ESPINA BÍFIDA

FISIOTERAPIA NEUROLÓGICA II

PAOLA MONSERRAT BARRERA BURGARA

CASSANDRA RODRÍGUEZ RAMOS
CONCEPTO DE ESPINA BÍFIDA

Es una malformación congénita dentro de los

defectos del tubo neural que afecta al desarrollo de
sus estructuras adyacentes durante el periodo
embrionario, y se caracteriza por el desarrollo
anormal de los huesos de la columna, médula
espinal y meninges, el cual se da durante el proceso
de la neurulación generando un conducto
intervertebral incompleto.

SINÓNIMOS
Defectos del Tubo Neural, Mielodisplasia, Encéfalomielodisrafias,
Disgenesia, Raquisquisis.
 FISIOPATOLOGÍA
SISTEMA NERVIOSO Tras la fecundación se forma el cigoto,
CENTRAL este se va dividiendo sucesivamente
convirtiéndose en mórula.
CEREBRO Posteriormente aparece el blastocele
"blastula" y esta se divide en 3 capas:
MÉDULA ESPINAL

El sistema nervioso se origina de la capa germinal ectodérmica.

Origen a las células de la cresta neural, contribuyen con la formación del SNP (células de
Schwann, algunas neuronas, células gliales y sistema nervioso simpático y parasimpático).
SISTEMA NERVIOSO Neuroectodermo, origina al tubo neural, generador del SNC (cerebro, médula espinal,
PERIFÉRICO algunas neuronas, oligodendrocitos, astrocitos y motoneuronas).

NERVIOS
CRANEALES/ESPINALES ETAPAS: gastrulación, neurulación y el
Entre la tercera y cuarta
establecimiento de las vesículas primarias y
semana.
GANGLIOS secundarias.
GASTRULACIÓN: comienza en la tercera semana de
gestación. Durante este proceso se forma una estructura
organizada en dos capas (epiblasto e hipoblasto) esta
formada por tres capas (ectodermo, mesodermo y
endodermo). Se presenta la formación del sistema nervioso:
el establecimiento de la placa neural.

NEURULACIÓN: final de la tercera semana. Proceso por el

cual se forma el tubo neural.
Se presenta de dos formas primaria (anterior de la placa)
y secundaria (posterior de la placa).
En la primaria las células de la placa neural proliferan y se
elevan, hasta convertirse en los pliegues neurales, los
cuales se fusionan para formar el tubo neural.
En la secundaria, el tubo se forma en forma de barra que
posteriormente se ahueca hasta formar el tubo neural.
 TUBO NEURAL
Organización en dirección cefalocaudal y dorsoventral ya
que es clave para el desarrollo y la diferenciación de los tipos
neuronales. La parte más dorsal del tubo es especializada en
desarrollar neuronas sensoriales, mientras que la porción
ventral se encarga de las neuronas motoras.

Cierre del neuroporo caudal y

craneal hacia los días 24 al 26 SDG.

DA LUGAR A:
A partir del tercer mes de gestación, el canal raquídeo
crece más rápido que la médula, la cual remonta su
PROSENCÉFALO terminación desde T10 - T12 a L1 - L5 sí la médula El no cierre del neuropodo
MESENCÉFALO está fija por una malformación lumbosacra, no se anterior produce anencefalia
ROMBOENCÉFALO verticalizaran las últimas raíces, lo que causaría daño
neurológico de tipo neurogénico.
El no cierre del neuropodo
posterior produce espína bífida
[Link]
 CLASIFICACIÓN
EXISTEN 3 TIPOS DE ESPÍNA BÍFIDA PRINCIPALMENTE:

EB OCULTA MENINGOCELE MIELOMENINGOCELE

 ESPINA BÍFIDA OCULTA
Es el tipo más leve de espina bífida.
Los arcos vertebrales no fusionan y la lesión está cubierta de
piel en toda su extensión ya que no hay una abertura ni un
saco en la espalda.
En la zona puede aparecer un mechón de vello, piel
pigmentada (marca roja) o un lipoma subcutáneo.
La médula espinal y los nervios suelen ser normales y no
suele provocar discapacidades.
Considerado como un defecto en la formación del arco
posterior vertebral sin presentar manifestaciones clínicas.
Es casi siempre un hallazgo radiológico.
 MENINGOCELE
Tipo de espina bífida poco frecuente que se caracteriza por la
presencia de un saco de líquido cefalorraquídeo que sobresale por
una abertura de la columna vertebral.
Caracterizada como una displasia de los arcos posteriores con
protrusión de las meninges, en general revestida por piel normal.
No se ve afectado ningún nervio y la médula espinal está en su lugar
habitual dentro del canal medular.
Se pueden presentar algunos problemas neuromusculares, urinarios
y gastrointestinales.
Es posible verlo principalmente en la cabeza, el cuello o la espalda.
Formado por líquido cefalorraquídeo
 MIELOMENINGOCELE
Tipo más grave de Espina Bífida
La médula espinal y los nervios están expuestos y se extienden hasta
una bolsa de líquido visible en el exterior de la espalda.
Presencia de debilidad y/o pérdida de sensibilidad debajo del defecto.
Falta de la unión de los arcos posteriores que se asocia con la hernia
de las meninges de la médula y de las raíces nerviosas.
Muchas veces la lesión se encuentra revestida por una fina membrana,
esto provoca infecciones potencialmente mortales, y también es
posible que cause parálisis y disfunción de la vejiga y el intestino.
Suele estar acompañado de hidrocefalia.
Parte de la médula espinal y los nervios están en ese saco y presentan
daños.
 LESIONES ASOCIADAS

Malformación
Médula Anclada Hidrocefalia
de Arnold-Chiari

Lesiones en otros
Hidrosiringomelia Alergia al Látex
sistemas
 DATOS IMPORTANTES
La incidencia en México tiene una prevalencia de 4.9 por 10.000 de defectos del tubo
neural, el 75% de los casos corresponde a Espina Bífida. Y su prevalencia en abortos
espontáneos se estima de un 29 por 10.000
El 90% de los bebés que nacen con esta malformación sobreviven hasta la edad adulta,
aprox un 80% tienen una puntuación normal en pruebas de inteligencia y un 75% participa
en deportes competitivos y actividades recreativas.
No tiene cura y no existe un tratamiento definitivo para la Espina Bífida, aunque sí algunos
abordajes que contribuyen a minimizar las consecuencias de la enfermedad y a mejorar la
calidad de vida.
Influye también la salud del padre, ya que al momento de la fecundación y posterior a la
gestación pueden influir en el desarrollo de defectos congénitos, (hombres también tomar
pequeñas cantidades de ácido fólico al menos 3 meses antes de comenzar a buscar un
embarazo).
 COMPLICACIONES SEGÚN LA
GRAVEDAD Y EL TIPO
Tamaño y ubicación del defecto del tubo neural
Si la piel cubre el área afectada
Los nervios raquídeos salen del área afectada de la médula espinal

Problemas para caminar y moverse. Los nervios que controlan los músculos de las
piernas no funcionan correctamente por debajo del área del defecto. Esto puede
causar debilidad muscular en las piernas y a veces parálisis.
Complicaciones ortopédicas. Gran variedad de problemas en piernas y columna
debido a la debilidad de los músculos inferiores y torácicos. Depende de la ubicación
del defecto.
Escoliosis Deformidades óseas y articulares
Dislocación de la cadera Contracturas musculares
Problemas del intestino y la vejiga. Los nervios que irrigan la vejiga y los intestinos no
funcionan correctamente ya que provienen del nivel más bajo de la médula espinal.
Infección en los tejidos que rodean el cerebro (meningitis). Pueden desarrollar
meningitis, infección en los tejidos que rodean el cerebro. Esta infección potencialmente
mortal es posible que provoque lesiones cerebrales.
Médula espinal anclada. Los nervios raquídeos se unen a la cicatriz donde se cerró
quirúrgicamente el defecto. La médula espinal tiene menos capacidad de crecimiento a
medida que el niño crece. Esta adhesión progresiva puede causar la pérdida de la función
muscular de las piernas, los intestinos o la vejiga.
Problemas de la piel. No pueden sentir cuando tienen una ampolla o una llaga.
Respiración alterada durante el sueño. Presentan apnea del sueño u otros trastornos
del sueño.
Otras complicaciones. Pueden surgir más problemas conforme crecen, como
infecciones en vías urinarias, trastornos gastrointestinales y depresión. Es posible que
desarrollen trastornos del aprendizaje, prestar atención y dificultad para el aprendizaje.
 CAUSAS
Tiene un origen multifactorial.

Se cree que es el resultado de una combinación de factores de riesgo

genéticos, nutricionales y ambientales, como antecedentes familiares de
anomalías del tubo neural y deficiencia de folato (vitamina B-9).

Incluyen la obesidad, la diabetes sin tratar de la madre y ciertos

medicamentos para tratar las convulsiones durante el embarazo, tabaquismo y
alcohol en las primeras semanas de gestación.
 FACTORES DE RIESGO
Deficiencia de folato
Aumenta el riesgo de espina bífida y otros defectos del
tubo neural. La vitamina B-9, es importante para el
desarrollo. Su forma sintética, se llama ácido fólico.
Antecedentes familiares con defectos del
tubo neural
Las parejas que hayan tenido un hijo con un defecto
del tubo neural tienen mayor probabilidad de tener
otro bebé con el mismo defecto. Ese riesgo va
aumentando en cada gestación.
 Algunos medicamentos
Medicamentos anticonvulsivos, como el ácido valproico,
parecen causar defectos del tubo neural cuando se toman
durante el embarazo. Esto puede suceder porque
interfieren con la capacidad del cuerpo para usar el folato.
Diabetes
Las mujeres con diabetes cuya glucosa en la sangre no está
bien controlada tienen un mayor riesgo de tener un bebé
con Espina Bífida.
Obesidad
La obesidad antes del embarazo está asociada con un
mayor riesgo de defectos congénitos del tubo neural,
incluida la Espina Bífida.
 Aumento de la temperatura corporal
Algunas pruebas indican que el aumento de la
temperatura corporal en las primeras semanas del
embarazo puede aumentar el riesgo de Espina
Bífida.

Malnutrición

Exposición a radiación previa al embarazo

Sustancias nocivas
 ÁCIDO FÓLICO Existe evidencia
¿QUÉ ES? científica que indica que
El ácido fólico (o folato) es una vitamina B9 que se encuentra el consumo de ácido
principalmente en los vegetales verdes oscuros, como el brócoli y la fólico disminuye entre
espinaca, en las legumbres, como los frijoles y en los cereales 50% y 70% el riesgo de
enriquecidos. alteraciones del tubo
El consumo de ácido fólico cuatro semanas antes y durante las neural.
primeras seis semanas del embarazo reduce el riesgo de Espina Bífida.

La recomendación para prevenir defectos La vitamina B12 y el Ácido fólico que demuestran un
del tubo neural es que toda mujer en edad
defecto en el metabolismo, por lo que a su
fértil y con vida sexual activa consuma 400
microgramos diarios de ácido fólico, al consecuencia señala que un bajo contenido de dichas
menos 3 meses antes de quedar sustancias en el cuerpo materno podría provocar
embarazadas y durante el primer trimestre algún tipo de defecto en el tubo neural.
del embarazo, podrían reducir hasta en un
70% la probabilidad de que su hijo padezca

Espina Bífida.
DETERMINACIÓN DEL NIVEL Determinar el grado de
LESIONADO desequilibrio muscular
alrededor de cada
articulación del miembro
inferior.
Evaluar el grado y el
carácter de cualquier
deformidad.
Evaluar la función motora
remanente, necesidad de
aplicar aparatos
ortopédicos de soporte.
Evaluar la función vesical e
intestinal.
Análisis para control a
largo plazo.
ESCALAS EN LA VALORACIÓN
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En ocasiones, el paciente no presenta evidencia visible de la lesión. En estos
casos se debe realizar un examen clínico minucioso para diferenciarla de
otras entidades, como:

Paraplejía por parto explosivo con lesión medular cervical.

Sciwora (Spinal Cord Injury without Radiologic Abnormality): describe la
lesión medular traumática sin evidencia radiológica.
Paraplejía neonatal adquirida: de origen no traumático e instalación en las
primeras semanas de vida, Se presenta como una secuela de
mielomeningocele y tiene origen vascular por un cuadro isquémico a
partir de las arterias lumbares.
 DIAGNÓSTICO MÉDICO
Se puede diagnosticar durante el embarazo o tras el nacimiento del bebé.
La espina bífida oculta puede no ser diagnosticada hasta finales de la infancia o
la edad adulta, o tal vez nunca ser diagnosticada.

AFP (ALFAFETOPROTEÍNA)
Proteína que produce el bebé en la gestación. Prueba bioquímica (análisis de sangre)
que mide el nivel de AFP que pasó del bebé a la sangre de la madre. Un nivel alto de
AFP podría indicar que el bebé tiene espina bífida. Forma parte de la prueba llamada
“de triple detección”, que detecta defectos del tubo neural en conjunto con otros
problemas.
ECOGRAFIA
Principalmente tridimensional, ya que ofrece ventajas con respecto a la detección
del nivel de la lesión en la Espina Bífida, en el cuál se logra distinguir entre
abierta o cerrada, además de realizar una búsqueda exhaustiva de otras
anomalías estructurales.

ULTRASONIDO
Al realizarlo al primer trimestre suele reportar tasas de detección superiores al
90% para anencefalias. Al realizarlo al segundo trimestre, las tasas de detección
para Espina Bífida es de un 100% en cuestión de que sea tipo abierta, debido a la
presencia de los signos craneales.
 TRATAMIENTO MÉDICO
Es importante destacar que es necesario un seguimiento de atención específica a
largos plazos para valoraciones funcionales después del nacimiento, esto con
pacientes con Espina Bífida cerrada ya que al no requieren cuidado especiales son
generalmente egresados junto con la madre, esto solo por llevar un seguimiento.

EQUIPO MULTIDISCIPLINARIO
Pediatra Cirugano ortopédico Psicólogo
Neuropediatra Urólogo infantil
Neurocirujano Fisioterapeuta

El abordaje quirúrgico ideal es por medio de la microcirugía

en general, con pacientes que presenten mielomeningocele,
CIRUGÍA EN
se debe realizar dentro de las 24 a 36 horas posteriores al
ESPINA BÍFIDA nacimiento, esto acompaña de una derivación ventrículo-
ABIERTA peritoneal ya que presentan hidrocefalia.
La CIRUGÍA PRENATAL para la reparación de Espina Bífida se realiza antes
de las 26 semanas de embarazo. Los niños con Espina Bífida que se someten
a cirugía fetal tienen una reducción del nivel de discapacidad y son menos
propensos a necesitar dispositivos de ayuda para caminar. La cirugía fetal
también puede reducir el riesgo de hidrocefalia.

En cuestión con los pacientes que presentan anomalías en la porción inferior

del canal raquídeo como Lipomas y Anclaje Medular; se consideran para
cirugía. En donde dichas lesiones se detectan desde la etapa de recién
nacido para evitar aparición o progresión de los trastornos motores, sensitivos
y de los esfínteres.
 TRATAMIENTO FISIOTERAPÉUTICO
El tratamiento a rehabilitación a pacientes con Espina Bífida, pretende alcanzar el máximo nivel de
desarrollo psicomotor que permita su lesión neurológica.
Se engloban 3 aspectos distintos:

ASPECTO FÍSICO - FUNCIONAL

El objetivo es evitar el efecto nocivo debido a la
parálisis o paresia (que condiciona retracciones y
contracciones musculares) y favorecer la funcionalidad de los músculos sanos.

ASPECTO PSÍQUICO
El objetivo es valorar la maduración del niño la cuál depende de la evolución de su desarrollo en tres áreas:
NEUROLÓGICA, AFECTIVA Y COGNITIVA

ASPECTO SOCIAL
El objetivo es involucrar a los padres y/o familiares en el tratamiento para evitar pretender la
sobreprotección al paciente afectado.
 El tratamiento de rehabilitación para el desarrollo psicomotor se divide en 4 fases:

Comprende desde los primeros días de vida hasta los 6 meses:

Cuidados posturales en la incubadora
PRIMERA FASE Movilizaciones pasivas en miembros inferiores
Incrementar el control cefálico
Favorecer el cambio espontáneo de decúbito

Comprende de los 6 a los 12 meses de edad:

SEGUNDA FASE
Movilizaciones pasivas de cadera
Patrones de facilitación para funciones de cambio de decúbito
Patrones de sedestación desde decúbito
Reacciones de apoyo anterior de manos
Control del tronco
Arrastre con los miembros superiores
Inicio de gateo
 Comprende de los 12 a los 18 meses de edad:
Movilizaciones de miembros inferiores
TERCERA FASE Bipedestación con uso de aditamentos (mesa inclinable y
estabilizadores)
Estimular el control del tronco

Comprende de los 18 meses de edad en adelante:

Movilizaciones pasivas para prevenir retracciones de cadera CUARTA FASE
Ortesis para la bipedestación y deambulación
Reeducación de la marcha (en barras paralelas y con ortesis)

El tratamiento de rehabilitación se inicia desde el nacimiento, con cambios posturales, alineación de

segmentos corporales y estimulación temprana correspondiente, todo esto en base a una valoración previa:
Tono muscular Control cefálico y de tronco
Función muscular Equilibrio
Amplitud del movimiento Desarrollo psicomotor
Sensibilidad Establecer tipo de discapacidad y pronóstico funcional
 VIDEOS

[Link]

[Link]
 CASO CLÍNICO
Primigesta de 27 años de edad, con 22 semanas de edad gestacional, fue referida al Servicio de
Medicina Fetal con el diagnóstico de espina bífida abierta. Se realizó una ecografía de morfología
detallada, evidenciándose espina bífida abierta (mielomeningocele) desde L3 a S2 (figura 1). Además
se evidenció ventriculomegalia (medición del asta posterior del ventrículo lateral: 11 mm),
malformación de Arnold-Chiari II (figura 2) y tálipes secundarios al defecto principal. El resto del
examen fue [Link] realizó una resonancia magnética fetal, confirmándose los hallazgos vistos en la
ecografía (figura 3). Se brindó consejería amplia a la paciente y se planteó la opción de la cirugía
intrauterina.
La cirugía se realizó a las 25 semanas de edad gestacional. El tiempo operatorio total de piel a piel fue
de 2 horas y 10 minutos, el cual consistió de tres fases.
La primera fase de apertura de útero la realizaron los médicos cirujanos fetales. Consistió en
realizar una histerotomía con técnica hemostática, evitando sangrado del miometrio, realizar la
apertura del amnios y ubicar al feto en posición con el dorso anterior para que se pudiera realizar
la corrección del mielomeningocele (figura 5)
La segunda fase la efectuaron los neurocirujanos. Consistió en realizar la neurorrafia con técnica
microquirúrgica, en un primer paso se disecó la placoda, identificando las raíces nerviosas; luego
se disecó la duramadre de la zona transicional y se suturó con material reabsorbible. En un tercer
paso se cerró la aponeurosis y en el cuarto paso se cerró la piel y tejido celular subcutáneo fetal.
 La tercera fase la realizaron nuevamente los cirujanos materno-fetales, donde se suturó las
membranas, se realizó la histerorrafia en dos planos, se reinstiló el suero fisiológico con
antibióticos a la cavidad amniótica y se restituyó el útero a la cavidad abdominal. Se finalizó con el
cierre convencional de la pared abdominal materna.

La paciente evolucionó favorablemente y fue dada de alta al séptimo día postoperatorio, en

condiciones [Link] paciente fue controlada semanalmente con ecografía, donde se evidenció que
no hubo aumento del tamaño ventricular y mantuvo un crecimiento normal del perímetro cefálico. Se
procedió a realizar una cesárea electiva a las 37 semanas, obteniéndose un recién nacido de sexo
femenino adecuado para la edad gestacional, con peso de 2 900 gramos, puntaje Ápgar 8 al minuto 1,
y 9 a los 5 minutos, con cobertura completa del defecto espinal (figura 7).

El recién nacido pasó a unidad de intermedios para observación. La evaluación por neurología
pediátrica a las primeras 24 horas de nacido evidenció que no había hidrocefalia ni malformación de
Arnold-Chiari II. . Hubo tálipes y movimientos discretos de los miembros inferiores. Al momento de
terminar el presente manuscrito, la paciente tiene 1 mes de vida y no presenta hidrocefalia ni
malformación de Arnold Chiari.
FUNDACIONES
 ACTIVIDAD DE
SENSIBILIZACIÓN
 EVALUACIÓN TEÓRICA
1.¿QUÉ ES LA ESPÍNA BÍFIDA?
2.¿QUÉ ANOMALÍAS PROVOCA EL NO CIERRE DEL NEUROPODO ANTERIOR Y
POSTERIOR?
[Link] 2 CARACTERÍSTICAS DE LA ESPINA BÍFIDA OCULTA
4.¿QUÉ CARACTERIZA A LA MENINGOCELE?
5.¿QUÉ ES LA MIELOMENINGOCELE?
[Link] UN DATO IMPORTANTE
7.¿CUÁL ES SU CAUSA?
[Link] 2 FACTORES DE RIESGO
9.¿QUÉ ES EL ÁCIDO FÓLICO?
10.¿QUÉ ASPECTOS SON PRIMORDIAL EVALUAR EN UN TRATAMIENTO
FISIOTERAPEUTICO?
 REFERENCIAS
Ventura, W., Sepúlveda, W., Mejía, M., Otayza, F., & Saldaña, P. (2017, 30 septiembre). Cirugía intrauterina para la
corrección de espina bífida: a propósito del primer caso exitoso reportado en el Perú. Servicio de Medicina Fetal,
Instituto Nacional Materno Perinatal, Lima, Perú. [Link]

Bayona Rodríguez, F., (2012). Desarrollo embrionario del sistema nervioso central y órganos de los sentidos.
Universitas Médical. [Link]

OMS. (2019). Prevención, diagnóstico y tratamiento de la Espina Bífida. Guía de práctica clínica.
[Link]

Bergamo, P., & Puigdevall, M. (2017). Espina Bífida, Meningocele y Mielomeningocele. Ortopedia.
[Link]

Pérez Albaladejo, M. G. (2017). Guía de Espina Bífida. Asociación de Espina Bífida e Hidrocefalia de Alicante.
[Link]