UNIVERSIDAD NACIONAL

AUTÓNOMA DE MÉXICO
FACULTAD DE MEDICINA

DERMATOLOGÍA
Dra. Esther Guevara Sanginés
Alumna: Contreras Guadarrama Silvia Escarlet
DERMATOMIOSITIS
Sinonimia. Definición
• Trastorno inflamatorio difuso del
tejido conjuntivo, de origen
autoinmune.
• Polimiositis aguda
progresiva. • Afecta múltiples sistemas y se
caracteriza por
• Polimiositis del músculo estriado bilateral,
simétrica y proximal
• Acompañado de trastornos cutáneos.

Arenas R., Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento.
5ta ed., México, Mc Graw Hill, 2013. pp 168­172.
 EPIDEMIOLOGÍA.

• 6 casos por millón.

• Predomina en mujeres 2.5:1
• Niños y jóvenes o alrededor de los 50 años.
• Incidencia anual es de 2 a 10 casos por millón.
• Prevalencia es de 5 a 8 casos por 100,000 habitantes.
• Mas frecuente en latitud 0°(más cercano al ecuador)
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Selva A., Trallero E., Miopatías inflamatorias. Dermatomiositis, polimiositis y miositis con cuerpos de inclusión. Reumatología clínica,
2008; 4 (5): 197­206
 Células T Autoanticuerpos:
CD8 Anti-jo-1 (tRNA
sintetasa)
Retrovirus y Mi2 (SPR) C5b9
coxsackie B AUTOINMUNES PM/Scl
Anti_Ku (snRNP)

INFECCIOSOS

NEOPLASIAS
ETIOPATOGENI
A

ENDOCRINOS GENÉTICOS HLA:

DRB1*0301,
DRB1*0501
B8/DR52/DQ2
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Selva A., Trallero E., Miopatías inflamatorias. Dermatomiositis, polimiositis y miositis con cuerpos de inclusión. 2008; 4 (5): 197­206
CLASIFICACIÓN:

I. Miositis sin lesiones cutáneas (polimiositis)

II. Polimiositis y lesiones cutáneas (dematomiositis clásica)
III. Polimiositis o dermatomiositis acompañada de neoplasia.
IV. Polimiositis o dermatomiositis infantil o juvenil (mortal o
benigna)
V. Polimiositis o dermatomiositis relacionada con otra enfermedad
del tejido conjuntivo (lupus eritematoso sistémico o esclerosis
sistémica progresiva)=Enfermedad mixta del tejido conjuntivo.
VI. Dermatomiositis sin miositis (Dermatomiositis amiopática)

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III. Polimiositis o dermatomiositis
acompañada de neoplasia.
• Ocurre en el 10-20% de • Ganglios linfáticos
los casos. • Bazo
• Se observa de los 40 a 50
años y predomina en • Médula ósea
varones. • Colón y recto
• Pulmón • Útero
• Mama • próstata
• Ovario
• Piel
• Estómago
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IV. Polimiositis o dermatomiositis infantil o
juvenil
• Ocurre entre los 4 y

MEJORIA
10 años de edad
De De Banker:
brunsting: Vasculitis
• Calcinosis 23-70% intestinal.

MAL PRONÓSTICO
Evolución Afección del
benigna. estado
general

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CUADRO CLÍNICO

Astenia y
debilidad
Inicio repentino muscular y Crónica e
(amigdalectomía síntomas invalidante.
o exodoncia) cutáneos
(fotosensibilidad)

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TOPOGRAFA:
Eritema violáceo con
edema leve y
Eritema Aspecto descamación. (74%)
Atrofia poiquilodérmico.
Pigmentación
Telangiectásias

Placas
Fenómeno de
eritematoescamosas
Raynaud,
y atróficas.
lesiones de
vasculitis e
hiperquetarosis
palmar.

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Signos cutáneos.
• PATOGNOMÓNICOS
• CARACTERÍSTICOS
• COMPATIBLES

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 SIGNOS CUTÁNEOS

• PATOGNOMÓNICOS:
*Pápulas de Gottron

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 SIGNOS CUTÁNEOS

• PATOGNOMÓNICOS:
*Sígno de Gottron.

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 SIGNOS CUTÁNEOS

• CARACTERÍSTICOS:
*Eritema en heliotropo
*Telangiectasia periungueal,
cutículas distróficas.
*Eritema violáceo (signo del
chal), V del escote, cuello,
pecho y frente.
*Hiperqueratosis confluente,
bilateral y simétrica (manos
de mecánico)
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 SIGNOS CUTÁNEOS

• COMPATIBLES:
*Poiquilodermia atrófica
vascular
*Erosiones y ampollas
subepidérmicas.

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 MANIFESTACIONES DERMATOLÓGICAS.

• Pigmentación acentuada
• Ampollas
• Lesiones hiperqueratósicas
• Paniculitis
• Alopecia
• Telangiectasias
• Estomatitis inespecífica
• Calcinosis
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 MANIFESTACIONES MUSCULARES:
• MIALGIAS
• Músculos:
• MIASTENIA
• Oculares
• Incapacidad del movimiento
(escapulohumeral y • Laríngeos
pelvifemoral)= marcha • Intercostales
anserina.
• Incapacidad para todos los
movimientos.
• Disfagia

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 MANIFESTACIONES SISTÉMICAS
• Astenia.
• Aparato digestivo:
• Pérdida de peso. • disfagia, seudodivertículos,
• Febrícula. diarrea, estreñimiento y
hemorragias por úlceración
• Anorexia. mucosa y submucosa.
• Edema.
• Artralgias. • Aparato cardiovascular:
• taquicardia, arritmias y lesión
miocárdica.

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 MANIFESTACIONES SISTÉMICAS

• Pleuropulmonar:
• enfermedad ventilatoria
restrictiva, neumonitis
interisticial y fibrosis.
• Renal:
• Insuficiencia renal por depósitos
de mioglobina.

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 HISTOPATOLOGÍA…
• EPIDERMIS:
Hiperqueratosis leve y
zonas de atrofia, así
como licuefacción de la
basal.
• DERMIS: Edema de tejido
conjuntivo, necrosis
fibrinoide del colágeno y
vasodilatación con
infiltrado de linfocitos
perivasculares.
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 HISTOPATOLOGÍA…

• MÚSCULO: alteraciones de la
cronofilia e infiltrado de
linfocitos perivasculares.
Pérdida de la estriación
normal por fibrosis, necrosis,
atrófia y degeneración.

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 DATOS DE LABORATORIO…

• Aumento de aspartato y alanina aminotransferasas

(TGO y TGP)
• Creatinina fosfocinasa (CPK)*
• Deshidrogenasa láctica (isoenzimas 1 y 2)
• Aldolasa*
• Hipergammaglobulinemia (IgG)
• Anticuerpos antinucleares
• Anti-Jo-1 (20%), Mi2 (SPR)(15%), PM/Scl, Anti-Ku
• Hipercrioglobulinemia (Tipo I: IgG)

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DATOS DE LABORATORIO:
MANIFESTACIONES MUSCULARES

• BIOPSIA DE MÚSCULO:
• Atrofia perifascicular por fenómenos de
microisquemia y necrosis.
• Infiltrado inflamatorio con predominio de CD4
y células B.
• EMG con potenciales de unidad motora
pequeños, breves y polifásicos.
• Fibrilaciones
• Contracciones positivas
• Descargas positivas abigarradas y de alta
frecuencia.

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Selva A., Trallero E., Miopatías inflamatorias. Dermatomiositis, polimiositis y miositis con cuerpos de inclusión. Reumatología clínica, 2008; 4 (5): 197­206
 EMG:
a)ondas positivas y fibrilaciones
b)complejos de descarga repetitiva
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:

No. CRITERIO
1 Debilidad muscular proximal simétrica, disfagia(+/-) o afección muscular
respiratoria.

2 Datos anormales en la biopsia muscular.

3 Aumento de las enzimas del músculo estriado
4 Datos anormales en la EMG.
5 Erupción cutánea típica.

• Criterio 5: Certeza diagnóstica.

• 3-4: Definitivo
• 2: Probable Asociacion Méxicana de Reumatología.
Arenas R.,  Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. 5ta ed., México, Mc Graw Hill, 2013. pp
• 1: Posible 168­172.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS:

Arellano V., Barrera C., Cruz R., Jardines de la C., Peralta J., GPC Diagnóstico y tratamiento de la polimiositis y dermatomiositis, México, 2011.
Consultado el 28/01/2018.
 TRATAMIENTO:

• Glucocorticoides:
• Prednisona 1 a 2 mg/kg/día
• Metilprednisolona 30 mg/kg/día por tres días y disminuir en esquema;
repetir ciclo cada 3 o cuatro semanas (PULSOS)
• Inmunosupresores
• Azatioprina (2 mg/kg/día) o
• Ciclofosfamida 1 a 3 mg/kg/día
• Metrotexato 15 a 25 mg a la semana.

Arenas R.,  Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. 5ta ed., México, Mc Graw Hill, 2013. pp 168­172.
Selva A., Trallero E., Miopatías inflamatorias. Dermatomiositis, polimiositis y miositis con cuerpos de inclusión. Reumatología clínica, 2008; 4 (5): 197­206
 TRATAMIENTO:

• Manifestaciones dermatológicas:
• ANTIPALÚDICOS:
• Hidroxicloroquina (200 a 400 mg/día)
• Cloroquina (150 mg/día) en periodos breves
• CALCINOSIS:
• Ciclofosfamida (PULSOS) 700 mg una vez por mes.
• Warfarina 1 a 2 mg/día.

Arenas R.,  Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. 5ta ed., México, Mc Graw Hill, 2013. pp 168­172.
Selva A., Trallero E., Miopatías inflamatorias. Dermatomiositis, polimiositis y miositis con cuerpos de inclusión. Reumatología clínica, 2008; 4 (5): 197­206
 TRATAMIENTO:

• Uso de biológicos:
• rituximab (CD2O) (2 dosis de 1g cada 2 semanas)
• ANTI-TNF
• Etarnecept 50-100 mg
• infliximab (5 mg/kg/dosis)
• Inmunoglobulina intravenosa (2 mg/kg/día) una vez al mes por
tres meses
• Inhibidores de calcineurina:
• tacrolimus
• Fisioterapia y rehabilitación

Arenas R.,  Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. 5ta ed., México, Mc Graw Hill, 2013. pp 168­172.
Selva A., Trallero E., Miopatías inflamatorias. Dermatomiositis, polimiositis y miositis con cuerpos de inclusión. Reumatología clínica, 2008; 4 (5): 197­206
BIBLIOGRAFÍA:

• Arenas R., Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. 5ta ed., México,
Mc Graw Hill, 2013. pp 168­172.
• Selva A., Trallero E., Miopatías inflamatorias. Dermatomiositis, polimiositis y
miositis con cuerpos de inclusión. Reumatología clínica, 2008; 4 (5): 197­206.
• Arellano V., Barrera C., Cruz R., Jardines de la C., Peralta J., GPC Diagnóstico
y tratamiento de la polimiositis y dermatomiositis, México, 2011. Consultado
el 28/01/2018. Disponible en: [Link]
CatalogoMaestro/477_GPC_Dermatomiositis/
GER_Dermatomiositis_y_Polimiositis.pdf