DERMATOSIS

CENICIENTA
Dra. María Teresa Hojyo Tomoka
[email protected]
MEXICO

SINONIMIA
Enfermedad de Oswaldo Ramírez1,2, eritema discrómico perstans3,
eritema figurado con melanodermia4.

DEFINICION
Es una hipermelanosis adquirida, crónica, benigna, constituida por
manchas azul gris ceniciento, de causa desconocida, aunque hay
reportes de estudios que sugieren una base inmunológica, sin
tratamiento específico.

EPIDEMIOLOGIA
Los primeros casos publicados fueron en El Salvador, donde
originalmente fue descrita por el Dr. Oswaldo Ramírez en 19571,2 y
el Dr. Jacinto Convit y Kerdel-Vegas en 1961 de Venezuela le
llamaron eritema discrómico perstans de acuerdo a lo propuesto por
el Dr. Marion Sulzberger que describió las mismas características
clínicas, señalando en particular el borde eritematoso.3 Sin embargo
se han reportado casos en diferentes partes del mundo siendo más
frecuente en América Latina y Asia. Afecta principalmente a
determinado tipo de población e individuos de piel obscura tipo IV y
V, en ambos sexos con preferencia en mujeres y en un rango de
edad amplio, desde 1 a 80 años con predominio en la segunda
década de la vida.5,6,7,8,9,19,11
ETIOPATOGENIA
Como ya apuntábamos arriba, aunque su etiología no se conoce, se
han citado una variedad de factores predisponentes como;
contaminantes ambientales, exposición solar, clima, raza,
ocupación, alimentación, hormonas, inflamación, parásitos, e
infección (hepatitis C), etc. El hallazgo más importante fue reportado
por Baranda y colaboradores en 1997, donde observaron que la
agresión inmunológica primaria está dirigida contra antígenos del
estrato basal de la epidermis, expresando activación intercelular y
adhesión molecular (ICAM-1) y moléculas del complejo mayor de
histocompatibilidad clase II (HLA-DR), así como alta expresión en el
estrato espinoso y granuloso de las lesiones activas de CD36 (un
receptor de trombospondin que no se expresa en piel normal)
corelaciona su presencia con linfocitos activos del infiltrado
inflamatorio.24 Tales hallazgos sugieren un origen inmunológico y
una predisposición genética de la enfermedad. En mestizos
mexicanos se ha relacionado con HLA-DR4 (DRB1*0407).20

CUADRO CLINICO
La dematosis cenicienta se caracteriza clínicamente por ser una
dermatosis diseminada a cara, cuello, tronco y parte proximal de
extremidades, aunque puede ser generalizada respetando palmas,
plantas, piel cabelluda, uñas y mucosas. Se manifiesta por
manchas hiperpigmentadas de color azul gris cenizo (de ahí el
termino de “cenicienta”) de forma y tamaño variables mostrando al
inicio de la enfermedad un borde eritematoso ligeramente elevado y
circinado (eritema discrómico), que tiende a desaparecer con el
tiempo dejando un halo hipocrómico. Su curso es crónico y
asintomático. 10,12,13,14,15,16,25

HISTOLOGIA
Los hallazgos más frecuentemente observados a la microscopía de
luz son en la etapa inicial, donde las manchas azul gris presentan
un borde eritematoso activo, se observa degeneración vacuolar de
las células basales, incontinencia del pigmento y abundantes
melanófagos en la dermis, así como infiltrado perivascular
linfohistiocítico, vasos dilatados, congestivos y ocasionalmente
cuerpos coloides o de Civatte. Aunque los hallazgos histológicos
son mínimos, por lo general nos pueden ayudar a sospechar o
confirmar el diagnóstico o descartar entidades como el líquen plano
pigmentado, donde la epidermis tiende a hacer atrófica y el infiltrado
inflamatorio denso dispuesto en banda.15,16

Ultraestructuralmente se observa un ensanchamiento de los

espacios intercelulares y espacios libres de membrana tanto en
células de capa basal como espinosa, discontinuidad de la lámina
basal y melanófagos dérmicos. Estos cambios son inespecíficos si
se observan individualmente y/o por separado, ya que se pueden
encontrar en varias dermatosis.26,27
La inmunofluorescencia directa del borde eritematoso activo de las
lesiones, se demuestra IgM, IgG, C4 y fibrinógeno.11,12,13,14
La inmunohistoquímica con anticuerpos monoclonales expresan
antígeno Ia, OKT4, OKT6 en epidermis y OKT4, OKT8 en el
infiltrado inflamatorio en dermis.11
LABORATORIO CLINICO
Los exámenes de laboratorio rutinarios son negativos o
normales.10,12,13,14,16

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Frecuentemente se confunde con líquen plano
pigmentado.10,16,18,21,22,23,29 Aunque existen otros padecimientos con
los que se puede confundir como: eritema pigmentado fijo,
melanosis calórica, amiloidosis macular, mal del pinto en fase
temprana, papilomatosis reticulada y confluente de Gougerot y
Carteaud, pigmentación macular eruptiva idiopática, otras
dermatosis medicamentosas y algunas hiperpigmentaciones
residuales post inflamatorias.4,14,16,18,

TRATAMIENTO
No existe ninguno específico, aunque se han empleado diversos
agentes con poco éxito, tales como; filtros solares, queratolíticos,
esteroides tópicos, así como antibióticos, antihistamínicos,
diaminodifenilsulfona, isoniazida, cloroquinas, glucocorticoides,
griseofulvina, estrógenos, etc. Sin respuesta adecuada.14,25,30
Los mejores resultados se han observado con la Clofazimina por su
acción inmunomoduladora, donde las lesiones tempranas mejoran
más rápido. Se administra a dosis de 50/100mg 2 a 3 veces por
semana durante 3-5 meses o más. Piquero Martin y colaboradores
encontraron que los pacientes tratados con Clofazimina presentaron
mejoría clínica y disminución de los CD4/CD8 en sangre
periférica.31 Es un medicamento bien tolerado, siendo sus efectos
secundarios más frecuentes la coloración naranja marrón de la piel
y la aparición de pseudoictiosis que se trata con lubricantes. Estos
desaparecen meses después de suspenderla ya su vida media es
de 70 días. Deberá de administrase bajo control de la función
hepática.16,18,19,25,28
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