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Anticuerpos
anticitoplasmáticos (ANCA)
25/9/2021
También conocido como: anticuerpos
ANCA, cANCA, pANCA, serina proteasa 3,
MPO, PR3, autoanticuerpos
anticitoplasmáticos, 3-ANCA, PR3-ANCA,
MPO-ANCA
Nombre sistemático: anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilos,
anticuerpos antimieloperoxidasa,
anticuerpos antiproteinasa 3
Aspectos generales
¿Por qué hacer el análisis?
Para la detección, diagnóstico y
seguimiento de ciertas enfermedades
autoinmunes como la vasculitis
sistémica (inflamación de los vasos
sanguíneos).
Para distinguir entre la enfermedad de
Crohn (EC) y la colitis ulcerosa (CU) que
son las dos formas más comunes de
enfermedad inflamatoria intestinal (EII).
¿Cuándo hacer el análisis?
Cuando se presentan signos y síntomas
como fiebre, dolores musculares y
pérdida de peso o bien cuando el
médico sospecha que una enfermedad
pulmonar o una enfermedad renal
pueden ser atribuibles a un trastorno
vascular autoinmune.
Cuando existe diarrea persistente o
intermitente asociada a dolor
abdominal que pueda deberse a una EII,
cuando el médico quiere distinguir entre
EC y CU.
¿Qué muestra se requiere?
La determinación se realiza a partir de
una muestra de sangre venosa del
brazo.
¿Es necesario algún tipo de
preparación previa?
Para esta prueba no se necesita ninguna
preparación especial.
¿Qué es lo que se
analiza?
Los anticuerpos anticitoplasma de
neutrófilos (ANCA) son autoanticuerpos
producidos por el sistema inmunitario
del organismo que se dirigen
erróneamente contra las proteínas de
los neutrófilos. La determinación de
ANCA detecta y mide la cantidad de
estos autoanticuerpos en la sangre. Los
autoanticuerpos dirigidos contras las
proteínas mieloperoxidasa (MPO) y
proteinasa 3 (PR3) constituyen dos de
los tipos más comunes de ANCA,
también denominados pANCA y cANCA,
respectivamente.
Existen dos métodos para medir los
ANCA:
La primera se denomina
inmunofluorescencia indirecta (IFI). En
esta prueba se utilizan neutrófilos
pegados a un portaobjetos, a los que
posteriormente se añade la sangre del
paciente, de forma que los ANCA
presentes en la muestra se unirán a las
proteínas de los neutrófilos. La mezcla se
trata con un colorante fluorescente
(fluorocromo) que se une a los ANCA, de
forma que se observará al microscopio
un patrón de fluorescencia. El patrón
puede ser de tipo citoplasmático
(cANCA perinuclear (pANCA o atípico (X-
ANCA).
El segundo método para medir los ANCA
es la utilización de un ensayo por
inmunoadsorción ligado a enzimas
(ELISA) para detectar los anticuerpos
frente a la MPO o la PR3. Generalmente
se combinan ambos métodos durante el
estudio de una vasculitis.
Los ANCA pueden estar presentes en
varios tipos de enfermedades
autoinmunes que ocasionan
inflamación, lesión tisular y fallo
orgánico:
Las vasculitis sistémicas son un
conjunto de trastornos asociados a
lesión y debilitamiento de los vasos
sanguíneos. Pueden ocasionar lesión
tisular y fallo orgánico debido al
estrechamiento de los vasos
sanguíneos, con la subsiguiente
disminución del aporte de sangre
hacia órganos y tejidos. También
puede producir un debilitamiento de
las paredes de los vasos sanguíneos,
que se traduce en la formación de
aneurismas que pueden romperse.
Los signos y síntomas que presenta
una persona con vasculitis sistémica
dependen de la gravedad de la
enfermedad y de las zonas del
organismo afectadas. Algunos tipos
de vasculitis sistémicas están
asociados a la presencia de ANCA:
Granulomatosis con poliangeítis
(granulomatosis de Wegener).
Poliangeítis microscópica.
Granulomatosis eosinofílica con
poliangeítis (síndrome de Churg
Strauss).
Panarteritis nodosa (PAN).
En la granulomatosis con poliangeítis se
suelen encontrar con más frecuencia los
anticuerpos cANCA/PR3, mientras que en
la poliangeítis microscópica es más
frecuente hallar los anticuerpos
pANCA/MPO. No obstante, ambos tipos
de anticuerpos se pueden encontrar en
los distintos tipos de vasculitis y con
intensidad variable.
La colitis ulcerosa es un tipo de
enfermedad inflamatoria intestinal
(EII) que se asocia a inflamación y
lesión del tejido del revestimiento
interno del colon. Puede resultar difícil
distinguir entre CU y enfermedad de
Crohn (EC que es otro tipo de EII que
puede afectar a cualquier tramo del
tracto gastrointestinal. La presencia
de ANCA atípicos suele asociarse a
CU (80% de los afectados mientras
que tan solo un 20% de personas con
EC presenta este tipo de anticuerpos.
Preguntas
comunes
¿Cómo se utiliza?
La determinación de los ANCA puede
emplearse para:
Detectar y diagnosticar algunas
formas de vasculitis autoinmunes,
entre las que se incluyen la
granulomatosis con poliangeítis
(granulomatosis de Wegener la
poliangeítis microscópica y la
granulomatosis eosinofílica con
poliangeítis (síndrome de Churg
Strauss). A veces la prueba también
es útil durante el seguimiento o para
detectar las recaídas de estas
enfermedades.
Distinguir entre colitis ulcerosa (CU) y
enfermedad de Crohn (EC los dos
tipos principales de EII.
Algunos laboratorios estudian los tres
tipos de anticuerpos (ANCA, MPO y PR3)
directamente, mientras que otros solo
evalúan MPO y PR3 si la prueba inicial
para ANCA ha resultado positiva.
¿Cuándo se solicita?
Vasculitis
La determinación de ANCA se puede
solicitar cuando existen signos y
síntomas sugestivos de vasculitis
autoinmune sistémica. Al inicio de la
enfermedad los síntomas pueden ser
inespecíficos, como fiebre, cansancio,
pérdida de peso, dolores musculares o
articulares y sudoración nocturna. A
medida que la enfermedad progresa, la
lesión en los vasos sanguíneos de todo
el organismo ocasiona la aparición de
síntomas asociados a complicaciones
en varios órganos y tejidos. Algunos
ejemplos son:
Ojos: enrojecimiento, picor,
conjuntivitis, problemas de visión
(visión borrosa, pérdida de visión).
Oídos: pérdida auditiva o sordera.
Nariz: moqueo o síntomas del tracto
respiratorio superior que no
desaparecen.
Piel: erupciones o granulomas.
Pulmones: tos o dificultad para
respirar.
Riñones: proteinuria.
También pueden realizarse las pruebas
de seguimiento de la enfermedad, una
vez diagnosticada.
Enfermedad inflamatoria intestinal (EII)
Si existen signos o síntomas sugestivos
de EII y el médico quiere saber si se trata
de una colitis ulcerosa o de una
enfermedad de Crohn, se pueden
solicitar los ANCA junto con la prueba
para detectar anticuerpos anti-
Saccharomyces cerevisiae (ASCA).
Entre los signos y síntomas de EII se
incluyen:
Dolores y calambres abdominales.
Diarrea.
Sangrado rectal.
Fiebre.
Cansancio.
A veces, afectación de órganos, piel,
articulaciones y huesos.
En niños puede existir un retraso del
crecimiento y el desarrollo.
¿Qué significa el resultado?
Los resultados de la determinación de
ANCA deben interpretarse
cuidadosamente, considerando
múltiples variables. Se tendrán en
cuenta los signos y síntomas así como el
resultado de otras pruebas de
laboratorio y de imagen.
Vasculitis
Un resultado positivo de los ANCA, PR3 o
MPO indica como probable que exista
una vasculitis autoinmune sistémica y
facilita el diagnóstico diferencial entre
los diferentes tipos. Sin embargo, el
diagnóstico debe confirmarse con una
biopsia de una zona del organismo
afectada.
Un resultado negativo de los ANCA
indica que es poco probable que los
signos y síntomas sean debidos a una
vasculitis autoinmune.
Cuando el resultado de la IFI para los
ANCA es positivo, pueden observarse
varios patrones característicos:
Perinuclear (pANCA): la fluorescencia
se produce esencialmente alrededor
del núcleo. En aproximadamente el
90% de las muestras con un patrón
pANCA se detectan anticuerpos MPO.
Citoplasmático (cANCA): la
fluorescencia se produce
esencialmente en el citoplasma. En
casi el 85% de las muestras con un
patrón cANCA se detectan
anticuerpos PR3.
Atípico: aparece fluorescencia, pero
no sigue ninguno de los patrones
mencionados.
Negativo: no existe fluorescencia o es
muy poca.
Si la prueba de los ANCA resulta positiva,
se realizan pruebas adicionales para
determinar la cantidad (título) de
anticuerpos presentes. Para determinar
el título de anticuerpos, se diluye de
manera seriada la muestra de suero y
en cada dilución obtenida se verifica si
sigue habiendo fluorescencia. El título
equivale a la dilución máxima a la que
se siguen detectando anticuerpos. Por
ejemplo, si el suero es positivo después
de haberlo diluido 64 veces, el título será
1:64. Cuanto más alto sea el título
(mayor dilución más cantidad de
anticuerpo habrá en sangre.
La cantidad de ANCA puede variar con el
tiempo, y por este motivo son útiles para
el seguimiento de la actividad de la
enfermedad o para evaluar la respuesta
al tratamiento. Sin embargo, en algunas
ocasiones los títulos de anticuerpos
pueden ser inconsistentes y no
correlacionarse con la gravedad o
extensión de la enfermedad.
En más de un 80% de personas con
granulomatosis con poliangeítis
activa (granulomatosis de Wegener)
existen anticuerpos PR3 y un patrón
cANCA o pANCA.
Un resultado positivo para los
anticuerpos MPO junto con los pANCA
positivos es sugestivo de poliangeítis
microscópica, glomerulonefritis,
granulomatosis eosinofílica con
poliangeítis (síndrome de Churg
Strauss) o síndrome de Goodpasture.
También se pueden detectar los MPO
y los pANCA en otras enfermedades
autoinmunes como el lupus
eritematoso sistémico, la artritis
reumatoide o el síndrome de Sjögren.
En el siguiente párrafo se indican los
resultados que pueden observarse en
algunos tipos de
vasculitis.
1. En la granulomatosis con poliangeítis
(granulomatosis de Wegener) el 90% de
los pacientes tienen un patrón cANCA
(anticuerpos PR3) en la fase activa y en
el 60 - 70% de los periodos de remisión.
Menos del 10% tienen un patrón pANCA
(anticuerpos MPO).
2. En la poliangeítis microscópica el 30%
de los pacientes tienen un patrón cANCA
(anticuerpos PR3) y un 60% tienen un
patrón pANCA (anticuerpos MPO).
3. En la granulomatosis eosinofílica con
poliangeítis (síndrome de Churg Strauss)
es raro encontrar un patrón cANCA
(anticuerpos PR3) y el 50-80% tienen un
patrón pANCA (anticuerpos MPO).
4. En la panarteritis nodosa es raro
encontrar un patrón cANCA (anticuerpos
PR3) o unun patrón pANCA (anticuerpos
MPO).
Enfermedad inflamatoria intestinal (EII)
La prueba de los ANCA puede ser útil en
la evaluación de las personas con
síntomas y signos de EII:
Un patrón de ANCA atípico positivo
junto con los ASCA negativos indica
una alta probabilidad de que la
persona tenga una colitis ulcerosa
(CU).
Un resultado de ANCA negativo junto
con los ASCA positivos indica alta
probabilidad de que la persona tenga
una enfermedad de Crohn (EC).
Los resultados negativos, tanto de
ANCA como de ASCA, no descartan la
posibilidad de tener CU, EC u otra EII.
Aparte de los ANCA, ¿qué otras
determinaciones se pueden
realizar?
Otras pruebas adicionales que pueden
solicitarse y que pueden ser útiles para
establecer el diagnóstico incluyen:
velocidad de sedimentación globular o
proteína C reactiva para detectar una
inflamación; hemograma para evaluar
los leucocitos y los hematíes; urianálisis,
urea y creatinina para evaluar la función
renal. En algunos casos se pueden hacer
pruebas para detectar virus como los de
la hepatitis A, B, C o el citomegalovirus.
Como los signos y síntomas asociados a
vasculitis y a EII pueden observarse en
muchas otras situaciones, es normal
solicitar otras muchas pruebas junto con
los ANCA, para descartar que los
síntomas no sean atribuibles a otra
causa.
¿Hay algo más que debería saber?
La mayoría de las veces se necesita una
biopsia de una parte del organismo que
esté afectada, para confirmar el
diagnóstico de vasculitis autoinmune.
¿Pueden desaparecer los ANCA una
vez que se han positivizado?
Su concentración puede fluctuar, pero
una vez se han desarrollado los
autoanticuerpos, estos ya no
desaparecen.
¿Puede realizarse la determinación
de ANCA en la misma consulta
médica?
No. Para la determinación de los ANCA
se necesita una instrumentación de
laboratorio específica y los resultados
deben interpretarse por profesionales
con experiencia. Probablemente la
muestra se enviará a un laboratorio de
referencia. En función del laboratorio, los
resultados pueden estar disponibles en
unos días o en una semana.
¿Existen otros trastornos además
de vasculitis y enfermedad
inflamatoria intestinal que cursen
con ANCA positivos?
Los ANCA pueden ser positivos en otras
enfermedades como la artritis
reumatoide, lupus eritematoso
sistémico, algunas enfermedades
pulmonares, hepatitis autoinmune,
endocarditis, infecciones respiratorias y
después del consumo de ciertos
fármacos o drogas de abuso.
Enlaces
Pruebas relacionadas:
Anticuerpos anti-Saccharomyces
cerevisiae (ASCA)
Autoanticuerpos
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Lactoferrina
Proteína C reactiva
Urianálisis
Velocidad de sedimentación globular
Estados fisiológicos y
enfermedades:
Enfermedades autoinmunes
Enfermedad inflamatoria intestinal
En otras webs:
Asociación Española de Vasculitis
Sistémicas (AEVASI)
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Sociedad Española de Medicina Interna:
Enfermedad de Crohn
Sociedad Española de Medicina Interna:
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