Enfermedad de Alzheimer.

La demencia es degenerativa, progresiva e imparable.

Afecta a la corteza cerebral  demencia cortical porque la pérdida de funciones empieza por
estructuras y conexiones corticales.

Reciben nombre en función de donde empiezan, en la EA  Hipocampo, corteza entorrinal.

Demencia Primaria es IRREVERSIBLE, DEGENERATIVA, PROGRESIVA, INCURABLE.

Demencia Secundaria: procesos de deterioro cognitivo que se producen como consecuencia

de un déficit NO orgánico, REVERSIBLE siempre y cuando se trate farmacológicamente la causa
que las produce. Por ejemplo, déficit de vitamina B12 puede producir demencia.

Una demencia se ha formado ANTES de que se noten los primeros síntomas, ahí es dónde
conviene diagnosticarlos porque 10-15 años después acabará degenerando.

Persona se puede morir DE DEMENCIA (en posición fetal, no puede tragar, no esfínteres) y CON
DEMENCIA (por otra causa médica).

Demencias SUBCORTICALES se pueden tener con o sin demencia mientras que las corticales
son demencias siempre.

Las demencias primarias corticales, lo farmacológico sólo ayuda a los síntomas, el tto.
psicológico es más efectivo (sobre todo para las familias), mientras que el neuro es más para el
paciente. Hacer que el avance sea más lento, dar herramientas para que no tenga problemas.
Problemas al relacionarse, al no poder responder a las demandas del medio entra en crisis o
reacción catastrófica en el peor de los casos.

- Pierden pensamiento abstracto  se quedan con la literalidad de lo que le dices (crea

impotencia y malestar). El tto. NPS evita estos problemas.
- La falta de referencias visuales ante la falta de luz por las noches les confunde aún más.
- Las crisis provocan que el deterioro se produzca más rápido. Lo peor que puede pasar es
que la persona tenga una crisis catastrófica.
- Ayudar con lo que tiene preservado.
- Evitar que pasen cosas, explicar a la familia lo que puede pasar aquí y ahora (recomendable
que haya al menos 2 familiares).

Neuropsicología de las demencias:

El 90 % de las demencias son:

- EA (+ prevalente)
- D. vascular
- D. por cuerpos de Lewy
- Demencia frontotemporal (DFT)

Predominio del déficit de MEMORIA para el diagnóstico. Repercusión en el diagnostico de otras

demencias no mnésicas. Demencias NO CORTICALES.

Cuadros de criterios diagnósticos EXAMEN.

EA: Inicio insidioso, curso progresivo, déficit memoria episódica anterógrada  dificultad para
codificar y almacenar info reciente.

- Progresiva amnesia retrograda con gradiente temporal.

- Memoria autobiográfica remota relativamente preservada
- Déficit en la memoria verbal y visual
- Déficit inicial de atención, lenguaje y funciones ejecutivas (perdiendo lo último que se ha
adquirido, principalmente razonamiento abstracto).

Afectación precoz de estructuras temporales mediales, daño temporal medial  hipocampo,

zona alrededor del hipocampo (giro hipocampal) y corteza entorrinal. ATROFIA CEREBRAL.

Visoespacial-ventral  vía del qué, lenguaje (frontal izquierdo), visual.

Perfil neuropsicológico.

- Problemas de orientación temporal, espacial y personal. Primero la espacial (sólo en

lugares nuevos al principio, luego en lugares conocidos y, por último, en su propia casa).
Después orientación temporal se evalúa con la fecha. Por último, personal, te pueden decir
en que año han nacido, pero no cuantos años tienen, cuántos nietos tienen.
- Trastorno de memoria episódica verbal y visual (HD y HI)
- Reducción de la capacidad intelectual
- Déficit visoconstructivos (praxias constructivas (ej. dibujo del pentágono))
- Déficit en la memoria semántica: afectados los lóbulos temporales que contienen los
almacenes de memoria semántica.
- Déficit de lenguaje por anomia, déficit de memoria semántica y reducción de la fluidez
verbal. Se pierde vocabulario y sobretodo, fluidez verbal
- Déficit de FFEE, formación de conceptos, abstracción, solución de problemas, anticipación,
planificación, secuenciación, monitorización de la conducta
- Déficit de atención; siempre se ve comprometida, al perderse conexiones y, por tanto, vías
para que se procese la información.
- Reducción de la velocidad de procesamiento

Características de la evaluación:

El material presentado debe contener al menos 10 EE diferentes (info verbal, no verbal,

contenido semántico, memoria, atención)

- Debe presentarse al menos en 3 ocasiones consecutivas

- Debe incluir un recuerdo diferido (memoria)
- Debe incluir una prueba de reconocimiento entre 2 y 10 minutos después.

Resultados de la avaluación:

a. Mucha diferencia entre recuerdo libre inmediato y recuerdo libre diferido. El recuerdo
libre diferido da mucha info sobre el estadio de la demencia.
b. Reconocimiento MAL
c. Atenuación del efecto de primacía (las primeras son las que peor recuerdan)
d. Poca mejora con claves semánticas (mientras que en el DCL sí)
e. Muchas intrusiones (falsos positivos porque en el reconocimiento dicen que sí a todo,
también decir palabras que no se incluían en la lista)
TAVEC diagnostica EA en estadios leves porque el recuerdo diferido es peor que el inmediato,
porque con claves semánticas lo hacen mal.

También test de memoria visual  solo pasar test de la figura de Rey, pero siempre y cuando
las praxias estén bien (tiene que poder copiar bien para evaluar el recuerdo). Hay otro test
como TAVEC, pero en memoria visual.

Esta más preservados:

- Memoria implícita preservada

- Efecto Priming: un estímulo afecta a la reacción ante otro estímulo que se presenta
después.
- Aprendizaje incidental: se evalúa con el test de claves
- Condicionamiento clásico
- Aprendizaje no asociativo

Otros déficits en FASES INICIALES:

- Atención selectiva (atender a EE relevantes inhibiendo los irrelevantes)

- Desinhibición de respuesta
- Atención alternante (cambio de foco)

Conforme avanza la enfermedad

- Atención dividida
- Atención sostenida
- Procesos afásico-apráxico-agnósicos

LENGUAJE:

- Anomia
- Vacío de contenido
- Bien órdenes sencillas, mal órdenes complejas
- Lectura en voz alta, repetición, pronunciación y articulación preservadas.

GNOSIAS:

Aparecen estadios avanzados

PRAXIAS:

Constructiva, del vestir, conceptual y de producción en fases más avanzadas

Demencia vascular:

Control de los factores de riesgo vascular clave para prevenir demencia. Gran variabilidad para
la cantidad de posibilidades vasculares.

Demencia multiinfarto: como originalmente se llamó a la demencia vascular. MÁS GENERALES

Por afectación de grandes vasos que afectan a la corteza y pequeños vasos que producen
alteraciones subcorticales. Ej. señor de la ferretería con fase de confusión
Demencia por infartos estratégicos:

Por afectación focal (síndrome de la circunvolución angular y demencia talámica).

- Demencias subcorticales secundarias a lesiones de pequeño vaso (demencia vascular

subcortical)
- Demencias por hipoperfusión cerebral
- Demencias hemorrágicas
o Hematoma subdural, hemorragia subaracnoidea, hematomas cerebrales
- Demencia mixta:
o Demencia vascular + Alzheimer
- Demencia vascular hereditaria

Las más frecuentes son las subcorticales.

Criterios diagnósticos de la Demencia Vascular:

- Deterioro de la M y además otras dos funciones cognitivas.

- Evidencia de ECV por técnicas de neuroimagen
- Relación temporal entre la ECV y la aparición de demencia: 3 meses tras ACV para el
inicio del deterioro cognitivo.

Diagnostico DIFERENCIAL de EA- Demencia vascular

1. Basado en:
o Historia clínica
o Examen físico y neurológico
o Entrevista psiquiátrica
o Técnicas de neuroimagen
o Perfil neuropsicológico
2. Diferencias neuropsicológicas
o Déficit de M en fases iniciales de la EA
o Déficit de Atención, bradipsiquia, FFEE en las fases avanzadas de la demencia vascular
isquémica subcortical.
3. Características neuropsiquiátricas

Depresión, apatía, labilidad emocional no está claro que se produzcan solo en D vascular.
ANTES VASCULAR QUE ALZHEIMER

4. Trastorno en la marcha, déficit motores o sensitivos, incontinencia urinaria, en fases

iniciales de la D vascular, mientras que en EA en fases más avanzadas.

Demencia por cuerpos de Lewy

- Fluctuaciones del nivel de conciencia

- Parkinsonismo (por afectación de GB)
- Alucinaciones visuales
- Hipersensibilidad a los neurolépticos  empeoran los síntomas

Cuerpos de Lewy en corteza cerebral, sustancia negra, locus coeruleus y sistema colinérgico de
los GB (ganglios basales). Afectación occipital bilateral y mayor flujo en lóbulo temporal medial
derecho.
Funciones cognitivas afectadas:

- Atención
- FFEE: iniciación, perseveración, fluidez verbal fonética, abstracción, funciones
visoespaciales, visoperceptivas y visoconstructivas; praxias constructivas, reconocimiento
visual.
- Alucinaciones visuales
- Memoria episódica preservada
- Orientación mejor que la EA
- Recuerdo diferido mejor que en la EA

Demencias frontotemporales: DFT

- Demencia frontotemporal (DFT)

- Demencia semántica (DS) o afasia primaria fluente progresiva
- Afasia primaria no fluente progresiva

Da lugar a las APP (afasias progresivas primarias, presentan anomia, pero no tienen problemas
de memoria). Evolucionan de manera irreversible.

APP:

- Fluida o demencia semántica

- No fluido: anomia muy severa, conciencia de enfermedad absoluta, evoluciona muy rápido
- Logopénica

Variante frontal  DFT

La demencia empieza por la zona orbifrontal y ventromedial  FFEE. En fases más avanzadas
también la dorsolateral  MUCHOS PROBLEMAS DE CONDUCTA. Sin conciencia de
enfermedad

Preservado:

- Orientación en espacio y tiempo

- Funciones visoespaciales
- Praxias de producción (todas)
- Percepción
- Memoria autobiográfica

Afectada:

- FF:
o Fluidez verbal
o Planificación

Mejoran con pistas, EM (elección múltiple) y reconocimiento.

Criterios diagnósticos DFT:

Esenciales:

- Pérdida de las normas de comportamiento social

- Deterioro de la capacidad de autorregulación de la conducta
- Embotamiento emocional y déficit de introspección

Secundarios:

- Pérdida de cuidado e higiene corporal

- Rigidez e inflexibilidad mental
- Distracción y falta de persistencia
- Hiperoralidad y cambios alimentarios
- Conducta perseverativa y estereotipada (perseveraciones=
- Conductas de utilización (tener algo siempre en las manos).

Agrupación de síntomas: riesgo de drogodependencias

- Apatía-abulia
- Desinhibición-impulsividad
- Disminución de la autoconciencia y autoconocimiento
- Embotamiento emocional- pérdida de empatía
- Conductas psicopáticas- pérdida de las normas morales
- Cambio en patrones alimentación- conductas compulsivas
- Depresión- euforia
- Ansiedad-irritabilidad
- Quejas hipocondriacas
- Etc.

El lenguaje en la DFT:

- Reducción de la espontaneidad y de la fluencia verbal

- No inicia conversación de manera espontánea
- Habla lacónica y estereotipada
- Menos frecuente es lo contrario, no parar de hablar
- Evoluciona a estereotipias verbales: hacer siempre lo mismo y de la misma manera
- Mal lenguaje expresivo, pero bien el automático
- Comprensión verbal BÁSICA preservadas
- Denominación preservada
- Lectura preservada
- Comprensión escrita y preservada
- Escritura reducida y preservada

Diagnostico diferencial:

En fases iniciales solo trastornos psiquiátricos, no alteraciones cognitivas. Descartar problemas

sintomáticos tratables.

Diferenciar de la EA variante frontal, demencias subcorticales y otras demencias frontales

(enfermedad de Creutz “vacas locas”)

Demencia semántica:

Ej. elefante señora

- Deterioro selectivo de la memoria semántica (caras, colores, sabores, sonidos): agnosia

asociativa.
- Mucha anomia – parafasias semánticas
- Alteración de la comprensión de palabras aisladas

Alteraciones neuroconductuales:

o CONDUCTAS estereotipadas y obsesivas

o Inflexibilidad cognitiva y conductual
o Intereses restringidos y poco útiles

Evaluación de la memoria semántica

Test de fluidez verbal semántica (FAS semántico)

Test de denominación de objetos (si sabe lo que es  anomia y si no sabe  agnosia)

- Comprensión y conocimiento del significado de las palabras ¿qué es un elefante? 

auditiva
- Identificación de dibujos bajo orden  ¿qué es esto?
- Sirve para llenarlo de agua(anomia) y beber vs no sé (agnosia)
- Conocimiento del significado de los conceptos (Test de la pirámide y la palmera). Test
estrella.
- Reconocimiento e identificación de caras familiares y personajes famosos.