CARDIOPATÍAS CONGENITAS SINDROMES MALFORMATIVOS CON

AFECTACIÓN CARDIACA FRECUENTE

 Historia clínica
 Examen físico  Hernia diafragmática
 Radiografía de tórax  Atresia duodenal
 Electrocardiograma  Atresia de esófago y fistula traqueo-esofágica
 Laboratorios  Ano imperforado
 Ecocardiograma  Asociación VACTERL
 Estudio hemodinámico  Asociación CHARGE
 S de Ivemark
EPIDEMIOLOGIA
 Patología de Cantrell y Ectopia Cordis
Prevalencia:0.6-0.8% nacidos vivos (6 – 8 * 1000)
>5% cuando la madre está afectada; 2% en caso de
CROMOSOMOPATÍAS MÁS COMUNES CON
hermanos
AFECTACIÓN CARDIACA
Principal causa de mortalidad después de la
prematuridad

ETIOLOGÍA
Desconocida (>90%), causa multifactorial
(susceptibilidad genética y factor ambiental). Difícil
identificar
3% un defecto genético, 12 - 13% anormalidades
cromosómicas asociadas (S. Down 50% DCC,
trisomía 18)
SINDROMES CON HERENCIA MONOGÉNICA
2-4% asociado con factor ambiental o influencias CON FRECUENTES ASOCIACIÓN CON
teratogénicos. CARDIOPATÍA
Síndrome de alcoholismo fetal - 50% DCC
Rubeola 1ª sem. →50% riesgo DAP y estenosis
ramas pulmonares
CMV
Toxoplasmosis
Diabetes mellitus
Diferencias por género: CIA, CIV, DAP y EP > niñas
en lado derecho y lesiones del lado izquierdo en
niños AGENTES AMBIENTALES EN LA CAUSA DE
LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

NOTA:

 CIA: Conducto interauricular

 CIV: Conducto interventricular
 DAP: Ductus arterioso persistente
 EP: Estenosis pulmonar
DISTRIBUCIÓN DE LAS CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS MÁS COMUNES
Flujo pulmonar aumentado

 TGA
 VI hipoplásico.
 DVAT pulmonar.
 Doble Salida del VD
 Ventrículo único.
 Heterotaxia Variedad poliesplenia
 Interrupción Arco Aórtico
 Troncus Arterioso
 Atresia Tricuspídea tipo IC.
CARACTERISTICAS HEMODINÁMICAS

 Incremento del flujo sanguíneo pulmonar (CIV,

CIA) Flujo pulmonar disminuido
 Disminución del flujo sanguíneo pulmonar
 Anomalía de Epstein
(Tetralogía de fallot)
 Tetralogía de Fallot
 Obstrucción del flujo de sangre fuera del
corazón  Estenosis Pulmonar + Doble tracto de salida del
VD
 Flujo sanguíneo mixto
 EP + TGA
 EP + Ventrículo único
 Heterotaxia variedad asplenia
FISIOPATOLOGÍA  HEMODINAMICA
 Atresia pulmonar
 Comunicación ventricular  Atresia Tricuspídea.
 Comunicación atrial
 Obstrucciones
 Regurgitación valvar Flujo pulmonar aumentado

 Ductus Arterioso persistente

 Comunicación interventricular
CLASIFICACIÓN
 Comunicación interauricular
No cianótica  Canal Auriculo ventricular
 Ventana aorto pulmonar
 Sobrecarga volumen I-D, CIA, CIV, DAP
 Fístula coronaria
 Sobrecarga presión: Obs. Salida ventricular:
 Fístula arteriovenoso.
lesiones válvula pulmonar aorta
Coartación aorta
Estenosis pulmonar
Flujo pulmonar normal

Cianótica  Estenosis aórtica

 Insuficiencia Aórtica
Bajo flujo pulmonar  Estenosis pulmonar sin cortocircuito
 Tetralogía de Fallot  Estenosis Mitral
 Atresia pulmonar  Insuficiencia Mitral
 Atresia tricúspide  Coartación de aorta.
 Ventrículo único con EP  Miocardiopatías
 Síndrome de Kawasaki
Alto flujo pulmonar  Anillos vasculares.
 TGA
Truncus arterioso
ANAMNESIS INTOLERANCIA AL EJERCICIO

 Edad y sexo  RN y lactante: Succión disminuida y pobre

 Crecimiento alimentación
 Dificultad para alimentarse  Niños: sedentario
 Tolerancia al ejercicio  Fisiopatología: GC disminuido, aumento del
 Patrón respiratorio consumo de energía por sobrecarga trabajo
 Cianosis cardiaco

ANTECEDENTES DIFICULTAD RESPIRATORIA

 Pacientes con neumonías a repetición  Con o sin distrés respiratorio, disnea y clínica de
 Consanguinidad, muerte súbita o cardiopatía en broncobstrucción
familiares de primer grado, síndromes genéticos  Fisiopatología
 Perinatales: prematurez, diabetes gestacional, Aumento del flujo sanguíneo pulmonar
infecciones, medicamentos Edema intersticial
Disminución de la difusión del oxígeno
Hipoxemia
SÍNTOMAS

 Cianosis SÍNCOPE
 Retardo al crecimiento
 Intolerancia al ejercicio Fisiopatología
 Dificultad respiratoria  Incapacidad para aumentar el gasto cardiaco
 Sincope súbitamente como en un limitado flujo
 Palpitación sanguíneo del VI
 Dolor torácico  Estenosis aórtica severa
 Tono vasomotor anormal que resulta en
vasodilatación cuando se requiere
CIANOSIS vasoconstricción para mantener una adecuada
presión sanguínea
> 5g/dl Hb desoxigenada

 Falso positivo........... policitemia

 Falso negativo...........anemia PALPITACIÓN

 Ritmo irregular
 Taquicardia
Fisiopatología:

 Obstrucción del flujo venoso sistémico a los

pulmones DOLOR TORÁCICO
 Shunt de sangre desoxigenada al corazón
 Rara vez de causa cardiaco
 Desaturación de la sangre arterial sistémica
CMH: Miocardiopatía hipertrófica
EAo: Estenosis aórtica

FALLO CRECIMIENTO

 Pobre gasto cardiaco e incremento del consumo

de energía por el miocardio junto con pobre
alimentación
 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Suave  Insuficiencia AV
Ejectivo
Estenosis aortica
SIGNOS
Estenosis pulmonar
 Inspección CIV pequeña
 Palpación
 Auscultación Mesosistólico
CIA
Anemia
INSPECCIÓN
Soplo diastólico
 ¿Apariencia de enfermo? Proto
 Disminución de la oxigenación periférica debido Insuficiencia aórtica
a pobre GC o cianosis severa Insuficiencia pulmonar
 Distres respiratorio debido a edema pulmonar o
hipoxemia. Tele
 Cianosis Soplo de Austin Flint
 Edema Insuficiencia aórtica que causa flujo sangre
 Ingurgitación yugular debido a aumento PVC causa una vibración de la pared libre del VI
que lleva a congestión venosa sistémica
Soplo sistólico y diastólico
 Hipocratismo digital
DAP – Shunts y colaterales

PALPACIÓN

 Perfusión periférica, normal 1-2 segundos

 Reflejo del GC
 Presión arterial
 Pulsos saltones
 FC hiperdinámico

AUSCULTACIÓN

 Pulmones
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
Edema pulmonar  Estertores
10% de las cardiopatías
 Corazón
R2  Ostium secundum o foramen oval (70%)
Único  Ausencia componente pulmonar o  Seno venoso (5-10%)
aórtico  Seno Coronario (2%)
Inaudible  P2 en TGA  Ostium Primum
Desdoblamiento fijo CIA  Aurícula única
Ritmo de galope: S3 y S4

Soplos
Grado 1-6
Grado 4  Hay frémito

Soplo sistólico
Holosistólico
Áspero  CIV
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
20% de las Cardiopatías

 Perimembranosa (80%)
 Muscular (10%)
 Supracristal o del septum de salida
 Posterior o del septum de entrada.

TETRALOGÍA DE FALLOT
DUCTUS ARTERIOSO PERMEABLE
8% de las cardiopatías
10% de las cardiopatías.
 CIV
 Del recién nacido a término
 Estenosis pulmonar infundibular
 Todo ductus después de los 3 meses debe
 Hipertrofia del VD
cerrarse (persistente)
 Cabalgamiento aórtico
 Del RN pretérmino: Cierre farmacológico o
 Crisis de hipoxia
quirúrgico

COARTACIÓN DE AORTA
5% de las cardiopatías congénitas.

 Tipo infantil y tipo adulto.

 Preductal, yuxtaductal o postductal.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS DE
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS

 El flujo pulmonar esta aumentado

 El corazón tiene forma de huevo
 Hay leve cardiomegalia

ANOMALÍA DE EBSTEIN

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS POR USO DE

PROSTAGLANDINAS

DRENAJE VENOSO ANÓMALO TOTAL