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Fibrosis Quistica PDF

Este documento presenta información sobre la fibrosis quística, incluyendo sus criterios de diagnóstico, manifestaciones clínicas, tratamiento y manejo. La fibrosis quística es una enfermedad genética que afecta principalmente los pulmones y el páncreas, causando una disfunción en el transporte de cloruro. No tiene cura, pero existen tratamientos para sus síntomas y complicaciones. El manejo requiere un enfoque multidisciplinario que incluye terapias para los síntomas pulmonares y la diabetes, así como

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Mayte Ibarra
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Este documento presenta información sobre la fibrosis quística, incluyendo sus criterios de diagnóstico, manifestaciones clínicas, tratamiento y manejo. La fibrosis quística es una enfermedad genética que afecta principalmente los pulmones y el páncreas, causando una disfunción en el transporte de cloruro. No tiene cura, pero existen tratamientos para sus síntomas y complicaciones. El manejo requiere un enfoque multidisciplinario que incluye terapias para los síntomas pulmonares y la diabetes, así como

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UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE MÉXICO

FACULTAD DE ESTUDIOS SUPERIORES IZTACALA

HOSPITAL GENERAL DE ZONA N° 58

Fibrosis Quística
Cervantes Paz Ashley
Ortiz Casillas Karen Edith
Martínez Guzmán Gustavo Arturo

Grupo 2813
Se acepta el diagnóstico cuando cumple con los
siguientes dos criterios:
1. Clínica compatible con al menos un órgano diana
2. Evidencia de disfunción de CFTR

Concentración de CL en sudor > 60 mEq/L


Detección de 2 patogénicas mutaciones en cada alelo

Concentración de CL normal

<29mEq/L

29-59mEq/L
Sobrecarga de glucosa

Descartar Diabetes
Clínica silente en órgano diana Mellitus Tomografía computarizada

Determinar elastasa fecal Identificar: Bronquiectasias,


Normal: >200 Mg signos de pancreatitis crónica,
Búsqueda de insuficiencia afección de senos paranasales.
pancreática.
Seminograma

Azoospermia: <15 millones por


ml eyaculado. Sin producción.
Disfunción de los cilios.
Discinesia ciliar Infecciones respiratoria
primaria y esterilidad masculina

Diagnóstico
diferencial

Sx de
Inmuno
Autosómica recesiva Shwachman
deficiencias
insuficiencia pancreática, Diamond
Infecciones
médula ósea, talla baja y
paranasales y
disostosis metafisaria .
bronquiales
Cromosoma 7
Tratamiento
Esperanza de
vida es de 36
años

En la actualidad,
son más los pacientes
que alcanzan la edad
Terapia génica, adulta.
en sus
primeras
etapas
No se dispone de una cura.
Manejo para Manejo para la Cuidados y manejos para cada
Diabetes enfermedad sistema afectado.
Mellitus pulmonar
Ivacaftor: corrige el defecto funcional del
canal aniónico de CFTR. Restablece la
concentración de sudor e incluso la
diabetes.

Manejo a Aspectos El entrenamiento físico aeróbico


manifestaciones nutricionales moderado, se ha demostrado ser
digestivas beneficioso.
Pulmonar
Manejo para
Diabetes Tratamiento Azitromicina 3 veces Se usa de manera
Mellitus antibiótico por semana crónica, tras obtener
cultivo

Broncodilatadores Salbutamol, Agudizaciones


salmeterol y bromuro Administración
Aspectos de ipratropio continua
nutricionales

Inhalada Dornasa o suero Ayuda a reducir el


salino híper tónico moco, -viscosidad y
fácil expectoración

Terapia Fisioterapia y Movilización del moco


ejercicios aeróbicos
Trasplante pulmonar
Manejo para
Diabetes
Supervivencia media en
Mellitus
FEV1 <30%
adultos de 8 años Predicción de 5 años

Aspectos
nutricionales

Bilateral
DM
Manejo para
Diabetes
Mellitus Sobrecarga
oral de glucosa

Prueba patológica Mantener la Hb


2 hrs: >200 mg/dl
Aspectos glicosilada baja
nutricionales

Glicemia en ayunas Iniciar tx con Se recomiendan Complicaciones


puede estar normal insulina exámenes anuales microvasculares
Mellitus
Diabetes
Manejo para

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