Diploma Trastorno Obsesivo Compulsivo

Tema 12
Enfrentamiento del PANS/PANDAS de la teoría a la práctica.
23 de septiembre 2022 18 – 22 hrs
Dra. Karin Kleinsteuber, Dra. Carolina Heresi, Dra. Alejandra Aird

PANS/PANDAS
● Fisiopatología, diagnóstico y tratamiento
● Análisis de la dificultad diagnóstica y su evolución en el tiempo desde los casos
que enseñan

Dra. Alejandra Aird Prof. Asist. Dra. Carolina Heresi Prof. Asoc. Dra. Karin Kleinsteuber
Inmunóloga Neuróloga Pediátrica Neuróloga Pediátrica

UDD Clínica Alemana Programa de Formación de Especialistas en Neurología Pediátrica

Universidad de Chile. Campus Norte Hospital Roberto del Río

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

Declaración de Conflictos de Intereses
World Federation of Neurology, Faculty Disclosure
Consulting/ Ownership/
Company Honoraria/ Funded Royalties/ Stock Other
Advisory Equity Employee
Name Expenses Research Patent Options ( specify)
Board Position

Declaro/declaramos:
• No haber recibido pago de honorarios
• No haber participado en Consulting/ Advisory
Board patrocinados por la industria
Dra. Kleinsteuber Financiada para:
farmaceútica ● Entrenamiento en Terapia de Enf.
Pompe (2006 y 2010)
● Capacitaciones como Principal
• Haber pagado inscripción y gastos inherentes Investigator en estudios
a asistencia a congresos y actividades multicéntricos:
científicas en los últimos 5 años. ● Duchenne (2010)
ClinicalTrials.gov identifier:
• Excepto a las que he/hemos sido invitada(s) NCT01254019,
como conferencista(s) por organizaciones ● Parálisis Cerebral (2014)
ClinicalTrials.gov identifier:
científicas, sin intermediarios. Y-55-52120-141, Y-55-52120-147.

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

Tema 12
Enfrentamiento del PANS/PANDAS de la teoría a la práctica.
23 de septiembre 2022 18 – 22 hrs
Dra. Karin Kleinsteuber, Dra. Carolina Heresi, Dra. Alejandra Aird

PANS/PANDAS
● fisiopatología, diagnóstico y tratamiento
● análisis de la dificultad diagnóstica y su evolución en el tiempo
● desde los casos que enseñan

Presentación
Dra. Alejandra Aird
Inmunóloga

UDD Clínica Alemana

 Circuito
córtico-estriado-talámico-cortical

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

 Orígenes de denominación
❖ PITANDS 1980 -1995
❖ Similitud clínica a C.Sydenham + asociación
Pediatric infection triggered AI neuropsych disorders
epidemiológica SBGA-PANDAS
❖ PANDAS 1998
❖ Tratamiento/profilaxis SBGA -> Tics, TOC de PANDAS
Pediatric AI neuropsych disorder associated with streptococcal infection:
❖ Epítopes compartidos SBGA y GB -> genera Acs contra
GB (mimetismo molecular)
❖ Argumentos
Acs antineuronales pro PANDAS
en C.Sydenham y PANDAS
❖
❖
CANS 2012
anti lysogangliosido GM1
❖
Childhood acute neuopsychiatric sd
antitubulina CaM Kinase II
❖ anti receptor dopamine D2/D1
PANS consenso 2013
❖
❖ Modelo murino:Inmunización
Pediatric consdacs anti SBGA o
acute-onset neuropsychiatric
transferencia de suero de ratones inmunizados
reproduce enfermedad
Síndrome Nps pediátrico agudo
(PANS)
 PANS

Inicio brusco y dramático

de TOC (+/- Tics)
y/o restricción severa del consumo de
alimentos
Cursa con recaídas /remisiones

Diagnóstico de exclusión
Evolución Temporal
 Síntomas Neuropsiquiátricos
❖ Ansiedad
❖ Ansiedad de separación, miedos irracionales, fobias

❖ Miedo por la salud y seguridad de los cercanos

❖ Labilidad emocional y depresión

❖ Cambios de llanto a risa

❖ Depresión con ideación suicida

❖ Irritabilidad, conductas oposicionistas y agresividad

❖ Conductas regresivas
❖ Pataletas, lenguaje infantil
 Síntomas Neuropsiquiátricos
❖ Pérdida de habilidades escolares
❖ Concentración, memoria, atención, matemáticas,
habilidades visuo-espaciales
Síntomas Neuropsiquiátricos
 Síntomas Neuropsiquiátricos
❖ Alteraciones Sensitivas y Motoras
❖ Sensibilidad a luz, ruidos, olores, sabores, texturas
❖ Alucinaciones
❖ Disgrafia, hiperactividad, tics, movimientos
coreiformes, acatasia
❖ Síntomas y signos somáticos
❖ Alteraciones de sueño: pesadillas, insomnio
❖ Alteraciones urinarias:enuresis secundaria,
poliaquiuria, urgencia miccional
❖ Midriasis→ expresión de terror
 Excluir otros diagnósticos neurológicos o médicos
❖ TOC, Tics simples, S. Tourette
❖ Encefalitis infecciosa
❖ Encefalitis AI (límbica)
❖ Postinfecciosa: PANS, C.Sydenham, ADEM
❖ Paraneoplásica/ idiopática
❖ Lupus neuropsiquiátrico, SAF, Behcet, SS, vasculitis SNC
❖ Tiroiditis Hashimoto
❖ Enfermedad de Wilson
❖ Corea Huntington
❖ Enf metabólicas: encefalomiopatía mitocondrial
❖ Intox medicamentos, metales pesados
❖ Esquizofrenia, Trastorno bipolar, Anorexia nerviosa
Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome
Tanya K. Murphy, MD, MSa,*, Diana M. Gerardi, MAa, James F.
Leckman, MD, PhD
 Encefalitis Autoinmune
❖ Idiopático, postinfeccioso, paraneoplásico (teratoma
ovárico)
❖ Agitación, psicosis, cambios de personalidad
❖ Alteraciones cognitivas, afasia, alt de memoria
❖ Convulsiones, disautonomía
❖ 85% alteraciones del movimientos
❖ Corea, distonía, mov estereotipados, hemibalismo,
hiperkinesia, catatonia, crisis oculógiras
❖ Panencefalitis con compromiso cortical y subcortical
❖ LCR pleocitosis frecuente
❖ Ac antineuronales
 FR criterios de Jones
Criterios >:
1 Artritis migratoria 70%
2 Carditis 50%
3 Corea 15%
4 Eritema marginado 5%
5 Nódulos subcutáneos 10%

Criterios <:
1-Artralgia
2-Antec FR
3-Fiebre
4-Reactantes de fase aguda elevados
5-Prolongación PR en ECG
CÓMO “ENFOCAMOS” A LOS
NIÑOS CON PANS ???
 Anamesis
❖ Inicio brusco: TOC y/o Restricciones Alimentarias

+2 de 7 areas: ALIRCAS:
1-Ansiedad/ Angustia
2-Labilidad emocional INICIO ABRUPTO/
3-Irritabilidad CURSO EPISODICO
4 Regresión
5 Compromiso Cognitivo
6 Alteraciones sensoriales-motoras,
7 Sgs. Somáticos : sueño- urinarias - midriais

❖ Antecedentes de alerta para NO PANS :

❖ Criterios de fiebre reumática: nódulos, eritema marginado, artritis, carditis, corea
❖ Convulsiones, afasia
❖ Síntomas sugerentes de LES, SAF
❖ Antec familiares de otros trastornos del movimiento (Parkinson, Huntington) o enf Wilson
❖ Sospecha de intoxicación

❖ No olvidar
❖ Infección paciente o su familia? 3-6 meses previos ?
❖ FR, TOC, Tics en la familia, AI en la madre
 Examen Físico
❖ Objetivar pérdida de peso
❖ Movimientos, tono:
❖ Tics simples o complejos
❖ Corea vs mov coreiformes (mov de
pianista/lengua/mano ordeñador)
❖ Hipotonía
❖ Midriasis, fotorreacción lenta
❖ Evidencia de infección
 Laboratorio
❖ Generales:
hemograma VHS PCR PBQ Vit D Vit B12

❖ Infeccioso:
cultivo faringeo o cutáneo
seguimiento: ASO , antiDNasa B
PCR mycoplasma , PCR , herpes, serología EBV, etc

❖ Endocrino:
TSH, T4libre, Ac antitiroideos

❖ Inmunológicos:
ANA C3 C4 IgG,A,M
DNA , ENA , ACL, APL, ARNP

❖ Cardiológicos:
CKmb, ECG, ecocardio

❖ Metabólico:
panel metabólico, ceruloplasmina, intox metales pesados

❖ Sospecha en encefalitis AI :
EEG, RNM, PL, ac antineuronales
 ASO /AntiDNasa B
❖ Niveles dependen de edad, población
❖ No todas las infecciones infecciones ⇧título
❖ 20% falsos negativos
❖ Títulos ⇧x 6-12 meses (falsos positivos)
❖ Sugerente de infección:
❖ 2x rango normal alto en convalescencia

❖ 4x nivel basal 4-6 sem después

 Panel Molecular

https://www.moleculeralabs.com/cunningham-panel-ordering-process/ 995
 Imágenes
❖ RNM: normal
❖ □ de vol transitorio similar a Corea de Sydenham
❖ En TOC y Tourette □ vol GB

❖ PET: PET C(R) PK 11195 se une a R de microglia activada

❖ PANDAS: caudado, putamen y globus palidus
❖ Sd. de Tourette: caudado
 Manejo
❖ PANS es síndrome- neuroinflamación juega un
rol en la etiopatogénesis
❖ INDIVIDUALIZADO- clínica y trayectoria
❖ Enfocado a manejo de los síntomas agudos,
eliminar los gatillantes infecciosos, controlar la
neuroinflamación y prevención de recaídas
❖ Diagnóstico de exclusión
❖ Reevaluación continúa
 Terapia Psiquiátrica y Psicológica
❖ Terapia Psicológica, conductual y
psicofarmacológica ayuda en el manejo de los
síntomas y mejora la función, tanto en la fase
aguda como crónica de la enfermedad

❖ Debe ser individualizada

❖ Debe iniciarse al diagnóstico

 Atención
❖ Síntomas de riesgo

❖ Apoyo y educación a las familias

❖ Apoyo en la escolaridad- individualizado

 Terapia Cognitiva Conductual
❖ Storch 2006:
- prospectivo PANDAS 7 ptes 3 sem TCC y 3 meses seg
- 6 con SSRI
-□ significativa de síntomas
-3 tuvieron recurrencia

❖ Joshua 2014:
- 11ptes TOC/PANS, 8 sesiones
- 6 ptes completaron, todos 50% severidad de TOC
- 100% mantiene beneficios 1-4 meses seguimiento
 Tratamiento Anibiótico agudo/profilá
❖ Garvey 1999: DC RC 37 ptes PNC vo profiláctica 4meses vs 4m placebo
❖ sin cambio en infecciones ni síntomas
❖ estudio corto, infecciones en grupo en tto ? COMPLIANCE

❖ Murphy 2002: prospectivo PANDAS con amigdalitis 12 ptes por 3 años

❖ tto agudo con PNC o cefalosporina para infección o exacerbación
❖ síntomas se aliviaron con tto, pero 50% recurre
❖ no ciego ni controlado

❖ Snider 2005: DC RC 23 ptes PNC vs AZT profiláctica x1 año

❖ Control su basal por 1año, cultivo ASO/ADNasa mensual
❖ 96% GBSA infección
❖ 61% exacerbaciones neuropsiquiátricas
❖ 94% exacerbaciones neuropsiquiátricas asociadas a SBGA
AZT y PNC comparables y útiles
 Cirugía de amígdalas
❖ Murphy 2013: 43 PANDAS 20 con cx amigdalas y/o adenoides
❖ Sin diferencia en ASO, Anti DNAasa B, severidad síntomas
❖ Mayoría debut >2 años dp de cx

❖ Pavone 2014: prospectivo 120 PANDAS 56 tonsilectomía

❖ Sin cambios severidad de síntomas, serología, ni recurrencias

❖ Demesh 2015: retrospectivo

❖ 10 PANDAS tto atb , 5 respondieron parcialmente
❖ 9 tonsilectomía, todos mejoraron , 3 en forma completa

❖ No apoya cirugía como tratamiento de PANDAS

 Anti-inflamatorios
❖ AINEs
❖ Propiedades antiinflamatorias
❖ Al menos 6 semanas
❖ Efectos tienden a desaparecer con uso crónico

❖ Corticoides
❖ Prueba terapeútica
❖ Cursos más prolongados para síntomas severos y/o
crónicos
 IGIV
❖ Perlmutter 1999: RC parcial DC
❖ 29 ptes PANDAS: IGIV/Placebo/ PF□ evaluación : 1mes y 1año
❖ Mejora 45% IGIV - 58% PF - 0% placebo
❖ Mantenido en el 82% al año
❖ Y-BOCS (Yale-Brown Obsessive-Compulsive Scale)

❖ Kovacevic 2015: retrospectivo

❖ 12 ptes IGIV seguimiento 4m a 7años
❖ Todos con mejoría significativa
❖ Varios con profilaxis atb
❖ 7 con re-tto por recaída o falta respuesta

❖ Kyle 2016: DC RC
❖ 35 ptes PANDAS IGIV cerrado por 6 sem/12/24 semanas
❖ Fase cerrada: mejoría sin diferencia significativa
❖ Fase abierta 55% a las 12 sem, 62% 24 sem
 Plasmaféresis
❖ 2000 NIMH nota de alerta
❖ IGIV PF sólo en protocolo de estudio

❖ 2008 Weinstein Sociedad de Aferesis Americana

❖ PANDAS como indicación de PF 1era linea

❖ 2011 Cortesse Sociedad de Neurología Americana

❖ no hay suficiente evidencia

❖ Latimer 2015: retrospectivo 35 PANDAS graves

❖ 4,5 volemias en 4 a 5 días
❖ 65% mejoría a los 6 meses /78% > F/U/ 7 remisión completa
❖ Respuesta no depende de tiempo de evolución
❖ 2 mínima respuesta, infección intercurrente?
Rituximab
 Controversias
❖ La mayoría de los estudios publicados son
reporte de casos y series de casos

❖ La evidencia actual es insuficiente para

sustentar los tratamientos existentes
 Conclusiones
❖ Muchas denominaciones

❖ Diagnóstico es clínico y de exclusión

❖ Tratamiento es multidisciplinario e individualizado

❖ psiquiatra-neurólogo
❖ psicólogo-infectólogo-reumatólogo

❖ Múltiples tratamientos no respaldados para casos difíciles:

❖ Antibiótico profiláctico, corticoides, IGIV, PF
❖ Gravedad de PANS justifica prueba terapéutica

Importante tener un manejo común como grupo

 Diploma Trastorno Obsesivo Compulsivo

Tema 12
Enfrentamiento del PANS/PANDAS de la teoría a la práctica.
23 de septiembre 2022 18 – 22 hrs
Dra. Karin Kleinsteuber, Dra. Carolina Heresi, Dra. Alejandra Aird

PANS/PANDAS
● Fisiopatología, diagnóstico y tratamiento
● Análisis de la dificultad diagnóstica y su evolución en el tiempo desde los casos
que enseñan

Dra. Alejandra Aird Prof. Asist. Dra. Carolina Heresi Prof. Asoc. Dra. Karin Kleinsteuber
Inmunóloga Neuróloga Pediátrica Neuróloga Pediátrica

UDD Clínica Alemana Programa de Formación de Especialistas en Neurología Pediátrica

Universidad de Chile. Campus Norte Hospital Roberto del Río

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

 Antes de comenzar con los casos,
recordemos que
los Ganglios de la Base NO sólo
se encargan del control motor

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber
Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber
Conversemos un poquito sobre
cómo funciona
el Razonamiento Clínico
en Neuropediatría
Razonamiento Clínico
Razonamiento Clínico
Y el último detalle importante:
PANS/PANDAS es un diagnóstico de EXCLUSIÓN
 Ahora vamos a analizar algunos
casos que nos enseñan
Los padres/tutores dieron su consentimiento para
compartir sus historias.
POR FAVOR no grabar esta clase ni distribuir esta
información en otros medios.
 ¿Qué es COREA?

2 videos

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

Caso 1:
paciente H. 10 años
Sano, excelente alumno,
deportista , muy sociable

Julio, Esto fue en

vacaciones de aumento
invierno Actos
Junio 2014 repetitivos hasta que
Evoluciona creía que la llegó a lo
cuadro gripal con rechazo ponerse y
Última comida podía sacarse la peor: no
(tos, romadizo, alimentario, a semana ser robada, quería
rash fluctuante hacer ropa, a repetir
de no podía tomar cada frase, a salir,
en días), deporte y a clases lloraba, no
responder las cosas, no preguntar
sin compromiso ya no iba al baño si repetidamente quería
del estado pruebas por quería hacer nada
temor a estaba sucio, todo para
general ni hablar llegando a asegurarse porque
fiebre. hacer pensaba
“trampa”. orinarse. que no crean
Pensamientos que es broma, que eso
raros en la era hacer
trampas
Psicólog@ cabeza.
Psicólog@
Ansiedad TOC
Terapia Terapia
EMDR Psiquiatra (1)
IC psiquiatría risperidona y
sertralina

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

 Caso 1:
paciente H.
Sano, excelente alumno,
deportista , muy sociable

Aún peor Pediatra

Agosto 2014 empeora, retraido, EEG , Resonancia
empezó a apretar Pediatra
Nuevamente (AngioResonancia Asintomático …
las manos (porque Lo examinó, y cerebral) y pero: con temor
resfriado , tos, pidió
romadizo, no podía cruzar los BioResonancia *: a hacer trampa
dedos"), rayar y a exámenes NORMALES
estornudos, dolor
de garganta borrar las pruebas. Cultivo faríngeo (-)

Pediatra
Psiquiatra (2)
sertralina en dosis
ascendente sin Bioresonancia??
respuesta
Examen costoso, sin
evidencia científica
disponible. Sin utilidad

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

 Caso 1: Inmunólogo planteó y escribió en ficha:
paciente H. • "a) Cuadro neurológico TOC asociado a
Sano, excelente alumno, Estreptococia. Posible aun cuando los cuadros
deportista , muy sociable que hemos visto cursan con ASO más altos.
Planteable si hay recuperación total o parcial
erradicando el estreptococo.

Septiembre 2014 • b) Compromiso del SNC asociado a LES, aun

cuando clínica no es tan compatible. Plantea
Síntomas leves Inmunólog@
repetir C3 y C4 y tomar ENA y anticardiolipinas.
fluctuantes
Temor a hacer trampa • c) Encefalitis post infecciosa con elementos de
autoinmunidad cerebral - Sindrome de
anticuerpos AntiNMDAR . Por foco epi en EEG e
Pediatra envía a inmunología. implicancias en tratamiento ".
Además encuentra EEG anormal sugiere
repetir o considerar evaluación por neurología
• Examen Neurológico : sin
alteración cuantitativa de
Psiquiatra conciencia, sin movimientos
Nota que aumento anormales, taquilalia,
de sertralina EEG ANORMAL actividad hiperactividad motora
pareció empeorar epileptiforme interictal Neuróloga continua casi akatisia,
Plantea cambio de generalizada
IRSS repetitivo.
• Resto sin alteraciones definidas

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

 Caso 1: • Exámenes generales: normales

Plan de estudio
paciente H. • Ac ENA, TPO, Tiroglobulina : NEGATIVOS.
Sano, excelente alumno, • ASO 480
deportista , muy sociable • RM cerebro y médula con GADO: cerebro,
médula y espectroscopia sin alteraciones
• RM cerebral con gado: normal
• Punción Lumbar citoquímico normal
Inmunólog@ Neuróloga (posible en Encefalitis inmunomediadas).
• PCR PANEL ENTHERPEX (9
VIRUS) Enterovirus, VARICELLA, Herpes 1,2
En suma: 6, 7, 8 , CMV y EB: Negativos.
Encefalopatía con síntomas neuropsiquiátricos • BANDAS OLIGOCLONALES EN LCR:
predominantes de inicio brusco, con NEGATIVOS.
fluctuaciones, sugerente de causa disinmune • Ac específicos de encefalitis
inmunomediadas: AC Anti NMDA , Anti
Posibilidades diagnósticas : GAD, AMPA, GABA(B), mGluR1, mGluR5; Ac
A. PANDAS/ PANS (Pediatric Acute-Onset
anti LGI1 y Caspr2 (VGKC): Clínica Mayo:
Neuropsychiatric Syndrome) todo negativo.

B. Encefalitis Inmunomediada con síntomas

• Eco testicular: sin alteraciones.
neuropsiquiátricos como elemento central. Sin • Ecografía tiroidea: sin alteraciones
movimientos anormales.
• EEG video monitoreo de 12 horas : normal.
C. Menos probable: compromiso neuropsiquiátrico • Búsqueda de Streptococo +
asociado a LES.

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

 Cuáles fueron las claves clínicas para sospecha
PANS?
1. clínica fluctuante dependiente de infecciones y
antibióticos, sin respuesta a psicofármacos
2. inicio brusco
3. edad

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber
Recordar lo
señalado por la
Dra. Aird.

Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome Tanya K. Murphy, MD, MSa,*, Diana M. Gerardi, MAa, James F. Leckman, MD,PhD
 Diagnóstico Diferencial

Estudio posibles causas

Manejo adecuado

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

 Diagnóstico diferencial: SIEMPRE pensar en otras
posibilidades
❖ TOC, Tics simples, S. Tourette
❖ Encefalitis infecciosa
❖ Encefalitis AI (límbica)
❖ Postinfecciosa: PANS, C.Sydenham, ADEM
❖ Paraneoplásica/ idiopática
❖ Lupus neuropsiquiátrico, SAF, Behcet, SS, vasculitis SNC
❖ Tiroiditis Hashimoto
❖ Enfermedad de Wilson
❖ Corea Huntington
❖ Enf metabólicas: encefalomiopatía mitocondrial
❖ Intox medicamentos, metales pesados
❖ Esquizofrenia, Trastorno bipolar, Anorexia nerviosa
Entonces… ¿cómo lo estudiamos?
Estudios Básicos
 Estudios
Complementarios

IMPORTANTE:
NO ESTÁ INCLUIDO PANEL Cunnigham
ni Bio-resonancia
 Caso 1: • Exámenes generales: normales
paciente H. • Ac ENA, TPO, Tiroglobulina : NEGATIVOS.
Sano, excelente alumno, • ASO 480
deportista , muy sociable • RM cerebro y médula con GADO: cerebro,
médula y espectroscopia sin alteraciones
• RM cerebral con gado: normal
• Punción Lumbar citoquímico normal
Inmunólog@ Neuróloga (posible en Encefalitis inmunomediadas).
• PCR PANEL ENTHERPEX (9
VIRUS) Enterovirus, VARICELLA, Herpes
En suma: Encefalopatía con síntomas 1,2 6, 7, 8 , CMV y EB: Negativos.
neuropsiquiátricos predominantes de inicio brusco, con
fluctuaciones, sugerente de causa disinmune
• BANDAS OLIGOCLONALES EN LCR:
NEGATIVOS.
• Ac específicos de encefalitis
Posibilidades diagnósticas : inmunomediadas: AC Anti NMDA , Anti
A. PANDAS/ PANS (Pediatric Acute-Onset GAD, AMPA, GABA(B), mGluR1, mGluR5;
Neuropsychiatric Syndrome) Ac anti LGI1 y Caspr2 (VGKC): Clínica
B. Encefalitis Inmunomediada con síntomas
Mayo: todo negativo.
neuropsiquiátricos como elemento central. Sin • Eco testicular: sin alteraciones.
movimientos anormales.
• Ecografía tiroidea: sin alteraciones
C. Menos probable: compromiso neuropsiquiátrico
• EEG video monitoreo de 12 horas :
asociado a LES.
normal.
• Búsqueda de Streptococo +
Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber
 Caso 1: paciente H.
Sano, excelente alumno,
deportista , muy sociable

Verano 2015: Reactivación con reaparición

de síntomas neuropsiquiátricos (predominio
Inmunólog@ Neuróloga de ansiedad aguda y conductas repetitivas)

Ex: Escritura al dictado Enero 2015

- Inmunoglobulina intravenosa (IGIV) 2 gr/Kg/ bolo
- Metilprednisolona 30 mg/Kg para seguir con
Prednisona 1 gr/kg/dia 8 semanas
- PNC Benzatina 1.200.000 IM al mes por 1 año.

PANDAS
Tratado con (2 pulsos de IGIV + Metilprednisolona)
con remisión completa de síntomas a fines 2014.

Ex. neurológico: Escritura al dictado Dic 14

Nuevo ciclo de
tratamiento Evolución
inmunomodulador favorable.
febrero 2015

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

Caso 1: paciente H.
Sano, excelente alumno, deportista , ENERO 2016 mamá escribió que: "
muy sociable empezó a hacer nuevamente
movimientos con las manos.
Ocasionales recaídas Estuvo resfriado la semana pasada
Inmunólog@ que la mamá nota y se omitieron 2 dosis de cefamox
Neuróloga por deterioro de la porque se fue a la casa de un amigo
letra. y a la mama se le olvido dársela.
Cuando mejora se le
• Control y seguimiento marzo van los Luego el refirió que se hizo pipi en
2015: Según él se siente 4/10 pensamientos malos
el pijama y no entiende por qué...
que tenía en el
porque aun tiene gestos y
verano y que
acciones repetitivas que escondió para que
impresionan en la línea no lo internaran
obsesiva. 33 Kg PA 100/50 Sin nuevamente.
signos focales al examen , sólo
algo inquieto, tiende a cambiar
de foco de atención. En una conversación
• Sin risperidona ni IRSS él contó los trucos
que tenía para que los
Ex. neurológico: Escritura al demás no lo Recordar
dictado marzo 2015 encontrarán raro. fluctuaciones
Evolución
Nuevo ciclo de favorable.
tratamiento
inmunomodulador
2016
Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber
 ¿Qué nos enseñó este niño?
● Rica sintomatología
neuropsiquiátrica
egodistónica
● Respuesta parcial a
psicofármacos
● Dg inmuno - neurológico con
pediatra alerta
● considerar cronificación y
recaídas
● RELACIÓN CON INFECCION

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

 Caso 2: Psiquiatra
paciente J. 9 años plantea TB.
Sano, con algunas Sertralina; se Múltiples
dificultades escolares, exacerban evaluaciones
muy sociable. Familia síntomas y psiquiátricas
aparecen y esquemas.
con TDA síntomas
obsesivos.

Síntomas
Octubre empeoran, Pensamientos y PERO: Dg
2013 inicia conductas Mantiene Psiquiátrico
sensación de repetitivas, Inapetente juicio de
angustia despersonalización s:
severa y angustia de Ya no quiere realidad
y aparición de separación con la considerando Obs TOC
crisis de salir.
tics, rituales madre. todas estas Obs TB.
pánico. invalidantes, que lo Deja de ir al
colegio manifestacion Obs S. EQZ
limitan en todas las es como
AVD. anormales.

Evaluación Evaluación
psicológica 1 psicológica 2
Dg Psiquiátrico:
Obs. TOC
Obs. TB.
Obs S. EQZ

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

Caso 2:
paciente J. 9 años
Sano, algunas dificultades
escolares, muy sociable.
Familia con TDA

Síntomas
Octubre empeoran, Pensamientos y PERO: Dg
2013 inicia conductas Mantiene Psiquiátrico
sensación de repetitivas, Inapetente juicio de
angustia despersonalización s:
severa y angustia de Ya no quiere realidad
y aparición de separación con la considerando Obs TOC
crisis de salir.
tics, rituales madre. todas estas Obs TB.
pánico. invalidantes, que lo Deja de ir al
colegio manifestacion Obs S. EQZ
limitan en todas las es como
AVD. anormales.
Psiquiatra
plantea TB.
Sertralina; se Evaluación
exacerban Múltiples psicológica 3 Dg Psiquiátrico:
síntomas y evaluaciones Obs. TOC
aparecen psiquiátricas Obs. TB.
síntomas y esquemas. Obs S. EQZ
obsesivos.

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

Caso 2: Múltiples • Psiquiatras solicitan:
paciente J. 9 años evaluaciones • “angio RM”
Sano, algunas dificultades psiquiátricas, terapia • EEG enero 2014 normales.
escolares, muy sociable. psicológica y
Familia con TDA esquemas de Psiquiatra
farmacoterapia . Obs TOC
Obs. TB.
Obs S. EQZ

Pensamientos PERO: Septiembre

Síntomas y conductas Mantiene 2014
empeoran, repetitivas,
2013 inicia juicio de Amigdalitis Inmunólog@
angustia sensación de angustia de Estudio
realidad Empeoran tics
severa y despersonalizaci separación con inmunológico
ón y aparición considerando y síntomas
crisis de la madre. completo – ASO
de tics, rituales todas estas obsesivos en rangos
pánico. Ya no quiere
invalidantes, que manifestacion La mamá lo intermedios
salir.
lo limitan en es como lleva a
todas las AVD. Deja de ir al anormales. inmunólogo
colegio.

Inmunólog@
solicita
Cultivo + faríngeos evaluación
Se intentan múltiples para estreptococo por
fármacos: grupo A. neurología
neurolépticos hasta AcAntiNMDAR,
AntiGABAR y
Litio, sin respuesta. otros negativos Llega a neurología el
Inmunólog@ 2015 con litio,
risperidona, y otros
Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber
 Enfermedades neurometabólicas/
neurodegenerativas que se presentan “como
cuadros psiquiátricos” KKS
658 pacientes en control
● Detección de trastornos psiquiátricos que no son psiquiátrico 9.1% enfermedad física
de origen psiquiátrico sino secundario: crucial para que se presentó con síntomas
psiquiátricos.Arch Gen Psychiatry
especialistas dedicados a la salud mental. 1978, 35:1315–1320.
● Tema de revisión para los psiquiatras en formación
en rotación por neurología pediátrica
En 15 de 268 casos de psicosis se
● Gran número de condiciones, la mayoría de baja
demostró enfermedades tratables.
prevalencia 1 de cada 20 pacientes pudieran
● Screening metabólico en población de sujetos con tener enf.tratables
Br J Psychiatry 1988, 153:770–776.
psicosis demostró: trastornos metabólicos tratables
en un número significativo de casos.
Adolescentes con criterios de
catatonia: 22 % condición médica
Annals of General Psychiatry 2014, 13:27 y 31% trast. neurodesarrollo
http://www.annals-general-psychiatry.com/content/13/1/27 Schizophr Res 2012, 137:151–158.

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

 Manifestaciones psiquiátricas de Enf.neurometabólicas
● Crucial para especialistas dedicados a la salud mental
● Los síntomas no se limitan a la psicosis.
● Enf. neurometabólicas hereditarias (ENMH) son una causa infrecuente pero
importante de trastornos psiquiátricos en adolescentes y adultos.
● Signos aislados durante años antes de que aparezcan otros signos más
específicos.
● Las que se presentan sólo con síntomas psiquiátricos: difíciles de diagnosticar
● SE dice que: hay poca conciencia /familiaridad con estas enfermedades entre
profesionales dedicados a la salud mental.

Annals of General Psychiatry 2014, 13:27 http://www.annals-general-psychiatry.com/content/13/1/27

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber
 Enfermedades neurometabólicas/ neurodegenerativas que
presentan “como cuadros psiquiátricos” KKS
IMPORTANTE reconocerlas para derivar a:
manejo adecuado, tratamiento específico de la enfermedad, minimizar el daño,
prevención complicaciones neurológicas y daño irreversible y consejo genético.
Tres grupos

agudas tratables crónicas tratables crónicas difíciles de

tratar
● anomalías en el ● enf. de Wilson,
ciclo de la urea, ● enf. de Niemann-Pick ● enf. lisosomales
● trastornos de tipo C, ● adrenoleucodistrofia
remetilación, ● homocistinuria por def. ligada al X,
● porfiria aguda de cistationina ● síndrome de
intermitente beta-sintasa, deficiencia de
● xantomatosis creatina
cerebrotendinea
Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber
 Enfermedades neurometabólicas/ neurodegenerativas que
se presentan “como cuadros psiquiátricos” KKS

esquizofrenia

psicosis atípica

Abuso OH,
SGB,
T. bipolar
esquizoafectivo
Trast. conducta

Trast. bipolar

Trast. de personalidad

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

 Enfermedades neurometabólicas/ neurodegenerativas que
se presentan “como cuadros psiquiátricos” KKS

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

 Enfermedades neurometabólicas/ neurodegenerativas que
se presentan “como cuadros psiquiátricos” KKS

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

 Enfermedad de Lyme: picadura de garrapata, la

Síntomas neuropsiquiátricos (ej que puede pasar inadvertida. Síntomas variables desde deterioro
cognitivo, depresión, cefalea, mareos y fatiga.

ansiedad, depresión) no son Enf tiroidea: variables según hipo o hiperfunción,

sinónimos de enfermedad mental. evolutivos.

Otras 6 afecciones que pueden Sífilis: infección en la médula espinal o en el cerebro,

confundirse con enf. psiquiátrica causando un trastorno neurocognitivo grave: cambios en
personalidad, déficit de memoria, cuadros de confusión y
síntomas depresivos severos.

Tumores neuroendocrinos: ej:

feocromocitoma, tumor suprarrenal que produce un exceso
de adrenalina. se manifiesta como trastorno de pánico o
ansiedad, con episodios de sudoración excesiva, cefalea y
temblores.

Apnea obstructiva del sueño: puede

manifestarse con fatiga, problemas de atención, cambios de
humor, irritabilidad, depresión y ansiedad. También
aumento de peso, ronquidos e HTA.

S. de fatiga crónica (SFC) falta de sueño,

pérdida de memoria, falta de concentración y falta extrema
de energía, similar a una depresión.

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

Caso 2: 9 años Neurología conocido desde el 2015 viene con litio,
Sano, algunas risperidona, y otros
dificultades
escolares, muy Neurología conocido desde el 2015
sociable. Evaluación neurológica
Familia con TDA Anamnesis extensa desde RN
Examen neurológico: cambia continuamente de foco de
atención, rechaza leer y responder algunas preguntas del
Múltiples evaluaciones examen mental, sin otras alteraciones definidas, delgado
psiquiátricas, terapia
psicológica y esquemas de
farmacoterapia Ex: copia de Figura de Rey

Inmunólog@
solicita
evaluación por
neurología
En suma:
Cultivo + Síndrome Neuropsiquiátrico con angustia, TICS y síntomas obsesivos,
faríngeos para con conciencia de anormalidad de los síntomas, sin respuesta a amplia
estreptococo gama de farmacoterapias empleadas con hipótesis de cuadro
grupo A. psiquiátrico.
AcAntiNMDAR,
AntiGABAR y Obs. PANDAS/PANS (Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric
otros negativos
Inmunólog@
Syndrome) vs Encefalopatía disinmune.
*criterios
Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber
Caso 2: paciente J. 9 años
Sano, algunas dificultades escolares, muy sociable. Familia con TDA

Análisis
conjunto
(neurología-
inmunología)
Ex neurológico: copia de Figura de Rey
Por criterios de
PANDAS/PANS + cuadro
Previo
neuropsiquiátrico sin tratamiento
respuesta a fármacos +
estudios negativos +
PANDAS/PANS sin marcador
biológico + entidad Evolución posterior
potencialmente tratable favorable: disminución
gradual de síntomas
Estudio completo neuropsiquiátricos, sólo
EEG (descartar crisis): normal. con Gabapentina.
Post
ASO normales.
tratamiento
AB + Prueba de tratamiento
Metilprednisolona + IGIV 2 Se reincorpora al colegio.
gr/Kg/bolo Promedio 5,5.
Nada obsesivo y casi nada
de Tics.

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

 Caso 2: paciente J. 9 años
Sano, algunas dificultades escolares, muy sociable. Familia con TDA

Por criterios de PANDAS/PANS + cuadro neuropsiquiátrico sin respuesta a

fármacos + estudios negativos + PANDAS/PANS sin marcador biológico + entidad
potencialmente tratable

Vacaciones de invierno Evolución posterior a terapia con IGIV :

siguientes, irritable, la letra favorable con desaparición de síntomas
empeoró. neuropsiquiátricos concordante con
ASO 150. Infectología indicó cuadro inmunomediado: espectro de
Análisis
conjunto AB Cefamox e IGIV PANS
(neurología-
inmunología)

Ex neurológico: se le pide
escriba días de la semana
Evolución posterior
favorable:
disminución gradual de
síntomas neuropsiquiátricos, 9 años después: TDA
sólo con Gabapentina.
ASO normales.
Se reincorpora al colegio.
Promedio 5,5.
Nada obsesivo y casi nada de
Tics.

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

Antes de pruebas terapéuticas: explicar a paciente y familia:

1. Falta de certezas
2. Falta de evidencia que respalde un fármaco
específico
3. Riesgos de los fármacos y análisis costo
beneficio.
4. Definir magnitud de síntomas : escalas ,
repercusión en AVD,
5. Pacientes y familias dispuestos a control
cercano y a manejo en equipo.
6. Intervenciones multidisciplinarias que NO
son excluyentes
7. Seguimiento por terapeutas muy útil para
detectar recaídas precoces.
8. Consentimiento cuando no hay evidencia
escrita
9. Declaración de conflictos de intereses del
tratante *
Todo esto es parte del acto médico.
 ¿Cuáles fueron las claves del
PANS/PANDAS en este caso con
fluctuación?

● respuesta mala a psicofármacos

● respuesta a inmunomoduladores
● buen simulador de cuadros
psiquiátricos graves

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

 ¿Qué aprendimos con este niño?

● Los síntomas pueden ser mixtos.

● un niño puede no tener ningún tic y mucho síntomas
neuropsiquiátricos
● en otros casos tics y síntomas neuropsiquiátricos
● no siempre infección previa claramente identificable
● fluctuaciones relacionadas con infecciones

● cambio de profesionales que ven un fragmento de la historia

● ¿de quién es la ficha?
● importancia de colaboración entre profesionales

COLABORACION Y EQUIPO
muchas evaluaciones
especialistas no siempre
accesibles: registros de la escritura
, dibujos etc

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

No todos los PANS/PANDAS son iguales, ni es posible examinarlos “igual”

En niños menores: mucha anamnesis

 Caso 3: Paciente 4 ½ años al 2022
MC: segunda opinión respecto de posibilidad de PANS en niño con
diagnóstico de TEA, referido por inmunóloga Dra. Aird.
Embarazo y parto: normales. RNT 37 semanas PEG PN ● A los 2 años amplió
2500 Kg. RN con torticolis congénita y plagiocefalia. número de palabras , pero
Alérgico al gluten desde el 1 año y medio.
no hacía frases , no pedía
agua.
DSM: sostén cefálico 2 meses; sonrisa social 1 ● Decía el alfabeto, colores y
mes; carcajada: 3 meses; sedestación: 6 meses. figuras geométricas.
Marcha : 11 meses. Deletreaba.
Primeras palabras: 1 año 3 meses (3) entre ellas ● Identificaba las letras
agua.
cuando veía escritos.
Al 1 año 6 meses lenguaje normal, > 30 palabras ● A los 2 años empezó con
sin verbos. Señalaba con la mano abierta. constipación.
● A los 2 años 2 meses julio
Al cumpleaños 1 lloraba cantar en canto del 2020 nació su hermana y
cumpleaños feliz ahí empezó a gritar
mucho.
Al cumpleaños 2 se tapaba las orejas.

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

 Caso 3: Paciente 4 ½ años al 2022
MC: segunda opinión respecto de posibilidad de PANS en niño con
diagnóstico de TEA, referido por inmunóloga Dra. Aird.

A los 2 años 6 meses, octubre 2020 Alcanzó su peor estado en 1 mes , y

post inmunización (mamá refiere post luego los siguientes 4 meses se
vacuna de sarampión); mantuvo estático.
la misma semana tuvo cambio de
conducta drástico: • Fue evaluado por neuróloga quien
• dejó de hablar, planteó: TEA, pidió:
• empezó a hacer ruidos • EEG pps con vigilia y sueño normal
• inició estereotipias: apertura de • Estudio de X frágil: normal
manos, caminar en círculo . • Ev por Genética: sin elementos de
• Le costaba quedarse dormido y genopatía.
despertaba muchas veces, el sueño • Se indicó terapias para TEA.
se tornó muy difícil. • Empezó terapias en diciembre 2020.
• Perdió contacto,
• tenía la mirada perdida, No se consideró una relación temporal
• no toleraba ruidos. con la vacuna.

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

 Caso 3: Paciente 4 ½ años al 2022
MC: segunda opinión respecto de posibilidad de PANS en niño con diagnóstico de TEA, referido
por inmunóloga Dra. Aird.

2 años 6 meses, Peor estado en 1 mes , luego

octubre 2020 los siguientes 4 meses se
post mantuvo estático. Dice la mamá:
inmunización “El diagnóstico de TEA fue el 26
(post vacuna de • Evaluado por neuróloga, se noviembre del 2020 por neuróloga .
sarampión); planteó: TEA, pidió: Otro neurólogo /psiquiatra corroboró
la misma semana • EEG pps vigilia y sueño diagnóstico
tuvo cambio de normal
conducta drástico: • Estudio de X frágil: normal Diagnóstico de PANS enero de
• deterioro • Ev Genética: sin elementos de 2022 por médico inmunólogo que
• estereotipias genopatía. vive en España, y nos indico
• trastorno de • Terapias para TEA desde azitromicina como prueba y
sueño diciembre 2020. comenzamos a ver cambios en el a los
• pérdida de 3 días de tratamiento.
• No se consideró relevante
contacto Contactamos a psicólogo (TomásMño)
relación temporal con la
• intolerancia a quien recomendó ir directamente con
ruidos.
vacuna. la Dra Aird y ella con usted”.

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

 Caso 3: Paciente 4 ½ años al 2022
MC: segunda opinión neurológica respecto de posibilidad de PANS en niño con
diagnóstico de TEA planteado a raíz de cambio de conducta con pérdida de contacto a los
2 años 6 meses (oct 2020) , referido por inmunóloga Dra. Aird.

Desde entonces (2 años 6 meses) en Febrero 2022: vieron la evolución

tratamiento. fluctuante con empeoramiento en
• Fonoaudiología: 2 veces/semana
conducta y estitiquez relacionados
• Terapia Ocupacional: 2 veces/semana
• Hipoterapia:1 vez/semana a cuadros virales o vacunas.
• Jardín infantil desde 2021.
8 de febrero 2022: refuerzo COVID
Enero 2021 recuperó Enero 2022 1 dosis de Papás habían tenido COVID , con PCR +
algunas palabras <10 COVID : y leve sintomatología respiratoria alta ,
Se resfrió, ● perdió contacto él sólo moco, fiebre.
perdió las palabras, se aumentaron
afectó el sueño y estereotipias, Deterioro conductual importante:
aumentó irritabilidad. empeoró el sueño, se Aumentó irritabilidad , con marcada
Notaron que post despertaba en la ansiedad de separación, despertaba
resfríos, cuadros noche. con la mirada perdida , golpeaba a
digestivos o vacunas ● A los 3 días iniciaron las personas, rompía cosas.
empeoraba. ibuprofeno. Rompió una TV.
● Disminuyeron los Eso duró una semana.
síntomas.
Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber
Caso 3: Paciente 4 ½ años al 2022
MC: segunda opinión neurológica respecto de posibilidad de PANS en niño con diagnóstico de TEA
planteado a raíz de cambio de conducta con pérdida de contacto a los 2 años 6 meses (oct 2020) , referido
por inmunóloga Dra. Aird.
Desde entonces (2 años 6 meses) se ha mantenido en tratamiento.
• Fonoaudiología: 2 veces/semana
• Terapia Ocupacional: 2 veces/semana
• Hipoterapia:1 vez/semana
• Jardín infantil desde 2021.

Febrero 2022: Papás angustiados

escribieron a inmunólogo en España.
Al 3° día terapeutas y educadoras notaron que:
El planteó PANS y aconsejó iniciar mejoró en atención, contacto visual, se redujo irritabilidad y
azitromicina. agresividad, se puso cariñoso,.
empezó a decir palabras que no decía.

Usó azitromicina 10 días. Efecto se mantuvo por 1 mes.

Después notaron que la hermana tuvo cuadro viral que le

duró más de 2 semanas. Él se puso más silencioso pero no
perdió lenguaje.
MARZO 2022 : consultan con inmunóloga Alejandra Aird
quien refirió para evaluación y planificar estudios.

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

 Caso 3: Paciente 4 ½ años al 2022
MC: segunda opinión neurológica respecto de posibilidad de PANS en niño con diagnóstico de TEA
planteado a raíz de cambio de conducta con pérdida de contacto a los 2 años 6 meses (oct 2020) , referido
por inmunóloga Dra. Aird.
Desde entonces (2 años 6 meses) se ha mantenido en tratamiento:
• Fonoaudiología: 2 veces/semana
• Terapia Ocupacional: 2 veces/semana ABRIL 2022 Evaluación neurológica con ambos
• Hipoterapia:1 vez/semana padres.
• Jardín infantil desde 2021. HISTORIA COMPLETA incluyendo antecedentes
familiares.
Febrero 2022: se planteó PANS e inició
EXAMEN NEUROLÓGICO :
azitromicina
10 días. Efecto notable perceptible por 1 mes. CC: 51 cm p75-90
Hiperlaxitud con cutis laxa.
Orejas blandas.
Sin manchas en piel
● mejoró en atención,
contacto visual, se redujo Responde y se orienta al sonido del diapasón.
irritabilidad y agresividad, se Rechaza intensamente el examen.
puso cariñoso,. Se consuela y tranquiliza en brazos de la madre.
● empezó a decir palabras que Emite sonidos sin escuchar palabras ni frases
no decía. claras.
● MARZO 2022 Evaluación por
Hace carretilla, con buena fuerza.
Alejandra Aird quien refirió
Sin alteraciones evidentes al examen motor en un
para evaluación y planificar
estudios. examen limitado por rechazo activo al mismo.

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

 Caso 3: Paciente 4 ½ años al 2022
MC: segunda opinión neurológica respecto de posibilidad de PANS en niño con
diagnóstico de TEA planteado a raíz de cambio de conducta con pérdida de contacto a los
2 años 6 meses (oct 2020) , referido por inmunóloga Dra. Aird.

Estudio tendiente a diagnóstico diferencial (PANS,

Desde entonces (2 años 6 meses) en tratamiento: encefalopatías disinmunes) por las implicancias terapéuticas.
• Fonoaudiología: 2 veces/semana ● Estudio metabólico
• Terapia Ocupacional: 2 veces/semana ● Estudio inmunológico
• Hipoterapia:1 vez/semana ● Video monitoreo EEG nocturno 12 horas (descartar
• Jardín infantil desde 2021.
ESES, LK)
● RM cerebral con gadolinium ANTES de la PL
En suma: Deterioro agudo del DSM con pérdida de
● PL para estudio completo incluyendo panel de E.
lenguaje, comunicación y contacto asociado a autoinmune.
trastorno de sueño y estereotipias, de inicio post ● con LCR guardado para envio a CMayo
vaccinal en niño con elementos que hicieron
pensar en TEA. Descartado lo anterior, tratar en mi opinión como PANS.
PERO: Evolución posterior fluctuante con deterioro Incluyendo inmunomodulación
episódico , relacionado a cuadros virales y/o Por ahora manejo de TEA.
inmunizaciones. Y con cambio en perfil temporal
Seguimiento: ver cuánto queda de TEA para tratamiento
tras prueba de tratamiento con AINE.
racional, que incluya definiciones:
Posibilidades etiológicas: 1. Intervenciones costo efectivas
1. PANS 2. Recomendaciones de guía anticipatoria
2. Encefalitis autoinmune 3. Inmunizaciones. PREMEDICACIÓN?
3. Otras : menos probable, asociadas a enf. 4. Etc.
neurometabólicas?
Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber
Caso 3: Paciente 4 ½ años al 2022
MC: segunda opinión neurológica respecto de posibilidad de PANS en niño con diagnóstico de TEA
planteado a raíz de cambio de conducta con pérdida de contacto a los 2 años 6 meses (oct 2020) , referido
por inmunóloga Dra. Aird.
Estudio tendiente a diagnostico diferencial (PANS,
encefalopatias disinmunes) por las implicancias terapéuticas.
• Hemograma VHS, cinética de fierro
Deterioro agudo del DSM con
• Screening metabólico ampliado, amonio, láctico
pérdida de lenguaje, comunicación y • ASO
contacto asociado a trastorno de • Frotis faríngeo
sueño y estereotipias, de inicio post • Cultivo en busca de estreptococo (faringe, perianal, piel)
vaccinal en niño con elementos que • Perfil bioquímico y lipídico
hicieron pensar en TEA. • T3, T4 libre y TSH
PERO: Evolución posterior fluctuante • Calcio, calcio iónico
• Pruebas hepáticas GGT
con deterioro episódico ,
• CK TOTAL
relacionado a cuadros virales y/o • Creatinina
inmunizaciones. Y con cambio en • Niveles de vitamina D
perfil temporal tras prueba de • Niveles de vitamina B12
tratamiento con AINE. • Examen de orina completo.
Posibilidades etiológicas: • Anticuerpos anticardiolipina IGG
1. PANS • Anticuerpos anticardiolipina IGM
• Anticuerpos Anti DNA
2. Encefalitis autoinmune
• Anticuerpos Antinucleares
3. Otras : menos probable, • Anticuerpos Anti TPO
asociadas a enf. • Ac antitiroglobulina
neurometabólicas? • C3, C4
• *CONSIDERAR SEGUN EVOLUCIÓN: Cupremia. Cupruria.
Ceruloplasmina
Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber
Caso 3: Paciente 4 ½ años al 2022
MC: segunda opinión neurológica respecto de posibilidad de PANS en niño con diagnóstico de TEA
planteado a raíz de cambio de conducta con pérdida de contacto a los 2 años 6 meses (oct 2020) , referido
por inmunóloga Dra. Aird.

Estudio tendiente a
diagnóstico diferencial
(PANS, encefalopatías
disinmunes) por las
implicancias
terapéuticas.

imagen de estudio de
Ac en LCR realizados

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

Caso 3: Paciente 4 ½ años al 2022
MC: segunda opinión neurológica respecto de posibilidad de PANS en niño con diagnóstico de TEA
planteado a raíz de cambio de conducta con pérdida de contacto a los 2 años 6 meses (oct 2020) , referido
por inmunóloga Dra. Aird.
Estudio de exclusión tratamiento AB

[9:38 p. m., 11/9/2022] Mama de M: Ha sido un viaje

soñado, nuestro viaje pasado no tuvimos la misma
experiencia, este implicaba más horas y más cambios
pero estamos sorprendidos y agradecidos!
Es otro niño definitivamente!

Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber

 Aprendizaje de estos casos
1. La clínica es esencial
2. Se necesita tiempo para hacer la historia con atención a los
“detalles”
3. Anamnesis repetida si es necesario, pensar en lo que los niños
no cuentan
4. Pensar, reinterrogar, reexaminar: reevaluar en el tiempo
(cronodiagnóstico)
5. Explorar qué ha pasado en al vida del niño / adolescente : vida
familiar, escolar, deportiva, relaciones con amigos, las primeras
relaciones de pareja , etc.
6. Enfermedades que las familias no cuentan (para el diagnóstico
diferencial.
7. Preguntar por infecciones o síntomas de infecciones,
inmunizaciones, viajes, etc.
8. Aprovechar la oportunidad para educar
9. Tratar de acuerdo a la evidencia incorporando conocimiento
nuevo y experiencias de otros
10. Evitar la iatrogenCiaon(csotim tuiisrióenq:ufiápromsadco
isspcuoenstR
oAsM al m noaninedjoicacednotsrado
y por omisión: pasar por alto un problema de salud gernaveel)paciente,
11. Compartir los pacientes difíciles varias cabezas pensacnodm opeenteunnte y
Las fpoatcoigernatfeías y videos mostrados han sido autorizadas por clompasivo
12. pCaocniesindteersayr/porusu
eb
s apsaderetsr;aotaemnielansto q:uD
e asrelsaeoñpaolarteusntiádnad sdpeonibles
aprendizajes de estos casos
1. importancia de la historia
2. imprescindible: tiempo para tomar la
historia
3. la historia es de los pacientes
4. COMPARTIR las historias entre
profesionales: parte de la
responsabilidad
5. distintas miradas a partir de la
experiencia
6. evitar los pre-juicios = juicios
previos
aprendizajes de estos casos
1. aún no tenemos todas las respuestas
2. mejor enfoque en equipo
3. el aprendizaje no termina
4. evitar dar falsas esperanzas y generar
expectativas

«Los ojos ven lo que la mente conoce”,

David Herbert Lawrence.
la visión = resultado del trabajo en equipo de
los ojos y el cerebro,
juntos crean una imagen completa y compleja
del mundo que nos rodea.
mente y paracaídas funcionan mejor
cuando están abiertos

“La mente es como un paracaídas: sólo

funciona si se abre", Albert Einstein

mejor enfoque: en equipo

con humildad
Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber
Enfrentamiento a PANS/PANDAS de la teoría a la práctica. Aird, Heresi y Kleinsteuber
Controlada por
Pediatra Neurólogo Psiquiatra Endocrinólogo Psicólog@s

Niña 13 años
• cefalea episódica con náuseas y vómitos , foto y fonofobia desde los 9
años
• hacia la adolescencia: “anorexia nerviosa”
• St. EQZ y obsesiones

En la escuela:
Algunas dificultades
Al examen :
muy delgada, En la familia:
hábito juvenil y Algunos con migraña
talla baja.
Niña 13 años Familiares con:
cefalea episódica con náuseas y vómitos , foto y Migraña,
fonofobia desde los 9 años diabetes,
“anorexia nerviosa” + St. EQZ y obsesiones talla baja y
• dificultades escolares cardiomiopatía

Ingresa por “Accidente Vascular”: confusa, convulsionando,

ciega. Después: retinopatía pigmentaria, hipoacusia
sensorioneural

ENCEFALOMIOPATIA MITOCONDRIAL CON ACIDOSIS

LACTICA Y EPISODIOS STROKE-LIKE (MELAS)

Una de las causas “metabólicas” de síntomas

Controlada por neuropsiquiátricos y “anorexia”

Pediatra Neurólogo Psiquiatra Endocrinólogo Psicólog@s

 Plantear un diagnóstico sólo tras
seguir al paciente el tiempo
“suficiente” para descartar otros
diagnósticos.
Repensar si hay cambios en síntomas
y/o signos del examen
Aprendizajes
Y si hay cualquier alteración del
examen neurológico o físico…
Repensar

Compartir con los otros especialistas

que tratan a un paciente
¿Qué aprendimos con estas niñas?
• Atentos a los trastornos alimentarios
• El TOC pueden estar expresado en relación a la
alimentación
• Tics pueden no ser tan evidentes
• Es necesario una anamnesis detallada,
preguntando dirigidamente por sintomatología
PANS
• En casos severos, con estudio negativo para
otras patologías, se justifica prueba
terapéutica (con enfoque multidisciplinario)
RESUMEN MANJEO PANS/PANDAS
• Psicoterapia (TCC)
Síntomas • Fármacos psicoactivos

Fuente • Antibióticos
inflamación • Vitamina D

Alteración • Anti-inflamatorios
Inmune • Inmunomoduladores

Swedo 2017 - PANS/PANDAS Research Consortium

Leve

• Terapia cognitivo-conductual
• S i n o mejora: AINES, corticoides orales 5 días

Moderado

• Agregar Corticoides (orales -> ev)

• Considerar lg iv

Grave

• CRONICO: corticoides por períodos prolongados (4-8 sem)

• GRAVE: PLASMAFERESIS, lg iv, Dosis altas corticoides
• Considerar Rituximab

Frankovicho 2017 - PANS/PANDAS Research Consortium

OJO: no todos los niños con Tics crónico
tienen PANS
OJO: no todos los niños con Tics crónico
tienen PANS
CONTROVERSIAS
1. Prevalencia y coincidencias
2. Cuestionamiento del inicio agudo
como inflamatorio como única
alternativa
3. Otras condiciones inmunomediadas
cerebrales suelen tener otros
síntomas
4. Si PANS/PANDAS afecta al 2% de la
población, por qué no hay estudios
diagnósticos?
5. Neuroinmmunología ha avanzado
muchísimo en los últimos años, por
qué no hay ensayos clínicos
controlados?
 CONTROVERSIAS
• Profesionales de la salud:
• estudio racional
• manejo oportuno
• contribuir a comprensión de la condición de salud y su manejo

• Ensayos clínicos controlados

• mejores alternativas de manejo

• Trabajar juntos, compartir opiniones EVITAR PSEUDOCIENCIA

Terminando…
• Los diagnósticos parten de una anamnesis
completa y compartida
• PANS es infrecuente pero existe: Dg exclusión
• La presentación NO siempre es igual
• Requiere trabajo en equipo para el
diagnóstico diferencial y para el manejo
• Importancia de la continuidad del cuidado
Preguntas
Gracias!