H O L A A
Lisosomas
Frida Brito, Naydeline Monzón
or ia
t
His os
d e l s
o ma
is o s
l
Dr. Christian de Duve at the Rockefeller
University in 1974
[Link]
[Link]/[Link]
Sobre los lisosomas
Orgánulos rodeados de membrana que
contienen de enzimas digestivas capaces de
degradar
Crecimiento y en la supervivencia celular
Cooper (2017)
Función de los
lisosomas
Digestión intracelular (=vacuolas
digestivas)
Autofagia
Heterofagia
Procesos de apoptosis
[Link]
Estructura
El ión mas abundante en
el interior del lisosoma
es el sodio.
Enzimas hidrolasas
Membrana lisosomal
Proteínas de membrana integrales
(LAMPs)
Glucocalix
Canales de iones (Ca 2+ )
Proteínas de tráfico y fusión
Bomba de protones
[Link]
Estructura
transportadores de
membrana lisosomales
Transportadores de membrana específicos
que permiten la degradación (aminoácidos,
azúcares, nucleótidos)
ALSO: Hay canales que permiten el paso de
iones como el potasio, sodio, cloro y calcio.
[Link]
Estructura Canales transportadores
lisosomales
Canales que permiten el paso de diversos iones a
través del lisosoma
Crea un potencial de membrana.
Ayuda a regular el gradiente de protones
Liberación de calcio durante la exocitosis
Karp, 2019
Canales transportadores lisosomales
arutcurtsE
Concentración de H+ 100
veces más elevada al
interior del lisosoma
Cooper, 2017
Estructura
pH y los lisosomas
pH ácido (5 pH)
Funcionamiento de hidrolasas acidas
Bombas de protones
[Link]
enzimas:
Hidrolasas lisosómicas ácidas
Digestión de bacterias y otras sustancias que
entran a la célula por procesos de endocitosis
50 enzimas hidrolíticas diferentes
ph ácido (4.6)
Las mutaciones en los genes provocan más de 30
enfermedades congénitas humanas denominadas
enfermedades de depósito lisosómico
[Link]
Síntesis de hidrolasas desde retículo y golgi.
COPII enzimas:
ERGIC Síntesis de hidrolasas
Manosa-6-fosfato
[Link]
[Link]
Enzimas:
Síntesis de hidrolasas
CGN
TGN
[Link]
Enzima y sustrato
[Link]/[Link]
enzimas más
iMPORTANTES
Lipasas--- digiere lípidos.
Glucosidasas--- digiere carbohidratos.
Proteasas----digiere proteínas.
Nucleasas---digiere ácidos nucleicos.
[Link]
Karp, 2019
Clasificación de
Lisosomas
[Link] Se clasifican según el estado de
[Link]
degradación de las moléculas.
Clasificación
Lisosomas primarios
de lisosomas
Pequeños y recién
formados
Vesículas
formadas por el
aparato de Golgi
Dan lisosomas
secundarias
[Link]/[Link]
Lisosomas secundarios
Clasificación
de lisosomas
Grandes e
irregulares
Contienen enzimas
hidrolíticas
Los glóbulos blancos, son
capaces de fagocitar
Pueden ser: partículas extrañas que
Fagolisosomas luego son digeridas por
Autofagolisosomas estas células
[Link]/[Link]
ión
ac s
fic m a
a i
s os o
l
C Lis
de
[Link]
Clasificación de vesículas
Cuerpos residuales
Contienen material que no puede
ser degradado
Se fusionan con la membrana
plasmática expulsando dicho
material al medio extracelular.
[Link]/[Link]
Vesículas Endosomas
Transportadores de material que
acaba de introducirse a la célula
por endocitosis.
Tienen una membrana simple
formada por la proteína clatrina.
[Link]
Endosoma Vesículas
temprano
Ubicado en la periferia de la célula
pH de 6.5
Poseen una bomba de protones que
transporta H+
El material endocitado puede entrar a:
Proceso de transcitosis
Ruta hacia el endosoma tardío
Atlas de histología animal y vegetal, 2017
Endosoma Vesículas
Tardío
Fragmentos de
endosomas tempranos
Cercanos al núcleo
pH más acido que el de
los endosomas
tempranos
Degradación de las
partículas para
favorecer la acción de
hidrolasas.
Atlas de histología animal y vegetal, 2017
Endocitosis
La membrana plasmática genera
pequeñas vesículas o grandes vesículas
(fagocitosis) para ingerir material
extracelular.
Síntesis de hidrolasas ácidas (vesículas
de transporte)
6-fosfato
Manosa- Cooper, 2017
Endocitosis
mediada por clatrina
Mecanismo de captación selectiva de
macromoléculas.
Invaginación recubierta de clatrina
Vesículas recubierta de clatrinas
Dinamina+GTP= Vesículas
LDL
Cooper, 2017
Endocitosis
Independiente de
clatrina
No implica la selección de receptores
especifícos de la membrana plasmática o
vesículas recubiertas
Caveólas
GPI
Balsas lípidicas
Función: Recambio gradual de
proteínas de la membrana plasmática.
Cooper, 2017
Fagocitosis
Las células engullen partículas grandes como
bacterias, desechos celulares o incluso células
intactas.
Fagosoma: gran vesícula intracelular
Fagolisosomas: fagosomas + lisosomas
Macropinocitosis
Función: Eliminar celulas viejas/dañadas
Macrófagos, neutrófilos, glóbulos blancos.
Cooper, 2017
Pinocitosis
Proceso por el cual la célula
incorpora a su interior líquidos
mediante la formación de pequeñas
vesículas en su membrana.
[Link]
[Link]
Autofagia
La autofagia es un proceso en el
que digieren moléculas y orgánulos
intracelulares en los lisosomas .
Favorece el mantenimiento u Se activa con el estrés celular.
homeostasis celular.
[Link]
Tipos de autofagia
Macroautofagia
Microautofagia
Mediada por chaperonas
Crinofagia
Autofagia y fagosoma
[Link]
Tipos de autofagia
[Link]
Autofagia y fagocitosis
Cooper, 2017
Enfermedades
Karp, 2019
Enfermedades
E. de gaucher
La enfermedad de depósito lisosómico
más común
E. hereditaria autosómica recesiva
Mutación en el gen GBA
Incapacidad de degradar = Aumento de
lisosomas
Causa: Incapacidad de degradar
glucocerebrósidos
Cooper, 2017
Enfermedades
E. de gaucher
[Link]
[Link]
Enfermedades
E. de gaucher
Síntomas
Osteopenia
Hepatosplenomegalia
Deterioro cognitivo
Problemas con las válvulas
cardíacas
Convulsiones
Hinchazón grave al nacer
Cambios en la piel
[Link]
Tipos de e. de gaucher
[Link]
Enfermedades
E. de gaucher
Tratamiento
Terapia de reemplazo
enzimático
Medicamentos para reducción
de sustrato llamados inhibidores
de la glucosilceramida sintasa
Trasplante de médula ósea
Esplenectomía
Cirugía para reemplazo de las
articulaciones
[Link]
EXTRA
En un artículo de Journal of Cell
Biology, el experto analiza cómo
ha cambiado el concepto de este
orgánulo.
Una línea de investigación en
marcha indica que el lisosoma
tiene la capacidad de percibir el
estado nutricional de la célula y,
por extensión, el del organismo
entero.
[Link]
