TRASTORNOS DE LA CORTEZA SUPRARRENAL

La corteza suprarrenal produce tres clases de hormonas cor costeroides:

 Glucocor coides (Cor sol)

 Mineralocor coides (Aldosterona)
 Precursores de andrógenos suprarrenales (dehidroepiandrosterona, DHEA)

Los glucocor coides y los mineralocor coides actúan a través de receptores nucleares específicos
para regular eventos de respuesta a la tensión fisiológica, asi como la presión arteria y el equilibrio
electrolí co. Los precursores de los andrógenos suprarrenales son biotransformados en las gónadas
y en las células efectoras (blanco) periféricas a esteroides sexuales, que actúan por medio de los
receptores de nucleares de los andrógenos y los estrógenos.

Las enfermedades de la corteza suprarrenal se caracterizan por deficiencia o exceso de una o mas
de las tres principales clases de cor costeroides.

La deficiencia hormonal puede ser resultado de trastornos hereditarios glandulares o enzimá cos o
de la destrucción de la glándula hipofisaria o de las suprarrenales por enfermedades
autoinmunitarias, infección, infarto o por episodios yatrógenos, como cirugía o supresión hormonal.
En general, el exceso de hormonas es el resultado de neoplasias, que incrementan la producción de
hormona adrenocor cotrópina ACTH, por las células hipofisarias o neuroendocrinas, o bien, por la
mayor producción de glucocor coides, mineralocor coides o precursores de andrógenos
suprarrenales por los nódulos suprarrenales.

MORFOLOGÍA DE LA GLÁNDULA SUPRARRENAL

Las glándulas suprarrenales normales pesan de 6-11 g cada una, se localizan por encima de los
riñones y ene su propio suministro sanguíneo.

Durante el desarrollo embrionario temprano, las glándulas suprarrenales se originan en la cresta

urogenital y luego se separan de las gónadas y de los riñones, aproximadamente en la sexta semana
de gestación, la corteza suprarrenal comienza a producir cor sol y DHEA, el precursor de esteroides
sexuales suprarrenales.

EXPLICAR EJE HIPOTALAMO-HIPOFISIS-SUPRARRENAL

REGULACIÓN DE LA ESTEROIDOGÉNESIS

La producción de glucocor coides y andrógenos suprarrenales está bajo control del eje hipotálamo-
hipófisis-suprarrenales, en tanto que los mineralocor coides están regulados por el sistema renina-
angiotensina-aldosterona.

IDENTIFICAR QUE HORMONAS SE PRODUCEN EN LAS DIFERENTES PROCIONES DE LAS GLANDULAS

SUPRARRENALES

-División funcional de las suprarrenales

Corteza: Origen mesodérmico. Capas: glomerular (mineralocor coides: aldosterona), fascículo-

re cular (glucocor coides: cor sol y andrógenos: DHEA)
Médula: Origen ectodérmico. Pertenece al sistema simpá co, No es imprescindible para la vida.
Con ene células cromafines pertenecientes al sistema APUD. Segrega principalmente adrenalina y
en menor proporción noradrenalina.

FISIOLOGÍA DEL EJE RENINA-ANGIOSTENSINA-ALDOSTERONA

La renina es una enzima producida y almacenada en los gránulos de las células yuxtaglomerulares,
actúa sobre el angiotensinógeno (globulina sinte zada en el hígado), produciendo angiotensina I.
Esta es transformada por la enzima de conversión, presente en múl ples tejidos, especialmente en
el endotelio vascular del pulmón hacia angiotensina II, que es mula la síntesis de aldosterona en la
zona glomerular de la corteza suprarrenal. La liberación de la renina está controlada por 4 factores:

 Es mulos de presión, vehiculizados por las células yuxtaglomerulares. La disminución de la

presión de perfusión renal es mula la síntesis de renina, es el factor más importante,
 Quimiorreceptores de la mácula densa, son células ín mamente relacionadas con las células
yuxtaglomerulares y son sensibles a la concentración de cloro en el túbulo distal inicial,
 Sistema Nerviosos simpá co. Es mula la liberación de renina en respuesta a la
bipedestación
 Potasio, el aumento de potasio disminuye directamente la liberación de renina y viceversa
 La angiotensina II ejerce una retroalimentación nega va sobre la liberación de renina

La angiotensina II influye en la homeostasis del sodio. Sus acciones se ejercen a través de sus
receptores po 1 y 2. Entre ellas destaca: aumento de la reabsorción de sal en el túbulo proximal,
contracción de las arteriolas aferente y eferente renales, favoreciendo la reabsorción renal, es mula
la liberación de aldosterona, es mula el centro de la sed y parece que también la síntesis y liberación
de ADH. Además, produce vasoconstricción directa.

La aldosterona realiza dos acciones, fundamentalmente: actúa como regulador del volumen del
líquido extracelular y controla el metabolismo del potasio. El volumen se regula por la acción directa
de la aldosterona sobre el transporte renal tubular del sodio.

Mecanismos primarios de control de la aldosterona son tres

1) El sistema renina-angiotensina (es mulación, el más importante)

2) El potasio (es mulación)
3) ACTH (es mulación, importancia secundaria)

FISIOLOGÍA DE LOS GLUCOCORTICOIDES

Las concentraciones de ACTH y cor sol aumenta rápidamente en situaciones de estrés sico
(trauma smo, cirugía) o psíquico (ansiedad, depresión), hipoglucemia y fiebre. Los niveles elevados
de glucocor coides protegen al organismo en situaciones de estrés. El cor sol, que es el principal
glucocor coide, ejerce su efecto sobre el metabolismo intermediario al actual sobre los receptores
de po II. Regulan el metabolismo de las proteínas, hidratos de carbono, lípidos y ácidos nucleicos,
Los glucocor coides aumentan la glucemia, ya que actúan como hormonas contrainsulares
inhibiendo la liberación de insulina, es mulando la gluconeogénesis hepá ca y disminuyendo la
captación de glucosa en los tejidos periféricos.
RELACIÓN DE LAS HORMONAS SUPRARRENALES Y LA PRESIÓN ARTERIAL

Las glándulas suprarrenales, que se encuentran encima de los riñones, desempeñan un papel
fundamental en la regulación de la presión arterial a través de la producción de hormonas como el
cor sol, la aldosterona y las catecolaminas (epinefrina y norepinefrina).

 Cor sol: El cor sol es una hormona esteroide que se libera en respuesta al estrés y ene
efectos sobre el metabolismo, el sistema inmunológico y la presión arterial. Aumenta la
presión arterial al aumentar la sensibilidad de los vasos sanguíneos a las catecolaminas.
 Aldosterona: La aldosterona es una hormona mineralocor coide que regula el equilibrio de
sodio y potasio en el cuerpo. Cuando los niveles de aldosterona son elevados, se produce
una retención de sodio y agua, lo que aumenta el volumen sanguíneo y, por lo tanto, la
presión arterial.
 Catecolaminas (epinefrina y norepinefrina): Estas hormonas son liberadas en respuesta al
estrés y enen efectos inmediatos sobre la presión arterial. Aumentan la frecuencia cardíaca
y la fuerza de contracción del corazón, lo que eleva la presión arterial

DESCRIBIR COMO Y CUALES HORMONAS SUPRARENALES, INFLUYEN EN LA MODIFICACIN DEL

VOLUMEN PLASMATICO, GASTO CARDIACO, RESISTENCIA A LOS GRANDES VASOS Y VISCOSIDAD
SANGUINEA

Las glándulas suprarrenales, situadas en la parte superior de los riñones, desempeñan un papel
crucial en la regulación de varias funciones del cuerpo, incluyendo la modificación del volumen
plasmá co, el gasto cardíaco, la resistencia a los grandes vasos y la viscosidad sanguínea a través de
la producción y liberación de hormonas específicas. Las principales hormonas suprarrenales
involucradas en estos procesos son el cor sol, la aldosterona, la adrenalina (epinefrina) y la
noradrenalina (norepinefrina).

1. Cor sol:

-Modificación del volumen plasmá co: El cor sol es una hormona glucocor coide que aumenta la
reabsorción de sodio y agua en los riñones. Esto resulta en una mayor retención de líquidos y un
aumento del volumen plasmá co, lo que contribuye a mantener la presión arterial.

-Resistencia a los grandes vasos: El cor sol también ene efectos an inflamatorios y puede reducir
la permeabilidad de los vasos sanguíneos, lo que disminuye la posibilidad de fuga de líquidos desde
los vasos sanguíneos hacia los tejidos circundantes.

2. Aldosterona:

- Modificación del volumen plasmá co: La aldosterona es una hormona mineralocor coide que
regula la homeostasis del sodio y el potasio en el cuerpo. Aumenta la reabsorción de sodio y la
excreción de potasio en los riñones, lo que lleva a la retención de sodio y agua, aumentando así el
volumen plasmá co y la presión arterial.

- Resistencia a los grandes vasos: A través de su acción en los riñones, la aldosterona contribuye al
mantenimiento de la presión arterial al aumentar la resistencia de los vasos sanguíneos periféricos.

3. Adrenalina (Epinefrina) y Noradrenalina (Norepinefrina):

 -Gasto cardíaco: Estas hormonas son liberadas en respuesta al estrés o situaciones de lucha o
huida. Tienen un efecto es mulante en el corazón, aumentando la frecuencia cardíaca y la fuerza de
contracción del músculo cardíaco. Esto resulta en un aumento del gasto cardíaco, lo que permite un
mayor flujo sanguíneo a los tejidos en situaciones de emergencia.

-Viscosidad sanguínea: La adrenalina y la noradrenalina también pueden influir en la viscosidad

sanguínea al ac var las plaquetas sanguíneas y promover la agregación plaquetaria. Esto puede
aumentar temporalmente la viscosidad de la sangre durante situaciones de estrés.

En conjunto, estas hormonas suprarrenales trabajan en coordinación para regular el equilibrio

hídrico, la presión arterial y el flujo sanguíneo en el cuerpo, lo que es esencial para mantener una
función cardiovascular adecuada y responder a situaciones de estrés o emergencia.

TUMORES Y NEOPLASIAS MÁS FRECUENTES EN LAS GLANDULAS SUPRARRENALES

Feocromocitoma: tumores que sinte zan y liberan catecolaminas, poco frecuentes, habitualmente
benignos, que proceden den de las células cromafines del sistema nervios simpá co (médula
suprarrenal y ganglios simpá cos-paragangliomas. Ocurre solamente en un 0.1% de la población
hipertensa, pero cons tuye una causa tratable de HTA.

La mayor parte de estos tumores se producen en la cuarte y quinta décadas de la vida,

aproximadamente el 10% aparece en niños. En adultos, el 50% y 60% de estos tumores aparecen en
mujeres; en los niños la mayoría son varones.

Aproximadamente el 80% de las feocromocitomas son lesiones únicas y unilaterales, el 10% son
bilaterales y el 10% aparece fuera de las glándulas suprarrenales (7% en tejidos cromafines dentro
del abdomen, 1% en vejiga, 2% están situadas fuera del abdomen en cuello y tórax

HARRISON

FEOCROMOCITOMA

Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores productores de catecolaminas provenientes

del sistema nervioso simpá co o parasimpá co. Estas neoplasias pueden surgir en forma esporádica
o heredarse como partes del síndrome de neoplasia endocrina múl ple de po 2, enfermedad de
von Hippel-Lindau (VLH) u otros síndromes que se asocian con feocromocitomas. El diagnos co de
feocromocitoma iden fica una causa potencialmente reversible de hipertensión, y su ex rpación
evita crisis hipertensivas que pueden ser letales. El cuadro inicial es variable y va de un incidentaloma
suprarrenal hasta un paciente con crisis hipertensivas asociadas con complicaciones
cerebrovasculares o cardiaca

-Epidemiología: el feocromocitoma se describió por primera vez en 1800 por Charles Sugrue de Cork,
Irlanda y los hallazgos histológicos se informaron inicialmente por Felix Fraenkel y Max Scho elius,
Alemania en 1886. Se ha calculado que el feocromocitoma afecta de dos a ocho de cada millón de
personas al año y que en promedio 0.1% de sujetos hipertensos ene una neoplasia de ese po. La
media edad en el momento del diagnos co es a los 40 años, si bien los tumores pueden surgir desde
el inicio de la niñez hasta etapas avanzadas de la vida. La “regla de los dices” referida a los
feocromocitomas indica que, en promedio, 10% son bilaterales, 10# son extrasuprarrenales y 10%
son cancerosos
E ología y Patogenia: Los feocromocitomas y los paragangliomas son neoplasias muy vascularizadas
que provienen de células derivadas de tejido paraganglionar simpá co o para simpá co. El termino
feocromocitoma refleja el color oscuro de su parénquima ocasionado por la oxidación croma nica
de catecolaminas. El término paraganglioma se usa para describir neoplasias productoras de
catecolaminas en la base del cráneo y el cuello; estos tumores secretan muy pocas catecolaminas o
no las secretan.

Manifestaciones clínicas: El cuadro es tan variable que al feocromocitoma se le ha denominado el

“gran simulador”. Entre los síntomas iniciales son picos los episodios de palpitaciones, cefalea e
hiperhidrosis (sudoración profusa) y cons tuyen a la triada clásica. La presencia de las tres
manifestaciones, en asociación con hipertensión, aumenta las posibilidades de que se trate de un
feocromocitoma.

El signo predominante es la hipertensión. En forma clásica, los enfermos enen la variante episódica
de ella, pero también es frecuente la hipertensión sostenida. Las crisis catecolamínicas puede
originar insuficiencia cardiaca, edema pulmonar, arritmias y hemorragia intracraneal, Durante los
episodios de liberación de la hormona, que surgen con intervalos muy diferentes la persona está
ansiosa, pálida y muestra taquicardia y palpitaciones. Los paroxismos por lo general duran menos
de 1 h y pueden desencadenarse por cirugía, cambios de posición, ejercicio, embarazo, micción y
diversos fármacos (como an depresivos tricíclicos, opioides y metaclopramida)

La hipertensión es la manifestación más frecuente. Aproximada mente el 60% de los

feocromocitomas presenta HTA mantenida. La mitad de estos pacientes presenta crisis o paroxismos
hipertensivos. El 30% restante presenta una elevación de la tensión arterial únicamente durante el
ataque. Un 10% son silentes (incidentalomas). La HTA suele ser grave, a veces maligna, y casi siempre
resistente al tratamiento convencional.

Aparece cefalea, sudoración profusa, palpitaciones, angus a, sensación inminente de muerte,

palidez, dolor torácico y abdominal, acompañado de náuseas y vómitos.

Diagnos co; se basa en la documentación del exceso de catecolaminas por métodos bioquímicos y
la localización del tumor por medio de estudio de imágenes. Ambas modalidades enen igual
importancia, aunque por costumbre lo primero que se hace es cuan ficar las catecolaminas o las
metanefrinas.

Catecolaminas libres y sus metabolitos (ácido vanilmandélico y metanefrinas) en la orina de 24 horas

-Estudio bioquímicos: Los feocromocitomas y los paragangliomas biosinte zan y almacenan

catecolaminas y entre ellas están la noradrenalina, la adrenalina y la dopamina, Entre los elementos
básicos del diagnós co está el incremento de las concentraciones plasmá cas y urinarias de las
catecolaminas y de las metanefrinas.

Las catecolaminas y las metanefrinas se cuan fican con métodos diferentes, incluyendo
cromatogra a liquida de alto rendimiento, prueba de ELISA y cromatogra a liquida/espectrometría
de masas. Dentro del marco clínico en que surja la sospecha de feocromocitoma (p. ej., si las cifras
obtenidas con tales técnicas aumentan tres veces el límite superior de lo normal) es muy probable
que sí exista, sin importar el estudio realizado
-Estudios de imágenes diagnos cas: Se han u lizado métodos diversos para localizar
feocromocitomas y paragangliomas. Poseen sensibilidad similar la CT y la MRI y deben prac carse
con medio de contraste. Un método óp mo es la MRI con imagen ponderada en T2 y con contraste
de gadolinio. En promedio, 5% de los incidentalomas suprarrenales que se detectan por lo general
gracias a CT o MRI, resultan ser feocromocitomas después de la valoración endocrinológica

Patología: los feocromocitomas y los paraglangiomas se localizan en los si os clásicos de la médula

suprarrenal y los paraganglios, A menudo, los tumores presentan aun patrón histológico
caracterís co “Zellballen”, que consiste de nidos de células neuroendocrinas principales con células
sustentaculares periféricas semejantes a glía

DX Diferencial: Cuando se contempla la posibilidad de que exista un feocromocitoma, hay que

pensar en otros trastornos, como hiper tensión esencial, ataques de ansiedad, consumo de cocaína
o anfetaminas, síndrome de mastocitosis o carcinoide (por lo general sin hipertensión), lesiones
intracraneales, abs nencia de clonidina, epilepsia autonómica y crisis fac cias (causadas casi
siempre por aminas simpa comimé cas)

TX: El obje vo terapéu co defini vo es ex rpar por completo el tumor, que se puede lograr
mediante suprarrenalectomía parcial o total. La preparación preoperatoria es esencial para que la
cirugía sea segura. Antes de la operación la presión arteria debe estas a <160/90 mm Hg. Por lo
regular la presión se controla con la administración de a bloqueadores adrenérgicos
(fenoxibenzamina por VO, 0.5 a 4 mg/kg de peso corporal)

FEOCROMOCITOMA MALIGNO

Se sabe que de 5% a 10% de los feocromocitomas y paragangliomas son cancerosos. Es muy di cil
tratar el feocromocitoma o el paragangliomas maligno. Entre las opciones están la citorreduccion de
la tumoración, los a bloqueadores para controlar los síntomas, quimioterapia y radiación con
medicina nuclear y radiación estereotác ca

FEOCROMOCITOMA EN EL EMBARAZO

A veces se iden fican los feocromocitomas en el embarazo. Es posible su ex rpación por endoscopia,
de preferencia en el cuarto al sexto meses de la gestación y después el parto puede ser normal. La
detección inicial habitual de familias con feocromocitomas hereditarios brinda la oportunidad de
iden ficar y ex rpar tumoraciones asintomá cas en mujeres en edad reproduc va

SÍNDROMES ASOCIADOS A FEOCROMOCITOMA

En promedio, de 25 a 33% de personas con un feocromocitoma o un paraöganglioma enen un

síndrome hereditario. La media de edad en el diagnós co es cerca de 15 años menor en individuos
con síndromes hereditarios que en quienes enen tumores esporádicos