"NECRÓLISIS
EPIDÉRMICA TÓXICA"
SINDROME DE STEVEN JOHNSON
Julia Lucia Curo Ramos/ @anecnotes.medic
NECROLISIS EPIDÉRMICA TÓXICA
Se caracteriza por una activación inmune inapropiada en respuesta
a ciertos medicamentos o sus metabolitos.
La NET se clasifica dentro
del grupo de las
enfermedades ampollosas
agudas. LA SEPARACIÓN
La afectación de QUE SE DA ENTRE
superficie corporal por LA EPIDERMIS Y
Net es mayor 30%. DERMIS
Origina las ampollas y
descamación
epidérmica
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ETIOPATOGENIA
vacunación contra sarampión-
parotiditis-rubeola (triple Principal
vírica)
mecanismo NET
Infección por Mycoplasma
pneumoniae y por virus del patologico (Inmunologi
dengue, citomegalovirus es la co)
Después de la administración apoptosis
de agentes de contraste.
No obstante, la gran mayoría
de los casos se encuentran
relacionadas con
Muerte Mediados
hipersensibilidad a fármacos celular por células
epidérmica citotoxicas
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FISIOPATOLOGIA
PERDIDA CUTANEA RESPUESTA AFECTACIÓN DE LA
EXTENSA INFLAMATORIA SISTEMICA MUCOSA
pérdida masiva de
fluídos. liberación de citokinas la afectación de la
El px puede a la circulación y una mucosa orofaríngea y
presentar: respuesta inflamatoria bronquial : disfagia,
fracaso renal agudo sistémica dificultad para eliminar
alteraciones las secreciones,
(taquicardia,
electrolíticas
taquipnea,
signos de
fiebre y
hipoperfusióp tisular
leucocitosis)
shock.
Julia Lucia Curo Ramos/ @anecnotes.medic
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
transcurre en 3 fases
PERÍODO PERÍODO DE PERÍODO DE
PRODRÓMICO NECROLISIS REEPITELIZACIÓN.
Duración de: 48 - 72 horas Exantema macular (dolor y quemazón) entre 1 y 3 ss
1 - 3 semanas después de la ingesta Erupciones en cara y parte sup. tronco hiper e hipopigmentaciones
del medicamento sospechoso. Las lesiones se transforman en un Las uñas se caen
signos en las membranas mucosas eritema difuso y aparecen ampollas y (onicomadesis), se pierden de
(ojos, boca, nariz y genitales) flictenas. forma permanente.
(SIGNO DE NIKOLSKY)
El desprendimiento epidérmico
puede progresar durante 5 - 7
días
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Dermatosis linear por inmunoglobulina A (IgA)
DIAGNÓSTICO
DIFERENCIAL Pénfigo
paraneoplásico/
Pénfigo bulloso
Síndrome estafilocócico de la piel escaldada
Pustulosis examentosa aguda
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Apariencia de la piel y de las
membranas mucosas
afectadas.
PLAN Ingesta de fármacos en
DIAGNÓSTICO las últimas 3 semanas.
EN CASOS ATÍPICOS Grados variables de necrosis
en los queratinocitos
VALORACIÓN Biopsia de piel
Formación de ampollas
INICIAL subepidérmicas
Hemocultivos de piel
Biometría hemática
Perfil hepático completo
Eosinofilia
Hipoproteinemia
Linfocitosis
Hipercolesterolemia
Leucopenia
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Escala de SCORTEN
TRATAMIENTO
El ALDEN
IMPORTANTE: RETIRAR EL FÁRMACO
CAUSANTE
La prueba del parche
La identificación y retirada precoz del
agente agresor como primera medida
mejora el pronóstico
Según la Guía del Reino Unido
para el manejo de la NET
(ii)medidas de soporte
(similares a las cuidado local de las heridas,
requeridas por enfermos analgesia
con quemaduras soporte nutricional
extensas) control de la temperatura
TRATAMIENTO Y PREVENCIÓN
DE LAS SECUELAS ESPECÍFICAS
DE SSJ/NET
Según la Guía del Reino Unido
para el manejo de la NET
La plasmaféresis
(IV) TRATAMIENTO
la ciclofosfamida
SISTÉMICO ESPECÍFICO La ciclosporina
DE SSJ/NET La inmunoglobulina intravenosa
la combinación de corticosteroides con
IVIG consigue un mejor efecto
terapéutico que la administración de
corticosteroides solos.
REFERENCIAS
1. ESTRELLA A, ARAMBURU J, GONZÁLEZ M, CACHAFEIRO L, SÁNCHEZ SÁNCHEZ M, LORENTE JA. TOXIC
EPIDERMAL NECROLYSIS: A PARADIGM OF CRITICAL ILLNESS. REV BRAS TER INTENSIVA [INTERNET].
2017 [CITADO EL 25 DE NOVIEMBRE DE 2022];29(4):499–508. DISPONIBLE EN:
HTTPS://WWW.SCIELO.BR/J/RBTI/A/KZPDJM5JVLJ6GJTPDRFZMRX/?LANG=ES
2. MELLONI L, PADRÓN E, LARRAZÁBAL AGUERREVERE LI, SONY AVENDAÑO BN. NECROLISIS EPIDÉRMICA
TÓXICA INDUCIDA POR FÁRMACOS: CASO CLÍNICO. CIR PLÁST IBERO-LATINOAM [INTERNET]. 2008 [CITADO
EL 25 DE NOVIEMBRE DE 2022];34(4):305–12. DISPONIBLE EN: HTTPS://SCIELO.ISCIII.ES/SCIELO.PHP?
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