Scribd
Cargar
129 vistas3 páginas

Leucemia Mieloide Crónica: Guía Clínica

Este documento resume la leucemia mieloide crónica (LMC), una enfermedad clonal caracterizada por el oncogén BCR-ABL. La LMC representa alrededor del 2% de los casos de leucemia en adultos. El tratamiento de primera línea es el imatinib, un inhibidor de tirosina kinasa dirigido contra la proteína de fusión BCR-ABL. La respuesta al tratamiento se evalúa mediante análisis hematológico, citogenético y molecular para monitorear la progresión de la enfermed

Cargado por

José Alfredo Martínez Espinosa
Derechos de autor
© © All Rights Reserved
Nos tomamos en serio los derechos de los contenidos. Si sospechas que se trata de tu contenido, reclámalo aquí.
Formatos disponibles
Descarga como PDF, TXT o lee en línea desde Scribd
129 vistas3 páginas

Leucemia Mieloide Crónica: Guía Clínica

Este documento resume la leucemia mieloide crónica (LMC), una enfermedad clonal caracterizada por el oncogén BCR-ABL. La LMC representa alrededor del 2% de los casos de leucemia en adultos. El tratamiento de primera línea es el imatinib, un inhibidor de tirosina kinasa dirigido contra la proteína de fusión BCR-ABL. La respuesta al tratamiento se evalúa mediante análisis hematológico, citogenético y molecular para monitorear la progresión de la enfermed

Cargado por

José Alfredo Martínez Espinosa
Derechos de autor
© © All Rights Reserved
Nos tomamos en serio los derechos de los contenidos. Si sospechas que se trata de tu contenido, reclámalo aquí.
Formatos disponibles
Descarga como PDF, TXT o lee en línea desde Scribd

LMC Mieloide Crónica

martes, 7 de abril de 2020 11:59 a. m.


Ponente: Dra. Eréndira Pacheco Zavala

Enfermedad clonal que se caracteriza por el


Oncogén BCR-ABL+ (Cromosoma Filadelfia)

Epidemiología
2:100,000 adultos y 1:1,000,000 en niños
Edad media 60a
20% leucemias adultos y 3% en pediátricos

BCR-ABL
Traslocación recíproca entre el brazo largo del Cr 9
(ABL) y el brazo largo del Cr 22 (BCR)
* t(9; 22) (q34;q11) genera oncogén BCR-ABL

ABL consta de 11 exones, punto quiebre 1a y 1b


BCR tiene 25 exones "e", puntos de quiebre
- Mayor (M): exón 13 (e13) 210kD LMC
- Menor (m): intrón 1 y exón 1 (e1)
- Micro (u): intrón 19 (e19)

Si fusión M-BCR: proteína 210kDa (p210bcr-ABL). En


más de 95% de LMC y 33% LAL con Ph+

Si fusión m-BCR: proteína 190kDa (p190BCR-ABL).


Principalmente en LAL Ph+ y raro en LMC con
monocitosis

Si fusión u-BCR: proteína 230kDa (p230BCR-ABL). En


LMC Neutrofílica

Presentación clínica
40-70% asintomático
Fatiga, astenia, hepatoesplenomegalia, saciedad
temprana
Sx de sweet (infiltración piel)
Leucoestasis 15% (Tinitis, estupor, priapismo)
Infarto esplénico

BH
Anemia leve, leucocitos > 25,000 (50% > 100,000)

🩸 página 1
Anemia leve, leucocitos > 25,000 (50% > 100,000)
Frotis SP
Granulocitos todos los estadios de maduración

MO
Hipercelular 70-90% hematopoyéticos
Relación Mieloide: Eritroide 10-30: 1

Criterios OMS y ELN


Fase crónica
- 90% al Dx, duración 3-8años
Fase acelerada
- Salida de celular inmaduras al torrente
sanguíneo (15-29% blastos SP)
- > 20% de basófilos SP
- OMS 10-19% blastos SP o MO
Fase blástica
- > 30% blastos en SP o MO
- OMS > 20% blastos en SP O MO
○ Crisis blástica mieloide 70-80%
○ Crisis blástica linfoide 20-30%
○ Leucemia linaje mixto <5%

Valoración Respuesta
Hematológica: se alcanza a 3m, citometría flujo
- Leucocitos < 10,000 /// Basófilos < 5% ///
< 450,000 plaquetas /// Bazo no palpable
Citogenética: ningún cromosoma Ph a los 6m
- Completa: no metafases con Cr Ph+
- Parcial: 1-35% metafases con Cr Ph+
- Menor: 35-65% metafases con Cr Ph+
- Mínima: 66-95% metafases con Cr Ph+
- Ninguna: >98% metafases con Cr Ph+
Molecular: Transcrito BCR-ABL menor a 0.001%

Tratamiento
🩸 página 2
Tratamiento
Respuesta al tratamiento
• Optima: Se asocia con buen pronóstico, sin
indicación de cambio de Tx.
• Subóptima o Warning: Requiere monitoreo
más frecuente
• Falla: Indicación para cambio de tratamiento.
• Falla primaria: falla para alcanzar cualquier
respuesta a cualquier tiempo.
• Falla secundaria: perdida de la respuesta

• Aguda: Citoreductor
(Hidroxicarbamida/Hidroxiurea, Leucoferesis)
• Lisis tumoral: Hidratación, Alopurinol,
Rasburicasa
• Terapia asociada: Interferón, Citarabina
• Terapia blanco: Inhibidores Tirosin Cinasa TKI
(Imatinib más barato Nilotinib y Dasatinib)
- Mutación T300I resiste
• Trasplante (4ta línea se TX)

Primera línea: IMATINIB

🩸 página 3

También podría gustarte