ERITRODERMIAS

(dermatitis exfoliativa generalizada)

Definición Epidemiologia Etiopatogenia Cuadro clínico Histopatología

Término descriptivo o 1 o 2 casos por 100 000 Dermatosis ictiosiforme Las manifestaciones pueden Puede haber un patrón
nosológico utilizado para las pacientes en general adquirida. aparecer en piel, mucosas y psoriasiforme
manifestaciones clínicas de anexos, o ser sistémicas. En la dermis hay edema entre
una variedad de
enfermedades subyacentes y Anualmente servicios de Patogenia: síntesis reducida las fibras de colágeno y
no de un diagnóstico. dermatología la frecuencia es de lípidos o a una respuesta En la piel se observan eritema vasodilatación.
menor de 1%. inmune anómala. El y escamas, que afectan más
Síndrome inflamatorio grave, mecanismo es desconocido, de 90% de la superficie El diagnóstico se asegura solo
constituido por eritema y Morbilidad y mortalidad, existe un aumento en las corporal. Puede adoptar un en el pénfigo foliáceo, y no
descamación generalizada
representa el 1% de todas las moléculas de adhesión y sus tinte violáceo o purpúrico; en siempre en psoriasis, pitiriasis
(abarca más del 90% de la
superficie corporal) admisiones dermatológicas al ligandos que intervienen en la días o semanas aparecen rubra pilar o liquen plano.
hospital. unión leucocito endotelio. escamas blancas o amarillas.
Es de instalación aguda o Sospecha clínica de las causas
crónica, puede ser congénito Predomina en varones (4:1) y Expresión de quimiocinas y El prurito (>90%) es de más comunes:
o adquirido, aparecer sobre después de los 40 a 50 años citocinas como el factor de intensidad variable, la piel a) psoriasis: antecedente de
piel sana o dermatosis previa
de edad. crecimiento endotelial muestra liquenificación e supresión reciente de
(dermatitis atópica, psoriasis,
eccema alérgico por contacto, vascular (VEGF) y su receptor hipopigmentación (>50%) corticosteroides, metotrexato
otras), o como consecuencia Es consecutiva a dermatosis soluble (sVEGFR)-1). Se Se presenta colonización por o ciclosporina A
de reacción a medicamentos, previa: desarrolla un proceso de S. aureus. Hay una b) dermatitis atópica: historia
enfermedad autoinmune, 60% principalmente psoriasis inflamación en dermis que queratodermia palmoplantar típica, con prurito y
linfoma, paraneoplasia o y dermatitis atópica provoca la proliferación con grandes escamas y liquenificación por años,
idiopático.
16 a 48% reacción a epidérmica y el aumento de fisuras. eosinofilia y elevación de IgE;
medicamentos los mediadores inflamatorios. c) toxicodermia: más común
12.5 a 17% a linfoma siendo la En crónicos existe dificultad en pacientes VIH positivos,
edad promedio de 70 años. ADULTOS para los movimientos de la lesiones purpúricas en
Hasta un 30% de los casos son Pueden ser complicación de cara y los dedos; el ectropión tobillos y pies, evolución
idiopáticos. una dermatosis consecutiva a es frecuente. aguda (mejoría al suspender
la aplicación de Los pelos y vellos son el fármaco responsable) y
Pronostico medicamentos locales o de quebradizos; se observa sospecha por el empleo de
glucocorticoides por alopecia difusa en la piel sulfas, alopurinol, dapsone,
Casi siempre es bueno, sobre cualquier vía, o de cabelluda. Hay distrofia
antiepilépticos, isoniacida,
todo en reacción a infecciones. También pueden ungueal con engrosamiento, minociclina y HAART.
medicamentos. deberse a fármacos de cambio de color y
administración sistémica, o a transversales, con bordes En la micosis fungoide y en el
una afección maligna como distales brillantes y pulidos. SS hay polimorfismo celular,
 En los casos catalogados linfomas (micosis fungoide), Lifadenopatía anaplasia y microabscesos de
Diagnostico como “idiopáticos”, de adenocarcinoma gástrico, dermatopática: 65% Pautrier en la epidermis;
hombres gerontes, que glucagonoma o presenta agrandamiento estos últimos constan de
La biopsia es útil en 41%. permanecen con adenocarcinoma de páncreas, asintomático de los ganglios pequeñas acumulaciones de
Es necesaria la toma de queratoderma palmoplantar, y a otros procesos linfáticos cervicales, axilares e mononucleares, rodeadas de
varias biopsias de piel. linfadenopatía y edema linfoproliferativos como inguinales. un halo claro
periférico, la eritrodermia reticulolinfosarcoma o
Se recomienda el tiende a ser recidivante. mieloma múltiple, y no Se observan queilitis, En el SS estas células se
seguimiento estrecho cuando linfoproliferativos como el conjuntivitis, blefaritis, encuentran en el frotis
el paciente ha presentado Algunos casos son preludio disgerminoma de ovario, estomatitis, glositis y sanguíneo (más de 1
linfadenopatía dermatopática de neoplasia maligna. leiomiosarcoma, carcinoma vulvovaginitis. 000/mm3), la relación
y, en particular, cuando el de células transicionales del Los pacientes muestran CD4/CD8 es >10:1 y aumento
diagnóstico etiológico no ha Las complicaciones más riñón, carcinoma hepatomegalia (20%), edema del porcentaje de células CD4
sido determinado. importantes: neumonía e hepatocelular, de mama y podálico y/o pretibial (50%) y de fenotipo anormal y pérdida
insuficiencia renal, e sarcoma de Kaposi. taquicardia (40%). de CD7 o CD26.
Las adenopatías inflamatorias infección consecutiva a
suelen presentar una tratamiento inmunosupresor. La eritrodermia es más El ataque al estado general La diferenciación histológica
morfología elíptica con índice En 18 a 64% la muerte. evidente en psoriasis al suele ser muy intenso ante entre SS y dermatosis
L/B (longitud/anchura) suspender glucocorticoides, reacción leucemoide inflamatorias eritrodérmicas a
superior a 2, y a diferencia de Cuadros de gravedad: terapia biológica con imatinib (síndrome de Sézary, SS) menudo son difíciles.
las sospechosas de aumento de la tasa o retinoides como acitretina;
infiltración tumoral, metabólica basal, tendencia a efalizumab; en pacientes con Puede haber desequilibrio Las Proteínas de Muerte
muestran buena la hipotermia grave, SIDA suelen relacionarse con hidroelectrolítico porque a Celular Programada (PD-1) es
diferenciación corticohiliar. infección, sepsis, pérdida de tratamiento antifímico. través de las escamas se expresada fuertemente por
la proteína hasta el 30% pierde proteína a razón de 17 las células neoplásicas en las
El riesgo de desarrollo de manifiesta como edema, NIÑOS g/m2 de superficie biopsias de piel de SS que
procesos linfoproliferativos atrofia muscular, Pueden ser congénitas o corporal/día. Se puede perder sugieren potencial
en pacientes eritrodérmicos, hipoalbuminemia, adquiridas, incluso se han un máximo de 20 a 30 g/día. diagnóstico (expresión de PD-
especialmente en la desequilibrio de líquidos y relacionado con la dermatitis 1 por >50% de células T CD4 +
dermatitis atópica, será electrólitos, y de proteína de infecciosa causada por el virus Falla en la capacidad de y expresión de CD7 por ≤20%
preciso diferenciarlo del tubos capilares fenestrados, linfotrópico humano tipo 1 termorregulación; más de las células T de la
linfoma Hodgkin o las disregulación de la (HTLV-1) frecuente hipertermia que infiltración).
adenopatías, en el contexto temperatura, insuficiencia hipotermia; vasodilatación,
de un linfoma T cardiaca de gasto alto debido con sensación de frío que Otro recurso cuando se
a la perfusión exacerbada; suele acompañarse de sospecha neoplasia es la
síndrome de dificultad escalofríos (poiquilotermia). biopsia de ganglios linfáticos.
respiratoria aguda La sudoración disminuida.
irreversible. Los pacientes emanan un olor En la eritrodermia por
rancio o fétido por la medicamentos también
degradación proteínica. puede haber exocitosis de
 Edema, por lo general linfocitos y confundirse con
circunscrito, a las una neoplasia linfoide
extremidades inferiores.

Rara vez sobrevienen

hepatomegalia o
esplenomegalia y
ginecomastia, así como
insuficiencia cardiaca,
neumonía y septicemia

Tratamiento
• Depende de la enfermedad subyacente.
• Lo ideal es hospitalizar al paciente y colocarlo en una habitación con condiciones óptimas de temperatura y humedad, aunque en general el tratamiento
es ambulatorio.
• No debe usarse jabón, sino sustitutos, como syndets, almidón de avena o soya u otros.
• Terapéutica local, baños de tina sulfatados al 1 por 1 000. Cuando sea necesario, un antiséptico como yodoclorohidroxiquinoleína (clioquinol [Vioformo®])
al 0.5 a 3%
o Posteriormente, linimento oleocalcáreo, cold cream o cualquier lubricante con ceramidas, 2 o 3 veces al día.
• Terapia con vendajes húmedos oclusivos (wet-wrap): dilución al 10% de una parte de propionato de fluticasona al 0.05% crema en 9 partes de crema de
petrolato al 20% con cetomacrogol. Debe extenderse en la dirección del crecimiento del pelo. Se aplica entre 15 a 30 g aproximadamente de esta fórmula
por paciente por día, en relación con la superficie corporal tratada. El siguiente paso es humedecer los vendajes tubulares en agua tibia (algodón-tubifast®)
y recortarlos de modo que se adapten a los brazos, piernas y tronco. Una vez humedecidos se colocan formando así la primera capa de vendaje tubular
húmedo. Posteriormente, se coloca sobre ésta la segunda capa de vendaje tubular en seco. El vendaje interno se debe humedecer cada 2-3 h mediante un
nebulizador de agua tibia, retirando previamente el seco. Este procedimiento debe repetirse cada 24 horas durante 7 días.
• Medidas generales:
o Vigilancia del equilibrio de líquidos y electrólitos y el metabolismo de proteínas
o Dieta hiperproteínica
o Albúmina humana por vía parenteral en la hipoalbuminemia
o Antibioticoterapia si hay complicación con infecciones, y antihistamínicos o sedantes suaves contra el prurito.
• Glucocorticoides sistémicos, especialmente en el pénfigo foliáceo y reacción a medicamentos.