Síndrome urémico hemolítico.

PEDIATRIA PRACTICA
Balestracci A1, Martin SM1, Toledo I1, Meni Battaglia L1, Checcacchi E2

Introducción

El síndrome urémico hemolítico (SUH) se caracte- vez instalado el SUH, los síntomas intestinales ge-
riza por la combinación de: neralmente se autolimitan, aunque la diarrea pudo
1) Anemia hemolítica (hemoglobina < 10 g/dL con haber deshidratado al paciente durante la fase
esquistocitos). prodrómica (33%) y, en el 5% de los casos, se
2) Plaquetopenia (< 150000 mm3). producen complicaciones severas como perfora-
3) Injuria renal aguda (IRA) (creatinina elevada ción intestinal o megacolon tóxico.
para la edad) y/o hematuria con proteinuria. Los pacientes presentan palidez cutáneo-mucosa
con síndrome anémico de inicio súbito y puede
Se clasifica etiológicamente en: a) Producido por haber hipertermia por las crisis hemolíticas. Son
gérmenes productores de toxina Shiga, principal- frecuentes las petequias y hematomas en sitios de
mente por Escherichia coli (STEC-SUH); b) Atípico roce o de puntura pero las hemorragias severas
que corresponde a los producidos por alteracio- son excepcionales.
nes genéticas del sistema del complemento; c) El daño renal está presente en todos los pa-
Asociado a otros procesos clínicos como infec- cientes, todos presentan microhematuria y
ción invasiva por Streptococcus pneumoniae, 30% macrohematuria. El 55% desarrolla oli-
drogas y enfermedades sistémicas. goanuria con requerimiento de diálisis. Puede
haber edemas por retención de líquido, hipoal-
A) Síndrome Urémico Hemolítico por gérme- buminemia y capilaritis.
nes productores de toxina Shiga (stec-suh) Las manifestaciones neurológicas (convulsiones,
Es la forma más común de SUH en pediatría (> temblores, mioclonías, ataxia, estupor, hemipare-
90%), en nuestro país se producen 300-500 ca- sias, disturbios visuales y coma) se observan en el
sos por año, con una tasa de incidencia anual 25% de los casos y se deben a alteraciones meta-
de 1 caso cada 100.000 habitantes (12-14 ca- bólicas, hipertensión arterial (HTA) y/o a trombosis
sos/100.000 en niños < 5 años), representando la vascular.
mayor del mundo. Es más frecuente en menores El 30% cursa con HTA; el compromiso cardía-
de 3 años (edad media 22 meses), aunque puede co es infrecuente (infarto agudo de miocardio
presentarse a cualquier edad. Predomina en los e insuficiencia cardíaca por cardiomiopatía o
meses cálidos y es la causa más común de IRA miocarditis).
intrínseca en pediatría.
2. Exámenes complementarios
1. Diagnóstico Al ingreso:
Anamnesis: Se interrogará sobre el antecedente - Hemograma: anemia con esquistocitos y pla-
de diarrea (suele ser inicialmente acuosa y luego quetopenia. Tanto el hallazgo de leucocitosis
sanguinolenta), de ingesta de carne mal cocida como de hematocrito normal/alto (por hemo-
(especialmente carne picada), lácteos no pasteu- concentración secundaria a deshidratación)
rizados, verduras mal lavadas, contacto con otro han sido asociados a peor pronóstico.
niño o familiar con diarrea. Asistencia reciente a - Uremia y creatininemia: generalmente elevada.
natatorio. - Ionograma: hiponatremia por hemodilución o
Clínica: Entre los 3 y 8 días posteriores a la inges- por pérdidas gastrointestinales e hiperkalemia
ta de STEC los pacientes desarrollan diarrea, que por fallo renal.
evoluciona a diarrea sanguinolenta en > 70% de - Estado ácido-base: acidosis metabólica.
los casos. El 30% presenta fiebre, 50% náuseas - Glucemia: 10% tiene hiperglucemia por daño
y vómitos, menos frecuentemente puede obser- pancreático.
varse prolapso rectal (5%) y complicaciones como - Coagulograma: suele ser normal.
invaginación intestinal (2%) o apendicitis (1%). Una - Orina: hematuria y proteinuria.
- Radiografía de tórax: evaluar silueta cardíaca y
1Médico de Planta Unidad Nefrología signos de edema agudo de pulmón.
2Médico de Planta Clínica Pediátrica - Electrocardiograma: sobrecarga ventricular,

Revista Pediátrica Elizalde 59

 alteraciones por desequilibrios electrolíticos e - La HTA si se debe a sobrecarga de volumen se
infarto de miocardio. corregirá con restricción hidrosalina y diálisis.
En caso de persistencia se indicará nifedipina
Electivos para completar el estudio: 0,25-0,5 mg/kg/día cada 12 horas (dosis máxi-
- LDH: elevada por ruptura celular. ma 80 mg/día) o amlodipina 0,1-0,6 mg/kg/
- Haptoglobina: disminuida. día cada 24 horas (dosis máxima 10 mg/día);
- Prueba de Coombs directa: negativa. ambas por vía oral. En caso de encefalopatía
- Hepatograma: puede haber aumento de tran- hipertensiva se indicará nitroprusiato de sodio
saminasas. endovenoso (0.5-8 μg/kg/min).
- Ácido úrico: elevado. - En caso de hemoglobina < 7 g/dl o de crisis
- Calcio: suele estar disminuido. hemolíticas con descompensación hemodiná-
- Fósforo: suele estar aumentado. mica se indicará transfusión de glóbulos ro-
- Albúmina: disminuida por hipercatabolismo o jos desplasmatizados (10 ml/kg). Además, se
por hiporexia en los días previos. agregará ácido fólico 1 mg/día.
- Complemento: normal o descenso transitorio - Las transfusiones de plaquetas están contrain-
de C3. dicadas, se administrarán solo ante sangrado
- Ecografía abdominal: ante compromiso intesti- activo o necesidad de realizar procedimientos
nal grave y para evaluar las características de quirúrgicos.
los riñones. - Se indicará aporte proteico según los requeri-
- Tomografía axial computada, resonancia mag- mientos para cada edad (0-6 meses: 2,5 g/kg/
nética nuclear y electroencefalograma: en pre- día; 7-12 meses: 2,2 g/kg/día; 13 meses hasta
sencia de compromiso neurológico. 6 años: 2 g/kg/día; 6-10 años: 1,5 g/kg/día; > 10
años: 1-1,2 g/kg/día). En diálisis peritoneal se
Para identificación el agente etiológico: añadirá a los requerimientos proteicos 1-2 gr/
- Coprocultivo (materia fecal o hisopado anal en kg/día y en hemodiálisis 0,4 g/kg/día. Los lac-
caso se ausencia de deposiciones). tantes deben recibir un aporte mínimo de 120
- Fresco de materia fecal: búsqueda de toxina cal/kg/día y reducir 10 cal/kg por cada período
Shiga libre. de 3 años de vida. Los hidratos de carbono re-
- Suero al ingreso y a los 15 días: detección de presentarán el 60-65% del valor calórico total,
anticuerpos anti toxina Shiga y anti lipopolisa- las grasas 30-35% y las proteínas 8-10%.
caridos bacterianos. - Las convulsiones se tratarán con lorazepam
(0,1 mg/kg/dosis) y/o difenilhidantoína (15 mg/
3. Criterio de internación: todos los pacientes kg/dosis) junto con la corrección del medio in-
con SUH deben internarse. terno y de la tensión arterial.
- En caso de glucemia ≥ 200 mg/dl se adminis-
4. Tratamiento: trará insulina de acción rápida 0,05-0,1 U/kg ti-
Es de sostén y está dirigido al manejo de la IRA, tulando la dosis según el monitoreo glucémico
de las complicaciones hematológicas, del aspecto realizado cada 4-6 horas.
nutricional y de las manifestaciones extrarrenales: - Otros: no tratar la diarrea con antibióticos ni con
antiperistálticos. Ajuste de medicaciones de
- Tratamiento de la IRA (ver guía de IRA): Se des- acuerdo al filtrado glomerular, protección gás-
taca que la administración de solución fisioló- trica, evitar el uso de antiinflamatorios no este-
gica durante la fase prodrómica y al momento roideos y de drogas nefrotóxicas. En caso de
del ingreso hospitalario se asocia con menor hipeuricemia puede administrarse allopurinol.
requerimiento de diálisis. Este abordaje debe
PEDIATRIA PRACTICA

realizarse bajo estricto control clínico y está 5. Complicaciones: La mortalidad es del 3%.
contraindicado en presencia de hipervolemia. De los sobrevivientes, el 5% nunca recupera la
función renal y un 30-50% presentan ERC (HTA,
Indicaciones de diálisis: anuria asociada a proteinuria moderada y caída del filtrado glomeru-
trastornos hidroelectrolíticos refractarios a lar) durante el seguimiento siendo la duración del
tratamiento médico, hipervolemia y/o com- periodo oligoanúrico el factor que mejor predice
promiso neurológico. La diálisis peritoneal secuela renal. Todos los pacientes requieren ser
es la más utilizada en estos niños, siendo controlados hasta la adultez.
sus contraindicaciones la presencia de ci-
rugía abdominal extensa reciente o de per- 6. Prevención: Cocinar los alimentos de manera
foración intestinal. homogénea y uniforme (lograr una temperatura >

60 Vol 9 Nº 1 Año 2018

 PEDIATRIA PRACTICA
70 ºC en su interior). Limpiar los cubiertos, tablas, vado: son frecuentes las recaídas, el 30% progre-
y/o mesadas utilizados para cocinar. Usar distin- sa a ERC y el 10-15% fallece. Puede recurrir luego
tos utensilios para los alimentos crudos y cocidos. del trasplante renal.
Lavar bien frutas y verduras con agua segura. No
ingerir lácteos o jugos de fruta sin pasteurizar. Be- C) Asociado a otros procesos clínicos
ber y cocinar siempre con agua potable. Higiene SUH asociado a infección por Streptococcus
de manos después de ir al baño y/o del cambio pneumoniae
de pañales o de cocinar. Asistir a natatorios con El diagnóstico se basa en la presencia de mi-
adecuadas condiciones de higiene. croangiopatía trombótica, evidencia de infección
invasiva por Streptococcus pneumoniae y au-
B) Síndrome Urémico Hemolítico Atípico sencia de coagulación intravascular diseminada.
Se debe a alteraciones del complemento o de sus La neuraminidasa bacteriana expone el antígeno
proteínas reguladoras (déficit o mutación o anticuer- de Thomsen-Fredenricht (TF) lo que genera anti-
pos anti factor H, déficit de de proteína cofactor de cuerpos IgM anti-TF que provocan aglutinación,
membrana, mutación de factor I, B, C3, proteínas hemólisis, trombocitopenia y trombosis intravas-
CFHR 1-5 y del gen DGKE). Se sospechará en pa- cular. Se tratará la infección y la IRA; además
cientes menores de 6 meses, en aquellos sin de pró- se deberá tener en cuenta que el plasma fresco
dromo diarreico (aunque el 20-30% de los casos son congelado está contraindicado, ya que puede
desencadenados por un episodio de diarrea) y en los contener anticuerpos anti-TF, y que las transfu-
que presentan formas insidiosas, recurrentes o fami- siones deberán ser con glóbulos rojos lavados.
liares. En el laboratorio algunos pacientes presentan Su observación es excepcional y cursa con alto
descenso persistente de C3 y clínicamente suelen índice de mortalidad.
tener HTA severa. Debe diferenciarse de la púrpura
trombocitopenica trombótica (PTT) producida por Otras asociaciones
déficit de ADAMTS13 en la que suele predominar el En los casos asociados a otras enfermedades
compromiso neurológico por sobre el renal. (síndrome antifosfolipídico, lupus eritematoso
El tratamiento de elección es la administración de sistémico, trasplantes, neoplasias) o drogas (ci-
eculizumab (anticuerpo monoclonal contra la pro- closporina, tacrolimus, bleomicina, mitomicina,
teína del complemento C5) que ha superado en cisplatino, quinina), el tratamiento de la enferme-
eficacia a los tratamientos tradicionales (transfu- dad de base o la suspensión del fármaco pueden
siones con plasma fresco o plasmaféresis). En los inducir la remisión de los síntomas. El eculizumab
casos por anticuerpos anti factor H se adicionará también ha sido utilizado con éxito en algunos de
además inmunosupresión. El pronóstico es reser- estos casos.

Bibliografía

1. Adragna M, Balestracci A. Microangiopatía Pediatría. Tema: Tratamiento de la injuria renal

Trombótica en pediatría. Capítulo 19. Páginas aguda por síndrome urémico hemolítico me-
171-180. En: Nefrología Pediátrica. Tercera Edi- diado por Shiga-toxina. Año 2015.
ción. Sociedad Argentina de Pediatría. Comité 4. Balestracci A, Martin SM, Toledo I, Alvarado C,
Nacional de Nefrología Pediátrica. Año 2017. Wainsztein RE. Dehydration at admission in-
2. Balestracci A. “Patología renal”. Capítulo III. creased the need for dialysis in hemolytic ure-
Páginas 57-94. En: Conceptos de Pediatría. mic syndrome children. Pediatr Nephrol. 2012;
Ferrero F, Ossorio MF Quinta Edición. Editorial 27(8):1407-10.
Corpus Libros Médicos y Científicos. Ciudad 5. Balestracci A, Martin SM, Toledo I, Alvarado C,
Autónoma de Buenos Aires. Año 2013. Wainsztein RE. Impact of platelet transfusions
3. Balestracci A, Exeni A, Santiago A. Módulo del in children with post-diarrheal hemolytic uremic
Curso Nefroped de la Sociedad Argentina de syndrome. Pediatr Nephrol 2013; 28(6):919-25.

Revista Pediátrica Elizalde 61