ICTERICIA
martes, 13 de octubre de 2020
12:30
Coloración amarillenta de piel y escleras
Evidente clínicamente:
Piel: BT >4-5 mg/dl
Escleras: BT >2-3 mg/dl (el depósito de bilirrubina es en la conjuntiva, no en la esclera)
Pseudoictericia: Hipercarotenemia: afecta piel NO escleras
Clasificación de la ictericia según el tipo de pigmento biliar y el mecanismo.
Hiperbilirrubinemia no conjugada (INDIRECTA) Hiperbilirrubinemia conjugada (DIRECTA)
VN: 0.1–1.0 mg/dL VN: ≤ 0.3 mg/dL
Aumento de la producción de bilirrubina: Atresia de vías biliares
Hemólisis extravascular (+ fcte) o intravascular: déficit de G6PD, anemia Defecto del transporte de aniones orgánicos canaliculares: Síndrome de Dubin-Johnson
falciforme, esferocitosis, enfermedad hemolítica del recién nacido, post
transfusional. Defecto de la recaptación sinusoidal de bilirrubina conjugada: Síndrome del Rotor
Lab: Marcadores de hemólisis: Anemia, aumenta: LDH, BI, disminuye:
Colestasis extrahepática (obstrucción biliar):
haptoglobina
ECOGRAFÍA: Colédoco dilatado: >7 mm o >10 mm si es colecistectomizado.
Extravasación de sangre en tejidos: reabsorción de hematomas, hemorragia
Enfermedad de vía biliar: Coledocolitiasis, colangitis, Estenosis después de procedimientos invasivos,
interna
Malformación de vía biliar: quistes, estenosis, Síndrome de Mirizzi
Diseritropoyesis: Talasemia, Anemia perniciosa, Anemia sideroblástica.
Tumores intrínsecos y extrínsecos: Colangiocarcinoma, cáncer pancreático, tumores hepáticos,
Lab: Anemia, reticulocitos bajos.
metástasis intrahepáticas, cáncer de vesícula.
Enfermedad de Wilson
Enfermedad inflamatoria: Colangitis esclerosante primaria, colangitis biliar primaria, pancreatitis
Insuficiencia hepática de captación de bilirrubina: aguda y crónica
Insuficiencia cardiaca Infecciones: Colangiopatía por SIDA, Áscaris lumbricoides , trematodos hepáticos, fiebre amarilla,
enfermedad de Weil (leptospirosis), schistosomiasis
Derivaciones portosistémicas
Colestasis intrahepática
Algunos pacientes con síndrome de Gilbert.
Enfermedad hepática: Hepatitis viral, Hepatitis alcohólica, Esteatohepatitis no alcohólica, Hepatitis
Fármacos: rifampicina, probenecid, sulfas, ácido flavaspádico, bunamiodyl crónica, hepatopatía congestiva, cirrosis, Enfermedad hepática en etapa terminal
Deterioro de la conjugación de bilirrubina Enfermedad de vía biliar: Colangitis biliar primaria, Colestasis postoperatoria, Síndrome de
Alagille: Displasia arteriohepática: Trastorno genético caracterizado por aplasia o hipoplasia del
Síndrome de Crigler-Najjar tipo I (déficit moderado de UDP GT) y II (déficit árbol biliar intrahepático. Mutación del gen JAG1 en el cromosoma 20, se presenta con ictericia
severo total de UDP-GT) colestásica, defectos cardíacos congénitos, vértebras en mariposa, dismorfia facial y embriotoxon
posterior (banda prominente blanca: línea de Schwalbe, en el ángulo de la cámara anterior del ojo).
Síndrome de Gilbert: déficit leve de UDP glucoroniltransferasa, adulto joven,
ictericia asintomática, perfil hepático normal. Enfermedades infiltrativas: Amiloidosis, linfoma, sarcoidosis, tuberculosis
Ictericia neonatal fisiológica Otras causas: Embarazo
Fármacos y toxinas: Esteroides alquilados, clorpromazina, medicamentos a base de hierbas [p. Ej., Té
Hipertiroidismo o Hipotiroidismo
de arbusto jamaicano], arsénico, macrólidos, estrógenos.
Etinilestradiol Estados de sepsis e hipoperfusión
Nutrición parenteral total
Enfermedades hepáticas: hepatitis crónica, cirrosis avanzada, enfermedad de Después del trasplante de órganos
Wilson. Crisis hepática en la enfermedad de células falciformes
Según fisiopatología: lugar de producción del daño:
Ictericia prehepática Ictericia intrahepática Ictericia extrahepática
Color de las heces Oscuro Pálido, de color arcilla (rara vez oscuro) Pálido, de color arcilla
ACOLIA
Bilirrubina indirecta ↑↑ ↑ Normal
Bilirrubina directa Normal ↑ ↑↑
Bilirrubina urinaria Normal ↑ ↑↑
Urobilinógeno ↑↑ Normal o ↑ ↓
urinario
Color de la orina Normal Orina oscura Orina muy oscura
Orina oscura en caso COLURIA
de hemoglobinuria
Enzimas de Normal ↑ ↑↑
colestasis ( ALP ,
GGT )
Transaminasas Normal ↑ Normal
Ultrasonido Conductos biliares Conductos biliares intrahepáticos Conductos extrahepáticos dilatdos
de apariencia normal dilatados Signo de doble conducto
Hepatomegalia en afecciones Signo de escopeta de doble cañón
que involucran hemólisis (p.
Ej., Malaria o talasemia )
Según patrón de perfil hepático y clínica:
ICTERICIA COLESTÁSICA ICTERICIA HEPATOCELULAR
Clínica: Ictericia, Coluria, Acolia, Prurito, xantelasmas, Clínica: anorexia, astenia, dolor, fiebre
Malabsorción de grasas: esteatorrea, pérdida de peso, Lab: Eleva: Transaminasas: TGO, TGP
dolor abdominal. Etiología: Hepatitis viral, OH, cirrosis, fármacos, autoinmune.
Lab: Eleva: FA, GGT, bilirrubina Aumento de TP que no mejora con vitamina K
Aumento de TP que mejora con vitamina K parenteral Fármacos:
(por falta de sales biliares en intestino, provoca Paracetamol: necrosis de Zona 3, necrosis
malabsorción de grasas y vitamina K) centrolobulillar.
Etiología: coledocolitiasis, CBP, CEP, Wilson, fármacos: Amiodarona
Anticonvulsivantes: CMZ, fenitoína Metotrexate
Antipsicóticos: clorpromacina Metildopa
ACO Isoniacida
Betalactámicos Nitrofurantoina
Sulfas Corticoides
Tetraciclinas Estatinas
Macrólidos
IECAS
Diagnóstico diferencial de ictericia hepatocelular
Neoplasias
Carcinoma hepatocelular, Colangiocarcinoma, Metástasis (broncogénico, tracto gastrointestinal, mama, tracto GU), Linfoma, Hemangioendotelioma, Hepatoblastoma
Metabólico / hereditario
Enfermedad de Wilson, Deficiencia de alfa-1 antitripsina, Hemocromatosis, Porfirias, Fibrosis hepática congénita, Enfermedad fibropoliquística
Sistémico
Isquemia aguda, Insuficiencia cardíaca severa, Insuficiencia tricuspídea, Pericarditis constrictiva, Síndrome de Budd-Chiari, Enfermedad venooclusiva, Telangiectasias,
Sarcoidosis, Amiloidosis
Diverso
Cirrosis biliar secundaria, Cirrosis criptogénica
Infecciones
Viral: Virus de la hepatitis, Virus herpes, Virus "hemorrágicos": fiebre amarilla, Ébola, Marburg, Lassa, Adenovirus, enterovirus, etc.
Bacteriano: Tuberculosis, leptospirosis, sífilis, absceso piógeno , Brucella , Rickettsia , Tropheryma whippeli , Rochalimea
Parásito: Helmintos: Ascaris , Fasciola , Clonorchis , esquistosomiasis, equinococosis. Protozoos: amebiasis, plasmodios, babesiosis, toxoplasmosis, leishmaniasis.
Hongos: Candida , Blastomyces , Coccidioides , Histoplasma , Cryptococcus
Tóxico / inmunológico
Medicamentos (alérgicos, idiosincráticos), Alcohol, Hidrocarburos clorados (tetracloruro de carbono, cloroformo), Toxina amanita phalloides, Aflatoxina B1, Vitamina A,
Alcaloides de pirrolizidina, Arsénico, Fosforoso.
Inmunológico: Hepatitis autoinmune, Colangitis biliar primaria, Colangitis esclerosante primaria, Síndrome de superposición, Colangiopatía autoinmune,
Esteatohepatitis no alcohólica
Síndromes de hiperbilirrubinemia hereditarios
Incidencia/ Gen / Anomalía Bilirrubina Transaminasas Histología Otros signos Pronóstico Tratamiento
Herencia metabólica mg/dl
Sd. Gilbert 6-12% UGTA1A1 <3 en Normales Normal. Aumento de Reducción de Bueno Evitar
Herencia: Elevación de ausencia de lipofucsina bilirrubina con desencadenantes:
Autosómica bilirrubina no hemólisis o fenobarbital estrés, ayuno
dominante conjugada ayuno prolongado,
alteración de patrón
de sueño,
deshidratación
Sd. Crigler- Muy UGTA1A1. Ausencia >20 no Normales Normal Sin respuesta a Muerte en Fototerapia 12h/día
Najar tipo I infrecuente TOTAL de bilirrubina conjugada fenobarbital infancia sin Quelantes de fosfato
Herencia: - uridinadifosfato Ictericia tratamiento o carbonato de
Autosómica glucoroniltransferasa neonatal, que por calcio evitar
dominante (B-UGT) persiste de kernicterus absorción de
Bilirrubina no por vida. bilirrubina
conjugada Trasplante hepático
Sd. Crigler- Poco UGTA1A1. Déficit 10- <20 casi Normales Normal Reducción de Bueno Fototerapia 6-
Najar tipo frecuente parcial de B-UGT toda no bilirrubina con 12h/día
II Herencia: Bilirrubina no conjugada fenobarbital Fenobarbital
Autosómica conjugada mantener bilirrubina
dominante 5mg/dl
Sd. Dubin- Poco MRP-2: codifica al 2-5 Normales Pigmento escaso en Aumento de Bueno Evitar estrógenos
Jonson frecuente transportador ABCC 2 conjugada y hepatocitos bilirrubina con
Herencia: Excreción canalicular no conjugada centrolobulillaresDepósitos estrógenos
Autosómica reducida de bilirrubina a partes lisosomales similares a (ACOS,
recesiva conjugada iguales melanina gestación)
Sd. Rotor Infrecuente Desconocido 2-5, Normales Normal Medición de Bueno No disponible
Herencia: Alteración de conjugada excreción de
Autosómica almacenamiento de coproporfirina
dominante bilirrubina conjugada urinaria
(elevada 2-5
veces, 65% de
coproprfirina 1)
