[1]

I sección

NEUROLOGÍA
agustina granada

CAPÍTULO

1 / ANATOMÍA DEL SISTEMA NERVIOSO

CENTRAL, EXAMEN NEUROLÓGICO
Y SÍNDROMES LOBARES

El sistema nervioso (SN) está constituido por un conjunto de estructuras que actúan recibiendo, inte-
grando, transformando y transmitiendo la información que proviene del entorno y del propio organismo.

Está constituido por:

• Una parte integradora, el sistema nervioso central (SNC). Agrupa a todas las estructuras del SN
que se encuentran alojadas dentro de la cavidad craneana y del conducto vertebral o raquídeo. Lo
forman las siguientes estructuras anatómicas:
-El encéfalo
-La médula espinal
• Una parte receptora y efectora, el sistema nervioso periférico (SNP). Comprende el resto de las
estructuras nerviosas que en su origen siguen un breve trayecto dentro de la cavidad craneana o
el conducto vertebral. Está constituido fundamentalmente por un conjunto de nervios que unen el
SNC con el SNP. Comprende:
-Nervios
-Ganglios

1.1 / ANATOMÍA DEL SISTEMA NERVIOSO

SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Hemisferios cerebrales
En cada hemisferio se distinguen:
• Corteza cerebral o sustancia gris: contiene los somas neuronales. Tiene un espesor de 2 o 3 mm.
Presenta pliegues que forman las circunvoluciones cerebrales, surcos y fisuras y delimitan áreas
con funciones determinadas, divididas en cuatro lóbulos (frontal, parietal, temporal y occipital).
• Sustancia blanca: formada por sistemas de fibras que conectan entre sí diferentes puntos de la
corteza cerebral o la corteza con los distintos núcleos del neuroeje, formando la cápsula interna, la
cápsula externa y la cápsula extrema.
• Cuerpo calloso: formado por fibras que interconectan ambos hemisferios.
IMEDBA . 17
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Diencéfalo
• Tálamo: es un núcleo de sustancia gris ubicado en la zona medial del cerebro, a ambos lados del
tercer ventrículo. Actúa como centro integrador de las señales sensoriales en su trayecto hacia la
corteza.
• Hipotálamo: encargado de la regulación de las funciones viscerales (homeostasis, ciclo sueño-vigila,
control endócrino).

Ganglios basales
Los ganglios basales son núcleos de sustancia gris situados en la proximidad de la base del cerebro.
Comprenden: el núcleo caudado, putamen y pálido (los dos últimos constituyen juntos el núcleo len-
ticular). Entre estos núcleos se encuentran interpuestas dos láminas de sustancia blanca, llamadas
cápsula interna y cápsula externa.

Tronco del encéfalo

El tronco del encéfalo está dividido anatómicamente en mesencéfalo, protuberancia y bulbo raquídeo.
• Mesencéfalo: en él se pueden encontrar los núcleos de los pares craneales III y IV, además de los
tubérculos cuadrigéminos, el núcleo rojo y la sustancia nigra.
• Protuberancia: donde se localizan los núcleos de los pares craneales V motor, VI, VII y VIII y los
pedúnculos cerebelosos medios, que conectan el tronco del encéfalo con el cerebelo.
• Bulbo raquídeo: en el que se ubican los núcleos de los pares craneales IX, X, XI y XII, así como los
centros de control de las funciones cardíacas (vasoconstrictoras y respiratorias) y otras actividades
reflejas (por ejemplo: el vómito).

Cerebelo
Se encuentra alojado posterior al tronco del encéfalo, se encarga de la vía motora indirecta. Coordina
las actividades motoras y regula el tono postural y el equilibrio.

Estructuras subcorticales F I G UR A I

18 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / ANATOMÍA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, EXAMEN NEUROLÓGICO Y SÍNDROMES LOBARES

Sistema nervioso periférico

El sistema nervioso periférico garantiza la unión entre los centros nerviosos y los órganos periféricos
receptores o efectores. Transporta los impulsos nerviosos y contribuye a la regulación de las prin-
cipales funciones del organismo. Está constituido por nervios y ganglios. Los nervios se clasifican
según su distribución y según su función.

Clasificación según su distribución:

• Nervios craneales, se originan en el encéfalo
• Nervios espinales, se originan en la médula espinal
• Nervios vegetativos, aseguran la inervación de las vísceras y del músculo liso. Pueden ser simpá-
ticos y parasimpáticos.

Clasificación según su función:

• Nervios motores, transportan el impulso motor
• Nervios sensitivos, transmiten el impulso sensitivo y sensorial
• Nervios mixtos, son a la vez motores y sensitivos

Meninges y líquido cefalorraquÍdeo (LCR)

Las meninges son las membranas que envuelven el SNC, la porción intracraneana de los nervios
craneales y las raíces de los nervios craneales. Son tres, superpuestas entre sí: la duramadre (paqui-
meninges), la aracnoides y la piamadre (leptomeninges). La aracnoides está separada de la piamadre
por el espacio subaracnoideo, que contiene el LCR.
Están formadas por fibroblastos y diferentes proporciones de fibrillas extracelulares de tejido con-
juntivo. Protegen al cerebro y a la médula espinal, sirven como entramado de sostén para importan-
tes arterias, venas y senos venosos y encierran cavidades que contienen LCR.
El LCR es un líquido claro e incoloro, que circula por los ventrículos cerebrales y el canal medular. Se
almacena en las cisternas cerebrales y en el espacio subaracnoideo. Actúa como amortiguador y
sostén del cerebro dentro de la bóveda craneal, transporta hormonas y nutrientes al cerebro y elimi-
na desechos metabólicos. El 70% se forma en los plexos coroideos y el 30% surge de la producción
metabólica del agua.
El circuito por donde circula el LCR es el sistema ventricular que se integra en cuatro espacios o
cavidades. El LCR circula por los ventrículos laterales del cerebro y pasa al tercer ventrículo a través
de un orificio llamado agujero de Monro. A continuación pasa a través del acueducto cerebral en el
cuarto ventrículo saliendo a través de los orificios mediales (orificio de Magendi) y laterales (orificio
de Luschka) del cuarto ventrículo para alcanzar el espacio subaracnoideo del cerebelo y los espa-
cios subaracnoideos, espinal y encefálico.

Circulación intracraneana
El cerebro humano requiere un aporte continuo de oxígeno (O2) y glucosa (Glu). Consume 50 ml de
O2 y 100 mg de Glu por minuto para satisfacer sus necesidades energéticas basales. El sistema
nervioso central (SNC) autorregula su flujo sanguíneo con valores de tensión arterial media entre 60
y 160 mm Hg.
En situación de reposo el flujo sanguíneo cerebral (FSC) es de 50-60 ml/100g/min. y el cerebro extrae
1/3 del O2 y 1/10 de la Glu circulantes. El FSC varía en función de las necesidades metabólicas.

IMEDBA . 19
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Circulación arterial
La vascularización arterial cerebral se divide en circulación anterior, dependiente principalmente de
la carótida interna (y sus anastomosis con la carótida externa) y circulación posterior a través del
sistema vertebrobasilar. Ambas se unen a través del polígono de Willis, el anillo anastomótico central
que provee la mayor fuente de flujo sanguíneo colateral al cerebro.

Polígono de Willis F I G UR A I I

El circuito anterior está conformado por:

• Arteria carótida interna: se origina en la bifurcación de la arteria carótida primitiva a nivel de C3-C4
o C4-C5. Tiene varios segmentos: cervical, petroso, cavernoso, clinoideo, ofltámico y el comuni-
cante que se bifurca en arteria comunicante anterior y la arteria cerebral media (ACM). Sus ramas
principales son: arteria comunicante posterior y arteria coroidea anterior. Irriga el plexo coroideo,
lóbulo temporal medial, ganglios basales y cápsula interna posteroinferior.
• Arteria cerebral anterior: es la rama terminal más pequeña de la arteria carótida interna. Sus ramas
perforantes vascularizan el rostrum del cuerpo calloso, la cabeza del núcleo caudado, comisura
anterior, porción anterior de cápsula interna; mientras que las ramas corticales irrigan los lóbulos
frontales en su porción inferomedial, es decir, los dos tercios anteriores de la superficie medial del
hemisferio.
• Arteria cerebral media: es la rama terminal más grande de la carótida Interna. Irriga con sus ramas
perforantes la mayoría del putamen, globo pálido, mitad superior de la cápsula interna, la mayoría
del núcleo caudado. Sus ramas corticales irrigan la mayoría de la superficie lateral de los hemisfe-
rios cerebrales y el polo anterior del lóbulo temporal.

El circuito posterior está conformado por:

• Arteria cerebral posterior: es la rama terminal de la arteria basilar. Sus ramas perforantes irrigan
gran parte de la base central del cerebro (tálamo, hipotálamo), plexo coroideo; mientras que sus
ramas corticales irrigan la mayoría de la superficie inferior del lóbulo temporal, lóbulo occipital y
una cantidad variable de la superficie posterolateral del hemisferio.
• Arteria vertebral: se origina de la arteria subclavia. Irriga la mayoría de la médula, amígdalas cere-
belosas, vermis inferior, hemisferios cerebelosos.
• Arteria basilar: se forma de la unión de las dos arterias vertebrales. Da origen a múltiples ramas
perforantes pontinas y dos importantes ramas cerebelosas, la arteria cerebelosa anteroinferior y
las arterias cerebelosas superiores. Sus ramas terminales son las arterias cerebrales posteriores.
Irriga todo el territorio de la arteria cerebral posterior, la mayoría del puente, cerebelo superior y
vermis.

20 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / ANATOMÍA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, EXAMEN NEUROLÓGICO Y SÍNDROMES LOBARES

-La arteria cerebelosa anteroinferior (AICA), nace de la arteria basilar proximal y es el origen más
frecuente de las arterias laberínticas (auditivas internas), además de irrigar la porción anterolate-
ral del cerebelo.
-Las arterias cerebelosas superiores nacen justo antes de la bifurcación de la arteria basilar.
Irrigan el cerebelo, mesencéfalo, glándula pineal y plexo coroideo del tercer ventrículo.

Circulación venosa intracraneana

El sistema venoso cerebral está compuesto por un sistema superficial y un sistema profundo.

El sistema venoso superficial está integrado por los senos sagitales superior (SSS) e inferior, senos
transversos o laterales (SL), seno recto, seno sigmoide y las venas corticales superficiales (Trolard,
Labbé, cortical frontal, cerebral media superficial) y es la vía de drenaje del córtex y sustancia blanca
subcortical.
El sistema venoso profundo está compuesto por las venas cerebrales internas, las venas basales
de Rosenthal, la vena de Galeno y las venas subependimarias. La vena de Galeno y el seno sagital
inferior, que recorre el borde libre de la hoz del cerebro, convergen para formar el seno recto. El seno
recto y el SSS convergen en la Prensa de Herófilo o Torcular, de la que salen los senos transversos.
Estos senos son, con frecuencia, asimétricos (en el 60% de la población es dominante el derecho,
en el 25% el izquierdo y sólo en el 15% son simétricos). El seno transverso continúa con el seno
sigmoideo hacia la vena yugular interna. Las venas de la órbita y de la parte anterior del lóbulo tem-
poral drenan hacia el seno cavernoso. El seno cavernoso y el seno sigmoideo están conectados por
el seno petroso superficial mayor.

1.2 / Examen neurológico

Estado de conciencia
• Nivel de conciencia: vigil, obnubilado, estuporoso, comatoso
• Contenido de la conciencia: conección, orientación, atención
La evaluación y la alteración de la conciencia se describen en el capítulo 2.

Lenguaje
• Flujo espontáneo verbal: fluidez, capacidad de producir (entre 100 a 125 palabras por minuto sin
pausas) y contenido
• Nominación: anomias, parafasias, circunloquios, neologismos
• Repetición de frases
• Comprensión de órdenes a 1, 2 o 3 pasos. Simples o complejas (requiere el cruce de la línea media)
• Lectura: alexia
• Escritura: agrafia

IMEDBA . 21
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

En el siguiente cuadro se esquematizan los distintos tipos de afasias

Tipos de afasias algoritmo i

[+]
1 DENOMINACIÓN No afásico

[-]

Afásico

[-] [+]
2 FLUENCIA

No fluente Fluente

[-] [+] [-] [+]

3 COMPRENSIÓN

Global o De Broca o De Wernicke o De conducción

transglobal transmotora transensorial o anómica

4 REPETICIÓN

[-] [+] [-] [+] [-] [+] [-] [+]

Afasia Afasia Afasia Afasia Afasia Afasia

Afasia Afasia
trans- de trans- de Wer- transen- de con-
global anómica
global Broca motora nicke sorial ducción

Examen de pares craneales

I par/olfatorio
• Se evalúa cada narina en forma separada. Se utilizan elementos como: canela y esencias cítricas
(no mentolados).
• Alteraciones cuantitativas: hiposmia, anosmia
• Perversiones del olfato: parosmias, cacosmia

22 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / ANATOMÍA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, EXAMEN NEUROLÓGICO Y SÍNDROMES LOBARES

II par/oftálmico
• Agudeza visual: ambliopía, amaurosis, amaurosis fugax
• Visión de colores: acromatopsia, metacromatopsia, monocromatopsia, agnosia cromática, anomia
cromática, ceguera cromática congénita
• Campo visual: hemianopsia homónima, heterónima, cuadrantopsias, escotomas. (En las páginas
siguientes se desarrolla en detalle)
• Pupila (en conjunto III par): miosis, midriasis, reflejo fotomotor y reflejo consensual
• Fondo de ojo: papila, nervio óptico y retina
• Otros déficits: cegura cortical, alucinaciones visuales, palinopsia

Oculomotores
• Pupila (aferencia: II par. Eferencia miosis: III par. Eferencia midriasis: vía simpática). Reflejo fotomo-
tor y reflejo consensual. Acomodación.
• Reflejos oculovestibulares y oculocefálicos.
• Movimientos oculares en las 9 posiciones.
• Evaluación de diplopía (monoocular o binocular)

V par/trigémino
• Se evalúa: la sensibilidad de la cara, y 2/3 anteriores de la lengua. Masticación (temporal, periesta-
filino externo, milihiodeo, vientre anterior del digástrico). Audición (músculo del martillo).
• Las alteraciones más frecuentes se deben a irritación del nervio (neuralgia)

VII par/facial
• Se evalúa: función motora, sensitiva y autonómica. Inerva a los músculos de la expresión facial.
Sensibilidad de la región preauricular. Sensibilidad gustativa a los 2/3 anteriores de la lengua.
Inerva al músculo estapedio que se encarga de atenuar los ruidos fuertes. Inerva glándulas sudo-
ríparas de la cara, salivales y lacrimales.
• Alteraciones: paresia facial, hemiespasmo facial, blefarospasmo, hipomimia de las enfermedades
rígido-acinéticas

VIII par/auditivo vestibular

• Se evalúa la función auditiva (reconocimiento de la voz y susurro. Pruebas de Weber, Rinne,
Schwabach. Otoscopía)
• Se evalúa la rama vestibular (presencia de movimientos anormales oculares: nistagmus. (Véase el
capítulo 12)

IX X XI y XII: pares bajos

• Son de origen bulbar.
• Se evalúa: articulacion de la palabra y tonalidad de la voz. Deglución. Sensibilidad gustativa de 1/3 pos-
terior y base de la lengua. Músculos esternocleidomastoideo y trapecio. Trofismo y motilidad lingual.

Sistema motor: fuerza, tono, reflejos

• Evaluar: fuerza global y segmentaria (test de Kendall).
• Alteraciones: paresia leve, moderada o severa. Plejía. Se debe identificar el predominio de la debi-
lidad (proximal, distal, ambos, simétrica o asimétrica).
IMEDBA . 23
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Test de fuerza segmentaria de Kendall tabla i

5 Normal
4 Se vence con esfuerzo
3 Vence gravedad
2 Moviliza a favor de la gravedad
1 Contracción muscular sin movimiento
0 Sin respuesta

• Se evalúa el tono y el trofismo muscular

• Alteraciones: atrofia. Espasticidad: signo de la navaja. Rigidez: rueda dentada. Hipotonía. Paratonía:
respuesta paradójica, a mayor estímulo mayor resistencia
• Se evalúan los reflejos. osteotendinoso, cutáneos, de automatismo medular, posturales
• Alteración: signos de liberación piramidal: babinski o sucedáneos, Hoffman, clonus, sincinecias,
hiperreflexia.

Movimientos anormales
Consignar: velocidad (lento-rápido), amplitud, ritmicidad, duración (sostenido, prolongado, breve),
distribución (focal, segmentario, generalizado), patrón (variable, repetitivo). Estereotipado, intermi-
tente o continuo. Factores desencadenantes y atenuantes. Relación con la postura (reposo, postu-
ral, acción, stress). Inhibición voluntaria. Tretas.
Las alteraciones del movimiento se desarrollan en el capítulo 14.

Sistema sensitivo: superficial y profundo

Se debe evaluar la sensibilidad superficial. Modalidades táctil, discriminativa, dolorosa, térmica.
Sensibilidad profunda, batiestesia, palestesia. Modalidades con integración cortical: estereognosia,
grafestesia, extinción.
Las alteraciones corticales se explican más adelante, al tratarse el síndrome lobar parietal.

Taxia axial y apendicular

• Se evalúa la taxia axial (de pie y marcha) y apendicular. Alteraciones dinámicas y estáticas.
Lateropulsión, astasia y abasia. Movimientos rápidos y repetitivos.
• Alteraciones: dismetría, ataxia, disdiadococinesia.

Marcha
• Evaluación de la bipedestación, marcha normal, marcha en tandem. Base de sustentación, pulsión
en diferentes direcciones. Movimientos sinérgicos de brazos y tronco. Movimiento adecuado de
miembros inferiores
• Alteraciones: marcha frontal, cerebelosa, miopática y otras

24 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / ANATOMÍA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, EXAMEN NEUROLÓGICO Y SÍNDROMES LOBARES

Signos meníngeos
Se evalúa: rigidez de nuca. Kernig. Brudzinski.
Los signos meníngeos se detallan en el capítulo 6 de enfermedades infecciosa).

Signos de hipertensión endocraneana

Se evalúa la presencia de: cefalea, vómitos y edema de papila.
La sección de neurocirugía explica los signos y síntomas de hipertensión endocraneana.

1.3 / Métodos de imágenes

Imágenes estructurales y funcionales del sistema nervioso tabla ii

Imágenes estructurales Imágenes funcionales

• Tomografía computada (permite el estudio • RMN

anatómico principalmente en urgencias) • Tomografía computada por emisión de
• AngioTC y AngioRMN intracraneano y de positrones (PET)
vasos de cuello (para estudio de estenosis, • Tomografía computerizada por emisión de
malformaciones vasculares, aneurismas y fotones (SPECT)
disección) • Espectroscopia (ayuda a diferenciar lesiones
• Resonancia magnética (con técnica de difusión tumorales de origen neoplásico o infeccioso)
para determinar infarto agudo)
• Angiografía digital (gold Standard para lesiones
aneurismáticas, estenosis carotídea y algunas
malformaciones arteriovenosas)

RECUERDE

En la urgencia el estudio de imagen de elección es la tomografía computada (TC) sin con-

traste. Permite determinar en forma rápida la presencia de sangrado, signos de hiperten-
sión endocraneana, signos de herniación (desplazamiento de la línea media, asimetrías,
hemisferios, patrón de surcos, sistema ventricular) y fracturas de cráneo o macizo facial.
Es un estudio abierto. No está contraindicado en personas con marcapasos ni claus-
trofóbicos. Cuando se requiere mayor definición, se prefiere RMN sobre la TC (esta última
presenta múltiples artificios óseos a nivel de fosa posterior y tronco).

IMEDBA . 25
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Estudio a elegir según sospecha etiológica tabla iii

Presentación
TC s/cte TC c/cte RMN s/cte RMN c/cte
clínica

Traumatismo XX
ACV XX
Crisis X XX
Infección X XX
Cáncer X XX
Cefalea aguda XX
Cefalea crónica X XX
Coma XX
Demencia X XX

1.4 / SÍNDROMES LOBARES

Síndrome frontal
• Áreas motoras y premotoras: están relacionadas con los movimientos voluntarios y su lesión pro-
duce parálisis espástica contralateral (primera motoneurona). Las áreas motoras primarias, al igual
que las sensitivas, se organizan somatotópicamente (homúnculo)
• Centro de la mirada conjugada (área 8): su lesión produce desviación oculocefálica conjugada
hacia el lado de la lesión. Sin embargo, su irritación (crisis comiciales) desvía los ojos y la cabeza
hacia el lado opuesto.
• Área del lenguaje: la lesión del área motora suplementaria dominante inicialmente produce mu-
tismo, para posteriormente evolucionar a afasia motora transcortical. Cuando se afecta el área
de Broca, aparece la afasia motora o no fluente. Lesiones más amplias en esta zona conducen al
desarrollo de agrafia y apraxia bucolinguofacial
• Áreas frontales mediales parasagitales: se relacionan con el control esfinteriano. La lesión a este
nivel conduce a un cuadro de apraxia de la marcha e incontinencia urinaria.
• Áreas prefrontales: tiene funciones ejecutivas, motivación y conducta. Su lesión se ha relaciona-
do con una ausencia de iniciativa y espontaneidad (estado apático o abúlico), disminución de las
relaciones interpersonales, cambios en la personalidad (a veces con evidente desinhibición so-
cial, inestabilidad e impulsividad, especialmente con lesiones frontales basales) y ligero deterioro
intelectual, con ausencia de atención y concentración, incapacidad para analizar los problemas y
perseveración.
• Reflejos de liberación: prensión, succión y palmomentoniano presentes, marcha magnética.

26 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / ANATOMÍA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, EXAMEN NEUROLÓGICO Y SÍNDROMES LOBARES

Homúnculo motor F I G UR A I ii

Síndrome parietal
Las cortezas parietales situadas por detrás de la cisura de Rolando son las responsables de la
percepción de las sensaciones del cuerpo a través de estímulos somestésicos. En la circunvolu-
ción postrolándica se localiza el área somatosensorial primaria que recibe los estímulos sensoriales
(vibración, temperatura, presión, textura, se incluye la memoria a corto plazo, se relaciona con pro-
cesos de lectura, participa actualmente en procesos como hacer, construir y escribir, dolor, tacto,
posición, movimientos procedentes de otras regiones del cuerpo). También envía proyecciones a las
áreas posteriores del lóbulo parietal en donde se asientan las áreas somestésicas de asociación, las
cuales participan tanto en la integración de lo sensorial básico para saber la posición en el espacio
de los objetos y el reconocimiento de los mismos, como en el mantenimiento del esquema corporal,
la orientación espacial e incluso el cálculo aritmético y los procesos de memoria sensorial a corto
plazo.
Las alteraciones sensitivas que aparecen como consecuencia de la lesión del lóbulo parietal inclu-
yen: astereognosia, atopognosia, pérdida de la discriminación entre dos puntos, extinción parietal,
anosognosia, asomatognosia.
El defecto campimétrico por lesión parietal es una hemianopsia homónima contra lateral congruente,
con predominio en los campos inferiores (cuadrantanopsia homónima inferior por afectación de las
radiaciones ópticas superiores).
La apraxia constructiva y la del vestido, así como la anosognosia y la negligencia hemicorporal (aso-
matognosia), se observan más frecuentemente con lesiones parietales derechas, aunque también
pueden aparecer en lesiones izquierdas.

IMEDBA . 27
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Homúnculo sensitivo F I G U R A iv

Síndrome parietal TAB L A I V

Parietal no dominante Parietal dominante

• Negligencia sensorial o atencional: Síndrome de Gerstmann (giro angular)

- Extinción sensorial a estímulos simultáneos. • Acalculia (déficit aritmético)
- Heminegligencia espacial: • Agrafia (deficiencia en la capacidad de escribir)
- Extrapersonal: objetos de una mesa, test de • Agnosia digital (incapacidad para distinguir los
cancelación, test de bisección dedos de la mano)
- Personal: hemisomatoagnosia • Confusión izquierda-derecha
• Negligencia motora contralateral:
- Retraso en el comienzo de los movimientos Alexia
(intención motora). Afasia anómica
Defectos en construcción

Apraxias
• Ideomotora: consiste en la incapacidad para desarrollar un acto motor previamente aprendido en
respuesta a una orden verbal (lesiones parietales izquierdas).
• Ideatoria: es la incapacidad para llevar a cabo una secuencia ordenada de actos motores (ejemplo:
clavar un clavo), se ve en enfermedades cerebrales bilaterales.
• Constructiva: es la incapacidad para dibujar o construir figuras o formas bidimensionales o tridi-
mensionales. Aparece más frecuentemente con lesiones hemisféricas derechas.
• Del vestir: es la incapacidad del paciente para vestirse (se ve en lesiones parietooccipitales dere-
chas o bilaterales).

28 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / ANATOMÍA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, EXAMEN NEUROLÓGICO Y SÍNDROMES LOBARES

RECUERDE

La circunvolución angular procesa la información proveniente de palabras leídas de ma-

nera que pueden ser transformadas en formas auditivas de las palabras en el área de
Wernicke. La lesión de la circunvolución angular en el hemisferio dominante, sin afectar
las áreas de Wernicke y de Broca, trae problemas para entender el lenguaje escrito o las
imágenes. Es lo que se denomina afasia anómica (no hay problemas con el discurso ni la
comprensión de la información).

Síndrome temporal

• Las lesiones del lóbulo temporal dominante producen:

-Cuadrantanopsia homónima superior contralateral por afectación de las radiaciones ópticas infe-
riores (genículo-cacarinas)
-Afasia de Wernicke o fluente
-Amusia (incapacidad para leer y escribir música)
-Alteración en el aprendizaje del material verbal presentado por vía auditiva.
• La lesión del lóbulo temporal no dominante produce:
-Cuadrantanopsia homónima superior contralateral
-Alteración en las relaciones espaciales
-Deterioro en el aprendizaje del material no verbal presentado por vía visual
-Amusia
• La lesión de cualquiera de los lóbulos temporales puede dar lugar a alucinaciones e ilusiones au-
ditivas y comportamiento psicótico con agresividad.
• Área del uncus: su afectación está relacionada con el desarrollo de crisis epilépticas (automatis-
mos, crisis uncinadas, fenómeno de jamais-vu y déjà-vu).
• La afectación temporal bilateral puede conducir a un síndrome amnésico de Korsakoff, síndrome
de Klüver-Bucy (apatía, placidez, incremento en la actividad sexual y falta de reconocimiento de
objetos comestibles) y sordera cortical. Este cuadro se observa en casos de encefalitis por virus
herpes simple.

Síndrome occipital
En la corteza occipital se encuentra la representación visual. Las lesiones a este nivel traen como
consecuencia:
• Sensaciones ópticas paroxísticas (relámpagos, chispas, alucinaciones visuales)
• Hemianopsia homónima contralateral
• La afectación occipital bilateral produce:
- Ceguera cortical por compromiso de las áreas visuales primarias (cisuras calcarinas). Las le-
siones occipitales mediales extensas y bilaterales cursan con ceguera cortical y anosognosia
visual. Los pacientes niegan el déficit e incluso pueden confabular sobre lo que están viendo
(síndrome de Anton).
- Prosopagnosia.
- Simultanagnosia.
- Síndrome de Balint: apraxia óptica

IMEDBA . 29
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

En el siguiente gráfico se explica la vía visual y las diferentes manifestaciones visuales según la lo-
calización de la lesión.

Manifestaciones visuales según la localización de una lesión F I G UR A V

RECUERDE

El déficit visual monoocular debe hacer sospechar de una lesión prequiasmática (a nivel
del ojo o del nervio óptico homolateral al trastorno).

Síndrome cerebeloso
El cerebelo actúa en el control de la postura y el equilibrio, participa en el control del movimiento
voluntario (junto con los ganglios basales y el tálamo) coordinando la acción de los músculos y regu-
lando su tono. Además, modula las reacciones vestibulares y contribuye a la normalidad de la bipe-
destación y de la marcha. Está conformado por dos hemisferios y en el centro, el vermis cerebelos.

Síndromes cerebelos tabla v

Disfunción hemisférica Síndrome medial

• Hipotonía • Ataxia axial

• Disartría • Temblor rítmico del cuerpo y la cabeza
• Dismetría • Anormalidades oculomotoras (nistagmo)
• Disdiadococinesia
• Temblor intencional de tipo rúbrico
• Stewart-Holmes
• Vértigo

30 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / ANATOMÍA DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL, EXAMEN NEUROLÓGICO Y SÍNDROMES LOBARES

Síndromes de tronco (síndromes alternos)

La afectación del tronco del encéfalo genera una alteración de las vías largas asociada a un compro-
miso de un par craneal. Se los clasifica según el nivel del compromiso en mescencefálicos, protube-
ranciales y bulbares. En la siguiente tabla se detallan algunos síndromes de tronco.

Síndromes del tronco tabla v I

Mescencefálicos Protuberanciales Bulbares

Síndrome de Weber Síndrome protuberancial medial Síndrome de Wallenberg

• Hemiparesia contralateral (haz • Paresia braquiocrural • Anestesia termo-algesica
córtico-espinal) ​ contralateral​(haz córtico- braquiocrural contralateral​(haz
• Paresia III par homolateral espinal) ​ espino-talámico​)
(fibras del III par) ​ • Anestesia braquiocrural • Ataxia​ (pedúnculo cerebeloso
profunda contralateral​ inferior)
(lemnisco medio​) • Síndrome de Horner (fibras
• Parálisis de la mirada simpáticas)​
conjugada lateral ipsilateral • Paresia V, IX, X, XI par
(FLM​) ipsilateral (V, VIII, IX, X, XI par​)
Síndrome de Benedikt Síndrome protuberancial lateral Síndrome bulbar medial
• Hemiparesia contralateral​ (haz • Anestesia termo-algesica Hemiplejía parcial contralateral​
córtico-espinal​) braquiocrural contralateral​(haz (fibras haz piramidal​)
• Temblor contralateral​ (núcleo espino-talámico)​ Anestesia braquiocrural
rojo​) • Paresia VII par homolateral​ (VII profunda contralateral​(lemnisco
• Hemianestesia profunda par​) medial​)
contralateral​ (lemnisco medial​) • Vértigo, nistagmo ​ (VIII par​) Paresia XII par (XII par​)
• Paresia III par homolateral (III • Ataxia​ (pedúnculo cerebeloso
par) medio)
• Síndrome de Horner (fibras
simpáticas​)
Síndrome de Claude Síndrome de Foville Inferior Síndrome de Jackson
• Hemiparesia contralateral​ (haz • Paresia braquicrural • Paresia braquiocrural
córtico-espinal​) contralateral​(haz córtico- contralateral​(haz córtico-
• Temblor contralateral​ (núcleo espinal) ​ espinal​)
rojo​) • Paresia VII par homolateral​ (VII • Paresia XII par ipsilateral (XII
• Hemianestesia profunda par​) par​)
contralateral​ (lemnisco medial​) • Parálisis de la mirada
• Ataxia contralateral​ (pedúnculo conjugada lateral ipsilateral
cerebeloso superior)​ (fascículo longitudinal medial-
• Paresia III par homolateral (III FLM​-)
par)
Síndrome de Foville superior Síndrome de Millar Gubler
• Hemiparesia contralateral​ (haz • Paresia braquiocrural
córtico-espinal) ​ contralateral​(haz córtico-
• Parálisis de la mirada espinal) ​
conjugada lateral contralateral​ • Paresia VII par homolateral​ (VII
(fascículo longitudinal medial) par​)
• Paresia III par ipsilateral (III • Paresia VI par homolateral
par) (puede estar ausente, VI par) ​

IMEDBA . 31
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

RECUERDE

Característicamente el par craneal es el marcador de lado afectado.

P R E G U N TA
En un paciente que presenta una cuadrantopsia homónima derecha superior, ¿donde ubica usted la lesión?

a) Fibras superiores de las radiaciones ópticas del lóbulo temporal derecho.

b) Fibras inferiores de las radiaciones ópticas del lóbulo temporal izquierdo.
c) Fibras superiores de las radiaciones ópticas del lóbulo parietal derecho.
d) Porción anterior del tracto óptico izquierdo.
RC: B

32 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 [2]
I sección

NEUROLOGÍA
agustina granada

CAPÍTULO

2 / COMA Y MUERTE ENCEFÁLICA

La conciencia se define como el estado caracterizado por el conocimiento de sí mismo y del medio,
con capacidad de reaccionar a los estímulos externos. Presenta dos componentes:
• Estado de vigilia o de alerta, relacionado con el despertar: corresponde al sistema polisináptico
alojado en la formación reticular ascendente (SRA)
• Contenido de la conciencia: comprende la suma total de las funciones cognitivas (emoción, sensa-
ción y pensamiento); se relaciona con la corteza cerebral.

2.1 / TRASTORNOS DE LA CONCIENCIA

GRADOS DE ALTERACIONA DE LA CONCIENCIA

• Letargia: consiste en un compromiso incompleto de conocimiento y vigilia. El paciente está deso-
rientado y somnoliento pero se mantiene despierto.
• Obnubilación: es un estado de depresión completa de la vigilia, del que el paciente puede ser des-
pertado con estímulos leves.
• Estupor: es un estado de depresión completa de la vigilia, del que el paciente puede ser desperta-
do pero sólo con estímulos intensos.
• Coma: constituye la depresión completa de la vigilia, de la cual el paciente no puede ser desper-
tado con ningún estímulo

Tipos de trastorno de conciencia

Comprenden el coma, estado vegetativo, mutismo aquinético y el estado de conciencia mínimo

IMEDBA . 33
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Los tipos de alteración de conciencia se explican en el siguiente cuadro comparativo

Tipos de trastorno de conciencia tabla i

Concien- Sueño/ Función Función Comuni-

Estado Función motora Emoción
cia vigilia auditiva visual cación
Coma No Ausente Respuestas Ninguna Ninguna No No
postulares y reflejas
únicamente

Estado No Presente - Postura o retirada - Movimiento - Movimiento No - No

vegetativo ante estímulos involuntario involuntario - Reflejo
nociceptivos repentino repentino de llano o
- Movimiento - Breve - Breve fija- risa
ocasional sin orientación ción visual
propósito al sonido

Estado Parcial Presente - Localiza estímulos - Localiza el - Fijación - Contingente Risa o

de con- nociceptivos sonido visual sos- vocalización llanto con-
ciencia - Alcanza los - Sigue tenida - Inconsistente tingente
mínima objetos comandos - Visión sos- pero inteligi-
- Sostiene o toca inconsisten- tenida con ble verbaliza-
objetos acomo- temente propósito ción o gesto
dándolos según
tamaño y borde
- Movimientos
automáticos (por
ejemplo: girar la
cabeza)

Síndrome Completa Presente Cuadripléjica Preservada Preservada - Afónico Preservada

locked -in anártrico
- Movimientos
verticales
de los ojos
y parpadeo
usualmente
intacto

Clasificación etiológica de los comas

Enfermedades sin manifestaciones focales con líquido
cefalorraquideo (LCR) y TC normal
• Intoxicaciones
• Trastornos metabólicos
• Infecciones sistémicas
• Epilepsia
• Encefalopatía hipertensiva
• Eclampsia

Enfermedades con meningismo, con sangre o leucocitosis en el

LCR, TC normal o no
• Hemorragia subaracnoidea
• Meningitis
• Encefalitis

34 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / COMA Y MUERTE ENCEFÁLICA

RECUERDE

Los trastornos metabólicos son la causa más frecuente de coma sin signos de focalidad
con función troncoencefálica intacta.

Enfermedades que cursan con foco neurológico con o sin

alteración del LCR y TC generalmente patológica
• Hemorragia parenquimatosa
• Accidente cerebro vascular
• Absceso cerebral
• Empiema subdural
• Tumor

Evaluación del paciente en coma

En la valoración del paciente en coma es importante realizar:
• Anamnesis que incluya forma de inicio del cuadro, antecedentes personales (epilepsia, alcoholis-
mo, enfermedades cardiopulmonares, renales, hepáticas, trasplantes, tumores, infecciones, psi-
quiátricos, traumatismos), historial farmacológico y manifestaciones acompañantes (convulsiones,
fiebre, hipoglucemia, cefalea).
• Examen físico general: control de signos vitales, exploración de la cabeza (estigmas de traumatis-
mo de cráneo, signos meníngeos, aliento alcohólico o cetósico), la piel (signos de venopunción,
presencia de lesiones purpúricas diseminadas), evaluar posibles movimientos repetitivos estereo-
tipados (status epiléptico) y fondo de ojo.
• Exámen neurológico: se detalla más adelante
• Pruebas complementarias
- Hemograma, pruebas de coagulación, proteína C reactiva, bioquímica general (glucosa, iones,
urea, gasometría, función hepática, amonio).
- Determinación de tóxicos en sangre y orina (ácido acetilsalicílico, benzodiacepinas, antidepresi-
vos, neurolépticos, alcohol, etc.).
- Estudio de metabolopatías en sangre, orina y LCR.
- Microbiología (cultivos, serologías, etc.).
- Electroencefalograma
- Fondo de ojo.
- Neuroimagen.
- Punción lumbar

Examen neurológico
Nivel de conciencia

Patrón respiratorio
El control de la respiración se realiza en el tronco del encéfalo. La frecuencia y el ritmo respiratorio
orientan hacia la localización de la lesión e incluso a sospechar la etiología.

IMEDBA . 35
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Examen pupilar
El tamaño pupilar representa un equilibrio entre la inervación simpática y la parasimpática. Se deno-
mina miosis a una pupila menor de 3 mm y midriasis cuando es mayor de 6 mm.
Las fibras parasimpáticas del nervio óculomotor hacen que la pupila ipsilateral se contraiga.
La vía simpática, induce dilatación pupilar ipsilateral.

Movimientos oculares
Los movimientos oculares incluyen:
• Reflejos oculocefálico (ROC, «ojos de muñeca»): el reflejo es normal si los ojos se mueven en direc-
ción opuesta a la rotación de la cabeza, lo que indicaría integridad del tronco encefálico. Cuando,
al mover la cabeza, los ojos no se mueven o lo hacen de forma desconjugada, se sospecha de
lesión a nivel pontomesencefálico.
• Reflejos oculovestibular (ROV): se evalúan mediante test calóricos (se inyecta agua fria en el con-
ducto auditivo). Esta prueba es principalmente útil en los casos donde no se obtiene respuesta con
el ROC y cuando está contraindicada la movilización cervical. La respuesta normal es un nistagmo
con desviación tónica de los ojos hacia el lado estimulado, seguido de un movimiento de correc-
ción rápida hacia el lado contrario. Si la fase lenta está ausente, significa lesión de tronco. Si la fase
lenta es normal, pero no se objetiva fase rápida, entonces existe lesión hemisférica.
• Desviación conjugada de la mirada: en las lesiones hemisféricas estructurales, los ojos se desvían
hacia el lado de la lesión. En las lesiones irritativas (ejemplo: epilepsia) y las lesiones troncoencefá-
licas los ojos se desvían al lado opuesto.
• Roving ocular: cuando hay indemnidad del tronco encefálico los ojos se encuentran ligeramente
divergentes y se mueven lentamente de un lado a otro.
• Bobbing ocular: son movimientos oculares conjugados rápidos hacia abajo con retorno lento a la
posición primaria. Se asocia a lesiones pontinas y a encefalopatías toxicometabólicas.

Respuesta motora
La respuesta motora refleja la función cortical, el sistema piramidal y la integración con algunos nú-
cleos talámicos. Se realiza un estímulo doloroso y se observa la respuesta, que será:
• de decorticación: hiperextensión de miembros inferiores con flexión de miembros superiores.
• de descerebración: hiperextensión de miembros inferiores y superiores.

Presencia de otros reflejos de tallo encefálico

• Reflejo corneal: en condiciones normales, al estimular la córnea, se produce parpadeo bilateral.
Su alteración implica disfunción de tronco a nivel protuberancia (en este reflejo interviene la vía
aferente por la primera rama del trigémino y vía eferente por el nervio facial).

36 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / COMA Y MUERTE ENCEFÁLICA

Etapas de deterioro rostrocaudal

Etapas de deterioro rostrocaudal tabla ii

patrón Reflejos de
pupilas Respuesta motora
respiratorio tronco

Diencéfalo Cheyne Stokes: Pupilas pequeñas Reflejos corneano Decorticación

disfunción reactivas y oculocefálico
hemisférica preservados
bilateral,
estructuras
profundas del
diencéfalo.
Mesencéfalo Hiperventilación Tamaño intermedio • Reflejo corneano Descerebración
neurógena central: o leve dilatación, preservado
lesión entre ausencia de reflejo • Reflejo
mescencéfalo y a la luz oculocefálico
parte inferior de la abolido
protuberancia.
Protuberancia Apnéustica: en Interrumpe vías Reflejos corneano Descerebración
región media simpáticas. Miosis y oculocefálico
y caudal de la puntiforme con abolidos
protuberancia, respuesta a la luz
en particular en
región dorsolateral
Bulbo Atáxica de Pupilas pequeñas Reflejos corneano Flacidez
Biot: lesión en y reactivas y oculocefálico
formación reticular abolidos
en sector bulbar
dorsomedial

RECUERDE

En los cuadros de hernia del uncus, se compromete el III par craneal homolateral y produ-
ce inicialmente midriasis.

Manejo del paciente en coma

• Controlar la vía aérea y ventilación, O2, control de signos vitales, electrocardiograma, oximetría,
haemoglucotest.
• Inmovilizar la columna en caso de traumatismo de cráneo con sospecha de compromiso cervical.
• Asegurar una vía endovenosa y solicitar análisis de sangre.
• Siempre que se sospeche de coma metabólico y se desconozca antecedente de alcoholismo hay
que administrar tiamina 100 mg IV y dextrosa (solución glucosada al 50%, 50 ml).
• En caso de intoxicación por opiáceos se debe administrar naloxona IV (0.01 mg/k).
• En caso de intoxicación por benzodiacepinas el antídoto es el flumazenil (0.2 mg/IV).
• Descartar cirrosis, insuficiencia renal crónica, meningitis, diabetes, traumatismo de cráneo, consu-
mo de alcohol, drogas y medicamentos.

IMEDBA . 37
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

• Determinar si presenta herniación cerebral y tratarla con:

-Hiperventilación (Pco2 25 mmHg)
-Manitol IV 1-2 mg/Kg
-Dexametasona 10 mg IV seguido de 4 mg cada 6 horas (para tumores u abscesos).
• Estudios complementarios:
-TC de cerebro sin contraste cuando el paciente esté estable hemodinámicamente.
-Punción lumbar (PL): si se sospecha infección o hemorragia subaracnoidea (previa realización de
fondo de ojo y TC de cerebro)
-EEG es útil para el diagnóstico de status epiléptico no convulsivo.

RECUERDE

Antes de realizar la punción lumbar se debe descartar hipertensión endocraneana (HTE).

En fondo de ojo es común encontrar edema de papila en casos de hipertensión endo-
craneana, aunque su ausencia no lo descarta. La objetivación de pulsaciones venosas
retinianas descarta HTE. Los signos tomográficos que indican HTE son: disminución de
surcos, desplazamiento de la línea media y herniación. Los signos clínicos que sugieren
irritación meníngea son: cefalea, fotofobia, vómitos y rigidez de nuca. En un paciente con
deterioro del sensorio obligatoriamente se debe esperar la TC.

2.2 / MUERTE ENCEFÁLICA

El Artículo 103 del Código Civil establece que “el fin de las personas se produce con la muerte na-
tural de las mismas”.
Los Artículos 23 y 24 de la Ley 24.193 complementan al Código. Establecen los signos médicos y
los tests que se deben efectuar para certificar el fallecimiento (el protocolo de diagnóstico de muer-
te, puesto en marcha en 1998, fue elaborado por una comisión de especialistas en neurología y en
terapia intensiva formada en el Incucai).

La muerte encefálica se certifica a través de los signos neurológicos, no del paro cardiorrespiratorio.
Para ello, el médico debe demostrar:
• La causa de la muerte: certificar la gravedad y extensión de la lesión encefálica.
• Paro respiratorio definitivo.
• Pérdida definitiva de las funciones y reflejos encefálicos, como ausencia de respuesta a la luz, al
dolor, etc.
• Inactividad encefálica, certificada a través de estudios adicionales (electroencefalograma que muestre
ausencia de la actividad eléctrica cerebral o estudios que evidencien el cese de la circulación cerebral).

RECUERDE

Ni el coma profundo, ni el estado vegetativo persistente son situaciones equivalentes a la

muerte encefálica.

P R E G U N TA
La aparición de un coma de comienzo súbito, acompañado de tetraplejia, rigidez de descerebración y pupilas puntiformes reactivas a
la luz con alteración de los movimientos oculares horizontales (“ojos de muñeca” negativo), debe hacer pensar en una hemorragia:

a) Putaminal b) Talámica c) Protuberancial d) Cerebelosa RC: C

38 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 [3]
I sección

NEUROLOGÍA
agustina granada

CAPÍTULO

3 / TRAUMATISMO DE CRÁNEO

El traumatismo craneoencefálico (TCE) es una patología frecuente en los países industrializados.

Constituye una de las principales causas de muerte y de discapacidad en la población pediátrica y
en adultos jóvenes.
La mayor parte de los traumatismos se debe a los accidentes de tráfico. Las caídas son la principal
causa de traumatismo encéfalocraneano en el anciano.

Clasificación de las lesiones

Clasificación de las lesiones AL G O R I TMO I

Primarias
Según el
momento en que
se producen
Secundarias

Lesión de cubiertas
• Tegumentos: contusión, ablución, herida
• Cráneo: fracturas
Clasificación de
Según la
las lesiones de
estructura
traumatismo de
afectada Lesiones intracraneanas
cráneo
• Daño axonal difuso
• Contusión y laceración
• Hemorragia subaracnoidea
• Hematomas: extradural, subdural, parenquimatoso
• Higroma
• Neumoencéfalo

Mínimo

Leve
Según la
gravedad clínica,
escala de Glasgow
y marcadores Moderado
de riesgo

Severo

IMEDBA . 39
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

3.1 / Tipo de lesiones

Fracturas de cráneo
Las fracturas de la calota pueden ser lineales, estrelladas o con hundimiento.
Son de riesgo aquellas fracturas en topografía de la arteria meningea, suprayacentes a un seno ve-
noso, las que presentan un hundimiento mayor a 1 cm y las fracturas de la base del cráneo. El riesgo
está relacionado con la lesión de estructuras, la posible pérdida de masa encefálica y la puerta de
entrada a infecciones.

Signos y conducta frente a fractura de base de cráneo

Signos y conducta frente a fractura de base de cráneo TAB L A I

signo conducta

Fosa Anterior • Signo de panda (ojos de mapache) • Rx fronto-mento-naso placa

• Rinolicuorra • TC con visualización de órbita
• Lesión de los 6 primeros pares • En caso de hemoseno: amoxi-
clavulánico y control
• En caso de compromiso ocular
oftalmología y maxilofacial.
Fosa Media • Signo de Battle • TC con visualización de conducto
• Otorragia o liquorrea auditivo interno o peñasco. Evaluación
• Lesión de V, VI, VII, VIII pares craneales por otorrinolaringolog{ia
• Lesión carótida • Evaluación por neurocirugía
Fosa • Hematoma retromastoideo. • TC
Posterior • Otorragia. • Evaluación por neurocirugía
• Liquorrea.
• Lesión de los últimos pares craneales.
• Lesión de estructuras vasculares, seno
lateral y torcular

LESIONES INTRACRANEANAS

Hematoma extradural
• Se origina por desgarro de la arteria meníngea.
• La localización más frecuente (70%) es temporal, siguiendo en orden decreciente la frontal, parie-
tal, occipital y, la menos frecuente, en fosa posterior.
• Se asocia muy frecuentemente con fracturas lineales en adultos, no así en niños.
• Su causa es siempre traumática.
• Clínica: luego de un intervalo lúcido evoluciona en minutos/horas con cefalea, vómitos, deterioro
progresivo del sensorio, signos de foco, herniación y coma.
• Diagnóstico: TC de encéfalo con ventana ósea: se observa un coágulo biconvexo entre el hueso y
duramadre. Ejerce efecto de masa y puede determinarse por:
- Borramiento de surcos subaracnoideos
- Compresión y desplazamiento de los ventrículos
- Desplazamiento de la línea media

40 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / TRAUMATISMO DE CRÁNEO

• Tratamiento: es una urgencia neuroquirúrgica. Se evacúa el hematoma. Presenta alta mortalidad si

se retrasa el tratamiento.

Hematoma subdural
• Suele ser de origen venoso (venas corticales, superficiales, senos venosos)
• Según el tiempo de evolución se los clasifica en:
- Agudos: hasta 1 semana
- Subagudos: 2-3 semanas.
- Crónicos: luego de la tercera semana.
• Manifestaciones clínicas: el compromiso neurológico estará relacionado al grado de sangrado
y si produce efecto de masa la sintomatología dependerá de del área comprometida. Puede ser
inicialmente asintomático o manifestar síntomas mínimos y con la evolución aparecer síntomas
como cefalea, alteraciones en la marcha, cambios conductuales o incluso deterioro del sensorio.
• Diagnóstico: la TC de encéfalo muestra una colección entre la duramadre y la aracnoides. A dife-
rencia del hematoma extradural éste adopta forma cóncava. Puede ser hiper/iso/hipo denso según
la evolución. En ocasiones produce efecto de masa.
• Raramente es una emergencia neuroquirúrgica

Hematomas intraparenquimatosos
• En su mayoría se producen a nivel de los lóbulos frontales y temporales.
• Generalmente son múltiples y suelen asociarse a otras colecciones.
• Se desarrollan en las horas subsiguientes al trauma.
• Manifestaciones clínicas: en el 35% de los casos se manifiestan dentro de las 24hs y en un 20%
pueden aparecer después de 72hs. La alteración neurológica dependerá del sitio del sangrado.
• Diagnóstico: TC de encéfalo
• Conducta: se debe hacer un seguimiento seriado mediante la evaluación neurológica con la escala
de Glasgow y seguimiento tomográfico.

Contusiones cerebrales
• Se producen por mecanismos de golpe y contragolpe secundario al choque del manto cortical
contra hueso o contra tabiques durales.
• Son las lesiones parenquimatosas de más frecuencia en los traumatismos encéfalo craneanos
(TEC)
• Conducta expectante
• Diagnóstico: TC de encéfalo.

Daño axonal difuso

• Es la causa más importante de discapacidad neurológica permanente
• Se produce por aceleración rotacional
• Se debe sospechar en pacientes con escala de Glasgow <8 por más de 6 horas sin lesiones ex-
pansivas ni isquémicas en la TC
• Diagnóstico: se realiza mediante resonancia magnética nuclear (RMN) de encéfalo que muestra le-
siones necróticas o micro hemorrágicas en el cuerpo calloso y protuberancia. Puede haber edema
secundario.

IMEDBA . 41
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Higroma
• Es una colección líquida a nivel subdural
• Está constituido por líquido xantocrómico a presión
• Probablemente producidos por desgarros aracnoideos valvulados
• Se resuelven generalmente sin cirugía
• Diagnóstico: TC de encéfalo que muestra baja atenuación (hipodensidad) a nivel subdural.

Conducta de acuerdo a la gravedad clínica

Conducta según la gravedad clínica TAB L A I I

Mínimo Leve Moderado Severo

Glasgow 15 14 o 15 De 9 a 13 <=8
Pérdida de No Amnesia o pérdida Pérdida de Si
conciencia de conciencia < 5 conciencia > 5
minutos minutos o signos de
déficit neurológico
focal
Marca- No Si/No Si/No Si/No
dores de
riesgo
Conducta • Domicilio con • Rx de cráneo y • Rx de cráneo y • UTI
pautas de alarma columna cervical columna cervical • Controlar la TA
• AINES frente y perfil. frente y perfil y mantener la
• Observación 12- • TC de cerebro euvolemia
24 hs eventual TC simple • Cabecera a 30
• UTI grados
• Hiperventilación:
30-35 cm Co2
• Monitorización de
PIC
• Uso de manitol o
Cl Na hipertónico,
cirugía
descompresiva

Escala de Glasgow TAB L A I I I

Apertura ocular Respuesta verbal Respuesta motora

4. Espontánea 5. Orientado 6. Obedece

3. A la voz 4. Confuso 5. Localiza el estímulo
2. Al dolor 3. Palabras inapropiadas 4. Retira al dolor
1. Ojos cerrados 2. Inentendible 3. Respuesta flexora
1. Ausente 2. Respuesta extensora
1. Ausente

42 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 [4]
I sección

NEUROLOGÍA
agustina granada

CAPÍTULO

4 / ACCIDENTE CEREBROVASCULAR

El accidente cerebrovascular (ACV) es la tercera causa de muerte en latinoamérica y la primera de

discapacidad en el mundo.
El ACV, ictus o stroke es el término clínico que describe la injuria cerebral aguda por disminución del
flujo sanguíneo o hemorragia en un área del cerebro. El resultado es la isquemia del tejido cerebral
y el correspondiente déficit neurológico.
A continuación se describe la clasificación según la etiología, la evolución temporal y la topografía
del ACV.

Clasificación del accidente cerebrovascular (acv) AL G O R I TMO I

Embólico
• Cardioembólico
• Arterioarterial

Aterotrombótico

Isquémicos De pequeños vasos

(Lacunar)

Hemodinámico
Según la
etiología
Típico (Hta)

Hemorrágicos Atípico
• Malformación arteriovenosa
• Trastornos de la coagulación
• Anticoagulación
• Angiopatía amiloidea

Accidente isquémico transitorio

Clasificación
Según la
del accidente
evolución Ictus establecido
cerebrovascular
temporal
(acv)
Ictus en progresión

Supratentorial
• Cortical
Según la • Subcortical
topografía
Infratentorial

IMEDBA . 43
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

4.1/ ACV según la etiología

Accidente cerebrovascular isquémico
Representa el 80% de los accidentes cerebrovasculares.

Tipos de accidentes cerebrovasculares isquémicos TAB L A I

por
infarto embólico trombótico hemodinámico
lipohialinosis

Causa y principal • Fibrilación auricular • Edad avanzada • Lipohialinosis: • Por hipotensión arterial
factor de riesgo • Trombo mural • Hipertension arterial oclusión • Estenosis no significativas
asociado (IAM), • Diabetes de arterias se vuelven sintomáticas
• Cateterismo o • Dislipemia perforantes • Anemia grave
cirugía cardíaca • Tabaquismo • HTA
• Prótesis valvulares • Ateroesclerosis • Diabetes
• Placas aórticas carotídea
• Placas arteriales • Historia de ACV
• Foramen oval isquémicos previos
persistente/ otras
Caracterísiticas • Desarrollo en • Evolución • Progresión 72 • Sacudidas o temblor en
clinicas segundos progresiva, horas una mitad del cuerpo
• Déficit mayor de escalonado o • Síndromes (limb-shaking syndrome)
inicio intermitente, lacunares: de pocos segundos
• Eventos en durante horas o - Hemiparesia/ • Síntomas focales
diferentes territorios bien días plejía: déficit hemisféricos (motores,
vasculares • Comienzo proporciona- sensitivos, visuales o
durante el sueño, do del lenguaje), los cuales
hipotensión - Síndrome pueden ser transitorios o
• Presencia de soplo sensitivo permanentes.
en el cuello puro: deficita- • Ceguera monocular
rio o irritativo transitoria (amaurosis
- Ataxia hemi- fugaz).
paresia • Trastornos cognitivos y de
- Disartria la marcha secundarios a
mano torpe hipoperfusión crónica
Territorio • 4/5 en territorio • Origen de A. • Infartos • Territorios limítrofes
afectado anterior carótida interna menores • Circulación anterior:
• Mayormente • Sifón carotídeo de 1,5mm • Territorio superficial: entre
corticales • Carótida en zonas las ramas corticales de la
• 20% de los infartos supraclinoidea estratégicas a. cerebral anterior (ACA),
subcorticales son • A. cerebral media • Cápsula la a. cerebral media (ACM)
de origen embólico • A. cerebral anterior interna y la a. cerebral posterior
(menos frecuente) • Putamen (ACP).
• Origen de A. • Tálamo • Territorio profundo: en
vertebral y • Caudado la sustancia blanca a lo
subclavia • Protuberancia largo y por encima del
• A. vertebral ventrículo lateral, entre los
intracraneana 1/3 sistemas arterial superficial
proximal y distal. y profundo de la ACM.
• A. basilar. • Circulación posterior:
• Origen de A. • En la zona de unión de la
cerebral posterior arteria cerebelosa superior
y arteria cerebelosa
posteroinferior y en la
circulación espinal entre la
arteria espinal anterior y la
arteria espinal posterior

44 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / ACCIDENTE CEREBROVASCULAR

RECUERDE

Un riesgo alto de ACV podría determinarse ante la presencia de síntomas hemisféricos

recurrentes, ausencia de una circulación colateral adecuada y fallas en la autorregulación
cerebral. Cuando el paciente presenta sólo síntomas retinianos, sin síntomas de isquemia
cerebral, el riesgo de recurrencia es bajo.

Disección arterial

Clínica
• Cefalea
• Dolor cervical, facial y cefalea
• Síndrome de Horner
• Pares craneales
• Tinnitus pulsátil: por propagación del soplo carotídeo (25%).
• Síntomas focales según la arteria afectada

Estudios diagnósticos
• Doppler de vasos de cuello
• AngioRMN de cuello con gado o AngioTC
• Angiografía digital (estudio gold standar)

Tratamiento
Heparina sódica o de bajo peso por 1-2 semanas y luego warfarina por 3-6 meses.

territorios vasculares

Arteria cerebral anterior

Se origina de la arteria carótida interna en la parte anterior del polígono de Willis. Irriga el córtex
motor y sensitivo de las piernas y pies, córtex frontal motor suplementario, centros corticales de la
micción en los lóbulos paracentrales, porción anteroinferior del brazo anterior de la cápsula interna,
porción anteroinferior de la cabeza del núcleo caudado, porción anterior del globo pálido y putamen
e hipotálamo anterior. Los cuatro últimos territorios se irrigan a través de las arterias lenticuloestria-
das, de las cuales la más importante es la arteria recurrente de Heubner, que se origina de la arteria
cerebral anterior a nivel o distal a la unión de la comunicante anterior.

Arteria coroidea anterior

Se origina de la porción supraclinoidea de la arteria carótida interna. Irriga la porción anterior del
hipocampo, uncus, amígdala, globo pálido, cola del núcleo caudado, tálamo lateral y cuerpo genicu-
lado, y brazo posterior de la cápsula interna.

Arteria cerebral media

Es el vaso más frecuentemente afectado en los ictus isquémicos. Irriga gran parte del córtex motor
y sensitivo frontoparietal, áreas frontales para los movimientos oculocefálicos conjugados, radiacio-
nes ópticas, córtex sensorial auditivo y áreas del lenguaje (hemisferio dominante). Por medio de las

IMEDBA . 45
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

arterias lenticuloestriadas, irriga el putamen, cabeza y cuerpo del núcleo caudado, globo pálido late-
ral, brazo anterior de la cápsula interna y porción superior del brazo posterior de la cápsula interna.

Arteria cerebral posterior

Tiene su origen en la circulación vertebrobasilar, a nivel distal de la arteria basilar, y completa por
detrás el polígono de Willis. Irriga la superficie inferior del lóbulo temporal, lóbulo occipital, núcleo
rojo, sustancia negra, parte medial de los pedúnculos cerebrales, núcleos del tálamo, hipocampo e
hipotálamo posterior. Irrigación troncoencefálica.

arterias vertebrales
Se originan de las subclavias, confluyen a nivel de la unión bulboprotuberancial para formar la arteria
basilar. Previamente, la arteria vertebral da lugar a dos pequeñas arterias mediales que confluyen
para formar la arteria espinal anterior. Lateralmente, de la arteria vertebral se origina la cerebelosa
posteroinferior, que irriga la parte posterolateral del bulbo e inferior del cerebelo.

arteria basilar
Se dirige hacia arriba y adelante, en la zona medial anterior de la protuberancia. Da lugar a peque-
ñas arterias mediales perforantes, circunferenciales cortas y a las arterias cerebelosas anteroinferior
y anterosuperior. Termina en la unión pontomesencefálica, bifurcándose en las arterias cerebrales
posteriores.

Sindromes alternos

Compromisos de pares craneanos en síndromes alternos tabla ii

Homolateral Contralateral

Weber (mesencefálico) Parálisis del III par. Hemiparesia.

Millard y Gubler Parálisis VII par (periférica) Paresia braquiocrural (respeta
(protuberancia anterior) la cara)
Wallemberg (Bulbar lateral). Horner, nistagmus, ataxia, Hipoestesia termoalgésica.
Oclusión de PICA o art. vertebral. parálisis IX, X y raíz bulbar del
XI, hipoestesia V.
Aclaración: los síndromes alternos descriptos en esta tabla son los más frecuentes.

RECUERDE

La parálisis facial central se manifiesta por parálisis de la musculatura facial inferior, unila-
teral, con conservación del territorio facial superior; la musculatura de la frente y del orbi-
cular de los párpados recibe inervación de ambos lóbulos frontales; el reflejo corneano se
encuentra normal y no hay alteraciones del gusto. Por lesiones supranucleares de origen
vascular, también infecciosa, tumoral o degenerativa.
La parálisis facial periférica idiopática, a frigore o de Bell, se debe a la afectación del VII
par manifestando debilidad de la musculatura facial superior e inferior. Puede haber sínto-
mas auditivos, afectación del gusto y de la lacrimación homolateral.

Tratamiento: corticoides, vit B, Aciclovir en determinados casos.

46 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / ACCIDENTE CEREBROVASCULAR

ACV Hemorrágico
Factores de riesgo
• HTA o discontinuación de drogas antihipertensivas
• Tabaquismo
• Otros
- Hipocolesterolemia
- Alcoholismo
- Angiopatía amiloide
- Anticoagulación, antiagregación

Clínica
La clínica dependerá de la localización de la lesión.
Las localizaciones más frecuentes de un hematoma típico (debido a hipertensión arterial) se mues-
tran en la siguiente tabla:

Localizaciones más frecuentes de un tabla iii

hematoma típico

localización índice de frecuencia

Putámen 33%
Lobar 23%
Tálamo 20%
Cerebelo 8%
Protuberancia 7%
Otros 9%

4.2/ Manejo clínico y terapéutico del ACV

Valoración inicial
El paciente debe ser admitido a una unidad de stroke o terapia intermedia para control y monitoreo
hemodinámico.
• Historia clínica detallada (ACV previos, factores de riesgo, arritmia, antecedentes de factores de
riesgo vascular, fármacos, etc)
• Examen neurológico
• Laboratorio: hemograma con coagulograma, ionograma, glucemia, función renal (texto base)
Mas adelante se detalla el tratamiento en cada caso particular.

Estudios de imágenes y complementarios

En la urgencia
- Tomografía computada simple. Es el primer estudio a realizar en la urgencia, además de ser más
rápido, accesible y económico es de elección para determinar si es isquemia o hemorragia. Si es
isquémico puede no mostrar lesiones dentro de las primeras 6 hs (manifestaría signos indirectos),
pero si es hemorrágico se observa una lesión hiperdensa que modificaría la conducta.
IMEDBA . 47
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

- Resonancia nuclear magnética con difusión y perfusión permiten la identificación temprana del
área isquémica y el área de penumbra.
- La RMN cerebral es mejor para detectar ACV de fosa posterior

Estudios complementarios dirigidos al diagnóstico etiológico

- Ecocardiograma transtorácico o transesofágico
- Ecografía doppler de vasos del cuello
- AngioRMN intracraneano y de vasos de cuello o bien AngioTc
- Doppler transcraneano
- Holter
- Angiografía digital
- Factores protrombóticos

Tratamiento del ACV

Tratamiento en agudo
El activador tisular del plasminógeno recombinante es el único tratamiento probado del ACV isqué-
mico agudo.
Está indicada la administración de rt-PA en pacientes con:
• lctus isquémico de menos de 4,5 horas desde la instauración de los síntomas.
• La edad no es criterio de exclusión (aunque en mayores de 80 años, se recomienda no exceder las
3 horas de ventana).
• Puntuación en la escala NIHSS (escala internacional de gravedad clínica del ictus) menor de 2S puntos.
• Ausencia de alguno de los criterios de exclusión

Criterios de exclusión de fibrinolisis tabla iv

1. Presencia de hemorragia en TC craneal previa a la administración del fármaco

2. Presentación clínica sugestiva de HSA, incluso con TC normal
3. Déficit neurológico escaso o síntomas que mejoran rápidamente
4. Escala NIHSS > 25 puntos
5. Convulsiones al inicio del ictus
6. Existencia de diátesis hemorrágica (trombopenia < 100.000, tratamiento actual con
anticoagulantes, o tratamiento con heparina durante 48 horas previas y TIPA aumentado)
7. TA > 185/11 O o necesidad de manejo endovenoso agresivo para reducirla
8. Glucosa sanguínea > 400 o < 50 mg/dl
9. Historia de ictus previo y DM concomitante
10. lctus en los 3 últimos meses
11. Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente
12. Antecedente de lesión de SNC: hemorragia, neoplasia, aneurisma, cirugía
13. Patología grave concomitante (endocarditis, pancreatitis, gastropatía ulcerativa reciente,
aneurismas arteriales, neoplasias con riesgo hemorrágico, hepatopatía grave)
14. Cirugía mayor o traumatismo importante en los 3 últimos meses

RECUERDE

El ictus progresivo debe ser anticoagulado de inmediato con heparina endovenosa o de

bajo peso molecular por sospecha de procesos trombóticos.

48 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / ACCIDENTE CEREBROVASCULAR

Tratamiento de sostén

Tratamiento de sostén tabla v

ACV isquémico ACV hemorrágico

• Hidratación: con solución salina, con precaución TAM <130 mmHg en pacientes con historia de
en infartos extensos (edema cerebral) HTA
• Temperatura: la hipotermia leve tiene efectos • PIC
protectores en isquemia cerebral - Monitorear la PIC, GCS -9 -20 mmHg y PPC +
• Presión arterial: evitar la hipotensión. Reducir 70 mmHg
inicialmente la TA puede conducir a un - Drenaje ventricular, podría utilizarse con
empeoramiento del déficit neurológico hidrocefalia
• Glucemia: la hiperglucemia agrava el pronóstico - Hiperventilación
por lo que niveles mayores a 150 mg/dl deben - Osmoterapia
ser corregidos con insulina - Sedación
• Hipertensión endocraneana: el pico de edema - Coma barbitúrico
se produce en 48-72 hs del ACV pudiendo - Eventual Qx
dar síntomas de HTE. La hiperventilación y los • Fluidos
corticoides no son eficaces. Manitol 0,25-0,5 / - Euvolemia
kg c/4-6 hs con furosemida en casos severos. - PVC entre 5 y 12 mmHg
En infartos de fosa posterior con signos de - Balance
compresión del tronco: cirugía descompresiva. - Electrolitos
• Complicaciones cardíacas: hay mayor riesgo de - Acidosis/alcalosis
IAM y de arritmias. • Crisis: profilaxis antiepiléptica (1 mes) Nivel V-
Grado C
• Hipertermia: antitérmicos, cultivos y antibióticos
en caso de ser necesario

Tratamiento a largo plazo y prevención

Prevención primaria
La cesación tabáquica, al igual que la dieta y la realización regular de actividad física, son medidas
necesarias para reducir el riesgo vascular. El descenso de peso, la dieta hiposódica y evitar el se-
dentarismo son tres medidas no farmacológicas que permiten reducir significativamente los valores
de la presión arterial.

Prevención secundaria
Los pacientes con AIT o ACV isquémico secundario a patología aterotrombótica deben estar antia-
gregados (aspirina 50-325 mg/día. La alternativa es la ticlopidina y el clopidogrel o la asociación de
aspirina/dipiridamol). Todos los pacientes deben recibir estatinas.
La endarterectomía carotídea se indica en pacientes con AIT o ACV no incapacitante con estenosis
severas (70-99 %) llevada a cabo por cirujanos con baja morbimortalidad.
Los pacientes con ACV isquémico secundario a cardioembolia deben estar anticoagulados (di-
cumarínicos) El objetivo es mantener el RIN entre 2-3 y entre 2,5 y 3,5 para válvulas mecánicas.
Actualmente se cuenta con nuevos anticoagulantes que no requieren monitoreo frecuente del RIN.
El control de la presión arterial en estos pacientes suele ser complejo, dado que el aumento de la
rigidez arterial y la falla autonómica fundamentalmente en los diabéticos o muy ancianos favorece la
presencia de hipotensión ortostática, lo cual puede predisponer a la presencia de AIT o ACV.
El manejo de los fármacos antihipertensivos debe hacerse conociendo la situación hemodinámica
del paciente al igual que sus comorbilidades.
Es fundamental en todos los casos un estricto control de los factores de riesgo vascular.
IMEDBA . 49
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

RECUERDE

Hay que leer las guias de recomendaciones de factores de riesgo vascular (hipertensión
arterial, diabetes, dislipidemia, tabaquismo).

P R E G U N TA
El tratamiento de elección para un paciente de 75 años, hipertenso bien controlado con 25 mg de captopril y con fibrilación
auricular crónica no valvular, que ha sufrido un accidente isquémico transitorio con disfasia y hemiparesia, es:

a) Aspirina, 300 mg/día b) Clopidogrel o ticlopidina

c) Acenocumarol ajustando el I.N.R. entre 2 y 3 d) Cardioversión eléctrica urgente RC: C

50 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 [5]
I sección

NEUROLOGÍA
agustina granada

CAPÍTULO

5 / CEFALEAS

La cefalea es uno de los síntomas más prevalentes en los servicios de urgencias y una de las prin-
cipales causa de ausentismo laboral. A continuación se describen los distintos tipos de cefalea y su
clasificación.

5.1 / Cefaleas primarias

Tipos de cefaleas primarias tabla i

incidencia clínica tratamiento

Cefalea • Es el tipo de cefalea • Cefalea bifrontal y occipital opresiva, en • AINES

tensional más frecuente bincha u holocraneana • Relajantes musculares
• Predomina en mujeres • sin náuseas ni vómitos ni otros síntomas • Sólo en algunos casos
acompañantes se requiere tratamiento
• Se asocia a contractura muscular cervical preventivo
Migraña • Afecta entre el 10 y • Cefalea intensa, pulsátil y hemicraneana • Dolor leve AINES.
15 % de la población • con náuseas y vómitos • Ergotamínicos o
general. Más • con foto y fonofobia sumatriptan (agonista
frecuente en mujeres • Puede estar precedida de un aura (las más de los receptores
• se inicia en la niñez y frecuentes son las visuales). 5-HT).
la adolescencia • Es habitual la aparición de síntomas • Preventivo: cuando
• El 50% de los digestivos (anorexia, náuseas y vómitos) el dolor es crónico
casos presenta Tipos o invalidante
antecedentes • Migraña común: sin aura. Es la más común. (amitriptilina,
familiares. • Migraña clásica: con aura (asociada a signos flunarizina, propanolol,
o síntomas neurológicos focales). ácido valproico)
• Migraña complicada: cuando la migraña deja
una secuela neurológica como la hemiplejía
o defecto residual del campo visual.
Cefalea en • Afecta mayormente a • Cefalea unilateral de corta duración (20-90 • Dolor agudo: O2 al
racimos hombres. Se asocia min), periorbitaria y de intensidad severa. 100%, sumatriptan o
(Cluster al alcohol y al tabaco • Es acompañada de síntomas autonómicos ergotamina.
headache o (inyección conjuntival, epífora, congestión • Preventivo:
cefalea de nasal, rinorrea, miosis, ptosis, diaforesis ergotamínicos,
Horton, en facial, edema de párpados). corticoides,
salvas) • Puede haber hasta 8 ataques por día. Se da verapamilo,
en ciclos que oscilan entre 4-12 semanas, indometacina.
o puede tener un ritmo circanual (ataques
estacionales)

IMEDBA . 51
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

5.2 / Cefaleas secundarias

• Atribuída a traumatismo de cráneo
• Atribuída a trastornos vasculares: hemorragias cerebrales, isquemias, arteritis, trombosis venosa,
hipertensión arterial
• Atribuída a trastorno intracraneal no vascular: hipertensión/hipotensión LCR, enfermedades infla-
matorias (sarcoidosis), neoplasias del SNC, malformación de Chiari
• Asociada a fármacos (uso o abstinencia)
• Atribuída a infección del SNC
• Atribuída a trastornos de la homeostasis: hipoxia, hipercapnia, hipoglucemia, diálisis
• Asociadas a alteraciones en cráneo, ojos, oídos, nariz, boca
• Neuropatías craneales dolorosas (neuralgias)

Neuralgia del trigémino

Se presenta como ataques de dolor paroxístico, recurrente, de segundos a minutos de duración, de
características quemantes, y lacerantes. Generalmente los eventos son desencadenados por zonas
gatillo. Afecta una o más de las ramas del nervio trigémino, (más frecuente en la 2ª o 3ª rama).
El estudio diagnóstico de elección es la RMN con gadolinio. Se debe descartar lesiones de fosa
posterior y en el ángulo pontocerebeloso.

Tratamiento
• Farmacológico: carbamacepina o gabapentin en dosis ascendentes.
• Quirúrgico

Arteritis de la temporal
Se presenta en mayores de 60 años, más frecuente en mujeres.
Es característica la cefalea temporal u occipital, acompañada o no de claudicación mandibular y
fiebre. El ataque puede generar oclusión de la arteria oftálmica y como consecuencia pérdida de
agudeza visual.
Se encuentra asociada a polimialgia reumática.

Diagnóstico
• Laboratorio: eritrosedimentación elevada, anemia normocrómica normocítica, proteína C reactiva.
• Doppler de arterias temporales: signo del halo.
• Biopsia en casos dudosos.

Tratamiento
• Prednisona 60mg/día.
• El tratamiento se mantiene durante un tiempo según la sintomatología y los niveles de
eritrosedimentación.
• El descenso de la medicación es gradual (se reduce semanalmente un 25% para evitar la supresión
del eje hipotálamo hipofisario)

52 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / CEFALEAS

Cefalea atribuida a hemorragia subaracnoidea

La forma de presentación es característica y se la define como una cefalea en estallido. Es una
cefalea de presentación súbita y de intensidad máxima. Se acompaña de pérdida breve de la con-
ciencia en el 53% de los casos, de náuseas o vómitos en el 77% y de meningismo (dolor o rigidez
de cuello) en el 35%.
La ruptura de un aneurisma es la causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea y representa
una urgencia neuroquirúrgica.
Los factores de riesgo de hemorragia subaracnoidea por aneurisma son: tener un familiar de primer
grado que sufrió la enfermedad, hipertensión, tabaquismo y consumo de más de 150 g de alcohol
por semana.

Diagnóstico
TC simple de encéfalo de urgencia (dentro de las 6 horas de inicio del dolor tiene una sensibilidad del
100% para detectar sangrado). En pacientes con síntomas muy sugestivos de hemorragia subarac-
noidea por aneurisma, pero con TC normal, la punción lumbar es el paso siguiente.

Si los datos anteriores son negativos y la sospecha continúa siendo alta se debe realizar arteriografía
por TC o resonancia magnética (RM) seguida por arteriografía por RM.
El estudio gold standar es la angiografía digital que permite además el tratamiento endovascular.

Pronóstico
La edad, el grosor de la capa de sangre en el espacio subaracnoideo, la hemorragia intraventricular
y los datos del examen neurológico al ingreso del paciente son factores pronósticos de resultados
a largo plazo.

Las clasificaciones siguientes son las más empleadas, junto con la clasificación según la TC (la es-
cala de Fisher o su versión modificada, se describen en la sección de neurocirugía).

Cefalea atribuida a hemorragia subaracnoidea AL G O R I TMO I

Sistema de clasificación Sistema de clasificación

WFNS Hunt y Hess

Escala de coma de Glasgow Cefalea asintomática o leve y mínima

1
(GCS) 15 sin hemiparesia rigidez de nuca
Cefalea leve a moderada, rigidez de nuca.
Leve 2 GSC 14-13 sin hemiparesia Excepto parálisis de nervio craneal, no hay
otro déficit neurológico focal
GSC 14-13 con hemiparesia Confusión, letargo, déficit neurológico focal
3
o sin esta leve, además de parálisis craneal

GSC 12-7 con hemiparesia Estupor o hemiparesia de moderada a

4
o sin esta grave
Grave
GSC 6-3 con hemiparesia
5 Coma, aspecto moribundo
o sin esta

IMEDBA . 53
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Tratamiento
• Vía aérea
• Euvoliemia
• Analgesia: morfina
• Tratamiento del aneurisma endovascular o clipado
• TA: normotensión: labetalol/nicardipina
• Control de la temperatua y glucemias
• Nimodipina profilaxis vasoespasmo durante 21 días

Complicaciones
• Resangrado (7% de los casos). El mayor riesgo es en los primeros días. Se recomienda el trata-
miento temprano del aneurisma.
• Hidrocefalia: drenaje ventricular temporario, shunt definitivo
• Convulsiones: profililaxis recomendada por al menos una semana. Si se trata de un estado de
coma, se recomienda realizar EEG continuo
• Vasoespasmo (46%): se presenta del día 4 al 12. La cantidad de sangre en la TC es un factor pro-
nóstico. Se debe realizar controles diarios mediante doppler transcraneano. La angiografía sigue
siendo el estudio gold standard aunque es invasivo. Se utilizan medidas que favorecen la normo
o hipervolemia, la hipertensión y la hemodilución. El tratamiento endovascular consiste en terapia
mecánica y/o administración de vasodilatadores (calcioagonistas).

RECUERDE

Los casos de cefalea que requieren estudios de imágenes son: primera cefalea después
de los 40 años, cefalea asociada a disfunción cognitiva o déficit focal, cambio importante
en tipo de dolor, cefalea de instalación súbita, cefalea con vómitos, edema de papila, fie-
bre y/o rigidez de nuca.

P R E G U N TA
Un paciente de 40 años acude a consulta porque, desde hace dos o tres días, padece dolores intensos alrededor del ojo
derecho, que duran de 30 a 60 minutos y se acompañan de lagrimeo y congestión nasal. Los tiene después del almuerzo, si
ingiere bebidas alcohólicas y por la noche. El diagnóstico más probable, entre los siguientes, es:

a) Neuralgia de la primera rama del trigémino b) Cefalea en racimos

c) Migraña sin aura d) Cefalea de tensión episódica RC: B

54 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 [6]
I sección

NEUROLOGÍA
agustina granada

CAPÍTULO

6 / infecciones DEL SNC

Las infecciones del SNC representan una verdadera urgencia médica, debido a que el retraso en su diag-
nóstico y tratamiento conlleva una alta tasa de complicaciones neurológicas, discapacidad y mortalidad.
El compromiso puede ser a nivel focal o difuso de las meninges (meningitis), afectar el parénquima
cerebral (encefalitis) o bien involucrar ambas estructuras (meningoencefalitis).
A continuación se describen los cuadros más característicos teniendo en cuenta el agente infeccioso.

6.1 / MENINGITIS
Es una inflamación de las meninges. El sistema nervioso central (SNC) responde a las infecciones
de forma distinta a los demás tejidos por la barrera hematoencefálica (BHE) y hematógena, y por la
presencia del líquido cefalorraquídeo (LCR) (absorbe antibióticos, influye en el paso de bacterias).
Además, no tiene sistema linfático y está en un continente rígido. Como resultado de todo ello, es
más propenso a infecciones.

Clasificación
Según tiempo de evolución
• Meningitis agudas
• Meningitis crónicas

Según la afección del líquido cefalorraquídeo

• Piógenas
• De líquido cefalorraquídeo (LCR) claro

Según la etiología
• Infecciosas (bacterias, virus, hongos)
• Neoplásica (carcinomatosis)
• Aséptica (fármacos)

Manifestaciónes clínicas
• Cefalea
• Fiebre
• Signos meníngeos

IMEDBA . 55
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Descripción del síndrome meníngeo según la etiología tabla i

etiología Manifestación clínica

Meningitis • Neonatos (menores de un mes de • Náuseas

bacterianas edad): gram negativos, estreptococos • Vómitos
grupo B. • Sudoración profusa
• Niños (de 1 mes a 10 años de edad): • Debilidad muscular
Haemofilus influenzae, Neisseria • Mialgias
meningitidis. • Fotofobia
• Adultos (de 10 a 60 años): • Signos de aumento de la presión
Neumococo, meningococo. intracraneana (PIC) como: coma,
• Ancianos e inmunodeprimidos: hipertensión, anisocoria y bradicardia.
se debe pensar también en gram • Meningococo: erupciones cutáneas de
negativos y Listeria. tipo petequial.
Meningitis virales • Enterovirus (70%) • Signos de infección intestinal (náuseas,
• Virus de la inmunodeficiencia humana vómitos, dolor abdominal y/o diarrea)
(VIH) • Mialgias
• Herpes simplex II. • Anorexia
• Astenia
Meningitis • Tuberculosis (TBC) • Meningitis tuberculosa: alteración de
crónicas • Hongos los pares craneanos (por comprometer
(son menos • Carcinomatosis meníngea más a la base del cerebro).
frecuentes)
Meningitis • Hemorragia subaracnoidea (la más • Cefalea en estallido
químicas frecuente) • Cefalea ortostática
• Albúmina marcada • Cefalea que aumenta con valsalva
• Craneofaringoma
• Metrotrexato intratecal
Síndromes • Absesos intraencefálicos
parameníngeos • Empiema subdural
• Encefalitis.

RECUERDE

Cuando hay compromiso encefálico puede manifestarse alteración del nivel de conciencia
y convulsiones. En ancianos y niños el cuadro de meningitis suele ser oligosintomático o
presentarse con manifestaciones inespecíficas, como: confusión, irritabilidad, somnolien-
cia, cambios conductuales, etc.

56 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / infecciones

Diagnóstico

Diagnóstico del cuadro meníngeo tabla ii

Anamnesis • Edad
• Forma de instauración
• Factores predisponentes (heridas, shunts)
• Inmunodepresión (diabetes mellitus, virus de la inmunodeficiencia humana,
drogas).
Examen físico • Signos meníngeos
- rigidez de nuca
- signo de Brudzinski (las rodillas y cadera del paciente se flexionen cuando se
flexiona el cuello)
- signo de Kerning (el paciente en decúbito supino con las caderas flexionadas es
incapaz de extender las rodillas sin dolor).
• Rash (herpético, meningococo, gramnegativos).
• Signos focales (otitis, sinusitis).
Estudios de • Tc simple de encéfalo (principalmente para descartar signos de hipertensión
imágenes endocraneana)
• Tc con contraste o RMN de encéfalo cuando se sospecha compromiso
parenquimatoso (encefalitis)
Pruebas de • Exámenes generales (hemograma, velocidad de sedimentación, glucemia,
laboratorio hemocultivo, radiografía torácica).
• Estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR)
Pruebas • Test de látex: mucho más sensible y rápido en detectar bacterias que el cultivo o
complementarias el gram (por aglutinación de antígenos específicos), menor negativización si usa
de LCR antibióticos.
• ADA (normal: inferior a 9): si existe la sospecha de infección por tuberculosis
(TBC) o linfoma.
• PCR: muy sensible y específico: útil en tuberculosis (TBC), virus herpes simple.
• Citológico: Para carcinomatosis meníngea.
• Tinción con tinta china: para criptococo.
• VDRL: sífilis
• Bacilo de Koch.

RECUERDE

Las contraindicaciones de la punción lumbar: hipertensión intracraneal, alteraciones de la

coagulabilidad e infección en la zona de punción.

A continuación se describen las características licuorales según la etiología infecciosa.

IMEDBA . 57
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Características licuorales según la etiología del cuadro tabla iii

Meningitis
Meningitis piógena Meningitis viral Meningitis crónica
parameníngea

LCR Turbio Claro Levemente turbio Claro

Células/mm3 1000 - 5000 10 - 1000 100 - 1000 10 - 1000
Celularidad Predominio neutró- Predominio Predominio Predominio neutró-
filos (polimorfonu- mononuclear mononuclear filos (polimorfonu-
cleares) cleares)
Proteinas > 200 mg/dl 45 - 200 mg/dl Aumentadas 45 - 200
Glucosa < 50% de la Normal Disminuida Normal
glucemia.
(diabéticos < 30%)
Etiología Meningococcus en Virales: TBC, criptococcus, Absceso
jóvenes y en adul- enterovirus (70%), carcinomatosis encefálico,
tos, Haemophilus parotiditis, HSV, absceso epidural,
Influenzae en < 5 HIV, LCM. empiema subdural.
años, Neumococ- Encefalitis virales,
cus > 60, gramne- virus herpes simple
gativos ancianos e (HSV)
inmunodeprimidos

Tratamiento antibiótico
• Meningitis meningocócica: Penicilina G 12 millones de unidades/día.
• H. Influenzae: Cefalosporinas (en menores de 5 años, asociar a corticoides).
• Meningitis neumocócica: Penicilina G o cefalosporinas, dependiendo de la resistencia.
• Meningitis por gramnegativos: Cefalosporinas o aminoglucósidos en dosis altas.
• Meningitis piógena con gérmenes desconocidos: Cefalosporinas + Ampicilina.
• Meningitis tuberculosa: etambutol, isoniazida, rifampicina, pirazinamida.
• Meningitis por hongos: anfotericina B.
• Meningitis virales: solo tratamiento sintomático y ambulatorio (reposo, analgésicos, antipiréticos).
Si es muy grave se puede usar Leconavir.

Tratamiento de soporte especial

• Manejo del shock
• Corticoides: 0,15 mg/Kg c/6 horas de dexametasona comenzando 15-20 mg antes del antibiótico
durante 4 días (cuando se sospecha de causa bacteriana)
• Mantener buena perfusión cerebral (la hiperventilación es perjudicial)
• Antiepilépticos si se manifiestan crisis epilépticas
• Manejo hidroelectrolítico (peligro de síndrome de secreción inadecuada de hormona antidiurética
o SIADH, hipovolemia
• Manejo del edema cerebral: manitol
• Aislamiento y tratamiento de contactos sólo en meningitis por meningococo (el médico se con-
sidera que hizo contacto solo si realizó respiración “boca a boca”): Rifampicina, ciprofloxacino,
ceftriaxona.

58 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / infecciones

Diagnóstico y tratamiento del síndrome meníngeo AL G O R I TMO I

Sospecha de meningitis bacteriana

Papiledema y/o signos de foco

Ausente Presente

Hemocultivos Hemocultivo
Punción lumbar
inmediata

Tratamiento empírico
LCR consistente
con meningitis
bacteriana
TAC de cerebro

Tinción de GRAM
o antígenos
Ausencia Lesión
de masa de masa

NO SÍ
Tratamiento Tratamiento Considere
antibacteriano antimicrobiano tratamiento
empírino específico alternativo

Pronóstico
La mortalidad de una meningitis bacteriana, o la posibilidad de secuelas, depende del patógeno cau-
sante y de la edad del paciente. La mortalidad es muy alta en niños menores de un año, disminuye
en la edad adulta, y vuelve a aumentar en ancianos.
Entre el 5 y el 20% de los pacientes presentan algún tipo de secuela neurológica, las más frecuen-
tes: hipoacusia, declinación intelectual y epilepsia. Las secuelas son habituales en niños pequeños,
ancianos y en la meningitis neumocócica.

IMEDBA . 59
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

6.2 / encefalitis

Encefalitis herpética
Etiología
La etiología más frecuente de encefalitis esporádica es el HSV-1. Más del 90% de los casos del
adulto se deben al HSV-1, mientras que en el período neonatal, el 80% de los casos se debe al tipo
2 (HSV-2), consecuencia del paso durante el parto a través de un canal infectado. Afecta a ambos
sexos, sin que se hayan detectado factores de riesgo predisponentes. El virus del Herpes simple
penetra a través de la mucosa oral u ocular (genital en el HSV-2) y es transportado retrógradamente
a través de axones sensitivos, al ganglio trigeminal o a ganglios raquídeos, el tronco cerebral o el
cerebro, donde permanece latente por largos períodos de tiempo hasta que se reactiva, dando lugar
a la encefalitis.

Diagnóstico de encefalitis tabla iv

Cuadro clínico • Alteración de la conciencia

• Fiebre
• Cefalea
• Cambios de personalidad
• Crisis epilépticas
• Focalidad neurológica (afasia, hemiparesia u otros)
Laboratorio LCR: pleocitosis linfocitaria (entre 200 y 500/ mm3 habitualmente), con un
incremento de proteínas y valores normales de glucorraquia (puede estar
moderadamente descendida en un 5% de los casos).
El diagnóstico de confirmación se basa en la detección de genoma viral en el
LCR mediante la reacción en cadena de la polimerasa (PCR). La especificidad y
sensibilidad son superiores al 95% (los falsos negativos ocurren en punciones
traumáticas)
Estudios EEG anormal (alteraciones focales frontotemporales)
complementarios RM: alteración de la señal sobre la región frontotemporal; frecuentemente, existe
un componente hemorrágico

Tratamiento
• Aciclovir intravenoso, a una dosis de 10 mg/ kg/ 8 hs. Se recomiendan 10-14 días de tratamiento.
En pacientes con inmunodepresión se debe prolongar a 21 días.
• Foscarnet es la opción terapéutica que debe considerarse en caso de resistencia al aciclovir.

RECUERDE

El virus de la varicela Zooster también puede producir encefalitis y asociar lesiones vas-
culíticas a nivel del sistema nervioso central. Otro virus del grupo herpes, el citomegalo-
virus, produce encefalitis en pacientes inmunosuprimidos, particularmente con infección
por VIH. Para su tratamiento se emplea ganciclovir intravenoso 5 mg/ 12 h durante 2 se-
manas, seguido por una dosis de mantenimiento de 5 mg/ kg/ día.

60 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / infecciones

6.3 / enfermedades virales y priónicas

enfermedad de creutzfeldt jakob

Epidemiología
La mayoría de los casos son esporádicos. En un 5-15% se ha demostrado un patrón de herencia
autosómico dominante, en relación con mutaciones en el gen de la PrP en el cromosoma 20, e inclu-
so transmisión de persona a persona en procedimientos neuroquirúrgicos, transplantes de córnea o
injertos de duramadre humana.

Clínica Se caracteriza por una demencia rápidamente progresiva que asocia mioclonías en un
90% de los pacientes y ataxia cerebelosa. Otros síntomas extrapiramidales incluyen: temblor,
coreoatetosis y parkinsonismo (60%). En el 50% hay signos de afectación piramidal.
La evolución es invariablemente fatal. Se estima una sobrevida de seis meses aproximadamente.

Diagnóstico
Se sospecha clínicamente frente al cuadro de demencia subaguda y signos piramidales y
extrapiramidales.
Estudios complementarios:
• LCR. Generalmente normal o con ligero aumento de proteínas. Apoya el diagnóstico el hallazgo de
proteína 14-3-3, aunque presenta falsos positivos y negativos.
• TC y RM. Pueden mostrar atrofia cortical generalizada, pero de intensidad menor que la esperable
por la gravedad de la demencia.
• EEG. Un patrón típico puede sugerir el diagnóstico. Sobre una actividad de base lentificada, es
habitual la aparición de brotes de ondas agudas bilaterales y síncronas (cada 0,5-2,5 s y con una
duración de 200-600 ms). Este patrón aparece en la mayoría de los casos, aunque puede no estar
presente en fases iniciales o muy evolucionadas. El EEG suele ser normal en la nueva variante.
• Estudio anatomopatológico. Es el método diagnóstico de elección (ya sea en la biopsia o en la
necropsia). Se caracteriza por una degeneración espongiforme máxima en la corteza cerebral.

RECUERDE

La variante asociada epidemiológicamente al brote de encefalopatía espongiforme bovina

(enfermedad de las vacas locas) aparece en pacientes más jóvenes y predominan los sín-
tomas psiquiátricos y la ataxia sobre la demencia y mioclonías. La supervivencia media es
de 15 meses.

P R E G U N TA
La triada: alteración espongiforme de las neuronas con aspecto microvacuolado de la sustancia gris, astrogliosis y placas
amiloides se presenta en una de las siguientes entidades:

a) Enfermedad de Parkinson b) Enfermedad de Alzheimer

c) Enfermedad de Pick d) Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob RC: D

IMEDBA . 61
 [7]
I sección

NEUROLOGÍA
agustina granada

CAPÍTULO

7 / NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS

El sistema nervioso periférico está constituido por elementos situados fuera de la leptomeninges, in-
cluye los pares craneales menos el 1 y el 2, las raíces espinales anteriores y posteriores, los ganglios
raquídeos y autónomos y los nervios periféricos.
Existen datos clínicos que orientan hacia el compromiso de la neurona motora como se detalla en la
tabla siguiente.

Diferencias entre el compromiso de la tabla i

primera y la segunda motoneurona

Primera neurona Segunda neurona

Polimuscular Músculos aislados

Hipertonía Hipo o atonía muscular
No hay atrofia muscular Atrofia muscular
ROT aumentados ROT ausentes
Signo de Babinski No hay signo de Babinski
Reflejos superficiales abolidos Reflejos superficiales normales
Mov. asociados Fasciculaciones

IMEDBA . 63
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Clasificación de las neuropatías

Clasificación de las neuropatías algoritmo I

Agudas

Según el
Subagudas
tiempo de evolución

Crónicas

• Motora
Según el tipo de • Sensitiva
neurona involucrada • Neurovegetativa
• Mixtas

Clasificación
de las
neuropatías
• Distal - proximal
Según su • Localizada - generalizada
clínica • Simétrica - asimétrica
• Única - múltiple

Degeneración axonal
Según el
compromiso
anatomopatológico
Degeneracion desmienilizante

7.1 / SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ

El síndrome de Guillain Barré es una polirradiculopatía, desmielinizante, inflamatoria y de curso agu-
do. Afecta raíces espinales, nervios periféricos y pares craneales en forma progresiva simétrica y
ascendente durante el transcurso de cuatro semanas. Luego se estabiliza y por último mejora (en el
sentido inverso a la presentación).
Representa la causa más común de parálisis fláccida generalizada.
El 70% de las veces esta precedida, entre 1-3 semanas, por un cuadro infeccioso (Campylobacter
Jejuni, Virus herpes simplex, Citomegalovirus, Epstein Barr): tambien se lo relaciona a vacunación,
trauma, cirugías, linfoma, enfermedades del colágeno, y SIDA.
La edad promedio de presentación es entre 20-50 años, sin diferencia de sexo.

64 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS

Cuadro clínico
• Parestesias distales en miembros inferiores o superiores.
• Debilidad muscular progresiva, simétrica y ascendente de inicio en miembros inferiores o en miem-
bros superiores.
• Reflejos osteotendinosos disminuidos o ausentes.
• Hipotonía
• Alteraciones sensitivas 2/3 (puede haber o no alteraciones sensitivas, afectación de la sensibilidad
térmica en 1/3)
• Radiculitis (dolor paravertebral)
• Disautonomía
• Afectación de pares craneales (50% parálisis facial bilateral, oftalmoparesia, trastornos deglutorios)

Diagnóstico

Diagnóstico del síndrome de Guillain Barré tabla ii

Clínica • Debilidad simétrica

• Arreflexia
• Progresión en 4 semanas
LCR Disociación albúmino citológica (proteínas >0,45 g/l y células <10/mm3.)
EMG Signos de desmielinización (lentificación de las velocidades de conducción, latencias,
bloqueo de conducción, ausencia de ondas F)
La denervación es tardía e indica daño axonal secundario

Pronóstico
El 85% de los pacientes logran una recuperación completa. El 20% de los casos evoluciona con
secuelas y entre el 3-4% mueren.
Los marcadores de severidad son: compromiso de los músculos respiratorios (debilidad de los
músculos elevadores de los hombros y de los flexores del cuello), trastornos deglutorios, disfunción
autonómica, parálisis de detrusor con retención aguda de orina.
Los marcadores de mal pronóstico son: la edad avanzada, los signos de disfunción axonal en el
EMG y la evolución sobreaguda.

Tratamiento
Inicialmente se realizan medidas generales y de sostén con requerimiento de hospitalización mien-
tras progrese la debilidad. Si hay marcadores de severidad el paciente deberá ser internado en uni-
dad de cuidados intensivos.
Existen dos tratamientos aprobados, ambos con igual efectividad:
• IGs 2 gr/kg durante 5 días dentro de las 2 semanas de iniciados los síntomas (de elección)
• Plasmaféresis, más limitaciones y efectos adversos

IMEDBA . 65
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Variantes clínicas

Variantes clínicas de la polineurorradiculopatía tabla iii

inflamatoria aguda

Síndrome de Guillan Barré Síndrome de Guillan Barré

Síndrome de Miller-Fisher
axonal sensitivo

Se caracteriza por presentar: Tiene una evolución fulminante con Presenta mínima afección motora
• oftalmoplejía instalación rápida de cuadriplejía.
• ataxia La recuperación es lenta e
• arreflexia incompleta
Los síntomas pueden Existe una variante sensitiva
evolucionar hacia un síndrome motora (AMSAN) y una variante
de Guillan Barré clásico axonal motora (AMAN)

7.2 / Polineuropatía desmielinizante

inflamatoria crÓnica
Es una polineurorradiculopatía inflamatoria, similar al síndrome de Guillain Barre (SGB) pero de ins-
tauración más lenta y de curso crónico progresivo o con recaídas intermitentes. Afecta a personas
de entre 50-60 años.
El componente axonal y la afectación axonal son mayores que en el SGB. La biopsia del nervio pe-
riférico muestra desmielinización, formación de “bulbos de cebolla” (remielinización ineficaz), edema
endoneural e infiltrados mononucleares multifocales con predilección por los nervios proximales y
las raíces espinales.

Diagnóstico

Diagnóstico de la polineurorradiculopatía inflamatoria crónica tabla iv

Clínica • Debilidad en los músculos proximales y distales de instalación lenta y progresiva

• Parestesias de predominio distal.
• Compromiso de pares craneales bajos y de músculos intercostales.
• Hiporreflexia
LCR Similar al SGB
Electromiograma Disminución de la velocidad de conducción, dispersión de los potenciales de
acción y bloqueos de conducción

Diagnóstico diferencial
• Porfiria
• Neuropatías desmielinizantes asociadas a:
- Mieloma osteoesclerótico
- Gammapatía monoclonal
- Linfoma
• Neuropatías desmielinizantes hereditarias
- Charcot-Marie-Tooth tipo 1 (NSMH 1)
- Dejerine-Sottas tipo 111 (NSMH 111)

66 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS

Tratamiento
• Los corticoides son el tratamiento de elección
• La plasmaféresis y las inmunoglobulinas intravenosas se añaden en las formas más graves.
• En casos refractarios, pueden utilizarse inmunosupresores como la azatioprina, ciclofosfamida y
ciclosporina.

7.3 / mononeuropatías
Se definen como la afectación focal de un tronco nervioso. Habitualmente se producen tras trauma-
tismos directos, atrapamiento o compresión.

síndrome del túnel carpiano

Es la forma más frecuente de mononeuropatía. Se da por compresión del nervio mediano en la mu-
ñeca por múltiples causas. Existen condiciones médicas que predisponen a esta patología, entre
ellas: diabetes, artritis reumatoidea, embarazo, obesidad y enfermedad tiroidea. La afección es de
tipo desmielinizante.

Clínica
• Dolor y parestesias en la distribución del nervio mediano (tres primeros dedos y la mitad del cuarto
dedo)
• Los síntomas suelen empeorar por la noche y se agudiza por las actividades diarias
• La debilidad puede estar presente (compromete la destreza manual)
• Atrofia tenar en casos severos
• El dolor y la parestesia también pueden producirse de manera proximal en el antebrazo, codo,
hombro y cuello

Diagnóstico
• Para su evaluación se utilizan las pruebas de Phalen y la de Tinel y la de compresión manual
• Estudios complementarios
- EMG
- RMN de muñeca

Tratamiento
En primera instancia el tratamiento es médico y si no responde es quirúrgico (ver en sección de
traumatología).

RECUERDE

El nervio mediano es un nervio mixto formado por la unión de los cordones lateral (C5 a
C7) y medial (C8 a D1) del plexo braquial.

IMEDBA . 67
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

7.4 / Mononeuritis múltiple

Es la afectación asimétrica de múltiples nervios periféricos no contiguos. Puede ser axonal o
desmielinizante.
En el 50% de las formas axonales se detecta una patogenia vasculítica.

Causas
• Panarteritis nodosa • Wegener
• Enfermedades del tejido conectivo • Lepra
• Artritis reumatoide • VIH
• Lupus • Sarcoidosis
• Crioglobulinemia • Amiloidosis
• Sjógren • Diabetes

7.5 / Neuropatía diabética

La diabetes mellitus (DM) es la causa más frecuente de compromiso neuropático (afecta hasta un
50% de los pacientes). Las neuropatías diabéticas pueden ser difusas, como es el caso de la poli-
neuropatía, afección simétrica y de predominio distal, por compromiso de los axones más largos, o
ser focales, como es el caso de las mononeuropatías, por ejemplo las neuropatías intercostales. La
gran mayoría de los pacientes presentan una polineuropatía clínica sensitiva.

Factores de riesgo
• Duración de la diabetes y el grado de control de la enfermedad
• Es tema de discusión si la intolerancia a la glucosa puede considerarse como un factor de riesgo
de neuropatía
• Otros factores relacionados son: el nivel de colesterol y triglicéridos, el índice de masa corporal, la
hipertensión y el tabaquismo.

Formas clínicas de neuropatía diabética tabla v

Polineuropatía • Es la más común, representa alrededor del 75% de las neuropatías por diabetes.
distal simétrica • El compromiso predominante es de las fibras sensitivas, de tipo axonal. Con
predominantemente menos frecuencia se observan cuadros sensitivos motores.
sensitiva • Clinica: sensación de adormecimiento y parestesias distales de miembros
inferiores, luego puede afectar manos (en medias y guantes). La afección puede
ser dolorosa
• Diagnóstico: clínico y electrofisiológico
Mononeuropatías • Es con mayor frecuencia por compresión o atrapamiento.
Amiotrofia • Generalmente afecta diabéticos no insulino dependientes y no está relacionada
diabética con la severidad y duración de la enfermedad
• En mayores de 50 años, con pérdida de peso.
• Clínica: dolor lumbar, en cadera o muslo con atrofia y debilidad pelvifemoral
(miotomas L2 a L4: cuádriceps, iliopsoas, aductores de muslo). Suele ser asimétrico.
• Diagnóstico: clínico y electrofisiológico
Neuropatía La manifestación más frecuente es la impotencia en hombres, y a continuación
autonómica diarrea.

68 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / NEUROPATÍAS PERIFÉRICAS

Tratamiento
Ninguna tiene un tratamiento específico. El tratamiento óptimo es el buen control de la glucemia.

7.6 / neuropatia en Vih

La neuropatía en relación al HIV es muy frecuente y puede aparecer en cualquier etapa de la enfermedad.

Formas clínicas de neuropatía en VIH tabla vi

Neuropatía • Es la neuropatía más frecuente en pacientes con SIDA (en estadios avanzados de la
simétrica distal enfermedad)
• Se suele asociar a mielopatía vacuolar o demencia.
• Es una neuropatía axonal (sensitivo)
• Clínica: parestesias dolorosas simétricas a nivel distal en miembros inferiores.
• Tratamiento: sintomático del dolor (amitriptilina, carbamazepina, fenitoína, mejora
con el AZT)
Mononeuritis • Aparece también en fases evolucionadas de la enfermedad.
múltiple • Cursa con una vasculitis necrotizante similar a la panarteritis nodosa.
Polirradiculitis • La polirradiculitis por CMV en el VIH es la más frecuente (también por el propio VIH)
• La afectación es axonal.
• Clínica: afecta inicialmente a las raíces lumbosacras y se presenta de forma aguda
o subaguda, con pérdida de fuerza en los miembros inferiores, parestesias sacras y
retención urinaria. Puede asociarse a encefalitis y retinitis, ambas también por CMV.
• LCR: pleocitosis polinuclear, hiperproteinorraquia y glucosa normal o baja.
• Tratamiento: ganciclovir y foscarnet
Polineuropatías • Al inicio de la enfermedad cuando la inmunidad está aún conservada.
desmielinizantes • Clínica: ver en páginas anteriores: síndrome de Guillain Barre
inflamatorias • LCR, a diferencia de los pacientes seronegativos, suele existir pleocitosis no
superior a 50 células/mm3.
• Tratamiento: inmunoglobulinas o plasmaferesis

7.7 / neuropatía alcohÓlica

Ver capítulo 18, acerca de los efectos neurologicos del alcohol.

P R E G U N TA
¿Cuál de las siguientes afirmaciones respecto al síndrome de Guillain-Barré es FALSA?:

a) Existe con frecuencia el antecedente de una infección viral en las semanas previas.
b) Las plasmaféresis pueden tener un efecto beneficioso en el curso de la enfermedad.
c) El líquido cefalorraquídeo suele mostrar una pleocitosis discreta con proteínas normales.
d) Más del 75% de los pacientes se recuperan de forma completa o casi completa. RC: C

IMEDBA . 69
 [8]
I sección

NEUROLOGÍA
agustina granada

CAPÍTULO

8 / ENFERMEDADES DE LA PLACA
NEUROMUSCULAR

Las enfermedades de la placa neuromuscular (NM) son enfermedades que se caracterizan por tras-
tornos en la transmisión de los impulsos a través de la unión neuromuscular o la placa motora.

8.1 / Miastenia Gravis

Compromete la unión neuromuscular. El 75% de los pacientes tienen hiperplasia tímica. El 10-15 %
tienen un tumor tímico de los cuales el 60 % son varones adultos.

Cuadro clínico
Debilidad y fatiga muscular sobre todo de la musculatura extrínseca del ojo, diplopía y ptosis palpe-
bral, músculos bulbares, voz nasal, disartria y disfagia, tríceps, cuádriceps y músculos de la lengua.
Frecuentemente la fuerza es normal por las mañanas y disminuye durante el día.
• También se exacerba la debilidad con contracciones mantenidas o repetidas, la llamada “fatigabi-
lidad patológica”.

Diagnóstico
• Se confirma mediante la práctica de diferentes pruebas con fármacos anticolinesterásicos.
• El edrofonio produce un efecto antimiasténico rápido y breve.
• El electromiograma muestra decrecimiento progresivo tras la estimulación eléctrica repetitiva.
• Los anticuerpos antirreceptor de acetil-colina son positivos en el 85%; sin embargo, su ausencia
no descarta la enfermedad.
• Debe investigarse siempre la presencia de un timoma.

Tratamiento
• El tratamiento consiste en la administración de medicamentos anticolinesterásicos como la neos-
tigmina y la piridostigmina.
• Si la respuesta no es adecuada se pueden agregar glucocorticoides y en caso de crisis miasténicas
se utiliza la plasmaféresis.
• Ante la presencia de un timoma está indicada la timectomía.

IMEDBA . 71
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Diferencias entre crisis miasténica y tabla i

colinérgica

Crisis miasténica Crisis colinérgica

Debilidad severa Aumento de secreciones

Disnea Dolor abdominal
Disfagia Diarrea
Voz nasal Bradicardia
Cansancio Miosis
Diplopía Debilidad muscular

8.2 / síndromes miasteniformes

Enfermedad de Eaton Lambert (SMEL)

Es un trastorno autoinmune, poco frecuente, de la unión neuromuscular, que se caracteriza por la
presencia de anticuerpos que actúan sobre la membrana presináptica, bloqueando la liberación de
acetilcolina. Estos anticuerpos atacan los canales de calcio, impiden la entrada del mismo en res-
puesta a los potenciales de acción y provocan una disminución de la liberación de acetilcolina en la
unión neuromuscular que produce una alteración en la conducción del estímulo nervioso.
La presentación de la enfermedad suele ser gradual e insidiosa, afecta más a los varones y se inicia
hacia la mitad de la vida.
Aunque el 40% de los SMEL se produce por causa idiopática, en el resto de los casos se asocia
a una neoplasia, principalmente al cáncer de pulmón de células pequeñas, pero también se los ha
relacionado con carcinomas de mama, próstata, estómago, recto y linfomas.

Manifestaciones clínicas
Clínicamente se manifiesta por debilidad muscular, que afecta predominantemente a los músculos
proximales, sobre todo de la cintura pélvica y de los miembros inferiores; reducción o abolición de
los reflejos osteotendinosos (ROT), que característicamente reaparecen tras un período de contrac-
ción muscular sostenida. Cursa con síntomas de disfunción autosómica colinérgica como sequedad
bucal, ocular, anhidrosis, estreñimiento e impotencia. También son frecuentes las mialgias y la fa-
tigabilidad; así como las parestesias distales, aunque de patogenia inexplicable. A diferencia de la
miastenia gravis, la afectación de la musculatura ocular y orofaríngea es poco común.

Diagnóstico
• Electromiograma con estimulación repetitiva y el registro de fibra única
• El diagnóstico de certeza se obtiene mediante la detección de anticuerpos específicos contra los
canales de calcio voltaje-dependientes tipo P/Q.s.

RECUERDE

RECUERDE: Este síndrome puede aparecer asociado a otros cuadros neurológicos pa-
raneoplásicos, como la polineuropatía, la dermatomiositis o la degeneración cerebelosa.
La sintomatología neurológica puede preceder hasta en 4 años a la aparición del tumor, lo
que obliga a hacer el screening de una neoplasia asociada de forma periódica.

72 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / ENFERMEDADES DE LA PLACA NEUROMUSCULAR

8.3 / Botulismo
Es una enfermedad infrecuente pero grave. Existen tres formas de contagio: neonatal, heridas y por
alimentos (conservas).

Clínica
• Compromiso autonómico en primer lugar
• Debilidad muscular generalizada
• Debilidad de miembros y luego de músculos respiratorios y extraoculares con compromiso pupilar
• Midriasis paralítica

Diagnóstico
• Se basa en la clínica (relación temporal de los síntomas y otras personas afectadas)
• EMG con escasas manifestaciones (PUM prolongados)
• Aislamiento de la toxina en suero y en materia fecal

Tratamiento
Medidas de sostén, penicilina y antitoxina trivalente.

P R E G U N TA
La miastenia gravis es una enfermedad de la unión neuromuscular cuyo defecto fundamental es:

a) La reducción de la cantidad de acetilcolina en las vesículas de la terminación presináptica.

b) La disminución de la actividad de las acetilcolinesterasas.
c) La disminución de receptores postsinápticos disponibles.
d) Un trastorno de la liberación de acetilcolina de las vesículas presinápticas. RC: C

IMEDBA . 73
 [9]
I sección

NEUROLOGÍA
agustina granada

CAPÍTULO

9 / ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES

Se denominan enfermedades desmielinizantes a aquellas enfermedades en las que existe un proce-

so patológico dirigido contra la mielina sana. La mielina es una proteína sintetizada por los oligoden-
drocitos en el SNC y por las células de Schwann en el sistema nervioso periférico (SNP). Su función
es aislar al axón y facilitar la conducción nerviosa.

RECUERDE

Las enfermedades dismielinizantes son aquellas que se originan a partir de una formación
inadecuada de la mielina.

9.1 / Esclerosis múltiple

La esclerosis múltiple es una enfermedad autoinmune, crónica, inflamatoria y degenerativa del siste-
ma nervioso central (SNC). Se caracteriza por presentar áreas multifocales de inflamación y desmie-
linización. Afecta oligodendroglia, mielina, neuronas y axones. Fue descripta por Charcot en 1866.

Epidemiología
Representa la enfermedad neurológica no traumática más frecuente del adulto joven (entre los 20 y
40 años). La probabilidad de desarrollar EM en la población general es de 1:1000. Su incidencia es
más alta en caucásicos y en las mujeres (aprox. 3:1 con respecto a los hombres).

Etiopatogenia
Si bien la causa es desconocida, se la considera de etiología multifactorial. Intervienen factores
inmunitarios, infecciosos (virus Epstein barr) y hereditarios. Se desarrolla en individuos genética-
mente susceptibles que ante la exposición a antígenos endógenos y/o exógenos desencadenan la
activación de una cascada autoinmune. Los hallazgos neuropatológicos incluyen desmielinización,
pérdida de oligodendrocitos y daño axonal.

IMEDBA . 75
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Etiología de la esclerosis múltiple algoritmo I

Agentes
infecciosos

Etiología de la Respuesta
Factores Esclerosis
esclerosis múltiple inmunológica
ambientales múltiple
anormal

Factores
genéticos

RECUERDE

El riesgo de padecer EM en gemelos univitelinos es del 31% y en dicigotas del 5%. Los
familiares con EM tienen un riesgo del 2-5% de padecer la enfermedad a diferencia de la
población general que es del 0,1%. Se la vincula al complejo HLA DR2 y en los anglosa-
jones HLA A3,HLA B7, HLA DRB1, HLA DQ1.(Cr.6p21-23).

Curso de la enfermedad
• Brote-remisión
• Secundariamente progresiva
• Primariamente progresiva
• Progresiva con brote-remisión
• Progresiva fulminante (Marburg)

Fenotipos de la enfermedad (revisión 2013)

• Síndrome clínicamente aislado
• Enfermedad remitente – recurrente
• Enfermedad progresiva:
-primaria progresiva
-secundaria progresiva
• Fenotipos:
- estado activo/inactivo
- con/sin progresión

RECUERDE

Se denomina brote o recaída al déficit neurológico mayor a 24 hs y constatable en el exa-

men físico. Se denomina remisión a la mejoría sintomática post brote.

76 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

Síntomas iniciales
• Fatiga
• Debilidad en algún miembro 40%
• Neuritis óptica 22%. (Pérdida aguda de la visión con dolor ocular y de la movilización del ojo, esco-
toma central, defecto pupilar aferente, alteración de la visión de los colores. FO puede observarse
papilitis)
• Parestesias 22%
• Diplopía 12%
• Ataxia 10%
• Vértigo 5%
• Alteraciones miccionales 5%
• Otros 5%
• Monosintomáticos 45%: neuritis óptica, mielitis, ataxia cerebelosa, oftalmoplejía internuclear (pa-
resia del recto interno en la mirada lateral asociado a nistagmo del ojo abductor por compromiso
del FLM)

Cuadros durante el curso de la enfermedad

• Trastornos oculomotores o de la agudeza visual 92%
• Déficits motores 80%
• Alteraciones sensitivas 80%
• Trastornos de la coordinación 72%
• Compromiso genitourinario e intestinal 63%
• Enfermedades mentales 30%
• Síntomas paroxísticos (por afectación del tronco cerebral): espasmos tónicos, neuralgia trigeminal
o de los miembros, signo de Lhermitte, disartria, ataxia episódica, diplopía, crisis epilépticas (rara)
• Fenómeno de Uthoff: aparición súbita de síntomas frente a la exposición al calor.

Diagnóstico
El diagnóstico es fundamentalmente clínico (no existe un test específico). Se basa en la historia clí-
nica, el examen físico y signos neurológicos que evidencien compromiso de la sustancia blanca con
diseminación temporal y anatómica.

Métodos complementarios:
• LCR: es útil para descartar enfermedades no inflamatorias (ej: neuroborreliosis) o encefalitis viral.
No existe ningún marcador especifico para EM en LCR, sino una combinación de varios marca-
dores. Los hallazgos más característicos son: celularidad menor a 50 mm3, proteinrraquia normal
o ligeramente aumentada, glucorraquia normal y bandas oligoclonales por elevación de IgG (las
bandas negativas no descartan el diagnóstico).
• Potenciales evocados (PE) son el resultado de actividad bioeléctrica cerebral luego de un estímulo
lumínico (métodos: damero o flash). Son estudios complementarios, no de rutina y sólo los PE vi-
suales son los más útiles en el diagnóstico de la enfermedad. Evalua la integridad de la vía visual
desde el II par craneal hasta la corteza occipital.
• RMN con contraste de cerebro y de médula espinal: es el método complementario de elección.
Los criterios diagnósticos establecidos se basan en los hallazagos imagenológicos. Se describen
lesiones en sustancia blanca periventriculares y pericallosas, raramente en sustancia gris o en los
ganglios de la base. También puede haber compromiso en la médula espinal. Las lesiones se modi-
fican con el curso de la enfermedad y según la evolutividad pueden captar el contraste o aparecer
como agujeros negros en T1. Es común que coexistan lesiones en diferentes estadios.

IMEDBA . 77
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Deben cumplirse al menos 3 de las siguientes 4 condiciones:

Criterios Barkhof tabla i

1. 9 Lesiones hiperintensas en T2 o una lesión que capte gadolineo

2. 1 lesión infratentorial
3. 1 lesión yuxtacortical
4. 3 lesiones periventriculares

Criterios de Swanton (2006)

Se define diseminación en espacio (DIS) cuando existe :
1 o más lesiones en T2 en al menos dos de cuatro áreas típicas para EM en el SNC : periventricula-
res, yuxtacortical, infratentorial, médula espinal . No se requieren lesiones que capten gadolinio para
determinar la DIS.

Se define diseminación en tiempo (DIT) cuando existe:

Una nueva lesión en T2 y/o que realce con Gd+ en una RM de seguimiento independientemente del
tiempo de la RM basal o espera un segundo brote.
Presencia simultánea en RM de lesiones asintomáticas que refuercen o no con gadolinio.

Criterios diagnósticos McDonald (2010)

Criterios diagnósticos McDonald (2010) tabla ii

Presentación clínica Datos adicionales necesarios para el diagnóstico

≥ 2 brotes, evidencia clínica objetiva de ≥ lesiones Ninguna (es aconsejable realizar RNM o análisis
o evidencia clínica objetiva de 1 lesión con LC R; si son negativos, es necesario valorar otros
evidencia histórica de 1 brote previo diagnósticos)
≥ 2 brotes, evidencia clínica objetiva de una lesión Diseminación en el espacio
1 brote, evidencia clínica objetiva de ≥ 2 lesiones Diseminación en el tiempo
1 brote, evidencia clínica objetiva de una lesión Diseminación en el espacio y tiempo
(síndrome desmielinizante aislado)
Progresión neurológica insidiosa sugestiva de EM 1 año de progresión de la enfermedad
(EMPP) (determinado retrospectiva o prospectivamente)
más 2 de los 3 criterios siguientes:
1. Evidencia de diseminación en el espacio en
el cerebro basada en ≥1 lesiones en T2 en las
regiones características de EM (periventricular,
yuxcacortical, infratentorial)
2. Evidencia de diseminación en el espacio de la
médula espinal basada en ≥ 2 lesiones en T2 de
la médula
3. LCR positivo (presencial de bandas oligoclonales
por isoelectroenfoque y/o índice de IgG elevado)

Se define diseminación en el espacio a aquella demostrada por ≥ 1 lesión en RNM T2 en al menos 2 de las 4 regiones típicas de EM en
el SNC (periventricular, yuxtacortical, infratentorial o médula espinal); o esperar la aparición de un nuevo brote que comprometa un sitio
distinto del SNC. Se define diseminación en el tiempo como aquella con presencial simultánea de lesiones asintomáticas que realzan y
que no realzan con gadolinio en cualquier momento; o nuevas lesiones T2 y/o que realcen con gadolinio en una RNM de seguimiento
independiente del momento en que se haga en relación a la basal; o esperar un segundo brote.

78 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

Diagnóstico diferencial
Descartar otras enfermedades con manifestaciones neurológicas variables de curso remitente o que
presenten múltiples lesiones
• Vasculitis
• Lesiones estructurales: tumores, linfoma
• Enfermedades degenerativas
• Infecciones: HTLV-1, mielopatía, cerebritis por HIV, enferemedad de Lyme
• Enfermedades desmielinizantes: neuromielitis óptica de Devic, encefalomielitis aguda diseminada
(ADEM), leucodistrofias
• Otras: deficiencia de B12, Síndrome de Sjogren, sarcoidosis

Pronóstico (en fases tempranas de la EM)

Pronóstico en etapas tempranas de la EM tabla i I i

Favorables Desfavorables

• Raza caucásica • Raza afro-americana o no caucásica

• Severidad de la clínica • Severidad de la clínica
- Inicio monofocal - Inicio multifocal
- Síntomas de inicio visuales o sensitivos - Síntomas de inicio motores, cerebelosos o
- Baja frecuencia de recaídas en los primeros 2 esfintarianos
a 5 años - Alta frecuencia de recaídas en los primeros 2 a
- Intervalo prolongado entre 1ª y 2ª recaídas 5 años
- Escasa discapacidad a 5 años - Intervalo breve entre 1ª y 2ª recaídas
• RMI anormal: baja carga lesional en T2 - Marcada discapacidad a 5 años
• RMI anormal: lesiones que captan gadolineo,
alta carga lesional en T2, lesiones infratentoriales

Tratamiento
• Tratamiento sintomático del brote: los brotes de intensidad suficiente como para alterar las activi-
dades de la vida diaria requieren la administración de corticoides en alta dosis por vía intravenosa,
durante 3-7 días, con o sin reducción progresiva posterior por vía oral. Los brotes de intensidad
leve (sintomatología exclusivamente sensitiva) pueden tratarse con corticoides por vía oral, con
reducción progresiva de la dosis durante un mes.
• Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad: tratamiento inmunomodulador. En función
de las formas clínicas, estaría indicado en:
- Forma remitente-recurrente: en todo paciente con actividad clínica demostrada por haber pade-
cido al menos dos brotes en los tres últimos años.
- Forma secundariamente progresiva: en aquellos pacientes que hayan tenido una forma secunda-
riamente progresiva con brotes en los últimos años, siempre que todavía puedan deambular.
- Forma primariamente progresiva: no hay pruebas de que se obtenga beneficio con los
inmunomoduladores.
- Primer episodio sugerente de esclerosis múltiple: se puede plantear INF beta 1 A en pacientes
con un primer episodio, si la RM indica alto riesgo de padecer la enfermedad (nueve o más
lesiones)

IMEDBA . 79
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Los fármacos existentes son los siguientes:

• Acetato de glatiramer: es un análogo antigénico de la proteína básica de la mielina. Su adminis-
tración subcutánea diaria reduce en un 30% el número de brotes en las formas RR. Sus efectos
secundarios son reacciones locales a la inyección y un cuadro de disnea, palpitaciones, dolor torá-
cico y enrojecimiento facial, que dura menos de 30 minutos, en relación con la inyección (reacción
idiosincrática)
• lnterferón beta (1 A y 1 B): reducen también en un 30% el número de brotes en los pacientes con
EM tipo RR; su vía de administración es parenteral, intramuscular (INF beta1 a) o subcutánea (INF
beta1 b), y sus efectos secundarios más frecuentes son los cutáneos (más en el 1 b), y un síndro-
me pseudogripal en relación con la inyección. Entre un 5 y un 25% de los pacientes tratados con
INF beta 1 a y un 40% con INF beta 1 b desarrollan, en el primer año de tratamiento, anticuerpos
neutralizantes que restan eficacia al fármaco.
• Natalizumab: es un anticuerpo monoclonal activo frente a las moléculas de integrinas, básicas para
la movilización linfocitaria. Su administración es intravenosa. Su uso está aprobado para la forma
remitente-recurrente, sometido a estrecha vigilancia por el riesgo de inmunosupresión.
• Otros. Existen otros fármacos que podrían modificar el curso natural de la enfermedad, en casos
seleccionados:
- Azatioprina: su administración por vía oral reduce el número de brotes, pero precisa administrar-
se durante dos o más años para obtener esos resultados, y son necesarios controles hematoló-
gicos y hepáticos periódicos por sus potenciales efectos secundarios.
- Mitoxantrona: inmunodepresor de linfocitos T y B. Su administración es intravenosa; sus efectos
secundarios son alopecía, leucopenias y una cardiopatía dosis-dependiente. Podría ser eficaz en
formas progresivas.
- Metotrexato: también precisa administración durante largo tiempo, aunque con la ventaja de una
administración semanal. Comparte los efectos secundarios de otros inmunosupresores.

RECUERDE

Cuando un paciente con esclerosis múltiple sufre un deterioro brusco, hay que valorar
si es un nuevo brote, con nueva actividad de la enfermedad, o si se trata de un empeo-
ramiento transitorio (pseudobrote) debido a fiebre, infección concomitante, aumento de
temperatura ambiental o efecto adverso al tratamiento; en este caso, está contraindicada
la administración de corticoides.

9.2 / Encefalomielitis aguda diseminada

Es una enfermedad desmielinizante, inflamatoria, aguda y monofásica, que suele afectar a los
niños y adultos jóvenes. Comienza típicamente entre 1 y 4 semanas después de una vacunación o
de una infección sistémica, aunque, en ocasiones, no se encuentra ningún acontecimiento previo.
Según el antecedente se denomina encefalomielitis aguda posvacunal, encefalomielitis aguda pos-
tinfecciosa o encefalomielitis aguda diseminada idiopática.
Se considera una enfermedad, también, autoinmunitaria provocada por la sensibilización de los lin-
focitos frente a antígenos del SNC.

80 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

9.3 / Encefalomielitis aguda

hemorrágica
Es la enfermedad desmielinizante más fulminante. Está precedida en unos días de una infección res-
piratoria, la mayoría de las veces completamente inespecífica, de tipo gripal y de etiología incierta,
en ocasiones es por causa de micoplasma pneumoniae. Produce un síndrome meningo-encefálico-
mielínico agudo muy grave que con frecuencia ocasiona la muerte en pocos días.

9.4 / Leucodistrofias
Son un grupo de enfermedades genéticas del metabolismo de la mielina. El síndrome clínico general
de las leucodistrofias es el propio de una afectación de la sustancia blanca que ocasiona tetraplejía,
ataxia, ceguera, sordera, deterioro mental y de evolución progresiva.
En general afectan a los niños, aunque hay casos de incidencias en jóvenes y adultos. Dependen de
diferentes tipos de defectos metabólicos de los lisosomas, peroxisomas y mitocondrias, entre otras
vías metabólicas.

P R E G U N TA
Señale cuál es la indicación de tratamiento con interferón beta en pacientes con esclerosis múltiple en la actualidad:

a) Tratamiento sintomático de los brotes

b) Prevención de los brotes en pacientes con formas clínicas recurrentes-remitentes.
c) Tratamiento de la discapacidad de las formas primarias progresivas.
d) Tratamiento de todas las formas clínicas, pero sólo en casos muy avanzados (sin deambular). RC: B

IMEDBA . 81
 [10]
I sección

NEUROLOGÍA
agustina granada

CAPÍTULO

10 / Eventos comiciales

Los eventos comiciales o se definen como aquellos síntomas y signos derivados de la activación
hipersincrónica y excesiva de las neuronas de la corteza cerebral.
Se calcula que 10% de la población presenta una crisis única. El 1% recurre. La epilepsia
se presenta con mayor incidencia en el primer año de vida y luego de los 60 años.

10.1 / Epilepsia

Definiciones y conceptos
Definición (ILEA, Abril ´05)
Historia de por lo menos una crisis. Alteración perdurable del cerebro que aumente la posibilidad de
tener más crisis.

Clasificación
Los síndromes epilépticos se dividen en 3 grupos:
a) Idiopáticas o primarias con gran influencia genética
b) Epilepsias criptogenéticas en las que no se puede demostrar la etiología.
c) Epilepsia secundaria a causas conocidas y demostrables como se describe en la tabla siguiente

IMEDBA . 83
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Causas de epilepsia tabla i

Sintomática remota: Sintomática aguda

Crisis sin un factor precipitante agudo, con Crisis asociadas a enfermedad aguda dentro de
historia de enfermedad del SNC temporalmente los 7 días del comienzo de la misma
remota a la ocurrencia de la crisis • Anoxia/hipoxia
• Accidente cerebrovascular • Infecciones (SNC, sepsis)
• Meningitis/encefalitis • ACV isquémico, hemorrágico
• Malformaciones vasculares • Trastornos electrolíticos
• Malformaciones congénitas del SNC • Hipoglucemia/Hiperglucemia
• Tumores, abscesos, quistes • Insuficiencia renal, hepática
• Secuelas postraumáticas • Tóxicos, fármacos
• Lesiones cicatrizales, gliosis • Alcohol
• Atrofia difusas/localizadas • Trauma encefalocraneano

Clasificación de la epilepsia

Clasificación de la epilepsia algoritmo I

Con manifestación
motora

SIMPLE
Sin manifestación motora
• Sensitivo
• Sensorial
• Psíquico
• Vegetativo
Parcial
PUEDE EVOLUCIONAR
HACIA UNA FORMA
COMPLEJA

• Pérdida de conciencia o
ruptura de contacto.
• Anormalidad focal en el
Compleja EEG.
• Duración 1 a 3 minutos.
• Automatismos,
EPILEPSIA movimientos repetitivos
o comportamiento sin
un objetivo específico,
mirada fija.
• Amnesia del episodio.
• Período postictal con
confusión y recuperación
gradual.
• Parálisis de Todd

PUEDE
EVOLUCIONAR
Ausencias A UNA FORMA
TCG

Tónico/clónicas (tcg)

Generalizada

Mioclónicas

Atónicas

84 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / Eventos comiciales

Diagnóstico

Estudios diagnósticos en la epilepsia tabla ii

Clínica El diagnóstico de epilepsia es clínico. La manifestación es variable según el área

comprometida
Electroencefalografía • EEG: es un estudio de apoyo. Para el diagnóstico se admite que el trazado
interictal sea normal. Muy útil para localizar el foco epileptógeno y caracterizar el
síndrome epiléptico. La activación compleja aumenta la sensibilidad del estudio.
• Videoelectroencefalograma: útil en casos de crisis bizarras, dudas
diagnósticas o cuadros resistentes al tratamiento farmacológico.
Estudios de • RMN encéfalo con gadolineo (estudio de elección)
imágenes • TC de encéfalo con contraste
• Estudios funcionales (cuando se planea una cirugía: espectroscopía (SPECT)
interictal, SPECT ictal, tomografía por emisión de positrones (PET), resonancia
funcional)
Diagnósticos • Síncope
diferenciales • Movimientos anormales
• Migraña
• Síndrome confusional
• Amnesia global transitoria
• Accidente cerebrovascular
• Patología del sueño
• Ataques paroxísticos de la esclerosis múltiple: Crisis tónicas
• Patología psiquiátrica

Diferencias entre síncope y crisis epiléptica tabla I I I

Síncope Crisis epiléptica

Desencadenante Común (de pie, venopunturas, micción, etc.) Raro (hiperventilación, flahes)
Pródromo Casi siempre presente CPS (aura)
Instalación Más gradual (algunos minutos) En general brusca
Duración 1 a 30 segundos 1 a 3 minutos
Movimientos Pueden presentarse (breves) Comunes (prolongados)
Incontinencia Poco común Común
Maceración lingual Muy raro Frecuente
Color piel Palidez Cianosis (en CTCG) / Palidez (CPS)
Confusión postictal Muy raro Común
Recuperación Rápida Lenta (confuso)

Tratamiento

Fármacos
Mecanismos de acción:
• Inhibición de los canales de Na+: fenitoína, carbamazepina, topiramato.
• Inhibición de los canales de Ca2+: fenitoína, valproato, etosuximida.
• Disminución de liberación de glutamato: lamotrigina.
• Potenciación de la función de los receptores GABA: benzodiacepinas, barbitúricos.
• Aumento de la disponibilidad del GABA: gabapentina, tiagabina, vigabatrina.

IMEDBA . 85
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Tratamiento farmacológico según tipo de epilepsia tabla I v

Epilepsia Epilepsia
Crisis Lennox
Crisis general mioclónica Ausencias Mioclonica sx
parciales Gastaut
juvenil o cripto

Ácido valproico Ácido valproico

CBZ Lamotrigina
Fenitoina Topiramato
Ácido Ácido Ácido Ácido
Gabapentin
valproico valproico valproico valproico
Lamotrigina
Oxcarba
Topiramato
Clobazam Felbamato Lamotrigina Etosuximida Benzodiazepinas Lamotrigina
Levetiracetam Otras: Topiramato Lamotrigina Leve Topiramato
Tigabaina Benzodiazepinas Otras: BDZ Otras: Fenobarbital Otras:
Leve Leve Benzodiazepinas Topiramato Benzodiazepinas
Fenobarbital Fenobarbital Topiramato Piracetam Leve
Primidona Primidona Etosuximida Felbamato

Efectos secundarios de fármacos antiepilépticos tabla v

Fármaco Efectos secundarios

Difenilhidatonia Hirsutismo, hiperplasia gingival

Carbamazepina Hepáticos y hematológicos
Topiramato Somnolencia – litiatisis renal
Etosuximida Síndrome parkinsoniano y hematológicos
Fenobarbital Sedación. Niños: hiperactividad
Benzodiazepinas Véase en Psiquiatría
Ac. valproico Hepáticos, hematológicos, pancreatitis, alopecia
Lamotrigina Exantema
Vigabatrina Trastorno del comportamiento y del campo visual
Gabapentina Intolerancia gastrointestinal
Felbamato Hematológicos

86 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / Eventos comiciales

Cirugía
Se plantea la intervención quirúrgica en aquellos pacientes con crisis mal controladas, a pesar de
una correcta medicación durante al menos un año. Primero hay que hacer un diagnóstico de locali-
zación del foco epileptógeno. Para ello se realizan pruebas de imagen (la resonancia magnética es
de elección, aunque también se utilizan TC, PET, SPECT y magnetoencefalografía) y electrocortico-
grafía (con electrodos superficiales y electrodos esfenoidales). En ocasiones, para detectar el foco,
es necesario recurrir a electrodos invasivos, subdurales, o incluso electrodos profundos colocados
mediante guía estereotáctica.

Técnicas quirúrgicas:
• Epilepsia del lóbulo temporal: resección estándar del lóbulo temporal.
• Epilepsia extratemporal: resección de la lesión.
• Cirugía de desconexión: transecciones subpiales múltiples (epilepsias parciales cuyo foco se loca-
liza en áreas elocuentes) y callosotomías totales o subtotales (múltiples focos irresecables, crisis
tonicoclónicas secundariamente generalizadas, convulsiones tónicas o atónicas, con caídas).
• Estimulación del nervio vago: convulsiones parciales intratables. Estimulación cerebral profunda,
en diversas partes del cerebro. Hemisferectomía o hemisferotomía: síndromes panhemisféricos
con convulsiones intratables.
En el 50% de los casos se consigue erradicar las crisis, aunque debe mantenerse la farmacoterapia;
en el 80% de los casos se obtiene una reducción mayor del 50% en la frecuencia de crisis a los dos
años de seguimiento. Como complicaciones más frecuentes en las lobectomías temporales domi-
nantes se han descrito disfasia (6%) y trastornos de la memoria (2%).

síndromes epilépticos específicos

Síndromes epilépticos específicos tabla V I

Edad Características Tratamiento

Crisis febriles 6 meses- 5 años Generalizadas, menos de 10 min. No Control febril

recidivante
Sd. West Primer año Espasmos infantiles en flexión, retraso Clonazepam,
psicomotor hipsarritmia interictal Vigabatrina, Ac.
Valproico
Sd. Lennox 3-6 años Crisis muy variadas, retraso psicomotor, Ac. Valproico. Si no
Gastaut punta onda lenta en vigilia, ritmo rápido mejora politerapia
durante el sueño (característico)
Sd. Janz (epilepsia Adolescentes Generalizadas al despertar, Ac. Valproico
mioclónica juvenil) fotosensibles,
EEG punta onda a más de 3 hz

Epilepsia y embarazo
Para mujeres epilépticas durante y posteriormente al embarazo se recomienda (con evidencia clase I):
• Optimizar la terapia antes de la concepción.
• Completar los cambios de las drogas antiepilépticas al menos 6 meses antes de planear la concepción
• No realizar cambios de la terapia durante la gestación con el solo propósito de reducir el riesgo de
teratogenicidad.

IMEDBA . 87
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

• A las pacientes que se encuentran tratadas con carbamacepina, divalproato de sodio o ácido val-
proico, es conveniente realizarles control prenatal con niveles de alfafetoproteína entre las sema-
nas 14 y 16 del embarazo.
• Estimular la lactancia. Controlar al neonato por la posible presencia de sedación o dificultades
para amamantarse.
• Suplementar con vitamina K el último mes de embarazo.

Para mujeres epilépticas durante los años reproductivos debe considerarse:

• Elegir como tratamiento la droga antiepileptica más apropiada para su tipo de crisis preferente-
mente en monoterapia.
• Aconsejar a las pacientes en edad reproductiva sobre la reducción del efecto de los anticoncepti-
vos hormonales cuando se utilizan drogas antiepilépticas inductoras enzimáticas.
• Suplementar con ácido fólico al menos 0,4 mg/ día y continuar durante el embarazo.

10.2 / Status epiléptico

Se define como status epiléptico (SE) la persistencia de actividad ictal continua o 2 o más crisis sin
recuperación total de la conciencia entre ellas, con duración igual o mayor a 30 minutos.

Clasificacion (según Gastaut)

• Convulsivo
-Generalizado: tónico-clónico, tónico, clónico, mioclónico.
-Parcial: simple motor, afásico, epilepsia parcial continua.
• No convulsivo: presencia de actividad electroencefalográfica ictal continua con duración igual o
mayor a 30 minutos sin evidencia clínica de crisis. El paciente suele estar en coma o con un cuadro
confusional.
-Generalizado: status de ausencia
-Parcial: complejo, simple sensitivo

Diagnóstico diferencial
• Encefalopatías o coma metabólico
• Encefalopatía tóxica
• Somnolencia postictal
• Efecto de drogas antiepilépticas
• Afasia por lesión focal cerebral
• Migraña
• Catatonía
• Psicosis
• Amnesia global transitoria
• Crisis psicógenas

Complicaciones
• Autonómicas y cardiovasculares: arritmias, hipertensión, hipotensión, insuficiencia respiratoria, hi-
pertermia, edema pulmonar, broncoaspiración, shock cardigénico
• Metabólicas: hipoglucemia, hiponatremia, acidosis láctica, disfunción hepática y renal, deshidrata-
ción, pancreatitis
• Cerebrales: Hipoxia/isquemia, edema, trombosis venosa, hemorragia, encefalopatía, trastornos
mnésicos, afasia
88 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / Eventos comiciales

• Otras: Coagulación intravascular, rabdomiólisis, fracturas, tromboflebitis, infecciones: respiratoria,

urinaria y de la piel.

Tratamiento
Se recomienda iniciar el tratamiento a partir de los 5 minutos de actividad ictal continua, para evitar
mayor morbimortalidad y que derive en un status epiléptico refractario.
El tratamiento del status refractario se estableció en base a la evidencia clínica actual aunque se
requieren más estudios comparativos entre los distintos fármacos utilizados en estas instancias.
El monitoreo electroencefalográfico continuo es necesario para un mejor manejo terapéutico del
status epiléptico en etapas avanzadas.

• Medidas generales: colocar cánula con oxígeno, vía periférica, monitoreo de signos vitales conti-
nuo, administrar tiamina y solicitar laboratorio.
• Tratamiento parenteral:
1. Lorazepam (hasta 4 mg o diazepam hasta 10 mg): suprime rápidamente la crisis. Se debe conti-
nuar con medicación de mantenimiento.
2. Fenitoína (20 mg/kg): se da una dosis de carga y dosis de mantenimiento (no administrar con
dextrosa y se debe monitorear el ritmo cardíaco).
3. Fenobarbital (20 mg/kg): se debe administrar si persisten las convulsiones luego de la fenitoína.
Si se utiliza junto con las benzodiazepinas produce depresión respiratoria. También requiere mo-
nitoreo continuo hemodinámico.

Algoritmo terapéutico del estátus epiléptico algoritmo i I

Dosis repetidas de benzodiazepinas y 0-30 min

una carga rápida de fenitoína
Estado epiléptico
2 2 refractario

1
Fenobarbital Valprois ácido
20 mg/kg 25-45 mg/kg
por vía intravenosa intravenoso bolo 30-60 min
bolo (50 mg/min) (hasta 500 mg/min)

Unidad de cuidados
intensivos

Midazolam Midazolam
El tiopental
0,2 mg/kg 0,2 mg/kg
2-3 mg/kg
por vía intravenosa por vía intravenosa >30-60 min
intravenoso bolo
bolo 0,1-0,4 mg/ bolo 0,1-0,4 mg/
3-5 mg/kg/h.v.i.
kg/h.v.i. kg/h.v.i.

IMEDBA . 89
 [11]
I sección

NEUROLOGÍA
agustina granada

CAPÍTULO

11 / enfermedades
degenerativas

En este capítulo se describen enfermedades que se caracterizan por la degeneración progresiva y la

pérdida eventual de la función de las células nerviosas.

11.1 / Esclerosis lateral amiotrófica

(enf de motoneurona de Charcot, ELA)
Es una enfermedad degenerativa que afecta la motoneurona inferior y la superior.
Es más frecuente en la quinta década de la vida aunque existen casos juveniles. La relación hombre-
mujer es de 1,5-2:1. El 5% de los casos son formas familiares con patrón autonómico dominante
(gen SOD1 crom 21). La sobrevida promedio es de 3-4 años desde el inicio de los síntomas. La forma
bulbar es de peor pronóstico.

Clínica
• Es una enfermedad lentamente evolutiva.
• No hay afectación sensitiva, ni autonómica.
• Se describe asociación con la demencia frontotemporal.
• Las neuronas motoras de los músculos extraoculares generalmente están respetadas por lo que
los movimientos oculares extrínsecos se conservan aun en estadíos avanzados de la enfermedad.
• Se caracteriza por atrofia muscular y debilidad muscular (localizada distal y asimétrica), fascicula-
ciones y calambres musculares, espasticidad, hiperreflexia y Babinski por compromiso piramidal.
• La causa de muerte es la parálisis respiratoria.

Formas clínicas de inicio

• Distal de miembros superiores (clásica)
• Distal de miembros inferiores (seudopolineurítica)
• Proximal (Vulpian-Bernard)
• Bulbar (parálisis bulbar progresiva): disfagia, disartria y labilidad emocional
• Sin cambios piramidales (atrofia espinal progresiva)
• Sin cambios de la neurona motora periférica (esclerosis lateral primaria)
IMEDBA . 91
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Diagnóstico

Diagnótico de ELA tabla i

Clínica • Atrofia
• Debilidad
• Fasciculaciones
• Hipo e hiperreflexia
EMG Velocidades de conducción y ondas F normales, amplitudes de los potenciales
motores disminuidos. Signos de denervación generalizada (fibrilaciones, ondas
positivas, fasciculaciones de baja frecuencia) y cambios neurogénicos de los
potenciales de unidad motora (unidades motoras agrandadas)
Otros estudios • RMN de columna o cerebro para excluir otras patologías (mielopatía
complementarios espondilótica, lesión estructural en fosa posterior)
• LCR poco útil
• Biopsia muscular si la presentación es atípica

RECUERDE

El diagnóstico es fundamentalmente clínico aunque se requieren pruebas adicionales para

descartar otras enfermedades. (leer los criterios diagnósticos “El Escorial”).

Tratamiento
• El riluzol es el único fármaco del cual se ha comprobado su utilidad. Prolonga la supervivencia en
2-3 meses. Requiere de monitoreo hepático.
• Medidas generales
• Asistencia respiratoria en determinados casos

11.2 / ataxias hereditarias

La ataxia es un trastorno del movimiento caracterizado por errores en la velocidad, rango, dirección,
duración, tiempo y fuerza de la actividad motora. Existen formas genéticas y adquiridas.

Ataxia de Friedreich
• Es la más frecuente de las ataxias autosómicas recesivas.
• Está causada por mutaciones del gen 9q13-21.1 (expansión de tripletes GAA) que codifica proteína
mitocondrial frataxina.
• Se caracteriza neuropatológicamente por degeneración de cordones posteriores, vía corticoespi-
nal, fascículos espinocerebelosos, células de Purkinje y nervios periféricos, de lo que derivan los
síntomas y signos neurológicos típicos.
• Suele haber afectación cardíaca y alteraciones esqueléticas.
• El diagnóstico se confirma por genética molecular
• Mal pronóstico funcional
• No existe tratamiento curativo

92 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / enfermedades degenerativas

Ataxia-telangiectasia
• Es una enfermedad hereditaria multisistémica, se hereda de forma autosómica recesiva (la muta-
ción se localiza en el brazo largo del cromosoma 11)
• A nivel del sistema nervioso central hay pérdida celular en el córtex cerebeloso, núcleos dentados
y olivas inferiores y nivel sistémico, hipoplasia del timo y ganglios linfáticos
• En el laboratorio se observa un aumento de los niveles de alfafetoproteína y antígeno carcinoem-
brionario, las inmunoglobulinas A y E séricas están disminuidas.
• Es frecuente la aparición de endocrinopatías como la diabetes
• Afecta a la piel, sistema nervioso y sistema inmunológico (células T periféricas están disminuidas)
• Tríada: trastornos del movimiento, telangiectasias faciales, déficit de inmunidad celular y humoral
(infecciones a repetición) y retraso del crecimiento
• Es de mal pronóstico. Los pacientes mueren generalmente por el déficit de la inmunidad.

Ataxias espinocerebelosas autosómicas dominantes (SCA)

• Se han descrito 25 tipos (SCA-1 a SCA-25 y atrofia dentado-rubro-pálido-luysiana o DRPLA).
• Caracterizadas por síndrome cerebeloso lentamente progresivo al que pueden asociarse depen-
diendo del tipo varias combinaciones de trastornos oculomotores, disartria, dismetría, temblor
cinético y/o marcha atáxica.
• Pueden presentar retinopatía pigmentaria, trastornos del movimiento (parkinsonismo, temblor,
mioclonías, distonía, corea), signos piramidales, síntomas corticales y neuropatía sensorial.
• Algunos de estos síntomas son predictivos para el defecto genético
• El diagnóstico se confirma por genética molecular

RECUERDE

Entre las ataxias adquiridas se destacan: las ataxias asociadas a enfermedades endo-
crino-nutricionales, fármacos, síndromes paraneoplásicos y por causas autoinmunes e
infecciosas.

P R E G U N TA
Los siguientes síntomas o signos son comunes en la esclerosis lateral amiotrófica, EXCEPTO uno, ¿cuál es?:

a) Disfagia b) Incontinencia urinaria

c) Atrofia muscular d) Fasciculaciones linguales RC: B

IMEDBA . 93
 [12]
I sección

NEUROLOGÍA
agustina granada

CAPÍTULO

12 / vÉRTIGO

El equilibrio se mantiene gracias a la interacción entre los sistemas sensoriales y motores a partir de
señales provenientes de los receptores visuales, propioceptivos y vestibulares junto al procesamien-
to de esta información por el tronco cerebral modulado por el cerebelo. Una alteración en cualquiera
de estas estructuras origina síntomas de
desequilibrio.

Diagnóstico diferencial entre los siguientes conceptos:

• Vértigo: sensación ilusoria de movimiento (sensación de giro de objetos)
• Desequilibrio: sensación de incapacidad para mantener el centro de gravedad dentro de los límites
de la estabilidad (sensación de caída inminente).
• Presíncope (lipotimia): visión borrosa, sensación de falta de aire, sudoración fría, sofoco, molestias
abdominales, debilidad generalizada (sensación depróxima pérdida de la conciencia)
• Mareo inespecífico: mareo con matices que no lo permiten encasillar en los síntomas antes des-
criptos. Incluye el mareo psicógeno (la cabeza le da vueltas o sensación de estar flotando).

Clasificación
• Centrales
• Periféricos

IMEDBA . 95
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Diagnóstico diferencial entre vértigo periférico y central

Diagnóstico diferencial entre vértigo periférico y central TAbla i

TIPO DE VÉRTIGO PERIFÉRICO CENTRAL

Comienzo Brusco Insidioso

Curso Crisis agudas y asintomático Constate
entre crisis
Duración Segundos-semanas > 1 mes
Síntomas neurovegetativos Presentes e intensos Pueden faltar
(náuseas, vómitos, sudoración)
Síntomas otológicos Presentes Sin relación
(hipoacusia, acúfenos, otorrea)
Signos de focalidad Ausentes Presentes
Nistagmo Horizontal/torsional Irregular
No cambiante Cambiante
Unidireccional De mirada lateral
Armónico con respecto a la No armónico con respecto a la
exploración vestíbulo-espinal. exploración vestíbulo-espinal.
Romberg Hacia el lado de la lesión Variable
vestibular
Ind. de Barany Hacia el lado de la lesión Variable
vestibular
Unterberger Hacia el lado de la lesión Variable
vestibular
Pruebas cerebelosas No alteradas Alteradas

Anamnesis
• Duración de la crisis
• Desencadenamiento de la crisis (espontáneo, posturodependiente, maniobra de Valsalva)
• Síntomas asociados: náuseas y vómitos. Hipoacusia, acúfenos y la plenitud auditiva.
• Disartria, la diplopía, parestesias. Sudoración, las palpitaciones, opresión torácica, disnea y
parestesias

Examen físico
• Exploración del sistema vestíbulo-espinal
• Prueba de Romberg: exploración de la estabilidad
• Prueba de Barany: desviación de los brazos hacia el lado afectado
• Prueba de Babinski-Weil o marcha en tándem: marcha en estrella o desviación hacia el lado enfermo.
• Exploración del nistagmo: dirección, sentido, simetría, intensidad.
• Exploración de signos de disfunción cerebelosa

Estudio de imágenes
Se debe solicitar RMN de encéfalo para evaluar fosa posterior y ángulo pontocerebeloso siempre
que se sospeche de vértigo de origen central

96 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / VÉRTIGO

Características diferenciales entre los nistagmos tabla ii

PERIFÉRICO CENTRAL

LATENCIA 2 -10 segundos No tiene

DURACIÓN Desaparece antes de 1 minuto Permanece más de 1 minuto
FATIGA Desaparece con la repetición Persiste con la repetición
POSICIÓN Suele aparecer en una sola posición Puede aparecer en varias posiciones
DIRECCIÓN Suele ser hacia un lado Cambia con el cambio de posición

12.1 / Síndromes vertiginosos centrales

Causas de vértigo central tabla iii

Alteraciones Insuficiencia vértebro-basilar: vértigo, síntomas visuales (disminución de

vasculares agudeza visual, hemianopsia, diplopÍa) y alteraciones motoras (drop-atacks,
(causa más frecuente) alteraciones cerebelosas)
Síndrome de Wallenberg (infarto de arteria cerebelosa póstero-inferior):
síndrome cerebeloso, afectación de pares V, IX, X y hemianestesia
contralateral.
Infarto cerebeloso (oclusión del tronco de la basilar, PICA o AICA): náuseas,
vómitos y ataxia.
Cefalea Migraña basilar. Se acompaña de ataxia, vértigos y déficits motores o sensitivo
Traumatismos Vértigos postraumáticos que afectan al laberinto
Tumores (Principalmente los del ángulo ponto-cerebeloso)
• Schwannomas, meningiomas, metástasis y gliomas del tronco
Enfermedades Esclerosis múltiple.
desmielinizantes
Epilepsia

12.2 / Síndromes vertiginosos

periféricos

Vértigo posicional o vértigo paroxístico

benigno (VPPB)
Es la causa más frecuente de vértigo. En la mayoría de los casos no se conoce la causa. Puede exis-
tir cierta predisposición o bien estar relacionado a un traumatismo de cráneo.

Clínica
El cuadro se define por episodios de vértigo (normalmente de menos de 30 segundos) con los
cambios de posición, siendo muy típicos los cambios posturales en la cama, al levantarse o al acos-

IMEDBA . 97
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

tarse y al mirar hacia arriba. El nistagmo es torsional y paroxístico. Algunos pacientes manifiestan
síntomas auditivos (molestia o plenitud). El resto de la exploración vestíbulo-cerebelosa puede ser
totalmente normal.

Diagnóstico
Es clínico.

Hidrops endolinfático o enfermedad de Ménière

Clínica
Se caracteriza por: hipocusia fluctuante, acúfenos, vértigo y sensación de plenitud aural, acompaña-
do de síntomas autonómicos. El vértigo es lo más llamativo del cuadro, siendo invalidante, obligando
al paciente a acostarse, cerrar los ojos y sujetarse fuertemente. Dura horas. Aparece un nistagmo,
generalmente horizontorrotatorio, que desaparece cuando cesa la crisis.
Algunos pacientes sufren episodios abruptos de caídas al suelo sin pérdida de conciencia, ni sínto-
mas neurológicos asociados; estos episodios se conocen como crisis otolíticas de Tumarkin.

Diagnóstico
Es clínico con apoyo en un estudio de la hipoacusia constatada mediante audiometría.

Neuronitis vestibular
Enfermedad de probable etiología viral, que afecta al nervio vestibular.

Clínica
Vértigo de comienzo brusco, de días de duración (normalmente menos de 7), con síntomas autonó-
micos, nistagmo horizontal/torsional hacia el lado contrario de la lesión. Puede haber antecedentes
de cuadro catarral.

Diagnóstico
Es clínico.

Laberintitis
Implica la existencia de una infección del laberinto, propagada a él desde el oído medio.

Clínica
Vértigo de similares características al de la neuronitis, en el contexto de una infección otológica con
hipoacusia, pues se afecta la cóclea.

Tratamiento
• Maniobras de reposicionamiento en el caso de VPPB
• Tratamiento farmacológico: sedantes vestibulares y centrales.
• Antieméticos y medidas no farmacológicas.

98 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 [13]
I sección

NEUROLOGÍA
agustina granada

CAPÍTULO

13 / DEMENCIAS

El aumento de la expectativa de vida tuvo como resultado un incremento en el número de personas

con enfermedades no transmisibles, incluyendo la demencia. Según la Organización Mundial de la
Salud, se estima que, a nivel mundial, 35.6 millones de personas viven con demencia. Esta cifra se
habrá casi duplicado para el año 2030 y se triplicará para el 2050.
Son los trastornos de la memoria y déficits en al menos otra función cognitiva (lenguaje, praxia,
gnosia, etc.). Dichas alteraciones deben ser adquiridas e interferir con las actividades sociales y
laborales del individuo.

Clasificación

Enfermedades neurodegenerativas o secundarias

Enfermedades neurodegenerativas o secundarias tabla i

Degenerativas (irreversibles) Secundarias (potencialmente reversibles)

• Demencia tipo Alzheimer • Demencia asociada a enfermedades desmielinizantes

• Demencia por cuerpos de Lewy • Demencias asociadas a enfermedades psiquiátricas
• Demencia vascular (depresión, esquizofrenia)
• Huntington • Tóxicas (ejemplo: alcohol)
• Síndromes Parkinsonianos con demencia • Metabólicas (déficit B12, ácido fólico, hipotiroidismo,
(enfermedad de Parkinson, parálisis hipertiroidismo, hiper/hipocalcemia, hipoglucemia).
supranuclear progresiva, degeneración • Hidrocefalia normotensiva crónica del adulto
corticobasal) • Hematoma subdural
• Demencia frontotemporal • Tumores
• Demencias infecciosas (VIH, meningitis crónica,
neurosífilis, enfermedad de Creutzfeld-Jakob).

RECUERDE

La depresión con pseudodemencia es causa habitual de pérdida cognoscitiva

IMEDBA . 99
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Corticales, subcorticales o mixtas

Enfermedades corticales, subcorticales o mixtas tabla I i

Corticales Subcorticales

• Demencia tipo Alzheimer • Demencia vascular

• Demencia frontotemporal • Síndromes extrapiramidales
• Demencia por cuerpos de Lewy • Enfermedad de Huntington
• Hidrocefalia
• Síndrome demencial de la depresión
• Esclerosis múltiple
• HIV

RECUERDE

En las demencias subcorticales la memoria de rememoración se ve más afectada que

la de reconocimiento y presentan trastornos ejecutivos fronto-subcorticales. Carecen de
características corticales como la afasia, apraxia y acalculia.

Agudas, subagudas o crónicas

Enfermedades agudas, subagudas o crónicas tabla I I i

Agudas subagudas crónicas

Síndrome confusional • Enfermedad priónica • Enfermedades degenerativas

agudo (causas metabólicas, • Hidrocefalia normotensiva • Demencia vascular
hidroelectrolíticas, infecciosas, • Hematoma subdural
etc) • Déficits nutricionales
• Infecciones de curso
subagudo (hongos)

RECUERDE

El tiempo de evolución de la enfermedad es uno de los parámetros más importantes para

orientarse a la causa.

Diagnóstico
• Anamnesis
• Examen físico clínico y neurológico
• Test de 7 minutos minimental test o test de Folstein (permite detectar en forma rápida la presencia
de deterioro cognitivo)
• Laboratorio: se debe solicitar Ácido fólico, B1, B12, VDRL, HIV, TSH, T3, T4 libre, Ca+2, Uricemia,
hemograma, ionograma, función renal, ERS, colesterol,glucemia, HIV.
• Estudio de imagen cerebral: RMN de encéfalo o TC con contraste
• EEG en determinados casos

100 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / DEMENCIAS

13.1 / Demencia tipo Alzheimer

La demencia tipo Alzheimer (DTA) es la forma más común de demencia en adultos. Su frecuencia
se duplica cada 5 años a partir de los 60 años. Se define clínicamente por el desarrollo lentamente
progresivo, con pérdida de memoria progresiva y la afectación de al menos otra área de la cognición.
Ausencia de otras etiologías que puedan explicar la clínica.

Clínica
Déficit en 1 ó mas áreas cognitivas con progresión del déficit en al menos 6 meses, sin trastornos
de conciencia. Entre los síntomas iniciales de la enfermedad se encuentra: tendencia al olvido de
información recién adquirida, desorientación, dificultad en actividades complejas.
La apatía es el síntoma neuropsiquiátrico más frecuente. En etapas avanzadas hay dificultad en rea-
lizar actividades cotidianas, cambios de conducta, depresión, paranoia, agresividad. El diagnóstico
de certeza se obtiene por biopsia o autopsia.

Fisiopatología
La producción anormal y acumulación de ß amiloide genera las placas de amiloide que desencadenan:
• Formación de ovillos neurofibrilares (por hiperfosforilación de proteína Tau)
• Oxidación y peroxidación de lípidos
• Excitotoxicidad por glutamato
• Activación de cascadas que llevan a la apoptosis.
La muerte neuronal lleva al déficit de neurotrasmisores (Ach, NA, 5-HT).
En la anatomía patológica se ve la presencia de placas neuríticas y ovillos neurofibrilares.

Tratamiento
• Inhibidores de la acetilcolinesterasa: donepecilo, galantamina, rivastigmina
• Agonista parcial de receptores de glutamato: memantina

13.2 / Demencia vascular

Representa la segunda causa de demencia. Se produce como consecuencia de:
• múltiples lesiones isquémicas
• ocasionalmente por lesiones hemorrágicas cerebrales
• lesiones estratégicas
• lesiones en áreas elocuentes
Características de las demencias isquémicas:
• Comienzo repentino
• Progresión escalonada
• Evolución fluctuante
• Confusión nocturna
• Preservación relativa de la personalidad
• Depresión
• Manifestaciones somáticas
• Incontinencia emocional
• Antecedentes de hipertensión
• Historia de ACV
• Datos de aterosclerosis
• Síntomas y signos neurológicos focales
IMEDBA . 101
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

13.3 / Demencia por cuerpos de Lewy

Probablemente esté constituida por una gama de trastornos que van desde la enfermedad de
Parkinson hasta la enfermedad por cuerpos de Lewy difusa. Puede manifestarse inicialmente como
síndrome demencial y desarrollar luego los síntomas parkinsonianos o viceversa.

Manifestaciones que deben estar presentes para el diagnóstico:

• Alucinaciones recurrentes visuales.
• Síndrome parkinsoniano.
• Fluctuaciones en la función cognitiva, en el alerta y la atención.

Manifestaciones que favorecen el diagnóstico:

• Caídas a repetición
• Síncope
• Pérdida de conciencia transitoria
• Sensibilidad a neurolépticos
• Delirios
• Alucinaciones en otras modalidades
• Depresión
• Trastornos del sueño.

13.4 / Demencia frontotemporal

En la variante frontal las manifestaciones dominantes son el cambio de carácter y los trastornos de
conducta.

Características centrales:
• Comienzo insidioso y progresión gradual
• Conducta social tempranamente afectada
• Trastorno temprano en la regulación de la conducta
• Descuido en el aseo personal
• Cambios en el hábito alimentario (hiperfagia, hiperoralidad)
• Hipersexualidad
• En la anatomía patológica se ven cuerpos de Pick.

P R E G U N TA
Un paciente de 73 años es traído a la consulta por presentar deterioro cognitivo, lentitud y torpeza en los movimientos de ocho
meses de evolución. La familia refiere que alterna periodos de lucidez y confusión y que presenta alucinaciones visuales, lo que
motivó que su médico de cabecera indicara haloperidol en gotas con aparición de marcado deterioro de la función motora.
De acuerdo al cuadro clínico, ¿cuál es el diagnóstico más probable?

a) Enfermedad de Parkinson b) Demencia frontotemporal

c) Enfermedad de Alzheimer d) Demencia por cuerpos de Lewy RC: D

102 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 [14]
I sección

NEUROLOGÍA
agustina granada

CAPÍTULO

14 / TRASTORNOS DEL
MOVIMIENTO

Los trastornos del movimiento incluyen un grupo de enfermedades en las cuales predominan las
alteraciones en la forma y velocidad de los movimientos corporales. En ocasiones, constituyen la
única manifestación clínica de una enfermedad, otras veces es parte de las manifestaciones neuro-
lógicas de enfermedades más complejas.

14.1 / TICS
Los tics son movimientos estereotipados, sin objetivo, que se repiten irregularmente. Se suprimen
con la voluntad y aumentan con el estrés. Pueden persistir durante el sueño. Pueden ser motores y
vocales, simples y complejos.

GILLES DE LA TOURETTE
Este trastorno es la forma más grave de tics. Se caracteriza por tics multiformes, a menudo cam-
biantes, asociado a trastornos conductuales y psiquiátricos. Se inicia en la infancia entre los 2 y los
15 años de edad.

Manifestaciones clínicas
• Tics motores y vocales cuya duración es mayor a 1 año y cuya intensidad es oscilatoria.
• Puede estar asociado: déficit de atención, trastorno obsesivo compulsivo, trastornos afectivos y la
coprolalia

Tratamiento
El tratamiento del niño con tics debe ser multimodal e individualizado (depende de la severidad del
trastorno, la comorbilidad, la adaptación psicosocial del niño, la etapa del desarrollo del niño, la historia
natural del padecimiento, los antecedentes familiares de tics o de síndrome de Gilles de la Tourette).

IMEDBA . 103
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Algunos fármacos utilizados:

• Clonidina (acción agonista presináptico alfa 2 adrenérgica de los autorreceptores, y a dosis altas
tiene acción postsináptica de los receptores alfa 2 adrenérgicos)
• Risperidona (actividad antagonista de los receptores dopaminérgicos D 2 y serotoninérgicos).
Produce menos síntomas extrapiramidales que los antipsicóticos clásicos.
• Clonazepan

14.2 / DISTONÍAS
La distonía es una contracción involuntaria de músculos agonistas y antagonistas que da lugar a
movimientos de torsión, temblor, sacudidas y posturas corporales anormales. Puede ser de causa
hereditaria (asociadas a diferentes locus genéticos denominados DYT), postraumática, secundaria,
bien a una lesión cerebral, a una infección o a la exposición a un tóxico o fármaco. En la mayoría de
los casos no se asocia a una causa clara.

Clasificación

Clasificación de las distonías tabla i

Distonías focales • Afectan a una única parte del cuerpo.

• Son esporádicas, no progresivas, idiopáticas o secundarias a patología
vascular, esclerosis múltiple, encefalitis
• Incluyen la tortícolis o distonía cervical, blefarospasmo, hemiespasmo facial.
Distonías segmentarias • Movimientos distónicos en áreas corporales contiguas.
• Incluye el síndrome de Meige, que cursa con blefarospasmo y distonía
oromandibular
Distonía multifocal Afecta a músculos de más de dos regiones no contiguas.
Hemidistonías Se asocia a lesiones del putamen contralateral. Ejemplo: accidente
cerebrovascular en ganglios basales
Distonías • Se caracterizan por distonía crural segmentaria y distonía en al menos una
generalizadas parte corporal adicional.Pueden ser esporádicas o hereditarias
• Suelen debutar en las primeras décadas de la vida y son de carácter
progresivo.

Tratamiento
• Fármacos
-Anticolinérgicos.
-Benzodiazepinas
-Baclofeno
-Relajantes musculares (tizanidina)
-L-dopa
• Toxina botulínica

14.3 / COREAS
Las coreas son definidas como movimientos arrítmicos, rápidos, irregulares, incoordinados e ince-
santes que pueden afectar a cualquier parte del cuerpo.

104 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

La siguiente tabla muestra una clasificación de los síndromes coreicos

Clasificación de los síndromes coreicos tabla ii

coreas
Coreas por causas
vasculitis vasculares Farmacológicos
hereditarias metabólicas y
endócrinas

Enfermedad de Hiperparatiroidismo Lupus eritematoso ACV en ganglios Discinesias tardías

Huntington Hipoparatiroidismo sistémico basales secundarias al
Neuroacantocitosis con calcificación Panarteritis nodosa tratamiento crónico
Síndrome de Fahr de los ganglios con neurolépticos
(calcificación de los basales
ganglios basales) Hipertiroidismo
Degeneración
hepatocerebral
adquirida

ENFERMEDAD DE HUNTINGTON
La enfermedad de Huntington (EH) es la forma más común de corea hereditaria. Tiene mayor inci-
dencia entre la cuarta y la quinta décadas. La supervivencia es más corta entre individuos con inicio
juvenil de la enfermedad. La neumonía y otras infecciones intercurrentes son la causa más frecuente
de muerte.
La herencia es de carácter autosómico dominante y penetrancia completa, y es el resultado de un
defecto genético localizado en el brazo corto del cromosoma 4. En la EH se observa el fenómeno de
anticipación, en virtud del cual el debut se produce a edades más precoces en sucesivas genera-
ciones. Esto es debido al progresivo aumento de un triplete de nucleótidos (CAG) en el cromosoma
4. Los homocigóticos son raros, pero no es letal intraútero, y las manifestaciones clínicas y edad de
inicio pueden ser análogas a los pacientes heterocigóticos.

Anatomía patológica
Presenta atrofia del núcleo caudado, con dilatación secundaria de las astas frontales de los ventrícu-
los laterales. Puede haber también atrofia de otros ganglios de la base (putamen y pálido) y pérdida
neuronal y gliosis en el córtex cerebral (especialmente en las áreas frontales).
Se describe la posible neurotoxicidad inducida por glutamato como base de la muerte de neuronas
estriatales. La atrofia del núcleo caudado genera un déficit de acetilcolina, lo que contribuye a una
hiperactividad dopaminérgica relativa, que es la base patológica de esta enfermedad.

Clínica
Se caracteriza por la tríada integrada por: trastornos del movimiento, deterioro cognitivo y clínica
psiquiátrica.
• Trastornos del movimiento: se manifiesta por corea. Es frecuente la asociación con distonía y
clínica parkinsoniana. Las alteraciones en los movimientos oculares a veces son los signos más
precoces. La pérdida de los movimientos oculares sacádicos rápidos que permiten la refijación en
distintos objetos constituye el déficit más común. El habla es hipercinética, disprosódica y puede
llegar a ser ininteligible
• Deterioro cognitivo: desde las fases iniciales de la enfermedad y se relaciona con la patología de
los ganglios basales. Se trata de una demencia subcortical y, a diferencia de la enfermedad de
Alzheimer, es rara la aparición de afasias, apraxias y agnosias.

IMEDBA . 105
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

• Trastornos psiquiátricos y de comportamiento: aparecen en un 35-75% de los pacientes, y gene-

ralmente en fases iniciales de la enfermedad. La manifestación más frecuente son los trastornos
afectivos, incluyendo depresión unipolar o bipolar, que afecta a un 50% de los casos. El riesgo de
suicidio es mayor que en la población general. Trastornos psicóticos tipo esquizofrenia aparecen
entre un 5-1O% de los casos; de hecho, los pacientes con EH pueden haber estado diagnostica-
dos de esquizofrenia años antes de comenzar con los trastornos de movimiento.

RECUERDE

Cuando la enfermedad se manifiesta antes de los 20 años (variante de Westphal), es decir,

en estos casos de inicio juvenil, la rigidez predomina sobre el corea y pueden asociar crisis
comiciales y ataxia cerebelosa.

Diagnóstico
• Historia clínica, la exploración y los antecedentes familiares
• Estudio genético: es confirmatorio, mediante el hallazgo de un número excesivo de tripletes CAG
(más de 40 repeticiones) en el cromosoma 4.
• TC muestra atrofia de la cabeza del núcleo caudado con dilatación selectiva de las astas frontales
de los ventrículos laterales. La RM permite cuantificar el grado de pérdida de volumen del caudado
y putamen, pérdida que se ha correlacionado con la progresión de la enfermedad.
• Tomografía por emisión de positrones (PET) demuestra trastornos metabólicos en ganglios basales
y en algunas áreas corticales.

Diagnóstico diferencial
• Neuroacantocitosis.
• Discinesias tardías, en pacientes en tratamiento crónico con neurolépticos.

14.4 / Temblor
Consiste en movimientos rítmicos oscilantes como resultado de la contracción alternante de grupos
musculares opuestos o de la contracción simultánea de agonistas y antagonistas.
Según las circunstancias de su aparición se distingue:

Tipos de temblor tabla iii

Temblor postural Se observa cuando las extremidades del tronco se mantienen en una posición
determinada y desaparece cuando los músculos se relajan
Temblor intencional Aparece cuando una extremidad está realizando un movimiento determinado
Temblor de reposo Se encuentra en reposo y desaparece cuando el paciente realiza algún
movimiento.

106 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Temblor Esencial
Definición
Es una patología muy frecuente. El 60% de los casos presenta antecedentes familiares (herencia de
carácter autosómica dominante con penetrancia variable).

Cuadro clínico
• Temblor postural y de acción que afecta principalmente a miembros superiores.
• También presenta compromiso cefálico, de la voz, tronco y raramente miembros inferiores.
• Desaparece en reposo, no se acompaña de clínica parkinsoniana ni cerebelosa.
• El 50% de los casos mejoran con la ingesta de alcohol (muchas veces se utiliza como prueba
diagnóstica)

Tratamiento
• Propranolol 60-320 mg/día
• Primidona 50-500 mg/día
• Otros: fenobarbital, clonazepam, alprazolam
• Toxina botulínica para el temblor vocal
• Talamotomía o estimulación cerebral profunda para casos severos

14.5 / SÍNDROMES PARKINSONIANOS

Enfermedad de Parkinson
Síndrome clínico caracterizado por temblor, rigidez muscular, bradicinesia y alteración de la marcha
y de los reflejos posturales. Las manifestaciones clínicas se deben a depleción de dopamina estriatal
del 50-80%, resultante de la degeneración de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia nigra.
Existen otras entidades secundarias que producen un cuadro clínico similar. Se los denomina
parkinsonismos.

Cuadro clínico
• Temblor: inicialmente intermitente y asimétrico. Regular y rítmico (4 a 8 ciclos/seg). Aparece en
reposo y desaparece con el movimiento.
• Bradicinesia: facies inexpresiva, disminución del parpadeo, micrografía.
• Rigidez: en rueda dentada.
• La voz es monocorde o monótona y la articulación de la palabra deficiente. La marcha es festinan-
te, aumenta poco a poco como si el paciente buscara su centro de gravedad.
• La disfunción autonómica se manifiesta por sialorrea, disfagia, estreñimiento, tendencia a la hi-
potensión, hipersudoración, nicturia y urgencia miccional. La nicturia es el síntoma más precoz y
frecuente de la clínica urinaria.
• La pérdida del olfato antecede los síntomas motores, anticipándose hasta 10 años antes

Diagnóstico
• Es clínico.
• No hay exámenes complementarios.

IMEDBA . 107
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

• Se debe hacer diagnóstico diferencial con parkinsonismos secundarios, los más frecuentes son
debidos a drogas antipsicóticas o bloqueantes dopaminérgicos en donde existe un antecedente
de ingesta de medicación y los cuadros son más simétricos.

Tratamiento farmacológico

Tratamiento farmacológico de la enfermedad de Parkinson tabla iv

L-DOPA • Es el medicamento más eficaz

• Se utilizan dosis de 50 mg 2 ó 3 veces al día hasta 300 ó 1000 mg.
• Los efectos adversos son náuseas y vómitos, hipotensión ortostática, trastornos
del sueño y psiquiátricos.
• La complicación más importante son los movimientos involuntarios. Otra
complicación es el deterioro de fin de dosis.
Inhibidores de la • Aumentan la biodisponibilidad de la levodopa, al inhibir su metabolismo.
COMT • Existen formulaciones en las que se asocia levodopa + carbidopa + entacapona/
tolcapone
Agonistas • Se utilizan en monoterapia cuando existe afectación leve-moderada, especialmente
dopaminérgicos en pacientes jóvenes y asociados a levodopa en fases avanzadas.
• Se clasifican en ergóticos (cabergolina, pergolina, bromocriptina, lisurida) y no
ergóticos (pramipexol, ropinirol, apomorfina)
Anticolinérgicos • Trihexifenidil y biperideno
• Se debe evitar su uso en personas mayores, dados sus efectos secundarios
confusionales y de alteración de la memoria.
• Otros efectos adversos: efectos secundarios antimuscarínicos periféricos, que
incluyen boca seca, visión borrosa, estreñimiento, náuseas, retención urinaria,
trastornos en la sudoración y taquicardia.
inhibidor • Deprenil o selegilina
selectivo de la • Efecto neuroprotector
MAO-B • Incrementa las concentraciones estriatales de dopamina al bloquear su
catabolismo.
Amantadina • Es débilmente efectiva para controlar los síntomas
• Se le atribuyen propiedades anticolinérgicas.
• Mejora la bradicinesia, rigidez y temblor, pero en aproximadamente un año de
tratamiento se precisa añadir otros fármacos, por la pérdida de eficacia.

Tratamiento quirúrgico
Puede plantearse en pacientes relativamente jóvenes, con sintomatología incapacitante, que no res-
ponden a la medicación o que presentan intolerancia a la misma o efectos secundarios importantes
que limitan su uso.
Son de elección las técnicas de estimulación antes que las técnicas ablativas. La estimulación bila-
teral del núcleo subtalámico es la de mejor resultado.

RECUERDE

En los pacientes con enfermedad de Parkinson se encuentra contraindicado todo tipo de

bloqueante dopaminérgico, porque agrava el cuadro. Los antipsicóticos con menos efec-
to adverso extrapiramidal son la clozapina y la quetiapina.

108 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 SECCIÓN NeurologÍA / TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

parkinsonismo inducido por drogas

• Aparece luego de iniciar la medicación o de ajustar la dosis. El 90 % aparece dentro de los prime-
ros 3 meses de iniciado el tratamiento farmacológico.
• La bradicinesia es el primer signo que aparece.
• El compromiso es más simétrico y es raro el temblor (si existe, es más postural).
• Desaparecen los signos semanas después de suspender la droga, aunque en casos pueden per-
sistir años

parálisis supranuclear progresiva

Características clínicas
• Síndrome parkinsoniano (bradicinesia, rigidez más evidente en la musculatura axial que en los
miembros, escaso temblor e inestabilidad postural), con escasa respuesta al tratamiento con
levodopa.
• Distonía que afecta principalmente al cuello. Otra forma de distonía presente es el blefarospasmo.
• Disfunción corticobulbar o corticoespinal con aumento de reflejos miotáticos, signo de Babinski,
disartria, disfagia y labilidad emocional (síndrome pseudobulbar).
• Parálisis de la mirada conjugada en el plano vertical, especialmente de la infraversión de la mirada
en fases iniciales (se considera el signo clínico más característico).
• Demencia.

ATROFIA MULTISISTÉMICA
La atrofia multisistémica (AMS) es un trastorno poco frecuente, de causa desconocida. Se la asocia
con la acumulación a nivel cerebral de una proteína llamada alfa-sinnucleina. Compromete a hom-
bres y mujeres de igual forma, entre los 50 y 60 años.
Es un tipo de parkinsonismo atípico, también llamado síndrome de Parkinson-plus. Afecta al mo-
vimiento, equilibrio y coordinación, la presión sanguínea, la función de los esfínteres y el funciona-
miento sexual. Aquellos pacientes que presenten lentitud, rigidez muscular o temblor pueden simular
la enfermedad de Parkinson y en estos casos el trastorno se denomina AMS-P. En sujetos en los
que predominan las dificultades para mantener el equilibrio y coordinación se encuadran dentro de
la AMS-C (síndrome de Shy-Drager).

Manifestaciones clínicas
• Lentitud del movimiento, rigidez muscular, sacudidas y/o temblor
• Trastornos del equilibrio y coordinación
• Sensación de mareo o desvanecimiento al levantarse (hipotensión ortostática)
• Problemas controlando la actividad de la vejiga o estreñimiento

Diagnóstico
Se basa en los síntomas y en los hallazgos obtenidos a través de la exploración física.
Pruebas complementarias
• Resonancia magnética
• Tests de función vesical
• Tilt test
• El diagnóstico definitivo sólo puede ser obtenido mediante una autopsia/biopsia cerebral, evaluan-
do el tejido cerebral

IMEDBA . 109
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

Pronóstico
La enfermedad es progresiva. No existe tratamiento específico. Solo se tratan los síntomas
acompañantes.

P R E G U N TA
Un paciente de 68 años, sin antecedentes neurológicos, psiquiátricos ni tratamientos farmacológicos previos, presenta desde
hace 8 meses deterioro mental progresivo, fluctuaciones en su nivel de atención y rendimiento cognitivo, alucinaciones visuales
y, en la exploración neurológica, signos parkinsonianos leves. Cuál es el diagnostico mas probable:

a) Enfermedad de Alzheimer b) Demencia vascular

c) Demencia por cuerpos de Lewy d) Enfermedad de Huntington RC: C

110 . IMEDBA.PLATAFORMACIE
 [15]
I sección

NEUROLOGÍA
agustina granada

CAPÍTULO

15 / EFECTOS NEUROLÓGICOS
DEL ALCOHOL

El alcohol afecta al sistema nervioso central y periférico de distintas maneras, se observan manifes-
taciones neurológicas luego de una intoxicación aguda, por la abstinencia al consumo crónico, por
déficits nutricionales asociados y por toxicidad directa del alcohol.

15.1 / Abstinencia alcohólica

Los síntomas de abstinencia se presentan, por lo general, 48-72 horas después de consumir el últi-
mo trago, aunque también pueden manifestarse hasta 7 a 10 días después.

Cuadro clínico
• Temblor, debilidad, escalofríos, dolor de cabeza, deshidratación y náuseas.
• Delirium tremens: el paciente se muestra ansioso, desorientado, con pesadillas, sudoración exce-
siva, alteraciones en el tacto y depresión profunda; en ocasiones el pulso se acelera, hay fiebre,
convulsiones (epilepsia alcohólica) y alucinaciones

15.2 / Síndrome de Wernicke Korsakoff

Es la encefalopatía metabólica del alcoholismo crónico, debida a déficit de tiamina (vitamina B1).

Cuadro clínico
• Ataxia
• Alteraciones mnésicas
• Alteraciones oculomotoras: parálisis del recto externo y parálisis de la mirada conjugada, nistagmo
• El 15% de los pacientes sufren delirium tremens con agitación, temblor y alucinaciones.

Tratamiento
Se trata como una urgencia médica con tiamina 100 mg/día por lo menos 5 días.

IMEDBA . 111
LIBRO 4 / MEDICINA INTERNA - VOLUMEN 1

15.3 / Polineuropatía alcohólica

La polineuropatía alcohólica parece estar relacionada con el efecto tóxico del alcohol más el déficit
de vitamina B1.

Cuadro clínico
• Se inicia en forma lenta y progresa de manera gradual.
• Los pacientes refieren pérdida de fuerza distal, dolor en miembros inferiores y sensación urente en
la planta de los pies.
• Al examen físico, se destaca la hiporreflexia osteotendinosa y alteraciones de la sensibilidad super-
ficial y profunda.

Diagnóstico
• Clínico
• Electromiograma: muestra disminución de la velocidad de conducción motora y sensitiva y fibras
musculares desnervadas.

Tratamiento
Lo mejor es la abstinencia alcohólica y complejo vitamínico B.

15.4 / Intoxicación etílica

La toxicidad del etanol depende de la dosis. La tolerancia es muy variable:
• Alcoholemia mayor de 100 mg/dl se asocia con ataxia
• Alcoholemia de 200 mg/dl el paciente está adormecido y confuso.
• Niveles mayores de 400 mg/dl causan depresión respiratoria, que puede causar la muerte.

Tratamiento
• Si el nivel del estado de alerta está muy comprometido se debe intimar al paciente previo al lavado
gástrico, el procedimiento está justificado si pasó menos de una hora de la ingesta, el carbón no
es eficaz.
• Cuando la sobredosis pone en riesgo la vida del paciente está indicada la hemodiálisis.
• Todo paciente en coma debe recibir tiamina.
• Se debe hospitalizar a los pacientes con intoxicación y una enfermedad de base como la cetoaci-
dosis alcohólica o que requieran ARM.
• Mantener en observación a los pacientes hasta que se encuentren sobrios, menos de 100 mg/dl
de alcoholemia o puedan quedar a cargo de un adulto.

P R E G U N TA
Un hombre de 50 años, alcohólico crónico, debuta con parálisis del IV par derecho, nistagmus horizontal, ataxia de la marcha y
confusión mental. El diagnóstico más probable será:

a) Enfermedad de Marchiafava-Bignami b) Degeneración cerebelosa

c) Enfermedad de Wernicke d) Mielinolisis central pontina RC: C

112 . IMEDBA.PLATAFORMACIE