VASCULITIS
ALUMNA: Samamé Coronel Olenka
Dr. Jefferson Lazarte.
Introducción
Vasculitis Sistémica:
➔ Es un grupo marcadamente heterogéneo de enfermedades con un substrato anatomopatológico común: la
inflamación de los vasos sanguíneos
➔ Se clasifican actualmente de acuerdo al tamaño de los vasos más afectados.
Vasculitis de
Grandes Vasos
Arteritis de Células Gigantes (ACG)/ Polimialgia
Reumática (PMR)/ Arteritis de Takayasu (ATK)
Arteritis de Células Gigantes
❏ Es la forma más frecuente de vasculitis sistémica en los adultos.
ETIOPATOGENIA
➔ Predisposición genética.
➔ Alelos de DRB1*04 del
sistema HLA.
➔ Infiltrado inflamatorio
MANIFESTACIONE
S CLÍNICAS
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS ATÍPICAS
Diagnóstico Diferencial de ACG
Polimialgia Reumática
❏ Síndrome caracterizado por dolor en las porciones proximales de las extremidades y en el
tórax.
ETIOPATOGENIA MANIFESTACIONE
S CLÍNICAS
➔ Causa desconocida.
➔ Aspecto macroscópico de las ● En más del 50% de los
arterias en los pacientes con pacientes:
PMR suele ser sano. ➢ Malestar.
➔ No se expresa la citocina del ➢ Febrícula.
linfocito T IFN-γ. ➢ Pérdida de peso.
➔ Los principales focos de
inflamación son las bolsas
serosas que rodean el
hombro, más que la propia
articulación glenohumeral.
Diagnóstico Diferencial de PMR
Arteritis de Takayasu
❏ Síndrome de causa desconocida, es una forma de vasculitis que afecta sobre
todo a la aorta y a sus ramas principales.
FISIOPATOLOGI
A
➔ Proceso autoinmune que se
dirige contra las arterias que
contienen capa elástica.
MANIFESTACIONE
S CLÍNICAS
Vasculitis de
Medianos Vasos
Poliarteritis Nodosa (PAN)
Poliarteritis Nodosa (PAN)
❏ Es una vasculitis necrotizante que MANIFESTACIONE
afecta a vasos de mediano tamaño S CLÍNICAS
● Osteomuscular
ETIOPATOGENIA ➢ Artritis.
➢ Artralgias.
➔ Se relaciona a menudo con ➢ Mialgias.
la infección por Hepatitis B. ➢ Debilidad.
➢ 24-80% de los casos
Infección por VHB ● Piel
➢ Púrpura.
Lesión Vascular directa ➢ Nódulos.
➢ Livedo reticularis.
Depósito por inmunocomplejos ➢ Úlceras.
➢ Lesiones ampollosas o
Activación de la cascada del complemento vesiculares.
➢ Edema cutáneo segmentario.
Daño Endotelial Respuesta inflamatoria ➢ 44-50% de los casos.
● Cardiovascular ● Renal
➢ Isquemia cardíaca. ➢ Vasculitis de arterias renales,
➢ Miocardiopatía. pero no es sintomática.
➢ Hipertensión. ➢ Isquemia glomerular
➢ 35% de los casos ➢ Isquemia renal
● Abdominal ➢ 11-66% de los casos
➢ Dolor: Afectación de la ● Sistema Nervioso
arteria mesentérica. ➢ Mononeuritis múltiple
➢ Perforación intestinal. ➢ Síntomas sensitivos previos a
➢ Hemorragia de un aneurisma los motores.
arterial roto. ➢ Afectación del SNC (menos
➢ 33-36% de los casos frecuente)
➢ 55-79% de los casos.
Vasculitis asociadas a
Anticuerpos
Anticitoplasma de
Neutrófilos
Poliangeítis microscópica (PM)/ Granulomatosis con
poliangeítis (GPA)/ Granulomatosis eosinofílica con
poliangeítis (GEPA)
Poliangeítis Microscópica (PM)
❏ Consiste en una vasculitis necrosante que afecta a vasos pequeños
● Inician de manera inespecífica
➢ Artromialgias
EPIDEMIOLOGÍA
➢ Síntomas constitucionales
➔ Suele aparecer en el ● Afectación renal (Bien frecuente)
anciano. ➢ Hematuria
➔ Puede presentarse en la micro/macroscópica.
edad media de la vida ➢ Con proteinuria de rango no
nefrótico
MANIFESTACIONE
S CLÍNICAS
Poliangeitis microscópica:
Mononeuritis múltiple, mano caída
o en “guante”
Poliangeitis Microscópica:
Mononeuritis multiple, pie caido o
en “calcetin”
Granulomatosis con Poliangeítis (GPA)
❏ Es una vasculitis granulomatosa que afecta preferentemente a vasos de
mediano y pequeño tamaño de cualquier localización.
● Respiratorias
EPIDEMIOLOGÍA ➢ > 90% de los casos.
➢ Sinusitis.
➢ Rinitis.
➔ Predomina en pacientes de
➢ Otitis media.
40-50 años. ➢ Pueden observarse ulceraciones o costras nasales.
➢ Perforación de tabique nasal.
➢ Deformidad en silla de montar.
● Afectación renal
➢ No es precoz.
➢ 80% de los casos.
MANIFESTACIONE ➢ Proteinuria.
S CLÍNICAS ➢ Alteración del sedimento urinario
● Articular
➢ 70% de los casos: Artralgia.
➢ Artritis menos
Nariz en Silla de Montar
Sinusitis y Destrucción del Tabique
Nasal
Granulomatosis Eosinofílica con
Poliangeítis (GEPA)
❏ Se caracteriza por historia previa de asma y rinitis alérgica, eosinofilia en sangre
periférica, afección pulmonar y vasculitis necrosante sistémica
● Fase Inicial o Prodrómica:
➢ Asma es la manifestación predominante.
EPIDEMIOLOGÍA ➢ Suele aparecer en la 3º década de la vida, en
pacientes con predisposición
➔ Predomina en pacientes de ● Segunda Fase
40-50 años. ➢ Se caracteriza por la presencia de eosinofilia:
➢ Infiltración eosinófila tisular
➢ Disminuye la intensidad del asma.
➢ Derrame pleural con eosinofilia (20%)
● Tercera Fase
➢ Afectación cardíaca (20% de los casos):
MANIFESTACIONE ❖ Insuficiencia cardíaca refractaria.
❖ Infarto de miocardio por vasculitis.
S CLÍNICAS ➢ Lesiones cutáneas (40-70% de los casos):
❖ Púrpura en extremidades inferiores.
❖ Nódulos cutáneos en codo y cuero cabelludo
● Tercera Fase
➢ Afectación gastrointestinal
❖ Dolor abdominal.
❖ Diarrea.
❖ Enterorragia.
❖ Obstrucción intestinal.
❖ Vasculitis mesentérica
➢ Afectación neurológica (60-70% de los casos)
❖ La más común: Mononeuritis Múltiple
➢ Afectación neurológica (60-70% de los casos)
❖ La más común: Mononeuritis Múltiple
➢ Afectación renal (Poco frecuente)
❖ Glomerulonefritis, necrosante focal y segmentaria
➢ Afectación ocular (Poco frecuente)
❖ Epiescleritis.
❖ Uveítis.
❖ Afección retiniana
Vasculitis de Pequeños
Vasos por Complejos
Inmunes
Vasculitis por Hipersensibilidad
❏ Es una vasculitis mediada por inmunocomplejos de vasos pequeños en la piel
que respeta órganos internos
CRITERIOS
Vasculitis Crioglobulinémica
❏ Caracterizado por depósitos inmunitarios de crioglobulina (precipitan a
temperaturas frías)
TIPOS ● Tipo I
➢ 10-15% de los casos.
➢ IgG o IgM.
➢ En casos de:
❖ Macroglobulinemia de Waldestrom.
❖ Mieloma Múltiple.
❖ Gammapatía monoclonal de grado incierto
● Tipo II
➢ 50-60% de los casos.
➢ IgM monoclonal, forma complejos inmunes con
IgG policlonal.
➢ En casos de:
❖ Infecciones crónicas.
❖ Síndromes linfoproliferativos.
❖ Enfermedades autoinmunes sistémicas
● Tipo III
➢ 25-50% de los casos.
➢ Actividad policlonal
MANIFESTACIONE
S CLÍNICAS
● Tríada de Meltzer (80% de los casos)
➢ Púrpura palpable.
➢ Artralgias.
➢ Astenia
● Afectación Cutánea
➢ Púrpura palpable (más frecuente).
➢ Se extienden posteriormente a la región
abdominal.
➢ Menos frecuentemente tórax y brazos.
➢ La cara no se afecta.
● Afectación Renal
➢ 30-60% de los casos:
➢ Glomerulonefritis membranoproliferativa
➢ 10-15% desarrollan insuficiencia renal avanzada Vasculitis Crioglobulinémica en
Extremidad Inferior y Pabellón
Auricular
Púrpura Palpable en Vasculitis
Crioglobulinémica
Vasculitis por IgA - Púrpura de Henoch
Schönlein
❏ Depósito de IgA en las paredes de los vasos sanguíneos
EPIDEMIOLOGÍA
➔ Es la vasculitis sistémica más
frecuente en la edad
pediátrica
➔ Relación de 30 veces más
frecuente respecto a adultos
PATOGENIA
● Primer Factor
➔ Glucosilación aberrante de los glucanos
con enlaces O en las moléculas de IgA1.
● Segundo Factor
➔ Factor de riesgo ambiental o heredado
MANIFESTACIONE
S CLÍNICAS
● La púrpura cutánea es la manifestación más
frecuente
➢ Artralgias y artritis: 75%.
➢ Gastrointestinales: 50-75%
❖ Dolor abdominal cólico.
❖ Vómitos.
❖ Hemorragia gastrointestinal
➢ Afectación renal: 40-50%
❖ Glomerulonefritis mesangiocapilar.
❖ Hematuria microscópica, lo más frecuente.
❖ Dicha hematuria se acompaña de
proteinuria aproximadamente en el 60 % de
los casos.
