Tetralogía de Fallot
La tetralogía de Fallot se
caracteriza por 4 anomalías:
1. Comunicación
interventricular
grande
2. Obstrucción del tracto
de salida del ventrículo
derecho
3. Estenosis de la válvula
pulmonar
4. Hipertrofia
ventricular derecha y
encabalgamiento de la
aorta
La comunicación
interventricular en la tetralogía
de Fallot a menudo se describe
como un tipo de alineación
anómala, ya que el tabique
conal se desplaza hacia
delante. Este tabique
desplazado sobresale en el
tracto de salida pulmonar, lo
que a menudo produce
obstrucción e hipoplasia de las estructuras distales, incluida la válvula pulmonar, la arteria pulmonar
principal y las ramas de la arteria pulmonar. La comunicación interventricular suele ser grande; por
consiguiente, las presiones sistólicas de los ventrículos derecho e izquierdo y de la aorta son iguales.
La fisiopatología depende del grado de obstrucción del tracto de salida ventricular derecho. Una
obstrucción leve puede causar un cortocircuito neto izquierda-derecha a través de la CIV; una
obstrucción grave causa un cortocircuito derecha-izquierda, cianosis, consiguiente, que no responde
al oxígeno suplementario.
Los recién nacidos con obstrucción grave del tracto de salida del ventrículo derecho presentan
cianosis grave y disnea durante la alimentación, que produce escaso aumento de peso. Los recién
nacidos con obstrucción leve pueden no tener cianosis en reposo.
Las crisis hipercianóticas irritabilidad y llanto prolongado, cianosis creciente y reducción de la
intensidad o desaparición del soplo cardíaco.
Transposición de los grandes vasos
La transposición de los
grandes vasos es una inversión
de las conexiones normales de
la aorta y la arteria pulmonar
con el corazón.
La aorta y la arteria pulmonar
están invertidas, lo que hace
que la sangre pobre en oxígeno
se distribuya por el organismo
y que la sangre rica en oxígeno
se distribuya entre los
pulmones y el corazón y no
hacia el organismo.
La sangre pobre en oxígeno
que vuelve del organismo,
como es habitual, entra en la
aurícula derecha y, a
continuación, fluye hacia el
ventrículo derecho, pero
entonces circula hacia la aorta
y el resto del cuerpo, sin pasar
por los pulmones. La sangre
oxigenada circula hacia
delante y hacia atrás entre el
corazón y los pulmones (desde
los pulmones a la vena
pulmonar, luego a la aurícula y el ventrículo izquierdos, luego a la arteria pulmonar) pero no es
transportada hacia el cuerpo. Los bebés con este defecto cardíaco sobreviven brevemente después del
nacimiento ya que el foramen oval y el conducto arterial están aún abiertos al nacer. Estas aberturas
permiten que la sangre rica en oxígeno se mezcle con la sangre pobre en oxígeno, lo que permite
algunas veces suministrar al organismo oxígeno suficiente para mantener vivo al bebé. Una vez que el
conducto se cierra, como sucede normalmente después del nacimiento, si la abertura auricular es muy
pequeña, muy poca sangre rica en oxígeno puede llegar al organismo. El bebé morirá si el defecto no
se repara de inmediato.
La transposición de los grandes vasos suele producir una cianosis y una dificultad respiratoria, que
empiezan al nacer.
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Atresia Tricúspidea
La atresia tricúspidea es la
ausencia de la válvula
tricúspide, acompañada de
hipoplasia del ventrículo
derecho.
Son frecuentes las anomalías
asociadas, que incluyen;
comunicación
interauricular,
comunicación
interventricular
conducto arterioso
permeable
estenosis de la válvula
pulmonar
transposición de las
grandes arterias.
El tipo más frecuente
denominado atresia tricúspidea
clásica consiste en una CIV
y estenosis pulmonar, que
determina disminución del flujo
sanguíneo pulmonar, aumento
de presión en la aurícula
derecha y un cortocircuito
derecha-izquierda obligado en
el nivel auricular a través de un foramen oval estirado o una CIA, que causa. Con escasa frecuencia, la
atresia tricúspidea clásica incluye una comunicación interventricular grande y una estenosis pulmonar leve,
que produce un aumento de la circulación pulmonar
Los lactantes con disminución del flujo sanguíneo pulmonar suelen tener cianosis de leve a moderada en el
momento del nacimiento, que aumenta, a veces de manera sustancial, en los primeros meses de vida. Por lo
general, los lactantes con aumento del flujo sanguíneo pulmonar presentan signos de insuficiencia cardíaca
(taquipnea, disnea durante la alimentación, escaso aumento de peso, sudoración) a las 4-6 semanas de edad.
El examen físico suele detectar un primer ruido cardíaco prominente (S1) único, un segundo ruido cardíaco
único (S2—en pacientes con estenosis significativa de la válvula pulmonar o transposición de los grandes
vasos) y un soplo holosistólico 2 a 3/6 o un soplo protosistólico de comunicación interventricular en la parte
inferior del borde esternal izquierdo
Maroto Monedero C, Enríquez de Salamanca F, Herraiz Sarachaga I, Zabala Argüelles J. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en
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Beerman LB. Atresia tricuspídea [Internet]. Manual MSD versión para profesionales. [citado el 18 de septiembre de 2022].
Atresia de válvula pulmonar
En el caso de la atresia
pulmonar, la válvula que
deja pasar el flujo
sanguíneo del corazón
hacia los pulmones
“válvula pulmonar”, no
se desarrolla
correctamente. En lugar
de abrirse y cerrarse
para permitir que la
sangre vaya del corazón
a los pulmones, se forma
una capa de tejido
sólida. De ese modo, la
sangre no puede circular
por la vía habitual para
tomar oxígeno de los
pulmones.
Tipos de atresia
pulmonar
Atresia pulmonar con un septo ventricular intacto: Durante el embarazo, cuando el corazón se está
desarrollando, muy poca sangre fluye hacia o desde el ventrículo derecho (VD); por lo tanto, el VD no
se desarrolla totalmente y queda muy pequeño. Si el VD no está bien desarrollado, esto puede dificultar
el bombeo de sangre desde el corazón hacia los pulmones y el resto del cuerpo.
Atresia pulmonar con comunicación interventricular: En este tipo de atresia pulmonar, la
comunicación interventricular (CIV) permite que fluya sangre hacia adentro y hacia afuera del
ventrículo derecho (VD). Por lo tanto, la sangre que fluye hacia adentro del VD puede ayudar a que el
ventrículo se desarrolle durante el embarazo, entonces no es tan pequeño como en la atresia pulmonar
con un septo ventricular intacto.
Los bebés con atresia pulmonar pueden tener síntomas como: Dificultad para respirar y cianosis, Piel de color
grisáceo o azulado, Dificultad para alimentarse, Somnolencia extrema
CDC. Información sobre la atresia pulmonar [Internet]. Centers for Disease Control and Prevention. 2020 [citado el 18 de septiembre de
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Conexión anómala pulmonar
El drenaje venoso pulmonar
anómalo total es un defecto
cardiaco de nacimiento. En
un RN con DVPAT, la
sangre oxigenada no vuelve
de los pulmones a la aurícula
izquierda. En lugar de esto,
la sangre oxigenada vuelve
al lado derecho del corazón,
allí, la sangre oxigenada se
mezcla con la sangre
desoxigenada. Esto hace que
el RN reciba menos oxígeno
de lo que el cuerpo necesita.
Los tipos más comunes son
Retorno a
través de una
vena vertical
izquierda
ascendente que
drena hacia el
tronco
braquiocefálico o a la vena cava superior (anomalía total del retorno venoso pulmonar
supracardíaca)
Una vena descendente que drena infradiafragmáticamente en la circulación portal (anomalía
total del retorno venoso pulmonar infracardíaca)
Conexión de la confluencia venosa pulmonar al seno coronario (anomalía total del retorno
venoso pulmonar cardíaca)
Los recién nacidos con obstrucción del retorno venoso pulmonar presentan dificultad respiratoria, edema
pulmonar y cianosis intensa. Por lo general, la exploración física revela una elevación paraesternal izquierda
y un segundo ruido cardíaco (S2) único e intenso, sin ningún soplo significativo.
Si el retorno venoso pulmonar no está obstruido, pueden aparecer síntomas sutiles de insuficiencia cardíaca.
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Tronco arterioso
El tronco arterioso persistente se
produce cuando, durante el
desarrollo fetal, el tronco
primitivo no se divide en arteria
pulmonar y aorta, lo que da
origen a un solo tronco arterial de
gran tamaño que cabalga sobre
una gran comunicación
interventricular de tipo de
desalineación. En consecuencia,
una mezcla de sangre oxigenada y
desoxigenada ingresa en las
circulaciones sistémica, pulmonar
y coronaria.
Clasificación
Tipo 1: el tronco de
la arteria pulmonar
nace del tronco
común y después se
divide en arterias
pulmonares derecha
e izquierda.
Tipo 2: las arterias
pulmonares derecha
e izquierda nacen
por separado (pero
adyacentes entre sí)
de la cara posterior del tronco.
Tipo 3: las arterias pulmonares derecha e izquierda nacen de las caras laterales de la raíz del
tronco razonablemente alejadas entre sí.
Tipo 4: Ambas arterias pulmonares son suministrados por vasos colaterales de la aorta
descendente. (El tipo 4 se reclasifica actualmente como tetralogía de Fallot con atresia
pulmonar.)
Por lo general, los lactantes presentan cianosis leve y signos y síntomas de insuficiencia cardiaca (taquipnea,
mala actitud alimentaria, diaforesis) en las primeras semanas de vida. La exploración física puede detectar un
precordio hiperdinámico, aumento de la presión diferencial con pulsos saltones, un segundo ruido cardíaco
(S2) intenso y único y un clic de eyección. Hay un soplo sistólico de grado 2 a 4/6 audible a lo largo del
borde esternal izquierda.
Beerman LB. Tronco arterioso persistente [Internet]. Manual MSD versión para profesionales. [citado el 18 de septiembre de 2022].
Información sobre el tronco arterioso [Internet]. Cdc.gov. 2020 [citado el 18 de septiembre de 2022].
Tronco arterial [Internet]. Mayoclinic.org. 2021 [citado el 18 de septiembre de 2022].
