NOTA CLÍNICA P E D I ÁT R I C A
Acta Pediatr Esp. 2017; 75(11-12): e207-e209
Síndrome de Grisel: una causa grave de tortícolis
A.V. Sáenz de Urturi Sánchez1, A.L. Aguilar-Shea2
1Pediatría
de Atención Primaria. 2Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de Salud Puerta de Madrid.
Atención Primaria de Madrid
Resumen
Introducción: El síndrome de Grisel es una subluxación rotatoria, no traumática, de la unión atloaxoidea, causada por infecciones que
afectan al área otorrinolaringológica (faringitis, amigdalitis, mastoiditis) o por intervenciones quirúrgicas de la cabeza y el cuello.
Objetivo: Conocer una causa grave de tortícolis que puede tener consecuencias fatales; los menores de 12 años constituyen la
población más afectada.
Caso clínico: Niña de 8 años de edad con tortícolis, que sufrió dicha complicación tras una faringitis afebril. Tras un tratamiento
conservador con tracción craneal y, posteriormente, un collarín cervical tipo Minerva, que la paciente portó durante 3 meses, la evo-
lución fue favorable.
Conclusión: El síndrome de Grisel debe incluirse en el diagnóstico diferencial de la tortícolis dolorosa y persistente en la población
pediátrica, por la importancia que tiene realizar un diagnóstico temprano y seguir un tratamiento adecuado que evite posibles conse-
cuencias graves.
Palabras clave
Tortícolis persistente, subluxación atloaxoidea, cervicalgia
Abstract
Title: Grisel’s syndrome: serious cause of torticollis
Introduction: Grisel’s syndrome is a nontraumatic atlantoaxial subluxation caused by infections that affect the otolaryngology’s
area (pharyngitis, tonsillitis, mastoiditis) or by head and neck surgery.
Objectives: To know a severe cause of torticollis that can have fatal consequences. Population under 12 years and Down syndrome
are the most affected.
Case report: We present a case of 8 year old girl that presented with torticollis after suffering from an afebrile pharyngitis. The
patient improved with conservative treatment, first cranial traction and then with a Minerva type cervical collar for 3 months.
Conclusion: Grisel’s syndrome must be part of the differential diagnosis in the paediatric population with persistent painful torticol-
lis. A prompt diagnoses and an accurate treatment will avoid severe consequences.
Keywords
Persistent torticollis, atlantoaxial subluxation, neck pain
Introducción
El síndrome de Grisel, o subluxación rotatoria de la unión atloaxoidea, es una causa de tortícolis dolorosa, persistente y potencial-
mente grave. Es una entidad poco frecuente, que afecta sobre todo a la población pediátrica. El retraso en el diagnóstico y/o trata-
miento posterior puede tener consecuencias fatales.
©2017 Ediciones Mayo, S.A. Todos los derechos reservados
Fecha de recepción: 13/06/16. Fecha de aceptación: 15/10/16.
Correspondencia: A.V. Sáenz de Urturi Sánchez. Centro de Salud Puerta de Madrid. Avda. del Ejército, 61. 28802 Alcalá de Henares (Madrid). 207
Correo electrónico: anaurturi@[Link]
Acta Pediatr Esp. 2017; 75(11-12): e207-e209
A B
Figura 1. Imagen de tomografía
computarizada (TC) craneal
pretratamiento (A) con subluxación
rotatoria unilateral, anterior atloaxial.
Imagen de TC postratamiento (B) con
mejora de la alineación cervical
Caso clínico
Se presenta el caso de una niña de 8 años de edad con dolor de cuello, sin otro antecedente que una faringitis afebril presentada
2 días antes. La exploración física reveló la presencia de tortícolis dolorosa con desviación del cuello y espasmo del músculo ester-
nocleidomastoideo derecho. En ese momento se encontraba sin fiebre y sin afectación del estado general. Se indicó tratamiento con
ibuprofeno, calor local y una pauta nocturna de diazepam oral. Se practicó una radiografía lateral de cuello, que no fue concluyente.
Tres días después la paciente presentó un empeoramiento de la sintomatología, con persistencia del dolor y aumento del espasmo
muscular. Se realizó una tomografía computarizada (TC) craneal, que mostró una alteración de la alineación C1-C2, definida como
subluxación rotatoria anterior unilateral (figura 1), con una distancia atloaxoidea de 5,8 mm. Con estos datos se diagnosticó un sín-
drome de Grisel tipo II, según la clasificación de Fielding. La paciente fue tratada de forma conservadora, con una tracción craneal
según las recomendaciones para este tipo de lesiones. Una semana después se realizó una TC de control, que confirmó una correcta
alineación atloaxoidea. La tracción craneal se modificó entonces por un collarín cervical tipo Minerva, que la paciente portó durante
3 meses, las 24 horas del día y evitando esfuerzos. Se realizaron controles radiológicos mensuales mediante TC hasta la retirada del
collarín. Dos años después del alta médica la paciente se encuentra asintomática y hace una vida normal.
Discusión
El síndrome de Grisel fue descrito por primera vez por Charles Bell en 1830 en un paciente con úlcera faríngea sifilítica, si bien fue
definido como síndrome por el otorrinolaringólogo Pierre Grisel en 1951, tras la publicación de dos casos1. Se trata de una subluxación
rotatoria no traumática de la unión atloaxoidea causada por infecciones que afectan al área otorrinolaringológica (faringitis, amigda-
litis, mastoiditis) o por intervenciones quirúrgicas de la cabeza y el cuello. Están también predispuestos a sufrirlo los pacientes con
síndrome de Down. En ambos casos, la mayor laxitud de los ligamentos y las estructuras capsulares de la unión atloaxoidea parece
ser la causa que lo favorece2.
El síndrome de Grisel es una patología eminentemente pediátrica, ya que en el 68% de los casos aparece en niños menores de 12
años3. Su patogenia es desconocida, aunque algunos autores4 defienden que la inflamación e hiperemia propia de la infección pro-
duce un aumento de la laxitud del ligamento transverso anterior, con la consecuente subluxación de la articulación. Se trata de una
entidad poco frecuente, pero de consecuencias potencialmente graves, como la compresión de la médula espinal, la tetraplejía e
incluso la muerte2.
El diagnóstico es fundamentalmente clínico tras la observación de un dolor cervical persistente con tortícolis y tendencia a la rota-
ción de la cabeza (tabla 1), aunque el diagnóstico de confirmación se realiza mediante técnicas de neuroimagen, entre las cuales la
TC es la prueba de elección. Algunos signos clínicos pueden ayudar a diferenciar el síndrome de Grisel de otros tipos de tortícolis.
Uno de ellos es el signo de Sudek, que consiste en la desviación palpable de la apófisis espinosa de la vértebra C2 en la misma di-
rección que la rotación de la cabeza, al contrario de lo que ocurre en la tortícolis sin subluxación, en que la desviación de C2 es en
dirección opuesta a la rotación de la cabeza5.
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Síndrome de Grisel: una causa grave de tortícolis. A.V. Sáenz de Urturi Sánchez, et al.
Criterios diagnósticos del síndrome de Grisel
TABLA 1
• Antecedente de infección de las vías respiratorias superiores y/o cirugía de la cabeza y el cuello
• Tortícolis varios días después del inicio de la infección o cirugía
• Rotación anómala y flexión leve de la cabeza con el mentón girado hacia el lado contralateral
• Dolor con la rotación activa y pasiva de la cabeza
• Elevación de la proteína C reactiva y leucocitosis en los primeros días, con normalización posterior y, por lo general, ausencia de fiebre
• La radiografía lateral de la columna cervical muestra una distancia entre el atlas y la odontoides del axis superior a 5 mm
• La tomografía computarizada de la columna cervical muestra una subluxación rotatoria de C1-C2
Fielding et al.6 clasificaron la subluxación rotatoria del síndrome de Grisel en cuatro tipos, según la distancia entre el atlas y la
apófisis odontoidea del axis, y definieron el tratamiento a seguir y el pronóstico del cuadro:
• El tipo I es una fijación rotatoria (no una luxación) del atlas sobre el axis, que mejora con el reposo, la administración de antibióti-
cos para la infección concomitante, antiinflamatorios no esteroideos, relajantes musculares y el uso de un collarín blando estabi-
lizador.
• En el tipo II se produce una subluxación unilateral, anterior atloaxial de 3-5 mm. Precisa el mismo tratamiento que el caso anterior,
pero con tracción cervical mediante un collarín rígido.
• El tipo III es una subluxación bilateral, anterior, de más de 5 mm.
• En el tipo IV se produce, además, un desplazamiento posterior.
Los tipos III y IV son los más graves. Requieren una tracción y una inmovilización cervical y, en ocasiones, cirugía con artrodesis.
Es importante conocer el síndrome de Grisel como diagnóstico diferencial de la tortícolis dolorosa y persistente en la población
pediátrica, dada la importancia que tiene establecer un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado que evite posibles conse-
cuencias graves.
Bibliografía
1. Grisel P. Enucleation de l’atlas et torticollis nasopharyngien. Presse Med. 1951; 59: 1.647-1.648.
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