ANEMIA

DR. ALFREDO MARTIN BARYOL

ERITROCITOS
CARACTERÍSTICAS

1- Son células muy diferenciadas que han perdido durante

su maduración, el núcleo, el aparato de Golgi, las
mitocondrias y los centriolos.

2- Presentan un color amarillo verdoso pero en masas

densas adquieren un color rojo, debido a la alta
concentración que contienen de hemoglobina. Este
pigmento se separa con facilidad de los hematíes por un
fenómeno conocido con el nombre de hemólisis.

3- Presentan la forma de discos bicóncavos.

4- De perfil se presentan como cuerpos alargados con

extremos redondeados.

5- Una propiedad física característica de los eritrocitos

es la tendencia a adherirse entre sí, formando columnas
en forma de pilas de monedas denominadas rouleaux.
CARACTERÍSTICAS

6- Otra característica son los cambios de forma que sufren

por la acción de factores mecánicos y/o físicos. Esta
propiedad se debe a que los eritrocitos son blandos y
flexibles, pero una vez que dichos factores dejan de actuar,
recuperan su forma primaria. Esto explica el paso de los
eritrocito por el sistema capilar.

7- En condiciones fisiológicas existe un estado de equilibrio

entre el interior de los eritrocitos y el plasma.

8- La membrana del eritrocito es semipermeable y a través

de ella se realiza el transporte activo de algunas sustancias.

9- Los eritrocitos transportan el oxígeno a los tejidos y el

CO2 a los pulmones.

10- Tienen una vida media de duración de 120 días, siendo

destruidos en el bazo por los macrófagos y no en la sangre.
 Eritrocitos
en tres dimensiones.

Microscopio electrónico
de barrido.
 Eritrocitos agregados
formando complejos en
Eritrocitos.
“pilas de monedas”.
Óptica de la
Interferencia
interferencia según
diferencial según
Nomarski.
Nomarski.
 Eritrocitos in vivo. Frotis sanguíneo.

Preparado de sangre en
fresco (sin fijar).

Sistema de contraste de
fase.
ANEMIA
CONCEPTO

Existe anemia cuando el

nivel de hemoglobina
circulante en un paciente es
menor que en las personas
sanas de la misma edad,
grupo y sexo y además, del
mismo entorno.
Los índices eritrocitarios más útiles
son los siguientes:

- Volumen corpuscular medio: volumen medio de un

eritrocito expresado en femtolitros (fl ).

- Hemoglobina corpuscular media: contenido medio

(masa) de hemoglobina por eritrocito, expresado en
picogramos.

- Concentración de hemoglobina corpuscular media:

concentración media de hemoglobina en un volumen
dado de eritrocitos, expresado en gramos por decilitro.

- Amplitud de la distribución eritrocitaria: coeficiente

de variación del volumen eritrocitario.
CUADRO
CLÍNICO
1- GENERALES.
Palidez cutaneomucosa.
Astenia.
Debilidad muscular.
Edemas.

2- RESPIRATORIOS.
Disnea de esfuerzo.

3- CARDIOVASCULARES.
Taquicardia.
Hipotensión postural.
Infarto de miocardio.
Claudicación.
Soplos sistólicos.
Cuadros sincopales.
Una dilatación cardiaca esta casi siempre presente en pacientes
politransfundidos, ya que a menos que se realice una quelación
intensa del hierro estos enfermos están abocados a un a
hemosiderosis miocárdica.
4- GASTROINTESTINALES.
Anorexia.
Náuseas.
Estreñimiento o diarrea.
Las anemias hemolíticas inmunes y no inmunes pueden
presentar litiasis vesicular por cálculos de bilirrubinato cálcico.

5- GENITOURINARIOS.
Amenorrea.
Perdida de la libido.
Impotencia.

6- NEUROLÓGICOS.
Cefaleas
Acúfenos
Vértigo
Mareo
Pérdida de concentración
Menor tolerancia al frío
LOS GLÓBULOS ROJOS PUEDEN PRESENTAR
VARIACIONES DE TAMAÑO, FORMA Y
CONTENIDO:

1- Anisocitosis: cuando los eritrocitos de un frotis

sanguíneo tienen diámetros diferentes.

2- Poiquilocitosis: se refiere a la variación de forma de

los eritrocitos, que pueden ser falciformes, esféricos o
aplanados.

3- La variación del contenido se refiere a los cambios en

la concentración de hemoglobina. Los glóbulos rojos
hipocrómicos son pobres en hemoglobina, y los
hipercrómicos la contienen en exceso.

4- Los cambios de tamaño se traducen como

microesferocitosis y macroesferocitosis.
CLASIFICACIÓN DE LA ANEMIA
CONFORME A LAS ALTERACIONES EN LA
MORFOLOGÍA DE LOS ERITROCITOS:

1- El tamaño de los eritrocitos:

- Normocítica.
- Microcítica.
- Macrocítica.

2- El grado de hemoglobinización, que se refleja

en el color de los eritrocitos:
- Normocrómica.
- Hipocrómica.
- Hipercrómica.

3- Su forma.
MICROCÍTICA

- Déficit de hierro
- Talasemias
- Intoxicación por plomo
- Enfermedad crónica
Infección
Cáncer
Inflamación
Nefropatía
- Con respuesta a la vitamina B6
- Déficit de cobre
- Sideroblásticas (algunas)
- Hemoglobina E
NORMOCÍTICA
- Enzimopatías
- Disminución de la producción
- Trastornos de la membrana
- Anemia aplásica
Esferocitosis hereditaria
Congénita
Adquiridos: hemoglobinuria
Adquirida
paroxística nocturna
- Aplasia eritroide pura
- Hemólisis: alteraciones extrínsecas
Congénita (Diamond-Blackfan)
de los hematíes
Adquirida (eritroblastopenia transitoria)
Sustitución de la médula ósea
- Inmunitarias
Leucemia
Pasivas (enfermedad hemolítica
Tumores
del recién nacido)
Enfermedades de depósito
Activas: autoinmunitaria
Osteopetrosis
Mielofíbrosis
- Toxinas
- Hemorragia
- Infecciones
Interna o externa
- Microangiopática
- Secuestro
Coagulación intravascular
diseminada (CID)
- Hemólisis: alteraciones intrínsecas de los
Síndrome hemolítico-urémico
hematíes
Hipertensión
- Hemoglobinopatías
- Cardiopatía
MACROCÍTICA

- Recién nacido normal (falsa)

- Reticulocitosis (falsa)

- Déficit de vitamina B12

- Déficit de folato

- Aciduria orótica

- Mielodisplasia

- Hepatopatía

- Hipotiroidismo

- Déficit de vitamina B6 (algunos)

- Déficit de tiamina
CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA

A. Anemias por deficiencias de los diferentes elementos que

intervienen en la maduración eritrocítica.
1. Deficiencia de vitamina B12
2. Deficiencia de ácido fólico
3. Deficiencia de hierro
4. Deficiencia de otros factores
(proteínas, vitamina B6, etc.)

B. Anemias por alteración medular primaria.

1. Idiopáticas
2. Secundarias
a) Tóxicos
b) Radiaciones
c) Infecciones
d) Mieloptisis
e) En el curso de anemias hemolíticas crónicas,
timomas, etc.

C. Anemias por pérdida aguda de sangre.

D. Anemias por destrucción aumentada de hematíes.

CLASIFICACIÓN ETIOPATOGÉNICA (MODIFICADA)
I. Anemias premedulares o carenciales (por dificultad en la formación de los hematíes).
A. Dificultad en la formación de hemoglobina.
1. Deficiencia de hierro
2. Deficiencia de proteínas
B. Falta de biocatalizadores que favorecen la eritropoyesis.
1. Deficiencia de vitamina B12
2. Deficiencia de ácido fólico
3. Deficiencia de otras vitaminas
4. Anemias endocrinas
II. Anemias medulares, aplásticas o hipoplásticas (por destrucción o inhibición de la eritropoyesis medular).
A. Congénitas.
1. Anemia aplástica constitucional de Fanconi
2. Aplasia roja pura de Blackfan – Diamond
B. Adquiridas.
1. Idiopáticas
2. Secundarias
a) Tóxicos
b) Radiaciones
c) Infecciones
d) Mieloptisis
e) Otras (en el curso de anemias hemolíticas crónicas, timoma, etc.)
III. Anemias posmedulares.
A. Por pérdida de sangre aguda y crónica (poshemorrágicas).
B. Por destrucción aumentada de hematíes (hemólisis).
1. Intracorpusculares
a) Hemoglobinopatías
b) Esferocitosis congénita hereditaria
c) Talasemia
d) Hemoglobinuria paroxística nocturna
e) Enzimopénicas
2. Extracorpusculares
a) Inmunes (por anticuerpos)
• Isoinmunes
• Autoinmunes
b) Sintomáticas (infecciones, intoxicaciones, agentes físicos, etc.)
 Anemias
por pérdida
de sangre.
ANEMIAS POR
PÉRDIDA DE
SANGRE
AGUDA
- Colapso cardiovascular, shock y
muerte.

- Reticulocitosis.

- Inicialmente, los eritrocitos

parecen tener un tamaño y un
color normales (Normocítica,
Normocrómica).
Administración de
glóbulos

La administración de
300 ml de glóbulos
incrementa la Hb 1 g/dl.
ANEMIAS POR
PÉRDIDA DE
SANGRE
CRÓNICA
La pérdida de sangre
crónica induce anemia sólo
cuando la velocidad de la
pérdida es mayor que la
capacidad regenerativa de
la médula o cuando las
reservas de hierro están
deplecionadas y aparece
anemia ferropénica.
 Anemias por
deficiencias de los
diferentes elementos
que intervienen en la
maduración eritrocítica.
 ANEMIA
FERROPÉNICA
ETIOLOGIA:

1. Deficiencia en el ingreso
a) Déficit de ingestión
• Hipoalimentación
• Malos hábitos dietéticos
• Ablactación incorrecta
b) Déficit de absorción
• Síndromes de malabsorción
(esprue, enfermedad celíaca, etc.)
• Gastrectomía
• Resecciones intestinales
2. Aumento de las necesidades
a) Embarazo
b) Adolescencia
3. Aumento de las pérdidas
a) Parasitismo
b) Sangramiento crónico
(metrorragias, ulcus péptico, hemorroides, neoplasias, etc.)
Características clínicas

Piel seca.
Uñas frágiles.
Coiloniquia (uñas en cuchara).
Alopecia.
Pica (ingestión de hierro, tierra, almidón, piedrecitas, hielo,
etc).
Cambios atróficos en la lengua.
Lengua enrojecida, lisa, brillante y dolorosa debido al
adelgazamiento del epitelio.
Rágades (estomatitis angular).
Glositis.
Estenosis o membrana esofágica postcricoidea.
Atrofia gástrica.
Malabsorción intestinal.
Mueven periódicamente sus extremidades durante el sueño.
Escleras azules, por transparencia de la coroides, que
parece estar relacionado con una síntesis anómala de
colágeno.
HIERRO DE LOS ALIMENTOS

El organismo humano absorbe solo una pequeña parte del

hierro que se ingiere (alrededor del 10 %).

El que se absorbe, es el que tiene mayor biodisponibilidad,

que depende de varios factores:

Necesidad de hierro del organismo (estado nutricional del

hierro: si se necesita más, se absorbe más).

Forma bioquímica del hierro (el hierro Hem se absorbe más

que el No Hem).

Cantidad de hierro en la dieta.

Componentes en la dieta que inhiben o estimulan la absorción

del hierro.
EL HIERRO DE LOS ALIMENTOS SE PRESENTA EN DOS
FORMAS DE ACUERDO A SU ESTRUCTURA QUÍMICA:

Hierro hemínico (Hem):

Alimentos elaborados con sangre, carne de res, pollo, pescado,
vísceras.
Se absorbe entre un 15 y un 35 %.
No se afecta su absorción por la presencia de otras sustancias
en la dieta.
Se absorbe según las necesidades de este metabolito por el
organismo.
Se absorbe por un receptor intestinal específico para el hierro
hem.

Hierro no hemínico (No Hem):

Presente en la leche, huevo, leguminosas, cereales y vegetales.
Se absorbe entre el 1 y el 10 % como máximo cuando se asocia
a vitamina C u otro potenciador.
Mejora su absorción en dependencia de algunos componentes
de la dieta.
FACTORES QUE ESTIMULAN
LA BIODISPONIBILIDAD DEL HIERRO
Alimentos con hierro hemínico.
Acido ascórbico (vitamina C).
Acido cítrico.
Acido láctico.
Acido acético.
El pH bajo (ácido), favorece la absorción.
Aminoácidos y proteínas

FACTORES QUE INHIBEN

LA ABSORCIÓN DEL HIERRO
Fitatos (salvado de los cereales).
Polifenoles (frijoles).
Taninos (té y café).
Proteína de soya.
ALGUNAS CONSIDERACIONES SOBRE EL HIERRO EN LOS ALIMENTOS

Los aminoácidos y proteínas facilitan la absorción del hierro.

La biodisponibilidad del hierro hemínico es varias veces superior a la del no
hemínico.
La caseína y el calcio presentes en la leche inhiben la absorción del hierro no Hem.

Sin embargo, la leche mejora la biodisponibilidad del hierro cuando se une a los
cereales, posiblemente por la acción de polipéptidos formados durante la digestión
de la caseína (principalmente la cistina, aminoácido que favorece la absorción del
hierro).

La absorción de los frijoles, chícharos y leguminosas es baja, pero son fuente

importante de hierro si se combinan con factores que favorecen su absorción.

La soya tiene bastante hierro, por lo que su balance final la favorece, aunque su
proteína la inhiba. Por cada 100 mg de proteínas de soya, hay 14.5 mg de hierro.

La vitamina A aumenta la absorción del hierro al reducir el efecto inhibidor de los

fitatos presentes en la harina del maíz y del trigo.

La absorción del hierro interactúa con la del zinc, cobre, cobalto y calcio, por lo que
estos minerales también se ven afectados con una ingesta excesiva de hierro como
suplemento farmacéutico, y esto, a su vez, puede inhibir la absorción del hierro.
MODIFICACIONES DIETÉTICAS QUE FACILITAN
LA ABSORCIÓN DEL HIERRO

Ingerir con las comidas alimentos ricos en vitamina C.

Utilizar simultáneamente alimentos ricos en hierro

hemínico y no hemínico.

Consumir una dieta variada, con frutas y vegetales,

principalmente crudos.

Reducir la ingesta excesiva y simultánea de factores que

inhiben la absorción del hierro.

Utilizar aceite y vinagre en las ensaladas.

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

HEMOGRAMA.
Hemoglobina y el hematócrito están disminuidos.
Plaquetas elevada.
Microcitosis y hipocromía.

CONTEO DE RETICULOCITOS.
Está normal o bajo

HIERRO SÉRICO.
Se encuentra disminuido.
Cifra normal en el hombre es de 50 a 150 mg/dl
y un 10 % menor en la mujer.

CAPACIDAD TOTAL DE SATURACIÓN.

En las anemias ferropénicas hay una gran insaturación de la
transferrina; por lo tanto, la capacidad total de saturación
estará elevada.
FERRITINA SÉRICA.
El hombre adulto tiene unos niveles de ferritina entre 50 y150
mg/L, mientras que la mujer tiene niveles entre 15 y 50 mg/L.
Cuando el hierro de los depósitos se depleta, los niveles de ferritina
descienden por debajo de 15 mg/L.

PROTOPORFIRINA IX.
La protoporfirina es una molécula fabricada por las mitocondrias y a
la cual se une el hierro para formar hem.
Por lo tanto, niveles altos de ella reflejan un inadecuado aporte de
hierro a los precursores eritroides.
Los valores normales son de 30 mg/dl en los glóbulos rojos. En el
déficit de hierro, los valores están por encima de 100 mg/dl.

MEDULOGRAMA.
Es un método sensible para identificar la deficiencia de hierro.
Se encontrará una hiperplasia del sistema eritropoyético con
presencia de normoblastos pequeños (micronormoblastos).
Los sistemas granulopoyético y megacariopoyético están normales.
La coloración con ferricianuro de potasio (azul de Prusia), que tiñe
especialmente al hierro, ha sido de gran utilidad para determinar si
lo hay en los depósitos y siempre se encontrará negativa en el caso
de una deficiencia.
Después de establecida la causa y tratada dentro de lo posible, se inicia la
ferroterapia.

En la mayoría de los enfermos se prefiere la vía oral.

• Gluconato [Link] presenta en tabletas de 300 mg que contienen un 12 %

(36 mg) de hierro elemental.
• Sulfato ferroso. Disponible en tabletas de 300 mg con un 20 % (60 mg) de
hierro elemental.

Se deben administrar 200 a 300 mg de hierro elemental diariamente entre las

comidas para su mejor absorción.

A medida que aumenta la cifra de hemoglobina, disminuirá la cantidad de hierro

absorbido, por lo que la dosis se reduce.

Después que la cifra de hemoglobina del paciente esté dentro de límites

normales, hay que mantener la terapéutica durante 3 a 6 meses para lograr una
total reposición de los depósitos.

La respuesta al tratamiento se comprueba con el conteo de reticulocitos.

Cuando es adecuado se observa una respuesta reticulocitaria entre el quinto y el

séptimo días, con el nivel mayor alrededor del décimo día.
Las sales de hierro a veces provocan reacciones de intolerancia en el enfermo,
tales como mareos, estreñimiento, náuseas, vómitos, dolor abdominal, gastritis,
etc., que en ocasiones obligan a disminuir la dosis o abandonar la vía oral.

Debe comenzarse con una tableta diaria e ir aumentando paulatinamente la dosis

hasta llegar a la deseada.

La administración parenteral de hierro se utiliza en los pacientes con una

intolerancia total o en aquéllos que tienen una malabsorción; para ellos el hierro
dextrán (Inferón) por vía parenteral es el más usado (un complejo de
hidroxiloférrico y dextrán) que contiene 50 mg de hierro por cada mililitro.

Se aplican 100 mg diarios en días alternos. Suele causar molestias y cambios de

coloración en el sitio de la inyección, además de mareos, cefalea y artralgias.

El hierro parenteral no es más eficaz en corregir un déficit de hierro que un

tratamiento oral óptimo. Si el paciente tiene efectivamente una deficiencia,

el tratamiento tanto por vía oral como parenteral, logrará un aumento de la

hemoglobina de un 1 g cada semana.

Hay dos tipos de compuestos, uno que contiene fenol, sólo para uso IM, y otro
que no tiene fenol y que puede usarse por vía IM y EV.
Algunas consideraciones del tratamiento con
Inferón

No exceder la dosis de 2000 mg.

No administrar más de 100 mg/día.

Administrar en días alternos.

Inyección IM profunda en zig-zag para evitar

reacciones alérgicas y manchas en la piel.

La respuesta inicial al tratamiento es aumento de la

reticulocitosis, y posteriormente, incremento de la
Hb, Hto y hematíes.
 ANEMIA
MEGALOBLASTICA
La vitamina B 12 y el ácido fólico son
coenzimas necesarias para la síntesis de
timidina, una de las cuatro bases que se
encuentran en el ADN.

La deficiencia de esas vitaminas o el

deterioro de su metabolismo dan lugar a
la maduración defectuosa del núcleo por
la alteración o inadecuación de síntesis
del ADN, con el consecuente retraso o
bloqueo en la división celular.
DEFICIENCIA DE VITAMINA B 12

I. Aporte insuficiente: dieta vegetariana (raro)

II. Malabsorción
a) Producción insuficiente de FI
• Anemia perniciosa
• Gastrectomía
• Ausencia congénita o alteraciones funcionales del FI (raro)
b) Enfermedades del íleon terminal
• Esprue tropical
• Esprue no tropical
• Enteritis regional
• Resección intestinal, ileítis
• Neoplasias y procesos granulomatosos (raro)
(linfoma, esclerosis sistémica)
• Malabsorción selectiva de cobalamina (síndrome de Imerslund, raro)
c) Factores que compiten con la cobalamina
• Céstodes de pescado (Diphyllobothrium latum)
• Sobrecrecimiento bacteriano en asas ciegas
d) Fármacos
• Ácido para-aminosalicílico
• Colchicina
• Neomicina

III. Otros
• Óxido nitroso
• Déficit de transcobalamina II
DEFICIENCIA DE ÁCIDO FÓLICO

I. Aporte insuficiente: dieta inadecuada

II. Aumento de las necesidades
a) Fisiológicas
• Embarazo
• Lactancia
• Prematuridad
• Hiperemesis gravídica
b) Patológicas
• Neoplasias malignas
• Hemodiálisis (aumento de las pérdidas)
• Procesos exfoliativos crónicos de la piel
• Anemias hemolíticas crónicas
III. Malabsorción
a) Sin alteraciones de la mucosa intestinal
• Algunos fármacos
• Anticonvulsivos: Barbitúricos
• Anticonceptivos orales
b) Con alteraciones de la mucosa intestinal
• Esprue tropical
• Esprue no tropical
• Enteritis regional
IV. Alteraciones del metabolismo
a) Inhibidores de la hidrofolatorreductasa: metotrexate–pirimetamina
b) Alcohol
c) Deficiencias enzimáticas (dihidrofolato reductasa)
NO RESPONDE AL TRATAMIENTO CON
VITAMINA B12 O ÁCIDO FÓLICO

METOTREXATO

Inhibidores metabólicos
de la síntesis de ADN
o del metabolismo de los folatos
MEGALOBLÁSTICA

- Parestesias en dedos de manos y pies.

- Alteraciones en la sensibilidad vibratoria y propioceptiva.

- Sino se trata progresa a ataxia espástica, por

desmielinización de los cordones laterales y dorsales de la
médula espinal.

- Pude simular cuadros psiquiátricos:

. Enfermedad de Alzheimer.
. Depresiones psicóticas.
. Esquizofrenia paranoide
(síntomas psiquiátricos con potenciales evocados
alterados).

- La atrofia gástrica estará también presente en la anemia

perniciosa, e incluso en ancianos pueden coexistir la anemia
ferropénica y perniciosa.
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA (ASPIRADO DE LA MÉDULA ÓSEA)

A - C. Megaloblastos en varias etapas de diferenciación.

Obsérvese que el megaloblasto ortocromático (B) contiene hemoglobina

(como se demuestra por el color del citoplasma), pero, al contrario que los
normoblastos ortocromáticos normales, el núcleo no es picnótico.

Los primeros precursores eritroides ( A y C ) y los precursores

granulocíticos también son grandes y tienen una cromatina anormalmente
inmadura.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Hemograma.

- Disminución de hematíes (debajo de dos millones por mm³)

Macrocitosis, anisocitosis y poiquilocitosis
Normoblastos en la sangre circulante
Los eritrocitos pueden contener punteado basófilo,
corpúsculos de Howell–Jolly y anillos de Cabot.

- Leucopenia con neutropenia

Pleocariocitos (neutrófilos con núcleo hipersegmentado)

- Plaquetas. El número de plaquetas casi siempre es bajo.

- Reticulocitos. Disminuido
Bilirrubina. Elevada a expensas de la fracción indirecta

Hierro sérico. Elevado.

Dosificación de vitamina B12:

Los valores normales son 200 a 900 pg/ml.
Por debajo de 100 pg/ml hay un déficit significativo.

Dosificación de ácido fólico.

Los valores normales son de 6 a 20 ng/ml.
Por debajo de 4 ng/ml indican un déficit de folatos.

Secreción de ácido clorhídrico libre.

La falta de secreción de ácido clorhídrico libre, tras la
estimulación máxima con histamina, es característica de la
anemia perniciosa.
En general, la secreción gástrica se halla muy reducida.
En la gastroscopia se aprecia la atrofia de la mucosa del
estómago.
Medulograma.

1. Sistema eritropoyético.
Hay marcada hiperplasia con una gran cantidad de
megaloblastos.
Estos últimos son células grandes con cromatina
finamente granular y citoplasma basófilo 2.

2. Sistema granulopoyético.
Es característica la presencia de stabs y metamielocitos
gigantes.

3. Sistema megacariopoyético.
Algunas de las células muestran varios núcleos que se
colocan en su periferia (megacariocitos en rosario).

El azul de Prusia es positivo (hierro medular) a menos

que coexista un déficit de hierro.
TRATAMIENTO

DÉFICIT DE VITAMINA B12.

Dosis de ataque: 100 mg de vitamina B12 IM diarios,
durante 1 semana, luego se disminuye la frecuencia a días
alternos hasta completar los 2 000 mg en las primeras
semanas.
Siempre que sea necesaria una dosis de mantenimiento, se
administrarán 100 mg IM mensualmente de por vida.

DÉFICIT DE ÁCIDO FÓLICO.

La dosis habitual es de 1 mg diario, pero pueden necesitarse
dosis mayores, de 5 mg diarios, cuando el déficit es
provocado por malabsorción.
La duración del tratamiento depende de la causa que lo
determina, pues existen pacientes crónicos en los cuales
éste se mantiene de por vida.
El ácido fólico no debe emplearse en la anemia perniciosa,
pues favorece la aparición o el agravamiento de las
manifestaciones neurológicas.
 Anemias por
destrucción
aumentada de
hematíes.
 ANEMIAS
HEMOLÍTICAS
HEMÓLISIS EXTRAVASCULAR

Cuadro clínico:

1) Anemia.

2) Esplenomegalia.

3) Ictericia.

Como gran parte de la destrucción patológica

de los eritrocitos tiene lugar en el bazo, la
esplenectomía tiene resultados favorables en
los sujetos con hemólisis extravascular.
HEMÓLISIS INTRAVASCULAR

1) Anemia.

2) Hemoglobinemia.

3) Hemoglobinuria.

4) Hemosiderinuria.

5) Ictericia.
ETIOLOGÍA DE LA HEMÓLISIS INTRAVASCULAR:

1- Una lesión mecánica consisten en un traumatismo

causado por válvulas cardíacas, estrechamiento
trombótico de la microcirculación o un traumatismo
físico repetitivo (p. ej., corredores de maratón y
músicos que tocan los bongos).

2- A la fijación del complemento que tiene lugar en

varias situaciones en las que los anticuerpos reconocen
y se unen a los antígenos eritrocitarios.

3- Parásitos intracelulares (como La malaria

falciparum).

4- Factores tóxicos exógenos. Un ejemplo es la sepsis

por clostridios, que es consecuencia de la liberación de
enzimas que digieren la membrana de los eritrocitos.
ESFEROCITOSIS
OVALOCITOSIS
O
ELIPTOCITOSIS
Es consecuencia de un trastorno
hereditario de carácter autosómico
dominante.

En algunos pacientes hay una

deficiencia de la proteína 4.1, que es
importante en la estabilización de la
espectrina y actina en el
citoesqueleto.

En otros hay un defecto de la

proteína 3.
SICKLEMIA
- La hemoglobina es una proteína
tetramérica compuesta por dos
pares de cadenas de globina, cada
una de ellas con su propio grupo
hemo.

- La enfermedad de células
falciformes se debe a una mutación
puntual en el sexto codón de la
globina que provoca la sustitución
del residuo glutamato con un
residuo valina.
La presencia de HbS es la
responsable de las principales
manifestaciones patológicas:

1) Hemólisis crónica.

2) Oclusiones microvasculares.

3) Daño tisular.
CUADRO CLINICO

- Hiperbilirrubinemia y Reticulocitosis

- Típico el dolor agudo que puede afectar a cualquier parte del cuerpo (espalda, tórax,
extremidades y abdomen).

- Las crisis de dolor pueden favorecerse con el frío, la deshidratación, por infecciones,
stress, menstruación, o consumo de alcohol, ya que todo ello parece que favorezca la
falciformación, produciendo la crisis vaso-oclusiva.

- Úlceras maleolares de predominio bilateral, cuya patogénia parece estar relacionada

con las crisis vaso-oclusivas de la microcirculación cutánea.

- En el niño la anemia puede causar retraso en el crecimiento y síntomas neurológicos

como irritabilidad, somnolencia e inapetencia.

- Hepato-esplenomegalia, por hematopoyesis extramedular.

- Alto riesgo de padecer ACV:

. El origen trombótico ocurre a cualquier edad.
. El origen hemorrágico se presenta con mayor frecuencia en la
edad adulta.

- Episodios de lesión hipóxica e infartos que causan un dolor intenso de la región

afectada ((huesos, pulmones, hígado, cerebro, bazo y pene)

- Síndrome torácico agudo: crisis vasooclusiva que afecta a los pulmones y que se
presenta con fiebre, tos, dolor torácico e infiltrados pulmonares.
TALASEMIA
Las talasemias constituyen un grupo heterogéneo de
anemias congénitas, caracterizadas por la disminución
o ausencia de una o más cadenas globínicas.

Por lo tanto, cada tipo de talasemia toma el nombre de

la cadena cuya síntesis está afectada:

1. talasemia a (cuando está afectada la cadena alfa)

2. talasemia b (cuando está afectada la cadena
beta)
3. talasemia d (cuando está afectada la cadena delta)
4. talasemia g (cuando está afectada la cadena gamma)
5. talasemia b d (cuando están afectadas las cadenas
beta y delta)
6. talasemia g d b (cuando están afectadas las cadenas
gamma, delta y beta)
ESTADO HETEROCIGOTO O TALASEMIA MENOR

En el estado heterocigoto los pacientes heredan un gen

que da por resultado la producción normal de cadenas
beta y un gen de talasemia beta que conduce a una
síntesis menor o ausente de dichas cadenas.

ESTADO HOMOCIGOTO O TALASEMIA MAYOR

La disminución o ausencia en la síntesis de ambas

cadenas beta, trae como consecuencia un exceso de
cadenas alfa insolubles.
Estas últimas se precipitan y forman los llamados
cuerpos de Fessas, que lesionan la membrana celular y
producen lisis de las células eritropoyéticas en la
médula y en la sangre periférica.
CUADRO CLÍNICO

- Anormalidades óseas como resultado de la

expansión e hipertrofia medular.

- Cierre de suturas dando una fascies típica y

alteración en los huesos malares que
determinan una mala oclusión.

- Marcada osteoporosis y adelgazamiento de la

cortical, que puede predisponerles a fracturas
patológicas.

- Hepato-esplenomegalia, por hematopoyesis

extramedular.
 DEFICIENCIA DE
GLUCOSA-6-
FOSFATO
DESHIDROGENASA
La G6FD es la primera enzima de la vía de las pentosas que
cataboliza el paso de la glucosa 6 a fosfato – 6 – fosfoglucónico.

Esta vía es fundamental para mantener la integridad funcional del

hematíe.

Su ausencia total o casi total es capaz de producir una hemólisis

permanente.

En otros casos, se requiere la presencia de un agente

desencadenante para que dicha hemólisis se presente.

Entre las drogas que la causan en personas con esta deficiencia se

encuentran algunos antipalúdicos, sulfamidas, antipiréticos,
analgésicos, etc.

Aunque la anemia hemolítica suele estar inducida por la

administracion de drogas, la hemólisis precipitada por procesos
infecciosos es también una causa común de crisis hemolítica en estos
pacientes.

El gen que controla la herencia de la G6FD está ligado al cromosoma

X.
Deficiencia de G6PD: efecto de la exposición a fármacos
oxidantes (frotis de sangre periférica).
Detalle, eritrocitos con precipitados de globina
desnaturalizada (cuerpos de Heinz) que se muestran con la
tinción supravital.
A media que los macrófagos esplénicos arrancan esas
inclusiones, se producen las «células mordidas», como una
que se ve en este frotis.
 DEFICIENCIA
DE
PIRUVATOQUINASA
La piruvatoquinasa es una enzima importante de la vía glicolítica
y después de la deficiencia de G6FD, la suya es la causa más
frecuente de anemia hemolítica enzimopénica.

Esta enzima cataliza la conversión de fosfoenolpirúvico a

pirúvico en la vía de Embden–Meyerhof.

Está presente al menos en cuatro formas o isoenzimas:

M1 (músculo), M2 (leucocitos y feto), L (hígado) y R (glóbulos
rojos).

Suele comenzar en la primera o segunda infancia, aunque se han

reportado casos con inicio en la edad adulta.

Es común la ictericia neonatal intensa, así como la litiasis biliar.

Por lo general hay esplenomegalia y en ocasiones una

hepatomegalia moderada.

La expresión clínica varía desde una intensa anemia hasta

formas latentes.
 ANEMIA
APLÁSTICA.
ANEMIAS POR ALTERACIÓN MEDULAR.
I. Congénitas
a. Anemia de Fanconi ( asociada a anomalías congénitas múltiples )
b. Disqueratosis congénita
c. Síndrome de Blackfan - Diamond d. Anemia aplástica familiar
II. Adquiridas
a. Idiopática
b. Secundarias
1. En el curso de anemias hemolíticas crónicas (drepanocitemia,
esferocitosis congénita, etc.). Generalmente sólo se afecta el
sistema eritropoyético
2. Tumores tímicos (por lo común sólo se afecta el sistema
eritropoyético)
3. Infecciones: hepatitis, parvovirus, virus de Epstein–Barr
4. Radiaciones
5. Drogas
• Agentes que siempre producen mielotoxicidad
cuando se administran en dosis suficientes
(citostáticos)
• Agentes que ocasionalmente se asocian con aplasia
medular: cloranfenicol, fenilbutazona, ASA,
difenilhidantoína, propiltiouracilo, etc.
6. Hemoglobinuria paroxística nocturna
7. Reacción transfusional injerto–contra–huésped
8. Trasplante de hígado por hepatitis fulminante
9. Embarazo
10. Fascitis eosinofílica
ANEMIA
DE
FANCONI
La anemia de Fanconi (AF) es un
trastorno hereditario en la reparación
del ADN caracterizado por pancitopenia
progresiva con insuficiencia de la médula
ósea, malformaciones congénitas
variables y predisposición a desarrollar
tumores sólidos o hematológicos.
SÍNDROME
DE
BLACKFAN -
DIAMOND
La eritroblastopenia congénita de
Blackfan-Diamond, también conocida
como ADB, es una alteración aislada de
la serie eritroblástica, concretamente a
nivel de los proeritroblastos, con
normalidad de la maduración mielocítica
y megacariocítica.
 SÍNDROME
MIELODISPLÁSICO
Los síndromes mielodisplásicos son un
grupo de cánceres en los que células
sanguíneas inmaduras en la médula ósea
no maduran o se convierten en células
sanguíneas sanas.
 ANEMIA
SIDEROBLÁSTICA
La anemia sideroblástica es un trastorno en el que la
médula ósea produce sideroblastos anillados en vez de
glóbulos rojos sanos.

Puede deberse a una alteración genética o ser una

consecuencia indirecta del síndrome mielodisplásico.

Los niveles de hierro se encuentran elevados al igual que la

hemosiderina, pero el metal no puede incorporarse a la
hemoglobina, apareciendo los cuerpos de Papenheimer,
inclusiones de hierro no hémico que se acumula en
mitocondrias perinucleares.

Al explorar preparaciones en el microscopio con tinción de

azul de Prusia se observan varios puntos oscuros
disgregados.

Son una eritropoyesis ineficaz, que causa la muerte del

basófilo en medula ósea y que no hay síntesis de
hemoglobina por falta de protoporfirina.
GRACIAS