Clase #4 (14/11/17) - LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
Problema generado desde el STEM Cell mieloide afectando a los mieloblastos y el resto de las células pertenecientes a
esta línea celular.
Antes de la clasificación FAD cada escuela de hematología daba su clasificación de las LMA hasta que llegó la clasificación
FAD, la cual se basa en los datos morfológicos celulares formando 8 grupos celulares que van desde el M0 hasta el M7.
Clasificación FAV (1976)
1. M0: posee blastos muy inmaduros e indiferenciables. Se identifica por citometría de flujo pues posee los
marcadores de inmadurez CD34 y CD38.
2. M1: mieloide indiferenciado, sus blastos adquieren características de la línea mieloide inapreciables en un
microscopio óptico.
3. M2: mieloide diferenciado.
4. M3: proliferación de promielocitos.
5. M4: mielomonocítica.
6. M5: monocítica.
7. M6: línea eritroide.
8. M7: megacariocítica.
Tener la clasificación ayudaba para realizar pronóstico de la enfermedad.
Peores Pronósticos antiguos:
la M3 (leucemia promielocítica aguda), la de peor pronóstico, el promielocito posee en su interior gránulos con
sustancias tromboplásticas ayudando a realizar coagulación intravascular diseminada llevando a la muerte.
Actualmente es la de mejor pronóstico e incluso es casi curable. Los cromosomas 15 y 17 poseen una
translocación generando la M3.
La M7 (leucemia megacariocítica aguda), la segunda con peor pronóstico y muy poco frecuente, se caracteriza
por ser resistente al tratamiento.
M0 era la tercera con peor pronóstico.
Clasificación de la OMS (2016)
Denominada clasificación de los 6 tipos mayores de LMA. Une la morfología, genética, clínica e inmunofenotipificación.
Hecha para establecer pronóstico y ayudar a definir el tratamiento.
1. Leucemia Mieloide Aguda con trastornos genéticos recurrentes: leucemia que puede llegar a desaparecer sin
ningún tratamiento, pero vuelve y recae. Mal Pronóstico.
2. Leucemia Mieloide Aguda Secundaria o con Morfología Mielodisplásica: Mal Pronóstico, pero mejor que la
primera.
3. LMA secundaria a terapia: resistentes al tratamiento. Mal Pronóstico.
4. LMA no específica: no posee características semejantes a las anteriores.
5. LMA Sarcoma Mieloide: infiltración de los blastos en cualquier órgano dañando el tejido (un sarcoma es la
infiltración en el tejido). Diagnóstico se realiza tomando biopsia, se pasa por citometría de flujo, se realiza
visualización de M.O.
6. LMA relacionada al Síndrome de Down.
Sintomatología de LMA Los datos encontrados en las pruebas deben
Asintomático. correlacionarse junto con la sintomatología
Infecciones recurrentes. pues ayuda a orientar las pruebas.
Anemia severa. Sangrado → Promielocítica aguda M3 pues
Síntomas constitucionales: presenta los gránulos que hacen el sangrado.
Hiperplasia gingival (hinchazón de las encías)
→ M5 y a veces M4.
Trombosis → M5.
Falta de apetito.
Pérdida de peso.
Fatiga.
Cansancio.
Diagnóstico
Es importante identificar a qué línea
Cuadro hemático (pueden o no presentarse) celular pertenece (mieloide o linfoide)
Blastos. pues con base en ello se da un
Hipocromía. tratamiento.
Leucocitosis.
Trombocitopenia. LLA más presente en niños, mientras
Anemia. LMA está más presente en adultos.
Médula ósea
20% de todas las células nucleadas o más deben ser
blásticas.
En ESP si se encuentra un solo
El conteo puede variar mucho por lo cual se realizan
blasto con Cuerpos de Auer
pruebas complementarias.
(encontrados en blastos con
Citometría de flujo.
t(8:21), pero puede
Inmunofenotipificación
presentarse en personas que
Marcador de la mieloperoxidasa presentes en todas las
no la posean) ya se diagnostica
leucemias mieloides agudas excepto en M0 y M7. (también
Leucemia Mieloide.
ayuda a diferenciar si es LLA o LMA siendo positiva en la
última)
Clasificación según pronóstico (de acuerdo a anomalías
cromosómicas)
1. Buen pronóstico: t(15:17), Inv(16), t(8:21).
2. Pronóstico intermedio: citogenética normal.
3. Mal pronóstico: Inv(3), t(6:9), t(9:11).
La aparición de las LMA se debe principalmente a las mutaciones genéticas. Son muchas anomalías asociadas.
Factores de Riesgo
Mutaciones: La aparición de las LMA se debe principalmente a las mutaciones genéticas. Son muchas anomalías
asociadas y se clasifican según el pronóstico al que se les asocia.
1. Clase 1: peor pronóstico.
2. Clase 2: pronóstico intermedio
3. Clase 3: mejor pronóstico.
Edad: personas de más de 60 años tienen serios problemas pues no podrán sobrevivir al tratamiento debido a
que es muy fuerte (los tratamientos llevan al paciente a un estado aplásico), además si tiene más de 50 años no
se le realiza trasplante de médula ósea, siendo este su tratamiento.
Alteraciones estructurales cromosomales.
El porcentaje de personas sanadas es de menos del 50%, mientras que en LLA son mayores al 90%.
→ LEUCEMIAS CRÓNICAS
Se diferencian de las leucemias agudas en que éstas presentan células maduras en su mayoría. Como todas las
leucemias son trastornos de tipo genético.
Son llamadas de esta manera pues el curso de la enfermedad es lento, por ende, su diagnóstico se realiza por casualidad
y en estado asintomático.
Se divide en Leucemias Linfocíticas Crónicas y Leucemias Mieloide Crónica.
Síndromes Linfoproliferativos
LLC. (puede ser T o B) En la gran
Leucemia Prolinfocítica mayoría de los
Crónica. (puede ser T o B) casos se da una
Leucemia de Células Peludas. leucemia por LB.
Linfomas: tumores malignos de
los ganglios linfáticos. El pronóstico de
las leucemias
Mieloma Múltiple: producido
causadas por LB
por la producción exagerada de
es mejor.
plasmocitos.
LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA
Pertenece a los Síndromes Linfoproliferativos.
Es una enfermedad de viejos, principalmente personas caucásicas mayores de 65 años. En EE. UU. son el 30% de las
leucemias.
Asociada con fracturas esporádicas. Los linfocitos presentan anormalidades como núcleo arriñonado y por eso puede
confundirse con blastos, por su forma anormal, dando un diagnóstico erróneo de Leucemia Aguda.
Diagnóstico Solo algunos sitios toman en cuenta
Cuadro hemático y ESP algunos trastornos cromosomales de:
Presencia de muchos linfocitos. 8, 11, 13 y 14 (no son muy tomados
Aspirado o biopsia de médula ósea en cuenta porque las personas con
Infiltrado de linfocitos maduros con características LLC pueden tener un cariotipo
tumorales de más del 45%. normal en la mayoría de los casos).
La biopsia se reporta como infiltración de 80 difusa o no No se desarrollan por la exposición a
difusa y ésta última puede ser medular o intersticial. la radiación, pero cuentan con una
Inmunotipificación tendencia familia. No es hereditaria,
CD19 (marcador de línea), CD20, CD5 (marcador de LT, al pero aumenta el riesgo a contraerla.
haber una leucemia de LB aparece en la membrana de No se suele dar tratamiento a este
éstos pues son anormales) y CD23. tipo de leucemias a menos que
LDH aumentada. presenten infiltración pues los
linfocitos no generan daños
Beta 2 microglobulina aumentada.
particulares.
Existen dos tipos de clasificaciones principales de estas leucemias.
Éstas son:
Clasificación según pronóstico del Doctor Rai (1975)
a) Estadio 0: linfocitos aumentan en MO y sangre periférica (SP). Los pacientes viven más de 10 años.
b) Estadio 1: linfocitos aumentan en MO y SP y compromiso con los ganglios. Viven 8 años.
c) Estadio 2: linfocitos aumentan en MO y SP, pueden estar comprometidos los ganglios y presenta hepatomegalia
o esplenomegalia. Vive 6 años.
d) Estadio 3: linfocitos aumentan en MO y SP, puede o no tener compromiso de ganglios, hepatomegalia y
esplenomegalia, pero presenta anemia. 4 años.
e) Estadio 4: linfocitos aumentan en MO y SP, puede o no tener compromiso de ganglios, hepatomegalia,
esplenomegalia y anemia, pero presenta trombocitopenia. 4 años.
Clasificación según pronóstico de Binet (1977)
Según el número de órganos involucrados se da la clasificación. Estos órganos pueden ser: ganglios (cervical, axial e
inguinal), hígado y bazo.
a) Grupo A: menos de 3 órganos comprometidos. Equivale a estadio 0 de Rai.
b) Grupo B: más de 3 órganos comprometidos. Equivale a estadio 1 y 2 de Rai.
c) Grupo C: presenta anemia o trombocitopenia. Equivale a estadio 3 y 4 de Rai.
→ En el estadio 0 y/o grupo A no se da tratamiento, pues es peor para el paciente.
