Universidad Durango Santander

Licenciatura en Medicina

Materia: Neumología

Dr. Jesús Ariben Servando Álvarez Ramírez.

Actividad: RESUMEN TERCER PARCIAL

Moreno Gutiérrez Wendy Jazmín

8ºC

Hermosillo, Sonora, 18 de noviembre del 2022

 HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA

→ Sangrado en los espacios alveolares de los pulmones por ala interrupción de la membrana
basal alveolar-capilar.
→ Lesión o inflamación de las arteriolas, vénulas o capilares septales alveolares (pared
alveolar o intersticial).
→ Hemoptisis es el síntoma de presentación habitual; sin embargo, no siempre está
presente.

Etiopatogenia

Capilaritis pulmonar Se caracteriza por la infiltración • Vasculitis sistémicas

neutrofílica de los septos alveolares, • Enfermedades reumáticas
que conduce a necrosis de estas • Enfermedad de membrana basal
estructuras, pérdida de la integridad antiglomerular (antiGBM;
estructural capilar y derrame de Goodpasture)
glóbulos rojos en espacio alveolar e • La capilaritis pulmonar idiopática
intersticio.
Hemorragia pulmonar Hemorragia en los espacios alveolares • Presión diastólica terminal
blanda sin inflamación ni destrucción de las izquierda elevada.
estructuras alveolares. • Trastornos hemorrágicos.
• Terapia anticoagulante.
Daño alveolar difuso Lesión subyacente del SDRA, edema de • SDRA
los septos alveolares y por formación de • Medicamentos citotóxicos y no
membranas hialinas que recubren los citotóxicos.
espacios alveolares • Infección.
• Enfermedades reumáticas

Clínica TRIADA: Hemoptisis + tos, disminución de hemoglobina e

• Taquipnea infiltrados pulmonares nuevos
• Crepitaciones
• Sonidos bronquiales
• TC torácica para caracterizar aún más las anomalías si el
paciente es lo suficientemente estable.
• Vidrio esmerilado o las opacidades consolidativas que
generalmente son difusas uni (centrales) o bilaterales
(periféricas
Evaluación diagnóstica

Sospecha en pacientes con hemoptisis, opacidades radiográficas

difusas y anomalías graves en la transferencia de gases.

El lavado broncoalveolar secuencial (BAL) que muestra progresivamente más efluente

hemorrágico- macrófagos cargados con hemosiderina

Pruebas de laboratorio: BH, INR, TP, BUN, Creatinina, EGO, hemocultivos, BNP, lavado
broncoalveolar. Pruebas de enf. Inmunomediadas: ANCA, anti-GBM, ANA.
 ENFERMEDAD ANTI-GBM- GOODPASTURE

Vasculitis de vasos pequeños en la que los anticuerpos circulantes se dirigen:

→ Antígeno intrínseco a la membrana basal glomerular (GBM)

→ Membrana basal alveolar (ABM)

Resultando en:

→ Glomerulonefritis rápidamente progresiva

→ Hemorragia alveolar

Jóvenes (<30 años) tienen más probabilidades de presentar hemorragia

pulmonar

Mayores (>50 años) tienen más probabilidades de presentar glomerulonefritis aislada

Anticuerpos circulantes dirigidos contra un antígeno intrínseco a la membrana basal glomerular

(GBM) hacia dominio NC1 de la cadena alfa-3 del colágeno tipo IV.

Posibles desencadenantes

→ Lesión pulmonar: infecciones, tabaquismo, fibrosis, cáncer

→ Lesión renal: litotripsia, obstrucción ureteral, nefropatía membranosa, enf asociada a ANCA
→ Desregulación inmune: trasplante cels hematopoyéticas, inmunodeficiencia, VIH

Clínica

RENALES >90%: Glomerulonefritis rápidamente progresiva: hematuria,

hipertensión, edema, proteinuria, disminución gasto urinario.

PULMONARES 25-60%: Dificultad para respirar, tos, hemoptisis,

infiltrados pulmonares en la radiografía de tórax, ↑ de la capacidad de
difusión de monóxido de carbono (DLCO), anemia por deficiencia de
hierro

Diagnóstico

→ Pruebas de laboratorio
→ Biopsia renal: definitivo – deposición lineal de IgG a lo largo de capilares glomerulares
→ Anticuerpo anti-GBM: suero o en riñón – ensayo sérico x ELISA: >100 U/ml

Tratamiento

Plasmaféresis Intercambio diario de 4 litros x 2-3 semanas

Metilprednisona 1 g-1hr en 250 SS, c/24 horas x 3-5 días
Ciclofosfamida 2mg/kg al día

Monitoreo

→ Anticuerpos anti-GBM semanalmente en las primeras 6 semanas, hasta que sean

indetectables 2 veces consecutivas, luego c/2 semanas x 4 semanas, luego 1/mes x 6 meses.
 HIPERTENSIÓN PULMONAR

Presión arterial pulmonar media >20 mmHg

Clasificación

Grupo 1 Hipertensión arterial pulmonar

→ Idiopática: 50-60% px 36 años
→ Hereditable: 10%, BMPR2
→ Drogas o toxinas
→ Asociado con: enfermedades del tejido conectivo: Raynaud, AR, LES, Sjögren; hipertensión
portal: hepatopatía terminal, sx hepato pulmonar; VIH, cardiopatía congénita
Grupo 2 Asociada a enfermedad cardiaca: ↑ de presión de enclavamiento pulmonar
→ Disfunción sistólica o diastólica:
→ Valvulopatía izquierda: Mitral: 60-70%; estenosis aortica: 50%
Grupo 3 Asociada a enfermedades pulmonares y/o hipoxemia grave
→ EPOC, enfermedad intersticial pulmonar, fibrosis idiopática pulmonar, apnea del sueño
→ Hipoxemia crónica: altitud
Grupo 4 Asociada a enfermedad tromboembólica crónica
→ Embolia pulmonar proximal o distal
→ Émbolos no trombóticos: tumor, cuerpos extraños y parásitos
Grupo 5 Varias
→ Trastornos hematológicos, metabólicos, nefropatía terminal, esquistosomiasis
Clínica

Disnea, sincope de esfuerzo: hipoxia, ↓ GC, palpitaciones; 3er o 4to ruido cardiaco: galope

Clase OMS Diagnóstico

→ ECG: derivación hacia derecha, P pulmonar: >0.25
I Asintomático con actividad normal
II Sintomático con actividad normal mV en DII, hipertrofia VD
III Sintomático con actividad mínima → Rx: cardiomegalia derecha
IV Sintomático en reposo → ECO: ↑ AD, VD, arteria pulmonar, ↑ presión
sistólica VD
→ Cateterismo cardiaco derecho: GS: ↑ presiones AD,
Tratamiento VD y AP
1. Sildenafilo: inhibidor fosfodiesterasa 5: → Gammagrafía pulmonar: descarta causas
↑ GMPc: vasodilatación: 20 mg 3/día tromboembólicas
VO → Labs: BH, electrólitos, función renal, hígado, Fe,
2. Antagonistas receptor endotelina ARE: BNP, pruebas de hepatitis y VIH.
Bosentan, ambrisentan → Pruebas de vasorreactividad de óxido nítrico:
3. Antagonistas de calcio: nifedipino: 30 identifica una probable respuesta a largo plazo a
mg/ día; diltiazem: 120 mg/día antagonistas de calcio: + si ↓ PAPm >10 mmHg
4. Análogos de prostaciclina: iloprost,
trepfosfonil
Clase I: Monoterapia
5. Estimulantes guanilato ciclasa soluble GCCS: Riociguat
Clase II y III: Combinada: PDE + ARE o
GCCS
 NÓDULO PULMONAR SOLITARIO

Lesión pulmonar de forma redonda u oval, bien delimitada: <3 cm, con
un pulmón normal, sin adenopatías, ni derrame pleural. A menudo
incidelantomas

Etiología

Benigna: 70% Maligno: 30%

Granuloma: 80% - TB, histoplasmosis, Carcinoma broncogénico: 30%
coccidiomicosis Periférico: adenocarcinoma +, y carcinoma de
células grandes
Central: carcinoma epidermoide y de células
pequeños
Hamartoma: 10% Metastásico: 20%
Quiste broncogeno, MAV, infarto pulmonar, Sarcoma, melanoma, mama, cabeza y cuello,
equinococosis, ascariasis, aspergiloma, GPA, colon, testículos, riñones
nódulo reumatoide, sarcoidosis, lipoma, Carcinoide, sarcoma primario
fibroma, amiloidea

Evaluación

→ Anamnesis: antecedentes de cáncer, tabaquismo, edad:

<30 años: 2% maligno y >30: >15%; antecedentes de TB, Riesgo elevado de malignidad:
exposición a riesgos laborales
→ >2.3 cm de D
→ Laboratorios: Igras-TB, Rx de tórax y TAC con cortes
finos y con contraste, serología para hongos, ANCA → Espiculado
→ Calcificación habla de malignidad
→ Lóbulo superior
Estudios diagnósticos
→ Mujeres
→ PET: Detecta la actividad metabólica de tumores: S: 97%
→ >60 años
y E: 78% para malignas sobre todo si >8mm.
→ Biopsia transtorácica con aguja: diagnostico histológico → Fumadores actuales: >paquete
→ Biopsia transbronquial
→ Sin abandono previo al tabaco
Tratamiento

→ Si mide >8 mm, si miden <8 mm se hace TC seriada cada 6-12 meses
→ Resección: cirugía torácica, resección en cuña, depende de localización y factores de riesgo
→ Nódulo en vidrio esmerilado: seguimiento más prolongado
 CÁNCER DE PULMÓN

→ Mundo: 2do incidencia, 1ero en mortalidad

→ México: 7mo en incidencia, 4to en mortalidad

Anatomía patológica

Adenocarcinoma 40% Periférico KRAS: 20-30%, EGFR:20%, no

fumadores
No microcítico

HER2: 6%
Epidermoide 20% Central FGFR1, SOX, PIK3CA, PTEN
Células grandes 5% Periférico
Otro 20%
Microcítico 15% Central Inactivación TP53 y RB1

Factores de riesgo

→ Tabaquismo: 85% - riesgo: total de paquetes al año – EPIDERMOIDE y macrocítica

→ Adenocarcinoma es el tipo más frecuente en no fumadores
→ Amianto: cuando se combina con tabaquismo: aumenta más el riesgo
→ Otros: asbesto, silicosis, tóxicos ambientales

Clínica

10% asintomáticos

Crecimiento endobronquial: tumor primario: tos, hemoptisis, disnea, dolor,

sibilancias, neumonía postobstructiva - + en epidermoide y microcítico.

Diseminación regional:

→ Derrame pleural: derrame pericárdico, ronquera- parálisis del nervio laríngeo recurrente,
disfagia x compresión esofágica y estridor x obstrucción traqueal
→ Síndrome de Pancoast: tumor apical: afectación del plexo braquial: C8, T1, T2 – síndrome
de horner, dolor en hombro, destrucción costal, atrofia de mano
→ Síndrome de vena cava superior: tumor central- Microcítico: compresión de VCS,
inflamación facial o braquial, distensión venosa del cuello y pared torácica, disnea/tos,
cefalea.
→ Metástasis extratorácicas: cerebro, hueso, hígado, suprarrenales

Síndromes preneoplásicos:

→ Endocrinos: ACTH – Microcítico: síndrome de Cushing; ADH- microcítico: SIADH

→ PTH-Rp – Epidermoide: Hipercalcemia
 → Óseas: acropaquías – CPNM; osteoartropatía pulmonar hipertrófica: adenocarcinoma:
poliartritis simétrica y periosisitis proliferativa de huesos largos.
→ Neurológicos: CPM: Eaton-Lambert: Ac contra canales de Ca de tipo P/Q regulados por
voltaje, neuropatía periférica (anti-Hu, anti-PCA-2, anti-CRMPS), degeneración cerebelosa,
encefalomielitis
→ Cutáneos: acantosis pigmentada, dermatomiositis
→ Hematológicos: estado de hipercoagulabilidad – Adenocarcinoma, CID, endocarditis
caquéctica.

Cribado

→ TC anual de tórax en fumadores actuales o antiguos de <15

años
→ >20 paquetes/año de 55-74 años

Diagnóstico

→ Inicial: TC de tórax con contraste incluyendo hígado y

suprarrenales
→ Broncoscopia: lesiones centrales o biopsia con aguja guiada por TC
→ Mediastinoscopia: biopsia de ganglios linfáticos
→ CTAV: evaluación de lesiones periféricas en pleura
→ Toracocentesis: bloque celular para citología

Tratamiento

ESTADIFICACIÓN
 FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA

→ Es la cicatrización progresiva (fibrosis) de los pulmones

sin una causa conocida: pulmón pierde flexibilidad
→ Neumonía intersticial usual, representa la mayor parte
de los casos de neumonía intersticial idiopática, este es
un proceso crónico intersticial fibrosante que destruye
el parénquima pulmonar produciendo fallo respiratorio.

Factores de riesgo

Edad + en adultos de mediana edad y mayores.

Sexo Afecta con mayor frecuencia a los hombres que a las mujeres.

Tabaquismo Muchos más fumadores y ex fumadores padecen fibrosis pulmonar

Determinadas ocupaciones Minería, agricultura o construcción

Tratamientos oncológicos Recibir tratamientos con radiación en el tórax

Quimioterapia: metotrexato y la ciclofosfamida.

Fármacos Amiodarona (Cordarone, Nexterone, Pacerone).

Antibióticos: nitrofurantoína (Macrobid, Macrodantin y otros) o el etambutol.
Antiinflamatorios: rituximab (Rituxan) o sulfasalazina (Azulfidine).
Factores genéticos Algunos tipos de fibrosis pulmonar son hereditarios

DIAGNÓSTICO
mClínica

→ El inicio de la enfermedad suele ser insidioso,

siendo la disnea de esfuerzo el síntoma
cardinal.
→ Tos (por lo general seca)
→ En fases avanzadas: insuficiencia respiratoria.
→ Dolor torácico (ocasionalmente)
→ Sensación de desmayo
→ Pérdida de peso de manera gradual
→ Fatiga durante y después de actividad física
→ Signo clásico: presencia de crepitantes
inspiratorios, finos y secos en ambas bases
pulmonares (crepitantes tipo Velcro).
hipocratismo digital está presente en
alrededor del 50%
→ Enfermedad avanzada: signos de hipertensión
pulmonar y disfunción sistólica ventricular
derecha
TRATAMIENTO: No existe cura

Nintedanib (Ofev): 150 mg 2x/día; Pirfenidona

(Esbriet)
 NEUMOPATÍA INTERSTICIAL NO ESPECÍFICA

→ Neumonía intersticial crónica (PII) que se denomina "inespecífica" porque carece de las
características histopatológicas que caracterizan a otras neumonías.
→ Afecta principalmente a mujeres.
→ Personas no fumadoras
→ Personas menores de 50 años (40 a 50 años)

Idiopático o asociado a otras patologías como:

→ Polimiositis dermatomiositis. Exceso de deposición de colágeno.

→ Artritis reumatoide.
→ Síndrome de Sjögren
→ Esclerosis sistémica (esclerodermia)
→ Farmacos: flecainida, amiodarona, metotrexato,
carmustina, nitrofurantoína, estatinas y clorambucilo

Clínica

→ Disnea y tos que se desarrollan de forma subaguda durante

semanas o meses.
→ 1/3 fiebre o síntomas similares a los de la gripe.

Diagnóstico

Tomografía computarizada de alta resolución:

→ Aumento de las marcas reticulares (87%).

→ Bronquiectasia por tracción (82%).
→ Perdida de volumen lobular (77%).
→ Opacificación en vidrio esmerilado (42%), predomina
en zonas inferiores (92%).

Definitivo: Requiere un análisis histopatológico de una muestra

de biopsia pulmonar quirúrgica,

Tratamiento

→ Casi siempre necesitan ventilación mecánica.

→ Corticoesteroides e inmunosupresores
 NEUMONIA INTERSTICIAL DESCAMATIVA

→ Inflamación pulmonar crónica caracterizada por la

infiltración de células mononucleares de los espacios aéreos; se
produce casi con exclusividad en los fumadores de cigarrillos
actuales o anteriores.
→ Predomina en hombres 2:1
→ Se presenta entre la cuarta y quinta década de vida.
→ 90% de los pacientes son fumadores. Un pequeño
porcentaje con enfermedades reumáticas.
→ Es poco frecuente.

Patología

→ Tabiques alveolares revestidos por neumocitos cuboidales

regordetes y engrosados por un infiltrado inflamatorio
disperso incluye células plasmáticas y
ocasionalmente eosinófilos.
→ El macrófago de los fumadores contiene pigmento marrón
claro salpicado de pequeñas partículas negras.

Diagnóstico

→ TC de alta resolución: Opacidades en vidrio esmerilado sin opacidades reticulares

periféricas (UIP).

Tratamiento

→ Dejar de fumar se considera un componente

esencial del manejo de DIP en fumadores. -
50% mejora.
→ Glucocorticoides son beneficiosos en series de
casos, aunque la mejoría puede ser temporal.
→ Agentes inmunosupresores adicionales,
azatioprina y ciclofosfamida, aunque la
respuesta a estos agentes no se describe
 NEUMONIA INTERSTICIAL AGUDA

Síndrome de Hamman-Rich

→ Enfermedad pulmonar idiopática infrecuente y fulminante que se

manifiesta en forma similar al síndrome de dificultad respiratoria
aguda (SDRA).
→ No existe predominio de sexo. Afecta a hombres y mujeres sanos.
→ Mayores de 40 años.
→ No está asociado con el tabaquismo.
→ La prevalencia estimada de la neumonía intersticial aguda (NIA) es de 1/25.000

Histopatología

→ Extensa proliferación de fibroblastos intersticiales

dentro de un estroma de apariencia edematosa.
→ Tabiques alveolares engrosados y revestidos por
neumocitos hiperplásicos tipo II que a menudo son
citológicamente atípicos.
→ Los restos de membrana hialina son discretos, pero
pueden estar presentes dentro de espacios de aire
ocasionales o dentro de las paredes alveolares.
→ Trombos en arterias pequeñas

Clínica

→ Aparición brusca de fiebre, tos y dificultad para

respirar
→ En la mayoría de los pacientes aumentan en
gravedad durante 7 a 14 días y progresan a la
insuficiencia respiratoria.
→ Los pacientes también pueden reportar síntomas
prodrómicos: Mialgias, artralgias, escalofríos y malestar
general.
→ La taquipnea y los crepitantes difusos están frecuentemente presentes en el examen
pulmonar.

Diagnóstico

→ TC de alta resolución
→ Áreas bilaterales, irregulares y simétricas de
atenuación del vidrio esmerilado.
→ Acompañadas de consolidación del espacio aéreo.
→ Engrosamiento septal.
→ Bronquiectasias por tracción.

Tratamiento: corticoides en altas dosis y ciclofosfamida y

ventilacion si es necesaria
 NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOCÍTICA

→ Rara neumonía intersticial idiopática que se caracteriza por infiltrado de los alvéolos y los
tabiques alveolares con linfocitos pequeños y cantidades variables de plasmocitos. Puede
haber granulomas no necrosantes poco formados, pero suelen ser raros y pasar
inadvertidos.
→ Afecta más comúnmente a las mujeres que a los hombres.
→ Se ha encontrado asociada a VIH -- más frecuente en niños.
→ Entre los pacientes no infectados por el VIH, se asocia con enfermedades reumáticas y
procesos asociados con la producción de autoanticuerpos (especialmente aquellos con
disproteinemias)

Etiología

→ El síndrome de Sjögren, artritis reumatoide, lupus

eritematoso sistémico, enfermedad celíaca, miastenia
gravis, anemia perniciosa, hepatitis activa crónica, y
cirrosis biliar.
→ <20% no tiene causa subyacente

Clínica: Disnea progresiva y tos.

→ Progresan durante meses o años y aparecen en una

edad media de 54 años.
→ Pérdida de peso, artralgias, fiebre y sudores nocturnos, pero son menos frecuentes.
→ El examen puede revelar:
→ Crepitantes
→ Linfadenopatías, hepatoesplenomegalia y artritis son infrecuentes y sugieren un
diagnóstico acompañante o alternativo.

Diagnóstico

→ Radiografía de tórax: Muestra opacidades nodulares o

reticular lineales en ambas bases pulmonares, más
avanzada pueden observarse opacidades alveolares,
quistes o ambos.
→ TC de alta resolución: Hallazgos característicos son los
nódulos centrolobulillares y subpleurales,
engrosamiento de los haces broncovasculares,
opacidades nodulares en vidrio esmerilado y
estructuras quísticas
→ El lavado broncoalveolar-- para descartar una
infección y puede revelar un aumento del número de linfocitos.
→ Biopsia pulmonar: Expansión de los tabiques alveolares debido a los infiltrados linfocíticos
y de otras células inmunitarias (plasmocitos, inmunoblastos, histiocitos).

Tratamiento: corticosteroides, fármacos citotóxicos o ambos; se desconoce eficacia

 ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL ASOCIADA A CAUSAS
AUTOINMUNES

Síndrome de Sjögren

Disfunción crónica de glándulas exocrinas debido a infiltrado linfoplasmocitario.

Enfermedad autoinmunitaria sistémica caracterizada por:

→ Sequedad ocular
(queratoconjuntivitis seca)
→ Sequedad bucal (xerostomía)
→ Aumento de tamaños de glándula
parotídea
→ Sequedad vaginal y dispareunia
→ Es más común en mujeres con una
relación 9:1

Manifestaciones sistémicas:

Compromiso pulmonar en 40% de los px.

Se define como la presencia de síntomas +

anormalidades imagenológicas o en las
pruebas de función pulmonar.

Reducción difusión del monóxido de carbono (DLCO)

Preservación de la capacidad vital forzada (CVF): Se podrá presentar posteriormente gracias a la

fibrosis.

Otras: Cutáneas, gastrointestinales, renales, tiroides.

→ Tos y disnea en el 50% de los px; Dolor pleural, Hipertensión pulmonar

→ El 20% tiene compromiso intersticial - 8-
→ ANA +
27% - Edad media de aparición: 55-61 años
→ Ac anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B se consideran los más
Diagnóstico específicos; se presentan en 30-7-%.
→ Prueba de schirmer: Papel filtro en hendiduras
→ Rx
palpebrales para evaluar producción de lágrimas.
→ TACAR
→ Tinción con rosa de bengala: colorante que muestra
→ Espirometría
epitelio desvitalizado de la córnea/conjuntiva.
→ Criobiopsia: Biopsia transbronquial
→ Biopsia de glándulas: Infiltrado linfocítico.
Neumonía intersticial no específica (NINE), → VSG elevada
subtipo fibrótico. + común, otras: Neumonía → Proteína C reactiva negativa
intersticial usual ((NIU), Neumonía intersticial → Hipergammaglobulinemia
linfoide, Neumonía Organizada, Pseudolinfoma
Imagenológicas

NINE Opacidades en vidrio Compromiso homogéneo del parénquima pulmonar de tipo

esmerilado. celular o fibroso
Presencia de opacidades Sin presencia de áreas de parénquima conservado
reticulares y
bronquiectasias o
bronquiolectasias pueden
relacionarse a la fibrosis
NIU Presencia de panal de Fibrosis parcheada, predominantemente subpleural y
abejas con una paraseptal
distribución basal y Áreas de parénquima pulmonar conservado
subpleural Focos fibroblásticos
Penalización
Folículos linfoides en el parénquima pulmonar sin fibrosis

Factores asociados a mortalidad:

→ Volumen espiratorio forzado en el primer segundo (VEF1)

→ Una CVF menores del 60%
→ Hipercapnia en los gases arteriales
→ Presencia de panal de abejas y reticulación extensa en la TACAR
→ Hallazgo de focos fibroblásticos en la biopsia pulmonar

Tratamiento

Combinación de prednisona oral 0,5-1 mg/kg día + ciclofosfamida 100 mg/día por nueve meses,
con titulación del glucocorticoide a lo largo de varios meses hasta una dosis de 5-7,5 mg/día.

Fenotipo fibroso: 13-40% de los px

Características:

→ Aumento de la fibrosis en la TACAR

→ Incremento de disnea
→ Deterioro de la calidad de vida
→ Empeoramiento de la función pulmonar
→ Desarrollo de exacerbaciones y aumento de la
mortalidad temprana

Tratamiento:

Nintedanib en dosis de 150 mg dos veces al día. + Inhibidor de tirosina-cinasa que ha mostrado
reducción en la tasa de progresión de la EPI.
 MIOPATÍAS INFLAMATORIAS

Las dos son miopatías inmunomediadas.

→ POLIMIOSITIS (PM):
Polimiopatía difusa idiopática, Suele empezar entre los 40 y
50 años.
→ DERMATOMIOSITIS (DMi):
Se observa en la infancia, Se caracteriza y diferencia por las
manifestaciones cutáneas.

Características:

→ Las dos se caracterizan con debilidad muscular simétrica y

proximal de predominio gradual de semanas a meses:
Dificultad para subir escaleras, levantarse de una silla,
cepillarse el pelo, abotonarse, escribir.
→ Dermatomiositis se diferencia por manifestaciones cutáneas;
→ Pápulas de gattron (Patognomónicas), Zonas descamativas
(violáceas), Exantema heliotropo: Coloración violácea en los
párpados superiores + edema periorbitario, Poiquilodermia:
Exantema rojo o púrpura con áreas de hiper e hipopigmentación en
áreas expuestas., Manos de mecánico: grietas en lado radial de los
dedos, pigmentación en pliegue palmar.

Otras Clínica:
afecciones:
→ Disnea
→ Pulmonares: Enfermedad intersticial → Tos no productiva
pulmonar 20% → Asintomáticos (Se sospecha por Rx o
→ Cardíaca: miocarditis/pericarditis, IC. examen pulmonar)
→ GI: Disfagia, aspiración → EPI suele aparecer dentro de los
→ Poliartralgias primeros meses después del
→ Sx Raynaud diagnóstico

Enfermedad intersticial pulmonar

Patrones histológicos encontrados:

→ Neumonía intersticial inespecífica

(NSIP)
→ Neumonía intersticial habitual (NIU)
→ Neumonía organizada (OP)
→ Daño alveolar difuso (DAD)
Diagnóstico

→ Pruebas de laboratorio: deben incluir un hemograma completo y diferencial, pruebas de

función hepática y renal, y si se sospecha congestión vascular pulmonar, un péptido
natriurético cerebral.
→ TACAR: Patrones histológicos característicos: Se aprecia parénquima pulmonar con
opacidades difusas peribroncovasculares, con densidad de vidrio deslustrado que asocian
cambios fibróticos en algunas localizaciones. Bronquiectasias de tracción y opacidades
irregulares de morfología estriada.
→ Pruebas de función pulmonar: Patrón restrictivo (capacidad vital forzada baja (FVC) y
capacidad pulmonar total baja (TLC)) y una capacidad de difusión (DLCO) disminuida.
→ Lavado bronquioalveolar (BAL): Para exclusión de otras causas de opacidades difusas del
parénquima pulmonar, como infección y hemorragia alveolar.

Px no confirmados:

→ Enzimas musculares séricas (creatinina cinasa y aldolasa)

→ Anticuerpos nucleares (ANA) y anti-ARS
→ ANA: Principalmente en miopatías inflamatorias= AC-19 (Citoplasmático granular fino
denso) con sus antígenos asociados PL-7 y PL-12, proteína P ribosomal, AC-20, Anti-Jo1

Biopsia: Infiltrados mononucleares intersticiales, necrosis de fibras musculares, degeneración y

regeneración.

→ PM: Lesión muscular mediada por linfocitos T, inflamación endomisial.

→ DMi: Depósito de inmunocomplejos en los vasos sanguíneos con activación del
complemento, inflamación perivascular.

Tratamiento

→ Prednisona oral a una dosis de 1 mg/kg máx. 80 mg.

→ Glucocorticoides IV- Metilprednisolona 1/ día x 3 días- insuficiencia respiratoria inminente
debido a neumonitis intersticial rápidamente progresiva.
→ Pacientes con EPI severa y rápidamente progresiva: Glucocorticoides + inmunoglobulina
intravenosa (IGIV), tacrolimus o ciclofosfamida en este contexto
 ARTRITIS REUMATOIDE.

Poliartritis inflamatoria crónica, simétrica, debilitante y destructiva causada por la formación de

tejido sinovial proliferativo en las articulaciones afectadas.

Caracterizada por

→ Comprende la producción excesiva de TNF, IL-1, e IL-6.

→ Edad promedio de diagnóstico: 50-75 años

Manifestaciones clínicas:

→ Inicio insidioso con dolor, alteración funcional de las articulaciones con

rigidez matutina prolongada >6 sem.
→ Signos inflamatorios como enrojecimiento y aumento del calor local.
→ Mayormente poliarticular: 60% en articulaciones pequeñas, 30% en
grandes, 10% en ambas.
→ Monoarticular: rodilla, hombro, muñeca.
→ Manifestaciones extraarticulares: 18-41%

Diagnóstico de AR:

Clínica

→ Rx manos y muñecas: Osteopenia periarticular, erosiones óseas, subluxación articular.

→ Anemia normo-normo, aumento de VSG y PCR.
→ Factor reumatoide (Elevado): Son inmunoglobulinas dirigidos contra antígenos en IGg.
→ Líquido sinovial: Con carácter inflamatorio, viscosidad disminuida y células aumentadas.

Extraarticulares

Cutáneas Nódulos reumatoides 20-30%, piodermia gangrenosa, vasculitis cutánea.

Pulmonares 40% Enfermedad pulmonar intersticial, pleuritis, derrame pleural, nódulos, hipertensión
pulmonar.
Cardiovasculares Aterosclerosis acelerada, pericarditis, miocarditis, FA, vasculitis coronaria o
sistémica.
Nerviosas Mononeuritis/polineuritis múltiple, vasculitis del SNC, atrapamiento nervioso.

Oculares Escleritis, episcleritis, queratoconjuntivitis seca.

Hemáticas Anemia de enf. crónica, neutropenia, amiloidosis.
Renales Glomerulonefritis, síndrome nefrótico, nefrotoxicidad por los fármacos.
Vasculitis Vasos pequeños y medios, pericarditis, úlceras, escleritis y neuropatía.

ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL EN ARTRITIS REUMATOIDE (EPID-AR)

→ Desataca dentro de las afecciones pulmonares
→ Podría ser la primera manifestación de la enfermedad 10-30%
→ Tiene una prevalencia del 4-50%
→ Tiene una supervivencia de 7-8 años
Fisiopatología
Depende de factores genéticos, demográficos, ambientales e inmunológicos.
→ Variantes del complejo principal de histocompatibilidad
(HLA-B54, HLA-DQB1*0601, HLA-B40, HLA-DR4): han sido asociadas con las proteínas citrulinadas a
nivel pulmonar logrando predisposición genética.
→ Tabaco: Asociado como principal factor ambiental (OR: 3,8).
Produce una inflamación en la mucosa favoreciendo la desaminación de la arginina a la citrulina,
desencadenando alteración inmunitaria.
→ Elevación del factor reumatoide 80% y anticuerpos contra péptidos citrulinados (ACPA)
99%: habiendo una alteración inmunológica, lesión en el sitio de ataque y logrando un daño
intersticial.
Diagnóstico
TACAR:

→ Predominará el patrón de neumonía intersticial usual (NIU) 66%

→ Neumonía intersticial no específica (NINE) 19-57%
→ Bronquiolitis respiratoria con EPID 42%
→ Daño alveolar difuso 42%
Pruebas de función pulmonar: Difusión del monóxido de carbono (DLCO): Para la progresión y
gravedad de la enfermedad.

Tratamiento
Asintomáticos/ estables:
→ Monitorización de la progresión con DLCO c/3-6 meses.
→ Primera línea: Esteroides + inmunosupresores.
→ Segunda línea: Agentes biológicos modificadores de la enfermedad (bDMARD).
bDMARD:
→ Metotrexato (MTX): Disminución de la progresión de la enfermedad, discapacidad y
mortalidad. Antiinflamatorio e inmunosupresor a nivel pulmonar.
→ Rituximab (RTX): Mejoría clínica y retraso de progresión de EPID-AR.
 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES)
Enfermedad autoinmunitaria inflamatoria multisistémica con un amplio espectro de
manifestaciones clínicas y asociada a la producción de anticuerpos antinucleares (ANA)
→ Predomina en la 2da y 4ta
década de la vida
Afección pulmonar 20-90%
→ Se asocia con mayor
mortalidad
→ Síntomas: dolor pleurítico,
tos y/o disnea (suelen ser las
primeras manifestaciones
clínicas o el debut de LES).
→ No se relacionan con
marcadores séricos de
actividad lúpica.
→ Se debe descartar
inicialmente infección
bacteriana (Constituye una
de las principales causas de
muerte).

Órganos
afectados

Anticuerpos
ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL CRÓNICA
→ Se presenta una disminución de la capacidad de difusión de monóxido de carbono en el 27-
56%.
→ Presenta un patrón restrictivo 8-80%
→ Hombres >50 años
→ Asintomáticos 50-90% (Cursa con un cuadro subclínico).
→ Se presenta más comúnmente en enfermedades con un curso >10 años de duración.
→ Presentan: Fenómeno de Raynaud, anticuerpos dirigidos contra ribonucleoproteína U1,
esclerodactilia.

CLÍNICA:
→ Curso insidioso, se presenta después de 1 o más episodios
de neumonitis aguda.
→ Disnea de esfuerzo
→ Dolor pleurítico ocasional
→ Tos no productiva
→ Estertores bibasáleses
Diagnóstico
→ Rx
→ Etapas tempranas: Normales u opacidades lineales
irregulares.
→ Etapas avanzadas: Infiltrados difusos o bibasales, patrón
de panal de abejas.
→ TACAR: Define el patrón de la enfermedad
→ Patrones:
→ Neumonía intersticial no específica (NINE): Vidrio
despulido en parches y anomalías reticulares.
→ Neumonía intersticial usual (NIU): Opacidades reticulares
con panal de abejas de predominancia subpleural y basal,
con o sin bronquiectasias por tracción.
→ Neumonía linfocítica intersticial (NLI): Opacidades en vidrio despulido difusas, anomalías
reticulares y quistes perivasculares.
→ Prueba de función pulmonar: Disminución de los volúmenes pulmonares, patrón restrictivo,
capacidad de difusión del monóxido de carbono disminuida, desaturación con el ejercicio.
→ MARCADORES SEROLOGICOS: No guarda relación, pero hay relación con anti-Ro/SSA en el
80% de los px, se relaciona con sx de Sjögren secundario.
→ Lavado BAV: Para exclusión de otras etiologías.
→ En LES y AR: Predominan macrófagos, linfocitos y neutrófilos.
→ Biopsia: Cuando existe duda diagnóstica.
Tratamiento
→ Leve – moderada: Monoterapia: Prednisona
→ Grave- progresiva: Prednisona (1-2mg/kg) + ciclofosfamida, con posterior transición a
azatioprina o mofetil micofenolato, También se les podría dar metrotexato o Rituximab en
lugar de ciclofosfamida.
 POLIARTERITIS NUDOSA (PAN)
Vasculitis necrosante no granulomatosa de arterias de calibre mediano y pequeño (con media
muscular) sin glomerulonefritis ni afectación de capilares (p. ej. HAD), no asociada a ANCA.
Constitucionales (80%): Pérdida de peso, fiebre, astenia.
Sistema nervioso (79%): Mononeuritis múltiple, neuropatías periféricas, ACV.
Osteomuscular (64%): Dolor en las extremidades, mialgias, artralgias, artritis.
Afección renal (51%): HTA, hematuria, proteinuria, insuficiencia renal, glomerulonefritis
infrecuente.
GI (38%): Dolor abdominal, hemorragia digestiva/infarto, colecistitis; GU (25%): dolor
ovárico o testicular.
Lesiones cutáneas (50%): Livedo reticularis, púrpura, nódulos, úlceras, Raynaud.
Oftálmicas (9%): Vasculitis retinianas, exudados retinianos, conjuntivitis, uveítis.
Cardíacas (22%): Arteritis coronaria, miocardiopatía, pericarditis.

Estudios diagnósticos: Aumento de VSG/PCR, ANCA, Virus del Hepatitis

B positivo, proteínas C3/C4 bajas si se asocia al VHB, no se asocia a
ANCA
→ Angiografía (vasos mesentéricos o renales) > Microaneurismas
y estrechamiento focal de los vasos.
→ La angio-TC puede ser adecuada para establecer el diagnóstico,
pero la angio convencional es la prueba más sensible.
→ Biopsia (nervio sural, piel u órgano afectado) > Vasculitis de
vasos pequeños y medios, arterias con necrosis fibrinoide sin
granulomas.
Tratamiento: Según la gravedad; esteroides +- Fármacos
antirreumáticos modificadores de la enfermedad (p. ej MTX o CYC);
Tratamiento antivírico si está relacionado con el VHB.
→ Etapas subagudas (infiltración de mononucleares), aguda
(infiltración de polimorfonucleares) y crónica (necrosis
fibrinoide + trombosis e infarto tisular
→ PAN son idiopáticos, aunque la infección por el virus de la hepatitis B, la infección por el
virus de la hepatitis C y la leucemia de células pilosas son importantes en la patogenia de
algunos casos, que se denominan PAN secundaria.

→ PAN idiopático que es resistente a los esteroides: corticosteroides + ciclofosfamida.

→ PAN relacionado con la hepatitis B: corticosteroides con agentes antivirales (p. ej.,
vidarabina, interferón alfa-2b) y plasmaféresis.
→ En pacientes con PAN refractaria a esteroides y recurrente: tratamiento con agentes
biológicos (p. ej., infliximab, etanercept, tocilizumab, tofacitinib, rituximab).
→ PAN grave: se ha utilizado plasmaféresis.

Criterios de clasificación
ACR
 CHURG STRAUSS
Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (GEPA, anteriormente síndrome de Churg-Strauss)
Similar a GPA/Granulomatosis de Wegener con
afectación cardíaca más frecuente, asociada a asma y
eosinofilia.
→ Epidemiología: afección poco habitual que
puede presentarse a cualquier edad
(habitualmente entre los 30 y los 40 años);
asociado a HLA-DRB4.
Manifestaciones clínicas:
→ Síntomas iniciales: asma, sinusitis, rinitis
alérgica (el asma de nueva aparición en un
adulto plantea la sospecha).
→ Enfermedad infiltrativa eosinófila: infiltrados
pulmonares cambiantes o transitorios,
gastroenteritis o esofagitis.
→ Vasculitis sistémica de pequeños vasos:
neuropatía (mononeuritis múltiple), afectación
renal (glomerulonefritis), afectación cutánea
(púrpura palpable, petequias, nódulos).
→ Afectación cardíaca: arteritis coronaria, miocarditis,
ICC, insuficiencia valvular.
Estudios diagnósticos: 50% ANCA positivo
(Mieloperoxidasa > Proteinasa 3), eosinofilia (5-10,000 ul,
80-100%).
→ Biopsia: Microgranulomas, necrosis fibrinoide, y
trombosis de pequeñas arterias y venas con infiltrados
eosinófilos.
Tratamiento: Corticoesteroides en dosis altas +
ciclofosfamida si es grave; anti-IL5 (mepolizumab) en casos
resistentes/recurrentes.
 ESCLERODERMIA
El término esclerodermia hace referencia a la presencia
de piel tensa y engrosada.
→ Esclerodermia localizada: morfea (placas de piel
fibrótica), lineal (bandas fibróticas), en <<golpe
de sable>> (esclerodermia lineal a un lado del
cuero cabelludo y la frente = cicatriz de sable).
→ Esclerosis sistémica (ES) = esclerodermia +
afectación orgánica interna.
Patogenia: lesión endotelial > producción de especies de
O2 reactivas > agresión oxidativa persistente >
inflamación perivascular > fibrosis.

Cutáneas: Estiramiento y engrosamiento de extremidades, cara y tronco (biopsia no

necesaria para el diagnóstico), manos hinchadas, síndrome del túnel carpiano,
dilatación y desaparición de los capilares del pliegue ungueal, cara inmóvil,
calcinosis cutánea, telangiectasias.
Arteriales: Fenómeno de Raynaud (80%): isquemia digital o visceral.
Renales: Crisis renales de la esclerodermia (CRE) = HTA de inicio agudo, sin alteraciones en
el sedimento urinario.
GI >80% ERGE y esofagitis erosiva / Alteración de la motilidad esofágica > disfagia,
odinofagia, aspiración / Alteración de la motilidad gástrica > saciedad precoz y
obstrucción de la salida gástrica / Alteración de la motilidad del intestino delgado
> malabsorción, sobrecrecimiento bacteriano, meteorismo.

Musculoesqueléticas: Artralgias/artritis; miositis; contracturas articulares; roces de fricción en tendones

Cardíacas: Fibrosis miocárdica; derrame pericárdico; alteraciones de la conducción; EC

Pulmonares: Fibrosis pulmonar (se suele desarrollar en 4 años): HAP (se suele desarrollar
después de muchos años): 1era causa de mortalidad.
Endocrinas: Amenorrea e infertilidad frecuentes: fibrosis tiroidea +/- hipotiroidismo.

Estudios diagnósticos y seguimiento:

Autoanticuerpos: >95% de los pacientes c/auto-Ac; generalmente mutuamente excluyentes.
Anti-Scl-70 positivo: (anti-topoisomerasa 1): asociada a ES difusa; aumento de riesgo de fibrosis pulmonar.
Anticentrómero positivo: asociadas a ES limitada: aumento de riesgo de isquemia, digital grave y HTP.
Anti-ARN-pol III positivo: asociado a ES difusa, aumento de riesgo de crisis renal; asociado a cáncer.
ANA positivo (>90%) o FRe positivo (30%), positivo a anti-U1.RNP asociado a síndrome de superposición.
Otros: anti-Th/To (asociados a ES limitada), U3.RNP (asociados a EII), PmScl (superposición de polimiositis-ES).
Anti-Scl-70 positivo: (anti-topoisomerasa 1): asociada a ES difusa; aumento de riesgo de fibrosis pulmonar.
Anticentrómero positivo: asociadas a ES limitada: aumento de riesgo de isquemia, digital grave y HTP.

Los niveles de CXCL4 ayudan a diagnosticar la enfermedad y pueden correlacionarse con el grado
de fibrosis pulmonar y cutánea, además de progresión a enfermedad.
Se pide BUN/Cr en caso de proteinuria, PFR (espirometría, volúmenes pulmonares, DLCO), TC de alta resolución (en
caso de enfermedad difusa), ETT (PSVD para detectar HTP), CCD si aumenta PVSD o sospecha de HTP.

PFR anuales: ETT c/1-2 años.

 WEGENER
→ Granulomatosis con poliangitis (GPA, antes granulomatosis de Wegener).
→ Granulomatosis necrosante con vasculitis sistémica, que frecuentemente afecta a nariz, senos
y/o vías respiratorias altas y bajas, además del riñón, los pulmones.
Epidemiología: puede presentarse a cualquier edad, aunque la incidencia aumenta en jóvenes y
adultos de mediana edad: más común en hombres que en mujeres.
Manifestaciones clínicas:
Generales: Fiebre, astenia, malestar, anorexia, pérdida de peso sin causa aparente.
Respiratorias Superiores; sinusitis recurrente, rinitis, ulceración de la mucosa nasal/oral, costras
(90%): nasales, deformidad de la nariz en silla de montar, otitis, pérdida de audición,
estenosis subglótica; inferiores: infiltrados pulmonares, nódulos, hemorragia
pulmonar, hemoptisis, pleuresía.
Renales (80%): GNRP (pauciinmunitaria), cilindros eritrocíticos, eritrocitos dismórficos, hematuria.

Oculares (50%): Epiescleritis, escleritis, uveítis, granulomas orbitarios > proptosis, úlcera corneal.

Neurológicas: Neuropatías craneales y periféricas, mononeuritis múltiple.

Cutáneas (50%): Púrpura palpable, livedo reticularis.
Hemáticas: Aumento de incidencia de TVP/EP (x20) durante la enfermedad activa.

Estudios dx: 90% ANCA positivo. (80% PR3m 20% MPO).

→ RxT o TC > nódulos, infiltrados cavidades: TC de
senos > sinusitis +/- erosiones óseas.
→ Aumento de BUN y Cr, proteinuria, hematuria:
sedimento con cilindros eritrocíticos,
eritrocitos dismórficos.
→ Biopsia > Inflamación granulomatosa
necrosante de arteriolas, capilares y venas.
Tratamiento: Determinar la gravedad de la enfermedad
con la puntuación BVAS/WG (Birmingham Vasculitis
Activity Score for Wegener Granulomatosis).
→ Enfermedad leve (sin disfunción orgánica:
BVAS 0-3): MTX + esteroides
→ Enfermedad grave (daño orgánico incluyendo
hemorragia pulmonar, GNRP, etc.; BVAS >3):
→ Inducción: RTX (375 mg/m2 / semana x 4 semanas) o CIC (2 mg/kg / día x 3-6 meses o pulsos
de 15 mg/kg c / 2-3 semanas) + esteroides (1 g IV x 3 días > 1-2 mg/kg / día).
→ Mantenimiento: RTX c/ 6 meses superior a AZA o valencia atenta.
→ Recaída leve > esteroides +/- MTX o AZA; grave > inducir con esteroides + RTX o CIC.