Cardiopatías congénitas
→Defectos estructurales del sistema cardiovascular presentes en el momento del nacimiento. 8 de cada 1000 RN vivos presentan algún tipo
de malformación cardiaca
Frecuencia relativa de las CC
-CIV 25-30% -Estenosis valvular aortica 4-7% -Doble salida del v. derecho 1-2%
-CIA 5-8% -Transposición de las grandes art. 3-5% -Otras 5-10%
-Persist. Del ductus arterioso 6-8% -Hipoplasia del corazón izq e hipoplasia del derecho 1-3%
-Coartacion de aorta 5-7% -Tronco arterioso 1-2%
-Tetralogia de fallot 5-7% -Anomalia total del r. venoso 1-2%
-Estenosis valvular pulmonar 5-7 % -Atresia tricúspidea 1-2%
Dx prenatal: evaluación ecográfica es a partir de las 18 - 20 s.
Antecedentes:
EMBARAZO: ▪ Infecciones virales: rubeola , cosackie /▪ Drogas /▪ Medicamentos: Sales de Litio, Anfetaminas, Hidantoína, Estrógenos y
Progesterona
▪ Enfermedades: Diabetes, Lupus / Genéticos : genes mutantes / Anomalías cromosómicas: S. Down, Turner, Trisomía 13 y 18
▪ Familiar con Cardiopatía Congénita
La presentación clínica en el lactante pequeño:
Soplos, cianosis, IC o la combinación de ambas. Sospechar cardiopatía→ cuando tenga uno o más defectos
extra cardiacos; asociación con síndromes malformativos (sme de down, marfan y williams).
SIGNOS DE ALERTA: pálido, reticulado o gris, pulsos débiles o TA ↓, cianosis que no responde al O2, FC >220
Cianosis: Depende de la concentración de hb reducida (no oxigenada) y no de la saturación de la misma. Con
niveles normales de Hb se empieza a evidenciar cianosis con valores de saturación <85%. Puede ser cianosis
central (asociada a desaturación arterial, trastornos cardiacos, respiratorios o del SNC) o periférica
(producida por enlentecimiento circulatorio con saturación normal). Conductas a seguir:
-Controlar la sat con aire ambiental, interrogar buscando factores predisponentes a infección o HT pulmonar
persistente (asfixia, aspiración meconial), rx de tórax para descartar infecciones pulmonares, test
de hiperoxia para identificar el origen de la cianosis. La falta de rta al test→ ecocardiograma
Soplo: si es sintomatico → asociado a cianosis, IC y alteración de pulsos se realiza evaluación
cardiológica urgente. Si es asintomatico y detectado en examen de rutina se hace evaluación
cardiológica no urgente. En ambos casos: rx tórax, ECG, sat de O2 y ecocardiograma.
Insuficiencia cardiaca: Contrariamente a lo que ocurre en el adulto donde la etiología es isquémica (enfermedad coronaria), la IC de las CC es
provocada por sobrecargas. Esta sobrecarga puede ser de volumen como en el caso de una comunicación interventricular (CIV), de presión
como en una coartación de aorta (Coa Ao) o mixta (CIV más Coa Ao). En el neonato los mecanismos compensadores de la IC son precarios por
lo tanto se desarrolla con más rapidez y las posibilidades de estabilización sostenida con tto médico son menores. En estos niños el miocardio
es básicamente sano por lo que al eliminar la sobrecarga el pronóstico es bueno
•Con shock: mala perfusión distal, relleno capilar >2 seg., pulsos distales ausentes, oligoanuria, acidosis metabólica → PG 1, ecocardio
•Sin shock: diuréticos, vasodilatadores, inotrópicos → ecocardiograma. EN AMBOS CASOS DERIVACION A CENTRO TERCIARIO
Anamnesis: disnea, dificultad para alimentarse, mal incremento ponderal, sudoración.
Examen físico: taquicardia, taquipnea, retracción costal, hepatomegalia, cardiomegalia, pulsos femorales ausentes o débiles (coa. De aorta)
Causas cardiológicas de IC
•Desde el nacimiento: Disfunción miocárdica, Anormalidades hematológicas, Cardiopatía estructural.
•1 a 2 semana de vida: Cardiopatía estructural est. aortica, coart. aortica, hipoplasia de cavidades izquierda, ATRV, DAP. Disfunción miocárdica
•1 a 2 meses: Cardiopatía estructural CIV,CANAL AV, Tronco arterioso, est. aortica, coar. aortica, est. mitral, CIA, ATRVP, Disfunción miocárdica
Causas no cardiológicas: sepsis, metabólicas, hipoxia perinatal
CIV (comunicación interventricular)
La mas frecuente (>25% de las cc). Se clasifica según localización en membranosas , musculares, subpulmonar o tipo canal. Pueden ser únicas o
múltiples o formar parte de una malformación mas compleja como Tetralogía de Fallot.
Según tamaño: restrictivas (es pequeña y se acompaña de presión baja en la arteria pulmonar) y no Restrictivas (grande no restrictiva: tienen
presión alta en VD y en la AP. El monto del cortocircuito depende de las RVP.) Fisiopatología: cortocircuito de izquierda a derecha
Clínica:
-CIV pequeña: asintomática. Se las descubre por la auscultación de un soplo sistólico paraesternal en un examen de rutina.
-CIV grande presenta síntomas de IC: TAQUICARDIA, TAQUIPNEA, HEPATOMEGALIA, ALT DE LA ALIMENTACIÓN Y RETARDO DE CRECIMIENTO.
Las infecciones respiratorias de origen viral los descompensan.
Examen físico: precordio activo, soplo Holosistólico paraesternal, R2 reforzado (signo de ht pulmonar) y soplo meso diastólico de
Hiperflujo (producido por el paso de sangre del VI al VD). Hay que tener en cuenta que los soplos de la CIV no siempre resultan audibles en el
período neonatal (gradiente bajo debido a RVP elevada).
Dx:
Rx tórax: En CIV pequeña es normal. En CIV grandes se evidencia dilatación de cavidades izquierdas y de arteria pulmonar y signos de
hiperflujo con edema pulmonar.
ECG: Hipertrofia biventricular a predominio izquierdo.
Ecocardiograma: Hace el diagnostico. Muestra el tamaño y la ubicación de la CIV.
Pronostico: Un número importante de CIV pequeñas (30-50%) y un número menor de CIV grandes (< 10%) se cierran espontáneamente.
- Las musculares y las perimembranosas (en menor medida) tiene mayor posibilidades de cierre. Las CIV grandes no reparadas pueden
desarrollar enfermedad vascular obstructiva al cabo de algunos años. La CIV subpulmonar puede provocar insuficiencia aórtica y son
quirúrgicas en todos los casos
Tratamiento:
CIV pequeña: control clínico y profilaxis de endocarditis infecciosa. Pueden realizar actividad física normal.
CIV grandes: el objetivo es controlar la IC y evitar el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar.
Medico: diuréticos, digital y vasodilatadores y de la respuesta depende la cirugía.
Quirúrgico: el cierre así tiene excelentes resultados aun en condiciones clínicas adversas e independientemente de la edad.
CIA (Comunicación interauricular)
De acuerdo a su localización se clasifica en OSTIUM SECUNDUM (el mas fcte), OSTIUM PRIMUN, SENO VENOSO SUPERIOR O INFERIOR.
Fisiopatología: Se produce un corto circuito de izquierda a derecha en diástole con sobrecarga de volumen de las cavidades derechas. El grado
del cortocircuito depende del tamaño y la compliance ventricular.
Clínica: Asintomática en su mayoría cierran espontáneamente. Un 10% desarrollan IC. El hallazgo mas característico es el desdoblamiento
amplio y fijo del R2 cardiaco.
-Auscultación: soplo sistólico de eyección en foco pulmonar secundario a hiperflujo. Los síntomas se presentan en la tercera década de la vida.
Manifestaciones tardías: IC, ARRITMIAS AURICULARES E HIPERTENSIÓN PULMONAR.
Dx:
-Rx tórax: discreta cardiomegalia con signos de hiperflujo
-ECG: HVD con bloqueo incompleto de rama derecha.
-Ecocardiograma: realiza el dx
Tto: selectivo. En caso de O. secundum puede usar dispositivos.
Ductus arterioso persistente
Es una comunicación vascular entre la aorta torácica distal a la subclavia y el origen de la rama izquierda de la arteria pulmonar. Es una
estructura vital para el feto que se cierra poco después de nacimiento.
Fisiopatología: se produce un cortocircuito de izquierda a derecha con aumento del flujo pulmonar y sobrecarga de izquierda a derecha.
Clinica: El ductus pequeño no se acompaña de síntomas. El diagnóstico suele hacerse al auscultar un soplo sistólico muchas veces inespecífico.
Cuando el ductus es grande el precordio es activo los pulsos son amplios la presión diferencial esta aumentada, se ausculta un soplo continuo y
aparecen signos de IC. El aumento de la intensidad del R2 y la disminución del soplo harán sospechar hipertensión pulmonar.
Dx:
-Rx tórax: Es normal en el ductus pequeño y muestra cardiomegalia con signos de hiperflujo pulmonar cuando el ductus es grande
-ECG: El ductus grande muestra signos de HVI.
-Ecocardiograma: Es suficiente para confirmar el diagnóstico.
Tto: tiene indicación de cierre. El objetivo es la prevención de la endocarditis infecciosa en el pequeño y la IC y la enfermedad vascular
pulmonar en el grande. Puede cerrarse con medicación, por cateterismo (en ductus <2-3mm) o quirúrgico.
Estenosis valvular aortica
Fisiopatología:
Estenosis de la válvula aórtica: Las hojuelas (cúspides) de la válvula aórtica se vuelven gruesas y rígidas o se fusionan entre sí. Estos problemas
hacen que la abertura de la válvula se estreche lo que reduce o bloquea el flujo sanguíneo del corazón al resto del cuerpo.
Regurgitación de la válvula aórtica: La válvula aórtica no se cierra de forma correcta, lo que causa que la sangre fluya hacia atrás hasta la
cavidad inferior izquierda del corazón (ventrículo).
Clínica: Soplo cardíaco, dolor u opresión en el pecho, mareos, fatiga después de una actividad o tener menos capacidad para estar activo,
ritmo cardiaco irregular, falta de aire, en particular durante una actividad enérgica o acostado, no comer lo suficiente (principalmente en niños
con estenosis de la válvula aórtica), no subir lo suficiente de peso (principalmente en niños con estenosis de la válvula aórtica).
Dx: rx / ECG
Tto: La cirugía para reparar o reemplazar una válvula aórtica a menudo se hace con una cirugía a corazón abierto. A veces se puede hacer una
cirugía cardíaca mínimamente invasiva, que usa incisiones más pequeñas que las que se necesitan en la cirugía a corazón abierto, o con un
procedimiento con cateterismo.
Pronostico: La mortalidad asociada a las valvulotomías en edad neonatal ronda el 10-15%. Estos procedimientos logran reducir el gradiente a
través de la válvula a menos de la mitad en más del 90% de los casos.
Aproximadamente el 10-15% de los pacientes desarrollan insuficiencia aórtica severa tras la intervención. El porcentaje de reoperacion es de
5% a los 10 años y de 35-50% a los 20 años del procedimiento inicial. En niños mayores, la mortalidad asociada a la plástica aórtica es menor al
5%, con una chance de reoperación alejada de hasta el 50%. Si bien la cirugía de Ross presenta baja mortalidad, las causas de reoperación son
múltiples y frecuentes. El recambio de homoinjerto es realizado en 5-20% de los pacientes antes de los 10 años de haberse realizado el Ross.
Por otro lado, la neoaorta sufre dilatación y hasta el 10% de los pacientes deberán ser reoperados por esta causa.
Coartación de aorta
Es el estrechamiento de la luz de la aorta. La ubicación habitual es desde la aorta distal a la arteria subclavia
izquierda. Puede presentarse aislada o asociada a otras malformaciones como hipoplasia del arco aórtico,
válvula aortica bicúspide, estenosis subaortica y CIV.
Preductal: la mas frecuente. La coartación se sitúa antes del conducto arterioso, común en la infancia asociado a
defectos intracardiacos.
Postductal: la coartación esta distal al conducto arterioso. En adultos y no asociado a algún defecto.
Fisiopatología: La Coa Ao que se manifiesta en el neonato produce una sobrecarga aguda de presión que conduce rápidamente a IC y a edema
de pulmón. En el niño mayor origina una sobrecarga crónica de presión que lleva a una hipertrofia concéntrica del VI con desarrollo de
colaterales
Clinica: En el lactante pequeño produce IC precoz, no es infrecuente que se manifieste por shock cardiogénico en la 2da semana de vida al
cerrarse el ductus y se confunda con un shock séptico.
- Puede no haber diferencias entre los pulsos de los miembros inferiores y superiores debido a la existencia de un ductus permeable o de un
bajo gasto cardíaco severo.
- Cuando la CoaAo es ductus dependiente (preductal) se observa cianosis diferencial: el ductus arterioso (posterior a la coartación) permite
que la sangre que va al pulmón se desvíe hacia la aorta y mantiene una saturación de O2 en cuerpo inferior relativamente normal. Por el
contrario, la sangre que sale del VI hacia la aorta, no puede pasar correctamente debido a la coartación y por lo tanto las arterias que llevan
sangre al cuerpo superior (ramas del cayado) no tienen un flujo adecuado generando cianosis en el cuerpo superior.
-En el niño mayor es generalmente asintomática.
Mas frecuentes: hipertensión arterial, disminución o ausencia de los pulsos femorales o la auscultación de un soplo sistólico paraesternal que
se irradia al dorso. IC precoz que se manifiesta con shock cardiogénico en la 2 semana de vida que confunde con sepsis.
Dx:
-Rx tórax: RN→ cardiomegalia con signos de edema pulmonar. NIÑO MAYOR→ silueta de tamaño normal o ligeramente aumentada.
-ECG: En el recién nacido HVD, en el niño mayor HVI.
-Ecocardiograma: realiza diagnostico al igual que la RMN (alternativa cuando la ecografía resulta insuficiente)
Tto: La mayoría de los neonatos requieren estabilización previa con tto de prostaglandinas. El tto en el niño asintomático es la cirugía
alrededor del año, pero en el lactante pequeño sintomatico es al momento del diagnostico. En los mayores de 6 años se puede considerar la
colocación de un stent por cateterismo. La angioplastia con balón no esta indicada para el tto de la CoAo nativa pero es el método de elección
para tratar la recoartacion de aorta.
Tetralogía de Fallot
Es una malformación caracterizada por el desplazamiento anterior del septum infundibular (la
pared que separa los ventrículos esta direccionada hacia el tracto de salida del VD) generando:
-Obstrucción al tracto de salida del VD de grado variable que puede circunscribirse al
infundíbulo pulmonar o extenderse al anillo valvular, al tronco y las ramas pulmonares.
-Hipertrofia del VD
-CIV grande no restrictiva subaórtica
-Dextraposicion de la aorta
Fisiopatología: Depende del grado de obstrucción pulmonar.
Cuando la obstrucción es importante (circunstancia frecuente), el cortocircuito a nivel de la IV
es de derecha a izquierda lo que determina hipoxemia con saturación arterial de oxigeno de alrededor del 80%.
Cuando la obstrucción es mínima (situación rara) predomina el cortocircuito izquierda derecha a nivel de la CIV y puede haber signos de IC.
Clínica: La obstrucción subpulmonar del Fallot es generalmente evolutiva, lo que hace que la mayoría de los niños presenten síntomas después
de los 2-4 meses de vida. Esporádicamente se ven algunos que no presentan mayores síntomas durante los primeros años de la vida.
La calificación de Fallot sintomático está relacionada con la aparición de crisis de disnea y cianosis típicas de esta patología.
- Se trata de episodios de insaturación arterial de oxígeno por reducción brusca del flujo pulmonar.
Manifestaciones: irritabilidad, hiperpnea e incremento de la cianosis.
Factores Desencadenantes: llanto, esfuerzo físico, anemia, deshidratación y drogas vasodilatadoras, que al ↓ las RVS acentúan el cortocircuito.
•CRISIS GRAVES: pueden provocar pérdida de conciencia, convulsiones e isquemia cerebral.
Tto: calmar al niño, colocarlo con las rodillas pegadas al tórax, oxígeno, sedación, bicarbonato y drogas vasoconstrictoras.
- No deben confundirse con IC porque tanto el uso de inotrópicos, diuréticos o vasodilatadores son perjudiciales y están CONTRAINDICADOS
durante las crisis. Son un signo de alarma e implican la necesidad de una derivación urgente para instaurar el tratamiento más adecuado a
cada situación clínica independientemente de que la saturación arterial de oxígeno intercrisis sea adecuada.
Examen físico: auscultación → el R2 suele ser único por ausencia del componente pulmonar. El soplo sistólico de eyección en el borde esternal
superior variará según el grado de obstrucción pulmonar. Durante las crisis, momento en que la obstrucción es severa, el soplo desaparece.
Dx:
-ECG: signos de HVD
-Ecocardiograma: realiza el dx
-Cateterismo cardiaco: en algunos casos es importante para definir anatomía
Tratamiento: Cirugía correctora en los casos sintomáticos a partir del 3-4 mes de vida. Si es asintomático se debe corregir o debe tratarse
entre el año y los 2 años. Hay que tener en cuenta que la cirugía correctora, en <3 meses y en > 2 años tiene mayor morbimortalidad.
En algunos pacientes sintomáticos que no reúnen los criterios ideales para cirugía correctora (edad o peso) o ante la falta de disponibilidad de
turno quirúrgico se puede administrar BETA-BLOQUEANTES para la prevención de las crisis.
Complicaciones: Tardías: trombosis o abscesos cerebrales o endocarditis infecciosa han prácticamente desaparecido con la corrección más
precoz. En los niños con Fallot operados es importante el seguimiento a mediano y largo plazo ante la posibilidad de disfunción ventricular
derecha secundaria, arritmias u otros defectos evolutivos.
Atresia pulmonar
La atresia pulmonar con comunicación interventricular (AP CIV) representa la forma extrema de la Tetralogía de Fallot. Puede ser una lesión
aislada o asociada a un síndrome genético. En la atresia pulmonar con comunicación interventricular (AP CIV) no hay conexión anatómica
entre el ventrículo derecho y las arterias pulmonares. Están ausentes:
1) la válvula pulmonar en todos los casos.
2) el tronco pulmonar en la mayoría.
3) en algunos pocos hay ausencia también de la porción del ventrículo derecho (infundíbulo) más cercana a las arterias
pulmonares.
Clinica: dificultad para respirar y alimentarse, piel cianótica, alteración del sensorio, soplo cardiaco
Dx: Rx de tórax: dilatación de la aurícula derecha y disminución del flujo pulmonar con hilios poco marcados.
Tratamiento: Mantención del ductus abierto. Cirugia que consiste en ocluir el ductus, cerrar la CIV si esta abierta y
conectar el ventriculo derecho a la arteria pulmonar. ENTRE 1 Y 6 MESES hay que asegurar el flujo pulmonar adecuado.
Pronostico: Si el septum está intacto y hay buen desarrollo del ventrículo derecho puede tener un muy buen pronóstico a
largo plazo si es adecuadamente tratada. Por el contrario, la atresia pulmonar con comunicación interventricular y
colaterales aortopulmonares es quizás el tipo de peor pronóstico, sobre todo si no existen ramas pulmonares
centrales nativas y la irrigación pulmonar está dada sólo por colaterales.
Transposición de grandes vasos
Es la cardiopatía cianótica mas frecuente de presentación neonatal. La mortalidad es del 30% a la semana en las transposiciones con septum
interventricular intacto, 50% al mes y la mayoría antes del año. Es una cardiopatía congénita donde la aorta nace del VD y la pulmonar del VI.
Se asocian frecuentemente a CIV 40%, obstrucción al tracto de salida del VI 5-10% Y Co Ao o interrupción del arco 10%.
Fisiopatología: Se establecen 2 circuitos en paralelo uno de sangre oxigenada y uno de sangre no oxigenada. La sobrevida solo es posible
cuando existe una mezcla adecuada entre las dos circulaciones. El mejor sitio de mezcla es a nivel auricular. El ductus arterioso y la CIV son
sitios menos adecuados de mezcla. Es por eso que una trasposición no está definitivamente estabilizada manteniendo el ductus permeable
con prostaglandinas especialmente cuando el foramen oval es restrictivo. Dado que el ductus es una estructura en proceso de cierre y el
foramen oval suele ser restrictivo el neonato con TGA y septum integro es un niño inestable con tendencia a la hipoxemia progresiva, acidosis
y muerte.
Clínica: Taquipnea y cianosis en las primeras horas de vida. Cuando se asocia a CIV la cianosis es menor, pero desarrollan IC con el descenso de
las RVP. La auscultación revela un R2 único y no hay soplos significativos.
Dx:
-Rx tórax: Inicialmente puede ser normal. Después de unos días aparece cardiomegalia con hiperflujo pulmonar y pedículo angosto (CORAZON
EN HUEVO)
-ECG: Signos de HVD. Se ve el eje desviado a la derecha. NO ES MUY ESPECIFICO.
-Ecocardiograma: Es el método de ideal de diagnóstico. Normalmente se indica la cirugía sin necesidad de cateterismo.
Tratamiento: Debe iniciarse precozmente una infusión con prostaglandinas; aunque no son suficiente para una estabilización definitiva.
Es por esto que muchas veces es necesario realizar una septostomía por cateterismo cardíaco (atrioseptostomia de rashkind), para obtener
una mezcla adecuada que permita la sobrevida. En estos niños una saturación arterial de oxígeno cercana al 70% es aceptable. Tratamientos
orientados a mejorar esta saturación (uso excesivo de volumen, inotrópicos) pueden ser perjudiciales.
La qx recomendada es la corrección anatómica precoz dentro de las primeras 3 semanas de vida. Consiste en la conexión de la aorta con el VI,
la transferencia de las arterias coronarias, y el reimplante de la arteria pulmonar con el VD. Los resultados actuales son excelentes y la
mortalidad quirúrgica es menor del 5%.
Uso de prostaglandinas
El cierre funcional del ductus se produce poco después del nacimiento. Las prostaglandinas permiten en las CC ductus dependientes la
apertura del mismo y mantenerlo abierto con el objetivo de estabilizar el paciente antes de la cirugía. Hay tres grupos de CC que se benefician
con el uso de PGE1:
1. Las CC circulación pulmonar ductus dependientes: Atresia pulmonar, Fallot severo, etc. En estos pacientes severamente cianóticos la
respuesta es muy favorable.
2. Las CC circulación sistémica ductus dependiente: Coa Ao severa, Interrupción de arco aórtico, EA Crítica, etc. Estos pacientes se presentan
en shock cardiogénico y son poco cianóticos. La mejoría se manifiesta con aumento del gasto cardíaco, mejoría de la diuresis, desaparición de
la acidosis y aparición de pulsos.
3. La TGA (transposición de grandes arterias): En estos pacientes la respuesta es en general beneficiosa, pero en algunos neonatos con
Foramen oval restrictivo la respuesta puede no ser favorable
Efectos adversos: son mas frecuentes en prematuros y en dosis superiores 0,02 mcg/ kg/ min. Rash cutáneo, hipotensión arterial,
vasodilatación periférica, edema, taquicardia, bradicardia, arritmia, broncospasmo, taquipnea, apneas (en las primeras horas), convulsiones,
hipertermia, letargia, irritabilidad, hemorragias secundarias a inhibición de la agregación plaquetaria, CID.
SIGNOS DE ALERTA
- PALIDO, GRIS, RETICULADO→ mala perfusión cutánea por disminución del VM en hipovolemia/disfunción cardiaca o por estrés por
frio, cianosis, dolor.
- PULSOS DEBILES O TA BAJA
- CIANOSIS QUE NO RESPONDE AL TTO CON O2
- FC >220 (VN: 100-160)
