PROLOGO

​Aún en la actualidad para mucha gente, aunque afortunadamente ésta es cada

vez menos, al oír las palabras “artritis”, “Reumatismo”, “Reumatología”, no les queda bien
claro estos conceptos y al oír estas palabras las relacionan con algún antiinflamatorio, o
viene a su mente el término de “fiebre reumática” y también aunque parezca increíble no
distinguen las funciones de un traumatólogo ortopedista de las de un reumatólogo.

​ Ya que todo médico tiene la obligación de prepararse adecuadamente, informarse

y saber una gran cantidad de conocimientos que servirán para hacer que su paciente se
sienta bien, se le maneje y eduque adecuadamente, pensamos que este manual podría
ser útil en la enseñanza de la Reumatología para todos ustedes que tuvieron la fortuna de
haber elegido esta digna profesión.

​La Reumatología clínica es una rama sumamente interesante e importante y que

aún no es bien difundida en la mayoría de las Facultades de Medicina del país, a pesar de
que sabemos que los problemas reumáticos son uno de los principales problemas
mundiales de salud y con los que tiene que enfrentarse el médico. Un médico sin estos
conocimientos se sentirá incapaz o con muy limitada capacidad para manejar estos
problemas e incluso este no sabrá a donde o con quien referirlos.

​La desinformación ocasiona muchos médicos puedan dar información errónea,

refieran inadecuadamente a sus pacientes o que se cometan errores en su tratamiento,
la mayor parte de las veces por ignorancia más que por dolo, ya que la gran mayoría de
los médicos tenemos el sincero y gran deseo de ayudar y ver felices a nuestros pacientes.

​Una parte del problema radica en que la información acerca de la Reumatología es

escasa, incluso en los grandes libros de Medicina Interna de habla inglesa o hispana, y
casi no existen libros o tratados de Reumatología hechos por reumatólogos mexicanos
que se adapten a las necesidades de un estudiante de medicina o de médicos no
reumatólogos de nuestro país.

​
Creo firmemente que a pesar de algunas limitaciones que pudieran existir en este
manual, este es un noble intento del Servicio de Reumatología de nuestra Facultad para
proporcionar un material que esperamos les ayudará de una manera clara y concisa en la
enseñanza teórica de esta materia a nuestros estudiantes de pre-grado de Medicina
Interna.

​Quiero agradecer sinceramente a mis amigos y compañeros reumatólogos, que

tuvieran la visión de hacer este manual y para el cual trabajaron arduamente a fin de
tenerlo disponible a la brevedad posible para todos ustedes, agradezco además a
nuestros estudiantes de pre-grado, secretarias y a todo el personal de la Subdirección de
Educación Continua que amable y desinteresadamente nos ayudaron a elaborar este
sencillo pero práctico manual de REUMATOLOGIA CLINICA.

Finalmente agradezco a mi familia, a mi esposa Gloria y a mis hijos Jorge, David y Miguel
Angel por su apoyo y comprensión y a los que les dedico esta obra.

Dr. Jorge A. Esquivel Valerio

Editor
 INTRODUCCIÓN

La raíz griega "reuma" se acuño en el primer siglo de nuestra era como

sinónimo de la palabra Hipocrática catarro que significa sustancia que fluye, y
expresa fluxión de humores de cualquier órgano. Los griegos creían que en el
reumatismo la flema (catarro) uno de los 4 humores descritos por Hipócrates
(flema, sangre, bilis amarilla y bilis negra) fluía del cerebro a las articulaciones y
era el origen del dolor. El término “reumatismo” como síndrome músculo-
esquelético se utilizó por primera vez por Guillaume Baillou (1558-1616) en su
trabajo publicado en 1642, en el que propone que "la artritis es a la articulación lo
que el reumatismo es al cuerpo entero". En la actualidad se acepta este término
para las enfermedades que ocasionan dolor y limitación del sistema
músculo-esquelético, y se agrupan como enfermedades reumáticas. El término
Reumatólogo se acuñó recientemente en 1940 por Bernard Comroe.
Posteriormente, en 1965 Klemperer observó que la inflamación en las
enfermedades reumáticas ocurría en el tejido conectivo y las llamó enfermedades
de la colágena.

Artralgia: Este término describe dolor en la articulación, sin inflamación.

Artritis: Inflamación de la articulación, se acompaña de: dolor, rubor, calor,

aumento de volumen, limitación funcional y rigidez matutina.

Entesopatía: Se emplea al describir inflamación del tejido fibroso unido al hueso

Ej. Tendón, ligamentos, anillo fibroso del disco intervertebral, etc.

La artritis existe desde la aparición en el planeta de la primera articulación

diartrodial en los seres vivos, en el Museo de Historia Natural de la Universidad de
Kansas existe un fósil con artritis vertebral en el esqueleto de un vertebrado
(Platycarpus: Reptil acuático) que vivió hace 100 millones de años. Se ha
observado artritis de columna en el hombre de Java hace 2 millones de años y en
las momias de Egipto hace 8,000 años. Durante el Imperio Romano era común la
prevalencia de la artritis y se inició el tratamiento con hidroterapia.

A principios del siglo XX la Reumatología florecía con apenas una decena de

enfermedades, entre las más frecuentes estaban: La Gota, la artritis degenerativa,
la artritis reumatoide y la fiebre reumática. Sin embargo al transcurrir los años, se
logró separar y precisar alrededor de 200 padecimientos reumáticos. En 1983 la
Asociación Americana de Reumatología, propone la clasificación que a
continuación se detalla.

I. Enfermedades del Tejido Conjuntivo

A.- ​Artritis reumatoide
​1.- Factor reumatoide IgM positivo
​2.- Factor reumatoide IgM negativo
B.- ​Artritis juvenil
​1.- De inicio sistémico
​2.- De inicio poliarticular
a. Factor reumatoide IgM Positivo
b. Factor reumatoide IgM Negativo
3.- De inicio oligoarticular (pauciarticular)
a. Asociada a uveítis crónica y anticuerpos Antinucleares.
b. Asociada al antígeno HLA-B27
c. Factor reumatoide IgM positivo
C.- ​Lupus eritematoso
​1.- Lupus eritematoso discoide
​2.- Lupus eritematoso generalizado
​3.- Lupus eritematoso inducido por fármacos.
D.- ​Escleroderma
​1.- Localizada
a. Circunscrita (morfea)
b. Lineal
2.- Esclerosis sistémica progresiva
a. Escleroderma difusa
b. CREST (calcinosis, síndrome de Raynaud, disfunción esofágica,
esclerodactilia y telangiectasia)
​3.- Escleroderma inducida por productos químicos o drogas.
E.- ​Fascitis difusa con eosinofilia o sin ella

F.- ​Polimiositis
​1.- Polimiositis
​2.- Dermatomiositis
​3.- Polimiositis o dermatomiositis asociada a tumores malignos.
​4.- Polimiositis o dermatomiositis infantil asociada a vasculitis.
G.- ​Vasculitis necrotizante y otras formas de vasculitis.
​1.- Poliarteritis nodosa
a. Asociada al virus de la hepatitis B
 b. No asociada al virus de la hepatitis B
2.- Granulomatosis alérgica (p. ej., vasculitis de Churg-Struss, poliarteritis
nodosa con alteración pulmonar)
3.- Angiítis por hipersensibilidad.
a. Enfermedad del suero
i. ​ Antígeno conocido
ii. Antígeno desconocido
b. Púrpura de Henoch-Schönlein
c. Crioglobulinemia mixta
i. Asociada al virus de la hepatitis B
ii. No asociada al virus de la hepatitis B
d. Asociada a tumores malignos
e. Vasculitis hipocomplementémica
4.- Arteritis granulomatosa.
a. Granulomatosis de Wegener
b. Arteritis de células gigantes (temporal), con polimialgia reumática
o sin ella
c. Arteritis de Takayasu
5.- Enfermedad de Kawasaki (p. ej., síndrome linfonodomucocutáneo),
incluyendo poliarteritis infantil.
6.- Enfermedad de Behcet.
H.- ​Síndrome de Sjögren.
​1.- Primario
​2.- Secundario, asociado a otras enfermedades del tejido conjuntivo.
I.- ​Síndromes de sobreposición.
1.- Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
2.- Otros

J.- ​Otros padecimientos.

​1.- Polimialgia reumática (ver arteritis de células gigantes G4b)
2.- Paniculitis recidivante (p. ej., Enfermedad de Weber-Christian)
3.- Policondritis recidivante
4.- Granulomatosis linfomatoide
5.- Eritema nodoso

II.- ​Artritis Asociada A Espondilitis (p. ej., espondiloartrosis).

A.- ​Espondilitis anquilosante.
B.- ​Síndrome de Reiter.
C.- ​Artritis psoriásica.
 ​1.- Con trastorno predominante de las interfalanges dístales
2.- Oligoarticular
3.- Poliarticular
4.- Artritis mutilante
5.- Espondilitis
D.- ​Artritis asociada a enfermedades inflamatorias del intestino.
​1.- Artritis periférica
​2.- Espondilitis

III.- ​Osteoartritis (p. ej., osteoartrosis, enfermedad articular

degenerativa).
A.- ​Primaria.
​1.- Periférica
​2.- Raquídea
B.- ​Secundaria.
​1.- Defectos congénitos o del desarrollo
​2.- Enfermedades metabólicas
​3.- Traumatismos
​4.- Otros padecimientos particulares

IV.- ​Síndromes Reumáticos Asociados a Agentes Infecciosos.

A.- ​Directos.
​1.- Bacterianos
a. Por cocos grampositivos
b. Por cocos gramnegativos
c. Por bacilos grampositivos
d. Por micobacterias
e. Por espiroquetas
f. Enfermedad de Lyme
2.- Virales
3.- Micóticos
4.- Parasitarios
5.- Sospecha de causa infecciosa (enfermedad de Whipple)
B.- ​Reactivos.
​1.- Bacterianos
a. Fiebre reumática aguda
b. Endocarditis bacteriana subaguda
 c. Posteriores a derivación intestinal
d. Posteriores a disentería (p. ej., debidos a Shigella, Yersinia o
Campilobacter)
e. Posteriores a otras infecciones (p. ej., meningococo)
2.- Virales.
3.-Posteriores a inmunización.
4.- Otras clases de agentes infecciosos.

V.- ​Enfermedades Metabólicas Y Endocrinas Asociadas a

Trastornos Reumáticos.
A.- ​Enfermedades inducidas por cristales
​1.- Por urato monosódico (gota)
a. Hiperuricemia hereditaria
i. Deficiencia de hipoxantina-guanina-fosforribosiltransferasa
(síndrome de Lesch-Nyhan)
ii. Actividad aumentada de la sintetasa de fosforribosiltranferasa
iii. Asociada a otras enfermedades (p. ej; enfermedad de células
falciformes)
iv. Idiopática
b. Hiperuricemia adquirida
i. Provocada por fármacos
ii. Gota saturnina
iii. Debida a insuficiencia renal
2.- Por pirofosfato de calcio dihidratado (pseudogota, condrocalcinosis)
a. Familiar
b. Asociada a enfermedades metabólicas (p. ej; hiperparatiroidismo)
c. Idiopática
3.- Fosfato de calcio básico (p. ej; hidroxiapatita)
B.- ​Otras anormalidades bioquímicas
​1.- Amiloidosis
a. Discrasia de inmunocitos (primaria), proteína AL
b. Sistémica reactiva (secundaria), Proteína AA
c. Otras
2.- Hemofilia
3.- Otros errores innatos del metabolismo
a. Tejido conjuntivo
i. Síndrome de Marfan
ii. Síndrome de Ehlers-Danlos
 iii. Pseudoxantoma elástico
iv. Homocistinuria
v. Osteogénesis imperfecta
vi. Hipofosfatasia
vii. Deficiencia de oxidasa del ácido homogentísico (p. ej;
alcaptonuria, ocronosis)
viii. Mucopolisacaridosis (p. ej; enfermedad de Hurler, o
de Hunter)
b. Hiperlipidemias
c. Hemoglobinopatías
d. Deficiencia de glucocerebrosidasa ( p. ej., enfermedad de
Gaucher)
e. Deficiencia de galactosidasa (p. ej., enfermedad de Fabry)
f. Deficiencia de ceramidasa ácida (p. ej., enfermedad de
Farber)
4.- Enfermedades endocrinas
a. Diabetes mellitus
b. Acromegalia
c. Hiperparatiroidismo
d. Hipertiroidismo
e. Hipotiroidismo
5.- Enfermedades por inmunodeficiencia
a. Hipogammaglobulinemia (p. ej., enfermedad de Bruton)
b. Deficiencia selectiva de IgA
c. Deficiencia de complemento
d. Deficiencia de desaminasa de adenosina
e. Deficiencia de fosforilasa de nucleósido de purina
C.- ​Enfermedades hereditarias
​1.- Fiebre mediterránea familiar
​2.- Artrogrifosis múltiple congénita
​3.- Síndromes de hipermovilidad
​4.- Miositis osificante progresiva
VI. Neoplasias
A. Primarias
1. Benignas (p. ej., ganglión, osteocondromatosis)
2. Malignas (p. ej., sarcoma sinovial, hemangiosarcoma)
 B. Secundarias
1. Leucemias
2. Mieloma múltiple
3. Tumores metastásicos malignos

VII. Enfermedades Neurovasculares

A. Artropatía de Charcot
B. Síndrome de compresión
1. Atrapamiento periférico (p. ej., síndrome del canal de carpo)
2. Radiculopatía
3. Estenosis raquídea
C. Distrofia simpática refleja
D. Eritromelalgia
E. Fenómeno o enfermedad de Raynaud
VIII. Trastornos Óseos y Cartilaginosos
A. Osteoporosis
1. Generalizada
2. Regional
B. Osteomalacia
C. Osteoartropatía hipertrófica
D. Hiperostosis idiopática difusa (p. ej., síndrome de Forestier)
E. Enfermedad de Paget del hueso (osteítis deformante)
F. Osteolísis o condrolísis
G. Necrosis avascular (osteonecrosis)
1. Osteocondritis disecante
2. Asociada a otros trastornos (p. ej., alcoholismo, hipercortisismo)
3. Enfermedad por descompresión
4. Epífisitis (enfermedad de Osgood-Schlatter)
5. Idiopática
H. Costocondritis ( p. ej., enfermedad de Tietze )
I. Osteítis condensans illi, osteítis del pubis u osteítis localizadas.
J. Displasia congénita de la cadera
K. Condromalacia rotuliana (patelar)
L. Alteraciones biomecánicas o anatómicas
 1. Cifosis y escoliosis
2. Pie prono
3. Discrepancia en la longitud de las piernas
4. Genu varum o genu valgum
5. Pie cavo o plano

IX. Padecimientos extraarticulares

A. Lesiones yuxtaarticulares
1. Bursitis (p. ej., subdeltoidea)
2. Tendinitis (p. ej., de Quervain)
3. Entesopatía ( p. ej., epicondilitis)
4. Quísticas (p. ej., poplíteas [ de Baker ] )
B. Trastornos del disco intervertebral
C. Dolor idiopático de la parte baja de la espalda
D. Síndromes dolorosos diversos
1. Generalizados (fibrositis, fibromialgia)
2. Reumatismo psicógeno
3. Síndromes dolorosos regionales
a. Dolor facial con disfunción de la articulación temporo-mandibular
b. Dolor cervical
c. Torcedura cervical ( p. ej., tortícolis )
d. Dolor cervicobraquial
e. Dolor coccígeo
f. Metatarsalgia

X. Padecimientos Diversos Asociados a Manifestaciones Reumáticas

A. Reumatismo palindrómico
B. Hidrartrosis intermitente
C. Síndromes reumáticos provocados por fármacos (excluyendo al lupus
eritematoso inducido por medicamentos)
D. Reticulohistiocitosis multicéntrica
E. Sinovitis villonodular
F. Sarcoidosis
G. Deficiencia de vitamina C
 H. Enfermedades pancreáticas
I. Hepatitis crónica activa
J. Traumatismos musculoesqueléticos
1. Desgarro interno
2. Cuerpos libres.

La palabra Epidemiología del griego epi: sobre, demos: pueblo y logos:

ciencia. Es el estudio de la frecuencia y distribución de las enfermedades en las
poblaciones y los factores que las determinan o se asocian a ellas. A continuación
señalamos la prevalencia de las enfermedades mas frecuentes en reumatología
(varían de acuerdo al país realizado) y que se revisarán durante el curso.

Rango Prevalencia probable

Osteoartrosis: (4-85) 37000/100,000 Habs. (37%)
Gota (5-30) 1500/100,000 Habs. (1.5%)
Artritis reumatoide (1-3) 1000/100,000 Habs. ( 1%)
Espondiloartropatías (1-2) 150/100,000 Habs .
Artritis reumatoide juvenil (0.2-1) 57/100,000 Habs
Lupus (5-50) 25/100,000 Habs.

Relación medico-paciente: Como médicos durante nuestra formación se

nos enseña a diagnosticar y tratar en forma excelente las enfermedades humanas
(Medicina Académica) . Sin embargo, dedicamos poca atención al ser humano
portador de tal o cual enfermedad (Medicina Emocional). El enfermo o paciente
quien deberá tener mucha paciencia al médico y a su enfermedad ( del latín
patientia: Virtud que consiste en sufrir sin perturbación del ánimo los infortunios y
trabajos), ha perdido la salud y se encuentra en diferentes etapas cognitivas de su
enfermedad: Detección de la enfermedad (subjetiva y/o objetiva), Negación,
(ansiedad, stress, depresión), aceptación, selección del médico (testimonios),
integración conceptual de la enfermedad: Diagnostico: Mental, físico, social y
médico, confirmación, negación, aceptación, duelo y recuperación.

Por otro lado, el médico experto en el arte del diagnóstico y el tratamiento de las
enfermedades del ser humano, deberá tener conocimiento sobre sus talentos y
debilidades (Ned Herrman), así como, el buen uso de sus inteligencias múltiples
(Howard Gardner).

No hay que olvidar nuestro canal preferente de comunicación ( Visual, auditiva o

kinestésica ) para lograr con nuestro enfermo una excelente empatía y sintonía.
Finalmente deberá tener una ejemplar calidad de vida al mantener un equilibrio
entre las actividades mas importantes del ser humano: Mental, física, social y
espiritual.
Hay que cultivar las buenas relaciones interpersonales base del éxito de la
relación médico-paciente. Por último, Hijo de Esculapio (Dios Griego de los
Médicos) recuerda que eres un ser humano sumamente valioso y afortunado,
aplica tus talentos y desarrolla tus habilidades en beneficio de la humanidad;
pronto tendrás en tus manos el maravilloso “Don de la Sanación”, aplícalo con
ética, actualízate y persevera para llegar a ser “el mejor médico académico y
emocional del mundo”.
 INTERROGATORIO
​
​Elobjetivo de este capítulo es revisar en forma práctica los elementos de
mayor utilidad que nos permitan realizar un adecuado estudio de las enfermedades
reumáticas.

​El diagnóstico correcto de un paciente con enfermedad reumatológica

depende de 4 aspectos:
a) Historia Clínica
b) Examen Físico
c) Bases o Conocimientos Médicos
d) Pruebas Diagnósticas

​Sin duda la Historia Clínica es la más importante de las cuatro.

Un adecuado
interrogatorio nos puede llevar al diagnóstico correcto o por lo menos reducir las
posibilidades diagnósticas.

​A menudo el primer contacto que el médico tiene con un paciente

reumatológico resulta difícil, ya que la mayoría de la población tiene un deficiente
conocimiento de las enfermedades reumáticas o carece de información médica. Si
además de esto existe una falta de metodología para el estudio clínico, los
resultados son: solicitud de exámenes de laboratorio costosos e inútiles,
diagnósticos equivocados y peor aún tratamientos inadecuados y riesgosos.

​En las siguientes líneas trataremos de manejar la información, tal como si

estuviéramos con el paciente siguiendo el orden que se lleva en la Historia Clínica.

Historia Clínica
​La Historia Clínica en Reumatología, no difiere mucho de la Historia Clínica
convencional, aunque algunos aspectos tienen especial interés en el paciente
reumático. De esta forma vemos que desde la ficha de identificación encontramos
datos importantes como son el sexo, edad y ocupación del paciente, los cuales nos
orientan hacia las posibilidades diagnósticas.

​ or ejemplo, la ocupación es importante cuando relacionamos la lumbalgia

P
con un chofer o cargador, o a la epicondilitis con un tenista. El uso frecuente y
sostenido de una extremidad se relaciona con síntomas musculares y tendinosos
como en las secretarias, violinistas, etc.

​El sexo y la edad del paciente tienen especial interés.

Véase cuadro 1.1 que
relaciona las principales enfermedades reumáticas con la edad más frecuente de
presentación.

​Otros datos importantes son: entretenimientos, educación, actividades

habituales diarias, hábitos nocivos y relaciones interpersonales.

Cuadro 1.1 Presentación de enfermedades reumáticas por sexo y edad.

Enfermedad Incidencia Edad de

Mujer : Hombre Presentación
Lupus 9:1 15-25 años
Fibromialgia 9:1 45 años
OA 1:1 >50años
AR 3:1 35-45 años
Espondilitis 1:3 20-30 años
Reiter 1:1 15-64 años
Artropatía psoriásica 1:1 30-35 años
Gota 1:20 35-44 años
Dermatomiositis 4:1 5-15 años 45-55
años
Polimiositis 2:1 5-15 años 45-55
años
ARJ Still 1:1
ARJ pauciarticular 3:1 2-5 años
ARJ poliarticular 2:1

​Al interrogar al paciente en lo referente a su motivo de consulta, debemos

dejarlo expresar con sus propias palabras la razón que lo motiva a solicitar la ayuda
del médico.

​Debemos indagar sobre antecedentes familiares de enfermedades

autoinmunes o reumáticas, ya que algunos de estos padecimientos tienen
predisposición hereditaria o tendencia a la agregación familiar, ya sea de la propia
enfermedad o de otras enfermedades autoinmunes como tiroiditis, vitíligo o
psoriasis. Análogamente, los pacientes que padecen desórdenes inflamatorios
sistémicos, pueden tener un historial familiar del mismo padecimiento o de uno
relacionado como son: artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico, esclerosis
múltiple, o miastenia gravis. Otras enfermedades reumáticas que con frecuencia se
relacionan genéticamente son la osteoartrosis primaria y la espondiloartropatía
seronegativa. En ocasiones los pacientes con fibromialgia o dolor crónico tienen una
historia familiar de alcoholismo, depresión, migraña, cefalea o ataques de pánico.

​Dentro de los antecedentes personales patológicos es importante interrogar

acerca de padecimientos metabólicos como diabetes mellitus, lo que requiere una
vigilancia estrecha durante el tratamiento farmacológico de la enfermedad reumática.

​El antecedente de
infección faríngea en el último mes es dato importante en
el diagnóstico diferencial de artritis reactiva y es un dato central en la fiebre
reumática aguda.

​El
paciente debe ser interrogado cuidadosamente acerca de síntomas que
involucren otros aparatos y sistemas, como son malestar general, astenia, adinamia,
fiebre y pérdida de peso. La debilidad muscular presenta diversas características
que ayudan al diagnóstico diferencial, cuando ésta es generalizada nos orienta hacia
una enfermedad inflamatoria. En cambio, en las enfermedades degenerativas se
relaciona con las articulaciones que soportan peso. Cuando la debilidad es referida
a grupos musculares proximales de la cintura pélvica, escapular y cuello conducen a
polimiositis. La presencia de datos como xeroftalmia y xerostomía son importantes
para el diagnóstico de síndrome de Sjögren; úlceras orales, rash malar,
fotosensibilidad, alopecia y dolor pleurítico en lupus eritematoso sistémico. Algunas
enfermedades presentan afección multisistémica como se observa en los cuadros
1.2-1.6.

Cuadro 1.2 Enfermedades reumáticas y lesiones cardiopulmonares.

Artritis reumatoide: fibrosis pulmonar, pleuritis, pericarditis, nódulos pulmonares.
Lupus eritematoso sistémico: pleuritis, pericarditis, neumonitis, tromboembolia
pulmonar.
Escleroderma: fibrosis pulmonar, hipertensión arterial pulmonar, pericarditis, ​
​ cardiomiopatía dilatada.
Polimiositis: miocarditis, enfermedad pulmonar restrictiva por debilidad de
músculos respiratorios.
Fiebre reumática aguda: pancarditis, lesión valvular.
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo: pericarditis, pleuritis, fibrosis pulmonar.
Síndrome de Sjögren: obstrucción de vías aéreas pequeñas.
Artritis reactiva: alteraciones de conducción cardiaca.
Vasculitis necrosante: alteraciones de conducción cardiaca, infarto al miocardio,
infiltrados pulmonares, nódulos pulmonares.
Síndrome de Reiter: alteraciones de conducción cardiaca.
Espondilitis anquilosante: fibrosis pulmonar apical, alteraciones de conducción
cardiaca, insuficiencia aórtica.

Cuadro 1.3 Enfermedades reumáticas y síntomas en tubo digestivo.

Artritis de la enfermedad intestinal inflamatoria crónica: diarreas crónicas con
sangre o sin ella.
Artritis reactiva: diarreas por Salmonella o Shigella.
Síndrome de Reiter: diarreas por Salmonella o Shigella.
Vasculitis necrosante: diarrea, dolor, sangrado, pancreatitis, abdomen agudo.
Lupus eritematoso sistémico: diarrea, dolor, vómitos, sangrado, pancreatitis,
abdomen agudo.
Escleroderma: disfagia, síndrome de absorción intestinal deficiente.
Polimiositis: disfagia.
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo: disfagia.
Enfermedad de Whipple: diarrea.

Cuadro 1.4 Enfermedades reumáticas y manifestaciones renales.

Lupus eritematoso sistémico: sedimento urinario alterado, síndrome nefrótico,
Síndrome nefrítico.
Vasculitis necrotizante: sedimento urinario alterado, síndrome nefrítico.
Escleroderma: proteinuria, hipertensión arterial sistémica.
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo: sedimento urinario alterado, síndrome
nefrótico y nefrítico menos frecuente.
Gota: nefrolitiasis, insuficiencia renal por daño tubulointersticial.
Hiperparatiroidismo: nefrolitiasis.
Artritis reactiva por virus de la hepatitis B: sedimento urinario alterado.

Cuadro 1.5 Enfermedades reumáticas y lesiones mucocutáneas.

Artritis psoriásica: psoriasis, lesiones ungueales.
Síndrome de Reiter: úlceras orales, balanitis circinada, queratodermia blenorrágica
​ ​ (lesiones eritematosas con descamación hiperqueratósica),

Lesiones ungueales.
Artritis periférica de la enfermedad intestinal inflamatoria crónica: eritema
nodoso, pioderma gangrenosos.
Artritis juvenil sistémica: eritema fugaz en tronco.
Fiebre reumática aguda: eritema marginado.
Artritis reumatoide: púrpura palpable, vasculitis nodular, úlceras.
Lupus eritematoso sistémico: fotosensibilidad, alopecia, eritema en alas de
 mariposa, lupus discoide, úlceras bucales, livedo
reticularis, urticaria, púrpura palpable con necrosis
o sin ella, necrosis en pulpejos.
Polimiositis: Eritema en la cara y la zona expuesta del tórax, eritema con coloración
violácea en párpados, eritema con descamación en nudillos, codos y
rodillas.
Escleroderma: En fase temprana edema de manos, posteriormente la piel se torna
atrófica, lisa, dura. Estos cambios aparecen también en cara y
tórax. Fenómeno de Raynaud con necrosis o sin ella, cicatrices en
pulpejos.
Vasculitis necrosante: púrpura palpable, nódulos, úlceras, necrosis, livedo
reticularis, urticaria.
Eritema nodoso: nódulos rojos, dolorosos en la cara anterior de piernas.

Cuadro 1.6 Enfermedades reumáticas y lesiones oculares.

Artritis reumatoide: queratoconjuntivitis seca, escleritis, epiescleritis.
Artritis reumatoide juvenil oligoarticular: uveítis anterior, queratopatía en banda,
catarata.
Espondilitis anquilosante: uveítis anterior.
Síndrome de Reiter: conjuntivitis.
Lupus eritematoso sistémico: hemorragia retiniana, papiledema.
Síndrome de Sjögren: queratoconjuntivitis seca.
Granulomatosis de Wegener: conjuntivitis, escleritis, proptosis, vasculitis de retina
o nervio óptico.
Enfermedad de Behcet: uveítis anterior con hipopión, uveítis posterior.
Principales síntomas de las enfermedades reumáticas.
Los principales síntomas a estudiar en una enfermedad reumática son:
Artralgia
Artritis
Rigidez
Debilidad
Fatiga

Artralgia: ​
​El principal síntoma de las enfermedades reumáticas es el dolor. Es la causa
más común de consulta en Medicina. Debe estudiarse tomando en cuenta: inicio,
modo de instalación, tipo, localización, evolución, irradiación, duración, horario,
calendario, factores precipitantes, agravantes, atenuantes, datos acompañantes y
repercusión funcional. Las enfermedades inflamatorias de la membrana sinovial,
como la AR, producen dolor en toda la articulación. El inicio es insidioso a
excepción de la artritis infecciosa y la gota; es continuo y en ocasiones da la
sensación de pesantez, se exacerba con cualquier movimiento articular, puede
disminuir con el reposo, pero no desaparece completamente e incluso puede impedir
el sueño. En las enfermedades degenerativas como en la OA, el dolor se extiende a
toda la articulación y antecede por meses o años a los cambios estructurales; es
intermitente y se exacerba con ciertos movimientos, la intensidad progresa conforme
aparecen los cambios anatómicos, mejora con el reposo y por lo general en las
fases tempranas limita poco las actividades. Algunas otras características del dolor
son de importancia; por ejemplo, puede ser referido a un sitio distante de la
articulación afectada como en el caso del dolor en la cara anterior del muslo y la
rodilla en la afección de la articulación coxofemoral. La ausencia de dolor en una
articulación dañada sugiere neuroartropatía. En la artritis reumatoide juvenil puede
haber poco dolor a pesar de la inflamación importante; por el contrario en la fiebre
reumática aguda puede existir poca inflamación mucho dolor.

Artritis:
​La inflamación tiene un gran valor diagnóstico, tanto como antecedente como
si se encuentra presente en el momento de la exploración; los elementos que la
definen son: aumento de volumen, hipertermia, hiperemia, dolor y limitación de los
movimientos articulares lo cual es útil para definir el grado de afección articular y
para valorar el curso de la enfermedad. Es importante definir si la enfermedad es
articular o periarticular, ya que la mayor parte de las consultas médicas debidas a un
síntoma del aparato musculoesquelético, son originadas por padecimientos
periarticulares como tendinitis, bursitis, espasmo muscular o mialgias difusas
causadas por infecciones. En la artritis estudiaremos:
• el tiempo de evolución (agudas vs. crónicas).
• número de articulaciones inflamadas (monoartritis, oligoartritis, poliartritis).
• simetría o asimetría.
• patrón de afectación (migratorio, aditivo).
• presencia o no de deformidad articular.
• En que articulaciones predomina (axial, miembros inferiores, miembros
superiores).

​Se trata de una artritis aguda cuando tiene menos de 6 semanas de evolución
como en el caso de la gota y la artritis reactiva, y es crónica cuando tiene más de 6
semanas de evolución como en el caso de AR y LES. Dependiendo del número de
articulaciones inflamadas (no sólo dolorosas) podemos distinguir afectación
monoarticular cuando implica solamente una articulación como en el caso de la
artritis séptica; poliarticular cuando son 5 o más articulaciones inflamadas como en
la AR; u oligo o pauciarticular cuando se afectan 2 a 4 articulaciones como en las
espondiloartropatías. Se dice que las articulaciones están afectadas en forma
simétrica cuando se tiene el mismo grado de inflamación en ambas articulaciones.
No es igual tener una afectación bilateral a una simétrica. La AR se presenta en
forma simétrica, la gota en forma asimétrica y en el caso de la EA observamos un
patrón de afección axial, esto es, están afectadas las articulaciones de la columna
vertebral y sacroilíacas. Otros patrones de afección articular de importancia
diagnóstica son: el migratorio, que se caracteriza por afección de una articulación e
inmediatamente después de la mejoría, es otra la que sufre el padecimiento, como
en la fiebre reumática y en la artritis reactiva. Y el aditivo o progresivo, que se
caracteriza por afección de una articulación, y antes de que haya mejoría, se afecta
otra y así sucesivamente, se observa más frecuentemente en AR, LES y EA.
 Algunos padecimientos tienen un patrón característico de afección articular como es
el caso de la AR, viéndose principalmente afectadas las articulaciones
metacarpofalángicas e interfalángicas proximales, así como las articulaciones del
carpo, respetando las interfalángicas dístales generalmente; contrariamente a lo
observado en la OA degenerativa en la que se afectan principalmente las
interfalángicas dístales y la primera carpometacarpiana. En la EA se ven afectadas
principalmente las sacroilíacas. La gota y la EA tienen predominio de afección en
miembros inferiores, mientras que la AR afecta tanto miembros superiores como
inferiores.

​La presencia de deformidad articular es otro dato de interés, la AR sí produce

deformidad en las articulaciones (deformidad de Butonniere, deformidad en cuello de
cisne, deformidad en “zeta”); el LES usualmente no produce deformidad y no causa
erosiones radiográficas.

Rigidez Articular: ​
​La rigidez articular es un síntoma importante.Pocas veces es bien definida
por el enfermo y la señala con términos como entumecimiento, u otros que indican
restricción de los movimientos articulares, por ejemplo, dificultad para formar el
puño, para levantarse o peinarse por las mañanas. Es importante precisar su
intensidad y duración, ya que la rigidez de larga duración o de gran magnitud
equivale prácticamente a inflamación, como en la AR donde la rigidez matutina de
las articulaciones de las manos es mayor de una hora, a diferencia de la rigidez de
las enfermedades degenerativas la cual es menos intensa y tiene una duración
menor de 30 minutos. Algunas preguntas sencillas que ayudan a definirla son:
¿cuánto tiempo transcurre para poder realizar sus actividades en forma adecuada
después de levantarse? o ¿cómo siente sus articulaciones al despertar?

Debilidad:
​La debilidad muscular es otro síntoma que debe ser investigado y algunas de
sus características ayudan en el diagnóstico diferencial. Los pacientes con debilidad
generalizada deben ser cuestionados sobre incapacidad para realizar actividades
específicas, que pueden limitadas por su debilidad. Si el paciente tiene debilidad
proximal presentará dificultad para subir escaleras, levantarse de una silla, o realizar
actividades con los brazos elevados por arriba del nivel de la cabeza, lo que nos
orienta a miopatías como polimiositis o dermatomiositis; si la debilidad involucra
solamente un miembro o hay evidencia de debilidad distal como dificultad para
escribir o abotonarse la ropa debe sospecharse neuropatía, que generalmente cursa
con alteraciones en la sensibilidad. Debilidad no debe tomarse como sinónimo de
astenia, adinamia o fatiga.

Fatiga:
La fatiga es un dato no específico, pero de utilidad para determinar un síndrome y
para el seguimiento de la enfermedad. En enfermedades inflamatorias la fatiga
suele aparecer de 4 a 6 horas después de levantarse y no está en relación con el
ejercicio físico, generalmente el paciente requiere acostarse o sentarse a descansar
después de este tiempo; por el contrario, los pacientes con enfermedades
degenerativas no padecen de fatiga. En las enfermedades psicogénicas, la fatiga
es un síntoma constante, se presenta en la mañana y no se relaciona con el ejercicio
o el descanso; con frecuencia desaparece durante las vacaciones y no impide las
actividades sociales.
 EXPLORACIÓN FÍSICA

El examen físico del paciente reumatológico no sólo debe dirigirse a la

exploración de las articulaciones, sino que debe ser un examen integral que revise
desde los signos vitales, habitus exterior, marcha, piel, ganglios linfáticos, oídos,
nariz y cavidad oral; exploración oftalmológica, aparato cardiovascular, abdomen y
sistema nervioso central; ya que la mayoría de las enfermedades reumáticas
cursan con manifestaciones extraarticulares que el estudiante o el médico poco
experimentado pueden pasar por alto si no están familiarizados con ellas y si no
realizan un examen completo.

Las articulaciones son el sitio principal de afección de las enfermedades

reumáticas, por lo que es indispensable el correcto examen articular. Para
realizarlo adecuadamente, el médico debe conocer bien la anatomía de cada una
de las articulaciones, así como el patrón de afección que siguen algunas
enfermedades reumáticas.

Se recomienda utilizar un método sistemático para facilitar la exploración

articular y no cometer omisiones. Muchos reumatólogos comienzan con las
articulaciones de las extremidades superiores, continúan con las
temporomandibulares y del tronco para terminar con las de la extremidad inferior,
aunque cada explorador debe establecer su propio método. Es necesario llevar
un registro de los hallazgos clínicos en cada visita del paciente, ya que esto nos
ayuda a valorar la evolución de la enfermedad. Un método práctico es el uso del
diagrama del esqueleto humano, marcando las articulaciones afectadas.

El examen articular comprende la valoración del esqueleto axial y de las

articulaciones periféricas.
Son articulaciones axiales el manubrio esternal, las sacroilíacas, las
costocondrales y costovertebrales y los segmentos cervical, dorsal y lumbar de la
columna. Hay que buscar la amplitud de los movimientos en extensión, flexión
anterior y lateral y la rotación en el segmento cervical, el movimiento del tórax
entre la inspiración máxima y la espiración, y anotar datos de deformidades, así
como buscar dolor al movimiento y a la presión.

Las articulaciones periféricas, casi todas diartrodiales, incluyen

temporomaxilares, hombros, esternoclaviculares y acromioclaviculares, codos,
muñecas, metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y distales, las del
pulgar y en miembros inferiores la cadera, rodilla, tobillo, subastragalina,
metatarsianas, metatarsofalángicas y las de los ortejos. Una vez más se busca
dolor al movimiento y a la palpación, tumefacción y presencia de derrame sinovial,
crecimiento de las estructuras óseas (osteofitos) y bursas paraarticulares
insistiendo en los signos de inflamación: rubor, calor, dolor y aumento de volumen.
Se busca además crepitación, estabilidad y deformidad y se explora cada arco de
movimiento. Es muy importante añadir al examen la investigación de la fuerza y
estado de cada grupo muscular regional y el examen de nervios periféricos

Al explorar una articulación se estudian los siguientes signos:

*Aumento de volumen articular
*Rango de movimiento
*Presencia de nódulos
*Crepitación articular
*Sinovitis
*Deformidades o desviaciones

* Aumento de Volumen Articular.- Puede ser inflamatorio o no inflamatorio.

Cuando es flogótico o inflamatorio puede ser eritematoso (sepsis o gota), o no
eritematoso como en la espondilitis, AR, LES, etc.
Cuando no es inflamatorio puede tratarse de una OA degenerativa, sobre todo si
ocurre principalmente en rodillas, es crónico y se acompaña de crepitación. Es
importante recordarles que en la Osteoartrosis el líquido sinovial suele ser muy
escaso o en ocasiones no existe. Y lo que domina el cuadro es la crepitación ósea
al movimiento y el dolor. Cuando hay una Pseudogota acompañando a una
Osteoartrosis s puede haber gran derrame articula y y signos de inflamación.

* Rango de Movimiento.- Es necesario revisar todas las diartrodias, ya que el

rango de movimiento disminuye en enfermedades reumáticas, también las
rotaciones están limitadas. En la contractura en flexión está disminuido el rango
de movimiento. Este mismo está aumentado en el síndrome de hipermovilidad
articular benigna, que se presenta en el 5% de la población general, estos
pacientes consultan por artralgias. El síndrome predispone a osteoartrosis
degenerativa temprana, cuando los pacientes sufren traumatismos en sus
articulaciones, también presentan crepitación benigna.

* Presencia de Nódulos.- Son pequeñas eminencias en la superficie de la piel,

los cuales pueden ser:
-De tejidos blandos, que habitualmente se encuentran en el tejido celular
subcutáneo, pueden ser reumatoideos (es la manifestación articular más
frecuente de la AR), se deben a vasculitis, generalmente se presentan en las
superficies óseas. También pueden ser tofos, los cuales se presentan en la
gota, principalmente en las superficies extensoras (como los codos), se deben al
depósito de cristales de monourato de sodio generalmente en pacientes mal
tratados, estos nódulos no son muy duros, y al drenarse dejan salir una sustancia
semejante a pasta de dientes que al microscopio óptico muestra múltiples
cristales.
-Nódulos óseos, éstos se pueden presentar en las articulaciones interfalángicas
distales nódulos de Heberden, o en las interfalángicas proximales, nódulos de
Bouchard presentándose ambos en la Osteoartrosis, dolorosos pero en ocasiones
sin dolor a pesar de su volumen.
*Crepitación articular.-Se describe como un sonido semejante al que se produce
al frotar los cabellos entre los dedos; la crepitación articular puede ser gruesa, la
cual puede se audible a distancia y se percibe a la palpación. La crepitación fina
se produce por afección del cartílago articular, la crepitación gruesa es mas
inespecífica, en ocasiones es audible a cierta distancia.
Ejemplos de crepitación fina la podemos observar en caso de pacientes que se
quejan de dolor en cara anterior de rodillas al subir escaleras y a la exploración
encontramos esta crepitación fina y dolorosa en la rótula lo que nos hace pensar
en condromalacia patelar. En ocasiones crepitación fina y gruesa se observan
como dato clínico de Osteartrosis.
Los “tronidos” o “chasquidos” que refieren algunos pacientes son inespecíficos y
pueden significar patología o ser simplemente variante normal.
*Sinovitis.- Ésta es una inflamación de la membrana sinovial. Puede ser activa,
en la que se presentan todos lo datos clínicos de flogosis, como dolor, aumento de
la temperatura, y aumento de volumen en la membrana sinovial. Puede ser
residual, en la que se presenta solamente engrosamiento de la membrana, sin
datos clínicos de inflamación en ese momento, ni aumento de la temperatura (se
engrosó antes y así se quedó).

*Deformidades y desviaciones.-Éstas son fáciles de identificar a la inspección

general. En la AR, se presenta la deformidad en cuello de cisne en la que están
afectadas las IFD, en flexión; las IFP, en hiperextensión; a nivel de las MCF
notamos pérdida de crestas y valles (por subluxación de los metacarpianos);
También en la AR se presenta la desviación en “Z” del pulgar; en la deformidad en
Butonniere, hay hiperextensión de las IFD y flexión de las IFP. La desviación de
la muñeca en sentido cubital es otra característica de la AR avanzada.

MANO
Al inspeccionar la mano, se pueden advertir aumento de volumen,
deformaciones como la deformidad en cuello de cisne, deformidad en
Bouttonniere, desviación en “Z” del pulgar, los cuales se presentan en la AR;
dedos en salchicha, que es una inflamación difusa de los dedos por tenosinovitis
con artritis, observado en la artritis psoriásica. El signo del telescopio puede
presentarse en pacientes con Psoriasis Mutilans, consiste en una destrucción del
soporte óseo de los dedos de las manos con retracción de las estructuras blandas.

Es necesario revisar la coloración y forma de las uñas, así como la

presencia de alteraciones en piel como petequias o datos de fenómeno de
Raynaud. Las articulaciones se exploran en busca de dolor, engrosamiento,
flogosis. Las articulaciones IFP y las IFD se exploran palpando gentilmente las
caras medial y lateral utilizando el índice y pulgar de la mano izquierda del
examinador, al mismo tiempo que comprime en sentido anteroposterior con el
pulgar e índice de la mano derecha.

Las articulaciones metacarpofalángicas se exploran con los pulgares del

examinador palpando la cara dorsal de la cara dorsal de la articulación, mientras
los dedos índices palpan la cara palmar de la cabeza de los metacarpianos.
 Las articulaciones de la muñeca se exploran palpando con los dos pulgares
el surco en la cara dorsal de la muñeca, tratando de identificar engrosamientos de
la membrana sinovial.

Hay que identificar la presencia de gangliones, así como de nódulos de

Bouchard presentes en las articulaciones IFP en AR; o nódulos de Heberden, en
IFD presentes en OA. También hay que identificar la presencia de tofos (que son
más blandos que los nódulos óseos) y se presentan en la gota.

Maniobras específicas

1.-Maniobra de Phalen: Consiste en colocar las manos en hiperflexión, dorso con

dorso durante un minuto; si se presentan alteraciones sensitivas en la zona
inervada por el nervio mediano, la prueba es positiva como en el síndrome del
túnel carpiano.

2.- Prueba del Tinel: Se percute la cara anterior de la muñeca con un dedo o con
un martillo de reflejos, siendo positiva si se reproduce dolor y parestesias en
regiones proximales o distales al sitio de la compresión . También se presenta en
el síndrome del túnel carpiano.

3.-Maniobra de Finkelstein: Se pide al paciente que empuñe o abrace su pulgar

con el resto de los dedos de la misma mano, y que desvíe la articulación de la
muñeca hacia el lado cubital. Será positiva si hay dolor intenso en la apófisis
estiloides del radio causada por el estiramiento de los tendones del pulgar al
pasar por la vaina tendinosa positiva en la tenosinovitis de Quervain.

CODO
Para examinar la articulación del codo, el pulgar del examinador se coloca
en la fosita paraolecraneana lateral, y el índice y dedo medio en la fosita
paraolecraneana medial.

El codo del paciente debe estar relajado y con movimientos pasivos se

revisan extensión, flexión y rotación. Se debe buscar crepitación y limitación de
los movimientos. Es más fácil detectar sinovitis cuando el codo se haya en
hiperextensión, aunque es común que la sinovitis se acompañe de limitación del
movimiento de extensión.

También debe buscarse bursitis olecraneana que se presenta después de

traumatismos crónicos y en enfermedades reumáticas como AR y gota.

Los epicóndilos humerales son sitios comunes de codo de tenista

(epicondilitis externa) y codo de golfista (epicondilitis interna).
HOMBRO
El hombro es la articulación más compleja del cuerpo, por lo que es
necesario conocer su anatomía para reconocer la estructura afectada en las
distintas patologías.

El hombro consta de varias articulaciones: glenohumeral, acromioclavicular

y escapulotorácica, son importantes tanto en forma individual como en conjunto,
por lo que el deterioro de cualquiera influye en la totalidad del complejo articular.
La cabeza humeral descansa en la fosa glenoidea, pequeña y plana, que permite
amplios rangos de movimiento. La estabilidad de esta articulación no depende
tanto de la unión de los huesos, sino de la cápsula articular, músculos que la
rodean y tendones. El manguito de los rotadores es un conjunto de músculos y
tendones (supraespinoso, infraespinoso, redondo menor) que colectivamente
ayudan en la abducción y rotación del húmero. Algunos otros músculos que
están involucrados en la estabilidad y movimiento del hombro son el deltoides,
pectoral mayor, redondo mayor y dorsal ancho.
El hombro debe ser inspeccionado buscando eritema o inflamación y
deformidad, ésta última presente en la lesión del nervio circunflejo en la que se
presenta atrofia del deltoides, observándose las eminencias óseas perdiéndose la
forma redondeada del hombro (hombro en charratera) o en caso de luxación de
la cabeza humeral. El signo de Popeye se observa en caso de ruptura del tendón
bicipital.
La palpación debe realizarse para determinar puntos dolorosos en
músculos, tendones o inserciones tendinosas. Cuando se despierta dolor intenso
con pequeños movimientos pasivos es sugestivo de sinovitis aguda, luxación o
fractura.
El síndrome del hombro doloroso es uno de los problemas más
frecuentes en la práctica diaria, ocupa el cuarto lugar como motivo de consulta.
Tiene causas intrínsecas como tendinitis bicipital, del manguito de los rotadores,
bursitis subdeltoidea, ruptura del manguito de los rotadores y capsulitis adhesiva
(hombro congelado) y causas extrínsecas como artropatías y neuropatías entre
otras.
Algunas maniobras que es importante realizar al explorar el hombro son: la
maniobra de Yergason, que consiste en hacer supinación del antebrazo contra
resistencia, si esto despierta dolor la maniobra es positiva, como en la tendinitis
bicipital. El signo del surco, aparece en caso de inestabilidad articular o
hiperlaxitud ligamentosa y se observa entre la cabeza humeral y el acromion al
hacer tracción del húmero hacia abajo con el brazo relajado.

PIE Y TOBILLO
La inspección del pie debe realizarse buscando datos de inflamación o
deformidad. Una deformidad frecuente es el hallux valgus, que consiste en
desviación del primer ortejo hacia la línea media del pie y es causa frecuente de
dolor del antepié. También deben advertirse la presencia de nódulos como callos,
que indican puntos de presión entre el pie y calzado inadecuado y diferenciarse
de otro tipo de nódulos como verrugas vulgares o tofos, estos últimos frecuentes
en el primer ortejo en la gota tofácea crónica.
Se revisan los rangos de movimiento pidiendo al paciente que realice flexión
plantar, dorsiflexión, inversión y eversión. Para estudiar la flexión plantar y la
dorsiflexión se le puede pedir al paciente que camine de puntas y luego con los
talones. La revisión de la articulación subastragalina se efectúa tomando el talón
y realizando movimientos de inversión y eversión.
La palpación del pie debe incluir las articulaciones interfalángicas,
metatarsofalángicas y articulaciones del tarso, buscando datos de sinovitis y
puntos dolorosos por inflamación articular o de los tejidos adyacentes. Una
maniobra sencilla para detectar sinovitis de las MTF es tomar la parte distal del pie
por detrás de los dedos apretando la cabeza de los metatarsianos, lo que
producirá dolor intenso. El dolor difuso del área del calcáneo es dato temprano
de AR o de síndrome de Reiter.

RODILLA
El examen de la rodilla siempre debe incluir una revisión del paciente de
pie, para observar las deformidades que solo aparecen por el peso del cuerpo; y
con el paciente en decúbito para realizar las diferentes maniobras clínicas.
La inspección inicial debe de detectar desde deformidades como el genu
varo (desviación de la rodilla hacia el lado externo) el genu valgo (desviación de la
rodilla hacia el lado interno) genu recurvatum (hiperextensión de la rodilla) así
como también asimetrías debidas a atrofia muscular o a contracturas. Es
importante examinar la cara posterior de la rodilla, en la que se pueden observar
datos de inflamación articular debidos a un quiste de Baker, por ejemplo.
Para explorar adecuadamente la rodilla, el paciente debe estar en decúbito
supino, con la rodilla totalmente relajada, en extensión completa (aquí es
importante detectar la presencia de contracturas en flexión). La palpación debe
comenzar en el muslo, aproximadamente 10 cm por arriba de la rodilla,
examinando los tejidos en sentido distal. Se deben buscar aumento de volumen y
aumento de la temperatura, engrosamiento, nódulos e hipersensibilidad.
Para detectar derrame sinovial, el examinador debe comprimir el lado
medial de la rodilla tratando de desplazar el líquido hacia la cara externa de la
rodilla y al dejar de comprimir, el líquido volverá a distribuirse a través de la
articulación; éste es el signo de la oleada o de la onda y debe realizarse tanto
del lado medial como del lateral.
En caso de gran derrame sinovial se presenta el signo de la tecla o del
choque rotuliano, en el cual la rótula, al ser comprimida contra el fémur por el
dedo del explorador provoca resistencia (como un rebote).
Es importante palpar los bordes de la articulación tibiofemoral en busca de
dolor y osteofitos (o exostosis de los bordes óseos). Esta maniobra se facilita con
el paciente en posición supina, la cadera en flexión a 45º, la rodilla en flexión a
90º y el pie descansando sobre la mesa de exploración. El dolor en los bordes de
la articulación puede presentarse en patologías del cartílago, involucro de los
meniscos o ligamentos.
La bursitis a diferencia de la sinovitis presenta dolor e inflamación
localizados.
La palpación de la rótula se realiza mejor con la rodilla extendida y relajada,
se debe comprimir hasta que haga contacto con el fémur, realizando movimientos
en sentido lateral y medial (se mueve la rótula como si fuera un carpintero)
maniobra del cepillado; si durante la maniobra se produce dolor y crepitación es
sugestivo de osteoartritis o condromalacia patelar. Cuando sólo hay crepitación
no indica necesariamente patología, ya que es frecuente en algunas rodillas
normales.
Para revisar la estabilidad de la rodilla, se utilizan pruebas que detectan
inestabilidad ligamentaria, como son el valgo y varo en stress o prueba del
bostezo, la prueba del cajón, que explora los ligamentos cruzados de la rodilla
Valgo en stress: para realizar esta prueba la rodilla debe estar en extensión, el
explorador coloca una mano en la porción distal del fémur y la otra mano nivel del
tobillo realizando abducción de la pierna. Si se observa un surco en la unión
tibiofemoral, es indicativo de lesión en el ligamento lateral interno.
Varo en stress: Con el paciente y el explorador en la misma posición se realiza
aducción de la pierna. El surco en la unión tibiofemoral, indica lesión del ligamento
lateral externo.
Prueba del cajón: Se realiza con la cadera en flexión a 45º y la rodilla a 90º, para
estabilizar la rodilla el explorador se puede sentar sobre el pie del paciente o
puede fijarla entre el tórax y la axila, luego se toma la pierna del paciente por
debajo de la rodilla con ambas manos jalando hacia adelante (prueba del cajón
anterior para ligamento cruzado anterior); o empujando hacia atrás (prueba del
cajón posterior, para el ligamento cruzado posterior).
Prueba de McMurray: valora la integridad de los meniscos, en esta prueba se
coloca al paciente con la rodilla en extensión, el examinador coloca una mano
sobre la rodilla con los dedos alrededor de la línea articular, con la otra mano en el
tobillo, realiza un movimiento de flexión, rotación externa 15º y extensión, lo que
provocará un chasquido en la rodilla sugestivo de lesión del menisco interno. La
misma prueba pero con rotación interna a 30º sugiere lesión del menisco interno.

ARTICULACION DE LA CADERA
El examen físico de la cadera comienza con la inspección del paciente en
reposo y durante la marcha. El paciente debe estar de pie frente al examinador
con las espinas ilíacas anteriores visibles revisando que no haya desviaciones, lo
que se puede asociar a discrepancia en la longitud de las extremidades, escoliosis
estructural o contracturas de la cadera.
La marcha más común en enfermedades de la cadera es la marcha
antálgica, en la que el paciente acorta el tiempo durante el cual el lado afectado
sostiene el peso del cuerpo. Por otro lado, los pacientes con enfermedad crónica
de la cadera pueden presentar marcha de Trendelenburg, caracterizada por la
caída de la pelvis del lado sano por abajo de la altura normal, cuando la pelvis
afectada soporta peso.
​La palpación de la cadera debe realizarse en busca de datos de
inflamación. La bursitis iliopectínea se manifiesta con dolor al palpar la parte
anterior de la articulación de la cadera inmediatamente por debajo del ligamento
inguinal y lateralmente al pulso femoral. El dolor localizado sobre el trocánter
mayor sugiere bursitis trocantérica, que es una de las causas más comunes de
dolor de la cadera.
La maniobra de Patrick nos sirve para detectar inflamación de la articulación
coxofemoral. Se realiza con el paciente en decúbito supino, se flexiona la rodilla y
se hace un movimiento de abducción forzada de la articulación coxofemoral, (se
forma la figura de un “cuatro” con las extremidades inferiores). Si hay dolor, la
prueba es positiva.
Los rangos de movimiento son parte importante de la exploración física de
la cadera ya que pueden estar afectados en algunas enfermedades reumáticas.
 La flexión de la cadera es evaluada con el paciente en decúbito supino y la rodilla
flexionada, siendo el rango normal de flexión de 90 a 120º. Para examinar la
rotación de la cadera se flexionan la rodilla y la cadera, ambas a 90º, se coloca
una mano del explorador sobre la rodilla y la otra sobre el talón. La rotación
interna se valora realizando un movimiento de rotación externa del pie (normal de
30 a 40º) y la rotación externa de la cadera realizando rotación medial del pie
(normal de 40 a 60º). La limitación de la rotación interna es uno de los hallazgos
más tempranos de artritis en la cadera. También deben ser valorados los
movimientos de extensión, abducción y aducción. Es importante saber que hay
variantes individuales de los rangos de movimiento, sin embargo siempre deben
ser examinados tanto el lado afectado como el que no lo está.

ARTICULACIÓN TEMPOROMANDIBULAR
Es poco común encontrar esta articulación inflamada, cuando está afectada
generalmente el paciente se queja de dolor al comer por: limitación en la apertura
de la boca debida a dolor.
Al inspeccionar esta articulación es difícil detectar inflamaciones leves a
menos de que se encuentren de manera asimétrica. Se palpa colocando un dedo
por delante del conducto auditivo externo, pidiendo al paciente que abra y cierre la
boca y que mueva la mandíbula hacia los lados, buscando datos de inflamación y
dolor a la palpación. En algunos pacientes es posible escuchar y palpar
crepitación, incluso en pacientes con artritis que no es severa. La apertura bucal
se puede medir pidiendo al paciente que abra la boca al máximo y se toma la
distancia entre los incisivos superiores e inferiores, siendo lo normal de 3 a 6 cm.
De las formas de artritis que más frecuentemente afectan esta articulación
está la AR, OAD, Espondilitis, la ARJ que produce disminución del crecimiento
óseo, provocando micrognatia
Con mucho la causa más frecuente de dolor en la articulación
temporomaxilar es secundaria a mala oclusión dental.

ARTICULACIONES ESTERNOCLAVICULAR, MANUBRIOESTERNAL,

ESTERNOCOSTAL Y COSTOCONDRALES
Debido a que estas articulaciones se encuentran parcialmente bajo la piel,
es fácil detectar a la inspección y palpación cualquier grado de sinovitis.
El involucro de la articulación esternoclavicular es frecuente en la
espondilitis anquilosante, AR, OA, pero generalmente el médico las pasa por alto.
Clínicamente se presenta con aumento de volumen, dolor a la palpación. Cuando
está afectada en forma individual usualmente se debe a artritis séptica por gram (-
) o estafilococos, especialmente en drogadictos.
El dolor de las articulaciones manubrioesternales y en las esternocostales
es mucho más frecuente que la inflamación en sí En pacientes ancianos sin
enfermedades reumáticas es frecuente encontrar dolor en estas articulaciones o
en los cartílagos costales (costocondritis).
La costocondritis que afecta las articulaciones costocondrales cuarta y
quinta, se conoce como Síndrome de Tietze, generalmente afecta a mujeres en la
4a y 5a década de la vida, presentan dolor torácico agudo (aparenta angina o
infarto) pero a la palpación de los cartílagos costales presentan mucho dolor.
Algunos pacientes con espondilitis ven disminuida la expansión torácica,
para medir ésta se utiliza la siguiente prueba:
Prueba de expansión torácica: A nivel del 4° espacio intercostal en hombres y
por debajo de las mamas en mujeres se mide el diámetro torácico en máxima
inspiración y en máxima espiración. Cuando existe una diferencia menor de
2.5cm, la prueba indica que hay una limitación importante. Los valores normales
dependen de la edad y sexo del paciente

COLUMNA VERTEBRAL
La exploración física de la columna vertebral comienza desde la inspección,
revisando la alineación de la columna y sus curvaturas normales (lordosis cervical,
sifosis torácica y lordosis lumbar. Algunas deformidades que se pueden encontrar
a nivel del cuello, son la ausencia de lordosis cervical, acortamiento del cuello por
malformación congénita y desviación lateral por espasmo muscular. En la
columna torácica puede observarse aumento de la sifosis, deformidad en lordosis
y escoliosis. En la columna lumbar también puede existir alteración en su
curvatura.
Se deben de revisar los rangos de movimiento de cada porción de la
columna, ya que hay enfermedades como la espondilitis que cursan con dolor o
limitación del movimiento. Para explorar cuello se le pide al paciente que realice
los siguientes movimientos: flexión uniendo su barbilla al esternón, extensión
completa, movimientos laterales y rotación completa.

Existen diversas pruebas que nos ayudan a valorar si existe o no limitación

de la columna.
Prueba de Schober: Con el paciente erecto se coloca una línea horizontal sobre
la piel a nivel de las apófisis espinosas L5, a nivel de lo “hoyuelos de Venus” que
corresponden a las espinas ilíacas posterosuperiores; se traza otra línea paralela
10 cm más arriba de ésta; después se le pide al paciente que se flexione hacia
adelante y se vuelve a medir la distancia entre estas dos líneas, si la distancia
entre las dos marcas es menor de 15 cm la prueba nos indica que existe limitación
lumbar.

Prueba de Fletcher (occipucio-pared): Esta prueba evalúa la movilidad cervical;

en ella se coloca el paciente erecto de espaldas a la pared y con la mirada al
frente trata de colocar su occipucio (no el vértex craneal) a la pared. Si el
paciente no puede realizarlo se considera que la prueba es positiva y hay que
especificar en cm la distancia entre el occipucio y la pared.

Prueba dedos-suelo. Esta prueba evalúa la movilidad del paciente, se le pide que
sin doblar las rodillas flexione su tronco hasta que los dedos de sus manos toquen
el suelo o acerquen a él. Esta medida es muy variable de un paciente a otro y
nos sirve más para evaluar la evolución de un mismo paciente. En esta prueba
se evalúa un poco más la movilidad de las articulaciones coxofemorales que la de
la región lumbar-
TENDER POINTS
• Se observan en los pacientes con fibromialgia, en los cuales el examen físico es
normal a excepción de puntos de dolor a la palpación en ciertas regiones
musculares. La palpación debe ser hecha con el pulpejo del pulgar ejerciendo
una presión que haga palidecer el lecho ungueal, esto corresponde
aproximadamente a 4 kg. Existen varios puntos testigo, como por ejemplo la
uña del pulgar, la cara anterior del tercio medio del antebrazo y la frente; en
donde ejercemos una presión similar y no debe existir dolor.

Lista de tender-points
El dolor a la palpación debe estar presente en al menos 11 de los 18 puntos
(9 pares), para hacer el diagnóstico de fibromialgia.
1.- Occipucio: En la inserción de los músculos al occipucio.
2.- Cervicales: Porción anterior de los espacios intertransversos de C5-C7.
3.- Trapecios: En el borde superior de los músculos trapecios en su tercio medio.
4.- Supraespinosos: En el origen de los músculos supraespinosos en la escápula.
5.- Segundas uniones esternocostales.
6.- Epicóndilos laterales: 2cm distal al epicóndilo.
7.- Glúteos: cuadrantes superoexternos de glúteos.
8.- Trocánteres mayores: posterior a la eminencia trocantérica.
9.- Rodillas: En la cara interna de rodillas, a nivel de la bursa anserina.

El examen físico general en el paciente reumático debe incluir, además del

examen articular, la exploración detallada de piel y anexos, mucosas, tórax y
abdomen, así como la búsqueda de ganglios linfáticos inflamados en cualquier
parte del cuerpo.

Piel y anexos
Algunas de las lesiones que se deben de buscar intencionadamente son:
exantema en alas de mariposa, lesiones cutáneas en áreas expuestas al sol
(fotosensibilidad), lesiones eritematosas discoides y áreas alopécicas en cuero
cabelludo, todas características de Lupus Eritematoso. Petequias, púrpura
palpable, livedo reticularis y úlceras son datos de algunas vasculitis. El eritema en
heliotropo y lesiones eritematosas en nudillos (Signo de Gottron) son
características de dermatomiositis. Esclerodactilia y cicatrices digitales
umbilicadas son datos de esclerosis sistémica. El eritema marginado es una
erupción eritematosa rosada con bordes resaltados que se localiza principalmente
en tórax y es una de las manifestaciones de la fiebre reumática. El fenómeno de
Raynaud es un vasoespasmo paroxístico precipitado por la exposición al frío o al
estrés emocional, que se manifiesta por palidez, cianosis y rubor de los dedos. Se
presenta en muchas de las enfermedades reumáticas.
Mucosas
Se deben buscar ulceras orales, frecuentes en lupus eritematoso y
enfermedad de Behcet, así como sequedad de mucosa oral y xeroftalmía,
características importantes en Síndrome de Sjögren.

Tórax y abdomen
La serositis (pericarditis o pleuritis) manifestada con frote pericardico o
pleural es un dato encontrado en algunas enfermedades reumáticas como LES y
fiebre reumática. También se deben buscar la presencia de hepato y
esplenomegalia, ya que también forman parte de algunas enfermedades
reumáticas (por ejemplo Síndrome de Felty que se caracteriza por artritis,
leucopenia y esplenomegalia).
 LABORATORIO EN REUMATOLOGIA

​Los exámenes de laboratorio ayudan al médico en el diagnóstico y

tratamiento de pacientes con enfermedades reumáticas. El uso de un examen que
corrobore o excluya un diagnóstico está determinado por su sensibilidad y
especificidad.
​Como ocurre con la mayoría de los exámenes de laboratorio, los que se
utilizan en reumatología tienen obvias limitaciones. Los médicos clínicos deben
recordar que un diagnóstico se basa en los datos clínicos, la historia clínica y el
examen físico del paciente y que las técnicas de laboratorio se emplean
únicamente para ayudar a apoyar una impresión clínica.
​El interrogatorio es muy valioso en la evaluación en pacientes ambulatorios
o internados que presentan síntomas musculoesqueléticos. Proporciona
aproximadamente el 80% de la información necesaria, mientras que la exploración
física provee el 15% y los exámenes de laboratorio y las radiografías el 5%.
Además, el interrogatorio influye en muchas de las decisiones para ordenar
pruebas de laboratorio y radiografías. Sin embargo habrá pacientes que se
presenten con síntomas sutiles y que requieran reflexión y estudio considerables
antes de arribar al diagnóstico. Es en éstos pacientes en quienes se dependerá al
máximo del interrogatorio, exploración y laboratorio para hacer el diagnóstico
correcto. ​En general los resultados de laboratorio pueden ayudar a:
​Descubrir enfermedades ocultas
​Prevenir daños irreparables
​Diagnóstico temprano después de la aparición de síntomas o signos
​Determinación del estadio de la enfermedad
​Estimar la actividad de la enfermedad
​Detectar la recurrencia de la enfermedad
​Monitorizar los efectos del tratamiento
​Dar consejo genético en enfermedades familiares
​Ayudar en problemas medicolegales.
​El conocimiento adecuado de las características de los diferentes exámenes
de laboratorio existentes puede ayudar a evitar:
​Duplicación de exámenes
​Gasto innecesario del dinero del paciente
​Sobrecarga de las instalaciones y personal de laboratorio
​Pérdida de tiempo del médico
 ​Confusión causada por el número creciente, variedad, y complejidad de
exámenes actualmente disponibles. Algunos de éstos exámenes pueden ser no
requeridos pero realizados como parte de multi-exámenes de rutina en admisión
de algunos hospitales.
​Los exámenes solo deben solicitarse si con el resultado cambiará el
diagnóstico, pronóstico, tratamiento y manejo del paciente. Los valores de
laboratorio incorrecto o variaciones individuales aisladas en los resultados pueden
causar el “síndrome de Ulises” y resultar en pérdida de tiempo, dinero y de la paz
mental.
​
​Desafortunadamente, no existen exámenes de laboratorio que puedan ser
ordenados que sean patognomónicos de alguna enfermedad reumática. El
llamado "perfil reumático" es un mito. Los exámenes de laboratorio
frecuentemente son innecesarios cuando se diagnostica un problema mecánico o
un reumatismo extraarticular.
​La frecuencia de hallazgos anormales se incrementa con la edad para la
velocidad de sedimentación globular, el ácido úrico, los anticuerpos antinucleares
y el factor reumatoide aún en ausencia de enfermedad.
​Podemos dividir las pruebas de laboratorio en generales y especiales.
​1)Exámenes generales:
• Biometría hemática completa
• Velocidad de sedimentación globular
• Química sanguínea
• Examen general de orina.

Biometría hemática completa: La hemoglobina y el hematocrito son

determinaciones importantes para el control de pacientes que presentan
varios estados entre los cuales se encuentran las enfermedades
inflamatorias crónicas. Estos pacientes presentan frecuentemente una
anemia normocítica normocrómica. Los pacientes que sufren enfermedades
reumáticas a menudo toman antiinflamatorios no esteroideos, que provocan
la pérdida de sangre del aparato digestivo. Algunos pacientes con lupus
eritematoso generalizado activo presentan una anemia hemolítica, Coombs
positiva, que requiere repetidas determinaciones de hemoglobina y
hematocrito. Una cuenta de leucocitos y una diferencial son importantes
para el control en el cuadro clínico apropiado, ya que los pacientes que
presentan enfermedades crónicas son más susceptibles a sufrir infecciones
que las personas sanas. Además, muchos de estos pacientes se
encuentran en tratamiento con medicamentos tales como metotrexato, oro,
D-penicilamina, azatioprina y ciclofosfamida, cualquiera de los cuales puede
tener un efecto notable sobre la cuenta leucocitaria y pueden hacer que
disminuya hasta niveles peligrosos. Es importante notar además del
porcentaje en la diferencial, la cuenta absoluta que se obtiene multiplicando
cifra de leucocitos entre 100, (es decir en 4,000 leucocitos hay "40 cientos"
de leucocitos) por el porcentaje de leucocitos ejemplo: 4,000 leucocitos,
linfocitos 40%, entonces (4,000/100)(40)=1,600 linfocitos de cuenta
absoluta, o linfocitos totales circulante, esto es útil por ejemplo en lupus
eritematoso generalizado un criterio hematológico es la presencia de menos
de 1,500 linfocitos totales. En una leucopenia por neutropenia, como las
causadas por citotóxicos, hay mas posibilidad de infección si los neutrófilos
circulantes totales son menos de 1,000. Otra causa de leucopenia es el
síndrome de Felty en la Artritis reumatoide. El recuento de eosinófilos puede
ser útil en el diagnóstico de ciertas vasculitis entre las que se incluye el
síndrome de Churg-Strauss, la granulomatosis de Wegener y en otro
estados tales como fascitis eosinófila. Un recuento plaquetario es
importante en diversas situaciones. Un paciente con lupus eritematoso
sistémico activo puede tener una cuenta de plaquetas baja que clínicamente
es difícil de distinguir de la púrpura trombocitopénica idiopática. Los
pacientes que reciben tratamiento con metotrexate, oro y D-penicilamina
pueden tener una disminución súbita en el recuento de plaquetas, por lo
que es necesario suspender temporal o definitivamente el uso de dicho
medicamento. Usualmente, las cuentas plaquetarias son elevadas en
muchas de las enfermedades crónicas del tejido conectivo, especialmente
en la artritis reumatoide, ya que se comporta como un reactante de fase
aguda en forma análoga a la velocidad de sedimentación globular.
​
Velocidad de Sedimentación globular
​Indica la presencia e intensidad de un proceso inflamatorio;
nunca es diagnóstica de una enfermedad específica. Los cambios son mas
significativos que un solo evento anormal. La velocidad de sedimentación
globular (VSG), es una medida de la rapidez con que los eritrocitos se
asientan en la sangre sin coagular. La VSG se considera una prueba
sensible puesto que detecta la presencia de inflamación, tanto aguda como
crónica. El mecanismo de la velocidad de sedimentación tiene que ver con
la reacción de las proteínas en presencia de una inflamación. Refleja la
medida de la agrupación de los eritrocitos en forma de "pilas de monedas".
Los eritrocitos tienden a unirse en presencia de reactantes de fase aguda,
siendo el mas abundante el fibrinógeno, otros son la alfa globulina y gamma
globulina.
​Sirve para monitorizar el curso o respuesta al tratamiento de
ciertas enfermedades (arteritis temporal, polimialgia reumática, fiebre
reumática aguda, artritis reumatoide, lupus eritematoso generalizado,
enfermedad de Hodgkin, tuberculosis, endocarditis bacteriana). La VSG es
normal en 5% de los pacientes con AR o Lupus.
​Es útil para confirmar o excluir un diagnóstico (una VSG
normal excluye virtualmente el diagnóstico de arteritis temporal o polimialgia
reumática; valor >50 mm/hr en estos pacientes.).
​Raramente puede ayudar en el diagnóstico diferencial (artritis
reumatoide vs. Osteoartrosis, gota aguda vs. Intercrítica).
​Raramente (6 por 10,000) es útil para el escrutinio de personas
asintomáticas después de interrogatorio y exploración. El aumento
inexplicado sin enfermedad detectable ocurre en <3% de los casos.
​La VSG no se altera por:
 ​Temperatura corporal
​Comida reciente
​Antiinflamatorios no esteroideos
La fórmula para la VSG normal es:
​Hombres: VSG =edad en años/2
​Mujeres: VSG =(edad en años + 10)/2
​Ésta rara vez se utiliza o se usa en ocasiones en pacientes de
la tercera edad.
​Aunque para fines prácticos en pacientes adultos se toma
como regla general menos de 20 mm en la mujer y menos de 10
mm/hora en hombres
​

Química sanguínea
Entre las pruebas más importantes para el reumatólogo se
encuentran: la creatinina y el nitrógeno de la urea, para detectar y observar
la evolución de la afección renal en enfermedades tales como lupus
eritematoso sistémico y escleroderma, y en el control del tratamiento con
Ciclosporina-A, aunque para mayor sensibilidad se puede solicitar la
depuración de creatinina en orina de 24 horas ya que puede haber una
disminución de 40% en la filtración glomerular y la creatinina sérica ser
todavía normal. La determinación del ácido úrico es esencial para el
seguimiento de los pacientes con gota a fin de establecer la eficacia del
tratamiento a largo plazo con medicamentos uricosúricos o alopurinol. Las
pruebas de función hepática (PFH) son de utilidad en ciertas alteraciones
reumatológicas tales como el daño hepático por lupus, la hepatitis crónica
activa y el síndrome de Reynolds (CREST más cirrosis biliar).La
determinación de Transaminasa glutámico oxalacética o TGO, y de
albúmina sérica son útiles en el control de efectos colaterales de
medicamentos tales como metotrexato, azatioprina y 6-mercaptopurina, lo
que se busca es que la TGO no suba de 45 U y la albúmina no baje de 3.5
g/dl. La TGO, Deshidrogenasa láctica (DHL), la creatinfosfoquinasa (CPK) y
aldolasa son de utilidad en el diagnóstico y seguimiento de actividad de
miopatías inflamatorias idiopáticas.

​Análisis general de orina

​Es muy útil en el seguimiento de actividad de la enfermedad a
nivel renal en muchas enfermedades reumáticas, así como para el control
del tratamiento. La muestra debe obtenerse de la parte media de la emisión
de orina y examinarse antes de que transcurra una hora, porque después
se vuelven alcalinas, se multiplican las bacterias y los leucocitos y los
cilindros se desintegran. La parte más importante del análisis de orina es la
observación de la presencia de proteínas y contenido celular. Aunque
también se obtienen datos útiles al observar el color, el pH que puede ser
mayor de 7 en disfunción tubular y en infección urinaria por Proteus, la
densidad que si es menor de 1.004 indica disfunción tubular, de las cuales
la más frecuente en Reumatología es la acidosis tubular renal por síndrome
de Sjögren. La eliminación normal de proteínas en orina de 24 horas es
hasta 150 mg, explicada por las proteínas de Tamm-Horsfall de origen
tubular y las de peso molecular menor de 60,000 que se filtran a través de
glomérulo, siempre y cuando no se hayan absorbido en el túbulo
contorneado proximal. La ausencia de proteínas en el análisis general de
orina excluye la presencia de afección glomerular. La proteinuria en rango
nefrótico (mayor de 3 g/24 hs) es común en las enfermedades que afectan
al glomérulo, como complicación de lupus eritematoso generalizado,
enfermedad mixta del tejido conjuntivo. La proteinuria carece de
especificidad para el diagnóstico de cualquier enfermedad reumática, pero
es sensible en lo que se refiere a la afección renal activa. El control con
examen general de orina para ver proteinuria es importante en el
tratamiento de la artritis reumatoide. Los medicamentos como las sales de
oro y la D-penicilamina.
​En algunas de las enfermedades reumáticas puede existir
glomerulonefritis, que se manifiesta por la presencia de eritrocitos,
leucocitos y cilindros. El sedimento urinario no es específico para ninguna
de las enfermedades reumáticas, pero indica la presencia de una afección
renal activa. Además puede verse glomerulonefritis en tratamiento con sales
de oro y D-penicilamina.
​
​VDRL
​Los pacientes con lupus eritematoso generalizado y los de
síndrome antifosfolípido primario pueden tener VDRL positivo hasta en
30%, ya que el anticoagulante lúpico es un anticuerpo que ataca los
fosfolípidos, tanto los necesarios para la coagulación como la cardiolipina,
usada como reactivo en el VDRL.

Exámenes especiales:
​Factor reumatoide
​Los factores reumatoides son antiglobulinas del tipo de las
inmunoglobulinas IgG, IgA o IgM, dirigidas a la porción Fc de la
inmunoglobulina G. Actualmente la detección del factor reumatoide se
practica comúnmente como una reacción de aglutinación del suero de un
paciente con partículas de látex revestidas con IgG humana. Esta prueba
detecta principalmente el factor reumatoide IgM. El 70% de los pacientes
con artritis reumatoide tienen un resultado positivo en la prueba del factor
reumatoide con látex; sin embargo, entre el 25 y el 40% de las personas
sanas mayores de 60años también tiene un resultado positivo en la prueba
con látex, generalmente a un título de 1:64 o menos. Por lo tanto, el
diagnóstico nunca debe basarse solamente en los resultados del factor
reumatoide. A mayor el título del factor reumatoide, mayor la posibilidad de
que la posibilidad se deba a artritis reumatoide.
El factor reumatoide debe solicitarse cuando hay por lo menos la sospecha
moderada de artritis reumatoide. La utilidad de esta prueba es baja cuando
la posibilidad de una enfermedad asociada a factor reumatoide (AR y
Sjögren) es baja. Los pacientes con otras enfermedades inflamatorias
(endocarditis bacteriana subaguda, lupus eritematoso generalizado,
vasculitis, infección viral) también pueden ser FR positivos.
​
​Anticuerpos antinucleares:
Los anticuerpos antinucleares están son autoanticuerpos que están
dirigidos contra antígenos del núcleo de la célula, tal como fueron
originalmente descritos por Hargraves en 1946, sin embargo existe una
variedad de autoanticuerpos que se describen dentro de los antinucleares y
que estrictamente hablando están dirigidos hacia antígenos del citoplasma
de la célula. Se clasifican de acuerdo al patrón que dan en la
inmunofluorescencia en substrato de líneas celulares humanas tales como
las Hep-2 o a la substancia hacia la cual van dirigidos, de esta forma se
describen cuatro patrones típicos:

A)Difuso u homogéneo, que depende de reacción a histonas, o

desoxirribonucleoproteínas, es poco específico y puede encontrarse a
títulos bajos en las enfermedades autoinmunes y en enfermedades
sistémicas tales como la hepatitis viral, o el dengue hepático, y en reacción
a medicamentos como isoniacida, y procainamida; B)Periférico o en anillo,
caracterizado por reacción contra DNA de doble cadena o nativo, muy
específico de Lupus eritematoso generalizado; C)Moteado, que va dirigido
contra los antígenos Sm o RNP, el primero se ve en lupus eritematoso
generalizado y el segundo principalmente en la Enfermedad mixta del tejido
conjuntivo. D)Nucleolar, dirigido contra la topoisomerasa I, es característico
de la esclerosis sistémica, variedad difusa.. Se dice que están positivos en
forma significativa cuando lo están a un título de 1:40 o mayor. Cabe
mencionar que si uno solicita los “Anticuerpos antinucleares por
inmunofluorescencia” (ANA por IF), como tales, es posible que resulten
negativos y al solicitar los anticuerpos específicos individualmente, por
métodos tales como ELISA, pueden ser positivos, y de esta forma tener
ANA por IF negativos junto con positividad ya sea en Anti-DNA de doble
cadena, Anti-Sm, Anti-RNP, Anti-Scl70, Anti-centrómero, Anti-Ro o Anti-La,
pues para esto el método de ELISA es mas sensible. Ya que se
mencionaron el Anti-centrómero, este da un patrón algo distinto de los
clásicos que es el cromosómico a la inmunofluorescencia y este es mas
específico del síndrome de CREST, en contraposición al Anti-Scl70 que es
más específico de Esclerosis sistémica (ver capítulo Esclerosis sistémica).
El Anti-Ro y Anti-La se encuentran en el síndrome de Sjögren primario, y en
el lupus eritematoso generalizado existe una variante que es el lupus
eritematoso cutáneo subagudo o LECS que se caracteriza por tener Anti-Ro
positivo. Existe una variedad amplia de otros autoanticuerpos, tales como
los que se observan en miopatías inflamatorias idiopáticas (ver capítulo de
miopatías), incluyendo Anti-Jo, Anti-RNP, Anti-Mi2, que caracterizan a
algunos subgrupos. Los ANCA o anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos,
que se observan en algunas vasculitis, los antifosfolípidos IgG o IgM, los
anti-ß2 microglobulina, los antimúsculo liso y los antimitocondriales en
cirrosis biliar primaria y hepatitis crónica activa.
Los anticuerpos antinucleares no deben ser solicitados en pacientes con
problemas focales tales como lumbalgia o tendinitis que no tienen síntomas
sistémicos. Un 95% de todos los pacientes con lupus eritematoso
generalizado tienen AAN positivos, por lo tanto un resultado negativo
sugiere replantear el diagnóstico. Mientras que un paciente con AAN
positivos sin o con pocas manifestaciones clínicas compatibles es
improbable que tenga LEG, a mayor título, mayor la posibilidad de que el
resultado se relacione a LEG u otra enfermedad asociada a AAN y pueden
ser útiles en sugerir una enfermedad reumática específica, pero no se
deben de solicitar de rutina.
Anticuerpos citoplásmicos antineutrófilo (ANCA)
Se presenta en dos patrones: Tinción citoplásmica (c-ANCA) y tinción
perinuclear (p-ANCA). El c-ANCA es un anticuerpo específico hacia la
proteinasa-3 (PR-3) y es sensible en un 70 a 90% para la granulomatosis de
Wegener activa difusa y para la glomerulonefritis en crecientes o
necrotizante. El p-ANCA se dirige contra la mieloperoxidasa (MPO) y se
encuentra en la glomerulonefritis pauci-inmune, lupus inducido por
medicamentos y LEG.

Complemento
El complemento está constituido por mas de 20 proteínas e inhibidores,
puede ser medido por técnicas que miden la presencia del componente o de
su función. El CH50 es la mejor prueba de escrutinio para sus alteraciones,
un nivel bajo sugiere consumo de complemento o deficiencia de uno o mas
componentes, la activación del complemento generalmente es
desencadenada por exposición a una proteína extraña, especialmente
cuando se une a un anticuerpo (enfermedad por complejos inmunes). Las
alteraciones que se caracterizan por la formación de complejos inmunes e
hipocomplementemia incluyen al LEG especialmente con nefritis,
glomerulonefritis membranoproliferativa idiopática, crioglobulinemia,
infecciones crónicas causando glomerulonefritis o vasculitis,
glomerulonefritis post-estreptocóccica, vasculitis generalizada y enfermedad
del suero. En la nefritis lúpica la medición seriada de complemento es útil en
el monitoreo de los pacientes, porque baja antes o durante el brote de
actividad. Las enfermedades con complemento bajo y sin formación de
complejos inmunes incluyen la embolización ateromatosa, el síndrome
hemolítico urémico, el choque séptico, la insuficiencia hepática, la
desnutrición intensa, la pancreatitis, las quemaduras extensas, el paludismo
con hemólisis y la porfiria.

Antígeno HLA-B27
Existe una fuerte asociación entre HLA-B27 y las espondiloartropatías
seronegativas, así es positivo en la espondilitis anquilosante en 95%, en el
síndrome de Reiter en 80%, en la espondilitis asociada a enfermedad
intestinal inflamatoria en 50%, en la espondilitis psoriática en 70%. Pero en
la población general es muy variable y para México puede ser hasta de
10%. La mayor utilidad de solicitar HLA-B27 es en uveítis anterior aguda
acompañando o no a una espondiloartropatía pues tiene valor en predecir
que habrá recurrencias de inflamación ocular. La prueba no tiene utilidad
diagnóstica en un paciente con dolor bajo de espalda sin características
inflamatorias y pueden ocurrir falsos positivos.

Análisis de líquido sinovial

Está indicado en la evaluación de la monoartritis aguda o en el paciente
febril con artritis establecida con un brote agudo para descartar artritis
séptica. Las pruebas más útiles son la inspección en fresco, la cuenta y
diferencial de leucocitos, el cultivo y la observación con luz polarizada para
buscar cristales de ácido úrico o de pirofosfato de calcio. Los líquidos no
inflamatorios tienen menos de 2,000 leucocitos por mm³, con menos de
50% de polimorfonucleares. Un líquido típico de osteoartrosis es uno con
menos de 1000 leucocitos/mm³. Cualquier líquido inflamatorio con mas de
100,000 leucocitos/mm³ sin explicación, particularmente cuando hay fiebre,
debe ser considerado como infección hasta que se demuestre lo contrario
por cultivo apropiado. Incluso la presencia de cristales de ácido úrico no
descarta la infección concomitante. Los líquidos entre 50,000 y
100,000/mm³ son problemáticos deben estar bajo seguimiento cuidadoso,
incluso recibir tratamiento empírico antes de que estén los cultivos, una
aspiración 24 horas después puede ayudar a despejar el diagnóstico. En
cuanto a la cuenta diferencial los líquidos infectados generalmente tienen
mas de 95% de neutrófilos, la artritis reumatoide usualmente está por
debajo de 90%.
 Lecturas Recomendadas:

st
Canoso JJ: Rheumatology in Primary Care, WB Saunders, 1 Edition, 1997.

Doherty M: Rheumatology Examination and Injection Techniques, WB

st th
Saunders, 1 Edition, 5 Printing 1995.

th
Klippel JH: Primer on the Rheumatic Diseases, Arthritis Foundation 11
Edition, 1997.

th
Wallach J: Interpretation of Diagnostic Tests, Little, Brown 6 Edition, 1996.
 ABORDAJE POR IMÁGENES RADIOLOGICAS

​La evaluación radiográfica a través de radiografías simples o

convencionales, representa una parte esencial del proceso de diagnóstico,
seguimiento y evaluación terapéutica de los pacientes con enfermedades
reumáticas u otro padecimiento del sistema músculo-esquelético. El estudio
radiológico debe ser el método de imagen empleado inicialmente en la
valoración de los pacientes con artritis; los métodos de imagen avanzada, son
para aclarar preguntas muy específicas y particulares de una articulación
individual.

​Muy pocas anormalidades radiográficas pueden ser consideradas como

patognomónicas y el patrón radiográfico esta conformado por una serie de
anormalidades individuales que se sobreponen entre los diferentes
padecimientos reumáticos.

​La mayor parte de los padecimientos reumáticos afectan a las pequeñas

articulaciones de las manos, por lo que, una evaluación cuidadosa de las
alteraciones presentes en las radiografías de las manos, podrá brindar las
bases para realizar un diagnóstico adecuado.

En general el procedimiento para interpretar radiografías debe ser sistemático y

con una secuencia, Hay una nemotecnia donde se aplican el ABC´s de la
artritis, con lo que se obtiene un análisis de una radiografía sistemática antes
de enfocar una anormalidad localizada específica. Esto se cumple observando
en primer término los tejidos blandos, advirtiendo después la alineación de los
huesos y evaluando por último la textura ósea o su estado de mineralización.
Solo después de ésta evaluación general metódicamente conducida debe
analizarse visualmente cada articulación o espacio cartilaginoso.
A- Alineación
Anquilosis
B- Desmineralización ósea
Formación de hueso (osteofitos)
C- Calcificaciones
Espacio cartilaginoso
D- Distribución de articulaciones afectadas
Deformidades
 E- Erosiones ​
Tejidos blandos
​
PRINCIPALES SIGNOS RADIOGRAFICOS DE ENFERMEDAD ARTICULAR

​Las estructuras articulares reaccionan en un número limitado de formas

antes los diferentes insultos patológicos, ya sean éstos de tipo inflamatorio,
degenerativo, infeccioso o neoplásico.

INFLAMACION DE LOS TEJIDOS BLANDOS

​La tumefacción de las partes blandas que rodean a una articulación

sinovial se reconoce fácilmente en los estudios radiográficos simples o
convencionales como un abultamiento o hinchazón periarticular y/o como un
incremento de la densidad radiográfica normal de los tejidos blandos; en otros
casos se identifica por un desplazamiento u obliteración de diferentes
estructuras anatómicas normales y esta tumefacción puede ser debida a varios
factores: Colección de líquido sinovial a nivel intraarticular con distensión de la
cápsula articular, edema y proliferación de los tejidos blandos peri o
intraarticulares. La forma que adopta esta tumefacción de los tejidos blandos
es también de importancia, un aumento fusiforme del volumen de los tejidos
blandos, en la que el abultamiento se distribuye por igual en todas las zonas de
la articulación, sugiere un padecimiento inflamatorio como la artritis reumatoide,
las espondiloartropatías seronegativas, las infecciones articulares o las
hemorragias intraarticulares. Si el abultamiento de los tejidos blandos adopta
una configuración lobulada o nodular, y produce una sombra radio-opaca o de
mayor densidad que la de los tejidos blandos normales, sugiere que su origen
sea sinovitis villonodular pigmentada, gota, xantomatosis o amiloidosis. En el
caso de la artritis gotosa, las masas nodulares pueden contener calcio en su
interior, son reflejo de la presencia de tofos, presenta una conformación y
localización excéntrica.

OSTEOPENIA

​Ladisminución de la densidad ósea observada en las radiográficas

convencionales es conocida como osteopenia y es una manifestación bien
conocida de diversos padecimientos.
 Una osteopenia localizada en las regiones yuxtaarticulares se observa
frecuentemente en las artropatías inflamatorias. Las regiones óseas en
proximidad a la interlinea articular mostraran con una menor densidad con
relación a la diáfisis.
La osteopenia en parches que se distingue por su aspecto de imágenes
apolilladas que involucran la corteza y el endosteo y que es indicativa de una
rápida o acelerada pérdida de más ósea, este tipo de osteopenia ocurre en tres
diferente situaciones: 1) Resultado de inmovilización, más comúnmente debida
a un accidente vascular cerebral o al empleo de dispositivos de inmovilización
(yesos, férulas). 2) La osteopenia en parches de los huesos de las manos o
pies acompaña a la distrofia simpática refleja, y es a menudo la única clave
diagnóstica. 3) Una osteopenia de tipo generalizado se observa en
padecimientos articulares que afectan a personas de mayor edad como la
osteoartrosis o como manifestación del desuso prolongado, como una
complicación del tratamiento esteroide o de otras drogas antirreumáticas, o
bien, puede estar presente en padecimientos inflamatorios articulares de largo
tiempo de evolución. El principal hallazgo radiográfico en osteoporosis es el
adelgazamiento de la corteza. Esta alteración se demuestra adecuadamente
en el segundo hueso metacarpiano al nivel de la parte central de su diáfisis
donde el grosor cortical normal debe ser aproximadamente de una tercera a
una cuarta parte del grosor del metarcarpiano. En la osteoporosis el grosor
cortical se encuentra disminuido. Desde luego la radiología convencional no es
el método diagnóstico de elección para conocer si existen alteraciones en la
masa ósea, ya que la densidad radiológica del tejido óseo puede estar
influenciada por diferentes factores de la técnica con la que se tomo la placa de
los rayos X. Estudios sobreexpuestos pueden hacer aparecer a los huesos
osteopénicos y por el contrario una técnica con la blanda les hace parecer a los
huesos densos. El diagnóstico por imágenes de la osteoporosis se puede
efectuar por métodos como densitometría ósea que es el estudio de elección.

OSTEO
PENIA
YUXTARTI
CULAR

DISMINUCIÓN DEL ESPACIO ARTICULAR

 El espacio normalmente presente entre dos huesos está
fundamentalmente ocupado por el cartílago articular; éste no es visible a los
rayos X, por lo que los estudios convencionales nos brindan tan sólo una idea
indirecta de su integridad. Una disminución del espacio interóseo es entonces
indicativa de anormalidades en la integridad y grosor del cartílago. La
reducción del espacio articular puede ser de tipo concéntrico en la que existe
una pérdida uniforme y difusa del espacio articular o bien, de tipo excéntrico o
asimétrico, en donde tan sólo un segmento de la articulación presenta
disminución del espacio interóseo. En términos generales, los padecimientos
de origen inflamatorio dan lugar a una reducción del espacio articular de tipo
concéntrico y los de tipo degenerativo a una disminución asimétrica del
espacio articular. En la artritis reumatoide es característica la destrucción
amplia y temprana del cartílago articular, lo que conduce a una perdida difusa
del espacio articular. En las espondiloartropatías seronegativas, es también
común la presencia de disminución difusa y concéntrica del espacio articular.
La pérdida del espacio articular es también patente en la osteoartrosis aunque
aquí tiene una distribución segmentaria y afecta tan solo una zona de la
articulación; aquella que mayor carga biomecánica soporta. En las
radiografías se traduce como una disminución asimétrica, pues el espacio
articular se estrecha tan solo en la zona cartilaginosa dañada.

Disminuci
ón del espacio
articular y una
erosión

ANQUILOSIS
 Anquilo
sis en cadera

En
algunas enfermedades reumáticas se desarrolla fusión intraarticular de los
huesos que conforman la articulación, también conocida como anquilosis. Se
identifica radiográficamente por una marcada pérdida de los espacios entre los
huesos. Existen dos variedades de anquilosis, la ósea y la fibrosa. En la
primera, además de la disminución del espacio articular, podremos observar
bandas o puentes constituidos por trabéculas óseas que cruzan de un extremo
a otro las superficies articuladas, en el caso de anquilosis fibrosa, las
radiografías tan solo mostraran una marcada disminución del espacio articular
o bien mostrarán sólo un remanente o vestigio del espacio articular. En la
artritis reumatoide, la anquilosis suele limitarse a las articulaciones del carpo y
el tarso y suele ser de tipo fibroso. La anquilosis se presenta también en la
variedad erosiva o inflamatoria de la osteoartrosis y afecta predominantemente
a las articulaciones interfalángicas distales. Es infrecuente en el paciente con
gota, neuropatías, tuberculosis, sinovitis villonodular pigmentada y
condromalacia sinovial.

CALCIFICACIONES

Además de la distribución y características de la inflamación de los

tejidos blandos y de la disminución del espacio articular, la presencia,
localización y características de los depósitos cálcicos ofrece importante
información para el diagnóstico de condiciones reumatológicas específicas.
Los depósitos cálcicos localizados de manera difusa en los tejidos
blandos pueden sugerir la presencia de algunos padecimientos sistémicos
como la esclerosis sistémica progresiva, el síndrome de CREST, lupus
eritematoso generalizado, dermatomiositis, hiperparatiroidismo,
hipoparatiroidismo, hipervitaminosis D, y otros estados patológicos.
Las calcificaciones intraarticulares pueden estar localizadas en la
cápsula articular, membrana sinovial, y cartílago articular. Cuando se localizan
en el cartílago articular se les denomina condrocalcinosis. Los depósitos
cálcicos masivos son en general extracartilaginosos y pueden ser secundarios
al depósito de tres sustancias principales, hidroxiapatita de calcio, urato
monosódico y pirofosfato de calcio. Las calcificaciones de cartílago hialino o el
fibrocartílago representan un signo radiográfico fundamental de la enfermedad
por depósito de cristales de pirofosfato de cálcico dihidratado. Se encuentra
con mayor frecuencia en los meniscos de la rodilla, en el cartílago triangular del
carpo y en la sínfisis del pubis.
Las calcificaciones localizadas en los tendones con frecuencia son
debidas al depósito de cristales de hidroxiapatita de calcio. La tendinitis cálcica
suele afectar al hombro, muñeca, cadera y codo.

EROSIONES OSEAS

Un análisis de la localización y la morfología de las erosiones articulares

es particularmente importante para la correcta identificación del padecimiento.
En algunas artropatías las erosiones óseas suelen localizarse en las zonas
periféricas y se denominan erosiones marginales; en otros padecimientos las
erosiones afectan la zona central de las articulaciones, o bien las zonas
periféricas y las centrales pueden afectarse simultáneamente.
Las erosiones situadas en los márgenes de las articulaciones son típicas
de padecimientos inflamatorios, como artritis reumatoide, artritis psoriásica,
síndrome de Reiter etc. Las que acompañan las espondiloartropatías
seronegativas como la espondilitis anquilosante, el síndrome de Reiter, la
artritis psoriásica y las enfermedades inflamatorias intestinales suelen tener
bordes mal definidos y en su interior se observan algunas trabéculas óseas que
constituyen cambios reparativos de tipo proliferativo y que da a la erosión un
aspecto deshilachado; esta característica constituye una clave diagnóstico de
importancia.
Las de la artritis reumatoide se localizan en las superficies ósea
desprovistas de cartílago articular o en las zonas marginales pueden aparecer
tanto en el borde derecho como izquierdo de las articulaciones comprometidas.
La variedad inflamatoria o erosiva de la osteoartrosis presenta erosiones
en la región central de las articulaciones interfalángicas de las manos.
Las erosiones óseas en la gota pueden tener una localización tanto
intraarticular como extraarticular y esta localizadas en las zonas marginales o
en las zonas centrales de las articulaciones afectadas. Se caracterizan por
tener sus bordes muy bien definidos, es de tamaño variable, suelen tener sus
márgenes esclerosis y pueden presentar una espícula ósea que se proyecta
hacia fuera de la lesión erosiva conocido como “borde sobrecolgante”, dando la
apariencia de haber sido realizadas por un sacabocados.
 QUISTES SUBCONDRALES

Las lesiones radiolúcidas únicas o múltiples localizadas en las porciones

subcondrales de las articulaciones, de bordes bien definidos o esclerosos y que
se encuentran rodeadas por hueso de apariencia normal se les conoce como
quistes óseos, o seudoquistes subarticulares. La denominación de quiste no es
del todo adecuada, ya que por definición el término quiste implica una lesión
cavitaria con un recubrimiento y no en todos los casos son uniformemente
cavitarios.
Pueden ser debidos a una invaginación del sinovio dentro del hueso o
bien a una contusión ósea. Suelen acompañar a diversos padecimientos
articulares y no representa un hallazgo patognomónico en ningún caso. En al
osteoartrosis es frecuente la formación de quistes que aparecen por debajo de
la zona de mayor desgaste del cartílago articular. Por lo general se acompaña
de las anormalidades que caracterizan el patrón radiográfico fundamental de la
osteoartrosis esclerosis ósea, osteofitos y disminución asimétrica del espacio
articular.

ESCLEROSIS OSEA
 La esclerosis
o eburnificación del hueso subcondral constituye un hallazgo fundamental de la
Osteoartrosis. Aparece en la zona de mayor desgaste de la articulación, se
asocia con una disminución del espacio articular, quistes subcondrales y la
formación de osteofitos. Es especialmente evidente en la artrosis de las
articulaciones coxofemorales y de las rodillas, en donde la zona de incremento
de la densidad ósea radiológica se extiende a una distancia considerable de la
interlínea articular. Una esclerosis ósea intensa es características de la
enfermedad articular neuropática o neuroartropatía, especialmente la sífilis y
en la siringomielia. La esclerosis ósea que afecta a la totalidad de una falange
se le denomina”falange de marfil” y es característica de la artritis psoriásica.

OSTEOFITOS

La formación de osteofitos es el hallazgo más característico de la

osteoartrosis; de hecho, su presencia motivó la antigua denominación
empleada para describir ésta entidad, artritis hipertrófica. Generalmente
comienza como un pequeño borde o ribete de hueso que sobresale del margen
articular; estas excrecencias óseas en general nacen a unos milímetros del
borde articular, tienen un tamaño variable, desde unos cuantos milímetros
hasta algunos centímetros, son de forma triangular. De acuerdo a su
localización se dividen en marginales y centrales. Los marginales representan
la variedad más común, y se observan en las porciones periféricas de las
articulaciones. Los osteofitos centrales son una manifestación menos
reconocida de la osteoartrosis. Es el resultado de un fenómeno reparador de
osificación endocondral, por lo que se presentan en zonas donde exista
cartílago articular.
 ZONAS CLAVES DE LOCALIZACIÓN DE LOS PADECIMIENTOS
ARTICULARES

Además del patrón radiográfico característico de cada uno de los

padecimientos articulares, la distribución de las anormalidades en el esqueleto
apendicular y axial es importante lograr un diagnóstico preciso. Los diferentes
padecimientos articulares tienen la predilección por afectar o respetar ciertas
zonas, por lo que el médico además de la morfología de las lesiones articulares
ha de conocer las zonas claves de localización características de las distintas
enfermedades articulares.

MANO

Las articulaciones de los dedos de la mano, son las

metacarpofalángicas, las interfalángicas proximales y distales y la interfalángica
del primer dedo.
La artritis reumatoide afecta predominantemente a las articulaciones
metacarpofalángica, interfalángicas proximales y la interfalángica del pulgar y
respeta las distales. La osteoartrosis afecta en orden decreciente de frecuencia
e intensidad las articulaciones interfalángicas distales, interfalángicas
proximales y pocas veces las metacarpofalángicas. La osteoartrosis erosiva
afecta con mayor frecuencia las articulaciones interfalángicas distales y
proximales. La enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de calcio
dihidratado produce alteraciones estructurales que predominan en las
metacarpofalángicas, aunque pueden observar alteraciones semejantes, pero
menos evidentes en las interfalángicas. La artropatía gotosa puede afectar
todas las articulaciones de los dedos, pero una de las claves para su
diagnóstico es encontrar articulaciones muy afectadas que alternan con
articulaciones prácticamente normales.

CARPO
No es una articulación única, sino que consta de múltiples huesos que
se articulan entre sí conformando diversas articulaciones pequeñas y varios
compartimientos que se encuentran anatómicamente separados o sellados por
medio de pequeños ligamentos interóseos. La artritis reumatoide afecta todos
los compartimientos del carpo. Son particularmente características las
erosiones a nivel del proceso estiloideo cubital. La enfermedad articular
degenerativa, producen alteraciones exclusivamente en la zona trapecio-
escafoidea y en la primera articulación carpometacarpiana. La gota produce
alteraciones en todos los compartimientos, aunque el más afectado suele ser el
carpo-metarcarpiano común. La enfermedad por depósito de cristales de
pirofosfato dihidratado suele predominar en la primera fila de huesos del carpo
y los compartimientos más afectados son el radiocarpiano y mediocarpiano;
Además puede haber calcificaciones cartilaginosas a estos niveles.
(condrocalcinosis).

RODILLA
Para fines didácticos dividiremos la rodilla en tres espacios o
compartimientos: el femorotibial interno, el femorotibial externo y el
patelofemoral. Aunque todos forman parte de la articulación de la rodilla,
algunas enfermedades predominan en uno u otro compartimiento. En la artritis
reumatoide y otras enfermedades sinoviales inflamatorias, se produce una
pérdida simétrica del espacio articular de los espacios femorotibiales interno y
externos, esta alteración suele combinarse con facción del espacio
patelofemoral, por lo que es frecuente la participación de los tres
compartimientos de la rodilla. La osteoartrosis produce un pinzamiento o
disminución del espacio articular asimétrico. El espacio femorotibial interno o
medial es el que se afecta con mayor frecuencia, mientras que el femorotibial
externo o lateral suele estar intacto, el compartimiento patelofemoral está
frecuentemente, afectado.
 COXOFEMORAL

La articulación de la cadera es una articulación única, En ciertos

padecimientos articulares muestran la tendencia a disminuir su espacio
articular en zonas específicas por lo que la dividiremos arbitrariamente en dos
áreas en donde se puede evidenciar una disminución del espacio articular:
Superior, que corresponde a la zona supero-externa de la articulación.
En este caso la disminución del espacio articular es precisamente en la zona
superior y externa, por lo que la cabeza femoral migra hacia arriba y hacia
fuera con respecto al acetábulo.
Axial, cuando existe una disminución del espacio articular concéntrico o
simétrico, por lo que el espacio articular se ve disminuido por igual en todos los
sectores. En la artritis reumatoide es característico el pinzamiento o
disminución del espacio articular hacia la zona axial, por lo que la cabeza
femoral se ve impactada sobre la parte central de la cavidad acetabular, que
puede conducir a protrusión acetabular. En la osteoartrosis, la pérdida del
espacio articular se produce predominantemente hacia la zona superior de la
articulación, por lo que la cabeza femoral se desplaza en dirección supero-
externa con respecto al acetábulo, es precisamente esta zona la que mayor
carga soporta y el cartílago articular de esta área se encuentra desgastado.

ARTICULACIONES SACROILIACAS

Estas se encuentran situadas profundamente, tienen una trayectoria

oblicua, sus dos tercios inferiores poseen un recubrimiento sinovial, mientras
que su tercio superior carece del mismo; poseen una serie de irregularidades
normales, mismas que son predominantes en los niños. Estos hechos
dificultan su exploración radiográfica y la adecuada interpretación, por lo que
cuando se desea obtener una evaluación específica es necesario tomar otras
proyecciones. Diferentes enfermedades reumáticas, sobre todo las
espondiloartropatías seronegativas, producen erosiones y esclerosis de las
superficies articulares del hueso iliaco y del sacro, o bien disminución o
ensanchamiento de su espacio articular. Pueden acompañarse o no de
anquilosis ósea intraarticular, por lo que la clave del diagnóstico diferencial está
constituida por la distribución de las alteraciones. Los cambios pueden ser
bilaterales y simétricos, como en al espondilitis anquilosante o bien bilaterales y
asimétricos como en la artritis psoriásica y en el síndrome de Reiter. La
afección unilateral siempre es sugestiva de un proceso infeccioso, aunque
puede ser un signo inicial de cualquiera de las espondiloartropatías
seronegativas.

COLUMNA VERTEBRAL
En la columna puede encontrarse una disminución del espacio
intervertebral típico de enfermedad degenerativa, donde se puede afectar
alguno de los segmentos del disco intervertebral, esto es al anillo fibroso o al
núcleo pulposo.
En la artritis reumatoide el segmento cervical es él mas comúnmente
afectado. Las anormalidades se caracterizan por una disminución en la altura
del disco intervertebral. Esta enfermedad no se acompaña primariamente de
osteofitos. La subluxación subaxiales son frecuentemente observadas siendo
mejor demostradas en radiografías laterales de columna cervical o con
proyecciones especiales.
Él diagnóstico diferencial de la disminución del espacio intervertebral e
irregularidades de los cuerpos vertebrales adyacentes incluye traumatismos,
hernias discales y la enfermedad por deposito de pirofosfato cálcico.
Los cambios degenerativos del anillo fibroso conducen a la formación de
una amplia osteofitosis vertebral. Se caracterizan por poseer una configuración
triangular, bien definidos, nacer a unos milímetros de la unión disco/vertebral,
inicialmente tienen una dirección o trayectoria horizontal y posteriormente
tienden a la verticalización.

La espondilitis anquilosante cursa con un tipo de excrecencias ósea

denominadas sindesmofitos, esto se distinguen radiográficamente por la
presencia de una espícula ósea delgada, de trayectoria vertical, que tiene su
origen en el vértice o arista de un cuerpo vertebral y se extiende de un cuerpo
vertebral a otro, produciendo fusión o anquilosis de los cuerpos vertebrales.
Otros hallazgos radiográficos característicos de la espondilitis anquilosante
incluyen, las esquinas brillantes, que representan una esclerosis reactiva que
se localiza en los ángulos anteriores de los cuerpos vertebrales. La cuadratura
de los cuerpos vertebrales, debida a la perdida de la concavidad normalmente
presente (signo de romano). Calcificación u osificación de los ligamentos
interespinosos y supraespinosos. La extensa formación de hueso que
caracteriza a este padecimiento da a la columna la apariencia de ”caña de
bambú” con segmentos fusionados y un contorno ondulante.

ESTRATEGIA PARA EL DIAGNOSTICO RADIOGRAFICO DE

PACIENTES CON ARTRITIS PERIFERICA

Artritis inflamatoria ​Artritis no

inflamatoria ​Perdida uniforme del cartílago ​ Perdida
desigual del cartílago
Osteoporosis yuxtaarticular ​Esclerosis-osteofitos
Erosiones ​Quistes

Simétrica ​Asimétrica ​ Típica ​

Atípica
AR ​Espondilopatia ​Degenerativa CPPD
Enf colagena ​ Apatita ​
Vascular ​Charcot ​
Wilson
​

Monoarticular
​Séptica ​
​ Artritis gotosa
​Erosión/quistes
​Separación tardía del espacio cartilaginoso
​Sin osteoporosis
 SIGNOS RADIOGRAFICOS CARACTERISTICOS DE LAS
DIFERENTES ARTRITIS

ARTRITIS REUMATOIDE
Inflamación con erosiones marginales, simétrica con angostamiento
uniforme del espacio articular. Aumento de tejidos blandos y osteoporosis
yuxtaarticular. Los sitios que se ven afectados con mayor frecuencia son las
articulaciones pequeñas de las manos y pies (MCF, IFP, muñecas y MTF) y
columna vertebral cervical. Los nódulos blandos no se calcifican. Deformidades
en cuello de cisne y desviación cubital. En ocasiones anquilosis.

ARTROPATIA DEGENERATIVA (OSTEOARTROSIS)

Angostamiento irregular del espacio articular, esclerosis subcondral,
osteofitos marginales y quistes. Los sitios más comunes son las articulaciones
DIP, PIP, primera CMC, rodillas, cadera y columna vertebral.

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
Sacroíleitis bilateral simétrica con anquilosis. Los sindesmofitos
marginales delgados y bilaterales de la columna vertebral pueden causar fusión
raquídea (espina de bambú).

GOTA
Erosiones con bordes colgantes o sacabocados escleróticos.
Preservación del espacio articular. Tofos de tejidos blandos con aumento del
mismo en ocasiones calcificaciones. ​
 ARTRITIS REUMATOIDE

Definición
​La artritis reumatoide es un trastorno inflamatorio crónico, sistémico, de
etiología desconocida que se caracteriza por afectar predominante las
articulaciones diartrodiales. El sitio primario de afección es en la membrana
sinovial, la cual se inflama, prolifera, y forma el “Pannus” el cual invade el
cartílago, el hueso, ligamentos y tendones.
Comúnmente, el factor reumatoide es positivo y se acompaña de manifestaciones
extraarticulares, aunque la artritis es la principal manifestación. Se denomina
artritis reumatoide del adulto cuando la artritis ocurre después de los 16 años de
edad.

Epidemiología:
​Es una enfermedad de distribución mundial, que afecta a todas las razas;
tiene una prevalencia de 1% de la población general adulta, pero varía de 0.1% en
areas rurales de Africa hasta 5% en Indios Pima y Chippewa (1). Su pico de
máxima incidencia es entre los 35-45 años de edad y afecta a las mujeres mas
frecuentemente 3:1. En mujeres de mas de 65 años de edad la prevalencia puede
llegar a 5%.

Etiopatogenia:
La etiología es desconocida; sin embargo, probablemente se deba a una mezcla
de factores genéticos, hormonales y ambientales. Se ha visto una asociación con
el HLA DR4 y HLA DR1.
Entre los factores ambientales se incluyen agentes infecciosos como micoplasma,
retrovirus, parvovirus, virus de Epstein-Barr entre otros.
El resultado es que a través de la intervención de factores humorales y celulares,
particularmente linfocitos T CD4, se inicia un proceso en el cual las moléculas
mediadoras de la inflamación como prostaglandinas, tromboxanos, citocinas,
factores de crecimiento, moléculas de adhesión y metaloproteasas, atraen y
activan células de la sangre periférica, produciendo proliferación y activación de
los sinoviocitos, invadiendo y destruyendo el cartílago articular, el hueso
subcondral, tendones y ligamentos.

CUADRO CLINICO:
​El comienzo de la enfermedad usualmente es insidioso en el transcurso de
días o semanas, con fatiga, malestar general, artralgias y mialgias difusas e
incluso puede haber fiebre de bajo grado antes de la aparición de la artritis franca.
La rigidez matutina en manos es un dato frecuente y típico y usualmente sin
tratamiento es mayor de 1 hora. Cuando aparece la artritis con todos los signos de
inflamación articular, es decir dolor, derrame articular, aumento de temperatura
local y limitación funcional, las áreas mas afectadas son las manos, siendo las
articulaciones metacarpofalángicas y las muñecas las mas frecuentemente
afectadas en forma bilateral y típicamente simétrica. Todas las articulaciones que
tengan membrana sinovial pueden ser afectadas, pero las grandes articulaciones
habitualmente se afectan después de las pequeñas articulaciones. La artritis
tiende a ser aditiva, esto es que al inicio puede haber solo unas pocas
articulaciones afectadas y posteriormente progresar a forma poliarticular en el
transcurso de pocas semanas o meses (2-4).
A la exploración física, apreciaremos el aumento de volumen en las articulaciones
IFP, MCF y muñecas, además notaremos que la fuerza de prensión de sus manos
esta muy disminuida, y en los casos más crónicos observaremos atrofia de los
músculos interóseos del dorso de la mano, con deformidades tales como
desviación cubital de las manos por subluxación de las articulaciones MCF´s ,
también puede haber deformidad en “cuello de cisne” causada por la contracción
de los flexores de las metacarpofalángicas(MCF), lo cual produce contractura en
flexión de la región MCF, hiperextensión de las IFP y flexión de las interfalángicas
dístales(IFD). Entre 1-5% puede encontrarse signos y síntomas del Síndrome del
túnel carpiano.
La deformidad en Butonniere o “en botón de camisa” se caracteriza por flexión de
las IFP e hiperextensión de las IFD y es causada por una debilidad del retináculo
central del tendón extensor extrínseco y un desplazamiento palmar de las bandas
laterales (5).
También puede haber complicaciones en los casos más severos y crónicos como
neuropatías por atrapamiento, tenosinovitis, ruptura de tendones, subluxación
atloidoaxoidea (10).
​Un dato muy típico en los casos crónicos de AR es la limitación o anquilosis
de las muñecas en forma bilateral, dato que es extremadamente raro en otros
tipos de artritis. Otro dato típico es la afección de las articulaciones
temporomandibulares en forma bilateral pero ésta es poco frecuente y ocurre solo
en un 20-30% de los casos. Las articulaciones acromioclaviculares también
pueden verse afectadas (6)
​
​La artritis reumatoide puede cursar con manifestaciones extraarticulares, de
las cuales lo más frecuente son los nódulos reumatoides en un 20-35% de los
pacientes, quienes son típicamente positivos para el factor reumatoide y tienen
una enfermedad muy agresiva. No son dolorosos y tienden a presentarse en las
superficies extensoras de los antebrazos, en la bursa del olécranon, sobre las
articulaciones y sitios de presión.
Otras manifestaciones extraarticulares son: epiescleritis, escleritis, Síndrome de
Sjögren secundario, escleromalacia a nivel ocular; también menos frecuentemente
puede haber fibrosis pulmonar, Síndrome de Caplan, serositis, neuropatía
periférica, mononeuritis múltiple, vasculitis reumatoide.
La enfermedad raramente entra en remisión. En un estudio con 191 pacientes que
recibieron inductores de remisión desde el primer año de la enfermedad 25%
lograron la remisión después de 3 años de tratamiento(7); esto es mas probable si
se hace un diagnóstico temprano ahora con la ayuda de los anticuerpos
antipéptidos citrulinados (7)
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.
​Existen diversos padecimientos que deben tomarse en cuenta entre ellos:
Lupus eritematoso sistémico, otras colagenopatías, las espondiloartropatías
seronegativas, la gota poliarticular y la osteoartrosis.
Los clínicos debemos considerar otro diagnóstico antes que AR cuando el
paciente presenta una artritis asimétrica, una artritis que predomine en las grandes
articulaciones o que inicie en miembros inferiores, dolor lumbar, si existe
enfermedad renal, fotosensibilidad, serositis, factor reumatoide negativo,
leucopenia, hipocomplementemia o ausencia de erosiones en las radiografías
después de muchos meses de enfermedad articular.

LABORATORIO:
​Puede haber anemia propia de las enfermedades crónicas que
mejorará a medida que la artritis entre en remisión, puede haber trombocitosis
secundaria a la actividad inflamatoria, los leucocitos son normales, pero puede
haber leucopenia en los casos de Síndrome de Felty (Leucopenia con
neutropenia, esplenomegalia y artritis), la velocidad de sedimentación globular
esta elevada y la proteína C reactiva alta como consecuencia del proceso
inflamatorio. El factor reumatoide es positivo en el 70% de los casos al inicio y en
un 85% después de 2 años de inicio de la enfermedad. Un título significativo es un
valor igual o mayor a 1:64. Hay dos formas de medir el factor reumatoide la más
común es por el método de la Fijación de látex y la segunda es con el uso de
eritrocitos de carnero(método de Waaler Rose). Debemos recordar que el factor
reumatoide puede estar presente en el 5% de la población general, y en 20% de
los ancianos, así como en varios padecimientos asociados con inflamación crónica
o neoplasias, sin que necesariamente indique AR.

RADIOLOGIA:
​Las manifestaciones radiológicas de AR se dividen en 4 etapas:
I. Aumento de tejidos blandos
II. Osteoporosis yuxta-articular y disminución de los espacios articulares
III. Erosiones óseas marginales y quistes óseos.
IV. Anquilosis ósea y/o deformidades.
Los cambios son mas aparentes en las radiografías AP de manos o de pies. En
manos los cambios son mas aparentes en los carpos, MCF, IFP. Las articulaciones
interfalángicas dístales son usualmente respetadas o poco frecuentemente
afectadas (9)
DIAGNOSTICO:
​ e basa en los criterios de clasificación del American College of
S
Rheumatology (1987) y para diagnóstico se requieren 4 de los 7 criterios (8).

1. Rigidez matutina mayor de 1 hora.

2. Artritis de 3 o más áreas articulares
3. Artritis de manos(muñecas, MCF e IFP)
4. Artritis simétrica
5. Nódulos reumatoides.
6. Factor reumatoide positivo
7. Cambios radiográficos
Los criterios clínicos 1-4 deberán estar presentes por al menos 6 semanas.

PRONOSTICO.
​Aproximadamente un 70% de pacientes tienen una enfermedad progresiva
y la mayor parte de las erosiones se instalan en los primeros 2 años de la
enfermedad
​La artritis reumatoide es una enfermedad grave que acorta las expectativas
de vida de los pacientes y les ocasiona grandes limitaciones. Un 50% de
pacientes estarán en una clase funcional III o IV(severamente incapacitados),
dentro de diez años y un 90% a 30 años del inicio de la enfermedad. Además la
tasa de mortalidad a 5-10 años es de 2-2.5 veces mayor que una población similar
en edad y sexo sin AR, y comparable a la enfermedad de Hodgkin y la
enfermedad coronaria en muchos casos. Los marcadores de mal pronóstico son
manifestaciones extraarticulares especialmente nódulos reumatoides y vasculitis,
factor reumatoide positivo, erosiones radiológicas, HLA DR4 positivo, VSG o
Proteína C reactiva persistentemente elevados entre otros.

TRATAMIENTO:
​Es multidisciplinario, incluye medicamentos, fisioterapia, rehabilitación,
apoyo psicológico, educación y en ocasiones, procedimientos quirúrgicos.
Las metas del tratamiento son: controlar la actividad inflamatoria, aliviar el dolor,
mantener la funcionalidad, maximizar la calidad de vida y disminuir la progresión
del daño articular (11).
Los medicamentos disponibles hasta el momento para este fin son:
A. Antiinflamatorios no esteroideos
B. Glucocorticoides
C. Inductores de remisión

ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS(AINES).
​Estos medicamentos suprimen los síntomas de inflamación, el dolor, pero
no retardan la progresión de la enfermedad. Hay varias formas de agruparlos una
de ellas es clasificarlos como derivados ácidos y no ácidos(Estos últimos como el
nabumetone y el nimesulide). Los derivados ácidos son:
I. Salicilatos
 A. Acetilados: ácido acetil-salicílico
B. No acetilados: Diflunisal

II. No salicilatos.
A. Derivados del ácido propiónico: naproxén, ibuprofén, ácido tiaprofénico.
B. Derivados del ácido indolacético: indometacina, sulindac, tolmetin.
C. Derivados del ácido arylacético: Diclofenac, aceclofenac.
D. Oxicams: piroxicam, tenoxicam, meloxicam
E. Pirazolonas: Fenilbutazona.
F. Acido antranílico: ácido mefenámico.
Otra clasificación consiste en dividirlos según su mecanismo de acción en:
I. Inhibidores selectivos de la ciclooxigenasa 2 “COX-2”: Meloxicam, y los
llamados “COXIBS” que son: Celocoxib, Rofecoxib, Etoricoxib, Valdecoxib,
y los cuales tienen mayor selectividad inhibitoria de la COX-2
II. No selectivos(Inhiben tanto COX-2 como COX-I): La mayor parte de los
AINES existentes, aunque ciertos medicamentos como el nabumetone,
nimesulide y el sulindaco tiene una cierta tendencia a inhibir
preferentemente la COX-2 que se pierde cuando se aumenta la dosis
antiinflamatoria.

Hace pocos años se describió la presencia de 2 isoenzimas de la ciclooxigenasa,

la COX-1 la cual se encuentra desempeñando funciones fisiológicas y de
protección en estomago, intestino, cerebro, riñón y plaquetas. Y la COX-2 la cual
es una enzima inducible que es estimulada durante los procesos inflamatorios.
El objetivo de los nuevos antiinflamatorios es inhibir la COX-2 y dejar intacta la
COX-1 y de esta manera evitar los efectos secundarios indeseables como los
problemas gástricos, retención de líquidos, efectos antiplaquetarios etc.
​Desde luego lo ideal sería utilizar los medicamentos selectivos que inhiben
la COX-2, identificar factores de riesgo para efectos adversos en nuestros
pacientes y usar las dosis correctas antiinflamatorios y no utilizar dosis subóptimas
que solo pudieran ser analgésicas mas no antiinflamatorias. También hay que
tener en cuenta los medicamentos concomitantes que usa nuestro paciente como
anticoagulantes orales, digoxina, hipoglucemiantes orales, diuréticos,
betabloqueadores, difenilhidantoína y litio, y ser muy cuidadosos en este aspecto.
Una recomendación de la FDA en vista del reporte de eventos adversos
cardiovasculares mayor a lo esperado con los COXIBS es que se debe dar
aspirina a dosis bajas(82 mg/día) a aquellos pacientes que tengas factores de
riesgo cardiovascular, aunque es probable que al hacer esto también aumentes
los eventos adversos gastrointestinales sobre todo de sangrado gastrointestinal.
Los AINES tienen un efecto analgésico inmediato que va desde 24 minutos a 4
horas, pero el efecto antiinflamatorio óptimo puede necesitar hasta 2 semanas, no
es conveniente combinar dos o más AINES, ni tampoco combinar AINES con
esteroides ya que las complicaciones gástricas se multiplican, durante la lactancia
o el embarazo pueden utilizarse diclofenac o ibuprofén. Si un paciente tiene
factores de riesgo para problemas gástricos deberemos usar misoprostol o
inhibidores de bomba de protones; aunque los bloqueadores H2 pudieran ser una
alternativa tienen mas efecto protector a nivel duodenal y muy poca protección
gástrica.

GLUCOCORTICOIDES.
​Son los antiinflamatorios más potentes. Tienen diversos efectos según su
dosis, a dosis bajas como 10-15 mg/día de prednisona o su equivalente su efecto
es principalmente antiinflamatorio, arriba de 30mg/día son inmunosupresores.
En la mayor parte de los casos de AR, pretendemos un efecto antiinflamatorio y se
puede conseguir con dosis bajas de 7.5 a 10 mg/día de prednisona. Siempre que
usemos glucocorticoides deberemos incluir un inductor de remisión a fin de que
los esteroides se puedan “destetar” posteriormente.

Recuerde siempre que las indicaciones para usar esteroides son:

1. Uso previo de esteroides por tiempo prolongado: A fin de evitar una crisis de
insuficiencia suprarrenal aguda y exacerbación de los síntomas de AR.
2. Indicación “Puente”: Mientras esperamos el efecto de determinado inductor de
remisión
3. Social: Hay ocasiones en las cuales el paciente con AR es el jefe de una
familia y el único sostén de la casa, de tal manera que es crítico que con la
mayor brevedad esté en condiciones de volver a ser productivo.
4. Manifestaciones extraarticulares graves como mononeuritis múltiple, vasculitis
necrotizante, escleromalacia perforante etc.
5. Ultimo recurso.
Es conveniente asegurar un aporte adecuado de Calcio de cuando menos 1
gramo diario y 400 U. De vitamina D, a fin de reducir la posibilidad de desarrollo
de Osteoporosis por esteroides. Si la paciente va a recibir corticoesteroides es
conveniente tener una lista de que otros factores de riesgo para Osteoporosis
tiene y solicitarle una Densitometría ósea, y si esta muestra Osteopenia marcada
u osteoporosis debemos dar un agente antiresortivo del tipo de los bifosfonatos(ve
Capítulo de Osteoporosis) y puede ser Alendronato (Fosamax) o
Risendronato(Actonel), también revisar, si es el caso de una mujer menopáusica o
posmenopáusica, el uso de reemplazo hormonal estrogénico.
Otra buena opción en lugar de prednisona es el Deflazacort el cual tiene menos
efectos secundarios. Su equivalente es 6-7.5 mg de deflazacort = 5mg de
prednisona.
Los esteroides intraarticulares los usaremos juiciosamente por actividad
monoarticular persistente, permitiendo un mínimo de 3 meses entre una infiltración
y otra y no más de 3 ocasiones una misma articulación.

INDUCTORES DE REMISION:
​El objetivo más importante del tratamiento de la AR es evitar la destrucción
articular. Si bien hay algunos autores que dudan de la capacidad de éstos
fármacos, es indudable que su empleo está asociado con una significativa
disminución de la incapacidad a largo plazo, y sin ninguna duda la inmensa
mayoría de los pacientes deben recibir el beneficio de estos medicamentos en
etapas tempranas del padecimiento, ya que los mayores daños de la enfermedad
son en los primeros dos años.
Estos medicamentos tienen ciertas características:
1. Tienen el potencial de detener la progresión clínica y radiológica de la
enfermedad.
2. No son analgésicos
3. Tienen un período de latencia de varias semanas antes de observarse
beneficio.
4. Mecanismo de acción desconocido.
Las indicaciones para usarlos son:
1. Falta de respuesta a los AINES en 4-6 semanas (Persisten Criterios de
actividad de la ACR).
2. Enfermedad erosiva.
3. Manifestaciones extraarticulares.
4. Marcadores de mal pronóstico como FR positivo, nódulos reumatoides.
Los principales inductores de remisión son:
1. Antipalúdicos:
a. Cloroquina(Aralén) a 3-5 mg/kg./día.
b. Hidroxicloroquina(Plaquenil) 5-7 mg/kg./día.
Tienen un período de latencia de 2 a 4 meses. Los efectos colaterales más
comunes son gastrointestinales y cutáneos. El efecto mas temido es la retinopatía
la cual se puede prevenir enviando los pacientes al oftalmólogo cada 6 meses. El
apego al fármaco es alto con una tasa de deserciones muy baja y el porcentaje de
eficacia es de alrededor de 60-70%.
2. Metotrexate.
Es un medicamento inhibidor de la síntesis del ácido fólico, utilizado como
antineoplásico, pero a dosis bajas es uno de los inductores de remisión mas
usados por su rapidez de acción y eficacia. Se usa en dosis de 7.5 a 25 mg por
semana por vía oral o intramuscular. Los efectos secundarios incluyen:
nauseas, diarrea, dolor abdominal, estomatitis, alopecia etc. pero los mas
temidos son la Hepatitis, la fibrosis hepática y en raras ocasiones la Cirrosis
hepática, además toxicidad medular y Neumonitis grave. Debe tomarse Rx.
Tórax, biometría hemática, creatinina y pruebas de Función hepática al inicio
del tratamiento y posteriormente cada 4 semanas una BH y cada 8-12
semanas Creatinina y Pruebas de función hepática.
3. Penicilamina.
Es un derivado de la penicilina, también es un agente quelante. Para AR se
administra por vía oral, en ayunas, con agua y se debe dejar pasar 30-60
minutos antes de consumir alimentos. Hay que iniciar con dosis muy bajas de
 150 mg/día y se aumenta la dosis ½ tableta(150mg) cada mes hasta lograr al
4º o 5º mes la dosis completa terapéutica de 600-900 mg/día.
Los efectos secundarios más comunes son: erupción cutánea, estomatitis,
disgeusia, y los mas graves proteinuria, mielosupresión, anemia aplásica y
fenómenos autoinmunes como miastenia gravis, lupus por drogas, pénfigo y
polimiositis. Deberán monitorearse una biometría hemática y un parcial de
orina al menos cada 4 semanas. Hay un índice de deserción por ineficacia o
efectos secundarios del 20-50%.
4. Sulfasalazina.
Se administra por vía oral en dosis de 2-3 gr./día, pero debe iniciarse con una
dosis de 500mg/día e ir incrementándola gradualmente. Tiene un período de
latencia de 2-3 meses.
Sus efectos secundarios son nauseas, vómitos, dolor abdominal, menos
frecuentemente mielosupresión y alteraciones de la función hepática. Tasa de
deserción 20-30%.
5. Compuestos de Oro:
a. Tiomalato sódico de oro. Dosis 50mg IM semanal (Discontinuado)
b. Aurotioglucosa. Dosis 50mg IM semanal
c. Auranofin. Dosis 6mg/día vía oral(Discontinuado)
Tienen un período de latencia de 4-6 meses. Sus efectos secundarios mas
comunes son erupción cutánea, estomatitis, mielosupresión, proteinuria,
toxicidad pulmonar y en el caso del Auranofin la diarrea.
Antes de cada aplicación IM deberá monitorizarse la orina por la presencia de
proteinuria y una BH cada 2-4 semanas.
6. Ciclosporina
Este inhibidor de la síntesis y liberación de interleucina-2, es utilizado
ampliamente en medicina de transplantes y en algunas enfermedades
autoinmunes, es un eficaz inductor de remisión en AR. La dosis para AR es de
2.5-5 mg/kg./día. Su período de latencia es de 1-2 meses. Sus efectos
secundarios mas comunes son: hiperplasia gingival, hipertricosis, síntomas
gastrointestinales, hipertensión arterial y nefrotoxicidad. Debe vigilarse
estrechamente la tensión arterial y la función renal.
7. Leflunomida(ARAVA)
Es una nueva clase de inductores de remisión recientemente aprobado por la
FDA y el cual tiene una eficacia similar a Metotrexate y a Sulfasalazina en
controlar los signos y síntomas de la Artritis reumatoide y retarda la progresión
y aparición de nuevas erosiones óseas. La respuesta clínica se observa a
partir de las 4 semanas y alcanza su pico de máxima acción entre 3 y 6 meses.
Los eventos adversos mas comunes son diarrea, elevación de enzimas
hepáticas, rash y alopecia. Un 15% de los pacientes tratados con ARAVA
discontinuaron el tratamiento debido a efectos adversos.
El mecanismo de acción de este medicamento es inhibiendo la síntesis de
pirimidinas por bloquear la acción de la dehidroorotato-deshidrogenasa(sus
siglas en ingles son DHODH), esta es una enzima mitocondrial involucrada en
las síntesis de novo de la pirimidina Uridina. La dosis es de 100 mg/día por 3
días y posteriormente 20 mg/día por vía oral. Tiene una vida media larga de
 eliminación de 16 días. Está contraindicado su uso durante el embarazo y en
caso de que la paciente quiera embarazarse o resulte embarazada requiere el
uso de colestiramina a fin de capturar y eliminar el medicamento durante su
recirculación enterohepática.
8. AGENTES BIOLOGICOS: Hasta el momento los medicamentos más potentes
que están disponibles y que han logrado mejorías superiores a Metotrexate y
altos índices de mejoría de los índices de actividad de la ACR70.
Uno de estos medicamentos es el Etanercept(ENBREL). No es un anticuerpo
monoclonal, sino que se trata de una nueva generación de compuestos
llamados proteínas de fusión, fabricadas con dos moléculas proteicas de
receptor P75 del factor de necrosis tumoral unidas por una fracción Fc de una
IgG1 humana.
Es una nueva clase de inductores de remisión recientemente aprobados por la
FDA para tratamiento de la artritis reumatoide y el 16 de enero del 2002 fue el
primer medicamento de los de su tipo que se aprobó para tratamiento de la
Artritis Psoriásica y en marzo 4 del 2002 los “ aprobó para múltiples usos”
incluyendo a la Artritis reumatoide Juvenil. Su mecanismo de acción es
bloquear la acción del factor de necrosis tumoral, tiene una gran potencia para
controlar los signos de inflamación articular de la AR, se aplican 25 mg. por
vía subcutánea 2 veces por semana y en ARJ se da a 12.5 mg dos veces por
semana SC. Aparentemente no altera la inmunocompetencia y tiene un
período de latencia corto de 1-10 semanas. Su limitante es su costo,
aproximadamente 14,000 dlls. americanos por año.
Otra opción de los agentes biológicos son anticuerpos monoclonales contra el
factor de necrosis tumoral Ac Mo anti-TNF llamado Infliximab (RemicadeÒ)
este último ya disponible se administra por vía IV, tiene una vida mucho mas
larga y puede ser suficiente administrarlo cada dos meses. La dosis es de 3
mg/kg IV inicialmente, después se repite la dosis a las 2, 4 y 8 semanas de la
dosis inicial y entonces si hay respuesta puede darse cada dos meses IV. El
costo es similar al anterior. Se usa combinado con Metotrexate pero en
ocasiones se puede usar solo.
También ha sido aprobado otro anticuerpo monoclonal llamado Adalimumab
(Humira) el cual se aplica subcutánamente a dosis de 40 mg cada dos
semanas.
Se ha reportado que producen un aumento en la incidencia de anticuerpos
antinucleares e incluso de anticuerpos Anti-DNA.
Estos medicamentos anti-TNF también se están empleando actualmente en
otras patologías como CUCI , enfermedad de Crohn y en Espondiloartropatías
seronegativas sobre todo psoriasis y espondilitis anquilosante
También se encuentra disponible en Estados Unidos y pronto en México el
antagonista recombinante humano no glicosilado del receptor de la
Interleucina-1 ( anti-IL-1 r ) también llamado ANAKINRA y comercialmente
KINERET, aprobado el 14 de noviembre del 2001 por la FDA para Artritis
reumatoide moderada a grave en pacientes de mas de 18 años de edad.
Difiere del antagonista natural del IL-1r en que tiene añadido un residuo de
metionina en su porción aminoterminal. Fue producido por tecnología
recombinante del DNA en la bacteria E.coli. Viene en ampolletas precargadas
de 1ml ( 100 mg). Actúa por inhibición competitiva del receptor de la IL.1.
Dosis 100 mg/día por vía subcutánea. Vigilancia: Monitoreo de infecciones,
BH mensual. Este medicamento ha mostrado ser útil en la prevención de la
 erosiones del cartílago y del hueso. Es posible que los tratamientos dirigidos a
los dos blancos más importantes hasta ahora en el tratamiento de la AR y que
son el bloqueo del TNF y de la IL-1 puedan emplearse en el futuro en
combinación, sin embargo, esto no ha sido aprobado, y de hecho se ha visto el
doble de incidencia de infecciones cuando se combinan ambas terapias, por lo
que la combinación sería solo en casos excepcionales con estrecho monitoreo.
Es importante señalarles que recientemente se ha reportado un aumento en la
incidencia de infecciones fímicas o sepsis, en ocasiones fatales después del
uso de los agentes que actúan sobre el TNF. Es importante el escrutinio con
Tele de tórax previa a su inicio, preguntar en antecedentes familiares y
personales por TBP. También recuerde que no debe iniciar Enbrel, Remicade o
Humira ante la presencia de sepsis( crónica o localizada) o alergia a estos
componentes. Ha que descontinuar estos medicamentos ante una infección
grave o sepsis.
Otros agentes biológicos con resultados prometedores en estudios fase III para
artritis reumatoide son Rituximab, abatacept.

9. Terapia combinada: En casos seleccionados en ocasiones es necesario usar

combinaciones de dos o tres inductores de remisión, principalmente para
casos refractarios. Actualmente en el Consenso Mexicano para el Tratamiento
de la Artritis Reumatoide organizado por la Sociedad Mexicana de
Reumatología y celebrado en el 2001, se señaló que la terapia con un solo
inductor de remisión solo es usada por menos del 25% de los reumatólogos y
ya que la AR es una enfermedad muy agresiva que acorta la vida y es
progresiva, y raramente se obtiene remisión completa con monoterapia, por lo
que deberá usarse terapia combinada en los casos de AR agresiva(con datos
de mal pronóstico). Las combinaciones mas usadas en México son:
Cloroquina o Hidroxicloroquina + Metotrexate + Sulfasalazina
Metotrexate + Sulfasalazina.
Metotrexate + Azatioprina
Cloroquina+ Azatioprina+ Metotrexate
La cloroquina se usaba en diversas combinaciones, todavía hay pocos
reumatólogos en México que usan agentes biológicos, y esto es debido a su
costo.
Las sales de oro se mencionó que son muy eficaces pero ya que no se venden en
México, son raros los pacientes con este inductor.

10. Agentes citotóxicos: Para algunos casos, muy seleccionados se ha usado

ciclofosfamida o azatioprina, requieren un control muy estricto.
11. Terapia Investigacional: Conforme se ha avanzado en el entendimiento de la
inmunopatogénesis de la artritis reumatoide se han desarrollado varios
modificadores biológicos dirigidos contra componentes específicos del sistema
inmune, que afectan la producción o acción de citocinas, función de receptores
de adhesión o subgrupos de linfocitos T., citocinas o anti-linfocitos, la inducción
de tolerancia a antígenos artritogénicos, vacunación, administración oral de
antígenos y otros biológicos.
Existe el interés en el uso de la Minociclina para el tratamiento de la AR, no
solo por su efecto antibiótico sino por sus efectos inmunomoduladores,
existiendo algunos informes que han reportado beneficio clínico.
Para evaluar la eficacia de un tratamiento para artritis reumatoide se publicaron
los llamados índices de mejoría del Colegio Americano de Reumatología(ACR),
llamado ACR 20, ACR50, ACR75. Esto significa el porcentaje de mejoría obtenida
antes y después de recibir el tratamiento a probar. Se obtiene de un promedio de 6
parámetros de actividad como número de articulaciones dolorosas, número de
articulaciones inflamadas, evaluación global del dolor por el paciente en una
escala analógica del 0-100, evaluación global de la enfermedad por el paciente,
evaluación global de la enfermedad por el médico. Así como también en
parámetros de laboratorio como la VSG o la proteína C reactiva. Se dice que un
medicamento es eficaz cuando supera el ACR 20. El Metotrexate en monoterapia
no alcanza el ACR 75 (12,13).
Para evaluar la remisión clínica de un paciente con AR existen CRITERIOS DE
REMISION ya bien definidos, se requieren un mínimo de 5 de los siguientes 6
criterios que deben ser llenados por al menos dos meses consecutivos. Estos
son:
1. Rigidez matutina no mayor de 15 minutos
2. No fatiga
3. No dolor articular
4. No dolor a la palpación o al movimiento
5. No inflamación de tejidos blandos a nivel articular o tendinoso
6. VSG menos de 30 mm/h en mujeres o menor de 20 mm/h en hombres.

REFERENCIAS:
1. Spector, TD. Rheumatoid arthritis. Rheum Dis Clin North Am 1990;
16:513.
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rheumatoid arthritis: A clinical study of 100 patients with 11 year follow-
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5. Lineker, S, Badley, E, Charles, C, et al. Defining morning stiffness in
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9. Jacob, J, Sartorius, D, Kursunoglu, S, et al. Distal interphalangeal joint
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12. Preliminary Definition of Improvement in Rheumatoid Arthritis
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aud=mem
13. Preliminary Core Set of Disease Activity Measures for Rheumatoid
Arthritis Clinical Trials -
http://www.rheumatology.org/publications/guidelines/ra-
activitymeasures/Disease_Activity_Measures_RA_Clinical_Trials.asp
14.
 ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL

​Se caracteriza por una inflamación crónica de la sinovial de causa

desconocida que inicia en la infancia antes de los 16 años de edad. Dentro de las
artritis crónicas de la infancia la artritis reumatoide juvenil (ARJ) es la más común
y la que puede llegar a producir una gran discapacidad funcional en el niño.

​Este padecimiento a su vez abarca al menos 3 subtipos principales cada

uno con subsets dependiendo de su presentación y el número de articulaciones
afectadas durante los primeros 6 meses de inicio de la enfermedad, estos subtipos
son:
1. La pauciarticular u oligoarticular.
2. La poliarticular.
3. Sistémica o Enfermedad de Still.

Si estos subtipos son en realidad diferentes enfermedades o simplemente

el resultado de una respuesta diferente a diferentes causas o a un factor común
hasta el momento se desconoce.

No existe ningún examen de laboratorio específico para el diagnóstico de

este padecimiento y los factores reumatoides (FR), los anticuerpos antinucleares
(ANA) y ciertos HLA nos ayudan solo en la clasificación de estos pacientes.

No hay predisposición genética ni familiar.

SUBTIPOS DE ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL:

Variedad Pauciarticular u Oligoarticular:

​Ocurre en el 40% de los casos de ARJ.
​Hay afectación por artritis en 4 o menos articulaciones. Se divide en varios
subgrupos que son:
• Un subgrupo que se caracteriza por su inicio a edad temprana entre 1-3 años
(usualmente antes de los 6 años de edad), preponderancia por las mujeres.
Tienen anticuerpos antinucleares positivos y factor reumatoide negativo.
Se afectan principalmente muñecas, rodillas, tobillos, codos. Se respetan
las coxofemorales y las sacroiliacas y no hay síntomas sistémicos. Es la
que se asocia con uveitis anterior crónica (iridociclitis) la cual ocurre en el
10-50% de niños con esta variedad de ARJ. Generalmente esta uveitis
crónica es asintomática, e insidiosa, con gran potencial para daño ocular
 que incluye queratopatía en banda, sinequías posteriores, formación de
cataratas, glaucoma secundario e incluso puede dar lugar a ceguera y esta
uveitis aparece concomitantemente con la artritis pero puede aparecer
hasta 5-10 años después del inicio de la artritis. Ya que los niños no se
quejan de síntomas oculares es importante enviarlos con el oftalmólogo en
forma periódica cada 6 meses para un examen minucioso con lámpara de
hendidura.
El diagnóstico diferencial principal en el grupo de niños con artritis
oligoarticular es con las espondiloartropatías seronegativas juveniles, sin
embargo, en este grupo tanto el factor reumatoide como los anticuerpos
antinucleares son negativos, se asocian al HLA B27, hay historia familiar de
espondiloartropatías seronegativas o uveitis aguda anterior y la afección
oligoarticular ocurre a una edad un poco mayor, principalmente en el sexo
masculino, la afección es principalmente de miembros inferiores y es
asimétrica puede haber afección de coxofemorales, puede haber dolor en
sacroileacas y aunque la sacroíleitis puede estar al inicio del padecimiento,
esta es rara (<20%) y muchas veces en los niños puede ser silenciosa u
ocurrir tardíamente.
Algunos autores han encontrado que en las espondiloartropatías
seronegativas de inicio infantil hay una cierta predisposición por afectar el
tarso de manera asimétrica con inflamación y anquilosis (tarsitis
anquilosante infantil).
Otro dato de ayuda muy importante y que nos puede hacer pensar en una
espondiloartropatía, es la presencia de entesopatías inflamatorias
principalmente en las inserciones de la fascia plantar, los tendones de
Aquiles o los ligamentos infrapatelares.
Las espondiloartropatías seronegativas infantiles al igual que en los adultos
también pueden estar asociadas con uveitis aguda anterior.

Variedad Poliarticular
Hay artritis de más de 4 articulaciones, sin síntomas sistémicos dramáticos.
Ocurre en el 40% de pacientes con ARJ.
• Los niños pueden tener malestar general, retardo en el crecimiento, pérdida
de peso, febrícula y anemia, el involucro de la columna cervical ocurre en
las articulaciones apofisiarias de C2-C3 en esta variedad y en la sistémica.
Aunque es la variedad que más se parece a la artritis reumatoide del
adulto el factor reumatoide solo se detecta en el 15% de pacientes, la
mayoría de los cuales tienen 8 años o más de edad al inicio de esta
variedad de ARJ. Los anticuerpos antinucleares son positivos en el 25-40%
de estos pacientes independientemente de si tienen el factor reumatoide
positivo o negativo. Al igual que los adultos los niños con factor reumatoide
positivo tienen una artritis más agresiva, de peor pronóstico y desarrollan
nódulos reumatoides y vasculitis en comparación con aquellos en los
cuales tienen el FR negativo.
En los niños con ARJ puede haber sobrecrecimiento o retraso del
crecimiento en los huesos largos y en las epífisis como resultado de la
inflamación articular. Puede haber además retardo en el crecimiento
generalizado y deformidades como micrognatia a consecuencia de la artritis
temporomandibular.
Variedad de comienzo sistémico o Enfermedad de Still.
​Forma el 20% de las ARJ, afecta por igual niños y niñas y puede empezar a
cualquier edad durante la infancia.
• Las manifestaciones principales son fiebre alta en picos y un rash
evanescente color rosa salmón centrípeto, linfadenopatía generalizada,
hepatoesplenomegalia, pericarditis o derrames pleurales, fatiga, atrofia
muscular y pérdida de peso. Leucocitosis, trombocitosis y anemia puede
ocurrir y los anticuerpos antinucleares y el factor reumatoide son negativos.
Las manifestaciones sistémicas son usualmente autolimitadas y raramente
ponen en peligro la vida del paciente, aunque ocasionalmente las
pericarditis, miocarditis o anemia importantes requieren de una rápida
intervención .
Los hallazgos musculoesqueléticos tempranos incluyen artralgias, mialgias
y artritis transitoria los cuales son más intensos durante la fiebre. La
presentación es en “ataques de fiebre, rash y artritis” que duran de días a
meses de duración. El diagnóstico es difícil en las etapas iniciales cuando
la artritis no es muy obvia o no esta presente aún. En la mayoría de los
casos de enfermedad de Still se desarrollará una poliartritis crónica
semanas a meses después del inicio de la enfermedad, aunque algunas
veces hasta años más tarde. Un 25% de pacientes continuarán con una
poliartritis crónica y severa que continuará una vez que los síntomas
sistémicos desaparecieron. Alternativamente, algunos niños podrán seguir
experimentando los síntomas sistémicos en forma periódica junto a la
artritis a pesar de haber alcanzado la vida adulta.

DIAGNOSTICO
​Deberá estar basado en la presencia de artritis en niños menores de 16
años de acuerdo a los criterios revisados del Colegio Americano de Reumatología
para el diagnóstico de ARJ y siempre deberán existir los siguientes 2 datos:
A. Artritis persistente de al menos 6 semanas de duración en una o más
articulaciones.
B. Exclusión de otras causas de artritis.

El subtipo será determinado por las manifestaciones durante los primeros 6

meses del padecimiento y se deberá seguir llamando así en lo futuro, aunque
después de este tiempo las manifestaciones semejen a otro subtipo.
1. Comienzo Sistémico.
2. Comienzo pauciarticular (afección de 4 o menos articulaciones).
3. Comienzo poliarticular (afección de 5 o más articulaciones, pacientes
con inicio sistémico se excluyen de esta categoría.
Los subtipos de inicio pueden incluir los siguientes subsets.
1. Comienzo Sistémico
a. Poliartritis.
b. Oligoartritis.
 2. Comienzo pauciarticular.
a. Uveitis asociada a anticuerpos antinucleares positivos.
b. Factor reumatoide positivo.
c. Seronegativa.
d. No clasificada.
3. Comienzo poliarticular (afección de 5 o más articulaciones, pacientes con
inicio sistémico se excluyen de esta categoría.
a. Factor reumatoide positivo.
b. No clasificado.

Es muy importante descartar otras causas de artritis o de dolor articular

sobre todo artritis reactivas, espondiloartropatías seronegativas, neoplasias
óseas, leucemias, etc.

TRATAMIENTO

Al igual que el tratamiento en la AR del adulto el objetivo es mejorar los

síntomas, la función articular, la fuerza muscular y la posición y evitar la
destrucción articular y las deformidades.
Medicamentos: Aspirina en dosis de 80-90 mg/kg. peso con monitoreo de
los niveles de Salicilatos ya que en los niños es fácil que se alcancen niveles
tóxicos sin que ellos nos puedan comentar por síntomas como vértigo o sordera,
el nivel ideal es de 18-25 mg%, niveles arriba de 30 mg% no mejoran el perfil
terapéutico y solo se incrementa la toxicidad.
La presencia del Síndrome de Raye el cual conlleva una alta morbilidad y
mortalidad se ha asociado al uso de aspirina durante ciertas infecciones virales
como influenza o varicela, e inicia con vómitos y alteración del estado de
conciencia asociado a pruebas de función hepática alteradas.
Para niños que no responden después de 6-12 semanas o bien no toleran
la aspirina se pueden usar otros antiinflamatorios no esteroideos como Tolmetin,
naproxén o fenoprofén. Para niños mayores de 14 años se pueden usar los
mismos antiinflamatorios que en el adulto.
Si no se obtiene una respuesta adecuada en 6-12 semanas con aspirina o
antiinflamatorios no esteroideos podemos usar medicamentos inductores de
remisión al igual que en la artritis reumatoide del adulto, principalmente
metrotrexate, hidroxicloroquinas (Plaquenil), cloroquina (Aralen), sales de oro
intramuscular, sulfasalazina (Azulfidina) y D-penicilamina (Sufortan).
En casos muy agresivos y refractarios al tratamiento convencional deberán
considerarse por el especialista los tratamientos combinados con diversos
inductores de remisión, así como inmunosupresores solos o en combinación.
Aún no hay suficiente experiencia en ARJ con otros tipos de tratamientos
experimentales usados en artritis reumatoide.
Los corticoesteroides sistémicos están contraindicados de inicio en la ARJ
excepto para poliartritis severa como una indicación “puente” mientras funcionan
los inductores de remisión o para aquellos casos con enfermedad sistémica grave
que no ha respondido a tratamiento más conservador. No hay indicación para
usar esteroides orales o intramusculares en niños con ARJ pauciarticular o en una
variedad poliarticular leve. En casos muy seleccionados, los esteroides intra-
articulares son útiles sobre todo cuando es una sola la articulación “problema” y
usados de manera adjunta a la terapia estándar.
 La iridociclitis debe ser vigilada y manejada en conjunto con el oftalmólogo,
usualmente se maneja con esteroides tópicos y midriáticos.
Deberá enviarse cada 6 meses al oftalmólogo a todos los pacientes con
ARJ con factores de riesgo para desarrollar uveitis.

Es muy importante cuestionarnos cuando la terapia estándar falla acerca de

los siguientes:
¿Es el diagnóstico correcto? En ocasiones, el niño cursa con procesos
infecciosos, mecánicos o malignos.
¿Es el medicamento y la dosis correcta?
¿Está el paciente en un programa de tratamiento multidisciplinario?
¿Hay apego al tratamiento en el paciente? ¿Realmente lo toma en la forma
prescrita?
Por el contrario, otra consideración que creo importante, es acerca de si
¿Realmente esta respondiendo mi paciente? Ya que algunas veces mejoran los
síntomas pero otros parámetros de inflamación clínicos y de laboratorio así como
el deterioro de la función con el paso del tiempo y el deterioro radiográfico nos
deben obligar a ser más agresivos en el tratamiento.
En resumen, debemos evaluar bien a nuestro paciente y apoyarnos con las
diversas especialidades a fin de ofrecerle el mejor tratamiento para que estos
niños no lleguen a la invalidez por su artritis.
 FIEBRE REUMATICA

La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria inducida por una

faringitis causada por el estreptococo beta hemolítico del Grupo A.
En este padecimiento, el binomio de carditis y poliartritis aguda es la presentación
más común.

EPIDEMIOLOGIA

​Es una enfermedad bastante rara actualmente, probablemente sea causa

de menos del 1% de los padecimientos infamatorios reumáticos de los niños. Su
incidencia aproximada en los E.U.A. es de 0.2 a 1.88/ 100,000 niños anualmente y
probablemente menos de 0.1% de las faringitis post-estreptocócicas sean
seguidas por el desarrollo de fiebre reumática.
Afecta principalmente niños entre 5-15 años de edad, y al igual niñas que niños.
La disminución en su prevalencia probablemente la podemos atribuir a varios
factores, entre ellos, el uso de antibióticos, el temprano reconocimiento de las
infecciones estreptocócicas, cambios en el Streptococcus per se, o quizá la
desaparición de algún cofactor, tal como un virus. Este último punto es apoyado
por la observación de una disminución dramática en la incidencia de fiebre
reumática de 1970-1975 desde que se inició la vacunación contra la rubéola en los
E.U.A en 1969.
Ciertos grupos de población en los U.S.A. incluyendo a negros, hispánicos,
puertorriqueños e Indios americanos tienen una incidencia mayor y una
enfermedad más agresiva y en los países pobres de la India, Africa, sudeste
asiático y Sudamérica y Centroamérica se observan aún las complicaciones
cardiovasculares de la fiebre reumática con incidencias de 100 –150/100, 000
habitantes

PATOGÉNESIS

Los estreptococos del Grupo A causan el 20% de las infecciones faríngeas

en niños, sin embargo, probablemente menos de 0.1% de las faringitis post-
estreptocócicas sean seguidas por el desarrollo de fiebre reumática.
La fiebre reumática es el resultado de una infección faríngea por el estreptococo
b hemolítico del Grupo A. Otros sitios de infección y otras bacterias no ocasionan
fiebre reumática.
Siempre hay evidencia de una infección reciente por esta bacteria.
El período de latencia entre la infección y la enfermedad es de 3-4 semanas.
No se ha encontrado asociación con antígenos del HLA clase I, aunque algunos
estudios señalan leve asociación con el HLA B5.
El HLA DR2, 3 y 4 se encuentran mas frecuentemente en pacientes negros,
blancos e indios.
También se ha encontrado que anticuerpos monoclonales reaccionan contra el
alotipo 883de los linfocitos B en el 92% de pacientes con fiebre reumática y solo
en 15% de los controles.
El mimetismo molecular es importante en la patogénesis de la Fiebre reumática
y así respuestas humorales y celulares dirigidas contra los antígenos del
estreptococo del grupo A reaccionan en forma cruzada con una variedad de
antígenos humanos. Se han detectado en pacientes con fiebre reumática
anticuerpos contra el sarcolema de las fibras miocárdicas, anticuerpos contra N-
acetil-glucosamina(un carbohidrato específico al estreptococo del grupo A y que
también se encuentra en las válvulas cardíacas), anticuerpos contra antígenos
neuronales de las neuronas subtalámicas o del núcleo caudado y estos
anticuerpos también reaccionan con las paredes del estreptococo.
Los complejos inmunes contribuyen al daño tisular en este padecimiento y se
encuentran en el 90% de pacientes.
La inmunidad celular también esta involucrada y se han observado que en las
válvulas mitrales hay infiltración con linfocitos T cooperadores CD4+
sensibilizados a antígenos postestreptocócicos y si se transfieren estos linfocitos a
animales de experimentación les ocasionan también daño a sus válvulas
cardiacas.

CUADRO CLINICO

​Los datos clínicos dependen de la edad del paciente. En niños las

poliartritis y carditis son las manifestaciones más comunes pero en adultos la
poliartritis es la manifestación principal.
La fiebre esta presente en la gran mayoría de los pacientes.

ARTRITIS

​Es el síntoma más común. Se caracteriza porque el dolor es muy intenso en

comparación a los hallazgos físicos y la fiebre esta usualmente presente. También
porque en los niños, la artritis y la Carditis coexisten en el 80% de los casos.

Las rodillas y los tobillos son los grupos articulares más afectados. Con menos
frecuencia se afectan los hombros, caderas, codos, muñecas, pequeñas
articulaciones de las manos y pies.
La artritis puede ser migratoria o aditiva, frecuentemente es simétrica y se afectan
de 2-16 articulaciones(promedio 7).
Pude haber mialgias y artralgias o inflamaciones periarticulares asociadas con
eritema.
Es muy importante recordar que la artritis y los síntomas articulares responden
rápidamente a los antiinflamatorios y que no son crónicos, no causan erosiones o
destrucción articular y que aún sin tratamiento ceden en 2-6 semanas al igual que
las artritis reactivas. No deja secuelas. La artropatía de Jaccoud es una artropatía
deformante principalmente de manos causada por fibrosis capsular y periarticular
que muy raramente se ve en algunos pacientes con fiebre reumática.
También es importante recalcar que de los padecimientos articulares de la
infancia la fiebre reumática solo ocupa el 1% y que la artritis reumatoide juvenil y
el lupus en los niños y en los adultos son decenas de veces mas frecuentes que la
fiebre reumática.
CARDITIS

​Ocurre en el 75-90% de los niños y solo en 15% de los adultos. Las

manifestaciones más importantes incluyen la aparición o cambio de un soplo
cardiaco, cardiomegalia, taquicardia, insuficiencia cardiaca o pericarditis. Con
relación a la afección valvular, prácticamente todos los pacientes presentarán
soplos.
El soplo de insuficiencia mitral es el murmullo más común seguido por el de
insuficiencia Aortica. Puede notarse un soplo mesodiastólico de Carey-Coombs.
Es característica la afección de 2-3 válvulas que con el proceso de cicatrización
llevaran a estenosis valvular.
La pericarditis e insuficiencia cardiaca son raras en ausencia de manifestaciones
valvulares.
Puede ocurrir bloqueo A-V de primer grado pero es inespecífico y poco
importante.
Existen pacientes con secuelas valvulares de este padecimiento que no
recuerdan el episodio agudo que pudo ocurrir varios años antes.

ERITEMA MARGINADO

​Es la manifestación más rara de la fiebre reumática. El rash raramente

ocurre en adultos y está presente en 10-20% de los niños. Consiste en máculas
pequeñas, color rosa sobre el tronco y la parte proximal de las extremidades,
estas máculas se extienden en forma centrífuga, tienen un borde bien delimitado y
su centro se aclara a medida que progresan, no son pruriginosas ni dolorosas, el
rash es evanescente(aparece y desaparece en cuestión de horas) y no se afecta
por los antiinflamatorios no esteroideos.

NODULOS SUBCUTÁNEOS

​Son del tamaño de un guisante, no dolorosos, no pruriginosos, móviles y

localizados sobre las superficies extensoras.
Su incidencia es de 2-22% en niños y ocurren principalmente en niños con
carditis. No han sido visto estos nódulos en adultos.

COREA

​Ocurre en menos del 5% fiebre reumática de inicio en la infancia y nunca

del adulto. Ocurre 2 o más meses después del inicio de la infección estreptocócica
y una vez que los síntomas de fiebre reumática han cedido. Empieza con
movimientos abruptos y sin sentido que interfieren con la actividad voluntaria pero
desaparecen con el sueño

LABORATORIO

​Los estudios de laboratorio nos sirven para documentar evidencia de una

infección estreptocócica reciente y para monitoreo de la respuesta inflamatoria.
NO SON PARA DIAGNOSTICO DE FIEBRE REUMATICA, y no hay ninguna
prueba de laboratorio que nos sirva como marcador o que sea específica para
este fin.
Los cultivos faríngeos para el estreptococo del grupo A son pueden ser negativos
al inicio de la fiebre reumática, por otra parte un cultivo positivo también puede
indicar un estado de portador del estreptococo, lo cual es más común en los niños
que en los adultos.
Una elevación de los títulos de anticuerpos a productos extracelulares del
estreptococo es la mejor evidencia de una infección estreptocócica reciente(NO
DE FIEBRE REUMATICA). Un título aislado de antiestreptolisinas no es útil. Es
importante recordar que un porcentaje alto de los niños en edad de preescolar o
primaria pueden tener títulos de antiestreptolisinas elevados por arriba del valor
normal y de ahí la importancia de tener un segundo examen para ver si ocurre
elevación de los títulos y si esto ocurre indica una infección reciente por
estreptococo.
En la actualidad se solicitan un número exagerado de determinaciones de
antiestreptolisinas en nuestro país, probablemente, sin tener en la mayoría de los
casos un fundamento clínico para ello.
Se observa una elevación de los títulos de antiestreptolisina O en el 80%
de pacientes con fiebre reumática. También pueden elevarse también los
anticuerpos contra estreptoquinasa, hialuronidasa, desoxiribonucleasa o
nicotinamideadenina-nucleotidasa en el resto de los pacientes. La severidad de la
enfermedad no correlaciona con los títulos de estos anticuerpos.
Se detecta una elevación de la velocidad de sedimentación globular (entre
46-155 mm/h) y de la Proteína C reactiva que regresa a lo normal en un período
de 10-12 semanas durante el tratamiento con antiinflamatorios.

DIAGNOSTICO

El diagnóstico se basará en la presencia de criterios desarrollados por

Jones en 1944 y modificados en 1955 y 1965.
 CRITERIOS DE JONES PARA LA GUIA EN EL DIAGNOSTICO DE FIEBRE
REUMATICA
Manifestaciones Mayores Manifestaciones menores
CLINICOS:
1. CARDITIS 1. Fiebre
2. POLIARTRITIS 2. Artralgia
3. COREA 3. Fiebre reumática previa o de
4. ERITEMA MARGINADO enfermedad cardiaca reumática
5. NODULOS SUBCUTANEOS
Además de una evidencia convincente
de una infección post-estreptocócica
previa demostrada por:

• Incremento en los títulos de ASO u otros

anticuerpos.
• Cultivo positivo para el estreptococo del
Grupo A
• Fiebre escarlatina reciente
La presencia de 2 o más criterios mayores, o un mayor y dos menores indica una
alta probabilidad de la presencia de fiebre reumática, si esto es apoyado por la
evidencia de una infección estreptocócica reciente. Si no hay este último dato, el
diagnóstico es muy poco factible, con excepción de aquellos raros casos en que
la fiebre reumática es descubierta después de un largo período de latencia
después del antecedente de la infección vgr. Corea de Sydenham o carditis de
bajo grado.
Stollerman GH, Markowitz M, Taranta A, et al. Jones criteria(revised) for guidance
in the diagnosis of rheumatic fever. Circulation 32:664-668, 1965.

Estos criterios han soportado el paso del tiempo para su aplicación en niños.
En el caso de los adultos, los cuales principalmente desarrollan poliartritis aguda
se ha sugerido que el término artritis post-estreptocócica es mas apropiado.

Muchos trastornos, muchos de ellos más comunes que la fiebre reumática están
en el diagnóstico diferencial, entre ellos: Las artritis reactivas, artritis gonocócicas,
artritis reumatoide juvenil, lupus eritematoso sistémico, vasculitis
leucocitoclásticas, enfermedad de Still, anemia de células falciformes, endocarditis
bacteriana, arteritis de Takayasu, e incluso enfermedades virales como Coxsackie
B y parvovirus y enfermedad de Lyme.
El diagnóstico de fiebre reumática no es fácil, sabemos que hay múltiples
padecimientos del niño que se pueden manifestar por dolor articular, pero hay que
desterrar la idea que aún prevalece en amplios sectores de la atención a la salud
de que todo dolor articular es Fiebre reumática. ¡Nada más alejado de la realidad!

En los niños es común ver títulos altos de antiestreptolisinas o ver niños

portadores del estreptococo y hay que tener en cuenta otra opción muy
importante y frecuente y es acerca de la posibilidad de que un niño tenga
realmente otra enfermedad diferente de fiebre reumática y la infección
estreptocócica coincida o que los títulos de anticuerpos solo sean un distractor.
Habrá entonces que recordar lo poco frecuente que es este padecimiento en
comparación a los demás, recordar además que la artritis es temporal,
autolimitada, aguda, no erosiva y que en general el episodio agudo de fiebre
reumática con todas sus manifestaciones dura entre uno y tres meses y muy
excepcionalmente hasta seis meses. Durante este período de resolución la VSG ,
la proteína C reactiva y los títulos de antiestreptolisinas regresan a lo normal.
Las recurrencias de fiebre reumática son raras y son más probables que se
desarrollen en aquellos con enfermedad cardiaca reumática preexistente
especialmente durante los primeros dos años del evento agudo.

TRATAMIENTO
Los objetivos son suprimir la inflamación a base de antiinflamatorios no
esteroideos los cuales se pueden empezar a destetar a medida que la inflamación
ceda (aproximadamente a partir de las 6 semanas), eliminar al estreptococo con
penicilina por 10 días o inyección de penicilina benzatínica 600,000 U IM en niños
y 1,200,000 en adultos y en aquellos paciente alérgicos eritromicina o
sulfonamidas y posteriormente prevenir la faringitis estreptocócica con
administraciones mensuales de penicilina benzatínica.
La duración del tratamiento profiláctico es incierta, se ha sugerido que se
administre:
1. Por 5 años después del último ataque.
2. A individuos menores de 18 años.
3. Indefinidamente a todos los pacientes que han tenido enfermedad cardiaca
reumática.
4. Pacientes frecuentemente expuestos a enfermedad estreptocócica.
La enfermedad cede en 6 semanas en el 80% de pacientes y en 90% antes de las
12 semanas.
 LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

El lupus eritematoso sistémico(LES) es una enfermedad autoinmune

inflamatoria sistémica crónica que resulta de una alteración de los mecanismos
de inmunorregulación ocasionada por una interacción de múltiples factores
genéticos, ambientales y hormonales.

GENERALIDADES:
​Fue Ferdinand Von Hebra quién en 1845 describió una enfermedad que
tenía una erupción sobre la cara, principalmente las mejillas y la nariz con
distribución en “alas de mariposa”.
Fue Pierre LA Cazaneve en 1851 el primero que usó el término de lupus
eritematoso para describir las manifestaciones cutáneas de la enfermedad.
El término de lupus significa “lobo” en latín.
Fue en 1948 cuando Malcom M Hargraves et al describió el fenómeno de las
células LE
Moritz Kaposi en 1872 usó el término Lupus discoide para diferenciar las
manifestaciones cutáneas de las manifestaciones viscerales.
En 1958 se describió por George Friou et al, el método para detectar anticuerpos
antinucleares por medio de anti-inmunoglobulina humana fluorescente.
El término “Enfermedad difusa de la colágena” fue introducido por Paul Klemperer
en 1942. Posteriormente William E Ehrich en 1952 sugirió que se reemplazara
este término por el de “enfermedades de la colágena” el cual se ha estado usando
desde entonces.

La prevalencia de la enfermedad actualmente se estima desde 2.9/100,000 a

400/100,000, se calcula que mas de dos millones de personas en los EUA han
oído decir al menos de un médico un diagnóstico de LES o variante asociada, sin
embargo el número mas real de personas que padecen LES o alguna variante es
entre 200,000 o 500,000 en los EUA.

Es mucho más frecuente en mujeres con un rango femenino: masculino de 9 a 1,

pero en la infancia o después de la menopausia el rango es mas estrecho de 2:1.
El lupus parece ser más común en ciertos grupos raciales principalmente en
negros americanos, hispanos, posiblemente chinos, algunas poblaciones
asiáticas.
Puede presentarse a cualquier edad pero es mas frecuente entre los 20-40 años
de edad. El lupus en la infancia es infrecuente pero puede ocurrir. El desarrollo de
LES en personas de mas de 60 años es infrecuente y puede simulara una artritis
reumatoide o un Síndrome de Sjögren primario, usualmente es mas leve y con
menos probabilidad de asociarse a manifestaciones que ponen en peligro la vida
tales como nefritis lúpica.
PATOLOGIA:

Los cuerpos de hematoxilina, las lesiones en forma de “tela de cebolla” en los

vasos esplénicos y la endocarditis verrugosa de Libman-Sachs son las tres
lesiones histológicas más características del lupus eritematoso sistémico.
Los cuerpos de hematoxilina son estructuras densas que se tiñen basofilicamente
en tinciones de hematoxilina-eosina, pueden ser encontrados en casi cualquier
órgano, son análogos a los cuerpos de inclusión de las células LE y representan
interacciones de anticuerpos contra las nucleoproteínas dentro de los núcleos
celulares. Las lesiones en ”tela de cebolla” son lesiones concéntricas de fibrosis
alrededor de los vasos esplénicos. La endocarditis de Libman Sacks es típica y
usualmente afecta las hojuelas de la válvula mitral.
En la piel las lesiones eritematosas cutáneas de la cara, la “V” del escote y las
áreas periungueales muestran en la unión epidérmica edema, vacuolización e
infiltrados inflamatorios perivasculares, además de esto en el lupus discoide se
observan tapones foliculares y atrofia dérmica. Por inmunoflourescencia con anti-
IgG se aprecia en la unión dermoepidérmica depósitos granulares conocidos como
“banda lúpica” muy típica de lupus sobre todo cuando se observa en piel no
afectada y no expuesta al sol.
En riñones se ha observado por microscopía electrónica y estudios de
inmunoflourescencia que la mayoría de los pacientes, si no es que todos los
pacientes con LES tienen cambios demostrables. Se han demostrado depósitos
de inmunoglobulinas y C3 en el mesangio en formas leves de nefritis lúpica. Las
variantes que usualmente dan mas manifestaciones clínicas son las
glomerulonefritis proliferativas y membranosas.
En la glomerulonefritis proliferativa difusa casi todos los glomérulos son afectados
y la mayor parte de cada glomérulo es anormal, encontrándose proliferación
celular intra o extracapilar. La proliferación extracapilar puede llenar el espacio de
Bowman cursar con formación de semilunas celulares.
En la glomerulonefritis membranosa la membrana basal se engruesa
uniformemente y ocurre poca proliferación celular.
Muchas veces existirán formas membranoproliferativas.
Además del glomérulo, en la nefritis lúpica también puede haber infiltrados
inflamatorios intersticiales, vasculitis y lesiones tubulares, cuando se detecta
infiltración intersticial el pronóstico es más malo.

PATOGENIA
​El lupus resulta de un trastorno de la regulación inmune, una falla en la
tolerancia inmunológica que conduce o resulta de una activación policlonal de
células B, que causan una producción exagerada de autoanticuerpos dirigidos
contra DNA, factores de transcripción, antígenos del citoplasma, fosfolípidos de
membranas, ribonucleoproteínas etc. Estos autoanticuerpos pueden producir daño
directo al unirse a las células(ejemplo: glóbulos rojos, leucocitos o plaquetas) y
activar el complemento o facilitar su destrucción por el sistema fagocítico, también
pueden formar complejos inmunes que se depositan en los vasos sanguíneos de
los tejidos donde activan el sistema del complemento y producen daño por
vasculitis en riñón, pulmones, piel etc.
No se sabe con certeza porque falla la tolerancia inmunológica pero existen varias
hipótesis; podrían ser secundario a una anormalidad intrínseca de las células
progenitoras por una alteración de los genes que regulan la respuesta
inmunológica o una alteración de los genes que determinan la función de las
células progenitoras o de la respuesta específica de los autoanticuerpos. Pudiera
ser una deficiencia de la función supresora de los linfocitos T. Recientemente se
han descrito linfocitos T que carecen de moléculas CD4 y CD8 capaces de
proporcionar ayuda excesiva a las células B que sintetizan autoanticuerpos. Otra
opción pudiera ser un defecto en la selección negativa inicial para eliminar los
linfocitos que reconocen a los antígenos propios(defecto en la apoptosis también
llamada “muerte programada”). La otra hipótesis es la del “mimetismo molecular” o
de reacción cruzada en donde un antígeno extraño semejante a un antígeno
propio penetra al cuerpo y por su similitud con “lo propio” genera una respuesta
inmune cruzada autoinmune.
Se han detectado anticuerpos anti-linfocitos T que pudieran causar linfopenia y
además interferir con los mecanismos supresores. Se ha observado un número
aumentado de linfocitos T CD8+ que suprimen la producción de IL-2 y amplifican
la respuesta policlonal de inmunoglobulinas.

Con respecto a los factores genéticos, se ha demostrado ocurrencia de casos

familiares de LES y esto se ha corroborado en estudios con gemelos idénticos, por
ejemplo, la probabilidad de que un gemelo idéntico desarrolle Lupus si su
hermano gemelo ya tiene la enfermedad es de 1: 3 (24-60% en diferentes
estudios), pero el riesgo es mucho menor para otro hermano gemelo no
idéntico(2-5%), lo cual aún es un riego alto comparado con el de la población
femenina general(1:1,000).
Acerca de los hijos de las mujeres con LES, hay una probabilidad de tener LES
del 10% si es hija y 2% si es hijo.
De los pacientes con LES, 20% tienen una segunda enfermedad autoinmune
(ejemplo: tiroiditis autoinmune).

Las diferencias raciales en la prevalencia de la enfermedad es otro punto que

apoya el papel de los factores genéticos.
Algunos haplotipos del HLA se han relacionado con LES principalmente HLA B8,
HLA DR2 y HLA DR3. Incluso hay asociación de ciertos haplotipos del HLA con la
formación de ciertos anticuerpos o determinada afección por ejemplo:
Anticuerpos anti-DNA nativo con el DR3, DQB1*0201, DQB*0602.
Nefritis Lúpica con HLA DQB1*0502.
Anticuerpos anti-Ro(SS-A) y Anti-La(SS-B) con HLA DR3, DQA1*0501
Anticuerpos anti-Sm con HLA DR2 y HLA DQw6.
Anticuerpos anti-nRNP con HLA-DQw5.
Anticuerpos antifosfolípidos con HLA-DQB*0301
Aumento de frecuencia de LES con C4A*Q0(deleción del gen del complemento
C4A).

También a factor de factores genéticos es la frecuencia aumentada de LES en

pacientes con deficiencias hereditarias de ciertos factores del complemento como
C4 y C2.

Factores ambientales como luz ultravioleta, quemaduras térmicas y otros factores

físicos y químicos aún no identificados podrían contribuir al desarrollo o
exacerbación del LES. Algunas drogas como la hidralazina, la procainamida,
anticonvulsivantes y cloropromazina entre otras se han asociado a una
enfermedad conocida como “lupus por drogas” con formación de anticuerpos
antinucleares contra histonas.

El otro factor importante es el hormonal, a favor de este punto se han descrito

anormalidades tales como: 1)un aumento en la C-16 hidroxilación de la estrona
que resulta en un incremento en los niveles de 16a-hidroxiestrona y estriol tanto
en hombres como en mujeres; 2)Una disminución de la C-2 hidroxilación de la
estrona que causa bajos niveles de 2-hidroxiestrona y de 2-metoxiestrona en
mujeres con LES; 3)Un incremento en la C-17 oxidación de la testosterona con
incremento de la C-17-0-testosterona en mujeres con LES.
Esto resultaría en un imbalance hormonal con predominio de la función
estrogénica y una mas débil función androgénica que podría influir sobre las
funciones de las células T supresoras. Y en general se ha demostrado que los
estrógenos incrementan la producción de autoanticuerpos y deprimen la
inmunidad celular y los andrógenos disminuyen la síntesis de autoanticuerpos.
Otro punto a mencionar con respecto al papel de las hormonas en Lupus, sobre
todo la influencia estrogénica es la prevalencia mas alta de LES en pacientes con
síndrome de Klinfelter (trisomía XXY) con respecto a los hombres(XY), la
reactivación del LES con el uso de anticonceptivos orales que contengan
estrógenos, la reactivación del LES durante el embarazo y finalmente el papel de
los estrógenos se ha podido evaluar en modelos animales en donde se manipulan
las hormonas y se aprecia desarrollo y agravamiento del LES.

En resumen es un gran número de factores genéticos, ambientales y hormonales

los que en forma combinada y en diferente proporción actúan sobre los circuitos
inmunoregulatorios produciendo o exacerbando la enfermedad.

CUADRO CLÍNICO

​Al LES se le ha llamado el "Gran Mimo" por la gran variedad de formas de

presentación y aunque los Anticuerpos antinucleares han sido de gran ayuda en el
diagnóstico, ya que 98% de los pacientes los tienen positivos, estos no son
específicos y debemos apoyarnos en otros criterios clínicos para Lupus, ya que
los ANA pueden ocurrir aún en personas normales. Se calcula que en población
abierta solo 5% de las personas con ANA positivos realmente tienen LES, por
consiguiente en los EUA habría casi 10 millones de personas con ANA positivos
sin tener LES. Además algunos pacientes con artritis inflamatoria y/o fenómeno de
Raynaud pueden tener ANA+ pero no llenan los criterios de la ACR para lupus y
podrían considerarse como Enfermedad Indiferenciada del tejido conectivo
(UCTD). Con el tiempo una tercera parte de la gente con UCTD desarrollara LES
u otra enfermedad autoinmune, un tercio continuará como UCTD y el resto
remitirán espontáneamente

​Con respecto al cuadro clínico del Lupus, como ya se mencionó el LES es

mas frecuente en la mujer entre los 20-40 años de edad, aunque puede
presentarse en niños o ancianos. En niños por lo general tiende a ser más
agresivo con una alta incidencia de nefritis, pericarditis, hepatoesplenomegalia y
corea y en ancianos el LES es mas leve.
Típicamente la enfermedad afecta varios órganos aunque no todos los sistemas.
El curso es con exacerbaciones y remisiones durante muchos años.

​Las manifestaciones más frecuentes incluyen a la fatiga, pérdida de peso, y

febrícula o fiebre pero por regla general si un paciente con LES tiene fiebre
debemos pensar infección hasta no demostrar lo contrario.

Las manifestaciones musculoesqueléticas son de las más frecuentes

formas de presentación principalmente artralgias en casi todos los pacientes y la
artritis la cual usualmente es poliarticular, no erosiva, afecta frecuentemente a las
pequeñas articulaciones de las manos, los carpos y las rodillas y el dolor está
fuera de proporción con el escaso derrame articular que se encuentra a la
exploración y puede confundirse en con artritis reumatoide principalmente en
estadios tempranos para el clínico inexperto, también puede haber mialgias y
rigidez matutina. Usualmente es una artropatía no deformante, rara vez ocurre una
artropatía deformante de Jaccoud con desviación cubital de los dedos y dedos en
“cuello de cisne”, sin embargo, las radiografías no muestran erosiones a diferencia
de la artritis reumatoide.
También se ha detectado tenosinovitis en 10% de pacientes incluso en ausencia
de artropatía.
Otras dos causas de dolor articular en pacientes con LES son la artritis séptica y la
necrosis avascular de la cadera que casi siempre está asociada al uso de
esteroides.

Existe una gran variedad de manifestaciones cutáneas asociadas al LES,

las más típicas y frecuentes son: el exantema en “alas de mariposa” y las lesiones
por fotosensibilidad a la luz solar.
Las lesiones agudas como el exantema eritematoso en “alas de mariposa”
aparece en las mejillas y el dorso de la nariz y respeta los surcos nasogenianos,
ocurre después de exposición al sol.
También puede haber fotosensibilidad con lesiones eritematosas maculares o
maculopapulares en otras áreas expuestas al sol como brazos, piernas y la “V” del
escote.
Las lesiones del “Lupus eritematoso cutáneo subagudo”(LECS) se asocian a la
presencia del anticuerpo anti-Ro(anti-SS-A) y son lesiones eritematosas,
simétricas superficiales que aparecen en los hombros, brazos, dorso, tórax y
cuello, de forma anular o papuloescamosa y que no dejan cicatriz cutánea al
desaparecer con el tratamiento.
El Lupus Discoide se refiere a un problema cutáneo caracterizado por placas
eritematosas cubiertas por una escama adherente, piel edematosa y con alopecia
y tapones córneos foliculares sé localizada en cara, piel cabelluda, pabellón
auricular, cuello, ocasionalmente en tórax o brazos. Cuando cicatrizan dejan áreas
alopécicas, con piel despigmentada y atrófica y con telangiectasias. La gran
mayoría de los pacientes con Lupus discoide tiene enfermedad limitada a la piel y
no necesariamente sistémica. Un 12% de pacientes con LES tienen lesiones
discoides al inicio de la enfermedad y 25% en todo el curso del LES.
Otras lesiones frecuentes son la alopecia difusa(70%) que ocurre en períodos de
exacerbación de la enfermedad, las úlceras orales asintomáticas(40%) que
aparecen en cualquier área de la mucosa oral pero son muy típicas cuando se
encuentran en el paladar.
El fenómeno de Raynaud ocurre en el 50% de los casos.
Las lesiones vasculíticas cutáneas también ocurren en períodos de actividad del
LES y varían desde lesiones eritematosas en las palmas de manos y dedos,
eritema periungueal, livedo reticularis, púrpura palpable casi siempre en miembros
inferiores o bien lesiones vasculíticas que causen necrosis o úlceras cutáneas en
extremidades, que pueden asociarse también a lesiones semejantes en órganos
viscerales con las consiguientes complicaciones como trombosis, hemorragia o
perforación de alguna víscera.
Las úlceras en extremidades inferiores son más frecuentes alrededor de los
maléolos
Podemos ver otras lesiones menos frecuentes como urticaria, lesiones bulosas,
eritema multiforme etc.

Entre las manifestaciones cardiacas la pericarditis ocurre en 30% de

pacientes, puede pasar asintomática, a menudo se acompaña de derrame pleural.
El taponamiento cardiaco y la pericarditis constrictiva son extremadamente raros.
La miocarditis a menudo en asociación con pericarditis puede presentarse en 25%
de pacientes y deberá sospecharse en presencia de taquicardia de reposo
inexplicada.
La endocarditis de Libman Sacks es típicamente asintomática y sin soplos o
disfunción hemodinámica.
La enfermedad coronaria puede ser secundaria a ateroesclerosis, a la presencia
de anticuerpos antifosfolípidos o rara vez vasculitis coronaria.
Se ha descrito ateroesclerosis acelerada en pacientes que reciben esteroides.
Bloqueos cardiacos congénitos pueden ocurrir en recién nacidos de madres con
anticuerpos anti-Ro(anti-SS-A)en su suero.

Las manifestaciones pleuropulmonares se presentan en 40%-50% de los

pacientes con LES, lo más frecuente es la pleuritis a menudo bilateral y el
derrame pleural el cual usualmente es pequeño a moderado, son muy raros los
derrames pleurales masivos. También puede haber Neumonitis lúpica con o sin
derrame pleural. Sin embargo, ante un paciente con LES e infiltrados pulmonares
la infección deberá ser nuestra primera consideración ya que ésta es la causa mas
frecuente.
Se ha descrito también enfermedad intersticial crónica con fibrosis pulmonar pero
esta es rara. La hipertensión pulmonar también es poco frecuente pero su
presencia se asocia a mal pronóstico y se asocia a la presencia de anticuerpos
antifosfolípidos, anti-RNP, fenómeno de Raynaud y factor reumatoide o embolismo
pulmonar.
La hemorragia pulmonar es una manifestación muy grave con una mortalidad
aproximada de 80% que se manifiesta por disnea, hemoptisis, infiltrados
pulmonares y disminución de la hemoglobina que debe ser reconocida
oportunamente.
Se ha descrito el “síndrome del pulmón encogido” el cual puede ser secundario a
miopatía del diafragma y puede ser responsable de la disnea que ocurre en
posición supina.

​Entre las manifestaciones vasculares de LES se encuentra el fenómeno de

Raynaud, la hipertensión pulmonar, la tromboflebitis y las vasculitis. El síndrome
antifosfolípido(SAF) puede existir en forma primaria o asociarse al LES(SAF
secundario), este síndrome es importante porque se asocia clínicamente a
trombosis arteriales y venosas en diversos territorios, abortos recurrentes, livedo
reticularis, trombocitopenia, anemia hemolítica y por laboratorio se detectan la
presencia de anticuerpos anticardiolipina positivos, VDRL falsamente positivos,
Tiempos de tromboplastina parcial elevados sin diátesis hemorrágicas,
anticoagulante lúpico y anti b2 Glicoproteína I.

​La afección gastrointestinal en LES incluye peritonitis, vasculitis con

necrosis isquémica del intestino, peritonitis, pancreatitis y enteropatía perdedora
de proteínas, ésta última manifestada por signos de desnutrición.
Un 30% de pacientes tiene una leve anormalidad de las pruebas de función
hepática, si el daño es importante hay que considerar la posibilidad de hepatitis
autoinmune o cirrosis biliar primaria. La hepatitis lupoide en realidad corresponde
a una hepatitis crónica activa.

​La linfadenopatía ocurre en el 50% de todos los pacientes con LES en

algún momento de la enfermedad. Ocasionalmente se ha descrito linfadenopatía
masiva. Aunque se ha descrito leucemias o linfomas asociados a LES su
frecuencia es sorprendentemente baja. También se ha descrito asociado a LES la
Linfadenopatía angioinmunoblástica la cual es un trastorno proliferativo no
neoplásico caracterizado por fiebre, linfadenopatía generalizada,
hepatoesplenomegalia, exantema cutáneo, hipergammaglobulinemia y
frecuentemente anemia hemolítica Coombs positiva.

​La afección renal clínica ocurre en el 50% de los pacientes(aunque como ya

se mencionó, sí hipotéticamente se hicieran biopsias renales a todos los
pacientes, aún y cuando no tuvieran manifestaciones clínicas de afección renal, se
observarían anormalidades en casi todos ellos por microscopía electrónica y
técnicas de inmunoflourescencia, desde complejos inmunes y cambios mínimos
hasta las lesiones mas avanzadas que si dan signos clínicos).
Es muy importante solicitar periódicamente un examen general de orina en
búsqueda de sedimento activo y/o proteinuria en ausencia de otra causa
explicable de esto, como una infección urinaria; también debe solicitarse una
determinación de creatinina sérica y una depuración de creatinina como parte de
los exámenes rutinarios para pacientes con LES.

La afección renal se clasifica en 6 tipos de acuerdo a los criterios de la

Organización Mundial de la Salud(OMS)
I. Normal
II. Mesangial
III. Glomerulonefritis focal
IV. Glomerulonefritis proliferativa difusa
V. Glomerulonefritis membranosa
VI. Esclerosis glomerular
La mayoría de los pacientes con glomerulonefritis mesangial tienen proteinuria o
hematuria mínimas y tienen buena respuesta al tratamiento.
La glomerulonefritis proliferativas difusas por el contrario, son agresivas, se
manifiestan por proteinuria moderada, hematuria, cilindruria, hipertensión arterial
sistémica, elevación de los títulos de anti-DNA de doble cadena, elevación de los
azoados y pueden conducir al paciente a la insuficiencia renal.
La glomerulonefritis membranosas puras se parecen histológicamente a las
formas idiopáticas, tienen una proteinuria más importante con síndrome nefrótico,
sin hematuria o hipertensión arterial. Sin embargo, existen algunas
glomerulonefritis membranoproliferativas que son formas mixtas con componentes
membranosos y proliferativos.
La glomerulonefritis esclerosante(tipo VI de la OMS) es la fase final terminal de los
riñones.

El papel que juega la biopsia renal en el diagnóstico de la nefropatía lúpica es

controversial.
En sentido estricto no la necesitamos para hacer diagnóstico de nefritis lúpica ni
tampoco para el tratamiento, pero para situaciones especiales la biopsia puede
darnos información confiable sobre el tipo y severidad del daño y por lo tanto
sobre el pronóstico. La utilización de índices de actividad y cronicidad puede tener
implicaciones pronósticas y terapéuticas(tabla 2). Un índice elevado de cronicidad
se asocia a mal pronóstico.

​Las manifestaciones neuropsiquiátricas en LES son diversas y pueden ser

neurológicas en:
• Sistema nervioso central(cefalea, migraña, ACV, Corea, mielitis transversa,
síndrome orgánico cerebral, meningitis aséptica, etc.)
• Nervios periféricos(neuropatía motora, sensorial o mixta)
• Nervios craneales

O bien pueden ser psiquiátricas:

• Psicosis (Se ha asociado contra la proteína P ribosomal)
• Depresión.

Hay tres tipos de anticuerpos que se han asociado a manifestaciones del SNC en
Lupus:
1. Anticuerpos antifosfolípido séricos: asociados con manifestaciones
neurológicas focales.
2. Anticuerpos antineuronales en el líquido cefalo-raquídeo: asociados con
manifestaciones difusas del SNC.
3. Anticuerpos séricos contra las proteínas P ribosomales(anticuerpos anti-P
ribosomal): asociados con manifestaciones psiquiátricas(severa depresión y
psicosis).

El diagnóstico de compromiso neuropsiquiátrico en LES es fundamentalmente

clínico, hay que descartar sepsis, uremia, trastornos metabólicos e hipertensión
arterial grave y la psicosis por esteroides.
Las anormalidades EEG son inespecíficas, los potenciales evocados pueden ser
útiles para detectar afección del SNC, también pueden ser útiles los estudios de
imagen como TAC, resonancia magnética nuclear, tomografía de emisión de
positrones(SPECT), sobre todo cuando las manifestaciones son focales. Sin
embargo, en algunas ocasiones puede existir compromiso neuropsiquiátrico al
SNC con estudios de imagen normales.

LABORATORIO

​La anemia en el LES puede ser por múltiples causas, la más común es una
anemia normocítica normocrómica la cual puede ocurrir en un 40% de pacientes
en algún momento de la enfermedad. La anemia hemolítica autoinmune Coombs
positiva es típica del LES y ocurre en un 15% de pacientes. Es común la presencia
3
de leucopenia(menos de 4,000/mm ) con linfopenia asociada a actividad del
padecimiento. La trombocitopenia ocurre hasta en 25% de pacientes y puede
anteceder a los datos de LES, algunas veces con varios años.
La púrpura trombocitopénica asociada a anemia hemolítica se conoce como
síndrome de Fisher-Evans y también se ha asociado al LES, en ocasiones
antecediéndolo por varios años.
La velocidad de sedimentación globular(VSG) es una pobre guía para el
seguimiento de la evolución de estos pacientes, pudiéndose encontrar pacientes
con LES inactivo y VSG elevada.
La proteína C reactiva usualmente es negativa en pacientes con LES aún con
enfermedad activa y se eleva en presencia de infecciones.

Mas de un 95% de pacientes con LES tienen anticuerpos antinucleares

detectables, hay varios métodos de detección, el más usado como escrutinio es
por el método de inmunoflourescencia y pueden ser detectados usando sustrato
de hígado o riñón de ratón o sustrato del cultivo de células diploides
humanas(método deseable) llamadas células Hep-2. Títulos mayores a 1:80 se
consideran positivos y 1:160 o mayor se consideran significativos.
Por el método de inmunofluorescencia se distinguen 4 patrones básicos que son
el homogéneo, moteado, periférico o anular y nucleolar. El patrón periférico es el
más especifico para LES pero no el más frecuente. El patrón más frecuente es el
moteado pero este patrón también ocurre en otros padecimientos, entre ellos la
enfermedad Mixta del tejido conectivo(EMTC).
También existen otros métodos de laboratorio para detectar anticuerpos contra
diversas fracciones antigénicas del núcleo.
Los anticuerpos contra DNA nativo o de doble cadena y los anti-Sm son más
específicos del LES. Los anticuerpos anti-DNA nativo se encuentran solo en un
60% de pacientes y se asocian a nefritis, y los títulos de este anticuerpo varían
con la actividad del padecimiento.
El anticuerpo anti-Sm se encuentra solo en el 10-30% de pacientes, la mayoría de
los sueros con Sm también tienen anti-RNP.
La frecuencia de anti-Ro(SS-A) y Anti-La(SS-B) depende del método utilizado para
su detección, se asocian a lesiones cutáneas de lupus subagudo, lupus neonatal y
bloqueo cardiaco congénito.
Con referencia a lo anterior, sabemos ahora que las pacientes embarazadas que
tienen anticuerpos anti-Ro (SS-A) (especialmente los anticuerpos dirigidos contra
el componente de 52-kD) tienen un riesgo de 4-5% de tener un bebe con lupus
neonatal. De estos bebes con Lupus neonatal, un 40% tienen solo rash, 40%
tienen bloqueo cardíaco congénito, y 10% tienen ambas manifestaciones. Y una
vez que una madre con LES y anti-Ro tuvo un niño con bloqueo cardíaco
congénito tiene un 33% de probabilidades de que en su próximo embarazo tenga
un bebe con bloqueo cardíaco congénito.

Aproximadamente 1-2% de pacientes tienen anticuerpos antinucleares negativos

por inmunofluoresencia porque tienen anticuerpos anti-Ro(SS-A) y tienen AAN
negativos porque el sustrato usado en la inmunoflourescencia(por ejemplo hígado
o riñón de ratón) no contiene suficiente antígeno SS-A para permitir la detección
de estos anticuerpos; estos pacientes característicamente tienen mas eritema,
fotosensibilidad, artritis y serositis y una más baja prevalencia de afección renal.
Otra causa de pacientes con Lupus y AAN negativos(10-15%) ocurre después de
tratamiento o cuando el lupus esta inactivo. También los pacientes con LES e
insuficiencia renal terminal en diálisis frecuentemente llegan a tener AAN
negativos(40-50%).

Aproximadamente un 30% de pacientes con LES tienen anticuerpos

anticardiolipina los que se asocian al anticoagulante lúpico, VDRL falsamente
positivo o TTP prolongados. Los anticuerpos anticardiolipina son los más
sensibles para escrutinio del síndrome antifosfolípido.
El complemento hemolítico total(CH50) y fracciones de complemento como C3 y
C4 se encuentran disminuidos durante períodos de actividad del padecimiento
especialmente si hay enfermedad renal ya que se consumen en los complejos
inmunes.

DIAGNOSTICO.
​El diagnóstico se basa en los criterios de clasificación propuestos por el
Colegio americano de reumatología de 1982 y revisados de nuevo con
modificaciones menores sobre todo al criterio # 10 de alteraciones inmunológicas
fueron de nuevo publicados en septiembre de 1987. Para diagnóstico se necesita
reunir al menos 4 de los 11 criterios propuestos(ver Tabla 1)
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
​Es muy amplia la lista de padecimientos que pueden confundirse con el
LES idiopático.

Lupus inducido por drogas:

​Se han reportado síndromes parecidos al lupus después del uso de ciertos
medicamentos entre ellos hay 5 medicamentos definitivamente asociados:
hidralazina, procainamida, isoniacida, metil-dopa y cloropromazina , además ha
habido reportes anecdóticos de este síndrome asociados a múltiples drogas entre
ellas tenemos a los anticonvulsivantes principalmente hidantoínas, drogas
antitiroideas como el propil-tiouracilo y metimazol, también a la quinidina, la D-
penicilamina, ciertos b-bloqueadores, las sulfas y otros medicamentos.
Se caracteriza por artralgias y mialgias, puede haber hipertermia, dolor pleurítico y
migrañas. Por lo general no afecta el SNC o el riñón, no cursa con anticuerpos
anti-DNA nativo ni con hipocomplementemia. Los anticuerpos antinucleares
detectados son habitualmente contra histonas, puede haber células LE positivas
en estos pacientes.
Pueden detectarse anticoagulantes circulantes que dan un VDRL falsamente
positivo particularmente con el uso de cloropromazina.
La procainamida es la causa mas frecuente de lupus inducido por drogas. Los
anticuerpos antinucleares se presentan hasta en 50% de pacientes que toman
este medicamento y una mitad de ellos desarrolla síntomas clínicos tales como
pleuritis, pericarditis, poliartritis y poliartralgias. El síndrome se resuelve con el
retiro de la droga pero los anticuerpos antinucleares pueden persistir por meses o
años.
Se ha encontrado asociación entre este síndrome, el uso de altas dosis de estas
drogas y una lenta acetilación de estos medicamentos.

Otros padecimientos:
Artritis reumatoide, dermatomiositis, enfermedad de Still y otras colagenopatías.
Enfermedades infecciosas que en algún momento pueden cursar con artralgias,
artritis e incluso vasculitis como sífilis, endocarditis bacteriana, síndrome de
inmunodeficiencia adquirida etc.
Intoxicaciones principalmente por talio ya que puede cursar con manifestaciones
multisistémicas, alopecia e incluso anticuerpos antinucleares.
Mixoma auricular el cual se ha asociado con fenómeno d Raynaud, livedo
reticularis, artralgias y mialgias y lesiones semejantes a vasculitis.

PRONOSTICO

​El pronóstico depende del tipo de afección que presente un paciente con
LES, con tratamiento adecuado se calcula una sobrevida global mayor al 90% a
10 años.
Obviamente los pacientes con hemorragia pulmonar, glomerulonefritis
proliferativas difusas, afección orgánica del SNC, vasculitis necrotizante son
pacientes mas graves y expuestos a complicaciones mayores.
La causa más frecuente de muerte de pacientes con LES es la infección. Las
infecciones más frecuentes son aquellas infecciones comunes. Sin embargo, la
mayoría de las infecciones que causan usualmente la muerte de los pacientes son
por gérmenes oportunistas que no se diagnostican en vida. Y es por esta razón
que debemos ser agresivos en el diagnóstico de un paciente con LES y fiebre y
descartar como primera posibilidad las infecciones.
Otra causa de muerte en pacientes con LES de menos de 5 años de enfermedad
es la actividad lúpica.
En contraste, causas tardías de muerte(después de 5 años de enfermedad) son
por complicaciones de la ateroesclerosis(infarto de miocardio, enfermedad
vascular cerebral).
 TRATAMIENTO

​El lupus eritematoso generalizado(LEG) es una enfermedad autoinmune

crónica con una amplía expresión clínica, que se acompaña de remisiones y
exacerbaciones. Por tal motivo, no existe un tratamiento específico y único para
todos los pacientes.
En la década de los sesenta se tenía el concepto de que el LEG era una
enfermedad sumamente agresiva en la mayoría de los pacientes. Por lo que se
justificaba el manejo con esteroides e inmunosupresores a dosis altas y,
frecuentemente, se ocasionaban efectos adversos superiores a las lesiones
ocasionadas por la misma enfermedad.
​Actualmente, aceptamos que los pacientes con LEG presentan sólo
algunas de las manifestaciones clínicas de la enfermedad, y éstas predominan
durante la evolución del padecimiento. Sobre la base de esta observación, se ha
propuesto una clasificación en subgrupos de lupus de acuerdo a la principal
manifestación clínica; por ejemplo: lupus dermatológico, lupus con
manifestaciones músculo-esqueléticas, lupus hematológico, lupus
neuropsiquiátrico, lupus renal o combinaciones de los anteriores.
​Así también, existe una clasificación de acuerdo al pronóstico y agresividad:
lupus benigno de baja agresividad, con manifestaciones dérmicas y/o
musculoesqueléticas; lupus con actividad y agresividad intermedia, con
serositis(pleuritis, pericarditis, peritonitis) y manifestaciones hematológicas y el
lupus agresivo como el lupus renal y el neuropsiquiátrico. Estas clasificaciones
nos permiten ajustar el tratamiento de acuerdo a la agresividad y el pronóstico de
las manifestaciones clínicas, es decir, ofrecer un tratamiento particular y
personalizado a cada enfermo.
​En relación a los diferentes esquemas terapéuticos utilizados en pacientes
con LEG, será necesario proponer un tratamiento dinámico y un manejo integral
de los siguientes aspectos:

I. Educación del paciente.

II. Medidas generales.
III. Medicamentos.
IV. Medidas alternas
V. Terapia específica.
I. EDUCACION DEL PACIENTE
Sin lugar a dudas, la relación médico-paciente es la piedra angular en el
manejo del paciente con LEG para lograr una excelente comunicación y confianza
con el enfermo. Una vez efectuado el diagnóstico de LEG debemos disminuir la
ansiedad del paciente y aclararle la información errónea, así como los temores
que tenga sobre la agresividad y el pronóstico de la enfermedad. Es sumamente
importante que los familiares acompañen al paciente en las primeras consultas,
para discutir los diferentes aspectos clínicos de la enfermedad y el tratamiento a
seguir.

II. MEDIDAS GENERALES

Reposo.
Los pacientes con lupus presentan durante su evolución fatiga, artritis, serositis o
fiebre, que limitan su actividad física y mejoran al estar en reposo. Se recomienda
un reposo de 12 horas al día como mínimo en los períodos de actividad lúpica,
con ocho horas de cama durante la noche y descansos de una hora durante el
día; cuando la actividad del lupus sea menor será de nueve a diez horas.

Exposición a la Luz Solar.

Los rayos ultravioleta de la luz solar, aunque pueden inducir nuevas lesiones
cutáneas, no siempre desencadenan exacerbaciones generalizadas. Sin embargo,
se recomienda evitar la exposición a la luz solar por un tiempo prolongado cuando
existe relación causa-efecto. Además, se le puede sugerir al paciente el uso de
ropa adecuada con protección en áreas expuestas y el uso de cremas con filtro
solar.

Dieta.

Frecuentemente los pacientes necesitan tomar dosis bajas de prednisona

indefinidamente, y a estos pacientes debemos colocarlos en una dieta con bajo
contenido de colesterol, revisar sus glicemias, monitorizar su tensión arterial y
además, debemos darle suplementos de calcio y vitamina D para minimizar el
riesgo de osteoporosis.
En pacientes con insuficiencia renal crónica se recomienda restricción de
proteínas y fósforo; además, pudiera sería útil una dieta baja en grasas animales y
rica en aceite de pescado, pues se ha demostrado experimentalmente que las
primeras participan como sustrato de la inflamación.

Control de Infección
Los pacientes con lupus tienen una gran susceptibilidad a las infecciones. Por los
tanto, debemos estar alerta en caso de fiebre inexplicable; si bien, las infecciones
más frecuentes son por gérmenes comunes, la inmunosupresión predispone a
infecciones por oportunistas, que en ocasiones causan la muerte del enfermo.
En paciente con lupus, se recomiendan las inmunizaciones con vacuna contra la
influenza(anual) y vacuna contra el neumococo, así como el uso de antibióticos
profilácticos en procedimientos invasivos de diagnóstico o tratamiento como
dentales, los genitourinarios y los quirúrgicos.

Control de embarazo.
En décadas pasadas existían evidencias de la asociación de actividad lúpica
grave en la madre con lesiones fetales durante el embarazo, por tal motivo se
sugerían métodos anticonceptivos y, frecuentemente histerectomía. Actualmente,
no se recomiendan la histerectomía, ni los métodos anticonceptivos hormonales;
es muy probable que la futura madre con lupus lleve a feliz término su concepción,
para ello, se requiere de baja o nula actividad del lupus, lo cual se logra con un
seguimiento y manejo adecuados de la enfermedad. Asimismo, es importante la
vigilancia de los anticuerpos anticardiolipina, que se asocian aun alto índice de
abortos; en el caso de las madres con anticuerpos anti-Ro(SS-A), es importante el
monitoreo del producto por la posibilidad del desarrollo de bloqueo cardíaco
congénito o lupus neonatal.

Seguimiento adecuado.

En pacientes con lupus activo, se recomienda vigilancia estrecha de la

enfermedad y del tratamiento, con exámenes de laboratorio y consulta clínica por
lo menos cada mes; posteriormente, al disminuir la actividad del lupus, las visitas
al médico pueden ser cada seis a ocho semanas.

III. MEDICAMENTOS.
Antiinflamatorios no esteroideos.(AINES). Los AINES se utilizan en pacientes
con LEG con manifestaciones clínicas menores como artralgias, artritis, fiebre y
serositis mínima. No existe un AINE “ideal”, el mejor es el que ayuda al paciente
y no le ocasiona trastornos gastrointestinales. Sin embargo, debemos recordar
que la aspirina ocasiona hepatotoxicidad y disminución de la filtración glomerular;
también se ha observado meningitis aséptica con el ibuprofeno y el sulindaco. La
dosis empleada dependerá de la respuesta clínica y de las reacciones adversas,
pero generalmente se utilizan dosis altas.

Antipalúdicos. La cloroquina y sus derivados como la hidroxicloroquina, poseen

propiedades antiinflamatorias, inmunosupresoras y fotoprotectoras, se indican a
pacientes con LEG leve, con lesiones cutáneas y/o artritis. El efecto farmacológico
se observa a las 2-6 semanas de la administración, y entre las reacciones
adversas mas frecuentes, tenemos las manifestaciones gastrointestinales(nausea
y vómito), la fotosensibilidad y la opacificación corneal(reversible); menos
frecuente, pero irreversible es la retinopatía, por lo que se recomienda un estudio
oftalmológico completo cada 4-6 meses. La dosis es de 250/día de
cloroquina(Aralen) o 400mg/dia de hidroxicloroquina (Plaquenil) se recomienda
administrarlo por la noche para disminuir la posibilidad de manifestaciones
gastrointestinales.
Esteroides. Si bien el sustrato de las manifestaciones clínicas en el LEG es la
inflamación(sinovia, glómerulo, serosas, vénula postcapilar, plexos coroideos,
membrana basal en tejidos, etc.), la utilización de los esteroides debe ser motivo
de una planeación adecuada, pues con frecuencia se usan en pacientes que no
los requieren. Además, es importante recordar que, mientras esté activa la
enfermedad, las dosis de esteroides deberán ser fraccionadas en tres tomas(cada
8 horas) para tener un mejor control de la enfermedad; una vez controlados los
síntomas, es posible cambiar las tomas a cada 12 h., en dosis única o en días
alternos; pero si al reducir las dosis o efectuar el cambio en la toma del esteroide,
el lupus se reactiva, hay que replantear el manejo terapéutico general.

Por otro lado, no es fácil proponer un esquema de tratamiento con esteroides en

una enfermedad de expresión clínica tan amplia. Sin embargo, se pueden hacer
algunas recomendaciones; para pacientes con LEG no agresivo, con
manifestaciones articulares, fiebre o lesiones dérmicas, se pueden intentar dosis
bajas de esteroides de 5-15 mg/día de prednisona al día, en tres tomas; en
pacientes con LEG de actividad intermedia, con serositis, anemia, leucopenia o
trombocitopenia leves, la dosis a emplear de prednisona será de 20-40 mg/día en
tres tomas; si el lupus es agresivo, con manifestaciones pulmonares o cardiacas
graves, renales, de sistema nervioso central o citopenias importantes, las dosis
de esteroides serán altas de 45-60 mg/día en tres tomas.
Al disminuir la dosis de esteroides, se corre el riesgo de sufrir recaídas de la
enfermedad; por tal motivo, se recomienda una disminución lenta y el uso
concomitante de inmunosupresores. Al disminuir el esteroide de 60 a 30 mg, se
recomienda disminuir de 5 a 10 mg de prednisona por semana; si intentamos
reducir de 30 a 15 mg de prednisona se disminuye 5 mg de prednisona cada 2
semanas; de 15 a 5 mg, disminuir 2.5 mg cada mes, hasta la suspensión total o
hasta alcanzar una dosis de mantenimiento de 5 mg/día por tiempo indefinido.
Generalmente se utilizan los inmunosupresores para ahorrar dosis de esteroides,
ya que el uso por tiempo prolongado de esteroides produce efectos colaterales
como alteraciones de la conducta, debilidad muscular, infecciones, osteoporosis,
hipertensión arterial, diabetes mellitus, osteonecrosis incremento de peso,
hipertricosis, facie cushingoide etc; por lo tanto, el objetivo fundamental es usarlos
durante el menor tiempo y a la menor cantidad posible. Para lesiones dérmicas
leves, se utiliza la presentación tópica o ungüento, la cual no deberá aplicarse por
un tiempo mayor de 2-3 semanas, para evitar atrofia dérmica.
En ocasiones utilizamos las megadosis de esteroides, por ejemplo; los bolos de
metil-prednisolona, que se utilizan para pacientes con daño renal grave y/o
manifestaciones que ponen en peligro la vida del enfermo y no responden a las
dosis altas de prednisona(60mg/día); el esquema consiste en la administración
diaria de 1 gr. de metil-prednisolona por vía IV durante 30-45 minutos, por 3 días
consecutivos. Los efectos colaterales transitorios que se han observado son:
Hiperglicemia, sabor metálico, artralgias aguda, irritabilidad y elevación de la
presión arterial; también otras manifestaciones graves como: arritmias, muerte
súbita, convulsiones, infecciones etc. Algunos autores utilizan dosis de 100mg de
metil-prednisolona con resultados benéficos aparentemente similares.
Es importante vigilar la respuesta del paciente al disminuir o suspender el
tratamiento con esteroides, ya que esto puede ocasionar insuficiencia adrenal,
fiebre o una reactivación de la enfermedad.
Inmunosupresores
Existe una amplía experiencia en el uso de drogas citotóxicas en el lupus, las
cuales, por actuar sobre el sistema inmune reciben el nombre de
inmunosupresores. Se han empleado agentes alquilantes(ciclofosfamida),
antimetabólitos (como los análogos de las purinas como la azatioprina) y análogos
del ácido fólico(metotrexate). Por ser medicamentos potencialmente tóxicos para
la médula ósea, además, de que predisponen a las infecciones, son teratogénicos
y pueden ocasionar neoplasias, se sugiere su uso exclusivo por médicos
especialistas familiarizados con ellos; generalmente, su administración esta
restringida a pacientes que requieren dosis altas de esteroides para su manejo
y/o tienen daño renal importante.
La azatioprina, a pesar de ser bien tolerada, no es muy efectiva. Sin embrago, la
ciclofosfamida asociada a esteroides es el medicamento de elección para
pacientes con daños por glomerulonefritis(GN) grados III y IV (grados III, GN
proliferativa focal y segmentaria; grado IV, GN proliferativa difusa); actualmente se
utilizan “bolos” IV en dosis de 0.75 a 1 gr. de ciclofosfamida por metro cuadrado de
superficie corporal cada mes, por 6 meses y, de acuerdo a la respuesta, se
pueden repetir cada 3 meses durante varios años. Los efectos colaterales como la
amenorrea y la susceptibilidad a infecciones, son menores en comparación con
las que pueden aparecer cuando el medicamento se emplea por vía oral. Con
relación al metotrexate, hay poca experiencia en el lupus pero observaciones
preliminares muestran que es efectivo, solo o en combinación con ciclofosfamida,
para lupus con actividad intermedia o grave.

Otro medicamento que se empieza a utilizar en algunos casos es el

Mofetil – Micofenolato.

IV. MEDIDAS ALTERNAS

Los tratamientos que a continuación se describen, es recomendable utilizarlos con

consentimiento escrito del paciente, bajo estrecha vigilancia médica y en
protocolos de investigación clínica avalados por instituciones de salud y comités
éticos.

Plasmaféresis
Su utilización es controvertida, a pesar de efectuarse desde 1976 en pacientes
con LEG. este procedimiento consiste en retirar alrededor de 3 litros de plasma del
torrente sanguíneo y, por lo tanto, remover autoanticuerpos y complejos inmunes.
En la actualidad, su uso está limitado a pacientes con GN rápidamente progresiva,
daño neurológico agudo, daño cardiopulmonar o daño hematológico importante, o
bien lupus refractario a tratamiento habitual. La plasmaféresis se asocia a la
administración de ciclofosfamida IV a dosis única de 0.75 gr/m2 de superficie
corporal y 48 horas después, plasmaféresis de 3 litros diarios por 5 días.

Radiación nodal total.

Consiste en la radiación de órganos primarios y secundarios del sistema inmune,
es decir, timo, bazo, y regiones ganglionares.
Se emplea básicamente en el tratamiento de las neoplasias linforeticulares. En los
modelos experimentales, los ratones con artritis y lupus responden en forma
satisfactoria, pero, en humanos, en los que se utiliza una dosis de 2,000 rads en
4-6 semanas, la respuesta es controvertida. En un estudio de 15 pacientes con
lupus efectuado en Stanford, se observó mejoría, sin embargo, se necesita un
mayor número de estudios para establecer conclusiones, por ahora, se debe
realizar solo en protocolos de investigación.

Ciclosporina A.
Es un importante inmunosupresor de linfocitos T, efectivo en el manejo de nefritis
en modelos animales de lupus, sin disminuir los niveles de autoanticuerpos. En
humanos se utilizan dosis de 5mg/kg de peso, para minimizar su efecto
nefrotóxico.
Algunos autores han observado mejoría en las funciones renales de pacientes
con Lupus. Es útil en pacientes con lupus grave refractario al tratamiento con
dosis altas de esteroides, pacientes con supresión de médula ósea, en quienes no
deben usarse drogas mielotóxicas. Además de efecto nefrotóxico, se han
observado hirsutismo, hipertensión, temblor, etc.

Danazol
Es una hormona androgénica, útil en pacientes con lupus y trombocitopenia, a
dosis de 600-800 mg/ día; no se ha observado mejoría en pacientes con lupus
grave, pero, en algunos pacientes, se pueden disminuir las dosis de esteroides al
administrarlo. Los efectos colaterales más frecuentes son incremento en el peso
corporal, letargia, mialgias, virilización, rash, prurito, hepatitis y pancreatitis.

Inmunoglobulina intravenosa.
Se ha observado que dosis elevadas de inmunoglobulina intravenosa,
incrementan la cuenta de plaquetas; el efecto es óptimo si se combina con
esteroides.

Esplenectomía.
Se recomienda en pacientes con lupus hematológico (trombocitopenia, anemia
hemolítica o granulocitopenia grave) refractario al tratamiento con esteroides e
inmunosupresores, inmunoglobulina intravenosa o danazol.

V. TERAPIA ESPECIFICA

A continuación se proporciona una guía práctica para el uso de fármacos en los

pacientes de los diversos subgrupos de lupus. En estos esquemas de tratamiento,
pueden utilizarse los medicamentos como única droga, o bien, en diversas
combinaciones, en forma simultánea o secuencial, de acuerdo con la gravedad del
caso o la respuesta terapéutica.

Lupus mucocutáneo. Esteroides tópicos y sistémicos: prednisona 5-15 mg/ día;

antipalúdicos: cloroquina, 250mg/ día; sulfonas(Dapsone), 50-100 mg/ día;
etretinato, (Tegyson) 25 – 75 mg/ día; filtros solares.
Lupus músculo-esquelético. AINES; Antipalúdicos: cloroquina, 250mg/ día;
Metotrexate, 7.52 – 25mg. /semana; Prednisona, 5-15mg. / día.

Lupus gastrointestinal. Prednisona, 15 –45 mg/ día.

Lupus con serositis. AINES: indometacina 100-150mg/ día; Prednisona, 15-

30mg/día; ciclofosfamida oral, 50-100mg. / día; ciclofosfamida IV dosis única de
0.5-1.0g. por metro de superficie corporal cada mes, por seis meses, y ajustada de
acuerdo a respuesta cada tres meses.

Lupus pulmonar y cardíaco. Esteroides, metotrexate o ciclofosfamida en

esquema similar al anterior.
Metil-prednisolona 1gr. /día por tres días, en caso de hemorragia pulmonar,
Plasmaféresis.

Lupus hematológico. Prednisona, 45-100mg/ día; metilprednisolona1 gr./ día por

tres días; inmunosupresores: ciclofosfamida oral, 50-100mg/día; metotrexate, 7.5-
25mg /semana; danazol, 400-800mg/ día inmunoglobulina; IV, 400-1000mg/ día,
por cuatro a siete días; En casos seleccionados esplenectomía.

Lupus renal. Prednisona, 45-60mg/ día; VO, ciclofosfamida IV. dosis única de
0.5-1gr.por metro cuadrado de superficie corporal, cada mes, por seis meses, y
ajustar a cada tres meses.

Lupus neuropsiquiátrico. Prednisona, 15-100 mg/ día; metilprednisolona 1gr. I.V.

diario por tres días; inmunosupresores: ciclofosfamida IV, 0.5-1 gr. Por metro
cuadrado de superficie corporal cada mes, por seis meses, y ajustar cada tres
meses.

Lupus y embarazo. Prednisona, 5- 60 mg/ día, de acuerdo a la actividad del

lupus.

Lupus y síndrome antifosfolípidos. Trombosis: aspirina 80-300 mg/ día;

heparina, 8000-20,000 U/ día o anticoagulación con warfarina, si es un evento
trombótico de repetición la anticoagulación será de por vida además, se dará
tratamiento para la actividad lúpica presente. Pérdidas fetales: aspirina 80 mg/ 24
h.; heparina 20,000 U c/12 h, o uso de heparinas de bajo peso molecular.
La warfarina esta contraindicada en el embarazo por sus efectos teratogénicos.

Lupus juvenil. Esteroides, azatioprina, ciclofosfamida. Se utilizan en dosis e

indicaciones similares a los adultos.

Fiebre. acetaminofén, 500mg / cada 6-8 h.

Hipertensión. Bloqueadores del calcio, inhibidores de la enzima convertidora de
la angiotensina I. (E.C.A.).

Fenómeno de Raynaud. Bloqueadores de calcio (ejemplo: nifedipina),

ketanserina, Losartán.

Convulsiones. Valproato de magnesio (Atemperador), 15-60 mg/kg./día;

fenobarbital, 300 mg / día.
Con el tratamiento actual, los pacientes con LEG tienen una mayor calidad y
cantidad de vida en comparación con otras décadas; en un estudio de 1954,
Harvey observó una tasa de supervivencia a un año del 78 % y, a 4 años del 52
%; mientras que Ginzler, en 1983, describió en su serie una supervivencia a un
año del 95 %; a 4 años del 88 % y, a 10 años, del 76 %.

TRANSPLANTE RENAL.
Aproximadamente 30% de pacientes con nefritis lúpica severa progresarán a
insuficiencia renal en un período de 10 años. Por razones aún no muy claras la
actividad lúpica disminuye al llegar los pacientes a esta etapa. Los pacientes con
Lupus parecen ser excelentes candidatos para trasplante renal, y la recurrencia de
nefritis lúpica activa en el riñón trasplantado es muy rara. La sobrevida del riñón y
del paciente después del trasplante parece ser similar a la de la mayoría de los
otros grupos transplantados.
 Tabla No 1
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LUPUS ERITEMATOSO
GENERALIZADO
Modificados de la ACR (Septiembre de 1997)
1. Exantema Malar Eritema fijo, plano o elevado, sobre las regiones
malares, que tiende a respetar los pliegues
nasogenianos
2. Exantema Parches eritematosos y elevados con descamación y
Discoide tapones foliculares, puede haber cicatrices atróficas.
3. Fotosensibilidad Exantema cutáneo después de exposición solar, por
antecedente u observado por el médico
4. Ulceras orales Ulceraciones orales o nasofaríngeas generalmente
indoloras, observadas por el médico
5. Artritis Artritis no erosiva que afecta dos o mas articulaciones

6. Serositis a) Pleuritis. Historia convincente de dolor pleural o frote

escuchado por un médico o evidencia de derrame
pleural o
b) Pericarditis. Documentada por ECG, frote o evidencia
de derrame pericardico
7. Alteraciones a) Proteinuria mayor de 0.5 gr/día o mayor de 3+
renales b) Cilindros celulares
8. Alteraciones a) Convulsiones en ausencia de medicamentos o
neurológicas trastornos metabólicos conocidos.
b) Psicosis en ausencia de medicamentos o trastornos
metabólicos conocidos.
9. Alteraciones a) Anemia hemolítica; b)Leucopenia menor de 4,000 o
hematológicas c)Trombocitopenia menor de 100,000 en ausencia de
medicamentos.
10. Alteraciones a) Anti-DNA.Anticuerpos contra DNA nativo; b) anti-Sm
inmunológicas c) Hallazgo de anticuerpos antifosfolípidos basados en:
1)nivel sérico anormal de anticuerpos anticardiolipina
IgG o IgM 2)Prueba positiva para anticoagulante lúpico
usando un método estándar 3)Prueba serológica
falsamente positiva para sífilis por un mínimo de 6
meses y confirmada por una prueba de inmovilización o
de absorción de anticuerpos fluorescentes para
Treponema pallidum
11. Anticuerpos Un título elevado, en cualquier momento de la evolución
Antinucleares en ausencia de medicamentos conocidos responsables
del síndrome de “Lupus inducido por drogas”
Con cuatro o más de los siguientes criterios de Lupus en forma simultánea o
seriada se hace diagnóstico de Lupus.

Tabla No. 2
INDICES PATOLOGICOS DE ACTIVIDAD Y CRONICIDAD

INDICE DE CRONICIDAD INDICE DE ACTIVIDAD

1. ESCLEROSIS GLOMERULAR 1. PROLIFERACION CELULAR

2. SEMILUNAS FIBROSAS 2. NECROSIS FIBRINOIDE
3. ATROFIA TUBULAR 3. SEMILUNAS CELULARES
4. FIBROSIS INTERSTICIAL 4. TROMBOS HIALINOS
5. INFILTRACION DE LEUCOCITOS
EN LOS GLOMERULOS
6. INFILTRACION DE CELULAS
MONONUCLEARES EN EL
INTERSTICIO
Para obtener el índice de cronicidad cada parámetro se cataloga del 0-3
dependiendo de la gravedad. La esclerosis glomerular y las semilunas
fibrosas se clasifican como sigue: 0,ausentes; 1+,<25% de afección del
glómerulo; 2+,25-50% de afección glomerular; 3+, >75% de afección
glomerular. La atrofia tubular y la fibrosis intersticial se gradúan así: 0,
ausente; 1+ leve; 2+,moderada; 3+, severa. El máximo índice de cronicidad
es de 12.
El índice de actividad se cataloga de 0-3 dependiendo de la gravedad, para
la necrosis fibrinoide y las semilunas celulares el número dado se multiplica
por 2. El máximo índice de actividad es de 24.
 OSTEOARTROSIS

​También llamada osteoartritis o enfermedad articular degenerativa, es una

entidad caracterizada por degeneración del cartílago articular, disminución del
espacio articular y por cambios reactivos del hueso como la esclerosis subcondral
y la proliferación y remodelación del hueso subcondral en los márgenes
articulares (osteofitos).
​La osteoartrosis (OA) es la enfermedad reumática articular más común, la
etiología exacta es desconocida, la prevalencia de la enfermedad se incrementa
con la edad, aunque pueden encontrarse por estudios radiológicos cambios de
osteoartrosis no necesariamente sintomáticos después de los 20 años de edad
(4% en menores de 24 años) y en 85% después de los 75 años. La enfermedad
afecta tanto hombres como mujeres, con una prevalencia mayor para hombres
que las mujeres si se tiene menos de 45 años, pero después de los 55 años la OA
es más frecuente en mujeres. Cuando se consideran todos los grupos de edad
ambos sexos se afectan por igual.
Hay variaciones en la frecuencia de presentaciones clínicas de OA; por ejemplo, la
OA de cadera en la población negra de Sudáfrica, Nigeria y Jamaica es de 1-4%
mientras que en poblaciones del norte de Inglaterra, Checoslovaquia, Suecia y
Alemania es de 7.25%.
La obesidad es uno de los factores más importantes asociados a OA de rodillas, lo
cual muestra que los factores biomecánicos juegan un papel importante en el
inicio o exacerbación de esta entidad.
El papel del esfuerzo repetitivo como en el caso de factores
ocupacionales(ejemplo: mineros de carbón, conductores de camiones, personas
que trabajan con martillos neumáticos, etc.) o microtraumatismos por actividad
física deportiva (Ejemplo: corredores de largas distancias, futbolistas como sugiere
un estudio australiano, etc.) está en estudio. Con relación a la asociación de OA
con corredores de largas distancias parece existir solo cuando estos corredores
tienen una anatomía anormal (por ejemplo en la alineación de sus estructuras
articulares etc.), o bien cuando hayan existido daños previos intraarticulares que
aumenten el riesgo a desarrollar OA. También se ha encontrado mayor
osteoartrosis en la mano dominante.
Hay estudios en gemelos que sugieren una influencia genética en el desarrollo de
la OA, sin embargo, esto hasta el momento esta en investigación y pudieran estar
involucrados defectos estructurales(ejemplo de colágena, etc.) alteraciones del
cartílago, del metabolismo óseo o influir en el desarrollo de otros factores como la
obesidad que a la vez influiría en el desarrollo de OA .Ciertamente hay casos
extremadamente raros en donde se ha encontrado mutaciones en la colágena
Tipo II que se asocian a formas familiares de OA, otras formas poco frecuentes
son enfermedades hereditarias como ocronosis alcaptonúrica, displasias
epifisiarias, y los síndromes hereditarios de hipermovilidad articular.
CLASIFICACION:
 ​La OA suele clasificarse en primaria(idiopática) cuando ocurre en ausencia
de cualquier factor predisponente conocido y secundaria cuando hay una causa
etiológica clara(CUADRO1). Las formas primarias y secundarias pueden diferir no
solo en la etiología sino también en sus hallazgos clínicos, radiológicos y
patológicos.

Cuadro1
CLASIFICACION DE LA OSTEOARTROSIS

Primaria:
• Articulaciones periféricas únicas o múltiples.
De interfalángicas dístales o proximales (nodal)
Otras pequeñas articulaciones (ejemplo: 1ª. Carpometacarpiana y 1ª
metatarsofalángica.
• Columna
• Subgrupos
Osteoartrosis erosiva
Osteoartrosis generalizada
Condromalacia patelar
Hiperostosis Esquelética difusa idiopática

Secundaria:
• Displasias.
• Traumatismos
• Trastornos articulares Ejemplo: fractura, necrosis avascular, infección, artritis
reumatoide.
• Enfermedades del tejido conectivo: Síndrome de hipermovilidad,
mucopolisacaridosis, etc.
• Enfermedades sistémicas metabólicas como: Ocronosis, hemocromatosis,
enfermedad de Wilson.
• Trastornos endocrinos: Acromegalia, diabetes mellitus, hiperparatiroidismo
• Enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de calcio o hidroxiapatita.
• Trastornos neuropáticos como la artropatía de Charcot, tabes dorsal, etc.
• Displasias óseas
• Misceláneas: Congelamiento, artropatía por asimetría de miembros inferiores
etc.

PATOGENESIS:

Cartílago normal.
​El cartílago articular normal es una estructura formada por condrocitos y
una matriz extracelular hialina compuesta por un 65-80% de agua, que forma con
los proteinglicanos una especie de gel en donde esta inmersa la colágena la cual
en su mayoría es de tipo II. El agua se intercambia libremente con el líquido
sinovial, existe además un pequeño porcentaje de sales de calcio(menos de 5%).
Un 80-90% de los proteinglicanos del cartílago forman grandes agregados
llamados agrecanos. Estos consisten en una proteína central o proteína core a las
cuales se unen asimétricamente a sus lados cerca de 100 cadenas lineares de
glicosaminoglicanos (GAGs) tales como el condroitin-4-sulfato, condroitin-6-sulfato
y el keratán sulfato. Estos GAGs tienen sitios de unión para el ácido
hialurónico(también llamado hialuronan) al cual se unen covalentemente. El ácido
hialurónico es sintetizado por los condrocitos y es una estructura lineal la cual
puede unir a mas de 200 complejos de agrecanos formando una gigantesca
estructura que tiene forma de helecho. Las uniones de los agrecanos al ácido
hialurónico son estabilizadas por una proteína de unión(una glicoproteína de 40
kD la cual existe en tres formas LP1, LP2, LP3). La fragmentación de las proteínas
de unión ocurre con la edad y puede ser un factor en la patogénesis de la OA.
Además del agrecano mencionado existen otros dos proteínglicanos del
Dermatán-sulfato(dspg 1 llamado biglicano y el DSPG II llamado decorin) que
están presentes en el cartílago normal.
Los proteínglicanos del dermatán sulfato se unen a otras moléculas del tejido
conectivo como la fibronectina y tienen diversas funciones como inhibir la
migración celular y la adhesión. También se unen al cofactor II de la heparina e
inhiben la fibrilogénesis o se unen al factor b de crecimiento y
transformación(TGF-b) e inhiben su efecto mitogénico. Esto sugiere que los
DSPG sirven como inhibidores de la reparación del cartílago y se ha sugerido que
una alta concentración de DSPGs influyen en la generación de OA temprana.
El segundo componente mayor del cartílago después de los proteinglicanos es la
colágena tipo II, otras colágenas del tipo V, VI, IX y XI existen en pequeñas
concentraciones y no está claro la función de estas colágenas. Algunos datos
sugieren que la colágena tipo IX funciona como un “pegamento” en las
intersecciones de fibras de colágena tipo II y para anclar el hialuronan a las fibras
de colágena.
Las fibras de colágena en las capas superficiales del cartílago descansan en
sentido paralelo a la superficie y ayudan a soportan las cargas de compresión, en
las capas profundas del cartílago la colágena se dispone en forma perpendicular y
sirve para anclar el cartílago no calcificado a la capa calcificada del cartílago y al
hueso subcondral, y soporta fuerzas de tensión.

Cambios en el cartílago con osteoartrosis.

​El tejido blanco de afección es el cartílago, donde influyen múltiples

factores: mecánicos, enzimáticos (colagenasas, metaloproteasas, proteasas de
serina y proteasas de tiol), citocinas, factor de necrosis tumoral(TNF), alteraciones
primarias de la matriz del cartílago, obesidad, factores genéticos etc. que en
diversas combinaciones pueden alterar la vida media de los diversos
componentes o influir en reparación del cartílago y así alterar el balance entre
reparación y destrucción.
En esta enfermedad se aprecia un aumento del contenido de agua del
cartílago, aumento de la síntesis de proteoglicanos, posteriormente se encuentra
una disminución de los proteinglicanos disminución del contenido del ácido
hialurónico, disminución del tamaño de los monómeros y agregados de
proteinglicanos y también cambios en la colágena tipo II, lo que guarda una
relación directa con el avance de la enfermedad, microscópicamente veremos un
adelgazamiento del cartílago, posteriormente fibrilación de la superficie del
cartílago, después fisuras con exposición del hueso subyacente, aparición de
fibrocartílago de reparación que tiene menos capacidad para soportar las fuerzas
de compresión y cizallamiento, los condrocitos del cartílago en etapas iniciales
muestras una proliferación importante y en etapas tardías el cartílago se torna
hipocelular. Los márgenes articulares experimentan crecimiento óseo formando
unas proyecciones gruesas llamadas osteofitos, también podrían aparecer quistes
óseos llenos de un material mucoide, éstos son secundarios a osteonecrosis
localizada. En los tejidos blandos adyacentes podría encontrarse una sinovitis
crónica y engrosamiento de la cápsula articular. También es común la hipotrofia
muscular asociada en áreas vecinas al área afectada.

DATOS CLINICOS:
​Es una enfermedad con involucro asimétrico de las articulaciones, a
menudo con afección de pocas articulaciones, en algunos se afecta más solo una
parte de la articulación como es el caso de la rodilla, progresa lentamente
resultando en dolor y disfunción articular, no hay síntomas sistémicos.
​El síntoma principal es dolor localizado o referido, de intensidad variable de
leve a moderado, posterior al uso de la articulación que mejora con el reposo
aunque en etapas tardías podría ocurrir dolor intenso y ocurrir aún en reposo. El
dolor nocturno usualmente es originado en estructuras extraarticulares, por
ejemplo de la Bursa anserina en el caso de la rodilla.
Cuando existe rigidez articular usualmente es de corta duración y localizada a la
articulación afectada que ocurre cuando el paciente reanuda su actividad después
de un período de reposo.
La crepitación ósea también es otro síntoma y signo frecuente. En ocasiones
existe algo de derrame articular leve, y puede haber datos francos de flogosis
articular sobre todo cuando la osteoartrosis esta asociada a cristales de pirofosfato
de calcio (CPPD) o apatitas.
​En la mano se puede encontrar la presencia de nódulos de Heberden
secundarios a la presencia de osteofitos en la porción dorsolateral de las
articulaciones interfalángicas distales, los nódulos de Bouchard se localizan en las
articulaciones interfalángicas proximales y también son por osteofitos. La 1ª.
Articulación carpometacarpiana (trapecio-metacarpiana) también puede ser
afectada por la OA.
Las articulaciones metacarpofalángicas, el resto de las articulaciones del carpo,
los codos y las articulaciones glenohumerales para fines prácticos son respetadas
en la osteoartrosis primaria, si llegara a observarse cambios de OA en estas áreas
hay que pensar en causas secundarias.
La rodilla es otra de las articulaciones frecuentemente afectadas en la OA, hay
dolor y crepitación gruesa y ocasionalmente derrame articular escaso, o flogosis si
está asociada a cristales de calcio, puede haber hipotrofia del cuadriceps, y
puede haber genu varo(mas frecuentemente que el genu valgo) y en etapas
avanzadas también puede haber inestabilidad articular de la rodilla. El dolor
proveniente de la rótula usualmente se caracteriza porque aumenta al subir
escaleras o al levantarse de una silla mas que al caminar en terreno plano, hay
crepitación fina y dolor a la maniobra de “cepillado” de la rótula(dolor provocado
cuando la rótula es fijada entre los dedos de nuestras manos y entonces
desplazada hacia arriba y abajo estando el paciente en decúbito), o bien
colocando nuestro dedo índice y pulgar en la unión del cuádriceps con el borde
superior de la rótula se ejerce una firme presión y se le pide posteriormente al
paciente que contraiga su cuádriceps. La afección aislada de la rótula se llama
condromalacia patelar y es mas frecuentemente vista en jóvenes, pudiendo tener
origen en sobrepeso, aumento del ángulo Q, “rótula alta” o “lateralizadas” o en
personas con subluxaciónes recurrentes de la patela.
​En la cadera la osteoartrosis se desarrolla asociada a anormalidades
anatómicas o en forma idiopática. Estos pacientes pueden tener dolor referido a la
región glútea, muslo o rodilla, el dolor aumenta al deambular y la exploración física
de la coxofemoral muestra una dolor y limitación a los movimientos, signo de
Patrick positivo (dolor en la región inguinal al realizar la maniobra de FABERE:
Flexión, Abducción y Rotación Externa).
Otros sitios afectados frecuentemente por la OA primaria es la 1ª
metatarsofalángica del pié y pude estar asociada a hallux valgus. El tobillo es otra
región que usualmente es respetada en OA primaria.

La columna dorsal es menos afectada que la cervical y la lumbar en la

osteoartrosis primaria.
La columna cervical y lumbar, si pueden ser afectadas por la OA primaria
principalmente cuerpos vertebrales y articulaciones apofisiarias y en estas áreas
puede no haber dolor y o asociarse a dolor y rigidez, puede haber además,
complicaciones secundarias al crecimiento de osteofitos los cuales pueden causar
radiculopatías, o cuando crecen hacia el canal medular causan estenosis espinal
adquirida lo cual da claudicación neurogénica a miembros inferiores con síntomas
que empeoran al estar de pié largo tiempo y mejoran al flexionar el tronco o
sentarse.
​Los exámenes de laboratorio usualmente son normales, el factor
reumatoide es negativo y cuando es positivo tiene la misma incidencia que la
población normal, el líquido sinovial es viscoso, con buen coágulo de mucina, con
celularidad de menos de 2,000 leucocitos, no contiene cristales, a menos que este
asociada una patología por cristales por ejemplo de pirofosfato de calcio. Las
radiografías pueden ser casi normales si los cambios patológicos son leves los
datos características en los sitios afectados son: esclerosis subcondral(lo contrario
de la osteoporosis), disminución de espacios articulares y lo más típico son los
osteofitos(proyecciones óseas gruesas horizontales que crecen en los márgenes
articulares), pueden también existir pseudoquistes subcondrales (ya que no tienen
revestimiento de epitelio como los quistes verdaderos) con paredes escleróticas.
En las rodillas usualmente se afecta el espacio femorotibial interno.
​Aunque se han descritos criterios clínicos para clasificación de la OA no se
mencionarán en este capítulo.
El diagnóstico es principalmente clínico, teniendo como datos relevantes la
edad de inicio y los sitios de afección que son como ya mencionamos las manos
sobre todo en interfalángicas dístales(IFD) o interfalángicas proximales(IFP) de las
manos o la 1ª. CMC a diferencia de la artritis reumatoide(AR) que usualmente
afecta las muñecas y las metacarpofalángicas, además de que la AR causa
flogosis en estas áreas, también es frecuente ver anquilosis o limitación de los
carpos en la AR, algo que no es visto en OA. La afección de la columna vertebral
no es vista en la artritis reumatoide con excepción de la afección de C1-C2 donde
causa subluxación. La afección de tobillos no es un sitio de afección de OA
primaria, en cambio la AR y otras patologías inflamatorias si cursan con afección
en estas áreas. Los datos radiológicos y de laboratorio también ayudan al
diagnóstico diferencial con la AR.
Otras patologías como la artritis psoriásica clásica que afecta articulaciones
interfalángicas dístales podría ser parte del diagnóstico diferencial, sin embargo,
los hallazgos en uñas y piel son de gran ayuda. La osteonecrosis podría ser origen
de dolor en rodilla o cadera y la enfermedad por depósito de cristales de
pirofosfato de calcio también son parte del diagnóstico diferencial. La sinovitis
villonodular y la condromatosis sinovial también pudieran ser causa de confusión
con la OA.
Los síndromes dolorosos asociados a padecimientos extraarticulares como
bursitis, tendinitis o tenosinovitis son muy frecuentes y un reto en el diagnóstico
diferencial.
Un dato importante a recordar es que la OA es tan frecuente que existirán
algunas ocasiones en que dos enfermedades puedan coexistir simultáneamente
por ejemplo AR y OA y reconocerlas implicará cambios en el pronóstico y el
tratamiento.

TRATAMIENTO:
El objetivo del tratamiento es reducir el dolor, mantener y mejorar la movilidad
articular y limitar la incapacidad funcional. Implica varias medidas farmacológicas y
no farmacológicas, entre ellas:
• Aliviar articulaciones que soportan carga con disminución de peso, el uso de un
bastón o andaderas, evitar estar largo tiempo de pie sin períodos breves de
reposo etc.
• Educación: Por ejemplo, para evitar ciertas actividades domésticas que pudieran
aumentar las molestias de manos.
Educación acerca del uso más eficiente de articulaciones por ejemplo: al abrir
la tapa de un frasco usar mas la palma que los dedos, al llevar una bolsa
pesada portarla al hombro o sujetarla entre el tórax y los brazos en vez de
llevarla colgada de los dedos de las manos, usar llaves y chapas de palanca
en lugar de perilla para disminuir el microtraumatismo a los dedos de las
manos, etc.
• Terapia física para fortalecer la musculatura adyacente a las articulaciones, por
ejemplo cuadríceps. Ejercicios para aumentar los rangos de movimiento, y
programas de ejercicio aeróbico supervisado.
• Medidas físicas como aplicación de calor local(parafina en manos, compresas
calientes o con un cojín eléctrico etc.) o baño de tina, en algunas ocasiones el
hielo o cambios térmicos de hielo- calor puede ser útil para disminuir el dolor y
la rigidez asociada.
• Otras medidas locales como aplicación de ungüentos que contienen Capsaícina
puede ser de utilidad en el control de dolor.
• Medicamentos: Analgésicos simples como el acetaminofén suelen ser bastante
útiles si se usan a dosis adecuadas, pudiéndose utilizar hasta 3-4 gramos/día
para control de dolor, a veces tan eficazmente como un antiinflamatorio no
esteroideo(AINES). Los antiinflamatorios no esteroideos son útiles ya que
aunque por definición la OA es un problema degenerativo, puede existir
inflamación de estructuras ligamentarias o periarticulares. Es aconsejable usar
la menor dosis posible de AINES, buscar factores adicionales de riesgo para
 desarrollar complicaciones gástricas o úlceras en nuestros pacientes, ya que la
mayoría de los pacientes con OA tienen la edad como factor de riesgo, y usar
citoprotección gástrica en pacientes con factores de riesgo. Los nuevos AINES
inhibidores de la enzima COX-2 tienen menos efectos secundarios que los
previos AINES no selectivos. En situaciones muy particulares cuando por
alguna razón los AINES están contraindicados también es posible usar
medicamentos analgésicos como tramadol o dextropropoxifeno.
• El uso de esteroides intraarticulares es controversial, el beneficio es temporal,
no debe abusarse de ellos. No se recomiendan mas de 2-3 infiltraciones por
año. Los esteroides periarticulares en áreas de bursitis o de tendinitis se usan
cuando estos padecimientos se asocian a la OA.
• Los corticoesteroides sistémicos no deben usarse en el tratamiento de la OA.
• Hay varios estudios prometedores en viscosuplementación sobre todo para OA
de rodillas, esta opción es reciente y está disponible en México, se basa en la
aplicación de inyecciones articulares de polímeros derivados del hialuronato
sódico (ARTZ) o como el Hylan G-F20(Synvisc) intraarticular(éste último se
aplica semanalmente, intraarticular por 3 dosis y el efecto benéfico dura
aproximadamente 6 meses). Estos medicamentos viscoelásticos
aparentemente han sido más efectivos que placebo en estudios a corto plazo.
• También podemos prescribir ahora el sulfato de glucosamina oral (Vartalonâ)
que a dosis de 1.5 gr./día vía oral es aparentemente mejor que placebo y
reduce el consumo de AINES, este medicamento ya se ha usado desde hace
varios años en Europa y ahora ya está disponible en México pero aún no ha
sido aprobado en EUA por la FDA como medicamento para OA.
• El tratamiento quirúrgico: puede ser osteotomías, artrodesis o artroscopía con
lavado articular, artroplastías dependiendo de cada caso en particular, estos
procedimientos tienen su lugar cuando existen deformidades como genu
varum, cuerpos óseos libres, para diagnóstico o tratamiento de lesiones
internas de meniscos o de ligamentos etc. o cuando no hay buen respuesta al
tratamiento médico. La destrucción muy extensa requerirá un reemplazo
articular o la artrodesis.
• Tratamiento experimental: Medicamentos en investigación como la S adenosil-
metionina(SAM) por vía IV u oral parecen ser mejor que placebo.
Otros medicamentos que están en investigación en estudios
multicéntricos son inhibidores de enzimas proteolíticas( inhibidores de
metaloproteasas, como las tetraciclinas y sus derivados la doxiciclina y la
minociclina, así como también compuestos basados en hidroxamatos; otros
como el CGS27023 un inhibidor de la estromelisina; el RO-3555 un inhibidor
de colagenasas; y otros inhibidores de metaloproteasas como el BB1101, el
BB-1433 y el ISC también están en investigación). Otros medicamentos aún
experimentales son los inhibidores de colagenasas, los péptidos de
crecimiento, el tamoxifén, y los medicamentos como la diacerreína; además,
los recientes hallazgos que se han enfocado en el rol del óxido nítrico en la
patofisiología de la OA, han conducido al desarrollo de nuevos medicamentos
como la N-iminoetil-L-lisina(L-NIL), un potente inhibidor de la actividad
enzimática de la iNOS.
También se están llevando a cabo estudios con alta ingesta de antioxidantes
como vitamina C y se está estudiando el posible rol terapéutico de la vitamina
D, etc.
 El valor potencial de los suplementos nutricionales es uno de los tópicos
mas interesantes en el tratamiento de la OA y muchas de las presentaciones
en los congresos de reumatología son acerca de ellos, sin embargo, aún faltan
mas estudios que convincentemente corroboren su valor benéfico.
Varios agentes han mostrado que tienen un efecto modificador de los
síntomas de la OA de lento inicio en estudios controlados, uno de ellos es el
Piascledine(extracto de insaponificables de aguacate y soya) el cual ya está
disponible desde hace varios años en Europa; otra opción en este grupo son
los productos derivados de la colágena y los azúcares como la glucosamina o
el condroitín sulfato los cuales también muestran un aparente efecto de lento
inicio modificando los síntomas. A la fecha ninguno de estos medicamentos se
ha aprobado por la FDA como medicamento para uso en OA.
El trasplante de cartílago ha recibido una gran publicidad, pero hay pocas
razones para creer que este procedimiento pueda ser de algún beneficio para
la gente con OA típica. Probablemente la gente joven con lesiones aisladas del
cartílago, usualmente traumáticas pudieran beneficiarse de esta técnica.
• Soporte psicológico.
ESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVAS

Las Espondiloartropatías seronegativas comprenden un grupo grande de

padecimientos que constituyen una familia y guardan en común ciertas
características como son:
• Ausencia de factor reumatoide
• Afección de articulaciones sacroilíacas
• Patrón típico de afección con artritis periférica predominantemente de miembros
inferiores
• Asociación con el HLA B27
• Dolor lumbar crónico que aumenta con el reposo y mejora con el ejercicio
• Entesopatías(Inflamación de los sitios de inserciones tendinosas o
ligamentarias al hueso).
• Asociación con Uveitis aguda anterior
• Ausencia de nódulos subcutáneos y de otras manifestaciones extra-articulares
de la artritis reumatoide
• Significativa predisposición o agregación familiar.

Todos estos padecimientos no deben ser considerados como variantes de

artritis reumatoide.

CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LAS ESPONDILOARTOPATIAS

SERONEGATIVAS(TABLA 1)

Entre estos padecimientos se encuentran principalmente las siguientes

enfermedades:
• Espondilitis Anquilosante
• Síndrome de Reiter
• Artritis Reactivas
• Artritis psoriásica
• Artritis asociadas a Colitis Ulcerativa crónica inespecífica y a enfermedad de
Crohn
• Artropatía crónica juvenil asociada al HLA B27: Espondilitis anquilosante juvenil
• Espondiloartropatías seronegativas indiferenciadas
 ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

​La Espondilitis Anquilosante(EA) es una enfermedad inflamatoria crónica de

etiología desconocida y es considerada el prototipo de estos padecimientos
denominados como espondiloartropatías seronegativas.
En 1850 Brodie describió los datos clínicos de un hombre de 31 años de edad que
había desarrollado anquilosis de la columna y que “ocasionalmente sufría
inflamación de su ojo”. En 1884 Strümpel de Alemania también describió 2
pacientes con anquilosis de columna y de caderas. Fue hasta 1930 que la
sacroíleitis era la característica radiográfica típica de la Espondilitis Anquilosante.
​Esta enfermedad ha tenido en el pasado varios nombres entre ellos:
• Enfermedad de Marie-Strümpel
• Enfermedad de Bechterew
• Espondilitis Rizomélica
Y otros nombres, sin embargo en la actualidad el término aceptado es el de
Espondilitis Anquilosante del griego “Ankylos”(encorvado), aunque ahora
usualmente implica fusión o adhesiones y “espondilos”(discos vertebrales).

CRITERIOS PARA ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

​Así como con otros padecimientos de etiología no claramente definida el
diagnóstico de Espondilitis Anquilosante(EA) se basa en los datos clínicos. Se
han propuesto diversos criterios de clasificación como los de Roma de 1961,
posteriormente de New York en 1966 y finalmente se hizo una modificación a los
criterios de New York en 1984(Tabla 2)

EPIDEMIOLOGIA:
​Entre la población blanca la prevalencia de Espondilitis anquilosante
definida por los criterios modificados de New York varía entre 67.7/100,000 y
197/100,000 habitantes.
Actualmente los datos epidemiológicos sugieren una prevalencia de 0.2 % para la
población general, 2% para personas con HLA B27 positivo y de 20% para
personas con HLA B27 positivo que tienen familiares en primer grado con
Espondilitis Anquilosante HLA B27 positivo.
La incidencia aproximada es de 7.3/100,000 personas-año.
Estas cifras varían de acuerdo al área geográfica o población estudiada.
La relación de afección hombre: mujer es aproximadamente 3: 1 sin embargo esta
relación podría ser menor ya que la afección axial en la mujer tiende a ser menos
frecuente y más leve y podría estar subestimada su verdadera prevalencia.
Aproximadamente 90% de los pacientes blancos con Espondilitis anquilosante
poseen HLA B27 positivo pero solo 50% de los pacientes negros con Espondilitis
anquilosante tiene HLA B27 positivo y en mestizos mexicanos con la enfermedad
es positivo en 68.6-80.7%

ETIOLOGIA:
​La etiología precisa aún no está bien clara, probablemente multifactorial en
donde interviene una respuesta inmune determinada genéticamente (hay gran
asociación con el HLA B27) además de factores ambientales dentro de los cuales
se han incluido a las bacterias gram negativas como la Kleibsella, la cual posee
antígenos semejantes a la región hipervariable de la molécula del HLA B2701 con
la cual comparten una secuencia de 6 aminoácidos(QTDRED), y que dan origen a
anticuerpos que dan una reacción cruzada con células positivas al HLA B27
resultando en enfermedad.
Otra teoría importante es la del “receptor” según la cual las bacterias son fuente
de péptidos nonoméricos(de 9 aminoácidos de largo) que son presentados a la
“hendidura” de la molécula dimérica del HLA B27 que sirve para unir los
antígenos, y a través de la activación de células T produce inflamación y EA.
Es posible que los individuos con diferentes subtipos de HLA B27 difieran en su
capacidad para presentar péptidos a las células T citotóxicas autoreactivas.
El papel del HLA B27 en la patogénesis de la EA ha sido sugerido por el desarrollo
de una rata transgénica portadora del HLA B2705 que desarrolló
espontáneamente un amplio espectro de manifestaciones semejantes a las de las
espondiloartropatías seronegativas.
HLA B27
​El HLA B 27 no es el único factor genético involucrado en Espondilitis
Anquilosante pero si es el más importante
El HLA se ha subdividido en al menos 9 subtipos que son denominados HLA
B2701 al HLA B2709.
El B2705 es el subtipo mayor de B27 y está presente en 85-90% de blancos B27
positivos y en el 45% de orientales B27+
El B2701 y el B2702 están restringidos a población caucásica, el B2702 es el
segundo subtipo más común visto en población caucásica.
El B2701 es raro y el B2702 está presente en 10% de blancos B27+
El B2703 solo se ha encontrado en africanos y negros americanos.
El B2704 es el subtipo predominante en Orientales, en 55% de Orientales B27+
El B2706 solo se ha encontrado en Orientales
Al menos 5 subtipos se han asociado a Espondilitis anquilosante: B2701, B2702,
B2704, B2705 y B2707

PATOGENIA:
​El sitio predilecto de afección de la Espondilitis anquilosante es la entesis
es decir, la inserción de tendones o ligamentos al hueso.

CUADRO CLINICO:
​El dolor bajo de espalda es un síntoma muy común en la espondilitis
anquilosante y que guarda ciertas características, se localiza profundo en la región
glútea, mal definido, difícil de localizar y de comienzo insidioso. Puede ser intenso
en fases tempranas y localizado en las articulaciones sacroiliacas, ocasionalmente
es referido a las crestas ilíacas, a la región trocánterica o irradiarse a la cara
posterior del muslo, simula en ocasiones una ciática, y aunque puede ser
unilateral e intermitente con el paso del tiempo el dolor se hace continuo,
persistente y se asocia a rigidez matutina de la columna lumbar que puede durar
hasta 3 horas. El dolor mejora con el ejercicio y no mejora con el reposo.
Algunos pacientes pueden tener dolor torácico en articulaciones esternocostales y
del manubrio esternal, además por la afección de estas articulaciones y de las
costovertebrales ocurre disminución de la expansión torácica. Otros pacientes
pueden tener dolor espontáneo y a la palpación en las entesis de uniones
costoesternales, apófisis espinosas de vértebras, crestas ilíacas, trocánteres
mayores, tuberosidades isquiáticas, tubérculos tíbiales o talones(tendinitis de
Aquiles o fascitis plantar).
​Aproximadamente en 20% de pacientes blancos con Espondilitis
anquilosante desarrollan artritis periférica, las articulaciones mas frecuentemente
involucradas son las coxofemorales y los hombros, la afección de las
articulaciones coxofemorales es una de las principales manifestaciones iniciales
de la enfermedad, sobre todo cuando inicia en la infancia (Espondilitis
Anquilosante juvenil).

Manifestaciones Extra-articulares:
​Algunos pacientes pueden quejarse de fatiga, pérdida de peso, febrícula.
Otras manifestaciones son:
• Uveitis aguda anterior o iridociclitis ocurre en 25-30% de pacientes con EA, y es
su manifestación extraarticular más común y se manifiesta por eritema ocular,
fotofobia, dolor, alteración visual, usualmente unilateral, pero los ataques
pueden ser alternantes e intermitentes, si el tratamiento se inicia
oportunamente estos ataques ceden en 4 a 8 semanas sin secuelas pero sin
tratamiento adecuado pueden ocurrir sinequias posteriores y glaucoma.
• Involucro cardiaco: Puede ser silencioso o ser un problema importante incluye a
la aortitis ascendente, insuficiencia de válvulas aórticas (3.5% después de 15
años de enfermedad), trastornos de conducción cardiacos(2.7% de pacientes
con mas de 15 años de enfermedad), cardiomegalia o pericarditis.
• Involucro pulmonar: Es raro, lo típico es la fibrosis pulmonar apical que aparece
 en promedio dos décadas después del inicio de la enfermedad, eventualmente
puede la fibrosis puede asociarse a cavidades quísticas las cuales pueden ser
colonizadas por Aspergillus .
• Involucro neurológico: Puede ser secundario a complicaciones de la
Espondilitis causadas por fracturas, inestabilidad, compresión o inflamación.
Accidentes de tráfico o traumas menores pueden causar fracturas espinales.
C5-C6 o C6-C7 son los sitios más afectados. También puede ocurrir
subluxación atloidoaxoidea o atloido-occipital. El Síndrome de cauda equina es
una afección rara pero seria y afecta las raíces lumbosacras ocasionando
trastornos de sensibilidad y de esfínteres.
• Involucro renal: Se ha reportado una nefropatía por IgA, otra rara complicación
es la Amiloidosis secundaria

Examen Físico:
​En esta enfermedad es muy importante un buen examen físico para buscar
si existe limitación de alguna región de la columna vertebral lo cual es
característico de esta enfermedad.
La prueba de Schober es muy útil para detectar limitación de la columna lumbar
se considera positiva cuando es menor de 15 cm. La prueba Dedos-suelo es otra
forma de evaluar la movilidad de nuestro paciente, pidiéndole a éste que sin
doblar las rodillas intente flexionar su tronco hasta que sus dedos de las manos
toquen al suelo, es una medida que es muy variable de paciente a paciente, nos
sirve en forma individual para ver la mejoría de la movilidad en nuestro mismo
paciente. Tiene el inconveniente que aquí se evalúa mas la movilidad de las
coxofemorales que de la región lumbar.
Otra prueba para ver la movilidad cervical es la prueba de Occipucio-pared
también llamada prueba de Fletcher. En esta prueba el paciente erecto se coloca
de espaldas a la pared y con la mirada al frente trata de tocar con su occipucio (no
con el vertex craneal) la pared. Si el paciente muestra incapacidad para hacerlo se
considera a la prueba positiva y hay que especificar en cm la distancia entre el
occipucio y la pared.
La medición de la expansión torácica es otra prueba útil en el diagnóstico de
Espondilitis anquilosante, usualmente una diferencia entre inspiración y espiración
máximas menor de 2.5 cm se toma como criterio para diagnóstico de Espondilitis
anquilosante.
​También es importante buscar dolor a la palpación en áreas de enteseitis y
sobre todo la búsqueda de dolor a nivel de las articulaciones sacroiliacas, sin
embargo el dolor en estas articulaciones en ciertos casos tempranos o en etapas
tardías en donde la inflamación ha sido reemplazada por fibrosis o anquilosis el
dolor puede estar ausente.
Con el paso del tiempo el paciente pierde la postura normal y se aprecia
encorvado con la cabeza flexionada, incapaz de poder girar su cabeza sin hacerlo
simultáneamente con su tronco, tienen cifosis torácica, el abdomen se hace
protuberante y la respiración se hace principalmente con el diafragma. Estos
pacientes tienen una propensión a las caídas y fracturas.
ESTUDIOS PARACLINICOS:
Rayos X.
​Entre los estudios más importantes está la radiografía AP de Pelvis, en ella
observaremos la presencia de sacroíleitis bilateral, lo cual es característico para
esta enfermedad, existen 4 estadios radiológicos que son:
Grado 1 . Esclerosis de los márgenes de las articulaciones sacroiliacas
Grado II. Erosiones y bordes irregulares con pseudoensanchamiento del espacio
articular de sacroiliacas y posteriormente disminución del espacio articular.
Grado III. calcificaciones que forman “puentes óseos” entre los bordes articulares
de las sacroiliacas
Grado IV. Anquilosis de las sacroiliacas.

También es conveniente observar las articulaciones coxofemorales y las sínfisis

púbica en donde se pueden apreciar disminución de espacios articulares y
erosiones.

En las radiografías de Columna vertebral principalmente en el área dorsolumbar

podemos apreciar los siguientes cambios radiológicos como esclerosis de las
esquinas de los cuerpos vertebrales(“signo de las esquinas brillantes”,
posteriormente erosiones de las esquinas de los cuerpos vertebrales y periostitis
dándole a las vértebras la apariencia de “vértebras cuadradas” o también
conocido como “signo de Romano”(cuadro 1), a medida que la enfermedad tiene
mas años de evolución se aprecian delgadas calcificaciones verticales que unen
los bordes de las vértebras, estas calcificaciones se conocen como
“sindesmofitos” y cuando fusionan totalmente la columna le da el aspecto de
“columna de bambú”, además se aprecia osteoporosis espinal importante en las
etapas finales de la Espondilitis Anquilosante.
Por la gran variedad de presentaciones clínicas en los casos de Espondilitis
anquilosante temprana y en las cuales los hallazgos inequívocos de sacroíleitis
bilateral(característico de la enfermedad) están ausentes o las radiografías de
Pelvis son normales o la velocidad de sedimentación es normal, en ocasiones,
podemos apoyarnos en otros estudios paraclínicos como la gamagrafía
cuantitativa de articulaciones sacroiliacas, la cual ha demostrado ser muy
sensible aunque también inespecífica.
La tomografía axial computarizada y la Resonancia magnética pudieran ser de
alguna utilidad en pacientes seleccionados para ver articulaciones sacroiliacas.

LABORATORIO:
Los exámenes de laboratorio de rutina usualmente son normales a
excepción de la Velocidad de sedimentación Globular que pudiera estar elevada
en un 75% de pacientes o de una Proteína C reactiva positiva. Un 15% de
pacientes tienen una anemia leve normocítica normocrómica, el factor reumatoide
es negativo.
La determinación del HLA B27 también pudiera ser de alguna ayuda para
minimizar el grado de incertidumbre ante un posible diagnóstico de Espondilitis
Anquilosante, sin embargo no se recomienda esta medición de rutina para el
diagnóstico ya que la determinación de éste es costosa, poco especifica ya que
puede existir en el 5% de personas normales y el HLA B27 se encuentra
relacionado a otros padecimientos y no necesariamente a la Espondilitis
Anquilosante, quizá donde sea esta determinación de mas ayuda es para
diferenciar una artritis crónica juvenil HLA B27+ de la artritis reumatoide juvenil( la
cual esta relacionada a otros anticuerpos) y poder detectar casos tempranos de
Espondilitis anquilosante juvenil.

Subgrupos especiales:
Consideraciones especiales han sido observadas en el estudio de pacientes
mestizos mexicanos con Espondilitis anquilosante con respecto a los caucásicos:

• Las manifestaciones iniciales de EA ocurren mas frecuentemente en

articulaciones periféricas y entesis periféricas(30-50%).
• 28.54% de los casos son menores de 16 años
• A diferencia de los caucásicos blancos, apenas 50% tiene datos de afección
axial y/o sacroiliacas en el primer año de evolución.
• 60% de los pacientes tienen artritis y/o enteseitis periférica en el mismo período.
• Menos de 20% de los caucásicos blancos y alrededor de 50% de los mestizos
mexicanos con EA tienen la forma de inicio antes de los 16 años(EA juvenil).
Otras consideraciones especiales se han observado en pacientes con EA
juvenil(con inicio antes de los 16 años de edad):
• Tienen artritis y enteseitis periférica con mayor frecuencia(89.4% y 63.8%) que
el dolor o la rigidez lumbar(12.8%) durante los primeros años de la
enfermedad.
• Hay una gran afectación de rodillas y tarsos con notable tendencia a la
anquilosis de tarsos.
• Existe una forma asociada al HLA B27 llamada síndrome SEA(síndrome de
entesopatía y artropatía seronegativa) que en mestizos mexicanos evoluciona
en el 75% de las veces a Espondilitis anquilosante en un período de 5 años.

TRATAMIENTO:
• Incluye educación del paciente y a sus familiares acerca de la naturaleza de su
enfermedad.
• Se le debe motivar para que realice ejercicio físico aeróbico regular(la natación
es el ejercicio de elección).
• Fisioterapia, generalmente iniciada por un terapista.
• Ejercicios para mejorar la postura, el paciente debe caminar erecto, hacer
ejercicios de extensión de espalda, dormir en colchón firme, sin almohada o
con una pequeña si es posible, dormir de preferencia en decúbito supino o
prono con la espalda plana y no de lado con la espalda encorvada, pueden ser
útiles ejercicios en la piscina de agua caliente.
• Los antiinflamatorios no esteroideos son los medicamentos de elección: La
 Indometacina es uno de los mas usados, usualmente por tiempo indefinido,
otra opción es la butazolidina aunque tiene mayores efectos
colaterales(agranulocitosis y anemia aplásica).
• La sulfasalazina (Azulfidinaâ) es una droga efectiva en el manejo de la EA a
dosis de 2-3 g/día por vía oral, esta droga usualmente está compuesta de dos
moléculas, la sulfapiridina y el ácido 5-aminosalícilico, la sulfapiridina es la
molécula activa para EA y el ácido 5 aminosalícilico no tiene acción para EA
pero sí para el tratamiento de las enfermedades inflamatorias intestinales como
CUCI y Crohn. Entre otras opciones de tratamiento en la EA esta el
metotrexate aunque de esta droga no hay suficientes estudios controlados que
apoyen totalmente su uso, además los estudios reportados incluyen un número
pequeño de pacientes.
• Los corticoesteroides orales no tienen ninguna utilidad.
• Las infiltraciones articulares se podrían usar si a pesar de un período adecuado
de tratamiento persiste una articulación con sinovitis.
• La Uveitis anterior se maneja con corticoesteroides tópicos y dilatadores de la
pupila.
• La cirugía se deja para casos que requieran reemplazo articular, o fijación de
fracturas, y solo en casos mucho muy seleccionados para corregir las
deformidades de flexión de la columna, procedimiento muy riesgoso que debe
ser realizado solo por personal médico experimentado.

EVOLUCION Y PRONOSTICO:
​El curso es muy variable con remisiones y exacerbaciones. Con tratamiento
adecuado len la mayoría de los pacientes se mantiene una buena capacidad
funcional.
Se ha encontrado que hay una mortalidad mayor asociada a subluxaciones
cervicales, insuficiencia aórtica, insuficiencia respiratoria y amilodosis en pacientes
con las formas mas graves de la enfermedad. Pero, en términos generales, los
pacientes con formas leves a moderadas de la enfermedad tienen una expectativa
de vida normal.

ARTRITIS REACTIVAS

DEFINICION:
​El término de artritis reactiva se refiere a una inflamación aguda o crónica,
recurrente o persistente de la membrana sinovial y/o entesis y con menor
frecuencia de las mucosas, piel o anexos asociada a una infección previa
extraarticular, generalmente de vías genitourinarias o del tracto gastrointestinal.

INTRODUCCION:
​Aunque por definición una artritis reactiva es secundaria a una infección
previa extraarticular y la fiebre reumática por lo tanto, en un sentido estricto caería
en esta categoría, la mayor parte de los autores la clasifican por separado por sus
características especiales.
​El Síndrome de Reiter y las artritis reactivas tienen muchas características
en común como: un cuadro clínico similar, una base genética similar. Sin embargo
el espectro clínico de las artritis reactivas es más amplio y el Síndrome de Reiter
es simplemente parte de este espectro.
El término de Artritis reactiva fue usado por primera vez por los médicos Ahvonen
y Aho en 1969.
La epidemiología, etiopatogenia, cuadro clínico, manifestaciones clínicas,
tratamiento son semejantes a la de las espondiloartropatías seronegativas sobre
todo Síndrome de Reiter.
El pronóstico con tratamiento adecuado, en general es bueno para la vida y la
función.

SINDROME DE REITER

​El Síndrome de Reiter(SR) es una variante de artritis reactiva que fue

descrito originalmente por Hans Reiter, médico alemán en 1916, consiste en una
tríada típica de artritis, uretritis y conjuntivitis. Los pacientes con esta tríada se dice
que tienen el síndrome completo. Actualmente se considera al Síndrome de Reiter
como una artritis seronegativa que ocurre después de uretritis, cervicitis o
disentería, y que tiene datos asociados como lesiones oculares inflamatorias como
conjuntivitis, uveitis anterior aguda, balanitis, úlceras orales y queratodermia.
​El primer caso descrito fue el de un oficial de la caballería prusiana que
presentó artritis, uretritis y conjuntivitis después de un episodio de diarrea
sanguinolenta.
​Por definición, el agente infeccioso que precipita el SR involucra el tracto
genitourinario(forma endémica del síndrome) o el tracto gastrointestinal(formas
epidémicas). Como agentes causales en el primer caso están la Chlamydia
trachomatis y el Ureoplasma urolyticum, el gonococo no es causa del síndrome de
Reiter. En el segundo caso están involucradas diversas cepas de Shiguella,
Salmonella, Yersinia y Campylobacter.
​Probablemente la etiopatogenesis del SR es multifactorial involucrando
también a factores genéticos como el HLA B27 y factores infecciosos. Este
síndrome también se ha descrito en pacientes con síndrome de inmunodeficiencia
adquirida(SIDA) y la aparición de este síndrome, puede ser de hecho, una de las
formas de presentación inicial en pacientes con el virus del SIDA.
La incidencia del SR en la población blanca no está bien establecida. Cuando han
ocurrido epidemias con especies que causan artritis reactivas solo de 2-3% de los
pacientes infectados desarrollan artritis reactivas.
La prevalencia estimada es de aproximadamente 33/100,000 hombres y la
incidencia de 3.5/100,000 en hombres menores de 50 años.
El SR es usualmente una enfermedad de gente joven entre los 18-45 años de
edad con un pico
De inicio en la 3ª década de la vida.
La relación de la enfermedad hombre: mujer es de 5:1
CUADRO CLINICO:
​La artritis típicamente aparece 2 a 6 semanas después del episodio
infeccioso. La artritis tiene un comienzo agudo, es una poliartritis o más
frecuentemente oligoartritis que afecta predominantemente rodillas y tobillos,
ocasionalmente otras articulaciones son afectadas. Tres manifestaciones son muy
típicas: inflamación difusa de un dedo de la mano o del pié “dedos en salchicha”,
dolor en la inserción del tendón de Aquiles o en la fascia plantar, el tercero es el
dolor lumbar que mejora con el ejercicio y no mejora con el reposo característico
de la sacroileítis.
Aproximadamente un 3% de las uretritis no gonocócicas desarrollan SR. LA
intensidad de los síntomas de la uretritis varía de ninguno a intensos. Puede haber
disuria. El edema y eritema del meato ocurren en 10% de pacientes. Chlamydia
trachomatis se cultiva en aproximadamente 30% de los pacientes. Cistitis sin
uretritis puede ser el único dato en mujeres.
​El involucro ocular más común es la conjuntivitis no infecciosa y puede ser
unilateral o bilateral. Esta ocurre en 40% de los pacientes, es leve y transitoria.
También puede ocurrir iritis, uveitis, epiescleritis y ulceraciones cornéales.
​La balanitis circinada, describe pequeñas úlceras indoloras sobre el glande
del pene y el meato uretral, ocurren en del 25-50% de los pacientes. La
queratodermia blenorrágica es una lesión cutánea hiperqueratósica. Empieza
como vesículas claras sobre una base eritematosa, progresa a máculas, pápulas y
nódulos. Ocurre en 10% de pacientes con SR predominantemente en las plantas
de los pies y algunas veces en palmas, escroto o en otras áreas, el aspecto
macroscópico y microscópico es indistinguible de la psoriasis pustular. También
puede haber úlceras orales a menudo no dolorosas.
​El involucro cardiaco ocurre en menos de 10% de pacientes, usualmente
como trastornos de la conducción en etapas tempranas y como insuficiencia
aórtica en fases tardías.
​Involucro neurológico es raro. Ocasionalmente algunos pacientes pueden
cursar con pérdida de peso o fiebre.

DATOS RADIOLOGICOS:
Puede haber varios cambios radiológicos como erosiones y cambios
periósticos en sitios de enteseitis. En 25% de pacientes existe sacroíleitis
unilateral o si es bilateral es asimétrica. Los sindesmofitos son asimétricos,
escasos y a diferentes niveles.

LABORATORIO
​El HLA B27 también se encuentra presente en el 70-90% de pacientes con
SR, mientras que en la población blanca normal está presente solo en el 6%.
​El líquido sinovial es estéril, con cuentas de leucocitos de 5,000 a 25,000
con un predominio de células polimorfonucleares. Los niveles de complemento en
el líquido sinovial están aumentados.

CURSO Y PRONOSTICO:
Puede seguir tres patrones:
• La mayoría experimentan ataques recurrentes de artritis
• Una minoría tiene solo un episodio autolimitado de la enfermedad.
• Una más pequeña cantidad de pacientes sufre enfermedad continua sin
períodos de remisión. Y un 3% de pacientes con SR sufren cambios en
columna idénticos a los de la Espondilitis anquilosante.
En general la mayor parte de los episodios duran menos de 6 meses

TRATAMIENTO:
Los antiinflamatorios no esteroideos principalmente la indometacina es la droga de
elección, casos graves o refractarios requerirán otras drogas como sulfasalazina,
metotrexate o azatioprina.
Las sales de oro, antimaláricos y D-penicilamina no han sido efectivas para
tratamiento del SR, hay casos anecdotarios en donde el Levamisol se ha
reportado que fue útil en 3 pacientes. Y otro estudio mexicano donde la
Bromocriptina(Parlodelâ) fue aparentemente útil en 4 pacientes con el SR.
Esteroides intralesionales para casos de sinovitis refractaria a tratamiento.
El uso de antibióticos es uno de los puntos más controvertidos, un estudio doble
ciego, controlado con placebo, realizado en Finlandia, mostró que los casos de SR
secundario a infecciones por Chlamydia trachomatis mostraron una mejoría más
rápida cuando fueron tratados por 15 semanas con limeciclina, un derivado
sintético de las tetraciclinas, y no ocurrió cambió con SR asociado a otros
gérmenes causantes de disentería. Por lo tanto se recomienda el uso de
doxiciclina 100mg cada 12 horas por 3 meses para casos de SR asociados a
infección por Chlamydia trachomatis documentada por exámenes tales como:
Sonda de DNA, cultivo o serologías(prueba de determinación de anticuerpos por
inmunoflourescencia directa o inmunoensayo enzimático)

ARTRITIS PSORIASICA

​Esta artritis también es parte de la familia de las espondiloartropatías

seronegativas.
La primera descripción de artritis en un paciente con psoriasis fue publicado en
1818, actualmente se conoce que la prevalencia de artritis en la población general
es de 2-3% pero en los pacientes con psoriasis ésta varía del 7-42%, a diferencia
de la osteoartritis la artritis psoriásica es de naturaleza inflamatoria, difiere de la
artritis reumatoide en la ausencia de predilección por algún sexo, afecta
articulaciones interfalángicas distales, tiene tendencia a la asimetría, ausencia de
factor reumatoide, presencia de espondiloartropatía, asociación con HLA B27, y la
presencia de datos extraarticulares comunes a las espondiloartropatías.
​En la etiología exacta de la enfermedad se desconoce. Intervienen
diversos factores de tipo inmunológico, genéticos, y ambientales. Se ha
encontrado una predisposición familiar en gemelos homocigóticos y familiares de
primer grado de pacientes con psoriasis o artritis psoriásica. Diversos estudios han
encontrado que ciertos antígenos como HLA B13, B16, B39, B17, B27, B37, B38,
Cw6, DR4 y DR7 están asociados a psoriasis. Los antígenos HLA B7 y B27
identifican pacientes con psoriasis destinados a desarrollar artritis.
El HLA DR7a también fue asociado con una alta frecuencia de pacientes con
psoriasis y artritis psoriásica. Estudios con sondas de DNA sugieren que un gen
que codifica para la cadena pesada de las inmunoglobulinas dentro del
cromosoma 14q32 puede conferir susceptibilidad para desarrollar artritis en
pacientes con psoriasis.
Probablemente ciertos agentes ambientales entre ellos infecciones vírales o
bacterianas también podrían desempeñar algún papel en el desarrollo o
exacerbación de la enfermedad.
Tanto la psoriasis como artritis psoriásica se han descritos en pacientes infectados
con el virus HIV.
Algunos estudios han encontrado alguna relación entre artritis psoriásica y acro-
osteolisis después de trauma físico y se ha sugerido que esto podría representar
un fenómeno profundo de Köebner quizá relacionado a la liberación de sustancia
P de nervios periféricos.

DATOS CLINICOS
​El comienzo de la artritis es usualmente insidioso pero puede ocurrir
agudamente. La distribución entre sexos es igual, la edad de inicio es en promedio
entre los 30-40 años de edad y es rara antes de los 13 años. Hay 5 patrones de
afección de la artritis psoriásica(cuadro):
1. Artritis de la interfalángicas distales.
2. Artritis destructiva mutilans.
3. Poliartritis simétrica semejante a la de la Artritis reumatoide
4. Oligoartritis asimétrica
5. Espondiloartropatía.
Hay gran sobreposición de estos patrones de afección. Aproximadamente 95% de
pacientes con artritis psoriásica tienen involucro articular periférico. La mayoría de
los pacientes con psoriasis se presentan con artritis pauciarticular asimétrica y
25% tiene poliartritis, 5-10% de pacientes tiene la artritis psoriásica clásica de
articulaciones interfalángicas distales de manos, aunque también puede afectar
las de los pies. La artritis mutilante que ocasiona gran destrucción del soporte
óseo que ocasiona una retracción de las estructuras blandas de los dedos con el
“signo del telescopio positivo” afortunadamente es rara(5%). La
espondiloartropatía se desarrolla en 20-40% de los pacientes y usualmente
empieza tardíamente y es más frecuente en hombres y pacientes viejos,
usualmente es una sacroíleitis asimétrica aunque puede existir afección espinal
parecida a la de la Espondilitis anquilosante en algunos pacientes. Los patrones
de artritis no son permanentes y más de 60% cambian su patrón inicial.
Otros datos clínicos incluyen dactilitis(30%) con inflamación difusa del dedo
entero(“dedo en salchicha”) por tenosinovitis con artritis de las articulaciones
interfalángicas distales, proximales y metacarpofalángicas o metatarsofalángica;
también se presentan tenosinovitis y enteseitis de otras áreas por ejemplo: de
talones en Tendón de Aquiles y fascia plantar.
Manifestaciones Extra-articulares
​La mayoría de los pacientes con artritis psoriásica tienen la clásica psoriasis
vulgaris, aunque también se ha reportado en asociación con la psoriasis pustular y
eritroderma. No hay relación directa entre la severidad de las lesiones cutáneas y
el grado de inflamación articular. Aproximadamente en 15-20% de paciente la
artritis precede a las lesiones cutáneas.
Existen lesiones en uñas como depresiones puntiformes múltiples, arrugas
transversas o longitudinales, hiperqueratosis subungueal y onicólisis y
onicodistrofia, estos son los únicos datos cutáneos que se han asociado a la
artritis psoriásica.
Puede haber conjuntivitis o uveitis en 7.33% de pacientes.
Insuficiencia aórtica se ha reportado en menos del 4% de pacientes con artropatía
psoriásica y usualmente se desarrolla tardíamente en el curso de la enfermedad.

Laboratorio:
​No hay pruebas especificas para el diagnóstico. La velocidad de
sedimentación globular esta elevada en 40-60% de los pacientes particularmente
con la forma poliarticular.
El factor reumatoide es negativo, puede haber hipergammaglobulinemia, niveles
elevados de IgA e incremento de la actividad del complemento. Puede haber
hiperuricemia y esto puede dar lugar a diagnósticos erróneos de gota.

Hallazgos radiográficos:
​El cambio típico en las articulaciones periféricas es
la presencia de
enfermedad erosiva, ausencia de osteoporosis yuxtaarticular y erosiones
marginales marcadas que le dan el aspecto de “ lápiz en la copa” caracterizado
por marcada lisis de las terminaciones distales de la falange con remodelamiento
del extremo proximal de la falange más distal. Puede haber involucro de
articulaciones temporomandibulares, esternoclaviculares y del manubrio esternal.
La presencia de espolones y reacciones periósticas son características de las
entesopatías. En la columna se aprecian sindesmofitos marginales y
paramarginales.

Diagnóstico
​No hay criterios de clasificación para artritis psoriásica. El diagnóstico se
hace cuando un paciente con psoriasis desarrolla artritis inflamatoria con factor
reumatoide negativo. Cuando se afectan las articulaciones interfalángicas distales
el diagnóstico diferencial es con la osteoartritis, la presencia de datos
inflamatorios y datos radiológicos ayudan al diagnóstico.

Curso clínico
​El curso clínico se caracteriza por exacerbaciones y remisiones, en un
grupo de pacientes se encontró que 57% de pacientes tenían enfermedad erosiva
y 19% estaban en clase funcional III o IV de la American College of
Rheumathology.
Inicio a una edad joven, sexo femenino y un modo de inicio agudo son más
comunes en pacientes con artritis grave. En otro estudio el HLA B27 y el DQw3
fueron predictores de progresión de la enfermedad.
Aunque la artritis psoriásica no se ha asociado a un aumento de la mortalidad
muchos pacientes llegan a tener restricción en su capacidad funcional.

Tratamiento
​El tratamiento de elección de la artritis psoriásica es con antiinflamatorios
no esteroideos(AINES), en casos refractarios se han utilizado “drogas de segunda
línea” o inmunosupresores. Se han utilizado sales de oro IM, antimaláricos, D-
penicilamina, azatioprina y metotrexate y sulfasalazina. Para la afección cutánea
se ha usado metotrexate, derivados del ácido retinoico o psoralenos más luz
ultravioleta. La ciclosporina puede ser útil para manifestaciones articulares y
cutáneas pero tiene significativa toxicidad renal y costo elevado.
Otras modalidades en estudio para tratamiento de la artritis incluye a la vitamina
D3, bromocriptina, péptido T, aceites de pescado y su eficacia aún no es
plenamente comprobada.
Los esteroides orales no se recomiendan

ARTRITIS ENTEROPATICAS

​Este término se refiere en particular a las manifestaciones articulares de 2

enfermedades inflamatorias intestinales que son la Colitis Ulcerosa crónica
inespecífica (CUCI) y la enfermedad de Crohn.
Aunque es frecuente encontrar síntomas articulares en otras condiciones ya
mencionadas como es el caso de artritis reactivas asociadas a infecciones por
Shiguella, Salmonella, Yersinia y Campylobacter. La mayoría de los pacientes con
enfermedad de Whipple también tienen síntomas intestinales y articulares.
Con respecto a la afección asociada a CUCI y enfermedad de Crohn hay dos
tipos de afección:
• Artritis periférica. A menudo transitoria, oligoarticular, migratoria, no erosiva y
que aparece en brotes asociados a exacerbación de los síntomas intestinales.
• Espondilits. Con una sacroileitis muy semejante a la de la Espondilitis
anquilosante que no guarda correlación con los períodos de exacerbación de la
enfermedad inflamatoria intestinal.
Se han asociado a estas entidades otras manifestaciones como osteoartropatía
hipertrófica, granulomas óseos, hepáticos, musculares en el caso de la
enfermedad de Crohn.
También se ha reportado pioderma gangrenoso, livedo reticularis, inflamación
ocular, úlceras orales, tromboflebitis y eritema nodoso y amiloidosis.
El tratamiento va dirigido al control de la enfermedad de base y control de la artritis
principalmente con AINES y ocasionalmente esteroides para el control de los
síntomas sistémicos e intestinales.

ESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVAS INDIFERENCIADAS

 ​Como su nombre lo indica estos padecimientos comparten características
clínicas, radiográficas, genéticas etc. con las espondiloartropatías seronegativas
pero no se pueden incluir en algunas de las categorías ya definidas.

Tabla 1.
CRITERIOS EUROPEOS DE CLASIFICACION DEL GRUPO DE ESTUDIO
PARA LAS ESPONDILOARTROPATIAS(ESSG)

Dolor inflamatorio de la columna espinal

O
Sinovitis (predominantemente asimétrica de miembros inferiores)
y
cualquiera de los siguientes datos:

• Historia positiva familiar

• Psoriasis
• Enfermedad Inflamatoria Intestinal
• Dolor en glúteos alternante
• Entesopatía

Sensibilidad 77%; especificidad 89%

Si además de lo anterior se añade:

• Sacroíleitis

Sensibilidad 86%; Especificidad 87%

Dougados M, van der Linden S, et al. The European Spondyloarthropathy

Study Group preliminary criteria for the classification of spondyloarthropathy.
Arthritis Rheum 34: 1218-1227, 1991.
Tabla 2
CRITERIOS PARA ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

Roma, 1961*
Criterios Clínicos:
1. Dolor bajo de espalda y rigidez matutina por mas de 3meses, que no
mejora con el reposo.
2. Dolor y rigidez en región torácica.
3. Movilidad Limitada en columna Lumbar.
4. Limitación de la expansión torácica.
5. Historia o evidencia de iritis o sus secuelas
Criterio radiológico
6. Radiografías que muestren sacroíleitis bilateral(deberá excluirse
osteoartrosis bilateral de las articulaciones sacroiliacas)

Se considera una Espondilitis Anquilosante Definida sí:

• Existe sacroileitis grado 3-4 bilateral con al menos uno de los criterios
clínicos.
• Un mínimo de 4 criterios clínicos.

New York, 1966+.

Diagnóstico
1. Limitación de la movilidad lumbar en los 3 planos: flexión anterior,
flexión lateral, extensión
2. Dolor en la unión dorsolumbar o en la columna lumbar.
3. Limitación de la expansión torácica de 2.5 cm o menor medida a nivel
del 4º espacio intercostal.

Radiografías:
O Normal , 1 sospechosas, 2 sacroíleitis mínima, 3 sacroíleitis
moderada, 4 anquilosis de sacroiliacas

Tabla 2 (continuación)

Se diagnostica Espondilitis Anquilosante Definida sí:

1. Existe sacroíleitis grado 3-4 bilateral con al menos 1 criterio clínico
2. Si hay sacroíleitis grado 3-4 unilateral o grado 2 bilateral junto con el
criterio clínico # 1 o con ambos criterios clínicos 2 y 3.
Y se diagnosticará Espondilitis Anquilosante Probable:

• Si existe sacroíleitis grado 3-4 bilateral sin criterios clínicos

Modificados de New York, 1984++

Criterios
1. Dolor bajo de espalda de al menos 3 meses de duración que mejora
con el ejercicio y no mejora con el reposo.
2. Limitación de la columna lumbar en los planos frontal y sagital.
3. Disminución de la expansión torácica con respecto a los valores
normales para la edad y sexo.
4. Sacroíleitis bilateral grado 2-4
5. Sacroíleitis unilateral grado 3-4

Se considera una Espondilitis Anquilosante Definida si existe

sacroíleitis unilateral grado 3-4 o bilateral 2-4 con cualquier criterio
clínico

Sensibilidad 83.4%, Especificidad 97.8%

*Datos tomados de Gofton et al: Ann Rheum Dis 25:528-533, 1966. 2

+Datos de Bennet and Burch: Population Studies of the Rheumatic
Diseases. Amsterdam, Excerpta Medica Foundation, 1968. 3
++Datos de Van der Linden et al: Arthritis Rheum 27: 361-368, 1984. 4
 VASCULITIS
Diagnóstico y manejo actual

OBJETIVO:
La intención de esta revisión es exponer a los médicos no reumatólogos
que ocasionalmente se enfrentan a estos padecimientos algunos de los conceptos
vertidos en la literatura con respecto al concepto de las vasculitis, y poder ayudar
a su rápido reconocimiento y referencia al reumatólogo.

DEFINICION:

​Vasculitis se refiere a una inflamación de la pared de los vasos sanguíneos

que causa lesión del vaso sanguíneo pudiéndose manifestar clínicamente por las
consecuencias de esta reacción inflamatoria o las complicaciones de ésta
(isquemia o sangrado) en los diversos órganos(piel, riñón, pulmón, corazón etc.).

GENERALIDADES.

En realidad, las vasculitis no son una enfermedad única, sino que como se
mencionó es un evento patológico que puede ocurrir en forma primaria (en la cual
no existe una causa subyacente responsable del proceso) o bien asociado a
diversos padecimientos infecciosos, neoplásicos o autoinmunes como lupus o
artritis reumatoide.
La inflamación de los vasos sanguíneos(vasculitis) no se limita a un determinado
calibre de vaso, puede haber vasculitis de pequeños vasos sanguíneos como
capilares o vénulas postcapilares, puede afectar arterias de mediano calibre como
coronarias, arterias mesentéricas, renales o de los vasa nervorum de los troncos
nerviosos, en el otro extremo también existen vasculitis de grandes vasos
sanguíneos como son la aorta, su cayado o sus grandes ramas.
De lo anterior, concluimos que el espectro clínico es muy amplio dependiendo del
número de vasos afectados, de su calibre, de la localización del daño vascular.
Habrá algunos pacientes en los que estén prácticamente asintomáticos solo con
algunas pequeñas lesiones cutáneas como exantemas, urticaria, pequeñas
vesículas o pápulas; otros con lesiones necróticas o gangrenosas en piel o
extremidades; otros sin afección cutánea o lesiones visibles pero con datos de
fiebre, mononeuropatías, dolor muscular, hematuria, hemoptisis o con infartos
cerebrales o intestinales; y otros con claudicación de extremidades y ausencia de
pulsos.

En las diversas clasificaciones de esta enfermedad estas consideraciones han

sido muy importantes y es muy difícil tener una clasificación perfecta ya que
existen muchas combinaciones, por ejemplo: clasificaciones por el tamaño de los
vasos, aunque muy útil, en la realidad, hay gran sobreposición en la afección
vascular.
Los hallazgos histológicos aunque muy útiles, y de hecho, algunas clasificaciones
se han basado en estos hallazgos, tampoco son perfectas porque no dan indicios
de su etiología y hay mucha sobreposición entre las diversas vasculitis.
La ausencia de una única etiología y el desconocimiento del origen de la mayoría
de las vasculitis, así como la ausencia de marcadores serológicos(con excepción
de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos para la Granulomatosis de
Wegener, y de algunos otros marcadores indirectos, como los anticuerpos
antinucleares cuando existe una colagenopatía asociada por ejemplo: Lupus)
hacen que el diagnóstico de estos padecimientos requiera gran habilidad en el
interrogatorio y la exploración física, así como un juicio crítico que le dé valor
adecuado a los exámenes de laboratorio y hallazgos histológicos.

CLASIFICACION:
​Las clasificaciones aunque no son perfectas, tienen el mérito de facilitar el
aprendizaje de estos padecimientos y establecer un orden dentro de su
complejidad que facilite el abordaje diagnóstico y tratamiento.
Existen diversas clasificaciones algunas de las más importantes han sido las de
Zeek en1952, la de DeShazo en 1975, del Dr. Donato Alarcón Segovia y AL
Brown en 1964, Gulliam and Smiley en 1976, el Dr. Antonhy S. Fauci et-al en
1978, Alarcón-Segovia D en 1980, la de McCluskey y Fienberg en 1983,
clasificaciones por Lie JT en 1987,1989 y 1991, otra es la propuesta por The
Chapel Hill Consensus Conference en 1993.
Hasta después de 86 años después de la descripción de la periarteritis nodosa por
Kussmaul y Maier en 1866, Zeek fue quién hizo el primer intento por clasificar los
distintos tipos de vasculitis en 1952, y él propuso el término genérico de angiitis
necrotizante para designar a 5 tipos distintos de vasculitis.
1. Angiitis de hipersensibilidad
2. Angiitis granulomatosa alérgica
3. Arteritis reumática
4. Periarteritis nodosa
5. Arteritis temporal
Fue Zeek quién incluyó el Síndrome de Churg-Strauss(angiitis granulomatosa
alérgica) y que ya había sido descrito unos años antes. No incluyó la
Granulomatosis de Wegener ni la arteritis de Takayasu ya que se incluyeron en la
literatura de habla inglesa hasta después de 1953. Zeek también fue el primero
que usó el término “angiitis por hipersensibilidad” para separar las vasculitis
necrotizantes de pequeños vasos atribuidas a una reacción de hipersensibilidad
de la Poliarteritis nodosa clásica que afectaba los vasos de mediano calibre.
Después el Dr. Donato Alarcón-Segovia ilustre médico mexicano y el Dr. Brown
modificaron en 1964 la clasificación de Zeek sustituyendo el término “angiitis por
hipersensibilidad” por el de “angiitis alérgica” e incluyó el término de “arteritis de
las enfermedades de la colágena” en lugar del de “arteritis reumática” de Zeek, y
añadió variantes de vasculitis en cada grupo.
La clasificación de DeShazo fue muy similar a las anteriores pero incluyó el
término “Vasculitis Leucocitoclástica” y con ese apartado sustituía a los
términos “angiitis por hipersensibilidad” de Zeek y al de “vasculitis de las
enfermedades de la colágena” del Dr. Alarcón-Segovia. También añadió en su
clasificación a la Granulomatosis de Wegener.
La clasificación de Gulliam y Smiley en 1975 fue casi idéntica a las de Zeek y
DeShazo, solo hizo cambios en el orden y agregó mas subgrupos, señalaron que
aunque las vasculitis pueden afectar vasos de pequeño, mediano o gran calibre
puede haber cierto traslape.
La clasificación de Fauci, también se parece mucho a las anteriores, pero incluye
mas entidades clínicas como: la enfermedad de Buerger, la enfermedad de
Kawasaki; además la granulomatosis alérgica(Churg-Strauss) se incluye al grupo
de las vasculitis sistémicas necrotizantes del tipo poliarteritis nodosa.
Incluyó también las “vasculitis necrotizantes sistémicas con
sobreposición(overlap).
También agregó en su clasificación a la Granulomatosis linfomatoide, la cual
actualmente sabemos que aunque ciertamente es una entidad vascular, no es en
realidad una vasculitis sino un linfoma de células T angiocéntrico y
angiodestructivo.
La clasificación propuesta en 1978 por el Dr. Antonhy S. Fauci es la siguiente.
I. Vasculitis sistémica necrotizante del grupo de la Poliarteritis nodosa
• Poliarteritis nodosa clásica
• Granulomatosis alérgica(Vasculitis de Churg-Strauss)
• Poliangiitis Overlap(Sobreposición de poliangiitis)
II. Vasculitis por Hipersensibilidad
Subgrupos de Vasculitis por hipersensibilidad:
• Enfermedad del suero y reacciones similares
• Púrpura de Henoch-Schönlein
• Crioglobulinemia mixta esencial con vasculitis
• Vasculitis asociada a neoplasias
• Vasculitis asociada con otros trastornos primarios
III. Granulomatosis de Wegener
IV. Granulomatosis Linfomatoide
V. Arteritis de Células Gigantes
• Arteritis Temporal
• Arteritis de Takayasu
VI. Tromboangiitis obliterans(Enfermedad de Buerger)
VII. Síndrome Linfo-Nodo-Mucocutáneo(Enfermedad de Kawasaki)
VII. Vasculitis misceláneas.

Otra vez el Dr. Alarcón-Segovia en 1980 hace otro intento por establecer un orden
y clasificar las vasculitis, en resumen, las agrupa en 3 categorías principales
basándose en las características patológicas, así como en el tamaño de los vasos
sanguíneos afectados. Este abordaje se sintetiza de la siguiente manera(aunque
no en el mismo orden usado por el autor):
1. Arteritis de células gigantes. La cual involucra las grandes arterias e incluye
principalmente a la arteritis temporal y a la arteritis de Takayasu.
2. Grupo de la Poliarteritis Nodosa. El cual afecta a las arterias de mediano
calibre e incluye a la Poliarteritis Nodosa clásica, a la enfermedad de
Kawasaki, y a la poliarteritis nodosa localizada.
3. Las vasculitis de pequeños vasos sanguíneos. La cual forman el más
grande grupo y comprenden virtualmente al resto de las entidades vasculíticas
conocidas, incluyendo a las vasculitis asociadas a enfermedades reumáticas y
mediadas por complejos inmune, a la granulomatosis de Wegener, al Síndrome
de Churg-Strauss y a pesar de todo a la granulomatosis linfomatoide.
La clasificación de McCluskey and Frienberg es confusa por su forma de agrupar
las diferentes entidades,
Con respecto a la clasificación de Lie JT, básicamente hace el intento por separar
las causas infecciosas de las no infecciosas y las causas no infecciosas las
agrupa según el calibre del vaso involucrado separando estas entidades según
afecte: A) Principalmente vasos de gran calibre, mediano y pequeño;
B)Predominantemente vasos de mediano y pequeño calibre; C)
Predominantemente vasos de pequeño calibre.
Aunque, como ya se mencionó hay cierta sobreposición y en el caso de las
vasculitis secundarias no hay predilección por algún calibre de vaso en especial,
aunque principalmente se afectan vasos de pequeño y/o de mediano calibre.
Lie JT en un trabajo posterior hace una revisión de las diferentes clasificaciones y
propone la siguiente clasificación práctica:

VASCULTIS PRIMARIAS
I. VASCULITIS DE GRAN CALIBRE
• Arteritis de Takayasu(“Enfermedad sin pulsos”)
• Arteritis Temporal
• Angiitis aislada del sistema nervioso central.

II. VASCULITIS DE MEDIANO CALIBRE

Se caracterizan porque sus principales manifestaciones clínicas dependen de la
afección de arterias de mediano calibre(Ejemplo: musculares, coronarias,
mesentéricas etc.), aunque también pueden afectarse vasos de pequeño calibre
• Poliarteritis nodosa clásica
• Granulomatosis de Wegener
• Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss
III. VASCULITIS DE PEQUEÑO CALIBRE
Se afectan principalmente vénulas, capilares y pequeñas arteriolas postcapilares.
• Angiitis microscópica
• Púrpura de Henoch-Schönlein
• Angiitis Leucocitoclástica cutánea
IV. CONDICIONES MISCELANEAS
• Síndrome de Behcet
• Síndrome de Cogan
• Síndrome de Kawasaki

VASCULITIS SECUNDARIAS
• Vasculitis relacionadas a infección
• Vasculitis relacionadas a enfermedades del tejido conectivo(ejemplo: Lupus,
AR, etc.)
• Vasculitis relacionadas a hipersensibilidad a drogas o medicamentos.
• Vasculitis secundaria a Crioglobulinemia mixta esencial.
• Vasculitis relacionada a malignidad
• Vasculitis urticaria-hipocomplementémica
• Vasculitis post-transplante de órganos
• Síndromes pseudovasculíticos(ejemplos: Síndrome antifosfolípido, mixoma
auricular, endocarditis bacteriana, síndrome de Sneddon, etc.)

Además de los intentos para clasificar al grupo total de vasculitis, algunas de

las vasculitis ya tienen criterios de clasificación (no precisamente de diagnóstico,
pero que pueden ayudar a éste) y que fueron desarrollados en 1990 por El
Subcomité para la Clasificación de las vasculitis del Colegio Americano de
Reumatología(ACR). Actualmente siete de tipos de vasculitis elegidos para
estudio ya disponen de estos criterios con el fin de facilitarle al médico su
comparación y sobre todo para cuestiones de investigación y publicación. Estos
criterios son para los siguientes síndromes: Poliarteritis nodosa, Síndrome Churg-
Strauss, Granulomatosis de Wegener, Vasculitis de hipersensibilidad, Púrpura de
Henoch-Schonlein, Arteritis de células gigantes(temporal), y Arteritis de Takayasu.
Estos criterios fueron formulados después de revisar 278 biopsias de 1,000
pacientes que entraron en The American College of Rheumatology Vasculitis
Study Registry, y de la experiencia previa en el diagnóstico patológico de vasculitis
de 1,079 pacientes no registrados. Estos criterios no implican que otros síndromes
vasculíticos no existan.
Estos criterios de clasificación para 7 de las principales vasculitis se exponen en
las Tablas 1-7.
Finalmente una de las últimas clasificaciones y nomenclaturas para las vasculitis
que es interesante y útil es la propuesta por The Chapel Hill Consensus
Conference (Ver tabla 8).
DIAGNOSTICO:

¿Cuándo debemos pensar en una vasculitis?

Hay varios puntos que a continuación describiré y que serán útiles para sospechar
una vasculitis.
Un punto que quisiera recalcar, para fines de aprendizaje y comprensión es que
no todas las vasculitis dan afección de piel, entonces también tenemos desde el
punto de vista clínico:
I. Vasculitis con afección cutánea y II. Vasculitis sin afección cutánea.

I. Vasculitis con afección cutánea.

Ya que la piel es el órgano más grande del cuerpo no es de extrañar que esta es
un área frecuentemente afectada por la mayoría de las vasculitis.
Ante la presencia de lesiones cutáneas, la sospecha clínica se nos simplifica ya
que por un lado nos ayuda el aspecto visual característico de ciertos tipos de
vasculitis y porque tenemos material que biopsiar. Obviamente, el hecho de que
vean lesiones cutáneas no significa que sean las únicas lesiones o que no exista
compromiso visceral, el cual a final de cuentas es él más importante para el
pronóstico y tratamiento del paciente.

​Como regla general, las vasculitis de pequeños vasos casi siempre afectan
la piel; las vasculitis de mediano calibre la afectan en menor proporción y las
vasculitis de gran calibre casi no afectan la piel.
Las lesiones vasculíticas pueden afectar cualquier área de la piel, pero muchas de
ellas tienen predilección por los miembros inferiores.
El aspecto de la lesión cutánea depende del tipo de vasculitis. La irrigación
sanguínea de la piel se da por vasos más gruesos en los tejidos profundos los
cuales se van ramificando a semejanza de un árbol hasta que los capilares más
pequeños irrigan la dermis superficial, así lesiones del “tronco” sanguíneo en el
tejido celular subcutáneo puede dar livedo reticularis y livedo racemoso,
“nudosidades” generalmente dolorosas y cubiertas de eritema como es el caso de
las lesiones por eritema nodoso o de la poliarteritis nodosa, otras lesiones de
arterias de mediano calibre en las capas profundas del tejido celular subcutáneo y
de los vasos que perforan la fascia muscular dejan áreas isquémicas a manera de
“abanico” que pueden dar origen a grandes lesiones necróticas o úlceras
cutáneas. En el otro extremo tendríamos que otras vasculitis de vasos pequeños
causan múltiples lesiones en los más pequeños capilares y vénulas de la dermis
dan lugar a petequias palpables, púrpura vascular(palpable), lesiones semejantes
a urticaria, lesiones eritematosas o papuloeritematosas. En la dermis profunda las
vasculitis dan lugar a pequeñas vesículas o a la formación de pequeñas áreas
necróticas como las que aparecen en el territorio periungueal o subungueales(tipo
hemorragias en “astilla”) como las que se ven en algunas colagenopatías o en
casos de endocarditis bacteriana subaguda.
II. ​Vasculitis sin afección cutánea.
Cuando el enfermo no presenta lesión cutánea, la sospecha clínica de vasculitis
debe surgir cuando un paciente tiene afección multiorgánica, con algunos de lo
siguientes datos:
• Fiebre
• Enfermedad multiorgánica
• Afección constitucional
• Oligoartritis no destructiva
• Cuadro clínico de polimialgia reumática
• Neuropatía periférica
• Manifestaciones isquémicas
• Alteraciones del sedimento urinario en ausencia de infección urinaria
• Hipertensión arterial de inicio brusco o reciente
• Cefalea y/o pérdida brusca de la visión
• Una sinusitis crónica o infiltrados pulmonares nodulares en un paciente
seriamente enfermo
• Episodios de isquemia o infarto vascular cerebral o medular en un paciente
joven
• Parálisis súbita de una mano o un pié por mononeuritis múltiple
• Vasculopatía retiniana en ausencia de diabetes o hipertensión.

El laboratorio en el diagnóstico de las vasculitis.

​Los datos de laboratorio por lo general son poco específicos para
diagnóstico, y ante todo el diagnóstico de vasculitis depende de la clínica, los
hallazgos histológicos o angiográficos.
La velocidad de sedimentación globular puede estar elevada, la biometría
hemática puede mostrar alteraciones variadas como eosinofilia en el caso del
Síndrome de Churg-Strauss, las plaquetas o pueden estar elevadas por el proceso
inflamatorio por ejemplo artritis reumatoide y poliarteritis nodosa. Puede haber
leucopenia con neutropenia en vasculitis asociada al Síndrome de Felty. Puede
encontrarse anemia y usualmente es normocítica normocrómica asociada al
proceso inflamatorio.
Los niveles de complemento disminuidos orientan hacia una vasculitis por
depósito de complejos inmunes antígeno-anticuerpo.
Un parcial de orina con sedimento activo nos orientaría a una glomerulonefritis.
Otros exámenes útiles por su asociación a algunas vasculitis son: determinación
del antígeno para hepatitis B el cual se ha asociado con crioglobulinemias y
poliarteritis nodosa.
Determinación de virus de Hepatitis C el cual se ha asociado a vasculitis por
crioglobulinemia mixta
Determinación del virus HIV asociado a algunas vasculitis.
Determinación de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos(ANCA) los cuales se
dividen de acuerdo a su patrón de inmunofluorescencia en: cANCA los que tienen
un patrón citoplasmático y son altamente específicos para la Granulomatosis de
Wegener, estos anticuerpos cANCA están dirigidos contra la proteinasa 3 de los
neutrófilos los pANCA o patrón perinuclear se debe a anticuerpos contra la
mieloperoxidasa o elastasa y no son específicos para la Granulomatosis de
Wegener ya que pueden ser positivos en diversas vasculitis tales como poliangiitis
microscópica, glomerulonefritis, poliarteritis nodosa, lupus, etc.

La biopsia en el diagnóstico de las vasculitis:

​La biopsia es útil para diagnóstico tomando en cuenta que la “vasculitis” en
un sentido estricto es un diagnóstico anatomopatológico, no siempre será
necesario realizarla si el diagnóstico y el tratamiento no se modificarán con la
toma de la biopsia. Obviamente, primeramente eligiremos los sitios que estén más
accesibles y sintomáticos que nos den más información para diagnóstico y
tratamiento.
​Cuando haya lesiones cutáneas susceptibles de tomar biopsia es
conveniente que las muestras se tomen de las lesiones “nuevas”, la biopsia debe
incluir parte del tejido “sano” que rodea a la lesión “activa”. Si hay nódulos la
biopsia debe ser profunda, no se recomienda tomar biopsia de lesiones necróticas
por razones obvias. Hay que recordar que una biopsia de piel aislada, carece de
especificidad para confirmar el diagnóstico de una vasculitis sistémica, habrá que
apoyarse además de ésta en la presentación clínica, exámenes de laboratorio y
radiológicos, así como en la evidencia de involucro de otros órganos.
En caso de poliarteritis nodosa o arteritis de mediano calibre la biopsia de músculo
o de testículo puede ser muy útil en ausencia de lesiones cutáneas.
La toma de una biopsia de arteria temporal es relativamente fácil y bien tolerada y
nos da mucha información en el diagnóstico de Arteritis temporal.
Las biopsias de hígado o riñón se tomaran si los exámenes de laboratorio
permiten sospechar su compromiso, aunque en el caso de sospecha de una
poliarteritis nodosa es conveniente antes de biopsiar estos órganos, efectuar una
angiografía para descartar la presencia de aneurismas o microaneurismas ya que
pude haber complicaciones como hemorragias al momento de tomar biopsias sin
esta precaución.
Las biopsias rectales no detectan confiablemente la presencia de vasculitis aún y
cuando ésta se sospeche clínicamente. La biopsia del nervio Sural es útil in
pacientes con evidencia de neuropatía por examen clínico o electromiografía y
estudios de velocidad de conducción nerviosa, aunque frecuentemente deja en el
paciente una región de anestesia o disestesia de la pierna.
Cuando exista involucro pulmonar se preferirá la biopsia a “cielo abierto” o por
toracoscopía sobre la biopsia transbronquial, ya que ésta última usualmente no
provee información suficiente para confirmar la presencia de vasculitis pulmonar.
En ciertos casos seleccionados, por ejemplo en vasculitis aislada del sistema
nervioso central será necesario tomar una biopsia de cerebro o leptomeninges
para aquel subgrupo de pacientes que tienen angiogramas normales
En algunos casos, la arteriografía por sí sola es concluyente para el
diagnóstico de una vasculitis, por ejemplo: la Arteritis de Takayasu(“enfermedad
sin pulsos”) la cual afecta la aorta y sus ramas; otro caso son las vasculitis
cerebrales; y en la Poliarteritis nodosa.
A continuación se mencionarán las vasculitis de mas interés clínico:

POLIARTERITIS NODOSA:

​La vasculitis necrotizante fue descrita por Adolf Kussmaul y Rudolf Maier en
1866, en un caso de autopsia de un paciente de 27 años, de oficio aprendiz de
sastre, que tenía afección multisistémica con presencia de dolor abdominal,
nefritis y mononeuritis múltiple, llamando a la enfermedad periarteritis nodosa por
la presencia de dilataciones aneurismáticas en la mayoría de las arterias de
pequeño y de mediano calibre. Posteriormente Enrico Ferrari en 1903 prefirió el
término de poliarteritis nodosa.
La poliarteritis nodosa(PAN) es una vasculitis necrotizante de arterias de pequeño
y mediano calibre de etiología desconocida.
Se ha demostrado cierta asociación con otitis media serosa, hiposensibilización
alérgica, abuso de anfetaminas, medicamentos como alopurinol y sulfas,
neoplasias como la leucemia de células peludas, infecciones vírales como
hepatitis B, citomegalovirus, HTLV-1, HIV, parvovirus, crioglobulinemias y ciertos
padecimientos autoinmunes como artritis reumatoide, dermatomiositis, etc.
La poliarteritis puede afectar cualquier órgano, la piel, las articulaciones, los
nervios periféricos, el tracto gastrointestinal y los riñones son los órganos mas
frecuentemente afectados.
El espectro de la enfermedad puede variar desde una forma limitada a una
enfermedad fulminante.
Es muy poco frecuente, su incidencia es de 0.9 pacientes/100,000 habitantes.
Prevalencia 6.3/100,000 habitantes.
La relación de afección Masculino: Femenino es 2-3:1
Pico de máxima incidencia: 30-40 años de edad pero puede presentarse en
personas de mayor edad e incluso en niños.

Cuadro clínico:
Se manifiesta como una enfermedad con múltiples signos y síntomas que varían
desde fiebre prolongada(algunas veces, como fiebre de origen oscuro), pérdida de
peso, mialgias, artralgias, astenia y adinamia asociadas a una afección
multisistémica con o sin lesiones cutáneas(púrpura palpable, livedo reticularis,
lesiones necróticas, infartos en las puntas de los dedos) y/o neuropatía periférica
y/o afección renal, así como afección de otros órganos por afección de sus
arterias de mediano calibre.
El riñón se afecta en el 70% de los pacientes y se manifiesta con proteinuria y
alteraciones del sedimento urinario. La anormalidad histológica más común es la
glomerulonefritis segmentaria necrotizante la cual puede dar origen al desarrollo
de una insuficiencia renal. La hipertensión arterial ocurre en el 25 % de los
pacientes.
La polineuropatía periférica puede ser una manifestación inicial y se presenta en
el 50-70% de pacientes. Ésta se manifiesta con dolor o parestesias asociadas a
déficit motores asimétricos que evolucionan en el transcurso de horas o días,
como “pié péndulo”, “mano péndula”, afección de pares craneales o del nervio
facial, etc. También puede haber otras complicaciones neurológicas menos
frecuentes como neuropatía distal sensitiva, plexopatía braquial, etc. La vasculitis
cerebral es rara.
El parénquima pulmonar característicamente no es afectado por la poliarteritis
nodosa(a diferencia de otras vasculitis de mediano calibre como la
Granulomatosis de Wegener y el síndrome de Churg-Strauss), pero puede haber
involucro de las arterias bronquiales.
La participación cardiaca puede presentarse del 35- 80% de los casos, las arterias
coronarias y el miocardio son las áreas mas afectadas, seguidas del pericardio y
del endocardio. Se manifiesta su afección por taquicardia (sin relación con la
fiebre), las taquiarritmias, arritmias, cardiomegalia, insuficiencia cardíaca,
pericarditis, angina de pecho e infarto al miocardio.
El involucro de piel es común(10-43%) y puede manifestarse como púrpura
palpable, ulceraciones, livedo reticularis, lesiones necróticas o infartos digitales. La
presencia de nódulos subcutáneos es típica pero poco frecuente. Cuando existan
lesiones cutáneas es conveniente tomar una biopsia.
Las artralgias y mialgias son frecuentes y pueden ocurrir en 50% de pacientes
usualmente al inicio de la enfermedad. Una poliartritis asimétrica, episódica y no
deformante se presenta en el 20% de pacientes.
La afección gastrointestinal puede ser grave e incluso representar el evento inicial
de PAN. Con frecuencia se presenta en forma aguda y puede ser recurrente. Los
síntomas incluyen dolor abdominal, náusea, vómito, distensión abdominal y
melena, puede presentarse como un abdomen agudo por afección de los vasos
mesentéricos los cuales pueden sufrir infarto o ruptura con sangrado. Se han
reportado algunos casos de pancreatitis. El involucro clínico hepático es poco
evidente, a menos que la PAN este asociada a la hepatitis B, puede ligera
hepatomegalia, elevación de la fosfatasa alcalina, rara vez hay ictericia. Es
importante recordar la asociación del virus de la hepatitis B con PAN.
Puede haber dolor o inflamación testicular.

Laboratorio:
La mayoría de los datos de laboratorios son inespecíficos y es el reflejo de una
enfermedad multisistémica: Velocidad de sedimentación globular y proteína C
elevada, hipoalbuminemia, trombocitosis, leucocitosis, hipocomplementemia en
25%; el antígeno de superficie de la hepatitis B es positivo del 10-50% de los
casos de PAN; la proteinuria, hematuria y cilindruria indican afección renal.

Estudio histológico:
El tomar biopsia de los tejidos más accesibles como piel y nervio Sural ayuda a
confirmar el diagnóstico. Se puede tomar biopsia muscular o testicular cuando no
hay otro tejido más accesibles. Cuando hay datos de afección clínica renal una
biopsia mostrará evidencia de una glomerulonefritis segmentaria necrotizante
focal, la cual no es específica de PAN y puede verse en otros padecimientos.
La lesión patológica clásica de la PAN es una vasculitis necrotizante focal de
arterias de mediano y de pequeño calibre, menos común de arteriolas y raramente
vénulas. No hay afección de grandes vasos como la aorta. La inflamación se
caracteriza por necrosis fibrinoide con infiltrado celular pleomórfico de la pared de
los vasos, predominando los polimorfonucleares(PMNs) y un número variable de
linfocitos, la arquitectura de la pared del vaso incluyendo a la lámina elástica
interna es destruida. Puede ocurrir trombosis o dilatación aneurismática en los
sitios de lesión.

Angiografía:
La angiografía se utiliza cuando no hay tejido disponible para diagnóstico, los
hallazgos mostrarán microaneurismas, oclusiones y estenosis segmentaria de
arterias de mediano calibre. La evaluación requiere estudiar a las vísceras
abdominales, principalmente riñón, hígado, bazo, estómago, intestino. En raros
casos será necesaria arteriografía de las extremidades.

Criterios de diagnóstico y clasificación: Ver tabla I.

Pronóstico:
Sobrevida global: 50-60% a cinco años con un tratamiento agresivo. La mayoría
de las muertes ocurren en el primer año de la enfermedad, usualmente debidas a
vasculitis no controlada, retardo en el diagnóstico o complicaciones del
tratamiento. Las muertes después del primer año usualmente se deben a
complicaciones del tratamiento, infecciones, o a eventos vasculares como ACV o
infartos al miocardio, la insuficiencia renal es una de las principales causas de
muerte de estos pacientes. Los pacientes con formas mas generalizadas y
progresivas tienen el peor pronóstico, así como los pacientes con el virus de la
Hepatitis B.

Tratamiento:
Prednisona sola o en combinación 1mg/kg/día.
Pulsos de Metil-prednisolona 15mg/kg por 1-3 días en casos graves
Ciclofosfamida oral 2 mg/kg./día.
En casos seleccionados Plasmaféresis(pacientes con hipergammaglobulinemia
importante con hipocomplementemia asociada con esteroides y citotóxicos).
En el caso de la Poliarteritis nodosa asociada a la Hepatitis B o Hepatitis C.
Prednisona para control de los síntomas sistémicos, plasmaféresis para remover
los complejos inmunes circulantes y antivirales(vidarabina o interferón a-2b para
eliminar el virus).

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

El primer caso se describió en Japón en 1961 y fue publicado por el Dr.Tomisaku

Kawasaki en 1967.
Es una enfermedad febril, eruptiva aguda que ocurre en niños menores de 5 años
de edad y se asocia a vasculitis de arterias coronarias.
Edad: 85% en menores de 5 años
Relación m/f: 1.5-1
Mortalidad: 1 a 2.6 %
Incidencia: 70-80 casos/100,000 niños menores de 5 años.
En casos de epidemia se eleva esta frecuencia hasta mas de 6 veces

CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE ENF. DE KAWASAKI.

• FIEBRE PERSISTENTE >5 DIAS
• CONGESTION CONJUNTIVAL BILATERAL.
• CAMBIOS EN LABIOS Y CAVIDAD ORAL: Enrojecimiento de labios, lengua de
frambuesa, enantema difuso de la mucosa oral y faríngea.
• CAMBIOS EN EXTREMIDADES:
Enrojecimiento de palmas y plantas, edema indurado en fase aguda y
finalmente descamación cutánea.
• LINFADENOPATIA CERVICAL AGUDA NO PURULENTA (ganglios mayores de
1.5 cm De diámetro).
• EXANTEMA POLIMORFO(Principalmente en el tronco)

DX.5/6 SINTOMAS PRESENTES O 4/6 SX. CON ANEURISMA

CORONARIO VISUALIZADO POR ECO O ANGIOGRAFIA.

80% tienen carditis leve a grave (soplos, galopes, prolongación del PR-QT, ondas
Q anormales, trastornos del ST, arritmias o cardiomegalia).
LAB:VSG elevada, PCR+, Leucocitosis con bandemia, ASO(-); Cultivos(-),
Pleocitosis en el LCR., leve aumento de transaminasas.

TRATAMIENTO:
Desde 1983 se introdujo el tratamiento con Gamma globulina IV. Se ha usado en
esquemas a 400mg/día/por 4 días y también se han descrito esquemas de una
dosis, usualmente se requieren altas dosis de hasta 2000/kg. La terapia con la
gammaglobulina es eficaz si se inicia antes de los 10 días de evolución de la
enfermedad.
AAS-80-100 mg/kg./día y control con ECO cada semana durante la fase aguda de
la enfermedad. Si se detectan aneurismas: AAS 3-5 mg/kg./día hasta que ocurra
su regresión(usualmente meses o años). En caso de aneurismas grandes se
añade tratamiento anticoagulante.
Dipiridamol, Flurbiprofen o Ticlopidina
Los glucocorticoides están contraindicados ya que se ha demostrado una mayor
incidencia de aneurismas coronarios en pacientes que lo reciben versus aquellos
sin tratamiento o tratados con aspirina sola.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

La Granulomatosis de Wegener(GW) es un síndrome clínico-patológico de

etiología desconocida caracterizado por:
• Inflamación granulomatosa extravascular, vasculitis granulomatosa y necrosis de
arterias de pequeño calibre en los tractos respiratorios superior e inferior
• Glomerulonefritis, usualmente segmentaria y necrotizante focal.
• Involucro variable de otros órganos y sistemas con vasculitis granulomatosa de
vasos de pequeño y de mediano calibre.
• Fuerte asociación con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos patrón
citoplásmico
( cANCA).
El Colegio Americano de Reumatología(ACR) ha propuesto los siguientes criterios
de clasificación. Los pacientes que reúnan 2 o más de estos 4 criterios pueden ser
clasificados como Granulomatosis de Wegener con una sensibilidad del 88.2% y
una especificidad del 92%(Tabla II)
1. Inflamación nasal u oral caracterizada por ulceras orales o descarga nasal
sanguinolenta o purulenta.
2. Radiografía de tórax anormal que muestra nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
3. Sedimento urinario anormal que muestra microhematuria o cilindros
eritrocitarios.
4. Inflamación granulomatosa característica en la pared de la arteria o en áreas
perivasculares o extravasculares.

La inflamación crónica de las mucosas del tracto respiratorio superior

secundaria a la vasculitis granulomatosa necrotizante clínicamente se manifiesta
por:

• Senos Paranasales: La sinusitis crónica es el síntoma de presentación en el 50%

de los casos y en un 80% durante la evolución del padecimiento.
• Mucosa Nasal: Se detecta inflamación crónica en el 70% de los pacientes,
manifestándose por descarga nasal purulenta o sanguinolenta, epistaxis,
ulceraciones mucosas, y menos comúnmente, perforación del septum nasal o
destrucción del cartílago de la nariz dando lugar a una deformidad llamada
“nariz en silla de montar”.
• Mucosa Oral. Ocurren úlceras orales que pueden ser dolorosas o indoloras.
• Mucosa Faríngea. La inflamación crónica origina obstrucción del canal auditivo
resultando en otitis media serosa crónica o en otitis media supurativa aguda.
• Mucosa traqueal o laríngea. Puede haber estenosis subglótica, la cual en casos
graves, ocasiona estridor e insuficiencia respiratoria.
En el tracto respiratorio inferior la inflamación vasculítica se manifiesta por
grados variables de inflamación crónica(granulomas) y aguda(polimorfonucleares),
así como necrosis de los septos alveolares y de los pequeños vasos sanguíneos.
Las grandes vías aéreas y los grandes vasos sanguíneos son afectados
raramente.
La evidencia de afección pulmonar se aprecia en el 50% como modo de
presentación y durante la evolución del padecimiento en mas del 85% de los
casos. Un tercio de los pacientes, a pesar de tener infiltrados pulmonares en las
radiografías, pueden no referir síntomas del tracto respiratorio inferior.
Pueden encontrarse infiltrados focales, fijos y/o nódulos pulmonares(comunes),
puede haber infiltrados por hemorragia pulmonar(poco frecuentes), infiltrados
intersticiales focales o difusos transitorios(poco frecuente), infiltrados intersticiales
difusos(raro), la pleuritis y los derrames pleurales (más raros).

También es importante recordar que además de la afección del tracto respiratorio

superior e inferior por la granulomatosis de Wegener puede haber complicaciones
infecciosas como sinusitis bacteriana agregada usualmente por Staphylococcus
aureus. También puede haber neumonías bacterianas supurativas
postobstructivas o infecciones por la inmunosupresión a la que se someten estos
pacientes y así están predispuestos a neumonías por gérmenes comunes y por
gérmenes oportunistas.

El riñón se afecta inicialmente en un 15% pero en un 50% durante el

padecimiento, la lesión típica es el de una glomerulonefritis segmentaria, focal
necrotizante. En casos menos frecuentes, hay una glomerulonefritis proliferativa
difusa con semilunas. Los estudios de inmunoflourescencia revelan poco o ningún
depósito de inmunoglobulinas, complejos inmunes o complemento. La mayoría de
los pacientes con glomerulonefritis tienen un sedimento “activo” con hematuria,
piuria y cilindros celulares con grados variables de afección de la función renal
caracterizada por elevación de la creatinina sérica. Los pacientes más graves
desarrollan insuficiencia renal progresiva aguda o crónica.
Aparte de la afección del tracto respiratorio superior e inferior y del riñón, y de los
síntomas constitucionales como anorexia, pérdida de peso, fatiga, malestar
general y fiebre los cuales son comunes y probablemente sean secundarios a las
citocinas circulantes, particularmente interleucina(IL) 1, 6 y factor de necrosis
tumoral elaboradas en el proceso inflamatorio, otros órganos pueden ser
afectados en grado variable
El ojo es comúnmente afectado en el 50% de los pacientes. La proptosis es
debida a la inflamación e infiltración del espacio retro-orbital (pseudotumor retro-
orbital) y eventualmente afecta al 15% de pacientes con GW, esto puede originar
disminución de la agudeza visual debida a compresión del nervio óptico y a
pérdida de la mirada conjugada debida a pinzamiento e infiltración de los
músculos extraoculares. Otras anormalidades oculares menos especificas
incluyen a la epiescleritis, la escleritis, uveitis, conjuntivitis, neuritis óptica y
trombosis arterial retiniana.
La piel se afecta en el 50% de los pacientes, puede haber púrpura palpable,
úlceras, nódulos subcutáneos, o vesículas.
La afección músculo-esquelética se manifiesta por artralgias y mialgias que
ocurren en 67% de los pacientes. La artritis es infrecuente y cuando ocurre es no
deformante y no erosiva.
La afección del sistema nervioso central(15%) y periférico(8%) se manifiesta
por cuadros de neuropatía craneal, infartos, convulsiones y cerebritis. Pero la
manifestación neurológica más común es la mononeuritis múltiple.
La pericarditis ocurre en el 5% de los pacientes. El involucro del miocardio,
endocardio o de las coronarias es muy inusual, así como la afección de otros
órganos.

EPIDEMIOLOGIA
La verdadera prevalencia e incidencia de la GW es desconocida, pero es un
padecimiento muy raro, mucho menos común que la artritis reumatoide, lupus,
polimialgia reumática o la arteritis temporal. El promedio de edad al diagnóstico es
de 44 años, solo 16% de los pacientes tienen menos de 18 años de edad. La
relación M:F es 1:1. Aproximadamente 97% de los pacientes son blancos y solo
2% son afroamericanos.

LABORATORIO.
Con el descubrimiento de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos patrón
citoplasmático (cANCA) fue un gran avance para el apoyo diagnóstico de esta
vasculitis, estos anticuerpos son muy sensibles(30-90%) y altamente
específicos(98%). Los anticuerpos cANCA están dirigidos contra la proteinasa-
3(una proteasa de serina presente en los gránulos primarios de los neutrófilos).
Los cANCA son mas frecuentemente vistos en las formas generalizadas y
correlacionan con la actividad del padecimiento y hay algunos estudios que
sugieren que pueden predecir las reactivaciones de esta vasculitis.
Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos patrón perinuclear pANCA son
inespécificos y están dirigidos contra mieloperoxidasa y menos comúnmente
contra elastasa y otras proteínas dentro de los gránulos. Pueden ser positivos en
otras formas de vasculitis como la poliangiitis microscópica, glomerulonefritis
proliferativa con semilunas idiopática, síndrome de Churg-Strauss y la Poliarteritis
nodosa.

Tratamiento:
Prednisona(1 mg /Kg/ día)
Ciclofosfamida 4 mg/kg. /día por 3 días y posteriormente 2
mg/kg./día(medicamento de elección). La ciclofosfamida sigue siendo el
medicamento más efectivo y de elección en el tratamiento de los pacientes con
GW y se usa combinada con los esteroides.
En ciertos casos especiales: Metotrexate(10-20mg/semana), Azatioprina(1-2
mg/kg./día), terapia secuencial o combinaciones de tratamientos.
Casos refractarios: Existen algunos reportes con Ciclosporina A y del uso de
plasmaferesis en casos graves.
No hay que olvidar el tratamiento adjunto con antibióticos, AAS, prevención de
osteoporosis, drogas antihipertensivas, etc.).
Hay algunos reportes acerca del beneficio del uso de antibióticos como el
Trimetoprim-sulfametoxasol sobre todo para formas limitadas al tracto respiratorio
superior, o como terapia adjunta al tratamiento con ciclofosfamida y prednisona,
quizá actúe previniendo la aparición o recurrencia de infecciones agregadas o
como inmunomodulador.
Experimentalmente se están estudiando el papel de la inmunoglobulina IV,
etoposide, anticuerpos monoclonales, etc.
PRONOSTICO:
Antes de 1960 la GW era invariablemente mortal y la insuficiencia renal era la
causa principal de muerte.
Aún hoy, los pacientes con GW sin tratamiento, particularmente cuando se afecta
el tracto respiratorio inferior y los riñones invariablemente mueren, con una
sobrevida promedio menor de 1 año.
El tratamiento debe ser agresivo en estos pacientes para reducir la elevada
mortalidad por actividad de la enfermedad. Un tratamiento adecuado puede lograr
una remisión completa de la GW en 75% de pacientes y mejoría de otro 16%, sin
embargo la experiencia de la NIH ha demostrado una frecuencia de recaídas de
41
hasta 50% . Los pacientes deben ser seguidos por tiempo indefinido ya que se
han detectado recaídas hasta 16 años después.
La muerte resulta de insuficiencia respiratoria, insuficiencia renal, o infección o
complicaciones del tratamiento.

SINDROME DE CHURG-STRAUSS
Se conoce también como Angiitis granulomatosa alérgica o vasculitis alérgica
granulomatosa.
El diagnóstico se sospecha por la presencia de una historia de asma y/o rinitis
alérgica, eosinofilia periférica y el desarrollo de una vasculitis sistémica.
Los hombres son afectados mas a menudo que las mujeres.
Ocasionalmente, simultáneamente o antes de la aparición de la vasculitis
sistémica se detectan a nivel pulmonar infiltrados alveolares fluctuantes(síndrome
de Loeffler).
Los pacientes con este síndrome al igual que los pacientes con PAN pueden tener
afección cutánea como: nódulos cutáneos, púrpura palpable, artralgias y artritis no
deformante, también pueden tener mononeuritis múltiple e hipertensión.
El involucro renal es menos agresivo que en PAN o la granulomatosis de Wegener
pero también se encuentra glomerulonefritis focal segmentaria.
Generalmente se describen 3 fases de la enfermedad en estos pacientes, estas
fases pueden aparecer en forma simultánea o secuencial.
Fase Prodrómica. Esta fase persiste por años y consiste en manifestaciones
alérgicas de poliposis, rinitis y asma.
Fase de eosinofilia periférica y tisular. Frecuentemente con cuadros de neumonitis
fluctuante(tipo Löfler), neumonitis crónica eosinofílica o gastroenteritis eosinofílica.
La segunda fase puede remitir o recurrir años después antes de la fase final.
Fase de Vasculitis sistémica. Aparece la vasculitis con afección multisistémica.

El laboratorio nos muestra VSG elevada, leucocitosis y anemia normocítica, pero

lo más característico es la gran eosinofilia, IgE elevada y ocasionalmente factor
reumatoide positivo. También se han reportado anticuerpos pANCA en un 67% de
casos, los cuales están dirigidos contra la mieloperoxidasa.
La biopsia de piel o pulmón revela una vasculitis de pequeños vasos con
granulomas pequeños necrotizantes e infiltración eosinofílica. Al igual que en la
poliarteritis nodosa en este síndrome también se pueden afectar arterias de
mediano calibre y la arteriografía visceral muestra hallazgos semejantes a los de
PAN.

Criterios de diagnóstico y clasificación: (Tabla 3)

Tratamiento:
Prednisona 1 mg/kg./día
En casos graves o con dificultad para destetar esteroides se usa también la
ciclofosfamida a una dosis de 2 mg/kg./día o azatioprina.
Pronóstico: Similar al de la PAN con una sobrevida de 90% a 1 año y 62% a 5
años. La causa más frecuente de muerte es secundaria a insuficiencia cardiaca
secundaria a una cardiomiopatía restrictiva.
Un 60% de pacientes experimentan remisiones prolongadas. Los citotóxicos son
1
necesarios en un 20% de pacientes para el control de la enfermedad .

VASCULITIS DE GRAN CALIBRE:

ARTERITIS TEMPORAL
​Una Arteritis de células gigantes fue descrita inicialmente por Jonathan
Hutchinson en 1890 y redescubierta por Bayard T Horton et al y llamada Arteritis
temporal en 1934.
La arteritis temporal(AT) es una vasculitis de células gigantes que afecta los
vasos de gran calibre y observada principalmente en ancianos sus características
principales son:
Edad: 60-75 años
Relación F :M= 3 a 1
Incidencia:6.7/100,000/año
Incidencia en personas mayores de 50 años: 18.3/100,000
Principalmente caucásicos
Asociación con HLA-DR4(60-70%) y Cw3

Etiología: desconocida
También se conoce como arteritis de células gigantes o arteritis craneal.
Los síntomas dependen de la(s) arteria(s) involucradas.
Fatiga, cefalea, claudicación de mandíbula, dolor en cuero cabelludo, alteración
del sabor, alteraciones visuales e incluso ceguera.
La ceguera súbita e indolora puede ocurrir en el 15% de pacientes con AT y puede
ser un síntoma temprano, y comúnmente se debe a neuritis óptica secundaria a
arteritis de las ramas ciliares posteriores de las arterias oftálmicas. El involucro de
la arteria retiniana es una causa menos común de ceguera. Otras manifestaciones
oculares incluyen: visión borrosa, amaurosis fugaz, iritis, conjuntivitis, escotomas
centelleantes, fotofobia, glaucoma o una oftalmoplejía debido a isquemia de los
músculos extraoculares.
Deberán explorarse las arterias de la cabeza, cuello, dorso y extremidades en
búsqueda de hipersensibilidad a la palpación, dilatación arterial, soplos o pulsos
disminuidos.
La afección de arterias extra-craneales ocurre en el 10-15% de pacientes y
usualmente involucra a la aorta y sus ramas principales.
El involucro neurológico es raro, pero puede ser secundario a la afección de
arterias carotídeas o vertebrales conduciendo a ACV, vértigo, etcétera. Las
arterias intra-craneales no se afectan ya que éstas carecen de lámina elástica
interna.
Pueden presentarse con síntomas que se parecen a los de la Polimialgia
reumática y hasta un 40% de pacientes con Polimialgia reumática tienen arteritis
temporal y 50% de pacientes con arteritis temporal tienen PMR.
Las artralgias son muy comunes pero una inflamación articular franca ocurre en
<10% de pacientes. La velocidad de sedimentación globular(VSG) elevada es la
anormalidad más consistente de los exámenes de laboratorio y usualmente esta
mas elevada que el resto de las vasculitis(promedio de 80-100 mm/h), pero puede
ser normal en el 2% de pacientes. Otros exámenes de laboratorio muestran
usualmente anemia normocítica, trombocitosis, pruebas de función hepática
anormales(especialmente la fosfatasa alcalina) y niveles de proteína C-reactiva
elevados >10mg/dl

Usualmente no afecta piel, riñones o pulmones.

No hay marcadores serológicos y el diagnóstico se confirma mediante una biopsia
de la arteria temporal. Y ya que la AT afecta las arterias en forma de “saltos” o
“parches” la biopsia debe tomar al menos un segmento de 3-6 cm de arteria, y al
examinarla deben hacerse múltiples cortes a intervalos de 1-2 mm para el estudio
histológico.
Mas de 90% de las biopsias positivas para AT muestran reacción inflamatoria
granulomatosa concentrada alrededor de la mitad interna de la capa media y
sobre una lámina elástica interna rota. Quizá la reacción inflamatoria alrededor de
la lámina elástica interna sea secundaria a una reacción autoinmune a la elastina
y otras macromoléculas. El infiltrado inflamatorio es principalmente de linfocitos
CD4+ Th1.

Criterios de diagnóstico y clasificación: Ver tabla 4.

Tratamiento
El tratamiento temprano puede prevenir la ceguera y otras complicaciones por
oclusión o ruptura arterial.
En ausencia de un tratamiento adecuado la ceguera ocurre en 35-55% de los
pacientes en algún momento de la enfermedad.
El tratamiento de la AT es principalmente basado en corticoesteroides a dosis
altas en un intento de prevenir la ceguera irreversible. En esta enfermedad no
deben utilizarse las pautas de administración a días alternos.
• Prednisona 40-60mg/día en forma inicial, y posteriormente se va destetando
cuando los síntomas clínicos han desaparecido y la VSG se ha normalizado(a
un ritmo no superior a un 10% por semana), puede ser necesaria la
administración de una dosis de mantenimiento de 10-20 mg/día durante años.
• Ácido acetil-salicilico(AAS) 81-325 mg/día
• Prevención y tratamiento de la Osteoporosis(mínimo calcio y suplementos de
vitamina D)
• Metotrexate
• En ocasiones: Azatioprina, ciclofosfamida.
Usualmente los síntomas revierten al mes de tratamiento y la VSG retorna a lo
normal.
Curso: autolimitado de meses a años. La mortalidad se incrementa en los 4
primeros meses de la enfermedad y usualmente los pacientes mueren de ACV,
infarto al miocardio, rupturas de aneurismas o aneurismas disecantes. Después de
4 meses de iniciado el tratamiento la mortalidad es semejante a las personas de
su misma edad.
Seguimiento: Con la sintomatología y la VSG.

POLIMIALGIA REUMÁTICA:
El término Polimialgia reumática fue introducido por Barber en 1957 en un reporte
de 12 pacientes.
Los pacientes con polimialgia reumática PMR son de edad avanzada(la mayoría
de los pacientes tienen mas de 60 años de edad y el promedio de edad de inicio
es de 70 años), presentan dolor en cintura escapular y/o pélvica(sin debilidad
muscular ni enzimas musculares aumentadas) y rigidez matutina, fatiga, pérdida
de peso, anemia y una VSG elevada(>40mm/h y típicamente >100mm/h).
La nemotecnia en la literatura inglesa para recordar los datos clínicos de la
Polimialgia reumática es: “SECRET”
S=Stiffness and pain(dolor y rigidez)
E=Elderly individuals(ancianos)
C=Constitutional symptoms, caucasians(síntomas contitucionales y caucásicos)
R=Rheumatism and arthritis(Dolor muscular y artritis)
E=Elevated erythrocyte sedimentation rate(velocidad de sedimentación globular
aumentada)
T=Temporal arteritis.

En un estudio de seguimiento durante 16 años de pacientes con PMR se reportó

sinovitis en el 31% de pacientes. Los derrames articulares de rodillas, la sinovitis
de muñecas, túnel carpiano y sinovitis esternoclavicular fueron los hallazgos mas
frecuentes. La sinovitis es usualmente leve y transitoria. Por lo general la sinovitis
no afecta las pequeñas articulaciones de manos y pies a diferencia de la AR,
tampoco hay daño articular y no hay erosiones en las radiografías.
Los pacientes pueden parecer crónicamente enfermos debido a la presencia de
fiebre, fatiga, depresión y febrícula. Las fiebres altas o en picos son raras a
menos que la Arteritis temporal esté asociada.
La respuesta clínica a pequeñas dosis de prednisona es dramática(cuando no hay
arteritis temporal asociada).
Las mujeres son afectadas 2 veces mas que los hombres. Al igual que la Arteritis
temporal la PMR afecta principalmente caucásicos y es infrecuente en negros,
hispanos, asiáticos o indios nativos americanos.
La Polimialgia reumática afecta a la misma población que la arteritis temporal.
La incidencia reportada de la PMR en los Estados Unidos se calcula en 53.7
casos/100,000 mayores de 50 años con una prevalencia de 500/100,000 personas
mayores de 50 años.
Ocurre en el 50% de pacientes con arteritis temporal y 40% de pacientes con
Polimialgia reumática tienen arteritis temporal.
Sin embargo, solo 15% de pacientes con PMR sin evidencia de arteritis a la
historia clínica inicial desarrollaran arteritis temporal.

Diagnóstico diferencial de la Arteritis temporal/ Polimialgia reumática:

• Fibromialgia: Aquí encontramos la VSG normal y los “tender points”
• Hipotiroidismo: TSH elevada y VSG normal.
• Depresión: VSG normal.
• Polimiositis: Predomina la debilidad muscular, CPK elevada, electromiografía
anormal.
• Neoplasias: Evidencia clínica de neoplasia (no hay asociación de cáncer con
PMR).
• Infección: Sospecha clínica de infección, cultivos.
• Artritis reumatoide: Factor reumatoide positivo, involucro de pequeñas
articulaciones.

Tratamiento de la PMR:
En pacientes con PMR sola: prednisona en dosis de 10-20mg/día para el control
del dolor y rigidez pero estas dosis no controlan la vasculitis de la arteritis
temporal; si existe arteritis temporal asociada a la PMR hay que tratarla con dosis
altas de esteroides. Algunos autores consideran que estas dos entidades (PMR y
AT) se presentan conjuntamente con tanta frecuencia, que sugieren que el
tratamiento de lo que parece ser una polimialgia reumática sola debe comenzar
con la administración de prednisona a dosis altas
Duración de tx. : mínimo 2 años, la mayoría pueden necesitar esteroides aún
después de 4-5 años. Un 20% aún tienen recaídas después que se suspendió un
tratamiento prolongado, y éstas pueden ocurrir meses o años después.

ARTERITIS DE TAKAYASU
GENERALIDADES.
Los primeros casos fueron reportados por Morganini en1761.
En 1908 Takayasu, un oftalmólogo describió la presencia de anastomosis
arteriovenosas en una mujer joven.
Se conoce también como:
“Enfermedad sin Pulsos”
“Síndrome del arco aórtico”.
“Tromboaortopatía oclusiva”.

Es una vasculitis de vasos de gran calibre, principalmente de la aorta y sus

grandes ramas.

Relación F:M= 8-9 :1

Edad promedio de afección: 10-30 años de edad.
Incidencia:1.2 a 2.6 casos/millón /año
Causa desconocida.
Asociación con HLA-Bw52 en japoneses y con MB3 en pacientes
norteamericanos.

MANIFESTACIONES CLINICAS DE TAKAYASU

FATIGA --------------------------44%
FIEBRE --------------------------30%
PERDIDA DE PESO----------33%
MIALGIAS ---------------------- 41%
HIPERTENSION---------------30%
SOPLOS-------------------------80%
CLAUDICACION---------------70%
PULSOS DISMINUIDOS-----60%
SINOVITIS ----------------------29%
PIEL (ERITEMA NODOSO O PANICULITIS) ----------------- 10%
Tiene varias fases en su evolución clínica, entre las cuales se han descrito las
siguientes:
FASE I. (SISTEMICA): Antes de la pérdida de pulsos, hay un período inflamatorio
caracterizado por molestias sistémicas como: Malestar, fiebre, sudores nocturnos,
fatiga, pérdida de peso. A menudo sé mal diagnostican como “enfermedad viral”.
En pacientes menores de 20 años de edad es muy frecuente que tengan esta
fase.
FASE II.(INFLAMATORIA). La inflamación de los vasos domina el cuadro y puede
haber dolor e hipersensibilidad en los vasos.
FASE III(OCLUSIVA o FIBROTICA): Dominan el cuadro los soplos y los síntomas
isquémicos. Hay claudicación de miembros superiores, cefaleas, vértigo postural,
trastornos visuales, pulsos de miembros superiores disminuidos o ausentes y
soplos arteriales en carótidas, abdomen, subclavias, etc.

Los pacientes pueden presentarse en cualquier fase y puede haber una

combinación de fases.
La Arteritis de Takayasu es una vasculitis crónica y recurrente. Un 10% pudieran
no presentar síntomas y solo detectarse los hallazgos de ausencia de pulsos,
soplos o hipertensión arterial a la exploración física.

ANGIOGRAFIA
La angiografía es el método definitivo para el diagnóstico, debe hacerse un
aortograma completo. Las lesiones de la Arteritis de Takayasu se ven como
grandes áreas de estenosis o de oclusiones de la aorta y sus ramas viscerales.
Los aneurismas pueden ocurrir, aunque son poco frecuentes. Aunque la
Resonancia Magnética Nuclear ha ganado popularidad por ser un método no
invasivo para ver este tipo de lesiones, la angiografía es superior para ver ciertos
tipos de lesiones vasculares.

La clasificación arteriográfica de la Arteritis de Takayasu es la siguiente:

Tipo 1:Arco Aórtico y sus ramas(10%)
Tipo II: Coartación aórtica atípica, aorta torácica descendente y aorta
abdominal(10%)
Tipo III: Mezcla de tipo I y II(65%).
Involucro Pulmonar Tardío(45%).

HISTOLOGIA: La apariencia histológica de las lesiones de la Arteritis temporal y

de la de Takayasu son similares en algunos aspectos, ambas son en “parches” y
en “saltos” pero en el caso de la Arteritis de Takayasu el infiltrado inflamatorio se
localiza en la adventicia y en las capas externas de la media y afecta los vasa
vasorum, mientras que como ya se mencionó en la arteritis temporal, el infiltrado
se concentra en la mitad interna de la capa media y sobre la lámina elástica
interna la cual se aprecia rota.
No es necesaria la biopsia en la arteritis de Takayasu ya que la angiografía nos da
el diagnóstico, así como el grado y sitio de afección.

Criterios de diagnóstico y clasificación: Ver tabla 5.

DX.DIFERENCIAL:
LES, Aortitís sifilítica, aneurismas micóticos, aortitis secundaria a fiebre reumática,
Enfermedad de Behcet, Enfermedad de Crohn, Ergotismo y Enfermedad de
Buerger.

TRATAMIENTO
Prednisona 1 mg/kg. de peso sola o en combinación.
50% de pacientes fallan al tratamiento con esteroides solos y requerirán:
Ciclofosfamida 1-2 mg/kg./día.
Metotrexate(10-20 mg/semana). Éste es una buena elección debido a su eficacia y
48
baja toxicidad .
Azatioprina.
AAS o anticoagulación????
Tratamiento antihipertensivo (los vasodilatadores deberán ser evitados a menos
que el paciente tenga insuficiencia cardiaca.)
Prevención de osteoporosis
Tx. Quirúrgico: Angioplastía transluminal percutánea, By-pass.

CAUSAS DE MUERTE:
Insuficiencia cardiaca congestiva
Infarto agudo del miocardio
Accidente cerebrovascular
Insuficiencia Renal(poco frecuente)

PRONOSTICO
Sobrevida global a 5 años: 83%
Sobrevida global a 10 años: 58%
Recaídas ocurren hasta en el 40% de pacientes y requerirán tratamiento con
citotóxicos.
20% nunca alcanzan una remisión.
DATOS DE MAL PRONOSTICO:
Retinopatía.
Hipertensión pulmonar sistémica severa.
Insuficiencia aórtica severa.
Aneurismas
En ausencia de alguna de complicaciones o datos de mal pronóstico la sobrevida
puede ser hasta de 95% a 15 años.

VASCULITIS DE PEQUEÑO CALIBRE

​Las vasculitis de pequeños vasos incluye una gran variedad de condiciones
que son agrupadas juntas ya que tienen en común la afección de los pequeños
vasos sanguíneos(como las vénulas y arteriolas) principalmente de la piel.
La Vasculitis Leucocitoclástica (VLC)es un término usado para describir la
histopatología de cómo los pequeños vasos sanguíneos están infiltrados por los
polimorfonucleares. En estos casos se observa necrosis fibrinoide de la pared de
los leucocitos con fragmentos de leucocitos(Leucocitoclasia).
Se han usado otros nombres como vasculitis necrotizante de pequeños vasos
o vasculitis por hipersensibilidad. El término “ de hipersensibilidad” se originó
por la observación de que en la mayor parte de enfermos, la reacción inflamatoria
se relacionaba con algún antígeno precipitante.
Estos términos pueden no ser apropiados porque ellos implicarían que la vasculitis
se debe a una reacción alérgica, pero hoy en día sabemos que esto no se aplica a
todas estas vasculitis, y la mayoría de las veces no conocemos la verdadera
etiología, sin embargo, aún se siguen usando muchos de estos términos en la
literatura médica. Las clasificaciones no son perfectas pero pueden ayudarnos a
comprender y a agrupar estos padecimientos con fines académicos, de
investigación o terapéuticos.
¿Cómo podrían clasificarse las vasculitis de pequeños vasos?
• De acuerdo al tipo de infiltrado predominante(neutrofílica, linfocítica, o
granulomatosa)
• Dependiendo del patrón clínico de afección cutánea(VLC con púrpura palpable,
VLC sin púrpura palpable, o vasculitis urticaria.)
• Dependiendo del tipo de agente etiológico propuesto ( secundarias a un
 antígenos exógenos o secundarias a un antígeno endógeno)
Si se clasifican de acuerdo al mecanismo etiológico, habría dos categorías
mayores:
• Aquellas donde el antígeno es externo como:
1. Drogas(ejemplo: penicilinas, sulfas, quinidina, alopurinol, propiltiouracilo).
2. Infecciones(ejemplo: hepatitis B, influenza, mononucleosis infecciosa, HIV,
Neisseria, endocarditis bacteriana, etcétera).
3. Púrpura de Henoch-Schönlein (etiología viral????)
• Aquellas secundarias a un antígeno endógeno o antígeno desconocido
Ejemplo:
a) Trastornos autoinmunes como LES, Artritis reumatoide, Sjögren, otras
vasculitis.
b) Neoplasias(leucemias, linfomas, mielomas, tumores sólidos)
c) Crioglobulinemia mixta esencial.
d) Vasculitis Urticaria

El daño vascular en las vasculitis de pequeño calibre podría ser mediado por el
depósito de complejos inmunes en la pared de los vasos con depósito de
complemento, con migración de polimorfonucleares, liberación de enzimas
lisosomales y daño a la pared del vaso sanguíneo.

¿Cuál es la manifestación clínica principal de las vasculitis de pequeño calibre?

La púrpura palpable es la lesión cutánea principal. Usualmente aparece como
pequeñas manchas palpables, purpúricas que aparecen súbitamente en
extremidades inferiores, aunque otros sitios del cuerpo también pueden ser
afectados.
Ocasionalmente algunas pueden llegar a ser nodulares, bulosas o ulceradas.
Las lesiones urticáricas son la segunda presentación más común de las VLC .
Otras manifestaciones pueden ser livedo reticularis y lesiones parecidas a las del
eritema multiforme.
Ocasionalmente puede haber síntomas sistémicos acompañando a las lesiones,
como fiebre, artralgias, raramente artritis, proteinuria y hematuria. Es muy poco
frecuente la afección de otros órganos.
Las anormalidades de laboratorio son inespecíficas(anemia, VSG elevada,
eosinofilia, en aquellos con afección renal hematuria o proteinuria, AAN(10%),
FR(20%), la hipocomplementemia es rara, antígenos para virus B y C en
infecciones por estas hepatitis, crioglobulinas en algunos pacientes).
El diagnóstico es clínico y apoyado en la biopsia de piel.
Criterios de diagnóstico y clasificación de las vasculitis de hipersensibilidad:
Ver tabla VI
El tratamiento es según cada caso clínico, si se identifica un antígeno precipitante
hay que eliminarlo o tratarlo. Los casos leves sin involucro visceral, usualmente
son autolimitados y solo requieren tratamiento sintomático. Si los síntomas
sistémicos están presentes y hay múltiples lesiones cutáneas y difusas o involucro
visceral, se indican esteroides.
A continuación se mencionaran algunas características adicionales de una de
estas vasculitis de pequeño calibre llamada Púrpura de Henoch-Schönlein y que
por su datos característicos merece ser mencionada dentro de un apartado
diferente.
PURPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
La Púrpura de Henoch-Schönlein(PHS) o Púrpura anafilactoide es una vasculitis
leucocitoclástica o de vasos de pequeño calibre, tiene algunas características
distintivas como, presencia de púrpura no trombocitopénica(vascular), lesiones
cutáneas las que muestran en la inmunofluorescencia depósito de IgA en los
vasos sanguíneos a diferencia de las otras VLC las cuales tienen IgG, además
hay artralgias y/o artritis, afección intestinal y afección renal. Puede haber depósito
de IgA en el mesangio de los glómerulos renales.
Usualmente afecta niños, pero puede presentarse a cualquier edad y con cierta
frecuencia va precedida de una afección viral de vías aéreas superiores.
La tríada clásica es: púrpura palpable, artritis y dolor abdominal, esta tríada ocurre
en el 80% de los pacientes.
El exantema empieza como eritema macular, lesiones urticáricas y progresa
rápidamente a púrpura palpable involucrando los miembros inferiores y los
glúteos.
Hay artralgias en 60-80% de pacientes, son simétricas, afectan principalmente
tobillos y rodillas y usualmente se acompañan de flogosis.
La afección intestinal se manifiesta como cólicos abdominales, dolor abdominal,
intususcepción, hemorragia y raramente perforación intestinal.
El riñón se afecta en el 50% de los pacientes y se manifiesta con proteinuria
asintomática y hematuria.
Criterios de diagnóstico y clasificación: (Tabla 7).
La PHS usualmente es aguda y autolimitada, dura en promedio 6-16 semanas. Un
pequeño porcentaje puede tener recurrencias y en ellos es más probable un
mayor grado de deterioro renal.
En los casos leves se manejan con tratamiento sintomático y de soporte, así como
vigilancia de complicaciones. Los casos con afección gastrointestinal o sangrado
se manejan con esteroides.
El tratamiento de la afección renal es controversial, se han usado esteroides y en
ocasiones citotóxicos, plasmaferesis o ciclosporina con resultados variables. La
afección renal progresiva es difícil de tratarse, y es la que determina el pronóstico.

SINDROMES QUE SIMULAN VASCULITIS

​Las vasculitis a menudo se presentan como una enfermedad sistémica, por

lo que el diagnóstico definitivo se retarda y se hace más difícil. Por otra parte, hay
padecimientos que pueden presentarse también de una manera similar y simular
una vasculitis. Los síndromes que más comúnmente simulan vasculitis son la
endocarditis bacteriana y el mixoma auricular ya ampliamente descritos en los
libros de texto, a continuación se mencionan otras condiciones menos reconocidas
pero importantes en el diagnóstico diferencial con las verdaderas vasculitis

EMBOLOS ATEROMATOSOS(EMBOLOS POR COLESTEROL).

​El síndrome de embolización ateromatosa ha recibido poca atención en la
mayoría de los textos médicos, es un trastorno poco reconocido y mal
diagnosticado pero que puede tener una alta morbilidad y mortalidad, que
inicialmente se pensaba que era una rareza pero que cada vez se ha ido
encontrando más frecuentemente.
El término ateromatoso deberá ser reservado para embolización no cardiaca de
una o más placas de ateromas que contienen eritrocitos, fibrina, agregados de
plaquetas y cristales de colesterol. Este padecimiento también se conoce como
síndrome de embolización por colesterol. Ocurre más comúnmente en individuos
con ateroesclerosis avanzada. La embolización ateromatosa puede ocurrir
espontáneamente, o más comúnmente, después de cirugía abdominal,
arteriografía o anticoagulación. Con mucho, la arteriografía es el evento
precipitante más común, como después de una aortografía abdominal o una
cateterización cardiaca cuando se utiliza el abordaje a través de la arteria femoral.
La embolización que ocurre después de cateterismos a través del brazo son
menos comunes.
​Los signos y síntomas pueden ser inespecíficos y varían dependiendo del
número, tamaño y sitio de origen del material ateromatoso, así como del(os)
órgano(s) afectado(s). Pacientes con macroémbolos pueden manifestar eventos
catastróficos como isquemia aguda de una extremidad y aquellos con
microémbolos pueden tener síntomas o signos leves o localizados o dar un cuadro
clínico de enfermedad multisistémica con fiebre, pérdida de peso, anorexia, fatiga,
mialgias, cefalea, nausea o vómitos o diarrea. Los signos pueden simular una
vasculitis necrotizante, una endocarditis infecciosa o una neoplasia. Las
manifestaciones más comunes ocurren en la piel y puede encontrarse livedo
reticularis o el síndrome del ortejo azul.
La embolización ateromatosa puede afectar el tracto gastrointestinal y
producir dolor abdominal generalizado o sangrado gastrointestinal. En el sistema
nervioso central puede haber trastornos visuales como: amaurosis fugaz o
ceguera por oclusión de la arteria retiniana. Al examen oftálmico del fondo de ojo
se pueden encontrar en las bifurcaciones de las arterias placas amarillas,
altamente refringentes de material ateromatoso conocidas como “placas de
Hollenhorst”. También puede manifestarse como ataques isquémicos transitorios,
ACV, cefalea, confusión, síndrome cerebral orgánico o infarto de la médula
espinal.
A nivel cardiaco puede dar angina de pecho o infarto al miocardio.
En riñones, puede ocasionar hipertensión arterial e incluso insuficiencia renal. Los
émbolos ateromatosos se originan de ateromas de la aorta suprarrenal. Las
arteriolas interlobares y aferentes son las más afectadas. La embolización puede
producir una reacción de cuerpo extraño en el riñón que conduce a una
insuficiencia renal y/o hipertensión acelerada en cuestión de semanas a meses; la
cual a medida que la filtración glomerular disminuye, se activa el sistema renina-
angiotensina conduciendo a una hipertensión acelerada.
​No hay pruebas de laboratorio diagnósticas, la proteína C- reactiva y la
VSG pueden estar elevadas. La eosinofilia ocurre en el 80% de los casos de
afección ateroembólica renal, sin embargo, ésta es transitoria y solo dura algunos
días. También puede haber hipocomplementemia en algunos pacientes.
El diagnóstico requiere pensar en este diagnóstico ya que solo 31% de los
pacientes recuerdan un evento precipitante. La biopsia es la manera más efectiva
para hacer diagnóstico.
El tratamiento será dirigido a: (1)Prevenir la progresión de la ateroesclerosis;
(2)remover fuente de embolos; (3)Tratamiento sintomático del órgano afectado, en
ocasiones cuando los dedos de los pies o pies se ven afectados podrían requerir
tratar la complicación con simpatectomía o amputación.
TROMBOANGEITIS OBLITERANS(Enfermedad de Buerguer)
​Es una enfermedad inflamatoria no-ateroesclerótica la cual afecta
principalmente las arterias y venas de pequeño y mediano calibre.
Aunque en el pasado se consideraba que era una enfermedad de grandes
fumadores cada vez se reportan mas casos en mujeres.
La etiología exacta no se conoce. Hay una fuerte asociación con el tabaquismo, y
se ha sugerido que algunos pacientes pudieran de hecho, ser alérgicos o
sensibles al tabaco y que esta hipersensibilidad cause enfermedad oclusiva de
pequeños vasos. Se han descrito casos en fumadores de solo 3-6 cigarros/día por
algunos años y también en fumadores de pipa e incluso en personas que mastican
tabaco.
Algunos pacientes pudieran tener alguna predisposición genética a la
Tromboangiitis obliterans(TAO) o una anormalidad en las respuestas mediadas
por células contra la colágena, el tabaquismo de alguna manera aún desconocida
juega el papel mayor en la iniciación y la continuación de la actividad de la
enfermedad en estos pacientes.
​Patológicamente, las arterias y venas de pequeño y mediano calibre y a
veces los nervios son afectados. La fase aguda de la enfermedad es muy
característica y se aprecia una pan-vasculitis de la íntima, de la media y de la
adventicia. Hay un trombo con un gran infiltrado celular de linfocitos, neutrófilos,
células gigantes y microabscesos en el trombo. La presencia de microabscesos es
muy característica de la TAO y no hay ruptura de la lámina elástica interna ni de
necrosis fibrinoide como se ve en las vasculitis necrotizantes.
​La isquemia de la TAO empieza distalmente y usualmente involucra a las
arterias y venas de pequeño y mediano calibre. La afección de vasos de gran
calibre, aunque reportada es muy infrecuente.
El promedio de edad al diagnóstico es de 42 años con un rango de 20-75 años de
edad; 77% son masculinos(en el pasado se consideraba un rango M : F de 9:1).
Los signos y síntomas más frecuentes son:
• Claudicación Intermitente 63%
• Dolor de reposo 81%
• Ulceras isquémicas 76%
En extremidades superiores 28%
En extremidades inferiores 46%
En ambas 26%
• Tromboflebitis 38%
• Fenómeno de Raynaud 44%
• Trastornos sensitivos 69%
• Prueba anormal de Allen 63%

Los datos de laboratorio son inespecíficos y las pruebas inmunológicas son

normales, los hallazgos arteriográficos en la TAO demuestran arterias proximales
normales sin evidencia de ateroesclerosis y sin fuentes proximales de émbolos. La
enfermedad de Buerger es más severa distalmente, con evidencia de oclusión de
los vasos distales al hueco popliteo o distales al codo. Hay múltiples sitios de
oclusión vascular y de formación de colaterales alrededor de la
obstrucción(“colaterales en sacacorcho”).
El único tratamiento efectivo para detener la progresión de la enfermedad es dejar
de fumar, ya que aún uno o dos cigarros/día son suficientes para mantener activa
a la enfermedad, mientras que los pacientes que han dejado de fumar rara vez
llegan a requerir amputación.
Un estudio reciente mostró que el iloprost(un análogo de prostaglandinas)puede
ser útil en la curación de las ulceras isquémicas de algunos pacientes con TAO, en
este estudio 58 de 68 pacientes(85%) mostraron curación de sus úlceras contra
solo 11 de 65(17%) de pacientes tratados solo con aspirina. Si el tratamiento
médico falla se recurre a la simpatectomía. Desgraciadamente la
revascularización no es una opción terapéutica útil para los pacientes con TAO
porque su enfermedad es distal y no hay buena respuesta con los by-pass.

PERNIO CRONICO(SABAÑONES)
​Pernio es el término usado para describir lesiones cutáneas que resultan de
una respuesta anormal al frío.
El pernio se desarrolla en sujetos susceptibles quienes se exponen a
temperaturas no-congelantes. Al vasoespasmo desencadenado por el frío se
añaden cambios estructurales en la piel que dan una apariencia histológica
característica, aunque no patognomónica. Los datos más prominentes se localizan
en la dermis y la grasa subcutánea e incluyen: (1)edema de la papilodermis,
(2)vasculitis con infiltración perivascular de las arteriolas y vénulas de la dermis y
la grasa subcutánea con linfocitos y células mononucleares, (3) engrosamiento y
edema de la pared de los vasos sanguíneos, (4) necrosis grasa, (5)reacción
inflamatoria crónica con formación de células gigantes.
La razón del porque algunos pacientes desarrollan fenómeno de Raynaud y otros
Pernio no se conoce.
El pernio agudo aparece 12-24 hs después de la exposición al frío con lesiones
únicas o múltiples eriematosas o purpúricas, acompañadas de prurito o ardor.Las
lesiones duran de 1 a 3 semanas.
El pernio crónico ocurre con exposición repetida al frío y puede dejar lesiones
cicatrizales y atróficas y puede haber variación estacional.
Las lesiones purpúricas se pueden confundir con vasculitis o con embolizmo por
colesterol.
El tratamiento es con protección del frío y nifedipina.

DISPLASIA FIBROMUSCULAR
​Es un padecimiento poco frecuente, no inflamatorio que más
comúnmente(60-75%)involucra las arterias renales, pero ha sido descrita en otras
regiones como vasos cervicocraneales(25-30%), viscerales(9%), y en arterias de
extremidades(9%).
Es más común en mujeres. Se sospecha en una mujer que desarrolla
hipertensión; en ocasiones se manifiesta por isquemia cerebral, ACV, ataques
isquémicos transitorios o angina gastrointestinal o claudicación de extremidades y
pudiera ser que por estas manifestaciones fuera parte del diagnóstico diferencial
de las vasculitis.
ERGOTISMO
Conocido como "Fuego de San Antonio". Se ha asociado al uso de derivados de la
ergotamina, los cuales se usan para el tratamiento de las migrañas, también ha
sido reportado con el uso de Metisergida, otro medicamento usado para las
migrañas. Ocurre vasocontricción en las porciones distales de las extremidades,
con palidez, adormecimiento, claudicación o dolor en reposo. Los pulsos arteriales
están disminuidos. Si se hace arteriografía se observa una intensa vasocontricción
generalizada o bien oclusión total de los vasos afectados.
El tratamiento consiste en discontinuar los derivados de ergotamina y la reversión
de los signos ocurre 2-5 días después en la mayoría de los casos. Algunos
pacientes llegarán a necesitar amputación. También pueden ser de alguna
utilidad: la heparina, el dextrán, el propanolol, el nitroprusiato de sodio, los
bloqueadores de los canales de calcio, la papaverina, la nitroglicerina o el oxígeno
hiperbárico.

SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO
​Este síndrome se asocia a eventos trombóticos arteriales o venosos,
trombocitopenia, anemia hemolítica, livedo reticularis y abortos recurrentes.
El síndrome antifosfolípido(SAF) puede existir en forma primaria o asociarse al
LES(SAF secundario), este síndrome es importante porque se asocia clínicamente
a trombosis arteriales y venosas en diversos territorios, abortos recurrentes,
livedo reticularis, trombocitopenia, anemia hemolítica y por laboratorio se detectan
la presencia de anticuerpos anticardiolipina positivos, VDRL falsamente positivos,
Tiempos de tromboplastina parcial elevados sin diátesis hemorrágicas,
anticoagulante lúpico y anti b2 Glicoproteína I.
Aproximadamente un 30% de pacientes con LES tienen anticuerpos
anticardiolipina. Los anticuerpos anticardiolipina son los más sensibles para
escrutinio del síndrome antifosfolípido.
Los anticuerpos anticardiolipina deben de solicitarse en todo paciente que
presente trombosis arterial o venosa inexplicable por otras causas.
Los estudios de las piezas histológicas muestran trombosis de los vasos pero no
hay infiltración de células inflamatorias en las paredes de los vasos sanguíneos,
como es el caso de las verdaderas vasculitis.
Tratamiento del síndrome antifosfolípido por sus implicaciones requiere tratarse
con mas amplitud en un apartado diferente.
 TABLA 1
CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA ACR DE 1990 PARA
LA POLIARTERITIS NODOSA
1. Pérdida de peso de 4 o más Pérdida de 4 o más Kg de peso corporal desde el
kilos inicio de la enfermedad, no debido a factores
dietéticos u otros factores.
2. Livedo reticularis Patrón moteado o reticular sobre algunas áreas
de la piel de las extremidades o del dorso.
3. Dolor o hipersensibilidad Dolor o hipersensibilidad a la palpación en los
testicular. testículos, no debido a infección, trauma u otras
causas.
4. Mialgias, debilidad, o dolor a Mialgias difusas(excluyendo cintura escapular y
la palpación en las piernas pélvica) o debilidad de músculos o dolor a la
palpación en los músculos de las piernas.
5. Mononeuropatía o Desarrollo de mononeuropatía, mononeuropatías
polineuropatía múltiples o polineuropatía.
6. Presión diastólica > de 90 Desarrollo de hipertensión con presión diastólica
mm Hg. mayor de 90 mm de Hg
7. Elevación del N. de urea o Elevación del N. de Urea > 40 mg/dl o de la
de la creatinina sérica creatinina >1.5 mg/dl, no debido a deshidratación
u obstrucción urinaria.
8. Virus de Hepatitis B Presencia del antígeno de superficie de la
hepatitis B o anticuerpos para hepatitis en el
suero.
9. Anormalidad arteriográfica Aneurismas u oclusiones de las arterias
viscerales, no debida a ateroesclerosis, displasia
fibromuscular, u otras causas no inflamatorias
10. Biopsia de arterias de Cambios histológicos que muestran la presencia
pequeño y mediano calibre que de granulocitos, o granulocitos y leucocitos
contenga polimorfonucleares. mononucleares en las paredes arteriales
Para propósito de clasificación se catalogará como Poliarteritis nodosa si al
menos 3 de estos 10 criterios están presentes.
La presencia de 3 o más criterios tienen sensibilidad de 82.2 %y especificidad
de 86.6%
 Tabla 2
CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA ACR(1990) PARA
LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER
CRITERIO DEFINICION

1. Inflamación nasal u Desarrollo de úlceras orales dolorosas o indoloras o

oral descarga nasal purulenta.
2. Radiografía de tórax Radiografía que muestra la presencia de nódulos,
anormal infiltrados fijos o cavidades.
3. Sedimento urinario Microhematuria (>5 eritrocitos por campo) o cilindros
rojos en el sedimento urinario.
4. Inflamación Cambios histológicos que muestran inflamación
granulomatosa en la granulomatosa dentro de la pared de una arteria o en
biopsia las áreas perivasculares o extravasculares(arteria o
arteriola)
Para propósitos de clasificación, se requieren que estén presentes al menos 2
de los 4 criterios.
La presencia de 2 o más criterios tiene una sensibilidad de 88.2% y una
especificidad del 92%.

TABLA 3.
CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL ACR (1990) PARA
EL SINDROME DE CHURG-STRAUSS
CRITERIO DEFINICION
1. Asma Historia de sibilancias o estertores difusos en la
espiración
2. Eosinofilia mayor de 10% Eosinofilia mayor del 10% en la diferencial de la
cuenta blanca de la biometría hemática
3. Mononeuropatía o Desarrollo de mononeuropatía, mononeuropatías o
polineuropatía polineuropatías, atribuibles a vasculitis sistémica.
4. Infiltrados pulmonares no- Infiltrados pulmonares migratorios y transitorios en
fijos(cambiantes) las radiografías(no se incluyen los infiltrados fijos)
que sean atribuibles a vasculitis sistémica.
5. Anormalidad de los senos Historia de dolor agudo o crónico de senos
paranasales paranasales o dolor a la palpación de éstos, u
 opacificación de los senos paranasales en las
radiografías.
6. Eosinófilos Biopsias que incluya arterias, arteriolas o vénulas y
extravasculares que muestra acumulaciones de eosinófilos en sitios
extravasculares
Se clasificará como Síndrome de Churg-Strauss si se reúnen al menos 4 de los 6
criterios.
La presencia de 4 o más criterios tienen una sensibilidad de 85% y una
especificidad del 99.7%

Tabla 4.
CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL ACR (1990) PARA LA CLASIFICACION
DE LA ARTERITIS TEMPORAL
CRITERIO DEFINICION
1. Inicio de la enfermedad a Inicio de la enfermedad a los 50 años de edad o
³ 50 años de edad después de esta edad
2. Cefalea de inicio reciente Inicio de una nueva cefalea con inicio reciente.
3. Anormalidad de la arteria Dolor a la palpación de la arteria temporal o
temporal disminución del pulso de ésta, no relacionado a
ateroesclerosis de las arterias cervicales
4. Velocidad de Velocidad de sedimentación globular elevada ³ 50
sedimentación globular mm/hora por el método de Westergreen
elevada
5. Anormalidad en la En el material de biopsia se observa vasculitis de la
biopsia de la arteria arteria, caracterizada por infiltración granulomatosa
temporal con predominio de células mononucleares,
usualmente con células gigantes multinucleadas
Para propósitos de clasificación se deberán reunir al menos 3 de estos 5 criterios.
Sensibilidad de 93% y especificidad de 91.2%
 Tabla 5.
CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL ACR (1990) PARA LA CLASIFICACION
DE LA ARTERITIS DE TAKAYASU.
CRITERIO DEFINICION
1. Edad de inicio £ de 40 Aparición de los síntomas o hallazgos clínicos
años relacionados con la Arteritis de Takayasu £ 40 años
de edad.
2. Claudicación de las Desarrollo de fatiga o malestar muscular en 1 o más
extremidades extremidades, con la actividad física, especialmente
de las extremidades superiores.
3. Disminución del pulso de Disminución del pulso de 1 o ambas arterias
la arteria braquial o braquiales
humeral
4. Diferencia > 10 mm Hg Diferencia > 10 mm Hg entre las presiones arteriales
entre las presiones sistólicas de ambos brazos.
arteriales
5. Soplo sobre las arterias Soplo audible a la auscultación sobre 1 o más de las
subclavias o de la aorta arterias subclavias o de la aorta abdominal
6. Anormalidad del Anormalidad arteriográfica con estenosis u oclusión
arteriograma de la aorta o de sus ramas primarias o de las
grandes arterias de las extremidades superiores o
inferiores, no debida a ateroesclerosis, displasia
fibromuscular, o causas similares; los cambios
usualmente son focales o segmentarios
Para propósitos de clasificación para Arteritis de Takayasu un paciente deberá
tener al menos 3 de los 6 criterios presentes.
Sensibilidad 90.5% y especificidad 97.8%
 Tabla 6.
Criterios de Clasificación de la American College of Rheumatology
(ACR) de 1990 para las Vasculitis por hipersensibilidad
I. CRITERIO II. DEFINICION

1. Edad de inicio después de los 16 Desarrollo de síntomas antes de los 16

años años de edad
2. Uso de medicamentos al inicio del Uso de medicamentos al inicio del
padecimiento padecimiento que podría ser el factor
precipitante
3. Púrpura palpable Erupción ligeramente elevada, palpable
sobre una o mas áreas de la piel, que no
palidecen a la presión y no está
relacionada a trombocitopenia
4. Erupción maculopapular Lesiones planas y elevadas de varios
tamaños sobre una o mas áreas de la piel
5. Biopsia que incluya vénulas y Cambios histológicos mostrando
arteriolas granulocitos en una localización
perivascular o extravascular
Para propósitos de clasificación, se catalogará como vasculitis por
hipersensibilidad si al menos 3 de estos 5 criterios están presentes. La presencia
de 3 o más criterios brindan una sensibilidad de 71% y una especificidad de
83.9%.
 Tabla 7.
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE LA ACR(1990) PARA LA
PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
1. Púrpura palpable Lesiones cutáneas hemorrágicas, ligeramente
elevadas y “palpables”.
2. Edad igual o menor de 20 años Paciente de 20 años o más joven al comienzo
al inicio de la enfermedad de los síntomas
3. Angina intestinal Dolor abdominal difuso, que empeora
después de las comidas, o el diagnóstico de
isquemia intestinal, usualmente con diarrea
sanguinolenta.
4. Granulocitos en la pared del Cambios histológicos que muestran
vaso en la biopsia granulocitos en las paredes de arteriolas y
vénulas.
Para propósitos de clasificación, deberán reunirse al menos 2 de estos 4 criterios.
La presencia de 2 o más criterios brindan una sensibilidad de 87.1% y
especificidad de 87.7%

Tabla 8.
CLASIFICACION NOMENCLATURAS Y DEFINICIONES PARA VASCULITIS
ADOPTADA POR THE CHAPEL HILL CONSENSUS CONFERENCE
VASCULITIS DE GRANDES VASOS
ARTERITIS DE Arteritis granulomatosa de la aorta y de sus ramas
CELULAS GIGANTES mayores con predilección por las arterias extracraneales
(TEMPORAL) de la arteria carótida. A menudo involucra a la arteria
temporal. Usualmente ocurre en pacientes de mas de 50
años y se asocia con polimialgia reumática.
ARTERITIS DE
TAKAYASU Arteritis granulomatosa de la aorta y de sus ramas
principales. Usualmente ocurre en pacientes de menos
de 50 años.

VASCULITIS DE VASOS DE MEDIANO CALIBRE

POLIARTERITIS Inflamación necrotizante de las arterias de mediano y
NODOSA pequeño calibre sin glomerulonefritis o vasculitis en
arteriolas capilares o vénulas.

ENFERMEDAD DE Arteritis de arterias de grandes, medianas y pequeñas y

KAWASAKI esta asociada con el síndrome linfonodomucocutáneo.
Las arterias coronarias están a menudo involucradas. La
aorta y sus ramas pueden estar afectadas. Usualmente
ocurre en niños.
VASCULITIS DE VASOS DE PEQUEÑO CALIBRE
GRANULOMATOSIS • Inflamación granulomatosa que involucra el tracto
DE WEGENER * respiratorio con vasculitos necrotizante de vasos de
pequeño y mediano calibre (capilares,vénulas,
arteriolas y arterias). La glomerulonefritis
necrotizante es común.

SINDROME DE • Inflamación granulomatosa con abundantes eosinófilos

CHURG-STRUASS * que afecta el tracto respiratorio con vasculitis
necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre
y que se asocia a asma y eosinofilia.

Tabla 8 (continuación)

POLIANGEITIS • Vasculitis necrotizante con pocos o sin complejos

MICROSCOPICA * inmunes afectando los vasos pequeños(capilares,
vénulas o arteriolas). La arteritis necrotizante
involucrando arterias pequeñas y medianas
puede estar presente. La gomerulonefritis
necrotizante es muy común. La capilaritis
pulmonar a menudo ocurre también.

PURPURA DE • Vasculitis de vasos pequeños(capilares, vénulas o

HENOCH-SCHÖNLEIN arteriolas) con complejos inmunes de IgA.
Típicamente involucra la piel, el intestino y los
glomérulos y esta asociada con artralgias o
artritis.

VASCULITIS • Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas

CRIOGLOBULINEMICA que afecta los vasos pequeños(capilares, vénulas o
ESENCIAL arteriolas). Se asocia con la presencia de
crioglobulinas en el suero. La piel y los
glomérulos son a menudo afectados.

ANGIITIS CUTANEA • Angiitis cutánea aislada leucocitoclástica sin

LEUCOCITOCLASTICA vasculitis sistémica o glomerulonefritis.
*Estas vasculitis están asociadas con anticuerpos anticitoplasma de
nutrófilos(ANCA).
Referencia: NEJM 337: 21;1512-1523
ARTRITIS INFECCIOSA

Se define la artritis infecciosa como la colonización de un germen en una

articulación, que produce una supuración y destrucción articular. Se trata de una
urgencia médica y requiere hospitalización. Puede tratarse de virus, bacterias y
hongos. La forma bacteriana aguda es la variedad más común. Es un problema
médico actual porque aunque se cuenten con agentes antimicrobianos eficaces y
se conozca más sobre la patogenia la incidencia y la morbimortalidad no ha
disminuido.

El prerrequisito para el desarrollo de artritis séptica es que la bacteria llegue

a la membrana sinovial. Esto puede tomar 5 diferentes vías. Primero puede llegar
a la articulación de un foco remoto de infección por vía hematógena. Dicho foco
usualmente es absceso o tejidos cutáneos infectados, dientes infectados,
infecciones de vías respiratorias, urinarias o intestinales. En muchos casos no es
muy obvio el foco primario. La segunda ruta particularmente muy común en niños
es la diseminación de la bacteria de un foco de osteomielitis aguda en la metáfisis
o epífisis. Una tercer vía pudiera ser por una infección en la cercanía de la
articulación que se puede extender por vía linfática. Esto es observado muy
frecuentemente en traumatismo no penetrantes e infecciones en tejidos post-
operados y en piel alrededor de la articulación. Una cuarta posibilidad es por
infección iatrogénica producida por punción ya sea diagnostica o terapéutica. Y
por ultimo la presencia de heridas penetrantes o mordeduras de animales que
provoca un alto inoculo de bacterias en el sitio

Comúnmente los factores predisponentes incluyen uso de drogas

intravenosas, catéteres y estados de inmunodeficiencia. Recién nacidos y
ancianos son los de mayor riesgo. En algunos casos la artritis bacteriana es un
signo de endocarditis infecciosa. Endocarditis se debe sospechar siempre que
haya artritis séptica secundaria a estafilococos, entrecojo o estreptococo.

En pacientes con HIV positivo, la mayoría presentan infección con

organismos oportunistas como hongos o micobacterias. Sin embargo por
staphylococo también puede ocurrir. Se ha encontrado en un estudio de 154
pacientes que el 40 % de los pacientes tenían enfermedad preexistente,
generalmente osteoartrosis o artritis reumatoide.

Los pacientes con artritis reumatoide tienen factores predisponentes

adicionales como inyección esteroidea previa y el uso constante de medicamentos
inmunosupresores. Los pacientes con prótesis también son de alto riesgo. La
artritis esternoclavicular es una rara complicación de cauterización de la vena
subclavia. Artritis séptica de la cadera raramente es posterior a venopunción
femoral o ruptura de divertículo colónico en la cual la infección diseca el
retroperitoneo en la articulación.

FACTORES PREDISPONENTES PARA ARTRITIS BACTERIANA

Respuesta inmune deficiente

​Infección por HIV
Enfermedades crónicas (Malignidad, diabetes mellitus,
insuficiencia renal crónica)
​Uso de inmunosupresores
Enfermedad articular preexistente
​Artritis reumatoide
​Osteoartritis, Enfermedad por cristales, lupus eritematoso
Edad
Abuso de drogas intravenosas
Procedimientos invasivos
​Prótesis
​Procedimientos invasivos diagnósticos
​Artrocentesis
​Inyección intraarticular esteroides
Artroscopía

PATOGENESIS

​La bacteria que entra a la articulación se deposita en la membrana sinovial y

produce respuesta inflamatoria aguda. Esta respuesta rápidamente se extiende al
liquido sinovial, creando la articulación característicamente inflamada, y purulenta.
En los primeros 5 a 7 días, hay una marcada hiperplasia de las células marginales
sinoviales y las células inflamatorias liberan citoquinas y proteasas que causan
degradación del cartílago e inhibición de la síntesis del cartílago. Necrosis por la
presión del gran derrame sinovial produce una pérdida del cartílago y hueso
adyacente, especialmente en niños jóvenes.
MICROBIOLOGIA: Cualquier agente patógeno es capaz de producir artritis
infecciosa. Pero hay algunos indicios clínicos para pensar en un agente. La
mayoría tiene infección monomicrobiana. Las polimicrobianas son raras y ocurren
primariamente en pacientes con trauma penetrante. Tabla 2

CAUSAS DE ARTRITIS INFECCIOSAS

ORGANISMO ​ DATOS CLINICOS

ESTAFILOCOCO AUREUS ​Adultos sanos, lesiones cutáneas, articulación

previamente
​Enferma, prótesis articular.

ESTREPTOCOCO ​Adultos sanos, disfunción esplénica.

NEISSERIA GONORRHEA ​Adultos jóvenes sexualmente

activo. Mujeres durante
​Menstruación o embarazo.

GRAM NEGATIVO AEROBIO ​Agente inmunocomprometidos,

infección gastrointestinal

Y ANAEROBIO ​ancianos, uso de drogas

intravenosas, alcoholismo.
La infección articular por bacilos gram negativos generalmente se asocia a
padecimiento crónico subyacente, drogas IV, inmunosupresores, incluyendo
enfermedad reumática generalizada. Los adictos a drogas intravenosas los
gérmenes aislados con mayor frecuencia son Pseudomonas aeruginosa y Serratia
sp. Que se establecen en articulaciones esternoclaviculares, costocondrales y
sacroiliacas. La infección por Streptococcus sp no es rara y puede presentarse
con frecuencia considerable en cualquier grupo de edad, fluctuando del 13 al 17%.

Los principales microorganismos causales por orden de frecuencia varían

según la edad. En neonatos e infantes menores 2 meses, S. Aureus, Streptococo
grupo B y bacilos gram negativos son patógenos usuales. Desde la introducción
de vacuna contra Haemophilus Influenza la frecuencia de infección por este
agente ha disminuido dramáticamente y actualmente Staphylococcus aureus
supera como causa más frecuente en niños de 3 meses a 5 años y también en el
grupo total de adultos. Causa el 80% de infección articular en pacientes con Artritis
reumatoide. Sin embargo al considerar solo adultos menores de 30 años,
Neisseria gonorrhoeae es un agente importante potencial.
 Microorganismos mas comúnmente responsables de artritis bacteriana
aguda

Agente ​ Porcentaje
​Adultos ​Niños
Staphylococcus spp. ​35 ​47
​ spp
Streptococcus ​10 ​16
Neisseria gonorrhoea ​50 ​8
Haemophilus influenzae ​<1 ​20
Bacilo gram negativo ​5 ​9
Mycobacteria, hongos ​<1 ​<1

% de casos
Articulación ​Adultos ​Niños
​
Rodilla ​55 ​40
Cadera ​11 ​28
Tobillo ​8 ​14
Hombro ​8 ​4
Carpo ​7 ​3
Aunque cualquier articulación se puede infectar, la que más comúnmente
Codo
se afecta es la rodilla ​6 en adultos y la cadera
en un 50% de los casos ​11 es mucho
más frecuente en niños.
otros ​5 ​3
CUADRO CLINICO

Las características clínicas y el abordaje diagnostico de la artritis

gonocócica y la no gonocócicas son distintas, se discutirán sus características por
separado.

La presentación clásica de la artritis no gonocócica es de inicio abrupto con

dolor e inflamación aguda de la articulación. A la exploración física hay aumento
de volumen de tejidos blandos, derrame articular y marcada hipersensibilidad en la
línea articular. El rango de movimiento revela limitación de los movimientos
pasivos y activos a diferencia de la bursitis o celulitis que muestran típicamente
mayor limitación en el rango de movimiento activo. 80-90% de los casos se
afecta una sola articulación, y si hay mas de una involucrada el paciente
seguramente tiene alguna enfermedad crónica como artritis reumatoide. La
mayoría de los pacientes presentan fiebre(85%), de bajo grado, él diagnostico
diferencial incluye la gota, enfermedad por cristales de pirofosfato, artritis viral, y
traumática.

En cambio la artritis gonocócica es 4 veces más frecuente en mujeres que

hombres. Se han identificado dos síndromes clínicos que probablemente
representan los polos de un continuo; uno es una monoartritis purulenta sin
dermatosis o tenosinovitis y el otro la triada clásica tenosinovitis, dermatitis y
poliartritis. El síntoma inicial es poliartralgia aditiva o migratoria acompañado de
fiebre, tenosinovitis y lesiones cutáneas maculopapular, que ocurre semanas o
meses después del contacto sexual. La tenosinovitis se presenta mas
frecuentemente en el dorso de la mano, carpo, tobillo y rodilla. Las lesiones
dermatológicas van desde vesículas, pústulas, bulas hemorrágicas hasta eritema
multiforme en general en la palma y en las plantas.

DIAGNOSTICO

Aunque la artritis séptica se diagnostica sobre la base del cuadro clínico, el

procedimiento inicial más importante es la artrocentesis y el examen del líquido
sinovial. Los exámenes de laboratorio como la velocidad de sedimentación
globular y la proteína C reactiva se encuentran elevada, pero son no específicos,
así como leucocitosis con neutrofilia importante en el 50% de los pacientes.
Hemocultivos son positivos en aproximadamente la mitad de los pacientes y en
ocasiones son la única forma de identificar el organismo causal.

Si él líquido sinovial no puede ser obtenido por aspiración cerrada, la

punción debe de hacerse guiada por TAC o fluoroscopía. Algunas articulaciones
como las sacroiliacas o de cadera, pueden requerir cirugía (artrotomía) para
diagnóstico.

El análisis del liquido sinovial es intensamente inflamatorio ( mas de 50,000

leucos /mm3 en 50-70% de pacientes y moderadamente inflamatorio (2000 a
50,000) en el resto. El porcentaje de leucocitos PMN es usualmente mayor de
85%. La glucosa es menos del 50% en relación con la glucosa sérica, pero
también es igual en pacientes con artritis reumatoide y artritis reactiva. La
determinación de proteínas, viscosidad y contenido hialurónico del líquido sinovial
con él coagulo de mucina no han mostrado ser especialmente útiles en él
diagnostico.

La tinción de gram revela los microorganismos en un 50-70% de

articulaciones infectadas y distingue los gram-positivos de los gram-negativos. Si
se sospecha infección gonocócica se deberá de cultivar rápidamente en medio de
agar-chocolate o Thayer-Martin. En infección gonocócica hay ausencia frecuente
de positividad del cultivo del líquido sinovial(-25%).

En el inicio la única anormalidad radiológica evidente es el aumento de

tejidos blandos. Se deberá de obtener de todas formas para buscar un foco
contiguo de osteomielitis. Después de 10 a 14 días se aprecian cambios
destructivos como disminución del espacio articular, osteoporosis y finalmente
erosiones. En las primeras semanas es particularmente útil una gamagrafía ósea
con Tc99 para él diagnostico diferencial con los casos de monoartritis debida a una
enfermedad inflamatoria, en estas generalmente captan articulaciones no
afectadas clínicamente.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Cualquier paciente que sufra MONOARTRITIS debe ser estudiado en busca

de infección articular, principalmente bacteriana. Sin embargo debe recordarse
que existen muchas enfermedades no infecciosas que pueden provocar aumento
de volumen monoarticular por derrame como son: gota, enfermedad por cristales
de pirofosfato de calcio, artritis reumatoide y traumatismo reciente; estas
condiciones pueden asociarse a cuenta leucocitaria elevada en el líquido sinovial.
El estudio de líquido sinovial es importante en el diagnóstico diferencial y debe
incluir siempre el examen directo con microscopio de luz polarizada para
búsqueda de cristales de ácido úrico (birrefringencia negativa) y de pirofosfato de
calcio (birrefrigencia positiva).

Debe recordarse que la artritis bacteriana puede coexistir con artritis por
depósito de cristales o con artritis reumatoide. Cuando el cuadro clínico es de
monoartritis crónica, debe considerarse también en primer término infección
articular, aunque en este grupo los microorganismos más importantes son
micobacterias y hongos.
En algunas regiones brucella sp. Puede ser causa de monoartritis crónica. El
diagnóstico diferencial debe incluir tumores articulares y la biopsia sinovial es
importante en el diagnóstico definitivo.

TRATAMIENTO

​Por la rápida progresión de artritis séptica, el tratamiento antibacteriano se

debe establecer lo antes posible, preferiblemente 1 semana del inicio de síntomas.
El tratamiento antibacteriano inicial esta basado en la presentación clínica, tinción
de gram inicial y el análisis del líquido sinovial. El antibiótico se puede ajustar de
acuerdo a el resultado del cultivo

Tratamiento según el gram

Cocos gram+ ​Cloxacilina ​Cefazolina
Cocos gram- ​PenicilinaG ​Vancomicina ​
Bacilos gram- ​ <6m ​Gentamicina ​ eftazidima
C
​6m-2a ​ mpicilina
A ​ eftriaxona
C
​>2a ​ entamicina
G ​ efotaxima ​
C

​ 6m
No organismos < ​Cloxacilina + gentamicina
 6m-2a ​ampicilina
​ loxacilina
2a-14a C
15a-39a ​Penicilina G
>40a ​

Si la tinción de Gram inicial muestra cocos gram positivos, la droga de

elección es la cefazolina 1-2gIVc/8hrs para infecciones adquiridas en la
comunidad y vancomicina (30mg/kg día IV, divididas en 2 dosis) para infección
adquirida en hospital.

Si la infección inicial de gram muestra bacilo gram negativo el tratamiento

deberá ser iniciado con cefalosporina de 3er generación como la ceftazidima (1-2g
IV c/8hrs), ceftriaxone 2 g Ivc/24hrs, o cefotaxima (2g IV/(Hrs). Ceftazidima debe
utilizarse en conjunto con aminoglucósido como gentamicina si se piensa en
Pseudomona como agente.

Modificaciones de régimen inicial se pueden hacer cuando el cultivo y

antibiograma son reportados. La duración del tratamiento antibiótico no se puede
generalizar a todos los pacientes. Generalmente se administra antibióticos
parenterales por lo menos 14 días seguido por tratamiento oral (sí es posible) por
otros 14 días

​Generalmente la artritis bacteriana es tratada con tratamiento intravenoso

por 2 semanas seguido con tratamiento oral por 2 a 5 semanas más. Un periodo
prolongado deberá utilizarse en pacientes con enfermedad preexistente como la
artritis reumatoide.

​En caso de infección gonocócica diseminada con la aparición de cepas

resistentes, el fármaco inicial mas recomendable, ceftriaxona IM o IV hasta que los
síntomas desaparezcan seguido de clavulanato de amoxacilina o cefuroxina.

​La mejoría puede vigilarse clínicamente por la fiebre, que debe desaparecer
en pocos días y el derrame articular que puede tomar varias semanas para
normalizarse. Factores que puedan retardar curación:

• Larga duración de artritis antes del tratamiento

• Virulencia de bacterias
• Infección en tejidos profundos
• Edad de Paciente (niños y ancianos son de alto riesgo)
• Insuficiente dosis de antibiótico
• Insuficiente duración de terapia
DRENAJE ARTICULAR

​La mayoría de articulaciones pueden ser drenados con artrocentesis y

puede requerirse aspiración diaria. Si no se puede adquirir drenaje adecuado por
aspiración entonces se planea artroscopía o drenaje a cielo abierto.
​ARTROSCOPIA es frecuentemente utilizado en infecciones de hombros
para mejor irrigación y visualización articular. DRENAJE a cielo abierto quirúrgico
es necesario usualmente en infecciones de cadera, especialmente en niños.
Indicaciones absolutas:
• Infección de las articulaciones de la cadera y probablemente de los hombros
• Osteomielitis vertebral con compresión vertebral
• Dificultad anatómica para drenar (esternoclaviculares)
• Imposibilidad de retirar el líquido purulento mediante aguja de drenaje, porque
el líquido es muy denso o loculado.
• Prótesis articulares
• Osteomielitis coexistente
• Retraso del inicio del tratamiento (>7 días)

REHABILITACION
En últimos estudios se ha demostrado que inmovilización prolongada es
perjudicial. No se recomienda en ausencia de dolor incapacitante. El paciente se
debe inmovilizar en posición funcional y debe tener movilización pasiva tan pronto
como sea posible para prevenir contracturas, preservar función y promover la
optima nutrición del cartílago articular.

PRONOSTICO

​Este no ha mejorado en las pasadas décadas a pesar del tratamiento

antibiótico y drenaje articular. La mejoría esta directamente relacionado con
factores del huésped (edad, comorbilidad enfermedad renal o cardiaca),
articulación afectada (cadera, sacroiliacas, prótesis), El organismo y su virulencia
e interacciones huesped-bacteria.

​Un paciente con pronóstico pobre se define como necesidad de

amputación, artrodesis, cirugía prostética y severo deterioro funcional, que ocurre
en 1/3 de los pacientes. La mortalidad en mayoría de las series esta en rango de
10-15%.

​En general lo más rápido que se establezca diagnostico y tratamiento

antibiótico adecuado iniciado, mejor va ser sobrevida y preservación de función en
todos los pacientes.
 ENFERMEDAD DE LYME

​Desde que se identificó la enfermedad de Lyme por primera vez en 1975

como una epidemia de artritis que ocurrió cerca del Old Lyme, Connecticut, el
espectro clínico ha ampliado. Después de la identificación de la Borrelia
burgdorferi como la espiroqueta que causa esta enfermedad, se han descrito
varias manifestaciones clínicas nuevas atribuidas a la enfermedad de Lyme.
​Se ha descrito en Europa, Asia y Norteamérica. Es una enfermedad
infecciosa la cual su prevalencia ha sido más elevada en Nueva Inglaterra,
Wisconsin, Minnesota y en California.

MICROBIOLOGIA
​Borrelia Burgdorferi, el agente etiológico de la enfermedad de Lyme se aisló
de garrapatas infectadas (Ixodes dammini) que infectan con su mordedura.
Tienen un ciclo de vida de cuatro fases- huevecillo, larva, ninfa y adulta- que se
completa típicamente en dos años. Las larvas adquieren la espiroqueta al
alimentarse de sangre. Los ratones de patas blancas son el huésped preferido
donde mantienen una espiroquetemia persistente que multiplica el número de
garrapatas infectadas. La garrapata adulta tiene preferencia por el venado de cola
blanca.

CARACTERISTICAS CLINICAS
Igual que en la sífilis, también causada por espiroquetas, la enfermedad de Lyme
puede dividirse en tres etapas. En la primera, la enfermedad temprana localizada
se presenta con las características del eritema migratorio en 60-80% de los
pacientes. Puede asociarse a una enfermedad parecida al “flu”. Es frecuente la
espiroquetemia y puede producir manifestaciones de enfermedad diseminada
temprana( segunda etapa), desarrollándose semanas o meses después de la
mordedura de la garrapata infectada. Se presenta disfunción neurológica en 10-
15% de las personas infectadas y carditis en 4-8%. La tercera etapa (enfermedad
tardía) puede incluir hallazgos neurológicos crónicos, artritis crónica o cambios
cutáneos crónicos, que pueden desarrollarse años después de la mordedura inicial
de la garrapata. La enfermedad diseminada temprana o tardía puede ocurrir en
ausencia de una historia previa de eritema migratorio o de enfermedad semejante
al “flu”.

LAS TRES ETAPAS DE LA ENFERMEDAD DE LYME

TEMPRANA LOCALIZADA
​La lesión cutánea patognomónica de la enfermedad es el eritema
migratorio, aparece aproximadamente un mes después de la mordedura de la
garrapata infectada ( la mordedura se recuerda únicamente en 30% de los
pacientes), mas a menudo a finales del verano o principios de otoño,
correlacionado con la máxima actividad de la garrapata. El conducto intestinal de
ésta es el reservorio para la borrelia. Cuando la garrapata se adhiere tiene un
ciclo de alimentación lento y prolongado. Horas después come y regurgita, la
borrelia es transmitida al huésped. El eritema se caracteriza por una pápula o
mácula roja en el sitio de la mordedura, típicamente en la región inguinal, axila,
diafragma o detrás de la rodilla. La lesión puede persistir cuatro semanas;
desaparece en unas tres semanas. Respeta palmas, plantas y membranas
mucosas. Pueden presentarse también artritis leve, linfadenopatía y síntomas
como malestar general, cefalea, fiebre y calofrío, artralgias, mialgias y molestias
gastrointestinales.

DISEMINADA TEMPRANA
​Las manifestaciones cardiacas incluyen grados fluctuantes de bloqueo
nodal atrioventricular, pericarditis leve y disfunción ventricular izquierda leve. Las
características neurológicas tempranas son la meningitis linfocítica, la
radiculoneuritis y la neuritis craneal.

TARDIA
​Puede ocurrir sin evidencia previa de enfermedad. La artritis es típicamente
una artritis monoarticular u oligoarticular asimétrica que afecta las articulaciones
grandes. La rodilla es la articulación mas frecuentemente afectada; a menudo es
mínimamente sintomática. La artritis de manos o pies es atípica y sugiere otra
causa. Los episodios de inflamación articular pueden durar varios días o varios
meses, remitiendo después de meses o años, sin embargo, pueden volverse
crónicos. La artrocentesis muestra un líquido sinovial inflamatorio que contiene
generalmente 10,000 a 25,000 leucocitos, con predomino de neutrófilos. La
histología sinovial es similar a la que se observa en la AR.
Las manifestaciones neurológicas tardías pues aparecer años después de la
mordedura de la garrapata incluyen encefalopatía subaguda, polineuropatía
axonal y leucoencefalitis.
PATRONES DE INVOLUCRO ARTICULAR

​PATRON ​INCIDENCIA
​1 TEMPRANO ​ ​Artralgia migratoria ​20%
​2 DISEMINADA
TEMPRANA ​Oligoartritis
intermitente ​60%molestias de
​Puede presentar ​3 fibromialgia
TARDIO ​Oligoartritis
meses o años después de la
crónica
aparición ​10%migratorio.
del eritema ​ No representa infección actual con B.
Burgdorferi.
 ​
DIAGNOSTICO

Ensayo inmunosorbente ligado a enzimas(ELISA): Aun cuando él diagnóstico se

hace clínicamente, es utiliza a menudo la confirmación de laboratorio. En la
mayoría de los casos, la exposición a B. burgdorferi puede confirmarse con
anticuerpos IgM o IgG contra este microorganismo. Pueden no estar elevados
hasta 6 a ocho semanas después de infección aguda. Pueden ser negativas en
estadios tempranos.
Western Blot: Todos los resultados positivos o dudosos con el ensayo de ELISA
deben corroborarse con Western Blot. El ensayo ELISA determina anticuerpos
contra todo el microorganismo, mientras que Western Blot identifica anticuerpos
contra componentes específicos del microorganismo. No se han estandarizado
las pruebas por lo que la comparación entre diferentes laboratorios es
problemática. En pacientes con manifestaciones tardías, la seropositividad es
virtualmente universal aunque existe la enfermedad seronegativa.
Reacción en cadena de la polimerasa(PCR) se ha utilizado para amplificar y
detectar el DNA de B. burgdorferi en la sangre, líquido cefalorraquideo, orina, piel
y líquido sinovial. En protocolos de investigación, la PCR es más sensible que el
cultivo, es más específica que el ensayo de ELISA y puede detectar la presencia
de espiroquetemia inclusive antes de que aparezca una respuesta de anticuerpos.
La PCR del líquido cefalorraquídeo o sinovial se puede utilizar para demostrar
que los síntomas neurológicos o la artritis que continúan después del tratamiento
con antibióticos se debe a la persistencia de la infección con B. burgdorferi. No se
recomienda todavía la PCR par uso clínico de rutina porque no se ha
estandarizado la técnica.

TRATAMIENTO
​El tratamiento antibiótico generalmente es curativo, lo cual evita la
progresión a síntomas tardíos de la enfermedad de Lyme. En los primeros días de
tratamiento, 5% y 10% de los pacientes con enfermedad de Lyme temprana
presentan una reacción de Jarisch-Herxheimer que generalmente es leve y dura
menos de un día. Esta reacción es autolimitada y ocurre únicamente con
antibióticos. Se ha mostrado eficacia de regímenes orales en la enfermedad
temprana, parálisis facial aislada, carditis leve, artritis y acrodermatitis crónica
atrófica. Se recomienda el tratamiento intravenoso con antibióticos con problemas
neurológicos, carditis grave y artritis refractaria. Algunos pacientes se benefician
con la inyección intraarticular de corticoesteroides, hidroxicloroquina o
sinovectomía. Los síntomas de fibromialgia asociados a infección previa con B.
Burgdorferi no responden al tratamiento con antibióticos y deben tratarse con los
fármacos utilizados para el síndrome primario de fibromialgia.
​El tratamiento no debe iniciarse sin tener una buena evidencia de
enfermedad activa. Todas las cefalosporinas de tercera generación pueden
causar supresión de la médula ósea.
ESQUEMA DE ANTIBIOTICOS

MANIFESTACIONES ​REGIMEN

ENF. TEMPRANA ​Doxiciclina oral, 100mg 2v/ día ​21-28 días

​Tetraciclina oral 250mg 4 v/día ​21-28 días
​Amoxicilina oral 500mg 3v/día ​21-28
días ​Eritromicina oral 250mg 4v/día ​21-28
días ​

ENF NEUROLOGICA ​
Parálisis de Bell ​Régimen oral igual en enfermedad temprana
Todas las demás ​Ceftriaxona intravenosa 2g/d

LYME CARDIACO
Carditis leve ​Régimen oral igual en enfermedad temprana

Carditis grave ​Ceftriaxona intravenosa

​Peni G IV
 Artritis de Lyme ​Doxicilcina ​oral
​Amoxicilina oral
​Ceftriaxona IV
​Peni g IV

Acrodermatitis crónica ​Régimen oral igual en enfermedad temprana

atrófica

PREVENCION

​La estrategia de prevención más importante es buscar las garrapatas al final

del día. Debido a que las garrapatas buscan un sitio adecuado hasta durante
24hrs para ingerir alimento con sangre, es importante retirar pronto la garrapata.
Es conveniente utilizar lienzo o esponja y restregarse en la ducha; la garrapata no
adherida puede ser desprendida. Puede utilizar repelente de piretro en la ropa
exterior y DEET (N,N dietil –m-toluamida) en el aire expuesto. Todas las medidas
para eliminar las garrapatas son beneficiosas.
​Se ha encontrado que una vacuna recombinante de Osp A es bien tolerada
por voluntarios humanos. Se indujeron niveles adecuados de anticuerpos IgG
contra OspA para inhibir la replicación de B. Burgdorferi in vitro en las personas
vacunadas. Se están realizando actualmente estudios clínicos con esta vacuna en
personas que viven en áreas endémicas de Lyme.
 OSTEOPOROSIS

​Las enfermedades óseas constituyen una gran causa de dolor e

incapacidad, especialmente en individuos arriba de 50 años. La osteoporosis y
sus secuelas, fracturas en ancianos, es problema mayor de salud en países
occidentales, el cual empeorará en el futuro a medida que avance la edad media
de la población. Una tercera parte de las mujeres mayores de 65 años sufren
fractura de columna vertebral y el riesgo durante la vida de sufrir fracturas de
cadera es del 15%. Las cifras de mortalidad que acompaña a las fracturas de
cadera llegan a ser tan altas hasta el 20%.

​Se ha estimado que aproximadamente 20 millones de personas en Estados

Unidos están actualmente afectados por osteoporosis y que 1.3 millones de
fracturas son atribuidas a ello. En México se estima que existen
aproximadamente entre 4 y 5 millones de personas portadoras de osteoporosis.
Además de producir aumento en la morbilidad, también produce una disminución
en la calidad de vida. El 25% de los sobrevivientes sufren secuelas y requieren
cuidado muy especial por parte de familiares o el personal de enfermería que los
atiende en los centros médicos. El costo anual al sistema de salud equivale a por
lo menos 10 billones de dólares por año.

​Osteoporosis ha sido uno de los desordenes que, últimamente ha atraído la

atención del público. El hecho de ser una patología clínicamente silenciosa, sin
síntomas hasta la ocurrencia de fracturas. La solución de está en implementar las
medidas profilácticas ideales para evitar la fractura.

DEFINICION
Osteoporosis es una enfermedad caracterizada por anormalidades en la cantidad
y arreglo arquitectónico del tejido óseo que termina en alteración en la fuerza
esquelética y un aumento en la susceptibilidad a fracturas. (Consenso
Development Conference, 1991) Esta condición está caracterizada por pérdida de
mineral y matriz ósea con el restante normal. El término osteopenia puede
referirse a individuos con pérdida ósea radiológica y osteoporosis a aquellos que
han presentado fractura. Fig. 1
DEFINICION DE OSTEOPOROSIS POR CRITERIOS DENSITOMETRICOS
(OMS)

ESTADO DE LA MASA OSEA ​DENSIDAD OSEA (SCORE T)

NORMAL ​ Arriba de –1.0

OSTEOPENIA ​ -1 A –2.5
OSTEOPOROSIS PRECLINICA
​SIN FRACTURAS ​ ​ Por debajo de –2.5

OSTEOPOROSIS CLINICA ​ Por debajo de –2.5 + fractura

vertebral ​
​
DETERMINANTES EN EL DESARROLLO

El desarrollo eventual de osteoporosis depende de 2 grandes factores como lo

son: el pico de máxima densidad ósea y el grado de la pérdida de masa ósea.
El PICO MAXIMO DE DENSIDAD OSEA es el factor que es mas potencialmente
modificable en la susceptibilidad de fracturas osteoporóticas. La edad en donde
se forma la mayor cantidad no está bien definida pero algunos autores sugieren
que esto ocurre al final de la segunda década para la mujer. Una serie de factores
son determinantes en adolescencia como lo son genéticos, nutricionales,
mecánicos y ambientales. Fig 2
La PERDIDA DE MASA OSEA está altamente correlacionada con la fuerza ósea
correspondiendo esto a un 75-85%. Hay 2 grupos característicos: 35% pierde
cantidades significativas de mineral óseo (perdedores rápidos) y
aproximadamente 65% pierde solo pequeña cantidad de mineral óseo (perdedores
normales). Una combinación de poca masa ósea y tasa rápida de perdida
incrementa la relación de tener fracturas.
​Los hombres tienen mayor masa ósea que las mujeres. En ambos sexos
después de 40-50 años la masa ósea se pierde del hueso apendicular a una tasa
de 0.5% por año. Sin embargo, durante la menopausia esta tasa se incrementa a
aproximadamente 1%-2% por año. La perdida en el hombre es de 0.2 a 0.5%.
Paralelo con esta pérdida acelerada apendicular hay incremento en balance
negativo de calcio. Fig 3

FACTORES QUE CAUSAN PERDIDA OSEA Y CONTRIBUYEN A

OSTEOPOROSIS

* EDAD AVANZADA ​Reduce la absorción intestinal de calcio, cambios en

 balance hormonal, disminución de unidades de
​remodelación.

* GENETICOS ​Raza blanca y asiática

* SEXO ​Mujeres tienen menor masa ósea con pérdida más

acelerada.

* MENOPAUSIA ​Antes de 45 años.

PREMATURA

* MENOPAUSIA ​Disminución en niveles estrógenos, andrógenos y

progestágenos.

* DROGAS ​Esteroides, anticoagulantes, metotrexate, ​ hormonas tiroideas,

anticonvulsivantes.

* INMOVILIZACION ​Sedentarismo

​ oca actividad física

* HABITOS HIGIENICOS P
​Baja ingesta de calcio
​Baja ingesta de vitamina D
​Tabaquismo
​Alcoholismo
CAUSAS MÁS COMUNES
A) MENOPAUSIA: Marca el final del período menstrual. La mujer pasa más de 30
años (3er parte de su vida) en este estado. El estado de deficiencia de la función
ovárica ocurriendo a su vez un incremento en la tasa de pérdida ósea. La
sensibilidad de diferentes partes del cuerpo suele variar. La pérdida se inicia
temprano en la columna y más tarde en el hueso cortical periférico. Los
mecanismos que controlan el grado de pérdida y duración de la perdida no están
muy clara aun. El principal cambio es un incremento en la activación de nuevos
sitios de remodelación. Se sugiere que los cambios ocurran por un incremento en
la actividad del osteoclasto, creado cavidades profundas de resorción las cuales
se rellenan incompletamente de osteoblastos. Esta actividad exagerada de la
acción de los osteoclastos eventualmente resultan en perforación de trabéculas y
su total eliminación.

B) SECUNDARIO AL USO DE ESTEROIDES

Constituye una de las causas frecuentes en hombres y mujeres jóvenes.
 Estrógeno exógeno es utilizado en enfermedades reumáticas y en algunas
condiciones se requiere de dosis altas por períodos prolongados. También el
estrógeno endógeno excesivo del Síndrome de Cushing puede causar
osteoporosis. Los esteroides inhiben la formación ósea directamente,
disminuyendo la absorción del calcio intestinal e incrementando la excreción
urinaria de la misma. Esto produce un hiperparatiroidismo secundario que a su
vez aumentará la reabsorción ósea y por efectos directos del esteroide. En
hombres recibiendo tratamiento puede haber una disminución en los niveles de
testosterona que a su vez contribuye a la pérdida ósea. En mujeres se produce
reducción de andrógenos adrenales que puede contribuir a pérdida osteoblástica.
La incidencia de fracturas ocurre en el 1/3 de los pacientes. En cuanto mujeres
recibiendo mas de 5 mg de prednisona/día se experimentaron fracturas durante un
periodo de 5 años. Reportes en mujeres postmenopausicas con artritis
reumatoide que se han tratado con dosis media de 7 mg/día por un período de 8
años tienen un promedio de 0.4 fracturas vertebrales c/una, más del doble del
número encontrado en pacientes similares que no reciben prednisona. Fig 4
 OSTEOBLASTOS ​ ¯ABSORCION GI CA

​ ​EXCRESION ORINA CA
​
¯TESTOSTERONA
¯ANDROGENOS
¯ESTROGENOS
​ ​¯CALCIO

​OSTEOCLASTO ​ ​ PTH

Mecanismos por los cuales los glucocorticoides producen osteopenia.

CARACTERISTICAS CLINICAS
CLASIFICACION
La osteoporosis se puede clasificar como general, regional o localizada.
Generalizada podría ocurrir raramente en una forma juvenil en niños prepúberes
con un curso autolimitado y buen pronóstico. Ocasionalmente ocurre en adultos
jóvenes, sin embargo es más frecuente en personas arriba de la sexta década.
​

​ GENERALIZADA
​OSTEOPOROSIS NO ASOCIADA A OTRAS PATOLOGIAS
​JUVENIL IDIOPATICA
​POSTMENOPAUSICA
​SENIL
​OSTEOPOROSIS ASOCIADA A OTRAS CONDICIONES
​ENDOCRINO
​CUSHING/ESTEROIDES
​HIPERPARATIROIDISMO
​ IROTOXICOSIS ​
T
​FUNCIONAL
​INMOVILIZACION
​OBSTRUCCION CRONICA DE VIAS AEREAS
​AMBIENTAL
​DEFICIENCIA DE CALCIO
​ LCOHOLISMO
A ​
​DROGAS(HEPARINA)
​ENFERMEDADES REUMATOLOGICAS
​ARTRITIS REUMATOIDE
​ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
​ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS
​MIELOMA MULTIPLE
​MASTOCISTOSIS SISTEMICAS
​LINFOMA
​LEUCEMIA
​ENFERMEDADES GASTROINTESTINALES
​SINDROMES DE MALABSORCION (ENF. CELIACA,
CROHN)
​ENFERMEDAD CRONICA HEPATICA

​GENETICA
PARIENTES DE 1ª GRADO CON FRACTURAS POR
TRAUMA LEVE
​OSTEOGENESIS IMPERFECTA
​SINDROME DE EHLERS-DANLOS
 ​REGIONAL
​NEURODISTROFIA
​OSTEOPOROSIS REGIONAL TRANSITORIA
El cuadro principal de las fracturas la osteoporosis generalizada es la fractura.
Estas ocurren típicamente posterior a trauma mínimo y forma parte de la vida
diaria. Las más frecuentes son las de cadera, vertebrales y de Colles.
Las fracturas VERTEBRALES han sido sinónimas del diagnóstico de osteoporosis.
Se presenta típicamente posterior a agacharse, toser o levantar objetos con dolor
agudo lumbar. La mayoría de ellas son asintomáticas y están presentes solo con
Xifosis, su hallazgo suele ser incidental. La mayoría de las fracturas vertebrales
ocurren en tórax medio, bajo y columna lumbar alta entre la 12a y 1a lumbar. Fig 5

La fractura de CADERA; FEMUR PROXIMAL Y ANTEBRAZO DISTAL usualmente

en el 80% de los casos son posteriores a caída de estar de pie. Otros factores
que incrementan las caídas incluyen visión pobre, marcha claudicante asociado a
patología neurológica o reumatológica. Aproximadamente el 30% de los
individuos arriba de los 65 años se caerán 2 o más veces por años pero solo el
3% tendrá fractura. La fractura de cadera es la más severa. Requiere
hospitalización y tratamiento quirúrgico ocurriendo una mortalidad del 20% en el
primer año. Las fracturas de costilla se han considerado mas frecuentes en
paciente con síndrome de Cushing o con ingesta crónica de esteroides.
​Se ha postulado (Riggs y Melton) 2 síndromes clínicos. Tipo I
(postmenopáusico) y tipo II (senil).
 ​TIPO 1(postmenopausia) ​TIPO 2 (senil)
____________________________________________________________
EDAD ​50-70 ​ >70
SEXO(F:M) ​6:2 ​ 2:1
TIPO DE PERDIDA ​TRABECULAR ​TRABECULAR
OSEA ​ Y CORTICAL
SITIO DE FX ​VERTEBRAL ​ FEMUR
​RADIO DISTAL
CAUSA ​MENOPAUSIA ​ EDAD

II. DIAGNOSTICO

I. IDENTIFICAR FACTORES DE RIESGO

​Siendo las fracturas la peor consecuencia clínica de la osteoporosis, una de
las metas primarias de la medición de la masa ósea es la identificación de factores
de riesgo a fracturas subsecuentes. La densidad de masa ósea es el
determinante mayor de fractura y su medición es el mejor predictor. Cada
disminución en la masa ósea de una desviación estándar incrementa el riesgo de
fractura de 50-100% (riesgo relativo RR=1.5-2) dependiendo del sitio de medición
y de fractura. Se ha demostrado que mediciones en el ámbito de cadera
constituyen un excelente predictor de fracturas subsecuentes, siendo la medida
preferente al sopesar la morbimortalidad y los costos de este tipo de fractura.

​OTROS PREDICTORES
​Hay otras características además de la masa ósea que contribuyen al
riesgo de fracturas. Alteración de la arquitectura ocurre en el hueso esponjoso por
la pérdida de trabécula y estas anormalidades aumentan la fragilidad ósea.
Microfracturas(daño por fatiga) también están presentes en el hueso e
incrementarán así la fragilidad ósea. Ninguna de estas se puede medir en vivo así
la dificultad de determinar que tanto contribuyen a la fragilidad ósea.

​LONGITUD DEL CUELLO FEMORAL

Incremento en la longitud del cuello femoral incrementa el riesgo de fracturas de
cadera (RR=1.7 por cambio de SD en la longitud) independientemente de la masa
ósea de la cadera. La única manera de medir la longitud femoral podría ser a
través de medición directa a mano en copias de las tomografías.

​FRACTURAS PREVIAS
Otros datos han mostrado que fractura-compresión de la columna incremente el
riesgo de fracturas subsecuentes, independientemente de la masa ósea.
 PREDICCION DEL RIESGO
Es obvio que la combinación de estos predictores (masa esquelética, longitud de
cabeza femoral y fracturas previas) podrían significar mejor estratificación para el
riesgo de fracturas en mujeres postmenopáusicas. Los tratamientos obviamente
no van a alterar la longitud del cuello femoral o la historia de fracturas. Sin
embargo el conocimiento de factores adicionales puede ser de ayuda para el
médico.

II. MARCADORES BIOQUIMICOS

​
​El desarrollo de técnicas no invasivas para la medición de la masa ósea y
de la destrucción ósea ha representado y uno de los mayores avances en él
diagnostico y manejo de la osteoporosis.
​El grado de formación o degradación de la matriz ósea puede ser
identificado por la medición de la prominente actividad enzimática en las células
de formación o reabsorción, como la fosfatasa alcalina y ácida o por medición de
los componentes de matriz ósea liberados en la circulación durante la formación o
resorción. Se han separado en marcadores de formación y resorción pero debe
de tener en cuenta que en estados de enfermedad en los cuales ambos eventos
están en balance.
​La combinación de mediciones de osteocalcina, hidroxiprolina urinaria y
DPYR pueden predecir la tasa de perdida ósea sobre 2 años con un r de 0.77. El
mejor indicador es la osteocalcina.

​MARCADORES BIOQUIMICOS
--------------------------------------------------------------------------------------------------------------
-
FORMACION OSEA ​REABSORCION OSEA
​ Más eficientes ​ Mas eficientes
​Fosfatasa alcalina ​ Pyr y d Pyr ​
​Osteocalcina (BGP) ​
​ otros ​ otros
​F. alcalina total ​ ​Hidroxiprolina urinaria
​péptido procolágena Y ​Hidrolisina urinaria

FOSFATASA ALCALINA
​Es una enzima localizada en la membrana de los osteoblastos que se libera
en circulación por un mecanismo no muy claro aun. La aseveración de que su
actividad refleja básicamente formación ósea mas que resorción, basado en el
hecho que la enzima está expresada como una proteína de osteoblastos, células
pivote en la formación ósea. Es él mas usado comúnmente pero carece de
especificidad y sensibilidad. Su actividad está incrementada en niños en
crecimiento activo. Entre la segunda y cuarta década es mayor en hombres que
mujeres y al llegar la quinta y sexta década de la vida se incrementa mas en
mujeres que en hombre, cambio relacionado a la menopausia. Su actividad se
incrementa lentamente con la edad en ancianos. El incremento de la fosfatasa
alcalina durante el proceso de cicatrización en las fracturas es importante para el
manejo de pacientes osteoporóticas. Se detecta de 7 a 10 días después del
episodio agudo. Regresa a valores normales de 4 a 6 semanas después,
dependiendo de la edad del paciente y otras condiciones patológicas como el
hiperparatiroidismo y la enfermedad de paget donde se correlaciona la actividad
enzimática con la extensión del involucro óseo. Es un buen indicador para estas
patologías pero pobre herramienta en los pacientes osteoporóticos.

OSTEOCALCINA SÉRICA
También llamada proteína La ósea(BGP) es una pequeña proteína no colágena
que es especifica para el tejido óseo y la dentina pero su función precisa continua
siendo desconocida. Es la mas estudiada y más importante del hueso humano.
Representa el 1% de la proteína total. Es sintetizada predominantemente por los
osteoblastos y son incorporados en la matriz extracelular ósea pero la fracción de
osteocalcina nueva sintetizada es liberada a la circulación donde puede ser
medida por radioinmunoensayo al igual que inmunoensayoenzimático. Los
valores promedios normales se han mostrado entre 3 a 27ng/dl. Los niveles son
influenciados por la edad, sexo y ritmo circadiano. Se correlaciona con el
crecimiento esquelético al momento de la pubertad y está incrementada en una
gran variedad de procesos patológicos como el hiperparatiroidismo,
hipertiroidismo, acromegalia y enfermedad de Paget.

PEPTIDOS PROCOLAGENO
Durante la formación de la colágena Y hay unión de la porción aminoterminal (p
coll I-N) y carboxiterminal (p coll-I-C) de péptidos antes de la formación fibrilar.
Estos péptidos conocidos como propéptidos procolágeno carboxiterminal (PICP) y
propéptido aminoterminal (PINP) circulan en sangre donde pueden representar
marcadores usuales de formación ósea, siendo la colágena componente de 90%
de la matriz ósea. Los niveles del PICP están bajo en estados de deficiencia de
crecimiento en niños e incrementados durante tratamiento de hormona de
crecimiento. Está aumentada en la enfermedad de Paget. Tratamiento con
estrógeno-progestágeno disminuye significativamente niveles séricos de PICP
después de 6 meses. Sin embargo colágeno tipo Y es también producido por
otros tejidos donde se limita la especificidad del parámetro.

PARAMETROS DE RESORPCION OSEA

HIDROXIPROLINA URINARIA
Está presente en la colágena donde corresponde al 13% de contenido de AA
totales y se deriva de la hidroxilación de la prolina. Solo el 10% de hidroxiprolina
liberada durante el catabolismo colágeno se excreta en orina, de este el 90% se
excreta como péptido pequeños dializables y el 10% como péptidos grandes no
dializables. La fracción no dializable de la hidroxiprolina representa un marcador
de formación de hueso. Puede ser medido en orina por método colorimétrico.
Como depende de la tasa de filtración glomerular el resultado deberán ser
corregidos según depuración y creatinina urinaria. La excreción de hidroxiprolina
en orina de 24 hrs es altamente dependiente de la colágena dietética, por lo que
deberá permanecer 2 días con dieta libre de colágena(carne, pescado, nieve,
caramelos, sopas, gelatina)

PIRIDINOLINA Y DESOXIPIRIDINOLINA
La piridinolina (PYR) y desoxipiridinolina (DPYR) son péptidos que actúan como
enlaces cruzados no reductibles que estabilizan las cadenas de colágeno maduro
con matriz extracelular. La desoxipiridinolina se encuentra restringida a tejidos
como hueso y dentina mientras que la piridinolinas se encuentra ampliamente
difundida en los tejidos conectivos duros al igual que en cartílagos. En especial la
DPYR ha sido utilizada como un indicador específico y sensible de la reabsorción
ósea. Los niveles elevados de desoxipiridinolina han sido reportados en
osteoporosis de recambio alto. Sirve para evaluar respuesta al tratamiento con
esteroides sexuales en osteoporosis. Los métodos utilizados par la determinación
de las piridinolinas, la cromatografía de líquidos de alta presión con detección
fluorométrica al igual que la cromatografía de gases y los métodos de
inmunoensayo enzimático. Sus ventajas sobre la hidroxiprolina 1) son
relativamente específicos de remoledación ósea por ausencia de absorción
intestinal se pueden colectar orina sin restricción dietética. Fig 6

III.TECNICAS PARA MEDICION DE MASA OSEA

​Las técnicas no invasivas de medición de masa ósea son de valor en la
osteoporosis prediciendo el riesgo de fracturas, viendo la severidad de la patología
y en seguimiento de la respuesta. Las técnicas de densitometría han
incrementado importantemente. Hay cinco procedimientos que han sido
desarrollados en los últimos 25 años, para cuantificar la masa ósea con mayor
sensibilidad. Estos procedimientos incluyen absorciometría de fotón simple y
doble (SPA Y DPA), absorpsiometría por rayos X por doble energía (DEXA),
tomografía computarizada cuantitativa y el ultrasonido.
​El principio detrás de la mayoría de las técnicas de medición de masa ósea
no invasiva es la atenuación o absorción de radiación ionizante del hueso. La
mayor cantidad de hueso presente mayor será la atenuación de radiación
ionizante, menor radiación cuantificada en el detector. En el SPA y el DPA la
125 153
fuente de la radiación son radionúclidos (iodo y gadolíneo ), en el DEXA y
TAC los rayos X son la fuente. El principio básico del ultrasonido es la velocidad a
la cual el US se propaga en la masa ósea y el moldeamiento elástico. Mientras
mayor sea la densidad y el moldeamiento elástico, mas alta es la velocidad del
ultrasonido.
Las evidencias actuales sugieren que la medición de la masa ósea en cualquier
sitio del esqueleto e igualmente útil para predecir fracturas. No obstante, la
medición de DMO en cadera es más predictiva para el riesgo de fractura de
cadera.

ABSORCIOMETRIA DE FOTONES SIMPLE (SPA)

Utilizada desde finales del 70´s su función es detectar el contenido mineral del
radio en la unión del tercio medio y distal (95% hueso cortical) o en la metáfisis
distal (30% cortical 70% trabecular) de la mano. Es medido en unidades gramo
por cm y gramo por centímetro cúbico. No puede utilizarse para predecir cambios
en el esqueleto axial.

ABSORCIOMETRIA POR FOTON DOBLE Y ABSORCIOMETRIA POR ENERGIA

DOBLE POR RAYOS X (DPA Y DEXA)
La DPA mide primariamente hueso trabecular en la cadera y columna con una
precisión y seguridad aceptable. Se utiliza para predecir el riesgo de futuras
fracturas y para evaluar el tratamiento. Sin embargo ha sido reemplazado por otra
técnica DEXA. Esta ofrece varia ventaja sobre el DPA. Reemplaza los
153
radionúclidos ( Gd) como fuente de energía. Esto resulta en mejor precisión (1-
1.5% en la columna y cadera) resolución y tiempo de exposición. La medición del
DEXA se obtiene como BMC en gramos y densidad mineral ósea (BMD) en
2
gramos/cm en columna y cadera y de esqueleto total en gramos solamente. Otro
descubrimiento en los últimos 2 años fue el DEXA lateral que es teóricamente mas
preciso por eliminar interferencia como los procesos espinosos posteriores,
calcificación aórtica y osteofitos. Fig 7
 ​DPA ​ DEXA

PRECISION ​±3-5% ​ ±1-1.5%

RESOLUCION ​4-6mm ​ 1 mm
SITIOS ​Columna y ​ Columna, cadera
​Cadera ​ muñeca y total.
TIEMPO ​20-30´ ​ 10´

TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA CUANTITATIVA (TQC)

​Es la única técnica en la que la medición no invasiva del mineral ósea se
logra con densidad en 3a dimensión. Es cuantificado en mg/cm3. Se puede
utilizar en cualquier TAC convencional realizando modificaciones en calibración.
Puede realizar medición de hueso trabecular, cortical o integral en cualquier sitio
central o periférico. La mayoría de las TCQ están limitadas a columna lumbar. La
precisión clínica a nivel de columna es del 2-4%. La presencia de grasa
intervertebral puede dificultar la identificación de fracturas. Su precisión puede ser
afectada por escoliosis, xifosis y esclerosis vertebral. Hay exposición significativa
a radiación comparándolo particularmente con el DEXA. Hay centros que no
están familiarizado con el uso diario lo que disminuye la calidad de TQC. Parece
menos útil en comparación con DEXA con términos de precisión, acuciosidad y
exposición a radiación y una operación sencilla diaria en la practica clínica.

ULTRASONIDO
Ha sido recientemente evaluado para medir la densidad ósea y calidad ósea a
nivel de rodilla y calcáneo. La discriminación entre hueso normal y osteoporótico
es equivalente al de SPA, DPA, DEXA y TAC. La ventaja principal es teóricamente
una que mide no solo la cantidad ósea sino la calidad. Su medición tarda 3 a 5
min. Y tiene un costo menor que otras técnicas. Predice el riesgo de fracturas
pero no es muy claro que pueda reemplazar a los métodos de medición de la
densidad ósea o aumentar la información obtenida de ellos. Los datos actuales
permiten recomendar el uso de ultrasonido sólo en el escrutinio de pacientes con
osteoporosis, pero no en el monitoreo de la enfermedad o en su tratamiento.

Interpretación de los resultados de densitometría ósea; fig 8

​El reporte de un estudio de densitometría ósea por DXA tiene tres aspectos
que el clínico debe tomar en cuenta:
1. Los datos de identificación: nombre, edad, sexo, peso, talla y origen étnico.
Estos datos se emplean para comparar el resultado del paciente con los
valores de la base de datos de población normal empleada como referencia.
2. La imagen de la región: en el caso de la columna lumbar muestra los niveles
vertebrales L1 a L4 separados por líneas horizontales, se excluye l5 ya que
con frecuencia incluye el borde de la cresta iliaca.
3. Es habitual que la interpretación se haga con el valor promedio de l2-l4 y no se
considere a l1 por incluir en la medición a las costillas flotantes.
4. En el caso del fémur mostrará recuadros alrededor del cuello femoral y del
triangulo de Ward, así como los límites de la región trocantérica.
5. La gráfica de masa ósea y edad: presenta una banda azul de valores normales
y representa el valor de DMO de acuerdo a su edad.
6. Los valores “T” comparan la DMO del paciente con la masa ósea máxima
 esperad para un sujeto de 20 a 40 años de edad y se expresan en DS de la
media. Son los valores utilizados para definir osteoporosis en una paciente
individual.

III. PREVENCION
​Es la única medida costo efectivo para prevenir la osteoporosis. El riesgo
se puede reducir al incrementar la masa ósea o por disminuir la tasa subsecuente
de masa ósea. Ambos procesos pueden modificarse favorablemente al modificar
cierto comportamiento. La prevención puede aplicarse a cualquier edad y debe
iniciarse desde la infancia y adolescencia. Las drogas utilizadas en general se
pueden dividir en 2 clases, agentes antiresortivos y en estimulantes en la
formación. Un agente antirresortivo actúa reduciendo la resorción ósea. Al utilizar
la tasa de resorción cae a niveles por debajo de la formación, provocando
aumento en la masa ósea. Las drogas de esta clase son los estrógenos,
calcitonina, calcio, vitamina D y bisfosfonatos.
​1) DIETA: Hay la necesidad primaria de una alimentación rica en
vitaminas, calcio y albúmina para la formación y conservación de la sustancia
ósea, la alimentación debe tener también una acción de purificación y diuresis y
en algunos casos, bajar de peso. Una alimentación rica en fibra distribuida en
varias comidas con poca cantidad cada una. Otra medida importante es la
REDUCCION DE PESO, el aumento de peso lleva a un exceso de esfuerzo del
aparato locomotor, especialmente de la columna vertebral. La obesidad que se
observa sobre todo en la región abdominal como el llamado vientre caído,
aumenta la dislocación ventral del punto central del cuerpo. Para frenar la
posición pesada de testa del abdomen, los extensores de la espalda tienen que
trabajar mas para su función de apoyo. También se acentúa mas la hiperlordosis.

​Una ingesta adecuada en CALCIO dietario es importante. La

recomendación actual de la RDA es de 1200 mg para adolescentes y de 800 mg
para adultos. En ancianos la absorción de calcio es menos eficiente que en los
jóvenes. Una de las causas es menor consumo de VITAMINA D, la absorción de
esta vitamina esta disminuida y se exponen menos al sol. Deberán recibir
suplemento con 800U de vitamina D/día. En un estudio francés, se trataron
mujeres con calcio 1200mg y vitamina D (800 UI/día) por 3 años, reduciendo el
riesgo de fractura de cadera en 30% y mejorando el hiperparatiroidismo
secundario.

​2) EJERCICIO: ​El verdadero rol del ejercicio como parte integral del
tratamiento es aun una controversia. Lo que es bien aceptado es el hecho de que
el desuso y el sedentarismo van a desencadenar pérdida de masa ósea, que el
ejercicio produce un incremento moderado en la masa ósea y que el ejercicio no
compensa la pérdida de estrógenos. Aunque la masa ósea seguramente
responde al ejercicio no hay ningún estudio prospectivo que muestre que protege
contra fractura. Hay un incremento de 1-2% de mejoría en masa ósea que ocurre
en los 12 meses de haber incrementado su actividad y un 3-4% de perdida con un
mes de inmovilización. Como no se ha determinado el tipo, duración e intensidad
de ejercicio ideal, se recomienda evitar la inactividad y la participación en un
programa razonable(moderado) de ejercicio. El costo-beneficio es positivo.
Además los efectos benéficos en la fuerza, coordinación y flexibilidad
particularmente en ancianas evitan caídas.

3) REEMPLAZO HORMONALESTROGENICO: Continua siendo el

estándar de oro para la prevención de la osteoporosis. Provee el mayor beneficio
en relación con su costo. Pueden inhibir la rápida pérdida ósea postmenopáusica.
Muchas mujeres obtienen beneficio contra síntomas climatéricos, y también en
otros órganos y sistemas, ej. prevención de problemas cardiovasculares, así como
de disminuir el riesgo de demencia y patología genitourinaria. El efecto persiste a
lo largo que dure el tratamiento(<15 años) y se pierde al descontinuarse el
tratamiento. Se han encontrado datos epidemiológicos en cuanto a la relación en
el riesgo de fracturas de cadera y radio distal. Datos indican que 50% a 80% de
disminución en fracturas vertebrales y disminución en un 25% de las no
vertebrales con 5 años de uso. La progesterona puede también reducir
efectivamente la perdida ósea, es necesaria para proteger el endometrio si la
paciente tiene útero.
VIA DE ADMINISTRACION: Cualquier vía tiene efectos similares en el hueso. Se
puede aplicar transdérmico, percutáneo, oral, subcutáneo. Mas comúnmente se
administra oral y transdérmico. La ruta transvaginal no es útil para el efecto óseo.

DOSIS: La usualmente indicada es la de 0.625 mg/día suficiente para reducir

perdida ósea en mujeres postmenopáusicas. También dosis micronizada de
estradiol 0.5 mg es suficiente y 0.625 mg de sulfato de estrona protege la columna
pero aparentemente la cadera no. El estrógeno transdérmico a dosis de 50 ug/día
parece reducir ambos y 2g/percutáneo o en crema también. El tiempo ideal no es
muy claro aun pero se describe que >5años o de por vida. En pacientes con
fractura probablemente requieran tratamiento de por vida.
EFECTOS COLATERALES Y RIESGOS: Algunos de ellos son transitorios y
persiste solo por algunos ciclos. Incluye dolor en manos, retención de liquido,
cefalea, distensión abdominal, disnea y cambios de humor. Pueden cursar con
menstruación. Se ha descrito aumento de riesgo de hiperplasia endometrial y
cáncer. Aunque el uso de progestágenos concomitante ha disminuido ese riesgo.
También se ha descrito que la exposición prolongada a estrógenos pueda
incrementar el riesgo de cáncer de mama. Hay estudios que niegan esa premisa
pero son a corto plazo. Su uso por 15 a 20 años aumenta el riesgo relativo a 1.3-
1.5.

4)CALCITONINA: (MIACALCIC) Es una hormona polipéptida conocida por lo

menos por 30 años que inhibe la actividad del osteoclasto.
MECANISMO DE ACCION: Los osteoclastos poseen receptores específicos que
se unen a la calcitonina. Su uso produce la desaparición de los bordes en cepillo
de los osteoclastos que los moviliza de la superficie de resorción. También altera
la estructura interna de los osteoclastos impidiendo su adecuada función. Reduce
la vida media y él número de los mismo probablemente por bloqueando su
formación de sus células progenitoras.
USO: ​Ha sido evaluado en los Estados Unidos en los últimos 15-20 años en
cuanto a la osteoporosis. Su uso debe de durar 5 a 10 años para reducir
significantemente el riesgo de fractura. Se ha descrito una disminución en un 40%
en fracturas vertebrales. En las osteoporosis activas o “perdedores rápidos” se ha
demostrado que responden rápidamente. Previene la perdida ósea que viene
posterior a la ooforectomía y que es igual de efectivo que el estrógeno para
prevenir la perdida temprana postmenopáusica. Su inhibición es para la perdida
de hueso trabecular, la habilidad para la prevención de perdida de hueso cortical
permanece en controversia. El alivio del dolor se ha documentado en mas del
75% de pacientes con enfermedad de Paget e hipercalcemia maligna. Este efecto
puede ser mediado por un incremento de B endorfinas circulantes o por inhibición
de la síntesis de prostaglandinas.
TIPOS: Existe el mercado 3 tipos de calcitonina (humana, porcina y de salmón) y
uno análogo (del aminoácido calcitonina análoga ee).
VIAS DE ADMINISTRACION Y DOSIS: ​La calcitonina inicialmente se
administraba parenteralmente pero por la pobre aceptación del paciente se
desarrollaron vías mas optimas como la rectal y la del spray intranasal,
produciendo similares efectos clínicos y biológicas. Se han establecidos varios
esquemas el más utilizado es el de 50-200UI intranasal diaria. La mejor
respuesta se observa a los 6-8 meses. El tratamiento se puede interrumpir a los
12 meses. Si hay disminución en los valores de masa ósea de mas del 2-3% o si
hay algún otro factor de riesgo agregado se recomienda reiniciar calcitonina. La
eficacia es menor en comparación con Hormonas o alendronato.
EFECTOS COLATERALES: ​Sus efectos son relativamente inocuos comparados
con otras drogas. Nausea y molestias gástricas moderada pueden ocurrir en el
10%. Rash facial y dermatosis ocurren en un 5-10% de pacientes, rinorrea, rinitis
y congestión nasal ocurre sobretodo en paciente que utilizan presentación
intranasal en menos del 5%.
​Ya en osteoporosis establecida(fractura previa) una dosis de 200 UI
intranasal previene perdida posterior en todos lo huesos, tiene un efecto
analgésico potente, reduce el tiempo de confinamiento a cama y disminuye él
numero de analgésicos concomitante.

​ 5) BIFOSFONATOS: ​(FOSAMAX) Son drogas comúnmente referidas

como difosfonatos son compuestos sintéticos relacionados estructuralmente al
pirofosfato endógeno inorgánico(PPI), el cual es un inhibidor fisiológico de la
mineralización ósea. Se unen a los cristales de hidroxiapatita de la superficie
ósea y afecta selectivamente su superficie resortiva. Ha sido utilizado
favorablemente en los pasado 10-15 años en el tratamiento de la enfermedad de
Paget y otros síndromes hipercalcémicos. Esta aprobado por la FDA para el
tratamiento y prevención de osteoporosis. En estudios controlados se ha
demostrado que reduce la incidencia de fracturas en columna, cadera y carpo en
un 50% en pacientes con osteoporosis. Es una buena opción en pacientes que no
pueden tomar reemplazo hormonal.

MECANISMO DE ACCION: Son potentes inhibidores de la resorción ósea, se

une fuertemente a los cristales de hidroxiapatita y afecta selectivamente su
superficie resortiva. Durante la resorción se liberan localmente por acidificación,
rescatados por osteoclasto y disminuyen la función osteoclástica de resorción
ósea. USO: En la osteoporosis ayuda a restaurar el balance entre la formación
y la reabsorción disminuyendo así el riesgo de fracturas. La dosis que inhibe la
resorción también afecta la mineralización de nueva matriz ósea por lo que su uso
prolongado no es recomendable. El uso de regímenes intermitentes hay un
incremento de 5% de la densidad a nivel de columna en los primeros 2 años de
tratamiento. La protección contra fracturas de cadera aun no esta bien
documentada.
TIPOS: El primer bifosfonato descrito fue el etidronato (EHDP), el cual es el único
disponible en Estados Unidos y aceptado por la FDA para el tratamiento de
Enfermedad de Paget y síndromes hipercalcémicos. Hay una variedad de
compuestos de 2a y 3a generación que son experimentales y que inhiben la
resorción a concentraciones mucho menores que el etidronato, pudiéndose
administrar de manera continua y a dosis mayores. La 2a generación esta
constituidos por el clodronato, pamidronato y tiludronato. La 3a esta compuesta
por el alendronato
VIA DE ADMINISTRACION Y DOSIS: Es pobremente absorbido pro el tracto
gastrointestinal pero por su potente acción se puede administrar vía oral. Debe
administrarse 1 hr. antes o 2 hrs después de comidas. Su uso se ha establecido
(EHDP) en régimen intermitente cíclico de no más de 400 mg/día (5-6mg/kg) por
no más de 14días, con un mínimo de 10 semanas entre dosis y no por un periodo
mayor de 2 años. El alendronato se sugiere a dosis de 5mg para prevención y de
10 mg para tratamiento. Entre sus efectos adversos se describen los de origen
gastrointestinal
(dolor torácico, pirosis, y disfagia) y en casos aislado –1% ulceraciones
esofágicas).
​Bifosfonatos tienen el potencial de ser relativamente tratamiento de bajo
costo, oral, ) comparado con el tratamiento alternativo con estrógenos y
calcitonina.

​6) RALOXIFENO: (EVISTA) Este medicamento se encuentra en la clase

de compuestos llamados SERMs ( selective estrogen receptor modulators), los
cuales se han desarrollado para tomar los efectos benéficos de los estrógenos sin
tomar los efectos adversos. Esta aprobado por la FDA para prevenir la
osteoporosis. Se ha demostrado que previene la perdida ósea y en datos
preliminares se demuestra que reduce en 40-50% el riesgo de fractura vertebral.
Incrementa el riesgo de trombosis venosa profunda en un mismo grado que los
estrógenos. No debe de ser utilizado para síntomas posmenopáusicos. Presenta
efectos benéficos hacia el colesterol sérico pero sobre enfermedad cardiaca se
desconoce efectos. ​
​
​7) DE EL INDUCIDO POR ESTEROIDES:
A) ADMINISTRACION DIAS ALTERNOS: Hay evidencia que el retardo en el
crecimiento en niños es menos marcado con este tipo de terapia.
B) ADMINISTRACION LOCAL DE GLUCOCORTICOIDES: Dependiendo de las
circunstancias, puede haber absorción significativa de esteroides tópicos,
rectales o intra-articulares. Esta claro que glucocorticoides inhalados puede
resultar en supresión de la función adrenal y de los marcadores circulantes de
la formación ósea. Su efecto sobre fracturas no es claro aun.
C) VITAMINA D: Aun con hallazgos inconsistentes, hay evidencia acumulada del
valor de la vitamina D y sus metabolitos. Esto puede atribuirse a reversión de
la malabsorción de calcio o de los efectos antagonistas de glucocorticoides y
vitamina D en otros sitios de regulación del metabolismo del calcio.
 D) CALCIO: A pesar de que se conoce ampliamente los beneficios del
suplemento de calcio, el efecto en bloquear la perdida inducida por
esteroides no esta claro aún.
E) FLUORURO: Es uno de los más potente factores anabólicos óseos
conocido. Produce un incremento en la densidad trabecular ósea. La
selectividad trabecular de los fluoruros hace tratamiento más atractivo para
la osteoporosis por esteroides. Se ha observado los mismos efectos
benéficos que en pacientes con osteoporosis postmenopáusica. Sin
embargo su eficacia no esta bien comprobada aún.
F) CALCITONINA: Se ha encontrado evidencia de su beneficio. Es efectivo
en la profilaxis para este tipo de osteoporosis en estudio a corto plazo. Sus
efectos colaterales y su costo, limitan su uso.
G) BIFOSFONATOS: Etidronato cíclico y pamidronato han mostrado ser útiles.
H) TIAZIDAS: Por la capacidad de este diurético de incrementar la reabsorción
tubular renal de calcio, ha producido una normalización de la fracción
urinaria de excreción de calcio y reducción en niveles de paratohormona.
Junto con calcio y vitamina D ha producido mejoría en la masa ósea.
I) DELFAZACORT: El Deflazacort causa pequeños incremento en calcio
urinario e hidroxiprolina. Disminuye en menor intensidad la absorción
intestinal de calcio. En cuanto a la densidad ósea se observa disminución
en 1/3 comparado con prednisona. También hay evidencia de retardo del
crecimiento menos marcado en niños con deflazacort.
El Colegio Americano de Reumatología (ACR) recomienda que en
pacientes que inicien manejo con esteroides a largo plazo ( mas de 6
meses) con más de 7.5 mg de prednisona que se realicen medición de
masa ósea.

TRATAMIENTO

Una vez el individuo desarrolla osteoporosis, ninguna terapia puede restaurar la

perdida al grado que hubiera estado si se hubiese preservado con terapia
preventiva. Las drogas estimulantes de la formación incrementan la tasa de
formación ósea que son importantes que la resorción provocando aumento
sostenido y sustancial de la masa ósea. Dos agentes estimulantes se han
descrito como lo son el fluoruro de sodio y la paratohormona (PTH). Ninguna ha
sido aprobado por la FDA.

​A) FLUORURO DE SODIO: Ha sido utilizado como tratamiento para la

osteoporosis en los últimos 30 años.
MECANISMO DE ACCION: Es la que ha mostrado incremento de la densidad
ósea por mas tiempo. Tiene 3 efectos a nivel óseo. Aumenta la cristalinidad y
disminuye la habilidad de osteoclastos a reabsorber hueso. Es mitogénico para
los osteoblastos y la mineralización de hueso nuevo puede ser alterado por el
fluoruro producción do osteomalacia. Este defecto de mineralizaron puede
reducirse con la utilización concomitante de calcio de por lo menos 1000 mg/día
EFECTOS: Después del tratamiento con fluoruro los valores de columna lumbar
se incrementan de 5-10% por año, ocurriendo a lo largo de 4 años 15-25% no
responden al fluoruro. . No hay incremento en hueso cortical. No incrementa la
fuerza ósea, por lo que hay pocos estudios que avalen que hay una reducción
importante de las incidencias de fracturas
EFECTOS COLATERALES: 2/3 de los pacientes sufren efectos colaterales como
irritación gástrica y síndrome de dolor en miembros inferiores que ocurre en un
30% de pacientes. También se ha descrito osteomalacia en un 10-40% de
pacientes tratados con este agente.
DOSIS: Hay varias presentaciones de fluoruro. Estos incluyen NAF en tabletas o
con cubierta entérica. Mas recientemente se ha desarrollado el monofluoruro
disódico. Por la severidad de los efectos colaterales la dosis es de 50-75 mg/día
acompañado de calcio.
Fluoruro a cualquier dosis parece ser menos efectivo que terapia convencional
antiresortiva.

​B) HORMONA PARATIROIDEA: Después del fluoruro el tratamiento con el

fragmento 1-34 de la hormona paratiroides ha sido él más investigado.
MECANISMO DE ACCION: En animales se ha mostrado que altas dosis
continuas de tratamiento con PTH estimula la resorción, baja dosis intermitente
estimula la formación ósea. Incrementa la producción local de factor-I de
crecimiento insulina-like (IGF-I) y la transformación de factor de crecimiento-b
(TGF--b) ambos son mitogénicos para osteoblasto y puede actuar como mediador
parácrino de los efectos anabólicos de PTH en hueso. Hay estudios que indican
que el incremento sustancial en hueso trabecular puede ocurrir durante el
tratamiento con PTH(1-34) y perdida de hueso cortical. Este efecto se ha visto
retardado con la utilización de hormonas sexuales. Los resultados del uso de
PTH(1-34) son prometedores, pero
Su eficacia terapéutica necesita mas estudios controlados.

​C) HORMONA DEL CRECIMIENTO: La hormona del crecimiento (GH) es

necesaria para el crecimiento y desarrollo del hueso. Sus efectos óseos están
mediados principalmente por incremento de la producción hepática de IGF-I.
Varios estudios han mostrado la secreción de GH y IGF-I disminuye en pacientes
ancianos. Inyección de 30-120 ug/kg/día de hormona recombinante humana
GH(rhGH) estimula formación y resorción ósea. Entre los efectos colaterales
incluye intolerancia a la glucosa, hiperinsulinismo, hipertensión y edema. No esta
comprobado aun la dosis ideal para que produzca aumento en la formación, se
necesitan estudios prospectivos.
 FIBROMIALGIA

INTRODUCCION
​
La fibromialgia es un síndrome musculoesquelético caracterizado por dolor
difuso crónico asociado a dolor en ciertos puntos hiperalgésicos(“tender points”).
En este síndrome no hay evidencia de sinovitis o miositis y los exámenes de
laboratorio y gabinete son normales.
Ochenta a noventa por ciento de los pacientes son mujeres con un pico de
incidencia entre los 30-50 años de edad y además del dolor estas pacientes
presentan otros trastornos funcionales que pueden ser de utilidad diagnóstica pero
no esenciales para el diagnóstico o clasificación de estos pacientes por ejemplo:
fatiga(70%), trastornos del sueño, cefalea migrañosa (50%), síndrome de colon
irritable(50-80%), parestesias, modulación de la intensidad de los síntomas con los
cambios de temperatura, síntomas semejantes al fenómeno de Raynaud,
depresión(25-60%), ansiedad, etc.

HISTORIA

​Los primeros reportes acerca de la fibromialgia datan de mediados del siglo

pasado. En el año de 1904 por Sir William Gowers acuñó el término “fibrositis. En
ese mismo año Stockman reportó cambios inflamatorios en los tejidos fibrosos
pero estudios histopatológicos posteriores no han demostrado que exista tal
inflamación. Hoy en día la mayor parte de los autores prefieren usar el término
Fibromialgia introducido por Hench. Ante la falta de signos o síntomas específicos
anteriormente era considerada esta enfermedad como de “origen tensional” o
“psicógeno” pero a partir de 1977 con las observaciones de Smythe y Moldofsky
se describieron ciertas localizaciones llamadas “tender points” o puntos de
hiperalgesia en donde la palpación produce dolor muy intenso en estos pacientes
cuando se comparan con controles normales, además se encontró que estos
pacientes tenían trastornos en la fase 4 del sueño y que experimentalmente se
reproducían los síntomas cuando selectivamente se trastornaba la fase 4 del
sueño.
Ha habido diversos intentos para formular criterios de clasificación para estos
pacientes pero actualmente se toman en cuenta los formulados por el Colegio
Americano de Reumatología(ACR) en 1990.
En estos criterios de la ACR se toma en cuenta la presencia de dolor muscular
generalizado crónico definiéndose este criterio por dolor de mas de 3 meses de
duración, y la presencia de dolor distribuido en los 4 cuadrantes del cuerpo, tanto
por arriba y debajo de la cintura y a la izquierda y derecha de la línea media.
Además, se agrega la necesidad de que el paciente tenga al menos 11 de 18
“tender points”(cuadro 1). Esto proporciona una sensibilidad de 88.4% y una
especificidad del 81.1%.
EPIDEMIOLOGIA
​La fibromialgia es una entidad importante ya que se calcula que 5.7% de
pacientes que consultan en una clínica de medicina familiar, 5-8% de pacientes de
hospital y de 14-20% de pacientes de un reumatólogo son por este padecimiento.
Ochenta a noventa por ciento son mujeres. En México no se han hecho estudios
de prevalencia pero es un hecho incuestionable la alta frecuencia de esta
enfermedad.

ETIOPATOGENESIS:

​La verdadera etiología no se conoce, la mayoría de los pacientes no

pueden identificar los factores que precipitaron sus síntomas. Algunos pacientes
hacen referencia a “cuadros vírales” o “gripales, trauma físico o emocional o
cambios en dosis de medicamentos principalmente suspensión de esteroides.
​Los hallazgos en microscopía de luz y electrónica son los mismos en
pacientes con fibromialgia(FM) y controles sanos.
Algunos autores como Bengtsson et al han encontrado un nivel mas bajo de
fosfatos de alta energía como ATP, ADP y fosfocreatina y un nivel mas alto de
creatinina y AMP en pacientes con FM comparado con controles normales.
También Lund et encontró anormalidades en la oxigenación tisular local en los
puntos musculares hiperalgésicos.
Desdichadamente no sabemos si estos hallazgos representan el evento primario o
una consecuencia de la enfermedad.
Otros factores propuestos además de los factores locales del músculo son los
factores psiquiátricos, ya que se ha encontrado una gran cantidad de síntomas
psicológicos y afectivos como depresión y, ansiedad, pero estos síntomas
podrían ser reactivos o secundarios a su padecimiento doloroso crónico.
También se han reportado trastornos del sueño con intrusión de ritmo alfa en la
fase 4 del sueño no-REM. Moldofsky et al reprodujo en voluntarios sanos los
síntomas de fibromialgia al inducir experimentalmente trastornos en esta fase del
sueño.
Quizá la hipótesis mas aceptada actualmente es la neuroquímica que postula que
los pacientes con fibromialgia tienen una deficiencia de ciertos neurotrasmisores
principalmente de serotonina la cual es un factor muy importante en la percepción
del dolor tanto central como periférico, además una deficiencia de serotonina
influiría en la depresión y en los trastornos del sueño.
Ciertos autores han observado concentraciones séricas disminuidas de triptófano
y otros aminoácidos, además observaron un aumento tanto sérico como en el
líquido cefalorraquídeo de la sustancia P, de endorfinas y de 5-hidroxi-indol-
acético en la fibromialgia. Es probable que todas estas alteraciones bioquímicas
primarias o secundarias también produzcan cambios en la fisiología del sueño y
en la percepción del dolor.
CUADRO CLINICO
​
​El paciente típico es una mujer en etapa reproductiva de la vida que acude
al médico por presentar múltiples quejas musculoesqueléticas.
El síntoma cardinal es el dolor, el cual es crónico y difuso, puede empezar en el
cuello, hombros y región dorsal pero posteriormente dice que “tiene dolor en todo
el cuerpo”, vago como “cansado y apaleado”, “como adolorido todo el tiempo” o
dicen que se sienten “como si hubieran hecho mucho ejercicio”, refieren fatiga
importante, muchas veces tienen historia de varios meses o varios años, durante
los cuales han probado diversos analgésicos y antiinflamatorios para “su artritis” y
nos mencionan que nunca ha habido mejoría, que están peor y si trabajan
mencionan limitaciones para laborar sin embargo, cuando observamos al paciente
entrar al consultorio no le apreciamos alguna incapacidad evidente.
Al interrogarlo acerca de sus hábitos de sueño nos revela que tiene trastornos del
sueño como sueño superficial y no reparador y que en la mañana “ se levanta
como si no hubiera dormido bien” aún y cuando hubiera dormido 8-10 h Además,
se queja de cierta rigidez matutina mal definida que desaparece en pocos minutos
con los movimientos o después de una ducha con agua caliente, y pueden sus
molestias ser menores con el inicio del día, pero por las tardes puede haber fatiga
marcada o somnolencia.
También es muy común que el paciente insista en que tiene inflamación en sus
manos o parestesias, molestias subjetivas que no son corroboradas a la
exploración física por el médico. También puede referir molestias vagas como
parestesias o disestesias sin distribución anatómica en otras áreas como las
extremidades, fenómeno de Raynaud o un exceso de sensibilidad al frío,
trastornos de memoria o de concentración, depresión, ansiedad, mareos,
sensación subjetiva de ojos secos o boca seca, molestias urinarias como urgencia
miccional, polaquiuria, trastornos digestivos como diarreas o episodios de
“gastritis” o de “colitis” etc. y otros síntomas difíciles de corroborar por examen
físico.
​Al examen físico la exploración de la fuerza muscular es normal, aunque
estos pacientes refieran que presentan debilidad muscular, el paciente parece
normal sin deformidades o inflamación de articulaciones, los rangos de movilidad
de sus articulaciones son normales, la exploración neurológica tampoco revela
algo anormal. En resumen la exploración física es normal a excepción de la
presencia de puntos de dolor a la palpación en ciertas regiones musculares ya
descritas(cuadro 1)“tender points” y muchas veces el paciente no solo nos refiere
dolor sino que además también hace una expresión facial de dolor o nos retira la
extremidad estudiada. La palpación debe ser hecha con el pulpejo del pulgar
ejerciendo una presión que haga palidecer el lecho ungueal del pulgar, esto
equivale a una presión de 4 Kg. Para sentir con nuestro pulgar esta fuerza de
presión podríamos practicar con una báscula. También podríamos pesar al
paciente(por ejemplo 55kg) y agregarle a la báscula otros 4 Kg. para que marque
59kgs, después, sin bajar al paciente de la báscula ejercemos una presión de 4
kg. sobre los músculos trapecios (hasta que alcance los 59 kg.), sin embargo, esta
maniobra no es útil para explorar otros puntos dolorosos y finalmente la práctica
repetida es la que nos enseñará cuanto debe ser la presión correcta sobre un
“tender point”. También existen dispositivos mecánicos llamados “dolorímetros” o
“algómetros” útiles para estudios controlados para reducir la variación ínter e
intraobservador pero poco prácticos en la consulta diaria.
Existen varios puntos “testigo” como por ejemplo sobre la uña del pulgar, la cara
anterior del tercio medio de antebrazo y la frente en donde ejercemos una presión
similar y no debe existir dolor. Si existiera dolor o estamos ejerciendo una presión
excesiva o es un problema psicógeno o de simulación.
Otros datos a la exploración física además de encontrar mas de 11 de estos 18
puntos (9 pares de “tender points” que por cierto no son los únicos descritos pero
sí los más representativos y que se toman en cuenta para los criterios de
diagnóstico) son la presencia de contracturas musculares a la palpación que
algunas veces las pacientes las refieren como “bolas o nódulos” en los músculos o
bien hipersensibilidad al tomar un pliegue cutáneo entre nuestros dedos.

LABORATORIO Y EXAMENES DE GABINETE.

​Todos los exámenes de laboratorio y de rayos X serán normales y

solo son útiles para excluir otros padecimientos.
En la primera visita debemos hacer una buena historia clínica y un detallado
examen físico y limitarnos a los exámenes mínimos que podría ser una biometría
hemática completa, velocidad de sedimentación globular, factor reumatoide,
química sanguínea y pruebas de función tiroidea. Todo esto es normal en
fibromialgia.
A menos que haya evidencia razonable de artritis asociada, radiculopatías cervical
o lumbar ordenaremos estudios especiales como radiografías, TAC, resonancia
magnética, gammagrama etc.
Debemos recordar que serologías como factor reumatoide, anticuerpos
antinucleares o de anticuerpos para enfermedad de Lyme pueden ser positivas en
individuos sanos, incluso los anticuerpos antinucleares pueden estar falsamente
positivos hasta en el 10% de pacientes con fibromialgia sin tener colagenopatía
asociada.
Muchas veces estos pacientes llegan a cirugías innecesarias como
descompresiones de túnel carpiano o cirugías de columna por parestesias en
extremidades que obviamente no mejoran a estos pacientes.
Las biopsias musculares no están indicadas para el diagnóstico de fibromialgia.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

​Es claro que ante un paciente con dolor vago generalizado y

crónico asociado con fatiga el diagnóstico diferencial es muy grande. Los
siguientes padecimientos son los más importantes en el diagnóstico
diferencial(cuadro 2).

Es muy importante que se recuerde que la fibromialgia es una enfermedad tan

común que puede coexistir también con otras enfermedades frecuentes como
artritis reumatoide, osteoartritis, etc.

Otra condición que faltaba mencionar es el Síndrome de Fatiga Crónica(SFC) la

cual es una entidad que guarda sorprendente semejanza con la fibromialgia y de
hecho 70% de pacientes con SFC reúnen criterios de clasificación para
fibromialgia.
El SFC es lo que anteriormente en 1869 George Beard denominó “Neurastenia”
para describir una fatiga inexplicable crónica. Actualmente la etiología de este
padecimiento no se conoce y el diagnóstico es parte clínico y parte de exclusión.
3
En 1988 se publicó una definición de trabajo de la CDC (Centers for Disease
Control) que ayuda a la clasificación de estos pacientes(cuadro3).
Otro grupo de padecimientos con los que hay que hacer el diagnostico diferencial
son los Síndromes regionales de dolor miofascial, éstos síndromes se caracterizan
por la presencia de “trigger points” o “puntos de disparo” los cuales están
localizados a un área muy bien delimitada del músculo, él cual se palpa como una
banda dura y dolorosa de “contractura” muscular y al palpar el punto de disparo
hay irradiación del dolor a una extremidad o área vecina. La más importante
diferencia entre los síndromes regionales de dolor miofascial y la fibromialgia es
que los primeros, como su nombre lo indica no son padecimientos de dolor
generalizado.

TRATAMIENTO

​El tratamiento de los pacientes con fibromialgia implica manejar

medicamentos que modifiquen los aspectos fisiopatológicos de la enfermedad,
entre estos aspectos se intenta producir analgesia central y periférica, mejorar los
trastornos del sueño, disminuir los trastornos del estado de ánimo, incrementar el
flujo sanguíneo a músculos y tejidos superficiales.
A pesar de que no hay evidencia física de inflamación, los antiinflamatorios por su
potencial analgésico siguen usándose, puede también usarse analgésicos simples
como acetaminofén. Sin embargo, estos medicamentos como tratamiento aislado
tiene poco efecto en la mejoría de estos pacientes y lo usual es combinar un
analgésico o un AINE con ciertos medicamentos que tienen efectos a nivel del
SNC principalmente los antidepresivos tricíclicos como la amitriptilina en dosis
bajas(mucho menores a las dosis realmente antidepresivas) de 10-50 mg por las
noches. Los antidepresivos tricíclicos son los únicos medicamentos que realmente
han demostrado alguna eficacia en estudios controlados y de la que más se ha
escrito es la amitriptilina. Otros medicamentos que se han utilizado en lugar de la
amitriptilina son otros antidepresivos, la desipramina, la ciclobenzaprina 10-40 mg,
alprazolam, temazepan, flouxetina o combinaciones de analgésicos (como
paracetamol y carisoprodol) han reportado algún beneficio en algunos estudios
preliminares.
Es probable que el beneficio de los antidepresivos tricíclicos como la amitriptilina
se deba a que promueven la fase 4 del sueño, también se ha encontrado que su
efecto analgésico central puede estar en relacionado con la potenciación de
opioides endógenos y de elevar los niveles de serotonina y de otros efectos sobre
neurotrasmisores. También se han encontrado que los tricíclicos tienen efecto en
nocioreceptores y mecanoreceptores periféricos. Otros medicamentos en
investigación con efectos a nivel del SNC y nuevos analgésicos tales como
efectores de serotonina, análogos de somatostatina etc.
Los narcóticos deberán ser evitados y los esteroides sistémicos no se usan para
tratamiento de pacientes con fibromialgia.
Otras opciones de apoyo al tratamiento médico son: un programa de ejercicio
aeróbico, técnicas de relajamiento, hipnoterapia, calor local, masaje corporal sobre
áreas de dolor y la fisioterapia.
Lo más importante es una buena relación medico-paciente, comprensión, apoyo
psicológico, educación del paciente acerca de su enfermedad, manejo de su
ansiedad y depresión y el apoyo de la familia.

PRONOSTICO
​Solo 25-45% de los pacientes con fibromialgia obtienen mejoría significativa
con el uso de antidepresivos y un factor importante es que solo 50% de los
pacientes con fibromialgia los toman en realidad, en parte por los efectos
secundarios
La eficacia del tratamiento con medicamentos usualmente disminuye con el
transcurso del tiempo.
La enfermedad es crónica, con períodos de exacerbación de sus síntomas y
duración de varios años. En un estudio de seguimiento de pacientes con
fibromialgia de 3 años de seguimiento se encontró que 80% de pacientes
continuaban tomando medicamentos para sus síntomas y un 67% de las
pacientes decían sentirse mal o peor y continuaban con sus mismos síntomas
durante ese período de seguimiento.
En otro estudio de 620 pacientes con fibromialgia se encontró que 15.4% habían
recibido alguna vez alguna compensación económica por incapacidad y 11%
estaban en ese momento recibiendo pagos por incapacidad laboral.
En el aspecto médico legal, muchas pacientes reclaman pagos por incapacidad y
en la mayoría de los países los reglamentos o leyes de seguridad social, el dolor
sin signos objetivos físicos o anormalidades de laboratorio o gabinete no es
suficiente factor para determinar una incapacidad. Aunque en realidad en estos
pacientes el dolor y la fatiga si les ocasionan limitaciones físicas.

UNA GUIA PARA LA MEDICACION DE FIBROMIALGIA

Actualmente ningún medicamento por si solo alivia todo el dolor ni los síntomas
que acompañan al paciente con fibromialgia (FM).
Esto hace indudablemente importante para el doctor el estar al día con los
resultados de la continua investigación de FM y los cambios actuales
recomendados en el tratamiento de la fibromialgia.
Antes de recetar una medicina para un paciente es la responsabilidad del médico
que lo atiende obtener una historia clínica comprensiva. Ya que cada paciente con
FM tiene síntomas diferentes el médico necesita saber que problemas son
específicos para cada individuo.
Por ejemplo, el dormir sin descansar es casi siempre la preocupación de los que
sufren FM.
Pequeñas dosis, normalmente 10mg. de un antidepresivo parece ayudar a
muchas personas con FM. Sin embargo según la historia clínica detallada y si el
médico descubre un patrón mioclono nocturno (espasmos en las piernas
nocturnos), una droga tal como Klonopin o Sinemet de 10-100 mg. puede ser una
mejor opción.

Es importante para el médico alentar al paciente a mantener un escrito detallado

sobre las dosis, tiempo y efectos secundarios sobre los medicamentos. Este
registro será benéfico tanto al paciente como para el médico al realizar su receta.
Toma tiempo y comunicación entre el profesional de la salud y el paciente para
determinar el medicamento correcto, la dosis correcta, y la hora apropiada para
tomar los medicamentos prescritos.

Medicamentos frecuentemente recetados para la FM

Antidepresivos Tricíclicos
*(Trazodone) la dosis común es de 25 mg. a 50 mg. por noche. Desyrel es tan
efectivo como otros, sin embargo es químicamente diferente y es menos probable
que cause efectos secundarios.
Desyrel es un estimulante suave y puede hacer un problema de sueño peor si se
combina con un antidepresivo tricíclico nocturno.
* Tryptanol (Amitriptilina) la dosis común es de 2.5 a 50 mg. por noche. Elavil es
reconocido por sus efectos para aliviar el dolor y su habilidad de ayudar a dormir.
Este medicamento debe ser tomado a media tarde o tomar en media dosis en la
tarde y la otra al acostarse para evitar ‘’ la resaca ‘’ matutina.
* (Ciclobenzaprina) la dosis usual es de 10 a 30 mg. por noche, es un fármaco
tricíclico similar al Tryptanol, con cualidades de relajante muscular que puede
tomarse junto con Tryptanol para obtener relajamiento muscular.
Este medicamento alcanza usualmente su máximo efecto después de una a dos
semanas de uso continuo.
* (Nortriptilina) la dosis usual es de 10 a 50 mg. con efectos similares al Tryptanol
pero menos sedante.
* (Doxepin) la dosis típica es de 2.5 a 75 mg. es también un agente tricíclico que
funciona en el cuerpo como un antihistamínico. Disponible en tabletas y en forma
líquida.
Muchos de los antidepresivos tricíclicos tienen efectos colaterales que pueden no
ser tolerados para algunas personas, y que incluyen constipación,
amodorramiento, boca y ojos secos, dolor de cabeza, anormalidades cardiacas,
fotosensibilidad, cruda matutina y aumento de peso.
Estos efectos pueden mejorar después de que el medicamento ha sido usado por
el paciente por unas pocas semanas si no, se deberá consultar al médico para la
recomendación de otro medicamento.

Benzodiazepinas
(Propiedades antidepresivas y anti-ansiolíticas)
* Tafil o Xanax (Alprazolam) dosis típica es de 0.25 a 1.5 mg. en la noche. Xanax
se ha encontrado que es más efectivo si se toma con 2,400 mg. de Ibuprofeno por
día. Sin embargo Xanax puede causarle depresión en algunas personas y ha sido
conocido por ser adictivo. Xanax puede ser efectivo para algunos pacientes con
FM si es tomado en dosis bajas.
* Rivotril o Klonopin (clonazepam) 0.5 a 1 mg. por noche ayuda en mioclonos en el
sueño (espasmos en brazos y/o piernas).
Klonopin puede ayudar a pacientes que rechinan sus dientes. Se mantiene activo
en el cuerpo más tiempo y tiene la misma posibilidad de ser adictivo como el
Xanax y puede causar depresión en algunas personas.
Los antidepresivos y anti-ansiolíticos pueden causar los siguientes efectos
secundarios depresión, amodorramiento, problemas de concentración, falta de
coordinación, falta de memoria y debilidad muscular y todos ellos se saben que
pueden ser adictivos.

Potenciadores de Serotonina
* Paxil (Clorhidrato de Paroxetina) es una dosis común es de 5 a 20 mg. en la
mañana. Este medicamento es el más potente de este tipo. Un medicamento
sedante puede necesitarse en conjunto con Paxil. Puede causar nerviosismo,
insomnio, nausea, problemas sexuales y sudoración, aunque muchos pacientes
reportan haber tenido pocos efectos colaterales con Paxil comparándolo con
Prozac.
* Prozac (Fluoxetina) esta disponible en forma líquida y tabletas. Una dosis típica
es 1 a 20 mg. por la mañana.
Prozac puede causar insomnio pero puede combinarse con sedantes tricíclicos
como Elavil o Sinequan.
* Altruline (Sertralina) 50 a 200 mg. es la dosis común. Anecdóticamente ha
probado ser de ayuda para algunos pacientes. Los sedantes pueden ser
necesarios para combatir el insomnio.
* Effexor (clorhidrato de Venlafexina) la dosis usual es de 37.5 mg. dos veces al
día. Esta dosis puede ser ajustada dependiendo de los efectos. Effexor no esta
relacionado a los triciclicos ni a los fármacos como el Prozac, sin embargo si
potencia a las serotonina y tiene propiedades tricíclicas. Los típicos efectos
colaterales son nerviosismo, ansiedad, insomnio y elevación de la presión arterial.
* (Nefazodona) es el más nuevo de estos agentes así como incrementa la
Serotonina también incrementa Norepinefrina. La eficacia de Serzone y sus
efectos colaterales son similar a Effexor.

Ansiedad/nerviosismo, dolor de cabeza, insomnio, cambios de humor, problemas

sexuales, nausea, son algunos de los efectos secundarios de los medicamentos
que potencian a la serotonina.

Otros Medicamentos
Ocasionalmente pueden ser usados medicamentos para dormir durante los
arrebatos o cuando el paciente tiene severos problemas para dormir. Sin embargo
pueden producir hábito, pero se ha visto que Amaine es bien tolerado, con menos
efectos colaterales y menos habito, y no se conocen interacciones con otras
drogas.
Este medicamento no debe ser usado por mas de 2 o 3 veces por semana.
Relajantes musculares
* Flexeril (Ciclobenzaprina) es un relajante muscular y puede ser benéfico para
ayudar a disminuir la tensión muscular en pacientes con FM. Flexeril puede ser
tomado en combinación con Elavil para un máximo alivio.
*Norflex (Citrato de orfenadrina) en caso de no haber respuesta con Elavil y
Flexeril es uno con el que hay que tratar. La dosis recomendada es de 50 a 100
mg. dos veces al día. Norflex es un analgésico de acción central que actúa como
relajante muscular que se ha encontrado que reduce el dolor en los pacientes con
fibromialgia. Norflex es mas comúnmente tomado por la noche pero puede ser
tolerado por algunos pacientes también por la mañana.

Se debe prevenir a los pacientes que los relajantes musculares pueden provocar
amodorramiento, y que no deben operar vehículos de motor cuando se toma este
tipo de medicamentos. Hay otro relajantes musculares que se pueden probar si
estos no funcionan.

NSAIDS (antiinflamatorios)
Advil Clinoril Motrin
Naproxén Relifex Voltearen

Usados solos estos medicamentos no han probado ser efectivos en el alivio del
dolor en Pacientes con FM. Sin embargo Elavil, y Xanax incrementan su
efectividad cuando son usados con Ibuprofeno (2400mg. por día). Si el paciente
tiene artritis, osteoartritis o tendinitis estos otros medicamentos ayudaran a aliviar
el dolor.

Advil, Motrin, Naproxén, Relifex. etc. son antiinflamatorios no esteroideos. Estos

medicamentos pueden causar trastornos gástricos y algunos pacientes han tenido
ulceras sangrantes.
Toradol es un Antiinflamatorios que esta disponible en dos presentaciones,
intramuscular y oral y que puede ser de ayuda durante los arrebatos.

Analgésicos
Estos medicamentos se prescriben generalmente para aquellos pacientes que
requieren efecto analgésico mayor que el que da acetaminofén, y/o aquellos que
son alérgicos o no pueden tomar aspirina. El papel de los narcóticos que alivian el
dolor en fibromialgia es el de aliviar temporalmente las exacerbaciones del dolor.

Los analgésicos generalmente recomendados son: Tylenol, Tylenol con codeína,

Vicodin, Darvon, y Ultram estos medicamentos son prescritos para el dolor a
discreción del medico.

Cremas tópicas

* Zostrix (capsaícina 0.25%) es un analgésico tópico que puede comprarse en el

mostrador. Zostrix es efectivo para aliviar el dolor de artritis en áreas especificas y
ha probado ser de ayuda en pacientes con FM. Se sugiere que se use 3 o 4 veces
al día para máxima efectividad. Lavarse las manos bien después de aplicarlo
porque es sumamente irritante para los ojos.
* Aurum esta compuesto por metil salicilato, alcanfor y mentol y ayuda a reducir el
dolor en pacientes FM.

CUADRO 1
FIBROMIALGIA
LISTA DE “TENDER POINTS”

El dolor a la palpación digital debe estar presente en al

menos 11 de 18 puntos (nueve pares).

1. Occipucio: En la inserción de los músculos al occipucio

2. Cervicales: Porción anterior de los espacios
intertransversos de C5-C7
3. Trapecios: En el borde superior de los músculos
trapecios en su tercio medio
4. Supraespinosos: En el origen de los músculos
supraespinosos en la escápula
5. Segundas uniones esternocostales
6. Epicóndilos laterales: 2 cm distal al epicóndilo
7. Glúteos: Cuadrantes superoexternos de glúteos.
8. Trocánteres mayores: posterior a la eminencia
trocánterica
9. Rodillas: En la cara interna de rodillas, a nivel de la
bursa anserina
Cuadro 2
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE FIBROMIALGIA

Diagnóstico diferencial Datos de ayuda en el

diagnóstico

Artritis reumatoide Sinovitis, pruebas serológicas,

velocidad de sedimentación globular
acelerada.

Lupus eritematoso sistémico Dermatitis, fotosensibilidad,

serositis, afección renal o del SNC
etc.

Polimialgia reumática Ancianos, caucásicos, velocidad de

 sedimentación globular acelerada,
respuesta a corticoesteroides.

Miositis Enzimas musculares elevadas,

predomina la debilidad muscular en
lugar del dolor.

Hipotiroidismo Pruebas anormales de función

tiroidea

Neuropatías Evidencia clínica y electrofisiológica.

Cuadro 3.
SINDROME DE FATIGA CRONICA
Definición de trabajo de la CDC ( Centers for DiseaseControl) en 1988.

Criterio de síntomas mayores Fatiga por mas de 6 meses que causa mas de
50% de afección.
No otras causas de fatiga crónica.
Fiebre leve, dolor de garganta, linfadenopatía
Criterio de síntoma menores dolorosa, debilidad muscular, mialgias,
artralgias, trastornos del sueño, síntomas
neuropsiquiátricos, fatiga post-ejercicio de mas
de 24 h. de duración

Criterio de Hallazgos físicos Fiebre de bajo grado(36.7-38.6º C)

Faringitis no exudativa
Ganglios linfáticos palpables
 Síntomas mayores y además cualquiera de lo
Definición de Síndrome de siguiente: 6 o más síntomas menores y dos
Fatiga Crónica(CFS) datos del examen físico o en su defecto 8 o más
síntomas menores

NUEVA DEFINICION DE TRABAJO SUGERIDA

Fatiga por mas de 6 meses que causa alteración significativa de las actividades
normales que no se resuelve con el reposo

Síntomas Neuropsiquiátricos o neurocognocitivos.

Nuevos síntomas pueden incluir a la depresión pero excluyen condiciones

característicamente fenotípicas tales como desórdenes bipolares,
esquizofrenia y abuso de sustancias.
Síntomas musculoesqueléticos, frecuentemente completando criterios para
Fibromialgia

Referencia 3 del capítulo de fibromialgia

 ARTRITIS POR CRISTALES

GOTA.
El término” Gota” define un grupo heterogéneo de manifestaciones
encontradas exclusivamente en la especie humana, las cuales incluyen:
• Una concentración elevada de ácido úrico sérico.
• Ataques recurrentes de artritis aguda, en los cuales se demuestran cristales de
urato monosódico adentro de los leucocitos del líquido sinovial.
• Acumulaciones de urato sódico monohídrico localizadas dentro y alrededor de
las articulaciones y en tejidos blandos llamados Tofos.
• Involucro renal principalmente tubular e intersticial
• Urolitiasis de ácido úrico
Estas manifestaciones pueden ocurrir en diferentes combinaciones.

La “hiperuricemia” es un término empleado para definir un nivel elevado de ácido

úrico. En sentido estricto ocurre cuando el ácido úrico sérico alcanza su límite
máximo de saturación a 37° C y esto ocurre con niveles mayores a 7 mg/dl
Un nivel superior a 7mg/dl conlleva un riesgo incrementado de artritis gotosa y de
litiasis renal y es por esta razón que hiperuricemia se define como una valor
superior a éste.

EPIDEMIOLOGIA
​La hiperuricemia se ha descrito del 2.3 al 17.6 % de la población. En
población adulta los niveles de ácido úrico correlacionan fuertemente con niveles
séricos de creatinina y de nitrógeno de urea, peso corporal, estatura, edad, masa
corporal, presión sanguínea e ingesta de alcohol.
Las concentraciones de uratos varían con la edad y el sexo de los pacientes.
Los niños normalmente tienen concentraciones de ácido úrico de 3-4 mg/dl. En la
pubertad las concentraciones de éste se incrementan en 1 a 2 mg/dl en los
hombres.
Las mujeres no muestran cambios en sus niveles de uratos hasta después de la
menopausia en la cual alcanzan valores similares a los del hombre.
La incidencia de gota varía dependiendo de las diversas poblaciones de 0.20 al
0.35/1,000 con una prevalencia global de 1.6 a 13.6/1,000.
Esta prevalencia varía dependiendo de la edad y los niveles de uratos séricos. Por
ejemplo en hombres de 35 a 44 años de edad la prevalencia se incrementa a
15/1,000
Para valores de ácido úrico séricos mayores de 9 mg/dl, la incidencia acumulada
global de Gota después de 5 años es del 22%
La afección es mucho más frecuente en el hombre que en la mujer con relación
mayor de 9:1

FASES CLINICAS.
1. Hiperuricemia Asintomática
2. Artritis Gotosa Aguda
3. Gota de Intervalo o período intercrítico
4. Gota tofácea crónica

Hiperuricemia Asintomática: En esta situación el nivel de ácido úrico sérico esta

elevado pero aún no se han presentado las manifestaciones clínicas de la Gota
como, la artritis, los tofos, o los cálculos de ácido úrico
La mayor parte de las personas con hiperuricemia permanecen asintomáticas
durante el resto de sus vidas. La hiperuricemia es un factor de riesgo y quienes
la presentan tienen mayor probabilidad de presentar gota que los
normouricémicos. El riesgo de urolitiasis también depende de la magnitud de la
excreción diaria de ácido úrico.
La fase de hiperuricemia asintomática termina con la aparición del primer ataque
agudo de gota o de urolitiasis
Entre 10 a 40% de sujetos con gota tendrán uno mas ataques de cólicos renales
antes del primer ataque agudo de gota.
El diagnóstico de Gota deberá ser reservado para aquellos pacientes con
depósito de cristales de ácido úrico y artritis y no deberá ser usado este término
para aquellos pacientes con hiperuricemia o cálculos renales.

Ataque Agudo de Gota: El primer ataque agudo de gota usualmente ocurre

usualmente después de la cuarta década de la vida. Es infrecuente que el primer
ataque agudo de gota sea antes de los 30 años de edad y si ocurriese habrá que
pensar en un defecto enzimático especifico que cause sobreproducción o pobre
eliminación del ácido úrico.
Usualmente el primer ataque agudo de gota es monoarticular en el 90% de las
veces, la primera articulación metatarsofalángica es el sitio de predilección del
primer ataque agudo en mas de 90 % de las ocasiones(podagra) y le siguen en
frecuencia los tobillos, talones, rodillas(gonagra), muñecas(quiragra), dedos de
manos y codos. El inicio es agudo con inflamación en cuestión de horas, con dolor
intenso y signos físicos que pueden simular una celulitis sobre la articulación del
pié, frecuentemente el ataque inicia en la noche. El curso natural de esta artritis
sin tratamiento es variable, los ataques leves ceden usualmente en un o dos días,
pero los ataques graves pueden durar varios días antes de resolverse
espontáneamente, después del ataque agudo el paciente queda asintomático.
Pude haber también Bursitis principalmente olecreaneana o prepatelar con el
mismo curso clínico.
Es importante recalcar que no todas las inflamaciones del dedo gordo del pié son
por gota y que el ácido úrico sérico puede en ocasiones estar normal en pacientes
con un ataque agudo de gota especialmente en alcohólicos.
Factores precipitantes:
​Ciertas drogas pueden precipitar un ataque agudo entre ellas están los
diuréticos, heparina intravenosa y ciclosporina
Otros factores: traumatismo, alcohol, cirugías, exceso dietético, hemorragia,
infecciones, radioterapia etc.

Período intercrítico: También se llama a este período gota de intervalo y se aplica

a los períodos libres de dolor e inflamación entre los ataques agudos de gota.
La mayoría de los pacientes tienen su segundo ataque agudo de gota entre 6
meses a 2 meses después del evento inicial.
Un 7% de los pacientes no tendrán un segundo ataque agudo de gota. Sin
embargo, la mayoría de los pacientes sin tratamiento tendrá nuevos ataques
agudos cada vez más intensos y frecuentes y de mayor duración

Gota Tofácea Crónica: Eventualmente un paciente puede llegar a esta fase

crónica y tener afección poliarticular sin períodos intercríticos libres de dolor.
En esta fase la gota puede ser confundida con otros tipos de artritis.
La duración entre el ataque agudo inicial y la aparición de tofos usualmente es en
promedio 11.6 años. No todos los pacientes desarrollan tofos y 50% de los
pacientes gotosos no tienen tofos 10 años después del primer ataque de gota y el
resto solo tienen tofos muy pequeños. Un 72% tendrán tofos después de 20 años
de enfermedad.
La formación de Tofos depende del tiempo y del nivel de ácido úrico sérico. Las
localizaciones más comunes de los tofos son: La bursa olecraneana, tendón de
Aquiles, manos y pies(principalmente en el dorso), rodillas, tobillos, muñecas, y
helix de la oreja. Los tofos también se han visto en hallazgos de autopsia en
miocardio, válvulas cardiacas, sistema de conducción, riñones, etc.
En ocasiones existe destrucción articular extensa y grandes masas de tofos que
dan un aspecto grotesco a los sitios involucrados. Los tofos también se pueden
complicar con ulceración, infección o fistulizarse. Afortunadamente con el
advenimiento de los agentes hipouricemiantes estos hallazgos son menos
frecuentes.
En la gota tofácea crónica se pueden ver cambios radiográficos como erosiones
en “sacabocados”, erosiones con márgenes escleróticos y bordes colgantes,
opacificaciones tofáceas, el espacio articular en etapas finales se ve disminuido.

Afección Renal:
​Después de la artritis gotosa la afección renal es la complicación mas
frecuente de la hiperuricemia. Existen varios tipos de afección entre ellas están:
• Nefropatía uratos: Se atribuye al depósito de cristales de monourato sódico en
el intersticio renal y se asocia con la hiperuricemia crónica.
• Nefropatía por ácido úrico: Se relaciona a la formación y precipitación de
cristales de ácido úrico en los túbulos colectores, pelvis y ureteros renales,
esta complicación mas comúnmente ocurre en pacientes con leucemias y
linfomas después de la quimioterapia y puede conducir a la insuficiencia renal
aguda.
• Nefrolitiasis: Los cálculos de ácido úrico son el 10% de todas las causas de
litiasis urinaria en los Estados Unidos. La probabilidad de desarrollar litiasis
depende de los niveles de ácido úrico séricos y urinarios. Los pacientes con
gota también tienen una incidencia mayor de cálculos de oxalato de calcio.
Condiciones Asociadas con hiperuricemia o gota:
• Obesidad
• Diabetes Mellitus
• Hipertrigliceridemia
• Hipertensión
• Ateroesclerosis
• Síndrome X
• Etanol
• Hipotiroidismo
• Enfermedades agudas
• Postparto, preeclamsia y eclamsia

CLASIFICACION.
La hiperuricemia es el resultado de la producción excesiva de ácido úrico,
la disminución de la excreción renal de ácido úrico o la combinación de ambas
cosas.
La hiperuricemia y la gota se clasifican en primaria, secundario o idiopática.
Algunas formas primarias tienen base genética y sus manifestaciones clínicas
mayores son el resultado directo de la hiperuricemia y de la hiperuricaciduria, las
secundarias son aquellos casos en que la hiperuricemia o gota se desarrollan en
el curso de otra enfermedad o sus manifestaciones clínicas mayores no están
relacionadas directamente a la hiperuricemia per se, o están con relación a
medicamentos o intoxicaciones son: Plomo. Las formas idiopáticas son aquellas
que no pueden incluirse dentro de las categorías anteriores (Tabla 1)

En esta clasificación la deficiencia completa de HPRT(Síndrome de Lesh-

Nyhan) se clasifica como hiperuricemia secundaria y se caracteriza por niños con
coreoatetosis, retardo mental y del crecimiento, espasticidad, automutilación, y
marcada hiperuricemia con excesiva producción de ácido úrico y cristaluria. En
adultos y adolescentes se describió la deficiencia parcial de HPRT y ésta se
manifiesta con cálculos de ácido úrico o artritis gotosa y no tienen los desastrosos
datos neurológicos y de conducta del síndrome de Lesch-Nyhan, a este
síndrome también se le llama de Kelley-Seegmiller.

DIAGNOSTICO
 ​Usualmente la hiperuricemia y el cuadro clínico ayudan en el diagnóstico de
gota, la artrocentesis es útil ya que nos da el diagnóstico de certeza al ver cristales
en forma de agujas en líquido sinovial con birrefringencia negativa en el
microscopio de flourescencia estos cristales se aprecian tanto extracelulares
como dentro de los leucocitos, el recuento celular usualmente muestra datos de
un líquido “inflamatorio” con cuentas de células entre 5,000 a 25,000 sin embargo
en ocasiones las cuentas celulares pueden ser mas de 50,000 y simular una
artritis séptica.

Los datos radiológicos son de poca ayuda en los primeros ataques agudos de
gota y solo se aprecia aumento de tejidos blandos, en la gota tofácea crónica
observamos las típicas erosiones en sacabocado, bordes colgantes,
osteoesclerosis, calcificaciones, opacidades tofáceas y en últimas instancias
pérdida del espacio articular.

TRATAMIENTO:
En términos generales la hiperuricemia asintomática, sin historia previa de artritis
gotosa o de afección renal no requiere tratamiento. Se requiere solo excluir
causas secundarias de hiperuricemia, si existen causas secundarias corregirlas o
tratarlas, además, hacer una determinación del ácido úrico en orina de 24, si éste
es mayor de 1,100 mg/día se sugiere un seguimiento estrecho de la función renal.
En un 70% de pacientes hiperuricémicos se puede determinar si existe una causa
secundaria de hiperuricemia por historia clínica y examen físico. (Tablas 2 y 3)
El tratamiento del ataque agudo de gota reside en reposo de la articulación
afectada, y se pueden usar cualquiera de las siguientes drogas: antiinflamatorios
no esteroideos, colchicina o esteroides o ACTH. El uso de antiinflamatorios no
esteroideos(AINES) se considera como primera elección, usualmente por vía
parenteral por los primeros 3 días y posteriormente vía oral si el problema persiste
hasta que ceda el episodio agudo. No se usa el Alopurinol para tratar un ataque
agudo de gota ya que éste no posee propiedades antiinflamatorias, tampoco es
recomendable aumentar la dosis de Alopurinol durante el período agudo ya que
esto nos puede ocasionar nuevas exacerbaciones de artritis gotosa. Si es el
primer ataque agudo de gota el tratamiento termina con el episodio agudo. Un 5%
a 10% de pacientes jamás volverán a tener un segundo ataque agudo de Gota, sin
embargo, la gran, mayoría tendrá nuevas exacerbaciones entre 6 y 24 meses del
ataque inicial.
La colchicina es el medicamento que por mas tiempo se ha utilizado en el
tratamiento de la artritis gotosa, aproximadamente 66-80% de los pacientes
tratados con gota para el episodio agudo tienen una mejoría de por lo menos el
50% dentro de las primeras 48 horas, sin embargo, esta efectividad es cuando se
emplea en las primeras horas del inicio de la sintomatología. Su toxicidad
gastrointestinal es de aproximadamente 80%.
La colchicina terapéutica actualmente no es la primera elección ya que la dosis útil
lleva consigo efectos adversos mayores que los antiinflamatorios y en ocasiones
éstos aparecen antes de que el episodio agudo desaparezca. Por otra parte, los
AINES tienen excelente eficacia.
Con respecto a los corticoesteroides, su uso estaría restringido exclusivamente al
tratamiento del ataque agudo de gota solo cuando existieran contraindicaciones
para el uso de los medicamentos anteriores, con la ventaja de que éstos pueden
ser usados intra-articulares. Muy ocasionalmente se ha usado ACTH
intramuscular a una dosis única de 40 a 50 U. Se han reportado ataques
recurrentes de artritis gotosa(“rebotes”) después de que los esteroides se han
suspendido.
Indicaciones de tratamiento hipouricemiante:

​Las drogas hipouricemiantes son:

• Inhibidores del ácido úrico (ejemplo: Alopurinol y tisopurina)
• Uricosúricos: ejemplos: Sulfinpirazona, Probenecid y Benzobromarona
(Desuricâ)
• Lisadores del ácido úrico: Urato-oxidasa

En términos generales, si el paciente ya ha tenido varios ataques recurrentes de

artritis gotosa aguda, presenta tofos, o litiasis urinaria por ácido úrico es
aconsejable dar tratamiento adicional para manejar la hiperuricemia, el
medicamento mas ampliamente usado para este fin es el Alopurinol
(Zyloprimâ),éste medicamento es un inhibidor de la xantin-oxidasa y actúa
inhibiendo la conversión de la hipoxantina en xantina y de xantina en ácido úrico ,
la dosis diaria de alopurinol oscila entre 100 y 600 mg/día con un promedio de 300
mg/día. Los efectos secundarios de este medicamento son muy raros tanto
hepáticos como hematológicos. El mejor momento para iniciar el Alopurinol es
una semana o más después que el ataque agudo de gota ha cedido, la dosis de
inicio usualmente es de 100 mg/día y se van incrementando las dosis
dependiendo de la respuesta hasta lograr el objetivo de tener determinaciones de
ácido úrico por el método de uricasa menores a 6 mg/dl. Una vez logrado esto se
deja el alopurinol por tiempo indefinido.

Es aconsejable añadir 0.6 mg/día de colchicina una o dos veces al día al

tratamiento con alopurinol con el fin profiláctico (no terapéutico) de evitar nuevas
crisis agudas de gota, las cuales son comunes durante el inicio de
hipouricemiantes si no tomamos esta precaución. La colchicina profiláctica se
puede suspender después de que el paciente tiene niveles normales de uratos
séricos y que ha estado libre de ataques agudos por un período mínimo de 6
meses. En la mayor parte de los pacientes al menos 1 tableta diaria de colchicina
profiláctica es muy bien tolerada, pero si no fuera así se puede agregarse
indometacina 25mg una o dos veces al día con el mismo objetivo.

Fármacos Uricosúricos: Los únicos disponibles en México son el Probenecid y la

Benzobromarona su uso se limita a aquellos pacientes que muestran intolerancia
al alopurinol, sin embargo, están contraindicados en insuficiencia renal y litiasis
urinaria.
En pacientes con transplantes renales con mas de 25 ml/min. de depuración de
creatinina el uso de benzbromarona para tratar la hiperuricemia parece ser
preferible al uso del alopurinol por la interacción ya conocida con el uso de
azatioprina, además de su excelente eficacia y pocos efectos secundarios.

Es importante la educación del paciente tanto acerca de los efectos secundarios

del tratamiento, y explicarle que aún con tratamiento hipouricemiante adecuado
durante los primeros meses pudieran ocurrir ataques agudos de gota, también
explicarles que si llegaran a ocurrir estas crisis agudas durante el tratamiento
hipouricemiante no suspenda ni aumente la dosis del alopurinol y que estas crisis
las trataremos como cualquier ataque agudo de gota, con antiinflamatorios.
Es necesario reconocer posibles causas de hiperuricemia o gota, por ejemplo:
medicamentos diuréticos, ciclosporina, intoxicación por plomo etc.
El paciente gotoso debe recibir información acerca del verdadero valor de la dieta
y de las bebidas alcohólicas, tratar factores asociados como obesidad, fomentar el
ejercicio y la actividad física.

Manejo de la Nefropatía por ácido úrico:

​Como ya se mencionó esta se presenta después de una lisis tumoral por
quimioterapia. Puede ser prevenida en pacientes con alto riesgo alcalinizando la
orina para que tenga un pH mayor de 6.5, hay que mantener un flujo urinario alto y
administrar alopurinol profilácticamente. En el síndrome de Lisis Tumoral a pesar
de alopurinol en ocasiones la excreción urinaria de xantina es tan alta que puede
producirse nefropatía por xantinas.
Se han propuesto otras medidas alternativas para profilaxis de la nefropatía como
la administración de una urato-oxidasa y de una urocinasa modificada con
polietilen-glicol que podría ser particularmente útil ya que tiene una vida media
prolongada y parece ser no antigénica.
Si la insuficiencia renal llegara a ocurrir el tratamiento sería la hemodiálisis la cual
es 10 a 20 veces más efectiva que la diálisis peritoneal en depurar el ácido úrico.

Manejo de la Nefrolitiasis por ácido úrico:

​Hidratación adecuada, alcalinización de orina, y alopurinol.

Diagnóstico diferencial:
​Finalmente es importante recordar que las más importantes artropatías por
cristales son:
• Gota
• Enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de calcio(CPPD)
• Enfermedad por cristales de fosfato cálcico básico o síndrome de periartritis-
tendinitis calcificada.

Las manifestaciones de inflamación aguda articular o periarticular pueden ser muy

semejantes en los casos anteriores y no ser discernible el diagnóstico por la
historia clínica y los hallazgos físicos, en estos casos la artrocentesis con estudio
del líquido sinovial en búsqueda de cristales es de gran ayuda, las radiografías
podrían ser un complemento y mostrar datos de condrocalcinosis intra-articular o
periartritis o tendinitis calcificada en los 2 últimos padecimientos. Aunque
inicialmente el tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos es el de elección
para los ataques agudos en estos casos, el tratamiento a largo plazo es diferente.
Por otra parte el diagnóstico diferencial con artritis séptica es de gran importancia.
​

​CUADROS

Tabla 1.Clasificación de la Gota e Hiperuricemia

Tipo Herencia

Primaria
Defectos Moleculares no definidos
• Hipoexcretores (90%)
• Sobreproductores (10%)

Asociada con defectos enzimáticos específicos

• Actividad aumentada de la fosforribosilpirofosfato
(PRPP) sintetasa
• Deficiencia parcial de Hipoxantina-guanina
fosforribosiltransferasa(HPRT)

Secundaria
Asociada con biosíntesis de novo de purinas aumentada
• Deficiencia o ausencia de glucoa-6-fosfato

• Deficiencia ”virtualmente completa” de Hipoxantin-

guanina-fosforribosil transferasa(HPRT)

• Deficiencia o ausencia de Glucosa 6-fosfatasa

Asociado con un aumento en el recambio de ácidos

nucleicos(ejemplo: después de quimioterapia)

Asociada con excreción renal de ácido úrico

disminuida(Ejemplo: insuficiencia renal)
Idiopática

Poligénica
Poligénica

Ligada a X

Ligada a X

Recesivo
autosómico

Ligada a X

autosómico
recesivo

Desconocida

Tabla 2.
CAUSAS ADQUIRIDAS DE HIPERURICEMIA
ASOCIADAS CON EXCRECION NORMAL DE ACIDO
URICO.
Obesidad Insuficiencia renal Restricción de sal
Etanol Riñones poliquísticos Diabetes insípida
Medicamentos Nefropatía por plomo Síndrome de Bartter
• Salicilatos Hipotiroidismo Sarcoidosis
• Diuréticos Hiperparatiroidismo Síndrome de Down
• Pirazinamida Cetoacidosis diabética Toxemia del Embarazo
• Etambutol Acidosis láctica Hipoxemia
Caquexia Enfermedad crónica
• Acido Nicotínico Deshidratación por berilio
• Abuso de
laxantes(alcalosis)
• Ciclosporina

TABLA 3
CAUSAS SECUNDARIAS DE HIPERURICEMIA ASOCIADAS CON UNA
ELEVADA PRODUCCION DE ACIDO URICO

Enfermedades mieloproliferativas Etanol

Enfermedades linfoproliferativas Fructosa(grandes dosis)
Anemia hemolítica Necrosis tisular
Policitemia Vera Ejercicio
Tumores Malignos sólidos Rabdomiolisis
Psoriasis Convulsiones
Enfermedades por almacenamiento de Drogas:
Glicógeno • Agentes citotóxicos
Obesidad • B12(pacientes con anemia perniciosa)
• Extractos pancreáticos.
 ESCLERODERMA Y SINDROMES RELACIONADOS

La escleroderma o esclerosis sistémica progresiva, es una enfermedad generalizada del

tejido conjuntivo, que se caracteriza por el desarrollo de fibrosis difusa después de cambios
degenerativos e inflamatorios.
Afecta la dermis, tejidos subdérmicos y ciertos órganos internos, principalmente el tubo
digestivo, corazón, pulmón y riñón. El fenómeno de Raynaud es un síntoma regular y
frecuentemente temprano, y otras alteraciones vasculares que afectan principalmente a la
microcirculación, constituyen un signo común de la enfermedad.
Escleroderma, que significa engrosamiento, tirantez y endurecimiento de la piel, es el signo
característico de la esclerosis sistémica progresiva, pero este término se aplica también a un
grupo heterogéneo de enfermedades agrupadas colectivamente como escleroderma
localizada, incluyendo la morfea y la escleroderma lineal.
La expresión de la esclerosis sistémica es muy variable y el espectro va desde la
participación cutánea generalizada con participación visceral rápidamente progresiva y
fatal hasta una forma indolente con participación cutánea restringida (dedos y cara). En
algunos pacientes la participación cutánea está ausente (esclerosis sistémica sine
escleroderma).
Incidencia
Esta es una enfermedad rara que afecta todas las razas y tiene distribución mundial. Afecta
a las mujeres tres o cuatro veces más frecuentemente que a los hombres y aparece mas
comúnmente de los 30 a los 60 años. Aunque aparece a cualquier edad, es rara en los niños.
Se han reportado casos en familiares pero es raro.
Etiología
La etiología de esta enfermedad es desconocida. Existen evidencias convincentes de que
los cambios escleróticos cutáneos y viscerales son el resultado de la sobreproducción de
colágena por los fibroblastos. Los desencadenantes de este proceso se ignoran. Algunas
evidencias sugieren que las citoquinas liberadas por células mononucleares activadas son
las responsables de la síntesis exagerada de colágena. El daño celular endotelial es
considerado por algunos como el evento primario en la enfermedad. Los mecanismos
patógenos sugeridos para tal lesión incluyen: 1)mecanismos inmunológicos y 2)un
componente sérico, hasta ahora indefinido, selectivamente citotóxico para las células
endoteliales, el cual ha sido detectado en pacientes con escleroderma.
Mecanismos inmunológicos
Estos pueden jugar un papel en la patogenia. Los anticuerpos antinucleares que
frecuentemente producen un patrón nucleolar o moteado de inmunofluorescencia se
encuentran virtualmente en todos los pacientes. Además los linfocitos de sangre periférica
de pacientes con escleroderma responden in vitro a constituyentes parcialmente
caracterizados de extractos de piel.
Patología
El cambio patológico más temprano parece ser vascular, con proliferación de la íntima,
fibrosis de la adventicia y en algunas ocasiones degeneración fibrinoide que afecta a las
arterias pequeñas y arteriolas de todo el cuerpo. Los otros cambios característicos son
fibrosis progresiva de la dermis y órganos intensos.
En la piel, por ejemplo, el cambio más temprano es edema, acompañado por infiltración
perivascular de los tejidos subcutáneos intersticiales con células mononucleares.
Posteriormente se produce un aumento en la cantidad de la colágena dérmica y los cambios
tardíos incluyen atrofia de la epidermis y los anexos. Los estudios de microscopía
electrónica y bioquímica indican que la colágena es predominantemente inmadura.
Hallazgos clínicos
Presentación
Un paciente “típico” es una mujer en los cuarenta que comienza con edema en los dedos,
frecuentemente acompañado por fenómeno de Raynaud durante meses o años. Otros modos
de presentación menos comunes son poliartritis, debilidad muscular proximal con datos de
polimiositis o hipertensión acelerada. El engrosamiento evidente de piel sigue
generalmente a estas manifestaciones después de varios meses. Raramente, la enfermedad
gastrointestinal involucrando el esófago o intestino delgado, o la enfermedad pulmonar
pueden ser las manifestaciones iniciales.

Fig. 1. Escleroderma de cara, tronco y extremidades.

Fenómeno de Raynaud
La exposición al frío y la tensión emocional pueden inducir vasoespasmo, causando
episodios característicos de palidez, cianosis e hiperemia de los dedos. La participación de
los dedos y algunas veces de los ortejos, es la regla. El infarto tisular en las puntas de los
dedos puede dar lugar a cicatrices digitales deprimidas o a gangrena franca. En la
escleroderma limitada, el fenómeno de Raynaud está presente casi universalmente, y
frecuentemente precede a otras manifestaciones de la esclerosis sistémica por años o
incluso décadas. El fenómeno de Raynaud se encuentra al comienzo en el 75% de los
pacientes con esclerosis sistémica. Es atribuible tanto a vasoespasmo como a enfermedad
estructural de los vasos sanguíneos. Patológicamente, los vasos de calibre arteriolar son los
mas frecuentemente afectados. Pero las arterias digitales o vasos incluso mayores pueden
ser anormales tambien. La hiperplasia de la íntima, de intensidad variable causa
estrechamiento y ocasionalmente obliteración de la luz. En los capilares del pliegue
ungueal pueden encontrarse anormalidades que incluyen asas capilares dilatadas y
distorsionadas mediante capilaroscopía.

Fig. 2. Facies de escleroderma.

Piel
Su participación incluye tres fases: edematosa, indurada y atrófica. Los cambios
cutáneos ocurren en el 95% de los pacientes con esclerosis sistémica.
En la fase edematosa, los dedos edematosos o con piel rígida son frecuentemente el primer
signo de participación cutánea y la incapacidad para la retracción de los párpados inferiores
es el primer signo de la afección facial. Conforme la escleroderma avanza, en la fase
indurada la piel se torna progresivamente rígida, indurada y fija a tejidos subyacentes, en
forma centrípeta, afectando así en el curso de varios meses, antebrazos, brazos, cara y
finalmente tronco, particularmente cara anterior del tórax y abdomen. Otros datos pueden
ser pérdida de los pliegues cutáneos normales, aspecto lustroso e hiper- o
hipopigmentación. Existe disminución de la movilidad de las manos, con deformidades en
flexión de los dedos y la cara asume un aspecto afilado, con surcos radiales alrededor de la
boca, con una apertura bucal disminuída (microstomía). Después de varios años la dermis
tiende a suavizarse algo y en muchos casos hay regresión a un espesos igual o menor que el
normal (fase atrófica). Dentro de los datos tardíos están: telangiectasias, principalmente en
los dedos, palmas, cara, labios y lengua, pérdida de los pulpejos, ulceraciones cutáneas
sobre prominencias óseas (nudillos, maléolos internos), calcificaciones subcutáneas
(calcinosis circunscripta) principalmente en falanges terminales, y antebrazos.

Fig. 3. Edema de manos en escleroderma

Articulaciones y tendones
Pueden ocurrir poliartralgias o poliartritis, habitualmente al inicio de la enfermedad,
afectando principalmente dedos, muñecas, rodillas y tobillos. La limitaciòn y la rigidez
articular en los casos de ESP con participación cutánea se deben al endurecimiento de la
piel y de los tejidos subyacentes. Ocasionalmente se pueden observar erosiones articulares
en las radiografías y los cambios óseos usualmente están limitados a las falanges distales en
forma de osteólisis. La participación tenosinovial se confirma por la presencia de síndrome
de túnel del carpo y frotes palpables, gruesos sobre los tendones extensores y flexores de
los dedos, antebrazos distales, rodillas y tobillos.
Musculo esquelético
Existen tres tipos de participación a este nivel: 1)Atrofia por desuso debida a la limitación
del movimiento articular por participación de piel, articulaciones ó tendones. 2)Miositis
inflamatoria indistinguible de la polimiositis, clasificándose como ESP con miositis ó ESP
con miositis ó ESP en sobreposición con polimiositis y 3)Una miopatía no progresiva, con
fibrosis sin inflamación, ésto no ocurre en las otras enfermedades del tejido conjuntivo.
Tubo digestivo
El adelgazamiento de los labios (microqueilia) y la apertura oral disminuída (microstomía)
es común. La disfunción motora del esófago distal es la manifestación visceral más
frecuente (90%), resultando en disfagia, además la musculatura del esfínter esofágico
inferior es afectada, lo cual da lugar a reflujo gastroesofágico. La cineesofagografía
fluoroscópica en decúbito revele movilidad disminuída en el 75%, aunque en muchas
ocasiones sean asintomáticas.
La atonía y dilatación gástrica son raras. La hipomotilidad a nivel más distal es seria pero
poco frecuente, el tránsito intestinal y el colon por enema pueden revelar dilatación y
prolongación del tiempo de tránsito. La fibrosis del intestino delgado, con obstrucción
linfática, disminución del riego arterial y sobrecrecimiento de la flora bacteriana se
combinan para dar lugar a malabsorción, flatulencia, distensión y dolor abdominal.
Ocasionalmente se puede ver pneumatosis intestinalis que es la presencia de estrías ó
quistes radiolúcidos en el espesor de la pared intestinal por entrada de aire a través de la
mucosa y muscular atróficas. En el colon se pueden presentar divertículos en el borde
antimesentérico, que son únicas para la ESP.
Pulmón
La afección a este nivel ocurre en 70% de los casos. La enfermedad pulmonar intersticial
difusa es la participación pulmonar más común en la ESP. Su aparición es insidiosa,
inicialmente asintomática, aunque a través de las pruebas de función pulmonar pueden
detectarse cierto grado de enfermedad pulmonar restrictiva ó trastorno de la difusión. La
fibrosis progresiva que ocurre en una parte de los casos, da lugar a tos y disnea crónicas,
acompañadas por crepitaciones basales y radiografías de tórax anormales. La esclerosis
extensa de las arterias pulmonares con ó sin fibrosis intersticial dan lugar a hipertensión
pulmonar y subsecuentemente cor pulmonale, casi todos los pacientes que desarrollan ésta
complicación tienen escleroderma localizada (síndrome de CREST). Otras manifestaciones
son pleuritis con dolor y frote, ocasionalmente con derrame. Una complicación tardía rara
es el carcinoma de células alveolares ó bronquiolar.
Corazón
La participación cardíaca puede ser primaria o secundaria. La primaria consiste en
pericarditis con o sin derrame, insuficiencia cardíaca congestiva ventricular izquierda ó
biventricular ó arritmias supraventriculares ó ventriculares serias. Y las secundarias son las
debidas a hipertensión arterial pulmonar ó sistémica. La pericarditis aguda es rara y ocurre
tempranamente en el curso de la enfermedad, pudiendo ser detectada mediante
ecocardiografía. Tanto la insuficiencia cardíaca como las arritmias dependen de fibrosis
miocárdica difusa.
Riñón
La afección a este nivel constituye una causa importante de muerte. La nefropatía evidente
está restringida a personas con escleroderma difusa, especialmente aquellos con
participación cutánea rápidamente progresiva de menos de tres años de evolución. En el
20% de los casos aparece la crisis renal de escleroderma, caracterizada por aparición súbita
de hipertensión arterial maligna hiperreninémica y el desarrollo de insuficiencia renal
rápidamente progresiva. Ocasionalmente la tensión arterial puede permanecer normal y los
signos dominantes son la hiperazoemia y anemia hemolítica microangiopática extensa. El
blanco de la crisis renal es las arterias arcuatas, interlobulares y arteriolas que sufren
proliferación subíntima y necrosis fibrinoide, apareciendo numerosos infartos corticales
pequeños.
Otros signos
El síndrome de Sjögren puede ocurrir en 20% de los casos. La afección tiroidea puede estar
dada por tiroiditis de Hashimoto ó por reemplazo fibroso. La cirrosis biliar primaria en
presencia de CREST se conoce como síndrome de Reynolds, frecuentemente asociado a
síndrome de Sjögren.
Laboratorio
La velocidad de sedimentación globular generalmente es normal ó ligeramente elevada.
Puede encontrarse anemia dependiente de participación gastrointestinal ó renal. En 30% de
los pacientes se pueden encontrar hipergammaglobulinemia leve y factor reumatoide
positivo, especialmente en los síndromes de sobreposición.
El 90% de los pacientes van a tener anticuerpos antinucleares positivos. Los anticuerpos
anticentrómero son altamente específicos para la escleroderma localizada (CREST). El
anticuerpo Anti-Scl 70 dirigido contra la enzima nuclear topoisomerasa-I, tiende a
identificar individuos con enfermedad cutánea difusa. El patrón de inmunofluorescencia
antinucleolar es relativamente específico para esclerosis sistémica y define dos subtipos:
uno con enfermedad difusa (anti-RNA-polimerasa Y) y uno con signos combinados de
escleroderma y polimiositis (anti-PM-Scl). Los anticuerpos a ácido poliuridílico (anti-poli-
U) se han encontrado en pacientes con escleroderma difusa. La hipocomplementemia y los
anti-DNA de doble cadena son raros.

Criterios preliminares para la clasificación de la Esclerosis sistémica

Se dice que una persona padece esta enfermedad si reúne el criterio mayor ó dos ó más
criterios menores de la lista siguiente, siendo las exclusiones la forma localizada de
escleroderma (CREST), la fasceítis eosinofílica y las distintas formas de
pseudoescleroderma.
A.- Criterio mayor:
1)Escleroderma proximal: Engrosamiento, retracción e induración simétricos de la piel de
los dedos y de la piel proximal a las articulaciones MCF.
B.- Criterios menores:
1)Esclerodactilia: Los cambios arriba anotados pero limitados a los dedos de las manos.
2)Cicatrices digitales deprimidas: ó perdida de substancia de los pulpejos, como
resultado de isquemia.
3)Fibrosis pulmonar basal bilateral: Patrón reticular de densidades lineales ó
lineonodulares bilaterales, mas pronunciado en las porciones basales de ambos pulmones
detectado por tele de tórax; puede tener apariencia de moteado difuso “en panal de abeja”.
Curso y pronóstico
El pronóstico es muy variable y depende de la intensidad de la participación visceral. Tanto
la mortalidad como la incapacidad son mas frecuentes en forma temprana en el curso de la
escleroderma difusa. La sobrevida a 5 años es de 70% y las causas más frecuentes de
muerte son debidas a afección renal, pulmonar o cardíaca. La hipertensión pulmonar y la
malabsorción intestinal son causas frecuentes de muerte en la escleroderma cutánea
limitada.
Tratamiento
La primera responsabilidad del médico es discutir la naturaleza de la ESP con el paciente y
su familia, que frecuentemente está injustificadamente pesimistas. El curso relativamente
benigno de los pacientes con la forma cutánea limitada debe enfatizarse, si se cree
apropiado. La evaluación de la efectividad del tratamiento es difícil a causa de la naturaleza
lentamente progresiva, la tendencia hacia la mejoría espontánea, las limitaciones en los
criterios objetivos para la evaluación de la mejoría o deterioro y la influencia de los
factores psicológicos en muchos de los síntomas.
El cuidado apropiado de la piel esclerodermatosa incluye el uso de lociones especiales
(Nutraderm, Lubriderm, Lactoderm) y jabones especiales (Oilatum) para reemplazar los
aceites naturales y disminuir la sequedad excesiva, además de reducir la frecuencia del
baño y del uso de detergentes. Las úlceras digitales deben protegerse con férulas especiales
para favorecer su curación y en caso de infección local, que habitualmente es por
estafilococo se utilizarán antibióticos. El fenómeno de Raynaud se maneja evitando la
exposición al frío excesivo, al tabaco, el uso de drogas vasodilatadoras tales como
Nifedipina (Adalat 10 mg c/8 hs) ó Diltiazem (Angiotrofin 30 mg c/8 hs) que son
bloqueadores de los canales del calcio, además se ha usado Sufrexal (Ketanserina 20 a 40
mg c/8 hs) que es un inhibidor de los receptores de Serotonina tipo 2. tienen beneficios
definidos pero limitados. La poliartritis y tenosinovitis pueden ser mejorados por el uso de
antiinflamatorios no esteroideos. El reflujo gastroesofágico puede mejorar elevando la
cabecera de la cama, uso de antiácidos, bloqueadores H 2, o inhibidores de la bomba de
protones. La movilidad esofágica puede mejorar con metoclopramida. Es importante hacer
el diagnóstico de esófago de escleroderma pues en caso de que el reflujo sea debido a esta
causa, está contraindicada la cirugía antirreflujo porque va a agregar disfagia al paciente.
La malabsorción intestinal puede mejorar con el uso de antibióticos de amplio espectro
como tetraciclina, metronidazol ó trimetoprim-sulfametoxazol. El panorama de los
pacientes con participación renal ha mejorado con el uso de inhibidores de la enzima
convertidora de Angiotensina (ECA) como el Captopril y los inhibidores de los receptores
A1 de ECA
Respecto al uso de tratamiento específico de la escleroderma, ningún medicamento aislado
o en combinación ha demostrado ser útil en estudios controlados. Los corticosteroides
quedan restringidos a manifestaciones inflamatorias tales como pericarditis o polimiositis.
La D-Penicilamina en dosis de 0.6 a 0.9 g/día ha producido disminución en el
engrosamiento cutáneo, disminución en la participación de nuevos órganos y sobrevida
prolongada en estudios retrospectivos. La Colchicina y agentes inmunosupresores como
Azatioprina, 5-fluorouracilo, clorambucil y ciclosporina-A también han sido estudiados,
pero hasta ahora los resultados no han sido consistentemente satisfactorios. La
plasmaféresis ha sido propuesta pero sus efectos no son uniformemente benéficos.
Un factor importante en los efectos de los medicamentos mencionados es la fase de la
escleroderma en que se inicie su uso, obviamente la eficacia será mucho mayor si el
paciente está aún en la fase edematosa.
El uso de inmunosupresores se justifica si el curso es rápidamente progresivo, amenaza la
vida ó es incapacitante, se ha informado acerca de los efectos tóxicos potenciales y hay
vigilancia estrecha para detectar la aparición de los mismos.

Escleroderma localizada
Hay un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por escleroderma circunscrita,
en placas ó lineal sin las manifestaciones serológicas y viscerales típicas de la escleroderma
difusa y no deben confundirse con la escleroderma cutánea limitada que es una forma de
enfermedad sistémica mas que localizada.
Morfea
Aquí aparecen placas induradas bien circunscritas de tamaño variable en cualquier sitio y
se tornan escleróticas con centros color marfil y bordes violáceos, ocurre a cualquier edad
pero es mas frecuente en niños y adultos jóvenes.
Escleroderma lineal
También comienza mas frecuentemente en niños con estrías lineales de esclerosis
involucrando piel, músculo y hueso subyacentes, por lo regular afecta una de las
extremidades o el área frontoparietal (lesión “en coup de sabre”).
Durante la fase activa de la escleroderma localizada puede haber eosinofilia periférica,
anticuerpos antinucleares especialmente anti-DNA de tira única y factor reumatoide.
Ningún tratamiento ha sido consistentemente exitoso en la escleroderma localizada, pero
cabe recordar que 80% de los pacientes no tendrán persistencia ó recurrencia de la
actividad después de los primeros dos años.
Síndrome de CREST
(C= Calcinosis, R= Raynaud, E= alteración Esofágica, S= eSclerodactilia y T=
Telangiectasias). Se caracteriza por escleroderma limitada a esclerodactilia y los otros datos
del acrónimo, tiene un curso indolente y mejor pronóstico. Puede aparecer hipertensión
pulmonar que lleva a cor pulmonale. Dos terceras partes van a tener anticuerpos
anticentrómero positivos.
Otros síndromes relacionados a escleroderma son la fasceítis difusa con eosinofilia, el
síndrome por aceite tóxico español, afecciones esclerodermatoides por cloruro de vinilo,
pentazocina, bleomicina, enfermedad por adyuvante, enfermedad de injerto contra huésped,
queiroartropatía diabética y el síndrome de eosinofilia-mialgia.

Dr. Miguel Angel Villarreal-Alarcón

Lecturas recomendadas:
Clements PJ, Furst DE: Systemic Sclerosis, Baltimore, Williams and Wilkins, 1996.
st
Mandell BF: Acute rheumatic and Immunological diseases. 1 Edition, Marcel Dekker
1994.
Medsger TA Jr.: Systemic sclerosis, localized forms of scleroderma, and calcinosis, in
th
Arthritis and Allied Conditions, 12 ed, DJ McCarty, WJ Koopman. Lea & Febiger, 1993.
th
Seibold JR,: Scleroderma, in Kelley WN: Textbook or Rheumatology, 5 edition. WB
Saunders 1997.
Steen VD: Scleroderma, in Rheum Dis. Clin of North America. November 1996.
 CIRUGÍA DE LAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS

INTRODUCCIÓN

​En el tratamiento de las enfermedades reumáticas participa un grupo de

especialistas que trabajando en equipo con el Reumatólogo pretenden la mejor
calidad de vida para los pacientes, dentro de este equipo participan especialistas
en Medicina Física y Rehabilitación, Nutrición, Psicólogos, además de un
Ortopedista con sub-especialidad en Cirugía de las enfermedades reumáticas y
Reconstrucción articular.

Los procedimientos más utilizados son:

• Sinovectomías.
• Liberación de tendones y nervios.
• Osteotomías.
• Limpieza articular.
• Artrodesis.
• Artroplastías:
a) De resección.
b) Parciales.
c) Totales.

SINOVECTOMIA

​Cuando la membrana sinovial permanece inflamada a pesar de un

tratamiento médico adecuado por un mínimo de 6 meses, puede estar indicado
realizar una Sinovectomía. En los sitios que más frecuentemente se realiza es en
la rodilla y en la muñeca, en esta última puede ser acompañada por resección de
la cabeza del cúbito.

​El tejido sinovial se regenera, pero es menos permeable a proteínas

séricas, además resistente a la actividad de enzimas lisosomales que pueden con
el tiempo ser causa de ruptura de tendones o pérdida del cartílago articular.

LIBERACIÓN DE TENDONES Y NERVIOS

​Al igual que en el caso de Sinovectomía, cuando las medidas

conservadoras fallan en el tratamiento de compresiones nerviosas como síndrome
del Túnel carpiano, Túnel tarsiano, Atrapamiento del nervio cubital o Atrapamiento
de tendones, como la Enfermedad de De Quervain o en el caso de “Dedos en
gatillo” por inflamación de los tendones flexores de las manos está indicado
realizar liberaciones, en la mayoría de los casos con buen resultado clínico y
funcional.

OSTEOTOMIAS

​Se utilizan para corregir deformidades angulares con mala distribución de

cargas dentro de una articulación, generalmente asociada con osteoartrosis en la
cadera y la rodilla que son precisamente articulaciones de carga, las desviaciones
pueden ser en varo o valgo.

​Es importante antes de decir una osteotomía estar seguro que la parte del
cartílago hacia donde se van a cambiar las fuerzas este bien conservada para que
se pueda tener el éxito esperado.

​Al realizar este cambio de apoyo, el drenaje venoso se reestablece, hay

una disminución de la presión interósea, la presión del oxígeno aumenta y existe
una mejoría tanto del cartílago como de la función del paciente.

​Las metas de las osteotomías son: disminuir el dolor, mejorar la función, en

personas con alta demanda de energía, dando la oportunidad de continuar con
sus actividades antes de una Artroplastía total.

​La osteotomía es realizada con menos frecuencia en nuestra Institución por

la utilización, de las prótesis totales, pero en casos bien seleccionados la
seguimos recomendando.

​El candidato ideal para una osteotomía tibial alta, es un paciente antes de
los 60 años, con deformidad en varo, por osteoartrosis, sin cambios en el
comportamiento lateral, sin síntomas de la articulación patelo-femoral extensión
completa, flexión de cuando menos 100°.

Las contraindicaciones relativas para una osteotomía tibial alta puede ser (1)
pacientes mayores de 65 años, quienes es mejor considerar una artroplastía total,
(2) pacientes con artritis reumatoide, (3) menisectomía lateral o medial, (4)
obesidad y (5) pacientes con la laxitud articular.

LIMPIEZA ARTICULAR (DEBRIDACION)

 ​Existen muchos reporte que la debridación de una articulación con
microcirugía, en donde se eliminan cuerpos libres, detritus celulares, se
regularizan los meniscos y se realiza condroplastía, puede ayudar a la mejoría de
los síntomas en pacientes principalmente con osteoartritis en estados iniciales,
incluso existen publicaciones que el puro lavado mecánico de la articulación logra
los mismos resultados, siempre y cuando no existan deformidades angulares en lo
cual se tiene que pensar en complementar el procedimiento con una osteotomía
de cambio de apoyo.

​En la mayoría de los casos esta mejoría es temporal y en el futuro se puede

necesitar algún otro padecimiento.

​Con la utilización de la Viscosuplementación la indicación de una

debridación esta aún más limitada.

ARTROPLASTIAS

a) De Resección:
Como su nombre lo indica, el resecar el extremo de una articulación e
interponer algún otro tipo de tejido como grasa o tejido fibroso, puede servir para
aliviar el dolor en algunas articulaciones pequeñas como la acromio-clavicular, las
radio-cubitales tanto proximal o distal, las metatarso-falángicas con resultados
buenos a largo plazo.

En algún tiempo este tipo de procedimientos se utilizó también en

articulaciones grandes como la cadera (Procedimiento de Girdlestone) pero
actualmente solo se puede justificar en condiciones que no se pueda justificar una
prótesis total.

b) Artroplastías parciales:
El sustituir el extremo de una articulación con una prótesis como la cabeza
femoral de la cadera o la utilización de prótesis unicondíleas en la rodilla o incluso
subsistir con la patela son procedimientos utilizados en muchos centros, pero las
opiniones están divididas ya que muchos cirujanos prefieren colocar prótesis
totales de primera intención ya que muchos pacientes con prótesis parciales
terminan en una prótesis total en el futuro.

c) Artroplastías totales:
El sustituir los extremos de una articulación con una prótesis retirando todo
el cartílago dañado, es el adelanto más importante de la Ortopedia de los últimos
30 años.

Este procedimiento fue utilizado con éxito a partir de los primeros años de 1960
por Sir John Charnley, a quien debe reconocerse todos los conceptos de
biomecánica de la cadera, lubricación, materiales, la utilización del cemento óseo
(metilmetacrilato) así como la utilización del polietileno de alta densidad.
 ​Actualmente se realiza con mayor éxito las artroplastías de cadera, rodilla,
hombro, articulaciones metarcarpo-falángicas proximales de los dedos de la
mano.

​En cadera existen reportes a 20 años de seguimiento donde un porcentaje

alto continúan cumpliendo su función.

​Existen prótesis que se fijan al hueso con cemento (cementadas), otras se

fijan a presión con tornillos (no cementadas), y en ocasiones se puede cementar
un componente y el otro dejarlo sin cemento (híbridas).

​En término generales, cuando las condiciones del hueso no son adecuadas
por Osteoporosis senil o por enfermedad (Artritis reumatoide) se utilizan en
huesos fuertes y personas jóvenes, pero cada vez es más frecuente la utilización
de prótesis híbridas.

​Una prótesis total, además de aliviar el dolor de una paciente con grado
avanzado de lesión articular, permite corregir deformidades angulares o
contracturas de tejidos blandos, mantiene los arcos de movimiento y el apoyo es
rápido y con resultados buenos a largo plazo.