UNIVERSIDAD DE EL SALVADOR

FACULTAD DE MEDICINA

POSTGRADO EN ESPECIALIDADES MÉDICAS

“PERFIL CLINICO-EPIDEMIOLOGICO DE PACIENTES ENTRE 7-18 AÑOS DE

EDAD CON DIAGNÓSTICO DE LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO DEL

HOSPITAL NACIONAL DE NIÑOS BENJAMÍN BLOOM DIAGNOSTICADOS EN

EL PERIODO DE ENERO DE 2011 A DICIEMBRE 2016”

Presentado por:

DR. JOSÉ ARMANDO FLORES JACO

Para optar al título de especialista en:

PEDIATRIA

Asesora:

DRA. JACQUELINE IRENE AGUILAR

SAN SALVADOR, EL SALVADOR NOVIEMBRE 2019

 INDICE

Resumen 3

Introducción 4

Justificación 5

Planteamiento del Problema 6

Marco Teórico 7

Objetivos 18

Metodología 19

Recolección y análisis de datos 20

Consideraciones éticas _ 21

Resultados 22

Discusión 39

Conclusiones 41

Recomendaciones 42

Referencias bibliográficas 43

Anexos 45
 RESUMEN

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES), a veces recibe el nombre de “el gran imitador”,
esto debido a su gran variedad de síntomas, a menudo puede confundirse con otros
trastornos1. En los últimos 5 años, en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom se
efectúan 1,600 consultas anuales de reumatología, y es la segunda patología
reumatológica que afecta a estos niños. El objetivo de este estudio fue describir las
características clínicas-epidemiológicas de los pacientes entre 7-18 años de edad con
diagnóstico de LES del Hospital de Niños Benjamín Bloom diagnosticados en el periodo
de enero de 2011 a diciembre 2016. Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo
retrospectivo, haciendo revisión sistemática de los expedientes clínicos de los pacientes
con diagnóstico de LES en el HNNBB, de enero 2011 a diciembre 2016, con el fin de
identificar las características clínicas epidemiológicas de estos pacientes al momento de
su diagnóstico, utilizando un instrumento de recolección de datos. Resultados: se
identificaron 37 pacientes de 7 a 18 años con diagnóstico de LES. Fueron 33 pacientes
los que cumplieron los criterios de inclusión, 30 pacientes del sexo femenino, el 57% de
16 a 18 años, la zona de mayor incidencia fue urbana, se observó que, de los 33 pacientes
en estudio, 30 presentaron síntomas constitucionales como fiebre, astenia y pérdida de
peso como síntomas iniciales; a 18 pacientes se les realizó biopsia renal y el 100% de
éstos presentó glomerulonefritis lúpica. El 70 % de los pacientes en estudio están vivos
hasta junio 2018. Conclusiones: el estudio demostró que el perfil clínico de LES es más
frecuente en personas del sexo femenino, en el área urbana del país y el mayor número de
casos en el departamento de San Salvador, las manifestaciones clínicas de inicio fueron
fiebre, astenia, pérdida de peso entre las más frecuentes. Entre los métodos diagnósticos
más usados se encontraron C3 y C4, anticardiolipinas, anti DNA, anticoagulante lúpico,
factor reumatoideo, anti SM y anti RNP.

3
 INTRODUCCIÓN

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria multisistémica

compleja que resulta de la interacción de factores ambientales, hormonales y genéticos.
En los niños, la forma de presentación, la evolución clínica y los hallazgos inmunológicos
se diferencian muy poco de los de los adultos con LES. El LES representa
aproximadamente entre el 15 y el 20 % del total de los pacientes con LES. Es más común
en el sexo femenino que en el masculino, con una relación femenina: masculino de 9:1.

El diagnóstico del LES no es común antes de los 10 años de edad y la edad promedio de
presentación es 12,1 años. Las secuelas y la mortalidad del LES se asocian con varios
factores de riesgo: edad temprana al diagnóstico, sexo masculino y raza no caucásica
(afroamericana, asiática e hispana). En la población afroamericana la afectación renal y
neuropsiquiátrica (LES-NP) tiene tendencia a ser más grave. Sin embargo, la asociación
entre estos factores de riesgo y un peor pronóstico es controvertida. En los últimos 50
años, la tasa de supervivencia del LES ha mejorado de forma espectacular. De los años
1995 a 2004, la tasa de supervivencia a los 5 años ha aumentado del 50 al 90 % en
pacientes con LES. No existen muchos estudios acerca del perfil clínico-epidemiológico
de los pacientes con lupus en nuestro país, por eso se decidió realizar este estudio en
pacientes que fueron diagnosticados en el Hospital Bloom. Las decisiones sobre qué
tratamiento realizar se basan en los síntomas y su gravedad. El propósito del estudio es
describir las características clínico-epidemiológicas fundamentales de los pacientes
afectados por lupus eritematoso sistémico en el periodo ya descrito estableciendo las
características clínicas de mayor a menor frecuencia al momento del diagnóstico según
los criterios clínicos del Colegio Americano de Reumatología y describiendo los métodos
diagnósticos aplicados para llegar al diagnóstico.

De esta manera se logrará tener una visión general acerca de las características clínicas
del Lupus Eritematoso Sistémico, y de igual manera obtener información que nos ayude
a establecer un tratamiento oportuno para estos pacientes.

4
 JUSTIFICACIÓN

En la investigación se describió el perfil clínico epidemiológico de los pacientes de 7 a 18

años de edad que debutan con Lupus Eritematoso Sistémico, y que fueron diagnosticados
en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom.

Se sabe que el Hospital Bloom es el centro de salud pediátrico más importante a nivel
nacional y donde se recibe atención por diferentes especialistas. Por tal razón se escogió
esta patología, ya que todo paciente con sospecha de lupus eritematoso sistémico debe ser
evaluado en ese centro de salud y brindársele seguimiento. Existen pocos estudios acerca
del perfil clínico-epidemiológico de los pacientes con lupus.

En el país existe solamente un estudio realizado con pacientes del Hospital Bloom, sobre
los estadios de la nefropatía lúpica, presentado en octubre de 2014 y no existe otro estudio
sobre la caracterización general de dicha patología que nos permita tener una perspectiva
general de los pacientes al momento del diagnóstico.

La finalidad del estudio fue conocer que signos y síntomas son los principales al momento
de hacer el diagnóstico de Lupus y el perfil epidemiológico que estos pacientes
presentaron. Se tomó un rango entre 7 y 18 años ya que según la literatura revisada son
las edades donde con frecuencia suelen debutar los pacientes con lupus eritematoso
sistémico.

5
 PLANTEAMIENTO DEL PROBLEMA

Al igual que ocurre con otras patologías poco frecuentes, el conocimiento sobre LES entre
los médicos generales tiende a ser limitado; además, los libros de Medicina tradicionales
presentan información circunscrita sobre esta enfermedad. Este conocimiento incompleto
podría conducir a que los casos de la enfermedad no se identifiquen adecuadamente y no
sean remitidos de manera oportuna para el manejo especializado pertinente, con el
aumento consecuente en el riesgo de complicaciones para estos pacientes.

Desde el anterior contexto, surge entonces la siguiente pregunta problema: ¿Cuáles el

perfil clínico- epidemiológico de los pacientes Lupus Eritematoso Sistémico en los niños
del HNNBB?

6
 MARCO TEORICO

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad inflamatoria crónica de

naturaleza autoinmune y de etiología desconocida, caracterizada por afectación de
múltiples órganos y sistemas y por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA).
También es descrita como una enfermedad autoinmunitaria, multisistémica y episódica,
caracterizada por la inflamación vascular generalizada y del tejido conectivo, y por la
presencia de anticuerpos antinucleares (ANA), especialmente los anticuerpos antiADN de
doble cadena. El LES en la infancia puede aparecer a cualquier edad, con un pico de
incidencia a los 12 años, siendo infrecuente antes de los cinco años de edad.
Ocurre en individuos genéticamente predispuestos que han sido expuestos a cierto
estímulo ambiental. A pesar de la notable variabilidad fenotípica, una fuerte contribución
genética para su desarrollo, es sostenida por la gran heredabilidad de la enfermedad
(mayor del 66%) y por una mayor tasa de concordancia en gemelos monocigóticos que en
dicigóticos o hermanos (24- 56% vs 2-5%, respectivamente).
El cuadro clínico de la enfermedad es variable, tanto en la fase inicial como en el curso de
su evolución. Las manifestaciones clínicas más frecuentes orientan hacia el diagnóstico
correcto, principalmente cuando desde su inicio varios órganos o sistemas se encuentran
comprometidos. Se precisa un alto grado de sospecha, realizar un minucioso examen
clínico y adecuado estudio de laboratorio para que orienten al diagnóstico.
En 1971, la American Association of Rheumatology (ARA) – hoy Colegio Americano de
Reumatología (ACR por sus siglas en inglés) estableció los criterios preliminares para la
clasificación del Lupus, finalmente revisados en 1982. Estos criterios tienen el propósito
de identificar pacientes para realizar estudios clínicos y epidemiológicos, cuando 4 o más
de los 11 criterios están presentes, ya sea en forma seriada o simultánea, durante cualquier
intervalo u observación. En 1997, se cambió el subcriterio a) del criterio número 10
reemplazando células LE positivas por prueba positiva para anticuerpos antifosfolipidos.

Los criterios de la ACR, a pesar de su uso generalizado, han sido criticados por la
comunidad médica aduciendo ausencia de inclusión de muchas manifestaciones cutáneas

7
y neurológicas, la omisión de bajos niveles de complemento y la imposibilidad de
clasificar como LES a pacientes con una biopsia confirmada de nefritis en la presencia de
autoanticuerpos lúpicos. Ante esta situación, el grupo SLICC (Systemic Lupus
International Collaborating Clinics) decidió validar una nueva clasificación a partir de un
estudio en 1400 pacientes a nivel multicéntrico, proyecto que duró 8 años. Los resultados
fueron publicados el año 2012. Estos criterios son más sensibles (97% versus 83%;
p˂0,0001) pero menos específicos que los de la ACR (84% versus 96%; p˂0,0001). Estos
criterios han sido aceptados 11 por la comunidad médica y la Agencia de Medicina
Europea (European Medicines Agency).

La nueva clasificación del grupo SLICC fue comparada con los criterios de la ACR en las
bases de datos de los estudios LUMINA y GLADEL. En general, según este estudio se
encontró que los nuevos criterios ofrecían ventajas sobre los criterios de la ACR. Primero,
se puede clasificar como LES a partir de una biopsia confirmatoria de nefritis (definida
por The International Society of Nephrology/Renal Pathology Society 2003 classification
of Lupus Nephriti en la presencia de autoinmunidad positiva (ANA) y/o antiDNA ds.
Segundo, estos criterios permitieron una representación más balanceada de cada sistema
u órgano. Tercero, se obtuvo un diagnóstico más temprano, lo que evita el manejo tardío
de las complicaciones.
Los estudios de laboratorio ayudan a establecer o descartar el diagnóstico. Para el
diagnóstico propiamente dicho, son ampliamente utilizados los autoanticuerpos. Los más
importantes son los anticuerpos antinucleares (ANA); sin embargo, los resultados pueden
variar considerablemente. El título alto anormal para ANA orienta hacia una enfermedad
del tejido conectivo, el LES como el más común. El ADN doble cadena (DNA-ds) es
altamente específico, pero no presenta alta sensibilidad para lupus y tampoco puede ser
utilizado como predictivo para actividad de enfermedad. Ha sido asociado a presencia de
inmuno-complejos, particularmente en el riñón. Además del DNA-ds, otros epítopes
específicos dentro del núcleo han mostrado resultados positivos en pacientes con LES.
Estos incluyen ribonucleoproteínas nucleares pequeñas (Sm y RNP), SS-A/Ro, SS-B/La,

8
DNA-ss, la matriz nuclear, la región de organización nucleolar, “the chromosomal coat
protein”, las histonas y muchos otros. Estos se presentan de acuerdo a la población y
órgano dañado.
Asimismo, en la biometría hemática completa, el recuento plaquetario y el examen general
de orina se identifican anormalidades que contribuyen a establecer el diagnóstico y ayudan
a tomar decisiones terapéuticas. Junto a ellos, la concentración sérica de creatinina o
albúmina ayudan a vigilar signos que indican el estado del daño orgánico durante las
exacerbaciones del LES. Finalmente, la nueva clasificación diagnóstica SLICC ha añadido
la hipocomplementemia de C3, C4 y/o CH50 como criterio diagnóstico, dada su
importancia en el daño renal característico del LES. Se han diseñado numerosas escalas
de actividad para LES con considerable aceptación. Esas escalas se correlacionan mejor
entre ellas mismas que con la opinión del médico. Esto puede ser posible porque la
experiencia del clínico pesa en cada signo de actividad de diferente forma. Además, los
médicos pueden no coincidir en su determinación de actividad entre pacientes diferentes.
Sin embargo, ambas aproximaciones, puntajes estandarizados y juicio clínico, tienen
importancia y proveen de información importante.

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DEL LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

SEGÚN ACR (1997)

 Eritema malar: eritema fijo, plano o elevado, sobre las eminencias malares,
respetando los pliegues nasolabiales.

 Rash discoide: zonas eritematosas elevadas con escamas queratóticas adherentes

y taponamiento folicular.

 Fotosensibilidad: erupción cutánea desproporcionada tras la exposición a la luz

solar, por historia u observada por el médico.

9
 Úlceras orales o nasofaríngeas: normalmente indoloras, observadas por el
médico.

 Artritis no erosiva: en dos o más articulaciones periféricas, con inflamación,

derrame sinovial o dolor a la palpación.

 Serositis:

– Pleuritis: historia clínica convincente, roce auscultado por un médico o demostración

de derrame pleural.

– Pericarditis: documentada por electrocardiograma (ECG), roce auscultado por un

médico o demostración de derrame pericárdico.

 Nefropatía:
– Proteinuria >0,5 g/día o >3+ si no cuantificada.
– Cilindruria de hematíes o hemoglobina, cilindros granulosos, tubulares o mixtos.

 Alteración neurológica: convulsiones o psicosis, en ausencia de trastorno

metabólico, electrolítico o de fármacos que las puedan producir.
 Alteración hematológica:
o Anemia hemolítica con reticulocitosis, o
o leucopenia <4000/mm3 en ≥2 ocasiones, o
o Linfopenia <1500/mm3 en ≥2 ocasiones, o
o Trombocitopenia <100 000/mm3 no secundaria a fármacos.
 Alteración inmunológica:
 Anti-ADN positivo, o – Anti-Sm positivo, o
 Anticuerpos antifosfolípido positivos basados en:
– Anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM (+) a títulos medios o altos.
– Anticoagulante lúdico (+) – O bien serología luética falsamente (+)
durante al menos seis meses.

10
  Anticuerpos antinucleares positivos: por inmunofluorescencia o por otro test
equivalente en ausencia de fármacos capaces de producir lupus inducido por los
mismos. Para el diagnóstico de LES son necesarios cuatro de los 11 criterios
anteriores, no necesariamente simultáneos.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS MÁS FRECUENTES

Según la Asociación Española de Pediatría entre las manifestaciones clínicas más

frecuentes se mencionan las siguientes:

 Síndrome constitucional: fiebre, astenia y pérdida de peso.

 Mucocutáneas: eritema malar, lupus discoide, eritema periungueal,
fotosensibilidad, alopecia, úlceras orales y nasofaríngeas.
 Musculoesqueléticas: poliartralgias y artritis, tenosinovitis, miopatía, necrosis
aséptica.
 Vasculares: fenómeno de Raynaud, lívedo reticularis, trombosis, eritromelalgia.
 Cardiológicas: pericarditis y derrame pericárdico, miocarditis, endocarditis de
Libman Sacks.
 Pulmonares: pleuritis, neumonitis basilar, atelectasias, hemorragia pulmonar.
 Gastrointestinales: peritonitis, disfunción esofágica, colitis.
 Hepatoesplénicas: Hepato-esplenomegalia, adenomegalias
 Neurológicas: síndrome orgánico cerebral, convulsiones, psicosis, corea,
accidentes cerebrovasculares, polineuroitis y neuropatía periférica, parálisis de
pares craneales, psuedotumor cerebri.
 Oculares: exudados, papiledema, retinopatía.
 Renales: glomerulonefritis, síndrome nefrótico, hipertensión, proteinuria,
cilindruria, hematuria.

11
Manifestaciones clínicas
Síndrome constitucional: fiebre, astenia, pérdida de peso.

Manifestaciones mucocutáneas
 Exantema malar Lupus pernio
 Fotosensibilidad Livedo reticularis
 Lupus discoide Púrpura
 Lupus subagudo Alopecia
 Eritema palmar Paniculitis
 Eritema generalizado Vasculitis
 Urticaria Fenómeno de Raynaud
 Úlceras orales y nasales

Manifestaciones musculosqueléticas
 Artralgias/artritis (en general transitorias)
 Tenosinovitis
 Miositis
 Necrosis aséptica

Manifestaciones digestivas
 Peritonitis aséptica
 Vasculitis con perforación o hemorragia
 Enteropatía con pérdida de proteínas
 Pancreatitis. Seudoquiste pancreático
 Hepatomegalia. Alteración de la función hepática

Manifestaciones cardiacas
 Pericarditis

12
  Miocarditis
 Endocarditis de Liebman-Sack
 Enfermedad coronaria: vasculitis, trombosis
 en relación con anticuerpos antifosfolípidos

Manifestaciones renales
 Hematuria. Cilindruria
 Proteinuria
 Síndrome nefrótico
 Hipertensión arterial
 Insuficiencia renal

Clasificación histológica de la nefritis lúpica según la Organización Mundial de la

Salud
Clase I Normal
Clase II Mesangial
Clase III Glomerulonefritis proliferativa segmentaria y focal
Clase IV Glomerulonefritis proliferativa difusa
Clase V Glomerulonefritis membranosa
Clase VI Esclerosis glomerular

Manifestaciones pulmonares

Enfermedad pulmonar primaria

 Alteración de la función respiratoria
 Pleuritis
 Neumonitis aguda

13
  Neumonitis crónica
 Neumopatía intersticial
 Pulmón encogido (shrinking lungs)
 Hemorragia pulmonar
 Hipertensión pulmonar
Enfermedad pulmonar secundaria
 Infección
 Toxicidad por fármacos

Manifestaciones neuropsiquiatricas
Manifestaciones primarias
 Síndrome orgánico cerebral
 Psicosis
 Convulsiones
 Trastornos emocionales
 Parálisis de nervios craneales
 Parálisis de nervios periféricos
 Síndrome de Guillain- Barré
 Meningitis aséptica
 Mielopatía transversa
 Corea
 Ataxia cerebelar
 Infarto cerebral
 Hemorragia intracraneal

Manifestaciones secundarias a

 Infección
 Hipertensión arterial

14
  Fármacos
 Uremia

TRATAMIENTO

El tratamiento específico debe ser individualizado y basado en la extensión y gravedad

de la enfermedad.

Medidas generales

 Información a los padres y al paciente.

 Reposo adecuado, nutrición equilibrada.
 Cremas fotoprotectoras (índice de protección superior a 15).
 Inmunizaciones reglamentarias: no se recomiendan las de virus vivos (polio,
triple vírica).
 Inmunización frente a la gripe.
 Tratamiento precoz de las infecciones.

Antiinflamatorios no esteroideos
En manifestaciones musculo esqueléticas o serositis leves.
Antipalúdicos
En manifestaciones cutáneas y como coadyuvante de los esteroides en afectación
sistémica:
• Hidroxicloroquina: 6,5 mg/kg/día (dosis máxima).
• Cloroquina: 3.5-4 mg/kg/día

15
Anticoagulación
Si anticuerpos anticardiolipinas presentes a títulos altos:
• Antiagregación, dosis bajas de ácido acetilsalicílico, si no hay antecedentes de trombosis.
• Anticoagulación, heparina seguida de warfarina, si hay antecedentes de trombosis.

CORTICOIDES

Terapia inicial

• En manifestaciones que no ponen en peligro la vida (serositis, artritis, alteraciones

hematológicas, etc.): dosis bajas, 0,5 mg/kg/día de prednisona o equivalente, en dosis
única matutina.

• En manifestaciones graves, pero que no ponen en peligro la vida de forma inmediata

(neuropatía, afectación neurológica, anemia hemolítica): dosis altas, 1-2 mg/kg/día en 1-
3 dosis.

• En enfermedad grave con importante riesgo vital (hemorragia pulmonar, afectación

neurológica grave, insuficiencia renal rápidamente progresiva): bolos intravenosos de
metilprednisolona a 20 mg/kg, hasta un máximo de 1 g, en tres días consecutivos y
continuar con prednisona oral a dosis de 2 mg/kg/día en tres dosis.

Corticoterapia en descenso y de mantenimiento

La terapia inicial debe mantenerse durante 4-8 semanas. Si desaparecen los síntomas, con
mejoría significativa de los parámetros analíticos y serológicos, iniciar descenso lento y
progresivo, con estrecha monitorización para evitar recaídas. Si se objetivan signos de
recaída, aumentar la dosis en un 25-50%. Mantener dosis bajas (2,5-5 mg/día) durante
meses o años, y si el paciente persiste en remisión, retirarlos. Si no se consigue mejoría ni
control adecuado de las alteraciones analíticas y sexológicas, evaluar un aumento de dosis.
Si los corticoides ya estaban a dosis altas, considerar añadir inmunosupresores:

16
  Prednisona a dosis de 20-60 mg/día: disminuir entre 2,5 y 5 mg/semana.
 Prednisona a dosis de 10-20 mg/día: disminuir entre 1 y 2,5 mg cada 2-4
semanas.
 Prednisona en dosis menores a 10 mg/día: disminuir entre 0,5 y 1 mg cada 2-4
semanas.

Inmunosupresores

• Metotrexato como “ahorrador de esteroides”: 10-20 mg/m2/semana.

• Azatioprina: 1-2 mg/kg/día. En pacientes que no responden al tratamiento esteroideo

e hidroxicloroquina, o con efectos adversos a los mismos.

• Ciclofosfamida:

– 1-2 mg/kg/día vía oral: en pacientes con glomerulonefritis proliferativa difusa o

afectación del sistema nervioso central (SNC).

– 500-1000 mg/m2/mensual intravenosa: en pacientes con manifestaciones que

ponen en riesgo la vida del paciente o enfermedad renal o del SNC resistente a
los tratamientos.

Micofenolato: 600mg/m2/ 12 horas, dosis máxima 2g/día

17
 OBJETIVOS

Objetivo general:

Describir las características clínicas-epidemiológicas de los pacientes entre 7-18 años de

edad con diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico del Hospital de Niños Benjamín
Bloom diagnosticados en el periodo de enero de 2011 a diciembre 2016.

Objetivos específicos:

1. Caracterizar el perfil epidemiológico de los pacientes con Lupus eritematoso

sistémico al momento de realizar el diagnóstico.

2. Enumerar las manifestaciones clínicas de mayor a menor frecuencia de los

pacientes con lupus eritematoso sistémico al momento de realizar el diagnóstico.

3. Describir cuáles criterios clínicos de la escala del Colegio Americano de

Reumatología se aplican a los pacientes en estudio al momento del diagnóstico.

4. Describir los métodos diagnósticos de laboratorio aplicados a los pacientes en

estudio al momento de establecer su diagnóstico.

18
 METODOLOGIA

TIPO DE ESTUDIO:

Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo.

UNIVERSO
Todos los pacientes de 7 a 18 años, que fueron diagnosticados con Lupus Eritematoso
Sistémico en el HNNBB, en el periodo de 2011 a 2016, los cuales fueron 37.

POBLACIÓN Y MUESTRA

Todos los pacientes diagnosticados con Lupus Eritematosos Sistémicos del HNNBB en el
periodo de enero 2011 a diciembre del 2016 y que cumplan los criterios de inclusión y
exclusión, los cuales fueron 33 pacientes. Se anularon 4 pacientes por no tener la
información completa en los expedientes clínicos.

CRITERIOS DE INCLUSIÓN:

 Criterio clínico: Pacientes de ambos sexos, vivos o fallecidos, desde los 7 años
hasta los 18 años con diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico y que recibieron
tratamiento, en el hospital de Niños Benjamín Bloom.
 Criterio demográfico: pacientes que provengan de cualquier departamento y zona
de vivienda (rural o urbana) de El Salvador y de cualquier nacionalidad.
 Criterio temporal: pacientes con diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico entre
enero del 2011 a diciembre 2016.

CRITERIOS DE EXCLUSIÓN

 Criterio clínico: Pacientes sin diagnostico confirmado de Lupus Eritematoso

Sistémico o pacientes que no cuenten con la información completa.

19
 RECOLECCIÓN Y ANÁLISIS DE DATOS

 La fuente primaria de recolección:

Se solicitó a estadística los números de registro de los cuadros de los pacientes egresados
con diagnóstico de LES, los cuales fueron revisados para recolectar las variables
estudiadas, 4 de ellos no contaban con los datos completa y se anularon por falta de
información.

Se utilizó una hoja de recolección de datos donde se colocó la información, elaborada

según los objetivos del estudio, utilizando los criterios de la clasificación del Colegio
Americano de Reumatología año 1997, dicho documento se digitalizó en una base de datos
en Excel, con esto se realizaron graficas de distribución de frecuencia utilizando medidas
de tendencia central como media, mediana y razones, que permitieron realizar un análisis
de tipo descriptivo del perfil clínico-epidemiológico. Se utilizó Microsoft Word para
realizar el presente documento y Microsoft Power Point para la presentación del estudio
ya descrito.

20
 CONSIDERACIONES ETICAS

Esta investigación se sometió a la aprobación por parte del Comité de Ética en

Investigación clínica del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom.

No se recolectó información de paciente como la siguiente: nombre, fotografía, número

de identificación personal de familiares. Se tuvo acceso a información confidencial de
los pacientes objeto de estudio, para lo cual se respetaron todas las disposiciones
institucionales del uso de la información exclusiva para la investigación.

En cuanto a la confidencialidad de los datos se le asignó un código para la identificación

de cada paciente, y los registros de dicha información se mantienen protegidos ya que su
utilización es de carácter académico. En cuanto a la beneficencia y justicia de la
investigación, no se sometieron a ningún tipo de riesgo o daños los pacientes a estudiar,
se protegió la dignidad humana de todos los participantes y se esperaron resultados
beneficios de dicha investigación.

No se pudo contar con un consentimiento de la población en estudio, ya que, al ser un

estudio de carácter retrospectivo descriptivo, se identificaron las variables en estudio en
los expedientes clínicos de los pacientes con diagnóstico de LES.

21
 RESULTADOS

GRÁFICA 1. FRECUENCIA POR GÉNERO DE LOS PACIENTES CON

L.E.S DE ENERO 2011 A DICIEMBRE 2016.

N=
33

30 PCTS.

Fuente: Recolección de datos de expedientes clínicos de pacientes con Lupus

Eritematoso Sistémico del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, Enero 2011 a
Diciembre 2016.

Observamos que la frecuencia de casos diagnosticados con LES, en pacientes de 7 a 18

años en el HNNBB de enero del 2011 a diciembre del 2016, fue mayor en el sexo femenino
con un 91% y solamente el 9 % fueron del sexo Masculino. Esto a una razón de 1:10.

22
GRÁFICA 2.

EDADES EN RANGOS DE LOS PACIENTES CON L.E.S. DE ENERO DEL 2011 A

DICIEMBRE 2016.

57
%

40
%

19

13

1%

7 - 10 11 - 15 16 - 18
AÑOS AÑOS AÑOS
Fuente: Recolección de datos de expedientes clínicos de pacientes con Lupus
Eritematoso Sistémico del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, enero 2011 a
diciembre 2016.

El mayor número de casos de LES fue en pacientes femeninas entre las edades de 16 a 18
años con un 57% los cuales representan 19 pacientes al momento del diagnóstico, mientras
que el 40 % son representan las edades de 11 a 15 años y solamente 1 paciente de 7 a 10
años.

23
GRÁFICA No. 3

ZONAS DE EL SALVADOR DE MAYOR CONSULTAS DE LOS PACIENTES CON

L.E.S DE ENERO DEL 2011 A DICIEMBRE DEL 2016.

11
PCTS

22 PCTS

Fuente: Recolección de datos de expedientes clínicos de pacientes con Lupus

Eritematoso Sistémico del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, enero 2011 a
diciembre 2016.

El mayor número de casos diagnosticados con LES fue en el área urbana con un 67 % de
casos y el área rural un 33%.

24
TABLA No. 1

DEPARTAMENTOS/PAÍS DE RESIDENCIA POR ORDEN DE FRECUENCIA DE

LOS PACIENTES CON L.E.S DE ENERO DEL 2011 A DICIEMBRE DEL 2016.

DEPARTAMENTO NUMERO DE PACIENTES

SAN SALVADOR 12 PACIENTES
CUSCATLAN 3 PACIENTES
SANTA ANA 3 PACIENTES
LA LIBERTAD 3 PACIENTES
LA PAZ 2 PACIENTES
SONSONATE 2 PACIENTES
LA UNION 1 PACIENTE
MORAZAN 1 PACIENTE
AHUACHAPAN 1 PACIENTE
CABAÑAS 1 PACIENTE
HONDURAS 2 PACIENTE
BELICE 1 PACIENTE
GUATEMALA 1 PACIENTE
TOTAL 33 PACIENTES
Fuente: Recolección de datos de expedientes clínicos de pacientes con Lupus
Eritematoso Sistémico del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, enero 2011 a
diciembre 2016.

Encontramos que el mayor número de casos provienen del departamento de San Salvador
con 12 pacientes, que hay 4 paciente que equivales a un 12% que son extranjeros.

25
GRÁFICO No. 4 FRECUENCIA DE CASOS DE PACIENTES DIAGNOSTICADOS
CON L.E.S POR AÑOS DE ENERO 2011 A DICIEMBRE DE 2016.

42%

24%

12%

9% 9%

3%

Fuente: Recolección de datos de expedientes clínicos de pacientes con Lupus

Eritematoso Sistémico del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, Enero 2011 a
Diciembre 2016.

El mayor número de casos por año fue en el año 2011 con un 42%, continuando por orden
de frecuencia con el 2013 con 24%, en el 2012 con 12%, el 2014 Y 2015 con 9%, 2016
con 3 %.

26
 TABLA No. 2 MANIFESTACIONES CLÍNICAS DE MAYOR A MENOR
FRECUENCIA DE LOS PACIENTES CON LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO AL
MOMENTO DE REALIZAR EL DIAGNÓSTICO DE ENERO 2011 A DICIEMBRE
DEL 2016.

MANIFESTACIONES CLINICAS NUMEROS Y PORCENTAJES DE

PACIENTES

SND. CONSTITUCIONAL : Fiebre, Astenia 30 pacientes 90 %

y pérdida de peso
ALTERACIÓN INMUNOLOGICA: 27 pacientes 82%
presencia de RPR/VDRL positivo, anti DNA,
anti SM positivo, ANA, ANCA entre otros
ALTERACIÓN HEMATOLOGICA: Anemia 17 pacientes 51%
Hemolítica, Leucopenia, Linfopenia o
Trombocitopenia.
MANIFESTACIONES 12 Pacientes 36 %
MUSCULOESQUELETICAS: Poliartralgias
y Artritis, Tenosinovitis, Miopatía, Necrosis
Aséptica,
MANIFESTACIONES RENALES: 11 pacientes 34%
Glomerulonefritis, Síndrome Nefrótico,
Hipertensión, Proteinuria, Cilindruria,
Hematuria.
MANIFESTACIONES MUCOCUTANEAS: 10 pacientes. 30 %
Eritema Malar, Lupus Discoide, Eritema
Periungueal, Fotosensibilidad, Alopecia, N=
Ulceras Orales y Nasofaríngeas. 33

Fuente: Recolección de datos de expedientes clínicos de pacientes con Lupus

Eritematoso Sistémico del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, enero 2011 a
diciembre 2016.
Observamos que el 90 % de los pacientes presentaron síndrome constitucional, el 82 %
alteraciones inmunológicas, el 51% alteraciones hematológicas, el 36 % manifestaciones
musculoesqueléticas, el 34 % renales, el 30 % mucocutaneas. Todas estas características
tomadas de los criterios clínicos para diagnóstico de lupus eritematoso sistémico.

27
GRÁFICA No. 5

CRITERIOS CLÍNICOS DE LA ESCALA DEL COLEGIO AMERICANO DE

REUMATOLOGÍA APLICADOS A LOS PACIENTES CON L.E.S AL MOMENTO
DEL DIAGNÓSTICO PARTE I.
91 %

Fuente: Recolección de datos de expedientes clínicos de pacientes con Lupus

Eritematoso Sistémico del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, enero 2011 a
diciembre 2016.

El síndrome constitucional se presentó en un 91 % de los pacientes, 30 % manifestaciones

Mucocutaneas, el 36 % musculoesqueleticas, el 9% presentó ulceras orales y
nasofaríngeas, y ningún paciente del estudio presentó manifestaciones oculares y
vasculares de acuerdo a la Asociación de Reumatología. Estas fueron las características
clínicas encontradas en estos pacientes al momento de su diagnóstico.

28
GRÁFICA No. 6

CRITERIOS CLÍNICOS DE LA ESCALA DEL COLEGIO AMERICANO

REUMATOLOGÍA APLICADOS A LOS PACIENTES CON L.E.S AL MOMENTO
DEL DIAGNÓSTICO PARTE II
100 % 100 %
97%
88 %

67%

51%

Fuente: Recolección de datos de expedientes clínicos de pacientes con Lupus

Eritematoso Sistémico del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, enero 2011 a
diciembre 2016.

El 3% de los pacientes en estudio presentaron manifestaciones pulmonares, mientras que

el 33% fueron renales, el 51% hematológicas, el 12 % gastrointestinales, y ningún paciente
del estudio presentó manifestaciones neurológicas ni cardiacas, según la Asociación de
Reumatología.

29
 GRÁFICO No. 7

RESULTADOS DE LAS PRUEBAS DIAGNÓSTICAS DE LABORATORIO

APLICADOS A LOS PACIENTES CON L.E.S. AL MOMENTO DE
ESTABLECER SU DIAGNÓSTICO DE ENERO 2011 A DICIEMBRE 2016
PARTE I.

1 1
7 7

48 51
16
51% % 1 %
6

C S N C S N
3 I O 4 I O
Fuente: Recolección de datos de expedientes clínicos de pacientes con Lupus
Eritematoso Sistémico del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, enero 2011 a
diciembre 2016.

El 48 % de los pacientes en estudio presentaron C3 positivo y el 51% C4 positivo, mientras

que el 51 % presentaron ambos C3 y C 4 positivos.

30
GRÁFICO No. 8

RESULTADOS DE LAS PRUEBAS DIAGNÓSTICAS DE LABORATORIO

APLICADAS A LOS PACIENTES CON L.E.S. AL MOMENTO DE ESTABLECER
SU DIAGNÓSTICO DE ENERO 2011 A DICIEMBRE 2016 PARTE II.

N 27
O
S
I
ANEMIA
HEMOLITICA

N 14
O
S 19
I
VALOR DE
CREATININA
10 15 20 25 30

Fuente: Recolección de datos de expedientes clínicos de pacientes con Lupus

Eritematoso Sistémico del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, enero 2011 a
diciembre 2016.

El 18 % de los pacientes presentaron Anemia Hemolítica (no especificada en expediente

clínico), el 58% con alteración de creatinina. En este grafico solo se presentan las
alteraciones en la creatinina sérica y afectados por anemia hemolítica, en otro grafico
presentamos el número de pacientes con manifestaciones renales.

31
GRÁFICO No. 9

ANTI-ADN REALIZADO A LOS PACIENTES CON L.E.S AL MOMENTO DE

ESTABLECER SU DIAGNÓSTICO DE ENERO 2011 A DICIEMBRE 2016.

12
PCTS

21
PCTS

Fuente: Recolección de datos de expedientes clínicos de pacientes con Lupus

Eritematoso Sistémico del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, enero 2011 a
diciembre 2016.

En el estudio, de los 33 pacientes, solamente a 12 pacientes (36 %) se les realizo dicha

prueba y el 100% obtuvo resultados positivos en el método ANTI- ADN ds, al momento
del diagnóstico de LES.

32
GRÁFICO No. 10 ANTICARDIOLIPINAS REALIZADO A LOS PACIENTES CON
L.E.S AL MOMENTO DE ESTABLECER SU DIAGNÓSTICO DE ENERO 2011
DICIEMBRE 2016.

12 PCTS

21 PCTS

Fuente: Recolección de datos de expedientes clínicos de pacientes con Lupus

Eritematoso Sistémico del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, enero 2011 a
diciembre 2016.

AL 36 % de los pacientes en estudio se les realizo anticardiolipinas al momento del

diagnóstico. Y al 64% no se les realizó. Cabe señalar que al 100% de estos pacientes a
quienes se les realizó la prueba fue positiva.

33
GRÁFICO No. 11

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS DE LABORATORIO APLICADOS A LOS

PACIENTES CON L.E.S AL MOMENTO DE ESTABLECER SU DIAGNÓSTICO DE
ENERO 2011 A DICIEMBRE 2016 PARTE III.

Fuente: Recolección de datos de expedientes clínicos de pacientes con Lupus

Eritematoso Sistémico del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, enero 2011 a
diciembre 2016.

Al 21 % de los pacientes presentaron anticoagulante lúpico positivo, y el 6 % de los

pacientes VDRL positivos al momento del diagnóstico.

34
GRÁFICO No. 12

MÉTODOS DIAGNÓSTICOS DE LABORATORIO APLICADOS A LOS

PACIENTES CON L.E.S AL MOMENTO DE ESTABLECER SU DIAGNÓSTICO DE
ENERO 2011 A DICIEMBRE 2016 PARTE IV.

97 % 97 % 94 %

Fuente: Recolección de datos de expedientes clínicos de pacientes con Lupus

Eritematoso Sistémico del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, enero 2011 a
diciembre 2016.

Al 3% de los pacientes les realizaron ANTI- SM y ANTI- RNP con resultados positivos
y 6 % factor reumatoide al momento de su diagnóstico.

Cabe aclarar que no a todos los pacientes se les realizaron las mismas pruebas por falta de
recursos económicos y falta de reactivos en el HNNBB.

35
GRÁFICA No. 13

PACIENTES CON L.E.S A LOS QUE SE LES REALIZÓ BIOPSIA RENAL Y DE

PIEL DE ENERO 2011 A DICIEMBRE 2016.

14 PCTS

19 PCTS

Fuente: Recolección de datos de expedientes clínicos de pacientes con Lupus

Eritematoso Sistémico del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, Enero 2011 a
Diciembre 2016.

Al 58% de pacientes, que representa a 19 pacientes se les realizó biopsia como parte del
estudio clínico, de estas, 18 fueron biopsias renales y solo 1 biopsia fue de piel. Mientras
que el 42 % que fueron 14 pacientes no les realizaron biopsias.

36
GRÁFICA No. 14 TIPOS DE GLOMERULONEFRITIS LUPICA DETECTADOS POR
BIOSIA RENAL DE LOS PACIENTES CON L.E.S DEL HNNBB DE ENERO 2011 A
DICIEMBRE 2016

33.3
% 27.7
%
11.1 22.2
%
5. %
5

Fuente: Recolección de datos de expedientes clínicos de pacientes con Lupus

Eritematoso Sistémico del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, enero 2011 a
diciembre 2016.

De 33 pacientes del estudio, a 18 se les realizó de biopsia renal, de estos, 6 pacientes

presentaron glomerulonefritis lúpica tipo III, 5 pacientes presentaron GN tipo IV, 4
pacientes presentaron GN tipo V, y 2 pacientes GN tipo II, y solamente 1 paciente presentó
glomerulonefritis lúpica tipo I. A 15 pacientes no se les realizó biopsia.

37
GRÁFICO No. 15

ESTADO DE LOS PACIENTES CON L.E.S DE ENERO DEL 2011 A DICIEMBRE

DEL 2016.

30 %

FALLE CI
DO

70 %

VIVO

10
15
20
25

Fuente: Recolección de datos de expedientes clínicos de pacientes con Lupus

Eritematoso Sistémico del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, enero 2011 a
diciembre 2016.

Observamos que de los pacientes en estudio 23 se encuentran vivos y 10 fallecidos hasta

junio del 2018.

38
 DISCUSIÓN

Estudios del Children´s Hospital de Nueva York EE.UU (11) se encontró que el 20% de
todos los pacientes con Lupus eritematoso sistémico se diagnostican en la infancia, que es
raro que se presente antes de los 5 años de edad; la mayoría de pacientes se diagnostican
en la adolescencia. Que el Lupus eritematoso sistémico es considerado una enfermedad
predominantemente femenina, pero que esta proporción varia con la edad, afectando al
género femenino con una relación 4:1 con respecto al género masculino.

En un artículo de Mayo del 2014 de la Asociación Española de Pediatría (9) describe que
él LES es más común en el sexo femenino que en el masculino, con una relación femenina:
masculino de 9:1 y que diagnóstico del LES no es común antes de los 10 años de edad y
la edad promedio de presentación es 12,1 años. Las secuelas y la mortalidad del LES se
asocian con varios factores de riesgo: edad temprana al diagnóstico, sexo masculino y raza
no caucásica (afroamericana, asiática e hispana).

Un estudio en El Salvador del Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom, 2014 sobre
Nefropatía Lupica demostraron que los resultados histopatológicos según la clasificación
de la OMS el 8.8 % reportan Clase I, 20.6 % Clase II, (29.4 %) Clase III el 41.2 % Clase
IV.

En nuestro estudio se encontró correlación con la literatura y estudios ya descrito con

respecto al perfil epidemiológico, el 91% de los pacientes es estudio son del sexo
femenino, con una relación femenina : masculina de 10:1, el 57% fueron en el rango de
edad 16 a 18 años y el 40 % de 11 a 15 años, de los cuales el 67% consultaron de la zona
urbana, el mayor número fueron del departamento de San Salvador con 12 pacientes, de
los pacientes en estudio el 30 % fallecieron, el 70% sobreviven hasta junio del 2018, el
58% presentaron glomerulonefritis lupica según la clasificación de la OMS el 3%
reportaron clase I, el 7% clase II, el 19% clase III, el 16% clase IV, 13% clase V.

Según la Asociación Española de pediatría al inicio, el 40-90 % de los niños se

manifestarán con síntomas constitucionales (fiebre, cansancio o pérdida de peso), el

39
20-82 % con afectación renal, el 20-74 % con síntomas musculoesqueléticos, el 22-74 %
con eritema malar, el 15-45 % con linfadenopatías y el 15-74 % con visceromegalia. Se
han descrito diversas manifestaciones cutáneas en niños durante la evolución de la
enfermedad incluyendo: eritema malar (22-74 %), úlceras orales (26-48 %), erupción
vasculítica (10-52 %), fotosensibilidad (16-50 %), alopecia (7-48 %), lesiones discoides
(5-19 %), hasta el 39 % de los niños con LES desarrollan alteraciones hematológicas
durante el transcurso de la enfermedad, el rango de afectación pulmonar es muy variable
(5-77 %), la afectación renal no sólo representa la primera manifestación de la enfermedad
en el 60-80 % de pacientes con LES, aproximadamente el 80 % de los pacientes que
desarrollan alteraciones renales presentarán las alteraciones durante el primer año de
enfermedad.

En nuestro estudio los pacientes con fiebre, astenia, pérdida de peso fueron el 90%,
alteraciones inmunológicas el 82%, hematológicas como anemia hemolítica, leucopenia,
linfopenia el 51%, poliartralgias, artritis, miopatía, tenosinovitis el 36%,
glomerulonefritis, síndrome nefrótico, hipertensión, proteinuria, cilindruria, hematuria el
34%, eritema malar, fotosensibilidad, alopecia, ulceras orales y nasofringeas el 30%,
manifestaciones pulmonares el 3%. No se encontraron alteraciones oculares, vasculares,
neurológicas ni cardiológicas.

Según la Asociación Española de Pediatría los pacientes debutan en un 80% con Anti-
ADN ds, disminución de C3 (70%), disminución de C4 (52%), C3 y c4 (48%),
anticardiolipinas 26%, Factor reumatoideo 12%, anemia hemolítica (20%), elevación de
la creatinina 9%, y Anticoagulante Lupico8%. En este estudio se observaron alteraciones
en el complemento y anticuerpos antinucleares las cuales no se realizaron a todos los
pacientes por falta de recursos tanto dentro del hospital como económico del paciente.

En nuestro estudio el método diagnostico con el que más debutan los pacientes fue
disminución de C3 y C4 (51%), disminución de C3 ( 49%), disminución C4 ( 51%), Anti-
ADN ds ( 36%), anticardiolipinas ( 36%), anticoagulante lupico ( 21%), anemia
hemolítica ( 18%), elevación de la creatinina ( 3%).

40
 CONCLUSIONES

1. El perfil epidemiológico de los pacientes con Lupus eritematoso sistémico al

momento de realizar el diagnóstico demostró que es una patología más común en
el sexo femenino con 91%, entre las edades de 16 a 18 años con un 57%, el 70%
están vivos hasta junio 2018, el 67% del área urbana del país, del departamento de
San Salvador el mayor número de casos, el año de mayor incidencia fue el 2011.

2. Las manifestaciones clínicas de mayor a menor frecuencia de los pacientes con

lupus eritematoso sistémico al momento de realizar el diagnóstico fueron fiebre,
astenia, pérdida de peso, inmunológicas, anemia hemolítica, leucopenia,
linfopenia, artralgias, artritis, hematuria, proteinuria, síndrome nefrótico, eritema
malar, fotosensibilidad, alopecia y peritonitis.

3. Se aplicaron todos los criterios clínicos de la escala de la Asociación de

Reumatología a los pacientes en estudio al momento del diagnóstico los que no se
presentaron en ningún paciente son manifestaciones oculares, vasculares,
manifestaciones neurológicas y cardiacas.

4. Los métodos diagnósticos de laboratorio aplicados a los pacientes en estudio al

momento de establecer su diagnóstico fueron C3 y C4, anticardiolipinas, Anti-
ADN ds, Anticuoagulante lupico, Factor Reumatoideo, VDRL, Anti –SM, Anti –
RNP.

5. También se concluye que existe retraso en el diagnóstico de LES debido a la

unificación de criterios clínico y falta de protocolos de manejo, así como ausencia
de muchos métodos diagnósticos en HNNBB.

41
 RECOMENDACIONES

1. Que cada paciente diagnosticado como LES tenga en su expediente clínico un

resumen del proceso de enfermedad, con criterios diagnósticos de la Asociación
de Reumatología, métodos diagnósticos utilizados, tratamientos utilizados (para
casos en que no haya respuesta farmacológica), y el tratamiento con el que se
encuentra y mantener actualizada dicho documento.

2. Que por parte del HNNBB exista un protocolo de atención y manejo del paciente
con LES, donde describa en orden qué criterios se utilizaran para el diagnóstico y
que tratamiento se utilizaran de acuerdo a cada caso de los pacientes con LES.

3. Unificar criterios diagnósticos para llevar a cabo un tratamiento oportuno en los

pacientes que consultan en el Hospital Nacional de Niños Benjamín Bloom.

4. Que el hospital pueda contar con dichos métodos diagnósticos establecidos en los
protocolos para pacientes con LES.

5. Que el hospital pueda realizar estudios genéticos para pacientes con LES.

6. Reforzar el conocimiento cera del LES en primer y segundo nivel de atención para
evitar retraso en el diagnóstico.

42
 REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1. Asociación salvadoreña de reumatología. Artículo sobre Lupus Eritematoso

Sistémico. Presentado en la XV Jornada de reumatología 2016. (citado el 12 de
diciembre de 2016).

2. Eliana Veramendi Espinoza, “Perfil clínico y de laboratorio en el momento del

diagnóstico de Lupus Eritematoso Sistémico. Hospital Nacional Arzobispo
Loayza. 2010-2013”. Lima, Perú. Presentado en 2015.

3. Dra. Mary Benavides. Tesis sobre “Estadios de la nefropatía lúpica en pacientes

de HNNBB en período de 2010-2012”. Universidad de El Salvador. San Salvador,
El Salvador Presentado en el mes de octubre del año 2014.

4. Robert M. Kliegman Stanton. Capítulo 158: Lupus Eritematoso Sistémico. Rebeca

E. Sadun, Stacy P. Ardoin y Laura E. Schanberg. Nelson Tratado de Pediatría. Vol.
1. 20ª Edición Elsevier España. 2016. Pág. 1229-1234.

5. Dr. Jaime Piquero Martín, Dr. Rolando Hernández. Manifestaciones

dermatológicas del Lupus Eritematoso Sistémico. Revista Piel Latinoamericana.
Publicación del 13 de febrero 2015. (Citado el 29 de noviembre de 2016).
Disponible en: http://piel-l.org/blog/38879.

43
6. Michelle Petri, Ana-Maria Orbai,Graciela S. Alarco´n,Caroline Gordon, Joan T.
Merrill, Derivation and Validation of the Systemic Lupus International
Collaborating Clinics Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus;
ARTHRITIS & RHEUMATISM, American College of Rheumatology Estados
Unidos de America , Agosto 2012, p 2677-268.

7. Dan L. Longo, Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper. Parte 15. Seccion 2.

Trastornos de la lesión mediados por mecanismos inmunitarios. Lupus
Eritematoso Sistémico. Bevra Hannanhs Hahn. Harrison Principios de Medicina
Interna. 19ª Edición. Estados Unidos de América. McGraw‐ Hill. Pag. 2124-2134.

8. Enrique Mendez MD, Luis Espinoza MD. Tratamiento de la Nefritis Lupica puesta
al día. Rev, Peru Reum. 1998; 4 (1): 5-33.

9. Julia García, Consuegra Molina. Lupus Eritematoso Sistémico. Asociación

Española de Pediatría. AEPED. Publicado en Mayo 2014. (citado 15 de mar. de
2017). Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/9-
LES.pdf.

10. Bethencourt Baute JJ. Lupus eritematoso sistémico. Protocolo diagnóstico.

Servicio de Reumatología. Hospital Universitario de Canarias. Santa Cruz de
Tenerife. Publicado por Asociación Española de Pediatría. AEPED 2014;1:71-7.
(citado el 15 de marzo de 2017). Disponible en:
http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/08_lupus_eritematoso_sistem
ico.pdf.

11. Beth S. Gottlieb, MD, MS; Norman T. Ilowite, MD. Lupus Eritematoso
diseminado en niños y adolescentes. Ped in Rev.2007; 28(1):59-67.

44
 ANEXOS

OPERACIONALIZACIÓN DE VARIABLES

Definición
Definición de la Escala de Valores de la
operativa de la Categoría
variable medición variable
variable
Edad en años Años cumplidos
Edad hasta el 7 a 18 años referidos en la 7 A 18 años
diagnostico historia clínica
Características Femenino Masculino
Sexo Nominal
fenotípicas Masculino Femenino
Sitio geográfico Urbano
Urbano
Procedencia donde vive el Nominal Rural
Rural
paciente
Signos y
síntomas que Uso de
Síndrome presenta el Fiebre, astenia y instrumento de  Presente
constitucional paciente respeto a pérdida de peso recolección de  Ausente
un diagnostico datos
especifico
Eritema malar,
lupus discoide,
Signos y
eritema Uso de
síntomas  Presente
Manifestaciones periungueal, instrumento de
evidenciados a  Ausente
mucocutáneas fotosensibilidad, recolección de
nivel de piel y
alopecia, ulceras datos
mucosas
orales y
45asofaríngeas.

45
 Signos y Poliartralgias y
Uso de
Manifestaciones síntomas artritis,
instrumento de  Presente
musculoesqueléti encontrados en el tenosinovitis,
recolección de  Ausente
cas sistema muscular miopatía,
datos
y/o esquelético necrosis aséptica
Signos y Uso de
Exudados,
Manifestaciones síntomas instrumento de  Presente
papiledema,
oculares encontrados a recolección de  Ausente
retinopatía
nivel ocular datos
Fenómeno de
Signos y Uso de
Raynaud, livedo
Manifestaciones síntomas a nivel instrumento de  Presente
reticularis,
vasculares de vasos recolección de  Ausente
trombosis,
sanguíneos datos
eritromelalgia
pleuritis,
Signos y neumonitis Uso de
Manifestaciones síntomas basilar, instrumento de  Presente
pulmonares asociados al atelectasias, recolección de  Ausente
sistema pulmonar hemorragia datos
pulmonar
Glomerulonefritis
, síndrome
Signos y Uso de
nefrotico,
Manifestaciones síntomas instrumento de  Presente
hipertensión,
renales asociados al recolección de  Ausente
proteinuria,
sistema renal datos
cilindruria,
hematuria.
Manifestaciones Signos y síndrome Uso de  Presente
neurológicas síntomas orgánico instrumento de  Ausente

46
 asociados al cerebral, recolección de
sistema nervioso convulsiones, datos
psicosis, corea,
accidentes
cerebrovasculares
, polineuroitis y
neuropatía
periférica,
paralisis de pares
craneales,
psuedotumor
cerebral
Anemia
Hallazgos Uso de
hemolítica,
Manifestaciones hematológicos instrumento de  Presente
leucopenia,
hematológicas evidenciados en recolección de  Ausente
linfopenia
hemograma datos
o
trombocitopenia
Signos y
Pericarditis y
síntomas
derrame Uso de
asociados al
Manifestaciones pericárdico, instrumento de  Presente
sistema cardiaco,
cardiológicas miocarditis, recolección de  Ausente
incluyendo
endocarditis de datos
hallazgos
Libman- Sacks
ecocardiográficos
Signos y sitomas Peritonitis,
Uso de
asociados al disfunción
Manifestaciones instrumento de  Presente
sistema esofagica, colitis,
gastrointestinales recolección de  Ausente
gastrointestinal hepatoesplenome
datos
incluyendo galia
47
 espatoesplenome
galia
Anti-ADN
positivo, Anti-Sm
positivo,
Anticuerpos
antifosfolipido
positivos
basados en:
Pruebas de
■ Anticuerpos Valor
laboratorio Uso de
anticardiolipina positivo o
Alteraciones positivas instrumento de
IgG o negativo
inmunológicas asociadas al recolección de
IgM (+) a titulos de la
sistema datos
medios o altos. prueba
inmunitario
■ Anticoagulante
ludico (+)
– O bien
serología luetica
falsamente (+)
durante al menos
seis meses.
Todos las
Anticuerpos
pruebas de
Métodos de antinucleares,
laboratorio Uso de
laboratorio para hemograma,
usadas para instrumento de  Positivo
diagnóstico de química
establecer el recolección de  Negativo
lupus eritematoso sanguínea,
diagnóstico de datos
sistémico pruebas hepáticas
lupus eritematoso
y renales
sistémico

48
 CRONOGRAMA

2017 2018 2019

M A M J J A S F M A M J J A E F MA

Perfil de
investigación
Revisión
bibliográfica
Elaboración
de Protocolo
Aprobación
Protocolo por
CEIC-
HNNBB
Recolección
de Datos
Informe
Final.
Evaluación
por el asesor
Entrega de
informe Final
Defensa de
Tesis

49
 PRESUPUESTO

Recurso Cantidad Costo

Procesador portátil Uno $500.00
(Laptop)
Impresora Dos $100.00
Papel Bond Una resma $6.00
Tinta para impresión Ocho cartuchos $100.00
Internet Doce meses $480.00
Lapiceros Cinco $3.00
Líquido corrector Uno $1.00
Gastos imprevistos Imprevistos $50.00
TOTAL $1,240

50
 CODIGO 001

HOSPITAL NACIONAL DE NIÑOS BENJAMIN BLOOM

INTRUMENTO DE RECOLECCIÓN DE DATOS

Edad: Años

N° de expediente:

Sexo: F Procedencia: Urbana

Rural

Domicilio: Municipio Departamento

Fecha de diagnóstico:

Cuadro Clínico (criterios ACR 1997)

SIGNO O SINTOMA SI NO
Síndrome constitucional: fiebre, astenia y
perdida de peso.
Manifestaciones mucocutáneas: eritema malar, lupus
discoide, eritema periungueal, fotosensibilidad,
alopecia, ulceras orales y nasofaringeas.
Manifestaciones musculoesqueléticas: poliartralgias y
artritis, tenosinovitis, miopatia, necrosis aseptica.
Oculares: exudados, papiledema, retinopatia.
Ulceras orales o nasofaríngeas
Vasculares: fenomeno de Raynaud, livedo reticularis,
trombosis, eritromelalgia.

51
Pulmonares: pleuritis, neumonitis basilar, atelectasias,
hemorragia pulmonar.
Manifestaciones Renales: glomerulonefritis, sindrome
nefrotico, hipertensión, proteinuria, cilindruria,
hematuria.
Manifestaciones neurológica: síndrome orgánico
cerebral, convulsiones, psicosis, corea, accidentes
cerebrovasculares, polineuroitis y neuropatía periferica,
paralisis de pares craneales, psuedotumor cerebral.
Alteración hematológica: anemia hemolítica,
leucopenia, linfopenia o trombocitopenia.
Cardiológicas: pericarditis y derrame pericárdico,
miocarditis, endocarditis de Libman- Sacks.
Manifestaciones gastrointestinales: peritonitis,
disfunción
esofagica, colitis, hepatoesplenomegalia.
Alteración inmunológica
Anticuerpos antinucleares específicos
Otros (especifique)

52
 Método diagnostico utilizado

Laboratorio

Prueba Positivo Negativo

C3
C4
C3 y C4
Valor de creatinina
Linfopenia
Anemia hemolítica
Anti-ADNds (Crithidia)
Anti-Sm
Anti-RNP
Anticardiolipina
Anti-Ro 19 26
Factor reumatoide
Anticoagulante lupico
Anti-La
VDRL

Estudio de gabinete:

53