Discrasias de las

Células
Plasmáticas Bachilleres:
Nelsy Monsalve
Elianny Vargas
Gianela Javitt
Maria Pereira
Cesar Osorio
 Discrasia de Células Maria Pereira

Plasmáticas

Los trastornos de células plasmáticas son un grupo

diverso, de enfermedades de etiología desconocida.

Se caracteriza:
Proliferación Presencia de una
desproporcionada inmunoglobulina o
subunidad polipeptídica
de un clon único de estructural y
células B electroforéticamente
homogéneas
(monoclonal)

Los trastornos de las Comienzan cuando una

células plasmáticas sola célula plasmática se
son pocos frecuentes multiplica en exceso
 El grupo resultante de células
genéticamente idénticas (clon) produce una
gran cantidad de un solo tipo de anticuerpo
(inmunoglobulina)

Las células plasmáticas se

desarrollan a partir de las células B
(linfocitos B), un tipo de glóbulo
blanco (leucocitos) que normalmente
produce anticuerpos

Estas proteínas ayudan al

organismo a combatir
infecciones.
 Cada línea clonal de células plasmáticas
está dedicada a sintetizar una
Las células plasmáticas están presentes inmunoglobulina específica que consiste
principalmente en la médula ósea y los en 2 cadenas pesadas idénticas y 2
ganglios linfáticos cadenas livianas idénticas

Normalmente se produce un ligero exceso

Aparece en la médula ósea los linfocitos B
de cadenas livianas y es habitual la
ingresan en los tejidos linfoides periféricos
excreción urinaria de pequeñas cantidades
como ganglios linfáticos, bazo e intestino

La proliferación desproporcionada de un
Ahí comienzan a diferenciarse en células clon produce un aumento de la
maduras que pueden responder, cada una, concentración sérica de su producto, la
a una cantidad limitada de antígenos proteína de la inmunoglobulina
monoclonal (proteína M)
Después de hallar el antígeno apropiado,
algunos linfocitos B presentan Las proteínas M pueden consistir en
proliferación clonal a células plasmáticas cadenas pesadas o livianas o solo
un tipo de cadena
 Presentan mayor riesgo
de contraer infecciones 


Cuando existe un aumento de

células plasmáticas anormales
puede ocurrir:

Invadir y dañar varios tejidos El anticuerpo producido por el

y órganos clon respectivo puede lesionar
órganos vitales en especial los
Los trastornos más frecuentes son:
riñones y los huesos
✔ Gammapatía monoclonal de significado
incierto
✔ Mieloma Múltiple
✔ Macroglobulinemia
✔ Enfermedades de las cadenas pesadas
 Gianela Javitt

ENFERMEDADES DE LAS CADENAS PESADAS

Discrasias de células plasmáticas neoplásicas
que se caracterizan por la sobreproducción de
cadenas pesadas de inmunoglobulinas
monoclonales.

Si una única célula plasmática se multiplica en exceso,

el grupo resultante de células genéticamente idénticas
produce una gran cantidad de un único tipo
de anticuerpo.

Este anticuerpo está compuesto por un solo

clon, por tanto se llama anticuerpo
monoclonal

Cada Ig consta de dos cadenas pesadas: gamma (IgG), alfa (IgA), mu (IgM), delta
(IgD) o épsilon (IgE) y dos cadenas ligeras (kappa o delta).
 Las enfermedades de las cadenas pesadas se clasifican
según el tipo de cadena pesada producida:
• Enfermedad de cadenas alfa: enfermedad de Seligman

Afecta a pacientes niños o jóvenes (entre 20 y 30 años)

Puede presentarse de dos formas:
-La intestinal, forma parte del espectro de trastornos hoy en día incluidos bajo el
término de enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado (EIPID).

-La respiratoria, que es menos común.

El cuadro clínico es el de un síndrome de mala
absorción:
• diarrea crónica Tratamiento
•dolor abdominal • Tetraciclina Y Metronidazol
• La astenia • Tratamientos habituales para
• pérdida de peso son linfomas agresivos
•acropaquia
• Enfermedad de cadenas gamma: enfermedad de Franklin

Afecta sobre todo a individuos alrededor de los 60 años, aunque también se ha

descrito en niños y adultos jóvenes, y se presenta como síndrome
linfoproliferativo crónico.
Síntomas: Tratamiento puede variar:
• Fiebre • Pacientes asintomáticos habitualmente no
• Aumento de tamaño de los se les trata y se someten a controles
ganglios linfáticos periódicos
• Esplenomegalia • A los pacientes con casos más agresivos se
•hepatomegalia les somete a tratamientos de quimioterapia.
• Enfermedad de cadenas mu: enfermedad de Forte

Afecta a individuos de cualquier edad y se presenta como un síndrome

linfoproliferativo crónico, que asemeja a una leucemia linfática crónica (LLC)

Su tratamiento acostumbra a ser el propio de una LLC

 MACROGLOBULINEMIA
● Aunque muchos pacientes no presentan síntomas, en algunos
de ellos pueden aparecer hemorragias anómalas, infecciones
bacterianas recurrentes y fracturas óseas como consecuencia
de una osteoporosis grave.
● Se requieren análisis de sangre y de la médula ósea para llegar
al diagnóstico.
● La macroglobulinemia no tiene cura, pero es posible retardar
su progresión mediante el empleo de medicamentos
antineoplásicos (quimioterápicos).

Elianny Vargas
 SINTOMAS
Muchas personas con macroglobulinemia no presentan síntomas y el
trastorno se descubre por casualidad cuando se encuentran niveles
elevados de macroglobulina en un análisis de sangre de control.

Cefalea Fatiga Confusion Mareo

 DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
DIAGNOSTICO TRATAMIENTO
● Análisis de Sangre ● Corticoesteroides
● Prueba de viscosidad de suero ● Quimioterapia
● Biopsia de la médula ósea ● Plasmaferesis
 Nelsy Monsalve
3
GAMMAPATIA
Se producen en más
MONOCLONAL DE del 5% de las personas
mayores de 70 años
SIGNIFICADO INCIERTO
1 2
Es una afección en la cual
4
hay una proteína anormal, El trastorno ocurre con
conocida como proteína mayor frecuencia en
monoclonal o proteína M, hombres mayores
en la sangre. Pero no causan problemas de
salud importantes a menos
Se desconoce la causa precisa de la que evolucionen hacia un
mieloma o un trastorno grave
afección pero los cambios genéticos y
de linfocitos B asociado.
los desencadenantes ambientales
parecen jugar un papel.
 FACTORES DE RIESGO
Los factores que incrementan el riesgo de desarrollar
gammapatía monoclonal de significado incierto incluyen los
siguientes:
• ANTECEDENTES FAMILIARES
• LA EDAD Puedes tener un riesgo más alto de
La edad promedio en el desarrollar gammapatía monoclonal de
momento del diagnóstico significado incierto si otras personas en
es de 70 años. tu familia tienen la afección. • SEXO
• RAZA La gammapatía
Los africanos y los
monoclonal de significado
afroamericanos son más
incierto es más común en
propensos a experimentarla que
los hombres.
las personas de raza blanca
 SINTOMAS
Por lo general, las personas con Algunas personas pueden
gammapatía monoclonal no tener un sarpullido o
experimentan signos o síntomas problemas nerviosos

Sin embargo, el anticuerpo monoclonal

puede unirse a los nervios y producir
adormecimiento, hormigueo y debilidad.
Diagnostico
Este trastorno suele ser asintomático
Las personas con este trastorno Por lo que casi siempre se descubre por
también son más propensas a tener casualidad cuando se realizan pruebas de
una pérdida de la densidad ósea y laboratorio con otros propósitos, como por
fracturas ejemplo determinar las proteínas en la sangre
 CADA AÑO, APROXIMADAMENTE EL 1 % DE LAS
COMPLICACIONES PERSONAS CON GAMMAPATÍA MONOCLONAL DE
SIGNIFICADO INCIERTO
DESARROLLAN CIERTOS TIPOS DE CÁNCERES EN LA
SANGRE U OTRAS ENFERMEDADES GRAVES, TALES
COMO LAS SIGUIENTES:

MIELOMA MÚLTIPLE

AMILOIDOSIS DE CADENA LIGERA

MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM

LINFOMA

Otras incluyen fracturas óseas, coágulos sanguíneos y

problemas renales.
TRATAMIENTO
LA GAMMAPATÍA MONOCLONAL
DE SIGNIFICADO INCIERTO no
requiere tratamiento. Pero es
probable que tu médico te
recomiende chequeos
periódicos para monitorear tu
salud, probablemente a partir
de los seis meses posteriores a
tu diagnóstico.
 Cesar Osorio

MIELOMA MULTIPLE
¿QUE ES? FACTORES DE RIESGO
Es un cáncer de las células ● Antecedentes familiares
plasmáticas que ocurre cuando se ● Edad
multiplican en exceso ● Sexo
● Raza
● Obesidad
 MIELOMA MULTIPLE
CLINICA DIAGNOSTICO
Dolor en los huesos
Prueba de Laboratorio
Osteoporosis
Biopsia de Medula
Anemia
Radiografía, Resonancia
Leucopenia Magnética

Hipercalemia Prueba Analitica

Deshidratación

Confusion
 MIELOMA MULTIPLE
TRATAMIENTO

TRATAMIENTO TRATAMIENTO
LOCAL SISTÉMICO

● Cirugia ● Trasplante de
● Radioterapia Células Madre
● Corticoides
● Quimioterapia
GRACIAS