SINDROMES NEUROLOGICOS

SINDROME DE HIPERTENSION ENDOCRANEANA

Consiste en el conjunto de sintomas y signos ocasionados por el aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo dentro de la
cavidad craneal. La posibilidad de lesión encefálica determina la necesidad de un reconocimiento temprano del SHE.

ETIOLOGIA: Las causas mas frecuentes del SHE pueden dividirse en tres grandes grupos:

 Lesiones expansivas de crecimiento rápido: tumores, abscesos, granulomas, quistes o hemorragias del encéfalo,
aneurismas cerebrales.
 Afecciones con obstrucción del flujo del LCR: hidrocefalias, meningitis con bloqueos del espacio subaracnoideo,
fracturas de cráneo.
 Enfermedades con congestion venosa cerebral: meningitis, meningoencefalitis, edema cerebral, encefalopatía
hipertensiva, trombosis venosas.

FISIOPATOLOGIA: La presión intracreaneana (PIC) se define como la presión medida en el interior de la cavidad craneal y es el
resultado de la interaccion entre el continente (cráneo) y el contenido (encéfalo, LCR y sangre). El aumento de volumen de un
componente se produce a expensas de la disminución volumétrica de los restantes. Los factores que intervienen en la
fisiopatología de la hipertensión endocraneana (HEC) son:

 Edema cerebral: puede ser citotóxico (hipoxia sostenida), vasogenico (secundario a neoplasias, abscesos, hemorragias e
infartos) e hidrocefalico (bloqueo de la barrera hematoencefalica).
 Flujo sanguíneo cerebral: es el punto critico para la supervivencia del tejido cerbral. El FSC se mantiene a expensas de la
autorregulación cerebral, y para que se produzca una disminución significativa, la presión de perfusión cerebral debe
caer a cifras menor de 40 mmHg.
 Presion de perfusión cerebral: se puede calcular a través de la ecuación: PPC = TAM (tensión arterial media) – PIC. Sirve
para tener una aproximación indirecta del FSC.
 Adaptabilidad: es la unidad de cambio de volumen para un aumento de presión y dependerá de los mecanismos
compensatorios.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Desde el punto de vista semiológico, el SHE esta constituido por una triada de cefalea, vomitos y
edema de papila, aunque también son signos comunes la bradicardia, hipertensión arterial y deterioro del sensorio. La cefalea es
el síntoma más frecuente y se debe a la congestion vascular, hipertensión del LCR tracción sobre vasos sensibles al dolor, en
especial los ubicados en la duramadre. En el comienzo del cuadro puede persistir durante 20-40 minutos y luego ceder, para
reaparecer en forma episódica. En ocasiones puede despertar al paciente 60-90 minutos después de acostarse o predominar por
la mañana. Cuando la presión endocraneana se eleva de manera estable, la cefalea adquiere sus rasgos caracteristicos: intensa y
persistente, de carácter gravativo, holocefalica, continua o intermitente, se exagera con los cambios de posición, tos, estornudo
o defecación, no se alivia con analgésicos comunes, y suele aliviarse temporalmente con la puncion lumbar.

Los vomitos se producen en la mitad de los pacientes, y suelen acompañar a la cefalea. Se los designa como “vomitos cerebrales
o en chorro”, por su producción brusca, sin esfuerzo previo y con posible protección a distancia.

El edema de papila es el hallazgo mas importante y obliga a la realización del examen de fondo de ojo en cualquier paciente en
quien se sospeche que padece este síndrome. Se debe a la hipertensión de la vaina del nervio óptico (prolongación del espacio
subaracnoideo) y la estasis de la vena oftálmica. Se pueden reconocer tres etapas: hiperemica (papila rojiza y venas dilatadas),
edematosa (bordes esfumados, arterias imperceptibles, venas incurvadas) y atrófica (atrofia de fibras del nervio). El edema de
papila bilateral es el que tiene valor diagnostico. Los trastornos subjetivos que acompañan a este signo sin las llamadas moscas
volantes (percepción de puntos, filamentos o cuerpos que flotan) y fotopsias (sensaciones luminosas en formas de ráfaga o
chispa), manchas oscuras, cegueras transitorias.

Pueden aparecer otras manifestaciones como mareos o vértigos, trastornos sensoriales auditivos (tinnitus, hipoacusia),
convulsiones, arreflexia, alteraciones psíquicas, modificaciones circulatorias (bradicardia, hipertensión) y respiratorias
(bradipnea, ritmo de Cheyne-Stokes).

DIAGNOSTICO: El diagnostico es de carácter clínico. No obstante existen estudios complementarios para establecer la etiología:

 Examen del LCR: cuando se obtiene por puncion lumbar, el LCR fluye en condiciones normales, gota a gota, mientras
que si existe hipertensión endocraneana, puede fluir en chorro continuo. Las contraindicaciones para la realización de
la puncion lumbar son: edema de papila, lesiones expansivas de fosa posterior (enclavamiento del cerebelo a través del
agujero occipital con compresión bulbar), hemorragias cerebrales, angioma o infeccion de la piel en el sitio de puncion,
existencia de diátesis hemorrágica, plaquetopenia, coagulopatias, traumatismo de vértebra lumbar.
  Estudio neurorragiologicos: la tomografía de cerebro es el método de elección.

SINDROME MENINGOENCEFALICO

El síndrome meníngeo implica la existencia de un trastorno irritativo de las leptomeninges y de las porciones del tejido nervioso
adyacentes a ellas. Este síndrome puede concebirse como integrado por tres elementos: un SHE, alteraciones del LCR, y
manifestaciones dependientes de la irritación o compresión de las estructuras nerviosas por presencia de exudados.

ETIOLOGIA: Las causas pueden agruparse en:

 Inflamatorias: bacteriana (S. pneumoniae, [Link], Listeria, Staphylococcus, anaerobios, micobacterias), virales
(enterovirus, herpesvirus), micoticas (Cryptococcus, Coccidioides, Candida, Aspergillus), y parasitarias (Toxoplasma,
Trypanosomas, Plasmodium).
 No inflamatorias: hemorragias (HTA, ruptura de aneurismas, diátesis hemorrágicas, traumatismos) o neoplásicas.

MANIFESTACIONES CLINICAS: Cuando un paciente presenta la triada clásica de fiebre, rigidez de nuca y deterioro de sensorio se
debe pensar en meningitis aguda hasta que se demuestre lo contrario. Las dos manifestaciones mas importantes son la cefalea y
las contracturas musculares.

La cefalea puede ser leve y persistente, aunque con gran frecuencia es muy intensa. Su gran intensidad puede hacer que el
paciente exprese el dolor con gritos, signo denominado “grito meníngeo”. Suele afectar la cabeza en forma generalizada, pero
predomina en la región frontoocipital. Es continua, aunque se exagera con los mismos actos descritos para la HEC. Esta
acompañada por fotofobia, a veces algoacusia (sensaciones dolorosas causadas por el ruido) y hasta sonofobia (intolerancia a
todo ruido ambiental).

Las contracturas musculares constituyen el hallazgo mas importante y causan los siguientes signos:

 Rigidez de nuca: puede ponerse en evidencia pidiendo al paciente que se toque el pecho con el mentón, maniobra que
no puede realizar sin recurrir a la apertura de la boca (signo de Lewinson). Si se intenta flexionar o extender la cabeza,
despierta dolor. Cuando la contractura es extrema, el paciente puede tomar la actitud de opistotonos.
 Rigidez del raquis: si se solicita que se siente en la cama, lo hace con gran rigidez, apoyándose en los miembros
superiores colocados por detrás (signo del trípode).
 Contractura de miembros inferiores: produce flexion de los muslos, la que, junto con la posición en decúbito lateral,
produce la llamada actitud en gatillo de fusil.
 Contractura abdominal: en la pared anterior del abdomen produce su depresión (vientre en batea).
 Contractura de musculos de la cara: contracción de los masticadores o risa sardónica.
 Signos de irritación meníngea:
1. Signo de Kernig: tiene dos variantes. La primera, con el paciente en decúbito dorsal, se coloca un brazo debajo de su
espalda y se lo sienta pasivamente mientras se apoya la mano sobre sus rodillas, consistiendo el signo en la flexion de
las rodillas a pesar de la presión de la mano. La segunda con el paciente en decúbito dorsal, la mano del explorador
levanta un miembro inferior por el talon, y el signo consiste en que a cierta altura el paciente flexiona el miembro a
nivel de la rodilla.
2. *Signo de Brudzinski: tiene dos variantes. La primera con el paciente en decúbito dorsal, colocando una mano en la
nuca y otra en el pacho, el signo consiste en flexion simultanea de las rodillas cuando se flexiona la cabeza. Si al hacerlo
 se produce una dilatación de las pupilas, se obtiene el llamado signo de Flatau. La segunda, con el paciente en decúbito
dorsal se flexiona una pierna sobre el muslo este sobre la pelvis, consistiendo el signo en la producción con el otro
miembro, de un movimiento de flexion.

También se pueden producir vomitos en chorro, convulsiones focales, hiperestesia cutánea, y fiebre. Si existe compromiso
encefálico también puede hallarse: alteraciones psíquicas, monoplejias o hemiplejias, coma, signos oculares, trastornos
cardiorrespiratorios. Por el contrario, es raro el edema de papila, cuya presencia debe sugerir un absceso cerebral o un empiema
subdural.

DIAGNOSTICO: Estan indicados como estudios complementarios el examen de LCR y los exámenes neurorradiologicos. En el
manejo inicial del síndrome meníngeo, cuando se sospecha una meningitis bacteriana, se debe realizar una puncion lumbar para
el estudio dentro de los treinta minutos, y de inmediato iniciar un tratamiento empírico sobre los datos clínicos y el aspecto del
LCR.

Si existieran signos de foco neurológico que hicieran sospechar la presencia de una masa intracraneal, la conducta idea es
comenzar el tratamiento empírico, realizar una tomografía y resonancia magnetica de cerebro , si no se comprueba la existencia
de una lesion ocupante de espacio, efectuar la puncion para concretar el examen del liquido.

El LCR puede ser hemorrágico por una ruptura vascular traumatica durante la puncion (aspecto hemático desaparece del
primero al ultimo tubo de recolección) o por una hemorragia subaracnoidea (aspecto invariable en todos los tubos). La
xantocromía consiste en el color amarillento del liquido, lo que implica cierto grado de degradación de la hemoglobina. Si la
proteinorraquia es mayor de 80 mg/dl puede también observarse cierto grado de xantocromía.

SINDROME CEREBELOSO

El síndrome cerebeloso es el conjunto de sintomas y signos ocasionados por las enfermedades del cerebelo o sus vías de
conexión.

PATOGENIA: La patogenia de las manifestaciones clínicas esta dada por la perturbación del control cerebeloso sobre la motilidad
estatica y cinetica, con la consiguiente aparición de los siguientes trastornos:

 alteraciones de la eumetria (medida exacta de un movimiento)

 isostenia (intensidad adecuada de un movimiento)
 sinergia (acción coordinada de musculos)
 diadococinesia (movimientos sucesivos en forma rápida)
 tono muscular.

CONSIDERACIONES ANATOMOFISIOLOGICAS: Entre las vías cerebelosas encontramos vías aferentes como las espinocerebelosas
(información propioceptiva de musculos y articulaciones en relación con la postura corporal y la dinámica de los miembros),
aparato vestibular (postura y desplazamiento de la cabeza), y fibras de la corteza (información sobre movimientos en marcha); y
eferentes por las cuales el cerebelo cumple sus funciones, conectándolo con el talamo y corteza, nucleo rojo, nucleos de la
formación reticular y nucleos vestibulares.
ETIOLOGIA: Las etiologías el síndrome cerebeloso pueden dividirse en dos grandes grupos:

 enfermedades con síndrome cerebeloso puro o dominante (tumores, hemorragias, infartos, inflamación, abscesos,
quistes, lesiones traumáticas)
 enfermedades con síndrome cerebeloso asociado a manifestaciones piramidales o extrapiramidales (esclerosis
multiple, enfermedades degenerativas, alcoholismo)

MANIFESTACIONES CLINICAS:

 SINTOMAS: 1)Vertigo: de tipo central y puede ocurrir en bipedestación o en decúbito lateral. Es una alucinación de
movimiento, en la que el paciente siente que su cuerpo gira alrededor o en medio de los objetos que los rodean, o que
estos giran alrededor de él. Existen manifestaciones que orientan hacia una causa central y no periférica: déficit
neurológico, no puede caminar sin ayuda, existe nistagmo que cambia de dirección, no hay acufenos, y perdida total de
la audición homolateral.
2) Cefalea y vomitos: dependen mas bien del síndrome de hipertensión endocraneana que acompaña a las lesiones
expansivas.
 SIGNOS: 1)TRASTORNOS ESTÁTICOS O DE LA POSICIÓN
 Astasia: el paciente oscila cuando esta de pie y aumenta su base de sustentación. Si el paciente cierra los ojos no cae
(los pacientes cerebelosos no presentan signo de Romberg).
 Desviaciones: puede inclinarse hacia adelante (propulsión), hacia atrás (retropulsión) o hacia los lados (lateropulsion,
del mismo lado de la lesion).
 Temblor: de intención o de actitud. Se pone de manifiesto con la prueba índice-nariz o talon-rodilla, y se conoce como
temblor de fin de acción.
 Hipotonia: los musculos del lado comprometido son hipotónicos y suele observarse en lesiones neocerebelosas.
2) TRASTORNOS CINÉTICOS DE LOS MOVIMIENTOS
 Marcha titubeante o de ebrio: la cabeza y el tronco oscilan y el paciente camina en zigzag, desviándose hacia los lados.
 Dismetria: es la incapacidad de alcanzar el blanco mediante el correcto empleo de la fuerza, velocidad y sentido de la
distancia, por lo que el paciente se detiene antes (hipometria) o después (hipermetría) de llegar a su objetivo, luego
alcanzando el blanco por movimientos secundarios.
 Ataxia: incoordinación de los movimientos voluntarios, por lo que los movimientos pierden precisión y suavidad,
volviéndose torpes y groseros. Se evalua mediante:
 Prueba de flexion del tronco: al paciente en decúbito dorsal con los brazos cruzados sobre el torax, se le pide
que trate de incorporarse; flexiona los miembros en extensión sobre la pelvis.
 Prueba de inversión del tronco: se le solicita al paciente que se encuentra de pie que se incline hacia atrás; las
personas normales flexionan las piernas, mientras que el cerebeloso pierde el equilibrio.
 Prueba de la flexion de la pierna: al paciente en decúbito dorsal se le pide que flexione el miembro inferior
tratando de tocarse la región glútea. El sujeto normal lo hace sin que el talon abandone el plano horizontal,
mientras que el cerebeloso descompone el movimiento.
 Prueba del arrodillamiento: se le solicita al paciente que se arrodille sobre una silla tomando el respaldo con
sus manos. El paciente cerebeloso levanta la rodilla del lado afectado mas alla de lo necesario y luego la
desciende de forma brusca.
 Adiadococinesia: perdida de la realización de movimientos alternantes con rapidez. Se evalua mediante la prueba de las
marionetas, en la que se le indica al paciente que realice movimientos de pronosupinación con las manos extendidas.
 Braditeleocinesia: consiste en la división de un movimiento complejo en otros mas simples y sucesivos.

3) TRASTORNOS DE LOS MOVIMIENTOS PASIVOS

Son consecuencia de la hipotonía msucular y pueden ponerse de manifiesto en distintas pruebas:

 Prueba de pasividad de André-Thomas: se entiende por pasividad la propiedad de imponer actitudes a articulaciones
sin que el paciente las corrija u ofrezca resistencia. Estando el paciente de pie, el medico se coloca por detrás y
tomándolo de la cintura le imprime al tronco movimientos de rotación, lo cual permite observar un movimiento de
vaivén mas amplio de los miembros superiores del lado afectado.
 Prueba de resistencia de Stewart-Homes: se utiliza para evaluar hipotonía. Se le solicita al paciente que flexion con
fuerza el antebrazo sobre el brazo, mientras el evaluador se opone a el sujetando la muñeca, y luego se suelta
repentinamente el antebrazo, observándose el golpe de la mano contra el hombro.

4) OTROS TRASTORNOS

 Alteraciones del lenguaje: suelen presentar disartria y el ritmo es lento y monótono. Tambien suelen presentar
palabra escandida (bruscas y breves interrupciones)
 Nistagmo: movimiento oscilatorio rítmico e involuntario de los ojos. Suele ser puro (horizontal, vertical o rotatorio,
unilateral o bilateral, inmediato, inagotable y no mejora con la fijación de la mirada).
 Trastornos de la escritura: la escritura es irregular, angulosa y puede observarse megalografismo.
DIAGNOSTICO: el diagnostico de síndrome cerebeloso es eminentemente clínico y se basa en la realización de las pruebas antes
enunciadas. Según los signos detectados pueden distinguirse las siguientes formas clínicas:

 Síndrome cerebeloso medio, vermiano o paleocerebeloso: es bilateral y predominan los trastornos estaticos, existe
asinergia del tronco con retropulsión, hay trastornos de la bipedestación y en los miembros inferiores, nistagmo y
disartria
 Síndrome cerebeloso lateral, hemisférico o neocerebeloso: es homolateral respecto de la lesión y predominan los
trastornos cinéticos, hay incoordinación motriz de los miembros, lateropulsion e hipotonía muscular.ç
 Síndrome cerebeloso asociado con otros sindromes neurológicos: existen signos sensitivos, motores o dependientes de
los pares craneales.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS: Se utilizan la resonancia magnética de cerebro con técnica de difusión y angiorresonancia si se
desea evaluar una patología isquémica aguda Y tomografía computarizada.

SINDROME PIRAMIDAL

Se denomina síndrome piramidal al ocasionado por toda lesion que afecte al haz piramidal en cualquier punto de su recorrido.
Las causas mas comunes de este síndrome son: las congénitas, como las hemiplejias cerebrales infantiles; y las adquiridas como
traumatismos de cráneo, lesiones vasculares (hemorragias e isquemias) y lesiones compresivas (tumores, granulomas, quistes,
meningoencefalitis).

En el síndrome piramidal es posible reconocer alteraciones de diferentes funciones neurológicas, a las que se pueden agrupar en
signos negativos (paresia, arreflexia cutaneomucosa, atrofia) y signos positivos (espasticidad, hiperreflexia osteotendinosa,
clonus, sincinesias). De todos estos signos, las paralisis o paresias son los mas importantes y evidentes, pudiéndose manifestar
diferente según el sitio de la lesion.

HEMIPLEJIA Y HEMIPARESIA: Consisten en la perdida de la motilidad voluntaria, total o parcial respectivamente, en una mitad
del cuerpo, designándose como derecha o izquierda según el lado de la paralisis. En su forma completa compromete los
territorios del facial, el miembro superior y el miembro inferior, por lo que se denomina faciobraquiocrural. En ocasiones, el
compromiso puede predominar a nivel de un territorio sobre los otros.

La hemiplejia puede instalarse de manera súbita o gradual. En el primer caso puede estar acompañada por coma, y se produce el
denominado ictus apoplético (ictus=súbito y apoplejía=perdida de la conciencia por lesion cerebral). Si el inicio es gradual, el
cuadro puede ser precedido por pródromos como mareos, vértigo, cefalea, parestesias, trastornos del sueño o cambios en la
conducta. La hemiplejia puede reconocerse asociada con tres cuadros de características distintas: hemiplejia en el paciente en
coma, hemiplejia flácida, y hemiplejia espástica

HEMIPLEJIA EN EL PACIENTE EN COMA: Si el paciente en coma se halla hemipléjico podrán reconocerse:

 Cabeza: facies asimétrica con elevación de la mejilla en cada inspiracion como consecuencia de la paralisis del
buccinador (signo del fumador de pipa); desviación conjugada de la cabeza y los ojos hacia el lado de la lesion (sentido
contrario a la paralisis); al apretar el borde posterior de la rama ascendente de la mandibula para comprimir el facial,
solo se contrae la musculatura de la mitad sana de la cara (maniobra de Foix); miosis del lado paralizado debida al
síndrome de Claude BernardHorner central; ausencia del relejo corneopalpebral del lado de la paralisis (signo de
Milian).
 Miembros: al elevar los miembros y dejarlos caer, lo hacen mas abruptamente del lado paralizado; los reflejos
profundos pueden faltar; puede obtenerse un signo de Babinski bilateral; los reflejos medulares pueden ser positivos.
 Tronco: los reflejos cutaneoabdominales y cremasteriano están abolidos del lado de la paralisis.

La hemiplejia suele adoptar como etapas sucesivas las formas flácida y espástica.

HEMIPLEJIA FLÁCIDA

Se reconoce:

 hemiplejia faciobraquiocrual completa con hipotonía muscular o flacidez; hemicara paralizada con compromiso del
facial inferior (facial superior menos comprometido por inervación bilateral), oclusión del ojo paralizado con fuerza
menor que el sano; imposibilidad de abrir u ocluir el ojo del lado paralizado de manera aislada (signo de Revilliod);
abolición de reflejos del lado paralizado; signo de Babinski del lado paralizado.

HEMIPLEJIA ESPÁSTICA

De manera lenta y gradual, la hemiplejia flácida se transforma en espástica, en la que se reconoce:

  hemiplejia del lado paralizado con hipertonía muscular; puede refularizarse los rasgos faciales o establecerse una
contractura del lado de la paralisis con desviación de la hemicara comprometida en sentido contrario al inicial; actitud
en flexion del miembro superior con ligera pronación y dedos flexionados sobre la palma aprisionando el pulgar; actitud
en extensión del miembro inferior con cierto grado de aducción y rotación interna; marcha de Todd (en guadaña),
hiperreflexia osteotendinosa y arreflexia cutaneomucosa del lado pralizado; signo de Babinski y sucedáneos; clonus de
pie y rotula; puede hacer sincinesias (automatismo de centros subcorticales y medulares por perdida de la inhibición
cortical).

DIAGNOSTICO TOPOGRÁFICO DE LA LESION

Cuando se ha reconocido la existencia de un síndrome piramidal es necesario efectuar el diagnostico topográfico, para lo cual se
conocen en principios dos tipos de hemiplejias:

 Hemiplejias directas: son aquellas en las que todas las áreas paralizadas se encuentran en la misma mitad del cuerpo
(habitual lesion en uno de los hemisferios cerebrales).
 Hemiplejias alternas: existen áreas paralizadas en ambos hemicuerpos.

Las hemiplejias directas pueden ser de localización:

 Cortical: la lesion afecta la corteza motora, y si el daño es focal puede existir solo monoplejia braquial o crural. El cuadro
puede ser precedido por epilepsia jacksonianay asociarse con déficit intelectual o (si la lesion es en el hemisferio
dominante) con afasia motriz, apraxia, astereognosia y agrafestesia.
 Subcortical: lesion ubicada en el centro oval, antes de que la via piramidal alcance la capsula interna, y se acompaña a
un cuadro similar al anterior, pero sin convulsiones.
 Capsular: es la mas frecuente y se compromete la via piramidal cuando se halla reunida en un pequeño territorio a nivel
de la rodilla y brazo posterior de la capsula interna, por lo cual la paralisis contralateral es completa.
 Talamica (síndrome talamico o de Déjerine-Roussy): lesion en el talamo, fundamentalmente vascular. La hemiplejia
puede ser transitoria, pero se observan también signos extrapiramidales (corea y atetosis), habiendo también temblor,
ataxia, y signos sensitivos, en especial dolores intensos (algias talamicas), soliendo estar acompañados por
hemianestesia táctil y profunda.
 Medular: difícilmente observable, ya que requiere un daño puntual de la via piramidal.

En las hemiplejias alternas, dada su proximidad, pueden aparecer junto con los signos motores otros pertenecientes a la lesion
de las vías cerebelosa, extrapiramidal y sensitivas. Se dividen según la altura en pedunculares, protuberanciales y bulbares.

PARAPLEJIA O PARAPARESIA

Se trata del compromiso de la motilidad de dos regiones simétricas del cuerpo, y se sobreentiende que se refiere a la de ambos
miembros inferiores. Cuando el compromiso es de los dos miembros superiores se habla de diplejía braquial. En este trastorno,
la lesion de la primera neurona es bilateral. Las causas son enfermedades de la medula espinal o de estructuras vecinas, con
compromiso medular, muchas veces de tipo compresivo. Tambien pueden ser su causa los traumatismos vertebrales o
medulares, las enfermedades desmielinizante y los trastornos circulatorios.

Los signos de compromiso piramidal en el examen se hallaran a distinta altura según el sitio de la lesion y por debajo de ella y
son: paraplejia o paraparesia; hipertonía precedida por una fase de flacidez; actitud de miembros inferiores en extensión con
muslos y rodillas juntos y apretados; marcha de tipo paretoespastico cuando es posible; piramidalismo bilateral por debajo de la
lesion con hiperreflexia profunda y arreflexia superficial, signo de Babinski y automatismo medular exagerado; alteraciones
esfinterianas.

CADRIPLEJIA O CUADRIPARESIA

Consiste en la afectación motora de los cuatro miembros por lesion bilateral de la via piramidal a nivel cervical. Sus causas son
iguales a las de la paraplejia. En este nivel, y habitualmente con causa bascular, puede observarse el síndrome de cautiverio o de
enclaustramiento por infarto isquémico ventral de la protuberancia, que consiste en cuadriplejia con conservación de la
conciencia, diplejía facial y paralisis de los pares craneales inferiores, situación en la que el paciente solo conserva la motilidad
vertical de los ojos y los parpados.

En el examen del paciente se comprueban compromiso de la motilidad de los cuadro miembros y los mismos signos del
piramidalismo. Es probable que por la altura de la lesion existan trastornos de la mecánica respiratoria por afectación muscular.

MONOPLEJIA O MONOPARESIA
Es el trastorno de la motilidad de un solo miembro. Las monoplejias cerebrales son raras y pueden corresponder a hemiplejias
directas corticales con una lesion muy circunscripta. Las monoplejias medulares por compromismo pramidal son espásticas

EXAMENES COMPLEMENTARIOS: Se utilizan para confirmar el diagnostico y su etiología. Los mas empleados son:

 Radiografia simple de columna (patologías traumáticas).

 Examenes neurorradiologicos mediante tomografía o resonancia.
 Arteriografias contrastadas de los vasos cerebrales.
 Examenes eléctricos como EEG.

SINDROMES EXTRAPIRAMIDALES

Los síndromes extrapiramidales se deben al compromiso del sistema extrapiramidal, que esta constituido por los ganglios
basales y sus conexiones. Este sistema interviene en el control del movimiento voluntario y del tono muscular, y participa en la
producción de movimientos automáticos (emocionales, instintivos, o aprendidos) y asociados (movimientos automáticos
complejos que acompañan al movimiento voluntario).

Desde el punto de vista semiológico, las disfunciones del sistema extrapiramidal se manifiestan por: trastornos del movimiento,
trastornos del tono y trastornos de la postura. De modo accesorio se presentan trastornos vegetativos. La hipótesis principal que
explica el papel del sistema extrapiramidal en el control motor enuncia que seria el encargado de seleccionar los
comportamientos motores por ejecutar, suprimiendo aquellos no deseados.

El sistema extrapiramidal esta conformado por los nucleos basales con sus circuitos, siendo filogenéticamente mas antiguo que
el sistema corticoespinal. Los nucleos grises que incluyen son: caudado, putamen, globo palido (interno y externo), nucleo
subtalamico (NST) y sustancia negra (pars compacta y reticulata). Algunos autores incluyen en este sistema el nucleo rojo.

El cuerpo estriado esta formado por una subdivisión dorsal (caudado y putamen) y otra ventral (accumbens, tubérculo olfatorio
y amígdala). El conjunto del putamen y el globo palido se denomina nucleo lenticular, separado del talamo por el brazo posterior
de la capsula interna y el caudado por el brazo anterior de esta. El cuerpo estriado es la zona hacia donde convergen la mayoría
de las aferencias al sistema, las cuales provienen de: corteza cerebral (excitatorias a través de las vías corticoestriadas de la
corteza sensitivomotora, premotora y campo visual frontal), los nucleos intralaminares del talamo, la sustancia negra y los
nucleos del rafe mesencefalico. La organización de los ganglios basales incluye circuitos que alimentan la corteza sensitivomotra
y desempeñan un importante papel en el control motor y en los trastornos del movimiento.

TIPOS DE MOVIMIENTOS ANORMALES

El primer paso para arribar al diagnostico neurológico de los síndromes extrapiramidales es categorizar el tipo de movimiento
anormal del paciente. Las disfunciones extrapiramidales se manifiestan por trastornos del movimiento, trastornos del tono y
trastornos de la postura.

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Hipocinesia o bradicinesia: se manifiesta por la dificultad de iniciación de un movimiento voluntario. Se observan pobreza y
lentitud en le movimientos, hipomimia, falta de movimientos asociados y micrografía (reducción tamaño de escritura).Es
característica de la enfermedad de Parkinson y enfermedad de Huntington.

HIPERCINESIAS:

 Temblor: movimiento involuntario oscilatorio rítmico, regular en amplitud y frecuencia, que se produce en ciertas
partes del cuerpo alrededor de un eje. Para su exploración se realizan diversas pruebas: apoyar el dorso de las manos
sobre los muslos (temblor en reposo); extensión de los brazos con los dedos separados y colocación de un papel sobre
los dedos (temblor de actitud); tomar un vaso y llevarlo a la boca (temblor intencional); llevar el índice hasta la punta
de la nariz; dibujar una espiral que se vaya abriendo desde el centro o un circulo.
 Corea: son sacudias musculares rapidas e irregulares, que ocurren en forma involuntaria e impredecible, en diferentes
partes del cuerpo. La amplitud es pequeña o mediana, y la afectación de extremidades es distal. Lo característico es el
continuo fluir del movimiento, que pasa de un grupo muscular a otro. La corea desaparece durante el sueño y aumenta
con el estrés. Puede afectar grandes grupos musculares (generalizada), pequeñas partes (focal) o un hemicuerpo
(hemicorea). La marcha se hace irregular e inestable, y el paciente bruscamente se inclina o sacude de un lado a otro
(marcha danzante). Los movimientos voluntarios pueden ser distorsionados.
 Hemibalismo: es una corea unilateral especialmente violenta porque están involucrados los musculos proximales de las
extremidades. Se produce en forma mas frecuente por lesiones vasculares en el nucleo subtalamico contralateral y, por
lo general, se resuelve espontáneamente en algunas semanas.
 Mioclonias: son contracciones musculares bruscas, rapidas e involuntarias de un segmento corporal, partes de este o
varios segmentos, originadas en el SNC. Pueden ser focales, multifocales, segmentarias o generalizadas; espontaneas o
provocadas por estimulos sensoriales.
  Asterixis: es la interrupción brusca y espontanea del tono postural. Para ponerlas de manifiesto solo basta con pedir al
paciente que extienda su miembro superior, observándose un movimiento similar al aletear de un ave (flapping).
 Tics: movimientos anormales involuntarios, buscos, recurrentes, rapidos que abarcan determinados grupos
musculares. El paciente los percibe como una necesidad irresistible de producir el movimiento, pero pueden ser
suprimidos por la voluntad durante periodos cortos (produce ansiedad). Los tics motores simples se localizan en
pequeños grupos musculares (guiñar un ojo, olfatear, parpadear, hacer muecas faciales), los tics motores complejos
implican una secuencia repetitiva de movimientos coordinados (frotarse las manos, rascarse la cabeza, hacer gestos
obscenos (copropraxia), imitar gestos (ecopraxia), patear), los tics vocales simples son sonidos breves (carraspera,
gruñido, ladrido, silbido, tos), y los tics vocales complejos implican una coordinación fonética (palialia es la repetición
involuntaria de la misma frase, ecolalia la repetición de las palabras que escucha y coprolalia vocalizaciones obscenas).

TRASTORNOS DEL TONO

HIPERTONIA

El aumento del tono muscular que acompaña a algunas enfermedades extrapiramidales recibe el nombre de rigidez y se
caracteriza por una resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal. A diferencia de la hipertonía espástica del
compromiso piramidal, que presenta el fenómeno de la navaja, la rigidez tiene una resistencia homogénea o puede ofrecer
resaltos intermitentes que le confieren la cualidad denominada fenómeno de la rueda dentada de Negro. La gran mayoría de las
enfermedades extrapiramidales cursa con hipertonía acompañada por movimientos involuntarios y posturas anómalas.

HIPOTONIA

Es la disminución del tono muscular y pude deberse a lesiones a nivel de los musculos, del SNP o del SNC. En este ultimo se
puede observar hipotonía por afectación del sistema extrapiramidal. Existe una reducción en la resistencia al desplazamiento
pasivo de un segmento corporal.

TRASTORNOS DE LA POSTURA

La distonia es el síndrome clínico producido por contracciones musculares sostenidas y se expresa clínicamente por posturas
anómalas o movimientos repetitivos de torsión. Los musculos antagonistas son activados en forma simultanea. Los movimientos
distonicos pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo, en deposo o durante la ejecución de un acto motor. En paciente
jóvenes, las distonias suelen comenzar por los miembros inferiores, y luego evolucionan a formas generalizadas. De acuerdo con
la topografía, pueden ser: focales (grupo muscular circunscrito), segmentarias (dos o mas segmentos contiguos), multifocales
(zonas afectadas no son contiguas), hemidistonias (hemicuerpo, por lesiones contralaterales de los ganglios basales) y
generalizadas (tronco y miembros).

DIAGNOSTICO

Anamnesis: Es importante interrogar sobre la edad de comienzo, el modo de comienzo y la evolucion. Ademas se debe obtener
una historia detallada de todos los fármacos que tomo el paciente a través de los años. Los antecedentes familiares son
importantes en el contexto de un trastorno hereditario de base.

Examen físico: Se deberá evaluar:

 Presencia de movimientos involuntarios anormales en reposo, al extender los brazos o al realizar determinada acción
solicitada. Ademas se llevaran a cabo pruebas especiales como: girar sobre si mismo (normalmente se necesitan uno o
dos pasos), dibujar una espiral que se expande, retropulsión (posicionado detrás del paciente, se lo toma de los
hombros y se lo empuja vigorosamente hacia atrás, normalmente el sujeto recuperando el centro de la gravedad con
un paso hacia atrás y con la flexion del tronco, y en caso contrario el paciente cae); tapping (pequeños golpes con los
dados pulgar e índice entre si o con el pie sobre el piso, de manera rítmica, observándose y escuchándose las
irregularidades de fuerza y ritmo), reflejo gabelar (se dan golpes entre las cejas del paciente, siendo la respuesta normal
el parpadeo repetido que luego cena, y anormal si el paciente sigue parpadeando con cada golpe), reflejo
palmomentoniano de Marinesco (contracción de los musculos del mentón cuando se raspa con un objeto romo la
región tenar de la mano desde la base del pulgar hasta la muñeca).
 Tono muscular: posición del miembro en reposo, palpación de musculo y movimiento pasivo.
 Marcha: se debe observar como inicia el paciente una acción, como mantiene el equilibrio y la postura, como inicia y
detiene la marcha, como realiza giros, ritmo de la marcha, y el tipo de marcha.
 Perfil neuropsicológico: el movimiento anormal puede estar relacionado con una patología psiquiátrica

SINDROME CONVULSIVO
Se denominan convulsiones los accesos de movimientos musculares involuntarios, mas o menos violentos, generalizados, con
perdida de la conciencia. Se las conoce como crisis generalizadas tonicoclonicas. Las convulsiones pueden no ser generalizadas
(crisis parciales simples), con sintomatologia motora que afecta cualquier zona corporal, con mayor frecuencia los musculos
faciales o la porción distal de las extremidades. La actividad motora puede manifestarse en forma de movimientos clónicos,
tónicos, posturas o actividad fonatoria.

Cuando las crisis parciales presentan esta “marcha” característica, se las conoce como crisis jacksonianas.

FISIOPATOLOGIA: la convulsion es desencadenada por un grupo de neuronal cortical que es capaz de descargarse
espontáneamente en forma anormal y excesiva. Esta descarga se manifiesta desde el punto de vista semiológico como una crisis
o ataque. Habitualmente duran segundos o minutos, por el agotamiento de las reservas metabolicas de las neuronas que se
descargan. Las crisis pueden prolongarse por mas de 5 minutos o reaparecer antes de la recuperación completa del individuo
situación denominada estado epiléptico o estado de mal epiléptico.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: ante un paciente que presenta una convulsion, es habitual plantear el diagnostico de epilepsia,
pero deben tenerse en cuenta otros diagnosticos diferenciales:

 Epilepsia: constituye una variedad de condiciones clínicas caracterizadas por la presencia de trastornos paroxísticos
recurrentes denominados crisis epilépticas. La epilepsia no es una enfermedad, abarca una amplia categoría de
entidades clínicas que indican distinto grado de disfunción cerebral, algunas de las cuales pueden ser secundarias a
diversos procesos patológicos. Las crisis epilépticas por lo general son breves, con una duración de segundos a minutos
y se caracterizan por una alteración súbita del comportamiento.
Por naturaleza, la epilepsia es una situación crónica en la cual las crisis se repiten a lo largo del tiempo sin una causa
extracerebral que las provoque. La recurrencia puede deberse a alteraciones estructurales cerebrales (epilepsias
sintomáticas) o a una tendencia constitucional, probablemente determinada en forma genética (epilepsias idiopáticas)

 Sincope: es un cuadro de perdida súbita de la conciencia por una disminución temporaria del flujo sanguíneo cerebral
con recuperación espontanea ad integrum, la persistencia de la anoxia cerebral durante mas de 15 segundos puede
generar espasmos tónicos y una o dos sacudidas generalizadas
 Crisis psicógenas histéricas: el cuadro se atribuye a la hiperventilación. Esta lleva a una perdida excesiva de dióxido de
carbono, con parestesias en las manos, el rostro y los pies, y puede aparecer espasmo carpopedal. La duración en
general supera el minuto, el ataque termina bruscamente con el paciente alerta y sin mostrar cansancio ni paralisis
posictal.
 Crisis convulsivas inducidas por drogas o por abstinencia: las crisis pueden ser inducidas por el alcohol, pero es mas
común que se generen por la abstinencia.
 Ataque de caída: estas crisis son ataques mal caracterizados que afectan a personas de edad avanzada en que las
piernas ceden súbitamente e inexplicablemente y el paciente cae sin perder la conciencia.
 Crisis agudas sintomáticas: incluyen las convulsiones febriles, por hipoglucemia, por hipocalcemia, hiponatremia aguda
y por causas estructurales del cerebro

ETIOLOGIA: desde el punto de vista etiológicos, los cuadros epilépticos se pueden clasificar en:

 Idiopáticos: abarcan aquellos pacientes que desarrollan por lo general a temprana edad, un cuadro epiléptico de
características eléctricas y clínicas especificas, sin presentar antecedentes de sufrimiento neurológico ni lesión cerebral
demostrada
 Sintomáticos: se producen en pacientes con antecedentes de sufrimiento neurológico que presentan alteraciones en el
electrocefalograma y en estudios de tomografía y resonancia magnetica. Los trastornos de base que predominan como
causa de convulsiones en los niños y en los adolescentes son: anomalías congénitas, metabolicas, lesiones cerebrales
 perinatales, espasmos infantiles, enfermedades degenerativas cerebrales, infecciones y toxicos. En los adultos jóvenes
se agregan los traumatismos y tumores, mientras que en los adultos mayores y ancianos, la principal causa de las
enfermedades vasculares cerebrales.

ENFOQUE DIAGNOSTICO:

Anamnesis: La evaluación del paciente con convulsiones debe basarse en una prolija anamnesis, que muchas veces habráque
realizar o completar con los familiares o testigos, ya que la pérdida de conocimiento durante este tipo de trastornos es
frecuente.

Los aspectos para evaluar serán los siguientes: manifestación de las crisis en forma generalizada o focal (y siesta última se
propaga hacia algún sitio, lo que se denomina generalización secundaria); conservación o pérdida del conocimiento (cuando la
generalización compromete el otro hemisferio); si la forma de presentación es motora(tónica, clónica o mixta), sensitiva,
sensorial, o como crisis de ausencia; si está acompañada por signosintomatología vegetativa previa (aura; aunque actualmente
se consideran crisis parciales simples); si hay relajación de esfinteres; circunstancias de su aparición (posibles factores
desencadenantes tals como insomnio, alcohol, estimulos ópticos, etc.); frecuencia, duración y desaparición. Inmediatamente
después de finalizar la crisis, el paciente se encontrará inconsciente y flácido y se recuperará lentamente con bradipsiquia,
somnolencia, algias generalizadas y cefalea. A esto se lo denomina "estado postictal" y es fundamental para diferenciar las
convulsiones del síncope.

Examen físico: suele ser normal fuera de la crisis. Luego de una crisis parcial motora es frecuente observar una debilidad
muscular transitoria en los musculos afectados. Este fenómeno se conoce como paralisis de Todd o paresia posictal, y por lo
general dura de unos minutos a horas, aunque puede prolongarse de 48 a 72 horas.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS: electroencefalograma, resonancia magnetica.

CONCLUSION:

SINDROME CORDONAL POSTERIOR

El síndrome de los cordones posteriores o de las fibras radiculares largas de Déjerine evoluciona con hipoestesia o anestesia
profunda, en especial hipopalestesis o apalestesia, hipoestesia táctil epicrítica, ataxia tabética o cordonal posterior e
hiporreflexia o arreflexia profunda a nivel patelar y aquiliano. Se observa en la tabes dorsal y en la mielopatía por déficit de
vitamina B. En algunos casos de déficit de esta vitamina puede observarse un compromiso combinado de los cordones
posteriores y el haz piramidal, que constituye la llamada degeneración combinada subaguda o sindrome de Lichtheim