LEUCEMIA MIELOIDE CRÓNICA
DEFINICIÓN
Neoplasia mieloproliferativa clonal (Phi+), con origen en una célula madre
pluripotencial común a las tres series hematopoyéticas.
• Se caracteriza por una intensa proliferación granulocítica, con leucocitosis
marcada.
• Incidencia 1,5/100000 habitantes
CLÍNICA
• Edad media 55 años
• 60% pacientes asintomáticos al diagnostico
• Síntomas constitucionales: Fiebre, sudoración, pérdida de peso rápida
• Molestias abdominales: dolor hipocondrio derecho, esplenomegalia,
hepatomegalia
• Sd anémico: astenia, disnea, edemas, palidez cutánea
• Otros dolores: Dolores óseos, gota, hemorragias
FASES DE LA LMC
1. Fase crónica
- Se caracteriza porque debuta cuando esta presente la mutación BCR/ABL que
activa la tirosin kinasa y produce el aumento de la proliferación
- Puede durar 2-6 años sin tto, con este el tiempo aumenta
2. Fase acelerada
- Tiene comprometido el proceso de proliferación y el de maduración, por lo cual
las células dejan de madurar y se acumulan aumentando los mieloblastos y
promielocitos.
- Dura meses
- Tiene criterios mayores y menores
Criterios mayores Criterios menores
◼ Esplenomegalia progresiva ◼ Fiebre y/ sudoración persistente e
◼ blastos 10-19% inexplicada
◼ Basofilia >20% ◼ Dolores óseos
◼ Plaquetopenia ◼ Pérdida de peso
◼ Leucocitosis refractaria al tto ◼ Anemia
◼ Anomalías citogenéticas ◼ Trombocitosis intensa
◼ Fibrosis medular intensa.
3. Crisis blástica
- Evolución de una leucemia crónica a una aguda, con una predominancia de
blastos, sin células de maduración intermedia.
- Blastos en SP o MO >20%
- Blastos + promielocitos >30%
- Infiltración blastica en ganglios, SNC, periostio, piel, pleura, etc.
EXAMENES
Hemograma y frotis de SP Aspirado de Medula ósea
- Leucocitosis granulocitaria - Hiperplasia granulocítica en todos
intensa >100.000/ul en el 50% de los estadios
los pacientes. - Blastos <5%
- Leucocitosis en 30% de - Hiperplasia megacariocitica
pacientes se encuentra sobre - Celulas pseudo gaucher
20.000/ul y bajo 50.000/ul - Hierro medular y sideroblastos
- Mielemia
- Basofilia Biopsia M.O
- Desgranulación moderada de los - Alta celularidad con baja o ausencia
neutrófilos de grasa, hiperplasia granulocítica
- Trombocitosis
- Anemia Citogenetica
- Eritroblastos circulantes - Cromosoma Ph t(9;22)
- Índice FAG bajo
Laboratorio
Analisis moleculares - Aumento vit B12 y transcobalaminas
- Reordenamiento BCR/ABL - Aumento LDH serica y AU
FOSFATASA ALCALINA LEUCOCITARIA (FAL o FAG)
Es una tinción citoquímica que se caracteriza porque usando un rc cromogenico se
puede evidenciar la presencia de la enzima fosfatasa alcalina, en los granulos
secundarios, solo se encuentra en células maduras, por lo que sera 0 en LMCr
- Permite efectuar el diagnóstico diferencial entre diversas hemopatías.
- Permite evaluar SMP y corroborar el diagnostico LMC
- Establecer diagnostico diferencial entre LMCr y Reacción leucemoidea
neutrofilica
- Diagnostico diferencial PV de la eritrocitosis secundaria.
CRISIS BLASTICA
LMCR FASE CRÓNICA
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
• Reacción leucemoide
- Secundaria a inf y neoplasias
- Leucocitosis neutrofilica con escada o nula mielemia y sin basofilia ni
esplenomegalia
- FAG alta
- Cromosoma Ph y BCR/ABL negativos
• Leucemia neutrofilica crónica
- Leucocitosis neutrfilica con o sin mielemia
- Cromosoma ph y BCR/ABL negativos
• Sd hipereosinofilico idiopatico
• Formas hiperproliferativas de la MP
• Formas proliferativas de la leucemia mielomonocitica crónica
