CAPÍTULO 308 CUADRO 308-1 Causas de cirrosis

Alcoholismo Cirrosis cardiaca

Cirrosis Hepatitis viral crónica Hepatopatía metabólica hereditaria

Hepatitis B Hemocromatosis
y sus complicaciones Hepatitis C Enfermedad de Wilson
Hepatitis autoinmunitaria Deficiencia de antitripsina α1
Bruce R. Bacon
PARTE 14

Esteatohepatitis no alcohólica Fibrosis quística

La cirrosis es un trastorno que se define por sus características histopa- Cirrosis biliar Cirrosis criptógena
tológicas y tiene muchas manifestaciones clínicas y complicaciones, Cirrosis biliar primaria
algunas de las cuales pueden ser letales. En el pasado se consideraba que
la cirrosis nunca era reversible; sin embargo, es evidente que cuando se Colangitis esclerosante primaria
elimina la agresión fundamental que ha producido la cirrosis, se puede Colangiopatía autoinmunitaria
resolver la fibrosis. Esto es más evidente con el tratamiento satisfactorio
Enfermedades del aparato digestivo

de la hepatitis C crónica; sin embargo, la resolución de la fibrosis tam-

bién se observa en pacientes con hemocromatosis que se han tratado en
forma satisfactoria y enfermos con hepatopatía alcohólica que han sus-
pendido el consumo de alcohol.
Sea cual sea la causa de la cirrosis, las características patológicas con- pericelular o periportal. Cuando la fibrosis alcanza cierto grado, se des-
sisten en la aparición de fibrosis de un grado tal que se produce una truye la estructura normal del hígado y se sustituyen los hepatocitos con
distorsión estructural y se forman nódulos de regeneración. Esto da por nódulos regenerativos. En la cirrosis alcohólica, los nódulos general-
resultado una disminución de la masa hepatocelular y, por tanto, de la mente tienen un diámetro <3 mm; esta forma de cirrosis se conoce
función, lo mismo que alteraciones en el flujo sanguíneo. La estimula- como micronodular. Al suspender el consumo de alcohol se pueden for-
ción de la fibrosis ocurre cuando se activan las células estrelladas hepá- mar nódulos de mayor tamaño, lo que da origen a una cirrosis microno-
ticas lo cual conlleva la formación de mayores cantidades de colágeno y dular y macronodular mixta.
otros compuestos de la matriz extracelular.
Las manifestaciones clínicas de la cirrosis son resultado de cambios
Patogenia
patológicos y reflejan la gravedad de la hepatopatía. La mayoría de los
hepatólogos valora el grado y la estadificación de la lesión mediante el El alcohol es la droga más utilizada en Estados Unidos y más del 66% de
análisis de muestras de biopsia hepática. Estos esquemas de clasificación los adultos lo consume cada año. Alrededor del 30% ha tenido una
por grados y etapas varían entre los estados patológicos y se han ideado ingestión alcohólica en el último mes y más del 7% de los adultos consu-
para la mayor parte de los trastornos, como la hepatitis viral crónica, la me con regularidad más de dos bebidas por día. Por desgracia, más de
hepatopatía no alcohólica y la cirrosis biliar primaria. La fibrosis avan- 14 millones de adultos en Estados Unidos cumplen con los criterios
zada por lo general presenta puentes de fibrosis con formación de nódu- diagnósticos de abuso o dependencia alcohólica. En Estados Unidos, la
los que se designan como etapa 3 y la cirrosis que se designa como etapa hepatopatía crónica es la décima causa más común de defunción en los
4. Los pacientes con cirrosis tienen grados variables de compensación adultos y la cirrosis alcohólica contribuye a casi el 40% de los decesos
en la función hepática y es preciso distinguir entre los que presentan una por cirrosis.
cirrosis estable y compensada y los que tienen una cirrosis descompen- El etanol se absorbe en su mayor parte por el intestino delgado y, en
sada. Los enfermos que padecen complicaciones de su hepatopatía y que menor grado, por el estómago. La alcohol deshidrogenasa (ADH, alco-
se han descompensado deben considerarse para un trasplante hepático. hol dehydrogenase) gástrica inicia el metabolismo del alcohol. Tres siste-
Para muchas de las complicaciones de la cirrosis se necesitará trata- mas enzimáticos se encargan del metabolismo hepático del alcohol:
miento específico. ADH citosólica, el sistema microsómico oxidante de etanol (MEOS,
La hipertensión portal es una complicación importante de la cirrosis microsomal ethanol oxidizing system) y la catalasa peroxisómica. La
descompensada e interviene en la aparición de la ascitis y la hemorragia mayor parte de la oxidación del etanol ocurre por medio de la ADH
por varices esofagogástricas, dos complicaciones que significan una para formar acetaldehído, el cual es una molécula muy reactiva que pue-
cirrosis descompensada. La disfunción hepatocelular origina ictericia, de tener múltiples efectos. Por último, el acetaldehído es metabolizado a
trastornos de la coagulación e hipoalbuminemia y contribuye a la ence- acetato por la aldehído deshidrogenasa (ALDH, aldehyde dehydrogena-
falopatía portosistémica. Las complicaciones de la cirrosis son, en esen- se). La ingestión de etanol incrementa la acumulación intracelular de
cia, las mismas sea cual sea la causa. No obstante, es útil clasificar a los triglicéridos al aumentar la captación de ácidos grasos y reducir la oxi-
pacientes según la causa de su hepatopatía (cuadro 308-1); a los enfer- dación de ácidos grasos y la secreción de lipoproteína. Se altera la sínte-
mos se les divide en los siguientes grupos generales: cirrosis alcohólica, sis de proteína, la glucosilación y la secreción. La lesión oxidativa de las
cirrosis debida a hepatitis viral crónica, cirrosis biliar y otras causas membranas del hepatocito ocurre a consecuencia de la formación de
menos frecuentes como cirrosis cardiaca, cirrosis criptógena y demás especies de oxígeno reactivo; el acetaldehído es una molécula muy reac-
causas diversas. tiva que se combina con proteínas para formar aductos de proteína y
acetaldehído, los cuales interfieren en las actividades enzimáticas espe-
cíficas, entre las que se incluyen la formación de microtúbulos y el trán-
sito de proteína hepática. Después de la lesión del hepatocito mediada
CIRROSIS ALCOHÓLICA por acetaldehído, determinadas especies de oxígeno reactivo desenca-
El consumo crónico y excesivo de bebidas alcohólicas ocasiona diferen- denan la activación de las células de Kupffer. En consecuencia, se produ-
tes tipos de hepatopatía crónica, como la hepatopatía alcohólica, hepati- cen citocinas profibrinógenas que inician y perpetúan la activación de la
tis alcohólica y cirrosis alcohólica. Asimismo, el consumo excesivo de célula estrellada, con la producción resultante de un exceso de colágeno
alcohol contribuye a la lesión hepática en pacientes con otras hepatopa- y matriz extracelular. El tejido conjuntivo aparece en las zonas peripor-
tías, como hepatitis C, hemocromatosis y en los enfermos con hígado tales y pericentrales y tarde o temprano conecta las tríadas portales con
graso relacionado con la obesidad. las venas centrales formando nódulos regenerativos. Se produce una
El consumo crónico de alcohol produce fibrosis sin que ocurra infla- lisis de hepatocitos y con el aumento en la producción y almacenamien-
2592 mación o necrosis concomitantes. La fibrosis puede ser centrolobulillar, to de colágeno, aunado a una destrucción constante del hepatocito, el

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hígado se contrae y se retrae. En general, este proceso tarda de años a
décadas y son necesarias lesiones repetidas.

Manifestaciones clínicas
Para establecer el diagnóstico de hepatopatía alcohólica se necesita una
anamnesis exacta respecto de la cantidad y duración del consumo de
alcohol. Los pacientes con hepatopatía alcohólica presentan síntomas
no específicos como dolor vago en el cuadrante superior derecho, fiebre,
náusea y vómito, diarrea, anorexia y malestar general. Otra posibilidad

CAPÍTULO 308 Cirrosis y sus complicaciones

es que tengan complicaciones más específicas de la hepatopatía crónica,
como son ascitis, edema o hemorragia de la porción superior del tubo
digestivo. Muchos casos se descubren en forma incidental en la necrop-
sia o durante una cirugía programada. Otras manifestaciones clínicas
comprenden el desarrollo de ictericia o encefalopatía. El inicio súbito de
cualquiera de estas complicaciones puede ser el fenómeno que orille al
paciente a buscar atención médica. A otros enfermos se les identifica
durante el curso de una valoración de los estudios de laboratorio siste-
máticos que se encuentran anormales. En la exploración física, el hígado Figura 308-2 Telangiectasias. La imagen muestra una telangiectasia en una
y el bazo suelen estar aumentados de tamaño y el borde hepático es fir- persona con cirrosis por hepatitis C. Cuando se comprime la zona central con el dedo
me y nodular. Otros datos frecuentes incluyen ictericia de la esclerótica, y luego se retira, la arteriola se llena desde el centro y se distribuye en sentido peri-
eritema palmar (fig. 308-1), telangiectasias (fig. 308-2), crecimiento de férico.
la glándula parótida, hipocratismo digital, emaciación muscular o la
aparición de edema y ascitis. Los varones pueden tener una disminución
del pelo corporal y ginecomastia, lo mismo que atrofia testicular, lo cual
es consecuencia de anomalías hormonales o de un efecto tóxico directo pacientes tengan ascitis, en cuyo caso están reducidas, lo cual en gran
del alcohol sobre los testículos. En las mujeres con cirrosis alcohólica parte se debe a la ingestión de un exceso de agua libre. Lo habitual es que
avanzada, suelen ocurrir irregularidades menstruales y algunas pueden se incrementen las concentraciones séricas de la alanina y la aspartato
presentar amenorrea. Los cambios suelen revertirse después de suspen- aminotransferasas (ALT, alanine aminotransferase; AST, aspartate ami-
der el consumo de alcohol. notransferase), sobre todo en sujetos que continúan con el consumo de
Los estudios de laboratorio son normales en pacientes con cirrosis alcohol, y los niveles de AST son mayores que los de ALT, por lo común
alcohólica compensada en fase incipiente. También, en la hepatopatía en una proporción de 2:1.
avanzada suelen presentarse muchas anomalías. Es posible que ocurra
anemia por hemorragia de tubo digestivo crónica, deficiencias nutricio-
Diagnóstico
nales o hiperesplenismo causado por la hipertensión portal o como un
efecto supresor directo del alcohol sobre la médula ósea. Una forma sin- Se considerará que los pacientes que tienen alguna de las manifestacio-
gular de anemia hemolítica (con células en espolón y acantocitos) deno- nes clínicas antes mencionadas, datos de la exploración física o estudios
minada síndrome de Zieve puede presentarse en individuos con hepatitis de laboratorio, tienen una hepatopatía alcohólica. Sin embargo, para
alcohólica grave. Los recuentos de plaquetas suelen estar reducidos en establecer el diagnóstico es necesario saber con toda seguridad que el
las primeras etapas de la enfermedad, lo que refleja la hipertensión por- paciente continúa consumiendo alcohol en forma excesiva. Asimismo,
tal con hiperesplenismo. La bilirrubina total sérica es normal o está es necesario considerar o descartar otras formas de hepatopatía crónica
aumentada en caso de enfermedad avanzada. La bilirrubina directa a (p. ej., hepatitis viral crónica o hepatopatías metabólicas o autoinmuni-
menudo se encuentra un poco alta en pacientes con bilirrubina total tarias) o si ya existe, valorar una relación causal con el consumo de alco-
normal, pero es típico que la anomalía evolucione conforme se agrava la hol. La biopsia hepática ayuda a confirmar un diagnóstico, pero por lo
enfermedad. general cuando los pacientes presentan hepatitis alcohólica y todavía
Los tiempos de protrombina a menudo están prolongados y por lo continúan su hábito alcohólico, se pospone la biopsia hepática hasta que
general no responden a la administración de vitamina K parenteral. Las se haya mantenido la abstinencia por lo menos durante seis meses, a fin
concentraciones séricas de sodio suelen ser normales a no ser que los de determinar si hay una enfermedad residual no reversible.
En los enfermos que han tenido complicaciones de cirrosis y que
siguen bebiendo, la supervivencia a cinco años es <50%. En cambio, en
los que pueden conservar la abstinencia, el pronóstico es mucho más
favorable. En los individuos con hepatopatía avanzada, el pronóstico
sigue siendo desfavorable; sin embargo, en los que logran mantenerse
abstemios, el trasplante hepático es una opción viable.

TRATAMIENTO Cirrosis alcohólica

La abstinencia es parte fundamental del tratamiento de pacientes

con hepatopatía alcohólica. Además, los enfermos necesitan un
buen estado de nutrición y supervisión médica a largo plazo a fin de
tratar las complicaciones subyacentes que puedan presentarse.
Complicaciones como la ascitis y el edema, la hemorragia por vari-
ces o la encefalopatía portosistémica necesitan atención y trata-
miento específicos. En ocasiones, cuando no hay infección, se
administran glucocorticoides en pacientes con hepatitis alcohólica
grave. Se ha demostrado mejoría de la supervivencia en algunos
estudios. El tratamiento se restringe a los individuos con un valor de
Figura 308-1 Eritema palmar. La imagen muestra el eritema palmar en un suje- función discriminante (DF, discriminant function) >32. La DF se
to con cirrosis alcohólica. Tiene localización periférica en la palma y palidez central. 2593

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 transmisión vertical al momento de nacer. Por eso, se considera que hay
calcula como la bilirrubina total sérica más la diferencia en el tiem-
más de 300 a 400 millones de personas con hepatitis B en todo el mun-
po de protrombina del paciente en comparación con el testigo (en
do. Alrededor del 25% de estas personas a la larga tendrá cirrosis.
segundos) multiplicado por 4.6. En los enfermos en quienes este
valor es >32 hay una mejor supervivencia a los 28 días con el empleo
de glucocorticoides. Manifestaciones clínicas y diagnóstico
Otros tratamientos que se han utilizado son la pentoxifilina oral, Los pacientes con cirrosis debida a hepatitis C o B crónica presentan los
que disminuye la producción del factor de necrosis tumoral α síntomas y signos habituales de la hepatopatía crónica. Son manifesta-
(TNF-α, tumor necrosis factor α) y otras citocinas proinflamatorias. ciones frecuentes: fatiga, malestar, dolor vago en el cuadrante superior
A diferencia de los glucocorticoides, que se acompañan de compli- derecho y anomalías de laboratorio. Para el diagnóstico es necesaria una
caciones, la pentoxifilina es relativamente fácil de administrar y valoración de laboratorio meticulosa, que incluye pruebas de RNA del
tiene escasos efectos secundarios. Se han intentando diversos trata- HCV cuantitativas y análisis de genotipo de HCV, o estudios serológicos
PARTE 14

mientos nutricionales con alimentación parenteral o enteral; sin de la hepatitis B que incluyen HBsAg, anti-HBs, HBeAg (antígeno e de
embargo, no está claro si alguna de estas modalidades ha mejorado la hepatitis B [hepatitis B e antigen]), anti-HBe y determinación cuanti-
en grado importante la supervivencia. tativa de las concentraciones de DNA del virus de hepatitis B.
En estudios recientes se han utilizado inhibidores del TNF-α
administrados por vía parenteral, como infliximab o etanercept. Los
primeros resultados no han demostrado efectos secundarios; no
obstante, no se observó una mejoría en la supervivencia. Se han TRATAMIENTO Cirrosis por hepatitis viral crónica B o C
utilizado esteroides anabólicos, propiltiouracilo, antioxidantes, col-
Enfermedades del aparato digestivo

chicina y penicilamina pero no muestran alguna ventaja clara y no El tratamiento de las complicaciones de la cirrosis gira en torno al
se recomiendan. tratamiento específico de la que se presente, se trate de hemorragia
Como se mencionó con anterioridad, la parte fundamental del por varices esofágicas, ascitis y edema o encefalopatía. En indivi-
tratamiento es suspender el consumo de alcohol. Experiencias duos con hepatitis B crónica, múltiples estudios han demostrado
recientes con fármacos que disminuyen la avidez por el alcohol, efectos beneficiosos del tratamiento antiviral, el cual es eficaz para
como el acamprosato cálcico, han sido favorables. Muchos pacien- la supresión viral, según se manifiesta por una disminución en las
tes pueden tomar otros medicamentos necesarios aun cuando ten- concentraciones de DNA del HBV y una mejora en las característi-
gan cirrosis. El empleo de paracetamol no suele ser recomendable cas histológicas al disminuir la inflamación y la fibrosis. Diversos
en pacientes con hepatopatía. Sin embargo, si se consumen no más estudios clínicos y series de casos han demostrado que los pacientes
de 2 g de este fármaco al día, en general no hay problemas. con hepatopatía descompensada pueden compensarse con el trata-
miento antiviral orientado contra la hepatitis B. Los fármacos dispo-
nibles en la actualidad son lamivudina, adefovir, telbivudina,
entecavir y tenofovir. También se puede utilizar interferón α para
CIRROSIS POR HEPATITIS VIRAL CRÓNICA B O C tratar la hepatitis B, pero no debe administrarse en cirróticos.
De los pacientes expuestos al virus de la hepatitis C (HCV, hepa- El tratamiento de individuos con cirrosis causada por hepatitis C
titis C virus), alrededor del 80% llega a presentar hepatitis C es un poco más difícil, porque no suele ser fácil tratar los efectos
crónica y de ellos, cerca del 20 al 30% padecerá cirrosis en un secundarios del interferón pegilado y la ribavirina. Las citopenias
lapso de 20 a 30 años. Muchos de estos individuos también han consu- que limitan las dosis (de plaquetas, leucocitos y eritrocitos) o los
mido bebidas alcohólicas de manera que se desconoce la verdadera inci- efectos secundarios graves pueden obligar a suspender el tratamien-
dencia de la cirrosis debida sólo a hepatitis C. No obstante, ésta to. No obstante, si los pacientes pueden tolerar el tratamiento y éste
representa un número importante de pacientes. Se debe esperar que tiene éxito, el beneficio es mayor y se reduce la evolución de la
un porcentaje incluso más alto continúe hasta desarrollar cirrosis en un enfermedad.
periodo más largo. En Estados Unidos, alrededor de cinco millones de
personas han estado expuestas al virus de la hepatitis C y casi 3.5 a cua-
tro millones tienen viremia crónica. En todo el mundo, casi 170 millo-
nes de individuos tienen hepatitis C y en algunas zonas del mundo (p. CIRROSIS POR HEPATITIS AUTOINMUNITARIA
ej., Egipto) llega hasta 15% la población infectada. El virus de la hepatitis E HÍGADO GRASO NO ALCOHÓLICO
C es un virus no citopático y es posible que la lesión hepática sea regu- Otras causas de cirrosis poshepatítica son la hepatitis autoinmunitaria y
lada por factores inmunitarios. El avance de la hepatopatía por hepatitis la cirrosis consecutiva a esteatohepatitis no alcohólica. Muchos pacien-
C crónica se caracteriza por fibrosis de base portal con puentes de fibro- tes con hepatitis autoinmunitaria (AIH, autoimmune hepatitis) presen-
sis y formación de nódulos, que culmina tarde o temprano en la apari- tan cirrosis ya establecida. Es típico que no se beneficien del tratamiento
ción de la cirrosis. En la cirrosis debida a hepatitis C crónica, el hígado inmunodepresor con glucocorticoides o azatioprina porque la AIH se
se encuentra pequeño y retraído y en la biopsia hepática se ven las mani- ha “extinguido”. En estos casos, la biopsia hepática no demuestra un
festaciones características de una mezcla de cirrosis micronodular y infiltrado inflamatorio importante. Para establecer el diagnóstico se
macronodular. Además del aumento en la fibrosis que se observa en la necesitan marcadores inmunitarios positivos como anticuerpo antinu-
cirrosis consecutiva a la hepatitis C se encuentra un infiltrado inflama- clear (ANA) o anticuerpos contra músculo liso (ASMA, anti-smooth-
torio en zonas portales con hepatitis de la interfaz y en ocasiones lesión muscle antibody). Cuando los pacientes con AIH presentan cirrosis e
e inflamación hepatocelular de los lóbulos. En los individuos con geno- inflamación activa acompañada de incremento de las enzimas hepáti-
tipo 3 del HCV, a menudo se presenta esteatosis. cas, el empleo de inmunodepresores conlleva un beneficio considerable.
Se observan datos semejantes en sujetos con cirrosis por hepa- Cada vez es más frecuente que los individuos con esteatohepatitis no
titis B crónica. De los individuos expuestos al virus de hepatitis alcohólica evolucionen a la cirrosis. Dada la epidemia de obesidad que
B, cerca del 5% padecerá la forma crónica de la enfermedad y continúa en los países occidentales, se identifica a un número mayor de
alrededor del 20% de ese grupo de enfermos tendrá cirrosis. Las tincio- pacientes con hígado graso no alcohólico. De éstos, un subgrupo impor-
nes especiales para los antígenos central de hepatitis B (HBc) y de super- tante padece esteatohepatitis no alcohólica y evolucionan a una fibrosis
ficie del mismo virus (HBs) mostrarán resultados positivos, y pueden y cirrosis acentuadas. En los últimos años, cada vez se ha reconocido
identificarse hepatocitos en “vidrio esmerilado” que denotan la presen- más que muchos enfermos que se consideraban portadores de cirrosis
cia del antígeno de superficie de hepatitis B (HBsAg). En Estados Uni- criptógena de hecho tienen esteatohepatitis no alcohólica. A medida
dos hay cerca de dos millones de portadores de hepatitis B, en tanto que que avanza su cirrosis, se tornan catabólicos y luego pierden los signos
en otras partes del mundo donde el virus de hepatitis B (HBV) es endé- indicativos de esteatosis que se observan en la biopsia. El tratamiento de
mico, como Asia, el sureste asiático y países subsaharianos, hasta 15% de las complicaciones de la cirrosis consecutiva a AIH o de la esteatohepa-
2594 la población puede estar infectada y haber adquirido la infección por titis no alcohólica es similar al de otras formas de cirrosis.

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 CIRROSIS BILIAR síntomas. Cuando ocurren éstos, los más destacados consisten en un
grado importante de fatiga desproporcionada a lo que cabría esperar por
La cirrosis biliar tiene características patológicas que son diferentes de la
la gravedad de la hepatopatía o la edad del paciente. Se presenta prurito
cirrosis alcohólica o de la cirrosis poshepatítica y, sin embargo, las mani-
en cerca del 50% de los enfermos al momento del diagnóstico y llega a
festaciones de la hepatopatía terminal son las mismas. La hepatopatía
ser debilitante. Puede ser intermitente y por lo general es muy molesto
colestásica es resultado de lesiones necroinflamatorias, procesos congé-
por las noches. En algunos casos, el prurito aparece hacia el término del
nitos o metabólicos o compresión externa de las vías biliares. Por consi-
embarazo y hay casos a los que se les ha diagnosticado colestasis gesta-
guiente, dos categorías reflejan los sitios anatómicos de la retención
cional más que cirrosis biliar primaria. El prurito que se presenta antes
anormal de bilis: intrahepática y extrahepática. Es importante la distin-
de la aparición de la ictericia indica enfermedad grave y un pronóstico
ción por razones terapéuticas evidentes. La obstrucción extrahepática se
desfavorable.
beneficia de la descompresión quirúrgica o endoscópica de las vías bilia-

CAPÍTULO 308 Cirrosis y sus complicaciones

La exploración física puede mostrar ictericia y otras complicaciones
res, en tanto que los procesos colestásicos intrahepáticos no mejorarán
de la hepatopatía crónica que incluyen hepatomegalia, esplenomegalia,
con estas intervenciones y necesitan una estrategia diferente.
ascitis y edema. Otras manifestaciones que son específicas de la PBC
Las principales causas de los síndromes de colestasis crónica son la
incluyen hiperpigmentación, xantelasma y xantoma, que guardan rela-
cirrosis biliar primaria (PBC, primary biliary cirrhosis), la colangitis
ción con las alteraciones en el metabolismo del colesterol que se obser-
autoinmunitaria, la colangitis esclerosante primaria (PSC, primary scle-
van en esta enfermedad. La hiperpigmentación se manifiesta en el
rosing cholangitis) y la ductopenia idiopática del adulto. Estos síndromes
tronco y en los brazos y se observa en zonas de exfoliación y liquenifica-
por lo general se distinguen clínicamente entre sí por las pruebas de
ción relacionadas con el rascado progresivo a causa del prurito. El dolor
anticuerpos, los datos colangiográficos y la presentación clínica. Sin
óseo resultante de la osteopenia o la osteoporosis a veces se presenta al
embargo, todos comparten las manifestaciones histopatológicas de la
momento del diagnóstico.
colestasis crónica, como estasis de colato, depósito de cobre, transfor-
mación xantomatosa de los hepatocitos y fibrosis biliar irregular. Ade-
más, puede haber inflamación portal crónica, actividad de la interfaz e Datos de laboratorio
inflamación lobular crónica. La ductopenia es resultado de esta enfer-
Los datos de laboratorio en la cirrosis biliar primaria muestran anoma-
medad progresiva ya que los pacientes desarrollan cirrosis.
lías colestáticas en las enzimas hepáticas con elevación en la glutamil-
transpeptidasa γ y la fosfatasa alcalina (ALP, alkaline phosphatase), junto
con aumento leve en las aminotransferasas (ALT y AST). Las inmuno-
■ CIRROSIS BILIAR PRIMARIA
globulinas casi siempre se incrementan, en particular la IgM. La hiper-
La PBC se presenta en casi 100 a 200 individuos por millón y hay una bilirrubinemia por lo general se presenta una vez que ha aparecido la
fuerte preponderancia en las mujeres con una mediana de edad de casi cirrosis. La trombocitopenia, la leucopenia y la anemia se observan en
50 años al momento del diagnóstico. Se desconoce la causa de la cirrosis pacientes con hipertensión portal e hiperesplenismo. La biopsia hepáti-
biliar primaria; se caracteriza por inflamación y necrosis portal de los ca muestra las manifestaciones antes descritas y resultan evidentes a
colangiocitos en las vías biliares de calibres pequeño y mediano. Preva- todo hepatólogo experimentado. Hasta 10% de los individuos con cirro-
lecen las manifestaciones colestásicas y la cirrosis biliar se caracteriza sis biliar primaria característica tendrá manifestaciones de AIH también
por un incremento en la concentración de bilirrubina e insuficiencia y se definen como portadores de un síndrome “superpuesto”. A estos
hepática progresiva. El trasplante hepático es el tratamiento indicado en enfermos se les trata como a los pacientes con cirrosis biliar primaria y
pacientes con cirrosis descompensada debida a PBC. Se han propuesto pueden evolucionar a la cirrosis con la misma frecuencia que los pacien-
diversos tratamientos, pero el ácido ursodesoxicólico (UDCA, urso- tes típicos con cirrosis biliar primaria.
deoxycholic acid) es el único tratamiento aprobado que tiene cierto gra-
do de eficacia ya que reduce la rapidez de progresión de la enfermedad.
Los anticuerpos antimitocondriales (AMA, antimitochondrial antibo- Diagnóstico
dies) se presentan en cerca del 90% de los pacientes con cirrosis biliar La cirrosis biliar primaria habrá de considerarse en los pacientes con
primaria. Estos autoanticuerpos reconocen proteínas de la membrana anomalías crónicas en las enzimas hepáticas colestáticas. A menudo se
intermitocondrial que son enzimas del complejo de la piruvato deshi- presenta en mujeres de mediana edad. Los estudios de anticuerpos anti-
drogenasa (PDC, pyruvate dehydrogenase complex), el complejo enzi- mitocondriales (AMA) son negativos y habrá de recordarse que hasta en
mático de la 2-oxoácido deshidrogenasa de cadena ramificada y el 10% de los sujetos con PBC son negativos los AMA. La biopsia hepática
complejo de la 2-oxoglutarato deshidrogenasa. La mayor parte se rela- es muy importante en estos enfermos con cirrosis biliar primaria nega-
ciona con la piruvato deshidrogenasa. Estos autoanticuerpos no son tiva para AMA. En los que son negativos para AMA con enzimas hepá-
patógenos, sino más bien marcadores que ayudan a establecer un diag- ticas colestáticas se descartará colangitis esclerosante primaria por
nóstico de cirrosis biliar primaria. medio de una colangiografía.

Anatomía patológica
Los análisis histopatológicos de las biopsias hepáticas de pacientes con TRATAMIENTO Cirrosis biliar primaria
cirrosis biliar primaria han resultado en la identificación de cuatro eta-
pas distintivas de la enfermedad. La lesión incipiente se denomina El tratamiento de las manifestaciones típicas de la cirrosis es dife-
colangitis destructiva no supurante crónica y es un proceso inflamatorio rente para la cirrosis biliar primaria que para otras formas de cirro-
necrosante de las vías portales. Las vías biliares medianas y pequeñas sis. Se ha demostrado que el ácido ursodesoxicólico mejora las
son infiltradas con linfocitos y experimentan destrucción de los conduc- manifestaciones bioquímicas e histológicas de la enfermedad. La
tos. Puede ocurrir fibrosis leve y a veces estasis biliar. Conforme avanza, mejoría es mayor cuando el tratamiento se inicia en una etapa inci-
el infiltrado inflamatorio se vuelve menos intenso, pero se reduce el piente; la posibilidad de una mejoría importante con el ácido urso-
número de vías biliares y hay proliferación de conductillos biliares más desoxicólico es reducida en pacientes con cirrosis biliar primaria
pequeños. El aumento de la fibrosis sobreviene con la expansión de la que presentan manifestaciones de cirrosis. El ácido ursodesoxicóli-
fibrosis periportal hacia la fibrosis conectora. Al final, sobreviene cirro- co se administra en dosis de 13 a 15 mg/kg por día; no suele tolerar-
sis, que puede ser micronodular o macronodular. se bien el fármaco y algunos enfermos tienen prurito que se agrava
con el inicio del tratamiento. Una pequeña proporción presentará
diarrea o cefalea como efecto secundario del medicamento. Está
Manifestaciones clínicas
demostrado que el ácido ursodesoxicólico reduce la velocidad de la
En la actualidad, a la mayoría de los pacientes con cirrosis biliar prima- progresión de la cirrosis biliar primaria, pero no la resuelve ni cura
ria se les establece el diagnóstico mucho antes de las manifestaciones de la enfermedad. Los pacientes con cirrosis biliar primaria necesitan
la enfermedad terminal y la mayoría de ellos en realidad no presenta 2595

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 cytoplasmic antibody) es positivo en cerca del 65% de los pacientes con
seguimiento a largo plazo por un médico experimentado en la
colangitis esclerosante primaria. Más del 50% de los individuos con esta
enfermedad. En algunos individuos se considera el trasplante hepá-
última enfermedad también presenta colitis ulcerosa; por consiguiente,
tico en caso de descompensación hepática.
una vez que se establece un diagnóstico de colangitis esclerosante prima-
Los principales síntomas de la cirrosis biliar primaria son fatiga y
ria se llevará a cabo la colonoscopia para buscar datos de colitis ulcerosa.
prurito y es importante el tratamiento sintomático. Se han intenta-
do diferentes formas de tratar la fatiga, pero ninguna de ellas ha
dado resultado; se recomendarán las siestas frecuentes. El prurito se Diagnóstico
trata con antihistamínicos, antagonistas de receptores opiáceos Para establecer el diagnóstico definitivo de colangitis esclerosante prima-
(naltrexona) y rifampicina. La colestiramina, un fármaco fijador de ria se necesitan estudios colangiográficos. Durante los últimos años, la
sales biliares, ha sido de utilidad en algunos pacientes pero es difícil colangiopancreatografía por resonancia magnética (MRCP, magnetic
de tomar. Se ha utilizado la plasmaféresis algunas veces en pacientes resonance cholangiopancreatography) se ha utilizado como el estudio de
PARTE 14

con prurito intratable grave. Hay una mayor frecuencia de osteope- imágenes preferible para la valoración inicial. Una vez que se detecta a
nia y osteoporosis en individuos con hepatopatía colestásica y deben los pacientes de esta manera, algunos investigadores consideran que
realizarse estudios de la densidad ósea. El tratamiento con un bisfos- también debe realizarse la colangiopancreatografía retrógrada endoscó-
fonato se instaurará cuando se identifique la enfermedad ósea. pica (ERCP, endoscopic retrograde cholangiopancreatography) para asegu-
rarse de si existe o no una estenosis dominante. Los datos colangiográficos
típicos en la colangitis esclerosante primaria son la formación de esteno-
■ COLANGITIS ESCLEROSANTE PRIMARIA sis multifocales y la formación de cuentas que afectan tanto las vías bilia-
Al igual que en la cirrosis biliar primaria, aún se desconoce la causa de res intrahepáticas como las extrahepáticas. Sin embargo, aunque la
Enfermedades del aparato digestivo

la colangitis esclerosante primaria. Este trastorno es un síndrome coles- afectación puede ser sólo de las vías biliares intrahepáticas o de las extra-
tásico crónico que se caracteriza por inflamación difusa y fibrosis que hepáticas, lo común es que ambas resulten afectadas. Por lo general estas
afecta a todo el árbol biliar y que origina una colestasis crónica. Este estenosis son cortas y con segmentos interpuestos de vías biliares norma-
proceso patológico tarde o temprano produce obstrucción del árbol les o un poco dilatadas que tienen una distribución difusa y que produ-
biliar intrahepático y extrahepático, lo que desencadena cirrosis biliar, cen el aspecto típico de rosario. La vesícula biliar y el conducto cístico
hipertensión portal e insuficiencia hepática. Todavía no se conoce la pueden estar afectados hasta en 15% de los casos. Los pacientes con este-
causa de la colangitis esclerosante primaria pese a muchas investigacio- nosis difusa de las vías biliares intrahepáticas de grado avanzado tienen
nes acerca de los diversos mecanismos relacionados con infecciones un pronóstico global desfavorable. En forma gradual sobreviene cirrosis
bacterianas y virales, toxinas, predisposición genética y mecanismos biliar y los enfermos evolucionan a una hepatopatía descompensada con
inmunitarios, todos los cuales se ha postulado que contribuyen a la todas las manifestaciones de la ascitis, la hemorragia por varices esofági-
patogenia y la progresión de este síndrome. cas y la encefalopatía.
Los cambios patológicos que se presentan en la colangitis esclerosante
primaria muestran proliferación de las vías biliares, lo mismo que ducto-
penia y colangitis fibrosa (pericolangitis). A menudo, los cambios de la TRATAMIENTO Colangitis esclerosante primaria
colangitis esclerosante primaria que se observan en la biopsia hepática
no son patognomónicos y para establecer el diagnóstico deben obtenerse
No hay un tratamiento específico para la colangitis esclerosante
estudios de imágenes de las vías biliares. A veces se observa fibrosis peri-
primaria, aunque en la actualidad se están realizando estudios con
ductal en piezas de biopsia y es de gran utilidad para establecer el diag-
el empleo de ácido ursodesoxicólico en dosis altas (20 mg/kg por
nóstico. A medida que progresa la enfermedad, la cirrosis biliar es la
día) para determinar su beneficio. La dilatación endoscópica de las
manifestación terminal final de la colangitis esclerosante primaria.
estenosis dominantes es de utilidad, pero el tratamiento final es el
trasplante hepático. Una complicación temida de la colangitis escle-
Manifestaciones clínicas rosante primaria es el desarrollo de colangiocarcinoma, que es una
Las manifestaciones clínicas habituales de la colangitis esclerosante pri- contraindicación relativa para el trasplante hepático. Son frecuentes
maria son las que se encuentran en la hepatopatía colestásica y consisten los síntomas de prurito y el tratamiento es el mencionado con ante-
en fatiga, prurito, esteatorrea, deficiencias de vitaminas liposolubles y rioridad para este problema en pacientes con cirrosis biliar primaria
las consecuencias relacionadas. Al igual que en la cirrosis biliar prima- (véase antes en este capítulo).
ria, la fatiga es intensa y no específica. El prurito a veces es debilitante y
guarda relación con la colestasis. La intensidad del prurito no se corre-
laciona con la gravedad de la enfermedad. Se puede presentar osteopatía CIRROSIS CARDIACA
metabólica, como la que se observa en la cirrosis biliar primaria y debe Definición
tratarse (véase antes en este capítulo).
Algunos pacientes con insuficiencia cardiaca congestiva crónica del lado
derecho tienen lesiones hepáticas crónicas y cirrosis cardiaca. Ésta es
Datos de laboratorio una causa cada vez más rara de hepatopatía crónica dados los adelantos
Es típico que a los pacientes con colangitis esclerosante primaria se les logrados en los pacientes con insuficiencia cardiaca.
identifique durante el curso de una valoración de las enzimas hepáticas
anormales. La mayoría de los enfermos tiene un incremento por lo Etiología y patología
menos del doble en los valores de ALP y también pueden tener aumento En el caso de la insuficiencia cardiaca derecha prolongada se presenta
de las aminotransferasas. Las concentraciones de albúmina están reduci- un aumento en la presión venosa que se transmite por la vena cava infe-
das y los tiempos de protrombina prolongados en una proporción sus- rior y las venas hepáticas a los sinusoides hepáticos, los cuales se dilatan
tancial de los casos al momento del diagnóstico. Puede corregirse en y se congestionan de sangre. El hígado aumenta de tamaño y se edema-
cierto grado el tiempo de protrombina prolongado con la vitamina K tiza y con la congestión pasiva prolongada y la isquemia relativa a causa
parenteral. Un pequeño subgrupo de enfermos tiene elevaciones en la de la circulación deficiente, los hepatocitos centrolobulillares experi-
aminotransferasa de más de cinco tantos el límite superior de lo normal, mentan necrosis, lo cual ocasiona una fibrosis pericentral. La fibrosis
y en ocasiones manifestaciones de hepatitis autoinmunitaria en la biop- puede extenderse hacia la periferia del lóbulo hasta que ocurre una
sia. Se considera que estos individuos tienen un síndrome superpuesto fibrosis de distribución similar que ocasiona cirrosis.
de colangitis esclerosante primaria y hepatitis autoinmunitaria. Los
autoanticuerpos a menudo son positivos en pacientes con el síndrome
superpuesto, pero es típico que sean negativos en los que sólo tienen Manifestaciones clínicas
colangitis esclerosante primaria. Un autoanticuerpo, el anticuerpo anti- Es típico que los pacientes tengan signos de insuficiencia cardiaca con-
2596 citoplasma neutrofílico perinuclear (P-ANCA, perinuclear antineutrophil gestiva y presenten un hígado firme y aumentado de tamaño en la explo-

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ración física. Las concentraciones de ALP se incrementan en forma cirrosis tipo biliar y algunos pacientes obtienen el beneficio del empleo
característica y las aminotransferasas pueden estar normales o un poco crónico del ácido ursodesoxicólico.
aumentadas de manera que la AST por lo general está más alta que la
ALT. Es poco probable que los pacientes presenten hemorragia por vari-
ces o encefalopatía. PRINCIPALES COMPLICACIONES DE LA CIRROSIS
La evolución clínica de los pacientes con cirrosis avanzada a menudo se
complica por el número de secuelas importantes que puede ocasionar la
Diagnóstico enfermedad, sea cual sea la causa fundamental de la hepatopatía. Éstas
El diagnóstico suele establecerse en una persona con cardiopatía clara incluyen hipertensión portal y sus consecuencias de hemorragia por
que tiene elevación de la ALP y hepatomegalia. La biopsia hepática varices gastroesofágicas, esplenomegalia, ascitis, encefalopatía hepática,

CAPÍTULO 308 Cirrosis y sus complicaciones

muestra un patrón de fibrosis que puede reconocer un hepatólogo expe- peritonitis bacteriana espontánea, síndrome hepatorrenal y carcinoma
rimentado. Se puede diferenciar del síndrome de Budd-Chiari al obser- hepatocelular (cuadro 308-2).
var la extravasación de eritrocitos en este último síndrome, pero no en
la hepatopatía cardiaca. La flebopatía obstructiva también afecta el flujo
de salida hepático y tiene manifestaciones características en la biopsia de ■ HIPERTENSIÓN PORTAL
hígado. La flebopatía obstructiva puede observarse en circunstancias La hipertensión portal se define como la elevación del gradiente de pre-
de preparación para el trasplante de médula ósea con radioterapia y qui- sión venosa hepática a >5 mmHg. La hipertensión portal es causada por
mioterapia; también puede verse con la ingestión de determinadas tisa- una combinación de dos procesos hemodinámicos que ocurren en for-
nas lo mismo que con alcaloides de la pirrolizidina. Es típico que esto se ma simultánea: 1) un aumento en la resistencia intrahepática al paso del
observe en países del Caribe y raras veces en Estados Unidos. El trata- flujo sanguíneo a través del hígado como consecuencia de cirrosis y
miento se basa en la atención de la cardiopatía subyacente. nódulos regenerativos y 2) un incremento del flujo sanguíneo esplácni-
co consecutivo a vasodilatación en el lecho vascular esplácnico. La
hipertensión portal es la causa directa de las dos principales complica-
ciones de la cirrosis, la hemorragia por varices y la ascitis. La hemorragia
OTROS TIPOS DE CIRROSIS
por varices es un problema inmediato que puede ser letal con una mor-
Hay otras causas menos frecuentes de hepatopatía crónica que pueden talidad de 20 a 30% asociada a cada episodio hemorrágico. El sistema
evolucionar a la cirrosis e incluyen hepatopatías metabólicas heredita- venoso portal normalmente drena la sangre de estómago, intestino,
rias como la hemocromatosis, la enfermedad de Wilson, la deficiencia bazo, páncreas y vesícula biliar, en tanto que la vena porta se forma por
de antitripsina α1 (α1AT) y la fibrosis quística. En todos estos trastor- la confluencia de las venas mesentérica superior y esplénica. La sangre
nos, las manifestaciones de la cirrosis son similares, con algunas varia- desoxigenada del intestino delgado drena hacia la vena mesentérica
ciones menores a las observadas en otros pacientes con otras causas de superior junto con la sangre de la cabeza del páncreas, el colon ascen-
cirrosis. dente y parte del colon transverso. A la inversa, la vena esplénica drena
La hemocromatosis es un trastorno hereditario del metabolismo del el bazo y el páncreas y a ella se une la vena mesentérica superior, que trae
hierro que produce un aumento progresivo en el depósito hepático de sangre del colon transverso y de la porción descendente del colon y tam-
este metal, lo cual, con el tiempo, desencadena fibrosis portal que pro- bién de los dos tercios superiores del recto. Por consiguiente, la vena
gresa a cirrosis, insuficiencia hepática y cáncer hepatocelular. Si bien la porta normalmente recibe sangre de casi todo el aparato digestivo.
frecuencia de hemocromatosis es relativamente común, con una suscep- Las causas de la hipertensión portal suelen subclasificarse como pre,
tibilidad genética que ocurre en uno de cada 250 individuos, la frecuen- intra y poshepáticas (cuadro 308-3). Las causas prehepáticas de la
cia de las manifestaciones terminales debidas a la enfermedad es hipertensión portal son las que afectan al sistema venoso portal antes
relativamente baja y menos del 5% de los pacientes que son genotípica- que entre en el hígado; incluyen trombosis de la vena porta y trombosis
mente susceptibles evolucionará a la hepatopatía grave por hemocroma- de la vena esplénica. Las causas poshepáticas comprenden las que afec-
tosis. El diagnóstico se establece con los estudios séricos de hierro que tan las venas hepáticas y el drenaje venoso del corazón; incluyen síndro-
muestran un incremento en la saturación de transferrina y un aumento me de Budd-Chiari, flebopatía obstructiva y congestión cardiaca crónica
en la concentración de ferritina, aunados a anomalías identificadas por del lado derecho. Las causas intrahepáticas contribuyen a más del 95%
medio del análisis de la mutación de HFE. El tratamiento es simple y de los casos de hipertensión portal y están representadas por las princi-
consiste en flebotomías terapéuticas que se realizan con regularidad. pales formas de la cirrosis. Las causas intrahepáticas de la hipertensión
La enfermedad de Wilson es un trastorno hereditario de la homeosta- portal pueden subdividirse en presinusoidales, sinusoidales y postsi-
sis del cobre con incapacidad para excretar el exceso de cobre, lo que
lleva a su acumulación en el hígado. Este trastorno es relativamente raro
y afecta a uno de cada 30 000 individuos. Es típico que afecte a adoles-
centes y adultos jóvenes. El diagnóstico rápido, antes que las manifesta-
ciones terminales se vuelvan irreversibles, puede llevar a una mejoría
clínica significativa. Para establecer el diagnóstico es necesario determi- CUADRO 308-2 Complicaciones de la cirrosis
nar las concentraciones de ceruloplasmina, las cuales se encuentran Hipertensión portal Coagulopatía
bajas; las concentraciones de cobre en orina de 24 h, que están altas; los
Varices gastroesofágicas Deficiencia de factor
datos típicos en la exploración física, como son los anillos corneales de
Kayser-Fleischer y los datos característicos en la biopsia hepática. El tra- Gastropatía hipertensiva portal Fibrinólisis
tamiento es con fármacos que producen quelación del cobre. Esplenomegalia, hiperesplenismo Trombocitopenia
La deficiencia de α1AT se debe a un trastorno hereditario que produce
Ascitis Osteopatía
un plegamiento anormal de la proteína α1AT, lo que imposibilita la
secreción de esta proteína por el hígado. No se sabe cómo la proteína Peritonitis bacteriana espontánea Osteopenia
retenida desencadena hepatopatía. Los pacientes con deficiencia de Síndrome hepatorrenal Osteoporosis
α1AT con máximo riesgo para padecer hepatopatía crónica tienen el
Tipo 1 Osteomalacia
genotipo ZZ, pero sólo 10 a 20% de estos individuos la manifestará. El
diagnóstico se establece con la determinación de las concentraciones de Tipo 2 Anomalías hematológicas
α1AT y el genotipo. En la biopsia de hígado se observan glóbulos carac- Encefalopatía hepática Anemia
terísticos resistentes a diastasa que captan el ácido peryódico de Schiff
Síndrome hepatopulmonar Hemólisis
(PAS). El único tratamiento eficaz es el trasplante hepático, que es cura-
tivo. Hipertensión portopulmonar Trombocitopenia
La fibrosis quística es un trastorno hereditario raro que afecta a caucá- Desnutrición Neutropenia
sicos que descienden de europeos del norte. Se puede presentar una 2597

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 blancas “en pezón”. Las personas con la forma tensa de la ascitis están
CUADRO 308-3 Clasificación de la hipertensión portal expuestas también a un mayor peligro de hemorragia de las varices.
Prehepática
Trombosis de la vena porta Diagnóstico
Trombosis de la vena esplénica En los cirróticos en quienes se realiza un seguimiento crónico, la apari-
Esplenomegalia masiva (síndrome de Banti) ción de hipertensión portal suele manifestarse por trombocitopenia,
presentación de esplenomegalia o surgimiento de ascitis, encefalopatía
Hepática o varices esofágicas con o sin hemorragia. En pacientes no diagnostica-
Presinusoidal dos con anterioridad, cualesquiera de estas manifestaciones será motivo
Esquistosomosis para la valoración adicional a fin de determinar si existe hipertensión
portal y hepatopatía.
PARTE 14

Fibrosis hepática congénita

Las varices se identificarán por medio del examen endoscópico. Los
Sinusoidal
estudios de imágenes abdominales, sean tomografía computarizada
Cirrosis: muchas causas (CT, computed tomography) o imágenes por resonancia magnética
Hepatitis alcohólica (MRI, magnetic resonance imaging), ayudan a demostrar un hígado
Postsinusoidal nodular y encontrar cambios de hipertensión portal con circulación
colateral intraabdominal. Si es necesario, se pueden realizar procedi-
Obstrucción sinusoidal hepática (síndrome venooclusivo)
mientos de radiología intervencionista para determinar las presiones en
Enfermedades del aparato digestivo

Poshepática cuña y libre de la vena hepática, las cuales permitirán el cálculo del gra-
Síndrome de Budd-Chiari diente de presión en cuña a presión libre, el cual es equivalente a la pre-
sión portal. El gradiente promedio normal de presiones en cuña libre es
Membranas en la vena cava inferior de 5 mmHg y los pacientes con un gradiente >12 mmHg corren el riesgo
Causas cardiacas de hemorragia por varices.
Miocardiopatia restrictiva
Pericarditis constrictiva
Insuficiencia cardiaca congestiva grave TRATAMIENTO Hemorragia por varices

El tratamiento de la hemorragia por varices como una complicación

de la hipertensión portal se divide en dos categorías principales:
nusoidales. Estas últimas comprenden enfermedad venooclusiva, en 1) profilaxis primaria y 2) prevención de la recidiva de la hemorra-
tanto que las presinusoidales comprenden fibrosis hepática congénita y gia una vez que se ha presentado una hemorragia por varices. Para
esquistosomosis. Las causas sinusoidales están relacionadas con la la profilaxis primaria se necesita la detección sistemática por medio
cirrosis por diversas causas. de endoscopia de todos los pacientes con cirrosis. Una vez que se
La cirrosis es la causa más frecuente de hipertensión portal en Esta- identifican las varices con mayor riesgo de sangrar, se puede efec-
dos Unidos y se encuentra hipertensión portal de importancia clínica en tuar la profilaxis primaria con la administración de antagonistas
>60% de los cirróticos. La obstrucción de la vena porta puede ser idio- adrenérgicos β no selectivos o por medio de la ligadura de las varices
pática o presentarse junto con cirrosis o con infección, pancreatitis o con bandas elásticas. Se han comunicado en la literatura múltiples
traumatismo abdominal. ensayos clínicos comparativos con placebo sobre el propranolol o el
Los trastornos de la coagulación que pueden originar trombosis de la nadolol. Los estudios más rigurosos fueron los que sólo incluyeron
vena porta son policitemia verdadera; trombocitosis idiopática; defi- a los pacientes con un incremento significativo en las varices o con
ciencias en proteína C, proteína S, antitrombina 3 y factor V de Leiden, gradientes de presión de la vena hepática >12 mmHg. Los enfermos
así como anomalías en el gen que regula la producción de protrombina. tratados con antagonistas adrenérgicos β tienen un menor riesgo de
Algunos pacientes tienen un trastorno mieloproliferativo que no llega a hemorragia por varices que los tratados con placebo en un periodo
producir síntomas. de uno y dos años de seguimiento. También hay una disminución
en la mortalidad relacionada con la hemorragia por varices. Por
desgracia, la supervivencia global mejoró en sólo un estudio. Otros
Manifestaciones clínicas estudios han demostrado que el grado de reducción de la presión
portal es una característica significativa para determinar el éxito del
Las tres principales complicaciones de la hipertensión portal son las
tratamiento. Por tanto, se ha sugerido que se puede recurrir a las
varices gastroesofágicas con hemorragia, ascitis e hiperesplenismo. Por
mediciones repetidas de la presión de la vena hepática como guía
consiguiente, los pacientes pueden presentar hemorragia de la porción
para la farmacoterapia; sin embargo, esto tiene un costo demasiado
superior del tubo digestivo causada por varices esofágicas o gástricas
elevado.
identificadas en el examen endoscópico, con la aparición de ascitis y
En diversos estudios se ha valorado la ligadura de las varices con
edema periférico o esplenomegalia y plaquetopenia y leucopenia conco-
bandas elásticas y la escleroterapia de las varices como métodos para
mitantes en los estudios de laboratorio sistemáticos.
efectuar la profilaxis primaria.
La ligadura endoscópica de las varices ha alcanzado un nivel de
Varices esofágicas En la última década se ha acostumbrado la detec- éxito y comodidad entre la mayoría de los gastroenterólogos que
ción sistemática de varices esofágicas en cirróticos conocidos por medio atienden a pacientes con estas complicaciones de la hipertensión
del examen endoscópico. Estos estudios de detección sistemática han portal. Por consiguiente, es recomendable que los cirróticos que se
demostrado que cerca del 33% de los pacientes con cirrosis confirmada someten a detección sistemática de hipertensión portal y se encuen-
en el examen histopatológico presenta varices. Entre 5 y 15% de los tran con varices de gran tamaño reciban antagonistas adrenérgicos
cirróticos por año padece varices y se estima que gran parte de ellos β o profilaxis primaria por medio de ligadura endoscópica de las
presentará varices durante su vida. Asimismo, se prevé que alrededor varices.
del 33% de los pacientes con varices tendrá hemorragia. Algunos facto- La estrategia con los pacientes una vez que han presentado hemo-
res anticipan el riesgo de hemorragia, como la intensidad de la cirrosis rragia por varices consiste primero en tratar la hemorragia aguda,
(clase de Child, calificación de MELD), el punto máximo de la presión que puede ser letal, y después prevenir una nueva hemorragia. La
en cuña de la vena hepática, el tamaño y ubicación de la varice y algunos prevención de la hemorragia adicional suele lograrse con la ligadura
estigmas endoscópicos, como los signos de rojo cardenal, manchas de las varices con banda elástica en forma repetida hasta que se
2598 hematoquísticas, eritema difuso, color azuloso, manchas rojo cereza o

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 obliteren las varices. Para el tratamiento de la hemorragia aguda es Tratamiento de la hemorragia
necesaria la sustitución de líquido y hemoderivados, así como la recurrente por varices
prevención de la hemorragia subsiguiente con ligadura endoscópica
de las varices. Hemorragia recurrente aguda
El tratamiento de la hemorragia aguda por varices implica el
empleo de vasoconstrictores, por lo general somatostatina u octreó- Tratamiento endoscópico
tido. La vasopresina se usaba antes, pero ya no suele emplearse. El +/−
taponamiento con globo (sonda de Sengstaken-Blakemore o sonda farmacoterapia
de Minnesota) se puede utilizar en pacientes que no se someten a
tratamiento endoscópico inmediato o que necesitan estabilización

CAPÍTULO 308 Cirrosis y sus complicaciones

Control de la hemorragia
previa al tratamiento endoscópico. El control de la hemorragia se
logra en la gran mayoría de los casos; sin embargo, la hemorragia
vuelve a presentarse en casi todos los pacientes si no se ha instaura-
Cirrosis compensada Cirrosis descompensada
do el tratamiento endoscópico definitivo. El octreótido, un vaso- clase A de Child clase B o C de Child
constrictor esplácnico directo, se administra en dosis de 50 a 100
μg/h en infusión continua. La cirugía endoscópica constituye el
Derivación quirúrgica Valoración de trasplante
tratamiento de primera opción para controlar la hemorragia aguda.
frente a TIPS
Algunos endoscopistas utilizan la escleroterapia como tratamiento
inicial, sobre todo cuando la hemorragia es abundante. La ligadura Tratamiento endoscópico
de las varices con banda se utiliza para controlar la hemorragia Trasplante hepático o antagonistas adrenérgicos β
aguda en >90% de los casos y se repetirá hasta que se haya logrado
la obliteración de todas las varices. Cuando las varices esofágicas se Considérese una TIPS
extienden hacia la parte proximal del estómago, la ligadura con
banda tiene menos éxito. En estas situaciones, cuando la hemorragia
Trasplante hepático
continúa procedente de las varices gástricas, se considerará la deri-
vación portosistémica intrahepática transyugular (TIPS, transjugu-
lar intrahepatic portosystemic shunt). Con esta técnica se crea una
Figura 308-3 Tratamiento de la hemorragia recurrente por varices. Este
derivación portosistémica por medio de un acceso percutáneo utili-
algoritmo describe una estrategia de tratamiento para los pacientes con hemorragias
zando una endoprótesis metálica expansible, que se avanza bajo
recurrentes por varices esofágicas. En general, el tratamiento inicial consiste en
control angiográfico hasta las venas hepáticas y luego por el parén-
endoscopia, a menudo complementada con farmacoterapia. Con el control de la
quima hepático para crear un cortocircuito portocaval directo. Esto
hemorragia es necesario tomar la decisión respecto de si los pacientes deberán
ofrece una alternativa al tratamiento quirúrgico de la descompre-
someterse a una derivación quirúrgica o a una TIPS (si corresponden a la clase A de
sión aguda de la hipertensión portal. La encefalopatía puede presen-
Child) y considerarse para trasplante o si deberán someterse a una TIPS y conside-
tarse hasta en 20% de los pacientes después de la TIPS y es muy
rarse para trasplante (si son clase B o C de Child). TIPS, derivación portosistémica
problemática en ancianos y en los que ya han tenido encefalopatía.
intrahepática transyugular.
La derivación portosistémica intrahepática transyugular se reserva-
rá para los individuos en quienes el tratamiento endoscópico o
médico no da resultados o en aquellos que representan un riesgo
quirúrgico alto. A veces sirve de medida transitoria mientras se
realiza el trasplante. La transección esofágica quirúrgica es un pro-
minal importante en el cuadrante superior izquierdo o en el lado
cedimiento que raras veces se utiliza y que, en general, se acompaña
izquierdo a causa de la esplenomegalia con ingurgitación del bazo. La
de un pronóstico desfavorable.
esplenomegalia por sí misma no suele necesitar tratamiento específico,
PREVENCIÓN DE LA HEMORRAGIA RECIDIVANTE (Fig. 308-3.) Una si bien la esplenectomía se puede realizar en forma satisfactoria en cir-
vez que los pacientes han presentado una hemorragia aguda y se han cunstancias muy especiales.
tratado de manera satisfactoria, se prestará atención a la prevención El hiperesplenismo con la aparición de trombocitopenia es una mani-
de la hemorragia recidivante. Para esto suele necesitarse una ligadu- festación frecuente en los cirróticos y suele ser el primer signo de hiper-
ra de las varices con banda elástica en forma repetida hasta que se tensión portal.
obliteren las varices. La administración de antagonistas adrenérgi-
cos β confiere un beneficio complementario en los pacientes que se
están sometiendo de manera recurrente a ligaduras de las varices ■ ASCITIS
con banda; sin embargo, una vez que se han obliterado las varices, Definición
disminuye la necesidad de antagonistas adrenérgicos β. Pese a la
La ascitis es la acumulación de líquido en la cavidad peritoneal. Con
obliteración satisfactoria de las varices, muchos enfermos tendrán
mucho, la causa más frecuente de ascitis es la hipertensión portal rela-
gastropatía hipertensiva portal que se complica con hemorragia. Los
cionada con cirrosis; sin embargo, habrá que recordar que también pue-
antagonistas adrenérgicos β no selectivos ayudan a prevenir una
den concurrir las causas malignas o infecciosas de la ascitis y, por
nueva hemorragia por gastropatía hipertensiva portal después que
supuesto, la diferenciación cuidadosa de otras causas es importante en la
se han obliterado las varices.
atención del paciente.
El procedimiento de derivación portosistémica se realiza con
menos frecuencia desde el advenimiento de la TIPS; no obstante,
este procedimiento se considerará en los pacientes con una función Patogenia
de síntesis hepática satisfactoria que podrían beneficiarse de una
La presencia de hipertensión portal contribuye a la aparición de ascitis
cirugía de descompresión portal.
en los cirróticos (fig. 308-4). Hay un incremento en la resistencia intra-
hepática, que produce un aumento de la presión portal, pero también
hay vasodilatación del sistema arterial esplácnico, lo cual, a su vez, pro-
■ ESPLENOMEGALIA E HIPERESPLENISMO duce un aumento en la afluencia venosa portal. Estas dos anomalías
La esplenomegalia congestiva es frecuente en pacientes con hiperten- ocasionan un aumento en la producción de linfa esplácnica. Los facto-
sión portal. Las manifestaciones clínicas incluyen la presentación de res vasodilatadores como el óxido nítrico son causa del efecto vasodila-
esplenomegalia en la exploración física y la aparición de trombocitope- tador. Estos cambios hemodinámicos originan retención de sodio al
nia y leucopenia en cirróticos. Algunos enfermos tendrán dolor abdo- desencadenar la activación del sistema renina-angiotensina-aldostero- 2599

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 Cuando los pacientes presentan ascitis por primera vez, se recomien-
da llevar a cabo una paracentesis diagnóstica a fin de caracterizar el
Cirrosis líquido. Esto incluirá la determinación del contenido de proteína total y
de albúmina, biometría hemática con diferencial y cultivos. En las con-
Hipertensión portal diciones apropiadas se determina la amilasa y se lleva a cabo el estudio
citológico. En los cirróticos, la concentración de proteína del líquido
Vasodilatación esplácnica
ascítico es muy baja y la mayoría de los enfermos tiene una concentra-
ción de proteína en líquido ascítico <1 g/100 ml. La creación del gra-
diente de albumina entre suero y ascitis (SAAG, serum ascites-to-albumin
gradient) ha sustituido la descripción del líquido exudativo o trasudati-
↑ Presión esplácnica Llenado arterial insuficiente vo. Cuando el gradiente entre la concentración sérica de albúmina y la
concentración de albúmina en líquido ascítico es >1.1 g/100 ml, es muy
PARTE 14

Formación de linfa
Activación probable que la causa de la ascitis sea la hipertensión portal; esto suele
Formación de ascitis de vasoconstrictores ser el caso en los cirróticos. Cuando el gradiente es <1.1 g/100 ml, se
y factores antinatriuréticos* considerarán las causas infecciosas o malignas de la ascitis. Si las con-
Expansión
centraciones de proteína en líquido ascítico son muy bajas, los pacientes
del volumen Retención de sodio corren un mayor riesgo de padecer una peritonitis bacteriana espontá-
plasmático nea. Una alta concentración de eritrocitos en el líquido ascítico significa
una punción traumática, un cáncer hepatocelular o rotura de una varice
Enfermedades del aparato digestivo

epiploica. Cuando el nivel absoluto de polimorfonucleares es >250 célu-

Figura 308-4 Aparición de la ascitis en la cirrosis. Este diagrama de flujo las/μl, habrá que pensar en la posibilidad de que el líquido ascítico esté
ilustra la importancia de la hipertensión portal con la vasodilatación esplácnica en la infectado. Se deben obtener cultivos del líquido ascítico, y para ello se
patogenia de la ascitis. *Factores antinatriuréticos incluyen el sistema renina-angio- utiliza la inoculación de medios de cultivo a la cabecera del enfermo.
tensina-aldosterona y el sistema nervioso simpático.

TRATAMIENTO Ascitis

na y la aparición de hiperaldosteronismo. Los efectos renales de un Los pacientes con pequeños volúmenes de ascitis por lo general
aumento en la aldosterona que conduce a la retención de sodio también pueden tratarse con restricción de sodio de la dieta. Gran parte de
contribuyen a la aparición de la ascitis. La retención de sodio produce las dietas promedio en Estados Unidos contienen 6 a 8 g de sodio
acumulación de líquido y expansión del volumen de líquido extracelu- por día y si los pacientes comen en restaurantes o en restaurantes de
lar, lo cual conlleva la formación de edema periférico y ascitis. La reten- comida rápida, la cantidad de sodio de su dieta sobrepasa esta can-
ción de sodio es la consecuencia de la respuesta homeostática causada tidad. Por consiguiente, es muy difícil que los enfermos modifiquen
por el llenado insuficiente de la circulación arterial a consecuencia de la sus hábitos alimentarios para ingerir <2 g de sodio por día, que es la
vasodilatación arterial en el lecho vascular esplácnico. Debido a que el cantidad recomendable. Los pacientes a menudo se sorprenden de
líquido retenido se está filtrando en forma constante fuera del compar- darse cuenta de la cantidad de sodio que contiene la dieta estándar
timiento intravascular hacia la cavidad peritoneal, no se logra la sensa- estadounidense y por consiguiente es importante hacerles llegar
ción de llenado vascular y continúa el proceso. La hipoalbuminemia y folletos didácticos. A menudo, una recomendación sencilla radica
la reducción en la presión oncótica plasmática también contribuyen a la en consumir alimentos frescos o congelados, evitar alimentos enla-
difusión de líquido del compartimiento vascular hacia la cavidad peri- tados o procesados, que por lo general se conservan con sodio.
toneal. La hipoalbuminemia se debe a una merma en la función sintéti- Cuando hay una cantidad moderada de ascitis, por lo general se
ca del hígado cirrótico. necesitan diuréticos. Lo habitual es iniciar la espironolactona en
dosis de 100 a 200 mg/día en una sola toma y se puede añadir furo-
Manifestaciones clínicas semida en dosis de 40 a 80 mg/día, sobre todo en caso de edema
periférico. En los enfermos que nunca antes han recibido diuréticos,
En general, los pacientes advierten un incremento del perímetro abdo- la ineficacia de las dosis antes mencionadas sugiere que no están
minal que a menudo se acompaña de la aparición de edema periférico. cumpliendo con una dieta con restricción de sodio. Si se confirma
La aparición de ascitis suele ser gradual y es muy sorprendente que algu- el cumplimiento de la prescripción y no se está movilizando el líqui-
nos enfermos esperen tanto tiempo y se distiendan tanto antes de buscar do ascítico se aumenta la espironolactona a 400 a 600 mg/día y se
atención médica. Los pacientes por lo general tienen un mínimo de 1 a incrementa la furosemida a 120 a 160 mg/día. Si todavía persiste la
2 L de líquido en el abdomen antes de percatarse que está aumentando ascitis con estas dosis de diuréticos en quienes cumplen con una
su perímetro abdominal. Si el líquido ascítico es masivo se altera la fun- dieta de poco sodio, entonces se considera que se trata de una ascitis
ción respiratoria y los individuos refieren disnea. También puede ocu- resistente y se contemplarán otros tratamientos como paracentesis
rrir hidrotórax hepático en estas circunstancias y contribuir a los repetidas de gran volumen o un procedimiento de TIPS (fig. 308-5).
síntomas respiratorios. Los pacientes con ascitis masiva a menudo están Estudios recientes han demostrado que este procedimiento, si bien
desnutridos y presentan emaciación muscular y fatiga y debilidad exce- permite controlar la ascitis, no mejora la supervivencia en estos
sivas. pacientes. Por desgracia, la TIPS suele acompañarse de una mayor
frecuencia de encefalopatía hepática y debe considerarse en forma
Diagnóstico cuidadosa analizando cada caso. El pronóstico en los cirróticos con
ascitis es desfavorable y algunos estudios han demostrado que
El diagnóstico de ascitis se establece por medio de la exploración física menos del 50% de los pacientes sobrevive dos años después de ini-
y a menudo se complementa con los estudios de imágenes abdominales. ciada la ascitis. Por consiguiente, se considerará el trasplante hepá-
Los pacientes tendrán flancos prominentes, pueden tener una onda tico en los enfermos que comienzan con ascitis.
líquida o presentar matidez cambiante. Para determinar esto, se pide a
los enfermos que, desde una posición supina, se volteen sobre su lado
izquierdo o derecho, y se observa el movimiento de la matidez con la
percusión. Se pueden detectar grados sutiles de ascitis por medio de ■ PERITONITIS BACTERIANA ESPONTÁNEA
ecografía o CT. El hidrotórax hepático es más frecuente en el lado dere- La peritonitis bacteriana espontánea es una complicación frecuente y
cho e implica una abertura en el diafragma con el flujo libre de líquido grave de la ascitis que se caracteriza por infección espontánea del líqui-
2600 ascítico hacia la cavidad torácica. do ascítico sin un origen intraabdominal. En los cirróticos con ascitis

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 por una disminución en la tasa de filtración glomerular y un incremento
en la concentración sérica de creatinina, pero es muy estable y conlleva
Ascitis resistente
un mejor pronóstico que el síndrome hepatorrenal tipo 1.
El síndrome hepatorrenal suele presentarse en pacientes con ascitis
Paracentesis de gran volumen (LVP) + albúmina resistente y es indispensable excluir otras causas de insuficiencia renal
aguda. Por desgracia el tratamiento ha sido difícil, y antes se utilizaban
Restricción de sodio alimentario + diuréticos dopamina o análogos de la prostaglandina como fármacos vasodilata-
dores renales. Los estudios realizados en forma cuidadosa no han logra-
do demostrar un beneficio claro con estas estrategias terapéuticas. En la
Reacumulación de ascitis actualidad, los pacientes se tratan con midodrina, un agonista α, junto

CAPÍTULO 308 Cirrosis y sus complicaciones

con octreótido y albúmina intravenosa. El mejor tratamiento para el
síndrome hepatorrenal es el trasplante hepático; la recuperación del
Considérese Continuar la LVP Considérese funcionamiento renal es típica en estas circunstancias. En los sujetos
una TIPS con albúmina si trasplante hepático con el síndrome hepatorrenal tipo 1 o tipo 2, el pronóstico es desfavora-
se necesita ble, a menos que se lleve a cabo el trasplante en un periodo breve.

Figura 308-5 Tratamiento de la ascitis resistente. De los pacientes que presen- ■ ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA
tan hiperazoemia en el curso de la administración de diuréticos en el tratamiento de La encefalopatía portosistémica es una complicación grave de la hepato-
su ascitis, algunos necesitarán paracentesis de gran volumen (LVP, large-volume patía crónica y se define en términos generales como una alteración
paracentesis) repetidas, algunos pueden considerarse para la derivación portosisté- en el estado mental y en el funcionamiento cognitivo que se presenta en
mica intrahepática transyugular (TIPS) y en otros más el trasplante hepático sería una pacientes con insuficiencia hepática. En la lesión hepática aguda con
opción adecuada. Todas estas decisiones habrán de individualizarse. insuficiencia hepática fulminante, la aparición de encefalopatía es un
requisito para el diagnóstico de una insuficiencia fulminante. La encefa-
lopatía es mucho más frecuente en sujetos con hepatopatía crónica. Las
neurotoxinas derivadas del intestino que no son eliminadas por el híga-
tan grave que necesitan hospitalización, la peritonitis bacteriana espon- do debido a los cortocircuitos vasculares y la disminución en la masa
tánea puede presentarse hasta en 30% de los individuos y conllevar una hepática llegan al encéfalo y ocasionan los síntomas que se conocen
tasa de mortalidad intrahospitalaria de 25%. La translocación bacteria- como encefalopatía hepática. Es típico observar un incremento de las
na es el supuesto mecanismo del desarrollo de peritonitis bacteriana concentraciones de amoniaco en pacientes con encefalopatía hepática,
espontánea y consiste en que la microflora intestinal atraviesa el intesti- pero la correlación entre la gravedad de la hepatopatía y la magnitud del
no hacia los ganglios linfáticos mesentéricos y esto ocasiona bacteriemia aumento de las concentraciones de amoniaco a menudo no es satisfac-
y siembra bacteriana en el líquido ascítico. Los microorganismos más toria y la mayoría de los hepatólogos no se basa en las concentraciones
comunes son Escherichia coli y otras bacterias intestinales; sin embargo, de amoniaco para establecer un diagnóstico. Otros compuestos y meta-
también se encuentran bacterias grampositivas como Streptococcus viri- bolitos que contribuyen a la aparición de encefalopatía son algunos neu-
dans, Staphylococcus aureus y especies del género Enterococcus. Si se rotransmisores falsos y mercaptanos.
identifican más de dos microorganismos, se considerará la peritonitis
bacteriana secundaria debida a una víscera perforada. El diagnóstico
de peritonitis bacteriana espontánea se establece cuando la muestra de Manifestaciones clínicas
líquido tiene un recuento absoluto de neutrófilos >250 células/μl. Se En la insuficiencia hepática aguda, los cambios en el estado mental ocu-
obtendrán cultivos a la cabecera del paciente cuando se obtenga líquido rren en un lapso de semanas a meses. Se observa edema cerebral en
ascítico por medio de punción. Los enfermos con ascitis presentan fie- estos pacientes, con encefalopatía grave que se acompaña de edema de
bre, alteraciones en el estado mental, incremento del recuento leucocíti- la sustancia gris. La herniación cerebral es una complicación temida del
co y dolor o malestar abdominal o pueden no presentar alguna de estas edema cerebral en la insuficiencia hepática aguda y el tratamiento tiene
manifestaciones. Por tanto, es necesario tener un alto grado de sospecha como propósito disminuir el edema con manitol y la administración
clínica y las punciones peritoneales son importantes para establecer el prudente de líquidos intravenosos.
diagnóstico. El tratamiento es con una cefalosporina de segunda gene- Los cirróticos a menudo padecen encefalopatía como resultado de
ración, de manera que la cefotaxima es el antibiótico que se utiliza con episodios desencadenantes como hipopotasemia, infección, un incre-
más frecuencia. En los pacientes con hemorragia por varices aumenta la mento en la carga de proteína alimentaria o trastornos electrolíticos. Los
frecuencia de peritonitis bacteriana espontánea y se recomienda la pro- pacientes pueden estar confusos o mostrar un cambio en la personali-
filaxis cuando un enfermo presente hemorragia de la porción superior dad. De hecho, se muestran muy violentos y difíciles de tratar; también
del tubo digestivo. Asimismo, en los individuos que han tenido uno o pueden tener mucho sueño y dificultades para despertarse. Debido a
varios episodios de peritonitis bacteriana espontánea y que se han recu- que son tan frecuentes los episodios desencadenantes, deben investigar-
perado, se utiliza la administración de antibióticos una vez por semana se con sumo cuidado. Si los pacientes tienen ascitis, se efectuará pun-
como profilaxis de la recurrencia de peritonitis bacteriana espontánea. ción para descartar la infección. Se buscarán datos de hemorragia de
tubo digestivo y se hidratará en forma apropiada a los enfermos. Los
electrólitos deben determinarse y las anomalías corregirse. En los enfer-
■ SÍNDROME HEPATORRENAL mos con encefalopatía, suele haber asterixis. Ésta se desencadena
El síndrome hepatorrenal es una forma de insuficiencia renal funcional haciendo que el paciente extienda los brazos y doble las muñecas hacia
sin patología renal que ocurre en cerca del 10% de los pacientes con atrás. Con esta maniobra, los individuos con encefalopatía tienen un
cirrosis avanzada o insuficiencia hepática aguda. Se presentan alteracio- movimiento súbito de la muñeca hacia delante. Para esto se necesita que
nes notables en la circulación renal arterial en los sujetos con el síndro- los pacientes cooperen con el médico que los examina y, por supuesto,
me hepatorrenal; éstas incluyen un aumento en la resistencia vascular no se puede realizar en pacientes con encefalopatía grave o que se
que se acompaña de una reducción en la resistencia vascular periférica. encuentran en coma hepático.
Es probable que la causa de la vasoconstricción renal sea multifactorial El diagnóstico de encefalopatía hepática es clínico y un médico expe-
y no se ha dilucidado bien. El diagnóstico suele establecerse cuando hay rimentado es quien debe reconocer y conjuntar todas las manifestacio-
una gran cantidad de ascitis en personas que tienen un aumento progre- nes. A menudo, cuando los pacientes tienen encefalopatía por primera
sivo en la creatinina. El síndrome hepatorrenal tipo 1 se caracteriza por vez, no se percatan de lo que ocurre, pero una vez que han pasado por la
una alteración gradual en el funcionamiento renal y una disminución experiencia pueden identificar cuándo esto se está desarrollando y a
importante de la depuración de creatinina en una a dos semanas des- menudo se automedican para modificar el desarrollo o el agravamiento
pués de la presentación. El síndrome hepatorrenal tipo 2 se caracteriza de la encefalopatía. 2601

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 hiperesplenismo consecutivo a la hipertensión portal. Los factores de la
TRATAMIENTO Encefalopatía hepática coagulación dependientes de la vitamina K son los factores II, VII, IX y
X. La vitamina K necesita excreción biliar para su absorción subsiguien-
El tratamiento es multifactorial e incluye tratar los factores desenca- te; por lo tanto, en los individuos con síndromes colestásicos crónicos, a
denantes mencionados con anterioridad. A veces, lo único que se menudo disminuye la absorción de esta vitamina y su administración
necesita es la hidratación y la corrección del desequilibrio electrolí- intravenosa o intramuscular puede corregir de una manera rápida esta
tico. Antes, se consideraba la restricción de la proteína alimentaria anomalía. Es más común que disminuya la síntesis de factores de la coa-
en individuos con encefalopatía; sin embargo, se piensa que la gulación dependientes de la vitamina K debido a una disminución de la
repercusión negativa de esta medida en la nutrición global supera el masa hepática y en estas circunstancias, la administración de vitamina
beneficio de tratar la encefalopatía y, por tanto, no es recomendable. K por vía parenteral no mejora los factores de la coagulación ni el tiem-
Puede obtenerse cierto beneficio si se sustituye la proteína animal po de protrombina. La función plaquetaria suele ser anormal en pacien-
tes con hepatopatía crónica, además de disminuir la concentración a
PARTE 14

con proteína vegetal en algunos pacientes con encefalopatía difícil

de tratar. La parte fundamental del tratamiento de la encefalopatía, consecuencia del hiperesplenismo.
además de corregir los factores desencadenantes, es la administra-
ción de lactulosa, un disacárido no absorbible, que produce acidifi-
■ OSTEOPATÍA EN LA CIRROSIS
cación del medio colónico. Sobreviene catarsis, la cual contribuye al
desarrollo de la encefalopatía. La meta del tratamiento con lactulosa La osteoporosis es frecuente en pacientes con hepatopatía colestásica
es estimular dos a tres deposiciones blandas por día. Se les pide a los crónica debido a la absorción deficiente de vitamina D y a una disminu-
pacientes que ajusten la cantidad de lactulosa que ingieren para ción en la ingestión de calcio. La tasa de resorción ósea sobrepasa la de
Enfermedades del aparato digestivo

lograr el efecto adecuado. Los antibióticos que no se absorben bien formación de hueso nuevo en los cirróticos produciendo una pérdida
a menudo se utilizan como fármacos complementarios en pacientes de hueso. La absorciometría radiográfica con doble energía (DEXA,
que han tenido dificultades con la lactulosa. La administración de dual-energy X-ray absorptiometry) es un método útil para documentar
neomicina y metronidazol se ha empleado para reducir los efectos osteoporosis u osteopenia en pacientes con hepatopatía crónica. Cuan-
secundarios de cada uno: la neomicina para la insuficiencia renal y do una DEXA muestra disminución de la masa ósea, el tratamiento con-
la ototoxicidad y el metronidazol por la neuropatía periférica. En sistirá en administrar bisfosfonatos que son eficaces para inhibir la
fecha más reciente, la rifaximina en dosis de 550 mg dos veces al día resorción ósea y para el tratamiento de la osteoporosis.
ha sido muy eficaz para tratar la encefalopatía, sin los efectos secun-
darios conocidos de la neomicina o del metronidazol. La comple-
■ ANOMALÍAS HEMATOLÓGICAS EN LA CIRROSIS
mentación con cinc a veces es útil en pacientes con encefalopatía y
es relativamente inocua. La aparición de encefalopatía en enfermos Existen múltiples manifestaciones hematológicas en la cirrosis, como
con hepatopatía crónica es un signo de pronóstico desfavorable, anemia por diversas causas como hiperesplenismo, hemólisis, deficien-
pero puede tratarse en la mayor parte de los casos. cia de hierro y tal vez deficiencia de folato por desnutrición. La macro-
citosis es una anomalía frecuente en la morfología eritrocítica que se
observa en pacientes con hepatopatía crónica y puede verse neutropenia
■ DESNUTRICIÓN EN LA CIRROSIS como resultado del hiperesplenismo.
Dado que el hígado interviene sobre todo en la regulación del metabo-
lismo proteínico y energético del organismo, no es de sorprender que los LECTURAS ADICIONALES
pacientes con hepatopatía avanzada suelan presentar desnutrición. Una
vez que los enfermos tienen cirrosis, son más catabólicos y se metaboli- Arroyo V et al: Pathogenesis and treatment of hepatorenal syndrome.
za la proteína muscular. Existen múltiples factores que contribuyen a la Semin Liver Dis 28:81, 2008
desnutrición en la cirrosis, como el consumo deficiente de alimentos, las Bass NM et al: Rifaximin treatment in hepatic encephalopathy.
alteraciones en la absorción intestinal de nutrientes y los trastornos en el N Engl J Med 362:1071, 2010
metabolismo de las proteínas. Los complementos alimenticios en los Friedman SL: Mechanisms of hepatic fibrogenesis. Gastroenterology
cirróticos ayudan a evitar el catabolismo. 134:1655, 2008
Krowka MJ et al: Hepatopulmonary syndrome and portopulmonary
■ ANOMALÍAS EN LA COAGULACIÓN hypertension: A report of the multicenter liver transplant database.
La coagulopatía se presenta en casi todos los cirróticos. Disminuye la Liver Transpl 10:174, 2004
síntesis de los factores de la coagulación y se altera la depuración de O’Brien AO, Williams R: Nutrition and endstage liver disease:
anticoagulantes. Además, es posible que ocurra trombocitopenia por el Principles and practice. Gastroenterology 134:1729, 2008

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