Es el segundo tumor óseo primario de la infancia y adolescencia.
El sarcoma de Ewing consiste en una lesión lítica, a veces acompañada de una invasión a
tejidos blandos, es de células pequeñas, azules y redondas, maligno y con un fuerte
potencial metastásico.
Este forma parte de -> Los tumores de la familia del sarcoma de Ewing:
• El sarcoma de Ewing óseo.
• El sarcoma de Ewing extraóseo, también denominado sarcoma de Ewing extra
esquelético (un tumor que crece fuera del hueso).
• El tumor neuro ectodérmico primitivo (PNET).
• El neuro epitelioma periférico.
• El tumor de Askin (o sarcoma de Ewing de la pared torácica).
• El sarcoma de Ewing atípico.
Esta familia muestra un alteración citogenética: Translocación entre el cromosoma 11 y 22.
(en un 86% de los casos) hay otras translocaciones pero son muy poco comunes.
“El cromosoma 22 codifica el gen del sarcoma de Ewing (EWS) -> que da una proteína cuya función
no es aún bien conocida + El gen del cromosoma 11 (FL11) es un factor de transcripción. = El gen
resultante de la fusión es el EWS/FLI, que codifica una proteína que regula otros genes que,
expresados de forma inadecuada, pueden dar lugar a la aparición de neoplasias malignas”
las variantes son: t (21;22) y t (7;22), todas ellas conllevan la fusión del gen EWS. Se creía
que las características de la traslocación tenían un significado pronóstico. Pero ahora, con
los protocolos de tx, las tasas de supervivencia en las distintas traslocaciones son iguales.
En cuanto a su origen algunos creen que es neuronal (a partir de neuronas colinérgicas del
parasimpático postganglionar) y otros que tiene origen mesenquimatoso y que la proteína
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de fusión diferencia estas cel madre mesenquimatosas en células madre de sarcoma de
Ewing, que tienen características fenotípicas de células de la cresta neural.
- Niños y adolescentes. 80% de los casos se da en la 2da
década de la vida. Muy raro en <5 años y >30 años.
- MUY poco frecuente en raza negra y asiáticos.
- Los varones están más afectados que las mujeres
- Incidencia mínima -> 0.3 casos por 100 000 habitantes.
- Representa el 5-15% de total de los tumores óseos malignos primarios.
- Huesos largos 56% (M inferior. Fémur -> tibia -> húmero -> peroné). Pelvis 20%.
Costillas 17%. Omóplato y vértebras (8%). Algunos autores dicen q afecta + la pelvis
- Región metafisaria, diafisiaria o diafisometafisaria. Puede ser excéntrico o central.
- Alto potencial de metástasis (pulmón, hueso y médula ósea).
5-10% tienen fx
patológicas y un 20%
fiebre (por las citoquinas
producidas x las cel
tumorales) ya en casos
avanzados y diseminados,
igual puede haber
malestar gral, pérdida de
peso.
Debido a las múltiples localizaciones posibles y a la frecuencia de la invasión a los tejidos
blandos, la clínica puede ser variada. Por ejemplo: si es de origen pélvico -> obstrucción
urinaria / vertebral -> signos de compresión medular
• La VHS se encuentra elevada.
• En el hemograma se pueden ver signos inespecíficos de anemia y leucocitosis con
neutrofilia y desviación a izquierda.
• La lactato deshidrogenasa (LDH) es especialmente útil como factor pronóstico al
inicio y posteriormente como método de control del tratamiento
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RADIOGRAFIAS Reacción perióstica tipo “Onion skin” con una vista
AP (izq) y lateral (derecha) fémur distal px 15 años
Lo más común es encontrar osteólisis del hueso -> destrucción cortical,
mal definido, con lesión intra medular.
En el comienzo predomina la esclerosis cortical, en las diáfisis, ya luego
se combina con lesiones líticas erosivas de la cortical, cuando Diáfisis del fémur px 9 años. Reacción
sobrepasa la cortical daña el periostio -> reacciones periósticas perióstica en «cáscara de cebolla»
(capas de cebolla, triangulo de Codman)
Apariencia permeativa, apolillada como moteada (son las áreas de lesiones
pequeñas mal definidas de destrucción lítica, indicativas de una serie de lesiones
destructivas finas que confluyen con el tiempo.), algunas veces con daño a tejidos
blandos.
Ya que la radiología es inespecífica, se debe hacer diagnóstico diferencial
radiológico con la osteomielitis subaguda, el osteosarcoma y el granuloma metáfisis superior de la tibia en una niña
eosinófilo. de 15 años: Aspecto esclerótico.
ESTUDIOS DE EXPANSIÓN
Para evaluar extensión del temor y metástasis.
• TC: Para evaluar metástasis tumoral, es el examen que mejor delimita la extensión
de la destrucción cortical y los tejidos blando aunque se prefiere la RM.
• RM: Tamaño del tumor, extensión local intraósea y extraósea, y la relación del
tumor con los planos fasciales, vasos, nervios y órganos. Los sarcomas de Ewing de
los tejidos blandos, sin lesión ósea, necesitan una RM desde el principio
• Gamma grafía ósea TC 99: Solo sirve para ver extensión.
• Angioresonancia: En los pacientes que responden a la quimioterapia se conserva
una reducción de la neovascularización
BIOPSIA
MICRO: Pequeñas células tumorales dispuestas en como nidos separadas por abundante
tejido fibroso (tabiques). Núcleo, ovalado o redondeado, actividad mitótica débil.
Contienen glucógeno, identificable con PAS y carmín de Best. Células en disposición de
patrón en filigrana. Muestran hemorragias y necrosis de coagulación lo que dificulta dx.
MACRO: El tumor no tiene la buena delimitación del osteosarcoma. Masa blanca
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grisácea, blanda y brillante, que en los sectores necróticos adopta una consistencia
líquida e incluso lechosa. Infiltra de manera difusa la pieza ósea, insinuándose entre las
trabéculas osteoides, penetrando en la cortical «pasamuralla». La infiltración de los
tejidos blandos es muy precoz y muy frecuente; el tumor se esparce a lo largo de las
inserciones tendinosas y de las aponeurosis.
- Encima de los 30 a: Metástasis de un carcinoma
- Debajo de los 5 a: Metástasis de un neuroblastoma, puede presentarse con
síntomas, signos e histología similares pueden ser útiles los niveles de
catecolaminas urinarias, ya que están elevadas en el neuroblastoma y normales en
los tumores de la familia del sarcoma de Ewing
- Osteosarcoma: Se ubica en metáfisis y va acompañado de un borde de formación
ósea el cual es muy poco común en el sarcoma de Ewing.
- Dx dif con osteomielitis por la fiebre y sx constitucional que presenta, se diferencia
por la microscopia
- Granulomas eosinofílicos: Estos aparecen a una edad temprana y no están
asociados con una masa considerable de tejido blando, con biopsia se puede dif.
- Linfoma primario óseo: Se parecen en el aspecto moteado y carcomido, aunque
este ocurre en grupos etarios de mayor edad y generalmente asociado a una menor
destrucción ósea que el SE, igual con inmunohistoquímica se puede diferenciar
Quimio + cirugía + radio
PRONOSTICO: Aun con tx 30-40% de los px con enfermedad localizada y el 80%
con metástasis fallecen.
