CARDIOLOGIA

RESEÑA DE LA CIRCULACIÓN FETAL, TRANSICIONAL Y NEONATAL

Durante la vida fetal los ventrículos derecho e izquierdo funcionan como circuitos paralelos. Para mantener
esta situación son importantes tres estructuras

- conducto venoso
- agujero oval (cierre definitivo: 3 meses, aunque 10% puede pasarse sonda)
- conducto arterioso (cierre funcional: 10 a 15 hs)

La sangre oxigenada proviene de la placenta a través de la vena umbilical. El 50% ingresa a la circulación
hepática y el resto se desvía por el conducto venoso hacia la vena cava inferior para llegar a la aurícula
derecha. Desde allí se dirige en forma preferencial hacia la aurícula izquierda a través del foramen oval.
Desde la AI la sangre pasa al ventrículo izquierdo y es bombeada hacia la aorta ascendente.
La sangre de la vena cava superior entra a la aurícula derecha y atraviesa preferencialmente la válvula
tricúspide hacia el ventrículo derecho. Desde el ventrículo de dirige por la pulmonar hacia los pulmones sólo
en un 10% (ya que los vasos pulmonares están en vasoconstricción permanente) y el resto se dirige a través
del ductus hacia la aorta descendente para irrigar el cuerpo.
La irrigación de la porción superior del cuerpo se realiza desde el ventrículo izquierdo mientras que la parte
inferior se perfunde en su mayoría por el ventrículo derecho.
En el nacimiento la expansión mecánica de los pulmones y el incremento de la PO2 provocan una rápida
caída de la resistencia vascular pulmonar, además desaparece la circulación placentaria e incremento de la
resistencia vascular sistémica. El gasto del ventrículo derecho se dirige hacia los pulmones y dado el aumento
en la resistencia sistémica y la disminución en el circuito pulmonar el shunt a través del ductus se invierte y se
hace de izquierda a derecha y en varios días por el aumento de la PO2 se cierra para transformarse en un
cordón fibroso. Se produce el bloqueo del foramen oval por el aumento de la presión en la aurícula izquierda
y por la desaparición de la circulación placentaria determina el cierre del conducto venoso.

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Prevalencia: Se dan en el 0,5 a 0,8 % de los RN
3 - 4 % de los mortinatos
15 - 25% de los abortos
Etiología: Multifactorial. Hay factores genéticos involucrados:
Riesgo de CC 2do. Hijo es 2- 6 %
Riesgo de CC si hay 2 hermanos: 30%
Frecuencia
- Comunicación Interventricular: 30- 35 % ( 70 % perimembranosa)
- Comunicación Interauricular: 6 - 8 % ( Tipo ostium secundum)
- Conducto Arterioso Persistente: 6- 8%
- Coartación Aorta: 5- 7 %
- Fallot: 5- 7 %
- Estenosis de la válvula pulmonar: 5- 7%
- Estenosis de la válvula aórtica: 4- 7%
- Trasposición Completa de Grandes Vasos: 3- 5 %

Mayor riesgo de...

Nacen en altura Ductus
Madre DBT Miocardiopatía (hipertrófica asimétrica) y TCGV
Madre con rubéola durante embarazo Ductus y estenosis arteria Pulmonar
Madre alcohólica CIA CIV
Efectos de valproato sobre el feto Coartación aorta, hipoplasia izquierda del corazón
Síndrome Down Canal AV completo- CIV- CIA
Prematurez Ductus
Turner Aorta Bicúspide y Coartación Ao
Síndrome X frágil Prolapso válvula mitral, dilatación raíz aórtica
Sindrome Kartagener Dextrocardia
Síndrome de Wiliams Estenosis aórtica supravalvular y estenosis pulmunar
Asociación CHARGE (coloboma, corazón, atresia de coanas, CIV, CIA, Ductus, Fallot
retardo mental, anomalías genitales y de los oídos)
Secuencia Di George Anomalías de cayado aórtico
Síndrome Allagille (displasia arteriohepática) Estenosis pulmonar periférica
Síndrome Kartagener Dextrocardia
Síndrome Noonan Estenosis pulmonar, CIA
VARONES Coartación de Aorta - Estenosis Aórtica- TCGV
MUJERES Ductus- CIA- Persistencia Tronco Arterioso
Enfermedad de Kawasackie Trombosis y aneurismas coronarios, infarto miocardio, miocarditis,
insuficiencias valvulares
Lupus eritematoso sistémico Pericarditis, endocarditis de Libman Sacks, arteritis coronaria,
bloqueo cardiaco congenito
Esclerosis tuberosa Rabdomiomas cardíacos
Neurofibromatosis Estenosis pulmonar, feocromocitoma, coartación de aorta
Enfermedad de Graves Taquicardia, arritmias, insuficiencia cardíaca
Hipotiroidismo Bradicardia, derrame pericárdico, miocardiopatía, bajo voltaje en
electrocardiograma.
Feocromocitoma Hipertensión, isquemia miocárdica, fibrosis miocárdica

Clasificación
C/ HIPERFLUJO pulmonar C/ flujo pulmonar NORMAL
 CIV  ESTENOSIS PULMONAR
CC NO  CIA  ESTENOSIS AORTICA
CIANOTINAS  DUCTUS  COARTACIÓN DE AORTA
 COMUNICACIÓN AV
 D- TRASPOSICIÓN COMPLETA  TETRALOGIA FALLOT
GRANDES VASOS  ATRESIA PULMONAR
 ANOMALÍA TOTAL RETORNO  ATRESIA TRICUSPIDEA
CC CIANOTICAS
VENOSO
 TRONCO ARTERIOSO
PERSISTENTE

CC más frecuentes son las acianóticas: CIA- CIV- DUCTUS

CC Cianótica más frecuente en el lactante: TETRALOGIA DE FALLOT, pero OJO porque la CC cianótica más frecuente
en el RN: TCGV.
CC no cianótica más frecuente en RN termino: CIV
CC no cianótica más frecuente en RN pretérmino: DUCTUS

EL DIAGNÓSTICO DE TODAS LAS CARDIOPATIAS CONGENITAS SE REALIZA CON

ECOCARDIOGRAMA, TAC, RMN Ó CATETERISMO.

Fisiopatología
CC No Cianóticas con hiperflujo pulmonar:
- Las lesiones se asocian con sobrecarga de volúmen de Izquierda a Derecha
- Existe comunicación entre la circulación sistémica y la pulmonar con pasaje de sangre O2 que
penetra nuevamente en los pulmones.
- Al disminuir la resistencia vascular pulmonar, aumenta el cortocircuito de Izquierda a Derecha
y aparecen los síntomas.
- Hay mayor volumen de sangre que penetra a los pulmones, aumentando el trabajo respiratorio.
Además el exceso de líquido pasa a los alvéolos produciendo Edema pulmonar ( Taquipnea,
retracciones torácicas, aleteo nasal y jadeo)
 - El gasto cardíaco está aumentado a expensas del aumento de la frecuencia cardíaca y del
Volumen sistólico por aumento del Sistema Simpático, esto aumenta el consumo de O2 corporal
apareciendo: Sudoración, irritabilidad, falla de crecimiento.
- Si no se hace tratamiento, con la evolución, se produce Hipertensión Pulmonar (HTP) que
termina invirtiendo el cortocircuito de Derecha a Izquierda ( EISENMENGER)
CC No Cianóticas con flujo pulmonar normal:
- Lesiones asociadas con sobrecarga de presión.
- Hay obstrucción al flujo de salida ó al flujo de entrada, con hipertrofia de la pared ventricular.
- Se mantiene el gasto cardíaco por lo que los síntomas de ICC son sutiles ó faltan
- Si la EP es grave los síntomas aparecen a l ahora de vida. Si la EA es crítica aparecen síntomas
de ICD e I con shock. En la Coartación de Aorta no hay síntomas mientras permanece abierto el
Ductus, si se cierra el ductus se vuelve sintomático
CC Cianóticas con Hiperflujo Pulmonar:
- No existe obstrucción al flujo de sangre hacia el pulmón y la cianosis se produce por las
conexiones AV anormales y la mezcla de sangre sistémica y pulmonar.
- En la TCGV la Aorta sale del VD llevando sangre a la circulación sistémica y retornando la
sangre a la Aurícula Derecha, mientras que la arteria Pulmonar sale del ventrículo izquierdo
llevando sangre a los pulmones retornando luego a la Aurícula Izquierda. La presencia de
comunicaciones entre la Aorta y la Pulmonar permite cierto grado de mezcla; al cerrarse el
Conducto Arterioso aparece la cianosis extrema.
CC Cianóticas con Disminución del Flujo Pulmonar:
- Hay obstrucción del flujo de sangre pulmonar por lo que la sangre venosa del circuito sistémico
se desvía produciendo cortocircuito de derecha a Izquierda La cianosis depende del grado de
obstrucción del flujo sanguíneo pulmonar.

Comunicación Interauricular
Definición. Solución de continuidad entre las aurículas, excluyendo el forámen oval permeable.
Clasificación.
Hay diferentes variables anatómicas determinadas por la localización del defecto en el suptum:
- Ostium Secundum (más Frecuente)
- Ostium Primum ( parciales ó totales)
- Seno Venoso ( asociada a anomalía parcial del retorno venoso)
Criterios diagnósticos
- Clínica: Generalmente son asintomáticos, aunque puede presentarse con falla de crecimiento ó
intolerancia al ejercicio.
- Auscultación:
Primer ruido fuerte y a veces chasquido de eyección pulmonar
Desdoblamiento fijo del R2
Soplo sistólico eyectivo en 2do. a 4to. EIC izquierdo por hiperflujo pulmonar.
A veces soplo mesodiastólico breve por hiperflujo a través de la tricúspide.
- Rx tórax: normal a discreta cardiomegalia a expensas de VD, AD, e hiperflujo pulmonar.
- ECG: Sobrecarga de VD: QRS normal ó desviado a la derecha.
Pronóstico
Es bien tolerada en la infancia. Los síntomas se dan a partir de los 30 años por HTP, arritmias,
Insuficiencia Mitral ó Tricuspidea, IC

Tratamiento
Se recomienda el cierre quirúrgico en todos los pacientes sintomáticos ó asintomáticos con shunt
importante generalmente después del primer año y antes del período escolar ya que el cierre
espontáneo luego de esa edad es mínimo.

Comunicación Auriculoventricular
Se asocia al Síndrome de Down
Definición: También se denomina defecto los cojinetes endocárdicos y se caracteriza por defectos en los
tabiques interauricular e interventricular, junto con válvulas AV con notables anomalías.
Criterios diagnósticos
- Clínica: Es frecuente que aparezca insuficiencia cardíaca e infecciones intercurrentes durante la
lactancia. Durante estos episodios puede aparecer una mínima cianosis. El hígado se encuentra
aumentado de tamaño y los lactantes tienen retraso del crecimiento.
- Auscultación: Se puede palpar un frémito en el borde esternal izquierdo inferior y puede existir
abombamiento e impulso precordial. El primer ruido cardíaco es normal, el segundo se
encuentra ampliamente desdoblado si hay flujo pulmonar masivo. A veces puede haber retumbe
mesodiástolico y soplo sistólico áspero de insuficiencia mitral.
- Rx tórax: Aumento del tamaño del corazón, arteria pulmonar grande y trama vascular está
aumentada.
- ECG: Orientación superior del eje medio frontal del QRS, hipertrofia biventricular ó del
ventrículo derecho, retraso en la conducción del ventrículo derecho y puede haber prolongación
del PR
Pronóstico
Antes de la cirugía morían por insuficiencia cardíaca en la lactancia y los que sobrevivían desarrollaban
enfermedad vascular pulmonar.
Tratamiento
Debe realizarse durante la lactancia mediante parches y se reconstruyen las válvulas AV.

Comunicación Interventricular
Es la MÁS FRECUENTE (25 %)
Definición: Solución de continuidad en cualquier parte del tabique interventricular.
Clasificación:
- Perimembranosas (+ frecuente). Se ubica en la porción membranosa adyacente a la valva septal.
- Musculares: Se localizan en la porción muscular media ó apical. Pueden ser únicas ó múltiples.

Criterios diagnósticos
Clínica:
Las CIV pequeñas (< 0,5 cm3).Son restrictivas con presión del VD normal. Hay
cortocircuito Izquierda a Derecha y presión pulmonar normal. Son asintomáticos.
Las CIV grandes (> 1 cm3) No son restrictivas. La presiones VI – VD se igualan y por lo
tanto el cortocircuito depende de la presión pulmonar y sistémica. Al existir HTP aparece
dificultad respiratoria, disnea, crecimiento insuficiente, Sudoración, infecciones
respiratorias recurrentes.
Auscultación: Soplo característico de alta intensidad, áspero, holosistólico (se ausculta mejor en el
bode esternal izquierdo) puede acompañarse por frémito.
ECG: Puede ser normal ó mostrar signos de hipertrofia biventricular
Rx Tórax: Cardiomegalia por aumento de ambos ventrículos y AI, también hay aumento de la arteria
pulmonar y la vascularización del pulmón.
Pronóstico
- El 30- 50% de las CIV pequeñas cierran espontáneamente antes de los 2 años (las CIV
musculares cierran en un 80 % y las CIV membranosas en un 35 %)
- La mayoría de las CIV están cerradas a los 4 años.
- Sólo el 8 % de las CIV grandes cierran espontáneamente
Tratamiento
En las CIV pequeñas se debe tranquilizar a los padres y alentar al niño a realizar una vida normal; no
se recomienda actualmente el tratamiento quirúrgico.
En el resto de las CIV el tratamiento es quirúrgico a cualquier edad si los defectos son grandes y no
pueden controlarse por tratamiento médico los síntomas clínicos y el retraso del crecimiento.
Se debe corregir entre los 6 y 12 meses si hay defectos grandes asociados a hipertensión pulmonar,
incluso si los síntomas pueden ser controlados por tratamiento médico
Tambien son quirúrgicos los mayores de 24 meses con un flujo pulmonar al sistémico es mayor a
2:1.
Los pacientes con CIV supracristales de cualquier tamaño deben tratarse quirúrgicamente siempre.
La enfermedad vascular pulmonar es una contraindicación para el cierre de las CIV.
Ductus Arterioso Permeable
Definición
Es la persistencia del conducto arterial que unía la Aorta con la Pulmonar durante la vida fetal
más allá de los primeros días de vida.
Es más frecuente en mujeres, en aquellos cuyas madres sufrieron rubéola en los primeros meses de
embarazo y en los prematuros
Criterios diagnósticos
- Clínica: En los CAP pequeños son asintomáticos (+ frecuente)
En los CAP grandes aparece ICC, falla de crecimiento, pulsos saltones,
cardiomegalia moderada.
- Auscultación: Soplo continuo sistodiastólico ó sólo sistólico (descripto como:
"ruido de maquinaria").
- ECG: Hipertrofia ventrículo Izquierdo ó biventricular
- Rx Tórax: Art. Pulmonar prominente.
Pronóstico: Es raro el cierre espontáneo.

Tratamiento: Cierre del ductus idealmente antes del año de vida, en los pequeños la razón es la prevención de
la endocarditis, en los moderados o grandes se cierra para tratar la insuficiencia cardíaca ó prevenir la
enfermedad vascular pulmonar.
- Medico: Se realiza con INDOMETACINA
- Quirúrgico ó con catéter.
IMPORTANTE: Antes del cierre es imprescindible descartar la presencia de otras CC que son Ductus
dependientes, en esos casos para mantener el DUCTUS ABIERTO se utiliza PROSTAGLANDINA E

Transposición De Los Grandes Vasos

Definición: En esta malformación las venas sistémicas desembocan con normalidad en aurícula derecha y las
venas pulmonares en la izquierda. Las conexiones entre las aurículas y los ventrículos son también normales.
La aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar del ventrículo izquierdo. La sangre desaturada que
retorna desde todo el organismo al hemicardio derecho se dirige inapropiadamente a la aorta y regresa al
organismo, mientras que la sangre oxigenada del retorno venoso que llega al hemicardio izquierdo vuelve
directamente a los pulmones. La supervivencia en estos recién nacidos depende del agujero oval y del
conducto arterioso que permiten algo de mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada.
Clínica Antes del nacimiento la oxigenación del feto es casi normal, pero tras el nacimiento, una vez que el
conducto arterioso comienza a cerrarse aparece hipoxemia grave en los primeros días de vida
La cianosis y la taquipnea aparecen en las primeras horas de vida, y si no reciben tratamiento adecuado
precoz, mueren. La hipoxemia es muy grave, pero no suele ser frecuente la insuficiencia cardíaca.
El impulso precordial puede ser normal, el segundo ruido cardíaco suele ser único y de gran intensidad,
aunque a veces puede estar desdoblado. No siempre se auscultan soplos.
ECG: Muestra el patrón dominante del corazón derecho, propio de los neonatos normales
Rx tórax: Leve cardiomengalia, mediastino estrecho (corazón en forma de huevo) y un flujo pulmonar normal
ó aumentado.
Ecocardiografía: Muestra conexiones ventriculo arteriales transpuestas. En el 10 a 15 % de los pacientes se
observan arterias coronarias anómalas
Tratamiento: Cuando se sospecha transposición debe iniciarse infusión con Prostaglandina E1, para mantener
la permeabilidad del ductus.
La conmutación arterial (Operación de Jantene) es el tratamiento quirúrgico de elección en los neonatos con d
TGA con tabique interventricular íntegro y suele realizarse en las primeras 2 semanas de vida.

Tetralogia De Fallot
Definición: Malformación caracterizada por
- Estenosis pulmonar que puede ser infundibular (la más frecuente) ó valvular, de las
ramas pulmonares.
- CIV Subaórtica
- Cabalgamiento de la Aorta sobre el tabique
 - Hipertrofia del Ventrículo derecho
Criterios diagnósticos
- Clínica: Varía de acuerdo al grado de obstrucción pulmonar. La estenosis
infundibular es generalmente progresiva y se evidencia por el aumento de la
cianosis y crisis de disnea. Aparece disnea con el esfuerzo lo que los obliga a
ponerse en cuclillas para aliviarse. Son característicos los ataques hipercianóticos
paroxísticos (BROTES AZULES) sobre todo el primer y segundo año de vida.
Puede durante el episodio desaparecer el soplo y durar de minutos a horas. El
tratamiento del episodio debe incluir en forma secuencial
1) Calmar al niño y colocarlo en posición genupectoral
2) Oxígeno
3) Morfina subcutánea.
- Auscultación: Soplo sistólico eyectivo por obstrucción al tracto de salida de la
Pulmonar.
R2 reforzado.
A mayor estenosis menor soplo por hipoflujo pulmonar.
- ECG: Hipertrofia de VD
- Rx Tórax: hipoflujo pulmonar (ausencia del 2do. arco pulmonar), sin cardiomegalia
(corazón en” zueco” ó en “gota”)
- Tratamiento: Es quirúrgico.
- Complicaciones:
 Trombosis cerebrales por policitemia y deshidratación.
 Abscesos cerebrales
 Endocarditis infecciosa
 Insuficiencia cardíaca (no habitual)

Coartacion De Aorta
Definición: CC caracterizada por la obstrucción total ó parcial de la Aorta descendente.
Siempre debe descartarse en el Síndrome de Turner.
En el 98% de los casos aparece justo por debajo de la clavícula izquierda (Coartaciones Yuxtaductales)
Se asocia en más del 70 % de los casos con válvulas aórticas bicúspides. Otras asociaciones posibles son
anomalías de la válvula mitral y estenosis subaórticas. Cuando todas estas lesiones obstructivas aparecen
juntas del lado izquierdo, reciben el nombre de Complejo Shone
Clasificación: Preductal: es menos frecuente y más grave con sintomatología desde el periodo neonatal.
Posductal: Es más común y se caracteriza por disminución ó ausencia de pulsos femorales.

POSDUCTAL PREDUCTAL
Frecuencia Más frecuente Menos frecuente
No hay clínica en el neonato ICC y Cianosis con EP en el neonato
Neonato
Aumento de colaterales d/ subclavia y mamaria interna
Pulsos Disminución de pulsos femorales Pulsos femorales igual que radiales
Presión Gradiente de presión MMSS > MMII ó desaparece No hay gradiente alterado de presión
arterial gradiente fisiológico
Soplo Sistólico interescapular (frecuente click sistólico Soplo sistólico en borde esternal izquierdo.
Soplo de eyección en punta). En casos graves: Soplo continuo
En casos graves soplo continuo
ECG Hipertrofia VI Hipertrofia VD
Cardiomegalia en mayores 10 años
Signo del “3” invertido
Rx Tórax Escotaduras costales de ROESSLER Cardiomegalia y plétora
Desplazamiento de bario en esofagograma por
dilatación de Aorta postestenótica.
Al diagnóstico, preferiblemente a los 2- 4 años ya que PG E1 para mantener abierto el ductus y
Tratamiento antes hay riesgo de reestenosis y luego de esa edad cirugía precoz
queda residual. Técnica CRAFORD

Clínica
En general se manifiestan después de la lactancia. En niños y adolescentes lo más relevante es debilidad y/ó
dolor en las piernas tras el ejercicio, aunque varios pueden ser asintomáticos.
Otra manifestación es la HTA. El signo clásico es la disparidad de la presión arterial entre los brazos y las
piernas, con pulsos femorales, poplíteos, tibiales posteriores y pedios débiles ó ausentes hasta en el 40% de
los casos, mientras que los miembros superiores suelen presentar pulsos saltones.
Complicaciones:
Son consecuencia de la HTA: Enfermedad coronaria prematura, insuficiencia cardíaca, encefalopatía
hipertensiva ó hemorragias intracraneales. También puede producirse endocarditis y endarteritis infecciosa.
Tratamiento:
En los neonatos con coartación grave suele verse hipoperfusión, acidosis y un rápido deterioro para lo cual
debe mantenerse permeable el ductus mediante infusión de prostaglandina.
En el lactante mayor con insuficiencia cardíaca pero con buena perfusión debe ser tratado con medidas
anticongestivas para mejorar su situación clínica antes de la intervención quirúrgica.
En niños mayores el tratamiento debe promoverse precozmente luego del diagnóstico para evitar
complicaciones.

SOPLOS CARDIACOS NORMALES EN NIÑOS (FUNCIONALES, INOCENTES,

INORGÁNICOS O FISIOLÓGICOS)
Son producidos por turbulencia o vibración de la sangre en una estructura cardíaca normal, que no indican
cardiopatía presente o futura. Aumentan en estados hiperdinámicos como: fiebre, anemia o ejercicio.
Se evalúan en un 30 % de las personas en algún momento de la vida. Es importante explicarles a los padres
que estos soplos carecen de significado patológico.
El soplo más frecuente es un soplo sistólico de eyección relativamente corto, de tonalidad intermedia,
vibratoria ó musical que se ausculta mejor a lo largo del borde esternal izquierdo medio e inferior y no
irradia. Es más frecuente entre 3 y 7 años. La intensidad del soplo suele cambiar con la respiración y la
posición y puede atenuarse en la posición de sedación ó en decúbito prono. Los soplos inocentes pulmonares
son frecuentes en niños y adolescentes y se deben a la turbulencia normal que se produce en la eyección hacia
la arteria pulmonar. Son protosistólicos de intensidad I-II, de tonalidad alta, sibilantes que se aprecian mejor
en el segundo espacio paraesternal izquierdo con el paciente en decúbito supino.
Los zumbidos venosos se deben a la turbulencia sangre en el sistema venoso yugular y se pueden auscultar en
el cuello ó en la porción anterior de la parte alta del tórax. El zumbido es un sonido suave que se ausculta en
sístole y diástole y que se puede incrementar ó hacer desaparecer si se cambia la posición de la cabeza ó se
puede disminuir si se comprime el sistema venoso yugular.

Signos cardinales que descartan un soplo funcional

• Soplo pansistólico y diastólico.
• Soplo con intensidad igual o mayor a 3/6.
• Punto de máxima intensidad en borde esternal izquierdo alto.
• Soplo rudo.
• Presencia de click protosistólico y mesosistólico.
• Segundo ruido cardíaco anormal.

MUERTE SÚBITA
La muerte súbita es infrecuente en menores de 18 años.
Puede ser traumática (accidentes de vehículos, muerte violenta, muerte laboral) ó no traumáticas
(frecuentemente asociadas a causas cardíacas)
La incidencia varía entre 0,8 y 6,2 por 100.000 habitantes al año. Alrededor del 65 % de las muertes súbitas se
deben a problemas cardiovasculares en pacientes con corazones normales estructuralmente ó con con
cardiopatáis congénitas. Los deportes de competición en la educación secundaria son factores de riesgo. La
causa más frecuente de muerte en los atletas de competición es la miocardiopatía hipertrófica.
Muchas veces no hay síntoma ninguno y otras puede haber síncope, dolor torácico, disnea y palpitaciones. La
muerte se produce generalmente durante un esfuerzo físico.

Causas potenciales de muerte súbita en lactantes, niños y adolescentes

Síndrome de murte súbita del lactante (SMSL) y SMSL
similares Síndrome de QT largo *
Errores congénitos del metabolismo
Mal trato
Miocarditis
Cardiopatías congénitas ductus dependientes
Cardiopatías congénitas corregidas ó no operadas Estenosis aórtica
Tetralogía de Fallot
Transposición de grandes vasos (conmutación auricular
post operatoria)
Prolapso de la válvula mitral
Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico
Sindrome de Eisenmenger
Enfermedad Coronaria Origen anómalo
Trayecto anómalo (tunelado)
Enfermedad de Kawasaki
Periarteritis
Disección arterial
Síndrome de Marfan (rotura de aorta)
Infarto de miocardio
Enfermedades del miocardio Miocarditis
Miocarditis hipertrófica *
Miocardiopatía dilatada
Displasia arritmogénica del ventrículo derecho
Arritmias y anomalías del sistema de conducción Sindrome de QT largo *
Sindrome de brugada
Fármacos proarrimicos
Sindrome de preexitación
Bloqueo cardíaco
Conmoción cardíaca
Fibrilación ventricular ideopática
Displasia arritmogénica del ventrículo derecho
Tumores cardíacos
Otras Hipertensión pulmonar
Embolia pulmonar
Golpe de calor
Cocaína
Anorexia nerviosa
Trastornos electrolíticos
* frecuentes
Mecanismo de la muerte súbita
Hay 3:
 Arrítmica
 cardíaca no arrítmica (circulatorias y vasculares)
 no cardíacas
La fibrilación ventricular es la causa más frecuente de muerte súbita en adultos, pero sólo el 10 al 20% de los
niños.
Cardiopatía congénita
La estenosis valvular aórtica es la cardiopatía congénita más frecuente asociada a muerte súbita en los niños.
Las anomalías de las arterias coronarias también se asocian a muerte súbita, la anomalía asociada con
mayor frecuencia es la arteria coronaria principal izquierda procedente del seno de Valsalva derecho. La
arteria coronaria transcurre entre la aorta y la pulmonar y el esfuerzo físico produce aumento de la presión
pulmonar y aórtica y se comprime la coronaria principal isquierda y se produce isquemia.
Miocardiopatía
Los tres tipos de miocardiopatías (hipertrófica, dilatada, restrictiva) se pueden asociar a muerte súbita.
La miocardiopatía hipertrófica es la causa más frecuente de muerte súbita en un adolescente deportista. El
mecanismo puede ser una obstrucción dinámica con el esfuerzo ó puede asociarse a isquemia cardíaca.
Arritmias
El Wolff Parkinson White puede producir una fibrilación auricular con conducción rápida y muerte súbita
(muy infrecuente en pediatría). La digoxina y el verapamilo aumentan la conducción a través de las vías
accesorias, por lo tanto están contraindicados en el WPW.
El síndrome de QT largo puede asociarse a muerte súbita por el mecanismo de TV polimorfa (torsada de
punta), por lo tanto se recomienda el tratamiento de los pacientes asintomáticos con un QT largo en el
electrocardiograma y antecedentes familiares. Los intervalos QT adquiridos se dan en alteraciones
electrolíticas, lesiones del SNC ó ayuno extremo.

ENDOCARDITIS INFECCIOSA
La endocarditis infecciosa abarca las endocarditis bacterianas agudas y subagudas, así como también las no
bacterianas producidas por virus, hongos y otros microorganismos.
Es una causa importante de morbimortalidad en pediatría.
Etiología
Los estreptococos del tipo viridans (estreptococos alfa –hemolíticos) y staphylococcus Aureus son los
principales agentes etiológicos de endocarditis en la población pediátrica.
No existe relación alguna entre el microorganismo etiológico y el tipo de cardiopatía congénita, la duración y
la edad del niño; sin embargo algunos gérmenes pueden asociarse a:
Estafilococo Sin cardiopatía previa
Estreptococo grupo viridans Procedimientos odontológicos
Enterococo grupo D Manipulación genitourinaria ó digestiva
Pseudomona aeruginosa ó Serratia Drogadictos EV
Hongos Post cirugía a corazón abierto
Estafilococos coagulasa negativo Portadores crónicos de catéteres

En los países desarrollados, las cardiopatías congénitas constituyen el principal factor predisponente
para el desarrollo de EI.
Clínica
Las manifestaciones pueden ser leves y lentas en el caso de los estreptococos: fiebre prolongada y pérdida de
peso ó bruscas y agudas en el caso de estafilococo con fiebre alta ó febrícula con exacerbaciones vespertinas,
postración, mialgias, artralgias, cefaleas, nauseas y vómitos.
Suelen aparecer soplos ó modificarse los ya existentes, aparece esplenomegalia y petequias.
Las complicaciones neurológicas como ictus embólicos, abscesos cerebrales son más frecuentes en las
endocarditis estafilocóccicas.
Aparecen signos cutáneos (generalmente tardíos) como nódulos de Osler, lesiones de Janeway y hemorragias
en astilla.
Antecedentes de cardiopatías congénitas ó reumática
Procedimientos dentales, tracto urinario o digestivo previo
Historia
Consumo de drogas EV
clínica
Catéter venoso central
Válvulas protésicas
Fiebre
Escalofríos
Dolor torácico y abdominal
Artralgias, mialgias
Síntomas Disnea
Malestar general
Sudoración nocturna
Pérdida de peso
Manifestaciones del SNC (ictus, convulsiones, cefaleas)
Signos Temperatura elevada
Taquicardia
Fenómenos embólicos (manchas de Roth, petequias, hemorragias subungueales en
astilla, nódulos de Osler: nódulos intradérmicos dolorosos en pulpejos de dedos de
manos y pies), lesiones oculares ó SNC)
Lesiones de Janeway (lesiones eritematosas ó hemorrágicas en palmas y plantas)
 Soplo nuevo ó cambiante
Esplenomegalia
Artritis
Insuficiencia cardíaca
Arritmias
Infecciones metastásicas (artritis, meningitis, aneurismas arteriales, micóticas,
pericarditis, embolias pulmonares sépticas)
Acropatías
Hemocultivos positivos (en el 90% de los casos se puede rescatar el gérmen)
ESD alta
Proteína C reactiva positiva
Anemia
Leucocitosis
Inmunocomplejos
Hipergamaglobulinemia
Hipocomplementemia
Laboratorio Crioglubulinemia
Factor reumatoide +
Hematuria
Insuficiencia renal
Rx tórax (infiltrados bilaterales, nódulos, derrames pleurales)
Evidencia ecocardiográfica de vegetaciones valvulares, disfunción ó escapes en válvulas
protésicas, abscesos miocárdicos, insuficiencia valvular) IMP!! La ausencia de
vegetaciones no descarta la endocarditis ( dado que a veces no se visualizan en las
fases tempranas de la enfermedad)

Diagnóstico:
Se utilizan los Criterios de Duke:
Hemocultivos positivos (2 en caso de patógenos habituales
ó más de 2 en el caso de gérmenes menos típicos)
- Evidencia ecocardiográfica de endocarditis (masa
Criterios mayores intracardiaca sobre una válvula ó en otra localización,
flujos de insuficiencia en la proximidad de una prótesis
valvular, abscesos, dehiscencias parciales de prótesis
valvulares, ó nuevo flujo de insuficiencia valvular)
Factores predisponentes
- Fiebre
- Signos vasculares embólicos
- Fenómenos secundarios a inmunocomplejos
(gomerulonefritis, artritis, manchas de Roth, etc)
- hemocultivo positivo único
- datos serológicos de infección
- Datos eco cardiográficos distintos a los del criterio mayor.
Criterios Menores - Dedos en palillo de tambor
- Esplenomegalia
- Hemorragias en astilla y petequias recientemente
diagnosticadas
- Velocidad de eritrosedimentación elevada
- Elevado nivel de proteína C reactiva
- Presencia de vías centrales no nutricionales
- Presencia de vías periféricas
- Hematuria microscópica

El diagnóstico se hace con:

- 2 criterios mayores ó
- 1 criterio mayor y 3 criterios menores ó
 - 5 criterio menores

La complicación más frecuente de la endocarditis es la Insuficiencia cardíaca.

Tratamiento de la EI:
- Antibiótico; el cual debe instaurarse lo antes posible.
- De la insuficiencia cardíaca (si existe)
- Quirúrgico: solo en los casos de afectación grave de válvula mitral ó Aórtica con
insuficiencia cardíaca intratable, aneurismas micóticos, rotura de seno aórtico,
dehiscencia de un parche intracardiaco, imposibilidad de esterilizar la sangre con
tratamiento ATB adecuado, abscesos miocárdicos, embolias recurrentes,
vegetaciones crecientes en tamaño.
Tratamiento antibiótico
Debe iniciarse rápidamente.
Puede instaurarse un tratamiento empírico inicial con VANCOMICINA +GENTAMICINA en pacientes con
prótesis valvulares, cuando haya un alto riesgo de S. Aureus, enterococos o estreptococos viridans (los tres
microorganismos más frecuentes)
Se recomienda que el tratamiento dure entre 4 y 6 semanas.

Profilaxis
Recomendaciones de la American Heart Association (2007) para la profilaxis antimicrobiana antes de
procedimientos dentales o quirúrgicos:
 Se propone una reducción sustancial del número de pacientes que requieren tratamiento profiláctico
y del número de procedimientos en los que era necesario instaurarla. Esto justificado por :
- Es más probable que la EI se produzca por bacteriemias al azar que las producidas
por procedimientos quirúrgicos u odontológicos.
- La profilaxis puede prevenir un numero sumamente escaso
- El riesgo de efectos adversos tras el uso de antibióticos supera el beneficio de los
tratamientos profilácticos.

La mejoría en la higiene dental es el factor más importante para disminuir el riesgo de EI

RECOMENDACIONES DE AHA (2007) PROFILAXIS PARA PROCEDIMIENTOS ODONTOLOGICOS:

Se encuentra limitado a aquellos pacientes con afecciones cardiacas asociados a un riesgo elevado de
consecuencias adversas derivadas de la EI:

Válvulas cardiacas protésicas

EI previa
Cardiopatías congénitas (CC) salvo para las enumeradas aquí, la AHA , HA DEJADO DE RECOMENDAR
LA PROFILAXIS PARA CUALQUIER OTRA VARIANTE DE CC
-CC cianótica no reparada , incluyendo las derivaciones y conductos paliativos
-CC completamente reparada con material o dispositivo protésico durante los primeros 6 meses
posteriores al procedimiento
- CC reparada con defectos residuales en el lugar o en la proximidad de un parche protésico
- receptores de trasplante cardiaco que desarrollan valvulopatía
- Pacientes con compromiso permanente valvular secundario a FIEBRE REUMATICA
Si se hace profilaxis en todo procedimiento que incluya manipulación del tejido gingival o de la región
periapical de los dientes , o una perforación de la mucosa oral )
No se debe realizar profilaxis ante procedimientos tales como :
Colocación de dispositivos de prostodoncia o endodoncia extraíbles, de apliques dentales ortodoncicos.
Extracción de dientes de leche
Sangrado secundario a traumatismo de los labios o de la mucosa oral

Regímenes de profilaxis antibiótica para procedimientos dentales (AHA 2007)

 Amoxicilina ( 50 mg/kg)
 si existe imposibilidad de administración vía oral se recomienda: ampicilina o cefazolina o
ceftriaxona ( todas a 50 mg/k)
  Alergia a B- lactámicos :
- opciones vía oral :cefalexina ( 50 mg/kg) , clindamicina ( 20 mg/kg), azitromicina (
15 mg/kg)
- opciones IV: cefazolina o clindamicina
Procedimientos no odontológicos:
 Muchos procedimientos cruentos de la vía respiratoria causan bacteriemia, por lo cual se considera
razonable realizar profilaxis.
 Se ha dejado de recomendar profilaxis para procedimientos digestivos y genitourinario s en la
mayoría de los casos
 Se sigue recomendando el uso de profilaxis en pacientes que serán sometidos a cirugías cardiacas
con colocación de material protésico.
Finalmente, la consulta con el cardiólogo infantil sigue siendo el mejor método para determinar la necesidad
de profilaxis para un paciente concreto.

INSUFICIENCIA CARDIACA
Definición
Es el estado fisiopatológico en el cual el corazón es incapaz de mantener un volumen minuto
adecuado a las demandas metabólicas y hemodinámicas.
Fisiopatología
El rendimiento del corazón es directamente proporcional al volumen de llenado e inversamente
proporcional a la resistencia contra la que tiene que expulsar la sangre.
Al aumentar el volumen diastólico, aumenta el gasto cardíaco hasta alcanzar su máximo, a partir del
cual se mantiene (esto sucede en un corazón sano según la Ley de Frank Starling).
El volumen sistólico es directamente proporcional a la contractilidad miocárdica y a la tensión de la
pared, lo que aumenta el consumo de O2 miocárdico.

Gasto cardíaco = Fc X Volumen sistólico

Como consecuencia del aumento del gasto cardíaco se incrementa el tono simpático que aumenta la
frecuencia cardíaca y la contractilidad miocárdica y se produce redistribución de sangre mediante la
vasoconstricción localizada.
Etiología
anemias hemolíticas, tranfusión materno fetal, anemia por Parvo B19, anemia hipoplásica
Fetal Taquicardia supraventricular
Bloqueo cardíaco congénito
Sobrecarga de líquidos
Conducto arterioso persistente
Recién nacido
CIV
prematuro
Cor pulmonar (displasia broncopulmonar)
Hipertensión
Miocardiopatía por asfixia
Malformaciones Arterio-Venosas
Lesiones obstructivas izquierdas (Coartación Aorta, síndrome corazón izquierdo
Recién nacido Término
hipoplásico)
Cardiopatías con gran mezcla venosa (ventrículo único, tronco arterioso)
Miocarditis Vírica
Cortocircuitos de izquierda a derecha (CIV)
Hemangioma (malformación arteriovenosa)
Arteria coronaria izquierdo anómala
Miocardiopatía metabólicas
Lactante - Preescolar
Hipertensión aguda (SUH)
Taquicardia supraventricular
Enfermedad de Kawasackie
Miocarditis Vírica
Niño- Adolescente Fiebre reumática
Hipertensión aguda (glomerulonefritis)
 Miocarditis Vírica
Hemocromatosis- hemosiderosis
Tratamiento de cáncer (radiación, doxorrubicina)
Anemia de células falciformes
Endocarditis
Cor pulmonare (FQP)
Miocardiopatía (hipertrófica, dilatada)

Clínica
Dependen del grado de reserva cardíaca y de la situación (reposo ó actividad).
Lactantes:
 La historia clínica en el lactante pequeño debe centrarse en la alimentación (generalmente reduce el
volumen con cada toma, se pone disneico cuando succiona y puede tener sudoración profusa)
 Se puede observar taquipnea, escasa ganancia de peso, sudoración excesiva, irritabilidad, llanto
débil, respiración ruidosa con tiraje variable.
 Frecuentemente hay hepatomegalia y siempre cardiomegalia. Suele observarse taquicardia y galope.
 Es muy difícil evaluar la presión venosa central mediante la ingurgitación yugular.
Niños:
 En los niños se debe interrogar sobre fatiga, intolerancia al esfuerzo, anorexia, dolor abdominal,
disnea y tos. Es importante tener en cuenta que los niños y adolescentes pueden tener sobre todo
síntomas abdominales y una sorprendente ausencia de síntomas respiratorios.
 La elevación de la presión venosa central se valora con la hepatomegalia y la ingurgitación yugular.
 Pueden hallarse crepitantes bibasales y ortopnea variables.
 Edemas en las zonas más declives hasta anasarca
 Siempre hay cardiomegalia. Puede haber galope.
 Síndrome bajo volumen minuto: taquipnea, taquicardia, ritmo de galope, sudoración, pulsos
filiformes, mala perfusión periférica, rechazo del alimento y oliguria.
 Síndrome de congestión venosa pulmonar: taquipnea, disnea, tos, expectoración hemoptoica, rales
pulmonares, edema pulmonar.
 Síndrome congestión venosa sistémica: Hepatomegalia, edemas, ingurgitación yugular.
Diagnóstico
 Laboratorio: Hematocrito, EAB (suelen mostrar acidosis metabólica ó respiratoria), ionograma
(tienden a la hiponatremia), enzimas cardíacas, función renal, orina completa.
 Rx tórax: Índice cardiotorácico aumentado. Imágenes algodonosas perihliares.
 ECG: dependerá de la causa. Es útil para evaluar trastornos en el ritmo
 Ecocardiograma: Evaluar función del VI (FA de elección: VN: 28% a 42 %/ FE en adultos ó en
niños con aumento del tamaño del VD: VN: 55% a 65 %)
Tratamiento
1- Reposo en posición semisentada y dieta con adecuado aporte calórico (se debe aumentar el aporte
calórico en la fórmula ó puede ser necesario suplementar la lactancia. Si no puede succionar
adecuadamente se hará por sonda nasogástrca), en los lactantes no es necesario indicar fórmulas
restringidas en sodio, en los niños mayores se indica dieta con poca sal.
2- O2
3- Contraindicado actividades físicas competitivas
4- Drogas inotrópicas (digital: Puede hacerse por vía oral ó por vía endovenosa en caso de necesidad de
realizar una digitalización rápida. La dosis depende de la edad y en las digitalizaciones rápidas se
indica la mitad de la dosis de inmediato y los dos cuartos restantes cada 8 a 12 horas. Se deben hacer
controles electrocardiográficos y se suspenderá la digital en caso de arritmias. Los cambios
electrocardiograficos más relacionados con este fármaco incluyen prolongación del P-R, cambios del
segmento S-T y de la onda T. Deben hacerse ionogramas previos y posteriores a la administración de
la droga ya que la hipopotasemia y la hipercalcemia exacerban la toxicidad digitálica.
Dosis Digoxina: Pretérminos 20 μg/Kg; Término hasta 1 mes: 20 -30 μg/Kg; lactantes y niños: 25- 40
μg/Kg; adolescentes: 0.5- 1 mg en dosis fraccionadas. La dosis endovenosa es el 75% de la dosis VO. La
dosis de mantenimiento es 5- 10 μg/Kg/día.
 5- Diuréticos. Furosemida: vía oral: 1-4 mg/K/día 1 a 3 veces al día. Vía endovenosa: 1-2 mg/dosis.
Espironolactona: vía oral: 2-3 mg/K/día 1 a 3 veces al día. IECA: 0.3- 6 mg/k/día en dos ó 3 tomas.
6- Vasodilatadores
7- B-bloqueantes: Sólo en casos crónicos con miocardiopatías dilatadas administrados en dosis
crecientes y bajo protocolo.

FIEBRE REUMATICA
Definición. Enfermedad sistémica inflamatoria que afecta principalmente articulaciones, corazón y SNC.
Constituye la causa más frecuente de cardiopatía adquirida en todo el mundo.
Etiología. Es autoinmune consecuencia de la infección faríngea por estreptococo B hemolítico grupo A.
Epidemiología. Hay factores de riesgo como: Hacinamiento, Bajo nivel socioeconómico, Comunidades
cerradas, Desnutrición, edad de 5 a 15 años y a veces mayores.
Fisiopatología.
La hipótesis más difundida es la explica que habría una respuesta inmune anormal del huésped
humano contra algún componente del estreptococo. Estos anticuerpos podrían causar lesiones
inmunitarias que producirían manifestaciones clínicas.
Clínica.
Luego de un período de latencia de 1 a 3 semanas comenzarían los signos y síntomas clínicos.
Se utilizan los criterios de JONES, los cuales fueron revisados por la AHA (American Heart
Association, 2015).

CRITERIOS MAYORES CRITERIOS MENORES

Alto riesgo Bajo riesgo
Carditis ( 40%) Fiebre ≥ 38 Fiebre ≥ 38,5
Poliartritis migratriz ( 75%) Mono Artralgias Poli artralgias
Eritema marginado (5%) Reactantes de fase aguda altos Reactantes de fase aguda altos
( ESD, PCR) (ESD, PCR)
ESD mayor a 30 o PCR menor a ESD mayor a 60 o PCR mayor a
3mg/dl 3mg/dl
Corea de Sydenham (15%) Intervalo PR prolongado
Nódulos subcutáneos (2%) correlación significativa
entre los nódulos y la carditis reumática

La revisión de AHA del 2015 define:

 Población de bajo riesgo: incidencia de brote de FR menor ó igual a 2 por 100.000 niños en
edad escolar en un año o una prevalencia de carditis reumática en todas las edades menos o igual
a 1 por 100.000 habitantes.
 Población de riesgo moderado/alto, son las que presentan tasas de incidencia o prevalencia
mayores. En este grupo se encuentran la mayoría de los países en vías de desarrollo.
 EL DIAGNOSTICO DE UN BROTE INICIAL se hace con 2 CRITERIOS MAYORES ó
1 CRITERIO MAYOR Y 2 MENORES + prueba de infección estreptocócica previa.
 EL DIAGNOSTICO DE RECURRENCIA SE HACE CON 2 CRITERIOS MAYORES ó
1 CRITERIO MAYOR Y 2 MENORES + prueba de infección estreptocócica previa.
En el caso de una población de riesgo moderado /alto el diagnostico puede realizarse con 3
criterios menores + prueba de infección previa.

Existen tres circunstancias en las que se puede hacer diagnostico de fiebre reumática aguda sin la observación
estricta de los criterios de jones:
1) cuando hay corea como la única manifestación mayor de la FR
2) Presencia de carditis indolente como única manifestación, en pacientes que consultan meses
después del comienzo evidente de una fiebre reumática aguda
3) en un número limitado de pacientes de alto riesgo con recurrencia de fiebre reumática aguda

CRITERIOS MAYORES
Poliartritis migratriz:
La artritis (como criterio mayor) hace referencia solo a la poli artritis en poblaciones de bajo riesgo.
Afecta grandes articulaciones (especialmente rodillas, tobillos, muñecas y codos). Las articulaciones están
calientes, enrojecidas, inflamadas y muy dolorosas. Es migratriz No es deformante.
Carditis: Es la manifestación más grave de la enfermedad.
Puede ser clínica (presencia de soplo) o subclínica (ausencia de soplo pero evidencia ecocardiográfica de
compromiso valvular)
Afecta todas las capas del corazón
En la endocarditis (valvulitis) afecta más frecuentemente la válvula Mitral y luego en frecuencia la Aórtica.
La insuficiencia valvular Mitral (soplo holosistólico que irradia a axila) ó Aórtica (soplo diastólico en la parte
superior del borde esternal izquierdo) es característica tanto en el período agudo como de la convalecencia,
mientras que la estenosis suele aparecer luego de años después de la enfermedad aguda.
Corea: La corea de Sydenham se manifiesta como un trastorno neurológico del comportamiento con labilidad
emocional, incoordinación, bajo rendimiento escolar, movimientos involuntarios y gesticulación facial que se
exacerba con el stress y desaparece con el sueño. Aparece generalmente luego de varios meses de la infección
estreptocócica
Eritema Marginado: Exantema con lesiones maculares, eritematosas serpiginosas, con centros pálidos y no
pruriginosas. Afectan tronco y extremidades y se acentúan al calentar la piel
Nódulos subcutáneos: Son nódulos firmes de aproximadamente 1 cm en las superficies extensoras de los
tendones, cercanas a las prominencias óseas. Hay correlación significativa entre los nódulos y la carditis
reumática.

CRITERIOS MENORES
Los criterios menores de poblaciones de riesgo moderado/alto incluyen a la mono artralgia y fiebre de 38
grados o más , ESD mayor a 30 o PCR menor a 3mg/dl En el caso de poblaciones de bajo riesgo
respectivamente poli artralgias, fiebre mayor a 38.5, y ESD mayor a 60 o PCR mayor a 3.

Laboratorio.
- Detección de infección estreptocócica reciente: ASTO (sensibilidad 80%), Streptozime (sensibilidad
>95%, sin embargo esta menos estandarizada y es menos reproducible que otras pruebas)
- Cultivo de fauces( la fiebre reumática se desarrolla típicamente 2-4 semanas posteriores a la
faringitis aguda, momento en el que ya no están presentes los signos de la faringitis y en el que tan
solo un 10- 20 % de los cultivos serán positivos)
- Reactantes de fase aguda: ESD, Proteína C reactiva, HMG, Proteinograma.
- Valoración del riesgo tisular miocárdico: TGO, LDH, CPK mb
- Impacto en otros órganos: Hepatograma, urea, creatinina, orina completa.
Imágenes
- Tele RX tórax
- ECG
- Ecocardiograma.
Tratamiento
Se indica reposo en cama y se debe monitorizar la aparición de carditis. Podrán deambular una vez
que los signos de inflamación aguda hayan desaparecido.
Tratamiento Antibiótico: Una vez realizado el diagnóstico de fiebre reumática e
independientemente de los resultados del cultivo faringeo, deben recibir penicilina ó amoxicilina por
vía oral durante 10 días, ó una única dosis intramuscular de penicilina benzatínica para erradicar el
estreptococo grupo A de la vía respiratoria.
En caso de alergia a B lactámicos, se puede indicar 10 días de eritromicina o clindamicina, o 5 días
de azitromicina.

Tratamiento antiinflamatorio: Los fármacos antiinflamatorios no se emplearán si la única

manifestación de la presunta fiebre reumática es una artralgia ó una artritis atípica, para no
enmascarar la clínica, en estos casos se recomienda el uso de acetaminofen para controlar el dolor y
la fiebre.
 Si hay poli artritis migratoria típica y con carditis sin cardiomegalia ni insuficiencia cardíaca se
tratarás con salicilatos (ASS 50-70 mg/K/día durante 3 a 5 días, seguido de 50 mg/K/día en 4 tomas
durante 3 semanas y 25 mg/kg durante 2 a 4 semanas más)
Si hay carditis, cardiomegalia ó insuficiencia cardíaca deben recibir corticoides (prednisona 2
mg/K/día en cuatro tomas durante 2 a 3 semanas, seguida de seguido de la mitad de la dosis por
durante 2 a 3 semanas, y luego una pauta descendente reduciendo 5 mg/día cada 2 a 3 días). Al inicio
de la reducción de la dosis de prednisona se comenzará con ASS a 50 mg/k/día durante 6 semanas.
La finalización del tratamiento antiinflamatorio puede seguirse de la reaparición de manifestaciones
clínicas o de alteraciones en las pruebas de laboratorio. Estos “rebrotes” no se tratan, a menos que las
manifestaciones clínicas sean graves.
Corea de Sydenhan: Dado que suele presentarse como manifestación aislada tras la resolución de la
fase aguda no se indican los antiinflamatorios. En este caso son útiles los sedantes como el
fenobarbital. Si este no es eficaz debe administrarse haloperidol o clorpromazina.
Algunos pacientes pueden beneficiarse con un ciclo corto de corticoides.
Pronóstico
El 70% de los pacientes con carditis durante el episodio inicial se recuperan sin cardiopatía residual.
Los pacientes sin carditis en el episodio inicial no suelen presentarla en las recurrencias, por el
contrario los pacientes con carditis en el episodio inicial es probable que vuelvan a presentarla
durante las recurrencias, lo que aumenta el riesgo de lesión cardíaca permanente.

Prevención de la fiebre reumática (FR).

Profilaxis primaria: Tratamiento antibiótico adecuado antes del 9no día desde el inicio de la
faringitis.
Profilaxis secundaria: Consiste en impedir la colonización ó infección de las vías respiratorias por el
estreptococo en aquellos que ya tuvieron fiebre reumática. Se realiza con

Vía de
Antibiótico Dosis Frecuencia
administración
Penicilina G benzatínica 1.200.000U en niños Cada 3 a 4 semanas
mayores de 27 kilos,
IM en menores de ese
peso se indica
600.000UI
Penicilina V 250 mg Dos veces por día
Sulfadiazina 500- 1000 mg Una vez al día
VO
Macrolidos en (alérgicos a B Depende de la droga -
lactámicos elegida

Si existió carditis en el episodio inicial deben hacer la profilaxis hasta bien entrada la adultez ó de por
vida.
Si no existió carditis en el episodio inicial deben hacer la profilaxis durante por lo menos 5 años desde el
episodio ó hasta que el paciente tenga 21 años

Recomendaciones de la American Heart Association

CATEGORIA DURACIÓN
FR sin carditis 5 años ó hasta los 21 años (la opción más
prolongada)
FR con carditis sin cardiopatía residual (NO 10 años o hasta bien los 21 años (la opción más
valvulopatía) prolongada)
FR con carditis y enfermedad cardíaca residual Al menos 10 años ó hasta los 40 años de edad y en
(valvulopatía persistente) ocasiones de por vida
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Definición:
Vasculitis de vasos de medio calibre con compromiso coronario y sistémico.
Se ve en menores de 5 años. Es más común en varones, y además estos tienen mayor compromiso cardíaco.
Es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños de EEUU y Japón.
Etiología: desconocida. Infecciosa???
Clínica:
Existen distintas fases:
- Aguda: Dura 1 a 2 semanas. Se caracteriza por fiebre y signos de enfermedad aguda.
- Subaguda: Comienza al descender la fiebre. Puede persistir la anorexia y la inyección conjuntival.
Aparece la descamación, trombocitosis y los aneurismas coronarios. Mayor riesgo de muerte súbita.
- Convalescencia: Comienza cuando los signos clínicos desaparecen y dura hasta que se normaliza la ESD y
PCR. Dura 6-8 semanas.

Diagnóstico:
Criterios diagnósticos
Fiebre de más de 5 días de evolución
1) Ojo: conjuntivitis bilateral NO purulenta
2) Boca: labios rojo intenso, luego con edema variable, grietas o fisuras. La mucosa orofaríngea esta
eritematosa sin lesiones. Lengua aframbuesada.
3) Cabeza y cuello: adenopatía cervical habitualmente unilateral >=1,5 cm
4) Piel: exantema polimorfo pero no vesicular, en tronco y región perineal. Descamación en manos y
pies de inicio periungueal.
5) Extremidades: edemas y eritema de manos y pies. Descamación

Enfermedad de Kawasaki Clásica:

Fiebre durante al menos 4 días y al menos cuatro o cinco de las demás características principales de la
enfermedad
Enfermedad de Kawasaki atípica:
- Existe fiebre persistente pero menos de 4 de los 5 criterios. En estos pacientes los datos ecográficos y de
laboratorio ayudan al diagnóstico.

Evaluación de la sospecha de EK incompleta

Los criterios de laboratorio complementarios son: Albúmina menor 3g/dl, la anemia, elevación de ALAT,
plaquetas mayor a 450000 después de 7 días, leucocitos mayor de 15000 y leucocitos en orina mayor de 10

Otros hallazgos clínicos:

- Artritis transitoria simétrica generalmente
- Vómitos, diarrea, dolor abdominal.
- Alteraciones gastrointestinales (diarrea/ vómitos/ dolor/ hepatoesplenomegalia)
- Hepatitis leve
- Hidropesia de la vesícula biliar
- Miositis
- Uretritis y Meatitis con piuria estéril
- Tos, rinorea
- Meningitis aséptica, convulsiones, parálisis de nervios periféricos o pares craneales
- Alteración cardiaca: Es la manifestación más importante de la enf. Se produce pericarditis y
miocarditis. Aneurismas coronarios pueden aparecer hasta en un 25% de los pacientes no tratados en
la segunda o tercera semana de la enfermedad.
La fiebre prolongada es un factor pronostico de la aparición de la enfermedad arterial coronaria
Laboratorio:
- Leucocitosis con formulas inmaduras
- Trombocitosis
- Anemia
- VSG acelerada y PCR aumentada
 - Colagenogramas normales FR y ANA negativos
Pedir ecocardiograma en el momento del diagnostico y a las 2-3 semanas. Si ambos son normales repetirlo a
las 6-8 semanas. Si transcurrido ese tiempo no hubo anomalías coronarias y después de que la VSG se
normalizo, los estudios seguimiento son opcionales.
Pronóstico:
Factores predictores de evolución grave:
1. Varón
2. Edad joven
3. Fiebre prolongada
4. Mala respuesta a la IgG
5. Laboratorio: transaminitis, plaquetas bajas, recuentos altos de neutrófilos, PCR alta, proteína
natriurética proencefálica N terminal alta.
6. Hiponatremia y concentraciones bajas de IgG
7. Hipoalbuminemia
8. Raza asiática y de las islas del pacífico y etnia hispana.
Tratamiento:
Todos se internan. Mortalidad por infarto, por trombosis, miocarditis y ruptura aneurismática
- Gammaglobulina EV: 2g/k/día única dosis + AAS 100mg/k/día VO hasta el día 14
- Luego AAS a 3-5 mg/k/día por 6-8 semanas (como antiagregante plaquetario)
Comenzar en los 10 días siguientes al comienzo de la enfermedad. El tto reduce la prevalencia de enfermedad
coronaria.
En pacientes que no responde a la infusión inicial de IGIV se debe repetir el tto con IGIV 2g/kg

HIPERTENSION
El diagnóstico de hipertensión se hace cuando la presión arterial se encuentra constantemente por encima del
valor del percentilo 95, situación que requiere realizar otros estudios.
Si se detecta una hipertensión leve, se debe repetir la medición en 2 ocasiones más a lo largo de un período de
6 semanas.
La monitorización ambulatoria de la presión arterial puede ser útil en los adolescentes con cifras de presión
arterial limítrofes en la consulta.
Se define hipertensión como el promedio de presión arterial sistólica y diastólica ó ambas igual ó mayor al
percentilo 95 en 3 mediciones ó más.
Los pacientes con PA entre P95 y 99 más 5 mmHg se clasifican como hipertensión estadio 1 (asintomática
y sin lesión en órganos terminales y permite su estudio antes de instaurar tratamiento)
Los pacientes con PA mayor al P 99 más 5 mmHg se clasifican como hipertensión estadio 2. (Exige
evaluación y tratamiento médico sin demoras)
La prehipertensión se define como el promedio de presión arterial sistólica y diastólica mayor ó igual al P90
pero menor al 95. En adoloscentes a partir de los 12 años se define prehipetensión como PA entre 120/80 y el
P95.
Un paciente con PA ≥ P95 en un entorno médico pero PA normal fuera de la consulta se define como
hipertensión de la bata blanca.
Etiología: La presión arterial es el producto del gasto cardíaco y la resistencia vascular periférica.
Si la HTA es secundaria a otro proceso patológico se denomina HTA SECUNDARIA que es mas frecuente en
lactantes y niños pequeños. Si no existe ninguna causa subyacente se denomina HTA ESENCIAL o
PRIMARIA y hay varios factores que se asocian con esta patología como la obesidad, el estrés, factores
hereditarios y la dieta.

HTA secundaria
La hipertensión renal y nefrovascular son las principales causas de HTA secundaria en niños
canalización umbilical
RN
trombosis de la arteria renal
Enfermedad renal
Coartación de aorta
Primeros años
Trastornos endócrinos
Fármacos
Adolescentes HTA esencial
Enfermedades que se asocian a HTA transitoria ó intermitentes en niños
Glomerulonefritis agudas postinfecciosas
Púrpura de Schonlein henoch
SUH
Post trasplante renal (durante el rechazo)
Post tranfusión sanguínea en pacientes con hiperazoemia
Renales Hipervolemia
Post intervenciones qx en aparato genitourinario
Pielonefritis
Traumatismos renales
Infiltración leucémica del riñón
Uropatía obstructiva asociada a enfermedad de Crohn
Cocaína
Anticonceptivos orales
Simpaticomiméticos
Anfetaminas
Feniciclidina
Fármacos y tóxicos Corticoides
Tratamiento postrasplante con ciclosporina ó sirolimus
Regaliz
Plomo, mercurio, cadmio, talio
Retirada de antihipertensivos
Intoxicación por vitamina D
HTEC
S. Guillén Barré
Quemaduras
Disautonomía familiar
SNC y Autónomo S Stevens Jonson
Lesiones de fosa posterior
Porfiria
Poliomielitis
Encefalitis
Preeclampsia
Fractura de huesos largos
Hipercalcemia
Misceláneas Tras reparación de coartaciones
Tranfusión de leucocitos
Oxigenación con membrana extracorpórea
obstrucción crónica de vías respiratorias altas

Enfermedades que se asocian a HTA crónica

Pielonefritis crónica
Glomerulonefritis crónicas
Hidronefrosis
Displasia renal congénita
Poliquistosis renal
Quiste renal solitario
Nefropatía por reflujo vesicoureteral
Renales
Hipoplasia segmentaria (riñon de Ask Upmark)
Obstrucción ureteral
Tumores renales
Traumatismos renales
Lesiones por rechazo post trasplante
Lesiones posradiación
LES
Vasculares Coartación de aorta
Lesiones de arterias renales(estenosis, displasia fibromuscular, trombosis y aneurismas)
Caterización arteria umbilical
Neurofibromatosis
Trombosis de la vena renal
 Vasculitis
Cortocircuitos arteriovenosos
Hipertiroidsmo
Hiperparatiroidismo
Hiperplasia suprarenal congénita
Síndrome de Cushing
Endócrinas Hiperaldosteronismo primaria
Feocromocitoma
Otros tumores de la cresta neural
Nefropatía diabética
Síndrome de Liddle
Masas intracraneales
Hemorragias
SNC
Secuelas de traumatismos craneales
Tetraplejía
Con renina baja
HTA esencial Con renina normal
Con renina alta

Clínica:
La HTA esencial suele ser asintomática en niños y adolescentes.
La HTA secundaria puede manifestarse con valores de presión alta leves a graves. Las manifestaciones de
HTA no sueles producir síntomas a menos que aumenten muy rápidamente ó se mantengan elevadas durante
mucho tiempo. Es importante también tener en cuenta la clínica de la enfermedad subyacente.
La HTA puede producir: cefaleas, mareos, epistaxis, anorexia, trastornos visuales y convulsiones.
La encefalopatía hipertensiva suele manifestarse con: vómitos, elevación de la temperatura, ataxia, estupor y
convulsiones.
Hallazgos a buscar en la exploración física
Hallazgos Potencial relevancia
General
- Mucosas pálidas, edema, retraso del crecimiento - Enfermedad renal crónica
- Facies de elfo, escaso crecimiento, retraso mental - Síndrome de Williams
- Cuello alado, línea de implantación del cabello baja, pezones - Síndrome de Turner
de gran tamaño, curvatura del codo pronunciada
- Cara de luna llena, cuello de búfalo, hirsutismo, obesidad
truncal, estrías - Síndrome de Cushing
Hábito
- Delgadez - Feocromocitoma, enfermedad renal,
hipertioidismo
-Virilización - Hiperplasia suprarrenal congénita
- Raquitismo - Enfermedad renal crónica
Piel
- Manchas café con leche, neurofibromas - Neurofibromatosis, feocromocitoma
- Tuberosidades, manchas en hoja de fresno - Esclerosis tuberosa
- Exantemas - LES, vasculitis (PSH), impétigo con nefritis
aguda
- Palidez, enrojecimiento evanescente, sudoración - Feocromocitoma
- Signos de punción venosa - Consumo de drogas ilegales
- Equimosis, estrías - Sindrome de Cushing
Ojos
- Parálisis de la musculatura extraocular - Inespecífica, crónica, grave
- Cambios en el fondo de ojo - Inespecífica, crónica, grave
- Proptosis - Hipertoroidismo
Cabeza y cuello
Bocio - Enfermedad tiroidea
Signos pulmonares
- Edema pulmonar - Insuficiencia cardíaca congestiva, nefritis
aguda
- Cuadro clínico de displasia broncopulmonar (DBP) - HTA asociada a DBP
Abdomen
 - Soplo epigástrico - Enfermedad vasculorenal primaria en
- masas anómalas asociación al síndrome de Williams,
neurofibromatosis, tumor de Wilms con
arteritis, neuroblastoma, feocromocitoma,
riñones poliquísticos, hidronefrosis.
Signos neurológicos
- Déficit neurológico - Hipertensión crónica, grave con infartos
Genitales
- Ambiguos, virilizados - Hiperplasia suprarrenal congénita
Diagnóstico:
La edad del paciente (adolescente), el nivel de HTA (generalmente leve), el peso (obesidad leve a moderada),
historia familiar positiva y falta de síntomas sugieren el diagnóstico de hipertensión esencial y es necesario
realizar mediciones periódicas de tensión arterial

La HTA secundaria se presenta generalmente en pacientes más jóvenes, registros de TA de leves a altos y la
presencia de síntomas.
- Anamnesis
- Exploración: Evaluación de pulsos en los 4 miembros y registros de TA en amos miembros
superiores y en ambos inferiores.
- Pruebas de laboratorio: Hemograma, orina completa, electrolitos séricos y nitrógeno ureico,
creatinina, calcemia y ácido úrico.
- Urocultivo aunque la orina sea anodina.
- Lipidograma (si se sospecha HTA primaria ó si existe historia familiar sugerente)
- Ecocardiografía para estudiar la cronicidad de la hipertensión ó si se sospecha hipertensión primaria.
- Ecografía renal: Evalúa tamaño renal
- Centellografía renal
- Eco Doppler renal y angiografía (identifica lesiones en arterias y ramas segmentarias)
- Medición de la actividad de renina plasmática en sangre periférica: si es baja sugiere exceso de
mineralocorticoides y si es elevada sugiere enfermedad renal ó vasculorenal.
- Medición de catecolaminas en orina.
- Medición urinaria y plasmática de corticoides.
- Puede ser útil prueba de embarazo en mujeres con actividad sexual en las que se descubre HTA
(preclampsia)
Tratamiento
 La base del tratamiento en aquellos con HTA leve, asintomática, sin signos de lesiones en organo diana,
consiste en la modificación del estilo de vida y actividad física regular. La reducción de peso es la base
del tratamiento de la HTA asociada a obesida que debe acompañarese de reducción en la ingesta de
sodio, actividad física, evitar tabaco y alcohol.
Las indicaciones para la terapia farmacológica abarcan:
 Hta sintomática
 Hta secundaria
 Hta con lesión en órgano diana (Corazón y retina)
 Hta asociada a DBT
 Hta persistente a pesar de la instauración de medidas no farmacológicas.

Estrategia asistencial escalonada de la terapia antihipertensiva

paso 1
Comenzar por la dosis inicial recomendada de la medicación deseada

paso 2 (si no se alcanza la TA de control)

Aumentar la dosis hasta alcanzar la TA diana deseada ó hasta llegar a la dosis máxima
paso 3 (si no se alcanza la TA de control)
Añadir un 2do medicamento con un mecanismo de acción complementaria (hasta dosis max)

paso 4
Añadir un 3er antihipertensivo de una clase diferente ó
Interconsulta con especialiista en HTA

Las clases de fármacos aceptables son los IECA, los antagonistas del receptor de la angiotensina, los B-
bloqueantes, los antagonistas de los canales de calcio y los diuréticos.
El objetivo del tratamiento es reducir la TA por debajo del P95, salvo en presencia de enfermedad renal
crónica, DBT ó lesiones en órgano blanco donde el objetivo es reducir la TA por debajo del P90.
Los IECA y los ARA debe usarse en niños con DBT y microalbuminuria ó nefropatía proteinurica. Los B-
bloqueantes y los antagonistas de los canales de calcio deben considerarse en niños con cefaleas migrañosas.
En la urgencia se utiliza Labetalol, nicardipino y nitruprusiato de sodio por Via ev.

REANIMACIÓN PEDIATRICA
 Respiratorias: Causan la mayoría
de los paros en pediatría
Cardiológicas: Con ó sin lesiones
previas
Urgencias
pediátrica Endocrinológica
s
Traumatológicas

Infecciosas

Los paros cardiorespiratorios se presentan como paros respiratorios. La apnea se continúa con bradicardia con
mala perfusión.
50% ASISTOLIA

25% bradicardia con mala perfusión

Electrocardiograma en el
paro cardiorespiratorio
15% Fibrilación ventricular ó taquicardia
ventricular sin pulso

10% actividad eléctrica sin pulso

REANIMACION
Objetivo: Mantener oxigenación y perfusión adecuadas mientras se estabiliza al niño.
Pasos:

A
Vía respiratoria
Evaluación se la respuesta B C
Activación del SMU
Respiración Circulación
Anticipación a situación de
riesgo

Soporte Ventilatorio
Si no hay obstrucción de la vía aérea ni respiración espontánea se debe ventilar al niño.
1) Apertura de la vía respiratoria (maniobra frente- mentón ó tracción mandibular
En menos de 10 mientras se estabiliza la columna si el segmento cervical es inestable)
segundos 2) Observar ascenso y descenso del tórax y comprobar la respiración.
3) Sentir salida de aire de la vía respiratoria
Si hay un cuerpo extraño será retirado

La ventilación se realiza:
 Boca a boca
 Boca a nariz
 Boca a macarilla sobre boca y nariz
 Ambú mascarilla.
Si el tórax expande y desaparece la cianosis, la ventilación es exitosa.
Indicaciones de Intubación endotraqueal
 Apnea
 Pérdida del control de la respiración por el SNC
 Obstrucción de la vía aérea que no mejoró con maniobras
 Incremento del trabajo respiratorio que llevará a fatiga
 Necesidad de presión espiratoria positiva ó elevada presión pico inspiratoria
 Reflejos de protección de la vía respiratoria disminuídos
 Sedación ó necesidad de parálisis
Se comprueba que la colocación del tubo es adecuada con:
 Sonidos respiratorios
 elevación del tórax
 Medición de CO2 exhalado
 Radiografía (Confirma posición)

Tamaño del tubo= ( Edad en4 años )

+4

En el suelo se prefiere una buena ventilación con ambú- mascarilla a

repetidos intentos de intubación por personal inexperto

Diferencias entre vía aérea de niños y adultos

 Es más pequeña
 Está situada más anterior (difícil de visualizar)
 Más propensa a lesiones mucosas que originan estenosis subglóticas.
Obstrucción de la vía aérea
Se sospecha frente a
 Insuficiencia respiratoria de inicio brusco
 Tórax que no expande ante el intento de ventilación
 Niño inconsciente y en apnea

PACIENTE CONSCIENTE Y CON

OBSTRUCCION PARCIAL

Permitir tos
espontanea

Tos no efectiva (tos afónica)

Aumento de la dificultad respiratoria
Paciente inconsciente

Abrir vía respiratoria con maniobra fiebre- mentón y se intenta ventilación

Si fracasa: Se reintenta la ventilación y si no se eleva el tórax se indica la extracción del
cuerpo extrano

MENOR DE 1 AÑO
5 golpes en espalda y 5
compresiones en el tórax MAYOR 1 AÑO
5compresiones abdominales
(Heimlich) con el niño sentado ó
parado y si está inconsciente acostado

Si se ve el cuerpo extraño: extraerlo

Si no se ve: Ventile. Si no hay respuesta, Si se vé el cuerpo extraño: extraerlo
posicione vía aérea y ventile Si no se vé: Ventile. Si no hay respuesta, posicione vía
Si no hay respuesta reintente maniobra aérea y ventile
Si no hay respuesta reintente Heimlich
 Soporte Cardiovascular
Se debe comprobar circulación y/ó pulsos.

Intubación y Ventilación mecánica

Antes de la intubación se debe administrar medicación previa con sedantes, analgésicos y relajantes
musculares.
En intubación controlada:
 Ayunas de al menos 4 hs ó vaciado gástrico con sonda nasogástrica
 Hiperoxigenación
 Dar una benzodiazepina (diazepam, midazolam, lorazepam)
 Dar un opiaceo (fentanilo, remifentanilo, morfina)
 Dar un agente paralizante (vecuronio, rocuronio)
En pacientes críticos (urgencia):
 Se realiza la secuencia de intubación rápida (SIR) en la cual se induce anestesia y parálisis para
completar una rápida intubación.
 Dado que no se puede vaciar el estómago antes de la SIR, debe hacerse la maniobra de Sellick
(compresión hacia atrás del cartílago cricoides, comprimiendo el esófago contra la columna
vertebral) para evitar la aspiración del contenido gástrico.
 La intubación nasotraqueal está indicado en quien tendrá una sedación leve ó si ha sufrido un
traumatismo oral importante. Ventaja: Da menos sensación nauseosa que el tubo orotraqueal.
Desventaja: Obstrucción del drenaje de los senos y trompa de Eustaquio (infecciones)
 SIR: PASOS A SEGUIR
Historia y Valoración
Descartar alergias y explorar vía aérea

Preparación de equipo y medicación

Preoxigenación
Con mascarilla y ambú, cánula nasal, carpa ó flujo directo

Premedicar con Lidocaína y atropina

Lidocaína: Reduce la elevación de la presiónintracraneal y puede aplicarse tópica (mucosa resp)
Atropina: revierte bradicardia y reduce secreciones de vía aérea

Inducción de sedación y analgesia *

Sedantes: Tiopental, Diazepam, Ketamina
Analgésicos: Fentanilo, Morfina

Tratar con agentes paralizantes no despolarizantes

Con intención de disminuir efectos despolarizantes de la succinilcolina

Relajantes musculares
Succinilcolina: 1- 2 mg/K. Al comienzo causa contracción muscular y luego relajación. Puede dar
aumento de presion arterial y PIC

Maniobra de Sellick

Intubación Endotraqueal

Asegurar el tubo y verificar su posición por radiografía y comenzar ventilación mecánica

 *
Sedantes:
 Tiopental: 2 a 5 mg/k. Inicio de acción muy rápido; puede dar hipotensión
 Diazepam: 0,1 mg/k. Inicio acción 2-5 min. Eliminación 30-60 min ó más
 Ketamina: 2 mg/k. Inicio acción 1-2 min. Eliminación 30-40 min. Puede dar alucinaciones si se
usa sólo. Aumenta la PIC, produce secreciones mucosas y broncodilatación
Analgésicos:
 Fentanilo: 3-10 mg/k se puede repetir 3 a 4 veces. La administración rápida puede dar respuesta
de "opresión torácica". Desaparece efecto en 20-30 min
 Morfina: 0,05-0,1 mg/k/dosis. Puede durar 30-60 min. Puede causar hipotensión en
hipovolémicos

Cricoitiroidotomía
Indicación: Vía respiratoria obstruida y no puede realizarse la intubación.
Técnica: Palpar el punto medio de la membrana cricoidea e introducir cateter intravenoso calibre 14 con su
guía con una inclinación de 45 0. Luego se saca la guía y se ajusta un flujo de oxígeno de 10 a 15 L/min. En
las quirúrgicas se realiza una incisión transversal en la membrana cricoidea y se introduce un catéter.
Tratamiento farmacológico y desfibrilación
Si la RCP con ventilación y compresión no restauran la circulación y ventilación espontánea, se deben
administrar fármacos.
Adrenalina: 0,01 mg/k (0,1ml/k de solución 1:10000). Puede repetirse cada 3 minutos ó aumentar a 0,1 a 0,2
mg/k
Vasopresina: En dosis única para adultos (40U) luego de adrenalina . No se recomienda en menores de 8
años.
Atropina: Es efectiva en actividad eléctrica sin pulso, bradicardia ó asistolia.
Amiodarona: En fibrilación ventricular ó taquicardia ventricular sin pulso que no responde a la desfibrilación.
Sulfato de magnesio: En las torsadas de punta.
Los líquidos endovenosos son solución fisiológica ó ringer lactato
Farmaco Dosis Comentario
0.1 mg/k (máx 6 mg). Repetir dosis 0.2 mg/k Monitorización ECG
Adenosina
Bolo rápido IV/IO
0.01 mg/k (0.1 ml/k 1:10000) IV/IO. Max: 5 mg/k Repetir cada 3 a 5 minutos
Adrenalina 0.1 mg/k (0.1 ml/k 1:1000) TE. Max 10 mg
0
5 mg/kIV/IO. Repetir hasta 15 mg/k. Max 300 mg Monitorización ECG y TA. Ajustar la
velocidad de administración a la
Amiodarona
urgencia. Precaución con drogas que
alargan el QT
0.02 mg/k IV/IO Dosis mayores en intoxicación por
0.03 mg/k TE. órganos fosforados
Atropina
Se puede repetir 1 vez. Dosis mínima: 0.1 mg. Dosis
mínima única: Niño 0.5 mg- Adolescente 1 mg
Bicarbonato de 1 meq/k/dosis IV/Io lento Tras ventilación adecuada
sodio
Cloruro Cálcico 20 mg/k IV/IO (0.2 ml/k) Lento
(10%)
0.5-1 g/k IV/IO Glu 10%: 5 a 10 ml/k
Glucosa Glu 25%: 2 a 4 ml/k
Glu 50%: 1 a 2 ml/k
Bolo 1 mg/k IV/IO. Maximo 100 mg. Infusión 20-50
Lidocaína
µg/k/min. TE: 2 -3 mg
˂ 5 años ó ≤20 k: 0.1mg/k IV/IO/TE Dosis menores para revertir la
Naloxona ≥ 5 años ó > 20K: 2 mg IV/IO/TE depresión respiratoria asociada a
opiaceos
15 mg/k IV/IO en 30 a 60 min Monitorización ECG y TA
Procainamida Precaución con drogas que alargan el
QT
Sulfato de 25-50 mg/k IV/IO en 10 - 20 min; más rápido en
magnesio torsadas de punta. Dosis max: 2 g

Ningún movimiento ni respuesta Envíe a

alguien a llamar al 112, conseguir DEA

Reanimador sólo: En caso de

COLAPSO REPENTINO,
Llame al 112, consiga DEA
Abrir Vías respiratorias,
comprobar Respiración

Si no respira, realizar 2
respiraciones que eleven tórax

si no hay respuesta,
compruebe PULSO:
¿Pulso definido en 10
seg? Pulso definido:
1 ventilación cada 3 seg
Compruebe de nuevo el
pulso cada 2 seg
No hay pulso
Un reanimador: ciclo 30comp y 2 respiraciones
Empuje fuerte y rápido (100/min) y suelte completamente;
Interrupciones mínimas.
Dos reanimadores: ciclos 15 comp y 2 respiraciones

Si no se ha hecho llame al 112, si es un niño consiga un DEA

Lactante: continúe con la RCP hasta que llegue el soporte vital avanzado ó hasta que la víctima se
mueva
Niño: continúe con la RCP ; use el DEA tras 5 ciclos de RCP (use DEA en cuanto esté disponible
en caso de asistir al colapso repentino de la víctima)

Niño > 1 año: Compruebe el ritmo.

¿Se puede descargar?

Dar descarga y reanudar No se puede descargar

RCP 5 ciclos Reanudar RCP inmediatamente durante 5 ciclos.
Accesos venoso
Hay varios accesos posibles:
En miembros inferiores: Safena interna, dorso del pie, femoral
En miembros superiores: Dorso de la mano, cefálica, basílica
Otras: yugulares internas ó externas y epicraneales.
Vía intraósea
Se colocan agujas rígidas cuando el acceso venoso es difícil ó inaccesible. Si en un paro en 1 minuto no se
consigue acceso venoso, se colocará vía intraósea en región tibial anterior y rápidamente se buscará vía
convencional para retirar la intraósea. Se debería considerar la profilaxis antibiótica.
Fármacos a través del Tubo endotraqueal:
Puede administrarse:
L: Lidocaína
A: Adrenalina
N: Naloxona
A: Atropina
Acceso arterial
Debe realizarse con los pacientes en UTI
Cuidados tras la reanimación
Se debe controlar por la posible falla multiorgánica luego de la isquemia.

HIPERCOLESTEROLEMIA
La enfermedad cardiovascular ateroesclerótica es la primera causa de muerte y discapacidad en el
mundo.
Las lesiones ateroescleróticas se correlacionan con los niveles de lipoproteína de baja densidad
(LDLC), triglicéridos, tensión arterial sistólica y diastólica, índice de masa corporal (IMC), tabaquismo y
sedentarismo. La aterosclerosis en la aorta y las coronarias comienza en la infancia temprana. Los factores de
riesgo para la calcificación de las arterias coronarias son la obesidad y la hipertensión en la infancia y el
aumento del índice de masa corporal, así como las dislipidemias, en adultos jóvenes.
La Academia Estadounidense de Pediatría (AAP) expresó las recomendaciones con respecto a la
detección, diagnóstico y tratamiento de la hipercolesterolemia en la infancia, sin embargo en el año 1996 el
Colegio Estadounidense de Médicos cuestionó estas recomendaciones de la AAP y elaboró una "Guía para
utilizar los niveles de colesterol, lipoproteína de alta densidad (HDL-C) y triglicéridos como pruebas de
pesquisa para prevenir la enfermedad coronaria en adultos dado que consideraban que:
- La intervención dietaria sólo lograba disminuir hasta un 2% la enfermedad coronaria.
- La reducción del colesterol ofrece pocos beneficios potenciales a adultos jóvenes, aun si tienen
otros factores de riesgo, porque la incidencia de enfermedad coronaria en este grupo es baja.
- Si el colesterol persiste elevado a pesar de las medidas dietéticas habrá que considerar el
tratamiento medicamentoso
- Rotular a una persona como hipercolesterolémica podría traer aparejados resultados negativos

El abordaje selectivo para el cribado de colesterol se basa en:

 Realizar mediciones en los niños y adolescentes cuyos padres o abuelos padezcan enfermedades
documentadas de las arterias coronarias antes de los 55 años de edad.
 Realizar mediciones en la descendencia de todo adulto que presente concentraciones plasmáticas
de colesterol > 240 mg/dl
 Realizar mediciones en los niños y adolescentes en los que no sea posible conocer sus
antecedentes familiares, en especial en los que presenten otros factores de riesgo.

Respecto a las recomendaciones para estudiar a los niños con factores de riesgo no especifican a qué edad
deben estudiarse. La edad de 5 años es razonable, ya que las medidas dietéticas en estos niños con
hipercolesterolemia puede instaurarse con seguridad en esta etapa del desarrollo neurológico.

Valores normales en niños y adolescentes

Colesterol total
 Aceptable < 170 mg/dl
 Limítrofe 170-199 mg/dl
 Alto > 200 mg/dl
Colesterol LDL
 Aceptable < 110 mg/dl
 Limítrofe 110- 129 mg/dl
 Alto > 130 mg/dl
Colesterol HDL
 *Debe ser > a 40 mg/dl
Algoritmo diagnóstico de Hipercolesterolemia
Valoración del riesgo
Antecedentes familiares positivos de colesterol alto ó de
enfermedad cardiovascular prematura es padres

Análisis de lipoproteínas en ayunas Repetir

lipoproteínas al
cabo de 5 años
Recomendaciones
Aceptable patrones de
LDL <110 mg/dl Aceptable alimentación y ↓
LDL <110 mg/dl de factores de
Repetir el riesgo.
análisis de
lipoproteínas y
hallar la media Consejo sobe
Limítrofe con las Limítrofe factores de riesgo:
LDL 110- 129 determinaciones LDL 110- 129 Dieta paso I, ↓ de
anteriores factores de riesgo.
Reevaluar al año.
Elevado
LDL >130

Elevado
LDL >130 Evaluación clínica
-Evaluar causas secundarias
-Evaluar trastornos fliares.
-Pesquza familiar
Intervención clínica intensiva: Dieta
Colesterol HDL < paso I, posteriormente dieta paso II. (2)
35 mg/dl (1) Definir concentración LDL a conseguir
*Mínima: <130 mg/dl
* Ideal < 110mg/dl
(1) Si se detecta la presencia de HDL colesterol bajo, se debe aconsejar a los pacientes sobre el
tabaquismo, la dieta pobre en grasas saturadas, la actividad física y la reducción del peso (si existe
sobrepeso).
(2) En los pacientes con edad > 10 años y con colesterol LDL > 190 mg/dl (o > 160 mg/dl con factores
de riesgo adicional), se debe considerar el tratamiento farmacológico si la dieta no consigue alcanzar
las concentraciones definidas como objetivo.

La valoración del riesgo se hace basada en en los niveles de LDL colesterol. El intervalo del seguimiento y las
modificaciones de la dieta son determinados por la gravedad de la dislipemia. La hipercolesterolemia
limítrofe requiere la instauración de dieta paso 1 de la AHA

 Las calorías consumidas como grasa no deben exceder el 30% de las calorías totales consumidas
al día.
 Las calorías consumidas como grasas saturadas no deben superar el 10% de las calorías totales
diarias.
 La ingesta de colesterol total debe ser < 300 mg/dl al día.
 Debe rechequearse al paciente en 1 año.

La persistencia de niveles elevados > 130mg/dl indica la necesidad de estudio y modificaciones del estilo de
vida más exhaustivas. Si los niveles no alcanzan el objetivo mínimo de llevar los valores a < 130 mg/dl se
debe iniciar dieta tipo II que permite el mismo consumo medio de grasas, no superior al 30%, pero restringe
las grasas saturadas a < 7- 8 % y la ingesta de colesterol a < 200 mg/día. Las pruebas complementarias,
medición del peso y la altura para el IMC y la revisión de la dieta debe hacerse cada 3 a 6 meses.
Si los niveles de HDL son < a 40 mg/dl se debe aconsejar el ejercicio, promover la pérdida de peso y evitar el
tabaco.
Tratamiento
Recomendaciones Nutricionales:
1- La adopción de hábitos saludables en la familia. La adecuación de la dieta se logra mediante el consumo
de una amplia variedad de alimentos, ya que no existe un alimento que tenga la cantidad suficiente de
todos los nutrientes.
2- La ingesta calórica debe ser suficiente para permitir el crecimiento y desarrollo normal y mantener el
peso dentro de límites normales.
En los niños menores de 2 años no se recomiendan restricciones del colesterol, las grasas y ácidos
grasos esenciales.
En los niños de más de 2 años debe intentarse que adopten una forma de comer menos calorías y
grasas reemplazándolas por el consumo de más cereales, frutas, vegetales, lácteos semidescremados,
legumbres y carnes magras.
El consumo de alimentos que contienen ácidos grasos trans (AG) produce un efecto adverso sobre
las lipoproteínas plasmáticas y por ende aumenta el riesgo de padecer enfermedad cardiovascular ya que
la ingesta elevada produce:
- Pérdida de la configuración de los ácidos grasos esenciales (por bloqueo de la enzima delta-6-desaturasa)
alfa-linoleico y linolénico, con formación de ácidos grasos críticos inhibidores de la síntesis de
eicosanoides, ácido araquidónico y prostaglandinas.
- Elevan las LDL (comportamiento semejante al de los ácidos grasos saturados) y disminuyen las HDL; las
grasas saturadas sólo elevan las LDL.
- Aumento de la lipoproteína (a).
Las principales fuentes de ácidos trans se encuentran en: productos de repostería, margarinas sólidas,
galletitas dulces y saladas, palitos de maíz, algunos productos "dietéticos” o “light” que no contienen grasas
saturadas pero sí aceites hidrogenados.
Recordar que la mayoría de los ácidos grasos provienen de la hidrogenación industrial de los aceites
vegetales (que la industria alimentaria usa para solidifica las grasas) y en menor proporción por hidroxilación
biológica en el estómago de los rumiantes.
La mayoría de los ácidos grasos polinsaturados naturales existen en forma de isómeros cis
(hidrógenos del mismo lado de la doble ligadura). Durante el procesamiento se forman los trans (hidrógenos
cruzados); predomina el ácido elaídico. Este proceso los solidifica y los hace más estables, con un punto de
fusión mucho más alto.
Las dietas ricas en ácidos grasos polinsaturados, en especial oleico y linolénico previenen el
riesgo de padecer enfermedad cardiovascular; la fuente de estos últimos son los aceites vegetales (girasol,
maíz, oliva, soja, uva).

Pautas alimentarias saludables Pautas para población de riesgo

Nutriente
(Dieta paso I) (Dieta paso II)
Promedio no mayor a 30 % de las Igual a PAS
Grasas totales
calorías totales
Menos que el 10% del total de Menos que el 7% del total de
Ácidos Grasos Saturados
calorías calorías
Hasta el 10 % del total de las Igual a PAS
Ácidos grasos Poliinsaturados
calorías
Hasta el 10 % del total de las Igual a PAS
Ácidos grasos Monoinsaturados
calorías
Colesterol Hasta 300 mg/día Hasta 200 mg/día
Carbohidratos Aprox. 55% de las calorías Igual a PAS
Proteínas Aprox. 15% de las calorías Igual a PAS
 Necesarias para un buen desarrollo y Igual a PAS
Calorías
crecimiento

Recomendaciones sobre el estilo de vida: Promover la actividad física, evitar el sedentarismo, tabaquismo,
hipertensión, obesidad y diabetes. Se promueve que los niños realicen al menos 60 minutos de actividad
física diaria la mayoría de los días de la semana. Se desaconseja inactividad prolongada (>2hs) de pantalla al
día.
Tratamiento farmacológico
Puede utilizarse en niños mayores a 10 años si luego de 6 meses de tratamiento dietético adecuado hay:
1- colesterol LDL superior a 190 mg/dl
2- colesterol LDL superior a 160 mg/dl y a) existen antecedentes familiares de cardiopatía coronaria
prematura ó b) existen dos ó más factores de riesgo.
En el pasado, el principal pilar terapéutico eran los secuestradores de los ácidos biliares como la colestiramina
y el colestipol. Los efectos secundarios gastrointestinales y el sabor hacían que el cumplimiento terapéutico
fuese menor a lo deseable.
Los inhibidores de la HMG-CoA reductasa (estatinas) son muy eficaces para reducir el colesterol LDL a la
mitad, además disminuyen los triglicéridos y aumentan el HDL. No muestran mayor cantidad de efectos
adversos que en los adultos. Están contraindicados en embarazo, lactancia y pacientes con hepatopatías
activas y debe interrumpirse el tratamiento si las enzimas hepéticas se elevan tres veces respecto a los valores
normales.
Independientemente del fármaco elegido el tratamiento debe reducir la concentración de colesterol a < de
130 mg/dl, ó mejor a < de 110 mg/dl.
 ENDOCRINOLOGIA
PUBERTAD PRECOZ
Definición: Es la aparición de signos puberales a edades más tempranas que lo normal. Antes de los 8 años en
las niñas y antes de los 9 años en los varones.
Más frecuente en niñas.
En el 90% de los casos es idiopática. En el 75% de los casos de pubertad precoz central se constata alteración
estructural de SNC.
Se clasifica en central o periférica.
Pubertad precoz central: Hay activación del eje Hipotalamo-Hipofisario-Gonadal. Siempre es isosexual.
Pubertad precoz periférica: Sin activación del eje. Puede ser isosexual o heterosexual.
Pubertad precoz mixta: Inicia como periférica y se activa secundariamente el eje.

Causas
Pubertad
Precoz
Lesiones cerebrales orgánicas
Orgánica
Hamartoma hipotalámico
Central
Tumores de SNC
(Eje H-H-G)
Hidrocefalia
TEC
Mielomeningocele
Ideopática Hipotiroidismo prolongado s/tto

Isosexuales: Mc Cune-Albright,
Periférica ó tumores y quistes ováricos, teratoma,
PseudoP. estrogenos exógenos.
(NO eje) Niñas Heterosexuales: HSC, tumores
suprarenales, tumores ováricos,
androgenos exógenos

Niños

Isosexuales: HSC, tumor suprarenal, tumor de

Leydig, pubertad precoz masculina fliar,
tumores secretores de hCG,
pseudohipoparatiroidismo, Klinefelter,
teratoma, andrógenos exógenos
Heterosexuales: Tumor suprarenal
feminizante, Estrógenos exógenos.

* Síndrome de Mc. Cune Albright: Pubertad precoz con displasia fibrosa polióstica y pigmentación anómala.

Diagnóstico: Es esencialmente clínico.

Los Métodos auxiliares son:
NIÑAS NIÑOS
Maduración ósea (edad ósea) y su progresión Maduración ósea (edad ósea) y su progresión
 Ecografía abdominopelviana
Dosaje de gonadotropinas /estrógenos /andrógenos Dosaje de gonadotrofinas/andrógenos
Prueba de GnRH zPrueba de GnRH
RMN encéfalo- craneana RMN encéfalo- craneana
Velocidad de crecimiento Velocidad de crecimiento
Evaluación de caracteres sexuales 2rios. Evaluación de caracteres sexuales 2rios.

TELARCA PRECOZ
Definición: Desarrollo mamario aislado, habitualmente antes de los 2 años de vida. El crecimiento y la
maduración osea son normales o están ligeramente avanzados.
Puede resolver después de los 2 años, con frecuencia persistir 3-5 años o más raramente ser progresivo.
La patogenia no está clara: Inactivación tardia del eje hipotálamo-hipofisario-ovarico que esta activo en el
período prenatal y posnatal precoz, aumento de la sensibilidad periférica a los estrógenos, exposición a
estrógenos exógenos.

GINECOMASTIA
Es la presencia de tejido mamario en el varón y es una situación frecuente.
Ginecomastia Neonatal: En los recién nacidos, se produce como consecuencia del estímulo de las hormonas
maternas y desaparece en algunas semanas. Puede persistir hasta los 12 meses.
Ginecomastia Puberal: Al comienzo, hasta la mitad de la pubertad, hasta el 70% de los varones presentan
distinto grado de hipertrofia subareolar de las mamas. La ginecomastia puberal fisiológica puede ser uni ó
bilateral y es frecuente la hiperestesia mamaria transitoria y sufre regresión en unos meses pudiendo a veces
permanecer hasta 2 años. El dosaje de hormonas sexuales es normal.
Ginecomastia patológica:
 La ginecomastia familiar se da en niños con historia familiar de ginecomastia y se debería a un
exceso de aromatización de andrógenos.
 Exposición a estrógenos exógenos: en niños prepuberales.
 Sme. De Klinefelter y otras causas de hipogonadismo masculino se asocian a ginecomastia.
 Hipertiroidismo
 Sme. De realimentación
 Si además de la ginecomastia hay galacterrea pensar en prolactinoma.
Deben evaluarse todos los casos prepuberales. Durante la pubertad en general no son necesarios exámenes
complementarios.
Tratamiento: Tranquilizar al paciente y su familia.

ADRENARQUIA
Aparición de vello sexual antes de los 8 años en niñas o de los 9 años en niños sin otros signos de
maduración. El olor axilar tipo adulto es frecuente.
Suele haber talla y edad ósea ligeramnte avanzadas.
Se da por producción adrenal temprana de andrógenos.
No requiere tratamiento.
BAJA TALLA
Causas
Congénitas, constitucionales, familiares, endocrinológicas, desnutrición.
Causas endocrinológicas: El peso en función de la altura es normal o elevado.
Desnutrición: El peso en función de la altura es bajo.

Retraso Constitucional del crecimiento: El peso y la altura disminuyen cerca del final de la lactancia, se
igualan con lo normal en la infancia media y se aceleran hacia el final de la adolescencia. El tamaño adulto es
normal. La edad ósea está retrasada.

Estatura baja familiar: el lactante y los padres son pequeños. El crecimiento es paralelo e inferior a las curvas
normales. La edad ósea es normal.
Cálculo de blanco genético
Niñas = T materna + T paterna - 13cm
2

Varón= T materna + T paterna + 13 cm

2

Cálculo del rango genético: Blanco genético + - 8,5cm

Síndromes asociados a Baja Talla

 Síndrome de Turner: (1/1500 –2500)
Son niñas con un solo cromosoma X; 45X Tambien pueden presentar mosaicos 45 / 46XX.
Muchas se reconocen al nacimiento por un edema característico en las manos y los pies y por
pliegues cutaneos laxos en la nuca. Es frecuente el bajo peso al nacer y una baja talla.
Durante la infancia las manifestaciones clínicas comprenden cuello alado, línea de implantación del
pelo baja en la nuca, mandíbula pequeña, orejas prominentes, epicantos, un paladar ojival alto, un
tórax ancho que produce la ilusión óptica de que los pezones están muy separados, cúbito valgo y
uñas hiperconvexas. En general se sospecha cuando en la edad puberal no se produce la maduración
sexual.
La baja talla es el hallazgo fundamental en este sindrome. La desaceleración del crecimiento
comienza en la lactancia y la primera infancia y se vuelve más pronunciada en la adolescencia. La
maduración sexual no se produce a la edad esperada y la talla media adulta es 1,40 m.
Además presentan alteraciones cardíacas como aórta bicúspide no estenótica en el 33 a 50 % de las
pacientes. Posteriormente puede progresar a una dilatación de la raíz aórtica. La coartación de aorta
se presenta en un 20% aproximadamente. La presencia de cuello alado se asocia a defectos
cardíacos.
El 25 a 33 % presentan malformaciones renales en la exploración ecográfica. Los más graves son
riñón pélvico, riñón en herradura, duplicación del sistema colector y obstrucción pieloureteral.
Además puede haber hipertensión ideopática.
La insuficiencia gonadal primaria se asocia a adrenarquia prematura, pero a una pubarquia tardía.
Los anticuerpos antitiroideos, antiperoxidasa ó antitiroglobulina se presentan en un 30 a 50 % de las
pacientes. Entre un 10 y un 30 % presentan enferrmedad tiroidea autoinmunitaria. Además
pueden presentar diabetes tipo 2.
Las malformaciones esternales se pueden diagnosticar por radiografía de torax perfil. La escoliosis se
presenta en un 10% de las adolescentes. Las alteraciones oculares incluyen disgenesia del segmento
anterior y queratocono. Los nevos melanocíticos son frecuentes. El 75% desarrolla otitis media
bilateral recurrente. Las alteraciones esqueléticas más frecuentes son acortamiento del 4to
metatarsiano y metacarpiano, disgenesia epifisaria en las articulaciones de las rodillas y los codos.
Suelen presentar amenorrea primaria e infertilidad

 Síndrome de Silver Russel

- Talla baja
 - Asimetría craneofacial y corporal
- Bajo peso al nacer.
- Microcefalia
- Facies triangular
- Clinodactilia del 5to. dedo
- Malformaciones cardíacas congénitas

ALTA TALLA
Las causas son distintas en cada grupo etario:
FETAL:
 DBT materna (causa más frecuente en fetos)
 Síndrome de Sotos
 Síndrome de Weaver
 Síndrome de Beckwith-Wiedeman (macrosomía, macroglosia, hepatoesplenomegalia, nefromegalia,
onfalocele. Hipoglucemia. Mayor incidencia de tumores).
 Otros síndromes por exceso de IGF-2
INFANCIA:
Causas NO endócrinas:
 Talla alta familiar (causa más frecuente)
 Obesidad exógena (crecimiento acelerado por lo que la talla en la infancia es alta. En la adultez es
normal)
 Síndrome de Sotos
 Síndrome de Weaver
 Síndrome de Marfan (Talla alta, aracnodactilia, extremidades finas, gran envergadura, disminución
de la relación entre el segmento superior e inferior del cuerpo, subluxación del cristalino, hipotonía,
cifoescoliosis, malformación de las válvulas cardíacas y dilatación de la raíz aórtica).
 Síndrome de X frágil
 Síndrome de Beckwith-Wiedeman
 Síndrome de Klinefelter (XXY) (Talla alta, dificultad del aprendizaje, ginecomastia, disminución de
la relación entre el segmento superior e inferior del cuerpo. Hipotonía, clinodactilia, hipertelorismo.
Infertilidad)
 Síndromes por exceso de SHOX
 Homocistinuria
 XYY (Talla alta, problemas en el desarrollo motor y del lenguaje, comportamiento antisocial)
Causas endócrinas:
 Gigantismo hipofisario
 Síndrome de McCune-Albright
 Pubertad precoz
 Hipertiroidismo
ADULTO:
 Talla alta familiar
 Síndrome de Marfan
 Síndrome de Klinefelter (XXY)
 XYY
 Déficit o resistencia a los andrógenos o estrógenos
 Insensibilidad a los andrógenos
 Déficit o resistencia a ACTH o cortisol
 Gigantismo hipofisario

Síndrome de Sotos (Gigantismo Cerebral)

Alta talla y peso al nacer. Pueden tener al nacer macrocráneo. El crecimiento es acelerado hasta los 4-5 años,
luego se normaliza. La talla adulta suele estar en el límite superior de la normalidad.
Se observa macrocefalia, dolicocefalia con frente y mandíbula prominentes, hipertelorismo, oblicuidad
antimongólica de las fisuras palpebrales, paladar arqueado, manos y pies grandes.
Torpeza y trastornos de la marcha. El 25% presentan convulsiones. Riesgo aumentado de sufrir neoplasias. Se
observa escoliosis en el 30% de los pacientes.

Gigantismo hipofisario
Hipersecreción de GH en personas con epífisis abiertas.
Si las epífisis están cerradas se produce acromegalia.
Infrecuente. Se da por adenomas hipofisarios o secreción hipotalámica excesiva de GHRH.
El 20% de los casos de gigantismo se asocian a Sme de McCune Albright. También se asocian a MEN (más
frecuente en adultos), neurofibromatosis, esclerosis tuberosa o complejo de Carney.
Clínica:
Aceleración del crecimiento longitudinal, rasgos faciales toscos, manos y pies grandes. Algunos pacientes
tienen problemas visuales y de comportamiento. Rara vez superan los 2,44m.
Algunos pacientes debutan con los efectos locales del tumor (cefalea, defectos del campo visual).
El 50% de los adenomas se asocian a hiperprolactinemia.
Rasgos Acromegálicos: Aumento de tamaño de las porciones distales del cuerpo, aumento del perímetro
craneal, la nariz se ensancha, la lengua aumenta de tamaño. Aumento del grosor de los dedos de manos y pies,
cifosis dorsal, fatiga, laxitud.

Sindrome de Marfan
Es un trastorno hereditario del tejido conectivo causado por la mutación del gen que codifica la proteína de la
proteína fibrinilina I (FBNI) de la matriz extracelular.
Se presenta en 1 cada 10000 y ¼ de los casos es esporádico
Clínica:
 Sistema esquelético:
 Crecimiento excesivo de huesos largos (dolicostenomelia)
 aumento de la envergadura
 deformidades del tórax (pectus excavatum/carinatum)
 alteraciones de la columna vertebral (escoliosis dorsolumbar)
 protrusión del acetábulo al interior de la pelvis
 pie plano
 hiperlaxitud articular.
 Aracnodactilia (dedos largos y finos en relación a la palma)
 Alteraciones craneales: dolicocefalia (cráneo largo y estrecho), enoftalmos (ojos hundidos),
retrognatia (mandíbula retraída) o micrognatia (barbilla pequeña), paladar ojival.
 Sistema cardiovascular:
 Prolapso mitral por engrosamiento de las válvulas AV: puede dar insuficiencia cardíaca,
arritmias AV y prolongación QT.
 Distensión y rotura de aneurisma de aorta a nivel de la raíz aórtica hacia la aorta ascendente
(tipoII) ó llegar a la descendente (tipo I): Esta complicación es la manifestación más letal.
 Sistema ocular:
 Luxación de cristalino (60- 70% de los pacientes)
 Otras: miopía precoz severa, iris hipoplásico, desprendimiento de retina, glaucoma
 Otros sistemas:
 Aumento de enfermedades pulmonares: Neumotórax espontáneos (15%)
 Estrías primero rosadas luego blancas en ausencia de obesidad.
 Hernia inguinal
Diagnóstico:
 En ausencia de historia familiar el diagnóstico se realiza en 4 situaciones
1. Puntuación Z de dilatación de la raíz aórtica > 2 y ectopia de cristalino (deben realizarse
pruebas moleculares y excluirse diagnósticos alternativos)
2. Puntuación Z de dilatación de la raíz aórtica > 2 y una mutación conocida FBN1
3. Puntuación Z de dilatación de la raíz aórtica > 2 y una puntuación sistémica > a 7 (deben
realizarse pruebas moleculares y excluirse diagnósticos alternativos)
 4. Ectopía del cristalino y una mutación del FBN 1 conocida que se sabe que causa
enfermedad de la aorta.
 En presencia de historia familiar se hace diagnóstico en presencia de:
1. Ectopía del cristalino
2. una puntuación sistémica > a 7 (deben realizarse pruebas moleculares y excluirse
diagnósticos alternativos)
3. Puntuación Z de dilatación de la raíz aórtica > 2 si es mayor de 20 años o Z > a 3 si es
menor de 20 años

Puntuación de las características sistémicas

 Signo de la muñeca y el pulgar 3

 Pectus carinatum 2
 Pectus excavatum 1
 Deformidad del retropié 2
 Pie plano simple 1
 Neumotórax 2

 Ectasia dural 2

 Protrusión acetabular 2
 Escoliosis o cifosis lumbar 1
 Reducción de la extensión del codo 1
 Rasgos faciales 3/5 1
 Estrías 1
 Miopía mayor a 3 dioptrías 1
 Prolapso de la válvula mitral 1

Manejo:
La fisioterapia mejora el rendimiento cardiovascular, el tono neuromuscular y la salud psicosocial. Se debe
realizar actividad aeróbica moderada, pero debe evitarse: deportes competitivos o de contacto, ejercicios
isométricos o que generen maniobras de valsalva como levantamiento de pesas.

Síndrome Klinefelter
Aneuploidia sexual más frecuente en los hombres. La incidencia del 0.1 al 0.2%. El 80% presenta 47 XXY.
Clinica: El diagnóstico es raro antes de la pubertad por la sutileza de las manifestaciones clínicas en la
infancia. Los trastornos del comportamiento o psiquiátricos aparecen antes que los del desarrollo sexual.
Tienen problemas del aprendizaje y defectos en la ejecución (formación de conceptos, resolución de
problemas, intercambios de tarea y planificación). Suelen ser nerviosos, inmaduros o tímidos. Tienen bajo
rendimiento verbal, en la lectura y ortografía.
Suelen ser altos y delgados con piernas largas desproporcionadas respecto a los brazos. Los testículos son
pequeños y frecuentemente hay freno espermatogenico y predominio de células de Sertoli, el pene suele ser
pequeño y tiene más riesgo de criptorquidia que la población general. Tienen baja densidad ósea.
Los niveles de FSH y LH estan elevadas. El 80 % de los adultos presenta ginecomastia. El vello facial es
escaso. Suele haber adiposidad central, síndrome metabólico y cáncer de mama. Se han documentado tumores
mediastinicos productores de hCG que pueden causar pubertad precoz.

Sindrome de Beckwith- Wiedemann

Es un síndrome malformativo con hipercrecimiento. Incidencia 1/14.000 nacimientos sin diferencia entre
hombres y mujeres. Un 15 % de los casos son familiares, el resto son esporádicos. Los lactantes presentan
típicamente macrosomía incluida la macroglosia, organomegalia (hígado, riñon), onfalocele. Suelen tener
también hemihipertrofia. Suelen desarrollar hipoglucemia secundaria a hiperinsulinemia por hiperplasia del
páncreas. Tienen mayor riesgo de tumores embrionarios como el tumor de Wilms, hepatoblastoma,
neuroblastoma y el carcinoma corticosuprarenal. El riesgo es mayor hasta los 8 años de vida y se recomienda
vigilancia con ecografía abdominal y dosaje de alfa feto proteína cada 3 meses hasta edad. Luego de esta edad
se recomienda ecografía renal cada 1- 2 años porque pueden desarrollar riñón en esponja medular y
nefrocalcinosis de forma más tardía.
El tratamiento se centra en el onfalocele, los problemas de la via aérea por la macroglosia y la hipoglucemia.

HIPOTIROIDISMO
Hipotiroidismo congénito (ver neonatología)

Hipotiroidismo adquirido
Causas
- La causa más común en pediatría es la Tiroiditis linfocitaria o Tiroiditis de Hashimoto.
- Tiroidectomía subtotal o extirpación de tiroides exógena (tiroides lingual)
- Cistinosis
- Histiocitosis
- Irradiación en Linfomas
- Fármacos con yoduro (Amiodarona)
Clínica
- Disminución de la velocidad de crecimiento suele ser la manifestación inicial
- Puede haber bocio que es no doloroso y duro
- Alteraciones mixedematosas de la piel
- Constipación
- Intolerancia al frío
- No suele afectarse la tarea escolar y las calificaciones.
- Retraso en la maduración ósea
- En adolescentes puede haber retraso puberal, mientras los más pequeños pueden tener
galactorrea ó pseudopubertad precoz.
- Galactorrea (por TRH que estimula la secreción de prolactina)
- Cefalea y alteraciones visuales (por hiperplasia de hipófisis)
 - La tiroiditis linfocitaria es más frecuente en niñas y después de los 6 años de vida con un
pico de incidencia durante la adolescencia. Es frecuente la presencia de bocio y el retraso
del crecimiento. La mayoría de los afectados son clinicamente eutiroideos y están
asintomáticos. Algunos niños que están asintomáticos presentan signos bioquímicos de
hipotiroidismo.
Diagnostico. Dosaje hormonal y Acs. antitiroglobulina y antiperoxidasa.
Tratamiento. Se trata con hormona tiroidea exógena. (ojo durante el 1er. año de tratamiento puede
haber deterioro del rendimiento escolar, inquietud, escasa capacidad de atención y trastornos del
comportamiento)

SUPRARRENAL
HSR congénita (Ver Neonatología)

Síndrome de Cushing:
Definición. Síndrome caracterizado por obesidad con HTA secundario a niveles elevados de cortisol
por hiperfunción de la corteza suprarrenal.
Causas
- La más frecuente es la administración exógena de glucocorticoides.
- SÍNDROME DE CUSHING ENDÓGENO: Es la causa más frecuente en lactantes. Es un
tumor (generalmente maligno) funcionante de la corteza suprarrenal.
- En niños mayores de 7 años la causa más frecuente es la enfermedad de Cushing , que es
un adenoma hipofisario que secreta ACTH en cantidades excesivas y produce hiperplasia
suprarrenal bilateral. En general son microadenomas que no se detectan en las imágenes y
se diagnostican con inmunotinción positiva para ACTH.
- ENFERMEDAD CORTICOSUPRARRENAL NODULAR PIGMENTADA 1RIA.: Es
independiente de la ACTH y se caracteriza por presentar glándulas SR pequeñas con
nódulos negros y atrofia cortical. Forma parte del complejo de Carney que cursa con lentigo
centro facial, nevos azules, xantomas cardiacos y cutáneos, precocidad sexual en niños con
tumores de las células de Sertoli, Tumores hipofisiarios, tiroideos y shwannomas.
- SME. MCCUNE ALBRIGHT: Mutación que activa la adenilato ciclasa con estimulación
del tejido suprarrenal y producción de cortisol independiente de ACTH
- HIPERPLASIA SR BILATERAL: Es la causa más común en niños > 7 años. Es
dependiente de la ACTH por adenomas hipofisiarios ocultos.
Clínica
TUMOR FUNCIONANTE DE LA CORTEZA SR (+ frec. niñas)
- Cara de luna llena
- Joroba dorsal
- Obesidad generalizada
- Signos de masculinización de las niñas (por andrógenos): hipertricosis en cara y tronco,
vello pubiano, acné, aumento del tamaño del clítoris
- Talla < p3
- HTA
- Aumento de las infecciones

Hiperplasia SR bilateral
(Niñas = Niños)
- Obesidad
- Baja talla
- Cese del crecimiento
- Estrías en abdomen, caderas y muslos
- Retraso puberal y amenorrea 2ria.
Diagnostico
- Aumento del cortisol plasmático y urinario
- Aumento de la eliminación urinaria de 17 OH corticosteroides
- Prueba de supresión con Dexametasona alterada (Normal es que disminuya cortisol)
- Policitemia, linfopenia y eosinopenia
 - Prueba de tolerancia oral a la glucosa: alterada
- Edad ósea retrasada

Hiperaldosteronismo
Exceso de Aldosterona secretada por la SR. Pude obedecer a un defecto primario de la SR
(Hiperaldosteronismo Primario) o a la Activación del SRAA (hiperaldosteronismo Secundario).
La producción excesiva de Desoxicorticosterona (precursor de la Aldosterona) puede deberse a 2
defectos:
1) Afectación de 11 hidroxicilación (exceso de andrógenos e HTA)
2) Afectación de 17 hidroxicilación (hipogonadismo femenino y pseudohermafroditismo
masculino)
Causas
- Adenomas secretores de Aldosterona (unilaterales y más frecuentes en niñas)
- Hiperplasia corticosuprarrenal micronodular bilateral
- Hiperplasia corticosuprarrenal unilateral
Clínica
Generalmente es asintomático y se descubre accidentalmente por una HTA moderada
Diagnostico
- HTA
- Aldosterona aumentada en Plasma
- Hipopotasemia y disminución de renina
- Na+ y CO2 plasmáticos
- ¯ Cl- y Mg++
- Orina alcalina con perdida de K+ por orina
Diagnostico Diferencial
Síndrome de Bartter: Hay alcalosis hipopotasemica, hipocloremia e hiperaldosteronismo pero no hay
HTA y la renina esta aumentada.
Síndrome Liddle: Forma autosómica dominante de HTA con hipopotasemia y renina suprimida, pero
con aldosterona disminuida.
Hiperaldosteronismo 2rio.: Cursa con aldosterona elevada por SRAA.
Pseudohipoaldosteronismo: Los niveles elevados de Aldosterona se deben a la falta de respuesta de
los órganos efectuares a la aldosterona con la activación del SRAA.

Feocromocitoma
Definición. Tumor secretor de Catecolaminas que se originan en las células cromafines de la médula
SR (90%) u otros sitios de la cadena simpática.
El 10% se produce en la infancia entre los 6 y 14 años.
Se asocian con otros síndromes como: Neurofibromatosis, MEN II A y IIB.
Clínica. Por aumento de secreción de adrenalina y noradrenalina, generalmente se produce en crisis
y fuera de la crisis puede estar asintomático y detectarse por poca ganancia de peso, poliuria y
polidipsia.
- Cefalea
- Palpitaciones
- Dolor abdominal y vómitos
- Mareos y palidez y sudoración
- A veces convulsiones
- HTA (todos los paciente desarrollan HTA en algún momento). La HTA paroxística siempre
debe sugerir el diagnóstico de feocromocitoma, sin embargo en pediatría suele presentarse
más frecuentemente en forma sostenida más que paroxística.
Diagnostico:
- Orina con proteínas y cilindros
- Eliminación urinaria elevada de catecolaminas y Acido Vainillin Mandelico (más elevados
en orina que el neuroblastoma).
- Ecografía, TAC y RMN
MISCELANEAS
TRAUMATOLOGÍA
Enf. De
Perthes ó
Displasia
Necrosis Sinovitis Epifisiolisis femo
Congénita de Artritis Séptica
avascular de la Transitoria ral
cadera
cabeza
femoral
Antec. Familiar,
Varón, talla Varón, Raza
laxitud Antec.
baja, raza negra, Diseminación
Factores Riesgo ligamentaria, Infección vía
blanca. Endocrinopatía, hematógena
primogénita, aérea. Varón
Bilateral (20%) obesidad
mujer.
3-8 años
Edad Recién Nacido 2- 12 años (7) Adolescentes R.N ó Lactantes
(5-6)
Barlow y
Movilización
Ortholani +
Cojera Indolora Dolor en ingle ó dolorosa aguda
Menor
o con ligero rodilla. Marcha con o sin antec.
abeducción, Inmovilización y
Clínica dolor y menor dolorosa y De traumatismo.
asimetría de cuadro séptico
abeducción y cojera. Miembro inf.
pliegues, cojera,
rotación interna Subfebril Acortado y en
marcha
rotación externa
Trendelemburg,
Rx y eco y RM Artrocentesis y
Diagnóstico Eco y Rx Rx y eco Rx
precoz eco
Reposo,
Varía de acuerdo
contención de Reposo,
Tratamiento a edad Epifisiodesis ATB
la cabeza analgesia
femoral

Displasia de cadera
Puede ser TIPICA (lactante neurlogicamente normal) ó TERATOLOGICA (secundaria a un trastorno
neuromuscular)
Factores predisponentes
- Antecedentes familiares (20%)
- Laxitud ligamentaria por estrógenos y hormonas
- Sexo femenino 9/1
- Primogénitos (60%)
- Parto de nalgas (30 a 50%)
- Tortícolis congénita (14 a 20%)
- Metatarso aducto (1 a 10%)
- Suele ser más frecuente en la cadera izquierda
- Oligoamnios y alto peso al nacer
Clínica
En el neonato:
Se diagnostica mediante los signos de Barlow y Ortolani .
- Maniobra de Barlow (es la más importante en el recién nacido): luxa la cadera. Explora la inestabilidad de
una cadera no luxada.
- Maniobra de Ortolani (es positiva los primeros 2 meses de vida): reduce la luxación. Si la maniobra es
positiva, la cabeza femoral reducirá en el acetábulo con un suave “clank”.
En bebés:
A los 2 – 3 meses aparecen otros síntomas como:
- Limitación de la abeducción (signo más representativo)
- Asimetría de los pliegues del muslo
- Acortamiento aparente de la extremidad (signo de Galeazzi) Se aprecia colocando ambas caderas a 90
grados en flexión y comparando la altura de las rodillas en busca de asimetrías.
- Maniobra de Klisic, en la que el examinador coloca el tercer dedo en el trocánter mayor y el índice en la
espina ilíaca anteosuperior. En la cadera normal la línea imaginaria trazada entre ambos dedos apunta al
ombligo. En la cadera dislocada apunta a una línea entre el ombligo y el pubis.
En niños:
- Cojera ó marcha de Trendelemburg
- Lordosis lumbar
- Dismetría (El lado afectado es más corto)
Evaluación
Ecografía:
En neonatos y lactantes pequeños: Menores de 6 meses
En lactantes mayores y niños: A partir de los 4 a 6 meses, la Rx de pelvis con proyección anterolateral de
Lauenstein (rana). El núcleo osificado de la cabeza femoral aparece entre los 3 y 7 meses y puede estar
retrasada en las displasias. En esta rx se pueden trazar líneas para evaluar la displasia.
Guías para la atención del parto normal
Ecografía: Debe realizarse ante la sospecha clínica y en forma sistemática en los pacientes de alto riesgo
(asociación de al menos 2 factores: sexo femenino, parto de nalgas y antecedente familiar de DEC) y no se
recomienda como tamizaje sistemático. La edad de realización es alrededor del mes de vida (4 a 8
semanas).
Radiografía: Se indica sólo en casos de sospecha luego de los 3 meses.

Tratamiento
- RN y menores de 6 meses:
Los pañales triples y los pañales en abeducción no tienen ningún papel en el tratamiento de la displasia
y son inefectivos.
- Arnés de Pavlik : Se utiliza en todos los grados de displasia de cadera en niños por lo demás sanos y
aunque se dispone de otro tipo de ortesis (férula de Von Rosen, férula de Frejka) sigue siendo la
elección. El uso ininterrumpido durante seis semanas en los menores de 6 meses resuelve en el 95%
de los casos de ortolani +.; en cambio en los mayores de 6 meses más del 50% fracasa.
- Niños entre 6 meses y 2 años:
El objetivo del tratamiento es lograr y mantener la reducción de la cadera sin dañar a la cabeza femoral.
- Reducción quirúrgica cerrada: En quirófano y bajo anestesia general se moviliza la cadera para valorar el
arco de movilidad en el que permanece reducida. Este arco se compara con el mayor arco de movilidad en el
que permanece reducida y se determina la “zona segura”. Luego se confirma con TAC ó RM la reducción y
se mantiene con yeso durante 12 semanas y luego se reemplaza por una férula en abducción “en posición
humana” durante el día 2 meses más.
En los menores de 2 años suele ser suficiente este tratamiento, sino se recurrirá a la reducción abierta
(generalmente en los mayores de 2)
- Algunos autores proponen tracción seguida de reducción cerrada ó abierta en niños mayores en los que haya
fracasado el arnés de Pavlik ó sean mayores de 9 meses.
- Niños mayores de 2 años:
Entre los 2 y 6 años es más difícil y suele ser necesaria una Reducción Abierta.
Entre los 2 y 3 años puede ser necesaria una intervención sobre el acetábulo simultáneamente con la
reducción
Después de los 3 años El acortamiento del fémur da menos trastornos del crecimiento del fémur proximal que
la tracción seguida de reducción. Además suele ser necesaria una intervención sobre el acetábulo para cubrir
la cabeza femoral.

Complicaciones:
- La más grave es la necrosis avascular, generalmente iatrogénica Y es más vulnerable antes de los 4 a 6
meses.
- Reluxación
- Subluxación residual
- Displasia acetabular
- Complicaciones post operatorias como infecciones.

Sinovitis monoarticular transitoria

Definición: Es una de las causas más frecuentes de cojera en un niño sano. Se caracteriza por un comienzo
agudo con dolor, cojera y limitación leve en la movilidad. La causa sigue siendo incierta pero podría
relacionarse con síndrome viral sistémico reciente, traumatismo ó hipersensibilidad alérgica.
Clínica: Suele darse entre los 3-8 años (media 6 años). En el 70% existe antecedente de infección viral
respiratoria superior los 7 a 14 días previos.
Se presenta en forma aguda con dolor en la región inguinal, cara anterior del muslo ó rodilla. La marcha es
dolorosa con cojera y suelen estar afebriles ó con febrícula.
El laboratorio es normal ó con leve aumento de la eritrosedimentación.
Evaluación radiológica: Se realizan en proyección anteroposterior y lateral de Laurenstein de la pelvis, que
generalmente son normales. La ecografía de cadera puede mostrar derrame.
La gamagrafía y la resonancia pueden ser útiles para descartar otras lesiones como artritis séptica, tumores,
fracturas, Perthes, etc.)
Tratamiento: Es conservador. Reposo en cama sin apoyo hasta que desaparezca el dolor y luego limitación de
la actividad durante 1 a 2 semanas más.

Enfermedad de Legg-Calve-Perthes
Definición: Es un trastorno de la cabeza del fémur producido por la interrupción del flujo del núcleo de
osificación de la epífisis proximal del fémur que lleva a alteración del crecimiento de la epífisis y una
deformidad de la cabeza femoral. Se desconoce la causa, pero se ha observado relación con defectos en la
proteína C y S, trombofilia e hipofibrinolisis., etiologías infecciosas, traumáticas y sinovitis transitoria pero
no hay confirmación de estas asociaciones. Otros factores asociados se observa con la hiperactividad y
trastornos por déficit de atención, predisposición familiar y factores ambientales.
Existe una forma de necrosis avascular de la cabeza femoral no relacionada con ELCP que se hereda en
forma autosómica recesiva y se manifiesta en la adultez.
Es más frecuente en varones y bilateral en el 10% de los casos.
Generalmente estos niños tienen retraso en la edad ósea, crecimiento desproporcionado y estatura ligeramente
menor a lo normal.
Clínica: Se presenta entre los 2 y 12 años (media 7 años). El dolor es leve ó intermitente en la región anterior
del muslo y cojera. La presentación clásica es como Cojera indolora. Los primeros hallazgos son marcha
antálgica sobre todo luego de una actividad física intensa, espasmo muscular con restricción leve de la
movilidad, sobre todo en abeducción y rotación interna; atrofia proximal del muslo.
Evaluación radiológica: Se realizan en proyección anteroposterior y lateral de Laurenstein de la pelvis,
donde se identifican cinco estadíos: 1) detención del crecimiento de la cabeza femoral, 2) fractura
subcondral, 3) resorción (fragmentación), 4) reosificación, 5) reparación ó estadio residual.
El pronóstico a largo plazo está relacionado con la deformidad de la cabeza femoral al finalizar la fase de
reparación. Son factores de riesgo edad avanzada al comienzo, afectación extensa, pérdida de contención de la
cabeza femoral, disminución del arco de movilidad, cierre prematuro de la epífisis de la cabeza femoral. El
riesgo es la artritis degenerativa en la adultez.
Tratamiento: Es un trastorno autolimitado local. Los principios del tratamiento son el mantenimiento del arco
de movilidad de la cadera y la contención acetabular de la cabeza femoral durante la fase activa del proceso.
El tratamiento conservador está basado en mantener el arco de movilidad de la cadera. Los pacientes con
dolor incapacitante pueden mejorar con un período de tracción corta y reposo en cama. Se ha empleado
ortesis para contención de la cabeza femoral. La férula de abeducción más empleada es la de Atlanta Scottish
Rite, pero en la actualidad estos dispositivos se consideran ineficaces.
Tratamiento quirúrgico: La contención quirúrgica puede abordarse desde el lado femoral, acetabular ó desde
ambos. La intervención más frecuente es la osteotomía varizante.

Epifisiolisis de la cabeza femoral

Definición: Es un trastorno de la cadera que afecta adolescentes entre 12 y 15 años y consiste en el
desplazamiento de la epífisis de la cabeza femoral sobre la metáfisis a través de la capa hipertrófica del
cartílago de crecimiento.
Clasificación diagnóstica
Según aparición de síntomas: Aguda, crónica (la más frecuente), aguda sobre crónica.
Funcionalmente: Según la capacidad de soportar el peso de carga en estable ó inestable
Morfológicamente: Según la extensión del desplazamiento de la epífisis femoral en relación al cuello en leve,
moderada y grave.
La ECF aguda es la que el paciente tiene síntomas prodrómicos de 3 semanas ó menos y debe diferenciarse
de una epifisiolisis traumática. El paciente con epifisiolisis aguda suele tener síntomas prodrómicos de dolor
en la ingle, muslo ó rodilla y suele referir algún antecedente traumático menor que no es lo suficientemente
violento como para producir una lesión tan grave. La osteonecrosis es una complicación grave y frecuente (17
a 47%)
La ECF crónica es la forma más frecuente. Son adolescentes con varios meses de evolución de molestias
indefinidas en ingle o tercio inferior de muslo y cojera. Las radiografías muestran la migración posterior de la
cabeza con remodelación del cuello del fémur en la misma dirección (deformidad en cayado del cuello)
La clasificación de estabilidad distingue de acuerdo a la capacidad de caminar y es más útil para determinar
pronóstico y establecer la planificación terapéutica. Son ECF estables aquellos que pueden deambular con ó
sin muletas y son ECF inestables los que no pueden caminar con ó sin muletas. Las inestables tienen mayor
riesgo de osteonecrosis (50%), la estable prácticamente 0%.
Morfologicamente son leves cuando el ángulo entre la cabeza femoral y el cuello es menor a 30º, moderado
entre 30º y 60º y grave si es mayor a 60º comparado con el contralateral sano.
Etiología
No se sabe la causa pero se cree que estaría relacionada con factores mecánicos y alteraciones
endocrinológicas. Hay asociación con la obesidad, hipotiroidismo primario y secundario, panhipopituitarismo,
hipogonadismo, osteodistrofia renal y administración de hormona de crecimiento.
Epidemiología
Se asocia fuertemente a obesidad
Es más frecuente en varones
Es más frecuente de la cadera derecha
Un 60% es bilateral y la mitad en el momento del diagnóstico inicial
Clínica:
Se presentan con dolor en la cadera afectada, la ingle, alteración en la movilidad de la cadera y alteración de
la marcha. A veces el dolor se refiere sólo en la parte interna de la rodilla.
Las inestables tienen limitada la exploración física por el dolor. El las estables hay marcha antálgica y la
extremidad en rotación externa, con limitación en la rotación interna y aumento de la externa. El 20%
presenta sólo dolor de rodilla, aunque se evidencia disminución de la rotación en la exploración física de la
cadera.
- ECF estable, crónica: Es la más frecuente. No hay deslizamiento. Puede haber molestias leves ó
dolor intermitente en ingle, muslo o región anterior suprarotuliana. El dolor es sordo y vago y
aumenta con la actividad física como la actividad deportiva ó correr. La duración del dolor es de
varias semanas a meses.
- El paciente camina con marcha antálgica y cojera. La exploración física de la cadera afectada
muestra limitación en la rotación interna, abeducción y flexión.
- ECF aguda inestable ó aguda sobre crónica: Aparición de dolor agudo e intenso similar al de una
fractura como consecuencia de un traumatismo menor. Hay dolor e impotencia funcional y en la
exploración física el miembro está acortado en rotación externa y con incapacidad de soportar el
peso.
Radiologia
La radiografía anteoposterior y lateral es el estudio fundamental y único necesarios para valorar el
desplazamiento. Suele evidenciarse ensanchamiento e irregularidades en la fisis, disminución de la altura de
la epífisis en el centro del acetábulo, un área de media luna de aumento de densidad en la parte proximal del
cuello del fémur y el “signo de Steel” que corresponde a la imagen de doble densidad creada por el
desplazamiento anterior del cuello femoral que se superpone sobre la cabeza femoral.
La TAC se puede usar para confirmar el deslizamiento y medir con exactitud la magnitud
La gamagrafía con tecnesio 99 mostró un aumento en la captación de la fisis proximal del fémur de la cadera
afectada, menor captación en caso de osteonecrosis y aumento en la captación en el espacio articular en caso
de condrólisis.
Tratamiento:
El tratamiento se puede dividir en tres categorías.
- Tratamiento para evitar deslizamiento adicional: se logra mendiante la colocación de yeso, fijación
in situ con agujas y tornillos y una epifisiodesis con injerto óseo
- Tratamiento para reducir la magnitud del deslizamiento: Las técnicas para reducir el grado de
desplazamiento incluyen la manipulación cerrada antes de fijar la fisis y las osteotomías del fémur
proximal, realizadas símultáneamente con la fijación ó después.
- Procedimientos de salvamento: El manejo de las secuelas si la cabeza femoral queda gravemente
deformada y da lugar a una articulación rígida y dolorosa como consecuencia de una osteonecrosis ó
condrólisis está indicado para aliviar el dolor y mejorar la función. Se recomienda artrodesis de
cadera.
La fijación profiláctica de la cadera contralateral es avalada por muchos autores, sobre todo en aquellos con
trastornos endocrinos ó metabólicos.
Complicaciones: Las graves son la osteonecrosis y la necrosis avascular.

Escoliosis
Definición. Desviación lateral más rotación de la columna vertebral, mayor a 10 grados.
Clasificación
- Ideopática: la más frecuente. No puede prevenirse. Según la edad de comienzo se divide en: Infantil
(hasta los tres años), Juvenil (Hasta la pubertad), Adolescente( hasta el cierre de los cartílagos de
crecimiento), Adulto (luego del cierre de los cartílagos de crecimiento)
- Congénita: - por falta de formación(hemivértebras)
- por falta de segmentación (barra ósea)
- mixta
- Asociada a falla neurológica : Mielomeningocele
- Neuromuscular
- Otras: Asociada a tumores, neurofibromatosis, etc.
Diagnóstico.
- Exámen físico, maniobra de Adams
- Teleradiografía en proyección posteroanterior y lateral de la columna vertebral con el paciente de pie
y con medición de los ángulos de Cobb
Tratamiento.
- El riesgo de progresión de la curva varía según el sexo, la edad, la menarca y la magnitud de la curva
al momento del diagnóstico. Las niñas en la premenarquia con curvas entre el 20 y 30 grados tienen
un riesgo significativamente mayor de progresión que las niñas con curvas similares 2 años después
de la menarca. Las curvas dorsales menores de 30 grados rara vez progresan después de alcanzar la
madurez esquelética. Las curvas de 45 a 50 grados continúan progresando a menudo durante la vida
adulta. Las curvas lumbares es más probable que progresen y se asocian a dolor
- El tratamiento quirúrgico suele indicarse en:
 Pacientes con inmadurez esquelética y curvas dorsales progresivas de 45 grados
 Pacientes con madurez esquelética y curvas dorsales de 50 a 55 grados
 Pacientes con curvas lumbares de 35 a 40 grados si hay deformidad importante.

Pronación dolorosa (codo de niñera)

Es la subluxación ligamentosa a nivel de la cabeza radial que se produce cuando se tracciona distalmente el
radio (generalmente cuando se levanta al niño tironeando de la mano). El ligamento anular que normalmente
rodea por fuera a la cabeza radial, puede deslizarse por fuera de la cabeza radial e introducirse dentro de la
articulación.

Ocurre generalmente en menores de 5 años.

Clínica: Dolor y limitación de la supinación con flexión y extensión
del codo conservada.
Tratamiento: Reducción rotando el antebrazo en supinación mientras
se mantiene presionada la cabeza radial (clic típico). Se recupera la
supinación y calma el dolor.
Fractura supracondilea
El mecanismo de lesión es por caída sobre el brazo en extensión.
Al examen físico hay que descartar lesiones neurovasculares, especialmente la afectación del nervio interóseo
anterior , o la aparición de un síndrome compartimental.
Para confirmar el diagnóstico. Radiografía antero posterior y lateral de la extremidad afectada.
Tratamiento: el de elección: reducciones cerradas con o sin fijación percutánea.
Si ésta no es posible reducción abierta.

Enfermedad de Osgood Schlatter

Es una apofisitis por tracción del cartílago de crecimiento de la tuberosidad tibial y el tendón rotuliano
Se caracteriza por dolor en inflamación a nivel de la tuberosidad tibial anterior en niños en edad de
crecimiento. El dolor se agrava con la actividad.
Más frecuente en varones entre 10 y 15 años.
Es auto limitada y resuelve con la madurez esquelética.
Exámenes Complementarios: Sólo radiografía sería necesaria. A veces puede verse fragmentación del núcleo
de osificación (variante de la normalidad)
Tratamiento: Reposo, restricción de las actividades y a veces puede ser necesario la inmovilización de la
rodilla.

Síndrome de dolor anterior de rodilla ideopático del adolescente

Llamado también condromalacia rotuliana. Se presenta con gonalgia. Es de causa desconocida.
Más frecuente en niñas adolescentes que presentan asociado a la actividad física vigorosa un dolor mal
localizado. No hay antecedentes traumáticos . Las radiografías no son útiles frente al dolor en la región
anterior de la rodilla salvo para descartar otras etiologías. Se debe solicitar radiografía de cadera para
descartar epifisiolisis de cabeza femoral.
Esta alteración resuelve en forma espontánea
Tratamiento: es conservador con ejercicios de flexibilidad, estiramiento, baños de contraste (frío- calor) y
AINES.

Rotación tibial interna

Se presenta habitualmente a los dos años de edad.
El paciente presenta marcha con el pie hacia adentro.
Se puede asociar a metatarso varo congénita, genu valgo o anteversión femoral.
El ATM (ángulo transmaleolar) y el AMP (ángulo entre el muslo y el pie) están reducidos.
Tratamiento:
*Observación. Resuelve cuando el niño comienza a caminar de manera independiente.
* Ortesis: en torsiones mayores de 40 grados
* Quirúrgico: ante deformidades persistentes con afectación funcional.

Genu varo
El genu varo fisiológico (secundario a la posición intrauterina) corrige espontáneamente con el crecimiento.
La persistencia más allá de los dos años puede ser patológica.
Causas: enfermedades metabólicas del hueso, displasias óseas, enfermedades congénitas y neuromusculares,
etc.

Genu valgo
El valgo normal se alcanza a los 4 – 6 años de edad.
La distancia intermaleolar con las rodillas juntas es de menos de 2 cm, en el
valgo grave puede medir hasta más de 10 cm. En deformidades mayores de 15
grados y que aparecen después de los 6 años de edad, no suele corregir con el
crecimiento, y precisan de tratamiento quirúrgico. Para la planificación
preoperatoria se solicita telerradiografía antero posterior de la pierna con carga.
Causas: enfermedades del metabolismo óseo, displasias esqueléticas, tumores,
infecciones.
Pie plano
Alteración de la forma del pie por alteraciones en la relación de los huesos del tarso.
Hay eversión del complejo subastragalino.
Retropié (astrágalo y calcáneo) en valgo
Colapso del mediopié (cuneoides, escafoides y cuboides)
Antepié (dedos y metatarsianos) abeducido en relación al retropié.
Es frecuente en neonatos y niños pequeños por laxitud ligamentosa fisiológica y suele corregirse cuando se
desarrolla el arco longitudinal entre los 5 y los 10 años.
Clínica: Arco longitudinal normal en descarga desaparece en la bipedestación.
El retropié se desplaza en valgo y se colapsa el mediopie.
El arco de movilidad subastragalina y del tobillo es normal.
El calzado del paciente puede evidenciar un desgaste excesivo en la zona medial.
Algunos pacientes pueden presentar dolor en el restropie.
En general no genera trastornos funcionales a largo plazo.
No está indicado el estudio radiológico de rutina en el pie plano asintomático.
Tratamiento: Los pacientes con dolor en el retropié o los que presentan excesivo desgaste del calzado se
pueden beneficiar con el uso de plantillas de soporte de arco [Link] los pocos pacientes en los que
persiste el dolor, se puede considerar la cirugía.

Metatarso aducto
Es la aducción del del antepié en relación al retropié.
Causa más frecuente es el modelado intrauterino. Es bilateral en el 50% de los casos.
El antepié está aducto, el mediopié y el retropié son normales. El borde lateral es convexo y la base del
5º metatarsiano es prominente.
El arco de movilidad del tobillo y la articulación subastragalina es normal.
En un niño que deambula, en un metatarso aducto no corregido produce una marca con los dedos hacia
adentro y desgaste anormal del calzado.
Radiografía antero posterior y lateral con carga, se indica en menores de dos años o en niños mayores con
deformidad residual.
Tratamiento:
*En la mayoría de los casos el tratamiento es conservador.
Si la deformidad es flexible y el pie logra llevarse a la posición neutral, se indican ejercicios de estiramiento
y se controla a las 4-6 semanas. Si el paciente mejora se continua con la misma conducta, de lo contrario se
deben considerar los yesos seriados.
Lograda la alineación y flexibilidad normal del pie se recomiendan zapatos ortopédicos o plantillas por un
tiempo adicional.
*Quirúrgico: indicado en pacientes con deformidades residuales sintomáticas sin respuesta al tratamiento
conservador.
Se realizan a los 4 -6 años de edad.

Calcaneovalgo
El pie calcaneovalgo es un hallazgo frecuente en el recién nacido secundario a posición intrauterina.
Se caracteriza por excesiva dorsiflexión y eversión en el retropié, el antepie puede estar en abducción. En
ocasiones el dorso del pie entra en contacto con la cara anterolateral de la pierna. Suele haber limitación en
flexión plantar e inversión.
Se debe realizar cuidadosa exploración de la cadera al igual que en otras anomalías asociadas a la posición
intrauterina.
Se puede asociar a torsión tibial externa.
No suele ser necesario estudio radiológico, solo realizar en caso de que la deformidad no se corrija.
Tratamiento
Casos leves con arco de movilidad pasiva normal no precisan tratamiento, suelen resolver en la primera
semana de vida.
En casos de cierta restricción de la movilidad programa de estiramientos suaves.
En casos con mayores limitaciones yesos progresivos para restablecer alineación.
Quinto dedo supraducto
Es la dorsiflexión y aducción del quinto dedo
El quinto dedo esta superpuesto sobre el cuarto.
La deformidad suele ser bilateral y puede ser de base genética.
El tratamiento conservador no es efectivo. En los pacientes sintomáticos hay diferentes posibilidades
quirúrgicas de corrección.

DERMATITIS DEL PAÑAL

Afectación que compromete la zona del pañal.
Patogenia.
- Irritación por enzimas proteolíticas
- Humidificación por orina
- Sobreinfección por Cándida Albicans
- Secundaria a dermatitis atópica o seborreica
Factores de riesgo.
- Cambio infrecuente del pañal
- Mala higiene
- Lavado excesivo de la piel
- Menores de 2 años
Clínica
- Irritativa: Eritema que respeta pliegues, en zona convexa del periné, abdomen, cara interna de
muslos
- Candidiásica: Eritema rojo intenso con lesiones pústulas satélites que toma los pliegues
Tratamiento.
- Cambio frecuente del pañal, lavado con paño hímedo y evitar lavado excesivo
- Primera línea: Aplicación de una barrera protectora (ungúento o crema con vaselina o con óxido
de Zinc)
- Casos severos: Sucralfato tópico, actúa como barrera y tiene actividad antibacteriana
- Corticoides tópicos de baja potencia: hidrocortisona 2,5% por 3-5 días
- Pasta con antimicóticos en caso de Candida

DERMATITIS SEBORREICA
La dermatitis seborreica es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel frecuente en niños.
Clínica
- Puede comenzar el primer mes de vida y tipicaqmente resuelve hacia el año. La descamación
difusa ó focal y las costras en el cuero cabelludo (costra láctea)
- Se produce dermatitis pápulaeritematosa, grasienta y descamativa que afecta la cara, cuello,
zonas retroauriculares, axilas y zona del pañal.
- Son habituales los cambios de pigmentación posinflamatorios.
- La dermatitis seborreica es una manifestación frecuente en adultos con SIDA y se caracteriza
por escamas gruesas grasientas en cuero cabelludo y placas eritematosas hiperqueratósicas
extensas en cara, tórax y genitales.
- En la adolescencia suele ser más localizada limitada a cuero cabelludo y zonas intertriginosas.
- En cuero cabelludo no suelen provocar alopecía y puede ó no tener prurito.
Etiología
- Se ha implicado a Malassezia furfur como agente etiológico desencadenado por estrés, higiene
deficiente y sudoración excesiva.
Tratamiento
- Lactantes: por ser habitualmente autolimitada de inicio es conservador con emolientes, champú
suave sin fármacos o aceite hidratante. Uso suave de cepillo para eliminar descamación. En
lesiones persistentes con componente inflamatorio usar corticoide tópico de baja potencia una
vez al día durante una semana más anti fúngico tópico (ketoconazol crema al 2%). Shampoo
con antifungicos suele ser irritante en estos casos
 - Niños y adolescentes: champús anti fúngicos (sulfuro de selenio, ketoconazol, piritiona de zinc,
ácido salicílico o alquitrán). Si hay inflamación asociar corticoides tópicos de potencia media
diariamente por 2-4 semanas
- Tratamientos de segunda línea: Tacrolimus tópico o agentes queratolíticos (urea)
- No hay estudios en niños sobre el uso de anti fúngicos orales

DERMATITIS ATOPICA
La dermatitis atópica (DA) es una enfermedad caracterizada por inflamación cutánea crónica, muy
pruriginosa, que afecta al 10-30% de los niños en todo el mundo. Estos niños más adelante en su infancia
presentaran rinitis alérgica, asma o ambas (“marcha atópica”). Aparece frecuentemente en familias con
antecedentes de atopia Luego de los 5 años suele resolver en el 40-60% de los casos.
Etiología: trastorno génico que provoca defectos en la barrera cutánea, disminución de respuesta inmunitaria
innata y exageración de respuesta de linfocitos T a alérgenos ambientales y microorganismos. En 50 % de
ptes se identificaron mutaciones en gen de Filagrina (proteína estructural de epidermis).
Clínica
- El 50 % de los casos suele comenzar en la lactancia (generalmente después de los tres meses de vida)
- DA aguda: suele manifestarse con pápulas eritematosas que se asocian con excoriaciones y exudado
seroso. En las dermatitis subagudas hay pápulas eritematosas, excoriadas y descamativas. La DA
crónica se caracteriza por liquenificación (engrosamiento de la piel con acentuación de las marcas
superficiales) y pápulas fibróticas (prurigo nodular)
- Los pacientes con DA suelen tener la piel seca y deslustrada.
- Se la divide arbitrariamente en tres fases:
1) la fase del lactante: Es generalmente más aguda y afecta la cara, el cuero
cabelludo y las superficies extensoras de los miembros. Suele respetarse la
zona del pañal.
2) La fase infantil de la DA y si el paciente sufre una enfermedad cutánea de
larga evolución el paciente tiene una DA crónica con liquenificación y
localización de la erupción en los pliegues flexores de los miembros.
3) En los adolescentes las lesiones suelen remitir y tenderá al prurito y a la
inflamación cuando se exponga a irritantes exógenos.
- Es frecuente la sobreinfección secundaria por Staphylococcus aureus.

Diagnóstico
Las principales manifestaciones son:
Manifestaciones principales
-Prurito (requisito básico).
- Distribución característica
- Antecedentes personales o familiares de atopía.
- Curso crónico o en recaídas
Manifestaciones asociadas
- Xerosis generalizada.
- edad temprana de inicio
- Ictiosis con hiperlinearidad palmar.
- Queratosis folicular.
- Pliegue infraorbitario de Dennie Morgan.
- Queilitis de labio superior.
- Eccema del pezón.
- Dermatitis inespecífica de manos y pies.
- IgE sérica elevada.
- Resultados + en pruebas cutáneas de alergia de tipo inmediato
- Infecciones cutáneas
- Dermografismo blanco y respuesta de blanqueo tardía
- Cataratas subcapsulares posteriores y queratocono
- Eritema ó palidez facial
- Evolución influída por factores ambientales o emocionales
No existe ninguna prueba de laboratorio específica para el diagnóstico: suele haber eosinofilia y aumento IgE.
Pruebas intraepidermicas (prick test) sirven para identificar alérgenos desencadenantes.

Tratamiento
Los hidratantes son el tratamiento de primera línea
Medidas generales
- Baño tibio 15-20 min y emoliente oclusivo posterior al secado suave. Si no tolera la oclusión usar
cremas hidratantes/barrera terapéuticas
- Vendajes húmedos para áreas muy afectadas, aceleran curación y evitan el rascado
- Evitar irritantes (jabón, humo, cosméticos, talcos, polvos, detergentes, prendas de material sintético).
- Ropa de algodón no ajustada
- Evitar la sudoración.
- Control ambiental para Aeroalérgenos
- 40% de los niños con DA moderada a intensa asocian alergia alimentaria: excluir alimento específico
desencadenante demostrado con pruebas de alérgia
- Tratamiento adecuado de infecciones asociadas
- Descolonización cutánea para [Link]: podría ser beneficiosa pero se requieren más estudios para
su recomendación
Exacerbaciones
Los corticoides tópicos son la base del tto de las exacerbaciones.
(Corticoides sistémicos: rara vez indicados. Se asocian con rebrote al suspenderlos)
-los de elevada potencia no deben usarse en cara ni zonas intertriginosas. Solo por períodos cortos en tronco y
miembros.
-Luego de controlado el brote se puede aplicar dos veces por semana mometasona o fluticasona en zonas que
tienden a recidivar
-Presentaciones: pomada, gel, crema, loción. Las pomadas tienden a ocluir epidermis y aumenta su absorción
sistémica.
-Efectos adversos en relación con su potencia, poder oclusor, tiempo de uso, zona y extensión
-más potente: dipropionato de betametasona 0.05%
-menos potente: hidrocortisona 2.5-1-0.5%
-potencias intermedias (de mayor a menor): mometasona 0.1%, fluticasona 0.000%, triamcinolona 0.1%,
Fluocinolona 0.025%
Otros tratamientos:
-Antihistamínicos VO: Hidroxicina y difenhidramina. Indicados para mejorar prurito nocturno por su carácter
sedativo
-Inmunomoduladores tópicos: tacrolimus 0,1% -0,003% o pimecrolimus 1% en >2 años que no toleran otros
tratamientos
-Preparados de alquitrán: efecto antipruriginosa y antiinflamatoria, pero menor que los corticoides, se usan en
DA crónica para poder utilizar ctc de menor potencia.
-Fototerapia: se reserva para casos refractarios a tratamiento estándar
-Casos refractarios y/o graves: ciclosporina, mofetilo micofenolato, azatioprina, metrotexato

ESCABIOSIS
El ácaro Sarcoptes scabiei variedad hominis es el causante de la sarna humana.
Los seres humanos son la fuente de infección, y la transmisión se efectúa fundamentalmente en forma directa
por contacto personal cercano, aunque también es posible a través de vestimenta y/o ropa de cama infectada
ya que el ácaro vive fuera de la piel 48 horas.
Clínica
Los huéspedes inmunocompetentes presentan prurito intenso exacerbado durante la noche. El primer signo de
infestación consiste con frecuencia en pápulas eritematosas de 1 a 2 mm. La lesión clásica son los túneles
labradas por el ácaro hembra al invadir la piel, muchas veces obliteradas por el rascado, también hay vesículas
producidas por la sensibilización del huésped. En muchas ocasiones se ven acompañadas y aun enmascaradas
por escoriaciones por rascado, eccematización, costras y lesiones impetiginizadas.
En los niños mayores y adultos las lesiones se ubican en pliegues interdigitales, la cara de flexión de muñecas,
pliegues axilares anteriores, muslos, zona del cinturón, glúteos, pene, ombligo, pezones y borde externo de
los pies. En lactantes suele afectarse la cabeza, cuero cabelludo, palmas y plantas.
Una variante rara denominada escabiosis nodular predomina con nódulos rojizo- marrones en zonas
cubiertas como axilas, ingle y genitales.
La sarna noruega se asocia más frecuentemente al huésped inmunocomprometido, con retraso mental ó
Sindrome de Down. Se caracteriza por lesiones no siempre pruriginosas, muy extensas, costrosas, en cuero
cabelludo, orejas, codos, rodillas, palmas, plantas y dorso, planteando en ocasiones el diagnóstico diferencial
con la psoriasis. Se acompaña de linfadenopatías y eosinofilia importantes.
Diagnóstico:
Se puede realizar por clínica, pero se confirma mediante la identificación microscópica de los ácaros..
Tratamiento.
La aplicación de crema de permetrina al 5 % ó lindano al 1% en crema ó loción sobre la superficie corporal
del cuello hacia abajo es el tratamiento habitual. La medicación debe dejarse 8 a 12 horas y si es necesario se
vuelve a aplicar a la semana siguiente.
El lindano tiene potencial neurotóxico por lo que se debe ser cuidadoso al prescribirlo.
La permetrina al 5% es más eficaz y menos toxica.
En los menores de 2 meses un tratamiento alternativo es el azufre al 6 % en vaselina aplicado durante tres días
consecutivos. La pomada de azufre es difícil de aplicar, tiene mal olor, y provoca con frecuencia una
dermatitis irritativa. No hay estudios sobre su seguridad y eficacia en los últimos años. En lactantes la mejor
alternativa es la permetrina al 5%.
En las infestaciones graves ó en los pacientes inmunodeprimidos puede usarse Ivermectina oral a una dosis de
200 microgramos por kilo en dos dosis separadas 2 semanas. También se ha usado en pacientes
inmunocompetentes en una sóla toma con buenos resultados
La transmisión del acaro luego de las 24 horas del tratamiento es rara.
El prurito es consecuencia de la hipersensibilidad al ácaro, permanece durante muchos días y se alivia
mediante corticoides tópicos. Cuando el prurito persiste más de dos semanas después del tratamiento y
aparecen nuevas lesiones, el paciente debe ser explorado en busca de ácaros.
Se debe tratar a toda la familia y cuidadores del niño infectado
Se debe lavar las prendas de vestir, ropa de cama y toallas.

GRANULOMA ANULAR
Es una dermatosis frecuente que afecta a niños y a adultos jóvenes sanos. Su etiología es desconocida. Puede
asociarse a diabetes.
Manifestaciones clínicas:
Las lesiones típicas son pápulas, eritematosas, firmes y de superficie lisa. Crecen gradualmente hasta formar
placas anulares, cuyos bordes son papulosos, y el centro puede ser normal, atrófico o con alteraciones en la
coloración. Estas lesiones no son descamativas.
Localización más frecuente; dorso de las manos y los pies. No se afectan las mucosas.
Las lesiones persisten durante meses o años y lo habitual es que tengan resolución espontanea sin lesiones
residuales.
Otras variantes clínicas:
- granuloma anular subcutáneo (es frecuente, suele aparecer en el cuero cabelludo, y en extremidades,
sobretodo en la región pretibial. Son nódulos firmes, no dolorosos, y con coloración de piel normal)
- Granuloma anular perforante
Diagnóstico: El diagnostico es clínico. A veces requiere biopsia.
Tratamiento: la aplicación de corticoides tópicos o de inyecciones intra-lesionales acelera la involución.
También es aceptable una actitud expectante.

ERISIPELA
Infección aguda producida por el Strepto que afecta a las capas profundas de la piel y al tejido conjuntivo
subyacente. La zona afectada presenta:
- Inflamación y enrojecimiento
- Dolor
- Puede tener ampollas superficiales
- El signo más característico es un borde definido y elevado.
- Es de comienzo súbito y puede tener síntomas sistemicos como fiebre.
Diagnóstico etiologico:
Cultivo por aspirado con aguja del borde de la lesión.
Tratamiento:
Penicilina.

CELULITIS
Infección e inflamación del tejido conjuntivo laxo, con una afectación limitada de la dermis y epidernis
relativamente respetada.
Etiología
Los gérmenes mas frecuentes son Streptococo del grupo A y el Stafilococo Aureus. En los pacientes
inmunosuprimidos y diabéticos pueden presentarse otros gérmenes como Pseudomona.
Los niños con S nefrótico recidivante pueden terner celulitis por E coli.
Clínica
La zona afectada presenta
- Edema, calor, eritema y dolor
- los bordes laterales estan mal definidos (ya que afecta la profundidad de la piel y no la epidermis)
- Puede aparecer fovea a la presión.
- En la celulitis por Stafilo suele ser más localizada y supurativa
- En la celulitis por Strepto suele tener mayor velocidad de extensión y acompañarse de linfangitis.
- La celulitis puede presentar adenopatías regionales y síntomas sistémicos como fiebre.

IMPÉTIGO
Clínica:
Impétigo no ampolloso: 70% de los casos. Aparece en piel previamente lesionada (picaduras, abrasiones, etc),
más frecuente en cara y extremidades. Comienza con una pústula o vesícula que luego evoluciona a una placa
con costras melicéricas rodeada por eritema. Suele haber linfadenopatía regional. El 50% presenta
leucocitosis. No suele haber síntomas sistémicos.
Etiología: Staphylococcus aureus (más frecuente), estreptococo B-hemolítico del grupo A.
Impétigo ampolloso: Se da en lactantes y niños pequeños. Aparecen ampollas flácidas y transparentes en la
piel de la cara, glúteos, periné, tronco y extremidades. Las ampollas suelen romperse y dejar una zona
erosionada. No suele haber eritema perilesional ni adenopatías.
Etiología: Staphylococcus aureus
Diagnóstico:
Se confirma con el cultivo de la lesión.
Tratamiento:
Mupirocina tópica 3 veces por día de 7 a 10 días.
Antibiótico vía oral (durante 7 días) en:
- pacientes con afectación extensa.
- lesiones cercanas a la boca
- cuando hay afectación profunda (celulitis, forúnculos, abscesos).
Eritomocina VO en regiones con bajo índice de resistencia.
Alternativa: amoxicilina + clavulánico, clindamicina o cefalosporinas (cefalexina, cefadroxilo, etc)

TIÑAS
Tiña Capitis.
Invasión del tallo del pelo por un dermatofito. El más común es el Microsporum Canis.
Factores de riesgo:
- Hacinamiento e higiene deficiente
- Desnutrición
- Guarderías
- Traumatismos
Clasificación:
- No inflamatoria: Forma Microspórica (ectotrix): Placas con pelos ralos parejos que se
desprenden con facilidad. Pelo cubierto por escamas color grisáceo y pruriginosa. La
forma Tricofítica (endotrix) tiene múltiples placas, pelos afectados que se cortan cerca
 de los folículos intercalados con pelos sanos (Aspecto de puntos negros). Cuero
cabelludo descamativo.
- Inflamatoria ó Querión de Celsio: Tumoración inflamatoria dolorosa y blanda sobre la
calota. Al presionar sale pus por los orificios foliculares (signo de la espumadera). Fácil
expulsión de cabellos; pelos adheridos entre sí.
Diagnóstico: Micológico directo y cultivo y lámpara de luz de Wood
Tratamiento: Griseofulvina vía oral durante 8 a 12 semanas (hasta la negativización del cultivo).
En las formas inflamatorias además del antimicótico se utilizan corticoides.

Diagnóstico Diferencial de Tiña Capitis

* Se desconoce etiología pero se relaciona con: herencia, factores emocionales y stress,

Síndrome Down, Autoinmunidad
Alopecia Areata * Caída completa del pelo en forma de placas redondeadas con cuero cabelludo sin
escamas. En el márgen de las placas los pelos se desprenden con facilidad.
* A la microscopía: pelo: “signo de exclamación”
* Se produce porque los pelos pasan a felógeno (reposo)
* Caída repentina de grandes cantidades de pelo, el cuero cabelludo está intacto.
Efluvio Telógeno
* Secundario a parto, adelgazamiento rápido, episodio febril ó quirúrgico, pérdida brusca
de sangre, etc. Cura espontáneamente en 6 meses aprox
* No hay pérdida de cabello y el cuero cabelludo tiene escamas a veces aglutinadas y
Dermatitis Seborreica
pegajosas (llamada falsa tiña)
* Se produce por el traumatismo de peinarse con trenzas ó gomitas de pelo muy
ajustadas.
Alopecia por tracción
* hay pelos rotos y pápulas inflamatorias foliculares en los bordes de las placas
circunscriptas
* Se produce por arrancamiento, retorcimiento y/ó estiramiento del pelo, generalmente
en pacientes con trastornos psíquicos.
Tricotilomanía
* Zonas irregulares de caída incompleta del pelo (coronilla- zona parietal). Hay pelos
remanentes en las zonas de alopecia (cuero cabelludo normal ó con foliculitis crónica.
* Es producido por infección bacteriana. Es más difícil la diferenciación con la tiña
Impétigo
inflamatoria, pero tiene mayor dolor y el cabello está firme.
Psoriasis * Hay escamas seas brillantes nacaradas en cuero cabelludo sin alopecia.

Tiña Corporis
Infección de la piel lampiña. Invasión y proliferación fúngica en la capa córnea de la piel.
Los más frecuentes en niños son por : Trichophyton rubrum que es interpersonal y por Microsporum
canis a partir de animales infectados.
Factores de riesgo:
- Animales infectados
- Inmunocompromiso congénito ó adquirido.
Clínica: Lesiones policíclicas de crecimiento excéntrico con máxima actividad en los bordes.
Generalmente comienza como una pápula ó placa seca ligeramente eritematosa, sobreelevada, que
crece centrífugamente mientras se aclara el centro (lesión anular). Eritema, microvesículas, escamas,
pústulas y costras. Prurito. Zonas expuestas.
Diagnóstico: Micológico directo y cultivo
Tratamiento: Cremas con imidazólicos. Si es muy extendido ó es un inmunocomprometido:
Antimicóticos vía oral (Itraconazol ó griseofulvina)

ERITEMA MULTIFORME
Definición: Presenta numerosas manifestaciones en piel, que varían desde máculas, pápulas, vesículas,
ampollas eritematosas ó placas urticariformes hasta manchas de eritema confluente.
Se presenta entre los 10 y 30 años
Etiología: El factor más frecuentemente involucrado con esta entidad es el virus del herpes simple (implicado
en el 60%)
Clínica: La lesión clásica: pápulas en forma de rosquilla (en escarapela ó iris) con un borde externo
eritematoso, un anillo pálido y un centro más oscuro violáceo ó necrótico.
Comienza como una erupción brusca y simétrica como máculas eritematosas ó placas urticariformes que
terminan formando las lesiones clásicas de aproximadamente 2 centímetros, en las superficies extensoras de
las extremidades superiores (son escasas las lesiones en cara, tronco y piernas). Las lesiones van apareciendo
las primeras 72 horas para permanecer fijas en su localización y resolver sin secuelas en 2 semanas.
Suelen ser asintomáticas
No tienen pródromos
Pueden comprometer la mucosa bucal y labios (no en encías) respetando el resto de las mucosas
Tratamiento: De soporte
Los emolientes tópicos, antihistamínicos y antiinflamatorios no esteroides sistémicos no modifican el curso de
la enfermedad, pero aportan alivio.
El uso de corticoides es controvertido (por el riesgo de exacerbar al Virus Herpes Simple)
El aciclovir profiláctico durante 6 meses puede ser eficaz para controlar episodios recurrentes.

SINDROME DE STEVENS JOHNSON

Definición: Presenta numerosas manifestaciones en piel, comenzando como máculas eritematosas que se
necrosan rápidamente dando lugar a vesículas, ampollas y zonas desnudas.
Etiología: Mycoplasma pneumoniae es la causa infecciosa más frecuente. Algunos fármacos como
sulfamidas, antiinflamatorios y anticonvulsivantes.
Clínica: Hay afectación de 2 ó más mucosas (ojos, cavidad bucal, vía respiratoria, esófago ó tubo digestivo y
mucosa anorectal). El dolor en las mucosas suele ser intenso mientras que la piel es practicamente indolora.
Las ampollas y erosiones cutáneas diseminadas llevan a pérdidas hemáticas y pérdida de líquidos, además del
riesgo de infección y sepsis.
Las lesiones aparecen en brotes y la curación se da en 4 a 6 semanas.
La afectación ocular ó cicatrices oculares, así como estenosis esofágicas, bronquial, etc pueden ser
permanentes.
Tratamiento: El tratamiento es de soporte y sintomático.
Se debe suspender la administración de los fármacos.
Se debe interconsultar con un oftalmólogo.
Para las lesiones orales se tratan con enjuagues bucales y la aplicación de glicerina. Los anestésicos tópicos
(difenhidramina, diclonina y lidocaína viscosa) pueden aliviar el dolor. Las lesiones cutáneas se limpian con
compresas de suero salino.
Los antibióticos se indican si hay signos de infección (no se requieren en forma profiláctica) y la mayoría de
los autores desaconsejan el uso de corticoides porque aumenta el riesgo de sepsis
El uso de Inmunoglobulina endovenosa (1,5 a 2 g/k/día durante 3 días) es considerada beneficiosa por
numerosos autores.

ESTRABISMO
Definición: Alineación defectuosa de los ojos. Se da en el 4% de los menores de 6 años.
- Ortoforia: Alineación normal
- Heteroforia: Tendencia latente a perder la alineación frente a distintos factores como el
cansancio, tensión, infecciones
- Heterotropía: Defecto fijo en la alineación
Clasificación:
- Estrabismo no paralítico: Es el más frecuente. No hay afectación ocular ni nerviosa.
La desviación es constante en intensidad.
Pueden ser esodesviaciones (Desviación convergente ó hacia adentro: más
frecuentes) ó exodesviaciones (Desviación divergente ó hacia fuera)
- Estrabismo paralítico: Hay paresia ó parálisis e uno ó más músculos. Hay
desviación asimétrica que se incrementa cuando mira hacia el músculo afectado.
Puede ser congénito por malformación, traumatismo ó infección. Puede ser
adquirido por parálisis secundaria a tumores, enfermedades desmielinizantes ó
infecciones del SNC.
Diagnóstico diferencial.
 - Pseudoestravismo: falso aspecto de estrabismo con ejes visuales bien alineados.
Puede deberse a un puente nasal ancho, epicantos prominentes ó distancia
interpupilar escasa. Esta apariencia se superará con la edad.
- Estrabismo neonatal transitorio: hasta el 4to. Mes de vida.
- Estrabismo congénito: Se presenta en los primeros 6 meses de vida. Desviación
congénita, fijación alternante. Tienen los mismos defectos de refracción que los
niños sanos.
- Estrabismo adquirido
Diagnóstico.
- Medir agudeza visual
- Prueba de reflejo corneal
- Prueba oclusión- desoclusión
- Prueba de oclusión alternante.
Tratamiento:
- Lentes para los defectos de refracción.
- Cirugía
- Evitar la ambliopía

GLAUCOMA
Definición: lesión del nervio óptico con pérdida de campimetría causada por el aumento de la presión
intraocular.
Clasificación:
- Congénito o Infantil: < 3 años
- Juvenil: 3 a 10 años
Etiología:
Congénito o secundario a traumatismos, hemorragias, neoplasia intraocular, uveítis, cataratas, enfermedades
sistémicas (Stuge Weber, Marfan, rubeola congénita)
Clínica:
- Tríada: Lagrimeo + fotofobia + blefarospasmo.
- Aumento de tamaño y edema corneal
- Hiperemia conjuntival
Diagnóstico: Clínica y medición de Presión Intraocular
Tratamiento: Quirúrgico. Algunos niños también requieren tto farmacológico.
 HEMATOLOGIA
ANEMIAS
Definición:
Es la disminución del volumen de eritrocitos o de la concentración de hemoglobina (Pc<3 para edad y sexo).
Tiene poca repercusión clínica con Hb mayor a 7- 8 g/dl.
Clínica:
Según la velocidad de aparición. Comienza con palidez de piel y mucosas, taquicardia, mayor gasto cardiaco,
curva de disociación de la Hb hacia la derecha.
Patogenia:
Puede ser por:
- Menor producción  Arregenerativa. Reticulocitos < 1%
- Mayor destrucción  Regenerativas. Reticulocitos > 1%

Anemias Arregenerativas
Más del 90 % se manifiesta en el primer año.
Anemia Rasgos hematológicos:
hipoplásica congénita -Anemia macrocítica (VCM>100).
o -Deficiencia o ausencia de precursores eritroides en MO
Hipoplsia pura de -Resto de la celularidad normal
serie roja Etiología: Enfermedad autosómica dominante.
Existe un aumento de la apoptosis de la serie eritroide.
(sme Diamond- Manifestaciones clínicas:
Blackfan) - Anemia intensa entre los 2 y 6 meses de vida
- Más del 50% presenta talla baja, deformidades craneofaciales, defectos en MS
(pulgares trifalángicos).
Pruebas de laboratorio:
- GR macrocíticos (no híper segmentados como en las anemias megaloblástica)
-ADA (adenosina desaminasa) hemática aumentada (Dg. diferencial con
eritroblastopenia infantil)
- Hierro sérico aumentado
Tratamiento:
-GCC: respuesta variada, ¾ partes se benefician
-TGR: en los que no responden a GCC
-Transplante de células precursoras
Pronóstico:
-Supervivencia superior a los 40 años, mejor pronostico en los que responden a GCC
-Mayor predisposición a leucemias agudas, y tumores sólidos (osteosarcomas)
Eritroblastopenia Es la aplasia eritrocitaria infantil adquirida más frecuente.
Transitoria Edad: entre 6 meses y 3 años, promedio 12 meses.
infantil Etiología:
Disminución en la producción de eritrocitos por supresión inmunitaria. Suele producirse
después de una infección viral, pero no se ha identificado ninguno en particular. El
PVB19 no es causa de ETI.
Pruebas de laboratorio:
-VCM: normal (dg diferencial con anemia ferropénica)
-ADA hemática: normal (dg diferencial con Blackfan Diamond)
Pronóstico: la mayoría se recupera al mes o 2 meses
Complicación de diversas enfermedades crónicas: infección, inflamación, degeneración
Anemia de tisular, bronquiectasias, osteomielitis, ARJ, lupus.
enfermedades Fisiopatogenia:
crónicas Insuficiencia de la MO para responder a la anemia debido a que el Fe queda atrapado en
 los macrófagos y no puede ser utilizado. También existe menor respuesta a la EPO
Pruebas de laboratorio:
-Anemia normocrómica/cítica
-Reticulocitos normales o bajos
-Sideremia baja
-Ferritina aumentada
-TIBC disminuída (dg diferencia con A. ferropénica)
- Saturacion de Hb: baja
-MO: celularidad normal
Tratamiento:
No responden a la administración de Fe o derivados, salvo que exista ferropenia
concomitante. La medida es el control de la enfermedad de base
Los RN nacen con valores de HTO y Hb altos. Se produce una caída de los mismos que
Anemia fisiológica persiste durante la 6-8va semana de vida. La síntesis se reanuda a los 2- 3 meses de
del lactante vida. No hay alteración hematológica. No requiere tratamiento.
Folatos:
Anemia Abundan en los alimentos de origen vegetal, verdes, frutas. Los depósitos son limitados
megaloblástica por lo que puede ocurrir anemia tras una dieta libre de folatos durante 2-3 meses.
por deficit de Etiología:
acido fólico -Aporte insuficiente: se ve en situaciones de mayor requerimiento, lactancia, embarazo.
-Malabsorción: diarrea crónica, enfermedad inflamatoria, enfermedad celíaca, algunos
fármacos: DFH, TMS, fenobarbital, metotrexato
-Alteraciones congénitas del metabolismo o trasporte de fotato
Manifestaciones clínicas:
Máxima incidencia entre 4-7 meses. Irritabilidad, falta de ganancia de peso, diarrea
crónica, edemás de los síntomas de anemia
Pruebas de laboratorio:
-Anemia Macrocitica (VCM>100)
-Neutrófilos hipersegmentados
-Reticulocitos bajos
Tratamiento:
-Tranfusion solo en casos severos,
-Ácido folico via oral durante 3 a 4 semanas.
Vit B12:
Anemia Deriva de la cobalamina de los alimentos de origen animal.
megaloblastica Los niños mayores tienen reservas para 3-5 años.
por deficit de Etiología:
Vit B12 -Aporte insuficiente: raro, se encuentra en varios alimentos. (hijos de vegetarianas
estrictos o con anemia perniciosa)
-Falta de Factor intrínseco (anemia perniciosa congénita): imposibilidad de secretar FI.
Los síntomas aparecen al año de vida cuando se agotan los depósitos maternos
-Alteración en la absorción: intestino corto por NEC, sobrecrecimiento bacteriano
(duplicación intestinal).
Manifestaciones clínicas:
Palidez, glositis, diarrea, síntomas neurológicos: parestesias, deficiencias sensoriales,
hipotonía, convulsiones, hasta alteraciones neuropsquiátricas.
Pruebas de laboratorio:
-Macrocítica (VCM > 100)
-Neutrofilos hipersegmentados
-LDH aumentada.
Tratamiento:
Administración parenteral de vit b12.
Es la enfermedad hematológica más frecuente en lactantes y niños. El 30% de la
Anemia población general la sufre.
Ferropénica Metabolismo del Fe:
(Nelson) Se absorbe en la parte proximal del intestino delgado. Es 2-3 veces mayor la absorción
del Fe de la leche humana que el de la de vaca. Durante los primeros meses de vida la
cantidad de Fe aportada por los alimentos es pequeña.
Etiología:
-El bajo peso al nacer y las hemorragias perinatales se asocian a disminución de la Hb.
-Los depósitos maternos de Fe se agotan hacia el 5 mes, por lo tanto es rara antes de los
6 meses, el promedio de edad es entre los 9-24 meses.
-Patrón alimentario habitual: grandes cantidades de leche de vaca
-Considerar la pérdida de sangre sobre todo en niños mayores
-En zonas geográficas: parasitosis (uncinarias)
Clínica:
-Palidez (signo más importante)
-Pagofagia: ganas de comer hielo o barro
-Irritabilidad y anorexia (con Hb < a 5 mg/dl)
-Taquicardia, soplos sistólicos
-Déficit de atención, en el estado de alerta y de aprendizaje
Pruebas de laboratorio:
- VCM, HCM, CHCM, bajos, ADE aumentado
- Hemosiderina en MO baja
- Ferremia baja
- Capacidad de fijación de Fe en el suero (transferrina/TIBC): aumentada
- % de saturación bajo
- Ferritina baja
- PEL aumentada
- Receptor de trasferrina aumentado.
- Microcitosis-hipocroimia
Diagnóstico diferencial: con otras anemias hipocrómicas microcíticas
-Rasgo alfa/beta talasémico: recuento de eritrocitos algo superior a lo normal pese a la
anemia, ADE no aumenta.
-Anemia de las enfermedades crónicas: En general en normocítica. La ferritina es
normal o alta y el Rc de transferrina es normal (asciende en la Ferropenia)
-Intoxicación por plomo: se produce aumento de PEL (igual que en la ferropenia).
Eritrocitos con punteado basófilo.
Prevención: Suplementación con hierro a los 4 meses
Tratamiento:
La respuesta al tratamiento se considera criterio diagnóstico.
-Fe elemental:3-6 mg/kg/día dividido 3 dosis diarias VO
-Fe parenteral (Fe dextrano): en casos de malabsorción.
-Reducir el consumo de leche (500 a 700ml/día)
Duración del tratamiento: hasta 8 semanas después de normalizados los valores
sanguíneos.
Respuesta al Fe:
 12-24 hs: mejoría subjetiva de la irritabilidad, mayor apetito
 36-48 hs: hiperplasia eritroide
 48-72 hs: reticulocitosis (máximo a los 5-7 días)
 4-30 días: aumento de la Hb
 1-3 meses: depósitos llenos
 Anemias por Mayor destrucción
- Menor vida media del eritrocito. Normalmente entre 100-120 días. Depuracion diaria normal 1% de
eritrocitos circulantes.
- Reticulocitos altos
- Hb baja
- Hiperplasia eritroide medular ( relación normal mieloide/eritroide 2:1-4:1 alterado)
- Cronicidad--- ensanchamiento del espacio medular en cráneo/ metacarpianos/ falángico
- Aumento de bili indirecta
- Cálculos biliares

Incidencia: 1/5000 personas. Más frecuente en europeos.

Esferocitosis Etiología:
hereditaria Autosómica dominante (lo más frecuente), a veces recesiva -Alteración en la espectrina
(componente del citoesqueleto responsable de la forma GR), que genera pérdida de la
forma de disco bicóncavo. Esto lleva a menor capacidad de deformación con
destrucción prematura en el bazo
Clínica:
Algunos permanecen asintomáticos hasta edad adulta, otros desarrollan anemia severa,
esplenomegalia, cálculos biliares, crisis aplásicas asociadas a infección por Parvovirus
B19
Pruebas de laboratorio:
-Reticulocitosis
-Hiperbilirrubinemia indirecta
-VCM: normal
-CHCM: aumentada
-Esferocitos en el frotis
Diagnóstico:
El diagnóstico se puede establecer por la presencia de antecedentes familiares,
esplenomegalia, esferocitos en el frotis, reticulocitos y aumento de CHCM. Con estos
datos no es necesario realizar otras pruebas.
Si el diagnóstico no es certero: Prueba de unión a la EMA y prueba de criohemólisis.
LA prueba de fragilidad osmótica presenta falsos negativos.
Tratamiento:
Esplenectomía: elimina gran parte de la hemólisis. Se realiza después de los 6 años por
el riesgo de sepsis. Debe aplicarse vacuna contra gérmenes capsulados previo
procedimiento. Se realizará profilaxis con penicilina.
Se recomienda en casos graves o en casos moderados que tienen crisis aplásicas,
retardo del crecimiento o cardiomegalia.
Debe aplicarse vacuna contra gérmenes capsulados previo procedimiento. Se realizará
profilaxis con penicilina hasta la vida adulta.
Deficit de glucosa 6 Alteración enzimática. Episódica asociada a infecciones o fármacos, o espontanea y
fosfato deshidrogenasa crónica. Mayormente compromete la enzima B+
Incidencia:
Drepanocitosis -Más frecuente en afroamericanos.
Anemia de Etiología:
Células falciformes -Hb S: En estado desoxigenado forma polímeros estables, rígidos, perdiendo la forma
de los GR. Esto genera obstrucción arterial o venosa.
Clínica:
-Episodios dolorosos agudos más frecuente e importante.
-Dactilitis (síndrome mano-pie): En los niños más pequeños
-En los más grandes cabeza, tórax, abdomen (diagnóstico diferencial abdomen agudo) y
espalda. Suele desencadenarse por episodios febriles, acidosis, hipoxia
-Asplenia funcional: mayor riesgo de sepsis
 -Síndrome torácico agudo: infartos pulmonares, neumonitis (htp en la vida adulta)
-ACV isquémicos, máxima entre los 6 y 9 años
-Infecciones por parvovirus B19 (aplasia medular)
-Fibrosis glomerular, proteinuria (12 % evoluciona a nefropatía crónica)
-Secuestro esplénico: afecta a lactante y niños, luego de un episodio febril. Se acumulan
grandeas cantidades de sangre en el bazo, y colapso circulatorio
-Priapismo en los adolescentes
Pruebas de laboratorio:
-Datos de hemólisis
Diagnóstico: se confirma por electroforesis de Hb
Tratamiento: el objetivo es prevenir las complicaciones y optimizar salud
-Vacunas para gérmens capsulados
-Profilaxis con penicilina hasta los 5 años.
-Realizar doppler transcraneal para seguimiento (por el riesgo de ACV)
-Crisis de dolor: la codeína y el paracetamol combinados es una buena opción
-TGR: está indicada en el síndrome torácico agudo, tratamiento del ACV, prevención
del ACV, anemia grave, secuestro esplénico
-Hidroxiurea: aumenta la Hb F y disminuye la morbilidad
El único tratamiento curativo es el TMO (menores de 16 años con hermanos HLA
compatible)

B-talasemia homocigota- enfermedad de Cooley Talasemia mayor:

Intensa y progresiva en mayores de 6 meses. Requiere múltiples transfusiones. Etiología: Alteración en la
síntesis de cadena de globulina o en la síntesis de ARNm.
Hay mnos cantidad de HbA y aumente la HbA2.
Clínica:
-Fascies talasémica (hiperolasia maxilar, puente nasal ancho, protrusión frontal)
-Huesos delgados con fracturas por hiperplasia eritropoyética.
-Caquexia
-Palidez
-Ictericia
-Hemosiderosis.
-Esplebomegalia.
-Alteraciones endocrinas 2arias a hemosiderosis.
-Complicaciones cardiacas (arritmias refractarias, ICC por hemosiderosis).
Pruebas de laboratorio:
Hipocromia / microcitosis/ neutrofilos segmentados/ dianocitos.
Bili indirecta alta.
Tratamiento: transfusiones. Quelantes para tratar la hemosiderosis. Esplenectomia. Trasplante de médula
ósea. Hidroxiurea

Alfa Talasemia:
Menor síntesis de cadena alfa. Se ve en poblaciones del Mediterráneo, África, Asia. Normalmente hay 4
genes para esta cadena, según deficit la severidad.
1 sola--- portador oculto
2--- rasgo talasémico/ anemia microcítica leve
3--- intermedia
4--- anemia intensa prenatal. Hidrops fetal.

Laboratorio de anemias (Nelson)

Prueba Ferropénica Crónica Talasemia menor Sideroblástica
Sideremia Baja Baja Normal Alta
TIBC Alto Baja Normal Normal o baja
Saturacion Baja Baja Normal Alta
Ferritina Baja Alta Normal Alta
Protoporfirina Alta Alta Normal Normal
Hb A2 Normal o baja Normal Alta Normal
Hb F Normal Normal Normal o alta Normal
Hemosiderina en MO Ausente Normal o alta Normal Alta
Sideroblastos en MO Ausente Bajo o ausente Normal Altos

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPÁTICA

Es la causa más frecuente de presentación aguda de trombocitopenia en un niño por lo demás sano.
Etiología:
Desarrollo de autoanticuerpos contra la superficie plaquetaria con destrucción esplénica. 1 a 4 semanas luego
de una infección viral.
En el 50 a 65 % se reconoce un antecedente de enfermedad viral. Epstein Barr (suele ser de corta duración) y
el HIV (suele dar una forma crónica) frecuentemente se asocian a PTI.
Clínica:
- Petequias generalizadas y púrpura en un niño de 1 a 4 años previamente sano.
- Hemorragias gingivales y de las mucosas (generalmente con plaquetopenia < 10X109 /L )
- Menos del 1% desarrolla hemorragia intracraneal (Intentar mantener plaquetas > a 20X109 /L)

La presencia de hepatoesplenomegalia o adenopatías sugiere otros diagnósticos (leucemia)

Cuando el comienzo es insidioso sobre todo en los adolescentes y se debe sospechar también una forma
crónica ó que sea una manifestación de otra entidad como el LES
Clasificación:
Según gravedad clínica. No tiene en cuenta el valor de plaquetas.
1. Asintomática
2. Síntomas leves: equimosis y petequias, epistaxis leves ocasionales, muy poca interferencia con la
vida normal.
3. Síntomas moderados: lesiones mucocutáneas más graves, epistaxis más importantes y menorragia
4. Síntomas graves: episodios hemorrágicos (epistaxis, menorragias y melenas) que requieren
transfusiones u hospitalización, los síntomas interfieren seriamente con la calidad de vida.
Evolución:
En el 70 a 80% de los niños la PTI aguda revierte espontáneamente en menos de 6 meses. El 10 a 20 %
evolucionan en forma crónica
El tratamiento no modificaría la historia natural
Laboratorio:
- Trombocitopenia intensa (plaquetas : 20X109 /L ) de tamaño normal ó aumentado
- Rto de leucocitos , fórmula y recuento de Hb debe ser normal.
- Médula ósea: serie roja y granulocítica normales con megacariocitos normales ó aumentados.
- Los anticuerpos anti ANA son más frecuentes en los adolescentes y pueden indicar una mayor
probabilidad de evolución hacia formas crónicas.
En poblaciones de riesgo se debe pedir HIV
Si hay anemia pedir prueba de Coombs para descartar el Síndrome de Evans (anemia hemolítica +
trombocitopenia autoinmunitaria)
Indicaciones para PAMO:
- Recuento ó fórmula leucocitaria anormal
- Anemia inexplicable
- Datos compatibles con enfermedad medular identificados en antecedentes clínicos ó en la exploración
física.
Diagnóstico diferencial:
- Ingesta de medicación que pueda inducir la formación de anticuerpos
- Secuestro esplénico por hipertensión portal no registrada previamente
- Proceso aplásico inicial de la anemia de Fanconi.
- Las enfermedades que cursan con destrucción no inmunitaria generalmente tienen síntomas sistémicos
(SUH, CID)
 - Hiperesplenismo (x hepatopatía ó trombosis de la vena porta): Cuando hay esplenomegalia aislada.
- Síndrome de Wiskott- Aldrich: En varones con antecedente de eccema e infecciones frecuentes.
Tratamiento:
La finalidad sería aumentar rápidamente los niveles plaquetarios a cifras seguras (> a 20X10 9 /L )
Transfusion de plaquetas: contraindicada. Los anticuerpos también llevan a su destrucción. Solo se realiza en
casos de hemorragia potencialmente mortal.

No existe consenso sobre el tratamiento de la PTI.

El único punto de consenso es que los que tienen hemorragias importantes deben ser tratados
(5% de los casos)

- Pacientes con síntomas mínimos, leves y moderados : educación y asesoramiento. Recalcar la naturaleza
benigna de la PTI.
- Tratamiento farmacológico:
- Inmunoglobulinas EV: 0,8 a 1 g/K/día durante 1 ó 2 días inducen elevación rápida de las plaquetas
a más de 20X109 /L en 48 hs. El tratamiento es caro y puede presentar complicaciones como
meningitis aséptica (cefalea y vómitos)
- Prednisona: 1 a 4 mg/K/día. Se discute si antes del tratamiento debe realizarse una PAMO para
descartar LLA. Se debe mantener el tratamiento por 2 a 3 semanas ó hasta que el recuento
plaquetario sea mayor a 20X109 /L .
- Tratamiento anti D EV: Se administra a una persona RH+, éste sufre una anemia hemolítica leve.
Los complejos anticuerpos eritrocitos se unen a los macrófagos esplénicos e interfieren con la
destrucción plaquetaria. El recuento de plaquetas se eleva en 48-72hs. No sirve para los RH-.
Todos los tratamientos pueden usarse para tratar las exacerbaciones de la PTI.
-Esplenectomía: Sólo se indica en Mayores de 4 años con PTI grave mayor de 12 meses de duración
cuyos síntomas no pueden controlarse con el tratamiento y en hemorragia potencialmente mortal
(hemorragia intracraneal) y en la que no hay posibilidad de corregir rápidamente el recuento plaquetario
con transfusiones de plaquetas, Inmunoglobulinas EV, Prednisona .

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPÁTICA CRÓNICA

El 10 a 20 % de las PTI agudas evolucionan durante más de 12 meses: en estos casos hablamos de PTI
Crónica.
Se deben realizar estudios más exhaustivos para detectar enfermedades asociadas como LES, HIV, Von
Willebrand tipo 2B, trombocitopenia ligada al X y Síndrome de Wiskott- Aldrich.
El tratamiento debe intentar controlar los síntomas y evitar hemorragias graves.
La esplenectomía induce remisión completa de la enfermedad en 64 a 88% de los casos. (Previa
esplenectomía vacunar al niño contra el neumococo y debe recibir profilaxis con Penicilina)

PURPURA DE SCHONLEIN-HENOCH
Definición:
Vasculitis leucocitoclástica con depósitos de IgA en vasos de pequeño calibre. Más frecuente en pacientes
entre 2-8 años, predomina en varones.

Causa más frecuente de purpura no trombocitopénica en niños

Etiología: Desconocida. Suele aparecer después de una infección de vías aéreas altas.
Pronostico. Determinado por el compromiso renal.
Más frecuente en varones de 3 a 10 años de edad
Clínica:
Afectacion característica: cutánea- abdomino-articular.
- Exantema: manifestación más característica. Comienza en forma de micropapulas rosadas que progresan
hacia petequias o púrpura. A nivel clínico es púrpura palpable en pantalón. También puede afectar
tronco, miembros superiores y cara. En brotes (distintos estadios).
- Angioedema: local por lesión de los vasos. Además edema de cuero cabelludo, parpados, labios, orejas,
manos, pies, escroto.
 - Manifestación osteomuscular: 75%. Artritis de grandes articulaciones. Rodilla y tobillo. No deja secuelas.
- Manifestación gastrointestinal: 80%. Característico el dolor tipo cólico, menos frecuente vómitos, diarrea,
ileo paralítico. Puede haber exudado peritoneal, ganglios mesentéricos aumentados y hemorragia en el
interior del intestino. Sangre en materia fecal, hematemesis. Posibilidad de invaginación intestinal.
- Manifestación renal: Más del 50% tiene hematuria, proteinuria o las dos. Nefritis o nefrosis. Puede llevar
a la hipertensión crónica o a la enfermedad renal en el futuro. (1-2% enf renal persistente)
- Afectación Neurológica: Rara. Convulsiones, paresias o coma. Es potencialmente mortal.
Exámenes complementarios:
Son inespecíficos y no hacen diagnostico
- Hemograma: Con trombocitosis y leucocitosis
- Orina completa
- Función renal
- Coagulograma
- El diagnóstico definitivo es con la biopsia de lesión cutánea que solo se obtiene cuando la presentación
clínica es atípica.
Tratamiento:
- Sintomático
- Hidratación adecuada, dieta blanda y analgesia con paracetamol para artritis, edema, malestar.
- Evitar actividad física y elevar extremidades inf para disminuir edema local
- Corticoides: para las complicaciones intestinales (hemorragia, obstrucción, invaginación) y neurológicas.
- El tratamiento de la afectación renal es el mismo que en otras glomerulonefritis.
Complicaciones:
Afectación renal (incluido el síndrome nefrótico), la invaginación intestinal y perforación intestinal
Seguimiento:
Los niños con función renal y análisis de orina normales deben seguirse con análisis de orina por 6 meses.
Los que tengan alteraciones persistentes requieren seguimiento por un nefrólogo.

HEMOFILIAS
Deficiencias congénitas de los factores de coagulación más frecuentes y más graves.

Hemofilia A / Hemofilia B (deficiencia del factor VIII o IX )

Los factores VIII y IX forman parte del complejo necesario para la activación del factor X.
Afecta a 1/5000 varones (85% déficit del factor VIII y 15% déficit del factor IX). Es una enfermedad ligada
al sexo.
Clínica:
Ni el factor VIII ni el factor IX atraviesan la placenta, por lo tanto los síntomas hemorrágicos pueden estar
presentes desde el momento del nacimiento incluso en el feto.
- Equimosis
- Hematomas intramusculares
- Hemartrosis cuando inicia la deambulación. (característico de la hemofilia)
Estas hemorragias se deben a traumatismos menores e incluso alguna de ellas son espontáneas.
Las primeras hemorragias suelen afectar al tobillo, debido a la estabilidad de esta articulación al adoptar la
posición erecta. En niños mayores las articulaciones más afectadas son las rodillas y los codos.
Es frecuente que estos pacientes desarrollen una articulación diana que sufre hemorragias repetidas.
Las hemorragias musculares causan dolor y tumefacción. La hemorragia del músculo psoas puede producir
pérdida de grandes cantidades de sangre y shock. (dolor referido a la ingle, incapacidad para extender la
cadera)
Laboratorio:
- Prolongación del KPTT. (prueba típicamente alterada en la hemofilia)
- Las demás pruebas son normales.
- El análisis específico de cada factor confirma el diagnóstico.
- Si el KPTT no mejora con la administración de plasma hay que pensar la existencia de inhibidor(14-25%)
Clasificación:
La hemofilia A se puede clasificar según concentración del factor:
- Leve: concentraciones superiores a 5%
 - Moderado: Niveles de actividad de factor entre 1 y 5%
- Grave: Actividad del factor <1%
Tratamiento:
- Hemorragias leves o moderadas: aportar factores de coagulación faltantes.
- Profilaxis: tratamiento estándar en niños pequeños con hemofilia grave. Es útil para prevenir la
enfermedad articular.
- Prevención de accidentes
- Evitar AAS que altere la función de las plaquetas.
- Tratamiento sustitutivo
- Desmopresina: en casos de hemofilia leve por déficit de factor VIII el factor que produce el paciente
puede liberarse por la administración de desmopresina (no en los casos moderados y graves). No es eficaz
en el déficit del factor IX.

Cuando los pacientes desarrollan una articulación diana debe iniciarse profilaxis secundaria con la
administración cada 2-3 días del factor en déficit
(para prevenir la artropatía o para que esta sea más leve).

Complicaciones:
- Artropatía crónica (discapacidad más importante provocada a largo plazo por la hemofilia)
- Enfermedades infecciosas
- Inhibidores: Ac específicos contra el factor en déficit.

Hemofilia C (déficit del factor XI)

Enfermedad AD.
Clínica:
Hemorragias leves o meoderadas que no son proporcionales con la cantidad de factor circulante en sangre.
Frecuente en judios ashkenazi.
El KPTT suele estar más prolongado que en las hemofilias A y B.
Tratamiento:
Infusión de plasma eleva la concentración del factor XI.

ENFERMEDAD VON WILLEBRAND

Es el trastorno hemorrágico hereditario más frecuente.
Clasificación:
- Tipo 1: descenso cuantitativo pero no ausencia de la proteína (es el más frecuente)
- Tipo 2: cualitativamente anormal
- Tipo 3: no existe proteína en sangre (puede producir deficiencia del factor VIII)
Manifestaciones clínicas:
- Hemorragias mucocutáneas, equimosis
- La menorragia es característica, y las hemorragias post operatorias.
- El stress aumenta su concentración de FvW: los paciente no sangran con intervenciones que supongan un
stress importante.
Laboratorio:
- Prolongación del tiempo de hemorragia y del TTP. Éstos pueden ser normales.
Tratamiento: Desmopresina intranasal en los casos leves. Concentrado de factor de vW.

LEUCEMIAS
Son los tumores malignos más frecuentes en la infancia (41%de todas las malignas en menores de 15 años).
Epidemiología:
Incidencia: 4,1 casos nuevos/100000 menores de 15 años
Clasificación:
- LLA: 77%
- LMA: 11%
- LMC: 2-3 %
Leucemia linfoidea aguda (LLA)
Incidencia máxima entre los 2-6 años, levemente más frecuente en varones.
Mayor incidencia en pacientes con trastornos genéticos como ataxia- telangiectasia, Down, sme de Fanconi,
anemia de Blackfan-Diamond, Turner, Klinefelter.
Clasificación:
Según los marcadoras de membrana celular: Un 85% derivan de progenitores de las células B, 15% de células
T y 1% de células B.
La variante L3 de la FAB corresponde a la leucemia de linfocitos B maduros (leucemia de Burkitt): es uno de
los tumores de crecimiento más rápido.
Clínica:
- Fatiga
- Anorexia
- Febrícula intermitente
- Dolor óseo o articular
- Irritabilidad
- Palidez
- Petequias y hemorragias mucosas
- Adenopatías
- Hepatoesplenomegalia.
- Las leucemias tipo T suelen producir masas mediastinales sobre todo en varones adolescentes.
Diagnostico:
- Hemograma con anemia y trombocitopenia (bicitopenias!)
- Leucocitosis o leucopenia (la mayoría tiene gb<10.000) con o sin BLASTOS periféricos (poco frec de
ver). PAMO: más de 25% de población homogénea de linfoblastos.
La estadificación requiere estudio del LCR.
Pronóstico:
El factor pronóstico más importante es la respuesta al tratamiento. La tasa de curación global es del 90%.
Factores pronóstico:
-Edad al diagnóstico: menor a 1 año y mayor a 10 años
-Recuento inicial de blancos: mayor a 50.000
-Velocidad de respuesta al tratamiento
-Alteraciones cromosómicas: cromosoma Philadelfia (9:22)
Principales sitios de recaída: medula ósea, testículos, SNC.
Tratamiento:
Inducción de remisión: consiste en la erradicación de células leucémicas de la MO. Dura 4 semanas y consiste
en la administración de Vincristina, corticoides, dexametasona, L-asparaginasa. Los pacientes de alto riesgo
deben recibir Daunomicina.
Se consigue remisión (persistencia de 5% de blastos en la MO y normalización de las plaquetas y los
neutrófilos) en el 98 % de los pacientes
Tratamiento SNC: quimioterapia intratecal
Mantenimiento: dura de 2-3 años y los pacientes reciben mercaptopurina y Metotrexato.
En esta etapa se puede realizar TMO en los pacientes con factores de mal pronóstico (t922)

Leucemia mieloide aguda

El subtipo promielocítica aguda (M3) es el más frecuente.
Clínica:
Igual que la LLA.
Además hay nódulos subcutáneos, infiltración de encías, signos analíticos de CID (M3) y masas delimitadas
llamadas cloromas o sarcomas granulociticos (variante M2)
Diagnóstico:
Más del 30% de la medula ósea infiltrada con células blásticas de características precoces de diferenciación
de la serie mielo-monocito- megacariocitica.
Tratamiento:
Poliquimioterapia. TMO. Acido transretinoico en M3.
Remisión en 80% de los casos, 10% muere por infección o hemorragia antes de alcanzar la remisión.
 Leucemia mieloide crónica
99% tiene una traslocación específica: cromosoma filadelfia.
Se relaciona con la exposición a radiaciones.
Hay aumento de leucocitos circulantes con predomino de formas maduras, pero con granulocitos inmaduros
aumentados.
Clínica:
- Esplenomegalia
- Leucocitosis
- Anemia leve
- Trombocitosis
Tiene fase crónica inicial de 3-4 años que evoluciona a una fase acelerada (crisis blástica), donde se produce
gran aumento de cel en sangre, hiperuricemia, síntomas neurológicos.
Diagnostico:
Estudios citogenéticos que demuestran la presencia del cromosoma filadelfia.

Leucemia del lactante

2% de los casos.
La LLA de los lactantes se caracteriza por su mal pronóstico.
- Hiperleucocitosis, invasión tisular extensa que incluye al SNC.
- Tiene nódulos subcutáneos – leucemia cutis- y taquipnea por invasión pulmonar difusa.
- Se encuentran linfoblastos irregulares de gran tamaño

Leucemias-Síndrome de Down-Mieloproliferación
Las leucemias agudas son 15-20 veces más frecuentes en el S. de Down que en el resto de la población. La
relación LLA y LMA es igual. En los menores de 3 años es mas frecuente la LMA.
El pronóstico de los niños con S. de Down y LMA es mucho mejor (supervivencias en más del 80%).
Los neonatos con S. de Down tienden a presentar leucemias transitorias o sindromes mieloproliferativos:
elevado recuento de leucocitos, blastos en sangre periférica, anemia, trombocitopenia, y
hepatoesplenomegalia que suele resolver en pocos días y no requiere tratamiento.
Se debe realizar seguimiento en estos pacientes porque el 20-30 % desarrollará una leucemia típica en los
primeros años.

LINFOMAS
El linfoma es el 3er cáncer más frecuente en niños de EEUU
LINFOMA HODGKIN
Edad de presentación 5%>14 años. 15% entre 15-19. Predomina en varones.
Tipo celular Células T, dato histológico-- célula de Reed-Stemberg
- Predominio linfocítico nodular.
- Linfoma de Hodgkin clásico
- Rico en linfocitos.
Tipos histológicos
- Esclerosis nodular.
- Celularidad mixta.
- Depleción linfocítica.
Signo de presentación más frec son adenopatías indoloras, firmes a nivel cervical o supraclavicular.
Masa en mediastino anterior. Según la afectación ganglionar puede haber sint de obstrucción
Clínica respiratoria, derrame pleural o pericárdico, infiltración medular.
Sint sistémicos (sint B): fiebre, pérdida de peso, sudoración nocturna. Fiebre de origen desconocido.
Prurito.
Hacer RX de tórax buscando masa mediastinica antes de biopsia ganglionar.
Luego hacer biopsia abierta.
Diagnostico
Estadificar mediante RX-TAC tórax/ abdomen/ pelvis.
Debe hacerse PAMO en los pacientes con enfermedad avanzada o síntomas B
Tratamiento Quimio y radioterapia.
Cualquier paciente con adenopatía persistente sin causa aparente y que no se asocie con etiología infecciosa o
inflamatoria evidente debe tener Rx de tórax para detectar masa mediastínica antes de hacer la biopsia
ganglionar.
También se biopsian las adenomegalias persistentes aunque sea una mononucleosis infecciosa
 LINFOMA NO HODGKIN
60% de los linfomas en niños y adolescentes.
Edad de presentación
>70% tiene enfermedad diseminada al diagnostico
Las inmunodeficiencias actúan como factores predisponentes.
4 subtipos de LNH:
1-Linfoma de Burkitt : 21%
Etiopatogenia
2-Linfoma Linfoblástico: 19%
3-Linfoma difuso de células B grandes: 37%
4-Linfoma anaplásico de células grandes: 17%
Varían en función de la localización y el tipo histológico. Son de crecimiento rápido.
-Masa mediastínica con disnea, dolor torácico, disfagia, derrame pleural y sme de vena cava
superior. Ganglios cervicales o axilares. Afectación medular, testicular, cutánea o SNC
Clínica
-Tumor abdominal con dolor abdominal, distensión, obstrucción intestinal o perforación.
Adenomegalias periféricas, afectación de medula ósea y SNC
El LB suele presentarse con enfermedad abdominal o de cabeza y cuello
Laboratorio: hemograma, electrolitos, ácido úrico, LDH, función renal, calcemia y fosfatemia,
Diagnostico hepatograma. Rx de tórax. TAC cervical, torácica, abdominal y pélvica, PAMO. PL con citología en
LCR. El tejido tumoral se estudia por citometría de flujo
Tratamiento Quimioterapia sistémica con múltiples fármacos y quimioterapia intratecal

ONCOLOGIA PEDIATRICA
TUMORES CEREBRALES
Segunda neoplasia más frecuente en pediatría.
La mortalidad se aproxima a 30 %. Predominio en lactantes y menores de 6 años (45 casos por millón)
Localización:
- Infratentorial (43.2%)
- Supratentorial (40.9%)
- Medular (4.9%)
- Localización múltiple (11%)
- En <1 año: predominan supratentoriales (complejo del plexo coroideo y teratomas)
- Entre los 1-10años: predominan infratentoriales (astrocitoma pilocítico juvenil y meduloblastoma)
- En los >10 años: predominan supretentoriales: astrocitomas difusos
Clínica: según localización
Infratentorial: Signos de hipertensión endocraneana (cefalea, nauseas y/o vómitos, edema de papila)
Tronco del encefalo: parálisis de la mirada, de pares craneales, déficit de motoneurona superior
Supratentorial: signos de foco como debilidad motora, sensitiva, trastornos del lenguaje, convulsiones,
alteración de los reflejos
Pineales: Sme de Perinaud: paresia de la mirada hacia arriba, midriasis reactiva a la acomodación pero no a la
luz, nistagmo con convergencia o retracción, retracción del parpado
Diagnostico:
La prueba radiológica principal es la RNM

Astrocitomas
Son los más frecuentes en niños y representan el 40% de todos los casos.
Astrocitomas de bajo grado: curso indolente, Los más frecuentes son:
- Astrocitoma pielocítico: es el más frecuente. 20 % de los tumores cerebrales.
Se localiza en cerebelo. Hallazgo neuroradiológico característico: nódulo que capta contraste dentro de la
pared de una masa quística. Baja capacidad de dar metástasis y poca invasión local.
- Astrocitoma infiltrante fibroso: es el segundo astrocitoma más frecuente. 15 % de los tumores.
El hallazgo característico en la RNM es la falta de captación de contraste. Pueden evolucionar a
astrocitomas malignos.

Tumores ependimarios
Se originan en el revestimiento ependimario del sistema ventricular. 70% en fosa posterior
El ependimoma es el más frecuente. 10 % de los tumores de SNC
Edad: 6 años.
No suelen ser invasivo y se desplazan hacia las cavidades ventriculares desplazando estructuras normales.

Tumores de los plexos coroideos

Tumor más frecuente en niños <1 años. 10-20 % de los tumores en lactantes. 2-4% de los tumores de SNC.
Son neoplasias intraventriculares papilares. El papiloma de los plexos coroideos es el más frecuente.
Suele debutar con HIC y signos de foco neurológico.

Tumores embrionarios
También denominados tumores neuroectodermicos primitivos (PNET).
Son el grupo de tumores malignos más frecuentes y suponen el 20%.
Incluye a los siguientes:
- Meduloblastoma: 90 % de los tumores embrionarios, se localiza en el cerebelo y afecta a varones con una
edad media entre los 5-7 años. La TC muestra una masa en fosa posterior que realza con contraste y que
ocupa el 4° ventrículo. Se manifiesta por signos y síntomas de HIC y de ocupación cerebelosa. Los
menores de 4 años tienen peor pronóstico. El tratamiento incluye cirugía, quimioterapia y radioterapia.
- Tumor Rabdoide o Teratoma atípico: muy agresivo y de mal pronóstico

Tumores del tronco del encéfalo

Representan el 10-15 % de los tumores malignos. La clínica y el pronóstico dependen de la localización.

NEUROBLASTOMA.
Es un tumor maligno embrionario del SNP (simpático y parasimpático).
Representa el 4° cáncer pediátrico más frecuente. 8-10% de los tumores malignos infantiles.
Es el tumor más diagnosticado en los lactantes
Epidemiologia:
La edad media al momento del diagnostico son los 2 años. 90% se diagnostica antes de los 6 años.
Clínica:
- Puede aparecer en cualquier lugar donde exista tejido nervioso simpático o parasimpático.
- Los síntomas dependen de la localización.
- La mayoría son abdominales (suprarrenales o ganglios simpáticos retroperitoneales): masa abdominal
que se puede palpar en el flanco o en la línea media y en ocasiones producen molestias abdominales.
- Las metástasis a nivel de las órbitas puede producir equimosis periorbitaria y proptosis.
- Rara vez debuta con signos o síntomas neurológicos.
- Síndrome opsoclonos-mioclonos (pies y ojos que bailan): síndrome paraneoplásico de origen
autoinmunitario que consiste en ataxia y opsoclonos y mioclonos. En todo niño con este síndrome realizar
una TC de abdomen y tórax buscando el tumor primario.
- Los <1 año pueden debutar con una forma especial que consiste en la aparición de nódulos subcutáneos,
afectación hepática masiva y tumor primario sin afectación ósea (estadio 4S).
Diagnostico:
- Masas en las Rx , TAC, RMN (imagen calcificada: Dx diferencial con Wilms)
- Marcadores tumorales: 95% tienen acido homovanilico y vainil-mandelico elevado en orina.
- Biopsia, confirma el diagnóstico. No es necesaria cuando en la PAMO se observan células de NB y los
marcadores son positivos.
Estadificación y Tratamiento:
Metástasis en ganglios regionales, hígado, médula ósea y hueso. Realizar gammagrafia y PAMO.
- Estadio 1: tumor limitado al órgano de origen. Cirugía y observación.
- Estadio 2: sobrepasan la estructura de origen sin atravesar la línea media. Sin afectación de ganglios
ipsilaterales (2A) y con afectación de Ipsilaterales (2B). Cirugía y observación.
- Estadio 3: atraviesan la línea media con o sin afectación de ganglios.
- Estadio 4: Mtts a distancia
- Estadio 4 S: estadio especial en <1 año con afectación de piel, hígado, MO, sin afectación ósea y cuyo
tumor primario se considera estadio 1 o 2. Tratamiento de soporte ya que regresa espontáneamente. La
quimioterapia o la resección no mejoran la sobrevida.
TUMOR DE WILMS
Epidemiología: Afecta de 2-5 años. 6 % de los tumores pediátricos. 2° tumor maligno abdominal más
frecuente. La incidencia del tumor de Wilms bilateral es del 7 %.
Se asocia con hemihipertrofia, aniridia y otros trastornos congénitos (en general del aparato genitourinario).
Sindromes asociados:
- Sme de WAGR: Wilms + aniridia + anomalías genitourinaria + retraso mental
- Sme de Denys Drash: seudohermafroditismo masculino + Insuf Renal precoz por esclerosis mesangial +
mayor riesgo de Wilms
- Sme de Beckwith Wiedemann: hemihipertrofia + macroglosia + visceromegalia + riesgo de Wilms de 3-
5%
Sme de Pearlman, Sotos, NF tipo 1.
Clínica:
- Masa abdominal lisa y firme, se descubre en forma accidental o por examen físico.
- Hematuria
- Hipertensión (25% de los pacientes)
- Dolor abdominal, nauseas y vómitos
Diagnóstico:
- Laboratorio
- La TAC permite confirmar el origen intrarrenal de la masa
- La RMN sirve para ver extensión.
- Incluir imágenes torácicas para evaluar MTS (pulmón)
Tratamiento: Cirugía + quimioterapia.
Factores pronóstico:
- Tamaño tumoral, estadio, histología
- En general la supervivencia se acerca al 90%

RETINOBLASTOMA
66-75% son unilaterales.
La afectación bilateral es más frecuente en <1 año, son hereditarios.
Clínica:
- Suele debutar con Leucocoria (reflejo pupilar blanco).
- Estrabismo
- Cuando progresa hay disminución de la visión, inflamación de la órbita, hipema o irregularidades de la
pupila.
- No suele haber dolor.
Diagnóstico:
Oftalmológico, FO con anestesia general, de ambos ojos.
La Ecografía orbitaria, TAC y RMN permiten ver extensión
Tratamiento:
Cirugía asociada a quimioterapia o terapia local (fotocoagulación laser o crioterapia)
Pronóstico:
Casi el 95% se curan porque la extensión extraocular es rara.
Control oftalmológico hasta los 7 años para detectar nuevas lesiones. Si tiene metástasis es malo.

RABDOMIOSARCOMA.
Es el sarcoma de partes blandas más frecuente en niños. 3,5% de todos los tumores malignos.
Localización: 25% cabeza y cuello, 24% vía genitourinaria, 19% extremidades, 9% órbita. El resto en
retroperitoneo u otros.
Es más frecuente en pacientes con neurofibromatosis.
Clínica: masa dolorosa o no. Clínica por desplazamiento u obstrucción de estructuras normales. Los síntomas
dependen de la localización del tumor.
El rabdomiosarcoma vaginal se presenta como masa de tejido tumoral en forma de racimo de uvas que
protruye del orificio vaginal (sarcoma botrioides). Puede producir hemorragia vaginal, obstruir el recto o la
uretra.
Pronóstico: 80-90% de los resecables tiene supervivencia prolongada sin enfermedad. 70% cuando la
resección es incompleta.

OSTEOSARCOMA
Tumor óseo maligno primario más frecuente en niños y adolescentes. Aparece con más frecuencia en la
segunda época de Vida. El máximo riesgo se produce durante el brote del crecimiento en la adolescencia.
Factores de riesgo:
- Retinoblastoma hereditario: riesgo mayor de Osteosarcoma.
- Síndrome de Li Fraumeni hereditario.
- Sitios previos de irradiación y en sitios alejados.
Clasificación:
- Osteosarcoma teleangiectasico: mal pronóstico (dg diferencial con un quiste aneurismático), invade la
cavidad medular.
- Osteosarcoma paraostal: tumor de bajo grado, bien diferenciado que no invade la cavidad medular. Baja
chance de metástasis
- Osteosarcoma periostal: es raro y se origina en la superficie de los huesos pero su tendencia a metastatizar
es mayor que el paraostal por lo que se considera de riesgo intermedio.
Clínica:
- Dolor y tumefacción en adolescentes activos.
- Limitación de la movilidad, hipersensibilidad, derrame articular, calor.
- Cualquier dolor que no mejora después de un tiempo prudencial en un adolescente activo debe
investigarse en profundidad.
- El laboratorio suele ser normal, solo elevación de la FAL o LDH.
Diagnostico:
- Rx imagen mixta (lítica o blástica). Imagen en sol naciente.
- Biopsia y RMN de todo el hueso
- TAC tórax, gammagrafia.(metástasis más frec son las pulmonares y Oseas)
Pronóstico:
Hasta 75% de los casos no metastásicos de extremidades, se puede curar con poliquimioterapia
Tratamiento: Cirugía + quimioterapia.

SARCOMA DE EWING
Incidencia: 2,1 casos por cada millón de niños
Patogenia: Es un tumor óseo indiferenciado aunque también puede originarse en partes blandas.
Tumores de la familia del sarcoma de Ewing: tumores indiferenciados de células pequeñas que se originan en
la cresta neural: se incluyen al sarcoma de Ewing y a los PPNET (tumores neuroectodermicos primitivos
periféricos).Los tumores originados en la pared costal de denominan Tumores de Askin
Clínica:
Parecida a la de los osteosarcomas, dolor, tumefacción, limitación de la movilidad.
Se suele asociar a síntomas sistémicos como fiebre y pérdida de peso.
Diagnóstico:
- Rx: lesión lítica. Imagen en capas de cebolla.
- RNM y TAC para ver afectación de partes blandas.
- Gamagrafia y PAMO para determinar extensión.

TUMORES ÓSEOS BENIGNOS Y LESIONES PSEUDOTUMORALES

En los niños los tumores benignos son más frecuentes que los tumores malignos.

Osteocondroma
Es uno de los tumores óseos más frecuente en los niños. La mayoría se produce en la metáfisis de los huesos
largos.
Entre 5-15 años como una masa no dolorosa.
La rx muestra una proyección sobre la superficie del hueso que se une mediante un pediculo o una base
amplia.
Es raro que se malignice.
No se suele resecar salvo que produzca síntomas o crezca rápidamente.

Encondroma
Es una lesión benigna del cartílago hialino.
La mayoría se localiza en la mano, aunque pueden aparecer en otras partes del cuerpo.
En la radiografía se ven imágenes radiolúcidas que ocupan la cavidad medular bien delimitadas.
Se suelen seguir con rx y el tratamiento está indicado en los casos de síntomas.
La afectación multifocal se denomina enfermedad de Ollier y se asocia con displasia ósea, baja talla, y
desigualdad en los miembros.
Cuando se asocian a angiomas de tejidos blandos se denomina síndrome de Mafucci.

Osteoma osteoide
Tumor óseo benigno que se suele diagnosticar entre los 5-20 años.
Clínica: dolor constante y persistente que se agrava por las noches y que mejora con AAS.
Su localización más frecuente es el tercio proximal de tibia o fémur.
Radiografía: zona radiolúcida central en la metáfisis del hueso rodeada de hueso esclerótico.

TUMORES VASCULARES BENIGNOS

HEMANGIOMAS
Epidemiología:
Son los tumores benignos más frecuentes en los lactantes. Más frecuente en niñas, prematuros y en los hijos
de mujeres sometidas a biopsia de vellosidades coriales en el embarazo.
Clinica:
Pueden aparecer al nacer y crecen con rapidez durante el primer año de vida. Después su crecimiento se
enlentece durante 5 años y acaban involucionando hacia los 10-15 años de edad (90-95% a los 9 años!!!)
Las lesiones labiales tienen mayor tendencia a persistir (nuevo)
Localización:
- Más frec en cabeza y cuello. Puede afectar cerebro, intestinos y pulmón.

La presencia de varias lesiones cutáneas aumenta el riesgo de afectación visceral por hemangiomas. Se
les debe realizar ecografía o resonancia de hígado y TC cerebro.

- Vías respiratorias: pueden obstruirlas

- Perioculares: pueden causar pérdida de la visión.
Complicaciones:
- Úlceras (la + frecente)
- Infecciones
- Hemorragias
Asociaciones:
- “Zona de la barba”: se asocian a hemangiomas de las vías respiratorias.
- Línea media paravertebral: se asocian a espina bífida oculta.
- Periocular pedir RM de la órbita y exploración oftalmológica
- Lumbosacro: obliga a realizar un RMN para descartar trastornos neurológicos subyacentes.
Tratamiento:
En los raros casos en que se precisa intervención: Timolol tópico.
Cuando el paciente tiene un hemangioma desfigurante, que pone en riesgo la vida o la vista, o ulcerado y no
responde a otros tratamientos: propranolol oral.
Si no responde o no tolerar el propranolol: corticoides sistémicos
Síndrome de Kasabach- Merrit:
Hemangiomas en penacho que aumentan de tamaño con gran rapidez, trombocitopenia, anemia hemolítica
microangiopática y coagulopatía. Causado por atrapamiento de las plaquetas y los GR y la activación de la
coagulación dentro de los vasos del hemangioma. Se manifiesta en etapas precoces de lactancia. La lesión
vascular suele ser cutánea, raramente en vísceras.
NEUROLOGIA

ATAXIAS
Es la incapacidad para realizar movimientos finos, exactos y coordinados como consecuencia de un trastorno
del cerebelo y/o cordones posteriores de la medula. Puede ser generalizada o afectar preferentemente la
marcha o los miembros superiores.
Causas Infecciosas
- Abscesos cerebelosos
- Laberintitis aguda: asociada a OMA. Con vértigo intenso y vómitos
- Ataxia cerebelosa aguda: aparece 2-3 semanas después de una enfermedad viral como varicela,
Coxsackie o Echo. Es una respuesta autoinmune al agente viral. Puede persistir hasta 3 meses. Tiene
buen pronóstico.
Causas Tóxicas (las más frecuentes)
- Alcohol, talio, difenilhidantoina, carbamazepinas, benzodiacepinas
Causas tumorales
- Tumores de cerebelo y lóbulo frontal
- Neuroblastoma: puede presentarse como ataxia progresiva, espasmos mioclónicos y opsoclonus
(movimientos verticales y horizontales de los ojos)
Causas metabólicas
- Abetalipoproteinemia: esteatorrea, retraso pondoestatural, ataxia, retinitis pigmentaria
Causas degenerativas
- Ataxia telangiectasia: AR. Ataxia que aparece alrededor de los 2 años, que es progresiva hasta
impedir deambulación en la adolescencia. Telangiectasias en la conjuntiva bulbar, puente de la nariz
y orejas. Presentan inmunodeficiencia con infecciones sinusales y pulmonares a repetición. Mayor
incidencia de leucemia y linfomas
- Ataxia de Friedreich: AR. Ataxia progresiva. Habla disártrica. Pérdida de la sensibilidad vibratoria
por degeneración de cordones posteriores. Anomalías esqueléticas: pie cavo y dedos en martillo,
cifoescoliosis progresiva. Miocardiopatía hipertrófica con progresión a la insuficiencia cardiaca (es
la principal causa de muerte).

SINDROMES NEUROCUTANEOS
Se caracterizan por presentar simultáneamente anomalías de los tegumentos y del SNC. La mayoría son
trastornos fliares que derivan de un defecto en la diferenciación del ectodermo primitivo.

Neurofibromatosis tipo 1
Trastorno AD, variable y progresivo.
Clínica y diagnóstico:
Criterios Diagnósticos: 2 o más de los siguientes:
- 6 o más manchas café con leche > 5 mm en prepuberales y >15 mm en puberales. Constituyen el
marcador de la enfermedad y están presentes en el 100% de los pacientes. Se encuentran al nacer y
aumentan de tamaño y cantidad los primeros años de vida.
- Pecas axilares o inguinales
- Dos o más nódulos de Lisch en el iris. Son hamartomas
- Dos o más neurofibromas a lo largo de los nervios periféricos o piel, ó un neurofibroma plexiforme.
Aparecen característicamente durante la adolescencia.
- Lesión ósea característica (displasia del esfenoides), ó adelgazamiento de la cortical de los huesos
largos con o sin pseudoartrosis. La escoliosis es la manifestación ortopédica más frecuente, pero no
es criterio diagnostico!!
- Gliomas ópticos, suelen ser asintomáticos y con visión normal. Los que tienen síntomas desarrollan
defecto pupilar aferente. La pupila afectada se dilata con la luz en lugar de contraerse
- Familiar de 1er grado afectado.
Complicaciones:
 Neurológicas: problemas de aprendizaje, trastorno por déficit de atención e hiperactividad, anomalías
del lenguaje. Convulsiones parciales complejas y generalizadas. Macrocefalia con ventrículos de tamaño
normal. Los vasos cerebrales pueden presentar estenosis o aneurismas. Puede aparecer pubertad precoz
Neoplasias malignas: Feocromocitoma, rabdomiosarcoma, leucemia y Wilms, tumores de SNC.
Pueden tener riesgo de HTA por estenosis renal o feocromocitoma.
Tratamiento:
Sintomático. Consejo genético. No hay consenso para pedir imágenes en estos pacientes. Examen
oftalmológico anual.

Neurofibromatosis tipo 2
Se diagnostica con uno de los siguientes criterios:
- Masas bilaterales del 8vo par craneal compatibles con neurinomas acústicos demostrables por TC o
RMN
- Padre, hermano o hijo con NF-2 y masa unilateral do 8vo par o dos alteraciones de las siguientes:
neurofibroma, meningioma, glioma, schwanomma, opacidad subcapsular del cristalino.
- Schwanoma vestibular unilateral y dos de los siguientes: meningioma, glioma, schwanomma,
opacidad subcapsular del cristalino
- Meningiomas múltiples y schwanoma vestibular unilateral o dos de los siguientes: schwanoma,
glioma, neurofibroma o catarata.
Los neurinomas acústicos bilaterales son el hallazgo más característico.
Clínica:
Hipoacusia o debilidad muscular facial, cefalea o inestabilidad.
Síndrome del 8vo par durante 2 o 3 década de vida.

Esclerosis tuberosa
Se hereda en forma AD. 75 % mutaciones espontaneas. Enfermedad heterogénea. Como norma cuanto más
joven sea el paciente cuando presenta síntomas de Esclerosis tuberosa mayor es la probabilidad de retraso
mental.
Diagnóstico:
-dos criterios mayores o un criterio mayor y dos menores.
Criterios mayores: lesiones cutáneas, cerebrales y oculares y tumores de corazón, riñón o pulmón.
Criterios menores: quistes óseos, pólipos rectales, defectos del esmalte dental, anomalías en la migración de la
sustancia blanca, fibromas gingivales, hamartomas no renales, lesiones acromicas en retina, quistes renales
múltiples

Clínica:
Puede manifestarse durante la lactancia con espasmos infantiles y EEG hipsarritmia
- Lesiones en piel hipopigmentadas en hoja de fresno (<de 4 años). Debe haber al menos tres
- Adenomas Sebáceos: nódulos rojos en nariz y mejillas que aparecen entre los 4 y 6 años.
- Placa de chagrín: lesión elevada con consistencia de piel de naranja en la región lumbosacra.
- Convulsiones de difícil manejo, déficit cognitivo, trastornos de la conducta. La lesión cerebral
característica es el tubercortical. Los tuber están en los hemisferios cerebrales y región
subependimaria. Pueden calsificarse y protruir en la luz del ventrículo (imagen en cera de una vela).
Puede ocacionar hidrocefalia.
- Lesiones oculares: tumores en la cabeza del nervio óptico.
Complicaciones
- Rabdomiomas cardíacos 50%
- Angiomiolipomas renales o enf poliquística renal
- Linfangiomatosis en pulmón
Diagnóstico
Sospecharlo siempre que se valora a un niño con espasmos infantiles. Buscar lesiones cutáneas y retinianas en
todos los pacientes con convulsiones. Tac y RM confirman diagnostico
Tratamiento
Control de las crisis
Ecografía renal, ecocardiograma y radiografía de tórax para valorar complicaciones.
Enfermedad de Sturge Weber
Trastorno esporádico consiste en nevo facial, crisis comiciales, hemiparesia, episodios ictales, calificaciones
intracraneales y retraso mental.
Desarrollo anormal del lecho vascular primitivo durante la vascularización cerebral.
Clínica
- Nevo facial al nacer, unilateral con afectación del parpado y parte superior de la cara (mancha en
vino oporto)
- Crisis convulsivas: refractarias a los antiepilépticos asociadas a hemiparesia contralateral al nevo.
- Desarrollo alterado con retraso mental en 50% al final de la infancia
Diagnóstico
RX: calcificación occipitoparital SACAR
TAC o RMN: delimita extensión de la calcificación y atrofia. Demuestra la presencia de angioma
leptomeningeo.
Complicaciones
Glaucoma en ojo ipsilateral a la mancha
Tratamiento
Antiepilepticos.
Medir presión ocular regularmente.
Láser de impulsos intermitentes puede ser efectivo para eliminar la mancha en vino oporto.

Enfermedad de Von Hippel Lindau

Enfermedad AD
Hemangioblastomas cerebelosos y angiomas retinianos.
Clínica:
HIC en edad adulta, no hay alteración visual pero si desprendimiento retina. Lesiones en riñón, páncreas,
hígado, epidídimo,
Diagnóstico:
Clínico + TAC: lesión cerebelosa quística
Complicaciones:
Feocromocitoma. El cáncer renal es la principal causa de muerte
Tratamiento:
Cirugía, fotocoagulación y crioagulación.

Síndrome del Nevo lineal

Trastorno esporádico que se caracteriza por nevo facial y anomalías del desarrollo neurológico.
El nevo se localiza en la frente y la nariz. Tiende a distribuirse en la línea media. Tenue en la lactancia, luego
se vuelve de color amarillento.
Más de la mitad de los pacientes tiene retraso mental y trastorno convulsivo.

Síndrome PHACE
Malformaciones de fosa posterior, hemangiomas, anomalías arteriales, coartación de aorta y otros defectos
cardiacos y anomalías oculares. Es predominante en el sexo femenino.
El hemangioma facial es ipsilateral al arco aórtico. Pueden asociarse hemangiomas grandes con
malformación de Dandy Walker.

Incontinencia pigmentaria
Enfermedad ectodérmica, multisístemica, rara y hereditaria con afectación dermatológica, dental y ocular.
Cursa en 4 fases: 1ra fase: estrías lineales eritematosas y placas de vesículas. Al nacer o primeras semanas.
Distribución lineal exclusiva. Resuelve a los 4 meses. . Histopatológicamente se observa vesículas llenas de
eosinófilos. Puede haber
eosinofilia sanguínea. Puede haber recurrencia de ampollas durante los episodios febriles . La 2da fase
desaparecen ampollas y se forman placas verrugosas. Hiperqueratosis y papilomatosis. La 3 ra fase aparece el
rasgo esencial de la enfermedad: la hiperpigmentación, más frecuente en el tronco en forma de espirales ,
efélides o estrías. Axilas e ingle siempre afectadas. Persisten toda la infancia. Se van aclarando y desaparecen
alrededor de los 16 años. 4ta fase: manchas o estrías hipopigmentadas, sin pelo, anhidróticas.
Pueden cursar con alopecia en 80% y también anomalías del SNC

Hipomelanosis de Ito
Enfermedad cutánea congénita, sin datos de transmisión genética.
Las lesiones cutáneas suelen estar al nacer, aunque pueden aparecer a lo largo de los dos primeros años de
vida. Son máculas hipopigmentadas distribuidas sobre la piel en forma de estrías y manchas de bordes bien
delimitados que siguen las líneas de Blaschko. Las palmas, las plantas y las mucosas están respetadas. La
hipopigmentación va desapareciendo en la adultez.
Anomalías que afectan al SNC: retraso mental 70%, convulsiones 40%, microcefalia e hipotonía muscular.
El sistema osteomuscular es el segundo sistema más afectado, tienen escoliosis, deformidades torácicas y de
extremidades.
En el 25% de los casos hay defectos oftalmológicos leves (estrabismo, nistagmo)
El 10% presenta defectos cardíacos.

Incontinencia pigmentaria
Enfermedad ectodérmica, multisístemica, rara y hereditaria con afectación dermatológica, dental y ocular.
Cursa en 4 fases: 1ra fase: estrías lineales eritematosas y placas de vesículas. Al nacer o primeras semanas.
Distribución lineal exclusiva. Resuelve a los 4 meses. . Histopatológicamente se observa vesículas llenas de
eosinófilos. Puede haber
eosinofilia sanguínea. Puede haber recurrencia de ampollas durante los episodios febriles . La 2da fase
desaparecen ampollas y se forman placas verrugosas. Hiperqueratosis y papilomatosis. La 3 ra fase aparece el
rasgo esencial de la enfermedad: la hiperpigmentación, más frecuente en el tronco en forma de espirales ,
efélides o estrías. Axilas e ingle siempre afectadas. Persisten toda la infancia. Se van aclarando y desaparecen
alrededor de los 16 años. 4ta fase: manchas o estrías hipopigmentadas, sin pelo, anhidróticas.
Pueden cursar con alopecia en 80% y también anomalías del SNC

CONVULSION FEBRIL
Definición.
Son convulsiones que se producen entre los 6 y 60 meses, con una temperatura de 38º o màs, que no se deben
a infección del SNC o ningún desequilibrio metabólico y que se producen sin antecedentes de crisis afebriles
previas.
Clasificación.
Simple Compleja
Tonico-clonica generalizada Focal o signos focales
Menos de 15 minutos de duración Más de 15 minutos de duración
Una sola vez en 24hs Repetidas en un mismo día

Crisis febril simple plus: crisis febriles recidivantes en un período de 24hs

La mayoría de los pacientes con crisis febriles simples tienen un un estado poscrítico muy corto (minutos). No
conllevan mayor riesgo de mortalidad ni a defectos neurológicos a largo plazo.
Recidivas: 30% luego del 1er episodio, 50% luego de 2 o más y en el 50% de los menores de 1 año.
Factores de riesgo para epilepsia
- Antecedente familiar de epilepsia
- Convulsión compleja
- Fiebre menos de 1 hora antes del inicio de la crisis febril
- Anomalías del neurodesarrollo
Factores de riego de recidiva de las crisis febriles
MAYORES:
- Edad menor de 12 meses
- Duración de la fiebre menor de 24hs
- Fiebre 38-39º
MENORES:
- Antecedentes fliares de crisis febriles
 - Antecedentes fliares de epilepsia
- Crisis febriles complejas
- Asistencia a guardería
- Sexo masculino
- Menor concentración de sodio sérico en el momento de la presentación.
Causas:
- OMA
- Roseola
- Herpes 6
- Shigelosis
Evaluación:
PASO 1:
- Anamnesis
- Exploración
- Tratar la crisis febril aguda y la enfermedad aguda según se precise
- Determinar los factores de riesgo de recidiva
PASO 2:
- Asesorar a los padres sobre el riesgo de recidiva, como proporcionar primeros auxilios y como tratar
la fiebre.
PASO 3:
- Determinar los factores de riego de epilepsia con posterioridad:
Riesgo bajo: No se requiere tratamiento ni pruebas
Riesgo intermedio o alto: Valorar EEG e imágenes. Valorar diazepam oral intermitente o continuo.
Exámenes complementarios:
PL: en <6 meses, o si el niño tiene aspecto de enfermo o si existen síntomas sospechosos.
EEG: casos con alta sospecha de epilepsia.
Imágenes: No se recomienda luego de una crisis febril simple.
Tratamiento:
El tratamiento anticomicial en general no se recomienda en las crisis simples.
Diazepam rectal o midazolam bucal o intranasal en las recidivas, si la crisis dura más de 5 minutos.
Si los padres están muy ansiosos se puede usar diazepan oral o rectal intermitente durante las enfermedades
febriles.
Los antipiréticos no reducen el riesgo de recidiva.

CONVULSIONES EN EL NIÑO
FOCALES
Crisis parciales simples (focales sin Pueden ser sensoriales o motoras. Más frecuente motora. Contracción tónica, clónica o atónica.
alteración de la conciencia). NO simultaneas. En cara/ cuello/ extremidades. Son a menudo estereotipadas.
Crisis parcial compleja (focales con Con o sin aura (mirada al vacio/ mirada fija/ pausa o cese de actividades). Tienen
alteración de la conciencia) automatismos, especialmente con mayor edad. Pueden aparecer luego de la pérdida de
conciencia o en posictal. Duración de 1-2 minutos. Puede generalizarse.
Crisis secundarias generalizadas Comienzan con fenómenos generalizados o como crisis parciales que luego se generalizan. Son
tónicas, clónicas o tónico-clónicas. Puede haber incontinencia urinaria y fecal y vómitos. Duras
1-2 minutos
Epilepsia infantil benigna con puntas Inicio entre 3-10 años. Ceden en la adolescencia. Examen neurológico normal, sin
centrotemporales antecedentes, pronostico excelente. Signos motores y sensitivos en cara y orofaríngeos.
Conciencia normal o alterada, puede generalizarse, son durante el sueño. EEG: puntas
centrotemporales de base ancha. Tratamiento carbamacepina.

GENERALIZADAS
Ausencias – petit mal- Interrupción brusca de la actividad motora o del habla. Mirada fija y parpadeo. 5 a 8 años. Sin
aura. Pocos segundos de duración. No pierde el tono muscular. Sin período posictal. EEG
descarga generalizada típica de punta onda lenta a 3 ciclos por segundo. Prueba de
hiperventilación: desencadena crisis.
Tónico clónica generalizada De novo o seguir a crisis focal. Pérdida brusca de la conciencia con grito, retrodesviación de la
mirada, cianosis por apnea, contracción clónica que alterna con relajación. Pérdida de control de
 esfínteres. Dura pocos minutos. Posictal 30 min a 2 horas. Puede tener signos neurológicos en
ese periodo.
Epilepsia mioclonica benigna de la Crisis mioclónicas en el primer año de vida.
lactancia.
Epilepsia mioclónica juvenil Comienza en la adolescencia con sacudidas mioclónicas por la mañana, crisis generalizadas o
ausencias.
Síndrome de West Entre 2 y 12 meses, contracciones simétricas de cuello, tronco, extremidades. El EEG presenta
hipsarritmia y regresión del desarrollo.

STATUS CONVULSIVO
Definición:
Convulsión de más de 5 minutos de duración o convulsiones sucesivas que no recuperan la función basal
del SNC entre ellas. Predominan las tónicas, clónicas o tónico-clónicas generalizadas.
Mortalidad: 4-5%. Mayormente en pacientes con trastornos neurológicos de base o metabolopatía
subyacente.
Etiología :
- Convulsión febril (causa más frecuente)
- Status epiléptico idiopático – convulsión con factor desencadenante (x ej: falta de medicación)
- Status epiléptico sintomático--- convulsión asociada a proceso neurológico o alteración metabólica. Tiene
gran mortalidad. No hay antecedente de convulsión previa.
Tratamiento:
- A-B-C- ( O2 100 % siempre), SNG. SV, vía, monitoreo,
- Laboratorio: Hemograma, glucemia, ionograma, EAB, calcio, fosforo, magnesio, tóxicos, dosaje de
DAE, perfil metabólico, cultivos de sangre y LCR.
- TC y EEG continuo.
- Medicación:
Diazepam Se pueden usar como 1° droga. Se debe usar por vía EV. Si no se cuenta con acceso venoso
Lorazrpan IM, Inttarectal o Intranasal. Pueden dar depresión respiratoria.
Midazolam
Fosfenitoina 2da droga. Se debe dosar 2 horas luego de su administración.
Fenobarbital Se usa habitualmente como tercera droga.
Valproato seguido Las últimas evidencias avalan este esquema en la urgencia. Se utiliza cada vez más.
de
DFH/fosfenitoina
y luego
midazolam
continuo
Status Refractario:
Falta de respuesta luego de la administración de 2 o 3 drogas. Para su tratamiento se utiliza infusión continua
de midazolom, propofol y tiopental.

DEFECTOS DEL TUBO NEURAL

Por falla del cierre espontáneo del tubo neural entre la 3-4ta semana de gestación.
Defecto del cuerpo vertebral en la línea media sin protrusión medular ni de meninges.
Asintomáticos sin complicaciones. Hay mechón de pelo, lipoma, decoloración de la piel o seno
Espina bífida
dérmico que indica la presencia de una malformación.
oculta
Rx con alteración típica en L5S1. El sinus dermoide puede actuar de puerta de entrada a
infecciones.
Es un defecto en el arco posterior de las vertebras con herniación de meninges. La médula es
normal con posición normal. La mayoría están cubiertos por piel. Antes de la cirugía, imágenes
para ver extensión de tejido nervioso afectado, y anomalías asociadas. Descartar hidrocefalia. El
Meningocele
meningocele anterior protruye a la pelvis y da estreñimiento y disfunción vesical, fistula
rectovaginal y tabicamiento de la vagina. La Rx demuestra el defecto del sacro y la TC o RMN
delimitan la extensión del meningocele.
Mielomeningocele La forma más grave de las disrafias. Hay predisposición genética (3-4% de recurrencia, o 10% en
3° gestación si hubo malformación en las 2 primeras). Prevención con ácido fólico a la mamá
hasta la semana 12 de gestación. Ciertos fármacos como TMS, carbamacepina, fenitoina y
 fenobarbital antgonizan el ac. fólico y aumentan riesgo de esta enfermedad .Hay alteraciones
esqueléticas, cutáneas, genitourinarias, SNC y SNP. El 75% se localiza en la región lumbosacra.
Ex físico: parálisis fláccida en miembros inferiores, no reflejos tendinosos profundos, no
respuesta al tacto ni dolor, alteraciones posturales de los mi .inferiores (pie zambo y subluxación
de cadera), esfínter anal relajado. 80% desarrolla hidrocefalia. Seasocia a malformación de
Arnold Chiari tipo II.
Tto: Cirugía del defecto y derivación de la hidrocefalia. Sondaje vesical seriado (vejiga
neurogénica), educación esfínter anal. Mortalidad 10-15%.

CRANEOSINOSTOSIS
- Cierre prematuro de suturas craneales. Puede ser 1° por defecto del desarrollo craneal, o 2° por
fracaso del crecimiento cerebral.
- Los smes genéticos suponen 10-20% de los casos.
- Se evidencian al nacimiento con deformidad del cráneo. La palpación de las suturas revela borde
óseo prominente. Tb hay imágenes alteradas.
La más frecuente. Cierre prematuro de sutura sagital. Cráneo alargado y estrecho. No da HIC
Escafocefalia
ni hidrocefalia, con ex neurológico normal.
2° en fcia. Aplanamiento unilateral de la frente, elevación de la órbita y ceja, elevación del
Plagiocefalia frontal
pabellón auricular. Fusión de sutura coronal y esfenofrontal. Tto: Cirugía
Plagiocefalia Por postura.
occipital Tto: rotar posición.
Trigonocefalia Rara. Fusión prematura de la sutura metópica
Turricefalia Cabeza en forma cónica. Sutura coronal
Deformidad de Cabeza en hoja de trébol.
Kleeblattschadel

MENINGITIS
Definición:
Inflamación de meninges. Es la causa más frecuente de fiebre asociada a signos y síntomas de afectación del
SNC en niños.
Factores de riesgo:
- Ausencia de inmunidad
- Colonización reciente por bacterias patógenas
- Contacto con enfermos
- Hacinamiento, pobreza
Se transmite por contacto interpersonal por secreciones respiratorias.
Etiología: viral, bacteriana, TBC, hongos.
Viral: causa más frecuente en pediatría, ENTEROVIRUS
Bacteriana:
- Lactantes y niños: Meningococo (más frecuente), luego neumococo y HIB
- Niños con fístulas de LCR: alto riesgo de Neumococo
- Niños con implantes cocleares: alto riesgo de Neumococo
- Niños con válvulas de derivación: Staphylo aureus
Clínica:
- Inicio súbito, progresión rápida al shock y CID, reducción del nivel de conciencia con muerte en 24hs.
- Mas paulatina, con síntomas respiratorios o gastrointestinales previos y síntomas inespecíficos a nivel
SNC. Convulsiones.
Diseminación Hematógena desde sitios de infección primaria o de colonización o por contigüidad en caso de
OMA, sinusitis, mastoiditis, celulitis periorbitaria y orbitaria.
Lactantes: fiebre, irritabilidad, rechazo del alimento, sensorio alternante, hipotonía, convulsiones, fontanela
bombee.
Niños Mayores: cefalea, fotofobia, irritabilidad, alteración de la conciencia, signos meníngeos, convulsiones,
coma, ataxia, signos de foco.

Diagnóstico.
- Clínica
- Exámenes complementarios
- Hemograma
- Hemocultivos x 2
- Punción lumbar: citoquímico, directo y cultivo (espacio intervertebral L3-L4-o L4-L5)

Enfermedad Presión (mmH2O) Leucocitos Proteínas mg/dl Glucosa mg/dl

50-80 <5 20-45 >50 o 75% de la
Normal > 75% linfocitos glucosa sérica
Neonatos: hasta 30
100-300 100/10.000 PMN 100-500 < 40 o 50%
Bacteriana
glucosa sérica
Bact parcialmente Normal o elevada 5-10.000 PMN o 100-500 Normal o
tratada MMN disminuida
Viral 80-150 < 1000 MMN 50-200 Normal
Alta 10-500 pmn luego 100-3.000 < 50
TBC
linfocitos
Alta 5-500 PMN luego 25-500 < 50
Hongos
MMN

Contraindicaciones de la Punción Lumbar (PL):

- HIC (excepto en el caso de fontanela prominente): parálisis del motor ocular común o externo con
disminución del nivel de conciencia, o hipertensión y bradicardia con compromiso respiratorio.
- Compromiso cardiovascular grave que requiere medidas inmediatas de reanimación o en el caso que
empeore en la posición para la PL
- Infección en la zona de punción
- La trombocitopenia puede ser una contraindicación
Tratamiento.
- Sin Riesgo de Listeria: Vancomicina 60 mg/k/día cada 6 hs + cefalosporina de 3era (cefotaxime 200
mg/k/dia o ceftriaxona 100 mg/k/día)
- Con riesgo de listeria: Vancomicina 60 mg/k/día cada 6 hs + cefalosporina de 3era (cefotaxime 200
mg/k/dia o ceftriaxona 100 mg/k/día) + ampicilina. (alternativa: trimetroprimasulfametoxazol ev).
- Inmunodeprimido con sospecha de Gram negativo: incluir ceftazidime y aminoglucosido o meropenem
- Alérgicos a b-lactamicos: cloranfenicol o vancomicina mas rifampicina.
- Dexametasona: mayores de 6 semanas con meningitis por HIB. Dosis: 0.15 mg/k/dosis cada 6 horas por 2
días. Una a dos horas antes de iniciar el tto antibiótico.
Duración del tratamiento
- H. influenzae : 7-10 días
- Neumococo sensible a peni: 10-14 días
- Meningo: 5-7 días.
- BGN: 21 días
- Sin rescate de germen : 7- 10 días
Repetición de la punción lumbar
- Algunos neonatos
- Bacilos gram-
- Neumococo resistente.
El LCR debe ser estéril 24-48hs después del inicio del antibiótico.
Medidas de soporte:
- Signos vitales
- Medio interno
- Laboratorio urea, ionograma, bicarbonato. Hemograma con plaquetas.
- Densidad urinaria para evaluar aparición de SIHAD
- Manejo de líquidos: se restringe a la mitad o 2/3 del volumen de mantenimiento
Complicaciones agudas:
- Aumento de la PIC
- Convulsiones
- Parálisis de nervios craneales
 - Herniación cerebral o cerebelosa
- Trombosis del seno cavernoso
- Ictus
- Colección subdural: 10-30% de los casos. Asintomáticas en el 85-90%. Más en lactantes. Se
confirman por TAC o RMN
- SIADH: produce hiponatremia con disminución de la osmolaridad sérica
- Fiebre prolongada (dura más de 10 días)
- Anemia, trombocitosis, eosinofilia, CID
- Pericarditis o artritis
Pronóstico:
Las mayores tasas de mortalidad se ven en las meningitis neumococcicas.
Secuelas más frecuentes:
- Pérdida auditiva
- Retraso mental
- Crisis convulsivas
- Retraso en la adquisición del lenguaje y problemas de conducta.
La hipoacusia neurosensorial es la secuela más frecuente de la meningitis bacteriana: 30%
neumococcicas, 10% meningococcicas y 5-20% por Hib. Se debe hacer a todos evaluación audiométrica
completa antes o poco después del alta.
Prevención:
Neisseria meningitidis: Todos los contactos. Rifampicina 10mg/k/dosis cada 12horas durante 2 días.
Haemophilus influenzae tipo b: A todas las personas del hogar y a cualquier miembro de la familia menor de
48 meses que no esté completamente inmunizado para Hib o inmunocomprometido de cualquier edad que
resida en el domicilio. Las personas del hogar son aquellas que residen en el domicilio del caso índice o que
hayan pasado un mínimo de 4 horas con el caso índie durante al menos 5 de los 7 días anteriores a la
hospitalización. Rifampicina 20mg/k cada 24hs durante 4 días.

Meningoencefalitis viral
Proceso inflamatorio agudo que afecta meninges y tejido cerebral
Etiología:
- Los enterovirus son la causa más frecuente
- El virus herpes es otra causa: es un cuadro grave, afectación cerebral suele ser focal; con progresión
al coma y muerte en 70% de los casos si no se trata. Suele afectar predominantemente el lóbulo
temporal. Se debe pedir EEG y TC o RMN: se ven hallazgos focales que afectan los lóbulos
temporales. Tratamiento: Aciclovir
- Parotiditis
- Otros virus: CMV, EBarr.

SINDROME DE GUILLAIN-BARRÉ
Es una polineuropatía postinfecciosa que afecta principalmente a los nervios motores, pero en ocasiones
también a nervios sensitivos y autónomos. Afecta a todas las edades.
Clínica:
- Parálisis flácida ascendente (aproximadamente 10 días después de una infección viral inespecífica, o
asociada a síntomas gastrointestinales por Campylobacter jejuni o infección respiratoria por
Mycoplasma).
- Comienza en las extremidades inferiores y afecta progresivamente al tronco, miembros superiores y
finalmente músculos bulbares. Patrón denominado: Parálisis ascendente de Landry.
- Suele ser simétrica. Solo 9% es asimétrica.
- Inicio es gradual y progresivo. La debilidad progresa hasta la incapacidad o negativa a caminar.
- Los reflejos desaparecen.
- Puede haber compromiso autonómico (alteraciones de la TA y FC) o sensitivo.
El Sme de Miller-Fisher consiste en oftalmoplejía externa, ataxia y arreflexia. Es una variante del sme de
Guillain-Barre
Diagnóstico:
- El LCR es esencial para el diagnóstico: Proteinas elevadas hasta más de dos veces con el resto normal,
(Disociación albúmino citológica).
- EMG: Velocidad de conducción motora retrasada, signos de denervación aguda
Prónostico:
Evolución benigna con recuperación espontanea en 2-3 semanas. La normalización de los reflejos es lo último
que se recupera.
Predictores de mal pronóstico: Afectación de pares craneales, necesidad de intubación.
Tratamiento:
- Internar para observación por la parálisis ascendente, que puede afectar los músculos respiratorios.
- Tto de soporte de las complicaciones: ventilación asistida, prevención de úlceras por decúbito, etc.
IGIV durante 2, 3 o 5 días. Si esta es ineficaz la plasmaféresis, y los inmunosupresores son la
alternativa.
Corticoides no se usan más!

TRASTORNOS GENERALIZADOS DEL DESARROLLO

Comprenden el trastorno autista, el trastorno de Asperger, el trastorno de RETT y el trastorno desintegrador
de la infancia.

Trastorno Autista
Etiología desconocida, con una fuerte base genética. Aparece y suele diagnosticarse antes de los 3 años. Más
frecuente en varones.
Manifestaciones clínicas:
La clínica es variable según la gravedad del mismo.
Alteración en la atención conjunta: la atención conjunta es la capacidad de utilizar el contacto ocular.
Alteración en la comunicación protoimperativa (señalar para obtener un objeto que desea)
Alteración en la comunicación protodeclarativa (señalar un objeto de interés para compartirlo con otra
persona)
Pueden presentar distintas aptitudes verbales que van desde no hablar hasta tener lenguaje avanzado. El
lenguaje puede tener ecolalia, inversión de los pronombres, rimas sin sentido, uso de lenguaje raro.
El funcionamiento intelectual puede variar desde el retraso mental hasta un funcionamiento intelectual
superior en áreas determinadas.
Sin aptitudes para el juego, escaso juego simbólico. Pasan horas jugando solos. Rituales, movimientos
corporales estereotipados, necesidad de que el entorno permanezca inmutable.

Trastorno de Asperger
La principal diferencia con el autismo es que estos pacientes no presentas las graves alteraciones del lenguaje
que caracterizan al autismo. Han logrado un desarrollo normal del lenguaje.
Para cumplir los criterios diagnósticos el niño debe presentar:
- Alteraciones en la interacción social
- Patrones de conducta repetitivos y restrictivos
- Esto le produce alteración importante en el funcionamiento social
El entrenamiento en habilidades sociales en grupo es la parte más importante de la intervención.
Presentan más riesgo de tener otros trastornos psiquiátricos.

Trastorno de Rett
Trastorno dominante ligado al X que afecta sobre todo a niñas y algunos niños.
Comienza con desarrollo normal que empeora a partir del 6 mes de vida.
Ahí comienza con:
- Desaceleración del crecimiento de la cabeza a los 5-48 meses
- Microcefalia
- Pérdida de las habilidades manuales adquiridas
- Movimientos estereotipados de las manos: retorcimiento de las manos
- Desarrollo muy alterado del lenguaje
- Profundo deterioro intelectual
- Ataxia, bruxismo, escoliosis
TGD: características principales
Autismo Asperger Rett Trastorno
desintegrador de la
infancia
Comunicación retrasada Similar al autismo Casi siempre en nenas Regresión clínicamente
y desordenada excepto porque el Regresión de pautas significativa de
Interacción social lenguaje permanece entre los 6-18 meses aptitudes (lenguaje,
atípica intacto Movimientos repetitivos sociales, control de
Disminución de los Generalmente sin de manos esfínteres, juego)
intereses retraso cognitivo Antes de los 10 años
Antes de los 3 años
INFECTOLOGIA
OTITIS MEDIA
Definición:
Infección aguda del oído medio. Otitis recurrente: 3 episodios en 6 meses o 4 en 1 año.
Incidencia:
Máxima en los primeros 2 años de vida.
Factores de riesgo:
 Edad < 2 años
 Varón
 Enfermedad viral de VAS
 Exposición repetida a otros niños: Guardería y hermanos
 Exposición a humo de tabaco
 No tener vacunas antineumococo y antigripal
 Anomalía craneofacial:deficiente funcionamiento de trompa Eustaquio (hendidura palatina, Sme
Down)
 Bajo nivel socioeconómico
 Chupete
 Lactancia artificial
Etiología:
- Bacteriana:
- Neumococo
- Haemophylus no b
- Moraxela catarralis
- Virus: se pueden encontrar en exudados de oido medio de niños con OMA (rinovirus y VSR), pero sigue
sin confirmarse si los virus por sí sólos pueden causar OMA.
La OMA es complicación habitual de los niños con bronquiolitis
Clínica:
- Otalgia
- Fiebre
- Irritabilidad / rechazo del alimento
- Otorrea purulenta por rotura de la membrana
Otoscopia: abombamiento (hallazgo más específico), eritema, membrana inmóvil, perforación timpánica con
supuración. La elección es la neumática.
Diagnóstico:
1. Abombamiento moderado o intenso de MT
2. Otorrea de inicio reciente (indica perforación de la MT)
3. Abombamiento leve + otalgia o eritema intenso de <48hs

Tratamiento inicial:

Los menores de 6 meses SIEMPRE deber recibir antibióticos.

EDAD OTORREA CON OMA OMA BILATERAL OMA

OMA UNILATERAL O SIN OTORREA UNILATERAL SIN
BILATERAL CON OTORREA
SMAS. GRAVES
6 MESES A 2 Antibiótico Antibiótico Antibiótico Antibiótico u
AÑOS observación*
>2 AÑOS Antibiótico Antibiótico Antibiótico u Antibiótico u
observación* observación*
*Observación: Solo en casos de diagnóstico dudoso o enfermedad no grave
 - Amoxicilina: dosis entre 40- 90 mg/k/día VO. Las dosis más altas (80-90mg/kg/día) se usan en: niños
menores de 2 años, los que ya han sido tratados con B lactámicos y en los chicos en contacto con otros
niños (jardines-guarderías). La duración debe ser de 10 días. En alérgicos: Cefdinir o cefuroxime.
Tratamiento de segunda elección:
Si fracaso tras 48-72hs de tto inicial rotar a Amoxicilina-Clavulánico.
Alternativa: Clindamicina 30-40 mg/kg/día en 3 dosis, sola o asociada a cefalosporina de tercera generación.
El uso de ceftriaxone se reserva para casos graves de OMA cuando no se puede dar tto con vía oral o con
neumococo altamente resistente en el aspirado de una timpanocentesis.
Seguimiento:
- En los que presentan un episodio esporádico de OMA con mejoría clínica rápida, revisión al mes.
- En los lactantes o niños pequeños q han padecido recurrencias frecuentes revisión a las 2 semanas.
Miringotomía y timpanocentesis:
- Otalgia grave y refractaria.
- Hiperpirexia (T>41°)
- OMA complicada (por ej: con parálisis facial o mastoiditis)
- Fracaso del tto de segunda línea.
- Inmunosuprimidos
- Sepsis en niños pequeños
Complicaciones:
- Perforación de la membrana timpanica
- Mastoiditis aguda: inflamación del área retroauricular con desplazamiento de pabellón auricular. Se debe
hacer TAC de hueso temporal. Gérmenes: neumococo, H. influenzae no tipificable, pseudomona
aeruginosa. TTo parenteral
- Parálisis Facial: rara complicación de oma
- Colesteatoma adquirido: más frec en otitis media crónica de larga evolución. Tto: CX
- Laberintitis: Si la infección se propaga al oído interno.
- Intracraneales: meningitis, absceso epi o subdural, encefalitis, absceso cerebral, trombosis del seno lateral.
- Dermatitis eccematoide infecciosa: infección de la piel del CAE por la contaminación producida por la
otorrea purulenta.

Sindrome de otitis media y conjuntivitis:

Es producida principalmente por Haemophilus Influenzae no tipificable. Suele estar presente en varios
miembros de la familia. Tratamiento: antibióticos orales. Los antibióticos tópicos son ineficaces.

SINUSITIS
Definición:
Inflamación de la mucosa de los senos paranasales, independientemente de la etiología.
Enfermedad frecuente en la infancia y la adolescencia. Entre el 0.5- 2% de los cuadros de vías aéreas
superiores se complican con sinusitis bacteriana aguda.
Edades de aparición de los senos
Etmoidales: Están al nacimiento ya neumatizados
Maxilares: están al nacimiento. Se neumatizan desde los 4 años
Esfenoidales: ya existen a los 5 años
Frontales: se empiezan a desarrollar a los 7-8 años y se completa su desarrollo en la adolescencia
Drenan al meato medio. Son estériles
Factores Predisponentes
- Guardería o hermano en edad escolar
- Infección viral de VAS con inflamación y edema que bloquea drenaje de los senos
- Cigarrillo
- Rinitis Alérgica
- Cuerpo extraño
- Pólipos
- Inmunodeficiencia congénita o adquirida
- Fibrosis quística
- Disfunción ciliar.
- Reflujo gastroesofágico
 - Defectos anatómicos (paladar hendido)
Etiología:
AGUDA <1 mes, SUBAGUDA 1-3 meses, CRONICA >3 meses

Aguda – Subaguda Crónica

- S. pneumoniae – 30% - Haemophylus influenzae no
Haemophylus influenzae no tipificable tipificable
– 20% - Estrepto piogenes
- Moraxella – 20% - Moraxella
- Staphylococcus aureus (poco frec) - Neumococo
- Estafilococos coagulasa
negativos

Clínica:
- Congestión nasal
- Rinorrea uni o bilateral
- Fiebre
- Tos
- Halitosis
- Hiposmia
- Edema periorbitario
Los últimos 3 son menos frecuentes. Los niños no suelen referir cefalea ni dolor facial. Los adolescentes
suelen referir hipresensibilidad en los senos.
Diagnóstico:
Se basa en la Anamnesis
- Síntomas de infección de VAS por más de 10 días o
- Fiebre >39° + síntomas respiratorios + rinorrea purulenta por 3-4 días consecutivos.
- Empeoramiento del cuadro: recurrencia de síntomas tras mejoría inicial o aparición de nuevos
síntomas

El cultivo de secreciones por aspirado de los senos es el único método para hacer el diagnóstico exacto de la
sinusitis pero no es práctico para uso rutinario.

La trasiluminacion de senos puede demostrar líquido (poco específica en niños).

Rx o TAC muestran opacificación, engrosamiento de la mucosa o niveles hidro-aéreos pero no tienen valor
diagnostico. Estos hallazgos indican inflamación sinusal, pero no sirven para saber si su origen es viral,
bacteriano o alérgico.
Complicaciones:
- Celulitis orbitaria, preseptal, absceso subperióstico y orbitario
- Neuritis óptica
- Absceso epidural, cerebral, meningitis, trombosis del seno cavernoso
- Osteomielitis del hueso frontal (tumor blando de Pott)
- Mucocele (lesión inflamatoria crónica localizada en el seno frontal que puede crecer y desplazar el ojo
causando diplopía).
Tratamiento:
- Antibióticos: amoxicilina 40-45mg/k/día vía oral. En alérgicos cefuroxime, cefixime. En niños mayores
levofloxacina. sta 7 días después de que desaparezcan los síntomas.
- Si no responde a este tto con durante 72hs o en niños con factores de riesgo (tratamiento con antibiótico en
los 3 meses anteriores, asistencia a guarderías o menores de 2 años): dosis altas de amoxi-clavulanico (80-
90 mg/kg/día de amoxi y 6,4 de clavulánico). Si no responde a este tto deriva al ORL.
- La sinusitis frontal (por su riesgo) se debe tratar inicialmente con ceftriaxone parenteral hasta conseguir
una mejoría clínica. Después se completa tto con antibiótico oral.
- Humidificación de secreciones con CLNA hipertonico
- No se recomiendan descongestivos, antihistamínicos, mucolíticos y corticoides.
FARINGOAMIGDALITIS
Definición:
Infección aguda de faringe y amígdalas.
Etiología:
- Viral (coxsackie- herpes simple- EBV-Adenovirus)
- Bacteriana: Streptococo B-hemolítico grupo A
- Otros gérmenes: estreptococo del grupo C, mycoplasma neumoniae , Neisseria gonorrhoeae y C difteriae
Epidemiología:
Invierno/ primavera. La faringitis por estreptococo es rara antes de los 2-3 años. Su incidencia aumenta
durante la infancia (3-15 años)
Clínica:
- Faringitis estreptococcica: Se manifiesta en forma rápida. Odinofagia y fiebre. Cefalea y síntomas
digestivos. Amígdalas hipertróficas y con exudado amarillento sanguinolento. Petequias en paladar
blando. Ganglios cervicales aumentados de tamaño y dolorosos. Rash escarlatiniforme.
- Faringitis viral: inicio más gradual, con rinorrea, tos y diarrea.
- Adenovirus: con conjuntivitis concomitante y fiebre: fiebre faringoconjuntival.

Exámenes complementarios:
El objetivo es identificar al SBHGA. Las faringitis son similares en su clínica y la clínica no permite hacer
diagnóstico.
Exudado de fauces, rápido y cultivo: El test rápido es muy específico. Si esta prueba es positiva, no será
necesario el cultivo y está indicado el tto antibiótico. Si el test rápido es negativo, se debe confirmar con el
cultivo.
Tratamiento:
- Sostén
- Antibióticos: El principal beneficio es prevenir la fiebre reumática y es eficaz si se administra el
antibiótico en los primeros 9 días de la enfermedad.
- El tratamiento debe comenzar de inmediato, sin esperar el cultivo en los siguientes casos:
 Faringitis con síntomas y test rápido positivo
 Diagnostico clínico de escarlatina
 Cuando un miembro de la familia tenga faringitis por estretptococo demostrado
 Cuando el paciente refiera antecedentes de fiebre reumática
 Caso reciente de fiebre reumática aguda en la flia.
/
El SBHGA siempre es sensible a penicilina!!!
Tipo Dosis Vía Duración
Amoxicilina 50mg/k una vez al dia Oral. 10 días
Penicilina V 250mg/500mg dos veces x día Oral. 10 días
Penicilina G Menor de 27 kg : 600.000 U
IM profundo. 1 sola dosis
benzatinica Mayor de 27 kg: 1.200.00 U
Eritromicina (en
40-50 mg/k/día Oral 10 días
alérgicos a peni)

Portadores:
Algunos pacientes tratados siguen teniendo SBHGA en la faringe y se convierten en portadores.
El mejor régimen de tto para eliminar los portadores es clindamicina 20mg/kg/día durante 10 días.
Se recominda la erradicación solo en: brote, antecedentes personales o familiares de FR, episodios recurrentes
en una familia.

Enfermedad mano pie boca

Causada en la mayoría de los casos por Coxackie A16. También puede ser otros coxsackie A, B enterovirus
71.
Se inflama orofaringe con vesículas diseminadas por lengua, mucosa bucal, pared faringe posterior, paladar,
encías y labios. Se pueden ulcerar. También puede haber lesiones maculopapulosas, vesículas o pústulas en
los dedos de las manos y de los pies, nalgas o ingle. Afecta manos con más frecuencia que pies.
 Herpangina
Comienzo súbito de fiebre, faringitis, disfagia y lesiones características en pared posterior de la faringe.
Lesion característica: vesicula y ulcera pequeña en pilares amigdalinos, paladar blando, uvula y pared
posterior de la faringe.. El cuadro se resuelve en 3 a 7 dias.
Causa mas frecuente: virus coxackie A

Complicaciones
No supurativas: mediadas por mecanismo inmunológico: Fiebre reumática aguda y Glomerulonefritis
postestreptoccocica (FRA y GNPEA)
Supurativas: absceso faríngeo

ABSCESO RETROFARINGEO Y FARINGEO LATERAL

Son más frecuentes en menores de 3-4 años, varones. Los ganglios retrofaringeos involucionan después de los
5 años.
Clinica:
- Fiebre
- Reducción de la ingesta por boca y babeo.
- Rigidez de cuello, tortícolis
- Dolor de garganta y de cuello
- Voz aflautada, estridor o dificultad respiratoria
- Abultamiento de la pared faríngea posterior (menos del 50%), ganglios
Diagnóstico: incisión, drenaje y cultivo. TAC útil pero poco sensible
Tratamiento: Antibiótico endovenoso y más del 50% de los casos se pueden tratar sin drenaje quirúrgico.
Complicaciones: compromiso vía aérea y mediastinitis
Diagnóstico diferencial: epiglotis aguda y aspiración cuerpo extraño. Meningitis, linfoma

ABSCESO PERIAMIGDALINO
Es el más frecuente. Se observa en adolescentes con antecedentes de faringoamigdalitis reciente.
Clínica:
- Trismus
- Dolor de garganta, disfagia
- Abultamiento asimétrico de la amígdala con desplazamiento de la úvula.
Tratamiento: Antibiótico y drenaje.

INDICACIONES DE AMIGDALECTOMÍA EN PEDIATRÍA.

- Obstrucción de la vía aérea naso y orofaríngea (por adenoides, amígdalas ó ambas) lo suficientemente
severa como para producir alteraciones evidentes de la respiración, episodios de apnea durante el sueño ó
hipo ventilación alveolar y/o cor pulmonar.
- Tumores malignos de las amígdalas (raros en niños)
- Hemorragia incontrolable de vasos sanguíneos amigdalinos (raros en niños)
- Faringitis infecciosa recurrente: más de tres episodios por año durante tres años seguidos, ó cinco
episodios tratados con antibiótico por año durante dos años seguidos, ó siete episodios o mas tratados con
antibiótico en el último año.
- Amigdalitis crónica

CELULITIS
PERIORBITARIA O PRESEPTAL ORBITARIA
Edad 10 meses a 18 años (media 7 años)
Bacteriemia, conjuntivitis, infección local en Sinusitis (principal factor predisponente),
Antecedentes
parpados, traumatismos, heridas en piel. traumatismo.
Edema de parpado Moderado Severo
Motilidad ocular Normal Disminuida o ausente
Dolor al movimiento
No Si
ocular
 Proptosis No Si
Quemosis No Frecuente
Etiología Neumococo, Hib, S, aureus- Strepto pyogenes Haemophilus, S,aureus, [Link].
Internación, evaluación oftalmológica, TAC Atb
endovenosos. Vancomicina + cefotaxime o
Conducta Internación, evaluación oftalmológica, atb ev
ceftriaxona. Algunos autores agregan
metronidazol. Evaluar drenaje quirúrgico.

FIEBRE SIN FOCO.

Definición: fiebre (T>38°) sin signos de localización de menos de una semana evolución en un niño menor
de 36 meses
La fiebre per se no es indicador de gravedad, pero hay un grupo de pacientes bien definidos por edad,
patologías de base o estado inmunitario que requieren más evaluación y eventual tratamiento precoz.

Neonato <28 días: Presentan escasos signos de infección e inmadurez inmunológica, SIEMPRE
INTERNACIÓN por riesgo de infección bacteriana grave. Cultivos (sangre, orina, LCR) + ATB EV empírico
(Ampicilina + Cefotaxime o Gentamicina).

La mayoría tiene infección viral reconocida como causa de la fiebre. Los demás
suponen cuadros virales autolimitados no diagnosticados, pero siempre existe riesgo
Lactante de 1 de infección bacteriana severa en este grupo etario, siendo ITU por [Link] la + común.
a 3 meses Gérmenes causales: Strepto grupo B y listeria y patógenos de la comunidad:
Salmonella, E coli (ITU), neumococo y haemophilus (sepsis y meningitis) y stafilo
aureus (infección osteoarticular).
Internación, hemocultivos x 2, urocultivo, punción lumbar y tto empírico temprano.
Menor de 3
Ceftriaxona o cefotaxime + ampicilina.
meses aspecto
Si se sospecha meningitis por las características del LCR añadir vancomicina al
grave
esquema anterior.
Valorar criterios clínicos y de laboratorio:
 Antecedentes personales, curva térmica
 Hemograma, PCR, VSG, Orina, Urocultivo, HMC. (Algunos protocolos
Lactante de 1 suman Rx tórax, análisis materia fecal, estudios virales)
a 3 meses sin  La decisión de realizar Punción Lumbar depende de la decisión de iniciar
gravedad ATB empírico. Siempre que vaya a recibir ATB debe realizarse PL previa
Ambulatorio sin tratamiento si los resultados son de bajo riesgo, padres confiables y
posibilidad de seguimiento estrecho. De lo contrario se interna con ATB hasta cultivos
negativos y/o diagnóstico definitivo

El 30% no tienen signos de foco. Neumococo, meningococo y salmonella son los

gérmenes más frecuentes.
Los factores de riesgo para bacteriemia oculta incluyen: T>=a 39º, más de 15.000
3 a 36 meses
blancos, aumento de neutrófilos o cayados, aceleración de la VSG o proteína C
reactiva. La incidencia de BO aumenta con el aumento de la T° y los leucocitos.
Ninguna prueba de laboratorio es completamente precisa para predecir BO.
3-36 meses con Sin signos de foco, internación, hemocultivos, urocultivo, punción lumbar y tto
gravedad antibiótico.
3-36 meses sin Con T<39° manejo ambulatorio sin laboratorio ni tratamiento.
gravedad Con T>39°: Valorar inmunizaciones para Hib y neumococo
Vacunado: Solicitar orina en niñas, varones <de 6 meses, varones <de 2 años no
circuncidados y pacientes con ITU recurrente.
No Vacunados:
1) Hemocultivos y medicar con ceftrixona,
2) si tiene más de 15000 GBlancos un hemocultivo y medicar con atb.
 3) un hmc y seguir al paciente ambulatoriamente en 24hs sin medicar con atb.
Se recomienda ATB empírico en no vacunados para Hib y Neumococo que tengan
T.39° y > 15000 GB

En pacientes con aspecto grave: Indica elevado riesgo de infección potencialmente mortal. 8-
20% de estos pacientes tienen infección bacteriana grave, y un 7-10% tienen meningitis o sepsis
Fiebre y meningococcica. Internar, HMC y cultivo de LCR y medicar
petequias En pacientes no graves: Realizar hemograma, hemocultivos y observación en guardia. Si no
aparecen más petequias y el paciente está en buen estado general, seguimiento ambulatorio con
tratamiento del foco.

FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO

Fiebre documentada por un especialista sanitario sin causa determinada que persiste después de 3 semanas de
evaluación ambulatoria o 1 semana internada.
Etiología:
- Infecciosas- las más frec
- Reumatológicas (AR-LES) las más frec
- Medicamentosa: La suspensión del fármaco resuelve la fiebre
- Neoplásica
- La FOD mayor a 6 meses sugiere causa granulomatosa o autoinmune
Laboratorio:
Inicial:
- Hemograma completo con recuento celular
- Orina completa y urocultivo
- VSG: >30 indica inflamación, descartar patología infecciosa, AUTOINMUNE o neoplasia. Si es >100
TBC, Kawasaki, AUTOINMUNE o neoplasia.
- Hemocultivos en medio aerobico
- PPD
Según historia clínica:
- Rx de tórax, senos, mastoides,
- Examen de médula ósea
- Serologías: E Barr, CMV, toxo, salmonelosis brucelosis, enf por arañazo de gato.
- Gammagrafía: para abscesos abdominales y osteomielitis
- Ecocardiograma: vegetaciones?
- Ecografía: abscesos intrabdominales, de hígado, pelvis o bazo o subfrénico.
- Tac de cuerpo entero y RMN: buscan neoplasias
- Biopsia
- Evaluación oftalmológica

OSTEOMIELITIS AGUDA
Definición: infección bacteriana del hueso menor a 1 mes de evolución.
Epidemiología
- Edad media 6 años
- Predominio varones (conductas que favorecen traumatismos)
- 30% tiene antecedente de traumatismo leve cerrado
- Factores de riesgo: anemia de cel falciformes e inmunocomprometidos
Predomina en huesos largos :, tibia 20-26% , fémur 23-28%, humero 8-13 %
Etiología:
- S. aureus el mas frec a todas las edades! Incluidos neonatos
- Menor de 1 mes: bacilos gram - // SGB
- Más de 6 años: S. Pyogenes o pseudomona
- Heridas punzante en pie: por pseudomona!!
- En anemia de cel falciforme: salmonella y estafilo
- Asociada a catéteres: cándida (en neonatos)
Vía de contagio:
 - Hematógena
- Directa por trauma: fracturas abiertas
Clínica:
- Neonatos: una pseudoparalisis o dolor al mover extremidad
- Fiebre
- Dolor localizado a la palpación
- Impotencia funcional
- Flogosis (poco frec)
- Cojera (si es en M. inferior)
Diagnóstico:
- La aspiración del foco de infección para gram y cultivo es diagnóstico definitivo: Si se sospecha
gonococo realizar cultivo cervical, anal y de garganta
- Hemocultivo X 2 en todos los casos
- Radiología: es útil en la evaluación inicial, sobre todo para descartar otras causas como traumatismos o
cuerpos extraños. En lo agudo se ve la alteración de partes blandas, luego de 10- 14 días aparecen las
alteraciones óseas líticas.
- Centellograma con Tc 99 para el diagnóstico precoz. Puede detectar osteomielitis a las 48-72 hs del
comienzo de los síntomas. Útil como complemento de la RMN. Sobre todo si se sospecha un foco
infeccioso múltiple.
- RMN: es la mejor técnica de imagen para identificar abscesos y para diferenciar infección ósea o de partes
blandas.
- La TAC puede detectar anomalías óseas. Muy útil si ha gas.
- Hemograma, ESD y PCR. Son inespecíficas pero se piden.
Tratamiento:
- Menor de 1 mes: penicilina antiestafilo como oxacilina+ cefotaxime.
- Lactantes y niños : cefazolina o naficilina EV
- Niños no vacunados contra HIB: cefotaxime o ceftriaxone
- Anemia de cel falciformes: cefotaxime + vancomicina o clindamicina
- S. aureus meti resistente: usar clindamicina o vancomicina.
Duración según germen
Si se obtiene pus con la punción está indicado el drenaje quirúrgico.

ARTRITIS SEPTICA
Definición: infección bacteriana de 1 articulación
Epidemiología:
- Es más frecuente en menores de 5 años. Especialmente en menores de 2 años.
- Los adolescente sexualmente activos y los neonatos son grupos de riesgo para artritis por gonococo
- 90% es monoarticular, especialmente grandes articulaciones, gonococo afecta más de una articulación
 Rodilla 40%
 Cadera 22%
 Codo 12%
 Tobillo 13%
- Hay antecedente de traumatismo
Vía de diseminación: hematogena (mas frec) o directa por contigüidad
Etiología:
- Staphilo aureus mas frec a toda edad
- Otros: estreptococ grupo A, neumococo 10-20% de los casos
- Kingella kingae
- Cándida asociada a catéter en enfermedades multisistémicas
- La etiología se confirma en el 65% de las artritis sépticas.
Clínica:
- Sme febril
- Dolor
- Impotencia funcional
- Flogosis
Diagnostico:
 -Hemocultivos
-Hemograma con leucocitosis y VSG acelerada (inespecíficos)
-Punción articular SIEMPRE: técnica diagnóstica definitiva. Útil para cultivo
-Radiología: edema de partes blandas y mayor espacio articular
-Ecografía: útil para detectar derrame, sobre todo en la cadera. Útil para guiar aspiración
-TAC Y RMN: Útil para detectar derrame articular. Sirve para diferenciar infección ósea o de partes
blandas
- Gammagrafia: + sensible que Rx. Positiva a 48hs de inicio síntomas
Tratamiento:
- Menor de 1 mes : naficilina u oxacilina+ céfalo de 3°
- Niños: cefazolina o naficilina
- Stafilo meti R: vanco y clindamicina
- Inmunosuprimidos: Vanco y ceftazidime
Duración según germen.

La infección de cadera se considera una emergencia quirúrgica por la vulnerabilidad de la

vascularización de la cabeza femoral

EXANTEMATICAS

Sarampión
Incubación 8-12 días previos al primer síntoma.
Muy contagiosa. Máxima en fase catarral previo al diagnóstico.
Contagiosidad
Contagia durante 3 días antes del exantema hasta 4-6 días después de su inicio.
Epidemiología Invierno y primavera. Cada 2-4 años
Tiene 4 fases:
- Período de incubación
- Período de pródromo: fiebre baja, tos seca coriza y conjuntivitis. Luego aparecen las Manchas de
Koplik (patognomónicas) aparecen 1 a 4 días antes del exantema, son puntos rojos con centro
Clínica blanco grisáceo en mucosa bucal a la altura de premolares.
- Período de Exantema: aumento brusco de la temperatura y exantema. Comienza en la frente, por
detrás de las orejas y parte superior del cuello. Es maculopapauloso que desciende hasta los pies.
Dura unos 7 días. La tos es el síntoma de mayor duración 10 días.
- Período de recuperación
Clínico, laboratorio: Ig M que se positiviza 1-2 días después del [Link] 1 mes .Si se obtiene
Diagnóstico
una muestra las primeras 72 hs y es negativa, debe repetirse.
OMA es la complicación más frecuente.
Neumonía es la causa más frecuente de muerte por sarampión
Crup, traqueítis y bronquiolitis frecuentes en lactantes
Diarrea y vómitos
Complicaciones Convulsiones febriles
Encefalitis
Sarampión negro o hemorrágico con erupción cutánea hemorrágica. Muy infrecuente
Panencefalitis esclerosante subaguda (PEES): es una complicación crónica con una evolución casi
siempre mortal.
Profilaxis Las personas expuestas pueden protegerse con vacuna o inmunoglobulina.
Vacuna: eficaz para prevenir o modificar sarampión si se administra en las primeras 72 hs tras
exposición.
Gammaglobulina IM dentro de los 6 días post exposición: en contactos domésticos susceptibles sobre
todo <6 meses, embarazadas, inmunodeprimidos
 Contagia hasta el 4to 6to dia posterior al inicio del exantema. Los inmunosuprimidos con sarampión
liberan el virus todo el periodo de la enfermedad y deben ser aislados todo ese tiempo.
Sostén
Vitamina A: la hipovitaminosis A se asocia a mayor mortalidad por enfermedades infecciosas
Tratamiento
( incluido sarampión) El tratamiento con vitamina A esta indicado en todos los pacientes con
sarampión

Rubéola
Incubación 14-21 días
Vía transplacentaria y aérea. Ser humano único huesped
Contagiosidad Se elimina de las secreciones nasofaríngeas . Periodo de mayor contagiosidad desde 5 dias antes hasta
6 dias después del inicio del exantema
Epidemiología Primavera.
Pródromo: catarral leve con ADENOPATIAS retroauriculares, cervicales anteriores y occipitales y
enantema leve rosadoen faringe (manchas de Forchheimer). Ganglios por 1 semana.
Clínica
Estado: Exantema variable en cara que extiende rápidamente a torso y extremidades y desaparece el
3er día. Confluye, sin descamación.
Diagnostico Clínico y serología (ig M)
Poco en pediatría. En mayores artritis, encefalitis, púrpura trombocitopénica, panencefalitis
Complicaciones
progresiva.
Vacuna.
No se recomienda gammaglobulina post-exposición. Se considera en embarazada que no pueden
Profilaxis
interrumpir el embarazo.
Los pacientes con infección deben aislarse durante 7 dias después del inicio del exantema
Tratamiento Sostén

Eritema infeccioso/ 5ta enfermedad/ PB19

Incubación 4- 28 días
Respiratorio, menos por sangre.
Contagiosidad
Contagia hasta que se brota.
Epidemiología Invierno y primavera. 5-15 años
Estado con baja fiebre y exantema súbito en mejillas -niño abofeteado – y exantema eritematoso en
tronco y extremidades. Tiene aclaramiento central (en aspecto de encaje). Más prominente en zonas
Clínica
de extensió[Link] respetan palmas y plantas. Resolucion espontanea. No descama. Reaparece durante
1-3 semanas con el sol, calor, ejercicio y stress.
Diagnostico Clínico y serológico.
Artropatía en adolescente mayor y adulto.
Complicaciones
Crisis aplásica transitoria en pacientes con anemias hemolíticas crónicas. Miocarditis.
No contagia la infección en el momento de la presentación ya que el exantema es un fenómeno
Profilaxis y
inmunitario postinfeccioso. Pueden concurrir a la escuela con el exantema. Las crisis aplasicas
prevencion
transitorias si son contagiosas.
Tratamiento Sostén

Roseola infantil /exantema súbito / HS6 y 7 / 6° Enfermedad

Incubación 5 a 15 días
Etiologia El virus herpes 6b es el mas frecuente.
Epidemiología Aguda, autolimitada, de la lactancia y primera infancia. durante todo el año.
 Fiebre muy alta que cede con exantema macular o maculopapular que comienza en tronco y se
Clínica
extiende a cuello y cara (dura 1 a 3 días). Adenopatía cervical.
Diagnostico Clínico
Complicaciones Las convulsiones febriles son la complicación mas frecuente de la roséola.
Tratamiento Sostén
Profilaxis No

Escarlatina
Incubación 1-7 días
Contagiosidad Causada por estreptococo grupo A productor de toxina eritrogénica
Epidemiología Invierno/ primavera
El exantema comienza alrededor del cuello y se extiende por tronco y extremidades. Erupción difusa
eritematosa y papular con coloración roja intensa de la piel. Más intensa en pliegue del codo, axilas e
ingle. Mejillas enrojecidas y palidez alrededor de la boca.
Clínica
Piel Áspera, que luego descama.
Fauces con exudado.
Lengua aframbuesada.
Diagnostico Clínico / cultivo de fauces (confirma el diagnóstico)
Complicaciones Abscesos, Fiebre Reumática, glomerulonefritis
Si es una forma clásica tratar inmediatamente.
Tratamiento Clínica menos definida requiere alguna confirmación bacteriológica.
Siempre sensible a penicilina
Profilaxis No

Varicela
Incubación 10-21 días
El virus varicela Zoster causa infecciones primarias, latentes y recidivantes. La primoinfección se
Etiologia
manifiesta como varicela, conduce una infección latente, la reactivación causa Herpes Zoster
Contagia desde 24-48 horas antes de aparecer el exantema hasta que las vesículas se transforman en
costras, en general, 3-7 días después del comienzo del exantema.
Se transmite a través de secreciones faríngeas y del líquido de las lesiones cutáneas por diseminación
a través del aire o contacto directo.
Contagiosidad
En inmunosuprimidos puede haber replicación vírica continuada que puede dar lugar a infecciones
diseminadas.
La reactivación posterior del virus latente provoca Herpes Zoster (exantema vesiculoso que tiene
distribución según los dermatomas).
Epidemiología Invierno y primavera. Mas grave en adultos, inmunosuprimidos y lactantes
Fiebre, malestar, anorexia, cefalea, pueden aparecer 24-48 horas antes del exantema. Las lesiones
aparecen primero en el cuero cabelludo, cara o tronco.
Exantema inicial consiste en macula eritematosa muy pruriginosa que se convierte en pápula y
después en vesícula de líquido claro, cuyo enturbamiento y umbilicación comienzan a las 24 -48
horas.
Mientras las lesiones iniciales se encuentran fase de costra aparecen otras nuevas en tronco y
Clínica
después en extremidades. Lesiones en varias fases de evolución característico de varicela.
Distribución del exantema central o centrípeta, también hay lesiones ulceradas en mucosas y
genitales.
En los casos producidos por diseminación domésticas secundaria, y en los niños de más edad suele
existir un número mayor de lesiones y pueden seguís pareciendo nuevos grupos de lesiones durante
más de 7 días
 Diagnostico Clínico
Son más frecuentes en los inmunosuprimidos, lactantes y adultos. Es un factor de riesgo para
infecciones invasivas graves por Streptococo del grupo A.
A) Infecciones Bacterianas:
Infecciones secundarias de la piel, por Streptococo del grupo A y Stafilococo Aureus hasta
en el 5% de los niños con varicela. Varían desde el impétigo hasta la celulitis.
B) Encefalitis y Ataxia.
Complicaciones C) Síndrome de REYE: disfunción hepática con hipoglucemia y encefalopatía. Es infrecuente
desde que no se emplean salicilatos como antipiréticos.
D) Neumonía: Complicación grave que causa gran parte de la morbimortalidad en adultos y
poblaciones de riesgo.
E) Varicela progresiva, con afectación visceral, coagulopatia, hemorragia grave y desarrollo
continuo de lesiones.
F) Otras: Hepatitis, trombocitopenia, purpura (vesículas hemorrágicas)
Sostén.
Aciclovir oral (20mg /K/dosis máximo 800mg/dosis en 4 dosis al día, durante 5 días):
Se indica en:
>12 años.
>12 meses con trastornos crónicos cutáneos o pulmonares.
Tratamiento Personas que reciben corticoides a corto plazo, intermitentes o en forma de aerosol.
Tratamiento con salicilatos a largo plazo.
Caso secundario ocurrido entre los contactos domésticos.
Tratamiento endovenoso con aciclovir:
Indicado en enfermedad grave, paciente inmunodeprimido, cualquier paciente con signos de
infección diseminada.
-La vacuna es eficaz para prevenir o modificar la enfermedad en los primeros 3 a 5 días post
exposición. También es útil en el control de brotes.
-La profilaxis post exposición con inmunoglobulina antivaricela se indica en: Inmunodeprimidos,
Embarazadas, RN expuestos a varicela materna
Profilaxis Los RN cuyas madres presenten varicela entre 5 días antes y 2 días después (del parto) deben recibir
inmunoglobulina
La dosis de gammaglobulina se administra por vía IM lo antes posible, pero mantiene su eficacia
hasta los 10 días post exposición. –
. En todos los trabajadores sanitarios se debe documentar inmunidad para varicela.

Varicela en personas vacunadas (“varicela de brecha)

La vacuna tiene una eficacia superior al 95 % para prevenir la varicela grave, y un 80% para prevenir la
enfermedad.
La enfermedad de brecha es la varicela que aparece en personas vacunadas, y se debe al virus de tipo salvaje.
El exantema es atípico con menos vesículas, de carácter leve y escasa fiebre.
Son menos contagiosos. Contagian hasta que todas las lesiones estén en costra o, si no hay vesículas, hasta
que dejen de aparecer lesiones nuevas.
Varicela progresiva
La varicela progresiva con afectación visceral, coagulopatía, hemorragia grave y desarrollo continuo de
nuevas lesiones. Es infrecuente en niños sanos. El riesgo es más elevado en niños con déficit de la inmunidad
celular y neoplasias malignas.

PAROTIDITIS
Enfermedad autolimitada que se caracteriza por la presencia de fiebre, tumefacción e hipersensibilidad
dolorosa uni o bilateral de las parótidas.
Causada por virus de la parotiditis, solo un inmunotipo y el ser humano es único huésped natural.
Epidemiología:
Se contagia de persona a persona, por gota respiratoria. Aparece en saliva desde 7 días antes hasta 7 días
después del inicio de la tumefacción parotídea.
Se recomiendan 5 días de aislamiento después del inicio de la parotiditis.
Clínica:
Períodos de incubación 12 a 25 días.
Caso típico presenta un pródromo de 1-2 días de fiebre, cefalea, vómitos y dolorimiento. A continuación,
aparece la parotiditis. Puede ser unilateral al principio, pero en el 70 % de los casos se hace bilateral. La
parótida esta dolorosa a la palpación. Puede estar precedida de acompañada otalgia homolateral. La ingestión
de alimentos o líquidos ácidos o amargos puede aumentar el dolor en la parótida. S borra el ángulo de la
mandíbula y desplaza el lóbulo de la oreja. El orificio del conducto de Stenon puede parecer enrojecido. Las
glándulas submaxilares también pueden estar aumentada de tamaño.
Diagnostico:
Laboratorio: amilasa sérica aumentada, leucopenia con linfocitosis. Inespecíficos.
Serología: método diagnóstico más adecuado y disponible. IgG/igM
Complicaciones: las complicaciones más frecuentes son la meningitis y la afectación gonadal.
Meningitis: la afectación sintomática del SNC se da en el 10-30% de las personas infectadas.
Orquitis y ooforitis: en varones adolescentes y adultos la orquitis es el segundo hallazgo más frecuente en la
parotiditis, por detrás únicamente del aumento del tamaño de la glándula parótida. 30 a 40% de los varones
después de la pubertad.
Otras complicaciones: pancreatitis, miocarditis, artritis y tiroiditis.

MONONUCLEOSIS
Definición: enfermedad causada por virus EB, ingresa a faringe, infecta linfocitos B y se disemina.
Epidemiología: trasmisión por saliva (enfermedad del beso). Eliminación antes y durante las manifestaciones
clínicas, más de 6 meses después después de la infección aguda y luego de manera intermitente toda la vida.
Existe reactivación en pacientes inmunodeprimidos. Se da en toda edad, suele pasar desapercibido antes de
los 4 años.
Clínica:
- Incubación entre 30-50 días. Lactante y niño pequeño asintomático.
- Alteración del estado general con fatiga, cefalea, nauseas, dolor abdominal
- Luego de 1-2 semanas aparece la odinofagia y la fiebre alta
- Faringitis moderada a severa, puede tener exudados, hiperplasia amigdalina. Enantema con petequias en
paladar blando y duro
- Edema de parpados
- Exantema maculopapular (puede estar & a amoxicilina o ampicilina). Tiene origen inmunológico.
Resuelve solo.
- Examen físico: adenopatías generalizadas (90% de los casos), esplenomegalia 50%, hepatomegalia 10%.
Las adenopatías más frecuentes son cadenas cervicales anteriores y posterior
- La tríada clásica en adolescentes y adultos Astenia, Faringitis, Linfadenopatías generalizada
Complicaciones:
- Hemorragia esplénica subcapsular o ruptura esplénica: mayormente en la 2da semana de evolución.
- Obstrucción respiratoria por gran hiperplasia amigdalina
- Neurológicas: ataxia, convulsiones, mielitis trasversa, Guillan Barre, miocarditis, neumonía intersticial,
- Síndrome de Alicia en el país de las maravillas (Metaforfopsia): distorsión de percepción de tamaños,
formas y relaciones espaciales.
Diagnostico:
- Clínica
- Laboratorio: -Linfocitos atípicos
-Trombocitopenia leve (50.000-200.000)
-Elevación de transaminasas sin ictericia.
- Serología: Paul Brunnel (anticuerpos heterófilos) en adultos y mayores de 4 años (solo se detectan en un
50% en los menores de 4 años (Monotest). Suele ser positivo 75% primera semana, 90-95% segunda
semana.
La presencia de IgM VCA es la prueba más valiosa y específica para el diagnóstico de infección aguda.
Suele bastar para confirmar el diagnóstico.
 Tratamiento:
- Sostén.
- Reposo solo es necesario si el paciente tiene cansancio extremo. Se desaconsejan los deportes de contacto
las primeras 2-3 semanas de la enf o mientras dure la esplenomegalia.
- Control de complicaciones: hemorragia esplénica o ruptura de bazo. Manif neurológicas como
convulsiones o ataxia. Anemia hemolítica.
- Ciclo corto de corticoides cuando hay complicaciones: obstrucción incipiente de vía respiratoria,
trombocitopenia con hemorragia, anemia hemolítica autoinmune, convulsiones o meningitis.

HEPATITIS
Definició: Inflamación hepática de diversa etiología. Lo más frecuente es viral, puede ser tóxica, inmune.
Enfermedades de depósito.
Virales:
Hepatitis A Hepatitis B Hepatitis C
Incubación 15-19 días 60 a 180 días. 14 a 160 dias.
Fecal oral. Se elimina por heces 2
Parenteral, sexual, intrafamiliar
Trasmisión semanas antes, 1 después de Parenteral y vertical.
(saliva)
comienzo de la enfermedad.
Aguda, crónica con evolución a
cirrosis y ca. Hepatocelular. La
Asintomático, Hepatitis aguda,
evolución crónica es mas
Formas clínicas fulminante (rara). No se asocia a Aguda, crónica.
frecuente a menor edad llegando
hepatopatía crónica.
al 90% de los casos en < 1 año.

Pre-exposición (viaje a zona

endémica): Vacuna o
Gammaglobulina (cuando esta
contraindicada la vacuna). En ptes
mayores, IS, o hepatopatía crónica IG
+ vacuna si se planea un viaje con
Profilaxis Gammaglobulina + vacuna No
menos de 2 semanas.
Post-exposición: Gammaglobulina
hasta 2 semanas posexposición en
<1año, IS, hepatopatía crónica si la
vacuna está contraindicada. En el
resto vacuna
Asintomáticos. Síntomas mas
Fiebre, malestar, vómitos anorexia y
frec que en hep A. Ictericia en el
Clínica dolor abdominal, diarrea. Ictericia
25%. Sint extrahepaticos:
poco frec.
artralgias y manif en piel.
Hbs Ag: es el 1° q aparece
HbeAg: en fase aguda indica
Clínica y serología. replicación.
Ig M presente al comienzo de la enf. IgM HBc Ag: para dx agudo. Es
Diagnóstico Serología
Aumentan transaminasas, bi, Medir el mejor indicador de infección
TP. Si esta prolongado: internar. aguda.
Anti HBs ag: indica vacunación
previa.

Serología HBV:
HbsAG Infección aguda o portador
Anti Hbs Infección pasada, convalecencia, post-vacuna
HbeAG Portador con riesgo elevado de trasmisión. Infección aguda.
AntiHBe Portador con bajo riesgo de trasmisión
Anti Hbc Tuvieron infección. Persiste por vida.
Anti Hbc -IgM- Infección aguda o reciente.
 Combinación de marcadores serológicos:
HbsAg HBeAg Anti Hbc Anti Hbs Anti Hbe Interpretación
+ + + - - En curso. IgM aguda, IgG reciente
- - + + + Curación reciente. Protegido
- - - + - Vacunación.
- - + - - Período ventana.
- - - - - Susceptible

PARASITOSIS INTESTINALES MAS FRECUENTES

Amebiasis hymenolepis nana
Ascaris Oxiurius (enterobius
(entamoeba Giardia
vermicularis)
histolyica)
Nematodo Nematodo de 1cm. Protozoario Protozoario tenia enana
Clasificación
Via mano boca, Huevos infecciosos que Fecal oral por Fecal oral suelo y humanos infectados.
alimentos van por uñas, ropa, agua y alimentos. Agua muy frec en paises en
contaminados. sabanas o polvo alimentos. contaminada. vias de desarrollo
doméstico. Ingestión de Persona-persona.
Contagio
quistes Quistes.
Pacientes con DNT y
FQP tienen incidencia
>. Guarderias.
Enfermedad Prurito anal. Sueño Excreción La mayoría de las síntomas moderados.
pulmonar. interrumpido asintomática de infecciones son molestias
Obstrucción Vulvovagnitis quistes asintomáticas. Diarrea abdominales.
intestinal o del Disentería. aguda o crónica. causa mayor de
tracto biliar. (colitis Retraso de eosinofilia.
Sint respiratorios: amebiana) crecimiento. Heces se observan huevos en
Clínica
tos y disnea, Absceso grasientas malolientes heces
infiltrados hepático (poco y flotantes. Sme
pulmonares. frecuente en malabsortivo.
Vómitos, niños ) Asintomático.
distensión y cólicos
abdominales.
Parasitológico de Test de Grahan: detecta Síntomas y El Parasitológico
materia fecal- huevos. Las muestras detección de enzimoinmunoanalisis
gusano o huevos- de heces no los antígenos de de las heces o
Eosinofilia detectan [Link] en detección de
las heces. Si la anticuerpos frente a
muestra de antigenos de giardia.
heces es Antes microscopia de
Diagnostico
negativa debe trofozoítos o quistes
hacerse en mfecal.3 muestras.
endoscopia y En pacientes cronicos
biopsia áreas si es – el directo
sospechosas. aspirado o biopsia del
AC anti duodeno.
amebianos
Tratamiento Albendazol 400mg TTO individual y Enf invasiva: Tinidazol dosis unica prazicuantel 25mg/kg
dosis única VO, familiar. Droga de Metronidazol 7- ó nitazoxanida. vo dosis unica o
Mebendazol elección 10 días o Metronidazol 7 días nitazoxamida 2
100mg 2 veces por ALBENDAZOL tinidazol. Luego Alternativa:
dia por 3 dias, 400mg VO una dosis. agregar albendazol dosis eleccion.
ivermectina. Y otra dosis a las 2 amebicida única o
Con obstruccion semanas. luminal como paromomicina.
intestinal: citrato Alternativa:mebendazol paromomicina
de piperazina. 100mg VO y repite a (de elección) o
La nitazoxamida las 2 semanas. Pirantel yodoquinol.
consigue tasas de 11mg/kg VO , repite 2 Se deben tratar
curación similares semanas todos, presenten
al albendazol. síntomas o no.
NEFROLOGIA
INSUFICIENCIA RENAL AGUDA
Definición.
Deterioro brusco de la función renal que puede ser secundario a una inadecuada perfusión renal, a
una inflamación ó infección o injuria celular del parénquima renal u obstrucción al flujo urinario.
Clasificación. Pueden ser prerenales, renales ó postrenales.

Deshidratación
Hemorragia
IRA PreRrenal
Sepsis
Hipoalbuminemia
Insuficiencia cardíaca
Glomerulonefritis (postinfecciosa, lupus, púrpura de Schonlein Henoch, membrano
proliferativa)
Síndrome urémico hemolítico
Necrosis Tubular aguda
IRA Renal Necrosis cortical
Trombosis de la vena renal
Rabdomiolisis
Nefritis intersticial aguda
Infiltración tumoral
Sindrome post lisis tumoral
Válvulas uretrales posteriores
Obstrucción de la unión ureteropélvica
Obstrucción de la unión ureterovesicular
IRA pos renal (Obstructiva) Ureterocele
Tumor
Urolitiasis
Cistitis hemorrágica
Vejiga neurogênica

En EEUU la causa más frecuente de lesión renal aguda Renal es la lesión hipóxica isquémica y las agresiones
nefrotóxicas.

IRA Renal
- Hay obstrucción tubular por la descamación de células necróticas hacia la luz tubular
- Feedback túbulo glomerular ante la mayor demanda al TD provoca vasoconstricción de la art.
Aferente con lo que disminuye el FG.
- Retrodifusión del FG por falla en la membrana basal del epitelio tubular.
- Disminución del coeficiente de ultrafiltración.

Necrosis Tubular Aguda

La disminución del FSR se perpetúa y provoca isquemia en el asa ascendente de Henle (sector
metabolicamente más activo), por eso hay isostenuria. Cae el FG y aumenta la urea y la creatinina
plasmática con disminución de la reabsorción de Na+.
Clínica.
- Palidez
- Oliguria
- Edema
- HTA por Hiperaldosteronismo
- Vómitos y letargia
Complicaciones
- Por sobrecarga de volumen: ICC, edema de pulmón, arritmias, Convulsiones.
Diagnóstico
- Laboratorio : densidad < 1010, Osm urinaria < 350 mOsm/K, Sodio urinario > 30 mEq/L y
EFNa > 2%
 - Rx Tórax: cardionmegalia y congestión pulmonar
- Ecografía renal
- ECG
Tratamiento.
Si falta volumen intravascular se repone de ser necesario con expansión con sol. Fis. 20
ml/k. Una vez normohidratado si no hay diuresis restringir a perdidas insensibles
(400ml/m2/día) + perdidas concurrentes.

Indicaciones de diálisis
- Sobrecarga de volumen con signos de hpertensión y/ó edema de pulmón refractario a tratamiento
con diuréticos.
- Hiperkalemia persistente
- Acidosis metabólica que no responda al tratamiento médico.
- Síntomas neurológicos (alteraciones del estado mental, convulsiones)
- Niveles de nitrógeno ureico en sangre superior a 100- 150 mg/dl (ó un nivel inferior pero en rápido
ascenso)
- IRA oligúrica para mantener un adecuado aporte nutricional
- Ingestión de tóxicos.
- Desequilibrio fosfocálcico con tetania hipocalcémica.
- Imposibilidad de proporcionar una adecuada ingesta de nutrientes debido a la necesidad de
restringir el aporte de fluídos

INSUFICIENCIA RENAL CRONICA

Enfermedad Renal Crónica
Lesión renal (proteinuria) y/ó una filtración glomerular < 60 ml/min/1,73 m2 durante más de tres meses .
Clasificación.
Tasa de filtrado glomerular (tfg) Descripcion
ERC estadio 1 > 90 ml/min/1,73m2 Lesión renal con TFG normal ó aumentada
ERC estadio 2 60 -89 ml/min/1,73m2 Lesión renal con leve disminución de TFG
ERC estadio 3 30- 59 ml/min/1,73m2 Disminución moderada de TFG
ERC estadio 4 5- 29 ml/min/1,73m2 Fuerte disminución de TFG
ERC estadio 5 < 15 ml/min/1,73m2 o dialisis Insuficiencia renal

Causas
1- Nefropatía obstructiva + malformaciones congénitas renales ( más frecuentes en los menores de 5
años)
- Reflujo vesico ureteral
- Válvulas en uretra posterior
- Displasias renales
- Vejiga neurogénica
- Poliquistosis renal
2- Glomerulopatías (más frecuentes en los mayores de 5 años)
- SUH
- Hialinosis segmentaria y focal
- GNMP
- LES
- Enf. Alport
Clínica
- Incapacidad para mantener homeostasis del ½ interno frente a perdidas leves (diarrea y vómitos)
- Poliuria, nicturia, enuresis, sed nocturna, polidipsia, inapetencia
- HTA
- Edema
- Anemia normocítica normocrómica que no responde a la terapia con hierro.
- Detención en la curva de crecimiento.
- Alteraciones óseas como la osteodistrofia renal que se manifiestan por debilidad muscular,
dolores difusos, alteración de la marcha o deformaciones.
 - Alteraciones psicosociales.
- Palidez, coloración amarillenta

Laboratorio
- Aumento de Urea, Creatinina y ácido úrico
- Hiperkalemia, hiponatremia (si hay sobrecarga de volumen), acidosis, hipocalcemia,
hiperfosfatemia
- Proteinuria, hematuria

La principal causa de IRA en niños: SUH

La principal causa de IRC en niños menores de 5 años son: RVU, uropatía Obstructiva, hipoplasia
renal y la displasia.
La principal causa de IRC en niños mayores de 5 años: enfermedades adquiridas (glomerulonefrtis)
ó hereditarias (Alport), enfermedades metabólicas (cistinosis, hiperoxaluria) y algunas hereditarias
(poliquistosis renal)

VALVULAS URETRALES POSTERIORES

La causa más frecuente de uropatía obstructiva grave en niños (1/8000 niños varones)
Consiste en la presencia de pequeñas láminas tisulares desde la uretra prostática hasta el esfínter urinario.
El 30% presentan nefropatía terminal ó insuficiencia renal crónica.
El reflujo vesicoureteral aparece en el 50% de los pacientes.
Los cambios renales van desde la hidronefrosis grave hasta la displasia renal grave.

Clínica
Antes de nacimiento: Hidronefrosis, distención vesical y si es grave oligoamnios.
En el recién nacido: Se palpa la vejiga distendida y el chorro urinario es débil
Los lactantes: Suelen presentar falta de crecimiento secundario a la hiperuremia ó sepsis causada por las
infecciones urinarias.
En los niños: Dificultad para adquirir el control diurno de esfínteres urinarios y por infecciones urinarias
frecuentes.

Conducta
Los factores de buen pronóstico son:
- Ecografá penatal normal entre las semanas 18 y 24 de gestación
- Creatinina sérica inferior a 0,8-1,0 mg/dl tras la descompresión vesical
- Visualización de la unión corticomedular en la ecografía.
Tras el nacimiento debe insertarse una sonda vesical durante varios días.
Si la creatinina sérica se mantiene normal ó vuelve a la normalidad el tratamiento es la ablación tranuretral, si
la creatinina se mantiene alta ó aumenta debe sospecharse una obstrucción ureteral secundaria ó una displasia
renal.
En lactantes con sepsis y uremia, debe realizarse el soporte vital, corrección electrolítica y antibióticos; puede
ser necesaria la hemodiálisis y el drenaje de las vías urinarias.
Hay una situación en la que se establece una especie de “válvula reguladora de presión” durante el desarrollo
de las vías urinarias que permite el desarrollo normal del riñón contralateral, ya que presentan reflujo
unilateral en un riñón displásico y sin función, se denomina Sindrome VURD (válvulas, reflujo unilateral,
displasia)

SINDROME UREMICO HEMOLITICO

Es la causa más frecuente de IRA en niños
Generalmente se da en niños menores de 4 años
Definición. Síndrome caracterizado por ANEMIA HEMOLITICA MICROANGIOPATICA,
PLAQUETOPENIA E IRA

Clasificación del Síndrome urémico hemolítico

Tipo de SUH Etiología
 SUH típico (posdiarreico) Microorganismos productores de toxina Shiga, normalmente E coli
Infección posgastrointestinal entero hemorrágica y Shigella dysenteriae

SUH atípico E. Coli productora de toxina Shiga

Infección del tracto urinario
Infección fuera del tracto gastrointestinal (pulmones, SNC) con
microorganismos productores de neuraminidasa, normalmente
Postinfecciosa
Streptococo pneumoniae
Trastorno de la regulación de la vía del complemento (defecto
genético del control del factor H, factor I ó de la producción de la
Familiar (Autosómico dominante
proteína de membrana del cofactor)
ó autosómico recesivo)
Trastorno de la regulación de la coagulación (defecto génico ó
autoanticuerpos que disminuyen la actividad de ADAMTS- 13)
Fármacos inmunosupresores( ciclosporina, FK-506, OKT3,
Asociado al consumo de drogas mitomicina C); otros(ganciclovir, anticonceptivos, cocaína,
quinina)
Asociaciones infrecuentes LES, esclerosis sistémica, tras trasplante de médula ósea,
leucemia, síndrome uña rótula, glomerulonefritis
postestreptocóccica

Patogénesis.
La lesión de las células endoteliales de arteriolas y capilares renales da lugar a fenómenos de
coagulación localizada. La anemia microangiopática se debe a la lesión mecánica de los hematíes
cuando atraviesan los vasos alterados. La trombocitopenia, a la adherencia y la lesión de las
plaquetas en el riñón. Los hematíes y plaquetas lesionados son eliminados en bazo e hígado.

Clínica. El inicio suele estar precedido de un cuadro de gastroenteritis caracterizado por fiebre, vómitos, dolor
abdominal y diarrea (primero acuosa y luego sanguinolenta) ó menos frecuentemente una infección de vías
respiratorias superiores.
La instauración súbita de palidez, irritabilidad, debilidad, aletargamiento y oliguria tiene lugar 5 a 10 días
después del cuadro gastrointestinal ó respiratorio.
Aparece:
- Gastrointestinales: Diarrea sanguinolenta , Dolor abdominal tipo cólico y vómitos, prolapso
rectal , colitis isquémica o inflamatoria, perforación intestinal, intususcepción, hepatitis,
necrosis pancreática.
- Hematológicos: Anemia hemolítica microangiopática. Son característicos los esquistocitos
en el frotis. Plaquetopenia y leucocitosis. Aumento de Reticulocitos. Coombs (-). Pruebas
de coagulación normales.
- Renales: Hematuria microscópica y proteinuria leve. El daño renal oscila desde IRA leve
hasta oligoanuria con necesidad de diálisis.
- Complicaciones extrarenales:
- Neurológicos: Irritabilidad, infartos de los ganglios basales y de la corteza, ceguera cortical,
coma, convulsiones.
- Otros: alteraciones cardíacas 2rias. a sobrecarga de volumen, anemia y desequilibrios
hidroelectroliticos.

Definición de Síndrome urémico hemolítico posdiarreico

DESCRIPCIÓN CLINICA
El síndrome se caracteriza por la aparición de anemia hemolítica microangiopática, lesión renal y
disminución del recuento plaquetario. La PTT (púrpura trombocitopénica trombótica) también se
caracteriza por esta tríada pero puede presentar afectación del SNC y fiebre y su comienzo suele ser más
gradual. La mayoría de los SUH (y pocas PTT) se producen luego de una gastroenteritis.
CRITERIOS DE LABORATORIO PARA EL DIAGNOSTICO
En algún momento de la enfermedad
 Anemia (inicio agudo) con alteraciones microangiopáticas (esquistocitos, crenocitos, células en
 casco) en el frotis de sangre periférica
 Lesión renal (inicio agudo) con hematuria, proteinuria, ó aumento de los niveles de creatinina (≥1
mg/dl de un niño menor de 13 años ó ≥ 1,5 mg/dl en una persona de 13 años o más o aumento ≥
50% del valor de referencia)
El recuento plaquetario bajo suele detectarse en la fase temprana de la enfermedad, pero no siempre, y
después puede recuperarse o incluso aumentar por encima del valor normal. Si el recuento plaquetario a
los 7 días después de la enfermedad gastrointestinal aguda no es < 150.000/mm3, deben tenerse en
cuenta otros diagnósticos.
CLASIFICACION DE LOS CASOS
Probable
 Una enfermedad aguda diagnosticada como SUH o PTT que cumple los criterios de laboratorio en
un paciente sin antecedentes claros de diarrea aguda o sanguinolenta en las tres semanas anteriores,
o
 Una enfermedad aguda diagnosticada como SUH o PTT que A) se inicia tres semanas después de
una diarrea aguda ó sanguinolenta y B) cumple los criterios de laboratorio excepto las alteraciones
microangiopáticas
Confirmado
Una enfermedad aguda diagnosticada como SUH o PTT que cumple los criterios de laboratorio en un
paciente y que empezó tres semanas después de un episodio de dirrea aguda o sanguinolenta.

- Algunos autores consideran el SUH y la PTT como parte de una enfermedad continua, por lo tanto no
tienen en cuenta los criterios diagnósticos de PTT basados en la alteración del SNC y en la fiebre, porque
los casos diagnosticados clínicamente como PTT posdiarreica también cumplen los criterios de SUH.
Estos casos se consideran SUH pos diarreica.

Evolución. El pronóstico global de SUH se asocia con enfermedad renal a largo plazo en caso de síntomas del
SNC durante la enfermedad aguda y se requiere el uso de diálisis.
Los pacientes que se recuperan de la fase aguda del SUH deben ser controlados a largo plazo porque existen
complicaciones como la hipertensión, insuficiencia renal crónica ó proteinuria hasta 20 años después del
cuadro agudo.

Tratamiento. Médico del fallo renal, la anemia, las alteraciones neurológicas, gastrointestinales y del medio
interno.

PROTEINURIA
Se presenta en el 10 % de los niños de 8 a 15 años
No siempre implica daño renal.
La tiras de papel identifican principalmente albuminuria y se interpretan como: negativo, trazas (10- 20
mg/dl); 1+ (30 mg/dl); 2+ (100 mg/dl); 3+ (300 mg/dl); 4+( 1000-2000 mg/dl). Puede haber falsos negativos
(orinas muy diluídas < 1005, o si la proteinuria no es mayormente de albúmina) y falsos positivos (en
hematuria macroscópica
Proteinuria Transitoria
Puede deberse a fiebre, ejercicio físico, deshidratación, exposición a temperaturas bajas, IC, convulsiones o
estrés.
Proteinuria ortostática
Causa más frecuente de proteinuria persistente em niños y adolescentes. Son asíntomáticos.
El posición erecta eliminan 10 veces más proteínas que en posición supina.
El diagnóstico se realiza comprobando la ausencia de proteinuria en la primer orina de la mañana durante 3
días seguidos.
Proteinuria permanente
Demostración de proteinuria significativa en la muestra de la primero orina de la mañana, durante 3 días
seguidos. Indica enfermedad renal.

Causa de proteinuria
Proteinuria Transitoria Enfermedades Glomerulares con proteinuria como
característica
Febril Glomerulonefritis aguda post-infecciosa
Por ejercicio Nefropatía IgA
Por deshidratación Nefritis de la púrpura de Schonlein-Henoch
Exposición al frío Nefritis Lúpica
Insuficiencia Cardíaca Congestiva Síndrome de Alport
Convulsión Enfermedades Tubulares
Estrés Cistinosis
Proteinuría Ortostática Enfermedad de Wilson
Enfermedades Glomerulares con proteinuria Sindrome de Lowe
aislada
Glomeruloesclerosis segmentaria focal Galactosemia
Glomerulonefritis proliferativa mesangial Nefritis tubulointersticial
Nefropatía membranosa Intoxicación por metales pesados
Glomerulonefritis membranoproliferativa Necrosis Tubular Aguda
Amiloidosis Displasia renal
Nefropatía diabética Poliquistosis renal
Nefropatía de células falciformes Nefropatía por reflujo

SINDROME NEFROTICO
Definición.
Sindrome caracterizado por EDEMA, HIPOALBUMINEMIA (albúmina < 2,5g%), PROTEINURIA
(> 3,5 g/24 hs ó cociente pr/Cr > 2) que se acompaña de Hiperlipemia (colesterol > 200 mg/dl) y
grado variable de insuficiencia renal.
Etiología.
 Sme. nefrótico Primario (90%)
- Cambios mínimos (85%)
- Esclerosis focal y segmentaria (10%)
- Proliferación mesangial (5%)
- GN por inmunocomplejos: membranosa y membranoproliferativa
 Sme. nefrótico Secundario (10%)
- Infecciones: sífilis, hepatitis B, C, HIV
- Toxinas: Mercurio, oro, bismuto, etc.
- Alergias
- Neoplasias: Hodgkin, leucemias
- Trastornos genéticos
- Enfermedades glomerulares

Principales nefropatías que se presentan como [Link]ótico ideopático

Cambios Esclerosis focal y N. Membranosa GNMP tipo1 GNMP tipo2
 Mínimos seg
Frecuencia
Niños 75% 10% <5% 10% 10%

Adultos 15% 15% 50% 10% 10%

Clínica
Edad 2-6 a 2-10 a 40-50 a 5-15 a 5-15 a

Sexo 2/1 masc 1.3/1 masc. 2/1 masc Masc/fem Masc/fem

Nefrótico 100% 90% 80% 60% 60%

Hematuria 10-20% 60-80% 60% 80% 80%

HTA 10% 20% precoz Infrecuente 35% 35%

De nefrótico De nefrótico De nefrótico Reducción de C1,C4, Reducción C3-C9
Laboratorio C3-C9 con C1 y C4
normales
Patología renal
M.O Normal Lesión MBG engrosada, MBG engrosada, Formación de
escleróticas espigas proliferación lóbulos
focales
Negativo Ig M y C3 Ig G granular fina y Ig G granular y C3 Sólo C3
Inmunofl.
C3
Depósitos
Fusión de Fusión de Depósitos subendoteliales y Depósitos densos
M.E
podocitos podocitos subepiteliales mesangiales
Rta. a 90% 15-20% Probablemente Sin establecer Sin establecer
Corticoides progresión lenta

Sme. Nefrótico cambios mínimos.

Microscopía Óptica: NO hay lesión histológica a la microscopía óptica, pude verse una leve
proliferación de células mesangiales ó discreto aumento de la matriz mesangial.
Inmunofluorescencia: NO existen depósitos de Igs. Ni C3.
Microscopía Electrónica: Fusión de los pies de los podocitos de las células epiteliales del capilar
glomerular.
BUENA RESPUESTA A LOS CORTICOIDES.
Clínica
- Edemas blando, indoloro al principio en cara, luego se generaliza con ascitis, derrame pleural y
edema genital.
- Anorexia, irritabilidad, dolor abdominal y diarrea.
- Proteinuria Masiva : (> 50 mg/k/día ó 40 mg/m2/hora), hematuria en el 20%
- Creatinina: suele ser normal
- Hipoalbuminemia e Hipoproteinemia
- Hipercolesterolemia:Triglicéridos y Colesterol aumentados.
- C3 y C4 son normales.
- Recordar que las recidivas pueden asociarse a infecciones leves, picaduras de insectos ó reacción a
hiedra venenosa
Diagnóstico
El diagnóstico se confirma mediante el análisis en la primera orina de la mañana del cociente Pr/Cr y
laboratorio de electrolitos, nitrógeno ureico, creatinina y colesterol en suero. En mayores de 10 años
deben descartarse variantes secundarias de s nefrótico.
Complicaciones.
 Peritonitis Primaria (NEUMOCOCO)
INFECCIOSAS Neumonía (NEUMOCOCO)
Infecciones en piel (STREPTO- STAFILO)
TROMBOTICAS Evitar reposo, vías e hipovolemia

Tratamiento.
- Inespecífico:
- Dieta normoproteica, hiposódica
- Líquidos: restricción hídrica limitada en caso de hiponatremia
- Diuréticos solo con monitoreo estricto en pacientes con síntomas graves.
- Específico: Metilprednisona 60mg/m2/día durante 4-6 semanas, luego días alternos y descenso
progresivo.
Se considera buena respuesta al tto, cuando durante 3 días seguidos no se detecta proteinuria
Se considera resistencia acorticoides cuando no remite la proteinuria tras 8 semanas de tto. En este caso se
indica biopsia renal.
Las recidivas se tratan con corticoides a la misma dosis que en el tto inicial hasta la remisión, luego descenso
progresivo.
Respuesta al tratamiento.
- CORTICORESISTENTE: No remite luego de 8 semanas. En el 80% de los casos se trata de
GNSF, 20% SNCM.
- CORTICODEPENDIENTE: Recaída durante el período de días alternos o dentro de los 28 días
de finalizado.
- RECAIDA: Reaparición de proteinuria
- RECAIDOR FRECUENTE: 4 recaídas en un año.

Indicaciones de biopsia
Se recomienda biopsiar antes de comenzar el tratamiento en las siguientes situaciones:
- Cuando la clínica no es sugerente de SNCM (por existir hematuria, hipertensión, insuficiencia renal,
hipocomplementemia)
- Niños menores de un año ó mayores de 8 años
- Pacientes con recaídas frecuentes, corticodependencia o corticoresistencia. (si se considera relevante)

EVALUCION DEL NIÑO CON HEMATURIA

La hematuria se define como la presencia de al menos 5 hematíes por microlitro de orina. La prevalencia en la
edad escolar es de 0,5 - 2 %.
Causas de Hematuria en niños
HEMATURIA GLOMERULAR HEMATURIA EXTRAGLOMERULAR
Enfermedad renal aislada Tracto urinario superior
Nefropatía IgA (Berger) Tubulointersticial (pielonefritis, NTA, necrosis papilar,
nefrocalcinosis)
Síndrome de Alport Vascular (trombosis arterial/venosa, aneurismas,
hemangiomas, síndrome del cascanueces)
Nefropatía de la membrana basal adelgazada Cristaluria (calcio, oxalato, ácido úrico)
GN postinfecciosa Hemoglobinopatía
Nefropatía Membranosa Alteración anatómica (hidronefrosis, enfermedad renla
quística, tumor, traumatismo)
GN membranoproliferativa Tracto urinario Inferior
Glomeruloesclerosis segmentaria focal Inflamación (cistitis, uretritis)
Enfermedad anti membrana basal glomerular Urolitiasis
Enfermedades sistémicas Traumatismo
Nefritis del LES Coagulopatía
Nefritis del Schönlein-Henoch Ejercicio intenso
Granulomatosis de Wegener Síndrome de Munchausen
Poliarteritis nodosa
Síndrome de Goodpasture
SUH
Glomerulopatía de células falciformes
 Nefropatía del VIH
La causa más frecuente de hematuria macroscópica en la Infección urinaria. La uretrorragia (hemorragia
uretral en ausencia de orina) asociada a disuria y manchas hemáticas luego de orinar es más frecuente en
varones antes de la pubertad y tiene curso benigno y autolimitado
Menos del 10% presentan glomerulonefritis.

Estudio del niño con hematuria

¿Orina marronácea ó color coca cola?
¿Proteinuria (>30mg/dl)?
¿Cilindros hemáticos?
¿Síndrome nefrítico agudo?

NO
HEMATURIA EXTRAGLOMERULAR
SI Paso 1
HEMATURIA GLOMERULAR - Urocultivo
- Hemograma completo Paso 2
- Electrolitos, Ca - Creatinina y calcio en orina
- BUN/Cr - Células falciformes (población afroamericana)
- Proteinas en suero/albumina - Ecografía renal/vesical
- Colesterol Paso 3
- C3/ C4 - Análisis de orina a padres y hermanos
- ASTO/Anti-ADNasa B - Electrolitos en suero: Cr, Ca
- Ac Antinuclear y antineutrófilo - Si cristaluria, urolitiasis ó nefrocalcinosis: ca,
- Cultivo fauces /cutanea (si procede) creatinina, acído úrico y oxalato en orina de 24 hs
- Cl creatinina y proteinuria 24 hs. - Si hidronefrosis / ectasia del sistema pielocalicial:
Cistograma ± TC renal.

SINDROME NEFRITICO
Definición: Sindrome caracterizado por
1- HEMATURIA
2- Grado variable de compromiso renal OLIGURIA.
3- HTA
4- PROTEINURIA (no en rango nefrótica), EDEMAS.

Causas:
 Glomerulonefritis postinfecciosa
 Nefropatía IgA
 Glomerulonefritis membranoproliferativa
 Nefritis del Schönlein-Henoch
 Nefritis del LES
 Granulomatosis de Wegener
 Poliarteritis nodosa
  Síndrome de Goodpasture
 SUH

Clasificación
 C3 Bajo
- Post infecciosa: Bacteriana: Estreptococo beta hemolítico del grupoA, Neumococo,
Estafilococo.
- Glomerulonefritis Membrano Proliferativa Tipo I y II
- LES
 C3 Normal
- Enfermedad Berger ( depósitos de IgA)
- Sme Schonlein Henoch (depósitos de IgA)
- Enfermedad de la membrana basal delgada
- Enf. Alport
- Sme. Goodpasture
- Wegener

Nefropatía IgA (Nefropatía de Berger)

Enfermedad glomerular crónica más frecuente.
Se caracteriza por predominio de depósitos de IgA en ausencia de enfermedad sistémica.
Clínica:
 Hematuria macroscópica (Europa y USA)
 Hematuria microscópica y/o proteinuria (Japón)
 Sme nefrítico o nefrótico aguda
Más frecunete en varones.
Ocurre 1-2 días después de una infección de viral de vía aérea superior ó gastrointestinal, resuelve en 5 días
aproximadamente.
C3: Normal
Pronóstico:
No produce una lesión renal significativa.
20-30% desarrolla enfermedad progresiva a los 15-20 años del inicio de la nefropatía.
Tratamiento:
Control de la HTA y la proteinuria significativa.
Los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina y de agonistas de los receptores de angiotensina II
disminuyen la proteinuria y enlentecen la progresión de la enfermedad. El aceite de pescado tiene propiedades
antiinflamtorias y disminuye la progresión de la enfermedad en los adultos. Si estos tratamientos no son
efectivos y persiste la proteinuria significativa se recomienda añadir corticoides u otros inmunosupresores.

Glomerulonefritis Post estreptocóccica

Instauración repentina de sme. Nefrítico agudo.

- Es más frecuente en niños de 5 a 12 años.

- Más frecuente en varones.
- Luego de 1-2 semanas de infección faringea ó de 3 a 6 semanas de una infección en piel.
- Evolución favorable.
Microscopia óptica: Glomérulos aumentados de tamaño, proliferación difusa de células mesangiales con
aumento de la matriz mesangial. En los casos graves se pueden encontrar semilunas e inflamación intesrticial.
Inmunofluorescencia: Depósitos abultados e irregulares de IG y complemento.
Microscopía Electrónica: Depósitos electrondensos o “gibas” en la parte epitelial de la MBG.

Patogenia
Mediado por inmunocomplejos y activación del complemento.

Clínica.
Varía desde Hematuria con función renal normal hasta IRA.
 - Hematuria
- Edema bipalpebral, manos y pies
- Oliguria
- HTA
- Signos de insuficiencia cardíaca.
- Encefalopatía (por la hipertensión )
- Sme. Nefrótico menos del 5% de los casos
- Síntomas inespecíficos

Evolución.
La fase aguda resuelve en 6-8 semanas. La proteinuria y la HTA se normalizan en 4-6 semanas. La hematuria
puede persistir 1-2 años.

Laboratorio.
- Orina: hematíes, cilindros hemáticos, proteinuria, leucocitos PMN
- Anemia normocrómica. (por hemodilución)
- C3: Disminuído
- ASTO (recordar que pueden no elevarse suficientemente luego de una infección en piel)
- Cultivo de fauces
- ADNasa B (para infección cutánea)
- Rx tórax: Buscar signos de hipervolemia.
- RMN sólo en pacientes con síntomas neurológicos graves.

Indicaciones de biopsia.
- Insuficiencia renal aguda
- Síndrome nefrótico
- Ausencia de infección estreptocóccica ó niveles normales de complemento
- Hematuria, proteinuria, disminución de la función renal y/o C3 bajo de más de 2 meses de duración.

Tratamiento.
Se basa en el control de la insuficiencia renal y la hipertensión.
Se recomienda penicilina durante 10 días con el fin de limitar la diseminación de los gérmenes nefritogénicos,
aunque no influye sobre la historia natural de la glomerulonefritis.

Glomerulonefritis Lúpica
Se presenta en pacientes con fiebre, pérdida de peso, erupción cutánea, alteraciones hematológicas, artritis,
afectación cardíaca, pulmones, SNC, y riñones.
La clasificación se realiza de acuerdo a la microscopía óptica, inmunofluorescencia y microscopía electrónica

Clase I No hay alteraciones histológicas

Clase II (nefritis Depósitos mesangiales de IG y complemento
lúpica mesangial) Hipercelularidad mesangial leve a moderada (II A)
Incremento en la matriz mesangial ( IIB)
ClaseIII Depósitos mesangiales en casi todos los glomérulos
(glomerulonefritis Depósitos subendoteliales
lúpica segmentaria y Necrosis de la pared capilar
focal) Esclerosis de algunos glomérulos
Formación de semilunar
Clase IV (Nefritis La más frecuente y la más grave
lúpica proliferativa Depósitos subendoteliales y mesangiales en todos los glomérulos de Ig y complemento.
difusa) Proliferación mesangial en todos los glomérulos.
Paredes capilares engrosadas por depósitos subendoteliales (lesiones en asa de alambre)
Necrosis, semilunas y tejido cicatrizal
Clase V (Nefritis Es la más infrecuente.
lúpica membranosa) Parecida a la glomerulonefritis membranosa.
INFECCION URINARIA
Prevalencia
Las ITU (infecciones del tracto urinario) se producen en el 1 - 3 % de las niñas y en el 1% de los varones.
En las niñas son más frecuentes alrededor de los 5 años y durante el aprendizaje del control de esfínteres,
mientras que en los varones se producen durante el primer año de vida. Relación niña/niño durante el primer
año 1/ 2,8- 5,4 y luego 10/1.
Etiología
En niñas el germen más frecuente es E coli seguido de Proteus y Klebsiella
En los varones mayores de un año Proteus es tan frecuente como E coli.
Algunos estudios resaltan la importancia de gérmenes gram positivos como Staphylococo saprophyticus y
también pueden ser producidas por virus como el adenovirus que produce cistitis.
Los gérmenes acceden al tracto urinario por vía ascendente desde la uretra.
Los factores de riesgo de ITU son
- Sexo femenino
- Varón no circuncidado
- Reflujo vesicoureteral (aumenta riesgo de pielonefritis, no de cistitis)
- Aprendizaje de control de esfínteres
- Disfunción miccional (durante el aprendizaje del control de esfínteres o en niños que orinan con poca
frecuencia)
- Uropatía obstructiva
- Instrumentación uretral
- Higiene incorrecta en niñas (de atrás hacia delante, baños de inmersión, ropa apretada)
- Oxiurius
- Constipación
- Bacterias con fimbrias P (aumenta riesgo de pielonefritis, no de cistitis)
- Anomalías anatómicas (adherencia de labios menores)
- Vejiga neurogénica
- Actividad sexual
- Embarazo

Clínica y clasificación
Pielonefritis: Se caracteriza por
- Dolor abdominal ó en fosa lumbar
- Fiebre
- Malestar
- Nauseas y vómitos
- Diarrea
En los lactantes y recién nacidos puede dar síntomas inespecíficos como
- Ictericia
- Rechazo del alimento
- Irritabilidad
- Pérdida de peso
La pielonefritis puede provocar cicatrices renales
La pielonefritis es la infección bacteriana grave más frecuente en lactantes menores de 24 meses.
La nefritis lobar aguda es una infección bacteriana renal localizada que afecta a más de un lóbulo. Puede ser
una complicación de una pielonefritis ó bien el estadio precoz del desarrollo de un absceso renal. El
diagnostico se hace por clínica más imagen.
Pielonefritis xantogranulomatosa: Es rara y se caracterza por inflamación granulomatosa por células gigantes
e histiocitos espumosos del parenquima renal. Se manifiesta como masa renal ó infección aguda ó crónica.
Los factores predisponentes para este cuadro son los cálculos renales, la obstrucción y la infección por E coli
ó Proteus. El tratamiento suele incluir nefrectomía total ó parcial.

Cistitis: Afectación de la vejiga que cursa con

- Disuria
- Urgencia miccional
- Polaquiuria
 - Dolor suprapúbico
- Incontinencia
- Mal olor de orina
- NO da fiebre ni produce cicatrices renales
La cistitis hemorrágica aguda está causada frecuentemente por E coli y también por adenovirus 11 y 21.
La causada por adenovirus suele verse más en varones, se resuelve espontáneamente y la hematuria cede
al cabo de unos días.
La cistitis eosinofílica es una forma rara de cistitis de etiología desconocida que cursa con síntomas de
cistitis, hematuria, dilatación ureteral y en ocasiones hidronefrosis con masas vesicales que
histológicamente corresponden a infiltrados inflamatorios con eosinófilos. A veces se requiere biopsia
para descartar un proceso neoplásico. El tratamiento se realiza con antihistamínicos y antiinflamatorios.
La cistitis intersticial se caracteriza por síntomas miccionales irritativos y dolor vesical y pélvico que
alivia con la micción. El urocultivo es negativo. El trastorno afecta con mayor frecuencia a las
adolescentes y es idiopático. El diagnóstico se realiza mediante citoscopía con la observación de úlceras
en la mucosa y distensión vesical. El tratamiento se puede realizar con la hidrodistensión vesical y la
ablación por láser de las áreas ulceradas

Bacteriuria Asintomática: Patología benigna caracterizada por urocultivo positivo sin manifestaciones de
infección. Es más frecuente en niñas. Algunas niñas son diagnosticadas erróneamente con Bacteriuria
asintomática cuando presentan síntomas como enuresis o molestias perineales.

Diagnóstico
Se realiza en base a las manifestaciones clínicas, la orina patológica y el urocultivo positivo.
La toma de muestra en los niños que controlan esfínteres puede tomarse al acecho del chorro medio previa
limpieza del introito. En los varones no circuncidados debe retraerse el prepucio y si no puede retraerse la
muestra puede ser poco fiable por contaminación. La AAP recomienda para los niños de 2 a 24 meses la toma
se hará por sondaje ó punción suprapúbica.
Una alternativa sería una bolsa de recogida esteril, precintada y adhesiva. El resultado obtenido por bolsita
colectora es fiable en caso de ser negativo el resultado del urocultivo ó si hay un único uropatógeno. Un
cultivo positivo puede deberse a contaminación, sobre todo en niñas y en niños no circuncidados. En estos
casos, si el análisis de orina es patológico, el paciente tiene síntomas y crece un único germen con recuento de
colonias mayor a 100000, se supone que hay una ITU. Si no se cumplen alguno de estos criterios, se
recomienda confirmar la infección mediante una segunda muestra obtenida por sonda.

Orina patológica que hace sospechar ITU

Piuria (leucocitos en orina. Cuando están presentes indican infección. Su presencia confirma la infección pero
recordar que puede haber piuria sin infección e infecciones sin piuria)
Abundantes nitritos y leucocito estearasa
Hematuria microscópica (en cistitis)
Cilindros leucocitarios (compromiso del parénquima renal)

Urocultivo positivo:
Más de 50.000 colonias de un mismo gérmen (por punción suprapúbica ó sondaje) ó si hay 10.000 colonias en
un niño con síntomas.
Más de 100000 UFC/ml de un gérmen único en muestra por bolsita colectora

Conducta frente a la ITU

Dado que la infección puede ser la punta del iceberg de otros trastornos renales ó de las vías urinarias como el
reflujo vesico ureteral (RVU) ó la presencia de infecciones renales y su secuela (cicatrices) es que se debe
estudiar a los pacientes con:
Hay dos abordajes:
 Tradicional "de abajo hacia arriba": Consiste en una ecografía renal más una cistouretrografía
miccional (CUGM). Identifica alteraciones del tracto urinario superior e inferior como reflujo,
alteraciones vesicales, etc. pero es poco probable que detecte cicatrices renales. En las niñas puede
realizarse en lugar de la CUGM una cistografía isotópica para exponer a menor radiación a las
 gónadas pero no proporciona buena definición anatómica de la vejiga ni permite valorar el grado de
reflujo.
 Abordaje "de arriba abajo". Comienza con la gammagrafía renal con DMSA para identificar áreas de
afectación pielonefrítica (pielonefritis aguda) y las cicatrices renales.
Si la gammagrafía con DMSA es positiva se debe realizar CUGM, porque el 90 % de los pacientes
con reflujo tienen gammagrafía positiva.

La AAP
Frente al primer episodio de ITU típico se realice una ecografía renal, ureteral y vesical. La CUGM sólo se
realizará si:
 La ecografía es anormal
 Presenta signos atípicos
 ITU recurrente.
Frente a las cistitis las pruebas de diagnóstico por imágenes suelen ser innecesarias. Si sufre numerosas ITU
inferiores se realiza ecografía pero raramente la CUGM aporta datos.

Programa de Estudios por imágenes en ITU en niños (Recomendaciones de la NICE: National Institute
for Health and Care Excellence. Reino Unido
Menores de 6 meses:
 Responde bien al tratamiento en 48 hs : Ecografía a las 6 semanas de la infección.
Cistogramas sólo si la ecografía es anormal.
 Infección atípica: Ecografía durante la infección aguda. Cistogramas miccionales y
Gammagrafía con DMSA 4-6 meses.
 Infección recurrente: Ecografía durante la infección aguda. Cistogramas miccionales y
Gammagrafía con DMSA 4-6 meses.
6 meses a 3 años:
 Responde bien al tratamiento en 48 hs: Ningún estudio
 Infección atípica: Ecografía durante la infección aguda. Gammagrafía con DMSA 4-6
meses. Cistograma miccional NO de rutina (sólo si hay dilatación en la ecografía, flujo
urinario escaso, infección por microorganismos distintos a E Coli ó antecedente familiar de
reflujo)
 Infección recurrente: Ecografía a las 6 semanas de la infección. Gammagrafía con DMSA 4-
6 meses. Cistograma miccional NO de rutina (sólo si hay dilatación en la ecografía, flujo
urinario escaso, infección por microorganismos distintos a E Coli ó antecedente familiar de
reflujo)
Niños mayores de 3 años:
 Responde bien al tratamiento en 48 hs: Ningún estudio
 Infección atípica: Ecografía durante la infección aguda. Gammagrafía con DMSA 4-6
meses. Cistograma miccional NO
 Infección recurrente: Ecografía a las 6 semanas de la infección. Gammagrafía con DMSA 4-
6 meses. Cistograma miccional NO

Edad y pruebas Tipo de Infección

Responde bien al Infección atípica Infección
 tratamiento en 48 recurrente
hs
Menores de 6 meses
Ecografía durante infección aguda NO SI SI
Ecografía a las 6 semanas de la infección SI NO NO
Gammagrafía DMSA 4-6 meses después de la NO SI SI
infección

Cistograma Miccional Si la eco es SI SI

anormal
De 6 meses a 3 años
Ecografía durante infección aguda NO SI NO
Ecografía a las 6 semanas de la infección NO NO SI
Gammagrafía DMSA 4-6 meses después de la NO SI SI
infección
Cistograma Miccional NO sólo si hay sólo si hay
dilatación en la dilatación en la
ecografía, flujo ecografía, flujo
urinario escaso, urinario escaso,
infección por infección por
microorganismos microorganismos
distintos a E Coli distintos a E Coli ó
ó antecedente antecedente familiar
familiar de de reflujo)
reflujo)
Mayores de 3 años
Ecografía durante infección aguda NO SI NO
Ecografía a las 6 semanas de la infección NO NO SI
Gammagrafía DMSA 4-6 meses después de la NO SI SI
infección
Cistograma Miccional NO NO NO

Tratamiento
Cistitis Aguda: 3 a 5 días de
- trimetroprima sulfametoxazol es adecuada para la mayoría de las cepas de E. Coli
- Nitrofurantoína ( 5 a 7 mg/K/Día) es más adecuada frente a bacterias del grupo Klebsiella-
Enterobacter
- Amoxicilina (50 mg/K/Día)
Infecciones febriles agudas susceptibles de pielonefritis: 7- 14 días de
- Ceftriaxona ( 50- 75 mg/K/Día)
- Ampicilina (100mg/K/Día) + Gentamicina (3 a 5 mg/K/Día)
Estas opciones se utilizan en los niños que requieren hospitalización por deshidratación, cuadro clínico ó por
la edad (menores de 1 mes)
Algunos autores proponen el tratamiento vía oral.
La alcalinización de la orina con bicarbonato de sodio aumenta la efectividad en las vías urinarias.
Absceso renal ó perirenal o infecciones urinarias en vías obstruídas:
Además del tratamiento antibiótico se requiere drenaje quirúrgico ó percutáneo

Profilaxis. No es necesario realizar profilaxis en primer episodio de pielonefritis con tracto urinario
anatomicamente normal y sin signos de reflujo. Se realiza con trimetroprima sulfametoxazol ó
Nitrofurantoína
Seguimiento.
- Urocultivo pos tto. (7dias) y luego controles por uno ó dos años
Complicaciones.
Las principales complicaciones de la lesión renal crónica causada por la pielonefritis son la hipertensión y la
insuficiencia renal

SINDROME DE BARTTER
Definición.
Causa poco frecuente de alcalosis metabólica hipopotasémica con hipercalciuria que se hereda de forma
autosómica recesiva.
Hay 2 tipos:
- El prenatal (sindrome con hiperprostaglandina E): Es más grave y suele presentar
polihidramnios, pérdida salina y deshidratación grave. Existe una variable que se acompaña de
hipoacusia neurosensorial e insuficiencia renal.
- El clásico, es menos grave, se presenta en la infancia con alteración del crecimiento y episodios
recidivantes de deshidratación.
Las alteraciones son similares a las provocadas por los diuréticos de asa.
Fisiopatología
- Defecto primario en la reabsorción de cloro en asa ascendente de Henle que reduce la hipertonía
de la medula renal que explica el defecto de CONCENTRACION
- por reducción volumétrica se estimula es sistema renina – angiotensina – aldosterona.
- La aldosterona aumenta la reabsorción de sodio y la eliminación de potasio y protón, que
exacerba la hipopotasemia y contribuye a la alcalosis metabólica.
- La hipopotasemia estimula las prostaglandinas, que provoca mayor activación del sistema renina
- angiotensina – aldosterona.
Clínica
- En general hay antecedente de polihidramnios.
- En la exploración física se observan rasgos dismórficos: cara triangular, orejas sobresalientes,
ojos grandes, estrabismo, mandíbula caída.
- En los niños mayores suele haber retraso de crecimiento y episodios de deshidratación.
- Debilidad muscular
- Constipación
- Poliuria
Diagnóstico
- Laboratorio: K+ < 2,5 meq/L, hipocloremia, alcalosis metabólica
- TA normal
- Aumento de renina, aldosterona y PG E2
- Orina: Aumento de Cl-, K+ y Calcio
- En la anatomía patológica: Hiperplasia del aparato yuxtaglomerular.
Tratamiento
- Prevenir la deshidratación,
- Nutrición adecuada
- Corrección de la hipopotasemia
- Indometacina

SINDROME DE GITELMAN
Definición
A veces se lo considera una variable del sindrome de Bartter.
Es un trastorno autosómico recesivo, poco frecuente, que cursa con alcalosis metabólica hipopotasémica,
hipocalciuria e hipomagnesemia.
Suele presentarse en niños mayores y adultos jóvenes.
Las alteracones son similares a las provocadas por los diuréticos tiazídicos.
Clínica
- Suele haber espasmos y calambres musculares secundarios a la hipomagnesemia.
- Retraso del crecimeinto (menos importante que en el Bartter)
- No suele haber deshidratación
- Hipopotasemia, alcalosis metabólica e hipomagnesemia.
 - Calcio urinario bajo (diferencia con el Bartter)
- Magnesio en orina aumentado
- Los niveles de renina, aldosterona y prostaglandina E están normales
Diagnóstico
Se sospecha ante un adolescente ó adulto con alcalosis metabólica hipopotasémica, hipomagnesemia e
hipocalciuria.
Tratamiento
Administración de potasio y magnesio.

ACIDOSIS TUBULAR RENAL (ATR)

Es un síndrome caracterizado por acidosis metabólica con anión gap normal causado por alteración
en la reabsorción de bicarbonato, en la excreción urinaria de hidrógeno ó ambos con afectación
tubular
Clasificación
- ATR tipo II ó Proximal
- ATR tipo I ó Distal
- ATR tipo III ó Mixta
- ATR tipo IV hiperkalemica
ATR tipo II ó Proximal.
Defecto en la reabsorción en el TCP de HCO3
Hay perdida de HCO3 por orina
El ph urinario es alcalino al comienzo de la enfermedad (mayor de 6)
No hay alteración para acidificar la orina a nivel distal
No hay nefrocalcinosis.
Causas: Puede ser primaria o secundaria, y darse aislada o asociada a Fanconi.
Clínica: Retraso del crecimiento en el primer año de vida, poliuria, deshidratación, anorexia,
vómitos, estreñimiento e hipotonía.
Laboratorio: acidosis metabólica con anión gap normal, pH urinario ácido (<5,5). En los pacientes
con sme. de Fanconi: fosfaturia, aminoaciduria, glucosuria, uricosuria, sodio y potasio urinarios
elevados.
Diagnóstico: Presencia de Acidosis con GAP normal y orina ácida.
Tratamiento: Dar HCO3. Si presenta Sme. De Famconi también suplementar fosfatos
ATR tipo I ó distal
Defecto en la acidificación distal por alteración en la eliminación del H +
Cursa con acidosis metabólica que provoca trastornos en el crecimiento como:
- Salida de calcio del hueso para neutralizar a los H+
Se produce HIPERCALCIURIA e HIPOCITRATURIA que lleva a la NEFROCALCINOSIS
Y NEFROLITIASIS.
Como no se puede intercambiar Na+ por H+, este último se reemplaza por potasio, lo que produce
HIPOKALEMIA. Tambien se observa HIPERCLOREMIA
El Ph urinario es siempre muy alcalino.
Clínica: hay poliuria y episodios de deshidratación
Diagnóstico: No hay acidificación distal (pH urinario >6)
Tratamiento: Reponer bicarbonato. Aquellos pacientes que presentan hipercalciuriasintomática
deben recibir diuréticos tiazídicos.
ATR tipo III ó Mixta
Combinación de las dos anteriores.
ATR tipo IV ó Hiperkalemica
Defecto en la acidificación distal por alteración en la actividad de la aldosterona por deficit ó por
resistencia del tubulo.
Cursa con HIPERKALEMIA.
El ph urinario es ACIDO.
Clínica: Retraso del crecimiento en los primeros años de vida, poliuroa, deshidratación.
Laboratorio: Acidosis metabólica con GAP normal, hiperkalemia, sodio urinario aumentado,
potasio urinario bajo.
 Causas: Puede ser primaria ó secundaria a Deficit de Aldosterona sin enf. renal (Adisson, HSR);
Hipoaldosteronismo hiporeninemico; Pseudohipoaldosteronismo; Farmacos.
Tratamiento: Reponer bicarbonato. Resinas de intercambio Na-K. Depende de la causa.

SIHAD
Secreción contínua de hormona antidiuretica independientemente de la osmolaridad plasmática y la
volemia.
Criterios diagnósticos
- Osmolaridad plasmática < 280 mosm/k
- Hiponatremia
- Osmolaridad urinaria >100 (generalmente mayor a la plasmática)
- Na+ urinario alto a pesar de la hiponatremia (>25)
- Ausencia de deshidratación e hipovolemia.
- Función renal normal
- Funciones adrenales y tiroideas normales.
- Ausencia de ICC, sme nefrótico o cirrosis

DIABETES INSIPIDA
Eliminación de grandes volúmenes de orina uy diluída, provocada por ausencia de HAD (DBT
insípida Central) ó incapacidad del riñón de responder a la HAD (DBT insípida nefrogenica)
Criterios diagnósticos
- Osmolaridad urinaria baja (50-200 mosm/l) y densidad urinaria baja (1001-1005)
- Volumen urinario alto (>3ml/k/h)
- Hipernatremia
- Prueba de restricción hídrica con respuesta inadecuada
- Polidipsia- poliuria

REFLUJO VESICO URETERAL

Definición.
Retroceso del flujo urinario de la vejiga al uréter y pelvis renal. Generalmente se produce cuando
existen alteraciones en la inserción del uréter en la vejiga. Se da en el 1% de los niños.
Predispone a pielonefritis y lesión renal (nefropatía por reflujo)
Clasificación

TIPO CAUSA
Incompetencia congénita del mecanismo valvular en unión vesicoureteral
Primario
(V-U)
Duplicación ureteral (se asocia a 50 % de RVU)
Primario asociado a otras Ureterocele con duplicación
malformaciones de la unión V-U Ectopía ureteral
Divertículos paraureterales
Vejiga neurogénica (el 25% sufre RVU al nacer)
Secundario a aumento de presión Disfunción vesical no neurógena
intravesical Obstrucción a la salida de la vejiga (válvulas uretrales posteriores: el 50%
sufre RVU)
Cistitis bacteriana grave
Secundaria a procesos Cuerpos extraños
inflamatorios Cálculos vesicales
Cistitis clínica
Seundaria a procedimientos
quirúrgicos en la unión
ureterovesical

El RVU se transmite en forma hereditaria.

- El 35% de los hermanos con reflujo también tienen reflujo V-U y el 12% de esos hermanos
asintomáticos tienen cicatrices renales.
- El 50% de los hijos cuya madre tiene reflujo padecen el mismo cuadro.
La AUA (American Urological Association) se recomienda el cribado, en forma opcional, con ecografía ó
CUGM. Se recomienda realizar CUGM ó cistografía isotópica:
 a los hermanos de pacientes con RVU si existe evidencia de alteraciones renales corticales ó
asimetría renal en la ecografía ó
 si el hermano tiene antecedentes de infección urinaria.
 Recien nacidos con hidronefrosis prenatal grado 3-4 (dilatación pielocalicial moderada ó grave),
hidroureter ó alteraciones vesicales.

Clínica: Suele descubrirse en el estudio de una ITU. En tales casos, el 80% de los que presentan reflujo son
niñas y la edad media la momento del diagnóstico es de 2-3 años. En el resto de los casos se descubre en el
estudio de una disfunción miccional, IR o HTA. En este grupo el 80% son niños.

Gradación del RVU

GRADO I Reflujo en uréter no dilatado
GRADO II Reflujo hasta la parte superior del sistema colector sin dilatación
GRADO III Reflujo en un uréter dilatado, redondamiento de los fórnices caliciales ó ambos
GRADO IV Reflujo hacia un uréter muy dilatado
GRADO V Reflujo masivo, con dilatación y tortuosidad ureteral importante y pérdida de la impresión
papilar

Diagnóstico: CUGM ó cistografía isotópica. Una vez diagnosticado el RVU se debe evaluar la vía urinaria
alta (en busca de cicatrices renales y anomalías asociadas) mediante ecografía o gammagrafía renal.
Evolución natural: En los grados bajos (I y II) generalmente desaparece alrededor de los 6; el grado III si es
de detección temprana y unilateral también puede tener resolución espontánea. Los grados IV y V es difícil
que retrograden espontáneamente.
Tratamiento
Se debe prevenir la pielonefritis, las lesiones renales por RVU y otras complicaciones.
 Observación: Controlar miccion programada durante el día, asegurar las defecaciones regulares,
aumentar la ingesta de líquidos, evaluar periodicamente si el vaciado vesical es adecuado y tratar las
infecciones urinarias sin retraso. Este abordaje es el mas adecuado en RVU I y II y en niños con
reflujo y riñones normales que no hayan sufrido pielonefritis.
 Profilaxis ATB: El beneficio de la profilaxis ha sido cuestionado. La AUA recomienda profilaxis
en:
 Menores de 1 año
 Niños con disfunción vesical e intestinal.
 Si habiendo elegido la observación el paciente presenta ITU con fiebre.
 Cirugía

DISPLASIA MULTIQUÍSTICA RENAL (RIÑÓN MULTIQUÍSTICO)

Es un trastorno congénito en el que el riñón es reemplazado por quistes y no es funcionante, a veces como
consecuencia de una atresia ureteral.
El tamaño del riñón es variable.
La incidencia es de 1 por 2000.
Es la causa más frecuente de una masa abdominal en el recién nacido
Es unilateral y no hereditario.
En el 15% se detecta reflujo vesicoureteral en el riñon contralateral y en el 5 a 10% existe hidronefrosis
contralateral.
La ecografía detecta los quistes sin parénquima detectable; se confirma con el centellograma renal que
demuestra ausencia de función. Se debe solicitar cistouretrografía para descartar reflujo vesicoureteral
contralateral.
En estos riñones se ha descripto hipertensión dependiente de la renina y tumor de Wilms.
Seguimiento y tratamiento
Se recomienda revisión anual con ecografía y medición de la presión arterial.
Si existe una masa abdominal, los quistes aumentan de tamaño, ó aparece hipertensión se recomienda la
nefrectomía.
De forma selectiva, en lugar de seguimiento puede practicarse una nefrectomía cuando el niño tenga 6 a 12
meses.

FIMOSIS Y PARAFIMOSIS
Fimosis: incapacidad para retraer el prepucio. Es fisiológica al nacimiento y tiende a desaparecer con el
tiempo. En el 90% de los niños logra retraerse el prepucio a los 3 años.
En niños mayores co fimosis fisiológica persistente ó patológica la aplicación de cremas con corticoides tres
veces al día durante un mes afloja el anillo fimótico en 2/3 partes de los casos. Debe indicarse circuncisión
cuando el prepucio se hincha durante la micción ó si persiste la fimosis luego de los 10 años.

Parafimosis: Cuando el prepucio se retrae por detrás del surco coronal y no puede ser arrastrado nuevamente
por encima del glande. Se produce estasis venosa dolorosa en el prepucio retraído con intenso edema y dolor.
El tratamiento consiste en lubricar el prepucio y el glande y mediante la compresión del glande y traccionar el
prepucio intentando llevar el anillo fimótico por delante del surco coronal. En algunos casos es necesaria la
circuncisión de urgencia.

CRIPTORQUIDIA
Definición: Falta de descenso testicular al escroto.
Epidemiología: Al nacer el 3,4 % de los niños de término y el 30 % de los pretérmino presentan criptorquidia
unilateral. Es bilateral en el 10% de los casos.
La mayoría de los testículos critorquídicos descienden durante los primeros 3 meses de vida y a los 6 meses
sólo el 0,8% continúan con esta patología. . SI EL TESTICULO NO DESCENDIO A LOS 4 MESES, YA
NO LO HARA.
Clínica: Los testículos criptorquídicos se clasifican en: abdominales (no palpables), escondidos
(abdominales pero pueden ser descendidos hasta la porción superior del conducto inguinal), inguinales,
deslizantes (pueden descenderse hasta el escroto, pero se retraen inmediatamente hasta el tubérculo púbico) y
ectópicos (saco inguinal superficial ó perineales)
La mayoría de los testículos criptorquiticos están en el conducto inguinal.
El 10 % presenta un testículo no palpable que se encuentra en la mitad de los casos intraabdominal ó inguinal
y en la otra mitad ausente como consecuencia de una torsión testicular perinatal.
S no se palpan ninguno de los dos testículos al nacer debe sospecharse que se trata de una niña con
virilización secundaria a una hiperplasia suprarrenal congénita.

Criptorquidia adquirida ó ascenso testicular: Se presenta entre los 4 y los 10 años en niños que al nacer
presentaban testículos en bolsa. Se produciría por una tensión particular a nivel del cordón espermático por
desaparición ncompleta del proceso vaginal.

Testículos retráctiles: Se presentan en niños mayores de un año que tienen reflejo cremasteriano muy vivo y
frente cosquillas ó nervios, el testículo tiende a ascender. No trae complicaciones y debe controlarse cada 6 a
12 meses para descartar una criptorquidia adquirida.

Complicaciones:
- Infertilidad: Luego del tratamiento es fértil el 50 a 65% de los pacientes con criptorquidia bilateral y
el 85% de los unilaterales.
- Tumores malignos: Entre los 6 y 12 meses ya hay cambios patológicos en el testículo. Progresan los
cambios y se observan también el testículo contralateral no criptorquídico a los 4 a 7 años de edad.
El tumor maligno de un testículo criptorquídico es 4 a 10 veces superior a la población general. La
edad más frecuente es entre los 15 y los 45 años. El tumor más frecuente es el seminoma antes de la
orquidepexia.. El que la orquidopexia reduzca el riesgo de desarrollar un tumor testicular es motivo
de discusión, pero es poco frecuente que aparezca un tumor testicular si la orquidopexia se realiza
antes de los 2 años de edad.
- Hernias asociadas: Las hernias inguinales indirectas suelen asociarse
- Torsión del testículo criptorquídico
Tratamiento:
Hormonal: Con gonadotrofina ó Hormona liberadora de hormona luteinizante. Se usa en pocas ocasiones.
Quirúrgico: La orquidopexia es el tratamiento de esta patología y debe practicarse antes de los 9 a 15 meses
de edad.

Los testículos no palpables se encuentran en la mitad de los casos intraabdominales ó inguinales altos y en la
otra mitad atróficos como consecuencia de una torsión perinatal (testículos desvanecidos). Se ha propuesto el
uso de imágenes para detectar la presencia testicular. La ecografía es ineficaz para localizar un testículo no
palpable. La tomografía es relativamente precisa para demostrar la presencia del testículo.
Frente a un testículo no palpable debe realizarse laparoscopía exploratoria (La ecografía es ineficaz)
En los casos de hallar el testículo atrófico ó los casos difíciles de testículos intraabdominales por dentro del
anillo inguinal interno debe realizarse orquiectomía. En los casos de testículos ubicados abdominales altos a
veces la orquidopexia se realiza en dos etapas.
En el caso de orquiectomía puede requerirse la colocación de prótesis

EPIDIDIMITIS
Definición: Inflamación aguda del epidídimo por infección aguda desde uretra a través del conducto
deferente.
Clínica: Dolor y edema escrotal. Se produce más frecuentemente después de la pubertad siendo la causa más
frecuente de tumefacción escrotal aguda y dolorosa en adolescentes. Antes de la pubertad es rara y debe
sospecharse anomalía congénita del conducto de Wolff.
Suele existir piuria.
Los gérmenes más frecuentes en los son en los niños más pequeños E coli y en adolescentes sexualmente
activos Chlamydia ó gonococo.
Tratamiento: Reposo y antibióticos

HIDROCELE
Definición: Acumulación de líquido en la túnica vaginal. Se da en el 1 a 2 % de los recién nacidos.
Clínica: Existen dos tipos:
Hidrocele no comunicante (es más frecuente): Se produce cuando el proceso vaginal se obliteró
durante el desarrollo y tiende a desaparecer al año de vida. Se manifiesta como una tumoración
uniforme y no dolorosa con transiluminación positiva.
Hidrocele Comunicante: Se produce cuando el proceso vaginal permanece abierto. Tiende a ir
aumentando de tamaño a lo largo del día y vuelve a ser pequeño por la mañana.
Pronóstico y tratamiento:
Tienden a la resolución espontánea hacia los 12 meses. Si persiste por encima de los 12 a 18 meses
seguramente es un hidrocele comunicante y requerirá tratamiento quirúrgico.
Si es voluminoso y a tensión se recomienda la corrección quirúrgica temprana.

TORSIÓN TESTICULAR
Es la causa más frecuente de dolor escrotal en niños mayores de 12 años.
Es una URGENCIA quirúrgica
Se produce por una inadecuada fijación del testículo en el escroto lo que proporciona una movilidad excesiva.
Esta fijación anómala se denomina deformidad en badajo de campana y suele ser bilateral.
Al producirse la torsión se inicia congestión venosa e interrupción del flujo arterial (si ésta es mayor a 4 a 6
hs. puede quedar anulada la espermatogénesis)
Clínica:
Dolor agudo y tumefacción del escroto.
Reflejo cremastérico ausente.
Diagnóstico diferencial:
Hernia inguinal encarcelada (se diferencia porque en la torsión no hay tumefacción de la zona inguinal)
Conducta:
Si el dolor lleva menos de 4-6 hs de evolución puede intentarse la detorsión manual rotando el testículo para
afuera. Tratamiento:
Exploración y detorsión quirúrgica inmediata. (Viabilidad del 90 % si la intervención se practica antes de las
6 hs.)
Se realiza la orquidopexia escrotal bilateral y en el caso de que el tésticulo no sea viable se practica la
orquiectomía.

TORSIÓN DEL APÉNDICE TESTICULAR

Es la causa más frecuente de dolor testicular en niños de 2 a 10 años.
El apéndice testicular es un vestigio embrionario remanente del conducto mülleriano fijado en el polo superior
del testículo.
Clínica:
Cuando se produce la torsión, se inflama y se edematiza progresivamente el testículo y epidídimo lo que
produce dolor y eritema testicular. El dolor suele ser gradual.
Se palpa una masa indurada y dolorosa a la palpación de 3 a 5 mm en el polo superior, y a veces el apéndice
torsido puede verse a través de la piel: signo del punto azul.
Diagnóstico diferencial:
A veces resulta dificultoso diferenciar una torsión de apéndice de una torsión testicular por lo que se debe
solicitar GAMAGRAFÍA TESTICULAR CON MEDICION DE FLUJO Ó ECOGRAFIA DOPPLER
TESTICULAR.
Conducta y tratamiento:
La evolución espontánea de la torsión testicular es la de resolución de la inflamación en 3 a 10 días. Se
recomienda tratamiento no quirúrgico con reposo, analgésicos y antiinflamatorios no esteroideos durante 5
días. Si quedan dudas diagnósticas se recomienda la exploración escrotal.

VARICOCELE
Es la dilatación anómala del plexo pampiniforme del escroto, secundaria a insuficiencia valvular de la vena
espermática.
Se asocia a trastornos en la fertilidad, siendo la causa más frecuente de subfertilidad corregible
quirúrgicamente.
Son más frecuentes del lado IZQUIERDO y generalmente se presentan en la adolescencia, por lo tanto frente
a un varicocele antes de los 10 años y del lado derecho puede ser indicativo de masa abdominal ó
retroperitoneal que amerita estudio ecográfico.
Clínica
Se palpa una masa para testicular no dolorosa: “saco de gusanos”. A veces refieren dolor sordo en el testículo.
Habitualmente se descomprime acostado y se exacerba en bipedestación.
Hay 3 grados: Grado 1 cuando sólo es palpable con maniobra de Valsalva; grado 2 cuando es palpable sin
maniobra de Valsalva, pero no es visible a la inspección; grado 3 cuando es visible a la inspección.
Tratamiento
La varicocelectomía se indica para aumentar al máximo las posibilidades de fertilidad y está indicado en
niños y adolescentes sólo cuando existe disparidad importante en el tamaño testicular, si existe mucho dolor ó
si el testículo contralateral está alterado ó ausente. También debe plantearse el tratamiento quirúrgico en
aquellos con grado 3 aunque no halla disparidad en el tamaño de los testículos.

Diagnóstico diferencial de las masas escrotales en niños y adolescentes.

Dolorosas No dolorosas
Torsión testicular Hidrocele
Torsión de apéndice testicular Hernia inguinal
Epididimitis Varicocele (*)
Traumatismos Tumor testicular (*)
Hernia Inguinal (encarcelada) Espermatocele (*)
Orquitis urliana Púrpura de Schonlein Henoch (*)
Edema escrotal ideopático
(*)A veces molestia

VULVOVAGINITIS
Las manifestaciones más frecuentes son: leucorrea, eritema, dolor y prurito.
Pueden ser inespecíficas (más frecuentes) ó específicas.
Vulvovaginitis inespecífica: Son las más frecuentes (70%). Presentan un exudado con coloración marrón ó
verdosa, olor fétido y un ph vaginal 4.7 a 6. Generalmente producida por bacterias coliformes secundarias a
contaminación fecal. Siguen en frecuencia Streptococo beta hemolítco y estafilococo coagulasa positivo, que
se transmiten desde nasofaringe, ropa, productos químicos.
Otras causas: Ropa interior ó jeans muy ajustados, jabones ó detergentes para la ropa.
El tratamiento comprende
- Adecuada higiene
- Eliminar ropa interior ajustada
- Baños de asiento y secado al aire de la vulva
- Hábitos intestinales y vesicales adecuados

En las vv recidivantes puede usarse atb sstémicos como amoxicilina ó cefalosporina.

Vulvovaginitis específica
De las específicas lo más frecuente es que sea producida por Gardenella Vaginalis ó Candida.
Presentación Diagnóstico Tratamiento
Prurito perineal (nocturno), síntomas Gusanos adultos en Mebendazol.
Oxiuriasis gastrointestinales, contaminación heces ó huevos en la
vulvovaginal variable piel perianal
Contaminación fecal asintomática, Protozoos flagelados Metronidazol ó
Giardiasis exudado vaginal, diarrea y malabsorción (quistes ó trofozoítos) quinacrina
en heces
Lesiones vulgares, nódulos con Aislamiento de Legrado dérmico de la
Molusco contagioso umbilicación, zona central con material poxvirus pápula
central lechoso
Prurito, excoriación, máculas azuladas en Liendres en pelos, Lindano
Pediculosis del pubis
la cara interna del muslo, piojos en piel ó ropa
Prurito nocturno, vesículas pruriginosas, Acaros Lindano al 1%
Sarna
pústulas
Fiebre, malestar, contaminación fecal, Hematíes ó leucocitos; TMP-SMX,
Shigella diarrea con sangre y moco, calambre, pus presencia de shigella cloranfenicol,
en heces. ampicilina
Exudado vaginal, diseminación a partir Cultivo + Penicilina ó
Stafilo y Strepto
de la lesión primaria cefalosporina

Adherencia de labios: Se asocia a vulvovaginitis recurrentes. Se produce generalmente por el

hipoestrogenismo. No requieren tratamiento las pacientes asintomáticas. Las sintomáticas se tratarán con
crema tópica de estrógenos ó pomada de betametasona aplicada sola ó en combinación diariamente durante 6
semanas. Si aparece telarca se debe interrumpir el estrógeno. Raramente se indica separación mecánica ó
quirúrgica. Generalmente las adherencias resuelven en 6 -12 semanas pero si las medidas de higiene no son
adecuadas, son frecuentes las recidivas.
Para disminuir el riesgo de recidiva se debe aplicar un emoliente (vaselina, pomada de A y D) en la cara
interna de los labios durante al menos 1 mes a la hora de acostarse.
NEUMONOLOGIA
EPISTAXIS
Muy frecuente en la infancia. Su incidencia disminuye con la pubertad.
Generalmente transitoria y no muy intensa, cede espontáneamente o con ligera presión. Cuando es aislada y
leve no se toma conducta luego de ceder.
Etiología:
- Provienen generalmente del plexo de Kieselbach (donde convergen ramas de ambas carótidas)
- Traumática (dedos/ cuerpo extraño) lo + frecuente
- Infecciones respiratorias (+ en invierno), da inflamación de la mucosa con fisuras y costras
- Uso de sprays con corticosteroides nasales crónico.
- Hipertrofia adenoidea, rinitis alérgica, sinusitis, pólipos.
- Fibrosis quística
- Anomalías vasculares (hemorragias más importantes): telangiectasias, varicosidades, angiofibroma
nasofaríngeo juvenil, trombocitopenias.
Clínica:
- Uni o bilateral
- Puede deglutirse y verse melena o vómito con sangre
Tratamiento:
- Generalmente cede espontáneamente
- Compresión nasal con la cabeza ligeramente hacia adelante. Pueden servir compresas frías
- Si no cede con compresión: Solución tópica de oximetazolina o Neosinefrina 0.25- 1%
- Taponamiento anterior o mixto (con sangrado posterior)
- Una vez controlada la hemorragia e identificado el punto sangrante: Cauterización con nitrato de
plata.
- Cuando es intensa o repetida derivar al ORL para descartar angiofibroma nasofaringeo juvenil
(preadolescentes y adolescentes. Tumor poco frec que se presenta con epistaxis profusa asociada con
una masa nasal en un varón). Se realiza TAC con contraste y RM. A veces angiografía, embolización
y cirugía.

POLIPOS NASALES
Son tumores pediculados benignos formados por mucosa nasal edematosa y con fenómenos inflamatorios
crónicos. Puede provocar obstrucción completa de nariz.
LA FIBROSIS QUISTICA ES LA CAUSA MAS FRECUENTE DE PLIPOS NASALES EN LA
INFANCIA.
Se debe sospechar en todo niño menor de 12 años con pólipos nasales aunque no presenten síntomas
digestivos o respiratorios típicos.
Otras causas: sinusitis crónica y rinitis alérgica. Triada de Samter: pólipos +sensibilidad a la aspirina + asma.
Clínica:
- Obstrucción nasal que genera habla hipónasal y respiración oral.
- Rinorrea mucopurulenta.
- Exploracion: masas brillantes grisáceas como racimo de uvas.
Tratamiento:
- Sprays de corticoides o esteroides sistémicos reducen el tamaño de los pólipos.
- Resección quirúrgica en obstrucción completa de nariz, rinorrea incontrolable o que deformen nariz

LARINGOMALACIA
Defecto congénito de la laringe más frecuente. Es la causa más frecuente de estridor en lactantes y niños
Fisiopatología: Hay flaccidez de la epiglotis y de la abertura supraglótica, y debilidad de las paredes de la vía
aérea. Esto produce colapso de estructuras supraglóticas y obstrucción de la vía aérea durante la
INSPIRACION
Clínica:
 - Estridor inspiratorio que aparece dentro de las 2 1eras semanas de vida y se agrava hasta el 6to mes.
Se ve en el 1er año, puede ser intermitente, aumenta con cualquier esfuerzo y mejora con el
crecimiento y desarrollo de la vía aérea.
- Se suele asociar con reflujo laringofaríngeo
- Dificultad respiratoria leve hasta importante con tiraje
Diagnóstico:
- Laringoscopia flexible
- Como un 15- 60% tienen otra alteración sincrónica de la vía respiratoria, con obstrucción moderada
o grave hacer broncoscopia completa
Tratamiento:
- Sostén: alimentación fraccionada según tolerancia, posición prona
- Pocos casos requieren TET o traqueostomía
Pronóstico: Resolución Clínica a los 18 meses, pero puede persistir un poco más.

LARINGITIS
Niños de 1 a 3 años, sin antecedentes de cuadros de VAS ni fiebre. Es la principal
diferencia con la laringitis subglótica.
CRUP Etiología: alérgica o psicológica.
ESPASMÓDICO Clínica: Aparece por la tarde o noche en forma abrupta, con tos metálica y perruna.
Inspiración ruidosa. Disminuye con las horas. Puede ser una reacción alérgica frente a algún
antígeno viral. Reaparece varias veces.

LARINGITIS Etiología: Viral, raro bacteriana (difteria).

AGUDA Clínica: CVAS, dolor de garganta, tos leve, ronquera y afonía. Fauces congestivas. En la
INFECCIOSA laringoscopia se ve edema en cuerdas vocales y tejido subglótico.

SUPRAGLOTICA o EPIGLOTITIS SUBGLOTICA – CRUP- LTB

Haemophylus influenzae B era antes el más frecuente. Viral. Parainfluenza 75% de los casos. También
Etiología
Ahora: estrepto piogenes, neumococo, staphylo influenza/ VSR/ adenovirus/sarampión
Ahora se ve en adultos y niños no vacunados de 2-4 3 meses – 5 años
Edad
años.
Evolución Rápida y progresiva. En horas Brusca durante la noche
Evolución aguda fulminante. Infección respiratoria alta con rinorrea, faringitis,
Mal estado general tos leve y febrícula por 1-3 dias. Luego:
- Fiebre alta - Estridor inspiratorio
- Dolor de garganta - Tos perruna q empeoran durante la noche.
- Disnea y obstrucción variable de la vía aérea. Afonía, - Puede tener dificultad respiratoria.
babeo - El llanto agrava los síntomas.
Clínica
- Dificultad respiratoria
- Cuello en hiperextensión
- Protrusión de la lengua.
- Cianosis, palidez, alteración del sensorio.
- Estridor es tardío, indica obstrucción completa de la
vía aérea.
Visualización en la laringoscopia de la epiglotis Clínico.
aumentada de tamaño y con aspecto “rojo cereza”. No es necesaria la placa. Si se realiza se puede
Si sospecho epiglotitis por clínica se debe hacer de ver signo del campanario por la estenosis
inmediato laringoscopia en un lugar controlado.(UTI o subglótica.
Diagnostico
quirófano) Solo pedir Rx en pacientes con presentación
Evitar maniobras que generen ansiedad hasta no tener atípica, dando prioridad al control de vía aérea.
vía aérea controlada.
Rx: signo del pulgar
Tratamiento Soporte vital. INTUBACION - Vapor Frio
HMC + cefalosporina de 3era o ampicilina-sulbactam. - Corticoides: Dexametasona IM y budesonida
(7 a 10 días). nebulizada. También dexametasona VO.
La mayoría tienen bacteriemia. - Adrenalina nebulizada en estridor moderado a
No son eficaces adrenalina ni corticoides. grave en reposo, si hay q intubar o si no
 responde a vapor frio, en hipoxia.
- NO ATB.

No afecta epiglotis. Generalmente asociada a S. aureus.

Niños de 5 a 7 años, con antecedente de infección viral.
TRAQUEÍTIS
Clínica: Tos metálica, toxicidad, fiebre alta, dificultad respiratoria. Hay tumefacción en el cartílago
BACTERIANA
cricoides complicada por las secreciones.
Tratamiento: antibióticos.

FIBROSIS QUISTICA DEL PANCREAS

Definición:
Enfermedad hereditaria multisistémica caracterizada por obstrucción e infección respiratoria y
maldigestión. Trastorno autosómico recesivo.
Es la principal causa de neumopatía crónica grave en niños.
Fisiopatología:
Existe una mutación en el gen que codifica para el canal de Cl regulado por ATP. Existen múltiples
mutaciones. La más frecuente es la F508del en cromosoma 7.
Diagnóstico:
Clínica y laboratorio.

Clínica Laboratorio
- Enfermedad pulmonar crónica - 2 test del sudor positivos o
- Alteración gastrointestinal/ nutricional - 2 Mutación genética
- Alteración genitourinaria - Diferencia de potencial trasnasal alterado.
- FQP en familiar de 1er grado
- Prueba de detección positiva en RN

Clínica:
- Aparato Respiratorio: Tos es el síntoma más constante. Moco que suele ser purulento. Neumonías a
repetición. Intolerancia al esfuerzo, disnea y retraso de crecimiento. En la última fase desarrolla cor
pulmonale con insuficiencia respiratoria. Signos de hipoxemia crónica en el examen físico. Existe
colonización bacteriana (Pseudomona, [Link], Burkhordelia Cepacea)
La progresión de la enfermedad pulmonar es el factor que condiciona la morbimortalidad.
- Senos Paranasales: Opacificaciones en las RX. Poliposis nasal.
- Aparato digestivo: 15-20% íleo meconial en el RN. Más del 85%: mal absorción intestinal por
insuficiencia pancreática exocrina. Deposiciones abundantes y grasientas. Prolapso rectal. Menos
frecuente son: invaginación, reflujo acido o de bilis con esofagitis.
- Nutricional: Falla de progreso de peso, hipoproteinemia con anasarca en lactantes. Malabsorción de
vitaminas liposolubles.
- Hígado y vía biliar: Disfunción hepática (30%), cirrosis biliar focal o difusa. Varices, esplenomegalia,
litiasis vesicular
- Aparato Genitourinario: Retraso del desarrollo sexual. Más del 95% de los varones tiene azoospermia.
Mayor incidencia de hernia inguinal y testículo no descendido. Fertilidad femenina disminuida por moco
espeso en el canal cervical.
- Alteración de glándulas sudoríparas : gran pérdida de CLNA que puede llevar a alteraciones
hidroelectrolíticas y alcalosis hipoclorémica. Sabor salado al besar al niño.
- Páncreas: Diabetes especialmente en adolescentes
Diagnóstico:
Test del sudor + junto con uno o más de los trastornos clínicos: enfermedad pulmonar obstructiva
crocina típica, insuficiencia pancreática exocrina demostrada o antecedentes familiares.
Test del sudor: Se estimula la sudoración con pilocarpina.
- Cantidad de sudor mínima 75mg. Se recomienda más de 100 mg. Cuantifica Cl .
- Normal menor a 40 mmol/l
- Dudoso entre 40-60 mmol/l
 - Positivo más de 60 mmol/l
Otras pruebas diagnósticas:
- Función pancreática
- RX: Hallazgos típicos en Rx de pulmón.
- TAC de pulmón y de senos paranasales.
- Función Pulmonar en >5-6 años, muestra la típica obstrucción bronquial con respuesta modesta a
broncodilatadores.
- Estudios microbiológicos: Cultivo de esputo para valorar colonización bacteriana. Encontrar S.
Aureus, P. aeruginosa o B. cepacia sugiere diagnóstico de FQP.
- Detección selectiva de RN.
Dx. molecular: hay más de 700 mutaciones. DF 508 está en el 70% de los pacientes. Los paneles de
screnning detectan solo el 80-85% de las mutaciones.
Tratamiento:
- Consejo genético
- Aerosolterapia: Con broncodilatadores y ATB en aerosol para reducir síntomas y mejorar función
pulmonar.
- DNAsa: reduce la viscosidad de las secreciones.
- Asistencia kinesio- respiratoria
- Antibióticos: reducir la intensidad de la infección pulmonar. No suelen tener fiebre como indicador de
infección. Dosis 2 a 3 veces mayores que las recomendadas para infecciones menores.
 ATB orales: cuando hay síntomas respiratorios y gérmenes patógenos en cultivos.
 ATB en aerosol: constituyen una alternativa para P aeruginosa que es resistente a los ATB orales.
Se usa tobramicina inhalada por 6 meses.
 ATB ev: síntomas progresivos que no mejoran con la vía oral.
- Dieta y enzimas pancreáticas: para disminuir las pérdidas de grasas por materia fecal. Suplementar
vitaminas liposolubles.
Complicaciones:
- Pulmonares: atelectasias, hemoptisis, neumotórax, aspergilosis (5-10% de los pacientes, sibilancias,
disnea, esputo herrumbroso, infiltrado pulmonar, IgE o G frente a Aspergilus aumentadas o eosinófilos
en esputo), insuficiencia respiratoria crónica.
- Cardiovascular: Insuficiencia cardíaca derecha x HTP
- Intestinales: íleo meconial, RGE, prolapso rectal, hepatopatía asociada a cirrosis biliar, pancreatitis,
hiperglucemia.

ABORDAJE INTEGRAL DE LAS INFECCIONES RESPIRATORIAS AGUDAS. GUIA

PARA EL EQUIPO DE SALUD
Introducción:
Las enfermedades del sistema respiratorio afectan a toda la población pero, fundamentalmente, a los menores
de 5 años y a las personas de 65 años y más. La neumonía, la enfermedad tipo influenza y la bronquiolitis son
las enfermedades respiratorias de mayor frecuencia y gravedad.

En Argentina, la principal causa de consulta e internación es la enfermedad respiratoria en todas las

edades.

Las infecciones respiratorias agudas constituyen uno de los problemas de salud pública más importante para
la población infantil de 0 a 5 años y están dentro de las primeras 5 causas de mortalidad. Dentro de esta
población, los diagnósticos principales son: Neumonía e Influenza, seguidas por Bronquitis y Bronquiolitis.
La mayoría de las muertes por enfermedades respiratorias ocurren antes del año de edad, especialmente entre
los dos y tres meses. El 20% de la mortalidad infantil en algunas regiones de nuestro país es domiciliaria y de
ese 20%, un alto porcentaje es atribuible a Infecciones Respiratorias Bajas. El 60% de los niños menores de 1
año y el 50% de los menores de 5 años, padecen un episodio de IRA, en el trascurso de un año
Las infecciones respiratorias agudas (IRA) se definen como aquellas infecciones del aparato respiratorio,
causadas tanto por virus como por bacterias, que tienen una evolución menor a 15 días y que se manifiestan
con síntomas relacionados con el aparato respiratorio tales como tos, rinorrea, obstrucción nasal, odinofagia,
disfonía o dificultad respiratoria, acompañados o no de fiebre.
La rinitis, la faringitis, y la otitis media aguda son los cuadros más frecuentes.

Las infecciones respiratorias pueden presentarse clínicamente de diferentes formas:

• Similar a una gripe, cuadros denominados como Enfermedad Tipo Influenza (ETI)
• Manifestaciones clínicas severas (tanto en casos de neumonías como de bronquiolitis, y también en
algunos casos de ETI). A este tipo de cuadros graves, que requieren hospitalización, se los denomina
Infecciones Respiratorias Agudas Graves (IRAG).
• Si el cuadro de infección respiratoria aguda grave se presenta en pacientes entre 5 y 64 años previamente
sanos, sin antecedentes de riesgo aumentado, se denomina IRAG Inusitada (IRAGI). Estos casos deben
ser especialmente observados porque pueden ser causados por nuevas cepas de virus influenza.

Vigilancia epidemiológica de infecciones respiratorias agudas:

1. Introducción:
La vigilancia epidemiológica de IRA es esencial para la planificación de las actividades de prevención y
control, la detección de situaciones epidémicas o de brotes, la determinación de la frecuencia y distribución de
los distintos agentes etiológicos virales y bacterianos (con el apoyo del laboratorio) y para la evaluación
antigénica y genética de nuevas cepas. Además, permite detectar brotes de enfermedades respiratorias virales
inusuales o inesperadas, calcular la carga de la enfermedad en pacientes ambulatorios y hospitalizados, los
costos relacionados con la enfermedad, describir la magnitud de las enfermedades respiratorias y la
distribución de casos por grupos de edad, tiempo y lugar geográfico, con el objetivo de orientar las políticas
para la prevención y control, entre ellas la composición de la vacuna de influenza y los grupos prioritarios a
vacunar.

La vigilancia de las infecciones respiratorias agudas incluyen en su investigación la Enfermedad Tipo

Influenza, bronquiolitis en menores de 2 años, coqueluche, neumonías, IRAG (IRA internada) y el Síndrome
Respiratorio Agudo Severo (S.A.R.S.). Para ello los distintos establecimientos de salud, tanto públicos,
privados como de la seguridad social deben recolectar la información sobre los pacientes atendidos, (servicio
de guardia, consultorios externos o en internación). Los mismos deben ser consolidados de manera diaria o
semanal (según corresponda) y notificados al Sistema Nacional de Vigilancia de la Salud. Para los casos
clínicos se realiza a través del módulo C2 y para las muestras de laboratorio a través del módulo SIVILA
(Sistema de Vigilancia Laboratorial), así también, cuando corresponda, a través del módulo de Unidades
Centinela (UC).

Definiciones operacionales
 ETI (Enfermedad tipo influenza): Aparición súbita de fiebre mayor a 38ºC y tos o dolor de garganta en
ausencia de otras causas. Puede acompañarse de mialgias o postración.
 Bronquiolitis en menores de 2 años : Todo niño menor de 2 años, con primer o segundo episodio de
sibilancias, asociado a evidencia clínica de infección viral con síntomas de obstrucción bronquial
periférica, taquipnea, tiraje, o espiración prolongada, con o sin fiebre.
 Coqueluche: Menores de 6 meses: Toda infección respiratoria aguda, con al menos uno de los siguientes
síntomas: apnea, cianosis, estridor inspiratorio, vómitos después de toser o tos paroxística.
Mayores de 6 meses hasta 11 años: tos de 14 o más días de duración acompañado de uno o más de los
siguientes síntomas: tos paroxística, estridor inspiratorio o vómitos después de la tos, sin otra causa
aparente.
Mayores de 11 años: tos persistente de 14 o más días de duración, sin otra sintomatología acompañante.
 Neumonía: Enfermedad respiratoria aguda febril (>38°) con tos, dificultad respiratoria y taquipnea.
 IRAG: Corresponde a la sumatoria de ETI, Neumonía y Bronquiolitis que hayan sido internadas, sin
importar que hayan sido cargadas en cada evento en particular previamente.
Existen además, otros dos eventos: “Gripe Humana por un Nuevo Subtipo de Virus” y “Síndrome
Respiratorio Agudo Severo (SARS)”, que se encuentran dentro de la Ley de Enfermedades de Notificación
Obligatoria (Actualización 2007) y que, por su importancia epidemiológica, deben ser notificados de manera
individual e inmediata en caso de sospecha. Estos eventos, además, están contemplados en el Reglamento
Sanitario Internacional (RSI-2005).
Se decidió caracterizar la “gravedad” del conjunto de las IRA como IRAG. Se deben notificar a través del
registro semanal numérico por grupo de edad, en el Modulo C2 del SNVS, definiendo IRAG como la suma de
los casos de los eventos clásicos (ETI, Bronquiolítis, Neumonías) internados.

2. La vigilancia epidemiológica de las enfermedades respiratorias agudas en los

servicios de atención médica de salud
Los eventos Enfermedad Tipo Influenza (ETI), Neumonía, Bronquiolitis en menores de 2 años, Coqueluche e
IRAG (IRA internada), son eventos de notificación obligatoria. Deben notificarse por semana epidemiológica
en la modalidad agrupada por grupo etario en el Módulo C2 del Sistema Nacional de Vigilancia de la Salud
(SNVS)
El evento Coqueluche es un evento de notificación obligatoria y todos los casos deben notificarse en forma
individual e inmediata en el Módulo C2 del SNVS. Para ello se requiere completar ciertos datos mínimos:
• Nombre de la institución y/o código
• Apellido y nombre del paciente y/o código
• Edad
• Sexo
• Localización geográfica (datos de residencia lo más detallados posible)
• Diagnóstico (puede ser múltiple y se incorporan como un caso para cada enfermedad)
A su vez se deberá iniciar el llenado de la Planilla Complementaria de Investigación de Caso (PIEC), asociada
al caso notificado. El caso deberá reclasificarse una vez que se obtenga el resultado definitivo.

3. La vigilancia epidemiológica de las enfermedades respiratorias agudas por

laboratorio
La vigilancia de las IRA por laboratorio se realiza a partir del estudio de muestras clínicas, mediante la
identificación y notificación de casos estudiados y confirmados para los distintos agentes etiológicos a través
del módulo SIVILA del Sistema Nacional de Vigilancia de la Salud.

Vigilancia de virus respiratorios:

Semanalmente se notifica, analiza y difunde la situación de virus respiratorios. La vigilancia de los virus
respiratorios se realiza en todos los laboratorios con capacidad para el diagnóstico de los mismos en
cualquiera de los niveles de complejidad. Se notifica en la Planilla Agrupada del módulo SIIVLA del SNVS
por semana epidemiológica en el grupo de eventos “Infecciones Respiratorias Virales”
Se notifican cada uno de los eventos, diferenciando la cantidad de pacientes positivos y la cantidad de
pacientes estudiados según grupo de edad.
Las categorías que conforman el grupo de eventos de Infecciones Respiratorias Virales son:
Adenovirus
Influenza A estudiados por IF
Influenza A por PCR Negativos por IF
Influenza A por PCR NO estudiados por IF
Virus Influenza B
Virus Parainfluenza sin tipificar
Virus Parainfluenza 1
Virus Parainfluenza 2
Virus Parainfluenza 3
Virus Sincicial Respiratorio
Metapneumovirus

Se deben notificar con ficha individual dentro del evento “IRA Viral Baja” o “ETI”:
 a) Todo caso positivo para Influenza A o B por cualquier técnica (excepto los casos positivos para
H1N1).
b) Toda derivación de casos positivos para subtipificación y caracterización a un laboratorio referente.
c) Toda derivación de casos negativos derivados a un referente para control de calidad.
d) Todo caso que no sea estudiado en el laboratorio que lo origina y sea derivado para el diagnóstico de
Influenza a un laboratorio referente, tanto provincial como nacional.
Se debe notificar dentro del evento “Influenza Humana por nuevo subtipo de virus”:
a) Todo caso positivo para Influenza A H1N1 pandémico por PCR en tiempo real. Esta notificación
emitirá un alerta a los referentes provinciales y nacionales.

Todos los virus influenza aislados en los laboratorios de la red de virus respiratorios, serán enviados al
Laboratorio Nacional de Referencia para su caracterización y subtipificación.

Vigilancia de agentes bacterianos:

Se notifica por parte del laboratorio en forma INMEDIATA en planilla individual, todo caso sospechoso de
Coqueluche (ante la recepción de la muestra y aún antes de obtener resultado) a través del módulo SIVILA
del SNVS. Cada resultado obtenido durante el proceso diagnóstico de laboratorio, será notificado en la misma
planilla individual generada inicialmente.
Se notifica en la Planilla Agrupada del módulo SIIVLA del SNVS por semana epidemiológica en el grupo
de eventos “Infecciones Respiratorias Bacterianas” todos los pacientes estudiados y la identificación de los
siguientes agentes:
• Haemophilus influenzae
• Klebsiella pneumoniae
• Legionella pneumoniae
• Moraxella catharralis
• Staphylococcus aureus
• Streptococcus pneumoniae
• Chlamydophila pneumoniae
• Chlamydophila psittacci
• Mycoplasma pneumoniae
Vigilancia de Coqueluche
Enfermedad tipo influenza (ETI)
IRA altamente transmisible que afecta a personas de todas las edades, pero puede revestir particular gravedad
en los < de 5 años y en adultos de 65 años y más.
Complicaciones más frecuentes: neumonía viral y/o bacteriana (+frecuente en < 5 años y en pacientes con
enfermedades crónicas o inmunosupresión). En niños: bronquitis, bronquiolitis, croup y otitis media.
Etiología: La gran variabilidad genética del virus se debe a:
• Los errores que se producen en la lectura del genoma viral durante la replicación (genera modificaciones
de los antígenos de superficie, lo que se conoce como deriva antigénica). Este fenómeno se produce tanto
en el virus de influenza A como B.
• La reasociación de partes del genoma de los virus de influenza A humanos y animales, que puede
originar nuevos virus que se transmitan fácilmente entre los humanos y que por lo tanto sean capaces de
producir pandemias. Este fenómeno ocurre sólo con el virus de influenza A.
Cada varias décadas se presentan cambios mayores dando lugar a pandemias. La OMS declaró, que el virus A
H1N1 en Junio del 2009, fue la primera pandemia de Gripe de este siglo.
Distribución:
Otoño–invierno. Las tasas de infección son más altas entre los niños, y los riesgos de complicaciones,
hospitalizaciones y muertes son más altas entre las personas mayores de 65 años, niños pequeños y personas
de cualquier edad que padecen afecciones médicas que las ponen en mayor riesgo de complicaciones de
influenza.
Es altamente contagiosa. Los niños en edad escolar suelen ser los principales responsables de la diseminación:
la tasa de ataque en niños puede ir desde el 10% al 40%, mientras que en los adultos es de hasta el 15%.
Formas de transmisión:
Vía aérea. También puede transmitirse por contacto con superficies contaminadas. Los adultos eliminan el
virus desde el día anterior al inicio de los síntomas hasta 5-10 días después, mientras que los niños pequeños
lo hacen desde varios días antes, y pueden persistir eliminando virus durante los 10 días o más. Las personas
gravemente inmunocomprometidas pueden propagar el virus durante semanas.
Presentación clínica:
Período de incubación de 2 a 5 días.
El cuadro clásico de INFLUENZA NO COMPLICADA se caracteriza por:
Fiebre de comienzo repentino, mayor o igual a 38°C
Acompañada de:
 Tos
 Cefalea
 Congestión nasal
 Odinofagia
 Malestar general, mialgias y pérdida de apetito.
Puede acompañarse de otros síntomas: ronquera, congestión ocular con lágrimas, dolor retroesternal al toser y
síntomas gastrointestinales como nauseas, vómitos o diarrea sobre todo en los niños.
Los síntomas resuelven después de 3-7 días.

El cuadro de INFLUENZA COMPLICADA O GRAVE es aquel que

 requiere ingreso hospitalario
y/o que se acompaña de
 síntomas y signos de infección respiratoria baja (hipoxemia, taquipnea, disnea, infiltrados
pulmonares)
 participación del sistema nervioso central (alteración de la conciencia, encefalitis)
 exacerbación importante de las enfermedades crónicas subyacentes (como asma, insuficiencia
cardiaca, hepática, pulmonar o renal o diabetes mellitus).

¿Cuándo sospechar Enfermedad Tipo Influenza?

Enfermedad Tipo Influenza

Aparición Súbita de la fiebre > 38º C y

Tos udinofagia en ausencia de otro diagnóstico

Acompañado o no de:

 Astenia
 Mialgias o postración
En pacientes de cualquier edad o sexo

Diagnóstico:
Caso Confirmado: todo paciente sospechoso que tenga un diagnóstico confirmatorio por laboratorio o por
nexo epidemiológico.
Laboratorio en la Enfermedad tipo Influenza:
No es necesario confirmar el diagnóstico en los pacientes detectados habitualmente en los centros de salud.
Si se recomienda el estudio etiológico de las infecciones respiratorias en los pacientes internados con
indicación de tratamiento antiviral.
Métodos de diagnóstico de laboratorio:
1) El aislamiento del virus influenza en muestras de secreciones respiratorias.
2) La detección de antígenos por Inmunofluorescencia o del genoma viral en muestras de secreciones
respiratorias.
La Inmunofluorescencia puede distinguir entre influenza A y B. Uttilizado en la internación en pediatría.
La RT-PCR permite detectar el virus de influenza con mayor eficiencia en los adultos que la IF.
Muestras:
- Hisopado nasofaríngeo
- Aspirado nasofaríngeo
- Hisopado nasal y orofaríngeo combinado
En pacientes intubados:
- Aspirado endotraqueal
- Lavado broncoalveolar (BAL)

Se debe obtener muestras para vigilancia epidemiológica de virus respiratorios en los siguientes casos:
1) Menores de 2 años internados por IRA en sala común, unidades de cuidados intermedios o intensivos
2) Todos los pacientes de 2 años o más internados por IRA en unidades de cuidados Intensivos.
3) Todos los pacientes adultos internados por IRA que requieran asistencia respiratoria mecánica.
4) Un 10% de los adultos internados por IRA en sala común.
5) Pacientes ambulatorios seleccionados en la estrategia de Unidades Centinela de ETI.
6) Pacientes internados seleccionados en la estrategia de Unidades Centinela de IRAG.

El tratamiento debe basarse en la presentación clínica y los datos epidemiológicos y no debe retrasarse en
espera de la confirmación de laboratorio.

Tratamiento:
En la mayoría no se utiliza ningún tratamiento específico, y solo se aplican medidas generales de sostén. La
mayoría de los pacientes no requerirán internación.
Medidas generales para el tratamiento:
1) Aislamiento relativo del caso, para evitar el contagio a otros miembros de la familia.
2) Reposo mientras dure el cuadro
3) Beber abundante líquido.
4) Uso de antitérmicos. No se recomienda el AAS (aspirina), porque se ha asociado a la aparición de
Síndrome de Reyé.
5) Concurrir al centro de salud si aparecen signos de alarma.
6) Tratamiento antiviral, si pertenecen a un grupo de riesgo para complicaciones por influenza.
7) No se deben utilizar antibióticos
 Aquellos pacientes que por presentar signos de gravedad deban ser derivados a un Hospital de referencia,
deben recibir durante el traslado:

Oxígeno, según saturometría.

Antitérmicos, si está febril.

¿Qué se debe hacer si se confirman casos d