Hemofilia

SITUACIÓN DE LA

en Colombia 2020
Situación de la hemofilia en Colombia
2020

CUENTA DE ALTO COSTO

Fondo Colombiano de Enfermedades de Alto Costo

CUENTA DE ALTO COSTO

Fondo Colombiano de Enfermedades de Alto Costo
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020

Fondo Colombiano de Enfermedades de Alto Costo

Cuenta de Alto Costo [CAC]
ISSN: 2665-4059

Periodicidad: una edición anual

Bogotá, D.C., Colombia, Octubre de 2020
© Todos los derechos reservados

Citación sugerida: Fondo Colombiano de Enfermedades de Alto Costo, Cuenta de Alto Costo (CAC).
Situación de la hemofilia en Colombia 2020; Bogotá D.C. 2020.

Se prohíbe la reproducción total o parcial de este libro sin autorización escrita de la Cuenta de Alto Costo
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Esteban Roa Calderón – Unidad de Comunicación y Difusión
 Situación de la hemofilia en Colombia
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CONTENIDO

Abreviaturas................................................................................................................................................................... 13
Glosario.......................................................................................................................................................................... 16
Introducción................................................................................................................................................................... 18
Aspectos éticos y legales............................................................................................................................................. 19
Aspectos metodológicos ............................................................................................................................................ 20
Análisis epidemiológico 23
Contenido infográfico de resumen del capítulo 1................................................................................................... 28
1. CARACTERIZACIÓN DE LOS CASOS INCIDENTES CON HEMOFILIA Y OTRAS COAGULOPATÍAS...... 29
1.1. Caracterización demográfica de los casos incidentes con hemofilia y otras coagulopatías 29
1.2. Caracterización clínica de los casos incidentes con hemofilia y otras coagulopatías 33
Contenido infográfico de resumen del capítulo 2................................................................................................... 37
2. CARACTERIZACIÓN DE LOS CASOS PREVALENTES CON HEMOFILIA Y OTRAS COAGULOPATÍAS .38
2.1. Caracterización demográfica de los casos prevalentes con hemofilia y otras coagulopatías 38
2.2. Caracterización clínica de los casos prevalentes con hemofilia y otras coagulopatías 45
Contenido infográfico de resumen del capítulo 3................................................................................................... 48
3. MORBILIDAD Y MORTALIDAD EN LA POBLACIÓN CON HEMOFILIA Y OTRAS COAGULOPATÍAS .... 49
3.1. Incidencia de la hemofilia y otras coagulopatías 49
3.2. Prevalencia de la hemofilia y otras coagulopatías 60
3.3. Mortalidad en las personas con hemofilia y otras coagulopatías 78
Contenido infográfico de resumen del capítulo 4................................................................................................... 82
4. TRATAMIENTO EN LAS PERSONAS CON HEMOFILIA....................................................................................83
4.1. Generalidades del tratamiento 83
4.2. Caracterización de las personas en profilaxis como esquema de tratamiento actual 87
4.3. Caracterización de las personas con tratamiento a demanda como esquema actual 95
4.4. Caracterización de las personas con inducción a la tolerancia inmune como esquema de
tratamiento actual 101
Contenido infográfico de resumen del capítulo 5................................................................................................. 105
5. MANEJO INTERDISCIPLINARIO DE LAS PERSONAS CON HEMOFILIA Y OTRAS COAGULOPATÍAS .106
Contenido infográfico de resumen del capítulo 6..................................................................................................110
6. CARACTERIZACIÓN DE LOS EVENTOS DE SANGRADO EN LAS PERSONAS CON HEMOFILIA ....... 111
6.1. Hemartrosis 111
6.2. Hemorragias extraarticulares 112
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020


Contenido infográfico de resumen del capítulo 7..................................................................................................115

7. CARACTERIZACIÓN DE LAS COMPLICACIONES EN LAS PERSONAS CON HEMOFILIA .................... 116
7.1. Desarrollo de inhibidores en las personas con hemofilia 116
7.2. Artropatía hemofílica crónica 120
7.3. Otras complicaciones 123
Contenido infográfico de resumen del capítulo 8................................................................................................. 126
8. INDICADORES DE GESTIÓN DEL RIESGO ......................................................................................................127
Discusion y conclusiones........................................................................................................................................... 140
Tablas complementarias ........................................................................................................................................... 143
Referencias bibliográficas.......................................................................................................................................... 149
 Situación de la hemofilia en Colombia
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LISTA DE TABLAS

Tabla 1. Tendencia de la calidad de los datos reportados según el régimen de afiliación,

Colombia 2018-2020.................................................................................................................................................... 21
Tabla 2. Características sociodemográficas de los casos incidentes discriminando por el tipo de coagulopatía,
Colombia 2020.............................................................................................................................................................. 30
Tabla 3. Distribución de los casos incidentes de las coagulopatías más frecuentes según la región y la entidad
territorial, Colombia 2020 ........................................................................................................................................... 32
Tabla 4. Distribución de los casos incidentes de las coagulopatías más frecuentes según el régimen de
afiliación, Colombia 2020 ........................................................................................................................................... 33
Tabla 5. Características clínicas de los casos incidentes discriminando por el tipo de coagulopatía, Colombia
2020................................................................................................................................................................................. 34
Tabla 6. Características sociodemográficas de los casos prevalentes discriminando por el tipo de coagulopatía,
Colombia 2020.............................................................................................................................................................. 39
Tabla 7. Distribución de los casos prevalentes de las coagulopatías más frecuentes según la región y la entidad
territorial, Colombia 2020............................................................................................................................................ 42
Tabla 8. Distribución de los casos prevalentes de las coagulopatías más frecuentes según el régimen de
afiliación, Colombia 2020 ........................................................................................................................................... 44
Tabla 9. Características clínicas de los casos prevalentes discriminando por el tipo de coagulopatía, Colombia
2020................................................................................................................................................................................. 45
Tabla 10. Incidencia de los tipos de coagulopatías más frecuentes según el sexo, Colombia 2020.............. 50
Tabla 11. Incidencia de las coagulopatías por 1.000.000 de habitantes según la región y la entidad territorial,
Colombia 2020.............................................................................................................................................................. 51
Tabla 12. Incidencia de la hemofilia por 1.000.000 de habitantes según la región y la entidad territorial,
Colombia 2020.............................................................................................................................................................. 53
Tabla 13. Incidencia de la enfermedad de von Willebrand por 1.000.000 de habitantes según la región y la
entidad territorial, Colombia 2020............................................................................................................................. 54
Tabla 14. Incidencia de las coagulopatías por 1.000.000 de afiliados según el régimen y la entidad aseguradora,
Colombia 2020.............................................................................................................................................................. 55
Tabla 15. Incidencia de la hemofilia por 1.000.000 de afiliados según el régimen de afiliación y la entidad
aseguradora, Colombia 2020..................................................................................................................................... 56
Tabla 16. Incidencia de la enfermedad de von Willebrand por 1.000.000 de afiliados según el régimen y la
entidad aseguradora, Colombia 2020...................................................................................................................... 58
Tabla 17. Prevalencia de los tipos de coagulopatías más frecuentes según el sexo, Colombia 2020..............61
Tabla 18. Prevalencia de las coagulopatías por 100.000 habitantes según la región y la entidad territorial,
Colombia 2020...............................................................................................................................................................61
Tabla 19. Prevalencia de la hemofilia por 100.000 habitantes según la región y la entidad territorial, Colombia
2020................................................................................................................................................................................. 63
Tabla 20. Prevalencia de la hemofilia A en los hombres por 100.000 habitantes según la región y la entidad
territorial, Colombia 2020............................................................................................................................................ 65
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020


Tabla 21. Prevalencia de la hemofilia B en los hombres por 100.000 habitantes según la región y la entidad
territorial, Colombia 2020............................................................................................................................................ 67
Tabla 22. Prevalencia de la enfermedad de von Willebrand por 100.000 habitantes según la región y la entidad
territorial, Colombia 2020............................................................................................................................................ 68
Tabla 23. Prevalencia de las coagulopatías por 100.000 afiliados según el régimen de afiliación y la entidad
aseguradora, Colombia 2020..................................................................................................................................... 71
Tabla 24. Prevalencia de la hemofilia por 100.000 afiliados según el régimen de afiliación y la entidad
aseguradora, Colombia 2020..................................................................................................................................... 72
Tabla 25. Prevalencia de la hemofilia A en los hombres por 100.000 afiliados según el régimen y la entidad
aseguradora, Colombia 2020......................................................................................................................................74
Tabla 26. Prevalencia de la hemofilia B en los hombres por 100.000 afiliados según el régimen y la entidad
aseguradora, Colombia 2020..................................................................................................................................... 75
Tabla 27. Prevalencia de la enfermedad de von Willebrand por 100.000 afiliados según el régimen y la entidad
aseguradora, Colombia 2020..................................................................................................................................... 77
Tabla 28. Caracterización del tratamiento actual en las personas con hemofilia, Colombia 2020 ................ 83
Tabla 29. Caracterización del tratamiento actual en las personas con hemofilia según el régimen de afiliación,
Colombia 2020 ............................................................................................................................................................. 85
Tabla 30. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia en profilaxis a la fecha de corte,
Colombia 2020.............................................................................................................................................................. 88
Tabla 31. Distribución de los medicamentos reportados en las personas con hemofilia A que recibieron
tratamiento profiláctico a la fecha de corte, Colombia 2020................................................................................ 90
Tabla 32. Distribución de los medicamentos reportados en las personas con hemofilia B que recibieron
tratamiento profiláctico a la fecha de corte, Colombia 2020 ............................................................................... 91
Tabla 33. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia sin inhibidores y en profilaxis
a la fecha de corte, Colombia 2020 .......................................................................................................................... 91
Tabla 34. Dosis del factor según la frecuencia de aplicación en las personas con hemofilia A y B sin inhibidores,
Colombia 2020 ............................................................................................................................................................. 93
Tabla 35. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia en profilaxis a la fecha de corte
según el tipo de inhibidores, Colombia 2020.......................................................................................................... 93
Tabla 36. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia en tratamiento a demanda a
la fecha de corte, Colombia 2020 ............................................................................................................................. 95
Tabla 37. Distribución de los medicamentos reportados en las personas con hemofilia A que recibieron
tratamiento a demanda a la fecha de corte, Colombia 2020 ............................................................................... 97
Tabla 38. Distribución de los medicamentos reportados en las personas con hemofilia B que recibieron
tratamiento a demanda a la fecha de corte, Colombia 2020 ............................................................................... 98
Tabla 39. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia, sin inhibidores en tratamiento
a demanda a la fecha de corte, Colombia 2020 ..................................................................................................... 98
Tabla 40. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia en tratamiento a demanda a
la fecha de corte según el tipo de inhibidores, Colombia 2020......................................................................... 100
Tabla 41. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia A en inducción a la tolerancia
inmune a la fecha de corte, Colombia 2020 .......................................................................................................... 101
 Situación de la hemofilia en Colombia
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Tabla 42. Medicamentos reportados como parte del tratamiento en las personas con hemofilia A con ITI,
Colombia 2020............................................................................................................................................................ 103
Tabla 43. Distribución del número total de consultas durante el período según el tipo de profesional y la
severidad de la hemofilia, Colombia 2020 ............................................................................................................ 107
Tabla 44. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemartrosis según el tipo de hemofilia,
Colombia 2020 ............................................................................................................................................................111
Tabla 45. Origen de la hemartrosis en las personas con hemofilia según el esquema actual de tratamiento y
la presencia de inhibidores, Colombia 2020 ..........................................................................................................112
Tabla 46. Caracterización demográfica y clínica de las personas con algún tipo de hemorragia extraarticular
durante el período según el tipo de hemofilia, Colombia 2020 .........................................................................113
Tabla 47. Presencia de inhibidores en el periodo en las personas con hemofilia según el sexo,
Colombia 2020.............................................................................................................................................................118
Tabla 48. Presencia de inhibidores en el periodo en las personas con hemofilia según el régimen de afiliación,
Colombia 2020 ............................................................................................................................................................118
Tabla 49. Presencia de inhibidores en el periodo en las personas con hemofilia según la severidad de la
deficiencia, Colombia 2020 .......................................................................................................................................119
Tabla 50. Presencia de inhibidores en las personas con hemofilia A y hemofilia B según el esquema de
tratamiento, Colombia 2020 .................................................................................................................................... 120
Tabla 51. Caracterización demográfica y clínica de las personas con artropatía hemofílica crónica según el
tipo de hemofilia, Colombia 2020 ........................................................................................................................... 121
Tabla 52. Caracterización demográfica y clínica de las personas con artropatía hemofílica crónica en tratamiento
profiláctico según el tipo de hemofilia, Colombia 2020 ...................................................................................... 122
Tabla 53. Frecuencia de otras complicaciones reportadas durante el período según el tipo de hemofilia,
Colombia 2020 ........................................................................................................................................................... 123
Tabla 54. Descripción de los indicadores de gestión del riesgo en hemofilia, Colombia 2020................... 127
Tabla 55. Medición de los indicadores de gestión del riesgo relacionados con sangrados (1.1, 1.2, 2.1 y 2.2)
en las personas con hemofilia, Colombia 2020..................................................................................................... 129
Tabla 56. Medición de los indicadores de gestión del riesgo relacionados con artropatía, profilaxis y manejo
interdisciplinario (3.0, 4.0 y 5.0) en las personas con hemofilia, Colombia 2020............................................. 131
Tabla 57. Medición de los indicadores de gestión del riesgo relacionados con la atención por hematología
y odontología (6.1, 6.2, 7.1 y 7.2) en las personas con hemofilia, Colombia 2020............................................ 135
Tabla 58. Medición de los indicadores de gestión del riesgo relacionados con hospitalización e incidencia
de inhibidores (8.0, 9.1 y 9.2) en las personas con hemofilia, Colombia 2020.................................................. 138
Tabla 1C. Hallazgos relevantes identificados durante la auditoría de la información, Colombia 2020........ 143
Tabla 2C. Distribución de los casos de hemofilia en tratamiento profiláctico según la entidad territorial,
Colombia 2020............................................................................................................................................................ 144
Tabla 3C. Distribución de los casos de hemofilia en tratamiento profiláctico según el régimen y la EAPB,
Colombia 2020............................................................................................................................................................ 145
Tabla 4C. Distribución de los casos de hemofilia en tratamiento a demanda según la entidad territorial,
Colombia 2020............................................................................................................................................................ 147
Tabla 5C. Distribución de los casos de hemofilia en tratamiento a demanda según el régimen y la EAPB,
Colombia 2020............................................................................................................................................................ 148
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020


LISTA DE MAPAS

Mapa 1. Distribución geográfica de las regiones de Colombia según el DANE, 2020 .................................... 25
Mapa 2. Incidencia ajustada por la edad de las coagulopatías en Colombia, 2020.......................................... 52
Mapa 3. Prevalencia ajustada por la edad de las coagulopatías en Colombia, 2020........................................ 63
Mapa 4. Prevalencia ajustada por la edad de la hemofilia en Colombia, 2020 ................................................. 65
Mapa 5. Prevalencia ajustada por la edad de la enfermedad de von Willebrand en Colombia, 2020........... 70
Mapa 6. Mortalidad general ajustada por la edad en las personas con coagulopatías en Colombia, 2020......
......................................................................................................................................................................................... 79
 Situación de la hemofilia en Colombia
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LISTA DE FIGURAS

Flujograma 1. Proceso de obtención de los registros incluidos en los análisis epidemiológicos .................. 22
Figura 1. Población proyectada para Colombia por el DANE según la entidad territorial, 2019 ................... 24
Figura 2. Número de afiliados por Empresa Administradora de Planes de Beneficios en Colombia, 2019.. 26
Figura 3. Tendencia del número de casos incidentes para las coagulopatías de mayor frecuencia, Colombia
2016-2020....................................................................................................................................................................... 29
Figura 4. Pirámide poblacional de los casos incidentes de hemofilia y otras coagulopatías, Colombia 2020..
......................................................................................................................................................................................... 31
Figura 5. Distribución de los casos incidentes de hemofilia A y B según el sexo y la severidad de la deficiencia,
Colombia 2020.............................................................................................................................................................. 35
Figura 6. Tendencia del número de casos prevalentes para las coagulopatías de mayor frecuencia, Colombia
2015-2019....................................................................................................................................................................... 38
Figura 7. Pirámide poblacional de los casos prevalentes de hemofilia A, Colombia 2020.............................. 40
Figura 8. Pirámide poblacional de los casos prevalentes de hemofilia B, Colombia 2020.............................. 41
Figura 9. Pirámide poblacional de los casos prevalentes de la enfermedad de von Willebrand, Colombia
2020................................................................................................................................................................................. 42
Figura 10. Distribución de los casos prevalentes de hemofilia A y B según el sexo y la severidad de la deficiencia,
Colombia 2020 ............................................................................................................................................................. 46
Figura 11. Tendencia de la incidencia de las coagulopatías, la hemofilia A y la hemofilia B en Colombia, 2016-
2020 ................................................................................................................................................................................ 49
Figura 12. Tendencia de la prevalencia cruda de las coagulopatías, la hemofilia A y la hemofilia B en Colombia,
2015-2020....................................................................................................................................................................... 60
Figura 13. Distribución del número de atenciones por hematología recibidas por paciente según la severidad
de la hemofilia, Colombia 2020 ............................................................................................................................... 106
Figura 14. Distribución del número de atenciones por ortopedia recibidas por paciente según la severidad
de la hemofilia, Colombia 2020 ............................................................................................................................... 107
Figura 15. Tendencia de la presencia de inhibidores en las personas con hemofilia A y B,
Colombia 2017-2020 ...................................................................................................................................................117
Figura 16. Tendencia de los indicadores relacionados con tasas de sangrado, Colombia 2015-2020 ....... 128
Figura 17. Tendencia de los indicadores relacionados con artropatía, profilaxis y manejo interdisciplinario,
Colombia 2015-2020.................................................................................................................................................. 131
Figura 18. Tendencia de los indicadores relacionados con la atención por hematología y odontología, Colombia
2015-2020..................................................................................................................................................................... 134
Figura 19. Tendencia de los indicadores relacionados con hospitalización e incidencia de inhibidores en
hemofilia, Colombia 2015-2020................................................................................................................................ 137
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020

ABREVIATURAS

BDUA Base de Datos Única de Afiliados

CAC Cuenta de Alto Costo
CCPa Concentrado de complejo de protrombina activado – Feiba
DANE Departamento Administrativo Nacional de Estadística
DE Desviación estándar
EAPB Entidad Administradora de Planes de Beneficios
EvW Enfermedad de von Willebrand
EOC Entidades Obligadas a Compensar
EPS Entidad Promotora de Salud
FIX Concentrado de factor nueve
FMH Federación Mundial de Hemofilia
rFVIIa Factor siete recombinante activado
FVIII Concentrado de factor ocho
IgG Inmunoglobulina G
IPS Institución prestadora de servicios de salud
ITI Inducción a la Tolerancia Inmune
kg Kilogramo
ml Mililitros
OMS Organización Mundial de la Salud
PA Prevalencia ajustada
PBS Plan de Beneficios en Salud
PC Prevalencia cruda
SGSSS Sistema General de Seguridad Social en Salud
SISPRO Sistema Integral de Información de la Protección Social
UB Unidades Bethesda
Ul/kg Unidades internacionales por kilogramo
UI Unidades Internacionales
VHC Virus de la Hepatitis C
VIH Virus de la Inmunodeficiencia Humana

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 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

LISTA DE ENTIDADES QUE REPORTARON INFORMACIÓN A LA CUENTA DE ALTO

COSTO EN EL PERÍODO Y QUE FUERON INCLUIDAS EN EL ANÁLISIS1

Código Nombre de la empresa administradora de planes de beneficios

Régimen contributivo
EAS016 Empresas Públicas de Medellín Departamento Médico
EAS027 Fondo de Pasivo Social de Ferrocarriles Nacionales de Colombia
EPS001 Aliansalud Entidad Promotra de Salud S.A.
EPS002 Salud Total S.A. Entidad Promotora de Salud
EPS005 Entidad Promotora de Salud Sanitas S.A.
EPS008 Compensar Entidad Promotora de Salud
EPS010 Sura E.P.S.
EPS012 Comfenalco Valle E.P.S.
EPS016 Coomeva E.P.S. S.A.
EPS017 E.P.S. Famisanar Ltda.
EPS018 Entidad Promotora de Salud Servicio Occidental de Salud S.A. -S.O.S.
EPS037 Nueva E.P.S S.A.
EPS044 Medimás (Contributivo)
EPS046 Fundación Salud Mia EPS
Régimen subsidiado
CCF007 Comfamiliar Cartagena E.P.S – CCF de Cartagena
CCF023 Comfamiliar de La Guajira E.P.S. -CCF
CCF024 Comfamiliar Huila E.P.S. - CCF
CCF027 Comfamiliar Nariño E.P.S. - CCF
CCF033 Comfasucre E.P.S. - CCF de Sucre
CCF050 Caja de Compensación Familiar del Oriente Colombiano- Comfaoriente
CCF053 Comfacundi – CCF de Cundinamarca
CCF055 Cajacopi - CCF de Atlántico
CCF102 Comfachocó – CCF del Chocó
EPS022 Entidad Administradora de Régimen Subsidiado Convida
EPS025 Capresoca E.P.S.
EPS045 Medimás (Subsidiado)
EPSI01 Asociación de Cabildos Indígenas del Cesar -Dusakawi
EPSI03 Asociación Indígena del Cauca -A.I.C.
EPSI04 Entidad Promotora de Salud Indígena -Anas Wayuu
EPSI05 Entidad Promotora de Salud -Mallamas EPSI
EPSI06 Entidad Promotora de Salud -Pijaos Salud EPSI
EPSS34 Capital Salud EPSS S.A.S.
EPSS40 Savia Salud
EPSS41 Nueva E.P.S. S.A.
Coosalud E.S.S. - Cooperativa de Salud y Desarrollo Integral de la Zona Sur Oriental de
ESS024
Cartagena Ltda.
1
Las entidades REUE09, 23000, 50000, 54000 y 73000 también reportaron información a la CAC; sin embargo, se excluyeron del análisis por motivo
de inconsistencias en el diagnóstico o los soportes clínicos.

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 Situación de la hemofilia en Colombia 2020

Código Nombre de la empresa administradora de planes de beneficios

ESS062 Asociación Mutual La Esperanza -Asmet Salud

ESS076 Asociación Mutual Barrios Unidos de Quibdó E.S.S. -Ambuq
ESS091 Entidad Cooperativa Solidaria de Salud -Ecoopsos
ESS118 Asociación Mutual Empresa Solidaria de Salud de Nariño E.S.S. -Emssanar E.S.S.
ESS133 Cooperativa de Salud Comunitaria -Comparta
ESS207 Asociación -Mutual Ser- Empresa Solidaria de Salud E.S.S.
Régimen especial
EMP015 Medisanitas Empresa Medicina Prepagada
EMP023 Colsanitas Empresa Medicina Prepagada
RES006 Caja de Previsión Social de La Universidad Industrial de Santander
RES008 Universidad Nacional
RES009 Universidad del Cauca
RES012 Unidad Administrativa Especial de Salud Universidad de Córdoba
REUE05 Fondo de Seguridad Social en Salud Universidad de Nariño
Régimen de excepción
RES001 Policía Nacional
RES002 Ecopetrol
RES003 Fuerzas Militares
RES004 Fondo de Prestaciones Sociales del Magisterio
No afiliado
5000 Secretaría Departamental de Salud de Antioquia
11001 Secretaría Distrital de Salud de Bogotá
19000 Dirección departamental de salud de Cauca
25000 Dirección Departamental de salud de Cundinamarca
41000 Dirección departamental de salud de Huila
76000 Dirección departamental de salud del Valle

1
Las entidades REUE09, 23000, 50000, 54000 y 73000 también reportaron información a la CAC; sin embargo, se excluyeron del análisis por motivo
de inconsistencias en el diagnóstico o los soportes clínicos.

15
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

GLOSARIO

Complicación secundaria a la presencia de sangre en el cartílago articular durante

los episodios de hemartrosis que conduce a la sinovitis crónica y a hemartrosis
Artropatía hemofílica crónica recurrentes, causando daño irreversible de la articulación. Aparece en cualquier
momento de la vida dependiendo de la gravedad de las hemorragias y su tratamiento.
La pérdida progresiva de cartílago conduce a contracturas del tejido blando, dolor,
atrofia muscular y deformidades angulares (1).
Es determinada por el cálculo de la cantidad en unidades internacionales (UI)
necesarias para alcanzar las concentraciones plasmáticas similares a las del plasma
normal. Por lo anterior, las dosis pueden variar y dependen de la localización de la
hemorragia, la presentación clínica y la severidad. Una UI del factor VIII equivale a la
Dosificación del factor cantidad del factor VIII en un mililitro (ml) de sangre normal. La administración de 1
UI de concentrado del factor VIII eleva en 2% la actividad del factor a los 20 minutos
y para el factor IX, 1 UI eleva en 1% la actividad del factor a los 20 minutos de su
administración (2).
Se denomina equipo interdisciplinario al conformado por hematología, ortopedia,
Equipo multidisciplinario odontología, psicología y trabajo social.
Hemorragia articular que representa del 70 al 90% de los casos de sangrados en las
personas con hemofilia severa, caracterizada por una rápida pérdida de la amplitud
Hemartrosis de los movimientos asociada a cualquier combinación de los siguientes síntomas:
dolor o sensación inusual en la articulación, inflamación y calor en la piel que recubre
la articulación (1).
Trastorno hemorrágico congénito vinculado al cromosoma X, provocado por la
Hemofilia deficiencia del factor VIII de la coagulación (hemofilia A) o del factor IX (hemofilia B),
como resultado de las mutaciones de los respectivos genes de estos factores (1).
Cuando el nivel de factor de la coagulación es < 1 UI/dl (< 0,01 UI/ml) o su actividad es
Hemofilia severa < 1%. Se caracteriza por hemorragias espontáneas en las articulaciones o músculos,
especialmente ante la ausencia de alteración hemostática identificable (1).
Cuando el nivel de factor es ≥1 y < 5 UI/dl (0,01 a 0,05 UI/ml) o su actividad es ≥1 a
Hemofilia moderada < 5%. Se caracteriza por hemorragias espontáneas ocasionales ante los eventos de
estrés hemostáticos menores, como traumas o cirugías menores (1).
Cuando el nivel de factor es de 5 a 40 UI/dl (0,05 a 0,40 UI/ml) o su actividad está
Hemofilia leve entre 5 a < 40%. Se caracteriza por hemorragias graves ante traumatismos o cirugías
importantes o ante eventos de estrés hemostático mayores (1).
Tratamiento utilizado para la erradicación de los inhibidores en las personas con
hemofilia, que incluye la administración periódica (diaria o varias veces por semana)
de dosis variables del factor VIII o IX, durante semanas o años. Su objetivo es
Inducción de la tolerancia acondicionar al sistema inmune para que acepte el factor de coagulación carente, sin
inmune producir más anticuerpos. Es eficaz entre el 70 y el 85% de los casos con inhibidores
del factor VIII y en el 30% de los casos con inhibidores del factor IX. Es exitosa cuando
hay ausencia de anticuerpos residuales (título de Bethesda negativo) y un retorno a la
farmacocinética normal del factor (2).
Tipo de anticuerpo (IgG) desarrollado por las personas con hemofilia A o B, dirigido
contra el factor VIII o IX, después de la administración del tratamiento de reemplazo,
inhibiendo su capacidad para detener una hemorragia. Se identifican con la prueba
de rutina en sangre (ensayo de Bethesda) o pueden sospecharse cuando repentina
Inhibidor e inesperadamente la hemorragia no se detiene oportunamente, en respuesta al
tratamiento con factor. 1 UB de inhibidor es la cantidad de anticuerpo que neutraliza
0,5 UI del factor en 1 ml de plasma. Su presencia incrementa la mortalidad porque
limita la respuesta a la terapia estándar (3) (4).
Se ha identificado a una persona con inhibidor de baja respuesta cuando su nivel se
Inhibidor de baja respuesta mantiene en < 5 UB/ml (1).
Una persona tiene un inhibidor de alta respuesta cuando su nivel es ≥ 5 UB/ml y tiende
a ser persistente ya que, si no se les trata por un periodo prolongado, los niveles de
Inhibidor de alta respuesta título pueden ser indetectables, pero habrá una respuesta recurrente en tres a cinco
días cuando se apliquen productos de factor específicos (1).

16
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
Glosario

Se define como cualquiera de los siguientes: 1. Mujer, hija de un varón con hemofilia.
2. Madre de un varón con hemofilia, y que tenga por lo menos, otro familiar con
hemofilia (hermano, abuelo materno, tío, sobrino o primo). 3. Madre de un varón con
hemofilia y que tenga un familiar que sea portador conocido del gen de la hemofilia
Portadora obligada (madre, hermana, abuela materna, tía, sobrina o prima). 4. Madre de dos o más
varones con hemofilia. 5. Todas las mujeres con prueba genética positiva para el gen
de la hemofilia. 6. Todas las madres de un hijo con genética positiva para el gen de la
hemofilia (1).
Tratamiento regular y continuo que se inicia en ausencia de la enfermedad articular
Profilaxis primaria osteocondral documentada, antes del segundo sangrado articular y antes de los tres
años de edad (2).
Tratamiento regular y continuo que comienza después de dos episodios de hemorragia
Profilaxis secundaria de articulaciones blanco y antes del inicio de enfermedad articular documentada por
examen físico e imágenes diagnósticas (2).
Tratamiento regular y continuo que inicia después de la aparición de la enfermedad
Profilaxis terciaria articular documentada por examen físico e imágenes diagnósticas para evitar la
progresión del daño (1) (2).
Tratamiento para prevenir las hemorragias por periodos que no exceden las 45
Profilaxis intermitente semanas en el año, por ejemplo antes y después de una cirugía (2).
Tratamiento durante 4 a 8 semanas que se usa en los pacientes con hemorragias
Profilaxis a corto plazo reiteradas, particularmente en las articulaciones diana y su objetivo es interrumpir el
ciclo hemorrágico (2).
Surge como resultado del tratamiento inadecuado de una hemorragia en el tejido
blando, generalmente de un músculo adyacente al hueso, provocando presión sobre
Pseudotumor las estructuras neurovasculares, fracturas patológicas y fístulas en la piel que lo
recubre (1).
Incluye todos los sangrados en cualquier articulación ocurridos de forma espontánea
Sangrado articular o traumática durante el periodo.
Sangrado general Incluye todos los sangrados articulares o en otras localizaciones, espontáneos o
traumáticos, ocurridos durante el periodo.
Está enfocado en la prevención de hemorragias y daño articular, atención inmediata
de los episodios hemorrágicos, manejo de complicaciones como daño articular,
Tratamiento integral de la
desarrollo de inhibidores, e infecciones virales trasmitidas por productos sanguíneos,
hemofilia junto con la atención psicosocial de la persona con hemofilia y su familia, promoviendo
el autoestima y la autogestión (2).

Tratamiento a demanda Es la aplicación del factor cuando hay evidencia clínica de sangrado (2).
Es el tratamiento regular con concentrado de factor administrado para prevenir las
Tratamiento profiláctico hemorragias y la destrucción de las articulaciones y preservar la función músculo
esquelética (2).
Es el número total de episodios de sangrado general en las personas en profilaxis de
Tasa de sangrado general en cada entidad sobre el número de personas en profilaxis de cada entidad durante el
las personas en profilaxis periodo de reporte, que para este documento corresponde a un año. Por lo anterior,
es una medida equivalente a la tasa de sangrado general anual (4).
Es el número total de episodios de sangrado articular en las personas en profilaxis de
Tasa de sangrado articular cada entidad sobre el número de personas en profilaxis de cada entidad durante el
en las personas en profilaxis periodo de reporte, que para este documento corresponde a un año. Por lo anterior,
es una medida equivalente a la tasa de sangrado articular anual (4).

17
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

INTRODUCCIÓN

La hemofilia es una coagulopatía caracterizada por una deficiencia de los factores VIII (hemofilia A) o IX (he-
mofilia B). Se clasifica en el grupo de enfermedades raras debido a su baja prevalencia que se ubica en 17,1 y
3,8 casos por 100.000 hombres para la hemofilia A y B, respectivamente. La presentación clínica es heterogé-
nea y depende de la severidad de la enfermedad, que puede ir desde formas leves a severas dependiendo
del tipo de mutación (5). Según la Encuesta Global Anual publicada por la Federación Mundial de Hemofilia
(FMH), en Colombia, durante el 2018 se reportaron 3.230 personas con esta deficiencia (2.770 con hemofilia
A y 524 con hemofilia B) y el 62% de los casos se presentó entre los 19 y los 44 años (6).
La hemofilia, es una condición que requiere el uso de importantes recursos económicos, que no están
disponibles en la mayoría de escenarios, para acceder a tratamientos seguros y eficaces que prevengan
las complicaciones asociadas como la artropatía hemofílica crónica y el desarrollo de inhibidores, lo que
se traduce en mayor funcionalidad, calidad y esperanza de vida. En Colombia, se ha estimado que el costo
anual promedio de la atención por paciente asciende a US $498.947 en las personas con inhibidores de alta
respuesta y el 99% de este valor está directamente relacionado con los factores de coagulación (7).
En Colombia, desde la promulgación de la Ley 1392 de 2010 (8) y la Resolución 430 de 2013 (9) se crean
las condiciones para el abordaje integral de las enfermedades huérfanas, incluyendo la hemofilia (3). De
acuerdo con lo anterior y cumpliendo lo establecido en la Resolución 0123 de 2015 (10), la Cuenta de Alto
Costo (CAC) es la encargada del registro de las personas diagnosticadas con hemofilia y otras coagulopatías
con corte al 31 de enero de cada año.
Durante el 2015, año en el que entró en vigencia el registro de la CAC, se reportaron 3.500 personas
con coagulopatías, de las cuales, 1.832 fueron diagnosticadas con hemofilia. Para el período de análisis co-
rrespondiente al 2020, el registro ha ascendido a 4.606 personas con alguna coagulopatía y de ellas, 2.530
tienen hemofilia. Lo anterior evidencia el importante y continuo desarrollo del registro, cuyo principal objetivo
es identificar y evaluar la tendencia de la morbimortalidad y la gestión del riesgo realizada en esta población
con el fin de disminuir las brechas en el acceso y la calidad de la atención.
La información analizada y socializada anualmente en esta publicación permite el fortalecimiento de la
toma de decisiones en salud, basadas en datos del mundo real, lo que además de una mejor gestión por
parte de los aseguradores, se traduce en la implementación de procesos estandarizados, fundamentados
en la mejor evidencia disponible, bajo modelos que eliminen la fragmentación de la atención y permitan la
focalización en los grupos de personas con mayor riesgo (11).
Adicionalmente, se busca el empoderamiento y trabajo conjunto entre las entidades y los profesionales de
la salud, abordando el proceso de cuidado desde una perspectiva más integral, que trascienda el tratamien-
to farmacológico e incluya la prevención de las complicaciones incapacitantes, así como las consecuencias
psicológicas y económicas asociadas a la alta carga de la enfermedad, que afectan al individuo y a su familia.

18
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020

ASPECTOS ÉTICOS Y LEGALES

La información presentada en este documento corresponde al análisis de los datos obtenidos del reporte
obligatorio que las Entidades Administradoras de Planes de Beneficios (EAPB), pertenecientes a los regímenes
contributivo, subsidiado, especial y de excepción; y las direcciones departamentales y distritales de salud,
realizaron a la CAC durante el periodo comprendido entre el 1° de febrero de 2019 y el 31 de enero de 2020.
Su objetivo es producir y difundir información y conocimientos útiles para la toma de decisiones, desde
las perspectivas clínica y administrativa, orientados a la protección y promoción de la salud, la prevención,
el diagnóstico, el tratamiento y el seguimiento de las coagulopatías, consideradas como enfermedades de
alto costo. Lo anterior contribuye al mejoramiento de los resultados en la salud pública e individual de los
colombianos, y promueve el uso eficiente y equitativo de los recursos limitados del sistema de salud; gene-
rando valor social, científico, informativo e investigativo para el país.
Los autores declaran la ausencia de conflictos de intereses de tipo económico, político, de prestigio
académico o cualquier otro interés compartido.
El contenido de esta publicación es producto de un riguroso ejercicio académico desarrollado bajo una
perspectiva retrospectiva, clasificada sin riesgo, en la que se insta por la pluralidad en la obtención de la infor-
mación en Colombia, garantizando que los datos obtenidos de fuentes primarias se administran, conservan,
custodian y mantienen en anonimato, confidencialidad, privacidad e integridad, según las normas interna-
cionales para la investigación con seres humanos (Declaración de Helsinki (12), Informe Belmont (13), Pautas
CIOMS (14)) y la normativa colombiana establecida por la Resolución 8430 de 1993 del Ministerio de Salud
(15), por la que se establecen las normas científicas, técnicas y administrativas para la investigación en salud.
Así mismo, para este caso particular, se garantiza la protección de la información derivada del manejo
de la historia clínica tal como se reglamenta en la Resolución 1995 de 1999 (16) y la Ley Estatutaria de ha-
beas data 1581 de 2012 (17), por la cual se dictan las disposiciones generales para la protección de datos
personales sancionada por dicha ley y reglamentada por el Decreto Nacional 1377 de 2013 (18) que regula
el manejo adecuado de datos sensibles.

19
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

ASPECTOS METODOLÓGICOS

Generalidades del reporte

Los datos presentados corresponden a la información que las EAPB y las direcciones departamentales y
distritales de salud reportaron a la CAC, en cumplimiento de la Resolución 0123 de 2015 del Ministerio de
Salud y Protección Social (10), por la cual se establece la obligatoriedad del reporte anual de la población
diagnosticada con hemofilia y otras coagulopatías, con corte a 31 de enero de 2020.
El grupo de las entidades de las que se obtuvo esta información está conformado por:
• 41 Empresas Promotoras de Salud (EPS) y Entidades Obligadas a Compensar (EOC).
• 10 secretarias departamentales y distritales de salud.
• 8 entidades de los regímenes especiales y universidades.
• 4 entidades de los regímenes de excepción (Fuerzas Militares, Policía Nacional, Magisterio y Ecopetrol).

Población de interés y periodo evaluado

La población objeto de reporte está conformada por todas las personas diagnosticadas con hemofilia y otras
coagulopatías que recibieron atención en alguna de las entidades aseguradoras durante el periodo com-
prendido entre el 1º de febrero de 2019 y el 31 de enero de 2020. Se incluyeron las personas diagnosticadas
antes del periodo (casos prevalentes), las diagnosticadas durante el periodo (casos nuevos) y los fallecidos
durante el tiempo de observación.

Calidad de la información
La información reportada fue auditada con el fin de garantizar su calidad y confiabilidad. Este proceso se
desarrolló en tres fases: la verificación inicial realizada en la malla de validación, el cruce de datos con fuentes
externas y finalmente, la auditoría de los registros contra los soportes de la historia clínica. A continuación,
se describe cada una de ellas:

Malla de validación en sistemas de información

Su objetivo fue identificar los errores durante el reporte con el fin de retroalimentar a las entidades que lo
realizan en tres aspectos: estructura, consistencia y coherencia entre las variables. Posteriormente, se realizó
la obtención de registros únicos mediante la aclaración de las personas coincidentes en la misma entidad o
aquellos compartidos entre diferentes entidades.

Verificación de la información con fuentes externas

Los casos fueron verificados a través del cruce de datos con la Base Única de Afiliados (BDUA), en la cual se
identificó la situación administrativa relacionada con el estado de afiliación y las novedades asociadas con
el estado vital.

Auditoría de campo
En este proceso se comparó la información reportada por las entidades, con la historia clínica y demás
soportes (entrega de medicamentos, facturación de los servicios prestados en el periodo, certificados de
contratación, entre otros) con el fin de evaluar la calidad del dato y validar la presencia del diagnóstico, así
como los aspectos clínicos relacionados con complicaciones y el tratamiento. Se auditó el 100% (n=4.939)
de las personas reportadas con alguna de las coagulopatías de interés durante el periodo. Con el ánimo de
mejorar los resultados, en cada periodo se identifican los aspectos relevantes a intervenir entre aseguradores
y prestadores, los cuales se socializan a través de foros y talleres de capacitación con el fin de generar alertas
para que las entidades tomen las acciones necesarias orientadas a mejorar sus procesos de atención. Como

20
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
Aspectos metodológicos

se observa en la tabla 1, en este periodo se evidenció una mejoría en la calidad de los datos reportados en
todos los regímenes evaluados. Otros hallazgos importantes posterior a la auditoría pueden ser consultados
en la tabla suplementaria 1C.

Tabla 1. Tendencia de la calidad de los datos reportados según el régimen de afiliación, Colombia
2018-2020
Periodos
Régimen Variabilidad (%)
2018 2019 2020
Contributivo ● 95,90 ● 93,40 ● 97,50 ● 4,10
Subsidiado ● 93,70 ● 91,00 ● 97,00 ● 6,00
Especial ● 87,20 ● 80,30 ● 92,50 ● 12,10
Excepción ● 89,60 ● 66,30 ● 93,10 ● 26,80
Ente territorial ● 85,40 ● 66,40 ● 91,80 ● 25,40
Cajas de compensación (subsidiado) ● 89,40 ● 86,40 ● 96,80 ● 10,50
Indígenas ● 92,80 ● 94,00 ● 97,90 ● 3,90
Medicina prepagada ● 96,00 ● 88,80 ● 89,40 ● 0,60

Ajuste de datos posterior a la auditoría

Durante el proceso de auditoría se realizó una segunda validación para identificar los registros únicos y las
inconsistencias entre la información reportada y la observada; en estos casos, se capturó el dato obtenido
de la historia clínica. Así mismo, se definieron los registros con inconsistencias en el diagnóstico (n=204) o en
los soportes clínicos (n=15). Una vez finalizada la auditoría de campo, se incorporaron los ajustes definitivos
y la información fue dispuesta en una bodega de datos para realizar los análisis respectivos.
En conclusión, para el periodo de interés se reportaron 4.939 personas con alguna coagulopatía. Posterior
al proceso de depuración de la información, se excluyeron 287 registros por los siguientes motivos: doble
afiliación a la misma entidad (n=1), inconsistencias (n=219) y registros sin los diagnósticos de interés que no
fueron identificados como inconsistentes en el periodo anterior (n=67). Finalmente, para la estimación de los
indicadores de gestión del riesgo, se incluyeron 4.652 registros y el cálculo de las medidas de morbimortali-
dad se realizó con 4.606 registros únicos, que corresponden a los 4.573 reportados en el 2020, adicionando
información de 33 personas que pertenenecían al registro pero no fueron reportados en el 2020, debido
a que estaban afiliadas a las siguientes entidades liquidadas: EPS023, EPS033, CCF015, EPSS33, ESS002.
En este caso, se recuperó la información del período anterior para no afectar los datos relacionados con la
prevalencia (flujograma 1).
El número de registros para el análisis de indicadores fue mayor debido a que es posible que una per-
sona reciba atención por una EPS y por la entidad de medicina prepagada lo que explica su duplicidad. Sin
embargo, debía ser incluido en las dos entidades para evaluar la gestión del riesgo de cada una de ellas. En
el siguiente flujograma se observa el proceso de consolidación de los registros.

21
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Flujograma 1. Proceso de obtención de los registros incluidos en los análisis epidemiológicos

Casos radicados
(n=5.327)
Tecnología

Inactivaciones (n=388)
• Desafiliados duplicados (n=109)
• Duplicados compartidos (n=31)
• Error de reporte (n=29)
• Cambio de identificación (n=205)
• No cruce con la BDUA (n=14)
Auditoría

Base de datos auditada

(n=4.939)

Exclusiones (n=287)
• Inconsistencia en el diagnóstico o soportes (n=219)
• Doble registro (n=1)
• Sin el diagnóstico, no excluido en el periodo anterior (n=67)
Gestión del conocimiento

Casos a incluir en los análisis Adicionales para indicadores

epidemiológicos (n=79)
(n=4.573)

Incluidos del periodo 2019 para

el cálculo de la prevalencia*
(n=33)

Casos finales incluidos en los análisis

epidemiológicos
(n=4.606)

*Corresponde a las personas afiliadas a las siguientes entidades liquidadas: EPS023, EPS033, CCF015, EPSS33, ESS002, de las cuales se
recuperó la información del periodo anterior con el fin de no afectar las estimaciones de la prevalencia del periodo actual.

Descargar Figura

22
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
Aspectos metodológicos

Análisis epidemiológico

Análisis descriptivo

Se realizó un análisis descriptivo de las variables sociodemográficas y clínicas de interés. En el primer grupo
se incluyeron la edad, el sexo, la entidad territorial, el régimen de afiliación y la entidad que realizó el reporte.
Las variables clínicas se relacionaron con el diagnóstico, la severidad, el tratamiento y el seguimiento (com-
plicaciones y atención interdisciplinaria). Para las variables numéricas con distribución normal, se reporta
la media y la desviación estándar (DE); en caso contrario, la mediana y el rango intercuartílico (RIC; primer
cuartil (Q1) – tercer cuartil (Q3)). Las variables categóricas se informan como valores absolutos y proporciones.

Estimación de la morbilidad y mortalidad

Se calculó la prevalencia, la incidencia y la mortalidad, definidas de la siguiente forma:
Incidencia: corresponde a las personas con fecha de diagnóstico de alguna de las coagulopatías de interés
entre el 1º de febrero de 2019 y el 31 de enero de 2020. Se reporta como número de casos nuevos
por 1.000.000 de habitantes/afiliados, según corresponda.
Prevalencia: se refiere al total de personas reportadas con alguna de las coagulopatías durante el período
de interés, independiente del estado vital a la fecha de corte, es decir, se calculó una prevalencia
de periodo. Como se mencionó previamente, para la estimación de la prevalencia se adicionó la
información del 2019 para 33 individuos que, a pesar de pertenecer al registro, no fueron repor-
tados durante el periodo. Se informa como número de casos por 100.000 habitantes/afiliados,
según corresponda.
Mortalidad: los fallecimientos se definieron con base en las novedades administrativas del reporte y el cruce
con la base de datos de mortalidad de la BDUA, considerada como la fuente oficial, debido a que su
información ha sido cruzada con el Registro Único de Afiliados (RUAF) de la Registraduría Nacional
del Estado Civil y el Departamento Administrativo Nacional de Estadística (DANE).

Las medidas de morbimortalidad se ajustaron por la edad, utilizando el método directo, tomando como re-
ferencia la población colombiana estimada por el DANE (n=49.395.678) según quinquenios, con corte al 30
de junio de 2019 (figura 1). La morbimortalidad se calculó para las regiones del país, definidas por el DANE
según el producto interno bruto (mapa 1).
Para los análisis que tuvieron como denominador la población afiliada al sistema de salud colombiano,
se usó el conteo de afiliados para cada EAPB (n=44.185.474) con corte al 30 de junio de 2019, obtenido de
la BDUA y en el caso de las entidades de los regímenes especial y de excepción, la información se recuperó
de la bodega de datos del Sistema Integrado de Información de la Protección Social (SISPRO).

Análisis de los indicadores de gestión del riesgo

Se realizó el cálculo de los indicadores de gestión del riesgo definidos por consenso por la CAC y que se
encuentran descritos en el documento “Indicadores necesarios para evaluar los resultados en gestión del
riesgo en pacientes con diagnóstico de hemofilia A o B para aseguradores y prestadores en Colombia” (4),
evaluando su tendencia desde el 2015.

23
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Figura 1. Población proyectada para Colombia por el DANE según la entidad territorial, 2019

Bogotá, D.C. 7.592.871

Antioquia 6.550.206
Valle del Cauca 4.506.768
Cundinamarca 3.085.522
Atlántico 2.638.151
Santander 2.237.587
Bolívar 2.130.512
Córdoba 1.808.439
Nariño 1.628.981
Norte de Santander 1.565.362
Cauca 1.478.407
Magdalena 1.388.832
Tolima 1.335.313
Cesar 1.252.398
Boyacá 1.230.910
Entidades territoriales

Huila 1.111.844
Meta 1.052.125
Caldas 1.008.344
Risaralda 952.511
Sucre 928.984
La Guajira 927.506
Quindío 547.855
Chocó 539.933
Casanare 428.563
Caquetá 406.142
Putumayo 353.759
Arauca 280.109
Vichada 110.599
Guaviare 84.716
Amazonas 77.753
Archipiélago de San Andrés 62.482
Guainía 49.473
Vaupés 42.721
- 1.000.000 2.000.000 3.000.000 4.000.000 5.000.000 6.000.000 7.000.000 8.000.000

Población DANE estimada

Descargar Figura
Fuente: Departamento Administrativo Nacional de Estadística. Proyección a 30 de junio de 2019

24
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
Aspectos metodológicos

Mapa 1. Distribución geográfica de las regiones de Colombia según el DANE, 2020

Regiones de Colombia

Bogotá D.C

Central

Pacífica

Caribe

Oriental

Amazonía/Orinoquía

Descargar Figura

Fuente: Departamento Administrativo Nacional de Estadística. Clasificación 2020.

25
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Figura 2. Número de afiliados por Empresa Administradora de Planes de Beneficios en Colombia,

2019

EPS037 ( C ) 3.802.051
EPS010 ( C ) 3.412.541
EPS002 ( C ) 2.971.288
EPS005 ( C ) 2.872.449
EPS044 ( C ) 2.614.505
ESS024 ( S ) 2.261.575
EPS017 ( C ) 2.253.415
EPS016 ( C ) 1.963.770
ESS118 ( S ) 1.902.765
ESS207 ( S ) 1.899.061
ESS062 ( S ) 1.886.987
EPSS40 ( S ) 1.679.021
ESS133 ( S ) 1.606.675
EPS008 ( C ) 1.569.380
EPSS41 ( S ) 1.353.315
EPSS34 ( S ) 1.125.526
EPS045 ( C ) 1.025.061
CCF055 ( S ) 1.006.502
Empresas Admnistradoras de Planes de Beneficios

EPS018 ( C ) 876.886
ESS076 ( S ) 792.457
RES004 ( P ) 623.786
CCF024 ( S ) 572.258
EPS022 ( S ) 540.246
EPSI03 ( S ) 484.758
ESS091 ( S ) 322.817
EPSI05 ( S ) 322.198
EPS012 ( C ) 233.245
EPSI01 ( S ) 226.681
CCF023 ( S ) 225.380
EPS001 ( C ) 222.719
EPSI04 ( S ) 193.833
CCF027 ( S ) 185.618
EPS025 ( S ) 174.753
CCF102 ( S ) 171.995
CCF053 ( S ) 167.917
CCF007 ( S ) 154.335
CCF050 ( S ) 132.072
CCF033 ( S ) 116.268
EPSI06 ( S ) 87.641
RES002 ( P ) 61.417
EAS027 ( C ) 38.490
RES008 ( P ) 17.323
EPS046 ( C ) 15.271
EAS016 ( C ) 9.138
RES006 ( P ) 2.873
RES009 ( P ) 2.653
RES012 ( P ) 2.081
EPS042 ( C ) 1.299
REUE05 ( P ) 1.179
- 500.000 1.000.000 1.500.000 2.000.000 2.500.000 3.000.000 3.500.000 4.000.000

Población BDUA estimada

Descargar Figura

Fuente: Base Única de Afiliados, Ministerio de Salud y Protección Social, corte a 30 de junio de 2019.

26
1. C A R AC TE RIZ ACIÓN
DE LOS C A SOS INCIDENTES CON
HEMOFILIA Y OTR A S COAGULOPATÍA S
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

CONTENIDO INFOGRÁFICO DE RESUMEN DEL CAPÍTULO

Cap 1. Caracterización de los casos incidentes con hemofilia y otras coagulopatías

Durante el periodo se reportaron 130

casos nuevos de
Disminución del 23% con respecto
al 2019, donde se identificaron 169.
coagulopatías

con
relación al Mientras que los de EvW y
Los casos nuevos de hemofilia
incrementaron 2019 portadoras disminuyeron en un
23% y 67%, respectivamente.

El 42% de los casos incidentes

correspondieron a EvW Seguidos de la hemofilia A (37%).

El 51% de los casos nuevos se La mediana de edad fue de

presentaron en las mujeres
18 años (RIC: 4-32).

El 33% de los casos nuevos residía

El 52% de los casos nuevos estaban
afiliados al régimen contributivo en la región Central, seguido de la
región Caribe (22%).

La mediana de edad al diagnóstico

más alta para los casos nuevos se EvW
(20 años,
Y la más baja en la hemofilia A
(2 años, RIC: 0-13).
observó en la RIC: 12-35)

El 52% de los casos nuevos de La mayoría de casos incidentes de

hemofilia A fueron diagnosticados hemofilia B fueron leves (75%).
con enfermedad severa

Descargar Figura

28
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020

1. CARACTERIZACIÓN DE LOS CASOS INCIDENTES CON HEMOFILIA Y OTRAS

COAGULOPATÍAS

Para el periodo comprendido entre el 1° de febrero de 2019 y el 31 de enero de 2020, se identificaron 4.606
personas con algún tipo de coagulopatía y de este grupo, 130 fueron casos incidentes. A continuación, se
describen sus principales características sociodemográficas y clínicas.

1.1. Caracterización demográfica de los casos incidentes con hemofilia y otras coagulopatías
Se reportaron 130 casos nuevos de coagulopatías, lo cual representa una disminución del 23,08% (n=39)
con respecto al periodo anterior en el que se identificaron 169. Se observó un leve incremento en los casos
incidentes de hemofilia, pasando de 52 a 56, mientras que para la enfermedad de von Willebrand (EvW) y
las portadoras se identificó una disminución del 22,54% y 66,67%, respectivamente.

Figura 3. Tendencia del número de casos incidentes para las coagulopatías de mayor frecuencia,
Colombia 2016-2020

180

175
160 169

140
138 138
120 130

98
100
Casos nuevos

80 72 71
69

60 55
47 48
41 41
40 36 33
23
20 14 11 11
8 8 8 8
3
0
2016 2017 2018 2019 2020

Hemofilia A Hemofilia B Portadoras von Willebrand Total

Descargar Figura

En la tabla 2 se presenta la caracterización general de los casos nuevos. El tipo de deficiencia más frecuente
en la población incidente fue la EvW (42,31%), seguida de la hemofilia A (36,92%) y en el 6,15% (n=8) se agru-
paron otro tipo de coagulopatías (factor V (n=1), factor VIII (n=4) y factor XI (n=3)).
Con relación al sexo, en el total de los casos, así como en las portadoras y la EvW, la mayor proporción
se presentó en mujeres. La mediana de edad más baja se observó en los casos nuevos de hemofilia A y la
más alta en las portadoras. En cuanto al régimen de afiliación, el más frecuente en la población incidente fue
el contributivo, exceptuando las personas con hemofilia B, donde la mayoría estaba afiliada al subsidiado.

29
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 2. Características sociodemográficas de los casos incidentes discriminando por el tipo de

coagulopatía, Colombia 2020
Enfermedad de Total
Hemofilia A Hemofilia B Portadoras2
von Willebrand coagulopatías
Variables 1
n=48 n=8 n=11 n=55 n=130
(36,92%) (6,15%) (8,46%) (42,31%) (100,00%)
Sexo
Femenino 4 (8,33) 3 (37,50) 11 (100,00) 42 (76,36) 66 (50,77)
Masculino 44 (91,67) 5 (62,50) 0 (0,00) 13 (23,64) 64 (49,23)
Edad 3,69 (1,18-12,87) 24,78 (10,53-31,76) 32,45 (25,63-39,42) 21,85 (12,97-35,47) 17,81 (4,31-32,45)
Etnia
Ninguna 45 (93,75) 8 (100,00) 9 (81,82) 53 (96,36) 123 (94,62)
Negro 2 (4,17) 0 (0,00) 2 (18,18) 0 (0,00) 4 (3,08)
Indígena 1 (2,08) 0 (0,00) 0 (0,00) 2 (3,64) 3 (2,31)
Régimen de afiliación
Contributivo 23 (47,92) 3 (37,50) 6 (54,55) 31 (56,36) 68 (52,32)
Subsidiado 21 (43,75) 4 (50,00) 4 (36,36) 16 (29,09) 45 (34,62)
Especial 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 3 (5,45) 12 (9,23)
Excepción 2 (4,17) 1 (12,50) 1 (9,09) 5 (9,09) 3 (2,31)
No afiliado 2 (4,17) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 2 (1,54)
Región de residencia
Bogotá D.C. 12 (25,00) 2 (25,00) 2 (18,18) 5 (9,09) 22 (16,92)
Caribe 16 (33,33) 1 (12,50) 2 (18,18) 8 (14,55) 29 (22,31)
Central 8 (16,67) 3 (37,50) 5 (45,45) 26 (47,27) 43 (33,08)
Oriental 5 (10,42) 1 (12,50) 2 (18,18) 8 (14,55) 20 (15,38)
Pacífica 6 (12,50) 1 (12,50) 0 (0,00) 8 (14,55) 15 (15,38)
Amazonía/Orinoquía 1 (2,08) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (0,77)
1
Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad, para la que se presenta la mediana
(rango intercuartil).
2
Se consideraron como portadoras a las mujeres que cumplieron los criterios definidos en el glosario de este documento.

1.1.1. Distribución de los casos incidentes según la edad y el sexo

El 25,38% (n=33) de los casos incidentes con alguna coagulopatía pertenecía al grupo etario comprendido
entre los 0 y 4 años. En los hombres, el 46,88% se ubicó en el mismo grupo de edad. Entre tanto, en las mu-
jeres, la mayor frecuencia (30,30%) se observó entre los 25 y 34 años (figura 4).

30
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
1. Caracterización de los casos incidentes con hemofilia y otras coagulopatías

Figura 4. Pirámide poblacional de los casos incidentes de hemofilia y otras coagulopatías, Colombia
2020

80 años y más 0,00 1,56

65 a 69 años 3,03 1,56
60 a 64 años 0,00 3,13
55 a 59 años 4,55 1,56
50 a 54 años 4,55 0,00
45 a 49 años 0,00 1,56
40 a 44 años 6,06 1,56
Grupo etario

35 a 39 años 12,12 0,00

30 a 34 años 15,15 1,56
25 a 29 años 15,15 4,69
20 a 24 años 7,58 3,13
15 a 19 años 12,12 9,38
10 a 14 años 10,61 9,38
5 a 9 años 4,55 14,06
0 a 4 años 4,55 46,88

20,00 10,00 0,00 10,00 20,00 30,00 40,00 50,00

Porcentaje de casos

Descargar Figura Mujeres Hombres

1.1.2. Distribución de los casos incidentes según la entidad territorial

La región Central agrupó el mayor número de casos en todos los tipos de coagulopatías, con excepción
de las personas con hemofilia A, quienes residían principalmente en la región Caribe. Antioquia y Bogotá
D.C, fueron las entidades territoriales con la mayor proporción de casos nuevos con el 20,77% y el 16,92%,
respectivamente (tabla 3). Por otra parte, La Guajira, San Andrés, Quindío, Chocó y la mayoría de los departa-
mentos que conforman la región de la Amazonía/Orinoquía (Amazonas, Arauca, Guainía, Putumayo, Vaupés
y Vichada) no reportaron casos.

31
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 3. Distribución de los casos incidentes de las coagulopatías más frecuentes según la región
y la entidad territorial, Colombia 2020
Enfermedad de Total
Región/Entidad Hemofilia A Hemofilia B Portadoras1
von Willebrand coagulopatías
territorial n (%) n (%) n (%)
n (%) n (%)
Bogotá D.C. 12 (25,00) 2 (25,00) 2 (18,18) 5 (9,09) 22 (16,92)
Caribe 16 (33,33) 1 (12,50) 2 (18,18) 8 (14,55) 29 (22,31)
Atlántico 4 (8,33) 0 (0,00) 0 (0,00) 3 (5,45) 9 (6,92)
Bolívar 4 (8,33) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (1,82) 5 (3,85)
Cesar 2 (4,17) 1 (12,50) 0 (0,00) 0 (0,00) 3 (2,31)
Córdoba 3 (6,25) 0 (0,00) 1 (9,09) 1 (1,82) 5 (3,85)
Magdalena 1 (2,08) 0 (0,00) 1 (9,09) 2 (3,64) 4 (3,08)
Sucre 2 (4,17) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (1,82) 3 (2,31)
Central 8 (16,67) 3 (37,50) 5 (45,45) 26 (47,27) 43 (33,08)
Antioquia 2 (4,17) 1 (12,50) 4 (36,36) 19 (34,55) 27 (20,77)
Caldas 1 (2,08) 0 (0,00) 0 (0,00) 5 (9,09) 6 (4,62)
Caquetá 0 (0,00) 1 (12,50) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (0,77)
Huila 1 (2,08) 0 (0,00) 1 (9,09) 0 (0,00) 2 (1,54)
Risaralda 2 (4,17) 0 (0,00) 0 (0,00) 2 (3,64) 4 (3,08)
Tolima 2 (4,17) 1 (12,50) 0 (0,00) 0 (0,00) 3 (2,31)
Oriental 5 (10,42) 1 (12,50) 2 (18,18) 8 (14,55) 20 (15,38)
Boyacá 0 (0,00) 1 (12,50) 0 (0,00) 1 (1,82) 2 (1,54)
Cundinamarca 1 (2,08) 0 (0,00) 1 (9,09) 0 (0,00) 3 (2,31)
Meta 1 (2,08) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (1,82) 2 (1,54)
Norte de Santander 1 (2,08) 0 (0,00) 0 (0,00) 3 (5,45) 4 (3,08)
Santander 2 (4,17) 0 (0,00) 1 (9,09) 3 (5,45) 9 (6,92)
Pacífica 6 (12,50) 1 (12,50) 0 (0,00) 8 (14,55) 15 (15,38)
Cauca 2 (4,17) 0 (0,00) 0 (0,00) 2 (3,64) 4 (3,08)
Nariño 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (1,82) 1 (0,77)
Valle del Cauca 4 (8,33) 1 (12,50) 0 (0,00) 5 (9,09) 10 (7,69)
Amazonía/Orinoquía 1 (2,08) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (0,77)
Casanare 1 (2,08) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (0,77)
Total 48 (36,92) 8 (6,15) 11 (8,46) 55 (42,31) 130 (100,00)
1
Se consideraron como portadoras a las mujeres que cumplieron los criterios definidos en el glosario de este documento.

1.1.3. Distribución de los casos incidentes según el régimen de afiliación

El régimen con mayor representación en el número de casos nuevos de coagulopatías fue el contributivo
con el 52,31%, mientras que en los regímenes especial y en la población no afiliada se concentró la menor
proporción (2,31% y 1,54%, respectivamente). En la tabla 4 se describe la distribución del sexo y la edad de los
casos incidentes según los regímenes de aseguramiento que agruparon la mayor cantidad de personas. En
los regímenes contributivo y de excepción, la proporción de mujeres con coagulopatías fue mayor, mientras
que en el subsidiado se observó lo contrario. La mediana de edad fue mayor en el régimen de excepción,
mientras que en el subsidiado se observó la más baja.

32
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
1. Caracterización de los casos incidentes con hemofilia y otras coagulopatías

Tabla 4. Distribución de los casos incidentes de las coagulopatías más frecuentes según el régimen
de afiliación, Colombia 2020
Contributivo Subsidiado Excepción
Coagulopatía/variables1
n (%) n (%) n (%)
Todas las coagulopatías 68 (52,31) 45 (34,62) 12 (9,23)
Sexo
Femenino 38 (55,88) 17 (37,88) 8 (66,67)
Masculino 30 (44,12) 28 (62,22) 4 (33,33)
Edad 18,25 (3,60-33,90) 15,46 (3,81-26,14) 22,94 (13,42-45,47)
Hemofilia A 23 (33,82) 21 (46,67) 2 (16,67)
Sexo
Femenino 2 (8,70) 2 (9,52) 0 (0,00)
Masculino 21 (91,30) 19 (90,48) 2 (100,00)
Edad 1,61 (1,02-9,09) 6,37 (1,90-13,38) 10,93 (9,51-12,36)
Hemofilia B 3 (4,41) 4 (8,89) 1 (8,33)
Sexo
Femenino 2 (66,67) 1 (25,00) 0 (0,00)
Masculino 1 (33,33) 3 (75,00) 1 (100,00)
Edad 20,50 (3,65-29,56) 25,68 (9,28-60,72) 29,06*
Portadoras 2
6 (8,82) 4 (8,89) 1 (8,33)
Edad 32,48 (21,65-9,42) 31,30 (27,88-6,98) 38,42*
Enfermedad de von
31 (45,59) 16 (35,56) 5 (41,67)
Willebrand
Sexo
Femenino 24 (77,42) 10 (62,50) 5 (100,00)
Masculino 7(22,58) 6 (37,50) 0 (0,00)
Edad 26,03 (11,35-35,47) 20,02 (16,19-27,15) 52,52 (16,19-53,23)

1
Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad, para la que se presenta la mediana
(rango intercuartil).
2
Se consideraron como portadoras a las mujeres que cumplieron los criterios definidos en el glosario de este documento.
*
En estas categorías se agrupó una sola observación, por lo cual el valor presentado corresponde a la edad del individuo.

1.2. Caracterización clínica de los casos incidentes con hemofilia y otras coagulopatías
La tabla 5 describe las características clínicas en el total de casos incidentes y discriminando por las coagulo-
patías más frecuentes. La mediana de edad más baja al diagnóstico se observó en las personas con hemofilia
A y la más alta en las portadoras. En cuanto a la severidad, las formas severas fueron más frecuentes en la
población con hemofilia A (52,08%), mientras que en la hemofilia B, predominó la presentación leve (75,00%).
En las personas con EvW, el tipo I fue el de mayor frecuencia (45,45%). Finalmente, más del 50,00% de los
casos en todos los tipos de coagulopatías reportó antecedentes familiares y la proporción de información
desconocida al respecto fue mayor en la EvW (25,45%).

33
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 5. Características clínicas de los casos incidentes discriminando por el tipo de coagulopatía,
Colombia 2020

Hemofilia A Hemofilia B Portadoras3 Enfermedad de Total

Variables¹ n(%) n(%) n(%) von Willebrand coagulopatías
n(%) n(%)
Edad al diagnóstico 1,50 (0,00-12,50) 24,00 (10,00-31,00) 31,00 (26,00-39,00) 20,00 (12,00-35,00) 16,00 (3,00-32,00)
Severidad²
Leve 18 (37,50) 6 (75,00) NA NA 24 (18,46)
Moderada 5 (10,42) 2 (25,00) NA NA 7 (5,38)
Severa 25 (52,08) 0 (0,00) NA NA 25 (19,23)
EvW tipo I NA NA NA 25 (45,45) 25 (19,23)
EvW tipo II NA NA NA 19 (34,55) 19 (14,62)
EvW tipo III NA NA NA 1 (1,82) 1 (0,77)
EvW sin clasificación NA NA NA 10 (18,18) 10 (7,69)
No aplica/portadora NA NA 11 (100,00) NA 19 (14,61)
Antecedentes familiares
Si 30 (62,50) 6 (75,00) 10 (90,91) 26 (47,27) 75 (57,69)
No 14 (29,17) 1 (12,50) 0 (0,00) 15 (27,27) 33 (25,38)
Desconocidos 4 (8,33) 1 (12,50) 1 (9,09) 14 (25,45) 22 (16,92)
Total 48 (36,92) 8 (6,15) 11 (8,46) 55 (42,31) 130 (100,00)

1
Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad al diagnóstico, para la que se
presenta la mediana (rango intercuartil).
2
Clasificación de la severidad según el nivel del factor. En el caso de hemofilia A o B, se ha definido como leve, moderada o severa, entre tanto para
la enfermedad de von Willebrand, como tipo I, II o III y en las portadoras no se determina esta variable.
3
Se consideraron como portadoras a las mujeres que cumplieron los criterios definidos en el glosario de este documento.

1.2.1. Distribución de la severidad en los casos incidentes de hemofilia A y hemofilia B según la

edad al diagnóstico y el sexo
El 100,00% (n=4) de las mujeres con nuevo diagnóstico de hemofilia A tuvieron una clasificación leve
de la enfermedad y una mediana de edad al diagnóstico de 36,50 años (RIC: 24,50-40,50). Por su parte, en
el 56,82% de los hombres, la enfermedad fue severa y el diagnóstico fue realizado a una edad promedio de
5,24 años (DE ± 13,18).
De forma similar a lo ocurrido en la hemofilia A, el 100,00% de las mujeres con hemofilia B presentaron
formas leves de la enfermedad y la mediana de edad al diagnóstico fue de 29,00 años (RIC: 20,00-33,00).
Contrario a lo observado en los hombres con hemofilia A, la mayoría (60,00%) se clasificó como leve, con
una edad similar a la de las mujeres (mediana: 28,00 años; RIC: 3,00-86,00).

34
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
1. Caracterización de los casos incidentes con hemofilia y otras coagulopatías

Figura 5. Distribución de los casos incidentes de hemofilia A y B según el sexo y la severidad de la

deficiencia, Colombia 2020

100,00 100,00
100,00

90,00

80,00

70,00
60,00
60,00 56,82
Porcentaje (%)

50,00
40,00
40,00
31,82
30,00

20,00
11,36
10,00
0,00 0,00 0,00 0,00 0,00
0,00
Leve Moderada Severa Leve Moderada Severa

Hemofilia A Hemofilia B

Mujeres Hombres

Descargar Figura

Las categorías leve, moderada y severa corresponden a la severidad de la deficiencia determinada por el nivel del factor.

35
 2 .C A R AC TE RIZ ACIÓN
DE LOS C A SOS PREVALENTES CON
HEMOFILIA Y OTR A S COAGULOPATÍA S
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020

CONTENIDO INFOGRÁFICO DE RESUMEN DEL CAPÍTULO

Cap 2. Caracterización de los casos prevalentes con hemofilia y otras coagulopatías

Al 2020, el registro cuenta con 4.606 Lo anterior evidencia un crecimiento

casos prevalentes de hemofilia y
otras coagulopatías. del 6% con respecto al 2019.

Se identificó un incremento en el En las portadoras se observó una

número de casos de hemofilia A, disminución, en comparación con el
hemofilia B y la EvW periodo anterior.

La deficiencia más frecuente fue la

hemofilia A, con el 45% Del total de casos, seguida de la
EvW con el 33%.

El 64% del total de casos de La mediana de edad de los casos

coagulopatías se presentó en prevalentes de coagulopatías fue de
hombres. 26 años (RIC: 16-42).

El 69% de los casos prevalentes de El 30% de los casos prevalentes de

coagulopatías estaban afiliados al coagulopatías residía en la región
régimen contributivo. Central, seguido de Bogotá D.C. (25%).

El 36% de los casos de hemofilia A El 42% de los casos de hemofilia B

tenía entre 10 y 24 años. tenía entre 10 y 29 años.

El 57% de los casos prevalentes de El 35% de los casos con hemofilia B,

hemofilia A se clasificaron como tenían enfermedad moderada.
enfermedad severa

Descargar Figura

37
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

2. CARACTERIZACIÓN DE LOS CASOS PREVALENTES CON HEMOFILIA Y OTRAS

COAGULOPATÍAS

2.1. Caracterización demográfica de los casos prevalentes con hemofilia y otras

coagulopatías
Durante el periodo analizado, se identificaron 4.606 casos prevalentes de coagulopatías, lo que representa
un crecimiento del 5,91% con respecto al 2019 (n=4.349). Como se observa en la figura 6, en la hemofilia A
y B, la deficiencia del factor VII y otros tipos de coagulopatías se evidencia una tendencia incremental en el
número de casos. Entre tanto, en la EvW, el comportamiento ha sido más heterogéneo, con un incremento
importante (6,93%) con respecto al 2019. En el caso de las portadoras, se evidenció un patrón igualmente
heterogéneo, con un descenso del 21,91% en el número de casos en relación con el periodo anterior.

Figura 6. Tendencia del número de casos prevalentes para las coagulopatías de mayor frecuencia,
Colombia 2015-2019

4.500 4.349
4.185 4.606
4.000 4.271
4.070
3.500

3.000
Casos prevalentes

2.500
2.075
2.000 1.841 1.916
1.794
1.705
1.471 1.515 1.504 1.544
1.444
1.500

1.000

500 396 415 455

354 337 376 324
287 298 253
157 174
73 130 76 137 87 145 93 105
0
2016 2017 2018 2019 2020

Hemofilia A Hemofilia B Portadoras von Willebrand Factor VII Otras Total

Descargar Figura

La tabla 6 presenta una caracterización general de los casos prevalentes, discriminando por los tipos de
mayor frecuencia. La deficiencia más frecuente fue la hemofilia A (45,05%), seguida de la EvW (33,52%). En
el 6,05% (n=279) se agruparon los otros tipos de coagulopatías menos prevalentes.
Con relación al sexo, la hemofilia fue más frecuente en los hombres. La mediana de edad más baja se
observó en la población con hemofilia A y la más alta en las portadoras. Con respecto a la etnia, más del 95%
no pertenecía a alguna en particular. En cuanto al régimen de afiliación, la mayoría de casos se concentraron
en el contributivo y el subsidiado.

38
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
2. Caracterización de los casos prevalentes con hemofilia y otras coagulopatías

Tabla 6. Características sociodemográficas de los casos prevalentes discriminando por el tipo de

coagulopatía, Colombia 2020
Hemofilia A Hemofilia B Portadoras2 Enfermedad de von Total
Willebrand coagulopatías
Variables1
n=2.075 n=455 n=253 n=1.544 n=4.606
(45,05%) (9,88%) (5,49%) (33,52%) (100,00%)
Sexo
Femenino 106 (5,11) 37 (8,13) 253 (100,00) 1.128 (73,06) 1.674 (36,34)
Masculino 1.969 (94,89) 418 (91,87) 0 (0,00) 416 (26,94) 2.932 (63,66)

Edad 24,35 (13,75-39,13) 27,51 (15,12-43,69) 39,46 (28,97-50,15) 25,99 (17,71-42,31) 26,21 (16,08-41,87)

Etnia
Ninguna 2.000 (96,39) 445 (97,80) 247 (97,63) 1.489 (96,44) 4.454 (96,70)
Indígena 44 (2,12) 7 (1,54) 1 (0,40) 45 (2,91) 101 (2,19)
Negro 30 (1,45) 3 (0,66) 5 (1,98) 9 (0,58) 48 (1,04)
Raizal 1 (0,05) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 2 (0,04)
Palenquero 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (0,06) 1 (0,02)

Régimen de afiliación
Contributivo 1.270 (61,44) 302 (66,52) 168 (68,29) 1.206 (78,88) 3.153 (68,95)
Subsidiado 716 (34,64) 134 (29,52) 69 (28,05) 186 (12,16) 1.163 (25,43)
Excepción 72 (3,48) 18 (3,96) 9 (3,66) 125 (8,18) 235 (5,14)
Especial 3 (0,15) 0 (0,00) 0 (0,00) 12 (0,78) 16 (0,35)
No afiliado 6 (0,29) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 6 (0,13)

Región de residencia
Bogotá D.C. 481 (23,18) 140 (30,77) 84 (33,20) 358 (23,19) 1.146 (24,88)
Caribe 377 (18,17) 71 (15,60) 24 (9,49) 208 (13,47) 711 (15,44)
Central 560 (26,99) 96 (21,10) 72 (28,46) 578 (37,44) 1.386 (30,09)
Oriental 296 (14,27) 71 (15,60) 34 (13,44) 186 (12,05) 644 (13,98)
Pacífica 317 (15,28) 67 (14,73) 34 (13,44) 199 (12,89) 643 (13,96)
Amazonía/Orinoquía 44 (2,12) 10 (2,20) 5 (1,98) 15 (0,97) 76 (1,65)
1
Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad, para la que se presenta mediana
(rango intercuartil).
2
Se consideraron como portadoras a las mujeres que cumplieron los criterios definidos en el glosario de este documento.

39
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

2.1.1. Distribución de los casos prevalentes según la edad y el sexo

El 35,52% (n=1.636) de las personas con coagulopatías tenía entre 10 y 24 años. El 63,66% de los casos pre-
valentes se presentó en los hombres y la mayoría de ellos (37,72%) se agrupó entre los 10 y 24 años. En las
mujeres, por su parte, el 33,64% estaba entre los 15 y 29 años.
En las figuras 7, 8 y 9 se observa la distribución de los casos prevalentes de hemofilia A, hemofilia B y la
EvW por sexo y grupos de edad, respectivamente.

Figura 7. Pirámide poblacional de los casos prevalentes de hemofilia A, Colombia 2020

80 años y más 0,94 0,41

75 a 79 años 0,00 0,86
70 a 74 años 0,00 0,81
65 a 69 años 4,72 1,83
60 a 64 años 0,94 2,59
55 a 59 años 6,60 2,79
50 a 54 años 5,66 3,45
45 a 49 años 7,55 3,91
Grupo etario

40 a 44 años 12,26 5,99

35 a 39 años 13,21 6,86
30 a 34 años 13,21 7,16
25 a 29 años 8,49 10,46
20 a 24 años 5,66 12,04
15 a 19 años 8,49 11,99
10 a 14 años 5,66 12,34
5 a 9 años 4,72 10,16
0 a 4 años 1,89 6,35

15,00 10,00 5,00 0,00 5,00 10,00 15,00

Porcentaje de casos
Mujeres Hombres
Descargar Figura

La mediana de edad de las personas con hemofilia A fue de 24,35 años (RIC: 13,75-39,13). El 35,52%
(n=737) de los casos de hemofilia A tenían entre 10 y 24 años. En las mujeres, los grupos etarios que agru-
paron la mayor cantidad de personas fueron los comprendidos entre los 30 y 44 años y, en los hombres,
entre los 10 y 24 años.

40
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
2. Caracterización de los casos prevalentes con hemofilia y otras coagulopatías

Figura 8. Pirámide poblacional de los casos prevalentes de hemofilia B, Colombia 2020

80 años y más 0,00 1,91
75 a 79 años 0,00 0,72
70 a 74 años 0,00 1,44
65 a 69 años 10,81 2,63
60 a 64 años 5,41 2,87
55 a 59 años 0,00 4,31
50 a 54 años 2,70 5,26
45 a 49 años 2,70 4,78
Grupo etario

40 a 44 años 8,11 5,74

35 a 39 años 13,51 6,46
30 a 34 años 5,41 7,42
25 a 29 años 13,51 10,05
20 a 24 años 5,41 10,77
15 a 19 años 10,81 10,77
10 a 14 años 16,22 10,29
5 a 9 años 5,41 10,53
0 a 4 años 0,00 4,07

20,00 15,00 10,00 5,00 0,00 5,00 10,00 15,00

Porcentaje de casos
Mujeres Hombres
Descargar Figura

La mediana de edad de las personas con hemofilia B fue de 27,51 años (RIC: 15,12-43,69). El 42,20% (n=192)
de los casos de hemofilia B tenían entre 10 y 29 años. En las mujeres, el grupo etario que agrupó la mayor
cantidad de personas fue el de 10 a 14 años. Por el contrario, en los hombres, la proporción más alta de casos
se observó entre los 15 y 24 años.

41
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Figura 9. Pirámide poblacional de los casos prevalentes de la enfermedad de von Willebrand,

Colombia 2020

80 años y más 0,44 0,24

75 a 79 años 0,27 0,96
70 a 74 años 0,71 0,96
65 a 69 años 1,51 2,16
60 a 64 años 2,30 2,64
55 a 59 años 3,90 2,40
50 a 54 años 6,74 4,33
45 a 49 años 7,71 2,16
Grupo etario

40 a 44 años 7,09 6,01

35 a 39 años 9,22 4,57
30 a 34 años 7,98 2,16
25 a 29 años 9,93 7,69
20 a 24 años 15,34 15,87
15 a 19 años 13,83 16,11
10 a 14 años 8,33 18,75
5 a 9 años 3,55 11,06
0 a 4 años 1,15 1,92

20,00 15,00 10,00 5,00 0,00 5,00 10,00 15,00 20,00 25,00

Porcentaje de casos

Mujeres Hombres
Descargar Figura

La mediana de edad de las personas con EvW fue de 25,99 años (RIC: 17,71-42,31). El 41,06% (n=634) de las
personas con EvW tenía entre 10 y 24 años. En las mujeres, el grupo etario que agrupó la mayor cantidad de
casos fue el de 20 a 24 años y en los hombres, el de 10 a 14 años.

2.1.2. Distribución de los casos prevalentes según la entidad territorial

La región Central agrupó la mayor proporción de casos en todas las coagulopatías, con excepción de la
hemofilia B y las portadoras, en cuyo caso, fue Bogotá D. C. Según la entidad territorial, Bogotá D.C. y An-
tioquia registraron la mayor proporción de casos. Por otra parte, el departamento de Guainía no reportó
casos durante el periodo (tabla 7).

Tabla 7. Distribución de los casos prevalentes de las coagulopatías más frecuentes según la región
y la entidad territorial, Colombia 2020
Enfermedad de Total
Región/Entidad Hemofilia A Hemofilia B Portadoras1
von Willebrand coagulopatías
territorial n (%) n (%) n (%)
n (%) n (%)
Bogotá D.C. 481 (23,18) 140 (30,77) 84 (33,20) 358 (23,19) 1.146 (24,88)
Caribe 377 (18,17) 71 (15,60) 24 (9,49) 208 (13,47) 711 (15,44)
Atlántico 101 (4,87) 30 (6,59) 5 (1,98) 96 (6,22) 249 (5,41)
Bolívar 101 (4,87) 17 (3,74) 6 (2,37) 25 (1,62) 150 (3,26)
Cesar 34 (1,64) 4 (0,88) 1 (0,40) 12 (0,78) 55 (1,19)

42
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
2. Caracterización de los casos prevalentes con hemofilia y otras coagulopatías

Tabla 7. Distribución de los casos prevalentes de las coagulopatías más frecuentes según la región y la entidad territorial,
Colombia 2020 (continuación)

Enfermedad de Total
Región/Entidad Hemofilia A Hemofilia B Portadoras1
von Willebrand coagulopatías
territorial n (%) n (%) n (%)
n (%) n (%)
Córdoba 50 (2,41) 14 (3,08) 8 (3,16) 35 (2,27) 111 (2,41)
La Guajira 11 (0,53) 1 (0,22) 0 (0,00) 4 (0,26) 17 (0,37)
Magdalena 38 (1,83) 2 (0,44) 3 (1,19) 14 (0,91) 60 (1,30)
San Andrés 1 (0,05) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (0,06) 3 (0,07)
Sucre 41 (1,98) 4 (0,88) 1 (0,40) 21 (1,36) 66 (1,43)
Central 560 (26,99) 96 (21,10) 72 (28,46) 578 (37,44) 1.386 (30,09)
Antioquia 302 (14,55) 59 (12,97) 58 (22,92) 322 (20,85) 799 (17,35)
Caldas 29 (1,40) 2 (0,44) 1 (0,40) 88 (5,70) 123 (2,67)
Caquetá 13 (0,63) 6 (1,32) 0 (0,00) 1 (0,06) 20 (0,43)
Huila 69 (3,33) 13 (2,86) 4 (1,58) 21 (1,36) 112 (2,43)
Quindío 20 (0,96) 0 (0,00) 1 (0,40) 25 (1,62) 46 (1,00)
Risaralda 52 (2,51) 7 (1,54) 5 (1,98) 92 (5,96) 167 (3,63)
Tolima 75 (3,61) 9 (1,98) 3 (1,19) 29 (1,88) 119 (2,58)
Oriental 296 (14,27) 71 (15,60) 34 (13,44) 186 (12,05) 644 (13,98)
Boyacá 41 (1,98) 18 (3,96) 1 (0,40) 11 (0,71) 76 (1,65)
Cundinamarca 74 (3,57) 23 (5,05) 13 (5,14) 32 (2,07) 158 (3,43)
Meta 28 (1,35) 2 (0,44) 1 (0,40) 21 (1,36) 56 (1,22)
Norte de Santander 48 (2,31) 7 (1,54) 4 (1,58) 49 (3,17) 109 (2,37)
Santander 105 (5,06) 21 (4,62) 15 (5,93) 73 (4,73) 245 (5,32)
Pacífica 317 (15,28) 67 (14,73) 34 (13,44) 199 (12,89) 643 (13,96)
Cauca 40 (1,93) 11 (2,42) 2 (0,79) 25 (1,62) 88 (1,91)
Chocó 11 (0,53) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (0,06) 12 (0,26)
Nariño 51 (2,46) 5 (1,10) 9 (3,56) 26 (1,68) 91 (1,98)
Valle del Cauca 215 (10,36) 51 (11,21) 23 (9,09) 147 (9,52) 452 (9,81)
Amazonía/Orinoquía 44 (2,12) 10 (2,20) 5 (1,98) 15 (0,97) 76 (1,65)
Amazonas 3 (0,14) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 3 (0,07)
Arauca 9 (0,43) 1 (0,22) 1 (0,40) 3 (0,19) 15 (0,33)
Casanare 21 (1,01) 8 (1,76) 2 (0,79) 8 (0,52) 40 (0,87)
Guainía 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00)
Guaviare 4 (0,19) 0 (0,00) 1 (0,40) 0 (0,00) 5 (0,11)
Putumayo 5 (0,24) 0 (0,00) 1 (0,40) 4 (0,26) 10 (0,22)
Vaupés 1 (0,05) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (0,02)
Vichada 1 (0,05) 1 (0,22) 0 (0,00) 0 (0,00) 2 (0,04)
Total 2.075 (45,05) 455 (9,88) 253 (5,49) 1.544 (33,52) 4.606 (100,00)
1
Se consideraron como portadoras a las mujeres que cumplieron los criterios definidos en el glosario de este documento.

43
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

2.1.3. Distribución de los casos prevalentes según el régimen de afiliación

El 68,95% de los casos prevalentes de coagulopatías pertenecía al régimen contributivo; entre tanto, en el
especial y en la población no afiliada se concentró la menor proporción (0,35% y 0,13%, respectivamente).
Como se observa en la tabla 8, la distribución por sexo fue similar entre los regímenes de aseguramiento, con
una mayor proporción de casos en los hombres, exceptuando a las personas con EvW en las que predominó
el sexo femenino. De forma general, la mediana de edad fue mayor en el régimen contributivo para todos
los tipos de coagulopatías.

Tabla 8. Distribución de los casos prevalentes de las coagulopatías más frecuentes según el régimen
de afiliación, Colombia 2020
Contributivo Subsidiado Excepción
Coagulopatía/variables1
n (%) n (%) n (%)
Todas las coagulopatías 3.153 (68,95) 1.163 (25,43) 235 (5,14)
Sexo
Femenino 1.244 (39,45) 278 (23,90) 119 (50,64)
Masculino 1.909 (60,55) 885 (76,10) 116 (49,36)
Edad 28,33 (17,47-43,66) 22,04 (12,39-34,62) 23,60 (14,27-45,26)
Hemofilia A 1.270 (40,28) 716 (61,56) 72 (30,64)
Sexo
Femenino 70 (5,51) 30 (4,19) 5 (6,94)
Masculino 1.200 (94,49) 686 (95,81) 67 (93,06)
Edad 27,11 (15,74-41,51) 20,71 (11,36-32,12) 20,44 (13,49-45,09)
Hemofilia B 302 (9,58) 134 (11,52) 18 (7,66)
Sexo
Femenino 30 (9,93) 6 (4,48) 1 (5,56)
Masculino 272 (90,07) 128 (95,52) 17 (94,44)
Edad 29,26 (17,09-45,67) 22,12 (12,30-36,64) 18,79 (9,61-30,77)
Portadoras2 168 (5,33) 69 (5,93) 9 (3,83)
Edad 40,54 (29,79-50,19) 38,41 (27,62-46,32) 42,61 (38,42-54,45)
Enfermedad de von
1.206 (38,25) 186 (15,99) 125 (53,19)
Willebrand
Sexo
Femenino 867 (71,89) 140 (75,27) 98 (78,40)
Masculino 339 (28,11) 46 (24,73) 27 (21,60)
Edad 27,01 (18,15-42,51) 22,07 (14,79-35,75) 25,33 (17,35-45,77)

1
Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad, para la que se presenta mediana
(rango intercuartil).
2
Se consideraron como portadoras a las mujeres que cumplieron los criterios definidos en el glosario de este documento.

44
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
2. Caracterización de los casos prevalentes con hemofilia y otras coagulopatías

2.2. Caracterización clínica de los casos prevalentes con hemofilia y otras coagulopatías
La tabla 9 describe las características clínicas de interés en el total de casos prevalentes y discriminando por
las coagulopatías más frecuentes. La mediana de edad al diagnóstico más baja se observó en las personas con
hemofilia A y la más alta en las portadoras. En cuanto a la severidad, las formas severas fueron más frecuentes
en la población con hemofilia A (56,67%), mientras que en la hemofilia B, predominó la presentación moderada
(35,16%). En la población con EvW, el tipo I fue el de mayor frecuencia (50,32%). Finalmente, más del 50,00%
de los casos en todos los tipos de coagulopatías reportó antecedentes familiares, con excepción de la EvW.

Tabla 9. Características clínicas de los casos prevalentes discriminando por el tipo de coagulopatía,
Colombia 2020

Hemofilia A Hemofilia B Portadoras3 Enfermedad de Total

Variables¹ n(%) n(%) n(%) von Willebrand coagulopatías
n(%) n(%)
Edad al diagnóstico 2,00 (0,00-12,00) 4,00 (1,00-16,00) 29,00 (20,00-37,00) 19,00 (9,00-34,00) 9,00 (1,00-26,00)
Severidad 2

Leve 522 (25,16) 140 (30,77) NA NA 662 (14,37)

Moderada 377 (18,17) 160 (35,16) NA NA 537 (11,66)
Severa 1.176 (56,67) 155 (34,07) NA NA 1.330 (28,88)
EvW tipo I NA NA NA 777 (50,32) 777 (16,87)
EvW tipo II NA NA NA 380 (24,61) 380 (8,25)
EvW tipo III NA NA NA 92 (5,96) 92 (2,00)
EvW sin clasificación NA NA NA 295 (19,11) 296 (6,43)
No aplica NA NA NA NA 281 (6,10)
Portadora NA NA 253 (100,00) NA 251 (5,45)
Antecedentes familiares
Si 1.406 (68,92) 329 (73,44) 221 (87,35) 538 (35,09) 2.578 (56,62)
No 424 (20,78) 79 (17,63) 0 (0,00) 594 (38,75) 1.204 (26,44)
Desconocidos 210 (10,29) 40 (8,93) 32 (12,65) 401 (26,16) 771 (16,93)
Total 2.075 (45,05) 455 (9,88) 253 (5,49) 1.544 (33,52) 4.606 (100,00)
1
Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad al diagnóstico, para la que se
presenta mediana (rango intercuartil).
2
Clasificación de la severidad según el nivel del factor. En el caso de hemofilia A o B, se ha definido como leve, moderada o severa, entre tanto para
la enfermedad de von Willebrand, como tipo I, II o III y en las portadoras no se determina esta variable.
3
Se consideraron como portadoras a las mujeres que cumplieron los criterios definidos en el glosario de este documento.

2.2.1. Distribución de la severidad en los casos prevalentes de hemofilia A y hemofilia B según la

edad al diagnóstico y el sexo

Como se observa en la figura 10, existe un patrón diferencial en la severidad de la población con hemofilia
A, con una mayor frecuencia de las formas leves en las mujeres (93,40%), mientras que en los hombres la
enfermedad severa fue más prevalente (59,57%). La mediana de la edad al diagnóstico en las mujeres con
hemofilia A fue de 25 años (RIC: 15,00-37,00) y en los hombres de 2 años (RIC: 0,00-10,00).
De forma similar, el 94,59% de las mujeres con hemofilia B se clasificó como leve y en los hombres, la
de mayor frecuencia fue la moderada (37,80%). La mediana de la edad al diagnóstico en las mujeres fue de
17,50 años (RIC: 8,00-32,00) y en los hombres fue inferior (3 años, RIC: 0,00-15,00).

45
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Figura 10. Distribución de los casos prevalentes de hemofilia A y B según el sexo y la severidad de
la deficiencia, Colombia 2020

100,00
93,40 94,59

90,00

80,00

70,00
59,57
60,00
Porcentaje (%)

50,00

40,00 37,80 37,08

30,00 25,12
21,48
18,94
20,00

10,00 5,41
3,77 2,83
0,00
0,00
Leve Moderada Severa Leve Moderada Severa

Hemofilia A Hemofilia B

Mujeres Hombres
Descargar Figura

Las categorías leve, moderada y severa corresponden a la severidad de la deficiencia determinada por el nivel del factor.

46
3. MORBILIDAD Y MORTALIDAD
EN L A POBL ACIÓN CON HEMOFILIA Y
OTR A S COAGULOPATÍA S
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

CONTENIDO INFOGRÁFICO DE RESUMEN DEL CAPÍTULO

Cap 3. Morbilidad y mortalidad en la población con hemofilia y otras coagulopatías

Con respecto al 2019, se observó un
La incidencia cruda de las coagulopatías y la hemofilia incremento en la incidencia de la
durante el periodo fue de 2,63 y 1,13 casos nuevos por hemofilia A y una disminución en la
cada 1.000.000 de habitantes, respectivamente. de hemofilia B y las coagulopatías.

Las regiones Central y Bogotá D.C., 3,72 y 3,31 casos nuevos por
registraron las incidencias ajustadas 1.000.000 de habitantes,
de coagulopatías más altas con: respectivamente.

La incidencia ajustada de la 2,18 y 1,39 casos nuevos por

hemofilia fue mayor en Bogotá 1.000.000 de habitantes,
D.C. y la región Caribe con: respectivamente.

La incidencia ajustada de la hemofilia 1,23 vs. 1,09 casos nuevos por

fue mayor en el régimen contributivo 1.000.000 de afiliados,
con respecto al subsidiado: respectivamente.

La prevalencia cruda de las 9,32, 4,20 y 0,92 casos por 100.000

coagulopatías, la hemofilia A y la habitantes, respectivamente.
hemofilia B fue de:

Bogotá D.C y la región Central

registraron las prevalencias ajustadas 15,21 y 11,79 casos por 100.000
más altas de las coagulopatías con: habitantes respectivamente.

La mortalidad cruda por todas las 0,24 muertes por 1.000.000 de

causas en las personas con habitantes.
coagulopatías fue de:

Descargar Figura

48
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020

3. MORBILIDAD Y MORTALIDAD EN LA POBLACIÓN CON HEMOFILIA Y OTRAS

COAGULOPATÍAS

3.1. Incidencia de la hemofilia y otras coagulopatías

La incidencia cruda de las coagulopatías en el periodo fue de 2,63 casos nuevos por cada 1.000.000 de
habitantes y para la hemofilia de 1,13 casos nuevos por 1.000.000 de habitantes. La figura 11 describe la
tendencia de la incidencia cruda. En general, se identificó un comportamiento heterogéneo, marcado por
un incremento en la incidencia de la hemofilia A y una disminución en la hemofilia B y las coagulopatías, con
respecto al 2019.

Figura 11. Tendencia de la incidencia de las coagulopatías, la hemofilia A y la hemofilia B en Colombia,

2016-20201
4,00
3,59
3,50 3,35

3,00 2,79 2,78 2,63

Incidencia x 1.000.000 de habitantes

2,50

2,00

1,50

0,95 0,97
1,00 0,82 0,87
0,74

0,50
0,16 0,22 0,16
0,16 0,06
0,00
2016 2017 2018 2019 2020

Coagulopatías Hemofilia A Hemofilia B

1
La incidencia mostrada corresponde a medidas crudas.

Descargar Figura

3.1.1. Incidencia de la hemofilia y otras coagulopatías según el sexo

En la tabla 10 se observa la incidencia nacional cruda para los tipos de coagulopatías más frecuentes y al
respecto, puede concluirse que esta estimación fue mayor en los hombres en comparación con las mujeres,
exceptuando la EvW.

49
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 10. Incidencia de los tipos de coagulopatías más frecuentes según el sexo, Colombia 2020

Coagulopatía Casos nuevos Denominador DANE Incidencia cruda1

Todas las coagulopatías 130 49.395.678 2,63

Femenino 66 25.271.995 2,61
Masculino 64 24.123.683 2,65
Hemofilia (A+B) 56 49.395.678 1,13
Femenino 7 25.271.995 0,28
Masculino 49 24.123.683 2,03
Hemofilia A 48 49.395.678 0,97
Femenino 4 25.271.995 0,16
Masculino 44 24.123.683 1,82
Hemofilia B 8 49.395.678 0,16
Femenino 3 25.271.995 0,12
Masculino 5 24.123.683 0,21
Hemofilia (A+B) Severa 25 49.395.678 0,51
Femenino 0 25.271.995 0,00
Masculino 25 24.123.683 1,04
Portadoras 2
11 49.395.678 0,22
Femenino 11 25.271.995 0,44
Masculino 0 24.123.683 0,00
Enfermedad de von Willebrand 55 49.395.678 1,11
Femenino 42 25.271.995 1,66
Masculino 13 24.123.683 0,54
1
La incidencia es reportada como el número de casos nuevos por 1.000.000 de habitantes.
2
Se consideraron como portadoras a las mujeres que cumplieron los criterios definidos en el glosario de este documento.

3.1.2. Incidencia de la hemofilia y otras coagulopatías según la región y la entidad territorial

En la tabla 11 se observa la incidencia cruda y ajustada por la edad de las coagulopatías por las regiones y
entidades territoriales. La región Central tuvo la mayor incidencia ajustada (3,72 casos/1.000.000 de habi-
tantes; IC 95%: 2,69-5,01), mientras que la más baja se identificó en la región de la Amazonía/Orinoquía (0,53
casos/1.000.000 de habitantes; IC 95%: 0,01-3,94). Por su parte, Caldas y Risaralda fueron los departamentos
con las incidencias más altas y, de aquellos que reportaron casos, Nariño y Cundinamarca registraron las
más bajas (mapa 2).

50
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
3. Morbilidad y mortalidad en la población con hemofilia y otras coagulopatías

Tabla 11. Incidencia de las coagulopatías por 1.000.000 de habitantes según la región y la entidad
territorial, Colombia 2020
Todas las coagulopatías
Región/Entidad territorial Casos Denominador Incidencia Incidencia IC 95%2
nuevos DANE cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
Bogotá D.C. 22 7.592.871 2,90 3,31 2,07 5,00
Caribe 29 11.137.304 2,60 2,48 1,66 3,58
Atlántico 9 2.638.151 3,41 3,34 1,52 6,37
Bolívar 5 2.130.512 2,35 2,29 0,74 5,41
Cesar 3 1.252.398 2,40 1,96 0,40 6,35
Córdoba 5 1.808.439 2,76 2,80 0,90 6,54
La Guajira 0 927.506 0,00 0,00 0,00 0,00
Magdalena 4 1.388.832 2,88 2,83 0,76 7,42
San Andrés 0 62.482 0,00 0,00 0,00 62,28
Sucre 3 928.984 3,23 3,08 0,63 9,17
Central 43 11.912.215 3,61 3,72 2,69 5,01
Antioquia 27 6.550.206 4,12 4,24 2,79 6,17
Caldas 6 1.008.344 5,95 6,12 2,22 13,27
Caquetá 1 406.142 2,46 2,60 0,07 15,03
Huila 2 1.111.844 1,80 1,72 0,21 6,40
Quindío 0 547.855 0,00 0,00 0,00 0,00
Risaralda 4 952.511 4,20 4,65 1,25 11,65
Tolima 3 1.335.313 2,25 2,51 0,52 7,11
Oriental 20 9.171.506 2,18 2,19 1,34 3,38
Boyacá 2 1.230.910 1,62 1,24 0,15 4,91
Cundinamarca 3 3.085.522 0,97 0,98 0,20 2,86
Meta 2 1.052.125 1,90 1,81 0,22 6,77
Norte de Santander 4 1.565.362 2,56 2,64 0,72 6,77
Santander 9 2.237.587 4,02 4,12 1,88 7,79
Pacífica 15 8.154.089 1,84 1,84 1,03 3,03
Cauca 4 1.478.407 2,71 2,61 0,71 6,75
Chocó 0 539.933 0,00 0,00 0,00 0,00
Nariño 1 1.628.981 0,61 0,60 0,02 3,37
Valle del Cauca 10 4.506.768 2,22 2,31 1,11 4,22
Amazonía/Orinoquía 1 1.427.693 0,70 0,53 0,01 3,94
Amazonas 0 77.753 0,00 0,00 0,00 0,00
Arauca 0 280.109 0,00 0,00 0,00 0,00
Casanare 1 428.563 2,33 1,97 0,05 13,40
Guainía 0 49.473 0,00 0,00 0,00 0,00
Guaviare 0 84.716 0,00 0,00 0,00 0,00
Putumayo 0 353.759 0,00 0,00 0,00 0,00
Vaupés 0 42.721 0,00 0,00 0,00 0,00
Vichada 0 110.599 0,00 0,00 0,00 0,00
Total 130 49.395.678 2,63 NA NA NA
1
Ajustada por la proyección de la población DANE 2019 por quinquenios de edad con corte a junio 30.
2
Intervalo de confianza al 95% para la incidencia ajustada.

51
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Mapa 2. Incidencia ajustada por la edad de las coagulopatías en Colombia, 2020

Incidencia por cuartiles

(2,81 – 6,12)

(1,97 – 2,80)

(0,00 – 1,96)

(Sin casos)

Descargar Figura

En la tabla 12 se observa la incidencia cruda y ajustada de la hemofilia para cada región y entidad territorial.
La estimación más alta se identificó en Bogotá D.C. (2,18 casos/1.000.000 de habitantes; IC 95%: 1,19-3,63) y
la más baja en la región de la Amazonía/Orinoquía (0,53 casos/1.000.000 de habitantes; IC 95%: 0,01-3,94).
Entre tanto, los departamentos de Caquetá, Tolima y Risaralda tuvieron las incidencias más altas y, de aquellos
que reportaron casos, Antioquia y Cundinamarca registraron las más bajas.

52
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
3. Morbilidad y mortalidad en la población con hemofilia y otras coagulopatías

Tabla 12. Incidencia de la hemofilia por 1.000.000 de habitantes según la región y la entidad territorial,
Colombia 2020
Hemofilia (A+B)
Región/Entidad territorial Casos Denominador Incidencia Incidencia IC 95%2
nuevos DANE cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
Bogotá D.C. 14 7.592.871 1,84 2,18 1,19 3,63
Caribe 17 11.137.304 1,53 1,39 0,81 2,26
Atlántico 4 2.638.151 1,52 1,48 0,40 3,83
Bolívar 4 2.130.512 1,88 1,81 0,49 4,71
Cesar 3 1.252.398 2,40 1,96 0,40 6,35
Córdoba 3 1.808.439 1,66 1,60 0,33 4,76
La Guajira 0 927.506 0,00 0,00 0,00 0,00
Magdalena 1 1.388.832 0,72 0,60 0,02 3,85
San Andrés 0 62.482 0,00 0,00 0,00 0,00
Sucre 2 928.984 2,15 1,93 0,23 7,29
Central 11 11.912.215 0,92 0,99 0,49 1,75
Antioquia 3 6.550.206 0,46 0,51 0,11 1,46
Caldas 1 1.008.344 0,99 0,98 0,02 5,43
Caquetá 1 406.142 2,46 2,60 0,07 15,03
Huila 1 1.111.844 0,90 0,77 0,02 4,75
Quindío 0 547.855 0,00 0,00 0,00 0,00
Risaralda 2 952.511 2,10 2,48 0,30 8,46
Tolima 3 1.335.313 2,25 2,51 0,52 7,11
Oriental 6 9.171.506 0,65 0,66 0,24 1,43
Boyacá 1 1.230.910 0,81 0,55 0,01 3,77
Cundinamarca 1 3.085.522 0,32 0,34 0,01 1,85
Meta 1 1.052.125 0,95 0,88 0,02 5,24
Norte de Santander 1 1.565.362 0,64 0,61 0,02 3,53
Santander 2 2.237.587 0,89 0,94 0,11 3,32
Pacífica 7 8.154.089 0,86 0,86 0,34 1,76
Cauca 2 1.478.407 1,35 1,33 0,16 4,84
Chocó 0 539.933 0,00 0,00 0,00 0,00
Nariño 0 1.628.981 0,00 0,00 0,00 0,00
Valle del Cauca 5 4.506.768 1,11 1,15 0,37 2,66
Amazonía/Orinoquía 1 1.427.693 0,70 0,53 0,01 3,94
Amazonas 0 77.753 0,00 0,00 0,00 0,00
Arauca 0 280.109 0,00 0,00 0,00 0,00
Casanare 1 428.563 2,33 1,97 0,05 13,40
Guainía 0 49.473 0,00 0,00 0,00 0,00
Guaviare 0 84.716 0,00 0,00 0,00 0,00
Putumayo 0 353.759 0,00 0,00 0,00 0,00
Vaupés 0 42.721 0,00 0,00 0,00 0,00
Vichada 0 110.599 0,00 0,00 0,00 0,00
Total 56 49.395.678 1,13 NA NA NA
1
Ajustada por la proyección de la población DANE 2019 por quinquenios de edad con corte a junio 30.
2
Intervalo de confianza al 95% para la incidencia ajustada

53
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

En la tabla 13 se presenta la incidencia cruda y ajustada de la EvW por región y entidad territorial. La esti-
mación más alta se observó en la región Central (2,22 casos/1.000.000 de habitantes; IC 95%: 1,45-3,25) y
la más baja en la región Caribe (0,73 casos/1.000.000 de habitantes; IC 95%: 0,31-1,44). En la región de la
Amazonía/Orinoquía no se reportaron casos incidentes. Entre tanto, los departamentos de Antioquia y Caldas
tuvieron las incidencias más altas y, de aquellos que reportaron casos, Bolívar, Córdoba y Nariño registraron
las más bajas.

Tabla 13. Incidencia de la enfermedad de von Willebrand por 1.000.000 de habitantes según la
región y la entidad territorial, Colombia 2020
Enfermedad de von Willebrand
Región/Entidad
Casos Denominador Incidencia Incidencia IC 95%2
territorial
nuevos DANE cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
Bogotá D.C. 5 7.592.871 0,66 0,76 0,24 1,75
Caribe 8 11.137.304 0,72 0,73 0,31 1,44
Atlántico 3 2.638.151 1,14 1,12 0,23 3,32
Bolívar 1 2.130.512 0,47 0,48 0,01 2,71
Cesar 0 1.252.398 0,00 0,00 0,00 0,00
Córdoba 1 1.808.439 0,55 0,59 0,02 3,22
La Guajira 0 927.506 0,00 0,00 0,00 0,00
Magdalena 2 1.388.832 1,44 1,47 0,17 5,42
San Andrés 0 62.482 0,00 0,00 0,00 0,00
Sucre 1 928.984 1,08 1,15 0,03 6,27
Central 26 11.912.215 2,18 2,22 1,45 3,25
Antioquia 19 6.550.206 2,90 2,96 1,78 4,63
Caldas 5 1.008.344 4,96 5,14 1,64 11,93
Caquetá 0 406.142 0,00 0,00 0,00 0,00
Huila 0 1.111.844 0,00 0,00 0,00 0,00
Quindío 0 547.855 0,00 0,00 0,00 0,00
Risaralda 2 952.511 2,10 2,17 0,26 7,70
Tolima 0 1.335.313 0,00 0,00 0,00 0,00
Oriental 8 9.171.506 0,87 0,87 0,38 1,72
Boyacá 1 1.230.910 0,81 0,69 0,02 4,12
Cundinamarca 0 3.085.522 0,00 0,00 0,00 0,00
Meta 1 1.052.125 0,95 0,93 0,02 5,37
Norte de Santander 3 1.565.362 1,92 2,03 0,42 5,91
Santander 3 2.237.587 1,34 1,38 0,28 3,99
Pacífica 8 8.154.089 0,98 0,98 0,42 1,93
Cauca 2 1.478.407 1,35 1,29 0,16 4,74
Chocó 0 539.933 0,00 0,00 0,00 0,00
Nariño 1 1.628.981 0,61 0,60 0,02 3,37
Valle del Cauca 5 4.506.768 1,11 1,16 0,38 2,67
Amazonía/Orinoquía 0 1.427.693 0,00 0,00 0,00 3,15
Total 55 49.395.678 1,11 NA NA NA
1
Ajustada por la proyección de la población DANE 2019 por quinquenios de edad con corte a junio 30.
2
Intervalo de confianza al 95% para la incidencia ajustada.

54
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
3. Morbilidad y mortalidad en la población con hemofilia y otras coagulopatías

3.1.3. Incidencia de la hemofilia y otras coagulopatías según el régimen de afiliación y la entidad

aseguradora

La incidencia de las coagulopatías fue mayor en el régimen contributivo, con respecto al subsidiado, sin
embargo, esta diferencia no fue estadísticamente significativa. La REUE05 y la EPS46 presentaron las esti-
maciones más altas (tabla 14).

Tabla 14. Incidencia de las coagulopatías por 1.000.000 de afiliados según el régimen y la entidad
aseguradora, Colombia 2020
Todas las coagulopatías
Régimen/
Denominador Incidencia Incidencia IC 95%2
EAPB Casos nuevos
BDUA cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
Contributivo 68 22.856.447 2,98 3,08 2,39 3,91
EAS016 0 9.138 0,00 0,00 0,00 0,00
EAS027 0 38.490 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS001 3 222.719 13,47 18,87 3,89 51,79
EPS002 4 2.971.288 1,35 1,24 0,34 3,44
EPS005 6 2.872.449 2,09 2,16 0,79 4,74
EPS008 3 1.569.380 1,91 2,00 0,41 5,89
EPS010 26 3.412.541 7,62 7,49 4,84 11,11
EPS012 0 233.245 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS016 9 1.963.770 4,58 4,78 2,17 9,08
EPS017 7 2.253.415 3,11 2,80 1,12 6,07
EPS018 1 876.886 1,14 1,21 0,03 7,12
EPS037 6 3.802.051 1,58 1,75 0,61 3,84
EPS042 0 1.299 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS044 1 2.614.505 0,38 0,44 0,01 2,33
EPS046 2 15.271 130,97 132,50 15,13 495,14
Subsidiado 45 20.617.715 2,18 2,05 1,49 2,76
CCF007 0 154.335 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF023 0 225.380 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF024 2 572.258 3,49 3,47 0,41 12,75
CCF027 0 185.618 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF033 2 116.268 17,20 17,48 2,11 63,21
CCF050 0 132.072 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF053 0 167.917 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF055 7 1.006.502 6,95 6,56 2,62 13,91
CCF102 0 171.995 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS022 0 540.246 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS025 0 174.753 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS045 0 1.025.061 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSI01 0 226.681 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSI03 1 484.758 2,06 1,50 0,04 11,13
EPSI04 0 193.833 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSI05 0 322.198 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSI06 0 87.641 0,00 0,00 0,00 0,00

55
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 14. Incidencia de las coagulopatías por 1.000.000 de afiliados según el régimen y la entidad aseguradora, Colombia 2020
(continuación)

Todas las coagulopatías

Régimen/
Denominador Incidencia Incidencia IC 95%2
EAPB Casos nuevos
BDUA cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
EPSS34 3 1.125.526 2,67 2,62 0,54 7,68
EPSS40 1 1.679.021 0,60 0,50 0,01 3,04
EPSS41 1 1.353.315 0,74 0,60 0,02 3,84
ESS024 7 2.261.575 3,10 2,92 1,16 6,13
ESS062 8 1.886.987 4,24 3,86 1,64 7,77
ESS076 3 792.457 3,79 3,38 0,66 10,50
ESS091 2 322.817 6,20 7,06 0,83 24,64
ESS118 2 1.902.765 1,05 1,05 0,13 3,82
ESS133 2 1.606.675 1,24 1,09 0,13 4,18
ESS207 4 1.899.061 2,11 1,74 0,47 4,72
Especial3
RES006 0 2.873 0,00 0,00 0,00 0,00
RES008 0 17.323 0,00 0,00 0,00 0,00
RES009 0 2.653 0,00 0,00 0,00 0,00
RES012 0 2.081 0,00 0,00 0,00 0,00
REUE05 1 1.179 848,18 1.566,53 39,66 1.6951,77
Excepción4
RES002 2 61.417 32,56 41,76 3,53 172,61
RES004 8 623.786 12,82 14,41 5,90 29,47
1
Ajuste por población de la Base de Datos Única de Afiliados (BDUA) a corte a 30 de junio de 2019. La incidencia es reportada como el número de
casos por 1.000.000 de afiliados.
2
Intervalo de confianza al 95% para la incidencia ajustada.
3
En el régimen especial, no se contó con el denominador de la RES001 y la RES003, por lo que no fue posible calcular la incidencia.
4
En el régimen de excepción, no se contó con el denominador de la EMP015 y la EMP023, por lo que no fue posible calcular la incidencia.

En la tabla 15 se presenta la incidencia de la hemofilia según el régimen y la EAPB. La incidencia ajustada por
la edad fue mayor en el régimen contributivo con respecto al subsidiado, sin embargo, la diferencia no fue
estadísticamente significativa. La EPS001 y la RES004 registraron las estimaciones más altas.

Tabla 15. Incidencia de la hemofilia por 1.000.000 de afiliados según el régimen de afiliación y la
entidad aseguradora, Colombia 2020
Hemofilia (A+B)
Régimen/
Denominador Incidencia Incidencia IC 95%2
EAPB Casos nuevos
BDUA cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
Contributivo 26 22.856.447 1,14 1,23 0,80 1,80
EAS016 0 9.138 0,00 0,00 0,00 0,00
EAS027 0 38.490 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS001 2 222.719 8,98 12,47 1,51 41,48
EPS002 4 2.971.288 1,35 1,24 0,34 3,44
EPS005 4 2.872.449 1,39 1,51 0,41 3,86
EPS008 1 1.569.380 0,64 0,74 0,02 3,97

56
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
3. Morbilidad y mortalidad en la población con hemofilia y otras coagulopatías

Tabla 15. Incidencia de la hemofilia por 1.000.000 de afiliados según el régimen de afiliación y la entidad aseguradora, Colombia
2020 (continuación)

Hemofilia (A+B)
Régimen/
Denominador Incidencia Incidencia IC 95%2
EAPB Casos nuevos
BDUA cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
EPS010 4 3.412.541 1,17 1,23 0,33 3,21
EPS012 0 233.245 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS016 3 1.963.770 1,53 1,65 0,33 4,78
EPS017 4 2.253.415 1,78 1,61 0,44 4,46
EPS018 0 876.886 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS037 3 3.802.051 0,79 0,99 0,20 2,80
EPS042 0 1.299 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS044 1 2.614.505 0,38 0,44 0,01 2,33
EPS046 0 15.271 0,00 0,00 0,00 0,00
Subsidiado 25 20.617.715 1,21 1,09 0,70 1,62
CCF007 0 154.335 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF023 0 225.380 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF024 1 572.258 1,75 1,47 0,04 9,15
CCF027 0 185.618 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF033 1 116.268 8,60 8,40 0,21 47,85
CCF050 0 132.072 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF053 0 167.917 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF055 3 1.006.502 2,98 2,67 0,54 8,38
CCF102 0 171.995 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS022 0 540.246 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS025 0 174.753 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS045 0 1.025.061 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSI01 0 226.681 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSI03 1 484.758 2,06 1,50 0,04 11,13
EPSI04 0 193.833 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSI05 0 322.198 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSI06 0 87.641 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSS34 2 1.125.526 1,78 1,75 0,21 6,35
EPSS40 0 1.679.021 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSS41 1 1.353.315 0,74 0,60 0,02 3,84
ESS024 3 2.261.575 1,33 1,21 0,25 3,69
ESS062 3 1.886.987 1,59 1,51 0,30 4,56
ESS076 3 792.457 3,79 3,38 0,66 10,50
ESS091 1 322.817 3,10 3,02 0,08 17,07
ESS118 1 1.902.765 0,53 0,56 0,01 3,04
ESS133 1 1.606.675 0,62 0,54 0,01 3,32
ESS207 4 1.899.061 2,11 1,74 0,47 4,72
Especial3
RES006 0 2.873 0,00 0,00 0,00 0,00
RES008 0 17.323 0,00 0,00 0,00 0,00
RES009 0 2.653 0,00 0,00 0,00 0,00

57
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 15. Incidencia de la hemofilia por 1.000.000 de afiliados según el régimen de afiliación y la entidad aseguradora, Colombia
2020 (continuación)

Hemofilia (A+B)
Régimen/
Denominador Incidencia Incidencia IC 95%2
EAPB Casos nuevos
BDUA cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
RES012 0 2.081 0,00 0,00 0,00 0,00
REUE05 0 1.179 0,00 0,00 0,00 0,00
Excepción4
RES002 0 61.417 0,00 0,00 0,00 0,00
RES004 2 623.786 3,21 4,78 0,57 16,62
1
Ajuste por población de la Base de Datos Única de Afiliados (BDUA) a corte a 30 de junio de 2019. La incidencia es reportada como el número de
casos por 1.000.000 de afiliados.
2
Intervalo de confianza al 95% para la incidencia ajustada.
3
En el régimen especial, no se contó con el denominador de la RES001 y la RES003, por lo que no fue posible calcular la incidencia.
4
En el régimen de excepción, no se contó con el denominador de la EMP015 y la EMP023, por lo que no fue posible calcular la incidencia.

En la tabla 16 se presenta la incidencia de la EvW según el régimen y la EAPB. La incidencia ajustada por
la edad fue mayor en el régimen contributivo con respecto al subsidiado, sin embargo, la diferencia no fue
estadísticamente significativa. La REUE05 y la EPS046 registraron las estimaciones más altas.

Tabla 16. Incidencia de la enfermedad de von Willebrand por 1.000.000 de afiliados según el régimen
y la entidad aseguradora, Colombia 2020
Enfermedad de von Willebrand
Régimen/
Denominador Incidencia Incidencia IC 95%2
EAPB Casos nuevos
BDUA cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
Contributivo 31 22.856.447 1,36 1,40 0,95 1,99
EAS016 0 9.138 0,00 0,00 0,00 0,00
EAS027 0 38.490 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS001 1 222.719 4,49 6,41 0,16 31,14
EPS002 0 2.971.288 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS005 2 2.872.449 0,70 0,65 0,08 2,47
EPS008 0 1.569.380 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS010 16 3.412.541 4,69 4,76 2,68 7,85
EPS012 0 233.245 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS016 5 1.963.770 2,55 2,70 0,87 6,29
EPS017 2 2.253.415 0,89 0,81 0,10 3,32
EPS018 1 876.886 1,14 1,21 0,03 7,12
EPS037 2 3.802.051 0,53 0,49 0,05 1,90
EPS042 0 1.299 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS044 0 2.614.505 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS046 2 15.271 130,97 132,50 15,13 495,14
Subsidiado 16 20.617.715 0,78 0,74 0,42 1,21
CCF007 0 154.335 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF023 0 225.380 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF024 0 572.258 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF027 0 185.618 0,00 0,00 0,00 0,00

58
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
3. Morbilidad y mortalidad en la población con hemofilia y otras coagulopatías

Tabla 16. Incidencia de la enfermedad de von Willebrand por 1.000.000 de afiliados según el régimen y la entidad aseguradora,
Colombia 2020 (continuación)

Enfermedad de von Willebrand

Régimen/
Denominador Incidencia Incidencia IC 95%2
EAPB Casos nuevos
BDUA cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
CCF033 1 116.268 8,60 9,08 0,23 49,72
CCF050 0 132.072 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF053 0 167.917 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF055 2 1.006.502 1,99 2,00 0,24 7,53
CCF102 0 171.995 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS022 0 540.246 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS025 0 174.753 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS045 0 1.025.061 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSI01 0 226.681 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSI03 0 484.758 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSI04 0 193.833 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSI05 0 322.198 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSI06 0 87.641 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSS34 1 1.125.526 0,89 0,87 0,02 4,90
EPSS40 1 1.679.021 0,60 0,50 0,01 3,04
EPSS41 0 1.353.315 0,00 0,00 0,00 0,00
ESS024 4 2.261.575 1,77 1,71 0,46 4,47
ESS062 5 1.886.987 2,65 2,35 0,76 5,66
ESS076 0 792.457 0,00 0,00 0,00 0,00
ESS091 0 322.817 0,00 0,00 0,00 0,00
ESS118 1 1.902.765 0,53 0,49 0,01 2,85
ESS133 1 1.606.675 0,62 0,54 0,01 3,32
ESS207 0 1.899.061 0,00 0,00 0,00 0,00
Especial 3

RES006 0 2.873 0,00 0,00 0,00 0,00

RES008 0 17.323 0,00 0,00 0,00 0,00
RES009 0 2.653 0,00 0,00 0,00 0,00
RES012 0 2.081 0,00 0,00 0,00 0,00
REUE05 1 1.179 848,18 1.566,53 39,66 16.951,77
Excepción4
RES002 1 61.417 16,28 10,88 0,28 113,73
RES004 4 623.786 6,41 6,19 1,46 17,63
1
Ajuste por población de la Base de Datos Única de Afiliados (BDUA) a corte a 30 de junio de 2019. La incidencia es reportada como el número de
casos por 1.000.000 de afiliados.
2
Intervalo de confianza al 95% para la incidencia ajustada.
3
En el régimen especial, no se contó con el denominador de la RES001 y la RES003, por lo que no fue posible calcular la incidencia.
4
En el régimen de excepción, no se contó con el denominador de la EMP015 y la EMP023, por lo que no fue posible calcular la incidencia.

59
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

3.2. Prevalencia de la hemofilia y otras coagulopatías

Durante el periodo, la prevalencia cruda de las coagulopatías fue de 9,32 casos por 100.000 habitantes. La
figura 12 muestra la tendencia para la prevalencia de las coagulopatías y para la hemofilia A y B. En general,
se observa una tendencia incremental sostenida, con un aumento más acentuado en el 2020 con respecto
al 2019, siendo especialmente notable en el caso de las coagulopatías y la hemofilia A.

Figura 12. Tendencia de la prevalencia cruda de las coagulopatías, la hemofilia A y la hemofilia B

en Colombia, 2015-2020 1

10
9,32

9 8,49 8,57 8,63

8,35

8 7,26
Prevalencia x 100.000 habitantes

5
4,20
3,64 3,69 3,80
4 3,50
3,16
3

0,76 0,79 0,82 0,92

0,73
1 0,64

0
2015 2016 2017 2018 2019 2020

Coagulopatías Hemofilia A Hemofilia B

1
La prevalencia mostrada corresponde a medidas crudas.

Descargar Figura

60
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
3. Morbilidad y mortalidad en la población con hemofilia y otras coagulopatías

3.2.1. Prevalencia de la hemofilia y otras coagulopatías según el sexo

La prevalencia cruda de todas las coagulopatías fue mayor en los hombres en comparación con las mujeres,
exceptuando las portadoras y la EvW (tabla 17).
Tabla 17. Prevalencia de los tipos de coagulopatías más frecuentes según el sexo, Colombia 2020

Coagulopatía Casos prevalentes Denominador DANE Prevalencia cruda1

Todas las coagulopatías 4.606 49.395.678 9,32
Femenino 1.674 25.271.995 6,62
Masculino 2.932 24.123.683 12,15
Hemofilia (A+B) 2.530 49.395.678 5,12
Femenino 143 25.271.995 0,57
Masculino 2.387 24.123.683 9,89
Hemofilia A 2.075 49.395.678 4,20
Femenino 106 25.271.995 0,42
Masculino 1.969 24.123.683 8,16
Hemofilia B 455 49.395.678 0,92
Femenino 37 25.271.995 0,15
Masculino 418 24.123.683 1,73
Hemofilia (A+B) Severa 1.331 49.395.678 2,69
Femenino 3 25.271.995 0,01
Masculino 1.328 24.123.683 5,50
Portadoras2 253 49.395.678 0,51
Femenino 253 25.271.995 1,00
Masculino 0 24.123.683 0,00
Enfermedad de von Willebrand 1.544 49.395.678 3,13
Femenino 1.128 25.271.995 4,46
Masculino 416 24.123.683 1,72
1
La prevalencia es reportada como el número de casos por 100.000 habitantes.
2
Se consideraron como portadoras a las mujeres que cumplieron los criterios definidos en el glosario de este documento.

3.2.2. Prevalencia de la hemofilia y otras coagulopatías según la región y la entidad territorial

La tabla 18 muestra la prevalencia cruda y ajustada por edad de las coagulopatías por regiones y entidades
territoriales. La estimación más alta se identificó en Bogotá D.C. (15,21 casos/100.000 habitantes; IC 95%:
14,33-16,13) y la más baja en la región de la Amazonía/Orinoquía (5,16 casos/100.000 habitantes; IC 95%:
4,04-6,51). Entre tanto, los departamentos de Risaralda y Caldas tuvieron las prevalencias más altas y, de
aquellos que reportaron casos, La Guajira y Vaupés registraron las más bajas (mapa3).

Tabla 18. Prevalencia de las coagulopatías por 100.000 habitantes según la región y la entidad
territorial, Colombia 2020
Todas las coagulopatías
Región/
Entidad Casos Denominador Prevalencia Prevalencia IC 95%2
territorial prevalentes DANE cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
Bogotá D.C. 1.146 7.592.871 15,09 15,21 14,33 16,13
Caribe 711 11.137.304 6,38 6,28 5,82 6,76

61
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 18. Prevalencia de las coagulopatías por 100.000 habitantes según la región y la entidad territorial, Colombia 2020
(continuación)

Todas las coagulopatías

Región/
Entidad Casos Denominador Prevalencia Prevalencia IC 95%2
territorial prevalentes DANE cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
Atlántico 249 2.638.151 9,44 9,40 8,27 10,64
Bolívar 150 2.130.512 7,04 6,91 5,84 8,11
Cesar 55 1.252.398 4,39 4,01 3,01 5,25
Córdoba 111 1.808.439 6,14 6,16 5,07 7,43
La Guajira 17 927.506 1,83 1,67 0,95 2,78
Magdalena 60 1.388.832 4,32 4,23 3,22 5,46
San Andrés 3 62.482 4,80 5,09 1,05 14,86
Sucre 66 928.984 7,10 7,03 5,43 8,96
Central 1.386 11.912.215 11,64 11,79 11,18 12,43
Antioquia 799 6.550.206 12,20 12,23 11,40 13,11
Caldas 123 1.008.344 12,20 13,00 10,79 15,52
Caquetá 20 406.142 4,92 4,67 2,83 7,31
Huila 112 1.111.844 10,07 9,91 8,15 11,93
Quindío 46 547.855 8,40 8,56 6,23 11,45
Risaralda 167 952.511 17,53 18,30 15,62 21,31
Tolima 119 1.335.313 8,91 9,21 7,63 11,03
Oriental 644 9.171.506 7,02 7,04 6,50 7,60
Boyacá 76 1.230.910 6,17 6,39 5,03 8,00
Cundinamarca 158 3.085.522 5,12 5,11 4,35 5,97
Meta 56 1.052.125 5,32 5,17 3,91 6,73
Norte de
109 1.565.362 6,96 6,94 5,69 8,37
Santander
Santander 245 2.237.587 10,95 11,10 9,75 12,58
Pacífica 643 8.154.089 7,89 7,91 7,31 8,55
Cauca 88 1.478.407 5,95 5,77 4,63 7,11
Chocó 12 539.933 2,22 2,12 1,07 3,82
Nariño 91 1.628.981 5,59 5,60 4,51 6,88
Valle del Cauca 452 4.506.768 10,03 10,20 9,28 11,19
Amazonía/
76 1.427.693 5,32 5,16 4,04 6,51
Orinoquía
Amazonas 3 77.753 3,86 3,15 0,62 11,00
Arauca 15 280.109 5,36 5,43 2,99 9,13
Casanare 40 428.563 9,33 8,85 6,30 12,15
Guainía 0 49.473 0,00 0,00 0,00 0,00
Guaviare 5 84.716 5,90 5,69 1,73 14,23
Putumayo 10 353.759 2,83 2,84 1,34 5,32
Vaupés 1 42.721 2,34 1,22 0,03 15,99
Vichada 2 110.599 1,81 1,82 0,17 8,44
Total 4.606 49.395.678 9,32 NA NA NA
1
Ajustada por la proyección de la población DANE 2019 por quinquenios de edad con corte a junio 30.
2
Intervalo de confianza al 95% para la prevalencia ajustada.

62
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
3. Morbilidad y mortalidad en la población con hemofilia y otras coagulopatías

Mapa 3. Prevalencia ajustada por la edad de las coagulopatías en Colombia, 2020

Prevalencia por cuartiles

(9,22 – 18,30)

(5,78 – 9,21)

(4,24 – 5,77)

(0,00 – 4,23)

Descargar Figura

A continuación se presentan las prevalencias crudas y ajustadas de la hemofilia por regiones y entidades
territoriales (tabla 19). Al respecto, Bogotá D.C. registró la prevalencia ajustada más alta (8,33 casos/100.000
habitantes; IC 95%: 7,68-9,02) y la más baja se observó en la región de la Amazonía/Orinoquía (3,71 ca-
sos/100.000 habitantes; IC 95%: 2,76-4,89). Por su parte, los departamentos de Huila y Tolima tuvieron las
estimaciones más altas, mientras que las más bajas se evidenciaron en La Guajira y Vaupés (mapa 4).

Tabla 19. Prevalencia de la hemofilia por 100.000 habitantes según la región y la entidad territorial,
Colombia 2020
Hemofilia (A+B)
Región/Entidad
Casos Denominador Prevalencia Prevalencia IC 95%2
territorial
prevalentes DANE cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
Bogotá D.C. 621 7.592.871 8,18 8,33 7,68 9,02
Caribe 448 11.137.304 4,02 3,90 3,55 4,29

63
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 19. Prevalencia de la hemofilia por 100.000 habitantes según la región y la entidad territorial, Colombia 2020 (continuación)

Hemofilia (A+B)
Región/Entidad
Casos Denominador Prevalencia Prevalencia IC 95%2
territorial
prevalentes DANE cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
Atlántico 131 2.638.151 4,97 4,92 4,11 5,84
Bolívar 118 2.130.512 5,54 5,40 4,46 6,47
Cesar 38 1.252.398 3,03 2,77 1,96 3,84
Córdoba 64 1.808.439 3,54 3,50 2,69 4,48
La Guajira 12 927.506 1,29 1,08 0,55 2,00
Magdalena 40 1.388.832 2,88 2,81 2,00 3,84
San Andrés 1 62.482 1,60 1,82 0,05 9,78
Sucre 44 928.984 4,74 4,67 3,39 6,28
Central 656 11.912.215 5,51 5,62 5,20 6,07
Antioquia 361 6.550.206 5,51 5,59 5,02 6,19
Caldas 31 1.008.344 3,07 3,31 2,24 4,70
Caquetá 19 406.142 4,68 4,40 2,63 6,97
Huila 82 1.111.844 7,38 7,24 5,76 9,00
Quindío 20 547.855 3,65 3,86 2,34 5,96
Risaralda 59 952.511 6,19 6,45 4,90 8,32
Tolima 84 1.335.313 6,29 6,53 5,20 8,08
Oriental 367 9.171.506 4,00 4,01 3,61 4,45
Boyacá 59 1.230.910 4,79 5,00 3,81 6,45
Cundinamarca 97 3.085.522 3,14 3,15 2,55 3,84
Meta 30 1.052.125 2,85 2,75 1,85 3,94
Norte de
55 1.565.362 3,51 3,48 2,62 4,53
Santander
Santander 126 2.237.587 5,63 5,70 4,75 6,79
Pacífica 384 8.154.089 4,71 4,72 4,26 5,22
Cauca 51 1.478.407 3,45 3,36 2,50 4,42
Chocó 11 539.933 2,04 1,89 0,92 3,52
Nariño 56 1.628.981 3,44 3,44 2,60 4,47
Valle del Cauca 266 4.506.768 5,90 6,00 5,30 6,77
Amazonía/
54 1.427.693 3,78 3,71 2,76 4,89
Orinoquía
Amazonas 3 77.753 3,86 3,15 0,62 11,00
Arauca 10 280.109 3,57 3,64 1,69 6,88
Casanare 29 428.563 6,77 6,48 4,32 9,40
Guainía 0 49.473 0,00 0,00 0,00 0,00
Guaviare 4 84.716 4,72 4,71 1,17 12,97
Putumayo 5 353.759 1,41 1,53 0,48 3,64
Vaupés 1 42.721 2,34 1,22 0,03 15,99
Vichada 2 110.599 1,81 1,82 0,17 8,44
Total 2.530 49.395.678 5,12 NA NA NA
1
Ajustada por la proyección de la población DANE 2019 por quinquenios de edad con corte a junio 30.
2
Intervalo de confianza al 95% para la prevalencia ajustada.

64
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
3. Morbilidad y mortalidad en la población con hemofilia y otras coagulopatías

Mapa 4. Prevalencia ajustada por la edad de la hemofilia en Colombia, 2020

Prevalencia por cuartiles

(5,41 – 8,33)

(3,51 – 5,40)

(2,78 – 3,50)

(0,00 – 2,77)

Descargar Figura

Las prevalencias crudas y ajustadas de la hemofilia A en los hombres por región y entidad territorial se descri-
ben en la tabla 20. Bogotá D.C. tuvo la prevalencia ajustada más alta (12,71 casos/100.000 hombres; IC 95%:
11,56-13,95) y la más baja se observó en la región de la Amazonía/Orinoquía (5,46 casos/100.000 hombres;
IC 95%: 3,91-7,45). Por su parte, los departamentos de Tolima y Huila tuvieron las estimaciones más altas,
mientras que las más bajas se evidenciaron en Vichada, La Guajira y Vaupés.

Tabla 20. Prevalencia de la hemofilia A en los hombres por 100.000 habitantes según la región y la
entidad territorial, Colombia 2020
Hemofilia A
Región/Entidad
Casos Denominador Prevalencia Prevalencia IC 95%2
territorial
prevalentes DANE cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
Bogotá D.C. 453 3.633.389 12,47 12,71 11,56 13,95
Caribe 364 5.506.208 6,61 6,45 5,81 7,16
Atlántico 99 1.284.737 7,71 7,66 6,23 9,34

65
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 20. Prevalencia de la hemofilia A en los hombres por 100.000 habitantes según la región y la entidad territorial, Colombia
2020 (continuación)

Hemofilia A
Región/Entidad
Casos Denominador Prevalencia Prevalencia IC 95%2
territorial
prevalentes DANE cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
Bolívar 94 1.056.847 8,89 8,66 6,99 10,61
Cesar 33 619.281 5,33 4,97 3,41 7,04
Córdoba 47 899.869 5,22 5,21 3,82 6,94
La Guajira 11 453.928 2,42 2,09 1,02 3,96
Magdalena 38 694.847 5,47 5,37 3,79 7,40
San Andrés 1 30.166 3,31 3,68 0,09 19,88
Sucre 41 466.533 8,79 8,77 6,29 11,91
Central 534 5.793.548 9,22 9,37 8,59 10,20
Antioquia 295 3.165.003 9,32 9,38 8,33 10,51
Caldas 27 488.233 5,53 5,98 3,93 8,68
Caquetá 13 205.507 6,33 6,21 3,28 10,76
Huila 62 554.548 11,18 11,06 8,47 14,19
Quindío 20 263.848 7,58 7,96 4,83 12,29
Risaralda 46 455.083 10,11 10,40 7,60 13,88
Tolima 71 661.326 10,74 11,11 8,67 14,02
Oriental 277 4.529.074 6,12 6,14 5,44 6,91
Boyacá 40 606.115 6,60 6,88 4,91 9,36
Cundinamarca 72 1.524.755 4,72 4,75 3,72 5,98
Meta 28 531.199 5,27 5,16 3,43 7,47
Norte de
46 771.735 5,96 5,90 4,32 7,88
Santander
Santander 91 1.095.270 8,31 8,36 6,73 10,27
Pacífica 299 3.933.892 7,60 7,60 6,77 8,52
Cauca 38 731.689 5,19 5,05 3,57 6,94
Chocó 11 266.585 4,13 3,87 1,88 7,19
Nariño 49 796.796 6,15 6,16 4,55 8,14
Valle del Cauca 201 2.138.822 9,40 9,55 8,27 10,96
Amazonía/
42 727.572 5,77 5,46 3,91 7,45
Orinoquía
Amazonas 3 40.444 7,42 6,12 1,23 20,94
Arauca 9 140.985 6,38 6,16 2,78 11,96
Casanare 19 216.213 8,79 8,28 4,98 13,07
Guainía 0 25.771 0,00 0,00 0,00 0,00
Guaviare 4 45.047 8,88 8,61 2,25 23,06
Putumayo 5 178.203 2,81 2,98 0,94 7,05
Vaupés 1 22.395 4,47 2,53 0,06 31,07
Vichada 1 58.514 1,71 1,13 0,03 11,02
Total 1.969 4.123.683 8,16 NA NA NA
1
Ajustada por la proyección de la población DANE 2019 por quinquenios de edad con corte a junio 30.
2
Intervalo de confianza al 95% para la prevalencia ajustada.

66
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
3. Morbilidad y mortalidad en la población con hemofilia y otras coagulopatías

Las prevalencias crudas y ajustadas de la hemofilia B en los hombres por región y entidad territorial se descri-
ben en la tabla 21. Bogotá D.C. tuvo la prevalencia ajustada más alta (3,23 casos/100.000 hombres; IC 95%:
2,67-3,88) y la más baja se observó en la región de la Amazonía/Orinoquía (1,23 casos/100.000 hombres;
IC 95%: 0,52-2,45). Por su parte, los departamentos de Boyacá y Casanare registraron las estimaciones más
altas, mientras que las más bajas se evidenciaron en La Guajira, Magdalena y Meta.

Tabla 21. Prevalencia de la hemofilia B en los hombres por 100.000 habitantes según la región y la
entidad territorial, Colombia 2020
Hemofilia B
Región/Entidad
Casos Denominador Prevalencia Prevalencia IC 95%²
territorial
prevalentes DANE cruda ajustada¹ Límite inferior Límite superior
Bogotá D.C. 117 3.633.389 3,22 3,23 2,67 3,88
Caribe 70 5.506.208 1,27 1,24 0,96 1,57
Atlántico 29 1.284.737 2,26 2,22 1,49 3,20
Bolívar 17 1.056.847 1,61 1,60 0,93 2,57
Cesar 4 619.281 0,65 0,57 0,15 1,55
Córdoba 14 899.869 1,56 1,60 0,87 2,68
La Guajira 1 453.928 0,22 0,15 0,00 1,29
Magdalena 2 694.847 0,29 0,30 0,04 1,09
San Andrés 0 30.166 0,00 0,00 0,00 0,00
Sucre 3 466.533 0,64 0,61 0,12 1,81
Central 89 5.793.548 1,54 1,56 1,26 1,92
Antioquia 55 3.165.003 1,74 1,75 1,32 2,28
Caldas 2 488.233 0,41 0,38 0,04 1,40
Caquetá 5 205.507 2,43 2,10 0,67 5,15
Huila 13 554.548 2,34 2,30 1,22 3,96
Quindío 0 263.848 0,00 0,00 0,00 0,00
Risaralda 6 455.083 1,32 1,38 0,50 2,98
Tolima 8 661.326 1,21 1,30 0,56 2,54
Oriental 71 4.529.074 1,57 1,57 1,23 1,98
Boyacá 18 606.115 2,97 3,10 1,83 4,89
Cundinamarca 23 1.524.755 1,51 1,50 0,95 2,26
Meta 2 531.199 0,38 0,37 0,05 1,37
Norte de
7 771.735 0,91 0,92 0,37 1,91
Santander
Santander 21 1.095.270 1,92 1,97 1,22 3,00
Pacífica 63 3.933.892 1,60 1,61 1,24 2,06
Cauca 11 731.689 1,50 1,51 0,75 2,70
Chocó 0 266.585 0,00 0,00 0,00 0,00
Nariño 5 796.796 0,63 0,63 0,20 1,46
Valle del Cauca 47 2.138.822 2,20 2,21 1,62 2,94
Amazonía/
8 727.572 1,10 1,23 0,52 2,45
Orinoquía
Amazonas 0 40.444 0,00 0,00 0,00 0,00
Arauca 1 140.985 0,71 0,98 0,02 4,96
Casanare 6 216.213 2,78 2,92 1,05 6,49

67
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 21. Prevalencia de la hemofilia B en los hombres por 100.000 habitantes según la región y la entidad territorial, Colombia
2020 (continuación)

Hemofilia B
Región/Entidad
Casos Denominador Prevalencia Prevalencia IC 95%²
territorial
prevalentes DANE cruda ajustada¹ Límite inferior Límite superior
Guainía 0 25.771 0,00 0,00 0,00 0,00
Guaviare 0 45.047 0,00 0,00 0,00 0,00
Putumayo 0 178.203 0,00 0,00 0,00 0,00
Vaupés 0 22.395 0,00 0,00 0,00 0,00
Vichada 1 58.514 1,71 2,24 0,06 13,50
Total 418 4.123.683 1,73 NA NA NA

1
Ajustada por la proyección de la población DANE 2019 por quinquenios de edad con corte a junio 30.
2
Intervalo de confianza al 95% para la prevalencia ajustada.

En la tabla 22 se observa la prevalencia cruda y ajustada por la edad para la EvW por regiones y entidades
territoriales. La región Central tuvo la prevalencia ajustada más alta (4,90 casos/100.000 habitantes; IC 95%:
4,51-5,32) y la más baja se observó en la región de la Amazonía/Orinoquía (0,97 casos/100.000 habitantes;
IC 95%: 0,54-1,63). Por su parte, los departamentos de Risaralda y Caldas registraron las estimaciones más
altas, mientras que las más bajas se evidenciaron en Chocó y Caquetá (mapa 5).

Tabla 22. Prevalencia de la enfermedad de von Willebrand por 100.000 habitantes según la región
y la entidad territorial, Colombia 2020
Enfermedad de von Willebrand
Región/Entidad
Casos Denominador Prevalencia Prevalencia IC 95%2
territorial
prevalentes DANE cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
Bogotá D.C. 358 7.592.871 4,71 4,72 4,24 5,24
Caribe 208 11.137.304 1,87 1,87 1,62 2,14
Atlántico 96 2.638.151 3,64 3,63 2,94 4,43
Bolívar 25 2.130.512 1,17 1,17 0,76 1,74
Cesar 12 1.252.398 0,96 0,88 0,45 1,57
Córdoba 35 1.808.439 1,94 1,98 1,38 2,75
La Guajira 4 927.506 0,43 0,52 0,14 1,37
Magdalena 14 1.388.832 1,01 0,97 0,53 1,65
San Andrés 1 62.482 1,60 1,57 0,04 9,06
Sucre 21 928.984 2,26 2,25 1,39 3,45
Central 578 11.912.215 4,85 4,90 4,51 5,32
Antioquia 322 6.550.206 4,92 4,90 4,38 5,47
Caldas 88 1.008.344 8,73 9,33 7,47 11,50
Caquetá 1 406.142 0,25 0,27 0,01 1,52
Huila 21 1.111.844 1,89 1,88 1,16 2,88
Quindío 25 547.855 4,56 4,56 2,93 6,77
Risaralda 92 952.511 9,66 10,10 8,14 12,39
Tolima 29 1.335.313 2,17 2,24 1,49 3,21
Oriental 186 9.171.506 2,03 2,03 1,75 2,35
Boyacá 11 1.230.910 0,89 0,89 0,44 1,59

68
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
3. Morbilidad y mortalidad en la población con hemofilia y otras coagulopatías

Tabla 22. Prevalencia de la enfermedad de von Willebrand x 100.000 habitantes según la región y la entidad territorial, Colombia
2020 (continuación)

Enfermedad de von Willebrand

Región/Entidad
Casos Denominador Prevalencia Prevalencia IC 95%2
territorial
prevalentes DANE cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
Cundinamarca 32 3.085.522 1,04 1,03 0,70 1,45
Meta 21 1.052.125 2,00 1,96 1,21 3,01
Norte de Santander 49 1.565.362 3,13 3,15 2,33 4,16
Santander 73 2.237.587 3,26 3,31 2,60 4,17
Pacífica 199 8.154.089 2,44 2,45 2,12 2,82
Cauca 25 1.478.407 1,69 1,62 1,05 2,40
Chocó 1 539.933 0,19 0,22 0,01 1,25
Nariño 26 1.628.981 1,60 1,60 1,04 2,34
Valle del Cauca 147 4.506.768 3,26 3,34 2,82 3,92
Amazonía/Orinoquía 15 1.427.693 1,05 0,97 0,54 1,63
Amazonas 0 77.753 0,00 0,00 0,00 0,00
Arauca 3 280.109 1,07 1,00 0,20 3,14
Casanare 8 428.563 1,87 1,73 0,75 3,52
Guainía 0 49.473 0,00 0,00 0,00 0,00
Guaviare 0 84.716 0,00 0,00 0,00 0,00
Putumayo 4 353.759 1,13 1,02 0,28 2,76
Vaupés 0 42.721 0,00 0,00 0,00 0,00
Vichada 0 110.599 0,00 0,00 0,00 0,00
Total 1.544 49.395.678 3,13 NA NA NA
1
Ajustada por la proyección de la población DANE 2019 por quinquenios de edad con corte a junio 30.
2
Intervalo de confianza al 95% para la prevalencia ajustada.

69
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Mapa 5. Prevalencia ajustada por la edad de la enfermedad de von Willebrand en Colombia, 2020

Prevalencia por cuartiles

(3,16 – 10,10)

(1,61 – 3,15)

(0,89 – 1,60)

(0,00 – 0,88)

Descargar Figura

3.2.3. Prevalencia de la hemofilia y otras coagulopatías según el régimen de afiliación y la entidad

aseguradora

La prevalencia ajustada de las coagulopatías fue mayor en el régimen contributivo, con respecto al subsi-
diado y esta diferencia fue estadísticamente significativa. La REUE05, la RES002 y la RES012 presentaron las
estimaciones más altas (tabla 23).

70
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
3. Morbilidad y mortalidad en la población con hemofilia y otras coagulopatías

Tabla 23. Prevalencia de las coagulopatías por 100.000 afiliados según el régimen de afiliación y la
entidad aseguradora, Colombia 2020
Todas las coagulopatías
Régimen/EAPB Denominador Prevalencia Prevalencia IC 95%2
Casos
BDUA cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
Contributivo 3.153 22.856.447 13,79 13,96 13,48 14,46
EAS016 2 9.138 21,89 8,93 0,88 217,66
EAS027 5 38.490 12,99 25,18 5,59 105,02
EPS001 72 222.719 32,33 34,45 26,71 43,67
EPS002 425 2.971.288 14,30 14,02 12,70 15,46
EPS005 461 2.872.449 16,05 16,17 14,70 17,74
EPS008 206 1.569.380 13,13 13,38 11,59 15,37
EPS010 535 3.412.541 15,68 15,63 14,30 17,04
EPS012 38 233.245 16,29 16,90 11,90 23,26
EPS016 272 1.963.770 13,85 14,17 12,52 15,97
EPS017 248 2.253.415 11,01 10,90 9,57 12,37
EPS018 113 876.886 12,89 12,64 10,40 15,25
EPS037 475 3.802.051 12,49 13,34 12,12 14,64
EPS042 0 1.299 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS044 298 2.614.505 11,40 11,52 10,25 12,92
EPS046 3 15.271 19,65 19,15 3,82 58,03
Subsidiado 1.163 20.617.715 5,64 5,55 5,23 5,88
CCF007 8 154.335 5,18 4,38 1,81 9,06
CCF023 3 225.380 1,33 0,95 0,20 3,26
CCF024 56 572.258 9,79 9,90 7,44 12,91
CCF027 10 185.618 5,39 5,12 2,44 9,50
CCF033 9 116.268 7,74 7,05 3,20 13,59
CCF050 5 132.072 3,79 3,78 1,22 8,84
CCF053 5 167.917 2,98 2,90 0,91 6,96
CCF055 44 1.006.502 4,37 4,11 2,98 5,56
CCF102 2 171.995 1,16 0,99 0,11 4,46
EPS022 25 540.246 4,63 4,72 3,03 6,98
EPS025 17 174.753 9,73 9,48 5,48 15,32
EPS045 43 1.025.061 4,19 4,35 3,14 5,87
EPSI01 1 226.681 0,44 0,29 0,01 2,93
EPSI03 19 484.758 3,92 3,47 2,05 5,57
EPSI04 4 193.833 2,06 1,72 0,44 4,92
EPSI05 10 322.198 3,10 2,80 1,34 5,24
EPSI06 4 87.641 4,56 4,25 1,06 11,60
EPSS34 72 1.125.526 6,40 6,48 5,05 8,18
EPSS40 152 1.679.021 9,05 9,32 7,89 10,94
EPSS41 73 1.353.315 5,39 5,35 4,17 6,76
ESS024 125 2.261.575 5,53 5,41 4,50 6,46
ESS062 116 1.886.987 6,15 5,87 4,83 7,06
ESS076 31 792.457 3,91 3,93 2,64 5,63

71
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 23. Prevalencia de las coagulopatías por 100.000 afiliados según el régimen de afiliación y la entidad aseguradora,
Colombia 2020 (continuacíon)

Todas las coagulopatías

Régimen/EAPB Denominador Prevalencia Prevalencia IC 95%2
Casos
BDUA cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
ESS091 20 322.817 6,20 6,51 3,96 10,07
ESS118 116 1.902.765 6,10 6,02 4,97 7,22
ESS133 53 1.606.675 3,30 3,10 2,31 4,07
ESS207 140 1.899.061 7,37 7,13 5,99 8,43
Especial3
RES006 1 2.873 34,81 29,86 0,76 406,73
RES008 6 17.323 34,64 43,54 13,60 110,76
RES009 1 2.653 37,69 12,94 0,33 330,21
RES012 1 2.081 48,05 56,74 1,44 432,68
REUE05 1 1.179 84,82 156,65 3,97 1.695,18
Excepción4
RES002 29 61.417 47,22 93,87 58,00 140,80
RES004 119 623.786 19,08 22,30 18,03 27,23
1
Ajuste por población de la Base de Datos Única de Afiliados (BDUA) a corte a 30 de junio de 2019. La prevalencia es reportada como el número de
casos por 100.000 afiliados.
2
Intervalo de confianza al 95% para la prevalencia ajustada.
3
En el régimen especial, no se contó con el denominador de la RES001 y la RES003, por lo que no fue posible calcular la prevalencia.
4
En el régimen de excepción, no se contó con el denominador de la EMP015 y la EMP023, por lo que no fue posible calcular la prevalencia.

La prevalencia ajustada de la hemofilia fue mayor en el régimen contributivo, con respecto al subsidiado y
esta diferencia fue estadísticamente significativa. La EAS027, la EPS001 y la RES002 presentaron las estima-
ciones más altas (tabla 24).

Tabla 24. Prevalencia de la hemofilia por 100.000 afiliados según el régimen de afiliación y la entidad
aseguradora, Colombia 2020
Hemofilia (A+B)
Régimen/
Denominador Prevalencia Prevalencia IC 95%2
EAPB Casos
BDUA cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
Contributivo 1.572 22.856.447 6,88 6,99 6,65 7,35
EAS016 0 9.138 0,00 0,00 0,00 0,00
EAS027 3 38.490 7,79 23,76 4,68 103,95
EPS001 41 222.719 18,41 20,13 14,27 27,49
EPS002 176 2.971.288 5,92 5,70 4,87 6,63
EPS005 220 2.872.449 7,66 7,82 6,81 8,95
EPS008 103 1.569.380 6,56 6,83 5,56 8,31
EPS010 155 3.412.541 4,54 4,65 3,93 5,46
EPS012 20 233.245 8,57 8,73 5,30 13,54
EPS016 125 1.963.770 6,37 6,51 5,41 7,77
EPS017 157 2.253.415 6,97 6,93 5,88 8,13
EPS018 47 876.886 5,36 5,19 3,81 6,95
EPS037 351 3.802.051 9,23 9,91 8,86 11,03
EPS042 0 1.299 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS044 174 2.614.505 6,66 6,77 5,80 7,86
EPS046 0 15.271 0,00 0,00 0,00 0,00

72
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
3. Morbilidad y mortalidad en la población con hemofilia y otras coagulopatías

Tabla 24. Prevalencia de la hemofilia por 100.000 afiliados según el régimen de afiliación y la entidad aseguradora, Colombia 2020
(conutnuación)

Hemofilia (A+B)
Régimen/
Denominador Prevalencia Prevalencia IC 95%2
EAPB Casos
BDUA cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
Subsidiado 850 20.617.715 4,12 4,03 3,76 4,32
CCF007 7 154.335 4,54 3,96 1,53 8,56
CCF023 3 225.380 1,33 0,95 0,20 3,26
CCF024 44 572.258 7,69 7,81 5,64 10,53
CCF027 4 185.618 2,15 2,13 0,58 5,51
CCF033 5 116.268 4,30 3,75 1,21 9,02
CCF050 3 132.072 2,27 2,38 0,48 6,88
CCF053 4 167.917 2,38 2,47 0,65 6,42
CCF055 33 1.006.502 3,28 3,08 2,11 4,36
CCF102 2 171.995 1,16 0,99 0,11 4,46
EPS022 15 540.246 2,78 2,82 1,56 4,66
EPS025 12 174.753 6,87 6,92 3,54 12,18
EPS045 34 1.025.061 3,32 3,41 2,35 4,78
EPSI01 1 226.681 0,44 0,29 0,01 2,93
EPSI03 16 484.758 3,30 2,93 1,64 4,90
EPSI04 4 193.833 2,06 1,72 0,44 4,92
EPSI05 9 322.198 2,79 2,48 1,13 4,82
EPSI06 3 87.641 3,42 2,93 0,53 9,52
EPSS34 49 1.125.526 4,35 4,47 3,30 5,93
EPSS40 92 1.679.021 5,48 5,63 4,53 6,91
EPSS41 64 1.353.315 4,73 4,66 3,57 5,99
ESS024 88 2.261.575 3,89 3,82 3,05 4,71
ESS062 73 1.886.987 3,87 3,73 2,91 4,71
ESS076 25 792.457 3,15 3,14 2,00 4,69
ESS091 15 322.817 4,65 4,88 2,71 8,06
ESS118 91 1.902.765 4,78 4,72 3,80 5,80
ESS133 41 1.606.675 2,55 2,41 1,72 3,30
ESS207 113 1.899.061 5,95 5,69 4,68 6,85
Especial 3

RES006 0 2.873 0,00 0,00 0,00 0,00

RES008 1 17.323 5,77 5,65 0,14 55,63
RES009 1 2.653 37,69 12,94 0,33 330,21
RES012 0 2.081 0,00 0,00 0,00 0,00
REUE05 0 1.179 0,00 0,00 0,00 0,00
Excepción 4

RES002 4 61.417 6,51 14,39 2,92 37,88

RES004 38 623.786 6,09 7,79 5,25 11,05
1
Ajuste por población de la Base de Datos Única de Afiliados (BDUA) a corte a 30 de junio de 2019. La prevalencia es reportada como el número de
casos por 100.000 afiliados.
2
Intervalo de confianza al 95% para la prevalencia ajustada.
3
En el régimen especial, no se contó con el denominador de la RES001 y la RES003, por lo que no fue posible calcular la prevalencia.
4
En el régimen de excepción, no se contó con el denominador de la EMP015 y la EMP023, por lo que no fue posible calcular la prevalencia.

73
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

La prevalencia ajustada de la hemofilia A en los hombres fue mayor en el régimen contributivo, con respecto
al subsidiado y esta diferencia fue estadísticamente significativa. La EAS027, la RES002 y la EPS001 presen-
taron las estimaciones más altas (tabla 25).

Tabla 25. Prevalencia de la hemofilia A en los hombres por 100.000 afiliados según el régimen y la
entidad aseguradora, Colombia 2020
Hemofilia A
Régimen/EAPB Denominador Prevalencia Prevalencia IC 95%2
Casos
BDUA cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
Contributivo 1.200 11.133.340 10,78 10,85 10,24 11,49
EAS016 0 4.888 0,00 0,00 0,00 0,00
EAS027 1 15.398 6,49 39,31 1,00 231,84
EPS001 29 103.173 28,11 29,85 19,81 43,07
EPS002 129 1.500.264 8,60 8,32 6,92 9,94
EPS005 152 1.341.933 11,33 11,27 9,53 13,25
EPS008 69 733.066 9,41 9,68 7,51 12,27
EPS010 119 1.608.721 7,40 7,45 6,15 8,96
EPS012 16 112.392 14,24 14,50 8,26 23,67
EPS016 103 970.596 10,61 10,79 8,79 13,11
EPS017 107 1.122.077 9,54 9,28 7,59 11,27
EPS018 35 433.429 8,08 7,80 5,41 10,95
EPS037 300 1.845.062 16,26 16,68 14,80 18,74
EPS042 0 653 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS044 140 1.334.415 10,49 10,66 8,96 12,59
EPS046 0 7.273 0,00 0,00 0,00 0,00
Subsidiado 686 9.931.604 6,91 6,72 6,22 7,25
CCF007 7 72.938 9,60 8,11 3,02 17,98
CCF023 3 109.935 2,73 1,86 0,38 6,58
CCF024 32 277.014 11,55 11,55 7,82 16,45
CCF027 3 90.925 3,30 3,26 0,66 9,66
CCF033 5 57.719 8,66 7,30 2,35 17,74
CCF050 3 62.803 4,78 5,07 1,02 14,69
CCF053 4 83.340 4,80 4,94 1,30 13,07
CCF055 26 517.298 5,03 4,79 3,11 7,09
CCF102 2 84.130 2,38 2,10 0,23 9,28
EPS022 14 264.423 5,29 5,37 2,90 9,08
EPS025 7 81.965 8,54 9,71 3,81 20,09
EPS045 29 488.499 5,94 6,18 4,09 8,92
EPSI01 1 109.818 0,91 0,56 0,01 6,09
EPSI03 15 238.377 6,29 5,39 2,96 9,21
EPSI04 4 91.851 4,35 3,59 0,89 10,55
EPSI05 8 156.082 5,13 4,50 1,93 9,13
EPSI06 3 43.352 6,92 6,06 1,06 19,73
EPSS34 47 515.025 9,13 9,10 6,64 12,19
EPSS40 79 791.802 9,98 10,21 8,05 12,76
EPSS41 54 651.184 8,29 8,41 6,25 11,07

74
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
3. Morbilidad y mortalidad en la población con hemofilia y otras coagulopatías

Tabla 25. Prevalencia de la hemofilia A en los hombres por 100.000 afiliados según el régimen y la entidad aseguradora, Colombia
2020 (continuación)

Hemofilia A
Régimen/EAPB Denominador Prevalencia Prevalencia IC 95%2
Casos
BDUA cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
ESS024 65 1.092.506 5,95 5,83 4,48 7,46
ESS062 64 903.116 7,09 7,11 5,43 9,14
ESS076 22 380.864 5,78 6,05 3,71 9,30
ESS091 14 160.772 8,71 9,25 5,00 15,57
ESS118 61 891.264 6,84 6,44 4,92 8,29
ESS133 28 779.240 3,59 3,53 2,32 5,16
ESS207 86 935.362 9,19 8,58 6,85 10,64
Especial3
RES006 0 1.411 0,00 0,00 0,00 0,00
RES008 1 8.024 12,46 12,93 0,33 131,47
RES009 0 1.303 0,00 0,00 0,00 0,00
RES012 0 948 0,00 0,00 0,00 0,00
REUE05 0 603 0,00 0,00 0,00 0,00
Excepción 4

RES002 4 27.528 14,53 32,45 6,67 85,18

RES004 31 270.172 11,47 13,52 8,77 19,81
1
Ajuste por población de la Base de Datos Única de Afiliados (BDUA) a corte a 30 de junio de 2019. La prevalencia es reportada como el número de
casos por 100.000 hombres afiliados.
2
Intervalo de confianza al 95% para la prevalencia ajustada.
3
En el régimen especial, no se contó con el denominador de la RES001 y la RES003, por lo que no fue posible calcular la prevalencia.
4
En el régimen de excepción, no se contó con el denominador de la EMP015 y la EMP023, por lo que no fue posible calcular la prevalencia.

La prevalencia ajustada de la hemofilia B en los hombres fue mayor en el régimen contributivo, con respec-
to al subsidiado y esta diferencia fue estadísticamente significativa. La EAS027 y la EPS001 presentaron las
estimaciones más altas (tabla 26).

Tabla 26. Prevalencia de la hemofilia B en los hombres por 100.000 afiliados según el régimen y la
entidad aseguradora, Colombia 2020
Hemofilia B
Régimen/EAPB Denominador Prevalencia Prevalencia IC 95%2
Casos
BDUA cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
Contributivo 272 11.133.340 2,44 2,47 2,18 2,78
EAS016 0 4.888 0,00 0,00 0,00 0,00
EAS027 2 15.398 12,99 73,09 8,77 280,64
EPS001 10 103.173 9,69 10,31 4,81 19,14
EPS002 27 1.500.264 1,80 1,69 1,11 2,51
EPS005 44 1.341.933 3,28 3,46 2,50 4,67
EPS008 29 733.066 3,96 4,02 2,67 5,82
EPS010 26 1.608.721 1,62 1,58 1,03 2,35
EPS012 4 112.392 3,56 3,58 0,96 9,32
EPS016 18 970.596 1,85 1,89 1,11 3,01

75
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 26. Prevalencia de la hemofilia B en los hombres por 100.000 afiliados según el régimen y la entidad aseguradora, Colombia
2020 (continuación)

Hemofilia B
Régimen/EAPB Denominador Prevalencia Prevalencia IC 95%2
Casos
BDUA cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
EPS017 35 1.122.077 3,12 3,30 2,27 4,66
EPS018 8 433.429 1,85 1,80 0,77 3,65
EPS037 45 1.845.062 2,44 2,47 1,79 3,33
EPS042 0 653 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS044 24 1.334.415 1,80 1,82 1,16 2,72
EPS046 0 7.273 0,00 0,00 0,00 0,00
Subsidiado 128 9.931.604 1,29 1,27 1,06 1,52
CCF007 0 72.938 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF023 0 109.935 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF024 5 277.014 1,80 1,92 0,60 4,52
CCF027 0 90.925 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF033 0 57.719 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF050 0 62.803 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF053 0 83.340 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF055 4 517.298 0,77 0,69 0,19 1,86
CCF102 0 84.130 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS022 1 264.423 0,38 0,34 0,01 2,02
EPS025 2 81.965 2,44 2,13 0,24 8,48
EPS045 2 488.499 0,41 0,31 0,04 1,24
EPSI01 0 109.818 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSI03 0 238.377 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSI04 0 91.851 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSI05 1 156.082 0,64 0,51 0,01 3,38
EPSI06 0 43.352 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSS34 2 515.025 0,39 0,47 0,05 1,66
EPSS40 11 791.802 1,39 1,42 0,70 2,55
EPSS41 10 651.184 1,54 1,61 0,75 2,99
ESS024 20 1.092.506 1,83 1,83 1,11 2,84
ESS062 7 903.116 0,78 0,59 0,24 1,27
ESS076 3 380.864 0,79 0,58 0,12 1,92
ESS091 1 160.772 0,62 0,58 0,01 3,38
ESS118 24 891.264 2,69 2,75 1,76 4,09
ESS133 13 779.240 1,67 1,46 0,76 2,58
ESS207 22 935.362 2,35 2,35 1,46 3,57
Especial3
RES006 0 1.411 0,00 0,00 0,00 0,00
RES008 0 8.024 0,00 0,00 0,00 0,00
RES009 0 1.303 0,00 0,00 0,00 0,00
RES012 0 948 0,00 0,00 0,00 0,00
REUE05 0 603 0,00 0,00 0,00 0,00

76
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
3. Morbilidad y mortalidad en la población con hemofilia y otras coagulopatías

Tabla 26. Prevalencia de la hemofilia B en los hombres por 100.000 afiliados según el régimen y la entidad aseguradora, Colombia
2020 (continuación)

Hemofilia B
Régimen/EAPB Denominador Prevalencia Prevalencia IC 95%2
Casos
BDUA cruda ajustada1 Límite inferior Límite superior
Excepción 4

RES002 0 27.528 0,00 0,00 0,00 0,00

RES004 5 270.172 1,85 2,14 0,57 5,38
1
Ajuste por población de la Base de Datos Única de Afiliados (BDUA) a corte a 30 de junio de 2019. La prevalencia es reportada como el número de
casos por 100.000 hombres afiliados.
2
Intervalo de confianza al 95% para la prevalencia ajustada.
3
En el régimen especial, no se contó con el denominador de la RES001 y la RES003, por lo que no fue posible calcular la prevalencia.
4
En el régimen de excepción, no se contó con el denominador de la EMP015 y la EMP023, por lo que no fue posible calcular la prevalencia.

La prevalencia ajustada de la EvW fue mayor en el régimen contributivo, con respecto al subsidiado y esta
diferencia fue estadísticamente significativa. La REUE05, la RES002 y la RES012 tuvieron las estimaciones
más altas (tabla 27).

Tabla 27. Prevalencia de la enfermedad de von Willebrand por 100.000 afiliados según el régimen
y la entidad aseguradora, Colombia 2020
Enfermedad de von Willebrand

Régimen/EAPB Denominador Prevalencia Prevalencia IC 95%2

Casos
BDUA cruda ajustada1
Límite inferior Límite superior
Contributivo 1.206 22.856.447 5,28 5,35 5,05 5,66
EAS016 2 9.138 21,89 8,93 0,88 217,66
EAS027 1 38.490 2,60 1,04 0,03 78,44
EPS001 17 222.719 7,63 8,72 4,99 14,03
EPS002 180 2.971.288 6,06 5,94 5,09 6,90
EPS005 172 2.872.449 5,99 5,95 5,08 6,93
EPS008 62 1.569.380 3,95 4,07 3,11 5,23
EPS010 312 3.412.541 9,14 9,04 8,04 10,13
EPS012 14 233.245 6,00 6,40 3,47 10,77
EPS016 124 1.963.770 6,31 6,42 5,33 7,67
EPS017 67 2.253.415 2,97 2,94 2,27 3,75
EPS018 54 876.886 6,16 6,14 4,60 8,05
EPS037 107 3.802.051 2,81 3,01 2,44 3,66
EPS042 0 1.299 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS044 91 2.614.505 3,48 3,53 2,84 4,33
EPS046 3 15.271 19,65 19,15 3,82 58,03
Subsidiado 186 20.617.715 0,90 0,88 0,76 1,02
CCF007 1 154.335 0,65 0,42 0,01 3,20
CCF023 - 225.380 0,00 0,00 0,00 0,00
CCF024 5 572.258 0,87 0,85 0,27 2,03
CCF027 6 185.618 3,23 2,99 1,09 6,62
CCF033 4 116.268 3,44 3,30 0,89 8,59
CCF050 2 132.072 1,51 1,40 0,17 5,19

77
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 27. Prevalencia de la enfermedad de von Willebrand por 100.000 afiliados según el régimen y la entidad aseguradora,
Colombia 2020 (continuación)

Enfermedad de von Willebrand

Régimen/EAPB Denominador Prevalencia Prevalencia IC 95%2

Casos
BDUA cruda ajustada1
Límite inferior Límite superior
CCF053 0 167.917 0,00 0,00 0,00 2,37
CCF055 6 1.006.502 0,60 0,56 0,20 1,26
CCF102 0 171.995 0,00 0,00 0,00 0,00
EPS022 5 540.246 0,93 1,00 0,32 2,31
EPS025 5 174.753 2,86 2,56 0,82 6,20
EPS045 7 1.025.061 0,68 0,71 0,28 1,46
EPSI01 0 226.681 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSI03 3 484.758 0,62 0,55 0,11 1,76
EPSI04 0 193.833 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSI05 1 322.198 0,31 0,31 0,01 1,81
EPSI06 0 87.641 0,00 0,00 0,00 0,00
EPSS34 15 1.125.526 1,33 1,31 0,73 2,18
EPSS40 19 1.679.021 1,13 1,13 0,68 1,77
EPSS41 5 1.353.315 0,37 0,38 0,12 0,90
ESS024 22 2.261.575 0,97 0,95 0,60 1,45
ESS062 35 1.886.987 1,85 1,77 1,22 2,47
ESS076 6 792.457 0,76 0,79 0,28 1,74
ESS091 1 322.817 0,31 0,31 0,01 1,72
ESS118 13 1.902.765 0,68 0,66 0,35 1,13
ESS133 9 1.606.675 0,56 0,53 0,24 1,02
ESS207 16 1.899.061 0,84 0,82 0,47 1,35
Especial3
RES006 1 2.873 34,81 29,86 0,76 406,73
RES008 4 17.323 23,09 36,06 8,86 102,56
RES009 0 2.653 0,00 0,00 0,00 0,00
RES012 1 2.081 48,05 56,74 1,44 432,68
REUE05 1 1.179 84,82 156,65 3,97 1695,18
Excepción4
RES002 20 61.417 32,56 67,24 36,85 109,24
RES004 74 623.786 11,86 13,52 10,30 17,38
1
Ajuste por población de la Base de Datos Única de Afiliados (BDUA) a corte a 30 de junio de 2019. La prevalencia es reportada como el número de
casos por 100.000 afiliados.
2
Intervalo de confianza al 95% para la prevalencia ajustada.
3
En el régimen especial, no se contó con el denominador de la RES001 y la RES003, por lo que no fue posible calcular la prevalencia.
4
En el régimen de excepción, no se contó con el denominador de la EMP015 y la EMP023, por lo que no fue posible calcular la prevalencia.

3.3. Mortalidad en las personas con hemofilia y otras coagulopatías

Durante el periodo se reportaron 14 muertes, lo que corresponde a una mortalidad cruda por todas las
causas de 0,24 defunciones por 1.000.000 de habitantes. El 92,86% (n=13) de las muertes se presentó en los
hombres, lo que representa una mortalidad cruda de 0,28 defunciones por 1.000.000 de hombres. Entre
tanto, la mediana de edad en la población que falleció fue de 64,61 años (RIC: 38,75-74,34).

78
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
3. Morbilidad y mortalidad en la población con hemofilia y otras coagulopatías

Con respecto a la causa de muerte, en el 14,29% (n=2) se asoció con la enfermedad cardiovascular o cau-
sas externas, respectivamente, mientras que en el 35,71% (n=5) no se reportó información. Ninguna de las
muertes fue atribuida a una complicación directa de la coagulopatía.

3.3.1. Mortalidad en las personas con coagulopatías según la región y la entidad territorial
Al evaluar el comportamiento de la mortalidad por regiones, la estimación ajustada por la edad más alta se
observó en Bogotá D.C. (0,54 muertes por 1.000.000 de habitantes; IC 95%: 0,15-1,37), seguida por la región
Central (0,46 muertes por 1.000.000 de habitantes; IC 95%: 0,17-1,01). Entre tanto las regiones Oriental y Pa-
cífica tuvieron la mortalidad más baja con 0,22 defunciones por 1.000.000 de habitantes (IC 95%: 0,03-0,78)
y 0,25 defunciones por 1.000.000 de habitantes (IC 95%: 0,03-0.89), respectivamente. En la región Caribe y
en la Amazonía/Orinoquía no se reportaron muertes durante el periodo.
Por otra parte, de las siete entidades territoriales en las que se presentaron defunciones, la mortalidad
ajustada más alta se presentó en Tolima, seguido de Risaralda y Boyacá con 1,42 (IC 95%: 0,17-5,20), 0,94
(IC 95%: 0,02-5,47) y 0,66 (IC 95%: 0,02-4,06) muertes por 1.000.000 de habitantes, respectivamente. La
mortalidad más baja se observó en Antioquia y Valle del Cauca con 0,43 (IC 95%: 0,09-1,27) y 0,47 (IC 95%:
0,06-1,65) defunciones por 1.000.000 de habitantes, respectivamente (mapa 6).

Mapa 6. Mortalidad general ajustada por la edad en las personas con coagulopatías en Colombia,
2020

Mortalidad general

(0,01 – 1,42)

No reportaron
muertes

Descargar Figura

79
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

3.3.2.Mortalidad en las personas con coagulopatías según el régimen de afiliación y la entidad

aseguradora
La mortalidad general ajustada por la edad en esta población fue mayor en el régimen contributivo (0,49
fallecimientos por 1.000.000 de afiliados, IC 95%: 0,25-0,88) con respecto al subsidiado (0,15 fallecimientos
por 1.000.000 de afiliados, IC 95%: 0,03-0,44). Los regímenes especial y de excepción no reportaron muertes
en el periodo. Las EAPB con las estimaciones más altas fueron la EPS044 (1,16 fallecimientos por 1.000.000
de afiliados, IC 95%: 0,24-3,41), la EPS016 (1,33 muertes por 1.000.000 afiliados, IC 95%: 0,14-3,97), la EPS017
(0,77 fallecimientos por 1.000.000 de afiliados, IC 95%: 0,02-3,73) y la EPSS34 (0,75 muertes por 1.000.000
de afiliados, IC 95%: 0,02-4,59).

80
 4 . TR ATAMIENTO EN L A S
PERSONA S CON HEMOFILIA
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

CONTENIDO INFOGRÁFICO DE RESUMEN DEL CAPÍTULO

Cap 4. Tratamiento en las personas con hemofilia

El 56,30% (n=1.419) de las personas De ellos el 84,00% (n=1.192) tenían

con hemofilia estaba en profilaxis a la hemofilia A.
fecha de corte

De las personas en profilaxis, El 5,64% presentó inhibidores de alta

el 83,79% (n=1.189) tenía respuesta.
hemofilia grave

En la hemofilia A y B, el factor VIII y Fueron los tipos de medicamentos

IX recombinantes de vida media más frecuentemente reportados
estándar: como parte del tratamiento
profiláctico.

De las 1.419 personas en profilaxis, Se reportó la presencia de

1.155 tenían prueba de inhibidores y inhibidores, siendo más frecuentes
de éstos, en el 12,05% (n=171): en la hemofilia A (90,64%, n=155).

El 97,50% de las personas con Enfermedad severa y el 33,75% de

hemofilia, en profilaxis y con ellos recibió Emicizumab solo o en
inhibidores de alta respuesta tuvo: combinación con el factor VIII.

De las personas con hemofilia en el 61,90% tenían enfermedad leve.

tratamiento a demanda al corte:

En el 42,50% (n=17) de las personas El Feiba fue el de mayor frecuencia

con hemofilia en ITI, se utilizaron (25,00%), seguido del Novoseven
agentes de puente (17,50%).

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82
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020

4. TRATAMIENTO EN LAS PERSONAS CON HEMOFILIA

La selección del esquema de tratamiento en las personas con hemofilia debe ser individualizada dependiendo
de la edad, las condiciones clínicas como la severidad, el número de sangrados, la presencia de inhibidores
o artropatía, la capacidad de autogestión y la adherencia al tratamiento así como los costos asociados a la
terapia (19).
Existen dos esquemas básicos de tratamiento: profiláctico y a demanda y su elección depende de las
características descritas anteriormente. La presencia de inhibidores se puede manejar con profilaxis (con
agentes de puente o mimético de FVIII), a demanda con agentes de puente o inducción de tolerancia inmune
(ITI) con o sin profilaxis (19).

4.1. Generalidades del tratamiento

Según los hallazgos presentados en la tabla 28, la profilaxis, fue el esquema más frecuente (56,30%), siendo
la profilaxis secundaria la de mayor frecuencia. Por otra parte, el factor VIII fue el de mayor uso (55,34%).
En el 45,89% de las personas con hemofilia, la aplicación del factor se realizó en el domicilio (incluyendo a
las personas con tratamiento autoadministrado). En cuanto a la frecuencia de la profilaxis, en el 36,18% se
administró tres veces por semana; entre tanto, en las personas con hemofilia B, la frecuencia de aplicación
más utilizada fue de dos veces por semana (36,78%). La mediana de dosis del factor recibido fue de 26,80
UI/kg/dosis (RIC: 22,00-33,05).

Tabla 28. Caracterización del tratamiento actual en las personas con hemofilia, Colombia 2020
Hemofilia A Hemofilia B Total
Variables1
n (%) n (%) n (%)
Esquema actual
A demanda 298 (14,42) 81 (17,84) 379 (15,03)
Profilaxis primaria 281 (13,59) 55 (12,11) 336 (13,33)
Profilaxis secundaria 893 (43,20) 170 (37,44) 1.063 (42,17)
Sólo inmunotolerancia (ITI) 27 (1,31) 0 (0,00) 27 (1,07)
ITI + Profilaxis 11 (0,53) 0 (0,00) 11 (0,44)
ITI + Demanda 2 (0,10) 0 (0,00) 2 (0,08)
A demanda, pero no requirió
417 (20,17) 118 (25,99) 535 (21,22)
tratamiento en el periodo
Profilaxis intermitente 7 (0,34) 2 (0,44) 9 (0,36)
No aplica 2
122 (5,90) 27 (5,95) 149 (5,91)
Sin dato 9 (0,44) 1 (0,22) 10 (0,40)
Total 2.067 (100,00) 454 (100,00) 2.521 (100,00)
Factor recibido
Factor VIII 1.395 (67,49) 0 (0,00) 1.395 (55,34)
Factor IX 0 (0,00) 286 (63,00) 286 (11,34)
rFVIIa 3
26 (1,26) 11 (2,42) 37 (1,47)
CCPa4 27 (1,31) 1 (0,22) 28 (1,11)
Desmopresina/ácido
22 (1,06) 10 (2,20) 32 (1,27)
tranexámico
A demanda, pero no requirió
417 (20,17) 118 (25,99) 535 (21,22)
tratamiento en el periodo
Factor VIII + rFVIIa 8 (0,39) 0 (0,00) 8 (0,32)
Factor VIII + CCPa 7 (0,34) 0 (0,00) 7 (0,28)

83
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 28. Caracterización del tratamiento actual en las personas con hemofilia, Colombia 2020 (continuación)

Hemofilia A Hemofilia B Total

Variables1
n (%) n (%) n (%)
Emicizumab 37 (1,79) 0 (0,00) 37 (1,47)
Emicizumab + Concentrado
1 (0,05) 0 (0,00) 1 (0,04)
de factor VIII
No aplica2 122 (5,90) 27 (5,95) 149 (5,91)
Sin dato 5 (0,24) 1 (0,22) 6 (0,24)
Total 2.067 (100,00) 454 (100,00) 2.521 (100,00)
Modalidad de aplicación
Institucional 325 (15,72) 63 (13,88) 388 (15,39)
Domiciliario 833 (40,30) 147 (32,38) 980 (38,87)
Mixto 168 (8,13) 42 (9,25) 210 (8,33)
Autoadministrado 132 (6,39) 45 (9,91) 177 (7,02)
No recibió tratamiento en el
416 (20,13) 118 (25,99) 534 (21,18)
período
No aplica2 121 (5,85) 27 (5,95) 148 (5,87)
Sin dato 72 (3,48) 12 (2,64) 84 (3,33)
Total 2.067 (100,00) 454 (100,00) 2.521 (100,00)
Dosis (UI/Kg/dosis)5 26,60 (21,70-32,50) 28,80 (23,50-34,90) 26,80 (22,00-33,05)
Frecuencia profilaxis
Una vez por semana 48 (2,32) 20 (4,41) 68 (2,70)
Dos veces por semana 207 (10,01) 167 (36,78) 374 (14,84)
Tres veces por semana 878 (42,80) 34 (7,49) 912 (36,18)
Cuatro veces por semana 33 (1,60) 3 (0,66) 36 (1,43)
Cinco o más veces por
4 (0,19) 1 (0,22) 5 (0,20)
semana
Intervalo mayor a una
27 (1,31) 3 (0,66) 30 (1,19)
semana
No aplica2 865 (41,85) 226 (49,78) 1.091 (43,28)
Sin dato 5 (0,24) 0 (0,00) 5 (0,20)
Total 2.067 (100,00) 454 (100,00) 2.521 (100,00)
1
Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la dosis y las unidades totales de factor en el
período, para las que se presenta mediana (rango intercuartil).
2
Según el instructivo de reporte, la categoría “no aplica” corresponde a los pacientes en abandono, sin tratamiento o en alta voluntaria.
3
rVIIa: factor VII recombinante activado.
4
CCPa: concentrado de complejo de protrombina activado.
5
Corresponde a la última dosis del factor calculada para el período, únicamente en las personas en profilaxis.

En la tabla 29 se observa la distribución del esquema y factor recibido en las personas con hemofilia de
acuerdo con el régimen de afiliación. La profilaxis primaria fue el esquema de mayor prescripción en todos
los regímenes, exceptuando la población no afiliada donde primó el tratamiento a demanda. De las personas
con hemofilia que recibieron Emicizumab, solo o en combinación (n=38), el 47,37% pertenecía al régimen
contributivo.

84
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
4. Tratamiento en las personas con hemofilia

Tabla 29. Caracterización del tratamiento actual en las personas con hemofilia según el régimen de
afiliación, Colombia 2020
Contributivo Subsidiado Excepción Especial No afiliado Total
Coagulopatía/variables1
n (%) n (%) n (%) n (%) n (%) n (%)
Hemofilia A + Hemofilia B
Esquema actual
A demanda 291 (18,51) 75 (8,82) 10 (11,11) 0 (0,00) 3 (50,00) 379 (15,03)
Profilaxis primaria 188 (11,96) 136 (16,00) 12 (13,33) 0 (0,00) 0 (0,00) 336 (13,33)
Profilaxis secundaria 584 (37,15) 448 (52,71) 29 (32,22) 0 (0,00) 2 (33,33) 1.063 (42,17)
Sólo inmunotolerancia (ITI) 8 (0,51) 18 (2,12) 1 (1,11) 0 (0,00) 0 (0,00) 27 (1,07)
ITI + Profilaxis 8 (0,51) 3 (0,35) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 11 (0,44)
ITI + Demanda 0 (0,00) 2 (0,24) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 2 (0,08)
A demanda, pero no
requirió tratamiento en el 393 (25,00) 116 (13,65) 25 (27,78) 1 (33,33) 0 (0,00) 535 (21,22)
periodo
Profilaxis intermitente 6 (0,38) 3 (0,35) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 9 (0,36)
No aplica2 89 (5,66) 46 (5,41) 11 (12,22) 2 (66,67) 1 (16,67) 149 (5,91)
Sin dato 5 (0,32) 3 (0,35) 2 (2,22) 0 (0,00) 0 (0,00) 10 (0,40)
Total 1.572 (100,00) 850 (100,00) 90 (100,00) 3 (100,00) 6 (100,00) 2.521 (100,00)
Factor recibido
Factor VIII 810 (51,53) 545 (64,12) 36 (40,00) 0 (0,00) 4 (66,67) 1.395 (55,34)
Factor IX 169 (10,75) 109 (12,82) 8 (8,89) 0 (0,00) 0 (0,00) 286 (11,34)
rFVIIa3 32 (2,04) 4 (0,47) 1 (1,11) 0 (0,00) 0 (0,00) 37 (1,47)
CCPa 4
21 (1,34) 4 (0,47) 2 (2,22) 0 (0,00) 1 (16,67) 28 (1,11)
Desmopresina/ácido
29 (1,84) 2 (0,24) 1 (1,11) 0 (0,00) 0 (0,00) 32 (1,27)
tranexámico
A demanda, pero no
requirió tratamiento en el 393 (25,00) 116 (13,65) 25 (27,78) 1 (33,33) 0 (0,00) 535 (21,22)
periodo
Factor VIII + rFVIIa 7 (0,45) 0 (0,00) 1 (1,11) 0 (0,00) 0 (0,00) 8 (0,32)
Factor VIII + CCPa 1 (0,06) 6 (0,71) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 7 (0,28)
Emicizumab 17 (1,08) 16 (1,88) 4 (4,44) 0 (0,00) 0 (0,00) 37 (1,47)
Emicizumab + Concentrado
1 (0,06) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (0,04)
factor VIII
No aplica2 89 (5,66) 46 (5,41) 11 (12,22) 2 (66,67) 1 (16,67) 149 (5,91)
Sin dato 3 (0,19) 2 (0,24) 1 (1,11) 0 (0,00) 0 (0,00) 6 (0,24)
Total 1.572 (100,00) 850 (100,00) 90 (100,00) 3 (100,00) 6 (100,00) 2.521 (100,00)

85
 Situación de la hemofilia en Colombia
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Tabla 29. Caracterización del tratamiento actual en las personas con hemofilia según el régimen de afiliación, Colombia 2020
(continuación)

Contributivo Subsidiado Excepción Especial No afiliado Total

Coagulopatía/variables1
n (%) n (%) n (%) n (%) n (%) n (%)
Hemofilia A
Esquema actual
A demanda 222 (17,48) 64 (8,94) 9 (12,5) 0 (0,00) 3 (50,00) 298 (14,42)
Profilaxis primaria 157 (12,36) 115 (16,06) 9 (12,50) 0 (0,00) 0 (0,00) 281 (13,59)
Profilaxis secundaria 496 (39,06) 370 (51,68) 25 (34,72) 0 (0,00) 2 (33,33) 893 (43,20)
Sólo inmunotolerancia (ITI) 8 (0,63) 18 (2,51) 1 (1,39) 0 (0,00) 0 (0,00) 27 (1,31)
ITI + Profilaxis 8 (0,63) 3 (0,42) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 11 (0,53)
ITI + Demanda 0 (0,00) 2 (0,28) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 2 (0,10)
A demanda, pero no
requirió tratamiento en el 302 (23,78) 98 (13,69) 16 (22,22) 1 (33,33) 0 (0,00) 417 (20,17)
periodo
Profilaxis intermitente 4 (0,31) 3 (0,42) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 7 (0,34)
No aplica 2
68 (5,35) 41 (5,73) 10 (13,89) 2 (66,67) 1 (16,67) 122 (5,90)
Sin dato 5 (0,39) 2 (0,28) 2 (2,78) 0 (0,00) 0 (0,00) 9 (0,44)
Total 1.270 (100,00) 716 (100,00) 72 (100,00) 3 (100,00) 6 (100,00) 2.067 (100,00)
Factor recibido
Factor VIII 810 (63,78) 545 (76,12) 36 (50,00) 0 (0,00) 4 (66,67) 1.395 (67,49)
rFVIIa3 21 (1,65) 4 (0,56) 1 (1,39) 0 (0,00) 0 (0,00) 26 (1,26)
CCPa 4
20 (1,57) 4 (0,56) 2 (2,78) 0 (0,00) 1 (16,67) 27 (1,31)
Desmopresina/ácido
20 (1,57) 1 (0,14) 1 (1,39) 0 (0,00) 0 (0,00) 22 (1,06)
tranexámico
A demanda, pero no
requirió tratamiento en el 302 (23,78) 98 (13,69) 16 (22,22) 1 (33,33) 0 (0,00) 417 (20,17)
periodo
Factor VIII + rFVIIa 7 (0,55) 0 (0,00) 1 (1,39) 0 (0,00) 0 (0,00) 8 (0,39)
Factor VIII + CCPa 1 (0,08) 6 (0,84) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 7 (0,34)
Emicizumab 17 (1,34) 16 (2,23) 4 (5,56) 0 (0,00) 0 (0,00) 37 (1,79)
Emicizumab + Concentrado
1 (0,08) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (0,05)
factor VIII
No aplica2 68 (5,35) 41 (5,73) 10 (13,89) 2 (66,67) 1 (16,67) 122 (5,90)
Sin dato 3 (0,24) 1 (0,14) 1 (1,39) 0 (0,00) 0 (0,00) 5 (0,24)
Total 1.270 (100,00) 716 (100,00) 72 (100,00) 3 (100,00) 6 (100,00) 2.067 (100,00)
Hemofilia B
Esquema actual
A demanda 69 (22,85) 11 (8,21) 1 (5,56) 0 (0,00) 0 (0,00) 81 (17,84)
Profilaxis primaria 31 (10,26) 21 (15,67) 3 (16,67) 0 (0,00) 0 (0,00) 55 (12,11)
Profilaxis secundaria 88 (29,14) 78 (58,21) 4 (22,22) 0 (0,00) 0 (0,00) 170 (37,44)
A demanda, pero no
requirió tratamiento en el 91 (30,13) 18 (13,43) 9 (50,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 118 (25,99)
periodo
Profilaxis intermitente 2 (0,66) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 2 (0,44)
No aplica 21 (6,95) 5 (3,73) 1 (5,56) 0 (0,00) 0 (0,00) 27 (5,95)
Sin dato 0 (0,00) 1 (0,75) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (0,22)
Total 302 (100,00) 134 (100,00) 18 (100,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 454 (100,00)

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 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
4. Tratamiento en las personas con hemofilia

Tabla 29. Caracterización del tratamiento actual en las personas con hemofilia según el régimen de afiliación, Colombia 2020
(continuación)

Contributivo Subsidiado Excepción Especial No afiliado Total

Coagulopatía/variables1
n (%) n (%) n (%) n (%) n (%) n (%)
Factor recibido
Factor IX 169 (55,69) 109 (81,34) 8 (44,44) 0 (0,00) 0 (0,00) 286 (63,00)
rFVIIa3 11 (3,64) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 11 (2,42)
CCPa 4
1 (0,33) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (0,22)
Desmopresina/ácido
9 (2,98) 1 (0,75) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 10 (2,20)
tranexámico
A demanda, pero no
requirió tratamiento en el 91 (30,13) 18 (13,43) 9 (50,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 118 (25,99)
periodo
No aplica2 21 (6,95) 5 (3,73) 1 (5,56) 0 (0,00) 0 (0,00) 27 (5,95)
Sin dato 0 (0,00) 1 (0,75) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (0,22)
Total 302 (100,00) 134 (100,00) 18 (100,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 454 (100,00)
1
Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables.
2
Según el instructivo de reporte, la categoría “no aplica” corresponde a los pacientes en abandono, sin tratamiento o en alta voluntaria.
3
rFVIIa: factor VII recombinante activado.
4
CCPa: concentrado de complejo de protrombina activado.

4.2. Caracterización de las personas en profilaxis como esquema de tratamiento actual

Los resultados que se presentan a continuación corresponden a los casos en cualquier tipo de profilaxis:
primaria, secundaria, intermitente, con agentes de puente e ITI más profilaxis. Del total de las personas con
hemofilia (n=2.521), el 56,30% (n=1.419) estaba en profilaxis a la fecha de corte y de estos, el 84,00% (n=1.192)
tenían hemofilia A.

4.2.1. Caracterización general

La tabla 30 describe las características demográficas y clínicas de las personas en profilaxis a la fecha de
corte. La mediana de edad fue similar según el tipo de hemofilia y la mayoría (55,39%) estaban afiliadas al
régimen contributivo. En cuanto a las variables clínicas, el 83,79% (n=1.189) tenía hemofilia grave y el 5,64%
(n=80) de las personas en profilaxis desarrolló inhibidores de alta respuesta. Al comparar esta proporción
por tipo de hemofilia, fue mayor en la de tipo A (6,21% vs. 2,64%).
La modalidad de aplicación del tratamiento más frecuente fue la domiciliaria (57,93%), utilizando un acceso
periférico en más del 90,00% de los casos, destacando el poco uso del catéter implantable. La mediana de la
dosis de la profilaxis con el factor VIII fue de 26,70 UI/Kg/dosis (RIC: 22,30-32,10), mientras que la del factor
IX fue ligeramente superior (mediana: 29,40 UI/Kg/dosis, RIC: 24,30-35,70). Con respecto a la profilaxis reali-
zada con rFVIIa y CCPa, las medianas de dosis fueron de 3,10 UI/Kg/dosis (RIC: 2,00-4,00) y 57,00 UI/Kg/dosis
(RIC: 50,70-64,50), respectivamente. En el 63,99% la frecuencia de aplicación fue de tres veces por semana,
con una duración total de 10 a 12 meses en el 66,17% de los casos. Finalmente, en el 88,58% la profilaxis se
administró utilizando los medicamentos incluidos en el Plan de Beneficios en Salud (PBS).

87
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 30. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia en profilaxis a la fecha
de corte, Colombia 2020
Hemofilia A Hemofilia B Total
Variables1
n (%) n (%) n (%)
Edad 22,66 (12,43-34,40) 21,03 (12,73-32,52) 22,42 (12,48-34,13)
Régimen de afiliación
Contributivo 665 (55,79) 121 (53,30) 786 (55,39)
Subsidiado 491 (41,19) 99 (43,61) 590 (41,58)
Excepción 34 (2,85) 7 (3,08) 41 (2,89)
Especial 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00)
No afiliado 2 (0,17) 0 (0,00) 2 (0,14)
Severidad
Leve 12 (1,01) 3 (1,32) 15 (1,06)
Moderada 142 (11,91) 73 (32,16) 215 (15,15)
Severa 1.038 (87,08) 151 (66,52) 1.189 (83,79)
Presencia de inhibidores
Baja respuesta 81 (6,80) 10 (4,41) 91 (6,41)
Alta respuesta 74 (6,21) 6 (2,64) 80 (5,64)
Negativo 813 (68,20) 171 (75,33) 984 (69,34)
Sin prueba 215 (18,04) 38 (16,74) 253 (17,83)
No se realizó porque no se
4 (0,34) 0 (0,00) 4 (0,28)
requiere
Sin dato 5 (0,42) 2 (0,88) 7 (0,49)
Factor recibido
Factor VIII 1.096 (91,95) 0 (0,00) 1096 (77,24)
Factor IX 0 (0,00) 215 (94,71) 215 (15,15)
rFVIIa2 24 (2,01) 11 (4,85) 35 (2,47)
CCPa 3
23 (1,93) 1 (0,44) 24 (1,69)
Factor VIII + rFVIIa 7 (0,59) 0 (0,00) 7 (0,49)
Factor VIII + CCPa 4 (0,34) 0 (0,00) 4 (0,28)
Emicizumab 36 (3,02) 0 (0,00) 36 (2,54)
Emicizumab + Factor VIII 1 (0,08) 0 (0,00) 1 (0,07)
Sin dato 1 (0,08) 0 (0,00) 1 (0,07)
Modalidad de aplicación
Institucional 197 (16,53) 37 (16,30) 234 (16,49)
Domiciliario 704 (59,06) 118 (51,98) 822 (57,93)
Mixto 129 (10,82) 29 (12,78) 158 (11,13)
Autoadministrado 106 (8,89) 35 (15,42) 141 (9,94)
Sin dato 56 (7,70) 8 (3,52) 64 (4,51)
Tipo de acceso
Periférico 1.101 (92,37) 216 (95,15) 1.317 (92,81)
Central 12 (1,01) 2 (0,88) 14 (0,99)

88
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
4. Tratamiento en las personas con hemofilia

Tabla 30. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia en profilaxis a la fecha de corte, Colombia 2020
(continuación)

Hemofilia A Hemofilia B Total

Variables1
n (%) n (%) n (%)
Vía subcutánea 30 (2,52) 0 (0,00) 30 (2,11)
Sin dato 49 (4,11) 9 (3,96) 58 (4,09)
Frecuencia profilaxis
Una vez por semana 48 (4,03) 19 (8,37) 67 (4,72)
Dos veces por semana 207 (17,37) 167 (73,57) 374 (26,36)
Tres veces por semana 874 (73,32) 34 (14,98) 908 (63,99)
Cuatro veces por semana 33 (2,77) 3 (1,32) 36 (2,54)
Cinco o más veces por semana 4 (0,34) 1 (0,44) 5 (0,35)
Intervalo mayor a una semana 26 (2,18) 3 (1,32) 29 (2,04)
Duración profilaxis (meses)
0 9 (0,76) 2 (0,88) 11 (0,78)
1a3 101 (8,47) 11 (4,85) 112 (7,89)
4a6 92 (7,72) 19 (8,37) 111 (7,82)
7a9 100 (8,39) 8 (5,52) 108 (7,61)
10 a 12 779 (65,35) 160 (70,48) 939 (66,17)
Sin dato 111 (9,31) 27 (11,89) 138 (9,73)
Cobertura del tratamiento
PBS 1.044 (87,58) 213 (93,83) 1.257 (88,58)
NO PBS 103 (8,64) 10 (4,41) 113 (7,96)
PBS + NO PBS 19 (1,59) 2 (0,88) 21 (1,48)
Sin dato 26 (2,18) 2 (0,88) 28 (1,97)
Total 1.192 (100,00) 227 (100,00) 1.419 (100,00)
1
Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad, para la que se presenta la mediana
(rango intercuartil).
2
rFVIIa: factor VII recombinante activado.
3
CCPa: concentrado de complejo de protrombina activado.

En las tablas complementarias 2C y 3C puede consultarse la distribución de las personas en profilaxis por el
tipo de hemofilia según la entidad territorial y la EAPB, respectivamente. Al respecto, el 27,98% (n=397) de
las personas residía en la región Central y la Caribe (22,41%). La entidad territorial con el mayor número de
casos en profilaxis fue Bogotá (17,34%), seguida de Antioquia (18,75%). Las EAPB con la mayor proporción
de personas en profilaxis fueron la EPS037 (15,86%), seguida de la EPS005 (6,91%) y la EPS044 (6,34%), todas
pertenecientes al régimen contributivo.
Las tablas 31 y 32 muestran la distribución de los medicamentos reportados como parte del tratamien-
to profiláctico, según el tipo de hemofilia. En el caso de la hemofilia A, en el 69,63% se utilizó el factor VIII
recombinante de vida media estándar y, en este grupo los medicamentos prescritos con mayor frecuencia
fueron Advate (26,43%) y Xyntha (21,39%). Entre tanto, en la hemofilia B, el factor IX recombinante de vida
media estándar se utilizó en el 47,14% y los medicamentos de mayor frecuencia fueron Benefix (41,41%) e
Immunine (27,31%).

89
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 31. Distribución de los medicamentos reportados en las personas con hemofilia A que recibieron
tratamiento profiláctico a la fecha de corte, Colombia 2020
Frecuencia de uso
Medicamento
n %
Agentes de puente 44 3,69
Feiba 23 1,93
Novoseven 21 1,76
Anticuerpo monoclonal 33 2,77
Hemlibra 33 2,77
FVIII plasmático 210 17,62
Beriate 24 2,01
Emoclot 30 2,52
Factane 3 0,25
Fanhdi 3 0,25
Green VIII 9 0,76
Haemate 1 0,08
Hemofil 60 5,03
Immunate 23 1,93
Octanate 53 4,45
Optivate 3 0,25
Wilate 1 0,08
FVIII recombinante (VME) 1
841 70,55
Advate 315 26,43
Kogenate 78 6,54
Kovaltry 31 2,60
Novoeight 110 9,23
Nuwiq 41 3,44
Recombinate 11 0,92
Xyntha 255 21,39
FVIII recombinante (VMExt)1 38 3,19
Adynovate 33 2,77
Eloctate 5 0,42
Sin dato 26 2,18
Total 1.192 100,00
1
VME: vida media estándar; VMExt: vida media extendida

90
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
4. Tratamiento en las personas con hemofilia

Tabla 32. Distribución de los medicamentos reportados en las personas con hemofilia B que recibieron
tratamiento profiláctico a la fecha de corte, Colombia 2020
Frecuencia de uso
Medicamento
n %
Agentes de puente 11 4,85
Feiba 1 0,44
Novoseven 10 4,41
FIX plasmático 99 43,61
Aimafix 13 5,73
Immunine 62 27,31
Octanine 19 8,37
Replenine 5 2,20
FIX recombinante (VME)1 107 47,14
Benefix 94 41,41
Rixubis 13 5,73
FIX recombinante (VMExt)1 8 3,52
Alprolix 8 3,52
Sin dato 2 0,88
Total 227 100,00
1
VME: vida media estándar; VMExt: vida media extendida

4.2.2. Caracterización de las personas en profilaxis sin inhibidores

De las 1.419 personas en profilaxis, 1.155 tenían prueba de inhibidores y de éstos, en el 69,34% (n=984) se
reportó un resultado negativo. La tabla 33 describe las características demográficas y clínicas de las personas
con hemofilia sin inhibidores en tratamiento profiláctico al corte. La mediana de edad fue similar en ambos
tipos de hemofilia y el 58,33% estaba afiliado al régimen contributivo. En cuanto a la severidad, la proporción
más alta (83,84%) presentó formas severas de la enfermedad. En el 58,94% de los casos, el factor fue admi-
nistrado en el hogar. La frecuencia de aplicación de la profilaxis mayormente reportada fue la de tres veces
por semana. Finalmente, en el 96,44% de las personas, el factor administrado estuvo cubierto por el PBS.
Tabla 33. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia sin inhibidores y en
profilaxis a la fecha de corte, Colombia 2020
Hemofilia A Hemofilia B Total
Variables1
n (%) n (%) n (%)
Edad 22,78 (13,25-35,45) 19,72 (12,42-30,61) 22,66 (13,11-34,76)
Régimen de afiliación
Contributivo 484 (59,53) 90 (52,63) 574 (58,33)
Subsidiado 311 (38,25) 77 (45,03) 388 (39,43)
Excepción 17 (2,09) 4 (2,34) 21 (2,13)
Especial 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00)
No afiliado 1 (0,12) 0 (0,00) 1 (0,10)
Severidad
Leve 7 (0,86) 3 (1,75) 10 (1,02)
Moderada 96 (11,81) 53 (30,99) 149 (15,14)
Severa 710 (87,33) 115 (67,25) 825 (83,84)

91
 Situación de la hemofilia en Colombia
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Tabla 33. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia sin inhibidores y en profilaxis a la fecha de corte,
Colombia 2020 (continuación)

Hemofilia A Hemofilia B Total

Variables1
n (%) n (%) n (%)
Factor recibido
Factor VIII 807 (99,26) 0 (0,00) 807 (82,01)
Factor IX 0 (0,00) 169 (98,83) 169 (17,17)
rFVIIa 2
3 (0,37) 2 (1,17) 5 (0,51)
Emicizumab3 3 (0,37) 0 (0,00) 3 (0,30)
Modalidad de aplicación
Institucional 102 (12,55) 25 (14,62) 127 (12,91)
Domiciliario 494 (60,76) 86 (50,29) 580 (58,94)
Mixto 94 (11,56) 25 (14,62) 119 (12,09)
Autoadministrado 92 (11,32) 28 (16,37) 120 (12,20)
Sin dato 31 (3,81) 7 (4,09) 38 (3,86)
Tipo de acceso
Periférico 776 (95,45) 164 (95,91) 940 (95,53)
Central 6 (0,74) 0 (0,00) 6 (0,61)
Vía subcutánea 3 (0,37) 0 (0,00) 3 (0,30)
Sin dato 28 (3,44) 7 (4,09) 35 (3,56)
Dosis (UI/Kg/dosis) 26,50 (22,00-31,40) 29,40 (24,20-34,90) 26,80 (22,20-32,30)
Frecuencia profilaxis
Una vez por semana 28 (3,44) 13 (7,60) 41 (4,17)
Dos veces por semana 146 (17,96) 135 (78,95) 281 (28,56)
Tres veces por semana 606 (74,54) 19 (11,11) 625 (63,52)
Cuatro veces por semana 22 (2,71) 1 (0,58) 23 (2,34)
Cinco o más veces por
4 (0,49) 0 (0,00) 4 (0,41)
semana
Intervalo mayor a una
7 (0,86) 3 (1,75) 10 (1,02)
semana
Duración profilaxis (meses)
0 8 (0,98) 1 (0,58) 9 (0,91)
1a3 52 (6,40) 8 (4,68) 60 (6,10)
4a6 67 (8,24) 17 (9,94) 84 (8,54)
7a9 63 (7,75) 5 (2,92) 68 (6,91)
10 a 12 568 (69,86) 120 (70,18) 688 (69,92)
Sin dato 55 (6,77) 20 (11,70) 75 (7,62)
Cobertura del tratamiento
PBS 780 (95,94) 169 (98,83) 949 (96,44)
NO PBS 23 (2,83) 2 (1,17) 25 (2,54)
PBS + NO PBS 3 (0,37) 0 (0,00) 3 (0,30)
Sin dato 7 (0,86) 0 (0,00) 7 (0,71)
Total 813 (100,00) 171 (100,00) 984 (100,00)
1
Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad, la dosis y las unidades totales de
factor en el periodo, para las que se presenta mediana (rango intercuartil).
2
rFVIIa: factor VII recombinante activado.
3
Corresponde a personas que presentaron inhibidores y los negativizaron al final del periodo.

92
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
4. Tratamiento en las personas con hemofilia

La mediana de la dosis de profilaxis con factor en las personas con hemofilia A, sin inhibidores fue de 26,50
UI/kg/dosis (RIC: 22,00-31,40), mientras que en la hemofilia B fue ligeramente superior 29,40 (RIC: 24,20-34,90)
(tabla 32). En la tabla 34 se describen las dosis de los factores VIII y IX según la frecuencia de aplicación en la
población con hemofilia A y B sin inhibidores. Al respecto, es importante destacar que, en la frecuencia de
tres veces por semana, el 51,49% recibió dosis entre 25 y 39 UI/kg/dosis en la hemofilia A, mientras que en
las personas con hemofilia B esta proporción fue menor (42,11%).
Tabla 34. Dosis del factor según la frecuencia de aplicación en las personas con hemofilia A y B sin
inhibidores, Colombia 2020
Número de aplicaciones por semana
Intervalo
1 vez/ 2 veces/ 3 veces/ 4 veces/ 5 veces/
mayor a una Total
Dosis (Ul/kg) semana semana semana semana semana
semana
n % n % n % n % n % n % n %
Hemofilia A (Factor VIII)
<15 4 14,29 4 2,74 23 3,80 0 0,00 0 0,00 1 14,29 32 3,94
15 - 24 2 7,14 41 28,08 235 38,78 7 31,82 4 100,00 1 14,29 290 35,67
25 - 39 16 57,14 75 51,37 312 51,49 14 63,64 0 0,00 1 14,29 418 51,41
> o igual a 40 6 21,43 26 17,81 36 5,94 1 4,55 0 0,00 4 57,14 73 8,98
Total 28 100,00 146 100,00 606 100,00 22 100,00 4 100,00 7 100,00 813 100,00
Hemofilia B (Factor IX)
<15 1 7,69 3 2,22 2 10,53 0 0,00 0 0,00 0 0,00 6 3,51
15 - 24 2 15,38 33 24,44 5 26,32 0 0,00 0 0,00 0 0,00 40 23,39
25 - 39 3 23,08 87 64,44 8 42,11 0 0,00 0 0,00 0 0,00 98 57,31
> o igual a 40 7 53,85 12 8,89 4 21,05 1 100,00 0 0,00 3 100,00 27 15,79
Total 13 100,00 135 100,00 19 100,00 1 100,00 0 0,00 3 100,00 171 100,00

4.2.3.Caracterización de las personas en profilaxis con inhibidores

De las 1.419 personas en profilaxis, 1.155 tenían prueba de inhibidores y de éstos, en el 12,05% (n=171) se
reportó la presencia de inhibidores, siendo más frecuentes en la hemofilia A (90,64%, n=155). Como se
observa en la tabla 35, la población con inhibidores de alta respuesta estuvo principalmente afiliada al régi-
men contributivo (63,75%) y tuvo una mediana de edad inferior en comparación con los de baja respuesta,
exceptuando la hemofilia B, donde se observó un comportamiento opuesto. El 97,50% de las personas con
hemofilia e inhibidores de alta respuesta tuvo enfermedad severa; el 33,75% recibió Emicizumab solo o en
combinación con el factor VIII. En todos los grupos, la frecuencia de aplicación más utilizada fue 3 veces por
semana con una duración de la profilaxis entre 10 y 12 meses. Finalmente, con relación a la cobertura, en la
mayoría de las personas con inhibidores de alta respuesta, el factor utilizado fue no PBS.

Tabla 35. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia en profilaxis a la fecha
de corte según el tipo de inhibidores, Colombia 2020
Hemofilia A Hemofilia B Total
Variables 1 Baja respuesta Alta respuesta Baja respuesta Alta respuesta Baja respuesta Alta respuesta
n (%) n (%) n (%) n (%) n (%) n (%)
Edad 16,10 (7,79-28,00) 13,09 (5,97-26,15) 18,46 (10,13-31,14) 34,47 (19,95-35,80) 16,52 (7,83-28,31) 14,11 (6,27-30,73)

Régimen de afiliación
Contributivo 38 (46,91) 45 (60,81) 5 (50,00) 6 (100,00) 43 (47,25) 51 (63,75)

Subsidiado 41 (50,62) 25 (33,78) 4 (40,00) 0 (0,00) 45 (49,45) 25 (31,25)

Excepción 2 (2,47) 3 (4,05) 1 (10,00) 0 (0,00) 3 (3,30) 3 (3,75)

93
 Situación de la hemofilia en Colombia
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Tabla 35. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia en profilaxis a la fecha de corte según el tipo de
inhibidores, Colombia 2020 (continuación)
Hemofilia A Hemofilia B Total
Variables1 Baja respuesta Alta respuesta Baja respuesta Alta respuesta Baja respuesta Alta respuesta
n (%) n (%) n (%) n (%) n (%) n (%)
Especial 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00)

No afiliado 0 (0,00) 1 (1,35) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (1,25)

Severidad
Leve 1 (1,23) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (1,10) 0 (0,00)

Moderada 15 (18,52) 2 (2,70) 3 (30,00) 0 (0,00) 18 (19,78) 2 (2,50)

Severa 65 (80,25) 72 (97,30) 7 (70,00) 6 (100,00) 72 (79,12) 78 (97,50)

Factor recibido
Factor VIII 63 (77,78) 9 (12,16) 0 (0,00) 0 (0,00) 63 (69,23) 9 (11,25)

Factor IX 0 (0,00) 0 (0,00) 6 (60,00) 1 (16,67) 6 (6,59) 1 (1,25)

rFVIIa2 6 (7,41) 14 (18,92) 4 (40,00) 4 (66,67) 10 (10,99) 18 (22,50)

CCPa3 2 (2,47) 16 (21,62) 0 (0,00) 1 (16,67) 2 (2,20) 17 (21,25)

Factor VIII +
2 (2,47) 5 (6,76) 0 (0,00) 0 (0,00) 2 (2,20) 5 (6,25)
rFVIIa
Factor VIII + CCPa 2 (2,47) 2 (2,70) 0 (0,00) 0 (0,00) 2 (2,20) 2 (2,50)

Emicizumab 6 (7,41) 26 (35,14) 0 (0,00) 0 (0,00) 6 (6,59) 26 (32,50)

Emicizumab +
0 (0,00) 1 (1,35) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (1,25)
Factor VIII
Sin dato 0 (0,00) 1 (1,35) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (1,25)

Modalidad de aplicación
Institucional 18 (22,22) 19 (25,68) 2 (20,00) 2 (33,33) 20 (21,98) 21 (26,25)

Domiciliario 49 (60,49) 38 (51,35) 7 (70,00) 3 (50,00) 56 (61,54) 41 (51,25)

Mixto 12 (14,81) 13 (17,57) 1 (10,00) 1 (16,67) 13 (14,29) 14 (17,50)

Autoadministrado 1 (1,23) 1 (1,35) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (1,10) 1 (1,25)

Sin dato 1 (1,23) 3 (4,05) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (1,10) 3 (3,75)

Tipo de acceso
Periférico 76 (93,83) 48 (64,86) 9 (90,00) 5 (83,33) 85 (93,41) 53 (66,25)

Central 2 (2,47) 1 (1,35) 1 (10,00) 1 (16,67) 3 (3,30) 2 (2,50)

Vía subcutánea 2 (2,47) 23 (31,08) 0 (0,00) 0 (0,00) 2 (2,20) 23 (28,75)

Sin dato 1 (1,23) 2 (2,70) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (1,10) 2 (2,50)

Dosis (UI/Kg/ 27,50 (20,80-35,70) 4,00 (2,80-45,40) 22,00 (6,00-26,30) 7,00 (6,00-38,50) 26,30 (19,20-34,50) 5,30 (2,90-45,40)
dosis)
Frecuencia profilaxis
Una vez por
6 (7,41) 13 (17,57) 0 (0,00) 0 (0,00) 6 (6,59) 13 (16,25)
semana
Dos veces por
21 (25,93) 4 (5,41) 6 (60,00) 0 (0,00) 27 (29,67) 4 (5,00)
semana
Tres veces por
50 (61,73) 40 (54,05) 2 (20,00) 5 (83,33) 52 (57,14) 45 (56,25)
semana
Cuatro veces por
1 (1,23) 1 (1,35) 1 (10,00) 1 (16,67) 2 (2,20) 2 (2,50)
semana
Cinco o más veces
0 (0,00) 0 (0,00) 1 (10,00) 0 (0,00) 1 (1,10) 0 (0,00)
por semana
Frecuencia mayor
3 (3,70) 16 (21,62) 0 (0,00) 0 (0,00) 3 (3,30) 16 (20,00)
a una semana

94
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
4. Tratamiento en las personas con hemofilia

Tabla 35. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia en profilaxis a la fecha de corte según el tipo de
inhibidores, Colombia 2020 (continuación)
Hemofilia A Hemofilia B Total
Variables1 Baja respuesta Alta respuesta Baja respuesta Alta respuesta Baja respuesta Alta respuesta
n (%) n (%) n (%) n (%) n (%) n (%)
Duración profilaxis (meses)
0 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00)

1a3 3 (3,70) 12 (16,22) 0 (0,00) 0 (0,00) 3 (3,30) 12 (15,00)

4a6 5 (6,17) 5 (6,76) 0 (0,00) 1 (16,67) 5 (5,49) 6 (7,50)

7a9 8 (9,88) 8 (10,81) 0 (0,00) 2 (33,33) 8 (8,79) 10 (12,50)

10 a 12 62 (76,54) 47 (63,51) 9 (90,00) 3 (50,00) 71 (78,02) 50 (62,50)

Sin dato 3 (3,70) 2 (2,70) 1 (10,00) 0 (0,00) 4 (4,40) 2 (2,50)

Cobertura del tratamiento

PBS 59 (72,84) 10 (13,51) 5 (50,00) 1 (16,67) 64 (70,33) 11 (13,75)

NO PBS 17 (20,99) 53 (71,62) 3 (30,00) 4 (66,67) 20 (21,98) 57 (71,25)

PBS + NO PBS 5 (6,17) 10 (13,51) 1 (10,00) 1 (16,67) 6 (6,59) 11 (13,75)

Sin dato 0 (0,00) 1 (1,35) 1 (10,00) 0 (0,00) 1 (1,10) 1 (1,25)

Total 81 (100,00) 74 (100,00) 10 (100,00) 6 (100,00) 91 (100,00) 80 (100,00)

1
Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad, la dosis y las unidades totales de
factor en el período, para las que se presenta mediana (rango intercuartil).
2
rFVIIa: factor VII recombinante activado.
3
CCPa: concentrado de complejo de protrombina activado.

4.3. Caracterización de las personas con tratamiento a demanda como esquema actual
Del total de personas con hemofilia (n=2.521), el 36,33% (n=916) estaba en esquema a demanda a la fecha
de corte y de éstos, el 78,28% (n=717) tenía hemofilia A. En las personas con hemofilia A, el 37,52% recibió
tratamiento con factor VIII, mientras que al 35,68% de la población con hemofilia B se le administró factor IX.

4.3.1. Caracterización general

La tabla 36 describe las características demográficas y clínicas de las personas en tratamiento a demanda
a la fecha de corte. La mediana de edad fue mayor en la hemofilia B, en comparación con la de tipo A. Con
respecto al régimen, el 74,67% estaba afiliado al contributivo. El tratamiento a demanda fue más frecuente en
las personas con enfermedad leve. El 58,41% de la población, a pesar de estar en este esquema, no requirió
tratamiento durante el periodo y en aquellos que lo precisaron, la modalidad de aplicación más frecuente
fue la domiciliaria y el consumo más alto de unidades y aplicaciones se observó en la hemofilia A.

Tabla 36. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia en tratamiento a
demanda a la fecha de corte, Colombia 2020
Hemofilia A Hemofilia B Total
Variables1
n (%) n (%) n (%)
Edad 28,28 (16,42-48,80) 35,74 (20,23-55,58) 29,40 (16,84-49,77)
Régimen de afiliación
Contributivo 254 (73,08) 160 (80,40) 684 (74,67)
Subsidiado 164 (22,87) 29 (14,57) 193 (21,07)
Excepción 25 (3,49) 10 (5,03) 35 (3,82)
Especial 1 (0,14) 0 (0,00) 1 (0,11)
No afiliado 3 (0,42) 0 (0,00) 3 (0,33)

95
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 36. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia en tratamiento a demanda a la fecha de corte,
Colombia 2020 (continuación)

Hemofilia A Hemofilia B Total

Variables1
n (%) n (%) n (%)
Severidad
Leve 449 (62,62) 118 (59,30) 567 (61,90)
Moderada 207 (28,87) 80 (40,20) 287 (31,33)
Severa 61 (8,51) 1 (0,50) 62 (6,77)
Factor recibido
Factor VIII 269 (37,52) 0 (0,00) 269 (29,37)
Factor IX 0 (0,00) 71 (35,68) 71 (7,75)
rFVIIa 2 (0,28) 0 (0,00) 2 (0,22)
CCPa 2
4 (0,56) 0 (0,00) 4 (0,44)
Desmopresina/ácido tranexámico 22 (3,07) 10 (5,03) 32 (3,49)
A demanda pero no recibió tratamiento 417 (58,16) 118 (59,30) 535 (58,41)
Concentrado Factor VIII + CCPa 3 (0,42) 0 (0,00) 3 (0,33)
Número total unidades (UI/dl)
Factor VIII 8.500 (3.000-22.000) NA 8.500 (3.000-22.000)
Factor IX NA 7.650 (3.000-21.600) 7.650 (3.000-21.600)
Número de aplicaciones 0 (0,00-4,00) 0 (0,00-2,00) 0 (0,00-3,00)
Modalidad de aplicación
Institucional 121 (16,88) 26 (13,07) 147 (16,05)
Domiciliario 113 (15,76) 29 (14,57) 142 (15,50)
Mixto 37 (5,16) 13 (6,53) 50 (5,46)
Autoadministrado 25 (3,49) 10 (5,03) 35 (3,82)
No recibió tratamiento en el período 416 (58,02) 118 (59,30) 534 (58,30)
Sin dato 5 (0,70) 3 (1,51) 8 (0,87)
Tipo de acceso
Periférico 274 (38,21) 68 (34,17) 342 (37,34)
Central 1 (0,14) 0 (0,00) 1 (0,11)
No recibió tratamiento en el período 416 (58,02) 118 (59,30) 534 (58,30)
Vía subcutánea 2 (0,28) 1 (0,50) 3 (0,33)
Vía oral 20 (2,79) 9 (4,52) 29 (3,17)
Sin dato 4 (0,56) 3 (1,51) 7 (0,76)
Cobertura del tratamiento
PBS 282 (39,33) 80 (40,20) 362 (39,52)
NO PBS 9 (1,26) 0 (0,00) 9 (0,98)
PBS + NO PBS 4 (0,56) 0 (0,00) 4 (0,44)
No recibió ningún medicamento o es un
416 (58,02) 118 (59,30) 534 (58,30)
paciente en abandono
Sin dato 6 (0,84) 1 (0,50) 7 (0,76)
Total 717 (100,00) 199 (100,00) 916 (100,00)
1
Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad, el número total de unidades y de
aplicaciones, para las que se presenta mediana (rango intercuartil).
2
CCPa: concentrado de complejo de protrombina activado.

En las tablas complementarias 4C y 5C puede consultarse la distribución de la población con esquema a

demanda según la entidad territorial y la EAPB, respectivamente. Se observó que el 36,46% (n=334) de las

96
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
4. Tratamiento en las personas con hemofilia

personas residía en Bogotá D.C., seguida de la región Central (23,47%). Después de Bogotá D.C., la entidad
territorial con el mayor número de casos fue Valle del Cauca (11,57%). Las EAPB donde el tratamiento a
demanda fue más frecuente fueron la EPS005 (11,90%), la EPS037 (11,68%) y la EPS017 (10,92%), todas perte-
necientes al régimen contributivo.
En las tablas 37 y 38 se describe la distribución de los medicamentos reportados como parte del tra-
tamiento a demanda, según el tipo de hemofilia. En el caso de la hemofilia A, en el 24,13% se administró el
factor VIII recombinante de vida media estándar y, en este grupo los medicamentos prescritos con mayor
frecuencia fueron Xyntha (11,72%) y Advate (8,09%). Entre tanto, en la hemofilia B, los factores IX plasmático
y recombinante de vida media estándar se utilizaron en la misma proporción (17,59%) y los medicamentos
de mayor frecuencia fueron Immunine (16,58%) y Benefix (14,57%).

Tabla 37. Distribución de los medicamentos reportados en las personas con hemofilia A que recibieron
tratamiento a demanda a la fecha de corte, Colombia 2020
Frecuencia de uso
Medicamento
n %
Agente de puente 7 0,98
Feiba 6 0,84
Novoseven 1 0,14
Coadyuvante-antifibrinolítico 23 3,21
Fibrinexam 14 1,95
Tranexam 9 1,26
FVIII Plasmático 91 12,69
Beriate 8 1,12
Emoclot 4 0,56
Green VIII 4 0,56
Haemate 1 0,14
Hemofil 54 7,53
Immunate 2 0,28
Octanate 17 2,37
Octostim 1 0,14
FVIII recombinante (VME) 1
174 24,27
Advate 58 8,09
Kogenate 3 0,42
Kovaltry 4 0,56
Novoeight 16 2,23
Nuwiq 8 1,12
Recombinate 1 0,14
Xyntha 84 11,72
Sin dato 422 58,86
Total 717 100,00

1
VME: vida media estándar

97
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 38. Distribución de los medicamentos reportados en las personas con hemofilia B que recibieron
tratamiento a demanda a la fecha de corte, Colombia 2020
Frecuencia de uso
Medicamento
n %
Coadyuvante-antifibrinolítico 10 5,03
Fibrinexam 6 3,02
Tranexam 4 2,01
FIX plasmático 35 17,59
Aimafix 1 0,50
Berinin 1 0,50
Immunine 33 16,58
FIX recombinante (VME)1 35 17,59
Benefix 29 14,57
Rixubis 6 3,02
Sin dato 119 59,80
Total 199 100,00

1
VME: vida media estándar

4.3.2. Caracterización de las personas en tratamiento a demanda sin inhibidores

De las 916 personas recibiendo tratamiento a demanda, a 470 se les realizó la prueba de inhibidores y de
éstos, en el 91,28% (n=429) se reportó un resultado negativo. La tabla 39 describe las características de-
mográficas y clínicas de esta población. La mediana de edad fue mayor en las personas con hemofilia B y el
78,32% estaba afiliado al régimen contributivo. En cuanto a la severidad, la mayoría presentó formas leves de
la enfermedad. El 48,02%, a pesar de estar bajo este esquema, no requirió tratamiento durante el periodo y
en los que lo hicieron, en la mayoría (51,05%) estuvo cubierto por el PBS y se administró institucionalmente.

Tabla 39. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia, sin inhibidores en
tratamiento a demanda a la fecha de corte, Colombia 2020
Hemofilia A Hemofilia B Total
Variables1
n (%) n (%) n (%)
Edad 29,06 (16,94-52,03) 42,20 (24,93-57,98) 32,31 (18,08-54,25)
Régimen de afiliación
Contributivo 253 (75,75) 83 (87,37) 336 (78,32)
Subsidiado 75 (22,46) 8 (8,42) 83 (19,35)
Excepción 6 (1,80) 4 (4,21) 10 (2,33)
Especial 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00)
No afiliado 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00)
Severidad
Leve 193 (57,78) 56 (58,95) 249 (58,04)
Moderada 120 (35,93) 38 (40,00) 158 (36,83)
Severa 21 (6,29) 1 (1,05) 22 (5,13)
Factor recibido
Factor VIII 166 (49,70) 0 (0,00) 166 (38,69)
Factor IX 0 (0,00) 42 (44,21) 42 (9,79)

98
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
4. Tratamiento en las personas con hemofilia

Tabla 39. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia, sin inhibidores en tratamiento a demanda a la fecha
de corte, Colombia 2020 (continuación)

Hemofilia A Hemofilia B Total

Variables1
n (%) n (%) n (%)
Desmopresina/ácido tranexámico 11 (3,29) 4 (4,21) 15 (3,50)
A demanda pero no requirió
157 (47,01) 49 (51,58) 206 (48,02)
tratamiento
Número total unidades (UI/dl)
Factor VIII 9.000 (3.375-22.500) NA 9.000 (3.375-22.500)
Factor IX NA 6.000 (3.500-15.000) 6.000 (3.500-15.000)
Número de aplicaciones 1 (0,00-6,00) 0 (0,00-2,00) 1 (0,00-5,00)
Modalidad de aplicación
Institucional 68 (20,36) 17 (17,89) 85 (19,81)
Domiciliario 65 (19,46) 12 (12,63) 77 (17,95)
Mixto 27 (8,08) 10 (10,53) 37 (8,62)
Autoadministrado 14 (4,19) 4 (4,21) 18 (4,20)
No recibió tratamiento en el
157 (47,01) 49 (51,58) 206 (48,02)
período
Sin dato 3 (0,90) 3 (3,16) 6 (1,40)
Tipo de acceso
Periférico 162 (48,50) 39 (41,05) 201 (46,85)
Central 1 (0,30) 0 (0,00) 1 (0,23)
No recibió tratamiento en el
157 (47,01) 49 (51,58) 206 (48,02)
período
Vía oral 10 (2,99) 4 (4,21) 14 (3,26)
Sin dato 4 (1,20) 3 (3,16) 7 (1,64)
Cobertura del tratamiento
PBS 173 (51,80) 46 (48,42) 219 (51,05)
NO PBS 2 (0,60) 0 (0,00) 2 (0,47)
PBS + NO PBS 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00)
No recibió ningún medicamento o
157 (47,01) 49 (51,58) 206 (48,02)
es un paciente en abandono
Sin dato 2 (0,60) 0 (0,00) 2 (0,47)
Total 334 (100,00) 95 (100,00) 429 (100,00)

1
Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad, el número total de unidades y de
aplicaciones, para las que se presenta la mediana (rango intercuartil).

4.3.3.Caracterización de las personas en tratamiento a demanda con inhibidores

En el 8,72% (n=41) de la población a demanda, se identificó la presencia de algún tipo de inhibidor y sus
características se presentan en la tabla 40. En las personas con hemofilia B sólo se observaron casos de in-
hibidores de baja respuesta, por lo que se presenta la información únicamente para este grupo. La mediana
de edad fue mayor en las personas con inhibidores de alta repuesta y la mayoría estaban afiliadas al régimen
contributivo. En este mismo grupo, cerca al 90,00% tenían enfermedad severa. Con respecto al tratamiento,
la mayoría precisó la administración de concentrado de complejo de protrombina activado (CCPa), solo o
en combinación con factor VIII. El número de unidades y aplicaciones del factor fue superior con respecto a
las personas con inhibidores de baja respuesta. Así mismo, los medicamentos empleados estuvieron fuera
del PBS en más del 50,00% de los casos.

99
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 40. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia en tratamiento a demanda
a la fecha de corte según el tipo de inhibidores, Colombia 2020
Hemofilia A Hemofilia B Total
Variables1 Baja respuesta Alta respuesta Baja respuesta Baja respuesta Alta respuesta
n (%) n (%) n (%) n (%) n (%)
Edad 25,12 (17,76-42,65) 33,94 (10,28-38,45) 45,39 (24,28-54,81) 26,09 (17,76-47,06) 33,94 (10,28-38,45)
Régimen de afiliación
Contributivo 13 (46,43) 4 (44,44) 4 (100,00) 17 (53,13) 4 (44,44)
Subsidiado 13 (46,43) 3 (33,33) 0 (0,00) 13 (40,63) 3 (33,33)
Excepción 0 (0,00) 2 (22,22) 0 (0,00) 0 (0,00) 2 (22,22)
Especial 1 (3,57) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (3,13) 0 (0,00)
No afiliado 1 (3,57) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (3,13) 0 (0,00)
Severidad
Leve 13 (46,43) 0 (0,00) 2 (50,00) 15 (46,88) 0 (0,00)
Moderada 10 (35,71) 1 (11,11) 2 (50,00) 12 (37,50) 1 (11,11)
Severa 5 (17,86) 8 (88,89) 0 (0,00) 5 (15,63) 8 (88,89)
Factor recibido
Factor VIII 14 (50,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 14 (43,75) 0 (0,00)
Factor IX 0 (0,00) 2 (50,00) 2 (6,25) 0 (0,00)
rFVIIa2 1 (3,57) 1 (11,11) 0 (0,00) 1 (3,13) 1 (11,11)
CCPa3 0 (0,00) 3 (33,33) 0 (0,00) 0 (0,00) 3 (33,33)
Desmopresina/
0 (0,00) 0 (0,00) 1 (25,00) 1 (3,13) 0 (0,00)
ácido tranexámico
A demanda
pero no requirió 12 (42,86) 3 (33,33) 1 (25,00) 13 (40,63) 3 (33,33)
tratamiento
Factor VIII + CCPa 1 (3,57) 2 (22,22) 0 (0,00) 1 (3,13) 2 (22,22)
Número total 1.500 (0,00-10.500,00) 4,000 (0,00-30.000,00) 1.200 (0,00-2.400,00) 1.500 (0,00-8.500,00) 4,000 (0,00-30.000,00)
unidades (UI/dl)
Número de 1,50 (0,00-6,50) 10 (0,00-21,00) 1 (0,50-1,00) 1 (0,00-6,00) 10 (0,00-21,00)
aplicaciones
Modalidad de aplicación
Institucional 7 (25,00) 5 (55,56) 0 (0,00) 7 (21,88) 5 (55,56)
Domiciliario 7 (25,00) 1 (11,11) 2 (50,00) 9 (28,13) 1 (11,11)
Mixto 2 (7,14) 0 (0,00) 0 (0,00) 2 (6,25) 0 (0,00)
Autoadministrado 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (25,00) 1 (3,13) 0 (0,00)
No recibió
tratamiento en el 12 (42,86) 3 (33,33) 1 (25,00) 13 (40,63) 3 (33,33)
período
Tipo de acceso
Periférico 16 (57,14) 6 (66,67) 2 (50,00) 18 (56,25) 6 (66,67)
No recibió
tratamiento en el 12 (42,86) 3 (33,33) 1 (25,00) 13 (40,63) 3 (33,33)
período
Vía oral 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (25,00) 1 (3,13) 0 (0,00)
Cobertura del tratamiento
PBS 13 (46,43) 0 (0,00) 3 (75,00) 16 (50,00) 0 (0,00)

100
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
4. Tratamiento en las personas con hemofilia

Tabla 40. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia en tratamiento a demanda a la fecha de corte según
el tipo de inhibidores, Colombia 2020 (continuación)

Hemofilia A Hemofilia B Total

Variables 1
Baja respuesta Alta respuesta Baja respuesta Baja respuesta Alta respuesta
n (%) n (%) n (%) n (%) n (%)
NO PBS 1 (3,57) 5 (55,56) 0 (0,00) 1 (3,13) 5 (55,56)
PBS + NO PBS 2 (7,14) 1 (11,11) 0 (0,00) 2 (6,25) 1 (11,11)
No recibió ningún
medicamento o
12 (42,86) 3 (33,33) 1 (25,00) 13 (40,63) 3 (33,33)
es un paciente en
abandono
Total 28 (100,00) 9 (100,00) 4 (100,00) 32 (100,00) 9 (100,00)

1
Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad, el número total de unidades y de
aplicaciones, para las que se presenta mediana (rango intercuartil).
2
rFVIIa: factor VII recombinante activado.
3
CCPa: concentrado de complejo de protrombina activado.

4.4. Caracterización de las personas con inducción a la tolerancia inmune como esquema de
tratamiento actual
En esta sección se presenta la información para las personas en ITI, ITI más profilaxis e ITI más demanda. En total
se reportaron 40 casos, todos con hemofilia A y de estos, el 52,50% (n=21) tenía inhibidores de alta respuesta,
el 30,00% de baja respuesta (n=12) y el 4,8% (n=7) restante no reportó inhibidores. El 97,50% de las personas
en ITI fueron hombres y el 92,50% (n=37) tenía enfermedad severa.

4.4.1. Caracterización general

La tabla 41 describe las características demográficas y clínicas de las personas en ITI a la fecha de corte. En
general, la mediana de edad fue menor con respecto a la población en profilaxis o demanda y el 92,50% pre-
sentaba hemofilia severa. La mediana de duración de la ITI fue de 333 días (RIC: 173-365) y el 27,50% recibió
tratamiento profiláctico concomitante. De las 11 personas en ITI con profilaxis, al 54,54% (n=6) se le administró
Feiba y la mediana de la dosis fue de 48,80 UI/kg/dosis.

Tabla 41. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia A en inducción a la
tolerancia inmune a la fecha de corte, Colombia 2020
Hemofilia A
Variables1
n (%)
Edad 8,80 (4,64-24,31)
Régimen de afiliación
Contributivo 16 (40,00)
Subsidiado 23 (57,20)
Excepción 1 (2,50)
Especial 0 (0,00)
No afiliado 0 (0,00)
Severidad
Leve 0 (0,00)
Moderada 3 (7,50)
Severa 37 (92,50)

101
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 41. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemofilia A en inducción a la tolerancia inmune a la fecha de
corte, Colombia 2020 (continuación)

Hemofilia A
Variables1
n (%)
Duración ITI (días) 333 (173-365)
Profilaxis
Si 11 (27,50)
No 29 (72,50)
Duración profilaxis (meses) 7,50 (0,00-12,00)
0 13 (32,50)
1a3 2 (5,00)
4a6 4 (10,00)
7a9 2 (5,00)
10 a 12 17 (42,50)
Sin dato 2 (5,00)
Modalidad de aplicación
Institucional 9 (22,50)
Domiciliario 22 (55,00)
Mixto 6 (15,00)
Autoadministrado 1 (2,50)
Sin dato 2 (5,00)
Tipo de acceso
Periférico 32 (80,00)
Central 5 (12,50)
Vía subcutánea 1 (2,50)
Sin dato 2 (5,00)
Cobertura del tratamiento
PBS 16 (40,00)
NO PBS 10 (25,00)
PBS + NO PBS 12 (30,00)
Sin dato 2 (5,00)
Total 40 (100,00)

1
Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad, duración de ITI y de la profilaxis,
para las que se presenta mediana (rango intercuartil).

El 30,00% (n=12) de las personas en ITI residía en la región Central, seguido del 27,50% (n=11) y el 25,00%
(n=10) que pertenecían a las regiones Caribe y Pacífica, respectivamente. Las entidades territoriales donde
se reportó la mayor cantidad de casos en ITI fueron, en su orden: Antioquia y Valle del Cauca (cada una con
el 17,50%), Bogotá D.C (10,00%), Bolívar y Huila (cada una con el 7,50%).
Como se observó en la tabla 41, el 57,20% (n=23) de las personas en ITI estaba afiliada al régimen
subsidiado. Las EAPB que agruparon el mayor número de casos fueron la ESS024 y la ESS062 (subsidiado)
y la EPS010 (contributivo), cada una de ellas con el 10,00%, seguidas de la ESS207 (subsidiado) y la EPS044
(contributivo), cada una con el 7,50%.

102
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
4. Tratamiento en las personas con hemofilia

4.4.2.Medicamentos reportados como parte del tratamiento

Con respecto a los medicamentos utilizados, la mayoría (40,00%) estaban incluidos en el PBS (tabla 41). Como
se observa en la tabla 42, en el 42,50% (n=17) se utilizaron agentes de puente, siendo el Feiba el de mayor
frecuencia (25,00%), seguido del Novoseven (17,50%).

Tabla 42. Medicamentos reportados como parte del tratamiento en las personas con hemofilia A
con ITI, Colombia 2020

Frecuencia de uso
Medicamento
n %
Agente puente 17 42,50
Feiba 10 25,00
Novoseven 7 17,50
FVIII plasmático 14 35,00
Beriate 2 5,00
Emoclot 1 2,50
Fanhdi 1 2,50
Immunate 3 7,50
Octanate 7 17,50
FVIII recombinante (VME)1 7 17,50
Advate 7 17,50
Sin dato 2 5,00
Total 40 100,00

1
VME: vida media estándar

103
5. MANEJO INTERDISCIPLINARIO
DE L A S PERSONA S CON HEMOFILIA
Y OTR A S COAGULOPATÍA S
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020

CONTENIDO INFOGRÁFICO DE RESUMEN DEL CAPÍTULO

Cap 5. Manejo interdisciplinario

En el 92,86% de las personas con El hematólogo fue el profesional

hemofilia: que lideró la atención.

El número promedio de consultas Incrementó de manera proporcional

por persona durante el periodo: a la severidad de la hemofilia

El promedio de consultas por 2,15 en las personas con hemofilia

hematología en el periodo pasó de: leve a 7,25 en aquellos con
enfermedad severa.

El promedio de consultas por 1,31 en las personas con hemofilia

odontología en el periodo pasó de: leve a 1,92 en la enfermedad severa.

1,44 en las personas con hemofilia

El promedio de consultas con leve a 3,03 en la enfermedad severa.
psicología en el periodo pasó de:

El promedio de consultas por 2,03 en las personas con hemofilia

enfermería en el periodo pasó de: leve a 4,65 en la enfermedad severa.

El promedio de consultas por 1,84 en las personas con hemofilia

fisioterapia en el periodo pasó de: leve a 5,54 en la enfermedad severa.

Descargar Figura

105
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

5. MANEJO INTERDISCIPLINARIO DE LAS PERSONAS CON HEMOFILIA Y OTRAS

COAGULOPATÍAS

El documento “Contenidos mínimos para la conformación de programas para la atención integral de pacientes
con diagnóstico de hemofilia y otros defectos de la coagulación”, describe el manejo por equipo interdiscipli-
nario como un pilar fundamental del cuidado integral, que debe fundamentarse en los protocolos aceptados
y planificarse de acuerdo con las necesidades de las personas con coagulopatías y su familia con el objetivo
de mejorar su calidad de vida y disminuir el efecto de las complicaciones derivadas del inadecuado control
de la enfermedad (20).
Al respecto, según los datos reportados durante el periodo, en el 92,86% (n=2.341) de los casos el hema-
tólogo fue el profesional que lideró la atención de las personas con hemofilia, seguido del ortopedista con el
0,48% (n=12). El mismo comportamiento se observó al analizar por el tipo de hemofilia, con una proporción
del 92,94% (n=1.921) y del 92,51% (n=420) para la atención liderada por el hematólogo en la hemofilia A y B,
respectivamente.
Teniendo en cuenta que el hematólogo y el ortopedista lideraron la atención en esta población, en las
figuras 13 y 14 se observa la distribución del número de consultas por estas dos especialidades según la
severidad de la enfermedad. De acuerdo con lo anterior, puede concluirse que la frecuencia de consultas se
incrementó de forma directa con la severidad.

Figura 13. Distribución del número de atenciones por hematología recibidas por paciente según la
severidad de la hemofilia, Colombia 2020
20
Número de consultas con hematólogo

10
0

Leve Moderada Severa

Severidad
Descargar Figura

106
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
5. Manejo interdisciplinario de las personas con hemofilia y otras coagulopatías

Figura 14. Distribución del número de atenciones por ortopedia recibidas por paciente según la
severidad de la hemofilia, Colombia 2020
15
Número de consultas con ortopedista

10
5
0

Leve Moderado Severa

Severidad

Descargar Figura

La tabla 43 muestra la frecuencia de las consultas para los miembros del equipo de salud que participan en
la atención, según la severidad de la hemofilia. La proporción de personas que no recibió atención por he-
matología durante el periodo ascendió al 6,11% (n=154). Entre tanto, para el caso de ortopedia, odontología
y trabajo social fue del 6,08% (n=153), 5,85% (n=147) y 5,88% (n=148), respectivamente.

Tabla 43. Distribución del número total de consultas durante el período según el tipo de profesional
y la severidad de la hemofilia, Colombia 2020
Frecuencia de las consultas
Profesional Severidad
Número1 Media (±DE) Mediana (RIC) Mín-máx
Leve 578 2,15 (1,56) 2,00 (1,00-3,00) 0 - 12
Moderada 504 4,65 (3,38) 4,00 (2,00-6,00) 0 - 14
Hematólogo
Severa 1.283 7,25 (3,84) 7,00 (4,00-11,00) 0 - 20
Todos 2.365 5,45 (3,95) 4,00 (2,00-8,00) 0 - 20
Leve 579 0,91 (0,97) 1,00 (0,00-1,00) 0 - 11
Moderada 504 1,42 (1,31) 1,00 (0,00-2,00) 0 - 11
Ortopedista
Severa 1.280 1,77 (1,51) 2,00 (1,00-3,00) 0 - 12
Todos 2.363 1,49 (1,40) 1,00 (0,00-2,00) 0 - 12

107
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 43. Distribución del número total de consultas durante el período según el tipo de profesional y la severidad de la hemofilia,
Colombia 2020 (continuación)

Frecuencia de las consultas

Profesional Severidad
Número 1
Media (±DE) Mediana (RIC) Mín-máx
Leve 583 1,31 (1,41) 1,00 (0,00-2,00) 0-9
Moderada 503 1,78 (1,94) 1,00 (0,00-2,00) 0 - 12
Odontólogo
Severa 1.278 1,92 (2,25) 1,00 (0,00-3,00) 0 - 12
Todos 2.364 1,74 (2,02) 1,00 (0,00-2,00) 0 - 12
Leve 580 1,42 (1,60) 1,00 (0,00-2,00) 0 - 10
Moderada 506 2,06 (2,08) 2,00 (1,00-3,00) 0 - 12
Trabajador social
Severa 1.282 2,94 (3,12) 2,00 (1,00-4,00) 0 - 29
Todos 2.368 2,38 (2,69) 2,00 (1,00-3,00) 0 - 29
Leve 581 0,23 (0,53) 0,00 (0,00-0,00) 0-3
Moderada 504 0,46 (0,84) 0,00 (0,00-1,00) 0-5
Fisiatra
Severa 1.281 0,64 (1,04) 0,00 (0,00-1,00) 0-8
Todos 2.366 0,50 (0,91) 0,00 (0,00-1,00) 0-8
Leve 581 1,44 (1,40) 1,00 (0,00-2,00) 0 - 11
Moderada 506 2,38 (2,65) 2,00 (1,00-3,00) 0 - 25
Psicólogo
Severa 1.281 3,03 (2,87) 2,00 (1,00-4,00) 0 - 24
Todos 2.368 2,50 (2,62) 2,00 (1,00-4,00) 0 - 25
Leve 584 2,03 (2,42) 1,00 (1,00-3,00) 0 - 21

Profesional de Moderada 507 3,28 (3,70) 2,00 (1,00-5,00) 0 - 19

enfermería Severa 1.283 4,65 (4,88) 3,00 (1,00-7,00) 0 -30
Todos 2.374 3,71 (4,29) 2,00 (1,00-5,00) 0 - 30
Leve 581 1,84 (5,37) 1,00 (0,00-2,00) 0 - 72
Moderada 504 3,64 (11,19) 1,00 (0,00-3,00) 0 - 150
Fisioterapeuta
Severa 1.284 5,54 (12,78) 2,00 (0,00-5,00) 0 - 150
Todos 2.369 4,23 (11,16) 1,00 (0,00-4,00) 0 - 150
1
Corresponde al número total de atenciones reportadas durante el período en las personas con hemofilia para cada miembro del equipo
interdisciplinario.

Es importante destacar que la atención por enfermería y fisioterapia es fundamental en la atención integral.
Al respecto, el 72,99% (n=1.840) y el 64,82% (n=1.634) de las personas con hemofilia fueron valorados en
alguna oportunidad por los profesionales de enfermería y fisioterapia, respectivamente.
En relación con la distribución de la frecuencia de las consultas según el profesional, se observó una
variación según la severidad de la hemofilia. En el caso de la atención por hematología, el promedio de
consultas fue de 2,15 en las formas leves y se incrementó a 7,25 en las severas. El mismo comportamiento
se evidenció para los demás miembros del equipo. En el caso particular de las atenciones por odontología,
aunque es claro el incremento en el número de consultas en las formas severas, la salud oral continúa sien-
do un aspecto a fortalecer, no sólo en términos de aumento en las consultas sino de la calidad y capacidad
resolutiva de las mismas.
En el caso de las personas con artropatía hemofílica crónica, se identificó que el 79,75% (n=772) recibió
atención por ortopedista, el 76,65% (n=742) por fisioterapia y sólo el 41,53% (n=402) fue valorado por fisiatría.

108
6. C AR AC TERIZ ACIÓN DE LOS
EVENTOS DE SANGR ADO EN L A S
PERSONA S CON HEMOFILIA
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

CONTENIDO INFOGRÁFICO DE RESUMEN DEL CAPÍTULO

Cap 6. Caracterización de los eventos de sangrado en las personas con hemofilia

Hemartrosis:

Durante el periodo, el 27,17% de las un sangrado articular en el último

personas con hemofilia tuvo al menos: año. El 26,46% de ellos tenía entre
5 y 14 años.

El 75,73% de las personas con El 8,61% de las personas con

hemofilia A con hemartrosis hemofilia y hemartrosis, presentó
tenían enfermedad severa. inhibidores de alta respuesta.

En el 53,14% de los casos de

La mayoría de los casos con hemartrosis el sangrado fue de origen
hemartrosis recibía algún tipo de traumático, con una tasa anual de
profilaxis (78,25%). sangrado de 1,46 episodios.

Sangrados extraarticulares:

El 26.02% de las personas con El 62,66% de estas hemorragias

hemofilia registró algún tipo de se observó en la población
hemorragia extraarticular menor de 25 años.
durante el periodo.

En las personas con hemofilia que

registraron hemorragias El 62,80% tenían enfermedad severa
extraarticulares:

La tasa anual de sangrado 1,05 episodios, mientras que

extraarticular de origen la de sangrados espontáneos
traumático fue de: fue de 0,82.

Descargar Figura

110
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020

6. CARACTERIZACIÓN DE LOS EVENTOS DE SANGRADO EN LAS PERSONAS CON

HEMOFILIA

6.1. Hemartrosis
Durante el periodo, el 27,17% (n=685) de las personas con hemofilia tuvo al menos un sagrado articular en
el último año y el 26,46% (n=181) de ellos tenía entre 5 y 14 años. Por su parte, en la población con hemofi-
lia A, esta proporción fue del 28,11% (n=581) y en la hemofilia B, fue del 22,91% (n=104). La mayoría de los
casos se observaron en los grupos de edad entre los 5 y los 14 años (25,99% y 28,85% para hemofilia A y B,
respectivamente).
La tabla 44 describe las características demográficas y clínicas de las personas con hemartrosis discrimi-
nando por el tipo de hemofilia. Como se observa, la mediana de edad fue similar en ambos tipos de hemofilia.
El 73,14% de los casos con hemartrosis tenían hemofilia severa. Al analizar por el tipo de hemofilia, el 75,73%
de las personas con hemofilia A tenían enfermedad severa, mientras que en aquellos con hemofilia B, esta
proporción fue menor (58,65%).
En cuanto a la distribución según el esquema de tratamiento a la fecha de corte, la mayoría de los ca-
sos con hemartrosis recibía algún tipo de profilaxis (78,25%). Con respecto al tipo de sangrado articular,
el 53,14% fue de origen traumático, seguido de los espontáneos en el 27,74%. Finalmente, el promedio de
hemartrosis traumáticas fue de 1,46 sangrados al año (DE ± 1,97), con un número máximo de 18 episodios;
entre tanto, en el caso de las hemartrosis espontáneas, el promedio fue de 0,82 sangrados anuales (DE ±
1,40) y el número máximo fue de 14.
Tabla 44. Caracterización demográfica y clínica de las personas con hemartrosis según el tipo de
hemofilia, Colombia 2020
Hemofilia A Hemofilia B Total
Variables1 n=581 n=104 n=685
(84,82%) (15,18%) (100,00%)
Edad 22,90 (12,38-34,25) 21,33 (13,12-33,83) 22,78 (12,42-34,21)
Severidad
Leve 37 (6,37) 5 (4,81) 42 (6,13)
Moderada 104 (17,90) 38 (36,54) 142 (20,73)
Severa 440 (75,73) 61 (58,65) 501 (73,14)
Esquema de tratamiento actual
A demanda 103 (17,73) 19 (18,45) 122 (17,81)
Profilaxis2 453 (78,15) 83 (80,58) 536 (78,25)
ITI 11 (1,89) 0 (0,00) 11 (1,61)
ITI + Profilaxis 8 (1,38) 0 (0,00) 8 (1,17)
ITI + Demanda 1 (0,17) 0 (0,00) 1 (0,15)
Sin dato 5 (0,86) 1 (0,97) 7 (1,02)
Tipo de hemartrosis
Espontánea y traumática 109 (18,76) 22 (21,15) 131 (19,12)
Sólo traumática 307 (52,84) 57 (54,81) 364 (53,14)
Sólo espontánea 165 (28,40) 25 (24,04) 190 (27,74)
Número de hemartrosis
Espontáneas 0 (0,00-14,00) 0 (0,00-13,00) 0 (0,00-14,00)
Traumáticas 1 (0,00-18,00 ) 1 (0,00-16,00) 1 (0,00-18,00)
1
Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad en la que se presenta mediana
(rango intercuartil) y el número de hemartrosis en el que se presenta mediana (valor mínimo y máximo).
2
Incluye cualquier tipo de profilaxis reportada a la fecha de corte.

111
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

La tabla 45 describe la distribución del tipo de hemartrosis en las personas con hemofilia de acuerdo con
la presencia de inhibidores y el esquema de tratamiento a la fecha de corte. La proporción de inhibidores
de alta respuesta fue mayor en las personas con hemartrosis de origen espontánea y traumática, de forma
concomitante. En cuanto al esquema del tratamiento, todos los tipos de hemartrosis fueron más frecuentes
en las personas que recibieron algún tipo de profilaxis.

Tabla 45. Origen de la hemartrosis en las personas con hemofilia según el esquema actual de
tratamiento y la presencia de inhibidores, Colombia 2020
Origen de la hemartrosis
Espontánea+
Traumática Espontánea Total
Variables1 traumática
n=131 n=364 n=190 n=685
(19,12%) (53,14%) (27,74%) (100,00)
Presencia de inhibidores
Baja respuesta 16 (12,21) 21 (5,77) 11 (5,79) 48 (7,01)
Alta respuesta 14 (10,69) 27 (7,42) 18 (9,47) 59 (8,61)
Negativos 82 (62,60) 249 (68,41) 117 (61,58) 448 (65,40)
Sin prueba 18 (13,74) 65 (17,86) 42 (22,11) 125 (18,25)
No requiere prueba/sin dato 1 (0,76) 2 (0,55) 2 (1,06) 5 (0,73)
Esquema de tratamiento actual
A demanda 11 (8,40) 80 (21,98) 31 (16,32) 122 (17,81)
Profilaxis 2
114 (87,03) 272 (74,73) 150 (78,95) 536 (78,25)
ITI3 5 (3,82) 3 (0,82) 3 (1,58) 11 (1,61)
ITI + Profilaxis 1 (0,76) 5 (1,37) 2 (1,05) 8 (1,17)
ITI + Demanda 0 (0,00) 1 (0,27) 0 (0,00) 1 (0,15)
A demanda, pero no requirió
0 (0,00) 1 (0,27) 2 (1,05) 3 (0,44)
tratamiento
Sin dato 0 (0,00) 2 (0,55) 2 (1,05) 4 (0,58)
1
Los valores reportados corresponden a mediana (rango intercuartil).
2
Incluye cualquier tipo de profilaxis reportada a la fecha de corte.
3
Incluye a las personas que recibieron exclusivamente ITI.

Al evaluar los episodios de hemartrosis en las personas con hemofilia que desarrollaron inhibidores de título
alto se observó un promedio de 1,14 sangrados (DE ± 1,62) espontáneos al año, con un máximo de 8 episo-
dios, mientras que el promedio de sangrados traumáticos fue de 1,83 (DE ± 2,14) y el número máximo fue
de 11 episodios. Al respecto, el promedio de ambos tipos de sangrados en las personas con inhibidores de
título alto fue proporcionalmente mayor que en aquellas sin inhibidores.

6.2. Hemorragias extraarticulares

Las hemorragias hacen parte de las complicaciones de la hemofilia y su gravedad, generalmente se rela-
ciona con el nivel del déficit de la coagulación. La mayor parte de las hemorragias son intraarticulares o al
interior de los músculos, sin embargo se pueden presentar hemorragias que ponen en riesgo la vida, como
las cerebrales (1). En este apartado se presenta la información relacionada con hemorragias extraarticulares.
Del total de personas con hemofilia, el 26,02% (n=656) registró algún tipo de hemorragia diferente a
hemartrosis durante el periodo y de éstos, la mayor proporción (82,47%, n=541) tenía hemofilia A. El 62,66%
(n=411) de los casos de hemorragias extraarticulares, se observó en la población con edad inferior a los 25 años.
La tabla 46 describe sus características sociodemográficas y clínicas. Al respecto, la mediana de edad
fue menor en la hemofilia A en comparación con la hemofilia B. Adicionalmente, el 62,80% de las personas
con este tipo de sangrado tenía formas severas de la enfermedad y la mayoría de ellas recibía profilaxis

112
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
6. Caracterización de los eventos de sangrado en las personas con hemofilia

como esquema de tratamiento al corte. Más del 50,00% experimentó hemorragias de origen traumático,
principalmente localizadas en los músculos y tejidos blandos.
En cuanto a la frecuencia de los sangrados extraarticulares, las personas con hemofilia registraron, en
promedio, 1,05 episodios anuales (DE ± 1,37) de origen traumático, mientras que para los sangrados espon-
táneos fue de 0,82 (DE ± 1,66).

Tabla 46. Caracterización demográfica y clínica de las personas con algún tipo de hemorragia
extraarticular durante el período según el tipo de hemofilia, Colombia 2020
Hemofilia A Hemofilia B Total
Variables1 n=541 n=115 n=656
(82,47%) (17,53%) (100,00%)
Edad 18,73 (9,71-29,52) 22,02 (10,93-36,74) 19,27 (9,89-31,14)
Severidad
Leve 81 (14,97) 15 (13,04) 96 (14,63)
Moderada 101 (18,67) 47 (40,87) 148 (22,56)
Severa 359 (66,36) 53 (46,09) 412 (62,80)
Esquema de tratamiento actual
A demanda 150 (27,73) 35 (30,43) 185 (28,20)
Profilaxis2 354 (65,43) 76 (66,08) 430 (65,55)
ITI 7 (1,29) 0 (0,00) 7 (1,07)
ITI + Profilaxis 10 (1,85) 0 (0,00) 10 (1,52)
ITI + Demanda 2 (0,37) 0 (0,00) 2 (0,30)
A demanda, pero no requirió
17 (3,14) 4 (3,48) 21 (3,20)
tratamiento
Sin dato 1 (0,18) 0 (0,00) 1 (0,15)
Tipo de hemorragia
Espontánea y traumática 74 (13,68) 14 (12,17) 88 (13,41)
Sólo traumática 276 (51,02) 59 (51,30) 335 (51,07)
Sólo espontánea 191 (35,30) 42 (36,52) 233 (35,52)
Número de episodios
Espontáneas 0 (0,00-25,00) 0 (0,00-17,00) 0 (0,00-25,00)
Traumáticas 1 (0,00-14,00) 1 (0,00-8,00) 1 (0,00-14,00)
Localización
Muscular/tejidos blandos 201 (37,15) 40 (34,78) 241 (36,74)
Oral 89 (16,45) 14 (12,17) 103 (15,70)
Intracraneal 9 (1,66) 0 (0,00) 9 (1,37)
Iliopsoas 8 (1,48) 1 (0,87) 9 (1,37)
Cuello y garganta 3 (0,55) 0 (0,00) 3 (0,46)
Otra 188 (34,75) 50 (43,48) 238 (36,28)
Sin dato 43 (7,95) 10 (8,70) 53 (8,08)

1
Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad en la que se presenta mediana
(rango intercuartil) y el número de hemorragias en el que se presenta mediana (valor mínimo y máximo).
2
Incluye cualquier tipo de profilaxis reportada a la fecha de corte.

113
7. C AR AC TERIZ ACIÓN DE L A S
COMPLIC ACIONES EN L A S PERSONA S
CON HEMOFILIA
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020

CONTENIDO INFOGRÁFICO DE RESUMEN DEL CAPÍTULO

Cap 7. Caracterización de las complicaciones en las personas con hemofilia

Inhibidores:

La incidencia de inhibidores en el Hemofilia A (10,40%)

periodo fue de: Hemofilia B (4,41%)

Comparativamente con el 2019, la El 52,53% de las personas con

presencia de inhibidores de alta hemofilia A e inhibidores de alta
respuesta incrementó en ambos tipos respuesta recibió profilaxis
de hemofilia. secundaria o terciara.

Artropatía hemofílica crónica:

En el 38,40% (n=968) de las
personas con hemofilia se reportó De éstos, el 84,30% (n=816)
la presencia de artropatía tenían hemofilia A.
hemofílica crónica.

estaba en edades productivas

El 51,75% de las personas con (20 a 39 años).
artropatía:

Otras complicaciones:

El 3,21% de las personas con

hemofilia reportó antecedente de En el 3,69% se reportaron
infección por el virus de la hepatitis C. infecciones concomitantes.

Complicaciones como pseudotumores, La discapacidad más frecuente fue la

fracturas o anafilaxia fueron relacionada con la movilidad de las
reportadas en menos del 1%. extremidades (44,44%).

Descargar Figura

115
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

7. CARACTERIZACIÓN DE LAS COMPLICACIONES EN LAS PERSONAS CON

HEMOFILIA

7.1. Desarrollo de inhibidores en las personas con hemofilia

De las personas con hemofilia, el 9,33% (n=235) desarrolló inhibidores durante el periodo. Por su parte, en
la población con hemofilia A, la incidencia de inhibidores fue del 10,40% (n=215), mientras que en la hemo-
filia B fue del 4,41% (n=20). Al 18,33% (n=462) de las personas con hemofilia no se les realizó la prueba para
inhibidores a pesar de requerirla. De acuerdo con el instructivo de reporte, esta opción se reporta cuando
no se realizó la prueba o no se tienen los resultados de la prueba al momento del reporte, a pesar de ser una
persona expuesta al factor en riesgo de desarrollar esta complicación.

7.1.1. Tendencia de la presencia de inhibidores en las personas con hemofilia

En la figura 15 se observa la tendencia de la presencia de inhibidores, comparando las personas con hemofilia
A y B durante los cuatro últimos periodos de reporte. En ambas subpoblaciones, la proporción de personas
con inhibidores de alta y baja respuesta incrementó con respecto al 2019, siendo más evidente en la hemo-
filia A. Es importante destacar que el porcentaje de personas sin prueba disminuyó considerablemente con
respecto al periodo anterior en ambos tipos de hemofilia.

116
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
7. Caracterización de las complicaciones en las personas con hemofilia

Figura 15. Tendencia de la presencia de inhibidores en las personas con hemofilia A y B, Colombia
2017-2020
6,17
Sin dato 0,50
5,30
4,50

30,62
Sin prueba 81,90
33,10
24,50
Hemofilia B

58,81
Inhibidores negativos 16,90
55,60
62,20

1,32
Inhibidores alta respuesta 0,00
Presencia de inhibidores según tipo de hemofilia

1,80
1,60

3,08
Inhibidores baja respuesta 0,70
4,30
7,20

5,96
Sin dato 1,70
4,90
3,70

27,62
Sin prueba 78,10
25,60
23,00

55,97
Hemofilia A

Inhibidores negativos 15,70

55,20
57,00

4,79
Inhibidores alta respuesta 2,00
5,10
5,00

5,66
Inhibidores baja respuesta 2,60
9,10
11,20

0,00 10,00 20,00 30,00 40,00 50,00 60,00 70,00 80,00

Porcentaje (%)

2020 2019 2018 2017

Descargar Figura

7.1.2. Presencia de inhibidores según el tipo de hemofilia y el sexo

En la tabla 47 se observa la distribución de la presencia de inhibidores durante el periodo de acuerdo con
el tipo de hemofilia y el sexo. En las mujeres con hemofilia no se reportaron inhibidores de alta respuesta.
Entre tanto, en los hombres, la proporción de inhibidores, tanto de alta como de baja respuesta fue mayor
en la hemofilia A (5,05% y 5,81%, respectivamente). La proporción de personas a las que no se les realizó la
prueba fue mayor en las mujeres.

117
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 47. Presencia de inhibidores en el periodo en las personas con hemofilia según el sexo,
Colombia 2020
Hemofilia A Hemofilia B Total
Presencia de
Femenino Masculino Femenino Masculino Femenino Masculino
inhibidores
n (%) n (%) n (%) n (%) n (%) n (%)
Inhibidor de
3 (2,83) 114 (5,81) 1 (2,70) 13 (3,12) 4 (2,80) 127 (5,34)
baja respuesta
Inhibidor de
0 (0,00) 99 (5,05) 0 (0,00) 6 (1,44) 0 (0,00) 105 (4,42)
alta respuesta
Inhibidores
16 (15,09) 1.141 (58,18) 2 (5,41) 265 (63,55) 18 (12,59) 1.406 (59,13)
negativos
Sin prueba 34 (32,08) 347 (17,70) 14 (37,84) 68 (16,31) 48 (33,57) 415 (17,45)
No requiere
36 (33,96) 154 (7,85) 13 (35,14) 44 (10,55) 49 (34,27) 198 (8,33)
prueba
Sin dato1 17 (16,04) 106 (5,41) 7 (18,92) 21 (5,04) 24 (16,78) 127 (5,34)
Total 106 (100,00) 1.961 (100,00) 37 (100,00) 417 (100,00) 143 (100,00) 2.378 (100,00)

1
Según el instructivo de reporte, en esta categoría se agrupan las personas con hemofilia en abandono.

7.1.3. Presencia de inhibidores según el tipo de hemofilia y el régimen de afiliación

En la tabla 48 se observa la distribución de los inhibidores de acuerdo con el tipo de hemofilia y el régimen
de afiliación, incluyendo únicamente a los regímenes contributivo y subsidiado que agruparon la mayoría
de los casos. En el total de la población y en la hemofilia A, la proporción de inhibidores de alta respuesta
fue mayor en el régimen subsidiado, con respecto al contributivo. Entre tanto, el porcentaje de personas sin
prueba fue mayor en el subsidiado en todos los casos. Al analizar todos los regímenes, en el de excepción
se identificó la mayor proporción de personas con hemofilia con inhibidores de alta respuesta (5,56%), en
comparación con los demás. Sin embargo, es importante tener en cuenta que el número de afiliados a este
régimen es menor en comparación con en el contributivo y subsidiado.

Tabla 48. Presencia de inhibidores en el periodo en las personas con hemofilia según el régimen
de afiliación, Colombia 2020
Hemofilia A Hemofilia B Total
Presencia de
Contributivo Subsidiado Contributivo Subsidiado Contributivo Subsidiado
inhibidores
n (%) n (%) n (%) n (%) n (%) n (%)
Inhibidor de
53 (4,17) 60 (8,38) 9 (2,98) 4 (2,99) 62 (3,94) 64 (7,53)
baja respuesta
Inhibidor de
54 (4,25) 39 (5,45) 6 (1,99) 0 (0,00) 60 (3,82) 39 (4,59)
alta respuesta
Inhibidores
741 (58,35) 390 (54,47) 173 (57,28) 86 (64,18) 914 (58,14) 476 (56,00)
negativos
Sin prueba 211 (16,61) 150 (20,95) 49 (16,23) 30 (22,39) 260 (16,54) 180 (21,18)
No requiere
139 (10,94) 40 (5,59) 43 (14,24) 9 (6,72) 182 (11,58) 49 (5,76)
prueba
Sin dato1 72 (5,67) 37 (5,17) 22 (7,28) 5 (3,74) 94 (5,98) 42 (4,94)
Total 1.270 (100,00) 716 (100,00) 302 (100,00) 134 (100,00) 1.572 (100,00) 850 (100,00)
1
Según el instructivo de reporte, en esta categoría se agrupan las personas con hemofilia en abandono.

118
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
7. Caracterización de las complicaciones en las personas con hemofilia

7.1.4. Presencia de inhibidores según el tipo de hemofilia y la severidad de la deficiencia

En la tabla 49 se presenta la distribución de los inhibidores durante el periodo en las personas con hemofilia,
discriminando por la severidad. Al respecto, se observó una relación directa entre la frecuencia de los inhibi-
dores de alta respuesta y la severidad; este cambio entre las formas moderadas y severas fue más evidente
en la hemofilia A. Una tendencia similar se identificó para los inhibidores de baja respuesta, con excepción
de la hemofilia A. La proporción de personas sin dato o sin prueba tendió a disminuir a medida que la seve-
ridad de la enfermedad fue mayor.

Tabla 49. Presencia de inhibidores en el periodo en las personas con hemofilia según la severidad
de la deficiencia, Colombia 2020
Severidad de la deficiencia
Coagulopatía/
presencia de Leve Moderada Severa Total
inhibidores
n (%) n (%) n (%) n (%)
Hemofilia (A+B) 662 (26,26) 533 (21,14) 1.326 (52,60) 2.521 (100,00)
Baja respuesta 16 (2,42) 31 (5,82) 84 (6,33) 131 (5,20)
Alta respuesta 0 (0,00) 4 (0,75) 101 (7,62) 105 (4,17)
Negativos 259 (39,12) 309 (57,97) 856 (64,56) 1.424 (56,49)
Sin prueba 126 (19,03) 112 (21,01) 225 (16,97) 463 (18,37)
No requiere prueba 181 (27,34) 55 (10,32) 11 (0,83) 247 (9,80)
Sin dato1 80 (12,08) 22 (4,13) 49 (3,70) 151 (5,99)
Hemofilia A 522 (25,25) 374 (18,09) 1.171 (56,65) 2.067 (100,00)
Baja respuesta 14 (2,68) 26 (6,95) 77 (6,58) 117 (5,66)
Alta respuesta 0 (0,00) 4 (1,07) 95 (8,11) 99 (4,79)
Negativos 200 (38,31) 218 (58,29) 739 (63,11) 1.157 (55,97)
Sin prueba 105 (20,11) 72 (19,25) 204 (17,42) 381 (18,43)
No requiere prueba 141 (27,01) 38 (10,16) 11 (0,94) 190 (9,19)
Sin dato1 62 (11,88) 16 (4,28) 45 (3,85) 123 (5,95)
Hemofilia B 140 (30,84) 159 (35,02) 155 (34,14) 454 (100,00)
Baja respuesta 2 (1,43) 5 (3,14) 7 (4,52) 14 (3,08)
Alta respuesta 0 (0,00) 0 (0,00) 6 (3,87) 6 (1,32)
Negativos 59 (42,14) 91 (57,23) 117 (75,48) 267 (58,81)
Sin prueba 21 (15,00) 40 (25,16) 21 (13,55) 82 (18,06)
No requiere prueba 40 (28,57) 17 (10,69) 0 (0,00) 57 (12,56)
Sin dato 1
18 (12,86) 6 (3,77) 4 (2,58) 28 (6,17)
1
Según el instructivo de reporte, en esta categoría se agrupan las personas con hemofilia en abandono.

7.1.5. Presencia de inhibidores según el tipo de hemofilia y el esquema de tratamiento actual

En la tabla 50 se observa la distribución de la presencia de inhibidores según el esquema de tratamiento
actual. En el caso de la hemofilia A, el 52,53% de las personas que desarrollaron inhibidores de título alto
recibió profilaxis secundaria o terciaria. Entre tanto, en la población con hemofilia B, esta proporción fue
considerablemente mayor (83,33%).

119
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 50. Presencia de inhibidores en las personas con hemofilia A y hemofilia B según el esquema
de tratamiento, Colombia 2020
Presencia de inhibidores
Coagulopatía/
esquema de Baja Alta No requiere
Negativo Sin prueba Sin dato1 Total
tratamiento respuesta respuesta prueba
actual
n (%) n (%) n (%) n (%) n (%) n (%) n (%)
Hemofilia A 117 (5,66) 99 (4,79) 1.157 (55,97) 381 (18,43) 190 (9,19) 123 (5,96) 2.067 (100,00)
A demanda 15 (12,82) 5 (5,05) 177 (15,30) 89 (23,36) 12 (6,32) 0 (0,00) 298 (14,42)
Profilaxis
26 (22,22) 14 (14,14) 191 (16,51) 49 (12,86) 1 (0,53) 0 (0,00) 281 (13,59)
primaria
Profilaxis
secundaria/ 51 (43,59) 52 (52,53) 618 (53,41) 164 (43,04) 3 (1,58) 5 (4,07) 893 (43,20)
terciaria
ITI 8 (6,84) 12 (12,12) 7 (0,61) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 27 (1,31)
ITI + Profilaxis 3 (2,56) 8 (8,08) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 11 (0,53)
ITI + Demanda 1 (0,85) 1 (1,01) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 2 (0,10)
A demanda,
pero no requirió 12 (10,26) 3 (3,03) 157 (13,57) 75 (19,69) 166 (87,37) 4 (3,25) 417 (20,17)
tratamiento
Profilaxis
1 (0,85) 0 (0,00) 4 (0,35) 2 (0,52) 0 (0,00) 0 (0,00) 7 (0,34)
intermitente
Abandono 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (0,09) 0 (0,00) 7 (3,68) 114 (92,68) 122 (5,90)
Sin dato 0 (0,00) 4 (4,04) 2 (0,17) 2 (0,52) 1 (0,53) 0 (0,00) 9 (0,44)
Hemofilia B 14 (3,08) 6 (1,32) 267 (58,81) 82 (18,06) 57 (12,56) 28 (6,17) 454 (100,00)
A demanda 3 (21,43) 0 (0,00) 46 (17,23) 27 (32,93) 5 (8,77) 0 (0,00) 81 (17,84)
Profilaxis
3 (21,43) 1 (16,67) 42 (15,73) 8 (9,76) 0 (0,00) 1 (3,57) 55 (12,11)
primaria
Profilaxis
secundaria/ 7 (50,00) 5 (83,33) 128 (47,94) 29 (35,37) 0 (0,00) 1 (3,57) 170 (37,44)
terciaria
ITI 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00)
ITI + Profilaxis 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00)
ITI + Demanda 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00)
A demanda,
pero no requirió 1 (7,14) 0 (0,00) 49 (18,35) 17 (20,73) 50 (87,72) 1 (3,57) 118 (25,99)
tratamiento
Profilaxis
0 (0,00) 0 (0,00) 1 (0,37) 1 (1,22) 0 (0,00) 0 (0,00) 2 (0,44)
intermitente
Abandono 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 2 (3,51) 25 (89,29) 27 (5,95)
Sin dato 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (0,37) 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00) 1 (0,22)
1
Según el instructivo de reporte, en esta categoría se agrupan las personas con hemofilia en abandono.

7.2. Artropatía hemofílica crónica

Esta complicación aparece como consecuencia de las hemorragias articulares. Del total de los casos con
hemofilia, en el 38,40%% (n=968) se reportó la presencia de artropatía y de éstos, el 84,30% (n=816) tenían
hemofilia A. Por otra parte, el 51,75% (n=501) de los casos estaba en edades productivas (20 a 39 años).
La tabla 51 describe las características demográficas y clínicas de las personas con artropatía hemofílica
crónica de acuerdo con el tipo de hemofilia. Como se observa, el 81,71% tenía enfermedad severa y en el

120
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
7. Caracterización de las complicaciones en las personas con hemofilia

88,02% la profilaxis fue el esquema administrado a la fecha de corte. La proporción de personas con artropatía
que presentó inhibidores de alta respuesta fue mayor en la hemofilia A (6,99%) con respecto a la hemofilia B
(3,95%). De forma similar, la mediana del número de articulaciones comprometidas fue ligeramente superior
en la población con hemofilia A. Sin embargo, la proporción de personas que recibió algún trasplante articular
durante la vida fue mayor en la hemofilia B en comparación con el tipo A (9,21% vs. 7,11%, respectivamente).

Tabla 51. Caracterización demográfica y clínica de las personas con artropatía hemofílica crónica
según el tipo de hemofilia, Colombia 2020
Hemofilia A Hemofilia B Total
Variables1 n= 816 n=152 n=968
(84,30%) (15,70%) (100,00%)
Edad 30,35 (21,83-41,44) 30,16 (21,18-41,48) 30,33 (21,71-41,34)
Severidad
Leve 21 (2,57) 12 (7,89) 33 (3,41)
Moderada 104 (12,75) 40 (26,32) 144 (14,88)
Severa 691 (84,68) 100 (65,79) 791 (81,71)
Esquema de tratamiento actual
A demanda 50 (6,13) 11 (7,24) 61 (6,30)
Profilaxis2 716 (87,75) 136 (89,48) 852 (88,02)
ITI 11 (1,35) 0 (0,00) 11 (1,14)
ITI + Profilaxis 5 (0,61) 0 (0,00) 5 (0,52)
ITI + Demanda 1 (0,12) 0 (0,00) 1 (0,10)
A demanda, pero no requirió
27 (3,31) 5 (3,29) 32 (3,31)
tratamiento
Sin dato 6 (0,73) 0 (0,00) 6 (0,62)
Presencia de inhibidores
Baja respuesta 45 (5,51) 6 (3,95) 51 (5,27)
Alta respuesta 57 (6,99) 6 (3,95) 63 (6,51)
Negativos 557 (68,26) 111 (73,03) 668 (69,01)
Sin prueba 143 (17,52) 25 (16,45) 168 (17,36)
No requiere prueba 8 (0,98) 2 (1,32) 10 (1,03)
Sin dato 6 (0,73) 2 (1,32) 8 (0,82)
Número de articulaciones
3,00 (2,00-5,00) 2,00 (1,00-4,00) 3,00 (2,00-4,00)
comprometidas
Reemplazo articular
Si 58 (7,11) 14 (9,21) 72 (7,44)
No 756 (92,65) 138 (90,79) 894 (92,36)
Sin dato 2 (0,25) 0 (0,00) 2 (0,21)
Número de reemplazos articulares 0,00 (0,00-3,00) 0,00 (0,00-3,00) 0,00 (0,00-3,00)

1
Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad y el número de articulaciones
comprometidas para las que se presenta mediana (rango intercuartil). En el caso del número de reemplazos articulares se presenta la mediana
(valor mínimo y máximo).
2
Incluye cualquier tipo de profilaxis reportada a la fecha de corte.

De las 1.419 personas con hemofilia que estaban en algún tipo de profilaxis, el 60,04% (n=852) presentó
artropatía y de éstos, el 86,85% (n=740) se clasificó en grado severo de la enfermedad. La tabla 52 describe
algunas características de interés en esta población. Esta complicación fue más frecuente en las personas
sin inhibidores en ambos tipos de hemofilia. La mediana de articulaciones comprometidas fue similar en la

121
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

hemofilia A y B, no obstante, en la primera el número máximo fue de 12 articulaciones, mientras que en la

hemofilia B fue de 8. Aunque la mayoría de las personas con artropatía en profilaxis no recibió reemplazo
articular, la proporción de los que sí lo requirieron fue ligeramente superior en la hemofilia B.

Tabla 52. Caracterización demográfica y clínica de las personas con artropatía hemofílica crónica
en tratamiento profiláctico según el tipo de hemofilia, Colombia 2020
Hemofilia A Hemofilia B Total
Variables1 n= 716 n=136 n=852
(84,04%) (15,96%) (100,00%)
Edad 29,95 (21,82-40,62) 28,34 (20,01-37,95) 29,68 (21,46-40,42)
Severidad
Leve 4 (0,56) 2 (1,47) 6 (0,70)
Moderada 72 (10,06) 34 (25,00) 106 (12,44)
Severa 640 (89,39) 100 (73,53) 740 (86,85)
Presencia de inhibidores
Baja respuesta 38 (5,31) 6 (4,41) 44 (5,16)
Alta respuesta 39 (5,45) 6 (4,41) 45 (5,28)
Negativos 507 (70,81) 100 (73,53) 607 (71,24)
Sin prueba 125 (17,46) 22 (16,18) 147 (17,25)
No requiere prueba 2 (0,28) 0 (0,00) 2 (0,23)
Sin dato 5 (0,70) 2 (1,47) 7 (0,82)
Número de articulaciones comprometidas 3,00 (2,00-5,00) 2,00 (1,00-4,00) 3,00 (2,00-5,00)
Reemplazo articular
Si 51 (7,12) 13 (9,56) 64 (7,51)
No 664 (92,74) 123 (90,44) 787 (92,37)
Sin dato 1 (0,14) 0 (0,00) 1 (0,12)
Número de reemplazos articulares 0,00 (0,00-3,00) 0,00 (0,00-3,00) 0,00 (0,00-3,00)

1
Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables, exceptuando la edad y el número de articulaciones
comprometidas para las que se presenta mediana (rango intercuartil). En el caso del número de reemplazos articulares se presenta la mediana
(valor mínimo y máximo).

122
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
7. Caracterización de las complicaciones en las personas con hemofilia

7.3. Otras complicaciones

La tabla 53 describe la frecuencia de otras complicaciones reportadas en las personas con hemofilia, discri-
minando por el tipo de deficiencia.

Tabla 53. Frecuencia de otras complicaciones reportadas durante el período según el tipo de
hemofilia, Colombia 2020
Hemofilia A Hemofilia B Total
Complicación1 n=2.067 n= 454 n=2.521
(81,99%) (18,01%) (100,00%)
Infecciosas
VHC (Si) 71 (3,43) 10 (2,20) 81 (3,21)
VHB (Si) 5 (0,24) 1 (0,22) 6 (0,24)
VIH (Si) 10 (0,48) 2 (0,44) 12 (0,48)
Concomitantes2 80 (3,87) 13 (2,86) 93 (3,69)
Pseudotumores
Si 6 (0,29) 1 (0,22) 7 (0,28)
No 1.933 (93,52) 426 (93,83) 2.359 (93,57)
Sin dato 128 (6,20) 27 (5,95) 155 (6,15)
Fracturas
Si 11 (0,53) 3 (0,66) 14 (0,56)
No 1.930 (93,37) 424 (93,39) 2.354 (93,38)
Sin dato 126 (6,10) 27 (5,95) 153 (6,07)
Anafilaxia
Si 5 (0,24) 2 (0,44) 7 (0,28)
No 1.939 (93,81) 425 (93,61) 2.364 (93,77)
Sin dato 123 (5,95) 27 (5,95) 150 (5,95)
Discapacidad
Si 36 (1,74) 9 (1,98) 45 (1,79)
No 2.031 (98,26) 445 (98,02) 2.476 (98,21)
Tipo de discapacidad
Del sistema nervioso 2 (5,56) 1 (11,11) 3 (6,67)
De la voz y del habla 1 (2,78) 0 (0,00) 1 (2,22)
Del movimiento corporal 16 (44,44) 4 (44,44) 20 (44,44)
Otro tipo 17 (47,22) 4 (44,44) 21 (46,67)

1
Los valores reportados corresponden a números absolutos (%) para todas las variables.
2
Incluye coexistencia de VHB, VHC y VIH en diferentes combinaciones.

123
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Complicaciones infecciosas
La complicación de este tipo que se observó con mayor frecuencia (3,21%) fue el antecedente de infección
por el virus de la hepatitis C y en el 3,69% de los casos se registraron infecciones concomitantes. El 98,92%
de las personas con alguna complicación infecciosa fueron hombres y la mediana de edad fue de 44,47 años
(RIC: 38,70-58,14).

Pseudotumores
Esta complicación se presentó en una proporción muy baja (0,28%) de la población diagnosticada con he-
mofilia. El 85,72% (n=6) de los pseudotumores fue identificado en las personas con hemofilia A. El 100,00%
de los casos tenía formas severas de la enfermedad y se encontraba en profilaxis secundaria o terciaria al
momento del corte.

Fracturas
Durante el periodo se reportaron 14 personas con fracturas, lo que representa el 0,56% de la población con
hemofilia. Todos los casos se presentaron en los hombres y la mediana de edad fue de 25,47 años (RIC: 9,61-
42,04). En cuanto a la severidad, el 85,71% (n=12) tenía enfermedad grave.

Anafilaxia
Se identificaron 7 personas con anafilaxia durante el periodo, lo que representa el 0,28% de las personas
con hemofilia y su mediana de edad fue de 25,46 años (RIC: 7,07-42,04). Todos los casos se observaron en
los hombres con formas severas de la hemofilia.

Discapacidad
Se ha establecido que el tratamiento profiláctico mantiene y mejora la salud articular disminuyendo la disca-
pacidad musculoesquelética y mejorando la calidad de vida. No obstante, este acceso al tratamiento debe
garantizarse en el marco de un programa de atención multidisciplinaria basado en la integralidad, que incluya
el componente de rehabilitación con el fin de prevenir el daño articular permanente. Durante el periodo, del
total de personas con alguna coagulopatía, el 1,22% (n=56) reportó algún tipo de discapacidad y de éstos
el 80,36% (n=45) tenía hemofilia. La discapacidad más frecuente fue la relacionada con la movilidad de las
extremidades (44,44%).

124
8. INDIC ADORES DE GESTIÓN
DEL RIESGO
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

CONTENIDO INFOGRÁFICO DE RESUMEN DEL CAPÍTULO

Cap 8. Indicadores de gestión del riesgo

Las tasas de sangrado general en las disminuyeron con respecto al 2019.

personas con hemofilia en profilaxis, Mejorar el reporte permitirá conocer
con y sin inhibidores: el comportamiento real de este
indicador.

Incrementó ligeramente con

La proporción de personas en respecto al 2019, pasando de
profilaxis con artropatía: 60,20% a 60,63%.

El 47,82% recibió atención por Este indicador se posicionó en el

equipo interdisciplinario y aunque nivel más bajo de cumplimiento.
se evidenció un incremento en
relación con el 2019:

El promedio anual de consultas por En las personas con enfermedad leve

hematología fue de 7,23 en las o moderada fue de 3,30. Con
personas con hemofilia severa respecto al 2019, se identificó una
leve disminución.

En la hemofilia leve o moderada, el

El promedio anual de atenciones promedio fue de 1,51. Con relación
por odontología en la hemofilia al 2019, se evidenció un incremento.
severa fue de 1,91

El 9,51% de la población con Este indicador ha mostrado

hemofilia reportó al menos una una tendencia decreciente a
hospitalización durante el último año. partir del 2017.

En comparación con el 2019, este

La incidencia de inhibidores en las indicador disminuyó en el caso de la
personas con enfermedad moderada o hemofilia A, mientras que en las
severa fue del 13,04% en la hemofilia personas con hemofilia B registró un
A y del 5,67% en la hemofilia B. leve incremento.

Descargar Figura

126
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020

8. INDICADORES DE GESTIÓN DEL RIESGO

Desde la publicación del consenso en el 2015 (4), los indicadores de gestión del riesgo han constituido una
herramienta objetiva para medir los aspectos relacionados con la atención y los resultados en salud de las
personas con hemofilia en el país. La evaluación continua de sus resultados ha permitido el diseño y la eje-
cución de intervenciones para mejorar la calidad de la atención e incrementar el bienestar de las personas
con este tipo de coagulopatías y sus familias. A continuación, se describen los resultados obtenidos durante
este periodo para cada uno de ellos.
En la tabla 54 se observa la descripción de los tipos, nombres de los indicadores y rangos de cumpli-
miento con su correspondiente semaforización.

Tabla 54. Descripción de los indicadores de gestión del riesgo en hemofilia, Colombia 2020
Semaforización de cumplimiento
Tipo Código Indicador
Alto Medio Bajo
Tasa de sangrado general en personas con hemofilia
Resultado 1.1.A No aplica (línea de base del país)
con inhibidores (alta respuesta) en profilaxis
Tasa de sangrado general espontáneo en personas
Resultado 1.1.B No aplica (línea de base del país)
con inhibidores (alta respuesta) en profilaxis
Tasa de sangrado general en personas hemofílicos sin
Resultado 1.2.A No aplica (línea de base del país)
inhibidores en profilaxis
Tasa de sangrado general espontáneo en personas
Resultado 1.2.B No aplica (línea de base del país)
con hemofilia sin inhibidores en profilaxis
Tasa de sangrado articular en personas hemofílicos
Resultado 2.1.A No aplica (línea de base del país)
con inhibidores (alta respuesta) en profilaxis
Tasa de sangrado articular espontáneo en personas
Resultado 2.1.B No aplica (línea de base del país)
con inhibidores (alta respuesta) en profilaxis
Tasa de sangrado articular en personas con hemofilia
Resultado 2.2.A No aplica (línea de base del país)
sin inhibidores en profilaxis
Tasa de sangrado articular espontáneo en personas
Resultado 2.2.B No aplica (línea de base del país)
con hemofilia sin inhibidores en profilaxis
Proporción de personas con artropatía hemofílica en
Resultado 3.0 No aplica (línea de base del país)
profilaxis
Proporción de personas con hemofilia severa sin
Resultado 4.0 ● >95% ● 90% a 95% ● < 90%
inhibidores en manejo con profilaxis
Proporción de personas con hemofilia evaluados por
Proceso 5.0 ● >95% ● 90% a 95% ● < 90%
equipo interdisciplinario en el período
Promedio de atenciones por hematología en personas
Proceso 6.1 ● ≥ 2,0 ● 1,0 a <2,0 ● < 1,0
con hemofilia leve o moderada
Promedio de atenciones por hematología en personas
Proceso 6.2 ● ≥ 6,0 ● 1,0 a <6,0 ● < 1,0
con hemofilia severa
Promedio atenciones por odontología en personas
Proceso 7.1 ● ≥ 2,0 ● 1,0 a <2,0 ● < 1,0
con hemofilia leve o moderada
Promedio atenciones por odontología en personas
Proceso 7.2 ● ≥ 3,0 ● 2,0 a <3,0 ● < 2,0
con hemofilia severa
Proporción de personas con hemofilia hospitalizadas
Resultado 8.0 No aplica (línea de base del país)
por sangrados.
Incidencia de inhibidores en las personas con
Resultado 9.1 No aplica (línea de base del país)
hemofilia A moderada o severa en el periodo
Incidencia de inhibidores en las personas con
Resultado 9.2 No aplica (línea de base del país)
hemofilia B moderada o severa en el periodo
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Los sangrados constituyen uno de los signos más característicos de la hemofilia. Por lo tanto, el principal
objetivo del tratamiento profiláctico es su prevención, tanto de los de origen espontáneo como de los trau-
máticos. Como se observa en la figura 16, las tasas de sangrado general en las personas con hemofilia en
profilaxis, con y sin inhibidores, disminuyeron con respecto al periodo anterior (A y B). El mismo patrón se
evidenció en las tasas de sangrado articular, donde el cambio más pronunciado se observó para los de tipo
espontáneo en la población sin inhibidores de alta respuesta (D). La tendencia decreciente puede explicarse
por un subregistro de los eventos hemorrágicos, haciendo que estas cifras sean menores a las documentadas
en la literatura.

Figura 16. Tendencia de los indicadores relacionados con tasas de sangrado, Colombia 2015-20201
A. Indicador 1.1. Tasas de sangrado general en personas con B. Indicador 1.2. Tasas de sangrado general en personas con
hemofilia en profilaxis con inhibidores de alta respuesta. hemofilia en profilaxis sin inhibidores de alta respuesta.
2,00
5,00 1,77
4,50 4,50 1,68

3,90 1,50 1,50 1,51

1,45
4,00 3,64 1,50
3,49 3,42

3,00
1,00

1,80 2,00
0,70 0,67 0,66
2,00 0,60 0,62
1,50 0,57
1,25 1,40 1,25 0,50
1,00

0,00
0,00
2015 2016 2017 2018 2019 2020 2015 2016 2017 2018 2019 2020

Todos (Indicador 1.1.A) Espontáneo (Indicador 1.1.B) Todos (Indicador 1.2.A) Espontáneo (Indicador 1.2.B)

C. Indicador 2.1. Tasas de sangrado articular en personas con D. Indicador 2.2. Tasas de sangrado articular en personas con
hemofilia en profilaxis con inhibidores de alta respuesta. hemofilia en profilaxis sin inhibidores de alta respuesta.

4,00
1,50
3,30
3,10
3,00 2,70 1,12 1,09 1,09
1,00 1,00
2,38 0,96
1,00
0,88
2,20
2,00
1,50 1,44
1,40
0,50 0,50
1,05 0,50
0,90 0,40 0,40
1,00 0,81
0,29

0,38

0,00 0,00
2015 2016 2017 2018 2019 2020 2015 2016 2017 2018 2019 2020

Todos (Indicador 2.1.A) Espontáneo (Indicador 2.1.B) Todos (Indicador 2.2.A) Espontáneo (Indicador 2.2.B)

Descargar Figura
1
Las tasas de sangrado se informan como promedio de episodios por persona durante el año.

En la tabla 55 se presentan los resultados de los indicadores relacionados con los sangrados en la población
reportada.

128
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
8. Indicadores de gestión del riesgo

Tabla 55. Medición de los indicadores de gestión del riesgo relacionados con sangrados (1.1, 1.2,
2.1 y 2.2) en las personas con hemofilia, Colombia 2020
Indicador 1.1 Indicador 1.2 Indicador 2.1 Indicador 2.2
1.1.A 1.1.B 1.2.A 1.2.B 2.1.A 2.1.B 2.2.A 2.2.B
Entidad
Línea de Línea de Línea de Línea de Línea de Línea de Línea de Línea de
base del base del base del base del base del base del base del base del
país país país país país país país país
05000 0,00 0,00 0,00 0,00 0,00 0,00 0,00 0,00
11001 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
19000 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
23000 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
25000 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
41000 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
50000 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
54000 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
73000 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
76000 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
CCF007 2,50 0,00 5,00 3,00 1,50 0,00 4,00 3,00
CCF015 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
CCF023 Sin casos Sin casos 1,00 1,00 Sin casos Sin casos 0,00 0,00
CCF024 3,00 1,00 1,31 0,69 1,00 0,00 0,69 0,46
CCF027 Sin casos Sin casos 0,00 0,00 Sin casos Sin casos 0,00 0,00
CCF033 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
CCF050 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
CCF053 Sin casos Sin casos 0,00 0,00 Sin casos Sin casos 0,00 0,00
CCF055 Sin casos Sin casos 0,32 0,21 Sin casos Sin casos 0,26 0,16
CCF102 Sin casos Sin casos 0,00 0,00 Sin casos Sin casos 0,00 0,00
EAS016 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
EAS027 Sin casos Sin casos 1,00 1,00 Sin casos Sin casos 1,00 1,00
EMP015 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
EMP023 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
EPS001 Sin casos Sin casos 1,00 0,35 Sin casos Sin casos 0,82 0,18
EPS002 0,00 0,00 1,90 0,44 0,00 0,00 1,08 0,27
EPS005 1,83 0,33 1,36 0,68 0,67 0,33 0,72 0,35
EPS008 Sin casos Sin casos 2,69 0,31 Sin casos Sin casos 1,35 0,15
EPS010 5,50 0,50 2,00 0,81 1,00 0,00 0,96 0,40
EPS012 Sin casos Sin casos 0,60 0,60 Sin casos Sin casos 0,20 0,20
EPS016 5,50 3,00 1,55 0,50 2,50 0,75 1,10 0,33
EPS017 1,67 0,00 0,91 0,11 0,67 0,00 0,51 0,11
EPS018 9,00 3,50 0,69 0,54 2,75 1,00 0,23 0,23
EPS022 Sin casos Sin casos 0,20 0,20 Sin casos Sin casos 0,00 0,00
EPS023 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
EPS025 Sin casos Sin casos 1,50 0,67 Sin casos Sin casos 1,17 0,33
EPS033 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
EPS037 3,55 1,64 2,26 0,67 1,27 0,00 1,61 0,20
EPS044 3,14 0,57 1,47 0,72 2,14 0,43 0,79 0,34

129
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 55. Medición de los indicadores de gestión del riesgo relacionados con sangrados (1.1, 1.2, 2.1 y 2.2) en las personas con
hemofilia, Colombia 2020 (continuación)

Indicador 1.1 Indicador 1.2 Indicador 2.1 Indicador 2.2

1.1.A 1.1.B 1.2.A 1.2.B 2.1.A 2.1.B 2.2.A 2.2.B
Entidad
Línea de Línea de Línea de Línea de Línea de Línea de Línea de Línea de
base del base del base del base del base del base del base del base del
país país país país país país país país
EPS045 Sin casos Sin casos 1,33 0,50 Sin casos Sin casos 1,00 0,33
EPS046 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
EPSI01 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
EPSI03 Sin casos Sin casos 2,00 1,14 Sin casos Sin casos 0,71 0,14
EPSI04 Sin casos Sin casos 1,75 1,50 Sin casos Sin casos 1,75 1,50
EPSI05 Sin casos Sin casos 0,50 0,00 Sin casos Sin casos 0,50 0,00
EPSI06 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
EPSS33 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
EPSS34 1,00 1,00 0,36 0,12 1,00 1,00 0,16 0,04
EPSS40 Sin casos Sin casos 1,09 0,48 Sin casos Sin casos 0,62 0,18
EPSS41 Sin casos Sin casos 0,64 0,14 Sin casos Sin casos 0,50 0,14
ESS002 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
ESS024 Sin casos Sin casos 0,35 0,13 Sin casos Sin casos 0,24 0,09
ESS062 4,00 4,00 0,67 0,07 3,00 3,00 0,60 0,07
ESS076 Sin casos Sin casos 1,76 1,35 Sin casos Sin casos 1,47 1,24
ESS091 1,00 0,00 2,38 2,25 1,00 0,00 2,25 2,13
ESS118 Sin casos Sin casos 0,98 0,28 Sin casos Sin casos 0,28 0,03
ESS133 2,00 2,00 1,81 1,07 1,00 1,00 0,93 0,67
ESS207 Sin casos Sin casos 0,49 0,39 Sin casos Sin casos 0,22 0,16
RES001 0,00 0,00 5,00 5,00 0,00 0,00 3,00 3,00
RES002 2,00 1,00 Sin casos Sin casos 1,00 1,00 Sin casos Sin casos
RES003 Sin casos Sin casos 3,75 1,75 Sin casos Sin casos 2,88 1,38
RES004 Sin casos Sin casos 2,30 2,00 Sin casos Sin casos 0,90 0,60
RES006 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
RES008 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
RES009 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
RES012 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
REUE05 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
REUE09 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
Nacional 3,42 1,25 1,45 0,57 1,44 0,38 0,88 0,29

*
Sin casos: significa que la entidad no reportó pacientes gestionados durante el período que cumplieran los criterios para ser incluidos ni en el
numerador o denominador del indicador.

La artropatía crónica es una de las complicaciones más incapacitantes en las personas con hemofilia. Los
resultados de la gestión del riesgo indican que en el 60,32% de la población que recibió profilaxis durante el
periodo se reportó esta condición. Por otra parte, la proporción de personas con hemofilia severa sin inhibi-
dores en manejo con profilaxis aumentó con respecto al periodo anterior, cumpliendo la meta establecida.
El 47,82% recibió atención por equipo interdisciplinario y aunque se evidenció un incremento en relación con
el 2019, este indicador se posicionó en el nivel más bajo de cumplimiento (figura 17 y tabla 56).

130
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
8. Indicadores de gestión del riesgo

Figura 17. Tendencia de los indicadores relacionados con artropatía, profilaxis y manejo
interdisciplinario, Colombia 2015-2020

A. Indicador 3.0. Proporción de personas con hemofilia en B. Indicador 4.0. Proporción de personas con hemofilia severa
profilaxis con artropatía sin inhibidores en manejo con profilaxis
70,00
94,30 95,90 94,90 94,90 95,85
59,80 60,20 60,32 100,00 91,80
57,80
60,00
53,60
46,20 80,00
50,00

Manejo con profilaxis (%)

Artropatía (%)

40,00 60,00

30,00
40,00

20,00
20,00
10,00

0,00 0,00
2015 2016 2017 2018 2019 2020
2015 2016 2017 2018 2019 2020

Años Años

C. Indicador 5.0. Proporción de personas con hemofilia

evaluados por equipo interdisciplinario en el periodo
60,00

46,45 47,82
50,00

38,80
40,00
33,60
Manejo interdisciplinario (%)

30,00 24,70 25,30

20,00

10,00

0,00

2015 2016 2017 2018 2019 2020

Descargar Figura
Años

Tabla 56. Medición de los indicadores de gestión del riesgo relacionados con artropatía, profilaxis
y manejo interdisciplinario (3.0, 4.0 y 5.0) en las personas con hemofilia, Colombia 2020
Indicador 3.0 Indicador 4.0 Indicador 5.0
● >95% ● >95%
Entidad
Línea de base del país ● 90% a 95% ● 90% a 95%
● < 90% ● < 90%
05000 100,00 Sin casos ● 0,00
11001 Sin casos Sin casos ● 0,00
19000 Sin casos Sin casos ● 0,00
23000 Sin casos Sin casos Sin casos
25000 100,00 Sin casos ● 66,67
41000 Sin casos Sin casos ● 0,00
50000 Sin casos Sin casos Sin casos
54000 Sin casos Sin casos Sin casos
73000 Sin casos Sin casos Sin casos
76000 Sin casos Sin casos ● 0,00
CCF007 0,00 ● 100,00 ● 0,00
CCF015 Sin casos Sin casos Sin casos

131
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 56. Medición de los indicadores de gestión del riesgo relacionados con artropatía, profilaxis y manejo interdisciplinario
(3.0, 4.0 y 5.0) en las personas con hemofilia, Colombia 2020 (continuación)

Indicador 3.0 Indicador 4.0 Indicador 5.0

● >95% ● >95%
Entidad
Línea de base del país ● 90% a 95% ● 90% a 95%
● < 90% ● < 90%
CCF023 66,67 ● 100,00 ● 0,00
CCF024 50,00 ● 100,00 ● 36,36
CCF027 100,00 Sin casos ● 0,00
CCF033 0,00 Sin casos ● 80,00
CCF050 33,33 Sin casos ● 0,00
CCF053 75,00 ● 100,00 ● 75,00
CCF055 50,00 ● 100,00 ● 78,79
CCF102 0,00 Sin casos ● 0,00
EAS016 Sin casos Sin casos Sin casos
EAS027 100,00 Sin casos ● 33,33
EMP015 0,00 Sin casos ● 0,00
EMP023 0,00 Sin casos ● 0,00
EPS001 85,71 ● 100,00 ● 43,90
EPS002 41,77 ● 96,43 ● 27,84
EPS005 64,29 ● 92,31 ● 30,00
EPS008 68,57 ● 94,11 ● 42,72
EPS010 59,49 ● 95,45 ● 74,19
EPS012 85,71 Sin casos ● 85,00
EPS016 55,84 ● 96,15 ● 85,60
EPS017 52,00 ● 100,00 ● 66,88
EPS018 82,61 ● 100,00 ● 48,94
EPS022 30,00 ● 100,00 ● 66,67
EPS023 Sin casos Sin casos Sin casos
EPS025 83,33 Sin casos ● 75,00
EPS033 Sin casos Sin casos Sin casos
EPS037 84,00 ● 87,50 ● 45,58
EPS044 53,33 ● 92,86 ● 35,06
EPS045 72,73 ● 100,00 ● 29,41
EPS046 Sin casos Sin casos Sin casos
EPSI01 100,00 Sin casos ● 0,00
EPSI03 45,45 ● 100,00 ● 87,50
EPSI04 75,00 ● 100,00 ● 1,00
EPSI05 25,00 ● 100,00 ● 44,44
EPSI06 100,00 Sin casos ● 0,00
EPSS33 Sin casos Sin casos Sin casos
EPSS34 61,11 ● 90,00 ● 32,65
EPSS40 63,64 ● 100,00 ● 29,35
EPSS41 73,91 ● 100,00 ● 42,19
ESS002 Sin casos Sin casos Sin casos
ESS024 55,93 ● 100,00 ● 42,05

132
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
8. Indicadores de gestión del riesgo

Tabla 56. Medición de los indicadores de gestión del riesgo relacionados con artropatía, profilaxis y manejo interdisciplinario
(3.0, 4.0 y 5.0) en las personas con hemofilia, Colombia 2020 (continuación)

Indicador 3.0 Indicador 4.0 Indicador 5.0

● >95% ● >95%
Entidad
Línea de base del país ● 90% a 95% ● 90% a 95%
● < 90% ● < 90%
ESS062 43,4 ● 100,00 ● 86,30
ESS076 45,00 ● 100,00 ● 64,00
ESS091 90,91 Sin casos ● 53,33
ESS118 50,00 ● 100,00 ● 68,13
ESS133 47,06 ● 100,00 ● 43,90
ESS207 41,25 ● 100,00 ● 50,44
RES001 33,33 Sin casos ● 0,00
RES002 100,00 ● 0,00 ● 0,00
RES003 80,00 ● 75,00 ● 77,78
RES004 50,00 ● 100,00 ● 10,26
RES006 Sin casos Sin casos Sin casos
RES008 Sin casos Sin casos ● 0,00
RES009 Sin casos Sin casos ● 0,00
RES012 Sin casos Sin casos Sin casos
REUE05 Sin casos Sin casos Sin casos
REUE09 Sin casos Sin casos Sin casos
Nacional 60,32 ● 95,85 ● 47,82
*
Sin casos: significa que la entidad no reportó pacientes gestionados durante el período que cumplieran los criterios para ser incluidos ni en el
numerador o denominador del indicador.

Como es bien sabido, la atención por parte de la especialidad de hematología se asocia con mejores resul-
tados clínicos en esta población, principalmente en aquellos con formas graves de la enfermedad. Durante
el periodo, se estimó un promedio de 7,23 consultas al año por hematología en las personas con hemofilia
severa, frente a 3,30 en la enfermedad leve o moderada. En el caso de las atenciones por odontología, el
promedio fue de 1,51 atenciones al año en la hemofilia leve a moderada y de 1,91 en la severa (figura 18 y
tabla 57).

133
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Figura 18. Tendencia de los indicadores relacionados con la atención por hematología y odontología,
Colombia 2015-2020

A. Indicador 6.1 y 6.2. Promedio de atenciones por hematología

en hemofilia leve/moderada vs. severa.
9,00
7,66
8,00 7,23
6,66 6,53
7,00 6,00
6,00 5,40
Promedio de atenciones

5,00
3,45 3,46 3,30
4,00 3,20 2,98
2,90
3,00

2,00

1,00

0,00
2015 2016 2017 2018 2019 2020

Años

Leve/moderada Severa

B. Indicador 7.1 y 7.2. Promedio de atenciones por odontología en

hemofilia leve/moderada vs. severa.
2,50

1,91
2,00 1,74
1,53
1,40
1,50 1,27
Promedio de atenciones

1,10 1,51

1,00 1,18
1,08
0,95
0,90 0,90
0,50

0,00
2015 2016 2017 2018 2019 2020

Años

Leve/moderada Severa

Descargar Figura

134
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
8. Indicadores de gestión del riesgo

Tabla 57. Medición de los indicadores de gestión del riesgo relacionados con la atención por
hematología y odontología (6.1, 6.2, 7.1 y 7.2) en las personas con hemofilia, Colombia 2020
Indicador 6.1 Indicador 6.2 Indicador 7.1 Indicador 7.2
● ≥ 2,0 ● ≥ 6,0 ● ≥ 2,0 ● ≥ 3,0
Entidad
● 1,0 a <2,0 ● 1,0 a <6,0 ● 1,0 a <2,0 ● 2,0 a <3,0
● < 1,0 ● < 1,0 ● < 1,0 ● < 2,0
05000 ● 2,50 ● 6,00 ● 0,00 ● 0,00
11001 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
19000 ● 1,00 Sin casos ● 0,00 Sin casos
23000 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
25000 ● 12,00 ● 4,00 ● 1,00 ● 1,00
41000 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
50000 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
54000 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
73000 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
76000 Sin casos ● 0,00 Sin casos ● 0,00
CCF007 ● 2,00 ● 2,00 ● 2,50 ● 2,00
CCF015 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
CCF023 ● 12,00 ● 6,50 ● 0,00 ● 0,50
CCF024 ● 3,44 ● 6,44 ● 1,12 ● 0,88
CCF027 ● 2,50 ● 0,00 ● 0,00 ● 0,00
CCF033 ● 12,00 ● 9,67 ● 0,50 ● 3,67
CCF050 ● 7,00 ● 10,00 ● 0,00 ● 1,00
CCF053 Sin casos ● 10,00 Sin casos ● 2,00
CCF055 ● 2,33 ● 9,86 ● 1,00 ● 3,14
CCF102 ● 5,00 Sin casos ● 2,00 Sin casos
EAS016 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
EAS027 ● 1,00 ● 7,50 ● 1,00 ● 2,00
EMP015 ● 1,33 ● 5,00 ● 0,00 ● 0,00
EMP023 ● 0,83 ● 1,00 ● 0,00 ● 0,00
EPS001 ● 3,12 ● 6,16 ● 1,12 ● 1,16
EPS002 ● 2,40 ● 5,60 ● 0,79 ● 0,57
EPS005 ● 2,18 ● 6,42 ● 0,97 ● 0,90
EPS008 ● 2,06 ● 6,65 ● 0,94 ● 1,74
EPS010 ● 2,45 ● 5,17 ● 2,17 ● 2,43
EPS012 ● 3,53 ● 6,00 ● 1,60 ● 1,00
EPS016 ● 2,88 ● 5,69 ● 1,58 ● 1,78
EPS017 ● 2,97 ● 6,44 ● 2,50 ● 2,81
EPS018 ● 2,15 ● 6,71 ● 1,38 ● 1,33
EPS022 ● 6,00 ● 10,40 ● 1,00 ● 2,50
EPS023 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
EPS025 ● 5,50 ● 13,75 ● 1,38 ● 1,25
EPS033 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
EPS037 ● 4,47 ● 8,62 ● 2,00 ● 1,55
EPS044 ● 2,47 ● 6,93 ● 1,17 ● 1,42

135
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 57. Medición de los indicadores de gestión del riesgo relacionados con la atención por hematología y odontología (6.1, 6.2,
7.1 y 7.2) en las personas con hemofilia, Colombia 2020 (continuación)

Indicador 6.1 Indicador 6.2 Indicador 7.1 Indicador 7.2

● ≥ 2,0 ● ≥ 6,0 ● ≥ 2,0 ● ≥ 3,0
Entidad
● 1,0 a <2,0 ● 1,0 a <6,0 ● 1,0 a <2,0 ● 2,0 a <3,0
● < 1,0 ● < 1,0 ● < 1,0 ● < 2,0
EPS045 ● 2,44 ● 6,36 ● 0,88 ● 1,27
EPS046 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
EPSI01 Sin casos ● 12,00 Sin casos ● 7,00
EPSI03 ● 6,67 ● 12,78 ● 3,50 ● 2,67
EPSI04 ● 12,00 ● 12,00 ● 5,00 ● 1,00
EPSI05 ● 4,00 ● 6,50 ● 0,33 ● 0,67
EPSI06 ● 1,00 ● 3,00 ● 0,00 ● 0,00
EPSS33 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
EPSS34 ● 3,11 ● 8,92 ● 1,00 ● 2,13
EPSS40 ● 2,67 ● 3,13 ● 0,67 ● 0,73
EPSS41 ● 5,64 ● 7,95 ● 1,41 ● 1,87
ESS002 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
ESS024 ● 5,12 ● 10,35 ● 1,09 ● 3,53
ESS062 ● 5,65 ● 8,06 ● 2,04 ● 2,98
ESS076 ● 5,33 ● 13,26 ● 0,67 ● 1,16
ESS091 ● 6,91 ● 8,00 ● 1,36 ● 0,75
ESS118 ● 4,03 ● 6,88 ● 1,66 ● 2,06
ESS133 ● 3,50 ● 3,68 ● 0,25 ● 0,64
ESS207 ● 5,94 ● 9,32 ● 3,94 ● 6,04
RES001 ● 2,31 ● 5,00 ● 1,69 ● 1,00
RES002 Sin casos ● 2,00 Sin casos ● 1,00
RES003 ● 3,86 ● 9,36 ● 1,29 ● 1,82
RES004 ● 2,73 ● 5,88 ● 0,67 ● 0,65
RES006 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
RES008 ● 1,00 Sin casos ● 0,00 Sin casos
RES009 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
RES012 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
REUE05 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
REUE09 Sin casos Sin casos Sin casos Sin casos
Nacional ● 3,30 ● 7,23 ● 1,51 ● 1,91
*
Sin casos: significa que la entidad no reportó pacientes gestionados durante el período que cumplieran los criterios para ser incluidos ni en el
numerador o denominador del indicador.

Finalmente, el 9,51% de la población con hemofilia reportó al menos una hospitalización durante el último
año, mostrando una disminución con respecto a los años anteriores. Por otra parte, la incidencia de inhibi-
dores en las personas con enfermedad moderada o severa fue del 13,04% en la hemofilia A y del 5,67% en
la hemofilia B (figura 19 y tabla 58).

136
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
8. Indicadores de gestión del riesgo

Figura 19. Tendencia de los indicadores relacionados con hospitalización e incidencia de inhibidores
en hemofilia, Colombia 2015-20201

A. Indicador 8.0. Proporción de personas con hemofilia

hospitalizadas por sangrados.

20,00 18,60

18,00

16,00 14,50
13,00 13,05
14,00
11,40
Hospitalizados (%)

12,00
9,51
10,00

8,00

6,00

4,00

2,00

0,00

2015 2016 2017 2018 2019 2020

Años

B. Indicador 9.1 y 9.2. Incidencia de inhibidores en las

personas con hemofilia moderada o severa.
30,00
25,80

25,00

20,00
Incidencia (%)

15,30
15,00 13,60 13,04
16,20
11,01

10,00
5,10 9,59
8,90
5,00
5,20 5,67
3,90
0,00

2015 2016 2017 2018 2019 2020

Años

Hemofilia A Hemofilia B

Descargar Figura

1
En la figura B, los valores reportados en 2015, corresponden a la prevalencia de inhibidores debido a que es la medición basal.

137
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 58. Medición de los indicadores de gestión del riesgo relacionados con hospitalización e
incidencia de inhibidores (8.0, 9.1 y 9.2) en las personas con hemofilia, Colombia 2020
Indicador 8.0 Indicador 9.1 Indicador 9.2
Entidad
Línea de base del país Línea de base del país Línea de base del país
05000 33,33 66,67 Sin casos
11001 0,00 Sin casos Sin casos
19000 100,00 Sin casos Sin casos
23000 Sin casos Sin casos Sin casos
25000 33,33 33,33 Sin casos
41000 0,00 0,00 Sin casos
50000 Sin casos Sin casos Sin casos
54000 Sin casos Sin casos Sin casos
73000 Sin casos Sin casos Sin casos
76000 100,00 0,00 Sin casos
CCF007 71,43 57,14 Sin casos
CCF015 Sin casos Sin casos Sin casos
CCF023 0,00 33,33 Sin casos
CCF024 11,36 16,67 0,00
CCF027 25,00 0,00 Sin casos
CCF033 0,00 100,00 Sin casos
CCF050 0,00 0,00 Sin casos
CCF053 0,00 0,00 Sin casos
CCF055 6,06 24,00 0,00
CCF102 0,00 0,00 Sin casos
EAS016 Sin casos Sin casos Sin casos
EAS027 0,00 0,00 0,00
EMP015 0,00 100,00 0,00
EMP023 9,10 0,00 0,00
EPS001 14,63 6,25 0,00
EPS002 6,82 14,74 5,56
EPS005 1,36 14,68 3,7
EPS008 18,45 9,52 7,14
EPS010 10,32 9,30 0,00
EPS012 50,00 0,00 0,00
EPS016 7,20 11,69 6,67
EPS017 15,92 8,70 0,00
EPS018 23,4 28,57 28,57
EPS022 6,67 36,36 0,00
EPS023 Sin casos Sin casos Sin casos
EPS025 8,33 0,00 0,00
EPS033 Sin casos Sin casos Sin casos
EPS037 5,41 7,42 10,53
EPS044 1,72 15,69 16,67
EPS045 2,94 13,04 0,00
EPS046 Sin casos Sin casos Sin casos

138
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
8. Indicadores de gestión del riesgo

Tabla 58. Medición de los indicadores de gestión del riesgo relacionados con hospitalización e incidencia de inhibidores (8.0, 9.1
y 9.2) en las personas con hemofilia, Colombia 2020 (continuación)

Indicador 8.0 Indicador 9.1 Indicador 9.2

Entidad
Línea de base del país Línea de base del país Línea de base del país
EPSI01 100,00 100,00 Sin casos
EPSI03 0,00 0,00 Sin casos
EPSI04 0,00 0,00 Sin casos
EPSI05 0,00 37,50 100,00
EPSI06 0,00 0,00 Sin casos
EPSS33 Sin casos Sin casos Sin casos
EPSS34 6,12 4,88 0,00
EPSS40 5,43 11,69 0,00
EPSS41 6,25 13,04 0,00
ESS002 Sin casos Sin casos Sin casos
ESS024 11,36 11,86 0,00
ESS062 8,22 21,82 0,00
ESS076 8,00 15,79 0,00
ESS091 6,67 16,67 0,00
ESS118 26,37 5,88 0,00
ESS133 7,32 19,23 7,69
ESS207 12,39 14,81 10,00
RES001 20,00 33,33 0,00
RES002 25,00 25,00 Sin casos
RES003 11,11 0,00 0,00
RES004 15,38 8,70 25,00
RES006 Sin casos Sin casos Sin casos
RES008 0,00 Sin casos Sin casos
RES009 0,00 Sin casos Sin casos
RES012 Sin casos Sin casos Sin casos
REUE05 Sin casos Sin casos Sin casos
REUE09 Sin casos Sin casos Sin casos
Nacional 9,51 13,04 5,67

*
Sin casos: significa que la entidad no reportó pacientes gestionados durante el período que cumplieran los criterios para ser incluidos ni en el
numerador o denominador del indicador.

139
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

DISCUSION Y CONCLUSIONES

P
ara el periodo 2020 se reportaron 4.606 casos de coagulopatías a la CAC, lo que corresponde a una
prevalencia nacional cruda de 9,32 casos por 100.000 habitantes y representa un incremento del 5,91%
con respecto al 2019. La hemofilia A fue la coagulopatía más frecuente (45,05%), seguida de la EvW
(33,52%) y la hemofilia B (9,88%). Este patrón es consistente con lo reportado a nivel mundial en la Encuesta
Global Anual (6) y, en países de la región como Brasil, sin embargo, en éste último la hemofilia A, representa
más del 60,00% de los casos (21,22).
En cuanto a las características clínicas como la
severidad, el 56,67% y el 34,07% de las personas con
“9,32 CASOS POR 100.000 hemofilia A y B cursaban con formas severas de la enfer-
HABITANTES Y REPRESENTA medad. Esta proporción es superior a la reportada para
la hemofilia A en Brasil (36,10%) (21) y en el mundo para
UN INCREMENTO DEL los países de medianos ingresos (41,82%) (6).

5,91% CON RESPECTO AL Por otra parte, en relación con el tratamiento, la pro-
filaxis es el esquema de elección debido a que previene
2019. LA HEMOFILIA A FUE y controla los episodios de sangrado y otras complicacio-
LA COAGULOPATÍA MÁS nes, permitiendo a las personas con hemofilia una mayor
inclusión en actividades físicas, sociales y laborales. Al
FRECUENTE (45,05%)” respecto, la prescripción y evaluación de la profilaxis
debe ser individualizada considerando el fenotipo de
los sangrados, el estado articular, la farmacocinética del
individuo, así como su capacidad de automanejo (19).
Durante el periodo, la profilaxis fue prescrita al 56,30% de las personas con hemofilia y esta proporción
fue mayor en la hemofilia A (57,66%). En cuanto a la severidad, el 83,79% de las personas en profilaxis tenía
enfermedad severa. El acceso a la profilaxis es heterogéneo y depende, en gran medida de la situación so-
cioeconómica de los países. En este sentido, el panorama de Latinoamérica está marcado por importantes
brechas a mencionar: se estima que sólo del 50,00-60,00% del tratamiento está cubierto por el Estado y, en la
mayoría de países, el 85,00% del tratamiento se administra a demanda (23). No obstante, Colombia es el país
de Latinoamérica con la cobertura más alta de profilaxis, garantizando un acceso sin restricciones, cubierto
en el 88,58% por el PBS, según los datos reportados a la CAC durante el periodo 2020. Además de Colom-
bia, la profilaxis es prescrita sin restricción en menores de 18 años en Brasil, México, Chile y Venezuela (24).
Con respecto a la dosis de la profilaxis, en Colombia, durante el periodo se estimó una mediana de la
dosis de 26,80 UI/kg (RIC: 22,00-33,10) administrada tres veces por semana, que fue ligeramente mayor en
la hemofilia B. Al comparar este consumo con otros países
de la región se obtuvieron resultados consistentes con
Argentina y Brasil, donde la dosis más frecuente fue de
“COLOMBIA ES EL PAÍS
20-40 UI/kg, tres veces por semana. DE LATINOAMÉRICA CON
Uno de los objetivos esenciales del tratamiento de LA COBERTURA MÁS
la hemofilia es la prevención de complicaciones como
los sangrados, la artropatía crónica y el desarrollo de in- ALTA DE PROFILAXIS,
hibidores (19). Con respecto a esta última, en el 9,33% se
reportó algún tipo de inhibidores y en el 4,17% fueron de
GARANTIZANDO
alta respuesta. La mayoría de las personas con este tipo UN ACCESO SIN
de inhibidores tenía hemofilia severa (96,16%) y en aquellos
con hemofilia A, el 74,75% recibió profilaxis. Adicional-
RESTRICCIONES, CUBIERTO
mente, el 21,21% de las personas con inhibidores de alta EN EL 88,58% POR EL PBS”
respuesta recibió ITI al corte.

140
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
Discusion y conclusiones

Estas estimaciones son superiores a las reportadas en Brasil,

“LA ARTROPATÍA que corresponden únicamente a la población con hemofilia A,
donde la presencia de inhibidores se reportó en el 7,50% de
HEMOFÍLICA CRÓNICA los casos y, en el 3,82% se identificaron inhibidores de alta res-
puesta (21). De otro modo, la proporción de personas sin prueba
SE REPORTÓ EN en Brasil, es cercana al 25,10% en la hemofilia A, mientras que
EL 34,40% DE LAS la identificada en la CAC para el periodo fue inferior (18,43%).

PERSONAS CON En el mundo, se estima que la prevalencia de inhibidores

oscila entre el 10,00-12,00% en las personas con hemofilia severa
HEMOFILIA Y LA y, la importancia de su manejo clínico basado en intervenciones
interdisciplinarias, radica en que su desarrollo se ha asociado
MAYORÍA (84,30%) con complicaciones hemorrágicas y un incremento en la mor-
TENÍA HEMOFILIA talidad (25,26).

A. MÁS DEL 50,00% Por otra parte, en el período se observó que el 27,27% de
la población con hemofilia registró al menos un episodio de
DE LOS CASOS SE hemartrosis en el último año y el 26,02% tuvo algún tipo de
PRESENTARON EN sangrado extraarticular. En el primer caso, el 78,25% estaba
recibiendo tratamiento profiláctico. El promedio de sangra-
EDADES PRODUCTIVAS dos traumáticos fue mayor con respecto a los espontáneos, en
ambos casos.
(20 A 39 AÑOS)”
Al contrastar estas cifras con el contexto internacional, en
Holanda se estima una prevalencia de hemartrosis cercana al
18,00% en personas con hemofilia A moderada o severa, mientras que, en Estados Unidos la tasa anual de
sangrados es cercana a 4,00 episodios (27). Al respecto, el promedio anual de hemartrosis establecido por
la CAC fue inferior a 2,00 y esta diferencia con la literatura puede explicarse por un subregistro de la infor-
mación relacionada con los episodios de sangrado. En torno a ello, es fundamental que los aseguradores y
su red de prestadores aporten al fortalecimiento del reporte de este tipo de complicaciones con el fin de
generar estimaciones más precisas, que reflejen el panorama real de la atención a esta población.
De otro modo, la artropatía hemofílica crónica se reportó en el 34,40% de las personas con hemofilia y
la mayoría (84,30%) tenía hemofilia A. Más del 50,00% de los casos se presentaron en edades productivas
(20 a 39 años), el 81,71% de los casos tenía enfermedad severa y el 88,02% estaba recibiendo profilaxis a
la fecha de corte. La prevalencia de esta condición es en el total de casos es heterogénea y varía entre el
20,90% en Suecia (28) y el 42,80% en Taiwán (29), dependiendo de la población de estudio, la severidad de
la enfermedad y el algoritmo de diagnóstico.
Con relación a lo anterior, es importante destacar que la artropatía se diagnostica en edades que se
consideran laboralmente productivas, estableciendo la necesidad de un mayor seguimiento interdisciplinario,
que incluya el acceso a las diferentes tecnologías y tratamientos disponibles para prevenir su aparición y su
efecto sobre la calidad de vida.
Finalmente, el monitoreo de los indicadores de gestión del
riesgo en las personas con hemofilia señala los siguientes logros
con respecto al periodo anterior: incremento en la proporción “INCREMENTO EN LA
de personas con hemofilia severa y sin inhibidores recibiendo
profilaxis, en la evaluación por el equipo interdisciplinario y PROPORCIÓN DE PERSONAS
en el promedio de atenciones por odontología, así como la
disminución en la proporción de personas hospitalizadas por
CON HEMOFILIA SEVERA
sangrados y la incidencia de inhibidores en la hemofilia A mode- Y SIN INHIBIDORES
rada o severa. No obstante, existen algunos retos, relacionados
principalmente con las tasas de sangrado, tanto articulares RECIBIENDO PROFILAXIS”
como generales, debido a que se observó una disminución con

141
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

relación al 2019, lo que sugiere la necesidad de fortalecer su

“INCREMENTO EN reporte para evaluar este desenlace de una forma más precisa.

LA EVALUACIÓN Como conclusión, es fundamental continuar trabajando

para fortalecer el reporte, debido a que aspectos relacionados
POR EL EQUIPO con el tratamiento, los episodios de sangrados y la información
sobre el equipo implicado en la atención, continúan represen-
INTERDISCIPLINARIO tando áreas de mejora que deben intervenirse desde todos
Y EN EL PROMEDIO los frentes involucrados en este proceso.

DE ATENCIONES POR Adicionalmente, es necesario seguir trabajando en la

consolidación de la cohorte, reforzar el seguimiento clínico y
ODONTOLOGÍA, ASÍ administrativo, potencializar la relación entre los aseguradores
y su red de prestadores y, definir estrategias continuas para
COMO LA DISMINUCIÓN que la coherencia y la consistencia de la información repor-
EN LA PROPORCIÓN tada constituya un pilar para la toma de decisiones basadas
en los datos del mundo real, caracterizados por su precisión
DE PERSONAS y veracidad. En este sentido, se aportará desde la evidencia a
HOSPITALIZADAS mejorar los procesos de atención, promoviendo el acceso, la
calidad y limitando las consecuencias negativas de las com-
POR SANGRADOS plicaciones en el desarrollo social, profesional y económico
de las personas con hemofilia y otras coagulopatías en el país.
Y LA INCIDENCIA
DE INHIBIDORES
EN LA HEMOFILIA A
MODERADA O SEVERA”

142
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
Tablas complementarias

TABLAS COMPLEMENTARIAS

Tabla 1C. Hallazgos relevantes identificados durante la auditoría de la información, Colombia 2020

Situación Hallazgos
Se identificaron 357 mujeres reportadas como portadoras obligadas activas en el SGSSS.
Al revisar los soportes clínicos, solo el 70,00% (n=251) contó con la descripción de antecedes
Cambios de familiares confirmatorios de la coagulopatía y el 22,00% (n=77) tenía niveles de actividad coagulante
diagnóstico en de factor (VIII o IX) < 40%.
portadoras Por lo anterior y siguiendo las directrices de la FMH (1), estas últimas se clasificaron como hemofílicas
y la información relacionada con el diagnóstico, el tratamiento y las complicaciones se validó según
lo descrito en las historias clínicas.
Posterior a la validación con BDUA, se auditaron 2.596 personas con hemofilia (2.130 hemofílicos
A y 466 hemofílicos B), de los cuales el 6,00% (n=158) no contaba con la actividad coagulante del
factor al diagnóstico en los soportes clínicos, en ninguno de los periodos de reporte y no fue posible
confirmar la severidad de la enfermedad reportada por las entidades.
Al finalizar la auditoría, estos casos fueron evaluados en el comité de expertos conformado por 3
delegados de la ACHO, quienes, considerando que eran casos prevalentes, recomendaron validar
Hemofílicos sin nivel la severidad definida por el hematólogo tratante en los registros clínicos y retroalimentar a las EAPB
de factor al momento e IPS sobre la importancia de documentar el perfil de diagnóstico para todas las personas con
del diagnóstico coagulopatías incluyendo los paraclínicos, el motivo de la prueba, la clasificación de la enfermedad
y el tratamiento inicial instaurado.
Los expertos no establecieron ninguna recomendación sobre la interrupción del tratamiento,
especialmente de la profilaxis, para determinar los niveles basales del factor en los casos prevalentes,
ya que esta decisión depende del juicio clínico del hematólogo tratante y de la condición particular
de cada persona; no obstante, todos los casos nuevos deben contar con los soportes completos
para confirmar la enfermedad.
El 78,00% de las personas con hemofilia no ha recibido asesoría genética en ningún momento de su
vida. Además, existe una baja calidad de algunos registros clínicos que soportan esta intervención,
toda vez que reportan “consejería genética Si o No”, pero no describen los detalles de la consulta
como el tipo de información proporcionada o el especialista que la realiza.

Consejería genética Se documentó la realización de esta intervención por parte de profesionales no idóneos, como
médicos generales. Según la FMH, los asesores genéticos deben ser profesionales capacitados con
experiencia para abordar la evaluación del riesgo, las pruebas genéticas, el tratamiento, así como
los recursos disponibles y las oportunidades de investigación (1). Debido a que Colombia no cuenta
con programas de certificación para asesores genéticos como ocurre en países desarrollados, esta
intervención debe ser liderada por el hematólogo tratante y/o genetista.
El 10,00% (n=465) de las personas reportadas no tuvo atenciones especializadas para la coagulopatía
durante el periodo actual, por lo cual se consideraron en abandono del tratamiento. De ellos el
41,00% tenía EvW, el 28,00% hemofilia A y el 18,00% eran portadoras.

Personas en abandono El 30,00% (n=138) de las personas tenía 2 años o más sin seguimiento de la enfermedad y se
consideraron como abandono reiterativo. La atención por parte de un equipo multidisciplinario
disminuye la mortalidad, las hospitalizaciones y los costos asociados a la enfermedad (20), por
lo que es necesario que las EAPB realicen y documenten la búsqueda activa de estos usuarios e
implementen estrategias para aumentar su adherencia.
Se identificaron 126 (2,50%) casos para eliminar de la cohorte, luego de la auditoría interna en
las EAPB y, en los cuales la CAC validó el diagnóstico de coagulopatía en períodos anteriores sin
generar inconsistencia.
Personas reportadas
para eliminar de la Para validar la pertinencia de eliminar estos registros, se solicitó un certificado del representante
cohorte legal de la EAPB e IPS de seguimiento con la justificación respectiva. Solo el 45,00% (n=57) de los
casos tenía una justificación clínica para descartar el diagnóstico y excluirlo de la cohorte. En el
55,00% (n=69), las historias clínicas del hematólogo tratante no descartaban el diagnóstico, razón
por la que dichos casos continuaron activos en la base de datos.
Se aplicaron 204 inconsistencias por diagnóstico, debido a que los soportes clínicos proporcionados
Inconsistencias por no describían los estudios completos para confirmar la coagulopatía reportada. El 31,00% (n=64) de
diagnóstico los casos, ya habían sido identificado con inconsistencia por diagnóstico en el período anterior.

143
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 1C. Hallazgos relevantes identificados durante la auditoría de la información, Colombia 2020 (continuación)

Situación Hallazgos
La calidad de esta información aumentó un 7,00%, pasando del 79,00% en el 2019 al 86,00% en
el 2020. El mayor impacto se observó en los datos no disponibles que disminuyeron del 12,30% a
5,10%, respectivamente.
De las 63 entidades que reportaron, seis tuvieron una mayor dificultad para soportar los costos; lo
que llama la atención teniendo en cuenta que en general, comparten la misma red de prestadores con
otras que obtuvieron mejores resultados. De lo anterior se concluye que la información relacionada
con los costos representa un desafío para algunas entidades, con dificultades relacionadas con
Reporte de costos la experticia y el conocimiento del personal encargado del reporte con respecto a los tipos de
contratación, así como el cargue de soportes inadecuados e incompletos.
En contraste, otras entidades detallaron de manera muy específica el tipo de contratación con su
red de prestadores, describiendo los servicios incluidos en cada modalidad de atención, el valor
integral mensual calculado para cada grupo de riesgo y el listado de usuarios objeto de atención
en cada contrato, lo cual permitió una verificación completa de los datos y mejores resultados en la
calidad de la información.

Tabla 2C. Distribución de los casos de hemofilia en tratamiento profiláctico según la entidad territorial,
Colombia 2020
Hemofilia A Hemofilia B Total
Región/Entidad territorial
n (%) n (%) n(%)
Bogotá D.C. 219 (18,37) 27 (11,89) 246 (17,34)
Caribe 266 (22,32) 52 (22,91) 318 (22,41)
Atlántico 73 (6,12) 18 (7,93) 91 (6,41)
Bolívar 62 (5,20) 14 (6,17) 76 (5,36)
Cesar 26 (2,18) 3 (1,32) 29 (2,04)
Córdoba 31 (2,60) 11 (4,85) 42 (2,96)
La Guajira 9 (0,76) 1 (0,44) 10 (0,70)
Magdalena 33 (2,77) 2 (0,88) 35 (2,47)
San Andrés 1 (0,08) 0 (0,00) 1 (0,07)
Sucre 31 (2,60) 3 (1,32) 34 (2,4)
Central 337 (28,27) 60 (26,43) 397 (27,98)
Antioquia 228 (19,13) 38 (16,74) 266 (18,75)
Caldas 15 (1,26) 1 (0,44) 16 (1,13)
Caquetá 11 (0,92) 2 (0,88) 13 (0,92)
Huila 23 (1,93) 12 (5,29) 35 (2,47)
Quindío 12 (1,01) 0 (0,00) 12 (0,85)
Risaralda 16 (1,34) 3 (1,32) 19 (1,34)
Tolima 32 (2,68) 4 (1,76) 36 (2,54)
Oriental 171 (14,35) 45 (19,82) 216 (15,22)
Boyacá 24 (2,01) 10 (4,41) 34 (2,40)
Cundinamarca 42 (3,52) 15 (6,61) 57 (4,02)
Meta 15 (1,26) 1 (0,44) 16 (1,13)
Norte de Santander 31 (2,60) 2 (0,88) 33 (2,33)
Santander 59 (4,95) 17 (7,49) 76 (5,36)
Pacífica 174 (14,60) 40 (17,62) 214 (15,08)
Cauca 21 (1,76) 10 (4,41) 31 (2,18)
Chocó 10 (0,84) 0 (0,00) 10 (0,70)

144
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
Tablas complementarias

Tabla 2C. Distribución de los casos de hemofilia en tratamiento profiláctico según la entidad territorial, Colombia 2020
(continuación)

Hemofilia A Hemofilia B Total

Región/Entidad territorial
n (%) n (%) n(%)
Nariño 27 (2,27) 3 (1,32) 30 (2,11)
Valle del Cauca 116 (9,73) 27 (11,89) 143 (10,08)
Amazonía/Orinoquía 25 (2,10) 3 (1,32) 28 (1,97)
Amazonas 1 (0,08) 0 (0,00) 1 (0,07)
Arauca 6 (0,50) 0 (0,00) 6 (0,42)
Casanare 11 (0,92) 2 (0,88) 13 (0,92)
Guainía 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00)
Guaviare 2 (0,17) 0 (0,00) 2 (0,14)
Putumayo 3 (0,25) 0 (0,00) 3 (0,21)
Vaupés 1 (0,08) 0 (0,00) 1 (0,07)
Vichada 1 (0,08) 1 (0,44) 2 (0,14)
Total 1.192 (100,00) 227 (100,00) 1.419 (100,00)

Tabla 3C. Distribución de los casos de hemofilia en tratamiento profiláctico según el régimen y la
EAPB, Colombia 2020
Hemofilia A Hemofilia B Total
Régimen/EAPB1
n (%) n (%) n(%)
Régimen contributivo 665 (55,79) 121 (53,30) 786 (55,39)
EAS027 1 (0,08) 1 (0,44) 2 (0,14)
EPS001 14 (1,17) 7 (3,08) 21 (1,48)
EPS002 67 (5,62) 12 (5,29) 79 (5,57)
EPS005 83 (6,96) 15 (6,61) 98 (6,91)
EPS008 30 (2,52) 5 (2,20) 35 (2,47)
EPS010 69 (5,79) 10 (4,41) 79 (5,57)
EPS012 4 (0,34) 3 (1,32) 7 (0,49)
EPS016 66 (5,54) 11 (4,85) 77 (5,43)
EPS017 39 (3,27) 11 (4,85) 50 (3,52)
EPS018 18 (1,51) 5 (2,20) 23 (1,62)
EPS037 198 (16,61) 27 (11,89) 225 (15,86)
EPS044 76 (6,38) 14 (6,17) 90 (6,34)
Régimen subsidiado 491 (41,19) 99 (43,61) 590 (41,58)
CCF007 4 (0,34) 0 (0,00) 4 (0,28)
CCF023 3 (0,25) 0 (0,00) 3 (0,21)
CCF024 15 (1,26) 5 (2,20) 20 (1,41)
CCF027 2 (0,17) 0 (0,00) 2 (0,14)
CCF033 5 (0,42) 0 (0,00) 5 (0,35)
CCF050 3 (0,25) 0 (0,00) 3 (0,21)
CCF053 4 (0,34) 0 (0,00) 4 (0,28)
CCF055 22 (1,85) 4 (1,76) 26 (1,83)
CCF102 1 (0,08) 0 (0,00) 1 (0,07)
EPS022 9 (0,76) 1 (0,44) 10 (0,70)
EPS025 5 (0,42) 1 (0,44) 6 (0,42)

145
 Situación de la hemofilia en Colombia
w w w.c u e n ta d e a lt o c o s t o.o r g

Tabla 3C. Distribución de los casos de hemofilia en tratamiento profiláctico según el régimen y la EAPB, Colombia 2020
(continuación)

Hemofilia A Hemofilia B Total

Régimen/EAPB1
n (%) n (%) n(%)
EPS045 10 (0,84) 1 (0,44) 11 (0,78)
EPSI01 1 (0,08) 0 (0,00) 1 (0,07)
EPSI03 11 (0,92) 0 (0,00) 11 (0,78)
EPSI04 4 (0,34) 0 (0,00) 4 (0,28)
EPSI05 7 (0,59) 1 (0,44) 8 (0,56)
EPSI06 1 (0,08) 0 (0,00) 1 (0,07)
EPSS34 34 (2,85) 2 (0,88) 36 (2,54)
EPSS40 68 (5,70) 9 (3,96) 77 (5,43)
EPSS41 39 (3,27) 7 (3,08) 46 (3,24)
ESS024 47 (3,94) 12 (5,29) 59 (4,16)
ESS062 48 (4,03) 5 (2,20) 53 (3,74)
ESS076 18 (1,51) 2 (0,88) 20 (1,41)
ESS091 10 (0,84) 1 (0,44) 11 (0,78)
ESS118 37 (3,10) 17 (7,49) 54 (3,81)
ESS133 22 (1,85) 12 (5,29) 34 (2,40)
ESS207 61 (5,12) 19 (8,37) 80 (5,64)
Régimen especial 0 (0,00) 0 (0,00) 0 (0,00)
Régimen de excepción 34 (2,85) 7 (3,08) 41 (2,89)
RES001 10 (0,84) 2 (0,88) 12 (0,85)
RES002 1 (0,08) 0 (0,00) 1 (0,07)
RES003 7 (0,59) 3 (1,32) 10 (0,70)
RES004 16 (1,34) 2 (0,88) 18 (1,27)
No afiliado 2 (0,17) 0 (0,00) 2 (0,14)
Total 1.192 (100,00) 227 (100,00) 1.419 (100,00)

1
Las siguientes EAPB no reportaron casos en profilaxis a la fecha de corte: régimen contributivo (EAS016, EPS046), régimen especial (EMP015,
EMP023, RES006, RES008, RES009, RES012, REUE05) y de la población no afiliada (11001, 19000 y 76000).

146
 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
Tablas complementarias

Tabla 4C. Distribución de los casos de hemofilia en tratamiento a demanda según la entidad territorial,
Colombia 2020
Hemofilia A Hemofilia B Total
Región/Entidad territorial1
n (%) n (%) n(%)
Bogotá D.C. 235 (32,78) 99 (49,75) 334 (36,46)
Caribe 72 (10,04) 15 (7,54) 87 (9,50)
Atlántico 23 (3,21) 9 (4,52) 32 (3,49)
Bolívar 28 (3,91) 3 (1,51) 31 (3,38)
Cesar 4 (0,56) 1 (0,50) 5 (0,55)
Córdoba 8 (1,12) 2 (1,01) 10 (1,09)
La Guajira 2 (0,28) 0 (0,00) 2 (0,22)
Magdalena 4 (0,56) 0 (0,00) 4 (0,44)
Sucre 3 (0,42) 0 (0,00) 3 (0,33)
Central 183 (25,52) 32 (16,08) 215 (23,47)
Antioquia 53 (7,39) 20 (10,05) 73 (7,97)
Caldas 14 (1,95) 0 (0,00) 14 (1,53)
Caquetá 1 (0,14) 4 (2,01) 5 (0,55)
Huila 40 (5,58) 0 (0,00) 40 (4,37)
Quindío 8 (1,12) 0 (0,00) 8 (0,87)
Risaralda 32 (4,46) 3 (1,51) 35 (3,82)
Tolima 35 (4,88) 5 (2,51) 40 (4,37)
Oriental 96 (13,39) 24 (12,06) 120 (13,10)
Boyacá 14 (1,95) 7 (3,52) 21 (2,29)
Cundinamarca 25 (3,49) 8 (4,02) 33 (3,60)
Meta 9 (1,26) 1 (0,50) 10 (1,09)
Norte de Santander 11 (1,53) 4 (2,01) 15 (1,64)
Santander 37 (5,16) 4 (2,01) 41 (4,48)
Pacífica 117 (16,32) 23 (11,56) 140 (15,28)
Cauca 13 (1,81) 1 (0,50) 14 (1,53)
Nariño 18 (2,51) 2 (1,01) 20 (2,18)
Valle del Cauca 86 (11,99) 20 (10,05) 106 (11,57)
Amazonía/Orinoquía 14 (1,95) 6 (3,02) 20 (2,18)
Amazonas 2 (0,28) 0 (0,00) 2 (0,22)
Arauca 3 (0,42) 1 (0,50) 4 (0,44)
Casanare 7 (0,98) 5 (2,51) 12 (1,31)
Guaviare 1 (0,14) 0 (0,00) 1 (0,11)
Putumayo 1 (0,14) 0 (0,00) 1 (0,11)
Total 717 (100,00) 199 (100,00) 916 (100,00)

1
Las siguientes entidades territoriales no reportaron casos en tratamiento a demanda a la fecha de corte: San Andrés, Chocó, Guainía, Vaupés y
Vichada.

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 Situación de la hemofilia en Colombia
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Tabla 5C. Distribución de los casos de hemofilia en tratamiento a demanda según el régimen y la
EAPB, Colombia 2020
Hemofilia A Hemofilia B Total
Régimen/EAPB1
n (%) n (%) n(%)
Régimen contributivo 524 (73,08) 160 (80,40) 684 (74,67)
EAS027 0 (0,00) 1 (0,50) 1 (0,11)
EPS001 13 (1,81) 3 (1,51) 16 (1,75)
EPS002 70 (9,76) 20 (10,05) 90 (9,83)
EPS005 74 (10,32) 35 (17,59) 109 (11,90)
EPS008 39 (5,44) 22 (11,06) 61 (6,66)
EPS010 52 (7,25) 18 (9,05) 70 (7,64)
EPS012 11 (1,53) 1 (0,50) 12 (1,31)
EPS016 41 (5,72) 7 (3,52) 48 (5,24)
EPS017 71 (9,90) 29 (14,57) 100 (10,92)
EPS018 15 (2,09) 2 (1,01) 17 (1,86)
EPS037 91 (12,69) 16 (8,04) 107 (11,68)
EPS044 47 (6,56) 6 (3,02) 53 (5,79)
Régimen subsidiado 164 (22,87) 29 (14,57) 193 (21,07)
CCF007 2 (0,28) 0 (0,00) 2 (0,22)
CCF024 20 (2,79) 0 (0,00) 20 (2,18)
CCF027 1 (0,14) 0 (0,00) 1 (0,11)
CCF055 4 (0,56) 0 (0,00) 4 (0,44)
EPS022 4 (0,56) 0 (0,00) 4 (0,44)
EPS025 3 (0,42) 3 (1,51) 6 (0,66)
EPS045 15 (2,09) 0 (0,00) 15 (1,64)
EPSI03 4 (0,56) 0 (0,00) 4 (0,44)
EPSI05 1 (0,14) 0 (0,00) 1 (0,11)
EPSI06 1 (0,14) 0 (0,00) 1 (0,11)
EPSS34 9 (1,26) 0 (0,00) 9 (0,98)
EPSS40 8 (1,12) 2 (1,01) 10 (1,09)
EPSS41 11 (1,53) 2 (1,01) 13 (1,42)
ESS024 16 (2,23) 7 (3,52) 23 (2,51)
ESS062 14 (1,95) 3 (1,51) 17 (1,86)
ESS076 4 (0,56) 1 (0,50) 5 (0,55)
ESS091 3 (0,42) 0 (0,00) 3 (0,33)
ESS118 24 (3,35) 8 (4,02) 32 (3,49)
ESS133 4 (0,56) 1 (0,50) 5 (0,55)
ESS207 16 (2,23) 2 (1,01) 18 (1,97)
Régimen especial 1 (0,14) 0 (0,00) 1 (0,11)
RES008 1 (0,14) 0 (0,00) 1 (0,11)
Régimen de excepción 25 (3,49) 10 (5,03) 35 (3,82)
RES001 8 (1,12) 4 (2,01) 12 (1,31
RES002 2 (0,28) 0 (0,00) 2 (0,22)
RES003 3 (0,42) 4 (2,01) 7 (0,76)
RES004 12 (1,67) 2 (1,01) 14 (1,53)

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 Situación de la hemofilia en Colombia 2020
Referencias bibliográficas

Tabla 5C. Distribución de los casos de hemofilia en tratamiento a demanda según el régimen y la EAPB, Colombia 2020
(continuación)

Hemofilia A Hemofilia B Total

Régimen/EAPB1
n (%) n (%) n(%)
No afiliado 3 (0,42) 0 (0,00) 3 (0,33)
5000 1 (0,14) 0 (0,00) 1 (0,11)
19000 1 (0,14) 0 (0,00) 1 (0,11)
76000 1 (0,14) 0 (0,00) 1 (0,11)
Total 717 (100,00) 199 (100,00) 916 (100,00)

1
Las siguientes EAPB no reportaron casos en profilaxis a la fecha de corte: régimen contributivo (EAS016, EPS046), régimen subsidiado (CCF023,
CCF033, CCF050, CCF053, CCF102, EPSI01, EPSI04), régimen especial (EMP015, EMP023, RES006, RES009, RES012, REUE05) y de la población no
afiliada (11001).

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 REPÚBLIC A DE COLOMBIA
Situación de la hemofilia en Colombia 2020
L ib ertad y O rd e n

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Referencias bibliográficas

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