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Manual CTO de Medicina y Cirugía, 12.0 edición

Afectación cardíaca con alteraciones de la conducción, mio-

carditis e insuficiencia cardíaca .

Miopatías -+ La afectación ocular en la PM y la DM es tan infrecuente que, si

aparece, se debe considerar otro diagnóstico.
Otros: fiebre, síntomas constitucionales, artralgias, artritis o
fenómeno de Raynaud. Son más típicas en formas de solapa-

inflamatorias miento con otras enfermedades autoinmunes.

Miopatía por cuerpos de inclusión. Se trata de una miopatía poco

prevalente, que aparece en varones de más de 50 años. Es una miopa-
tía inflamatoria de curso crónico (años), donde ya en las fases iniciales
-+ Los pacientes anti-J01 positivos pueden cursar clínicamente con
de la enfermedad puede apreciarse debilidad de la musculatura distal miositis, neumonitis intersticial, artritis no erosiva, manos de mecánico
(dificultad para abrochar botones, escribir, etc.) y de la musculatura y fenómeno de Raynaud . Esta agrupación de síntomas se conoce como
de una silla, subir escaleras o levantar los brazos. Aparece disfagia facial, a diferencia de lo que ocurre en PM y DM. Además de afectarse síndrome antisintetasa.
por afectación de la musculatura estriada de la faringe y del tercio la musculatura proximal, al igual que en las anteriores, aunque de
superior del esófago. La afectación de los músculos oculares y facia- forma más asimétrica.
Tema poco preguntado. Es importante identificarlo en un caso clínico, les es excepcional. La PM como entidad aislada es rara, siendo más Otras manifestaciones:
recordar las lesiones cutáneas características, y la actitud diagnóstica
y terapéutica básicas. Es importante el diagnóstico diferencial con
frecuente que aparezca asociada a alguna otra conectivopatía (LES, Neumonitis intersticial. Es especialmente frecuente en el sín- 13.3. Diagnóstico
polimialgia reumática y fibromialgia . ES .. .), o infección vírica o bacteriana . drome antisintetasa, y puede aparecer precozmente o llegar a
Dermatomiositis (DM) (MIR 13-14, 13). Clínicamente se manifiesta preceder a las manifestaciones musculares. Se basa en cuatro pilares (Tabla 13.1):
de forma superponible a la PM . Lo característico es que viene acompa- Calcinosis. En la DM puede llegar a provocar ulceraciones y Clínica característica, según lo referido previamente.
Las miopatías inflamatorias idiopáticas agrupan un conjunto de enfermeda- ñada de lesiones cutáneas que pueden ser inespecíficas o específicas. drenaje de material blanquecino con riesgo de sobreinfección Laboratorio. Con elevación de enzimas musculares. La enzima más
des caracterizadas por la presencia de debilidad muscular, como resultado Dentro de estas últimas, destaca una erupción eritematoedematosa (Figura 13.2). Es más frecuente en formas infantiles. sensible es la CK. Otros parámetros como la LDH, GOT, mioglobina
de un proceso inflamatorio en el que prevalece la inflamación linfocitaria de coloración violácea en la parte superior de los ojos (eritema en o aldolasa [MIR 11-12, 72]), también son útiles. Los ANA aparecen
y la necrosis muscular. Las tres enfermedades más características de este heliotropo), que también puede afectar a otras regiones de la cara y en el 20% de los pacientes; entre ellos, los anticuerpos anti-J01. Los
grupo son la polimiositis (PM), la dermatomiositis (DM) y la miopatía por ser levemente edematosa. Con frecuencia, aparece también en otras anticuerpos anti-SRP se asocian a enfermedad muscular grave y en
cuerpos de inclusión. partes del cuerpo, siendo típica la afectación de hombros y espalda ocasiones rápidamente progresiva, que puede cursar con afectación
("signo del chal"), o la zona del escote (signo de la "V"). Se aprecia en cardíaca. Los anti-Mi 2 se asocian a la DM clásica, y son de buen pro-
las manos la aparición de placas eritematosas afectando sólo al dorso nóstico.
13. 1. Etiología de los nudillos (pápulas de Gottron) (Figura 13.1) que, cuando apare- Electromiograma. Constituye una prueba fundamental en el diag-
cen, son muy típicas de la enfermedad . En las manos también pueden nóstico de cualquier miopatía. El hallazgo más característico en las de
La causa de estas enfermedades se desconoce pero, como es habitual, observarse, en ocasiones, grietas de aspecto sucio en los laterales de tipo inflamatorio, a diferencia de los procesos de denervación, es la
parece que contribuyen una predisposición genética y uno o varios factores los dedos y de las palmas, que asemejan a las "manos de mecánico". presencia de ondas miopáticas (ondas breves y de bajo voltaje), con
desencadenantes: La presencia de mialgias es más propia de estas formas con afecta- aumento de la actividad espontánea y potenciales de fibrilación (MIR
Factores genéticos e inmunológicos. Prevalencia del antígeno ción cutánea, que de las formas puramente musculares. En ocasiones, 09-10,65).
HLA-DR3, principalmente. Es frecuente la presencia de anticuer- se pueden identificar pacientes con las alteraciones cutáneas carac- Biopsia (MIR 13-14, 14). Es la pieza clave en el diagnóstico definitivo. Hay
pos séricos como los antisintetasa (J0-1 principalmente), anti-SRP o terísticas pero sin clínica muscular, esto se conoce como DM amiopá- que tener en cuenta que la afectación muscular suele ser parcheada, por
anti-Mi-2. tica . Es fundamental recordar que hasta en un 15% de los pacientes Figura 13.2. Radiografía de manos en proyección palmo-placa. lo que, para aumentar el rendimiento diagnóstico, se ha de realizar sobre
Se observan depósitos cálcicos en varias articulaciones (flecha) y un músculo que esté afectado clínicamente (Figura 13.3).
Virus. Fundamentalmente se han implicado virus como Coxsackie y existe una neoplasia asociada, siendo las más frecuentes en el ovario,
articulaciones con pinzamiento del espacio articular y presencia de
retrovirus (HTLV-1 y VIH) . Sin embargo, CMV, VES o influenzae también la mama, el colon, mela noma y el linfoma no Hodgkin. Se debe sos- erosiones, hallazgos compatibles con artritis erosiva (mano derecha: En los últimos años se ha puesto de manifiesto la utilidad de la RM
se han visto asociados. pechar neoplasia subyacente cuando comience a edades avanzadas. IFP 5.0, 4.0 dedo, IFD 2.0 dedo; mano izquierda: 2. a MCF, IFP 4.0 dedo). muscular, que es capaz de revelar áreas con mayor edema muscular
Mecanismos inmunopatológicos: La DM, a diferencia de la PM, suele aparecer como entidad aislada . Se trata de depósitos de hidroxiapatita, típicos de la calcinosis en la y, por lo tanto, guiar la biopsia de forma muy específica.
dermatomiositis. Dichos depósitos provocan artritis por contigüidad .
Dermatomiositis. Predomina la respuesta humoral, gene- En la PM, el infiltrado inflamatorio permanece dentro de los fascí-
Igualmente llama la atención el aumento de partes blandas alrededor
rando una auténtica microangiopatía y necrosis muscular por de dichas articulaciones culos musculares, y está formado fundamentalmente por LT CD8.
isquemia . Se han encontrado linfocitos S y T-CD4 en la biopsia
muscular de la DM, que sugieren una reacción de citotoxicidad
dependiente de anticuerpos.
Relación V:H
Polimiositis y miopatía por cuerpos de inclusión. La inmuni-
dad celular y el daño citotóxico directo sobre la célula muscular Edad debut Niños-adultos Más de 18 años > 50 años

es el mecanismo fundamental. En la biopsia existe predominio Localización Proximal simétrica Proximal simétrica Proximal y distal, asimétrica
de linfocitos T-CD8 y de macrófagos que invaden y destruyen la Disfagia/disfonía 10-20% 10-20% 60%
fibra muscular. Lesiones cutáneas sí (patognomónico) No No
Niveles CPK Elevados Elevados A menudo normales

13.2. Manifestaciones clínicas Anticuerpos Anti-Mi-2 (DM clásica)

Anti-MDAS (DM asociada a EPID grave)
30-40% Negativos

Anti-p155/ 140 (DM asociada a neoplasia)

Polimiositis (PM). Se trata de una miopatía subaguda . Supone un Biopsia Infiltrado perimisial y perivascular de linfocitos B y Infiltrado endomisial de linfocitos T (CD8) Infiltrado endomisial de linfocitos T (CD8)
Figura 13.1. Paciente con dermatomiositis. Se observan lesiones T(CD4) Vacuolas ri beteadas
cuadro de debilidad muscular proximal y simétrico, de inicio insidioso. eritematosas en la zona suprayacente a las articulaciones
metacarpofalángicas de la mano, compatibles con pápulas de Gottron EMG Miopático Miopático Miopático/neuropático
El comienzo del cuadro viene marcado por la presencia de dificultad
inicial para la realización de actividades diarias, tales como levantarse
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Tabla 13.1. Características de las miopatías inflamatorias (MIR 19-20, 3)
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 13_ Miopatías inflamatorias_ RM

13.4. Tratamiento
Tanto la PM como la DM son enfermedades potencialmente mortales, por
lo que el tratamiento con esteroides por vía oral en altas dosis, asocia-
dos casi siempre a inmunosupresores, está justificado. Son situaciones de
especial riesgo la disfagia por afectación de la musculatura faríngea yeso-
fágica , la afectación diafragmática y la neumonitis intersticial.
Corticoides. Es el tratamiento de elección . Las dosis establecidas son
de 1 a 2 mg/ kg/ día. La HCQ es capaz de mejorar el rash cutáneo resis-
tente a esteroides.
Inmunosupresores. Se suelen adminsitrar de forma conjunta a los cor-
ticoides, si los efectos secundarios de éstos son intolerables, o si no se
puede reducir la dosis. Azatioprina, ciclosporina, tacrolimus y metotrexato
son los fármacos que más se utilizan. Últimamente, en los casos refracta-
rios el rituximab se ha convertido en una opción cada vez más empleada.
Inmunoglobulina humana intravenosa. Se utiliza en casos cortico-
Figura 13.3. Biopsia muscular en la polimiositis. Se observa un intenso rrefractarios o en situaciones de gravedad inmediata como las citadas
infiltrado inflamatorio (*) dentro del fascículo muscular (a recordar, previamente.
predominantemente compuesto por LT CD8+)

En la DM el infiltrado es perivascular y está alrededor, más que En casos asociados a neoplasia, el tratamiento de ésta mejora el cuadro
en el interior del músculo. Los vasos sanguíneos musculares muscular, pero también suelen responder al tratamiento con corticoides.
muestran una auténtica microangiopatía . La atrofia perifascicu-
lar es diagnóstica de DM, aún en ausencia de inflamación.
En la miopatía por cuerpos de inclusión existen infiltrados infla-
matorios endomisiales con invasión de las fibras musculares.
-+ MIR 19-20, 3
Es típica la presencia de inclusiones granulares basófilas en los
-+ MIR 13-14, 13, MIR 13-14, 14
bordes de vacuolizaciones de las fibras musculares (vacuolas
-+ MIR 11-12, 72
ribeteadas).
-+ MIR 09-10, 65

t/ La PM es una enfermedad autoinmunitaria caracterizada por un infil- t/ Si además hay manifestaciones cutáneas, se habla de DM . En este caso,
trado inflamatorio de la musculatura estriada que la destruye. Hay que en adultos, se debe descartar la presencia de neoplasias.
sospecharla ante una debilidad muscular proximal. Se caracteriza por
debilidad muscular, elevación de enzimas musculares (CPK), alteración t/ El síndrome antisintetasa se caracteriza por miositis, fibrosis pulmonar,
del EMG y biopsia muscular patológica con infiltrado inflamatorio y des- artritis no erosiva, fenómeno de Raynaud y manos de mecánico.
trucción de fibras.

Paciente de 45 años que, desde hace 1 mes, presenta debilidad a nivel Una mujer de 45 años consulta por presentar debilidad muscular en las
de cintura escapular y pelviana. En la piel. se observa edema palpe- cinturas escapular y pelviana, de 2 meses de evolución. La analítica en
bral y coloración eritematoviolácea periorbitaria, así como lesiones sangre muestra un valor de CPK de 2.520 Ufl (valor normal < 200) Y de
eritematodescamativas sobre prominencias óseas en el dorso de ma- transaminasas elevadas. Un estudio electromiográfico presenta potencia-
nos. El diagnóstico sería: les de unidad motora de baja amplitud y polifásicos. Una biopsia muscu-
lar muestra necrosis de las fibras musculares e infiltrados inflamatorios
1) Lupus eritematoso sistémico. linfocitarios. ¿Qué diagnóstico le parece más probable en esta paciente?
2) Artritis reumatoide. 1) Déficit de miofosforilasa (enfermedad de McArdle).
3) Dermatomiositis. 2) Miastenia gravis.
4) Eritema polimorfo. 3) Distrofia muscular de Duchenne.
4) Polimiositis.
RC: 3
RC:4

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