DEFECTOS DE

PARED
ABDOMINAL
EN RECIEN
NACIDOS
Dra. Sandra Toledo
Becada de Pediatria
 HOJA DE RUTA

01 02 03
INTRODUCCIÓN CLASIFICACIÓN ONFALOCELE

04 05 06
HIPERTENSION
GASTROSQUISIS SINDROME INTRAABDOMINAL Y
MIEMBRO - SINDROME
PARED COMPARTIMENTAL
ABDOMINAL
 INTRODUCCIÓN
La gast rosquisis y el onfalocele son los defect os de
la pared abdominal más comunes en recién nacidos.

Incidencia de 1 por cada 4000 nacidos vivos en EEUU.

Onfalocele: 2do t rimest re se diagnost ica aun mas (1

por cada 1100) con muert e int raut erina asociada.

Gast rosquisis: incidencia en aument o, asociado a

fact ores socioeconómicos y ambient ales.

Bence, CM y Wagner, AJ (2021). Defect os de la pared abdominal. Pediat ría t raslacional , 10 (5), 1461-1469. ht t ps:/ / [Link]/ 10.21037/ t p-20-94
 INTRODUCCIÓN
Onfalocele y Gast rosquisis se diagnost ican en
periodo pre nat al.

Síndrome miembro pared, 100% mort alidad,

difícil diagnost ico pre nat al por ecografía.

El t rat amient o definit ivo se logra mediant e la

reducción
de defect os y cierre de la pared abdominal.

Pronost ico, depende del defect o.

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DESARROLLO EMBRIONARIO
 CLASIFICACIÓN
AISLADO
SUPERIOR PENTALOGIA DE CANTRELL
(EPIGASTRICO)
CON ECTOPIA CORDIS
PEQUEÑO (HERNIA DE CORDON)
ONFALOCELE MEDIO (CLASICO) MEDIANO (SIN HIGADO)
GRANDE (CON HIGADO)
INFERIOR ASOCIADO A DEXTROFIA
(HIPOGASTRICO)
DE VEJIGA O CLOACA

GASTROSQUISIS SIMPLE ESTENOSIS

VOLVULO
COMPLICADA PERFORACION
ATRESIA

BANDAS
DEFECTOS AMNIOTICAS
AISLADOS OTROS
ONFALOCELE
 ONFALOCELE: DEFINICIÓN
❏ Defect o de la línea media abdominal, que involucra el
anillo umbilical
❏ Tamaño variable

❏ Herniación de vísceras

❏ Recubiert os por:

- Amnios: en la superficie ext erna

- Perit oneo: en la superficie int erna
- Ent re ambos gelat ina de Whart on
❏ El amnios cubre y prot ege los órganos de influencias

ext ernas

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 ONFALOCELE: EPIDEMIOLOGÍA
30% de los RN afect ados present a
General: 1/ 3000 – 1/ 5000 un cariot ipo alt erado (t risomías 13 y
18, menos frecuent e la 21).
Chile: 3.8 / 10.000 RN
Los defect os pequeños que no
incluyen el hígado, t ienen menor
probabilidad de asociarse a defect os
ECLAMC (Estudio Colaborativo cromosómicos.
Latinoamericano de malformaciones
Congénitas) Más de la mit ad de est os niños
present an malformaciones asociadas
(50 – 80%)

NAZER H, Julio; CIFUENTES O, Lucía; AGUILA R, Alfredo. Defect os de la pared abdominal: Est udio comparat ivo ent re onfalocele y
gast rosquisis. Rev. chil. pediat r., Sant iago , v. 84, n. 4, jul. 2013
 ONFALOCELE: ETIOLOGÍA
Falla en el cierre El int est ino
El fracaso de los
de los pliegues ext raembrionario
pliegues
cefálico, medio y no rot a (en cont ra
abdominales
caudal del de las agujas del
lat erales izquierdo
embrión humano reloj) hacia at rás
y derecho
(9na) en el abdomen

Una anomalía en Defect os Crea un defect o mas

grande, a t raves del
cada uno de est os pequeños y cual la cavidad
pliegues explicaría
la ubicación.
cent rales. abdominal puede
herniarse
ONFALOCELE: FACTORES DE RIESGO
1. EDAD MATERNA (<20 - >35)
2. ETNIA AFROAMERICANA
OBESIDAD MATERNA
MATERNOS
3.
4. TRASTORNOS MATERNOS DE
GLICEMIA
5. MACROSOMIA
6. PARTOS MÚLTIPLES

1. ANOMALÍAS CROMOSÓMICAS
FETALES a) TRISOMIA 18 (80 – 90%)
b) Beckwit h – Wiedemann (10 – 66%)

Bielicki, I.N.; Somme, S.; Frongia, G.; Holland-Cunz, S.G.; Vuille-dit -Bille, R.N.
Abdominal Wall Defect s—Current Treat ment s. Children 2021, 8, 170.
ht t ps:/ / [Link]/ 10.3390/ children8020170
ONFALOCELE: MALFORMACIONES ASOCIADAS

Lo diferencia de la
gast rosquisis.

Pronóst ico depende de

las malformaciones
asociadas mas que del
onfalocele mismo.
 ONFALOCELE: DIAGNÓSTICO PRE NATAL
Moment o del part o? ECOGRAFIA PRENATAL: 2DO TRIMESTRE,
Cesárea o part o normal?
Informar a equipo SIN EMBARGO, 50% EN LA 11 – 14 SEM
mult idisciplinario

HALLAZGOS: CONTENIDO ABDOMINAL

HERNIADO (LINEA MEDIA)
ESTRUCTURAS CUBIERTAS POR SACO DE
3 CAPAS, BUSCAR MALFORMACIONES

AFP ( elevada) / Est udio

genét ico / Ecocardiograma fet al
ONFALOCELE: DIAGNÓSTICO POST NATAL

 Confirmar la presencia del defecto y sus

características
 Confirmar indemnidad de la membrana y evaluar la
presencia de hígado dentro del defecto
 Descartar anomalías asociadas visibles
 Descartar malformaciones no visibles
 ONFALOCELE: TRATAMIENTO INICIAL
1. Reanimar y 3. Descompresión int est inal
Est abilizar - SNG O SOG
RN - Enemas

4. Evit ar perdidas (cobert ura

2. Idealment e de defect o, acceso venoso)
cirujano present e en
at ención inmediat a
5. Ant ibiót icos
ONFALOCELE: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Depende de:

 Cont enido herniado

 Tamaño del defect o
 Indemnidad del Saco
 Peso y Premat urez
ONFALOCELE: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

HERNIASDE CORDON / CIERRE PRIMARIO

ONFALOCELES PEQUEÑOS
ONFALOCELE: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

ONFALOCELES GRANDES, SIN CIERRE DIFERIDO:

DESPROPORCIÓN ABDOMINO-  CUTANEO
VISCERAL / NI HIPERTENSIÓN
 SILO: SHUSTER O ABELLO
PULMONAR

SHUSTER ABELLO
ONFALOCELE: COMPLICACIONES

TAMAÑO CONDICIÓN
DEL DE PREMATUREZ
DERIVACIÓN
DEFECTO
 ONFALOCELE: SOBREVIDA Y PRONÓSTICO

Década de Mort alidad dada por

los 60: 50 % Act ualment e malformaciones
mort alidad menos del asociadas, premat urez
10% ext rema y t amaño del
defect o.
ONFALOCELE
GASTROSQUISIS
 GASTROSQUISIS: DEFINICIÓN
❏ Defect o de la pared abdominal,
paraumbilical derecha del ombligo
❏ Evisceración de cont enido hacia cavidad
amniót ica
❏ Carece de cubiert a
❏ Tamaño 2- 4 cm
❏ Incidencia en aument o sin causa clara
❏ Sin amplio espect ro malformat ivo

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 GASTROSQUISIS: EPIDEMIOLOGÍA
Gast rosquisis compleja: 11 – 28 % de
incidencia. Presencia de at resia (10-
General: 1/ 3000 – 1/ 5000 15%), perforación o necrosis int est inal.

Dist int o grado de compromiso de la

Chile: 4 / 10.000 RN pared int est inal permanece sin
explicación (t iempo de exposición al
liquido amniót ico)

Presencia de cascara o peel (deposit o

de colágeno, fibrina y/ o calcio)

Longit ud int est inal menor a media

(secundaria a edema e inflamación, es
reversible)
Rev Chil Pediat r 2016; 87 (5) : 380 - 386
 GASTROSQUISIS: ETIOLOGÍA
Isquemia de la pared Int errupción de la Agent es
secundaria a un migración somát ica
accident e vascular por t erat ológicos
del mesénquima (drogas, fármacos
involución de la art eria
vit elina o la vena durant e el desarrollo
y t abaquismo)
umbilical derecha. de la pared
abdominal, o la
rupt ura muy precoz
de un onfalocele.

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GASTROSQUISIS: FACTORES DE RIESGO

1. TABAQUISMO MATERNO
2. CONSUMO DE DROGAS ILICITAS
U OPIOIDES
3. CONSUMO DE ALCOHOL
MATERNOS 4. EDAD MATERNA <20 AÑOS
5. FACTORES AMBIENTALES
6. SITUACION SOCIOECONOMICA
7. PRIMIGESTA

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 GASTROSQUISIS: DIAGNÓSTICO PRE NATAL
Moment o del part o? ECOTOMOGRAFIA ( DETECCIÓN Y
Cesárea o part o normal?
Informar a equipo CONFIRMACIÓN)
mult idisciplinario

HERNIA FISIOLÓGICA PRIMERAS 12 SEM

DE GESTACIÓN, SIN EMBARGO AL
DETECTAR INTESTINOS FLOTANDO EN EL
LIQUIDO AMNIÓTICO SE HACE
PATOLÓGICO.

AFP en segundo t rimest re

Bielicki, I.N.; Somme, S.; Frongia, G.; Holland-Cunz, S.G.; Vuille-dit -Bille, R.N. Ab dominal Wall
Defect s—Current Treat ment s. Children 2021, 8, 170. ht t ps:/ / [Link]/ 10.3390/ children8020170
GASTROSQUISIS: DIAGNÓSTICO POST NATAL
 Confirmar el defect o y sus caract eríst icas
(diferenciarla de un onfalocele rot o o un defect o no
clasificado)
 Confirmar la ausencia o presencia de at resias,
perforaciones o est enosis int est inales.
 Est imar el grado de compromiso de la pared
int est inal (color, peel, zonas de necrosis, et c.)
 Descart ar anomalías asociadas visibles.
 Descart ar malformaciones no visibles
(Ecocardiograma, Ecografía abdominal, Rx del
sist ema esquelét ico)
 GASTROSQUISIS: TRATAMIENTO INICIAL
1. ESTABILIZAR 3. DESCOMPRESIÓN INTESTINAL
RN - SNG O SOG

4. EVITAR PERDIDAS
(COBERTURA DE DEFECTO,
2. PROTEGER EL ACCESO VENOSO)
INTESTINO EVISCERADO

5. ANTIBIÓTICOS
GASTROSQUISIS: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Depende de:

Cont enido herniado

 Tamaño del defect o
 Caract eríst ica del peel
 Peso y Premat urez
GASTROSQUISIS: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

CIERRE PRIMARIO
• De elección
• Lo mas precoz posible ( pacient e
est able)
• Con preservación del ombligo.
• Medición de presión
int raabdominal.(clínica)
• Si no es posible reducción de int est ino:
 SILO y Cierre Diferido
GASTROSQUISIS: TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

CIERRE PRIMARIO

CIERRE DIFERIDO
SINDROME MIEMBRO
PARED
 HIPERTENSION
INTRAABDOMINAL Y
SÍNDROME
COMPARTIMENTAL
ABDOMINAL
 GENERALIDADES
❏Asociados con la disfunción orgánica y mayor mort alidad en
pacient es crít icament e enfermos.

❏ Las complicaciones de HIA y SCA pueden ser mort ales.

❏Los cambios en el manejo de los pacient es quirúrgicos y

médicos han incluido un mayor uso de cirugía de cont rol de
daños y reanimación basada en cat ét er percut áneo y o t erapias
mínimament e invasivas.

❏Terapia dirigida a objet ivos para la sepsis grave, y una mayor

apreciación de los riesgos de exceso de reanimación.
HIPERTENSIÓN INTRAABDOMINAL
DEFINICIÓN: Elevación pat ológica sost enida o repet ida de la PIA
(Presión int raabdominal) igual o mayor a 12 mmHg en t res
mediciones en t omas de 1 a 6 horas y/ o presión de perfusión
abdominal, de 60 mmHg o menos en mínimo dos mediciones
est andarizadas ent re 1 y 6 horas. PPA= PAM - PIA

Si las mediciones de la PIA son > a 20 mmHg se sugiere

mediciones de la PIA cada 4 horas, y mient ras el pacient e se
encuent ra en est ado crít ico evit ar la excesiva reanimación con
fluidos y opt imizar la perfusión de órganos.

Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal

HIPERTENSIÓN INTRAABDOMINAL: CLASIFICACIÓN
SEGÚN DURACIÓN DE
ACORDE A MAGNITUD SINTOMAS
DE HIA
SEGUNDOS A
HIPERAGUDA
MINUTOS

AGUDA HORAS

SUBAGUDA DÍAS
DURACIÓN DE
CRÓNICA
MESES

DomínguezBRAet al. Hipertensiónintraabdominal ysíndromecompartimental abdominal

 SÍNDROME COMPARTIMENTAL ABDOMINAL
DEFINICIÓN: Presencia de una PIA de 20 mmHg
o más, asociado o no con una presión de
perfusión abdominal menor de 60 mmHg.
Al menos en t res mediciones est andarizadas.
Falla en uno o múlt iples sist emas orgánicos que
no deben est ar present es previament e.

Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal

SÍNDROME COMPARTIMENTAL ABDOMINAL
Asociada con daño o enfermedad de la región
abdominopélvica, requiere de int ervención
PRIMARIO quirúrgica t emprana o una condición que se
desarrolla
después de una cirugía abdominal.

Toda condición que det ermine un aument o de

SECUNDARIO PIA y falla orgánica
que no sea de causa abdominal.
Se desarrolla después de un procedimient o
quirúrgico o de t rat amient o médico de un
TERCIARIO Síndrome compart iment al abdominal primario o
secundario.

Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental

abdominal
 MEDICIÓN DE PRESIÓN INTRAABDOMINAL

Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal

AUMENTO DE PRESION INTRAABDOMINAL: FISIOPATOLOGÍA

Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal

AUMENTO DE PRESION INTRAABDOMINAL: FISIOPATOLOGÍA

Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal

AUMENTO DE PRESION INTRAABDOMINAL: FISIOPATOLOGÍA

Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal

AUMENTO DE PRESION INTRAABDOMINAL: FISIOPATOLOGÍA

Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal

AUMENTO DE PRESION INTRAABDOMINAL: FISIOPATOLOGÍA

Domínguez BRA et al. Hipertensión intraabdominal y síndrome compartimental abdominal

HIPERTENSION INTRAABDOMINAL: MANEJO
SÍNDROME COMPARTIMENTAL ABDOMINAL: MANEJO
 CONCLUSIONES
LA GASTROSQUISIS Y EL ONFALOCELE SON LOS DEFECTOS CONGENITOS
DE PARED ABDOMINAL MAS FRECUENTES.

SON ENTIDADES DISTINTAS, PERO DEPENDEN DE LA PRECISION DEL

DIAGNOSTICO PRENATAL, PARA LA DERIVACION OPORTUNA PARA
MANEJO MULTIDISCIPLINARIO.

EL TRATAMIENTO ES POST NATAL (QUIRURGICO) SIN EMBARGO, ES UN

DESAFIO LOGRAR UN AVANCE EN ESTE SENTIDO PARA UN
TRATAMIENTO IN UTERO QUE DISMINUYA LAS COMPLICACIONES
ASOCIADAS EN ESTOS PACIENTES.
 BIBLIOGRAFÍA
● Bence, CM y Wagner, AJ (2021). Defect os de la pared abdominal. Pediat ría
t raslacional , 10 (5), 1461-1469. ht t ps:/ / [Link]/ 10.21037/ t p-20-94

● Bielicki, I.N.; Somme, S.; Frongia, G.; Holland-Cunz, S.G.; Vuille-dit -Bille, R.N.
Abdominal Wall Defect s—Current Treat ment s. Children 2021, 8, 170. ht t ps:/ /
[Link]/ 10.3390/ children8020170

● NAZER H, Julio; CIFUENTES O, Lucía; AGUILA R, Alfredo. Defect os de la pared

abdominal: Est udio comparat ivo ent re onfalocele y gast rosquisis. Rev. chil.
pediat r., Sant iago , v. 84, n. 4, jul. 2013

● Domínguez BRA et al . Hipert ensión int raabdominal y síndrome compart iment al

abdominal

● ht t ps:/ / gast [Link]/ present [Link] ml (Dr. Svet liza)