Pénfigo
Las enfermedades vesiculares ampollares se caracterizan por la producción de
vesículas y ampollas en piel y mucosas. Sin embargo las de tipo oral son
consideradas de difícil diagnóstico, ya que la fragilidad de las ampollas frente al
traumatismo de la masticación hace que se rompan fácilmente.
Las lesiones ampollosas son consideradas como una lesión primaria, de una sola
cavidad, elevada y circunscrita de contenido seroso o hemorrágico, base
redondeada e irregular y de localización histológica a nivel intraepitelial o
subepitelial, en mucosas yugales de forma bilateral, dejando al paciente con la
imposibilidad de la masticación, deglución y fonación y pueden cursar adenopatías.
El penfigo es considerado como un grupo de enfermedades autoinmunes, que
producen vesículas y ampollas a nivel cutáneo y de las membranas mucosas por la
acción de autoanticuerpos contra proteínas específicas localizadas en las uniones
de las células del epitelio. Las ampollas son consecuencia de una pérdida de la
adhesión entre las células epidérmicas.
Existen distintas variantes del pénfigo: Pénfigo vulgar (PV) y el pénfigo foliáceo (PF).
El primero siendo el más común presentándose en mucosas, y el segundo
presentándose en piel.
Cualquiera de estos puede producir afectación sistémica si no se trata de forma
adecuada.
Afecta generalmente a personas que se encuentran en la cuarta o quinta décadas
de vida.
El pénfigo es considerada una enfermedad autoinmune que se caracteriza por tener
anticuerpos IgG circulantes contra la desmogleína 3. Las ampollas se generan como
consecuencia de la acción de autoanticuerpos circulantes contra proteínas
presentes en los desmosomas que conforman la unión intercelular. Esta enfermedad
puede derivar de factores genéticos, además de factores etiológicos como lo son
factores ambientales, fármacos, virus, alimentos, quemaduras y exposición a rayos
UV. También se han descrito casos de pénfigo asociado a otras enfermedades
autoin- munes, como por ejemplo la artritis reumatoide, la miastenia grave, el lupus
eritematoso y la anemia perniciosa. Esta enfermedad se caracteriza por la
produccion de anticuerpos, estos autoanticuerpos son fundamentalmente IgG, sobre
todo IgG1, IgG4, IgG2 e IgG3, y con mucha menor frecuencia IgM.
Clinicamente hablando es infrecuente en la laringe, faringe, esófago, uretra, vulva,
pene, ano, cérvix, recto y conjuntiva, pero es muy grave cuando se da en estas
localizaciones. El diagnóstico suele ser tardío de entre dos a seis meses. También
pueden afectarse otras mucosas como la faringe, la nariz, la laringe, el esófago, la
uretra, la vulva, el cérvix, el pene, el ano, el recto y la conjun- tiva, aunque con
mucha menor frecuencia y mayor gravedad.
El pénfigo paraneoplásico (PPN) es mucho menos frecuente que el PV. Es
considerada como una enfermedad autoinmune causa- da por una alteración
linfoproliferativa subyacente, consiste en una estomatitis y lesiones polimorfas
cutáneas que afectan preferen- temente al tronco, extremidades, palmas y plantas
en un paciente con una neoplasia oculta o confirmada.
Para su diagnóstico encontramos la citología exfoliativa, la histopatología, la
inmunofluorescencia directa (IFD), la inmunofluorescencia indirecta (IFI) y los
estudios de inmunoprecipitación.
Para su tratamiento es de suma importancia el trabajo en equipo tanto del
odontólogo como del dermatólogo e internista, para un correcto seguimiento de la
enfermedad. Los fármacos que son recomendables para tratar dicha enfermedad
son los corticoides, siendo los sistémicos los primeros o iniciales al tratarse de
pénfigo vulgar.
