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Microtia: Anomalías y Clasificación Auditiva

Este documento proporciona información sobre la microtia, una malformación congénita del oído externo que causa alteraciones en la forma del pabellón auricular. Define la microtia, describe su clasificación y grados de severidad, e indica que puede causar desde leves hasta profundas pérdidas auditivas dependiendo del grado. También examina posibles causas como factores genéticos y ambientales durante el embarazo, así como el impacto de esta condición en las estructuras del oído.

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Microtia: Anomalías y Clasificación Auditiva

Este documento proporciona información sobre la microtia, una malformación congénita del oído externo que causa alteraciones en la forma del pabellón auricular. Define la microtia, describe su clasificación y grados de severidad, e indica que puede causar desde leves hasta profundas pérdidas auditivas dependiendo del grado. También examina posibles causas como factores genéticos y ambientales durante el embarazo, así como el impacto de esta condición en las estructuras del oído.

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TALLER: MICROTIA

Realizado por:
Daniela Pérez Vargas
Deicy Carolina Márquez Naranjo
Isabela Gómez Sánchez
Maria Camila Cortés Calderón
Manuela Cortez Gómez

Asignatura:
Anatomofisiología de Habla y Audición

Docente:
Sandy Paola Meza Martínez

Fundación Universitaria María Cano

Medellín, Antioquia

23 de abril de 2023
MICROTIA

DEFINICIÓN:

Las anomalías congénitas pueden ser estructurales, funcionales y metabólicas. Es un

problema que básicamente afecta el desarrollo del bebé dentro del vientre materno. (Dr. Carlos

Giugliano, s.f.). Estas pueden ocasionar defectos en la apariencia del cuerpo humano o en

algunos casos afectar el funcionamiento y/o ambos. Algunos de los defectos como las

malformaciones del oído externo son problemas estructurales que pueden ser fáciles de

detectar, es decir, que son identificables justo en el momento del nacimiento.

Las malformaciones del oído externo son alteraciones anatómicas que se presentan en

el desarrollo del bebé durante el proceso de gestación. Estas suelen ser de origen congénito.

La embriología del oído inicia en la 4° semana de gestación y las malformaciones auriculares

ocurren entre la 4° y 6° semana de gestación. Dentro de estas anomalías se incluye la microtia

la cual es definida por la Dr. Maria A. Clavería (2013) como una anomalía o malformación

congénita del oído externo (pabellón auricular). Su nombre hace referencia al tamaño

(micro=pequeño) y a su morfología (otia=estado de la oreja) que puede presentarse en forma

variable. En otras palabras, se caracteriza por la alteración del desarrollo en la forma del

pabellón auricular.

INCIDENCIA:

De acuerdo con un artículo publicado por Caracol Radio en el año 2019, en Colombia

6.4 de cada 10.000 nacidos vivos presentan microtia. Conforme con un estudio realizado por el

Instituto de Genética Humana de la Pontificia Universidad Javeriana publicado en Caracol

Radio, Bogotá es la ciudad con más casos de microtia reportados en todo el mundo. Asimismo,
indican que el 09 de noviembre se conmemora el día Internacional de la Concientización de la

Microtia en Colombia.

Según la Dr. Beatriz González cirujana plástica (2019), el 90% de los casos, los

pacientes presentan microtia en un sólo oído, la cual es denominada como microtia unilateral,

aunque también se presentan casos de microtia bilaterales, esta anomalía predomina

mayormente en la población masculina. El 60% de las microtia unilaterales ocurren en el lado

derecho. Más del 80% de los pacientes con anomalías congénitas del oído externo presentan

hipoacusia conductiva del lado del oído afectado. (León, 2018).

CLASIFICACIÓN DE LA MICROTIA:

Como bien se menciona anteriormente, la microtia es una afectación en la forma del

oído por lo que se encuentra en la literatura que, en 1926, Hermann Marx publicó el primer

sistema de clasificación para las anomalías congénitas del oído externo, el cual es uno de los

más utilizados en la actualidad. Desde entonces, diferentes clasificaciones han sido propuestas

basadas en el aspecto quirúrgico y embriológico de la lesión. (“Microtia-atresia: aspectos

clínicos, genéticos y genómicos - SciELO”) La mayoría de los clínicos utilizan el sistema de

clasificación de Hunter, el cual se describe a continuación: (Roberson et al., 2013)

- -Tipo I: el oído externo es pequeño y la aurícula conserva su mayor parte de la

estructura normal. El meato auditivo externo suele estar presente.

- -Tipo II: el oído externo es moderadamente anómalo. La aurícula puede tener forma de

gancho, S o signo de interrogación (figura 1).

- Tipo III: el oído externo es una estructura rudimentaria de tejido blando, sin cartílago; el

pabellón auricular no tiene aspecto normal.


- Tipo IV: Anotia, donde todas las estructuras del oído externo están ausentes. (Elham

El-Saiid et al., 2016)

Sin embargo, se pudo encontrar otra clasificación de la microtia que es utilizada en el

Estudio Colaborativo Latino Americano de Malformaciones congénitas (ECLAMC). Marín,

López & Zarante, (2006).

- Microtia I: se reconocen todas las partes del pabellón auricular.

- Microtia II: solo queda el borde del hélix.

- Microtia III: solo hay partes del pabellón auricular son reconocibles.

- Microtia IV: Anotia, ausencia del pabellón auricular.

Figura 1: Tomada de Stanford Medicine, 2019.


CAUSAS:

Diferentes estudios científicos no han llegado a la conclusión clara sobre cuáles son las

causas específicas de la microtia. Sin embargo, se encontraron posibles causas que pueden

desencadenar una malformación en el pabellón auricular.

La microtia es una malformación de origen congénito, es decir, que su causa puede ser

genética, genes que pueden tener alguna alteración, cambio o mutación que les impide

funcionar correctamente en el período comprendido entre la tercera y décima semana de

gestación. El oído externo y medio derivan de los dos primeros arcos branquiales, de la primera

hendidura ectodérmica y del primer saco endodérmico según la teoría de Wood y Jones. (Orfila

& Tiberti, 2016).

Tomado de la Revista Pediatría Electrónica, 2015.

También se puede asociar a una combinación compleja de factores que pudieron

causar la malformación, como: consumo de medicamentos no aptos durante el embarazo;

productos químicos o tóxicos, por ejemplos el alcohol (se ha sabido que el síndrome alcohólico

fetal es la causa de la microtia en algunos bebés) o sustancias psicoactivas; Infecciones

durante el embarazo o falta de nutrientes. (Defectos Congénitos, 2021). Así mismo, se

encontraron otras posibles causas de la microtia, las cuales son las siguientes: bloqueo de la
irrigación sanguínea debido a la presión por el posicionamiento del feto contra el interior de la

madre o por el cordón umbilical durante el primer trimestre, lo que provoca el subdesarrollo del

oído externo o por una caída en los niveles de oxígeno durante el primer trimestre, lo que

provoca que el oído interrumpa su desarrollo. (“Microtia - Stanford Children’s Health - Stanford

Medicine Children's Health”) (Stanford Medicine, 2019).

PÉRDIDA AUDITIVA:

Las malformaciones del oído externo en algunas ocasiones se asocian a

malformaciones del oído medio, ocasionando importantes pérdidas de audición. En la siguiente

tabla se observa el nivel de pérdida auditiva según el grado de la microtia.

Grados de microtias Nivel de audición

Grado1 27.5 db

Grado 2 60.9 db

Grado 3 76.8 db

Grado 4 mayor de 80 db

Según la clasificación del Bureau Internacional de Audiofonología (BIAP), el grado de

pérdida auditiva puede ser:

- Normoaudición: se considera audición normal de 0 a 20 dB.


- Leve: el umbral está ubicado entre 21 y 40 dB, presenta dificultad leve para reconocer

el habla a distancia, aun en medio silencioso. Esta pérdida no muestra alteraciones

significativas en la adquisición y desarrollo del lenguaje.

- Moderada: la hipoacusia se encuentra entre 41 y 70 dB, la persona escucha y tiene un

habla conversacional solamente a una distancia cercana que dificulta la comprensión y

el desarrollo del lenguaje.

- Severa: la pérdida auditiva se sitúa entre los 71 y 90 dB, el sujeto oye y posee un habla

conversacional gritada. En esta categoría se utiliza la lectura labial y es imprescindible

el empleo de audífonos.

- Profunda: se sitúa entre 91-120 dB, siendo afectadas las funciones de alerta,

orientación, estructuración temporo-espacial y desarrollo social – intelectual.

- Total o cofosis: Superior a 120 dB. ARÉVALO MACHUCA, N. M., & SALAMEA

SAQUINAULA, M. D. (2016).

PARTE DEL OÍDO QUE AFECTA Y POR QUÉ:

La microtia se observa como anomalía que afecta el oído externo, esta depende de unos

grados de severidad en la malformación. La cual se describirán las características de cada grado:

Grado I: se observará el oído externo con una malformación leve, conducto pequeño

pero presente, con oído medio normal, con cadena presente y deformidad variable. Celularidad

mastoides buena.
Grado II: se encuentra malformación moderada, CAE ausente, oído medio pequeño y

deformado, el martillo y yunque deformado, celuridad mastoides bueno.

Grado III: se presenta El lóbulo de la oreja está presente, pero en una posición diferente,

por lo general hay un poco de cartílago. Representa la ausencia del pabellón auricular y el

tímpano llamado agenesia. Este es el grado más frecuente.

Y por último se presenta el Grado IV, donde las características con pabellón auricular

ausente, malformación severa, hipoplasia del oído medio y pobre de celularidad mastoides. José

A. Rivas y Héctor F. Ariza (2007).

Está alteraciones o malformación del oído externo se produce por múltiples causas tales

como, el feto padece de un cambio o anomalía en un solo gen, alterando el desarrollo de los dos

arcos braquiales en la tercera y cuarta semana de gestación, también se puede presentar está

malformación debido a consumos de medicamentos no aptos y de bebidas alcohólicas durante

el embarazo.

CASO CLÍNICO:

Paciente masculino de 16 años de edad, ingresa al servicio de audiología en compañía

de su madre, con remisión por otorrinolaringología con antecedente de microtia grado III en el

oído izquierdo, a quien nunca se le ha practicado una cirugía estética reconstructiva del

pabellón auricular, el cual requiere valoración audiológica para examinar su capacidad auditiva.

El usuario refiere pérdida auditiva monoaural, episodios de tinnitus, problemas en la

identificación de fuentes sonoras y fallas en la discriminación fonémica en oído izquierdo. A la

exploración, se aprecia pabellón auricular derecho normal, con conducto auditivo externo de

tamaño promedio de unos 7 mm de diámetro, tímpano íntegro y normal. Se solicita la


realización de otoscopia y acumetrías: vocal; Weber; Rinne y Schwabach, con el fin de

identificar o descartar hipoacusia.

RESULTADO DE OTOSCOPIA:

Oído derecho: El aspecto normal es translúcido, permitiendo la observación de las

estructuras subyacentes; tímpano normal con coloración blanco nacarado; posición de la

membrana timpánica normal, levemente cónica sin perforaciones con textura lisa y delgada.

Oído Izquierdo: Al realizar la observación del oído izquierdo se percibe, alteraciones en

el desarrollo del pabellón auricular, presentando agenesia y atresia del CAE, asocia la

existencia de un pabellón pequeño y mal formado, por lo cual no es posible realizar una

valoración de otoscopia.
RESULTADOS DE ACUMÉTRICAS

Acumetría vocal:

Para la prueba de acumetría vocal, se ubica al paciente con una distancia de 50 a

75cm del evaluador, enmascarando el oído derecho, el evaluador inicia pronunciando

palabras susurradas, cambiando la intensidad de la fonación del evaluador. En este test se

obtuvo como resultado una pérdida del nivel auditivo del oído izquierdo del 60 db, con

problemas en la identificación de fuente sonora y fallas en la discriminación fonémica.

Prueba de Weber:

Para la siguiente prueba se hace uso de dos diapasones de 250 y 500 HZ se posiciona

el tallo del diapasón vibrante en el vértex craneal del joven, se le explica dicha prueba, se le

brinda indicación, de que en el momento de realizar la prueba que nos indique por cuál de los

dos oídos percibe el sonido. El usuario manifiesta percibir el sonido por el oído izquierdo, la

prueba de weber lateralizado a OI, obteniendo como resultado se asocia una hipoacusia

conductiva ipsilateral.

Prueba de Rinne:

En la realización de esta prueba se presenta un resultado POSITIVO en su oído

derecho, pero en su oído izquierdo en la vía aérea es NEGATIVO y en la prueba ósea

presenta el oído izquierdo se encuentra (-) asociando una hipoacusia conductiva.

Prueba de Schwabach:

Se realiza la cuarta prueba al usuario, para esta acumetría se utiliza un diapasón 250 y

de 500 HZ , se ubica el tallo del diapasón en el hueso mastoides izquierdo, se le dará

indicación de que nos informe cuando deje de sentir el sonido, y el evaluador realizará la
misma función. Dando como resultado de la prueba, que existe un Schwabach alargado, ya

que el paciente nos manifestó sentir el sonido por más tiempo que el del evaluador.

RESULTADOS

ACUMETRÍA
OD OI

Acumetría con voz Voz susurrada presente Voz gritada presente

Weber Lateralizado al oído izquierdo

>

Rinne Positivo (+) Negativo (-)

Schwabach Normal Alargado


Referencias

Arévalo machuca, n. m., & Salamea Saquinaula, m. d. (2016). características de la microtia en

pacientes de 0 a 20 años de consulta externa de otorrinolaringología del hospital Vicente corral

moscoso 2010 – 2014. (““características de la microtia en pacientes de”) ecuador.

Asociación Microtia España. (2013). Encuentro Familias Microtia: Que es la Microtia y Ayudas a

la audición (Dra. Ma A. Clavería) [YouTube Video]. In YouTube.

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Beatriz González Meli. (2019, March 16). Audición y microtia: ¿cómo afecta a la audición? |

Doctora Meli. Doctora Meli. https://www.doctorameli.com/blog/audicion-y-microtia/

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Dr. Carlos Giugliano V. (s.f.). Malformaciones Auriculares. Capítulo 31.

Elham El-Saiid, Mahmoud, S., Moussa, H., Nagwa Meguid, & Ehab Ragaa. (2016). Microtia: A

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Jaramillo, C., & Luis. (n.d.). GUÍA DIDÁCTICA EXAMEN DE OÍDO TALLER: LABORATORIO DE

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