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Sarcomas uterinos
C. Cornou, F. Lécuru, P. Combe, M.-A. Lefrère-Belda, L. Fournier,
A. Bellucci, X. Deffieux, A.-S. Bats

Los sarcomas uterinos son tumores infrecuentes y de mal pronóstico. Representan el 1-3%
de los tumores ginecológicos malignos. La nueva clasificación de la Organización Mundial
de la Salud (OMS) distingue los leiomiosarcomas, los sarcomas del estroma endometrial
(ESS), los sarcomas uterinos indiferenciados (UUS) y los adenosarcomas (poco frecuen-
tes). Los carcinosarcomas ahora se clasifican como tumores epiteliales endometriales. El
diagnóstico preoperatorio no es fácil y se basa en imágenes de resonancia magnética
(RM) pélvica con secuencias de difusión, así como en el estudio de biopsias endouterinas
en caso de ESS. La tomografía computarizada (TC) toracoabdominopélvica es esencial
para la evaluación de diseminación debido a la frecuencia de metástasis (en particular
pulmonares) en el momento del diagnóstico. La actitud terapéutica consensuada sigue
siendo el tratamiento quirúrgico debido a la mala respuesta a la quimioterapia o la radio-
terapia. Implica realizar una histerectomía con una anexectomía bilateral sin fragmentar
la pieza quirúrgica, pero a veces puede requerir procedimientos de exéresis más amplios,
como la pelvectomía. El tratamiento adyuvante depende del tipo histológico y el estadio.
Se puede proponer quimioterapia, radioterapia externa o incluso terapia hormonal (en
caso de ESS).
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Palabras clave: Sarcoma uterino; Leiomiosarcoma; Sarcoma del estroma endometrial;

Sarcoma uterino indiferenciado; Adenosarcoma; Útero; Cánceres ginecológicos

Plan  Introducción
■ Introducción 1 El sarcoma uterino [1] es un tumor infrecuente y de mal
■ Generalidades: sarcomas uterinos 2 pronóstico, que representa el 1-3% de los tumores malig-
Epidemiología 2 nos del tracto genital femenino. La historia natural de los
Factores de riesgo 2 sarcomas uterinos es relativamente desconocida debido
Histología 2 a la baja incidencia de esta patología. Los estudios, que
Clasificación 4 incluyen un gran número de casos, son siempre retrospec-
■
tivos y multicéntricos, con una recopilación de datos que
Diagnóstico positivo 4
a menudo se extiende durante un período muy largo (20 o
Síntomas 4
30 años). Existe, por lo tanto, en estos estudios, una gran
Exploración física 5
heterogeneidad terapéutica y, a veces, un cambio de clasi-
Diagnóstico histológico 5
ficación histológica durante este período, lo que dificulta
■ Evaluación preterapéutica 5 las comparaciones.
Pruebas de imagen 5 El tratamiento consensuado de los sarcomas sigue
Evaluación general 8 siendo la cirugía. La intervención es bastante poco homo-
■ Tratamiento 8 génea según los centros, pero siempre incluye al menos
Cirugía 8 una histerectomía total, incluso una anexectomía bilate-
Quimioterapia 11 ral.
Radioterapia 11 El tratamiento adyuvante depende del estadio inicial
Terapia hormonal 11 y el tipo histológico. Puede incluir radioterapia, quimio-
Actitud terapéutica 12 terapia, terapia hormonal o un antiangiogénico, según
■ Potencial evolutivo local y locorregional 12 los ensayos terapéuticos actuales, el tipo histológico y el
estadio de la enfermedad.
■ Factores pronósticos 13 Cabe señalar que los adenosarcomas son tumo-
Generales 13 res muy infrecuentes y poco conocidos, que asocian
Según el estadio 13 un componente epitelial benigno y un componente
Según el tipo histológico 13 mesenquimatoso maligno, y se clasifican como tumores
■ Seguimiento/vigilancia 13 müllerianos mixtos malignos.
■ Conclusión 14

EMC - Ginecología-Obstetricia 1
Volume 55 > n◦ 2 > junio 2019
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 E – 620-A-40  Sarcomas uterinos

 Generalidades: sarcomas
uterinos
Epidemiología
Los sarcomas uterinos representan el 3-7% de los tumo-
res malignos del cuerpo uterino. La incidencia es de 17
casos por millón de habitantes en la población norteame-
ricana [2] .
La clasificación de la Organización Mundial de la Salud
(OMS) revisó las definiciones patológicas en 2014 y dis-
tingue tres tipos histológicos de sarcomas uterinos [3] .
Los leiomiosarcomas son los más frecuentes, con una Figura 1. Aspecto microscópico de un leiomiosarcoma con
forma mixoide y una variedad epitelioide. Se desarrollan atipia y mitosis (hematoxilina-eosina-safranina × 200).
a partir del miometrio y representan el 1-2% de las enfer-
medades malignas uterinas [4] .
Los sarcomas del estroma endometrial (ESS) de grado
bajo o alto representan menos del 1% de las neoplasias
uterinas.
Los sarcomas uterinos indiferenciados (UUS) son tumo-
res infrecuentes de alto grado.
La clasificación aceptada para la estadificación de los
sarcomas es la de la Federación Internacional de Gineco-
logía y Obstetricia (FIGO) de 2009, derivada de la de los
cánceres epiteliales del endometrio.
Excepto los ESS de bajo grado, los sarcomas uterinos son
tumores de mal pronóstico, con una tasa alta de recidiva
local (50-70%) [5] y metastásica. La tasa de superviven-
cia a 5 años es del 30-70% [5, 6] en los estadios I y II, con
una mediana de supervivencia inferior a 1 año en caso de
enfermedad metastásica.

Factores de riesgo
Irradiación pélvica
Se ha descrito un vínculo entre el antecedente de irra-
diación pélvica y el sarcoma uterino. El plazo entre la
irradiación y la aparición del sarcoma y las dosis de irra-
diación recibidas está mal evaluado. Figura 2. Pieza de histerectomía antes de la sección: leiomio-
sarcoma.
Papel del tamoxifeno
El tamoxifeno es una molécula antiestrogénica de Histología
trifenilo no esteroide con una actividad de tipo estró-
geno parcial que se usa en el tratamiento adyuvante
Leiomiosarcoma
de los carcinomas mamarios con receptores hormonales Se trata de tumores uterinos derivados del miome-
positivos. trio. Representa el subtipo histológico más frecuente en
El tamoxifeno tiene un efecto conocido en la prolifera- la patología sarcomatosa uterina (aproximadamente el
ción endometrial atribuido a su efecto similar al estrógeno 60%). Es un tumor maligno del músculo liso definido por
que puede conducir a atrofia, hiperplasia con pólipo, la necrosis, así como por atipias celulares graves asociadas
hiperplasia atípica o adenocarcinoma endometrial. con un gran número de mitosis (Fig. 1). También es posi-
El papel del tamoxifeno como factor de riesgo para el ble observar una hipercelularidad de estos tumores, así
adenocarcinoma de endometrio, con un riesgo relativo como contornos infiltrantes y mitosis atípicas. En inmu-
que oscila entre 2 y 7, se ha documentado, con un papel nohistoquímica, son positivos para actina alfa de músculo
que depende de la dosis y la duración (el riesgo se produce liso, desmina y h-caldesmona. Se deben buscar recepto-
a partir de 2 años de tratamiento y una dosis acumulada res hormonales porque pueden ser positivos (estrógeno y
superior a 30 g). progesterona). No hay grado de diferenciación para estos
Hasta 2006, en las publicaciones se describieron 65 tumores.
casos de neoplasia uterina no epitelial asociada con la La presentación clínica es clásicamente la de una masa
terapia con tamoxifeno (informes de casos). Los diferen- miometrial con un rápido aumento de volumen (> 10 cm)
tes tipos histológicos de sarcomas uterinos descritos en (Figs. 2 y 3), a menudo única con características radiológi-
relación con el tratamiento con tamoxifeno son adenosar- cas (ecográficas, pero sobre todo en resonancia magnética
comas (18,5%), sarcomas del estroma endometrial (9,2%), [RM]) atípicas o sugestivas de sarcoma. Los síntomas son
leiomiosarcomas (7,7%) y rabdomiosarcomas (1,5%) [7] . metrorragia o un síndrome de masa pélvica. El diagnós-
Cabe señalar que este estudio incluyó carcinosarcomas, tico se basa en el estudio patológico de la pieza quirúrgica.
que representan el 53,8% de la población estudiada. La biopsia por punción preoperatoria de la lesión no se
El beneficio del tratamiento con tamoxifeno para redu- recomienda debido al riesgo de diseminación.
cir el riesgo de recidiva del cáncer de mama y el desarrollo Los factores pronósticos de supervivencia o recidiva
de cáncer contralateral, en comparación con la tasa de evocados son numerosos, pero en las publicaciones sólo
sarcomas uterinos potencialmente relacionados con el está validado el estadio de la enfermedad. Además, el
tamoxifeno, que es de 0,5 por 100.000 en Estados Uni- número de mitosis y la diferenciación celular se han desta-
dos, sugiere que el riesgo de desarrollar una neoplasia de cado como factores pronósticos, pero no se han validado
tipo sarcoma uterino es aceptable. hasta la fecha.

2 EMC - Ginecología-Obstetricia

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 Sarcomas uterinos  E – 620-A-40

Tumor de músculo liso de potencial maligno que se asemejan a las del estroma endometrial, bien dife-
incierto renciadas, pobres en atipia e infiltradas en el miometrio
(Fig. 5). A menudo asocian arteriolas que recuerdan al
Los tumores de músculo liso de potencial maligno endometrio en fase secretora. A veces se observan embo-
incierto (STUMP) son tumores cuyas características mor- lias tumorales intravasculares. Las células tumorales son
fológicas histológicas no permiten determinar con certeza CD10+, RO+ y RP+. Existe una anomalía citogenética
si es un tumor benigno o maligno. Su diagnóstico histoló- encontrada en el 50% de los casos, la translocación t (7;17)
gico no es fácil, y los datos publicados sobre estos tumores (p15;q21), que resulta en la fusión de los genes jazf1 y
son escasos. No forman parte de la clasificación de los SUZ12.
sarcomas uterinos. Los ESS de alto grado se encuentran en pacientes con
Los criterios histológicos son los determinados por la una edad promedio de 50 años y a menudo se reve-
OMS en 2014 (Cuadro 1). lan por metrorragia. Estos tumores tienen la forma de
Respecto a los leiomiosarcomas de tipo epitelioide y una masa polipoide endouterina o intramural de tamaño
mixoide, son dos variantes de los leiomiosarcomas para medio (alrededor de 7,5 cm) y a menudo existe una exten-
las cuales el diagnóstico de malignidad puede ser difícil sión extrauterina en el momento del diagnóstico. Desde
de hacer porque las atipias pueden ser débiles, las mitosis el punto de vista histológico, se observa un tumor alta-
escasas y la necrosis puede estar ausente. La presencia de mente infiltrante con células redondas de alto grado, a
contornos infiltrantes puede ayudar en el diagnóstico de veces asociadas con un componente de células fusiformes
malignidad, así como la presencia de más de tres mitosis de bajo grado. Hay muchas mitosis (> 10/10 campos con
en 10 campos de gran aumento. gran aumento) y necrosis. Puede coexistir un contingente
de sarcoma endometrial de bajo grado. En inmunohisto-
Sarcomas del estroma endometrial química, los receptores hormonales son negativos al igual
Estos sarcomas uterinos se desarrollan a expensas del que CD10. La ciclina D1 es positiva. La anomalía citogené-
tejido endometrial. Representan menos del 1% de los tica encontrada es una translocación t (10;17) (q22;p13)
tumores uterinos. El sarcoma del estroma endometrial es que resulta en la fusión de los genes YWHAE y FAM22.
el segundo subtipo histológico más representado de sar-
coma, detrás de los leiomiosarcomas. Se distinguen los ESS Sarcomas uterinos indiferenciados
de bajo grado y los ESS de alto grado. Los UUS se encuentran después de los 60 años, en una
El ESS de bajo grado se presenta con mayor frecuencia etapa avanzada en dos tercios de los casos. Se presentan
en la perimenopausia y de forma secundaria a una impreg- como una gran masa polipoide (> 10 cm) intraluminal,
nación hormonal prolongada, después de tamoxifeno o hemorrágica y necrótica. Desde el punto de vista histo-
irradiación pélvica. Tienen la forma de una masa poli- lógico, no hay diferenciación estromal endometrial o del
poide intracavitaria o intramural mal limitada, de color músculo liso y la atipia es significativa, con muchas mito-
beige amarillento (Fig. 4) que mide 5-10 cm. Desde el sis y necrosis. Estos tumores están mal limitados, y la
punto de vista histológico, el tumor consiste en células

Figura 3. Aspecto macroscópico de un leiomiosarcoma (pieza

quirúrgica de histerectomía).

Cuadro 1.
Clasificación de los tumores de músculo liso de potencial maligno
incierto (STUMP) (Organización Mundial de la Salud, 2014).
Necrosis Atipias moderadas o graves Actividad mitótica
Ausente Focales/multifocales, difusas < 10
Presente Ausente < 10
Figura 4. Aspecto macroscópico de un sarcoma del estroma
Ausente Ausente ≥ 15
endometrial de bajo grado.

Figura 5. Aspecto microscópico de un

sarcoma del estroma endometrial de bajo
grado.
A. Émbolos tumorales intravasculares
(hematoxilina-eosina-safranina × 16).
B. Sarcoma del estroma endometrial
(hematoxilina-eosina-safranina × 200).

A B

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invasión del miometrio es considerable. En inmunohisto- rina, exteriorizada por el cuello uterino en el 50% de los
química, el marcador CD10 puede ser positivo o negativo, casos. Éstos son tumores bifásicos que asocian un com-
y los receptores hormonales no se expresan en absoluto. ponente carcinomatoso y un componente sarcomatoso.
Las anomalías cromosómicas son numerosas y complejas Una mutación p53 se encuentra muy a menudo en este
(Fig. 6). tipo de tumor, así como PI3K/AKT y/o RAS/RAF (50% de
los casos) (Fig. 7).
Adenosarcomas
Éstos son tumores infrecuentes. En el 30% de los casos, Clasificación
se encuentran en la premenopausia. La clasificación de los sarcomas uterinos es la de la FIGO
A menudo se desarrollan a expensas de un pólipo ute- de 2009. La estadificación es importante, ya que consti-
rino, y su tamaño promedio es de 5 cm. Su aspecto es tuye un factor pronóstico mayor (Cuadros 2 y 3).
multilobulado y poliquístico.
La infiltración miometrial sólo se encuentra en el 15%
de los casos.
Desde un punto de vista histológico, el contingente
 Diagnóstico positivo
glandular es fuertemente minoritario y el contingente Síntomas
estromal presenta una condensación periglandular con
mitosis variables de grado alto o bajo. El primer síntoma, encontrado en más del 50% de los
En general, estos tumores tienen un potencial maligno casos, es la existencia de hemorragia genital anormal, ya
bajo, ya que la supervivencia global es del 80-90%. En sea menometrorragia, irregularidades menstruales [9] en la
cambio, la recidiva puede aparecer como un contingente mujer premenopáusica o incluso metrorragia posmeno-
sarcomatoso mucho más agresivo. páusica. También puede haber pérdidas anormales, como
Están sujetos a una clasificación FIGO aparte (cf secreción serosa o leucorrea. Los otros síntomas son pesa-
«Clasificación»). dez pélvica y dolor abdominopélvico en el 22-25% de
los casos. Más raramente, puede haber signos funcionales
Puntualización: carcinosarcomas uterinos urinarios (polaquiuria) en el 11% de los casos [9] o sínto-
mas digestivos. No son específicos ni comunes a todas las
Los carcinosarcomas han sido durante mucho tiempo masas pélvicas.
considerados sarcomas uterinos. Ahora se clasifican como Los síntomas de deterioro del estado general son aste-
tumores epiteliales de alto grado y su clasificación FIGO es nia, anorexia y sobre todo adelgazamiento; a menudo
la del cáncer de endometrio. En efecto, su tratamiento qui- aparecen en una etapa avanzada de la enfermedad y son
rúrgico incluye linfadenectomía pélvica y lumboaórtica, comunes a la mayoría de las neoplasias. La presencia de
al igual que los cánceres de endometrio con un alto riesgo metástasis pulmonares puede ser sintomática o no.
de recidiva. Un estudio [8] encontró factores de riesgo que Los síntomas, que orientan el diagnóstico y justi-
parecían ser específicos para el carcinosarcoma, además de fican la realización de pruebas complementarias, son
la irradiación pélvica y el uso de tamoxifeno. En efecto,
Cuadro 2.
el 35% de los pacientes tenía hipertensión arterial (HTA)
Estándar: clasificación de la Federación Internacional de Gine-
crónica, el 29% diabetes, el 23% nuliparidad y una tasa de
cología y Obstetricia (FIGO) (2009) de sarcomas uterinos
obesidad significativamente mayor que en la población
(leiomiosarcoma, sarcoma del estroma endometrial).
general. Estos factores de riesgo bien establecidos de ade-
nocarcinoma de endometrio no se encontraron en la serie Estadio I: tumor Estadio IA: tumor limitado al útero y
de pacientes con sarcoma del estroma o leiomiosarcoma. limitado al cuerpo < 5 cm
Son tumores müllerianos mixtos malignos y se presenta uterino Estadio IB: tumor limitado al útero y
como una gran masa polipoide que rellena la cavidad ute- > 5 cm
Estadio II: Estadio IIA: afectación anexial
diseminación del Estadio IIB: extensión al tejido
tumor a la pelvis pélvico extrauterino
Estadio III: Estadio IIIA: extensión abdominal en
diseminación del un solo sitio
tumor al abdomen Estadio IIIB: extensión abdominal en
más de un sitio
Estadio IIIC: metástasis ganglionar
pélvica y/o lumboaórtica
Estadio IV: Estadio IVA: extensión a la vejiga y/o
localización o al recto
metástasis a distancia Estadio IVB: metástasis a distancia
incluyendo los ganglios
extraabdominales, incluidos los
Figura 6. Aspecto microscópico de un sarcoma uterino indi-
ganglios inguinales
ferenciado (hematoxilina-eosina-safranina × 200).

Figura 7.
A. Aspecto macroscópico.
B. Aspecto microscópico de un carcino-
sarcoma uterino (componente epitelial y
mesenquimatoso) (hematoxilina-eosina-
safranina × 40).

A B

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Cuadro 3. mite evitar en la mayoría de los casos la colocación de

Estándar: clasificación de la Federación Internacional de Gine- una pinza de Pozzi en el cuello uterino, procedimiento a
cología y Obstetricia (FIGO) (2009) de los sarcomas uterinos veces doloroso para las pacientes.
(adenosarcomas). Es importante señalar que, en el caso de los leiomio-
Estadio I: tumor Estadio IA: tumor limitado a la sarcomas intramurales, estas lesiones son poco accesibles
limitado al cuerpo mucosa del endometrio o del para el muestreo histológico, y su diagnóstico de certeza
uterino endocérvix preoperatoria sigue siendo difícil. Pueden sospecharse en
Estadio IB: lesión del miometrio < 1/2 la RM pélvica, pero el diagnóstico a menudo se realiza
interno después del análisis de la pieza quirúrgica.
Estadio IC: lesión del miometrio
≥ 1/2 interno Biopsias pre y peroperatorias
Estadio II: Estadio IIA: lesión anexial
En el caso de un fibroma «atípico», se puede plantear la
diseminación del Estadio IIB: extensión al tejido
cuestión del interés de una biopsia preoperatoria. Se han
tumor a la pelvis pélvico extrauterino
descrito biopsias ecoguiadas de miomas atípicos en la RM.
Estadio III: Estadio IIIA: extensión abdominal en La sensibilidad de esta técnica parecía correcta (91%), con
diseminación del un solo sitio una buena especificidad (100%). Entre las 63 pacientes,
tumor al abdomen Estadio IIIB: extensión abdominal en
sólo hubo un caso de un ESS de bajo grado que no se diag-
más de un sitio
nosticó con la biopsia. Sin embargo, este tipo de biopsia
Estadio IIIC: metástasis ganglionar
plantea el problema de las dificultades técnicas y el riesgo
pélvica y/o lumboaórtica
de diseminación en el trayecto de la biopsia y la cavidad
Estadio IV: Estadio IVA: extensión a la vejiga y/o peritoneal.
localización o al recto
En cuanto a las biopsias peroperatorias y
metástasis a distancia Estadio IVB: metástasis a distancia
extemporáneas (cortes por congelación), su sensibi-
incluyendo los ganglios
lidad/especificidad no es conocida, y los datos de las
extraabdominales, incluidos los
ganglios inguinales
publicaciones no parecen ser favorables a su práctica en
este contexto.
No existe un marcador biológico específico para esta
inespecíficos. Por lo tanto, el diagnóstico preoperatorio
patología. El antígeno carbohidrato 125 (CA-125) puede
de sarcoma uterino no es fácil. De ahí la importancia de
aumentar en casos de afectación peritoneal significativa,
realizar las pruebas complementarias cuando aparecen los
pero de manera inespecífica. Skorstad et al [10] informan,
primeros síntomas y tomar las muestras histológicas apro-
en su estudio de 212 pacientes con leiomiosarcoma, que
piadas, para no malinterpretar el diagnóstico y proponer
una concentración de CA-125 elevada se correlaciona con
desde el principio el tratamiento quirúrgico adecuado. El
un estadio más avanzado (estadio IV) de la enfermedad.
antecedente de crecimiento rápido de una lesión ya cono-
cida o la aparición de una masa pélvica voluminosa en
una paciente hasta entonces asintomática son elementos
de orientación hacia una lesión sarcomatosa.
Debido a la rareza de esta patología en la población
“ Punto fundamental
general, para los sarcomas uterinos no hay una prueba
de detección masiva. Revisión de los cortes histológicos
El diagnóstico histológico del sarcoma uterino a
Exploración física veces es difícil, y las revisiones de los cortes en
un centro de referencia deben ser sistemáticas.
La exploración física encuentra una masa pélvica en En efecto, el tratamiento de los sarcomas uterinos
alrededor del 50% de los casos. Esto puede corresponder debe incluir una presentación de la historia clínica
a un aumento en el volumen uterino o una masa pélvica en una reunión multidisciplinaria. Esto influye en
integral, sin que el útero sea individualizable. La explo-
la actitud terapéutica, sobre todo en la decisión
ración con espéculo puede visualizar una masa polipoide
que sobresale por el cuello uterino para los sarcomas de
de un posible tratamiento neoadyuvante o adyu-
desarrollo endocavitario o una lesión cervical en la que vante.
debería tomarse una biopsia. El tratamiento quirúrgico de un estadio localmente
La invasión de los parametrios se detecta en la explo- avanzado o metastásico puede conducir un tra-
ración física en el 12% de los casos [9] . Si el diagnóstico tamiento multidisciplinario. Es importante remitir
es tardío, en fase metastásica, la exploración física del a las pacientes a centros de cirugía oncológica
abdomen puede revelar ascitis o hepatomegalia. para beneficiarse de la plataforma técnica reque-
rida para el tratamiento.
Diagnóstico histológico
La biopsia endometrial por aspiración con cánula per-
mite diagnosticar los sarcomas con una sensibilidad más
baja que para el cáncer epitelial de endometrio. Es necesa-  Evaluación preterapéutica
rio tener una muestra suficiente de material y que el tumor
tenga un desarrollo (al menos parcialmente) endouterino Pruebas de imagen
(ESS o leiomiosarcoma con contingente endocavitario), lo
que explica su menor sensibilidad en la patología sarco- El desafío de las pruebas de imagen se basa esencial-
matosa. mente en la distinción entre una lesión benigna y una
La histeroscopia con biopsias se considera más fiable lesión uterina maligna. En caso de lesión maligna, el aná-
porque permite dirigir las biopsias en una lesión focal. lisis de la extensión a los órganos adyacentes y el estado
También complementa la evaluación preoperatoria, en ganglionar son información valiosa para el tratamiento
particular al buscar una extensión al endocérvix. Estas de las pacientes. Las imágenes preoperatorias alertarán al
histeroscopias diagnósticas se pueden hacer en la con- cirujano sobre el carácter atípico de un mioma, de modo
sulta, sin anestesia general gracias a los histeroscopios de que podrá adaptar mejor la actitud terapéutica y evitar la
pequeño calibre y la técnica de vaginoscopia, que per- fragmentación durante el procedimiento de exéresis.

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A B C
Figura 8. Leiomiosarcoma uterino en una paciente de 56 años, resonancia magnética
potenciada en T1 (A), T2 (B), b1000 (C) y T1 con supresión de la señal de la grasa e inyec-
ción de gadolinio (D), masa miometrial de contornos lobulados, con áreas en hiperseñal
T1 (flecha) correspondientes a transformaciones hemorrágicas, de señal heterogénea en
T2, incluyendo áreas en hiperseñal T2 (estrella blanca) sin realce después de la inyec-
ción de gadolinio (estrella negra) correspondiente a áreas de necrosis. Esta masa está en
hiperseñal en secuencia de difusión y su realce es heterogéneo después de la inyección.

Ecografía señal no es específica, ya que los leiomiomas en dege-

neración mixoide o los leiomiomas celulares también
La ecografía suprapúbica y la endovaginal conservan su
producen un aumento de señal T2 [11] .
lugar en la detección de masas pélvicas y uterinas, en parti-
El realce del sarcoma uterino después de la inyección
cular cuando se revelan por síntomas ginecológicos, pero
de medio de contraste es variable, principalmente hete-
no están indicadas para la caracterización de las masas
rogéneo e irregular con presencia de un área central sin
miometriales por la ausencia de análisis morfológico o
realce, correspondiente a áreas de necrosis. Una propor-
Doppler específico.
ción de área sin realce de más del 50% del volumen total
La ecografía tridimensional puede guiar el diagnóstico.
del tumor sería un factor predictivo de malignidad, con
En efecto, en el caso de un sarcoma uterino, la vascu-
una sensibilidad del 88% y una especificidad del 96% a
larización se encuentra penetrando la masa tumoral, en
favor de la malignidad [12] .
contraste con la vascularización de los fibromas uterinos,
La evolución radiológica es un criterio importante.
que es periférica.
En efecto, los sarcomas son tumores agresivos estadís-
Esto debería llevar a la realización de una RM pélvica.
ticamente más grandes que los tumores benignos, y su
crecimiento es mucho más rápido [13] .
Resonancia magnética El uso de la secuencia de difusión ha mostrado su inte-
La RM pélvica detecta, caracteriza y aclara la extensión rés en el diagnóstico radiológico de los sarcomas, lo que
locorregional de las masas miometriales o endometriales. se explica por la alta celularidad de los tumores sarco-
Es la técnica de referencia en caso de sospecha de pato- matosos. En efecto, se ha demostrado que los sarcomas
logía sarcomatosa del útero. Es importante que el equipo tienen una hiperseñal de difusión en los valores de b
radiológico esté capacitado en el diagnóstico de este tipo altos (b > 1000 mm/s2 ), asociada con una disminución
de patología. En efecto, no existe un signo patognomó- en el coeficiente de difusión aparente (ADC). Takeuchi
nico radiológico, sino un conjunto de argumentos que et al [14] han demostrado de todos modos una diferen-
permiten emitir esta hipótesis. cia considerable con un ADC significativamente menor
Para esto, a las secuencias morfológicas básicas que para los leiomiosarcomas que para los miomas celulares.
comprenden al menos dos planos en TSE (turbo eco de Sin embargo, dada la superposición de los valores de ADC
espín) T2, actualmente se recomienda agregar un plano con algunos tumores benignos, en particular los miomas
en SE T1 sin y con saturación de la grasa, secuencias de celulares, hasta ahora no se ha acordado ningún valor
difusión con b alto (≥ 1000 mm/s2 ), reflejo entre otras umbral [15] .
cosas de la celularidad y de las secuencias de perfusión de Algunos autores han demostrado que es posible mejo-
tipo 2D, eco de gradiente T1, después de la inyección de rar de manera significativa el rendimiento diagnóstico
gadolinio para analizar la vascularización tumoral. mediante la combinación de criterios morfológicos y de
Los sarcomas se caracterizan por masas irregulares cuya difusión. Por lo tanto, el diagnóstico de sarcoma se basa
señal es variable, con presencia de un foco de hiperseñal más bien en un conjunto de argumentos radiológicos que
en T1 persistente en las secuencias con saturación de la en un signo patognomónico [16] .
grasa a favor de cambios necróticos y hemorrágicos. Su La distinción entre los distintos tipos de sarcoma, en
señal en T2 es heterogénea y varía de hiper a isoseñal particular entre leiomiosarcoma y ESS, puede ser difícil,
en comparación con el miometrio externo y, en más del en particular en caso de tumor voluminoso que ocupa
50% de los casos, una zona central de hiperseñal en T2 todo el miometrio. Por lo general, los leiomiosarcomas
correspondiente a necrosis tumoral. (Figs. 8 y 9) se caracterizan por masas irregulares centradas
Por el contrario, los tumores benignos del miometrio en el miometrio con realce precoz, mientras que los ESS
comúnmente se presentan como masas regulares con clara (Fig. 10) y los UUS son tumores endometriales polipoides,
hiposeñal en T2. Sin embargo, esta heterogeneidad de más o menos infiltrantes. La extensión de los ESS a lo largo

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A B C
Figura 9. Leiomiosarcoma uterino en una paciente de 60 años. Resonancia magnética
axial potenciada en T2 (A), b1000 (B) y T1 con supresión de la señal de la grasa e inyección
de gadolinio (C) y curva de realce dinámico después de la inyección de gadolinio (D);
en la abscisa, el tiempo en segundos, y en la ordenada, la señal (unidad arbitraria); la
curva 1 (roja) corresponde a la evolución de la señal de una porción tisular del tumor en
función del tiempo, y la curva 2 (verde), a la evolución de la señal miometrial externa.
Este tumor se presenta como una masa miometrial mal limitada de señal heterogénea en
T2 (A) que contiene una amplia área necrótica en hiperseñal T2, sin realce después de la
inyección (C), de la que algunas partes están en clara hiperseñal en secuencia de difusión.
El estudio de la evolución de la señal después de la inyección de gadolinio (D) muestra
un realce levemente más precoz del tumor que el miometrio externo en relación con la
neoangiogénesis tumoral.

A B C
Figura 10. Sarcoma del estroma endometrial de bajo grado en una paciente de 62 años:
resonancia magnética en corte axial T1 (A), sagital T2 (B), axial T1 con supresión de la señal
de la grasa e inyección de gadolinio (C) y corte axial de tomografía computarizada (TC) en
ventana de parénquima (D). Esta exploración muestra una masa polipoide endocavitaria
de contornos irregulares, con áreas de hiperseñal T1 (estrella blanca) correspondientes a
transformaciones hemorrágicas, señal heterogénea en T2 y realce intenso tras la inyección
de gadolinio-señal superior a la del miometrio (estrella negra). La TC permitió diagnosticar
lesiones metastásicas pulmonares (flecha).

de los vasos y ligamentos en difusión es uno de los signos los ESS), mientras que la señal del carcinoma endometrial
más característicos y marca la diferencia con la leiomio- después de la inyección suele ser más baja que la del mio-
matosis vascular. Además, los ESS y los UUS se distinguen metrio sano [13] . Los adenosarcomas se presentan de forma
del cáncer epitelial de endometrio porque los márgenes típica como masas polipoides multiloculadas de desarro-
son más irregulares y tienen un aspecto seudonodular de llo endocavitario que pueden protruir hacia delante por
sus contornos correspondientes a la invasión vascular y el orificio cervical, y son menos invasivos que los ESS. En
linfática [17] . Su realce es más intenso, variable según el las secuencias T2, pueden presentar focos de hiperseñal
grado histológico (más marcado para los UUS que para correspondientes a áreas de epitelio glandular o necrosis.

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En las secuencias de difusión, su señal b es clásicamente rúrgica de referencia es la exéresis completa del tumor,
más baja que para los otros sarcomas [18] . Su realce es clá- sin fragmentación y con márgenes de exéresis suficien-
sicamente heterogéneo e isointenso en comparación con tes. Para los sarcomas uterinos, ésta es una histerectomía
el miometrio sano [14] . para tumores limitados al cuerpo uterino. La anexecto-
mía bilateral debe ser sistemática en caso de sarcoma del
estroma endometrial de bajo grado (debido a la positivi-

“ Punto fundamental dad del receptor hormonal) y decidirse según la edad de

la paciente para otros tipos histológicos con receptores
hormonales negativos. La linfadenectomía se realiza sólo
en caso de sospecha de adenopatía descubierta durante la
La calidad de la RM preoperatoria parece muy evaluación preoperatoria y/o la exploración quirúrgica.
importante, en particular en caso de fibroma cali- El diagnóstico de sarcoma uterino a menudo se rea-
ficado como atípico o sospechoso. En efecto, la liza de forma retrospectiva en el análisis histológico de
elección de la vía de acceso quirúrgico (intrincada la pieza de histerectomía o miomectomía y puede llevar
por la posibilidad de fragmentación del útero o no) a una revisión quirúrgica. Cuando el diagnóstico de sar-
puede modificarse en caso de mioma considerado coma se sospecha durante la valoración prequirúrgica, las
sospechoso o atípico. modalidades del acto quirúrgico deben adaptarse. Por lo
tanto, la cirugía es a menudo una etapa diagnóstica, pero
también es el primer tiempo terapéutico para los sarcomas
uterinos.
Tomografía computarizada Dada la rareza de los sarcomas uterinos, la descrip-
ción de las modalidades quirúrgicas ha sido objeto de
toracoabdominopélvica
muy pocas publicaciones de trabajos específicos y, lo más
La tomografía computarizada (TC) es necesaria para importante, de ningún estudio prospectivo aleatorizado.
evaluar la extensión de los sarcomas uterinos con un Durante el tratamiento quirúrgico de los sarcomas, la exé-
tiempo torácico debido al riesgo de metástasis. Se rea- resis debe ser oncológica, es decir, con margen de tejido
liza preferentemente con inyección de medio de contraste sano y sin fragmentación de la pieza quirúrgica. Coquard
yodado si la función renal lo permite. Incluye adquisición et al [19] informaron en una serie de 29 pacientes tratadas
torácica con reconstrucción en ventana de parénquima por sarcoma uterino que la supervivencia de las pacien-
y una adquisición abdominopélvica. Se buscan localiza- tes con resección quirúrgica completa fue mejor que la de
ciones secundarias a distancia, en particular pulmonar las pacientes con resección incompleta (supervivencia a 5
y ganglionar, pero también posibles complicaciones uri- años del 62% frente al 25%; p = 0,01).
narias por compresión. La tomografía por emisión de Los siguientes procedimientos se consideran
positrones acoplada a tomografía computarizada (PET-TC) «fragmentación uterina»: histerectomía vaginal o
no está indicada en primera línea, pero se está evaluando laparoscópica si el útero es fragmentado durante la
en varios estudios. extracción, miomectomía, histeroscopia quirúrgica o
la simple biopsia quirúrgica del tumor. El impacto pro-
nóstico de la fragmentación del útero se ha estudiado
Evaluación general en el trabajo de Morice et al [20] y el trabajo de Park
La evaluación preterapéutica incluye una valoración de et al [21] . Estos autores encontraron una diseminación
la operabilidad de la paciente, así como la ausencia de abdominopélvica más importante de la enfermedad, una
contraindicaciones quirúrgicas. menor supervivencia global y una menor supervivencia
Se realiza a través de una consulta anestésica asociada, sin recidiva en caso de fragmentación uterina.
según el estado general de la paciente, una evaluación car- Si se conoce el diagnóstico antes de la intervención qui-
diológica (consulta y ecografía). Se necesita un análisis rúrgica inicial, la vía de acceso escogida debe permitir la
de sangre preoperatorio y se puede añadir una evalua- exéresis del útero en una pieza para reducir el riesgo de
ción nutricional en caso de obesidad o desnutrición. En diseminación peritoneal o vaginal, así como realizar otras
caso de sarcoma en una paciente anciana (> 75 años), se maniobras de exéresis necesarias.
debe realizar una consulta de oncogeriatría para evaluar La laparotomía, en particular la laparotomía media, es
la operabilidad y la posibilidad de un posible tratamiento la vía de acceso preferida, sobre todo en caso de útero
adyuvante. grande. La vía de acceso vaginal y la cirugía laparoscópica
deben evitarse.

 Tratamiento Intervención quirúrgica

La intervención comienza con una exploración de toda
En las publicaciones, la actitud terapéutica de los sarco- la cavidad abdominopélvica en busca de una extensión
mas uterinos es muy heterogénea y varía según los centros locorregional del tumor (pelvis, peritoneo, cadenas gan-
y los períodos. La ausencia de un tratamiento estándar real glionares pélvicas y lumboaórticas, hígado). Se reseca
probablemente esté relacionada con la baja incidencia de cualquier elemento sospechoso y debe realizarse citología
la patología. peritoneal.
El tratamiento se basa esencialmente en la cirugía, El procedimiento de referencia es la histerectomía total
la radioterapia pélvica y la quimioterapia. Aunque su extrafascial con anexectomía bilateral. En caso de lesión
pronóstico es más precario que el de los sarcomas de cervical, la histerectomía debe extenderse a los parame-
tejidos blandos, estos tumores tienen un perfil evolutivo trios.
comparable y, por extensión, el lugar de los tratamientos El diagnóstico a veces se sospecha durante la interven-
adyuvantes a menudo se basa en el de los sarcomas de ción por el aspecto atípico de un mioma. Por desgracia,
tejidos blandos. la relevancia del estudio extemporáneo en el contexto de
los leiomiosarcomas es baja (sensibilidad del 20%) [22] .
Cirugía En caso de sarcoma uterino en estadios más avanzados
(estadio III con lesión ovárica, ganglionar), la histerecto-
En la mayoría de los casos, la cirugía es el trata- mía con anexectomía bilateral debe asociarse a la exéresis
miento de primera línea. Puede ser diagnóstica, pero de una posible localización metastásica (linfadenecto-
con un gran impacto terapéutico. La intervención qui- mía) [23] .

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En caso de sarcoma de estadio IV (lesión vesical, rec- hereditaria y cáncer de riñón [HLRCC]). En caso de diag-
tal, peritoneal, metástasis a distancia), la cirugía se decide nóstico radiológico de fibroma «atípico» y si el útero
en función de la morbilidad de la intervención. Cuando es voluminoso, se puede decidir con la paciente entre
hay extensión rectosigmoidea sin localización extrapél- dos opciones: una laparotomía de inmediato para no
vica y/o metastásica, se puede discutir la resección de la fragmentar la pieza o una fragmentación en una bolsa
unión rectosigmoidea, pero en las publicaciones no hay endoscópica hermética.
consenso respecto a esta actitud [23] . Debido a estos riesgos de diseminación, han surgido
Algunos autores han informado, en series cortas [24] , varias técnicas quirúrgicas que usan bolsas protectoras.
casos de preservación uterina en pacientes jóvenes que Muchos estudios han establecido la viabilidad de la frag-
desean mantener su fertilidad, sobre todo en los leio- mentación en una bolsa de extracción [29, 30] . No han
miosarcomas con un índice mitótico bajo. Dado el mal reportado una complicación quirúrgica, pero estas téc-
pronóstico de estos tumores, esta cirugía no se recomienda nicas de «protección» no han sido evaluadas por el
y, si el diagnóstico de leiomiosarcoma se realiza en una momento en términos de reducción del riesgo de dise-
pieza de miomectomía, se debe realizar una histerectomía minación. Dado que la prevalencia de malignidad no
de complemento con anexectomía bilateral. diagnosticada es muy baja, es muy poco probable que se
pueda realizar un ensayo en este criterio de valoración
Fragmentación de la pieza quirúrgica principal. Aunque se puede pensar que la fragmenta-
ción dentro de una bolsa reduce potencialmente el riesgo
y sarcomas de diseminación sarcomatosa, es probable que los tiem-
La fragmentación de una pieza quirúrgica es uno de los pos de disección, requeridos para una histerectomía o
pilares esenciales para la cirugía mínimamente invasiva miomectomía, también provoquen una diseminación en
por vía vaginal o laparoscópica, que permite en muchos caso de patología maligna desconocida. Se han descrito
casos evitar una laparotomía en caso de útero grande o varias alternativas quirúrgicas de fragmentación uterina
fibroma y/o de nuliparidad y vagina de dimensiones limi- en una bolsa, incluida la «bolsoscopia», la fragmentación
tadas. Sin embargo, este tema de la fragmentación de las «protegida» sobre una bolsa desplegada debajo de la pieza
piezas quirúrgicas apareció en los titulares de las noticias quirúrgica y la fragmentación «al aire libre» en una bolsa
médicas en 2014, luego de la alerta emitida por la Food (a través de un orificio de trocar agrandado o por vía vagi-
and Drug Administration (FDA) sobre el riesgo de disemi- nal).
nación maligna. Esta alerta de la FDA destacó el riesgo de Por el contrario, el exceso de precaución ante la sospe-
fragmentar un tumor uterino maligno no diagnosticado cha de sarcoma uterino desconocido no debe conducir a
debido a las dificultades del diagnóstico preoperatorio, en un aumento en la cirugía por laparotomía, ya que la mor-
particular el sarcoma. Tras esta alerta, Johnson y John- bilidad inducida y bien conocida de esta vía de acceso sería
son decidieron retirar su dispositivo de fragmentación del superior a la asociada con la fragmentación de un sarcoma
mercado. Según la serie, el riesgo de hallazgo fortuito de ignorado [31] .
sarcoma en caso de histerectomía por patología benigna
es del 0,2-0,6% [25–27] . Este riesgo parece aumentar con Fragmentación en «bolsoscopia»
la edad de la paciente: se multiplica por 36 en pacientes Esto implica colocar la pieza quirúrgica en una bolsa y
mayores de 65 años (IC 95%: 14,14-91,53) [25] . En Estados luego insuflar la bolsa después de haber reemplazado el
Unidos, las recomendaciones de buenas prácticas emitidas trocar de forma sellada. Para esta técnica, es necesaria una
por el American College of Obstetrician and Gynecolo- bolsa endoscópica de volumen muy grande (≥ 1.200 ml),
gists (ACOG) en 2014 alentaron el frotis cervicovaginal, adaptada al volumen de la pieza que se someterá a frag-
las imágenes pélvicas y la toma de muestras de endometrio mentación.
(biopsia o raspado) en preoperatorio. También se reco- Después de completar la histerectomía o la miomec-
mendó estar atento a la edad y el estado menopáusico de tomía, a través del trocar umbilical se inserta una bolsa
la paciente, así como a la rápida velocidad de crecimiento endoscópica en la que se coloca la pieza. Se extrae luego la
del fibroma y el riesgo genético de cáncer de endometrio. parte de la bolsa que se puede abrir por el trocar umbilical,
En Francia, la Agence Nationale de la Sécurité du Médi- que luego se retira. Sólo se exterioriza el cuello de la bolsa
cament (ANSM) emitió dos publicaciones, el 9 de mayo y endoscópica y se inserta el trocar de 15 mm (con llave de
el 18 de agosto de 2014, para concienciar a los cirujanos insuflación) después de haber ampliado, si hubiera sido
sobre este riesgo, sin prohibir, sin embargo, la práctica de necesario, la incisión de la aponeurosis. Luego se insufla
la fragmentación. También hay informes de miomas para- de forma directa en la bolsa por el trocar de 15 mm que
sitarios después de una fragmentación uterina en mujeres ya se ha introducido. A continuación se inserta la óptica
premenopáusicas [28] . en la bolsa a través del trocar. De este modo se coloca
Por supuesto, como actualmente no se sabe si las bol- la «bolsoscopia». Luego se inserta un trocar con balón de
sas de fragmentación son realmente eficaces para prevenir 5 mm a través de la bolsa retomando una de las incisiones
el riesgo de diseminación o el riesgo de agravación del laterales. El balón inflado de este trocar de 5 mm permite
pronóstico de los sarcomas, no es posible proponer una mantener el sellado correcto de la «bolsoscopia». A tra-
fragmentación para una pieza quirúrgica sospechosa de vés de este trocar lateral se puede introducir una óptica
ser un sarcoma. de 5 mm, usando el trocar umbilical para el dispositivo
El caso de los fibromas «atípicos» es muy particular. Se de fragmentación. Así colocado, esto permite estar en un
trata de fibromas que no son «típicos» y tampoco tienen espacio confinado para la fragmentación. Esta óptica de
las características del sarcoma. 5 mm permite fragmentar bajo un control visual satis-
Varias características «atípicas» se pueden observar de factorio. Por el trocar umbilical de 15 mm se introduce
forma aislada o asociadas (tumor único, tamaño superior el dispositivo de fragmentación. Hay que ser muy caute-
a 8 cm, contornos irregulares, endometrio inexplora- loso para evitar una ruptura de la bolsa (por la cuchilla
ble o engrosado, hiperseñal T1 y T2, heterogeneidad giratoria o la energía bipolar) y una lesión de los órganos
después de la inyección de gadolinio, alta señal de difu- adyacentes. Al final de la fragmentación, hay que retirar
sión, ADC bajo). Los posibles factores de riesgo asociados la bolsa por el trocar umbilical. El orificio lateral se puede
pueden ser informativos, pero no son determinantes. cerrar con un lazo hemostático antes de la extracción de
Algunos son comunes a los fibromas y sarcomas (origen la bolsa.
africano/afroamericano/caribeño), otros son específicos a Esta técnica probablemente se simplificará en un futuro
los sarcomas (edad avanzada, menopausia, tamoxifeno cercano tan pronto como se disponga de una bolsa endos-
a largo plazo, irradiación pélvica, antecedentes de reti- cópica con mangas para introducir al menos un trocar
noblastoma en la infancia, síndrome de leiomiomatosis adicional.

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Figura 11. Árbol de decisiones. Tratamiento de las

Metástasis metástasis [36] .

Metástasis Metástasis
aislada diseminadas

Resecable No resecable Tratamiento

sistémico ±
radioterapia
paliativa

Resección quirúrgica Tratamiento sistémico Cuidados

completa y/o radioterapia dirigida paliativos

Tratamiento sistémico y/o

Reconsiderar la cirugía
radioterapia postoperatoria

Fragmentación «protegida» por encima de una bolsa En el estudio de Chen et al [33] de 20 pacientes tratadas
desplegada debajo de la pieza quirúrgica por sarcoma de estadio I, nueve (45%) tenían afectación
Esta técnica consiste en desplegar una bolsa endos- ganglionar. Esto fue más frecuente en caso de tumor volu-
cópica (volumen > 1.200 ml) debajo del área de minoso, cuando hubo afectación miometrial profunda,
fragmentación. Esta bolsa cubre así una buena parte de la en leiomiosarcomas y en pacientes mayores de 65 años.
cavidad pélvica. Permite recuperar los pequeños fragmen- En una serie de Goff et al [34] , la afectación ganglio-
tos que caen durante la fragmentación. La elección del nar sólo se encontró en los estadios avanzados (recidiva
fragmentador en este tipo de cirugía probablemente tam- o diseminación intraperitoneal) de los leiomiosarcomas y
bién pueda desempeñar un papel preventivo. Incluso si en ninguno de los sarcomas del estroma endometrial.
no hay evidencia, es probable que los dispositivos de frag-
mentación con cuchilla giratoria (que a menudo son los Tratamiento quirúrgico de las metástasis
más eficaces) aumenten un poco el riesgo de diseminación Al igual que otros sarcomas de tejidos blandos, la resec-
por proyección, en comparación con la no giratoria (bipo- ción quirúrgica de las metástasis pulmonares ha mostrado
lar, por ejemplo). Aunque es una técnica tediosa, también un beneficio de supervivencia en pacientes con recidiva de
es posible la fragmentación con un bisturí endoscópico leiomiosarcoma uterino. En un grupo heterogéneo de 45
provisto de una cuchilla retráctil de seguridad. pacientes con sarcoma uterino, Levenback et al [35] comu-
Fragmentación al aire libre «protegida» en una bolsa nicaron supervivencias a 5 y 10 años del 43 y del 35%,
Esta técnica consiste en introducir la pieza quirúrgica respectivamente, después de la resección de metástasis
en una bolsa endoscópica, luego cerrarla y exteriorizarla, pulmonares aisladas (Fig. 11) [36] .
ya sea por la vagina (histerectomía total), por una colpo-
tomía posterior (histerectomía subtotal o miomectomía) Tratamiento quirúrgico de las recidivas
o por una incisión abdominal (incisión ampliada de un La recidiva locorregional de un cáncer pélvico se define
orificio de trocar). Bajo control visual directo, la pieza se como una recuperación evolutiva del tumor dentro del
fragmenta con bisturí frío. Un estudio reciente no mos- campo quirúrgico de una exéresis inicial curativa. Una
tró recidiva a los 6 meses en el grupo de fragmentación recidiva locorregional es una situación que plantea pro-
por vía vaginal en una bolsa de extracción de seis leio- blemas difíciles: afirmar el carácter aislado de la recidiva
miosarcomas morcelados en una bolsa hermética por vía locorregional, confirmarla mediante un estudio patoló-
vaginal [6] . gico, establecer el equilibrio exacto que condiciona la
operabilidad y apreciar las posibilidades de un trata-
Cirugía de anexos miento de recuperación.
Las recidivas suelen ser locorregionales y/o metastá-
La anexectomía se justifica por el riesgo de extensión
sicas. El objetivo de la cirugía es a veces paliativo, en
tumoral, pero también por la positividad de los receptores
particular para suprimir un obstáculo tumoral responsable
hormonales en algunos tipos de sarcoma. Esto se reco-
de un síndrome oclusivo.
mienda especialmente en caso de sarcoma del estroma
En el caso de una recidiva en un modo locorregio-
endometrial de bajo grado debido a la frecuencia de recep-
nal puro, se puede considerar un tratamiento quirúrgico
tores hormonales para este tipo de tumor. En los casos de
más agresivo, hasta la pelvectomía total. Si la paciente
sarcoma indiferenciado y leiomiosarcoma, la anexectomía
no recibió quimioterapia en el tratamiento inicial, enton-
no ha demostrado su interés, pero existe una partici-
ces puede ser considerada de acuerdo con las modalidades
pación anexial del 4% en el leiomiosarcoma [32] . Dada
comparables a las de los estadios IV.
la posibilidad de localizaciones secundarias ováricas, la
Las estrategias terapéuticas para las recidivas de sar-
anexectomía bilateral parece preferible, sea cual sea la
comas uterinos no están definidas debido a la baja
expresión de los receptores hormonales.
incidencia de esta afección, lo que dificulta los estudios.
Un estudio retrospectivo publicado en 2007 por Giun-
Omentectomía, linfadenectomía toli et al [37] se llevó a cabo con el objetivo de definir
La omentectomía y la linfadenectomía se deben efec- el lugar de la cirugía de reducción tumoral secundaria
tuar cuando existen lesiones dudosas en el epiplón y/o en el tratamiento de las recidivas locorregionales de los
adenomegalias pélvicas o lumboaórticas sospechosas [32] . leiomiosarcomas uterinos. Se incluyeron 208 pacientes
Si el epiplón se ve afectado, la omentectomía debe ser tratadas por un leiomiosarcoma uterino entre 1976 y
infragástrica. 1999, y de las cuales el 62% (128/208) tuvo una recidiva. El

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Figura 12. Árbol de decisiones. Tratamiento de las

Recidiva vaginal o pélvica recidivas pélvicas/vaginales [36] .

Sin radioterapia previa Radioterapia previa

O radioterapia Exploración quirúrgica

Exploración quirúrgica +
dirigida ± + resección o tratamiento
resección ± radioterapia
tratamiento sistémico o radioterapia
preoperatoria
sistémico dirigida

Recidiva confinada Recidiva

a la vagina extravaginal

Radioterapia Enfermedad Enfermedad

dirigida adyuvante pélvica extrapélvica

Radioterapia Tratamiento
dirigida sistémico

plazo promedio de aparición de la primera recaída fue de desde 2012 y considerados más quimiosensibles, así como
1,8 años. La primera recidiva fue locorregional en el 22% estadios más avanzados FIGO I-III.
de los casos, a distancia en el 58%, y local y a distancia En estadios avanzados, la quimioterapia puede estar
en el 20% de los casos. Entre las pacientes que se some- en la primera línea de tratamiento: doxorrubicina
tieron a una cirugía de citorreducción secundaria, ésta fue sola o asociada con ifosfamida, o la combinación de
completa en el 80% de los casos. gemcitabina-docetaxel [41] a partir de la segunda línea de
En análisis univariante, la cirugía de reducción secunda- tratamiento. La trabectedina se ha evaluado en el estu-
ria se asoció de forma significativa con un aumento en la dio de Monk et al en 2012 [42] con una tasa de respuesta
supervivencia específica desde el inicio de la primera reci- del 10% (respondedores a largo plazo) o incluso pazo-
diva. Ni la quimioterapia ni la radioterapia se asociaron de panib (Benson, 2016 [43] ), el único antiangiogénico que
manera significativa con un aumento de la supervivencia. tiene autorización de comercialización, con una tasa de
El carácter completo de la cirugía se asoció de forma sig- respuesta del 11%.
nificativa con un aumento en la supervivencia específica
después de la fecha de la primera recidiva. Un intervalo
mayor de 6 meses para la aparición de la primera recidiva Radioterapia
se asoció significativamente con un mejor pronóstico.
En análisis multivariante, la presencia simultánea de Existen muy pocos datos sobre la radioterapia pélvica en
recidiva locorregional y a distancia se considera un factor la patología sarcomatosa. Parece estar indicado para esta-
desfavorable. El tratamiento quirúrgico de las recidivas y dios más avanzados después de la cirugía completa para
un plazo de recidiva superior a 6 meses se asociaron de limitar el riesgo de recidiva, pero sin pruebas de mejoría
forma significativa con un aumento de la supervivencia. en la supervivencia global. No se encontraron diferencias
Dado que no existe una alternativa curativa al trata- en cuanto a las recaídas y la mejoría en la supervivencia
miento quirúrgico, la resección quirúrgica, si es posible, se global. La radioterapia pélvica se realiza de forma selectiva
recomienda en todas las pacientes con recidiva de sarcoma tras la evaluación de las comorbilidades de la paciente y
uterino. de sus antecedentes de irradiación, de forma adyuvante
En el caso de una recidiva del sarcoma en forma de o neoadyuvante en función del tipo histológico y esta-
metástasis pulmonar única o hepática accesible a la resec- dio del sarcoma uterino. También se puede considerar con
ción quirúrgica, se debe discutir la cirugía de exéresis, fines paliativos. Varía entre 40 y 65 Gy.
ya que puede permitir el control de la enfermedad [35, 38] El uso de radioterapia postoperatoria es el protocolo
(Fig. 12). más común. También se puede utilizar de forma paliativa
o neoadyuvante.
Un estudio reciente informó que, en un estadio
Quimioterapia localizado, la radioterapia adyuvante no mejoró la super-
vivencia de las pacientes, a diferencia de los estadios más
En situación adyuvante, para los leiomiosarcomas de avanzados [44] (aunque este estudio incluye análisis de car-
estadio FIGO I de alto riesgo, se utiliza doxorrubicina a la cinosarcomas).
dosis de 60 mg/m2 /21 días en seis ciclos (esquema alterna- En la actualidad, es difícil llegar a una conclusión sobre
tivo de 80 mg/m2 durante 48 horas en cuatro ciclos) [39] . las indicaciones y el lugar de la radioterapia en los casos
La combinación gemcitabina-docetaxel + adriamicina es de sarcoma uterino. Su indicación debe discutirse en una
una alternativa que se evalúa en un ensayo de fase 3 [40] . El reunión multidisciplinaria caso por caso dependiendo del
ensayo SarcGyn, que compara la quimioterapia mejorada tipo histológico, el estadio, la edad y los antecedentes de
con adriamicina-cisplatino-ifosfamida (API-AI) + radiote- cada paciente.
rapia con la radioterapia sola en situación adyuvante,
muestra una mejora significativa en la supervivencia sin
recidiva en el grupo de quimioterapia + radioterapia sin Terapia hormonal
mejora significativa de la supervivencia global. Uno de
los sesgos de este estudio es la inclusión de carcinosar- La principal indicación para la terapia hormonal adyu-
comas asociados con tumores epiteliales endometriales vante es el ESS de bajo grado debido a la positividad

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Evaluación de Vigilancia o
Estadio I
la operabilidad quimioterapia

Quimioterapia
Estadio II, III y/o radioterapia
Operable No operable ESS de alto grado dirigida
UUS
Leiomiosarcoma
Quimioterapia
Estadio IVA
Histerectomía total ± Radioterapia ± y/o radioterapia
anexectomía bilateral quimioterapia

Quimioterapia ±
Estadio IVB radioterapia
Tratamiento adyuvante paliativa

Figura 15. Árbol de decisiones. Tratamiento del sarcoma del

Figura 13. Árbol de decisiones. Evaluación de la operabilidad
estroma endometrial (ESS) de alto grado, leiomiosarcoma y
de la paciente [36] .
sarcoma uterino indiferenciado (UUS) después de una cirugía
completa (excepto en el estadio IVB) [36] .

Vigilancia
Estadio I

ESS debajo
grado
Estadio II, III, IVA
Hormonoterapia

Hormonoterapia
“ Punto fundamental
Hormonoterapia Reunión de concertación multidisciplinar
Estadio IVB ± radioterapia Como con todos los cánceres ginecológicos,
paliativa
las historias clínicas deben discutirse conjunta-
Figura 14. Árbol de decisiones. Tratamiento del sarcoma del mente entre cirujanos, oncólogos, radioterapeutas
estroma endometrial de bajo grado (ESS) después de una cirugía y radiólogos. Debido a la baja incidencia de sar-
completa (excepto en el estadio IVB) [36] . coma, es necesario presentar las historias clínicas
en una reunión multidisciplinaria para sarcomas.
de los receptores hormonales. Las posibles terapias hor-
monales son el acetato de megestrol y el acetato de
medroxiprogesterona. También se están estudiando las
antiaromatasas y los análogos de la hormona liberadora  Potencial evolutivo local
de la hormona luteinizante (LH-RH). El tamoxifeno está
contraindicado en la patología sarcomatosa. Para el leio-
y locorregional
miosarcoma con receptores hormonales positivos, puede
Los diversos estudios muestran que los sarcomas uteri-
administrarse como terapia adyuvante para prevenir la
nos son tumores agresivos, con una alta tasa de recaídas
recaída o la recidiva.
locales y metastásicas. Estas recaídas ocurren con más fre-
cuencia en los primeros 2 años después del tratamiento.
Actitud terapéutica Las recaídas locorregionales se presentan con mayor
frecuencia como un tumor centropélvico que invade la
Cuando el diagnóstico de sarcoma uterino se hace de vagina, la vejiga, el recto y el peritoneo pélvico.
forma preoperatoria, es necesario comenzar con una eva- El órgano más afectado por una evolución metastásica
luación de la operabilidad de la paciente, en particular si es el pulmón, y el tumor responsable es principalmente el
se trata de una etapa localmente avanzada que requiere leiomiosarcoma (cuyas metástasis pulmonares represen-
una cirugía de resección oncológica pélvica amplia. tan más del 60% de los casos). Los pulmones son el primer
Clásicamente, la cirugía debe proponerse como una órgano filtrante del drenaje venoso del útero.
opción de primera línea si es posible. Se puede realizar Un estudio de autopsias de larga data, realizado en el
radioterapia o quimioterapia neoadyuvante para reducir Roswell Park Memorial Institute [45] , en el que participaron
el volumen del tumor y posiblemente permitir la ciru- 73 pacientes que murieron de sarcoma uterino, clasificó
gía en una etapa posterior, si esto es imposible desde el los sitios metastásicos en orden de frecuencia. Primero se
principio. encontraron metástasis pulmonares y de la cavidad peri-
La evaluación de la operabilidad se obtiene a través de toneal, seguidas de adenopatías pélvicas y lumboaórticas
la evaluación morfológica (RM y TC toracoabdominopél- y metástasis del parénquima hepático. La afectación ósea
vica ± PET-TC) y de la evaluación del estado general de la y cerebral fue menos frecuente. Las metástasis a distan-
paciente a través de una consulta de anestesia, una evalua- cia, que afectan a otros órganos, se asociaron de forma
ción nutricional y una consulta oncogeriátrica, si la edad significativa con la presencia de metástasis pulmonares.
de la paciente es superior a 75 años (Fig. 13). En cambio, eran independientes de la extensión intrape-
Después de la cirugía completa, el tratamiento adyu- ritoneal y ganglionar. La evolución metastásica se realiza
vante de los sarcomas uterinos depende del tipo por vía hematógena, pero también por vía linfática. Sin
histológico y del estadio del tumor. En efecto, debido a embargo, en una etapa temprana, cuando la enfermedad
la positividad de los receptores hormonales de los ESS de permanece confinada al útero, el compromiso ganglionar
bajo grado, su tratamiento adyuvante incluye la terapia es excepcional.
hormonal combinada con radioterapia dependiendo del En el estudio de El Husseiny [7] , el índice de recidiva fue
estadio de la enfermedad (Fig. 14). del 71%, incluyendo un 31% de metástasis a distancia y
Respecto al leiomiosarcoma, el ESS de alto grado y un 27,5% de recaídas abdominales.
el UUS, el tratamiento adyuvante incluye quimiotera- Las recaídas varían según la histología. El leiomiosar-
pia y/o radioterapia dependiendo del estadio. La terapia coma tiene de manera significativa más recaídas locales
hormonal puede estar indicada dependiendo del estado que las otras histologías. Los sarcomas del estroma endo-
hormonal del tumor (Fig. 15). metrial de bajo grado tienen significativamente menos

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metástasis. La mayoría de las recaídas locales se produ- nocarcinoma endometrial, pero no lo es para el sarcoma
cen en pacientes con tumores de alto grado que no han uterino, ya sea en análisis univariante o multivariante.
sido irradiadas.
Invasión vascular o linfática
 Factores pronósticos En la serie de Rovirosa et al [48] , la invasión vascular o
linfática se encuentra en el 89% de los casos en los estadios
avanzados (III y IV), frente al 23% en los estadios precoces.
Los factores pronósticos registrados en las publicacio-
No se encontró ninguna invasión de los espacios vascu-
nes se refieren a todos los sarcomas, el estadio inicial de la
lares o linfáticos en pacientes de vida prolongada. Es el
enfermedad y la edad. El estudio de los factores pronósti-
único factor pronóstico significativo para la superviven-
cos pretende evaluar el riesgo de diseminación metastásica
cia sin evolución metastásica. Para Denschlag et al [2] , la
y de recidiva locorregional de estos tumores.
presencia de invasión vascular o linfática sólo predice la
supervivencia en el leiomiosarcoma.
Generales
Grado histológico
Estadio de la Federación Internacional
de Ginecología y Obstetricia El grado histológico se encuentra a menudo como factor
pronóstico, con una menor supervivencia en los sarcomas
Todos los estudios identifican el estadio FIGO en el de alto grado [7] . El grado, definido por Norris y Taylor, es
momento del diagnóstico como el factor pronóstico más el factor de pronóstico más importante para los ESS.
importante [2, 5, 7, 46, 47] . Es un factor predictivo para la
supervivencia general y la supervivencia sin recidiva. El
pronóstico es aún más desfavorable y la supervivencia aún Según el estadio
más reducida a medida que avanza el estadio FIGO.
El estudio de Rovirosa et al [48] , publicado en 2002, En los estadios precoces, los principales factores de pro-
que estudia los factores pronósticos de una serie de 60 nóstico son el tamaño del tumor (las lesiones de gran
sarcomas uterinos, diferencia los tumores en dos gru- tamaño tienen un pronóstico más desfavorable) y la inva-
pos, dependiendo de si el estadio FIGO es precoz (I o sión de los espacios vasculares y linfáticos, cuya presencia
II) o avanzado (III y IV). Los resultados muestran una afecta de forma significativa a la supervivencia global o
influencia significativa del estadio inicial del tumor en la sin evolución metastásica, según los autores.
supervivencia global a los 2 y 5 años, pero también en la Por el contrario, en los tumores de estadio avanzado,
supervivencia sin recidiva (locorregional o metastásica). estos factores pronósticos no parecen ser significativos. El
único factor que parece influir en la supervivencia global
Edad y estado menopáusico y sin recidiva es el tipo histológico.
La mayoría de los estudios utilizan la edad de la paciente
en el momento del diagnóstico como factor de pronóstico. Según el tipo histológico
La supervivencia general y la supervivencia sin recidiva
se asocian de manera significativa con la edad [2, 5] . Las Leiomiosarcomas
pacientes más jóvenes tienen un mejor pronóstico que En el estudio de Wu et al [50] , en el que participaron 51
las pacientes mayores, con un valor de corte a los 50 años pacientes con leiomiosarcoma uterino, los factores pro-
para Kokawa et al [46] . nósticos significativamente asociados con el aumento de
Los estudios de Chauveinc et al [47] del Instituto Curie la supervivencia y la disminución de las recidivas fueron
identifican el estado menopáusico como factor pronós- la edad inferior a los 50 años en el momento del diagnós-
tico, con una menor supervivencia de las pacientes tico, el recuento mitótico inferior a 15, el estadio precoz
menopáusicas en el momento del diagnóstico. (I), el bajo grado y el pequeño tamaño del tumor (infe-
rior a 11 cm). Para Bodner et al [51] , se agregan la ausencia
Tipo histológico de invasión vascular y poca invasión del miometrio. Para
Para la mayoría de los autores, las medianas de super- Pautier et al [5] , el factor pronóstico predominante para el
vivencia global y sin recidiva son de 18 meses en los leiomiosarcoma es el índice mitótico.
sarcomas del estroma endometrial y de 10 meses en los
leiomiosarcomas [8] , sin que se observen diferencias signi- Sarcoma del estroma endometrial
ficativas debido al bajo número de casos.
El pronóstico global de los ESS sigue siendo mejor que
La mayoría de los estudios muestran, de forma cons-
el de otros sarcomas uterinos. El factor pronóstico predo-
tante, un mejor pronóstico para los sarcomas del estroma
minante para los ESS es el grado (mejor pronóstico para
endometrial de bajo grado.
el bajo grado).
En general, el factor pronóstico predominante es el
estadio, ya que todas las pacientes con un tumor de
estadio avanzado (III y IV) tienen un pronóstico signifi-
cativamente más desfavorable, sin que haya diferencias  Seguimiento/vigilancia
estadísticas necesariamente significativas entre los dife-
rentes tipos histológicos [49] . La vigilancia inicial debe ser regular debido al alto riesgo
de recidiva en los primeros 2 años después del diagnóstico.
Tamaño del tumor El esquema de vigilancia se basa en una exploración física
cada 3 meses durante 2 años y luego cada 6-12 meses.
En los estadios precoces (I y II), sin distinción del tipo
Consiste en una exploración física general y ginecológica
de sarcoma uterino, Rovirosa et al [48] encuentran una
minuciosa (cicatriz del fondo vaginal).
influencia del tamaño del tumor en la supervivencia espe-
La TC toracoabdominopélvica debe realizarse cada 3-
cífica. Un tamaño tumoral superior a 8 cm se considera un
6 meses durante 2 años, y luego cada 6 meses durante 2
factor de mal pronóstico.
años. En la actualidad, no hay indicación para la práctica
sistemática de la RM pélvica o la PET-TC en la vigilancia.
Invasión del miometrio Las pacientes serán informadas de los síntomas que
Para Chauveinc [47] , entre otros [7] , la invasión del deben conducir a una consulta rápida. En efecto, la educa-
miometrio es un factor pronóstico importante para el ade- ción terapéutica es esencial, la hemorragia ginecológica,

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urinaria o digestiva debe alertar a las pacientes e impulsar- [14] Takeuchi M, Matsuzaki K, Nishitani H. Hyperintense ute-
las a consultar fuera de las visitas de vigilancia. Lo mismo rine myometrial masses on T2-weighted magnetic resonance
sucede respecto a los síntomas sistémicos como la pérdida imaging: differentiation with diffusion-weighted magnetic
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caso de tumor, que normalmente se limita al cuerpo rine sarcomas from benign leiomyomas. Eur Radiol 2009;19:
uterino. La linfadenectomía se realiza sólo en casos de ade- 2756–64.
nomegalia sospechosa descubierta durante la exploración [17] Ueda M, Otsuka M, Hatakenaka M, Sakai S, Ono M, Yoshi-
quirúrgica. La histerectomía se debe realizar sin fragmen- mitsu K, et al. MR imaging findings of uterine endometrial
tación uterina. Por lo tanto, la laparotomía parece ser la stromal sarcoma: differentiation from endometrial carcinoma.
Eur Radiol 2001;11:28–33.
vía de acceso más apropiada para evitar esta fragmenta-
[18] Takeuchi M, Matsuzaki K, Yoshida S, Kudo E, Bando Y,
ción. El diagnóstico preoperatorio no siempre es fácil. Se Hasebe H, et al. Adenosarcoma of the uterus: magnetic reso-
basa en la biopsia endouterina en caso de sarcoma del nance imaging characteristics. Clin Imaging 2009;33:244–7.
estroma o la RM pélvica preoperatoria. En tumores de [19] Coquard R, Romestaing P, Ardiet JM, Mornex F, Sentenac I,
estadio más avanzado y/o metastásicos, a veces pueden Gérard JP. Uterine sarcoma treated by surgery and postopera-
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P. Combe.
Service de chirurgie cancérologique gynécologique et du sein, Hôpital européen Georges-Pompidou, AP–HP, 20, rue Leblanc, 75015 Paris,
France.
M.-A. Lefrère-Belda.
Service d’anatomie-pathologie, Hôpital européen Georges-Pompidou, AP–HP, 20, rue Leblanc 75015 Paris, France.
L. Fournier.
A. Bellucci.
Département d’imagerie médicale, Hôpital européen Georges-Pompidou, AP–HP, Faculté de médecine, Université Paris Descartes, 20, rue
Leblanc, 75908 Paris cedex 15, France.
X. Deffieux.
Service de gynécologie obstétrique et médecine de la reproduction, AP–HP, Hôpital Antoine-Béclère, 92140 Clamart, France.
A.-S. Bats.
Service de chirurgie cancérologique gynécologique et du sein, Hôpital européen Georges-Pompidou, AP–HP, 20, rue Leblanc, 75015 Paris,
France.

Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo: Cornou C, Lécuru F, Combe P, Lefrère-Belda MA, Fournier L, Bellucci
A, et al. Sarcomas uterinos. EMC - Ginecología-Obstetricia 2019;55(2):1-15 [Artículo E – 620-A-40].

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