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Diabetes Insípida Nefrogénica: Rojas Alcantarilla Galadriel Isabel 201822576

Este documento describe la diabetes insípida nefrogénica, una condición caracterizada por la incapacidad de los túbulos renales para concentrar la orina en respuesta a la hormona antidiurética. Se explican su epidemiología, etiología, mecanismo fisiopatológico, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento.

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Santiago Eufracio González
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Este documento describe la diabetes insípida nefrogénica, una condición caracterizada por la incapacidad de los túbulos renales para concentrar la orina en respuesta a la hormona antidiurética. Se explican su epidemiología, etiología, mecanismo fisiopatológico, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento.

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DIABETES

INSÍPIDA
NEFROGÉNICA
Rojas Alcantarilla Galadriel Isabel
201822576
Se refiere a una disminución en la
capacidad de concentración urinaria
que resulta de la resistencia a la
¿Qué es? acción de la hormona antidiurética
(ADH). en el sitio de acción de la ADH
en los túbulos colectores,
EPIDEMIOLOGIA

10%
HEREDITARIA

90% Hombres

4-8 casos por cada millón de personas 10% Mujeres


ETIOLOGÍA

PRIMARIA SECUNDARIA

● Recesiva ligada al Displasias renales


cromosoma X Pielonefritis cronica
● Autosómica Uropatia obstructiva
dominante Anemia de células falciformes
● Autosómica Les
recesiva Amyloidosis
Toxicos: Litio
Trastornos hidroeléctricos:
hipercalcemia, hipopotasemia
V1a
Vasoconstricción

V1b
Liberación de la hormona
Adrenocorticotrópica
V2
Inserción del canal
acuaporina-2
Incapacidad de las Cambios en la Causas de
células del túbulo osmolaridad en la mutación del
colector para medula renal. receptor V2.
responder a la
ADH.
CLÍNICA
HIPERNATREMIA

POLIURIA

NOCTURIA

POLIDIPSIA
DIAGNÓSTICO
Prueba de privación de agua
● Lactantes reducción de
tomas de leche al 50%
● Niños mayores
restricción de líquidos

Ausencia de respuesta a la administración de DDAVP


Perdida de peso >5%, fiebre,
hipotensión y deshidratación <2 años: 10 microgramos intranasal

>2 años: 20 microgramos intranasal


DIAGNÓSTICO
Agua libre
Corrección lenta de
hipernatremia

Tiazida
Hidroclorotizida 2-4mg/Kg/día

Tratamiento Ahorradores de potasio

AINES
Indometacina 0.5-2 MG/Kg/día
Celecoxib 50 MG/12hr
Ibuprofeno

Dieta baja en sodio


0.7-1 mEq/Kg/día
Gen que afecta la AVPR2
DIN ligada al
cromosoma X
DOSIS DE
DESMOPRESINA QUE <2 años: 10
SE ADMINISTRA EN microgramos
NIÑOS intranasal
>2 años: 20
microgramos
intranasal
¿POR QUÉ SE LE Disminución del gasto
ADMINISTRA urinario
FÁRMACOS
DIURÉTICOS A
PACIENTES CON
DIN?
¿EN DÓNDE SE TUBULO COLECTOR
ENCUENTRA EL
RECEPTOR V2?
Prueba de privación de
¿CUAL ES EL
agua
ESTUDIO PARA EL
DIAGNÓSTICO DE
DIM?
Referencias

Velásquez-Jones L, Medeiros-Domingo M. Diabetes insípida nefrogénica [Nephrogenic diabetes insipidus]. Bol


Med Hosp Infant Mex. 2014 Nov-Dec;71(6):332-338. Spanish. doi: 10.1016/[Link].2015.01.004. Epub 2015
May 19. PMID: 29421628.

Kavanagh C, Uy NS. Nephrogenic Diabetes Insipidus. Pediatr Clin North Am. 2019 Feb;66(1):227-234. doi:
10.1016/[Link].2018.09.006. PMID: 30454745.

Devuyst O. Physiopathology and diagnosis of nephrogenic diabetes insipidus. Ann Endocrinol (Paris). 2012
Apr;73(2):128-9. doi: 10.1016/[Link].2012.03.032. Epub 2012 Apr 13. PMID: 22503803.

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