UNIVERSITAS ODONTOLÓGICA Nº 53 49
ABSTRACT
PRÁCTICA CLÍNICA
Treacher-Collins syndrome, or mandible-
facial dysostosis, is an autosomal
dominant craneofacial disorder that
involves tissues derived from the first
and second branchial arches, that is,
structures in the middle and inferior
thirds of the face. An 18-year-old male
with Treacher-Collins syndrome attended
the dental clinic for orthodontic/surgical
treatment. Before the surgery, the
objectives of treatment were: to
Manejo ortodóntico prequirúrgico de eliminate crowding, and to get
symmetric canine relations, class II by
un paciente con síndrome de 2 mm, overbite 20%, overjet=1 mm, and
an appropriate bilateral cusp relation in
Treacher Collins. Reporte de caso the posterior segment. The procedures
were: A 0,018” slot preadjusted
appliance was used; first bicuspids in
Presurgical orthodontic management of a patient with both arches were extracted; initial
Treacher-Collins Syndrome. A case report alignment and leveling was started;
maxillary and mandibular cuspids were
retracted considering a maximum infe-
rior anchorage and a reciprocal supe-
Sara Marcela Morón Murillo * rior anchorage; maxillary and mandibular
Guillermo Rubio Garcia ** anterior teeth were retracted; individual
Juan Carlos Carreño Rojas *** torques were applied; and the
Sandra Milena Galvis Ruiz * presurgical orthodontic treatment was
finished on rectangular arches with
surgical pins. After this orthodontic
Univ Odontol 2003 Dic; 23(53):49-56 management optimal arch forms were
obtained, as well as a canine and mo-
lar asymmetric relationship, overjet=4
mm between 21, 31 y 32; overjet=2.5
RESUMEN arcos rectangulares lisos sobre los cua- mm between 11, 41 and 42, and
les se soldaron los pines quirúrgicos. overbite 10%. With these acceptable
El síndrome de Treacher Collins o
Con este manejo ortodóntico se consi- findings without symmetric canine
disostosis mandibulofacial es un des-
orden craneofacial autosómico domi- guieron formas de arco armónicas, re- relationships, and even the orthodontic
nante que involucra tejidos derivados laciones caninas y molares asimétricas, treatment needed some times to be
del primer y segundo arco branquial, sobremordida horizontal de 4 mm entre interrupted due to a lack in compliance
esto es, estructuras en los tercios me- 21, 31 y 32, y de 2.5 mm entre 11, 41 y and effective oral hygiene by the patient,
dio e inferior de la cara. Con este diag- 42, así como sobremordida vertical
it was consider that the patient could
nóstico, se atendió un hombre de 18 10%. Aunque no se lograron las relacio-
continue to the surgical phase.
años de edad, quien requería manejo nes caninas programadas, el resultado
ortodóntico y quirúrgico. Prequirúr- dental fue bastante aceptable, para pa-
gicamente se propuso eliminar apiña- sar a la fase quirúrgica, teniendo en KEY WORDS
miento, conseguir relaciones caninas cuenta que el paciente era muy poco Treacher-Collins Syndrome, Orthodontics
simétricas clase II por 2 mm, lograr colaborador con la aparatología y su hi-
sobremordida vertical del 20% y hori- giene oral, por lo que se vio la necesidad
zontal de 1 mm, lograr adecuada rela- de interrumpir las fuerzas ortodónticas
* Odontóloga, ortodoncista, Pontificia Universidad
ción de cúspides en el segmento en algunas ocasiones para solicitar apo- Javeriana, Bogotá, D.C., Colombia.
posterior bilateralmente. Se utilizó téc- yo periodontal y restaurador.
nica de arco recto slot 0,018; se realiza- ** Odontólogo, Universidad Nacional de Colombia,
ron exodoncias de primeros premolares Bogotá, D.C., Colombia. Ortodoncista, Universi-
PALABRAS CLAVE dad de Columbia, Nueva York, Estados Unidos.
superiores e inferiores; se alinearon y Director, Departamento del Sistema Craneofacial,
nivelaron los arcos; se realizó la retrac- S í n d r o m e d e Tr e a c h e r C o l l i n s , Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá, D.C.,
ción canina considerando un anclaje ortodoncia. Colombia.
máximo inferior y moderado superior;
*** Odontólogo, ortodoncista, Director Clínica de
se retrajeron los dientes anteriores; se ÁREA TEMÁTICA Anomalías Dentomaxilofaciales, Posgrado de
aplicaron torques individuales; y se fi- Ortodoncia, Pontificia Universidad Javeriana, Bo-
nalizó la ortodoncia prequirúrgica sobre Ortodoncia gotá, D.C., Colombia.
SÍNDROME DE TREACHER COLLINS
50 UNIVERSITAS ODONTOLÓGICA Nº 53
THEMATIC FIELD labial, hipoplasia faríngea (asociada a abierta esquelética) pueden tener o no
Orthodontics muerte neonatal), glándula parótida una mordida abierta dental. 8 Si el tra-
ausente o hipoplásica, maxilar superior tamiento es interceptivo (en edades
estrecho con apiñamiento severo, mor- tempranas), éste debe ir encaminado a
INTRODUCCIÓN
dida abierta anterior, clasificación II de evitar la sobrerupción de los molares,
El Síndrome de Treacher Collins (STC) Angle y macrostomía. 2, 4 eliminación de hábitos y control de cre-
o disostosis mandibulofacial es un cimiento vertical. 9 Si el manejo se lle-
desorden craneofacial que presenta El estado mental es normal; sin va a cabo en la edad adulta, las
un patrón de herencia autosómico do- embargo, el leve retraso encontrado en opciones son: 1) La compensación
minante, con expresividad variable y sin algunos pacientes se suele presentar ortodóntica mediante la utilización de
predilección por género; su gen fue secundario a la hipoacusia conductiva arcos continuos, pasos extrusivos,
mapeado en el cromosoma 5. 1 El STC característica del síndrome. 5 En cuan- elásticos verticales o en caja, y la re-
se caracteriza generalmente por alte- to a la evolución del STC, los hallaz- tracción de incisivos a través del apro-
raciones bilaterales simétricas en las gos encontrados en estos pacientes son vechamiento de espacios de extracción;
estructuras formadas por el primer y relativamente estables y no progresi- el caso para este tipo de mecánicas
segundo arco branquial, y la placoda vos con la edad, por lo que no tienden debe ser muy bien escogido por el clí-
nasal. 2 Sin embargo, la presentación a empeorar. 6 nico, ya que pueden llegar a ser muy
clínica varía según el grado de severi- inestables los movimientos que se lo-
dad; Franceschetti y colaboradores lo Según lo mencionado, los pacien- gren. 2) El manejo ortodóntico quirúrgi-
clasifican en diferentes formas de ma- tes con STC presentan hallazgos fa- co de la mordida abierta, en donde no
nifestación: completo, incompleto, abor- ciales y dentales que requieren de un es objetivo de la ortodoncia cerrar la
tivo, unilateral o atípico. 3 Gorlin, manejo multidisciplinario para su co- mordida; este tipo de terapia se cono-
posterior a un estudio realizado en los rrección; por esto, se hace importante ce como or todoncia de descom-
Estados Unidos en 1990, afirma que la anotar las posibles técnicas pensación, la cual se realiza en dos
incidencia del STC se calcula entre ortodónticas que permitan al clínico planos con la utilización de arcos
1:25.000 y 1:50.000 nacidos vivos. 2 mejorar las condiciones oclusales de seccionados, y la resolución de la mor-
cada paciente para que, con base en dida abierta se lleva a cabo en el pro-
El paciente adulto con expresión éstas, los cirujanos maxilofaciales y cedimiento quirúrgico. c) Relación de
completa del síndrome presenta un los cirujanos plásticos puedan tener cúspides invertida entre 15 y 45, y
perfil convexo con micrognatismo unos óptimos resultados en salud, fun- borde a borde entre 14 y 44. Usual-
mandibular y mentón deficiente asocia- ción, estética y estabilidad. mente, estos pacientes presentan dis-
do a grados variables de hipoplasia crepancias transversales en los arcos
condilar; en el plano sagital, cursa con dentales asociados a la deficiencia del
Este reporte tiene como objetivo
severa rotación en el sentido de las maxilar superior; por esto, Bailey y co-
presentar el manejo or todóntico
manecillas del reloj, lo cual se mani- laboradores en 1997 recomendaron la
prequirúrgico que se hizo a un paciente
fiesta con una disminución en la altura realización de una expansión
con síndrome de Treacher Collins, quien
facial posterior y aumento del tercio quirúrgicamente asistida para la correc-
fuera atendido en la Clínica de Anoma-
facial inferior; también muestra dorso ción de dichas discrepancias cuando
lías Dentomaxilofaciales del posgrado
nasal prominente, relacionado con la son mayores a 7 mm; si la discordan-
de Ortodoncia de la Pontificia Universi-
hipoplasia de los rebordes supraorbi- cia es de 5 mm o menos, el manejo se
dad Javeriana (Bogotá, D. C., Colom-
tarios y del hueso cigomático, depre- puede realizar con coordinación
bia). El paciente presentaba: a)
sión malar, pliegues epicánticos ortodóntica de los arcos, como en el
Apiñamiento severo. Wick (1986) des-
caso aquí reportado. 10
antimongoloides, hendidura en el pár- cribe la realización de exodoncias de
pado inferior, ausencia de pestañas, primeros premolares permanentes
PRESENTACIÓN DEL CASO
pelo con implantación periauricular, como alternativa para la resolución de
microtia o agenesia de pabellón auricu- la discrepancia entre el tamaño de la Paciente de género masculino, produc-
lar, y ausencia severa o malformación masa dental y el espacio disponible para to del cuarto embarazo de su madre,
de conducto auditivo externo, huesillos su alineación y nivelación. 7 b) Mordi- quien ingresa a la Clínica de Anoma-
del oído medio, aparato coclear y da abierta anterior: Se debe tener pre- lías Dentomaxilofaciales del posgrado
vestibular, acompañada de sordera sente la naturaleza exacta del exceso de Ortodoncia de la Pontificia Universi-
conductiva. Intraoralmente, presentan de erupción, y asimismo que los pa- dad Javeriana a los 18 años de edad,
paladar hendido con o sin hendidura cientes dolicofaciales (con mordida para manejo ortodóntico y quirúrgico.
Morón SM, Rubio G, Carreño JC, Galvis SM
UNIVERSITAS ODONTOLÓGICA Nº 53 51
Los antecedentes médicos mues- desviada 4 mm hacia la derecha, arco quirúrgica y una fase de ortodoncia
tran que el examen clínico en el naci- superior triangular con apiñamiento se- posquirúrgica.
miento presentaba fontanelas normales, vero cuantificado en 9 mm, arco infe-
puente nasal ancho y prominente, rior ovalado con apiñamiento severo Objetivos ortodónticos prequirúrgicos
can tos externos con inclinación cuantificado en 14 mm, mordida cruza-
• Eliminar el apiñamiento.
antimongoloide y hendidura palpebral da entre 15 y 45, relación de cúspides
inferior bilateral más severa en el lado borde a borde entre 14 y 44, clase II • Conseguir relaciones caninas simé-
derecho que en el izquierdo; asimismo, canina derecha por 4 mm, clase III ca- tricas de clase II por 2 mm.
hipoplasia malar, hipoplasia mandibular, nina izquierda por 1 mm, clase III mo-
microtia, agenesia de conducto auditi- lar derecha por 2 mm, clase III molar • Lograr una sobremordida vertical del
vo externo y paladar blando hendido. El izquierda por 1 mm, vestibuloversión 20%
STC fue diagnosticado como mutación de incisivos superiores e inferiores (fi- • Lograr una sobremordida horizontal
nueva a los 20 días de nacido. gura 2). de 2 mm.
Los antecedentes quirúrgicos mues- Diagnóstico esquelético al ingreso • Lograr adecuada relación de cúspi-
tran palatorrafia a los 2 años y cinco des bilateral.
Clase II esquelética por micrognatismo
meses de edad, blefaroplastia en pár- y retrognatismo mandibular, hiperdi- Plan de tratamiento ortodóntico
pado inferior derecho a los 5 años de vergencia de planos, hipergonia, tercio prequirúrgico
edad, injerto de cartílago costal en pa- inferior aumentado, micrognatismo
bellón auricular derecho e izquierdo a transversal del maxilar superior, asime-
los 7 años de edad (el cual fracasó); Para esto se utilizó técnica de arco
tría condilar encontrándose el cóndilo
rinoplastia a los 15 años de edad y recto ranura 0,018”; se realizaron
del lado derecho de menor tamaño que
colocación de implantes de oseoin- exodoncias de primeros premolares
el izquierdo en sentido vertical (figura 3,
tegración para remplazo protésico de superiores e inferiores; se alinearon y
tabla 1).
pabellón auricular. nivelaron los arcos con alambres con-
tinuos coordinados; se emplearon elás-
Objetivos y plan de tratamiento
ticos cruzados en 15 y 45; se realizó la
Diagnóstico facial al ingreso
Para el tratamiento se planteó una fase retracción canina teniendo dentro de las
Frente de ortodoncia prequirúrgica, una fase consideraciones de anclaje un máximo
Tipo de cara mesoprosopo, simetría
transversal, incompetencia labial, ex-
posición de incisivo superior de 6.5 mm Tabla 1
en reposo, y de 6 mm del inferior tercio Valores relevantes al comparar las diferentes cefalometrías en el pre y pos
tratamiento de ortodoncia de pacientes STC
inferior aumentado, laterorrinea izquier-
da, punta nasal dirigida hacia la dere-
valor valor valor
cha, sonrisa gingival asimétrica, y todos referencias normal pre-tto. pos-tto.
los hallazgos faciales ya mencionados
asociados al STC (figuras 1A, 1B). VV-Na-A (mm) 0+/-2 -4 -12
VV-Na-B (mm) -4 -20 -36
SNA (o) 82 76 75
Perfil SNB (o) 80 71 66
INC SUP/SN (o) 103 109 91
Perfil convexo, sifosis nasal, proquelia
INC SUP/PP (o) 106-112 114 95
superior e inferior, incompetencia labial, INC INF/P, (o) 85-90 91 77
distancia mentón-garganta disminuida, Ang Go (o) 120-130 135 149
tercio inferior aumentado, marcada retro- SN-PO (o) 14,5 21 25
SN-PM (o) 32 51 64
posición del punto pogonion (figura 1C).
Ang Convejidad (o) 12 24 24
Hendidura interlabial (mm) 0.5-1 14 8
Diagnóstico dental al ingreso Línea S a labio sup (mm) 0 8 7
Línea S a labio inf (mm) 0 12 10
Sobremordida horizontal 6 mm, ENA-Me (mm) 70 90 100
sobremordida vertical –3.5 mm, fractu- Surco mento labial (mm) 4 9 7
ra borde incisal del 11, fractura borde Exp inc sup (mm) 1.5 6.5 8.5
Exp inc inf (mm) 0 6 6.5
mesoincisal del 21, línea media inferior
SINDROME DE TREACHER COLLINS
52 UNIVERSITAS ODONTOLÓGICA Nº 53
anclaje inferior utilizando mecánicas de Collins (1900) y Franceschetti y Klein con unas relaciones oclusales estables.
clase III, para la retracción de caninos (1949), quienes publicaron varias revi- Una vez terminada la or todoncia
y montaje hasta los segundos molares, siones sobre este desorden y le dieron prequirúrgica, se obtuvo una sobre-
y un anclaje moderado superior con el nombre de disostosis mandibu- mordida horizontal de 4 mm entre 21,
montaje hasta los segundos molares y lofacial. 4 Los pacientes que presentan 31 y 32; y de 2.5 mm entre 11, 41 y 42
mecánicas de clase I; se retrajeron los este síndrome, muestran alteración de y vertical del 10%, eliminación del api-
dientes anteriores con arcos de acero algunas estructuras faciales, general- ñamiento, adecuada relación de cúspi-
0,016” x 0,022” con ansas en T de cie- mente de los dos tercios inferiores de des bilateralmente y relaciones caninas
rre, tanto para los incisivos superiores la cara, ya que éstos se forman a partir de clase II por 2 mm derecha y clase I
como para los inferiores; se aplicaron del primer y segundo arco branquial. izquierda.
torques individuales sobre arcos 0.016” Aquí se reporta el caso de un paciente
x 0.022” de acero; y se finalizó la de género masculino, 18 años de edad, Hoeve en 1976 reportó un caso de
ortodoncia prequirúrgica sobre arcos quien ingresa a la Clínica de Anoma- un paciente con STC de 11 años de
rectangulares lisos sobre los cuales se lías Dentomaxilofaciales del posgrado edad, a quien se le practicó terapia
soldaron los pines quirúrgicos. de Ortodoncia de la Pontificia Universi- ortodóntica interceptiva, mediante la
dad Javeriana, para manejo ortodóntico utilización de un activador, el cual lle-
RESULTADOS y quirúrgico. Intraoralmente, presenta- vaba planos de mordida posteriores,
Faciales ba una disminución en la medida trans- con el cual se pretendía ubicar la man-
versal del maxilar superior, así como díbula anteriormente, y favorecer la
La exposición del incisivo superior en micrognatismo del maxilar inferior, por erupción del segmento anterior, al
reposo aumentó a 8.5 mm, la exposi- lo cual se evidenciaba la presencia de mis mo tiempo que se evitaba la
ción del incisivo inferior en reposo se apiñamiento severo en dichos arcos, y sobrerupción posterior; esto fue utiliza-
mantuvo en 6 mm, se consiguió una la relación de cúspides borde a borde do por 4 meses y posteriormente fue
sonrisa más armónica y simétrica, aun- en el sector posterior; a su vez, pre- incorporado en una terapia de
que con mayor exposición de encía, sentaba hiperdivergencia de planos, ortodoncia correctiva con técnica de
aumentó la distancia interlabial (figu- coadyuvando la aparición de mordida Begg, sobre la cual se manejaron elás-
ra 4). abier ta anterior y retrognatismo ticos verticales anteriores y cruzados
mandibular, que favorecía la relación de posteriores, obteniendo excelentes re-
Dentales clase II en sentido anteroposterior. Con sultados oclusales. 11 En otro reporte
Los resultados obtenidos, una vez ter- base en estos hallazgos y teniendo en de caso realizado por Huffman y Lorson
minada la ortodoncia prequirúrgica, fue- cuenta todas las demás características en 1974, también se describe el mane-
ron sobremordida horizontal de 4 mm faciales del paciente, se decidió reali- jo ortodóntico prequirúrgico de un pa-
entre 21, 31 y 32; y de 2.5 mm entre zar una ortodoncia de compensación ciente STC de 16 años a quien, a
11, 41 y 42, sobremordida vertical del en la que se utilizaron arcos continuos diferencia del aquí reportado, se le rea-
10%, línea media inferior desviada 2 coordinados, se realizaron exodoncias liza terapia ortodóntica correctiva de
mm hacia la derecha, forma de arco de primeros premolares permanentes descompensación, es decir, la correc-
tanto superior como inferior ovalada sin superiores e inferiores, como lo propo- ción de la mordida abierta era un obje-
apiñamiento, adecuada relación de cús- ne Alexander en 1986, con el fin de eli- tivo quirúrgico y no ortodóntico. 3 Como
pides bilateralmente clase II canina minar el apiñamiento 7 (y a su vez facilitó ya se mencionó, una vez analizado
derecha por 2 mm, clase I canina iz- la corrección de la sobremordida, tanto cada caso, el clínico debe estar en con-
quierda, clase II molar derecha por 2 vertical como horizontal), se efectua- dición de elegir la terapia que mejor
mm, clase I Molar izquierda (figura 5). ron mecánicas con manejo de anclajes estabilidad provea a su paciente según
diferenciales, retracción de dientes an- los hallazgos encontrados en cada uno
Esqueléticos teriores y detalles de finalización. Con de ellos.
este tratamiento ortodóntico se preten-
Ligero aumento del tercio inferior,
dió dejar relaciones caninas simétricas Aunque la mayoría de los artículos
verticalización de los incisivos con sus
de clase II por 2 mm, eliminar el apiña- aquí citados obvian mencionar el ma-
bases óseas (figura 6, tabla 1).
miento, lograr una sobremordida verti- nejo ortodóntico prequirúrgico de sus
cal del 20%, lograr una sobremordida pacientes, es evidente la necesidad de
DISCUSIÓN horizontal de 2 mm y lograr una ade- realizar un tratamiento ortodóntico, bien
Los primeros reportes del STC fueron cuada relación de cúspides y así en- sea con fines quirúrgicos o no en los
atribuidos a Berry (1889), Treacher viar al paciente a una cirugía bimaxilar pacientes con STC.
Morón SM, Rubio G, Carreño JC, Galvis SM
UNIVERSITAS ODONTOLÓGICA Nº 53 53
CONCLUSIONES 2. Jeffrey C, Posnick J. Treacher Collins Syndrome:
Perspectives in evaluation and treatment. J Oral CORRESPONDENCIA
Se concluye que los pacientes con STC Maxillofac Surg 1997; 55: 1120-33.
presentan un patrón oclusal muy simi- 3. Huffman GG, Lorson EL. Treatment of
lar entre ellos, el cual ya se encuentra
malocclusion in a case of Treacher – Collins Sara Marcela Morón Murillo
syndrome. J Oral Surg 1974 Aug; (32): 612-16.
descrito en la literatura, lo que le per- Carrera 7 # 40-62, edificio 26
4. Rune B, Sarnas KV, Aberg M. Mandibulofacial Facultad de Odontología
mite al clínico la pronta identificación dysostosis – variability in facial morphology and
de la patología y con esto un pronto growth: a long-term profile roentgenographic and Pontificia Universidad Javeriana
roentgen stereometric analysis of three patients, Bogotá, D. C, Colombia
enfoque hacia su corrección. Cleft Palate Craniofac J 1999 Mar; 36(2): 110-
22. Teléfono: (1) 3208320
5. Gorlin RJ, Pindborg JJ. Syndromes of the head extensión 2883
Los pacientes STC requieren
and neck. New York, NY, USA: McGraw-Hill, 1964; Correo electrónico:
manejo ortodóntico antes, durante y 649.
marmoron@[Link]
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ortognática. In: Marchac D. (Editor) Craniofacial Surgery. New
York, NY, USA: Springer–Verlag, 1985.
7. Wick A. The Alexander discipline contemporary Recibido para publicación:
Es necesario diagnosticar muy bien concepts and philosophies. Glendora, CA, USA:
marzo 22 de 2002.
el caso para optar por la terapia más Gary A. Engel, AB,MS, 1986; 209.
estable, ya que el patrón que presen- 8. Proffit W. Ortodoncia teoría y practica. 2a. ed.
tan los pacientes STC tiene una alta
Madrid, España: Mosby/Doyma, 1994; 236-7. Aceptado para publicación:
tendencia a la recidiva. 9. Subtelny D. Early orthodontic treatment. Chicago, septiembre 30 de 2003
IL, USA: Quintessence, 2000; 192-3.
10. Bailey LJ, White RP Jr, Proffit WR, Turvey TA.
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May; 69(5): 540-54.
ANEXOS
Anexo 1
A B C
Figura 1. A y B, diagnóstico facial de frente. C. de perfil.
SINDROME DE TREACHER COLLINS
54 UNIVERSITAS ODONTOLÓGICA Nº 53
Anexo 2
A B C
D E F
Figura 2. Diagnóstico dental al ingreso.
Anexo 3
A B
C D
Figura 3. Diagnóstico esquelético al ingreso.
Morón SM, Rubio G, Carreño JC, Galvis SM
UNIVERSITAS ODONTOLÓGICA Nº 53 55
Anexo 4
A B C
Figura 4. Resultados faciales.
Anexo 5
A B C
D E F
Figura 5. Resultados dentales.
SINDROME DE TREACHER COLLINS
56 UNIVERSITAS ODONTOLÓGICA Nº 53
Anexo 6
A B
C D
Figura 6. Resultados esqueléticos.
Morón SM, Rubio G, Carreño JC, Galvis SM
