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cáncer de vagina
AUTORES: Amer Karam, MD, Jonathan S. Berek, MD, MMS, Elizabeth A. Kidd, MD
EDITORES DE SECCIÓN: Bárbara Goff, MD, Arno J. Mundt, MD, Don S. Dizon, MD, FACP
EDITORES ADJUNTOS: Dra. Sonali Shah, Dra. Alana Chakrabarti

Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de revisión por
pares .

Revisión de la literatura actual hasta:  julio de 2023.

Última actualización de este tema:  27 de julio de 2023.

INTRODUCCIÓN

El cáncer primario de vagina es menos común que el cáncer de cuerpo uterino, de ovario y de
cuello uterino; en los Estados Unidos, el cáncer vaginal es más común que el cáncer vulvar [ 1 ].
La mayoría de los tumores vaginales son carcinomas de células escamosas, pero también se
presentan melanoma, sarcoma, adenocarcinoma y otros tipos histológicos ( tabla 1 ).
Aunque el cáncer vaginal primario es raro, la enfermedad metastásica a la vagina o la extensión
local desde estructuras ginecológicas adyacentes no es infrecuente. Como resultado, la mayoría
de las neoplasias malignas vaginales son metastásicas y, a menudo, se originan en el
endometrio, el cuello uterino, la vulva, los ovarios, las mamas, el recto y los riñones [2-5 ] . Las
metástasis vaginales pueden ocurrir por extensión directa (p. ej., cuello uterino, vulva,
endometrio) o por diseminación linfática o hematógena (p. ej., mama, ovario, riñón).

Aquí se revisan las manifestaciones clínicas, la evaluación y el tratamiento del cáncer de vagina
invasivo. La neoplasia intraepitelial vaginal se analiza en otra parte. (Ver "Neoplasia
intraepitelial vaginal" .)

EPIDEMIOLOGÍA Y FACTORES DE RIESGO

Aproximadamente 1 de cada 100 000 mujeres será diagnosticada con cáncer vaginal in situ o
invasivo (típicamente de histología de células escamosas) [ 6,7 ]. La edad media en el momento
del diagnóstico del carcinoma de células escamosas, el tipo histológico más común de cáncer
de vagina, es de aproximadamente 60 años, aunque la enfermedad se observa ocasionalmente
en mujeres de entre 20 y 30 años. El carcinoma escamoso es más frecuente a medida que
aumenta la edad del paciente [ 6 ].

La mayoría de los casos de cáncer de vagina probablemente estén mediados por la infección
por el virus del papiloma humano (VPH), al igual que el cáncer de cuello uterino [ 8 ]. En un
estudio de casos y controles de 156 mujeres con cáncer de vagina in situ o invasivo, más del 50
% dieron positivo para anticuerpos contra los subtipos 16 o 18 del VPH [ 9 ]. Por lo tanto, el
cáncer de vagina tiene los mismos factores de riesgo que la neoplasia de cuello uterino:
múltiples parejas sexuales a lo largo de la vida, edad temprana en la primera relación sexual y
ser fumador actual [ 9,10 ].

Existe evidencia de que algunas neoplasias intraepiteliales vulvares y vaginales de alto grado
son lesiones monoclonales derivadas de una enfermedad cervical maligna o de alto grado [ 11
]. Esto fue respaldado por un estudio de cohorte retrospectivo de más de 130 000 mujeres en el
que las mujeres con neoplasia intraepitelial cervical 3 (CIN 3) tenían una tasa significativamente
mayor de desarrollar cáncer vaginal en comparación con todas las mujeres dentro de la misma
población y período de tiempo (razón de incidencia estandarizada 6.8, 95% IC 5.6-8.2) [ 12]. Se
encontró un aumento del riesgo de cuatro veces o más hasta 25 años después del diagnóstico
de NIC 3. De manera similar, en una serie de casos, el 30 por ciento de todas las mujeres con
enfermedad vaginal in situ o invasiva habían sido tratadas por un tumor anogenital anterior
(principalmente cervical), y 17 de 25 (70 por ciento) de las muestras de biopsia de cáncer
invasivo contenían VPH 16/18. ADN. De manera similar, en una serie de 153 mujeres con cáncer
de vagina tratadas en el Hospital Princess Margaret, 51 pacientes tenían una neoplasia maligna
ginecológica previa; de estos, 34 tenían cáncer de cuello uterino [ 13 ]. (Consulte "Neoplasia
intraepitelial vaginal", sección sobre "Epidemiología" y "Neoplasia intraepitelial vaginal", sección
sobre "Factores de riesgo, patogenia y prevención" .)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El sangrado vaginal es la presentación clínica más común del cáncer de vagina. Muchas mujeres
son asintomáticas.

El sangrado vaginal asociado con el cáncer de vagina suele ser poscoital o posmenopáusico. Se
debe investigar cualquier sangrado vaginal no programado para determinar si el origen es
vaginal. También puede haber flujo vaginal acuoso, sanguinolento o maloliente [ 14-16 ].
La paciente también puede notar una masa vaginal. Otros síntomas potenciales están
relacionados con la extensión local de la enfermedad, síntomas urinarios (p. ej., polaquiuria,
disuria, hematuria) o molestias gastrointestinales (p. ej., tenesmo, estreñimiento, melena) [14-
16 ] . El dolor pélvico por la extensión de la enfermedad más allá de la vagina está presente en
el 5 por ciento de los pacientes.

Hasta el 20 por ciento de las mujeres son asintomáticas en el momento del diagnóstico [ 17-19
]. Estos cánceres vaginales pueden detectarse como resultado de la detección citológica de
cáncer de cuello uterino o pueden ser un hallazgo incidental de una masa vaginal en el examen
pélvico.

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA

Los elementos clave de la evaluación diagnóstica son el examen pélvico, la citología vaginal y la
biopsia vaginal.

Historia  :  la historia debe incluir preguntas sobre los síntomas asociados con el cáncer de
vagina. (Ver 'Manifestaciones clínicas' más arriba.)

Se debe realizar una anamnesis ginecológica, incluidos los antecedentes de neoplasia cervical o
vulvar, porque los antecedentes de otras neoplasias malignas ginecológicas podrían excluir el
diagnóstico de cáncer de vagina. Se debe tomar un historial médico, quirúrgico y de
medicamentos. Esto debe incluir la evaluación de las comorbilidades médicas que pueden
afectar las decisiones de tratamiento.

Examen físico  :  se realiza un examen pélvico completo. Durante el examen con espéculo, se
debe inspeccionar minuciosamente la vagina, incluida la visualización de toda la circunferencia
y los fondos de saco moviendo la posición del espéculo. Se debe realizar una biopsia de
cualquier área o masa anormal. El examen bimanual debe incluir palpación de las paredes
vaginales en busca de masas y evaluación de otras masas pélvicas. Las ingles deben palparse
para evaluar si hay ganglios linfáticos agrandados.

La lesión puede pasarse por alto en el examen inicial si es pequeña y está situada en los dos
tercios inferiores de la vagina. Durante el examen visual de la vagina, las hojas anterior y
posterior del espéculo oscurecen esta área, por lo que el tumor puede pasar desapercibido a
menos que se inspeccione la vagina al retirar el espéculo o se palpe la lesión en un examen
bimanual.
También se debe realizar un examen rectovaginal para evaluar la afectación de la pared lateral
pélvica y parametrial y la posible afectación rectal.

La pared posterior del tercio superior de la vagina es el sitio más común de carcinoma vaginal
primario. En una revisión, los tumores ocurrieron en el tercio superior, medio e inferior de la
vagina en el 50, 20 y 30 por ciento de los casos, respectivamente, y más de la mitad de los
tumores se originaron en la pared vaginal posterior. 7,20 ].

La lesión puede aparecer como una masa, una placa o una úlcera.

Se realiza un examen físico enfocado para evaluar la enfermedad metastásica. En particular, se

debe examinar el área inguinal en busca de ganglios linfáticos agrandados.

Citología vaginal  :  se debe obtener una muestra de citología vaginal durante el examen
pélvico. Veinte por ciento de los cánceres vaginales se detectan incidentalmente como
resultado de la detección citológica del cáncer de cuello uterino [ 21 ]. (Consulte "Detección de
cáncer de cuello uterino: informe sobre citología y virus del papiloma humano", sección sobre
"Citología vaginal" .)

Colposcopia vaginal  :  si no se visualiza una lesión y hay resultados citológicos anormales, se
debe realizar una colposcopia del cuello uterino y la vagina con ácido acético seguido de tinción
con yodo de Lugol. Además, si se visualiza una lesión macroscópica, algunos expertos
aconsejan realizar una colposcopia vaginal para examinar el resto de la vagina. (Consulte
"Colposcopia", sección sobre 'Colposcopia vaginal' ).

Biopsia vaginal  :  se puede realizar una biopsia en el consultorio de áreas anormales de la
vagina con fórceps de biopsia con sacabocados (Baker o Keyes) o cervical (Tischler o Burke).
Puede ser necesario un examen bajo anestesia para el examen y la biopsia en mujeres con
estenosis vaginal significativa que impide un examen adecuado en el consultorio, en mujeres
adultas mayores, o si la cistoscopia y la proctoscopia son necesarias para la estadificación
clínica. (Consulte 'Estadificación' a continuación).  

Estudios por imágenes  :  los únicos estudios por imágenes que forman parte de la
clasificación por etapas del cáncer de vagina de la Federación Internacional de Ginecología y
Obstetricia (FIGO, por sus siglas en inglés) son las radiografías de tórax y del esqueleto
(consulte "Estadificación" a continuación). Sin embargo, las imágenes avanzadas, como la
tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética nuclear (RMN) y la tomografía por
emisión de positrones con 18-fluoro-2-desoxiglucosa y la TC (FDG-PET/CT) pueden ser útiles
para la planificación del tratamiento. La resonancia magnética puede ayudar a determinar el
tamaño del tumor vaginal primario y la extensión local [ 22,23]. Los tumores vaginales
generalmente se ven mejor en imágenes T2, y la instilación de gel en el canal vaginal, que
distiende las paredes vaginales, a menudo ayuda a visualizar y evaluar el grosor del tumor
vaginal. La FDG-PET también puede ser útil para evaluar el tumor vaginal primario y los
ganglios linfáticos anormales [ 24 ].

DIAGNÓSTICO

El cáncer vaginal es un diagnóstico histológico basado en una biopsia vaginal y sin

antecedentes de una neoplasia maligna ginecológica anterior que podría definir mejor la
enfermedad vaginal como un cáncer recurrente en lugar de un nuevo cáncer primario.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial del sangrado vaginal requiere primero que se excluya el sangrado de
otros sitios del tracto genital. Esto generalmente se puede lograr con un examen pélvico.

El sangrado vaginal puede ser causado por atrofia vaginal en mujeres menopáusicas. Además,
la infección vaginal, la inflamación o el traumatismo pueden provocar sangrado. En raras
ocasiones, el sangrado vaginal se debe a una afección dermatológica (p. ej., necrólisis
epidérmica tóxica). El sangrado de estas etiologías puede resultar en sangrado focal de una
fisura o laceración, que generalmente no se encuentra en el cáncer de vagina. O bien, puede
resultar en una úlcera o sangrado difuso, que también se puede encontrar en el cáncer de
vagina.

Una masa vaginal también puede ser benigna, incluidos los quistes del conducto de Gartner,
los pólipos vaginales, la adenosis vaginal, la endometriosis o un quiste dermoide (raro) [ 25 ].

El diagnóstico diferencial del sangrado del tracto genital femenino se analiza en detalle por
separado. (Consulte "Causas del sangrado del tracto genital femenino" .)

HISTOPATOLOGIA

Los tumores vaginales primarios comprenden un grupo heterogéneo de neoplasias malignas (

tabla 1 ) que pueden ser multicéntricas, por lo que toda la mucosa vaginal está en riesgo.

Carcinoma de células escamosas  :  el carcinoma de células escamosas representa la mayoría

de los cánceres vaginales. La edad media en el momento del diagnóstico de carcinomas de
células escamosas es de aproximadamente 60 años, como se señaló anteriormente [ 26 ].
Macroscópicamente, estos tumores pueden ser nodulares, ulcerativos, indurados, endofíticos o
exofíticos. Histológicamente, son similares a los tumores de células escamosas de otros sitios.
El cáncer vaginal también está asociado con el virus del papiloma humano (VPH). Sin embargo,
el epitelio vaginal es más estable que el epitelio cervical, que sufre metaplasia constante y, por
lo tanto, es menos susceptible a los virus oncogénicos [ 27 ]. (Consulte 'Epidemiología y factores
de riesgo' más arriba).

El carcinoma verrugoso es una variante poco común del carcinoma de células escamosas
vaginales que está bien diferenciado y tiene un potencial maligno bajo [ 28 ]. Por lo general, se
presenta como una gran masa verrugosa y fúngica que es localmente agresiva pero que rara
vez hace metástasis. Histológicamente está compuesto por grandes frondas papilares cubiertas
por una densa queratina. Su margen profundo crea un borde de empuje de crestas
interpapilares bien orientadas en contraste con los márgenes bien delimitados del condiloma
acuminado benigno.

Adenocarcinoma  :  los adenocarcinomas representan casi todos los cánceres vaginales
primarios en mujeres menores de 20 años [ 26 ]. Los adenocarcinomas pueden surgir en áreas
de adenosis vaginal, restos de Wolff, glándulas periuretrales y focos de endometriosis. Las
variantes de células claras son el tipo de adenocarcinoma mejor conocido, principalmente
debido a su aparición en mujeres jóvenes que han estado expuestas en el útero al
dietilestilbestrol (DES) [ 15,29 ]. Macroscópicamente, los carcinomas de células claras de la
vagina suelen presentarse como masas polipoides, con mayor frecuencia en la pared anterior
de la vagina. Aproximadamente el 70 por ciento de los pacientes se encuentran en la etapa I en
el momento del diagnóstico.

La exposición al DES puede provocar adenocarcinomas de células claras tanto cervicales como
vaginales. Por ejemplo, en un informe de carcinomas genitales de células claras en los Países
Bajos, se detectaron tumores vaginales en el 33 % de los casos y tumores cervicales en el 80 % [
30 ] . Además, la incidencia de cáncer de células escamosas del cuello uterino invasivo o in situ
aumenta en mujeres expuestas a DES en el útero. En un informe del DES de los Países Bajos, la
prevalencia del cáncer de cuello uterino fue 5,4 veces superior a la esperada, según las tasas de
prevalencia específicas por edad y período del registro de cáncer de los Países Bajos [ 31 ] .

En mujeres expuestas en el útero a DES, el riesgo real de desarrollar adenocarcinoma de células

claras hasta los 34 años es solo de 1 en 1000, con el mayor riesgo en aquellas que estuvieron
expuestas antes de las 12 semanas de gestación [32,33 ] . La mediana de edad en el momento
del diagnóstico de adenocarcinoma de células claras de la vagina relacionado con DES es de 19
años, con un rango de 7 a 33 años [ 32] .]. También pueden ocurrir anomalías no malignas;
áreas de adenosis vaginal y anormalidades estructurales del útero, cuello uterino o vagina
están presentes en 45 y 25 por ciento de estas mujeres, respectivamente. Por lo tanto, se
recomienda que las mujeres expuestas a DES en el útero se sometan a su primer examen
ginecológico en la menarquia con una evaluación cuidadosa del cuello uterino y la vagina,
además de un examen citológico cervical y vaginal. El examen de las mujeres expuestas al DES
debe consistir en una inspección colposcópica del cuello uterino y la vagina, un examen
citológico anual del cuello uterino y la vagina y una palpación cuidadosa del cuello uterino y de
toda la pared vaginal. (Consulte "Resultado y seguimiento de individuos expuestos a
dietilestilbestrol (DES)" .)

La mayoría de las mujeres con cáncer de vagina de células claras relacionado con DES tienen
buenos resultados con radiación primaria, cirugía o ambas [ 34,35 ]. Por otro lado, los
adenocarcinomas que ocurren en mujeres no expuestas a DES tienden a tener un peor
resultado [ 36 ].

Sarcoma  :  los leiomiosarcomas, los sarcomas del estroma endometrial, los tumores
müllerianos mixtos malignos y los rabdomiosarcomas son los principales tipos de sarcomas
vaginales primarios. El más frecuente de ellos es el rabdomiosarcoma embrionario (sarcoma
botryoides), un tumor muy maligno que se presenta en la vagina durante la lactancia y la
primera infancia (edad media, tres años) [ 37 ] . Este sarcoma generalmente se presenta como
nódulos blandos que se llenan y, a veces, sobresalen de la vagina, pareciendo un racimo de
uvas (botryoides proviene de la palabra griega botrys, que significa "uvas") (imagen 1 ) . El
pronóstico de los pacientes con esta neoplasia maligna ha mejorado con el uso de terapia
multimodal, que incluye cirugía, quimioterapia ( vincristina , ciclofosfamiday actinomicina D) y
radiación [ 38 ]. (Consulte "Rabdomiosarcoma en la infancia y la adolescencia: epidemiología,
patología y patogenia molecular" .)

Melanoma  :  los melanomas que surgen en la mucosa vaginal son raros y se cree que se
originan a partir de melanocitos de la mucosa en áreas de melanosis o de hiperplasia
melanocítica atípica [ 39 ]. La mayoría de todos los casos informados han sido en mujeres
blancas [ 39,40]. Estos tumores malignos ocurren a una edad media de aproximadamente 60
años (rango, 22 a 84 años). El síntoma de presentación es más comúnmente sangrado vaginal.
Aparecen como una masa, placa o ulceración de color azul negruzco o marrón negruzco, con
mayor frecuencia en el tercio distal de la pared vaginal anterior. Es importante destacar que a
menudo no están pigmentados. Los melanomas malignos primarios de las mucosas
urogenitales pueden tener un comportamiento biológico agresivo con una alta tasa de fracaso
local y metástasis. La tasa de supervivencia a cinco años para los melanomas vaginales suele
ser inferior al 20 % [ 26,40-42 ]. (Ver "Melanoma locorregional de la mucosa: Epidemiología,
diagnóstico clínico y tratamiento", apartado "Melanoma vulvovaginal" y "Radioterapia en el
tratamiento del melanoma", sección sobre 'Melanoma mucoso' ).

PUESTA EN ESCENA

La Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO) y la estadificación de tumores,

ganglios y metástasis (TNM) utilizan un sistema de estadificación clínica para el cáncer de
vagina ( tabla 2 ) [ 43,44 ].

La estadificación clínica se basa en los hallazgos del examen físico, la cistoscopia, la

proctoscopia y la radiografía de tórax y del esqueleto. Los resultados de la biopsia o aspiración
con aguja fina de los ganglios inguinales/femorales u otros pueden incluirse en la estadificación
clínica. Además de los datos utilizados para la estadificación clínica, se debe utilizar la
información disponible del examen de la muestra resecada, incluidos los ganglios linfáticos
pélvicos y peritoneales, según se indica mediante el sistema TNM.

Una revisión de cinco series, que incluyó 1375 casos de cáncer de vagina, informó la siguiente
distribución de pacientes por estadio FIGO: estadio I (26 %), estadio II (37 %), estadio III (24 %) y
estadio IV (13 %). por ciento) ( tabla 3 ) [ 45 ].

Rutas de diseminación  :  los tumores vaginales pueden invadir localmente y diseminarse por
varias rutas:

● Extensión directa a estructuras de tejidos blandos pélvicos: parametria, vejiga, uretra y

recto. Eventualmente, la pelvis ósea puede verse afectada.

● Extensión linfática a los ganglios linfáticos pélvicos y paraaórticos. El drenaje linfático de la

parte superior de la vagina se comunica con el del cuello uterino, drenando inicialmente
en los ganglios pélvicos y luego en los ganglios paraaórticos. En comparación, los vasos
linfáticos del tercio distal de la vagina drenan primero en los ganglios inguinales y
femorales y, en segundo lugar, en los ganglios pélvicos.

● Diseminación hematógena a otros órganos, incluidos los pulmones, el hígado y los

huesos; por lo general es una manifestación tardía.

TRATAMIENTO

No existen ensayos aleatorios que definan el tratamiento para el cáncer de vagina, dada su
rareza. En cambio, el enfoque del tratamiento se extrapola de los cánceres de cuello uterino y
anal. Además, los planes de tratamiento deben individualizarse según la ubicación, el tamaño y
el estadio clínico del tumor. Esto fue ilustrado por una revisión de una sola institución que
mostró que el estadio, el sitio y el tamaño del tumor son factores pronósticos importantes en
pacientes con cáncer de vagina [ 46 ]. Además, el tratamiento debe tener en cuenta:

● Restricciones anatómicas locales, que pueden no permitir márgenes quirúrgicos

negativos amplios sin un procedimiento exenterativo (p. ej., extirpación de los genitales
internos, estructuras de soporte, rectosigmoides, vías linfáticas y vejiga).

● Problemas psicosexuales, incluido el deseo de la paciente de mantener una vagina

funcional.

Tumores en etapa I  :  para la mayoría de los pacientes con tumores en etapa I, sugerimos la
escisión quirúrgica. Sin embargo, la radioterapia (RT) puede ser adecuada para algunas
pacientes, especialmente aquellas con un tumor de más de 2 cm o lesiones que afectan la parte
media o inferior de la vagina, incluidas las pacientes con:

● Tumores ubicados en la parte media o inferior de la vagina: esto se debe a

consideraciones anatómicas, ya que la resección quirúrgica de tumores en esta ubicación
requiere con frecuencia una vulvovaginectomía además de la disección del ganglio
inguinal para lograr márgenes negativos y resultados oncológicos aceptables [ 47 ] . Por el
contrario, la resección quirúrgica con preservación de la anatomía es más factible para
pacientes con una lesión en la parte posterior superior de la vagina.

● Tumor de >2 a 3 cm de diámetro: por lo general, preferimos la RT a la cirugía, ya que es

difícil lograr márgenes negativos [ 48 ]. Además, si se intenta la resección quirúrgica, es
difícil obtener un margen adecuado si la lesión está demasiado cerca de la vejiga o el
recto.

También habrá que evaluar los ganglios linfáticos inguinales si el tumor está en la porción distal
de la vagina.

Cirugía  :  el enfoque quirúrgico para el cáncer de vagina requiere una histerectomía radical,
una vaginectomía superior y una linfadenectomía pélvica bilateral. Si previamente se ha
realizado una histerectomía, se debe realizar una vaginectomía radical y linfadenectomías
bilaterales para completar la terapia quirúrgica. Las pacientes con cáncer de vagina en etapa I
parecen tener los mejores resultados cuando se las trata quirúrgicamente. Esto se demostró en
una revisión de la literatura que mostró que los pacientes con enfermedad en etapa temprana
tenían una tasa de supervivencia promedio de cinco años del 77 por ciento, que era mucho
mejor que aquellos con enfermedad en etapa tardía, independientemente de si se administró o
no RT adyuvante [6] . ,49 ].

Radioterapia  :  para algunos pacientes, la radiación sola es un tratamiento adecuado. Como
ejemplo, los resultados de la RT contemporánea sola para el cáncer de vagina en estadio
temprano se mostraron en una serie de 91 mujeres tratadas en una sola institución; para los
pacientes con enfermedad en estadio I (n = 38), las tasas de supervivencia general a los dos
años, la tasa de control locorregional y la supervivencia libre de metástasis a distancia fueron
del 96,2, 80,6 y 87,5 por ciento, respectivamente [20 ] . El uso de la braquiterapia es
especialmente importante, ya que un estudio de Vigilancia, Epidemiología y Resultados Finales
(SEER) que incluyó a más de 2500 pacientes con cáncer de vagina encontró una supervivencia
media mejorada con el tratamiento que incluía la braquiterapia en comparación con la
radiación externa sola, 6,1 frente a 3,6 años [ 50 ] .

Técnica  :  generalmente se recomienda una dosis de radiación total de al menos 70 a 75

Gy, con 45 a 50 Gy administrados con radiación de haz externo y la radiación adicional
administrada con radiación de braquiterapia intracavitaria o intersticial, según el grosor del
tumor primario. La radiación externa debe incluir los ganglios linfáticos pélvicos, el tumor
vaginal con un margen, la vagina y los tejidos paravaginales y los ganglios linfáticos inguinales
si el tumor vaginal se encuentra en la mitad inferior del canal vaginal. La radiación de
braquiterapia debe seguir inmediatamente a la finalización de la radiación externa. Los
tumores vaginales residuales de menos de 5 mm de grosor pueden tratarse con un cilindro
vaginal o un aplicador similar, mientras que los tumores de más de 5 mm requieren un
tratamiento intersticial para una dosis adecuada y preservación del tejido normal [51 ].

Tumores en estadio II a IV  :  los pacientes con enfermedad más avanzada a menudo no son
candidatos para la cirugía. Dados los resultados relativamente malos con el tratamiento que
usa RT sola, a menudo administramos quimiorradiación en lugar de RT. Sin embargo, dada la
falta de datos de alta calidad para informar los beneficios de la quimiorradiación, la RT es una
alternativa razonable, en particular para los pacientes que no son candidatos para la
quimioterapia basada en cisplatino por cualquier motivo.

Quimiorradiación  :  en vista de los problemas frecuentes con el control del tumor central, el
uso simultáneo de RT con quimioterapia ( fluorouracilo [FU] y/o cisplatino ) es nuestra opción
preferida para pacientes con cáncer de vagina avanzado. Debido al mal pronóstico de la
radiación sola (predominantemente fallas locales) [ 52 ], a menudo procedemos con el uso
combinado de radiación y quimioterapia concurrente en mujeres con enfermedad de alto
riesgo (p. ej., estadio III o IV, o tamaño del tumor mayor de 4 cm) [ 53-55 ]. Esto se basa en gran
medida en una extrapolación de los mejores resultados con la quimiorradiación para el
tratamiento del cáncer de cuello uterino localmente avanzado. (Ver "Manejo del cáncer de
cuello uterino localmente avanzado", sección sobre 'Quimiorradiación primaria' ).

Hay datos de baja calidad para respaldar este enfoque específicamente para el cáncer de
vagina, en gran medida limitados a pequeñas series retrospectivas [ 53,55-57 ], que muestran
consistentemente que las tasas de control locorregional son altas después de la
quimiorradioterapia y los efectos secundarios a largo plazo relacionados con la radiación. no
parecen peores en comparación con la RT sola. Sin embargo, no está del todo claro si la
quimiorradiación brinda un beneficio a estos pacientes debido a la limitación de los datos,
incluido que:

● Muchos de estos estudios incluyeron mujeres con enfermedad en estadio I o II, lo que
limita su aplicabilidad a estos pacientes.

● No se han realizado ensayos clínicos aleatorizados debido a la rareza de esta enfermedad.

En una serie de una sola institución de 71 pacientes tratados con RT definitiva con (n = 20) o sin
(n = 51) quimioterapia concurrente, la adición de quimiosensibilización dio como resultado una
mejora en la supervivencia sin enfermedad a los tres años (43 versus 73 por ciento) y la
supervivencia general a los tres años (56 frente al 79 por ciento), y el predictor restante de
supervivencia libre de enfermedad en el análisis multivariante [ 58 ].

Radioterapia  :  para los pacientes con enfermedad en estadio II a IV, la RT (con terapia
intracavitaria o intersticial, según el grosor del tumor) es una opción razonable para los
pacientes que no se consideran candidatos para la quimiorradiación [ 52,53,59-62 ] .

Sin embargo, los resultados después de la RT sola para la enfermedad en estadio más
avanzado no son tan buenos como los de los pacientes con enfermedad en estadio I. En la
misma serie de una sola institución discutida anteriormente, las tasas de dos años de
supervivencia general, tasa de control locorregional y supervivencia libre de metástasis a
distancia estratificadas por etapa fueron [ 20 ]:

● Etapa II: 92.3, 64.7 y 84.6 por ciento, respectivamente

● Etapa III: 66.6, 44.4 y 50 por ciento
● Etapa IV: 25, 14,3 y 25 por ciento

¿Hay un papel para la cirugía?  —  La cirugía como modalidad de tratamiento primario se
asocia con resultados menos favorables que la quimiorradiación para pacientes con
enfermedad avanzada. Como ejemplo, en una revisión de la literatura, la supervivencia media a
cinco años para los pacientes con enfermedad en estadio II, III y IV fue del 52, 44 y 14 por
ciento, respectivamente, después de la cirugía, con o sin radioterapia adyuvante [49 ] .

Además, normalmente es difícil obtener márgenes negativos en mujeres con lesiones grandes
o extensas sin compromiso de la vejiga o el recto.

Terapia neoadyuvante  :  para estos pacientes, la quimioterapia neoadyuvante seguida de

cirugía radical es una alternativa prometedora a la RT. Sin embargo, hasta que haya más datos
disponibles, lo consideramos en gran parte experimental.

El papel potencial de la terapia neoadyuvante se demostró en un pequeño estudio prospectivo

de 11 pacientes con enfermedad en estadio II que fueron tratados con tres ciclos de 21 días de
quimioterapia con paclitaxel (175 mg/m 2 ) y cisplatino (75 mg/m 2 ) antes de intento de cirugía [
63 ]. De estos pacientes, el 91 por ciento demostró una respuesta clínica y todos pudieron
someterse a una resección quirúrgica. La tasa de respuesta patológica completa fue del 27 por
ciento [ 63 ].

COMPLICACIONES RELACIONADAS CON EL TRATAMIENTO

Del 10 al 15 por ciento de las pacientes tratadas por cáncer de vagina desarrollarán
complicaciones relacionadas con el tratamiento [ 64 ]. Estos incluyen fístulas rectovaginales o
vesicovaginales, cistitis o proctitis por radiación, estenosis rectales y vaginales y, en raras
ocasiones, necrosis vaginal. La proximidad de la uretra, la vejiga y el recto predispone a estas
estructuras a sufrir lesiones por cirugía o radiación.

Para disminuir el grado de estenosis vaginal, se alienta a las mujeres a usar un dilatador vaginal
después de completar la radiación. Generalmente, recomendamos que las mujeres comiencen
a usar el dilatador una semana después de completar la radiación y lo usen diariamente. Las
mujeres que son sexualmente activas regularmente pueden usar el dilatador con menos
frecuencia.

En las mujeres menores de 40 años que reciben radiación para el cáncer de vagina, el riesgo de
menopausia prematura inducida por la radiación es considerable (ver "Fertilidad y preservación
de las hormonas reproductivas: descripción general de la atención previa a la terapia o cirugía
gonadotóxica", sección enfoques' ). Los intentos de reducir la toxicidad de la exposición a la
radiación moviendo los ovarios ya sea detrás del útero o hacia las paredes pélvicas laterales
(ooforopexia) han tenido un éxito variable [ 65,66 ]. Realizamos ooforopexia en casos
seleccionados.
ENFERMEDAD RECURRENTE

Los pacientes con recurrencia pueden ser candidatos para la cirugía. Sin embargo, para
aquellos que no son candidatos a la cirugía por cualquier motivo, las opciones de tratamiento
son más limitadas debido a la falta de ensayos prospectivos en esta enfermedad.

Cirugía  :  para pacientes con recurrencia central y sin otros sitios de enfermedad, la
exenteración pélvica con o sin reconstrucción vaginal puede ser curativa [ 67-69 ]. También se
puede considerar la exenteración en pacientes con enfermedad en estadio IVa, especialmente
si existe una fístula rectovaginal o vesicovaginal. (Consulte "Exenteración por cáncer
ginecológico" .)

Quimioterapia  :  el papel de la quimioterapia en pacientes con cáncer de vagina avanzado o

recurrente no está claro. Por lo tanto, administramos quimioterapia a pacientes con cáncer de
vagina recurrente si no hay otras alternativas (es decir, cirugía o radioterapia [RT]) disponibles,
o si hay evidencia de enfermedad metastásica más allá de la pelvis. Sin embargo, los pacientes
y los proveedores deben tener claro que faltan datos de alta calidad para informar si hay
beneficios del tratamiento que justifiquen las toxicidades asociadas con la quimioterapia
sistémica. En ausencia de un beneficio claro, estos pacientes deben ser derivados a cuidados
paliativos según corresponda. (Consulte "Beneficios, servicios y modelos de cuidados paliativos
de subespecialidad" .)

La experiencia del Gynecologic Oncology Group en 26 pacientes con enfermedad avanzada

sugirió que el cisplatino tiene una actividad insignificante en estos pacientes, aunque la dosis
fue subterapéutica según los estándares modernos (50 mg/m 2 cada tres semanas) [ 70 ]. De
manera similar, la terapia de combinación con bleomicina , vincristina , mitomicina y cisplatino
parece ser relativamente inactiva en pacientes con enfermedad avanzada o recurrente a pesar
de la actividad significativa en la enfermedad en estadio más temprano [ 71 ]. Los informes
anecdóticos sugieren actividad para el carboplatino ; combinación de vinblastina , bleomicina y
cisplatino; e irinotecány cisplatino en pacientes con cáncer vaginal escamoso en etapa
temprana [ 26,72,73 ]. Sin embargo, no existen grandes series de estos regímenes para
confirmar la actividad en la enfermedad avanzada.

VIGILANCIA POST-TRATAMIENTO

No se ha establecido la estrategia óptima de vigilancia y la práctica clínica es variable. Estamos

de acuerdo con las recomendaciones de la Society of Gynecologic Oncology (SGO) [ 74 ]:
 ● Revisión de síntomas y examen físico:

• Para enfermedad de bajo riesgo (etapa temprana, tratada solo con cirugía, sin terapia
adyuvante): cada seis meses durante los primeros dos años y luego anualmente.

• Para enfermedad de alto riesgo (etapa avanzada, tratada con

quimioterapia/radioterapia primaria o cirugía más terapia adyuvante): cada tres meses
durante los primeros dos años; para los años 3 a 5, cada seis meses y luego
anualmente.

● Citología cervical (o citología vaginal si se ha extirpado el cuello uterino) anualmente. Sin

embargo, el panel concluyó que no había evidencia suficiente para el uso de la citología
para la detección de la recurrencia del cáncer, pero puede tener valor en la detección de
otras neoplasias del tracto genital inferior.

● No se recomendó el uso rutinario de estudios de imagen. Se debe realizar una tomografía

computarizada (TC) y/o una tomografía por emisión de positrones (PET) ÚNICAMENTE si
se sospecha una recurrencia.

La colposcopia vaginal y la biopsia están indicadas si se observan anomalías en el examen

físico.

Dado el potencial de otras enfermedades relacionadas con el virus del papiloma humano (VPH),
como la neoplasia cervical, vulvar y anal, así como la enfermedad vaginal multifocal, estas
pacientes también deben someterse a pruebas de detección de estas afecciones.

La disfunción sexual y las alteraciones en la imagen corporal son comunes después del
tratamiento y deben abordarse durante las visitas de seguimiento [ 75,76 ].

PRONÓSTICO

La variable más importante que afecta el pronóstico es el estadio en el momento de la

presentación, que refleja el tamaño y la profundidad de penetración del tumor [ 13,59,62,77-80
]. Como ejemplo, los datos de la Base de datos nacional del cáncer de los Estados Unidos
mostraron un mayor riesgo de mortalidad en mujeres con cáncer de vagina en estadio II o
mayor y/o tamaño del tumor >4 cm (supervivencia a cinco años 65 versus 84 por ciento en
tumores ≤4 cm); la mortalidad fue un 51 % mayor en las mujeres con melanoma en
comparación con las mujeres con cáncer escamoso de vagina [ 80 ]. En la tabla ( tabla 4 ) se
muestran las tasas de supervivencia según el estadio de la enfermedad, como se indica en las
últimas estadísticas de la Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO).
Las tasas de supervivencia más bajas entre las mujeres con cáncer de vagina en comparación
con aquellas con cáncer de cuello uterino o vulva pueden reflejar la mayor proporción de
tumores vaginales diagnosticados inicialmente en un estadio avanzado y la posibilidad de
complicaciones del tratamiento que impiden una terapia agresiva.

ENLACES DE LA GUÍA DE LA SOCIEDAD

Los enlaces a las pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones
seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte "Enlaces de las
pautas de la sociedad: cáncer de vulva y cáncer de vagina" .)

INFORMACIÓN PARA PACIENTES

UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "Lo básico" y "Más allá de
lo básico". Los artículos básicos para la educación del paciente están escritos en un lenguaje
sencillo, con un nivel de lectura de 5.º a 6.º grado , y responden a las cuatro o cinco preguntas
clave que un paciente puede tener sobre una afección determinada. Estos artículos son
mejores para los pacientes que desean una descripción general y que prefieren materiales
breves y fáciles de leer. Más allá de lo básico, las piezas de educación del paciente son más
largas, más sofisticadas y más detalladas. Estos artículos están escritos para un nivel de lectura
de grado 10 a 12 y son mejores para los pacientes que desean información detallada y se
sienten cómodos con la jerga médica.

Estos son los artículos de educación para pacientes que son relevantes para este tema. Le
recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus pacientes.
(También puede encontrar artículos de educación para pacientes sobre una variedad de temas
buscando "información del paciente" y las palabras clave de interés).

● Tema básico (ver "Educación del paciente: Cáncer de vagina (Conceptos básicos)" )

RESUMEN Y RECOMENDACIONES

● El cáncer vaginal primario suele ser un carcinoma de células escamosas, pero también se
presentan melanoma, sarcoma, adenocarcinoma y otros tipos histológicos ( tabla 1 ). La
enfermedad metastásica a la vagina no es infrecuente. (Ver 'Introducción' arriba.)
● La neoplasia vaginal se asocia con los mismos factores de riesgo que la neoplasia cervical.
(Consulte 'Epidemiología y factores de riesgo' más arriba).

● La mayoría de las pacientes presentan sangrado vaginal. La pared posterior del tercio
superior de la vagina es el sitio más común del tumor. (Ver 'Manifestaciones clínicas' más
arriba.)

● Para pacientes con sospecha de cáncer vaginal, se debe inspeccionar la vagina a medida
que se extrae el espéculo para no pasar por alto una lesión, que puede aparecer como
una masa, una placa o una úlcera. (Consulte 'Diagnóstico' más arriba).

● El diagnóstico definitivo se logra mediante biopsia. Si no se visualiza una lesión pero

persiste la sospecha de un cáncer vaginal (p. ej., una paciente con resultados citológicos
anormales), se debe realizar una colposcopia del cuello uterino y la vagina. (Consulte
'Diagnóstico' más arriba).

● Los tumores vaginales se estadifican clínicamente, según los hallazgos del examen físico y
pélvico, la cistoscopia, la proctoscopia y la radiografía de tórax y del esqueleto ( tabla 2
). (Consulte 'Estadificación' más arriba).

● La planificación del tratamiento debe individualizarse según la ubicación, el tamaño y el

estadio clínico del tumor. (Ver 'Tratamiento' arriba.)

• Para la mayoría de los pacientes con tumores en etapa I, sugerimos la escisión

quirúrgica ( Grado 2C ). Sin embargo, la radioterapia (RT) puede ser apropiada para
algunas pacientes, especialmente aquellas con un tumor de más de 2 cm o lesiones
que afectan la parte media o inferior de la vagina. (Consulte 'Tumores en estadio I' más
arriba).

• Para pacientes con enfermedad más avanzada (estadio II a IV), sugerimos

quimiorradioterapia en lugar de RT ( Grado 2C ). Sin embargo, dada la falta de
beneficios claros de la quimiorradiación, la RT sola es una alternativa adecuada.
(Consulte 'Tumores en estadio II a IV' más arriba).

● Hasta el 15 por ciento de las pacientes experimentarán complicaciones relacionadas con el

tratamiento, como disfunción sexual y estenosis vaginal. Por lo tanto, se recomienda
encarecidamente el uso de un dilatador vaginal después de la radiación o la
quimiorradiación. (Consulte 'Complicaciones relacionadas con el tratamiento' más arriba).

● Los pacientes con recurrencia pueden ser candidatos para la cirugía. Para los pacientes
que no son candidatos para la cirugía, se puede administrar quimioterapia sistémica. Sin
 embargo, se debe informar a los pacientes que faltan datos para determinar si existen
beneficios del tratamiento que justifiquen los riesgos de toxicidad asociados con la
quimioterapia. (Consulte 'Enfermedad recurrente' más arriba).

● Después del tratamiento del cáncer de vagina, las pacientes deben ser evaluadas de
forma rutinaria mediante la historia clínica y el examen físico, además de una citología
anual. Recomendamos no realizar ningún estudio de imagen como parte de la vigilancia
de pacientes asintomáticos. (Consulte 'Vigilancia posterior al tratamiento' más arriba).

RECONOCIMIENTO

El equipo editorial de UpToDate agradece a John C Elkas, MD, JD, quien contribuyó a una versión
anterior de esta revisión de tema.

El uso de UpToDate está sujeto a los Términos de uso .

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Tema 3221 Versión 45.0
GRÁFICOS

Incidencia de subtipos histológicos de cáncer vaginal primario

Histología Número de pacientes Incidencia

Células escamosas 627 83.4

adenocarcinoma 70 9.3

Sarcoma 20 2.6

Melanoma 2 2.6

indiferenciado 8 1.0

celda pequeña 5 0.7

linfoma 2 0.3

carcinoide 1 0.1

Total 753 100.0

Adaptado de Berek JS, Hacker NF (Eds). Oncología ginecológica práctica, 3.ª ed., Lippincott Williams & Wilkins, Filadelfia,
2000.

Gráfico 72984 Versión 2.0

sarcoma botrioides

Panel A) Sarcoma botrioides in situ. Una mujer de 29 años se presentó con

la queja de que "algo se me está saliendo de la vagina". La histología y la
histeroscopia confirmaron sarcoma botryoides, con origen en el útero.
Panel B) Muestra de patología macroscópica. Panel C) Vista histeroscópica
de sarcoma botryoides.

Cortesía de Aron Schuftan, MD.

Gráfico 56001 Versión 2.0

Cáncer de vagina Estadificación TNM AJCC UICC 8.ª edición

Las definiciones de las categorías T corresponden a los estadios aceptados por la Fédération
Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique (FIGO). Ambos sistemas se incluyen para la
comparación.

Tumor primario (T)

categoría T escenario FIGO criterio T

Texas   No se puede evaluar el tumor primario

T0   Sin evidencia de tumor primario

T1 I Tumor confinado a la vagina

T1a I Tumor confinado a la vagina, que mide ≤2,0 cm

T1b I Tumor confinado a la vagina, que mide >2,0 cm

T2 II Tumor que invade los tejidos paravaginales pero

no la pared pélvica lateral

T2a II Tumor que invade los tejidos paravaginales pero

no la pared pélvica, que mide ≤2,0 cm

T2b II Tumor que invade los tejidos paravaginales pero

no la pared pélvica, mide >2,0 cm

T3 tercero Tumor que se extiende a la pared lateral pélvica*

y/o que causa hidronefrosis o insuficiencia renal

T4 IVA Tumor que invade la mucosa de la vejiga o el

recto y/o se extiende más allá de la pelvis
verdadera (el edema ampolloso no es evidencia
suficiente para clasificar un tumor como T4)

* "Pared lateral pélvica" se define como el músculo, la fascia, las estructuras neurovasculares o las
porciones esqueléticas de la pelvis ósea. En el examen rectal, no hay espacio libre de cáncer entre
el tumor y la pared pélvica lateral.

Ganglios linfáticos regionales (N)

categoría N escenario FIGO N criterios

NX   No se pueden evaluar los ganglios linfáticos

regionales

N0   Sin metástasis en ganglios linfáticos regionales

N0(i+)   Células tumorales aisladas en los ganglios

linfáticos regionales de no más de 0,2 mm
 N1 tercero Metástasis en ganglios linfáticos pélvicos o
inguinales

Metástasis a distancia (M)

categoría M escenario FIGO Criterio M

M0   Sin metástasis a distancia

M1 IVB Metástasis distante

Grupos de estadios pronósticos

Cuando T es... Y N es... Y M es... Entonces el grupo de
escenario es...

T1a N0 M0 IA

T1b N0 M0 IB

T2a N0 M0 IIA

T2b N0 M0 IIB

T1-T3 N1 M0 tercero

T3 N0 M0 tercero

T4 Cualquier N M0 IVA

Cualquier T Cualquier N M1 IVB

TNM: tumor, ganglio, metástasis; AJCC: Comité Conjunto Estadounidense sobre el Cáncer; UICC:
Unión para el Control Internacional del Cáncer.

Usado con permiso del Colegio Americano de Cirujanos, Chicago, Illinois. La fuente original de esta información es el
Manual de estadificación del cáncer del AJCC, octava edición (2017), publicado por Springer International Publishing.
Corregido en la 4ª impresión, 2018.

Gráfico 110815 Versión 9.0

Carcinoma vaginal primario: distribución por estadio de la enfermedad

Escenario norte Por ciento

I 358 26

II 511 37.2

tercero 331 24.1

IV 175 12.7

Total 1375 100.0

Reproducido con autorización de Berek JS, Hacker NF. Oncología Ginecológica Práctica. 3.ª ed., Williams and Wilkins,
Baltimore, 2000. Copyright © 2000 Lippincott Williams & Wilkins.

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Gráfico 79926 Versión 6.0

Supervivencia por etapa FIGO para pacientes con cáncer vaginal: 1999 a
2001 Estadísticas FIGO

Supervivencia general (porcentaje) en

Escenario Pacientes (n)
1 año 2 años 5 años

0 31 93.5 90.3 90.3

I 59 91.3 87.7 77.6

II 76 78.7 64,9 52.2

tercero 43 75.3 58,9 42.5

IVa 22 72.7 45.5 20.5

IVb 14 71.4 42,9 12.9

Tabla original modificada para esta publicación. De: Beller U, Benedet JL, Creasman WT, et al. Carcinoma de vagina. Int J
Gynaecol Obstet 2006; 95:S29. Tabla utilizada con el permiso de Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.

Gráfico 80495 Versión 14.0

Divulgaciones de contribuyentes
Amer Karam, MD Oficina de oradores: Astra Zeneca [Tumores malignos ginecológicos]; GSK [Tumores
ginecológicos]. Todas las relaciones financieras relevantes enumeradas han sido mitigadas. Jonathan S
Berek, MD, MMS Subvención/Investigación/Apoyo de ensayos clínicos: Eisai [cáncer de ovario];
Inmunógeno [cáncer de ovario]; Karyopharm [Cáncer de endometrio]; Tesaro [Cáncer de ovario].
Consultor/Consejos Asesores: CanariaBio [Cáncer de ovario]; Merck [cáncer de ovario]; Novocure [Cáncer
de ovario]; OncoQuest [cáncer de ovario]; TruScreen [Cáncer de cuello uterino]. Todas las relaciones
financieras relevantes enumeradas han sido mitigadas. Elizabeth A Kidd, MD No hay relación(es)
financiera(s) relevante(s) con compañías no elegibles para revelar. Bárbara Goff, MD No hay relación(es)
financiera(s) relevante(s) con compañías no elegibles para revelar. Arno J Mundt, MD Sin relación(es)
financiera(s) relevante(s) con compañías no elegibles para revelar. Don S Dizon, MD, FACP
Subvención/Investigación/Apoyo de ensayos clínicos: Bristol-Myers Squibb [Cáncer de ovario, cáncer de
cuello uterino]; Kazia [Cáncer de ovario]; Pfizer [Cáncer de ovario]. Consejos consultores/asesores:
AstraZeneca [cáncer de ovario, cáncer de endometrio]; Clovis Oncología [Cáncer de ovario]; Inmunógeno
[Disparidades de género]; Midi [Salud de la mujer]; Pfizer [Redes sociales]. Otro interés financiero: Global
Cancer Institute [oncología ginecológica]. Todas las relaciones financieras relevantes enumeradas han sido
mitigadas. Sonali Shah, MD No hay relación(es) financiera(s) relevante(s) con compañías no elegibles
para revelar. Alana Chakrabarti, MD No hay relación(es) financiera(s) relevante(s) con compañías no
elegibles para revelar.

El grupo editorial revisa las divulgaciones de los contribuyentes en busca de conflictos de intereses.
Cuando se encuentran, estos se abordan mediante la investigación a través de un proceso de revisión de
múltiples niveles y mediante los requisitos para que se proporcionen referencias para respaldar el
contenido. Todos los autores deben tener referencias adecuadas de contenido y deben cumplir con los
estándares de evidencia de UpToDate.

Política de conflicto de intereses