Capítulos de discusión de reumatología

Marzo, 2021
 ÍNDICE
 INTRODUCCIÓN 1
 INTERROGATORIO 7
 EXPLORACIÓN FÍSICA 12
 LABORATORIO 19
 ABORDAJE RADIOLÓGICO 25
 ARTRITIS REUMATOIDE 37
 ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL 44
 FIEBRE REUMATICA 48
 LUPUS 52
 OSTEOARTROSIS 66
 ESPONDILOARTROPATÍAS 71
 VASCULITIS 83
 ARTRITIS INFECCIOSA 110
 OSTEOPOROSIS 118
 FIBROMIALGIA 132
 GOTA (ARTRITIS POR CRISTALES) 140
 ESCLERODERMIA, MIOPATÍAS Y EMTC 147
 CIRUGÍAS DE LAS ENFERMEDADES REUMATICAS 153

Los capítulos de este documento fueron brindados por el doctor encargado de

nuestro grupo de discusión de reumatología, el texto no tiene ninguna modificación.
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INTRODUCCIÓN

La raíz griega "reuma" se acuño en el primer siglo de nuestra era como sinónimo de la palabra Hipocrática
catarro que significa sustancia que fluye, y expresa fluxión de humores de cualquier órgano. Los griegos creían
que en el reumatismo la flema (catarro) uno de los 4 humores descritos por Hipócrates (flema, sangre, bilis
amarilla y bilis negra) fluía del cerebro a las articulaciones y era el origen del dolor. El término “reumatismo”
como síndrome músculo-esquelético se utilizó por primera vez por Guillaume Baillou (1558-1616) en su trabajo
publicado en 1642, en el que propone que "la artritis es a la articulación lo que el reumatismo es al cuerpo
entero". En la actualidad se acepta este término para las enfermedades que ocasionan dolor y limitación del
sistema músculo-esquelético, y se agrupan como enfermedades reumáticas. El término Reumatólogo se
acuñó recientemente en 1940 por Bernard Comroe. Posteriormente, en 1965 Klemperer observó que la
inflamación en las enfermedades reumáticas ocurría en el tejido conectivo y las llamó enfermedades de la
colágena.

Artralgia: Este término describe dolor en la articulación, sin inflamación.

Artritis: Inflamación de la articulación, se acompaña de: dolor, rubor, calor, aumento de volumen, limitación
funcional y rigidez matutina.

Entesopatía: Se emplea al describir inflamación del tejido fibroso unido al hueso Ej. Tendón, ligamentos, anillo
fibroso del disco intervertebral, etc.

La artritis existe desde la aparición en el planeta de la primera articulación diartrodial en los seres vivos, en el
Museo de Historia Natural de la Universidad de Kansas existe un fósil con artritis vertebral en el esqueleto de un
vertebrado (Platycarpus: Reptil acuático) que vivió hace 100 millones de años. Se ha observado artritis de
columna en el hombre de Java hace 2 millones de años y en las momias de Egipto hace 8,000 años. Durante el
Imperio Romano era común la prevalencia de la artritis y se inició el tratamiento con hidroterapia.

A principios del siglo XX la Reumatología florecía con apenas una decena de enfermedades, entre las más
frecuentes estaban: La Gota, la artritis degenerativa, la artritis reumatoide y la fiebre reumática. Sin embargo al
transcurrir los años, se logró separar y precisar alrededor de 200 padecimientos reumáticos. En 1983 la
Asociación Americana de Reumatología, propone la clasificación que a continuación se detalla.

I. Enfermedades del Tejido Conjuntivo

A.- Artritis reumatoide
1.- Factor reumatoide IgM positivo
2.- Factor reumatoide IgM negativo
B.- Artritis juvenil
1.- De inicio sistémico
2.- De inicio poliarticular
a. Factor reumatoide IgM Positivo
b. Factor reumatoide IgM Negativo
3.- De inicio oligoarticular (pauciarticular)
a. Asociada a uveítis crónica y anticuerpos Antinucleares.
b. Asociada al antígeno HLA-B27
c. Factor reumatoide IgM positivo
C.- Lupus eritematoso
1.- Lupus eritematoso discoide
2.- Lupus eritematoso generalizado
3.- Lupus eritematoso inducido por fármacos.
D.- Escleroderma
1.- Localizada
a. Circunscrita (morfea)
b. Lineal
2.- Esclerosis sistémica progresiva
a. Escleroderma difusa
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b. CREST (calcinosis, síndrome de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y

telangiectasia)
3.- Escleroderma inducida por productos químicos o drogas.
E.- Fascitis difusa con eosinofilia o sin ella

F.- Polimiositis
1.- Polimiositis
2.- Dermatomiositis
3.- Polimiositis o dermatomiositis asociada a tumores malignos.
4.- Polimiositis o dermatomiositis infantil asociada a vasculitis.
G.- Vasculitis necrotizante y otras formas de vasculitis.
1.- Poliarteritis nodosa
a. Asociada al virus de la hepatitis B
b. No asociada al virus de la hepatitis B
2.- Granulomatosis alérgica (p. ej., vasculitis de Churg-Struss, poliarteritis nodosa con alteración
pulmonar)
3.- Angiítis por hipersensibilidad.
a. Enfermedad del suero
i. Antígeno conocido
ii. Antígeno desconocido
b. Púrpura de Henoch-Schönlein
c. Crioglobulinemia mixta
i. Asociada al virus de la hepatitis B
ii. No asociada al virus de la hepatitis B
d. Asociada a tumores malignos
e. Vasculitis hipocomplementémica
4.- Arteritis granulomatosa.
a. Granulomatosis de Wegener
b. Arteritis de células gigantes (temporal), con polimialgia reumática o sin ella
c. Arteritis de Takayasu
5.- Enfermedad de Kawasaki (p. ej., síndrome linfonodomucocutáneo),
incluyendo poliarteritis infantil.
6.- Enfermedad de Behcet.
H.- Síndrome de Sjögren.
1.- Primario
2.- Secundario, asociado a otras enfermedades del tejido conjuntivo.
I.- Síndromes de sobreposición.
1.- Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
2.- Otros

J.- Otros padecimientos.

1.- Polimialgia reumática (ver arteritis de células gigantes G4b)
2.- Paniculitis recidivante (p. ej., Enfermedad de Weber-Christian)
3.- Policondritis recidivante
4.- Granulomatosis linfomatoide
5.- Eritema nodoso

II.- Artritis Asociada A Espondilitis (p. ej., espondiloartrosis).

A.- Espondilitis anquilosante.
B.- Síndrome de Reiter.
C.- Artritis psoriásica.
1.- Con trastorno predominante de las interfalanges dístales
2.- Oligoarticular
3.- Poliarticular
4.- Artritis mutilante
5.- Espondilitis
D.- Artritis asociada a enfermedades inflamatorias del intestino.
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1.- Artritis periférica

2.- Espondilitis

III.- Osteoartritis (p. ej., osteoartrosis, enfermedad articular

degenerativa).
A.- Primaria.
1.- Periférica
2.- Raquídea
B.- Secundaria.
1.- Defectos congénitos o del desarrollo
2.- Enfermedades metabólicas
3.- Traumatismos
4.- Otros padecimientos particulares

IV.- Síndromes Reumáticos Asociados a Agentes Infecciosos.

A.- Directos.
1.- Bacterianos
a. Por cocos grampositivos
b. Por cocos gramnegativos
c. Por bacilos grampositivos
d. Por micobacterias
e. Por espiroquetas
f. Enfermedad de Lyme
2.- Virales
3.- Micóticos
4.- Parasitarios
5.- Sospecha de causa infecciosa (enfermedad de Whipple)
B.- Reactivos.
1.- Bacterianos
a. Fiebre reumática aguda
b. Endocarditis bacteriana subaguda
c. Posteriores a derivación intestinal
d. Posteriores a disentería (p. ej., debidos a Shigella, Yersinia o Campilobacter)
e. Posteriores a otras infecciones (p. ej., meningococo)
2.- Virales.
3.-Posteriores a inmunización.
4.- Otras clases de agentes infecciosos.

V.- Enfermedades Metabólicas Y Endocrinas Asociadas a

Trastornos Reumáticos.
A.- Enfermedades inducidas por cristales
1.- Por urato monosódico (gota)
a. Hiperuricemia hereditaria
i. Deficiencia de hipoxantina-guanina-fosforribosiltransferasa (síndrome de Lesch-
Nyhan)
ii. Actividad aumentada de la sintetasa de fosforribosiltranferasa
iii. Asociada a otras enfermedades (p. ej; enfermedad de células falciformes)
iv. Idiopática
b. Hiperuricemia adquirida
i. Provocada por fármacos
ii. Gota saturnina
iii. Debida a insuficiencia renal
2.- Por pirofosfato de calcio dihidratado (pseudogota, condrocalcinosis)
a. Familiar
b. Asociada a enfermedades metabólicas (p. ej; hiperparatiroidismo)
c. Idiopática
3.- Fosfato de calcio básico (p. ej; hidroxiapatita)
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B.- Otras anormalidades bioquímicas

1.- Amiloidosis
a. Discrasia de inmunocitos (primaria), proteína AL
b. Sistémica reactiva (secundaria), Proteína AA
c. Otras
2.- Hemofilia
3.- Otros errores innatos del metabolismo
a. Tejido conjuntivo
i. Síndrome de Marfan
ii. Síndrome de Ehlers-Danlos
iii. Pseudoxantoma elástico
iv. Homocistinuria
v. Osteogénesis imperfecta
vi. Hipofosfatasia
vii. Deficiencia de oxidasa del ácido homogentísico (p. ej; alcaptonuria,
ocronosis)
viii. Mucopolisacaridosis (p. ej; enfermedad de Hurler, o de Hunter)
b. Hiperlipidemias
c. Hemoglobinopatías
d. Deficiencia de glucocerebrosidasa ( p. ej., enfermedad de Gaucher)
e. Deficiencia de galactosidasa (p. ej., enfermedad de Fabry)
f. Deficiencia de ceramidasa ácida (p. ej., enfermedad de Farber)
4.- Enfermedades endocrinas
a. Diabetes mellitus
b. Acromegalia
c. Hiperparatiroidismo
d. Hipertiroidismo
e. Hipotiroidismo
5.- Enfermedades por inmunodeficiencia
a. Hipogammaglobulinemia (p. ej., enfermedad de Bruton)
b. Deficiencia selectiva de IgA
c. Deficiencia de complemento
d. Deficiencia de desaminasa de adenosina
e. Deficiencia de fosforilasa de nucleósido de purina
C.- Enfermedades hereditarias
1.- Fiebre mediterránea familiar
2.- Artrogrifosis múltiple congénita
3.- Síndromes de hipermovilidad
4.- Miositis osificante progresiva
VI. Neoplasias
A. Primarias
1. Benignas (p. ej., ganglión, osteocondromatosis)
2. Malignas (p. ej., sarcoma sinovial, hemangiosarcoma)
B. Secundarias
1. Leucemias
2. Mieloma múltiple
3. Tumores metastásicos malignos

VII. Enfermedades Neurovasculares

A. Artropatía de Charcot
B. Síndrome de compresión
1. Atrapamiento periférico (p. ej., síndrome del canal de carpo)
2. Radiculopatía
3. Estenosis raquídea
C. Distrofia simpática refleja
D. Eritromelalgia
E. Fenómeno o enfermedad de Raynaud
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VIII. Trastornos Óseos y Cartilaginosos

A. Osteoporosis
1. Generalizada
2. Regional
B. Osteomalacia
C. Osteoartropatía hipertrófica
D. Hiperostosis idiopática difusa (p. ej., síndrome de Forestier)
E. Enfermedad de Paget del hueso (osteítis deformante)
F. Osteolísis o condrolísis
G. Necrosis avascular (osteonecrosis)
1. Osteocondritis disecante
2. Asociada a otros trastornos (p. ej., alcoholismo, hipercortisismo)
3. Enfermedad por descompresión
4. Epífisitis (enfermedad de Osgood-Schlatter)
5. Idiopática
H. Costocondritis ( p. ej., enfermedad de Tietze )
I. Osteítis condensans illi, osteítis del pubis u osteítis localizadas.
J. Displasia congénita de la cadera
K. Condromalacia rotuliana (patelar)
L. Alteraciones biomecánicas o anatómicas
1. Cifosis y escoliosis
2. Pie prono
3. Discrepancia en la longitud de las piernas
4. Genu varum o genu valgum
5. Pie cavo o plano

IX. Padecimientos extraarticulares

A. Lesiones yuxtaarticulares
1. Bursitis (p. ej., subdeltoidea)
2. Tendinitis (p. ej., de Quervain)
3. Entesopatía ( p. ej., epicondilitis)
4. Quísticas (p. ej., poplíteas [ de Baker ] )
B. Trastornos del disco intervertebral
C. Dolor idiopático de la parte baja de la espalda
D. Síndromes dolorosos diversos
1. Generalizados (fibrositis, fibromialgia)
2. Reumatismo psicógeno
3. Síndromes dolorosos regionales
a. Dolor facial con disfunción de la articulación temporo-mandibular
b. Dolor cervical
c. Torcedura cervical ( p. ej., tortícolis )
d. Dolor cervicobraquial
e. Dolor coccígeo
f. Metatarsalgia

X. Padecimientos Diversos Asociados a Manifestaciones Reumáticas

A. Reumatismo palindrómico
B. Hidrartrosis intermitente
C. Síndromes reumáticos provocados por fármacos (excluyendo al lupus eritematoso inducido por
medicamentos)
D. Reticulohistiocitosis multicéntrica
E. Sinovitis villonodular
F. Sarcoidosis
G. Deficiencia de vitamina C
H. Enfermedades pancreáticas
I. Hepatitis crónica activa
J. Traumatismos musculoesqueléticos
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1. Desgarro interno
2. Cuerpos libres.

La palabra Epidemiología del griego epi: sobre, demos: pueblo y logos: ciencia. Es el estudio de la
frecuencia y distribución de las enfermedades en las poblaciones y los factores que las determinan o se asocian
a ellas. A continuación señalamos la prevalencia de las enfermedades mas frecuentes en reumatología (varían
de acuerdo al país realizado) y que se revisarán durante el curso.

Rango Prevalencia probable

Osteoartrosis: (4-85) 37000/100,000 Habs. (37%)
Gota (5-30) 1500/100,000 Habs. (1.5%)
Artritis reumatoide (1-3) 1000/100,000 Habs. ( 1%)
Espondiloartropatías (1-2) 150/100,000 Habs .
Artritis reumatoide juvenil (0.2-1) 57/100,000 Habs
Lupus (5-50) 25/100,000 Habs.

Relación medico-paciente: Como médicos durante nuestra formación se nos enseña a diagnosticar y
tratar en forma excelente las enfermedades humanas (Medicina Académica) . Sin embargo, dedicamos poca
atención al ser humano portador de tal o cual enfermedad (Medicina Emocional). El enfermo o paciente quien
deberá tener mucha paciencia al médico y a su enfermedad ( del latín patientia: Virtud que consiste en sufrir sin
perturbación del ánimo los infortunios y trabajos), ha perdido la salud y se encuentra en diferentes etapas
cognitivas de su enfermedad: Detección de la enfermedad (subjetiva y/o objetiva), Negación, (ansiedad, stress,
depresión), aceptación, selección del médico (testimonios), integración conceptual de la enfermedad:
Diagnostico: Mental, físico, social y médico, confirmación, negación, aceptación, duelo y recuperación.

Por otro lado, el médico experto en el arte del diagnóstico y el tratamiento de las enfermedades del ser humano,
deberá tener conocimiento sobre sus talentos y debilidades (Ned Herrman), así como, el buen uso de sus
inteligencias múltiples (Howard Gardner).

No hay que olvidar nuestro canal preferente de comunicación ( Visual, auditiva o kinestésica ) para lograr con
nuestro enfermo una excelente empatía y sintonía. Finalmente deberá tener una ejemplar calidad de vida al
mantener un equilibrio entre las actividades mas importantes del ser humano: Mental, física, social y espiritual.

Hay que cultivar las buenas relaciones interpersonales base del éxito de la relación médico-paciente. Por
último, Hijo de Esculapio (Dios Griego de los Médicos) recuerda que eres un ser humano sumamente valioso y
afortunado, aplica tus talentos y desarrolla tus habilidades en beneficio de la humanidad; pronto tendrás en tus
manos el maravilloso “Don de la Sanación”, aplícalo con ética, actualízate y persevera para llegar a ser “el
mejor médico académico y emocional del mundo”.
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INTERROGATORIO

El objetivo de este capítulo es revisar en forma práctica los elementos de mayor utilidad que nos
permitan realizar un adecuado estudio de las enfermedades reumáticas.

El diagnóstico correcto de un paciente con enfermedad reumatológica depende de 4 aspectos:

a) Historia Clínica
b) Examen Físico
c) Bases o Conocimientos Médicos
d) Pruebas Diagnósticas

Sin duda la Historia Clínica es la más importante de las cuatro. Un adecuado interrogatorio nos puede
llevar al diagnóstico correcto o por lo menos reducir las posibilidades diagnósticas.

A menudo el primer contacto que el médico tiene con un paciente reumatológico resulta difícil, ya que la
mayoría de la población tiene un deficiente conocimiento de las enfermedades reumáticas o carece de
información médica. Si además de esto existe una falta de metodología para el estudio clínico, los resultados
son: solicitud de exámenes de laboratorio costosos e inútiles, diagnósticos equivocados y peor aún tratamientos
inadecuados y riesgosos.

En las siguientes líneas trataremos de manejar la información, tal como si estuviéramos con el paciente
siguiendo el orden que se lleva en la Historia Clínica.

Historia Clínica
La Historia Clínica en Reumatología, no difiere mucho de la Historia Clínica convencional, aunque
algunos aspectos tienen especial interés en el paciente reumático. De esta forma vemos que desde la ficha de
identificación encontramos datos importantes como son el sexo, edad y ocupación del paciente, los cuales nos
orientan hacia las posibilidades diagnósticas.

Por ejemplo, la ocupación es importante cuando relacionamos la lumbalgia con un chofer o cargador, o
a la epicondilitis con un tenista. El uso frecuente y sostenido de una extremidad se relaciona con síntomas
musculares y tendinosos como en las secretarias, violinistas, etc.

El sexo y la edad del paciente tienen especial interés. Véase cuadro 1.1 que relaciona las principales
enfermedades reumáticas con la edad más frecuente de presentación.

Otros datos importantes son: entretenimientos, educación, actividades habituales diarias, hábitos
nocivos y relaciones interpersonales.

Cuadro 1.1 Presentación de enfermedades reumáticas por sexo y edad.

Enfermedad Incidencia Edad de Presentación

Mujer : Hombre
Lupus 9:1 15-25 años
Fibromialgia 9:1 45 años
OA 1:1 >50años
AR 3:1 35-45 años
Espondilitis 1:3 20-30 años
Reiter 1:1 15-64 años
Artropatía psoriásica 1:1 30-35 años
Gota 1:20 35-44 años
Dermatomiositis 4:1 5-15 años 45-55 años
Polimiositis 2:1 5-15 años 45-55 años
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ARJ Still 1:1

ARJ pauciarticular 3:1 2-5 años
ARJ poliarticular 2:1

Al interrogar al paciente en lo referente a su motivo de consulta, debemos dejarlo expresar con sus
propias palabras la razón que lo motiva a solicitar la ayuda del médico.

Debemos indagar sobre antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes o reumáticas, ya que

algunos de estos padecimientos tienen predisposición hereditaria o tendencia a la agregación familiar, ya sea
de la propia enfermedad o de otras enfermedades autoinmunes como tiroiditis, vitíligo o psoriasis.
Análogamente, los pacientes que padecen desórdenes inflamatorios sistémicos, pueden tener un historial
familiar del mismo padecimiento o de uno relacionado como son: artritis reumatoide, lupus eritematoso
sistémico, esclerosis múltiple, o miastenia gravis. Otras enfermedades reumáticas que con frecuencia se
relacionan genéticamente son la osteoartrosis primaria y la espondiloartropatía seronegativa. En ocasiones los
pacientes con fibromialgia o dolor crónico tienen una historia familiar de alcoholismo, depresión, migraña,
cefalea o ataques de pánico.

Dentro de los antecedentes personales patológicos es importante interrogar acerca de padecimientos

metabólicos como diabetes mellitus, lo que requiere una vigilancia estrecha durante el tratamiento
farmacológico de la enfermedad reumática.

El antecedente de infección faríngea en el último mes es dato importante en el diagnóstico diferencial

de artritis reactiva y es un dato central en la fiebre reumática aguda.

El paciente debe ser interrogado cuidadosamente acerca de síntomas que involucren otros aparatos y
sistemas, como son malestar general, astenia, adinamia, fiebre y pérdida de peso. La debilidad muscular
presenta diversas características que ayudan al diagnóstico diferencial, cuando ésta es generalizada nos
orienta hacia una enfermedad inflamatoria. En cambio, en las enfermedades degenerativas se relaciona con
las articulaciones que soportan peso. Cuando la debilidad es referida a grupos musculares proximales de la
cintura pélvica, escapular y cuello conducen a polimiositis. La presencia de datos como xeroftalmia y
xerostomía son importantes para el diagnóstico de síndrome de Sjögren; úlceras orales, rash malar,
fotosensibilidad, alopecia y dolor pleurítico en lupus eritematoso sistémico. Algunas enfermedades presentan
afección multisistémica como se observa en los cuadros 1.2-1.6.

Cuadro 1.2 Enfermedades reumáticas y lesiones cardiopulmonares.

Artritis reumatoide: fibrosis pulmonar, pleuritis, pericarditis, nódulos pulmonares.
Lupus eritematoso sistémico: pleuritis, pericarditis, neumonitis, tromboembolia
pulmonar.
Escleroderma: fibrosis pulmonar, hipertensión arterial pulmonar, pericarditis, cardiomiopatía
dilatada.
Polimiositis: miocarditis, enfermedad pulmonar restrictiva por debilidad de
músculos respiratorios.
Fiebre reumática aguda: pancarditis, lesión valvular.
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo: pericarditis, pleuritis, fibrosis pulmonar.
Síndrome de Sjögren: obstrucción de vías aéreas pequeñas.
Artritis reactiva: alteraciones de conducción cardiaca.
Vasculitis necrosante: alteraciones de conducción cardiaca, infarto al miocardio,
infiltrados pulmonares, nódulos pulmonares.
Síndrome de Reiter: alteraciones de conducción cardiaca.
Espondilitis anquilosante: fibrosis pulmonar apical, alteraciones de conducción
cardiaca, insuficiencia aórtica.

Cuadro 1.3 Enfermedades reumáticas y síntomas en tubo digestivo.

Artritis de la enfermedad intestinal inflamatoria crónica: diarreas crónicas con sangre o sin ella.
Artritis reactiva: diarreas por Salmonella o Shigella.
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Síndrome de Reiter: diarreas por Salmonella o Shigella.

Vasculitis necrosante: diarrea, dolor, sangrado, pancreatitis, abdomen agudo.
Lupus eritematoso sistémico: diarrea, dolor, vómitos, sangrado, pancreatitis, abdomen agudo.
Escleroderma: disfagia, síndrome de absorción intestinal deficiente.
Polimiositis: disfagia.
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo: disfagia.
Enfermedad de Whipple: diarrea.

Cuadro 1.4 Enfermedades reumáticas y manifestaciones renales.

Lupus eritematoso sistémico: sedimento urinario alterado, síndrome nefrótico,
Síndrome nefrítico.
Vasculitis necrotizante: sedimento urinario alterado, síndrome nefrítico.
Escleroderma: proteinuria, hipertensión arterial sistémica.
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo: sedimento urinario alterado, síndrome
nefrótico y nefrítico menos frecuente.
Gota: nefrolitiasis, insuficiencia renal por daño tubulointersticial.
Hiperparatiroidismo: nefrolitiasis.
Artritis reactiva por virus de la hepatitis B: sedimento urinario alterado.

Cuadro 1.5 Enfermedades reumáticas y lesiones mucocutáneas.

Artritis psoriásica: psoriasis, lesiones ungueales.
Síndrome de Reiter: úlceras orales, balanitis circinada, queratodermia blenorrágica
(lesiones eritematosas con descamación hiperqueratósica),
Lesiones ungueales.
Artritis periférica de la enfermedad intestinal inflamatoria crónica: eritema
nodoso, pioderma gangrenosos.
Artritis juvenil sistémica: eritema fugaz en tronco.
Fiebre reumática aguda: eritema marginado.
Artritis reumatoide: púrpura palpable, vasculitis nodular, úlceras.
Lupus eritematoso sistémico: fotosensibilidad, alopecia, eritema en alas de
mariposa, lupus discoide, úlceras bucales, livedo
reticularis, urticaria, púrpura palpable con necrosis
o sin ella, necrosis en pulpejos.
Polimiositis: Eritema en la cara y la zona expuesta del tórax, eritema con coloración
violácea en párpados, eritema con descamación en nudillos, codos y
rodillas.
Escleroderma: En fase temprana edema de manos, posteriormente la piel se torna
atrófica, lisa, dura. Estos cambios aparecen también en cara y
tórax. Fenómeno de Raynaud con necrosis o sin ella, cicatrices en
pulpejos.
Vasculitis necrosante: púrpura palpable, nódulos, úlceras, necrosis, livedo
reticularis, urticaria.
Eritema nodoso: nódulos rojos, dolorosos en la cara anterior de piernas.

Cuadro 1.6 Enfermedades reumáticas y lesiones oculares.

Artritis reumatoide: queratoconjuntivitis seca, escleritis, epiescleritis.
Artritis reumatoide juvenil oligoarticular: uveítis anterior, queratopatía en banda,
catarata.
Espondilitis anquilosante: uveítis anterior.
Síndrome de Reiter: conjuntivitis.
Lupus eritematoso sistémico: hemorragia retiniana, papiledema.
Síndrome de Sjögren: queratoconjuntivitis seca.
Granulomatosis de Wegener: conjuntivitis, escleritis, proptosis, vasculitis de retina
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o nervio óptico.
Enfermedad de Behcet: uveítis anterior con hipopión, uveítis posterior.
Principales síntomas de las enfermedades reumáticas.
Los principales síntomas a estudiar en una enfermedad reumática son:
Artralgia
Artritis
Rigidez
Debilidad
Fatiga

Artralgia:
El principal síntoma de las enfermedades reumáticas es el dolor. Es la causa más común de consulta
en Medicina. Debe estudiarse tomando en cuenta: inicio, modo de instalación, tipo, localización, evolución,
irradiación, duración, horario, calendario, factores precipitantes, agravantes, atenuantes, datos acompañantes y
repercusión funcional. Las enfermedades inflamatorias de la membrana sinovial, como la AR, producen dolor en
toda la articulación. El inicio es insidioso a excepción de la artritis infecciosa y la gota; es continuo y en
ocasiones da la sensación de pesantez, se exacerba con cualquier movimiento articular, puede disminuir con el
reposo, pero no desaparece completamente e incluso puede impedir el sueño. En las enfermedades
degenerativas como en la OA, el dolor se extiende a toda la articulación y antecede por meses o años a los
cambios estructurales; es intermitente y se exacerba con ciertos movimientos, la intensidad progresa conforme
aparecen los cambios anatómicos, mejora con el reposo y por lo general en las fases tempranas limita poco las
actividades. Algunas otras características del dolor son de importancia; por ejemplo, puede ser referido a un
sitio distante de la articulación afectada como en el caso del dolor en la cara anterior del muslo y la rodilla en la
afección de la articulación coxofemoral. La ausencia de dolor en una articulación dañada sugiere
neuroartropatía. En la artritis reumatoide juvenil puede haber poco dolor a pesar de la inflamación importante;
por el contrario en la fiebre reumática aguda puede existir poca inflamación mucho dolor.

Artritis:
La inflamación tiene un gran valor diagnóstico, tanto como antecedente como si se encuentra presente
en el momento de la exploración; los elementos que la definen son: aumento de volumen, hipertermia,
hiperemia, dolor y limitación de los movimientos articulares lo cual es útil para definir el grado de afección
articular y para valorar el curso de la enfermedad. Es importante definir si la enfermedad es articular o
periarticular, ya que la mayor parte de las consultas médicas debidas a un síntoma del aparato
musculoesquelético, son originadas por padecimientos periarticulares como tendinitis, bursitis, espasmo
muscular o mialgias difusas causadas por infecciones. En la artritis estudiaremos:
 el tiempo de evolución (agudas vs. crónicas).
 número de articulaciones inflamadas (monoartritis, oligoartritis, poliartritis).
 simetría o asimetría.
 patrón de afectación (migratorio, aditivo).
 presencia o no de deformidad articular.
 En que articulaciones predomina (axial, miembros inferiores, miembros superiores).

Se trata de una artritis aguda cuando tiene menos de 6 semanas de evolución como en el caso de la
gota y la artritis reactiva, y es crónica cuando tiene más de 6 semanas de evolución como en el caso de AR y
LES. Dependiendo del número de articulaciones inflamadas (no sólo dolorosas) podemos distinguir afectación
monoarticular cuando implica solamente una articulación como en el caso de la artritis séptica; poliarticular
cuando son 5 o más articulaciones inflamadas como en la AR; u oligo o pauciarticular cuando se afectan 2 a 4
articulaciones como en las espondiloartropatías. Se dice que las articulaciones están afectadas en forma
simétrica cuando se tiene el mismo grado de inflamación en ambas articulaciones. No es igual tener una
afectación bilateral a una simétrica. La AR se presenta en forma simétrica, la gota en forma asimétrica y en el
caso de la EA observamos un patrón de afección axial, esto es, están afectadas las articulaciones de la
columna vertebral y sacroilíacas. Otros patrones de afección articular de importancia diagnóstica son: el
migratorio, que se caracteriza por afección de una articulación e inmediatamente después de la mejoría, es otra
la que sufre el padecimiento, como en la fiebre reumática y en la artritis reactiva. Y el aditivo o progresivo, que
se caracteriza por afección de una articulación, y antes de que haya mejoría, se afecta otra y así
sucesivamente, se observa más frecuentemente en AR, LES y EA. Algunos padecimientos tienen un patrón
característico de afección articular como es el caso de la AR, viéndose principalmente afectadas las
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articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas proximales, así como las articulaciones del carpo,
respetando las interfalángicas dístales generalmente; contrariamente a lo observado en la OA degenerativa en
la que se afectan principalmente las interfalángicas dístales y la primera carpometacarpiana. En la EA se ven
afectadas principalmente las sacroilíacas. La gota y la EA tienen predominio de afección en miembros
inferiores, mientras que la AR afecta tanto miembros superiores como inferiores.

La presencia de deformidad articular es otro dato de interés, la AR sí produce deformidad en las

articulaciones (deformidad de Butonniere, deformidad en cuello de cisne, deformidad en “zeta”); el LES
usualmente no produce deformidad y no causa erosiones radiográficas.

Rigidez Articular:
La rigidez articular es un síntoma importante. Pocas veces es bien definida por el enfermo y la señala
con términos como entumecimiento, u otros que indican restricción de los movimientos articulares, por ejemplo,
dificultad para formar el puño, para levantarse o peinarse por las mañanas. Es importante precisar su
intensidad y duración, ya que la rigidez de larga duración o de gran magnitud equivale prácticamente a
inflamación, como en la AR donde la rigidez matutina de las articulaciones de las manos es mayor de una hora,
a diferencia de la rigidez de las enfermedades degenerativas la cual es menos intensa y tiene una duración
menor de 30 minutos. Algunas preguntas sencillas que ayudan a definirla son: ¿cuánto tiempo transcurre para
poder realizar sus actividades en forma adecuada después de levantarse? o ¿cómo siente sus articulaciones al
despertar?

Debilidad:
La debilidad muscular es otro síntoma que debe ser investigado y algunas de sus características
ayudan en el diagnóstico diferencial. Los pacientes con debilidad generalizada deben ser cuestionados sobre
incapacidad para realizar actividades específicas, que pueden limitadas por su debilidad. Si el paciente tiene
debilidad proximal presentará dificultad para subir escaleras, levantarse de una silla, o realizar actividades con
los brazos elevados por arriba del nivel de la cabeza, lo que nos orienta a miopatías como polimiositis o
dermatomiositis; si la debilidad involucra solamente un miembro o hay evidencia de debilidad distal como
dificultad para escribir o abotonarse la ropa debe sospecharse neuropatía, que generalmente cursa con
alteraciones en la sensibilidad. Debilidad no debe tomarse como sinónimo de astenia, adinamia o fatiga.

Fatiga:
La fatiga es un dato no específico, pero de utilidad para determinar un síndrome y para el seguimiento de la
enfermedad. En enfermedades inflamatorias la fatiga suele aparecer de 4 a 6 horas después de levantarse y
no está en relación con el ejercicio físico, generalmente el paciente requiere acostarse o sentarse a descansar
después de este tiempo; por el contrario, los pacientes con enfermedades degenerativas no padecen de fatiga.
En las enfermedades psicogénicas, la fatiga es un síntoma constante, se presenta en la mañana y no se
relaciona con el ejercicio o el descanso; con frecuencia desaparece durante las vacaciones y no impide las
actividades sociales.
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EXPLORACIÓN FÍSICA

El examen físico del paciente reumatológico no sólo debe dirigirse a la exploración de las
articulaciones, sino que debe ser un examen integral que revise desde los signos vitales, habitus exterior,
marcha, piel, ganglios linfáticos, oídos, nariz y cavidad oral; exploración oftalmológica, aparato cardiovascular,
abdomen y sistema nervioso central; ya que la mayoría de las enfermedades reumáticas cursan con
manifestaciones extraarticulares que el estudiante o el médico poco experimentado pueden pasar por alto si no
están familiarizados con ellas y si no realizan un examen completo.

Las articulaciones son el sitio principal de afección de las enfermedades reumáticas, por lo que es
indispensable el correcto examen articular. Para realizarlo adecuadamente, el médico debe conocer bien la
anatomía de cada una de las articulaciones, así como el patrón de afección que siguen algunas enfermedades
reumáticas.

Se recomienda utilizar un método sistemático para facilitar la exploración articular y no cometer

omisiones. Muchos reumatólogos comienzan con las articulaciones de las extremidades superiores, continúan
con las temporomandibulares y del tronco para terminar con las de la extremidad inferior, aunque cada
explorador debe establecer su propio método. Es necesario llevar un registro de los hallazgos clínicos en cada
visita del paciente, ya que esto nos ayuda a valorar la evolución de la enfermedad. Un método práctico es el
uso del diagrama del esqueleto humano, marcando las articulaciones afectadas.

El examen articular comprende la valoración del esqueleto axial y de las articulaciones periféricas.
Son articulaciones axiales el manubrio esternal, las sacroilíacas, las costocondrales y costovertebrales y
los segmentos cervical, dorsal y lumbar de la columna. Hay que buscar la amplitud de los movimientos en
extensión, flexión anterior y lateral y la rotación en el segmento cervical, el movimiento del tórax entre la
inspiración máxima y la espiración, y anotar datos de deformidades, así como buscar dolor al movimiento y a
la presión.

Las articulaciones periféricas, casi todas diartrodiales, incluyen temporomaxilares, hombros,

esternoclaviculares y acromioclaviculares, codos, muñecas, metacarpofalángicas, interfalángicas proximales y
distales, las del pulgar y en miembros inferiores la cadera, rodilla, tobillo, subastragalina, metatarsianas,
metatarsofalángicas y las de los ortejos. Una vez más se busca dolor al movimiento y a la palpación,
tumefacción y presencia de derrame sinovial, crecimiento de las estructuras óseas (osteofitos) y bursas
paraarticulares insistiendo en los signos de inflamación: rubor, calor, dolor y aumento de volumen. Se busca
además crepitación, estabilidad y deformidad y se explora cada arco de movimiento. Es muy importante añadir
al examen la investigación de la fuerza y estado de cada grupo muscular regional y el examen de nervios
periféricos

Al explorar una articulación se estudian los siguientes signos:

*Aumento de volumen articular
*Rango de movimiento
*Presencia de nódulos
*Crepitación articular
*Sinovitis
*Deformidades o desviaciones

* Aumento de Volumen Articular.- Puede ser inflamatorio o no inflamatorio. Cuando es flogótico o inflamatorio
puede ser eritematoso (sepsis o gota), o no eritematoso como en la espondilitis, AR, LES, etc.
Cuando no es inflamatorio puede tratarse de una OA degenerativa, sobre todo si ocurre principalmente en
rodillas, es crónico y se acompaña de crepitación. Es importante recordarles que en la Osteoartrosis el líquido
sinovial suele ser muy escaso o en ocasiones no existe. Y lo que domina el cuadro es la crepitación ósea al
movimiento y el dolor. Cuando hay una Pseudogota acompañando a una Osteoartrosis s puede haber gran
derrame articula y y signos de inflamación.

* Rango de Movimiento.- Es necesario revisar todas las diartrodias, ya que el rango de movimiento disminuye
en enfermedades reumáticas, también las rotaciones están limitadas. En la contractura en flexión está
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disminuido el rango de movimiento. Este mismo está aumentado en el síndrome de hipermovilidad articular
benigna, que se presenta en el 5% de la población general, estos pacientes consultan por artralgias. El
síndrome predispone a osteoartrosis degenerativa temprana, cuando los pacientes sufren traumatismos en sus
articulaciones, también presentan crepitación benigna.

* Presencia de Nódulos.- Son pequeñas eminencias en la superficie de la piel, los cuales pueden ser:
-De tejidos blandos, que habitualmente se encuentran en el tejido celular subcutáneo, pueden ser
reumatoideos (es la manifestación articular más frecuente de la AR), se deben a vasculitis, generalmente se
presentan en las superficies óseas. También pueden ser tofos, los cuales se presentan en la gota,
principalmente en las superficies extensoras (como los codos), se deben al depósito de cristales de monourato
de sodio generalmente en pacientes mal tratados, estos nódulos no son muy duros, y al drenarse dejan salir
una sustancia semejante a pasta de dientes que al microscopio óptico muestra múltiples cristales.
-Nódulos óseos, éstos se pueden presentar en las articulaciones interfalángicas distales nódulos de Heberden,
o en las interfalángicas proximales, nódulos de Bouchard presentándose ambos en la Osteoartrosis, dolorosos
pero en ocasiones sin dolor a pesar de su volumen.

*Crepitación articular.-Se describe como un sonido semejante al que se produce al frotar los cabellos entre los
dedos; la crepitación articular puede ser gruesa, la cual puede se audible a distancia y se percibe a la
palpación. La crepitación fina se produce por afección del cartílago articular, la crepitación gruesa es mas
inespecífica, en ocasiones es audible a cierta distancia.
Ejemplos de crepitación fina la podemos observar en caso de pacientes que se quejan de dolor en cara anterior
de rodillas al subir escaleras y a la exploración encontramos esta crepitación fina y dolorosa en la rótula lo que
nos hace pensar en condromalacia patelar. En ocasiones crepitación fina y gruesa se observan como dato
clínico de Osteartrosis.
Los “tronidos” o “chasquidos” que refieren algunos pacientes son inespecíficos y pueden significar patología o
ser simplemente variante normal.
*Sinovitis.- Ésta es una inflamación de la membrana sinovial. Puede ser activa, en la que se presentan todos
lo datos clínicos de flogosis, como dolor, aumento de la temperatura, y aumento de volumen en la membrana
sinovial. Puede ser residual, en la que se presenta solamente engrosamiento de la membrana, sin datos
clínicos de inflamación en ese momento, ni aumento de la temperatura (se engrosó antes y así se quedó).

*Deformidades y desviaciones.-Éstas son fáciles de identificar a la inspección general. En la AR, se

presenta la deformidad en cuello de cisne en la que están afectadas las IFD, en flexión; las IFP, en
hiperextensión; a nivel de las MCF notamos pérdida de crestas y valles (por subluxación de los metacarpianos);
También en la AR se presenta la desviación en “Z” del pulgar; en la deformidad en Butonniere, hay
hiperextensión de las IFD y flexión de las IFP. La desviación de la muñeca en sentido cubital es otra
característica de la AR avanzada.

MANO
Al inspeccionar la mano, se pueden advertir aumento de volumen, deformaciones como la deformidad
en cuello de cisne, deformidad en Bouttonniere, desviación en “Z” del pulgar, los cuales se presentan en la AR;
dedos en salchicha, que es una inflamación difusa de los dedos por tenosinovitis con artritis, observado en la
artritis psoriásica. El signo del telescopio puede presentarse en pacientes con Psoriasis Mutilans, consiste en
una destrucción del soporte óseo de los dedos de las manos con retracción de las estructuras blandas.
Es necesario revisar la coloración y forma de las uñas, así como la presencia de alteraciones en piel
como petequias o datos de fenómeno de Raynaud. Las articulaciones se exploran en busca de dolor,
engrosamiento, flogosis. Las articulaciones IFP y las IFD se exploran palpando gentilmente las caras medial y
lateral utilizando el índice y pulgar de la mano izquierda del examinador, al mismo tiempo que comprime en
sentido anteroposterior con el pulgar e índice de la mano derecha.

Las articulaciones metacarpofalángicas se exploran con los pulgares del examinador palpando la cara
dorsal de la cara dorsal de la articulación, mientras los dedos índices palpan la cara palmar de la cabeza de los
metacarpianos.
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Las articulaciones de la muñeca se exploran palpando con los dos pulgares el surco en la cara dorsal
de la muñeca, tratando de identificar engrosamientos de la membrana sinovial.

Hay que identificar la presencia de gangliones, así como de nódulos de Bouchard presentes en las
articulaciones IFP en AR; o nódulos de Heberden, en IFD presentes en OA. También hay que identificar la
presencia de tofos (que son más blandos que los nódulos óseos) y se presentan en la gota.

Maniobras específicas

1.-Maniobra de Phalen: Consiste en colocar las manos en hiperflexión, dorso con dorso durante un minuto; si
se presentan alteraciones sensitivas en la zona inervada por el nervio mediano, la prueba es positiva como en
el síndrome del túnel carpiano.

2.- Prueba del Tinel: Se percute la cara anterior de la muñeca con un dedo o con un martillo de reflejos, siendo
positiva si se reproduce dolor y parestesias en regiones proximales o distales al sitio de la compresión .
También se presenta en el síndrome del túnel carpiano.

3.-Maniobra de Finkelstein: Se pide al paciente que empuñe o abrace su pulgar con el resto de los dedos de
la misma mano, y que desvíe la articulación de la muñeca hacia el lado cubital. Será positiva si hay dolor
intenso en la apófisis estiloides del radio causada por el estiramiento de los tendones del pulgar al pasar por la
vaina tendinosa positiva en la tenosinovitis de Quervain.

CODO
Para examinar la articulación del codo, el pulgar del examinador se coloca en la fosita paraolecraneana
lateral, y el índice y dedo medio en la fosita paraolecraneana medial.

El codo del paciente debe estar relajado y con movimientos pasivos se revisan extensión, flexión y
rotación. Se debe buscar crepitación y limitación de los movimientos. Es más fácil detectar sinovitis cuando
el codo se haya en hiperextensión, aunque es común que la sinovitis se acompañe de limitación del movimiento
de extensión.

También debe buscarse bursitis olecraneana que se presenta después de traumatismos crónicos y en
enfermedades reumáticas como AR y gota.

Los epicóndilos humerales son sitios comunes de codo de tenista (epicondilitis externa) y codo de
golfista (epicondilitis interna).

HOMBRO
El hombro es la articulación más compleja del cuerpo, por lo que es necesario conocer su anatomía
para reconocer la estructura afectada en las distintas patologías.

El hombro consta de varias articulaciones: glenohumeral, acromioclavicular y escapulotorácica, son

importantes tanto en forma individual como en conjunto, por lo que el deterioro de cualquiera influye en la
totalidad del complejo articular. La cabeza humeral descansa en la fosa glenoidea, pequeña y plana, que
permite amplios rangos de movimiento. La estabilidad de esta articulación no depende tanto de la unión de los
huesos, sino de la cápsula articular, músculos que la rodean y tendones. El manguito de los rotadores es un
conjunto de músculos y tendones (supraespinoso, infraespinoso, redondo menor) que colectivamente ayudan
en la abducción y rotación del húmero. Algunos otros músculos que están involucrados en la estabilidad y
movimiento del hombro son el deltoides, pectoral mayor, redondo mayor y dorsal ancho.
El hombro debe ser inspeccionado buscando eritema o inflamación y deformidad, ésta última presente
en la lesión del nervio circunflejo en la que se presenta atrofia del deltoides, observándose las eminencias
óseas perdiéndose la forma redondeada del hombro (hombro en charratera) o en caso de luxación de la
cabeza humeral. El signo de Popeye se observa en caso de ruptura del tendón bicipital.
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La palpación debe realizarse para determinar puntos dolorosos en músculos, tendones o inserciones
tendinosas. Cuando se despierta dolor intenso con pequeños movimientos pasivos es sugestivo de sinovitis
aguda, luxación o fractura.
El síndrome del hombro doloroso es uno de los problemas más frecuentes en la práctica diaria,
ocupa el cuarto lugar como motivo de consulta. Tiene causas intrínsecas como tendinitis bicipital, del manguito
de los rotadores, bursitis subdeltoidea, ruptura del manguito de los rotadores y capsulitis adhesiva (hombro
congelado) y causas extrínsecas como artropatías y neuropatías entre otras.
Algunas maniobras que es importante realizar al explorar el hombro son: la maniobra de Yergason,
que consiste en hacer supinación del antebrazo contra resistencia, si esto despierta dolor la maniobra es
positiva, como en la tendinitis bicipital. El signo del surco, aparece en caso de inestabilidad articular o
hiperlaxitud ligamentosa y se observa entre la cabeza humeral y el acromion al hacer tracción del húmero hacia
abajo con el brazo relajado.

PIE Y TOBILLO
La inspección del pie debe realizarse buscando datos de inflamación o deformidad. Una deformidad
frecuente es el hallux valgus, que consiste en desviación del primer ortejo hacia la línea media del pie y es
causa frecuente de dolor del antepié. También deben advertirse la presencia de nódulos como callos, que
indican puntos de presión entre el pie y calzado inadecuado y diferenciarse de otro tipo de nódulos como
verrugas vulgares o tofos, estos últimos frecuentes en el primer ortejo en la gota tofácea crónica.
Se revisan los rangos de movimiento pidiendo al paciente que realice flexión plantar, dorsiflexión,
inversión y eversión. Para estudiar la flexión plantar y la dorsiflexión se le puede pedir al paciente que camine
de puntas y luego con los talones. La revisión de la articulación subastragalina se efectúa tomando el talón y
realizando movimientos de inversión y eversión.
La palpación del pie debe incluir las articulaciones interfalángicas, metatarsofalángicas y articulaciones
del tarso, buscando datos de sinovitis y puntos dolorosos por inflamación articular o de los tejidos adyacentes.
Una maniobra sencilla para detectar sinovitis de las MTF es tomar la parte distal del pie por detrás de los dedos
apretando la cabeza de los metatarsianos, lo que producirá dolor intenso. El dolor difuso del área del calcáneo
es dato temprano de AR o de síndrome de Reiter.

RODILLA
El examen de la rodilla siempre debe incluir una revisión del paciente de pie, para observar las
deformidades que solo aparecen por el peso del cuerpo; y con el paciente en decúbito para realizar las
diferentes maniobras clínicas.
La inspección inicial debe de detectar desde deformidades como el genu varo (desviación de la rodilla
hacia el lado externo) el genu valgo (desviación de la rodilla hacia el lado interno) genu recurvatum
(hiperextensión de la rodilla) así como también asimetrías debidas a atrofia muscular o a contracturas. Es
importante examinar la cara posterior de la rodilla, en la que se pueden observar datos de inflamación articular
debidos a un quiste de Baker, por ejemplo.
Para explorar adecuadamente la rodilla, el paciente debe estar en decúbito supino, con la rodilla
totalmente relajada, en extensión completa (aquí es importante detectar la presencia de contracturas en
flexión). La palpación debe comenzar en el muslo, aproximadamente 10 cm por arriba de la rodilla,
examinando los tejidos en sentido distal. Se deben buscar aumento de volumen y aumento de la temperatura,
engrosamiento, nódulos e hipersensibilidad.
Para detectar derrame sinovial, el examinador debe comprimir el lado medial de la rodilla tratando de
desplazar el líquido hacia la cara externa de la rodilla y al dejar de comprimir, el líquido volverá a distribuirse a
través de la articulación; éste es el signo de la oleada o de la onda y debe realizarse tanto del lado medial
como del lateral.
En caso de gran derrame sinovial se presenta el signo de la tecla o del choque rotuliano, en el cual
la rótula, al ser comprimida contra el fémur por el dedo del explorador provoca resistencia (como un rebote).
Es importante palpar los bordes de la articulación tibiofemoral en busca de dolor y osteofitos (o
exostosis de los bordes óseos). Esta maniobra se facilita con el paciente en posición supina, la cadera en
flexión a 45º, la rodilla en flexión a 90º y el pie descansando sobre la mesa de exploración. El dolor en los
bordes de la articulación puede presentarse en patologías del cartílago, involucro de los meniscos o
ligamentos.
La bursitis a diferencia de la sinovitis presenta dolor e inflamación localizados.
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La palpación de la rótula se realiza mejor con la rodilla extendida y relajada, se debe comprimir hasta
que haga contacto con el fémur, realizando movimientos en sentido lateral y medial (se mueve la rótula como si
fuera un carpintero) maniobra del cepillado; si durante la maniobra se produce dolor y crepitación es
sugestivo de osteoartritis o condromalacia patelar. Cuando sólo hay crepitación no indica necesariamente
patología, ya que es frecuente en algunas rodillas normales.
Para revisar la estabilidad de la rodilla, se utilizan pruebas que detectan inestabilidad ligamentaria,
como son el valgo y varo en stress o prueba del bostezo, la prueba del cajón, que explora los ligamentos
cruzados de la rodilla
Valgo en stress: para realizar esta prueba la rodilla debe estar en extensión, el explorador coloca una mano en
la porción distal del fémur y la otra mano nivel del tobillo realizando abducción de la pierna. Si se observa un
surco en la unión tibiofemoral, es indicativo de lesión en el ligamento lateral interno.
Varo en stress: Con el paciente y el explorador en la misma posición se realiza aducción de la pierna. El surco
en la unión tibiofemoral, indica lesión del ligamento lateral externo.
Prueba del cajón: Se realiza con la cadera en flexión a 45º y la rodilla a 90º, para estabilizar la rodilla el
explorador se puede sentar sobre el pie del paciente o puede fijarla entre el tórax y la axila, luego se toma la
pierna del paciente por debajo de la rodilla con ambas manos jalando hacia adelante (prueba del cajón anterior
para ligamento cruzado anterior); o empujando hacia atrás (prueba del cajón posterior, para el ligamento
cruzado posterior).
Prueba de McMurray: valora la integridad de los meniscos, en esta prueba se coloca al paciente con la rodilla
en extensión, el examinador coloca una mano sobre la rodilla con los dedos alrededor de la línea articular, con
la otra mano en el tobillo, realiza un movimiento de flexión, rotación externa 15º y extensión, lo que provocará
un chasquido en la rodilla sugestivo de lesión del menisco interno. La misma prueba pero con rotación interna
a 30º sugiere lesión del menisco interno.

ARTICULACION DE LA CADERA
El examen físico de la cadera comienza con la inspección del paciente en reposo y durante la marcha.
El paciente debe estar de pie frente al examinador con las espinas ilíacas anteriores visibles revisando que no
haya desviaciones, lo que se puede asociar a discrepancia en la longitud de las extremidades, escoliosis
estructural o contracturas de la cadera.
La marcha más común en enfermedades de la cadera es la marcha antálgica, en la que el paciente
acorta el tiempo durante el cual el lado afectado sostiene el peso del cuerpo. Por otro lado, los pacientes con
enfermedad crónica de la cadera pueden presentar marcha de Trendelenburg, caracterizada por la caída de la
pelvis del lado sano por abajo de la altura normal, cuando la pelvis afectada soporta peso.
La palpación de la cadera debe realizarse en busca de datos de inflamación. La bursitis iliopectínea
se manifiesta con dolor al palpar la parte anterior de la articulación de la cadera inmediatamente por debajo del
ligamento inguinal y lateralmente al pulso femoral. El dolor localizado sobre el trocánter mayor sugiere bursitis
trocantérica, que es una de las causas más comunes de dolor de la cadera.
La maniobra de Patrick nos sirve para detectar inflamación de la articulación coxofemoral. Se realiza
con el paciente en decúbito supino, se flexiona la rodilla y se hace un movimiento de abducción forzada de la
articulación coxofemoral, (se forma la figura de un “cuatro” con las extremidades inferiores). Si hay dolor, la
prueba es positiva.
Los rangos de movimiento son parte importante de la exploración física de la cadera ya que pueden
estar afectados en algunas enfermedades reumáticas. La flexión de la cadera es evaluada con el paciente en
decúbito supino y la rodilla flexionada, siendo el rango normal de flexión de 90 a 120º. Para examinar la
rotación de la cadera se flexionan la rodilla y la cadera, ambas a 90º, se coloca una mano del explorador sobre
la rodilla y la otra sobre el talón. La rotación interna se valora realizando un movimiento de rotación externa del
pie (normal de 30 a 40º) y la rotación externa de la cadera realizando rotación medial del pie (normal de 40 a
60º). La limitación de la rotación interna es uno de los hallazgos más tempranos de artritis en la cadera.
También deben ser valorados los movimientos de extensión, abducción y aducción. Es importante saber que
hay variantes individuales de los rangos de movimiento, sin embargo siempre deben ser examinados tanto el
lado afectado como el que no lo está.

ARTICULACIÓN TEMPOROMANDIBULAR
Es poco común encontrar esta articulación inflamada, cuando está afectada generalmente el paciente
se queja de dolor al comer por: limitación en la apertura de la boca debida a dolor.
Al inspeccionar esta articulación es difícil detectar inflamaciones leves a menos de que se encuentren
de manera asimétrica. Se palpa colocando un dedo por delante del conducto auditivo externo, pidiendo al
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paciente que abra y cierre la boca y que mueva la mandíbula hacia los lados, buscando datos de inflamación y
dolor a la palpación. En algunos pacientes es posible escuchar y palpar crepitación, incluso en pacientes con
artritis que no es severa. La apertura bucal se puede medir pidiendo al paciente que abra la boca al máximo y
se toma la distancia entre los incisivos superiores e inferiores, siendo lo normal de 3 a 6 cm.
De las formas de artritis que más frecuentemente afectan esta articulación está la AR, OAD,
Espondilitis, la ARJ que produce disminución del crecimiento óseo, provocando micrognatia
Con mucho la causa más frecuente de dolor en la articulación temporomaxilar es secundaria a mala
oclusión dental.

ARTICULACIONES ESTERNOCLAVICULAR, MANUBRIOESTERNAL, ESTERNOCOSTAL Y

COSTOCONDRALES
Debido a que estas articulaciones se encuentran parcialmente bajo la piel, es fácil detectar a la
inspección y palpación cualquier grado de sinovitis.
El involucro de la articulación esternoclavicular es frecuente en la espondilitis anquilosante, AR, OA,
pero generalmente el médico las pasa por alto. Clínicamente se presenta con aumento de volumen, dolor a la
palpación. Cuando está afectada en forma individual usualmente se debe a artritis séptica por gram (-) o
estafilococos, especialmente en drogadictos.
El dolor de las articulaciones manubrioesternales y en las esternocostales es mucho más frecuente que
la inflamación en sí En pacientes ancianos sin enfermedades reumáticas es frecuente encontrar dolor en
estas articulaciones o en los cartílagos costales (costocondritis).
La costocondritis que afecta las articulaciones costocondrales cuarta y quinta, se conoce como
Síndrome de Tietze, generalmente afecta a mujeres en la 4a y 5a década de la vida, presentan dolor torácico
agudo (aparenta angina o infarto) pero a la palpación de los cartílagos costales presentan mucho dolor.
Algunos pacientes con espondilitis ven disminuida la expansión torácica, para medir ésta se utiliza la
siguiente prueba:
Prueba de expansión torácica: A nivel del 4° espacio intercostal en hombres y por debajo de las mamas en
mujeres se mide el diámetro torácico en máxima inspiración y en máxima espiración. Cuando existe una
diferencia menor de 2.5cm, la prueba indica que hay una limitación importante. Los valores normales dependen
de la edad y sexo del paciente

COLUMNA VERTEBRAL
La exploración física de la columna vertebral comienza desde la inspección, revisando la alineación de
la columna y sus curvaturas normales (lordosis cervical, sifosis torácica y lordosis lumbar. Algunas
deformidades que se pueden encontrar a nivel del cuello, son la ausencia de lordosis cervical, acortamiento del
cuello por malformación congénita y desviación lateral por espasmo muscular. En la columna torácica puede
observarse aumento de la sifosis, deformidad en lordosis y escoliosis. En la columna lumbar también puede
existir alteración en su curvatura.
Se deben de revisar los rangos de movimiento de cada porción de la columna, ya que hay
enfermedades como la espondilitis que cursan con dolor o limitación del movimiento. Para explorar cuello se le
pide al paciente que realice los siguientes movimientos: flexión uniendo su barbilla al esternón, extensión
completa, movimientos laterales y rotación completa.

Existen diversas pruebas que nos ayudan a valorar si existe o no limitación de la columna.
Prueba de Schober: Con el paciente erecto se coloca una línea horizontal sobre la piel a nivel de las apófisis
espinosas L5, a nivel de lo “hoyuelos de Venus” que corresponden a las espinas ilíacas posterosuperiores; se
traza otra línea paralela 10 cm más arriba de ésta; después se le pide al paciente que se flexione hacia
adelante y se vuelve a medir la distancia entre estas dos líneas, si la distancia entre las dos marcas es menor
de 15 cm la prueba nos indica que existe limitación lumbar.

Prueba de Fletcher (occipucio-pared): Esta prueba evalúa la movilidad cervical; en ella se coloca el paciente
erecto de espaldas a la pared y con la mirada al frente trata de colocar su occipucio (no el vértex craneal) a la
pared. Si el paciente no puede realizarlo se considera que la prueba es positiva y hay que especificar en cm la
distancia entre el occipucio y la pared.

Prueba dedos-suelo. Esta prueba evalúa la movilidad del paciente, se le pide que sin doblar las rodillas
flexione su tronco hasta que los dedos de sus manos toquen el suelo o acerquen a él. Esta medida es muy
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variable de un paciente a otro y nos sirve más para evaluar la evolución de un mismo paciente. En esta prueba
se evalúa un poco más la movilidad de las articulaciones coxofemorales que la de la región lumbar-

TENDER POINTS
 Se observan en los pacientes con fibromialgia, en los cuales el examen físico es normal a excepción de
puntos de dolor a la palpación en ciertas regiones musculares. La palpación debe ser hecha con el pulpejo
del pulgar ejerciendo una presión que haga palidecer el lecho ungueal, esto corresponde aproximadamente
a 4 kg. Existen varios puntos testigo, como por ejemplo la uña del pulgar, la cara anterior del tercio medio
del antebrazo y la frente; en donde ejercemos una presión similar y no debe existir dolor.

Lista de tender-points
El dolor a la palpación debe estar presente en al menos 11 de los 18 puntos (9 pares), para hacer el
diagnóstico de fibromialgia.
1.- Occipucio: En la inserción de los músculos al occipucio.
2.- Cervicales: Porción anterior de los espacios intertransversos de C5-C7.
3.- Trapecios: En el borde superior de los músculos trapecios en su tercio medio.
4.- Supraespinosos: En el origen de los músculos supraespinosos en la escápula.
5.- Segundas uniones esternocostales.
6.- Epicóndilos laterales: 2cm distal al epicóndilo.
7.- Glúteos: cuadrantes superoexternos de glúteos.
8.- Trocánteres mayores: posterior a la eminencia trocantérica.
9.- Rodillas: En la cara interna de rodillas, a nivel de la bursa anserina.

El examen físico general en el paciente reumático debe incluir, además del examen articular, la
exploración detallada de piel y anexos, mucosas, tórax y abdomen, así como la búsqueda de ganglios linfáticos
inflamados en cualquier parte del cuerpo.

Piel y anexos
Algunas de las lesiones que se deben de buscar intencionadamente son: exantema en alas de
mariposa, lesiones cutáneas en áreas expuestas al sol (fotosensibilidad), lesiones eritematosas discoides y
áreas alopécicas en cuero cabelludo, todas características de Lupus Eritematoso. Petequias, púrpura palpable,
livedo reticularis y úlceras son datos de algunas vasculitis. El eritema en heliotropo y lesiones eritematosas en
nudillos (Signo de Gottron) son características de dermatomiositis. Esclerodactilia y cicatrices digitales
umbilicadas son datos de esclerosis sistémica. El eritema marginado es una erupción eritematosa rosada con
bordes resaltados que se localiza principalmente en tórax y es una de las manifestaciones de la fiebre
reumática. El fenómeno de Raynaud es un vasoespasmo paroxístico precipitado por la exposición al frío o al
estrés emocional, que se manifiesta por palidez, cianosis y rubor de los dedos. Se presenta en muchas de las
enfermedades reumáticas.

Mucosas
Se deben buscar ulceras orales, frecuentes en lupus eritematoso y enfermedad de Behcet, así como
sequedad de mucosa oral y xeroftalmía, características importantes en Síndrome de Sjögren.

Tórax y abdomen
La serositis (pericarditis o pleuritis) manifestada con frote pericardico o pleural es un dato encontrado en
algunas enfermedades reumáticas como LES y fiebre reumática. También se deben buscar la presencia de
hepato y esplenomegalia, ya que también forman parte de algunas enfermedades reumáticas (por ejemplo
Síndrome de Felty que se caracteriza por artritis, leucopenia y esplenomegalia).
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LABORATORIO EN REUMATOLOGIA

Los exámenes de laboratorio ayudan al médico en el diagnóstico y tratamiento de pacientes con

enfermedades reumáticas. El uso de un examen que corrobore o excluya un diagnóstico está determinado por
su sensibilidad y especificidad.
Como ocurre con la mayoría de los exámenes de laboratorio, los que se utilizan en reumatología tienen
obvias limitaciones. Los médicos clínicos deben recordar que un diagnóstico se basa en los datos clínicos, la
historia clínica y el examen físico del paciente y que las técnicas de laboratorio se emplean únicamente para
ayudar a apoyar una impresión clínica.
El interrogatorio es muy valioso en la evaluación en pacientes ambulatorios o internados que presentan
síntomas musculoesqueléticos. Proporciona aproximadamente el 80% de la información necesaria, mientras
que la exploración física provee el 15% y los exámenes de laboratorio y las radiografías el 5%. Además, el
interrogatorio influye en muchas de las decisiones para ordenar pruebas de laboratorio y radiografías. Sin
embargo habrá pacientes que se presenten con síntomas sutiles y que requieran reflexión y estudio
considerables antes de arribar al diagnóstico. Es en éstos pacientes en quienes se dependerá al máximo del
interrogatorio, exploración y laboratorio para hacer el diagnóstico correcto. En general los resultados de
laboratorio pueden ayudar a:
Descubrir enfermedades ocultas
Prevenir daños irreparables
Diagnóstico temprano después de la aparición de síntomas o signos
Determinación del estadio de la enfermedad
Estimar la actividad de la enfermedad
Detectar la recurrencia de la enfermedad
Monitorizar los efectos del tratamiento
Dar consejo genético en enfermedades familiares
Ayudar en problemas medicolegales.
El conocimiento adecuado de las características de los diferentes exámenes de laboratorio existentes
puede ayudar a evitar:
Duplicación de exámenes
Gasto innecesario del dinero del paciente
Sobrecarga de las instalaciones y personal de laboratorio
Pérdida de tiempo del médico
Confusión causada por el número creciente, variedad, y complejidad de exámenes actualmente
disponibles. Algunos de éstos exámenes pueden ser no requeridos pero realizados como parte de multi-
exámenes de rutina en admisión de algunos hospitales.
Los exámenes solo deben solicitarse si con el resultado cambiará el diagnóstico, pronóstico, tratamiento
y manejo del paciente. Los valores de laboratorio incorrecto o variaciones individuales aisladas en los
resultados pueden causar el “síndrome de Ulises” y resultar en pérdida de tiempo, dinero y de la paz mental.

Desafortunadamente, no existen exámenes de laboratorio que puedan ser ordenados que sean
patognomónicos de alguna enfermedad reumática. El llamado "perfil reumático" es un mito. Los exámenes de
laboratorio frecuentemente son innecesarios cuando se diagnostica un problema mecánico o un reumatismo
extraarticular.
La frecuencia de hallazgos anormales se incrementa con la edad para la velocidad de sedimentación
globular, el ácido úrico, los anticuerpos antinucleares y el factor reumatoide aún en ausencia de enfermedad.
Podemos dividir las pruebas de laboratorio en generales y especiales.
1)Exámenes generales:
 Biometría hemática completa
 Velocidad de sedimentación globular
 Química sanguínea
 Examen general de orina.

Biometría hemática completa: La hemoglobina y el hematocrito son determinaciones importantes para el

control de pacientes que presentan varios estados entre los cuales se encuentran las enfermedades
inflamatorias crónicas. Estos pacientes presentan frecuentemente una anemia normocítica
normocrómica. Los pacientes que sufren enfermedades reumáticas a menudo toman antiinflamatorios
no esteroideos, que provocan la pérdida de sangre del aparato digestivo. Algunos pacientes con lupus
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eritematoso generalizado activo presentan una anemia hemolítica, Coombs positiva, que requiere
repetidas determinaciones de hemoglobina y hematocrito. Una cuenta de leucocitos y una diferencial
son importantes para el control en el cuadro clínico apropiado, ya que los pacientes que presentan
enfermedades crónicas son más susceptibles a sufrir infecciones que las personas sanas. Además,
muchos de estos pacientes se encuentran en tratamiento con medicamentos tales como metotrexato,
oro, D-penicilamina, azatioprina y ciclofosfamida, cualquiera de los cuales puede tener un efecto notable
sobre la cuenta leucocitaria y pueden hacer que disminuya hasta niveles peligrosos. Es importante notar
además del porcentaje en la diferencial, la cuenta absoluta que se obtiene multiplicando cifra de
leucocitos entre 100, (es decir en 4,000 leucocitos hay "40 cientos" de leucocitos) por el porcentaje de
leucocitos ejemplo: 4,000 leucocitos, linfocitos 40%, entonces (4,000/100)(40)=1,600 linfocitos de
cuenta absoluta, o linfocitos totales circulante, esto es útil por ejemplo en lupus eritematoso
generalizado un criterio hematológico es la presencia de menos de 1,500 linfocitos totales. En una
leucopenia por neutropenia, como las causadas por citotóxicos, hay mas posibilidad de infección si los
neutrófilos circulantes totales son menos de 1,000. Otra causa de leucopenia es el síndrome de Felty en
la Artritis reumatoide. El recuento de eosinófilos puede ser útil en el diagnóstico de ciertas vasculitis
entre las que se incluye el síndrome de Churg-Strauss, la granulomatosis de Wegener y en otro estados
tales como fascitis eosinófila. Un recuento plaquetario es importante en diversas situaciones. Un
paciente con lupus eritematoso sistémico activo puede tener una cuenta de plaquetas baja que
clínicamente es difícil de distinguir de la púrpura trombocitopénica idiopática. Los pacientes que reciben
tratamiento con metotrexate, oro y D-penicilamina pueden tener una disminución súbita en el recuento
de plaquetas, por lo que es necesario suspender temporal o definitivamente el uso de dicho
medicamento. Usualmente, las cuentas plaquetarias son elevadas en muchas de las enfermedades
crónicas del tejido conectivo, especialmente en la artritis reumatoide, ya que se comporta como un
reactante de fase aguda en forma análoga a la velocidad de sedimentación globular.

Velocidad de Sedimentación globular

Indica la presencia e intensidad de un proceso inflamatorio; nunca es diagnóstica de una
enfermedad específica. Los cambios son mas significativos que un solo evento anormal. La velocidad
de sedimentación globular (VSG), es una medida de la rapidez con que los eritrocitos se asientan en la
sangre sin coagular. La VSG se considera una prueba sensible puesto que detecta la presencia de
inflamación, tanto aguda como crónica. El mecanismo de la velocidad de sedimentación tiene que ver
con la reacción de las proteínas en presencia de una inflamación. Refleja la medida de la agrupación de
los eritrocitos en forma de "pilas de monedas". Los eritrocitos tienden a unirse en presencia de
reactantes de fase aguda, siendo el mas abundante el fibrinógeno, otros son la alfa globulina y gamma
globulina.
Sirve para monitorizar el curso o respuesta al tratamiento de ciertas enfermedades (arteritis
temporal, polimialgia reumática, fiebre reumática aguda, artritis reumatoide, lupus eritematoso
generalizado, enfermedad de Hodgkin, tuberculosis, endocarditis bacteriana). La VSG es normal en 5%
de los pacientes con AR o Lupus.
Es útil para confirmar o excluir un diagnóstico (una VSG normal excluye virtualmente el
diagnóstico de arteritis temporal o polimialgia reumática; valor >50 mm/hr en estos pacientes.).
Raramente puede ayudar en el diagnóstico diferencial (artritis reumatoide vs. Osteoartrosis,
gota aguda vs. Intercrítica).
Raramente (6 por 10,000) es útil para el escrutinio de personas asintomáticas después de
interrogatorio y exploración. El aumento inexplicado sin enfermedad detectable ocurre en <3% de los
casos.
La VSG no se altera por:
Temperatura corporal
Comida reciente
Antiinflamatorios no esteroideos
La fórmula para la VSG normal es:
Hombres: VSG =edad en años/2
Mujeres: VSG =(edad en años + 10)/2
Ésta rara vez se utiliza o se usa en ocasiones en pacientes de la tercera edad.
Aunque para fines prácticos en pacientes adultos se toma como regla general menos de
20 mm en la mujer y menos de 10 mm/hora en hombres
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Química sanguínea
Entre las pruebas más importantes para el reumatólogo se encuentran: la creatinina y el
nitrógeno de la urea, para detectar y observar la evolución de la afección renal en enfermedades tales
como lupus eritematoso sistémico y escleroderma, y en el control del tratamiento con Ciclosporina-A,
aunque para mayor sensibilidad se puede solicitar la depuración de creatinina en orina de 24 horas ya
que puede haber una disminución de 40% en la filtración glomerular y la creatinina sérica ser todavía
normal. La determinación del ácido úrico es esencial para el seguimiento de los pacientes con gota a fin
de establecer la eficacia del tratamiento a largo plazo con medicamentos uricosúricos o alopurinol. Las
pruebas de función hepática (PFH) son de utilidad en ciertas alteraciones reumatológicas tales como el
daño hepático por lupus, la hepatitis crónica activa y el síndrome de Reynolds (CREST más cirrosis
biliar).La determinación de Transaminasa glutámico oxalacética o TGO, y de albúmina sérica son útiles
en el control de efectos colaterales de medicamentos tales como metotrexato, azatioprina y 6-
mercaptopurina, lo que se busca es que la TGO no suba de 45 U y la albúmina no baje de 3.5 g/dl. La
TGO, Deshidrogenasa láctica (DHL), la creatinfosfoquinasa (CPK) y aldolasa son de utilidad en el
diagnóstico y seguimiento de actividad de miopatías inflamatorias idiopáticas.

Análisis general de orina

Es muy útil en el seguimiento de actividad de la enfermedad a nivel renal en muchas
enfermedades reumáticas, así como para el control del tratamiento. La muestra debe obtenerse de la
parte media de la emisión de orina y examinarse antes de que transcurra una hora, porque después se
vuelven alcalinas, se multiplican las bacterias y los leucocitos y los cilindros se desintegran. La parte
más importante del análisis de orina es la observación de la presencia de proteínas y contenido celular.
Aunque también se obtienen datos útiles al observar el color, el pH que puede ser mayor de 7 en
disfunción tubular y en infección urinaria por Proteus, la densidad que si es menor de 1.004 indica
disfunción tubular, de las cuales la más frecuente en Reumatología es la acidosis tubular renal por
síndrome de Sjögren. La eliminación normal de proteínas en orina de 24 horas es hasta 150 mg,
explicada por las proteínas de Tamm-Horsfall de origen tubular y las de peso molecular menor de
60,000 que se filtran a través de glomérulo, siempre y cuando no se hayan absorbido en el túbulo
contorneado proximal. La ausencia de proteínas en el análisis general de orina excluye la presencia de
afección glomerular. La proteinuria en rango nefrótico (mayor de 3 g/24 hs) es común en las
enfermedades que afectan al glomérulo, como complicación de lupus eritematoso generalizado,
enfermedad mixta del tejido conjuntivo. La proteinuria carece de especificidad para el diagnóstico de
cualquier enfermedad reumática, pero es sensible en lo que se refiere a la afección renal activa. El
control con examen general de orina para ver proteinuria es importante en el tratamiento de la artritis
reumatoide. Los medicamentos como las sales de oro y la D-penicilamina.
En algunas de las enfermedades reumáticas puede existir glomerulonefritis, que se manifiesta
por la presencia de eritrocitos, leucocitos y cilindros. El sedimento urinario no es específico para
ninguna de las enfermedades reumáticas, pero indica la presencia de una afección renal activa.
Además puede verse glomerulonefritis en tratamiento con sales de oro y D-penicilamina.

VDRL
Los pacientes con lupus eritematoso generalizado y los de síndrome antifosfolípido primario
pueden tener VDRL positivo hasta en 30%, ya que el anticoagulante lúpico es un anticuerpo que ataca
los fosfolípidos, tanto los necesarios para la coagulación como la cardiolipina, usada como reactivo en
el VDRL.

Exámenes especiales:
Factor reumatoide
Los factores reumatoides son antiglobulinas del tipo de las inmunoglobulinas IgG, IgA o IgM,
dirigidas a la porción Fc de la inmunoglobulina G. Actualmente la detección del factor reumatoide se
practica comúnmente como una reacción de aglutinación del suero de un paciente con partículas de
látex revestidas con IgG humana. Esta prueba detecta principalmente el factor reumatoide IgM. El 70%
de los pacientes con artritis reumatoide tienen un resultado positivo en la prueba del factor reumatoide
con látex; sin embargo, entre el 25 y el 40% de las personas sanas mayores de 60años también tiene
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un resultado positivo en la prueba con látex, generalmente a un título de 1:64 o menos. Por lo tanto, el
diagnóstico nunca debe basarse solamente en los resultados del factor reumatoide. A mayor el título del
factor reumatoide, mayor la posibilidad de que la posibilidad se deba a artritis reumatoide.
El factor reumatoide debe solicitarse cuando hay por lo menos la sospecha moderada de artritis
reumatoide. La utilidad de esta prueba es baja cuando la posibilidad de una enfermedad asociada a
factor reumatoide (AR y Sjögren) es baja. Los pacientes con otras enfermedades inflamatorias
(endocarditis bacteriana subaguda, lupus eritematoso generalizado, vasculitis, infección viral) también
pueden ser FR positivos.

Anticuerpos antinucleares:
Los anticuerpos antinucleares están son autoanticuerpos que están dirigidos contra antígenos del
núcleo de la célula, tal como fueron originalmente descritos por Hargraves en 1946, sin embargo existe
una variedad de autoanticuerpos que se describen dentro de los antinucleares y que estrictamente
hablando están dirigidos hacia antígenos del citoplasma de la célula. Se clasifican de acuerdo al patrón
que dan en la inmunofluorescencia en substrato de líneas celulares humanas tales como las Hep-2 o a
la substancia hacia la cual van dirigidos, de esta forma se describen cuatro patrones típicos:

A)Difuso u homogéneo, que depende de reacción a histonas, o desoxirribonucleoproteínas, es poco

específico y puede encontrarse a títulos bajos en las enfermedades autoinmunes y en enfermedades
sistémicas tales como la hepatitis viral, o el dengue hepático, y en reacción a medicamentos como
isoniacida, y procainamida; B)Periférico o en anillo, caracterizado por reacción contra DNA de doble
cadena o nativo, muy específico de Lupus eritematoso generalizado; C)Moteado, que va dirigido contra
los antígenos Sm o RNP, el primero se ve en lupus eritematoso generalizado y el segundo
principalmente en la Enfermedad mixta del tejido conjuntivo. D)Nucleolar, dirigido contra la
topoisomerasa I, es característico de la esclerosis sistémica, variedad difusa.. Se dice que están
positivos en forma significativa cuando lo están a un título de 1:40 o mayor. Cabe mencionar que si uno
solicita los “Anticuerpos antinucleares por inmunofluorescencia” (ANA por IF), como tales, es posible
que resulten negativos y al solicitar los anticuerpos específicos individualmente, por métodos tales como
ELISA, pueden ser positivos, y de esta forma tener ANA por IF negativos junto con positividad ya sea en
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Anti-DNA de doble cadena, Anti-Sm, Anti-RNP, Anti-Scl70, Anti-centrómero, Anti-Ro o Anti-La, pues
para esto el método de ELISA es mas sensible. Ya que se mencionaron el Anti-centrómero, este da un
patrón algo distinto de los clásicos que es el cromosómico a la inmunofluorescencia y este es mas
específico del síndrome de CREST, en contraposición al Anti-Scl70 que es más específico de
Esclerosis sistémica (ver capítulo Esclerosis sistémica). El Anti-Ro y Anti-La se encuentran en el
síndrome de Sjögren primario, y en el lupus eritematoso generalizado existe una variante que es el
lupus eritematoso cutáneo subagudo o LECS que se caracteriza por tener Anti-Ro positivo. Existe una
variedad amplia de otros autoanticuerpos, tales como los que se observan en miopatías inflamatorias
idiopáticas (ver capítulo de miopatías), incluyendo Anti-Jo, Anti-RNP, Anti-Mi2, que caracterizan a
algunos subgrupos. Los ANCA o anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos, que se observan en
algunas vasculitis, los antifosfolípidos IgG o IgM, los anti-ß2 microglobulina, los antimúsculo liso y los
antimitocondriales en cirrosis biliar primaria y hepatitis crónica activa.
Los anticuerpos antinucleares no deben ser solicitados en pacientes con problemas focales tales como
lumbalgia o tendinitis que no tienen síntomas sistémicos. Un 95% de todos los pacientes con lupus
eritematoso generalizado tienen AAN positivos, por lo tanto un resultado negativo sugiere replantear el
diagnóstico. Mientras que un paciente con AAN positivos sin o con pocas manifestaciones clínicas
compatibles es improbable que tenga LEG, a mayor título, mayor la posibilidad de que el resultado se
relacione a LEG u otra enfermedad asociada a AAN y pueden ser útiles en sugerir una enfermedad
reumática específica, pero no se deben de solicitar de rutina.
Anticuerpos citoplásmicos antineutrófilo (ANCA)
Se presenta en dos patrones: Tinción citoplásmica (c-ANCA) y tinción perinuclear (p-ANCA). El c-ANCA
es un anticuerpo específico hacia la proteinasa-3 (PR-3) y es sensible en un 70 a 90% para la
granulomatosis de Wegener activa difusa y para la glomerulonefritis en crecientes o necrotizante. El p-
ANCA se dirige contra la mieloperoxidasa (MPO) y se encuentra en la glomerulonefritis pauci-inmune,
lupus inducido por medicamentos y LEG.

Complemento
El complemento está constituido por mas de 20 proteínas e inhibidores, puede ser medido por técnicas
que miden la presencia del componente o de su función. El CH50 es la mejor prueba de escrutinio para
sus alteraciones, un nivel bajo sugiere consumo de complemento o deficiencia de uno o mas
componentes, la activación del complemento generalmente es desencadenada por exposición a una
proteína extraña, especialmente cuando se une a un anticuerpo (enfermedad por complejos inmunes).
Las alteraciones que se caracterizan por la formación de complejos inmunes e hipocomplementemia
incluyen al LEG especialmente con nefritis, glomerulonefritis membranoproliferativa idiopática,
crioglobulinemia, infecciones crónicas causando glomerulonefritis o vasculitis, glomerulonefritis post-
estreptocóccica, vasculitis generalizada y enfermedad del suero. En la nefritis lúpica la medición seriada
de complemento es útil en el monitoreo de los pacientes, porque baja antes o durante el brote de
actividad. Las enfermedades con complemento bajo y sin formación de complejos inmunes incluyen la
embolización ateromatosa, el síndrome hemolítico urémico, el choque séptico, la insuficiencia hepática,
la desnutrición intensa, la pancreatitis, las quemaduras extensas, el paludismo con hemólisis y la
porfiria.

Antígeno HLA-B27
Existe una fuerte asociación entre HLA-B27 y las espondiloartropatías seronegativas, así es positivo en
la espondilitis anquilosante en 95%, en el síndrome de Reiter en 80%, en la espondilitis asociada a
enfermedad intestinal inflamatoria en 50%, en la espondilitis psoriática en 70%. Pero en la población
general es muy variable y para México puede ser hasta de 10%. La mayor utilidad de solicitar HLA-B27
es en uveítis anterior aguda acompañando o no a una espondiloartropatía pues tiene valor en predecir
que habrá recurrencias de inflamación ocular. La prueba no tiene utilidad diagnóstica en un paciente
con dolor bajo de espalda sin características inflamatorias y pueden ocurrir falsos positivos.

Análisis de líquido sinovial

Está indicado en la evaluación de la monoartritis aguda o en el paciente febril con artritis establecida
con un brote agudo para descartar artritis séptica. Las pruebas más útiles son la inspección en fresco, la
cuenta y diferencial de leucocitos, el cultivo y la observación con luz polarizada para buscar cristales de
ácido úrico o de pirofosfato de calcio. Los líquidos no inflamatorios tienen menos de 2,000 leucocitos
por mm³, con menos de 50% de polimorfonucleares. Un líquido típico de osteoartrosis es uno con
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menos de 1000 leucocitos/mm³. Cualquier líquido inflamatorio con mas de 100,000 leucocitos/mm³ sin
explicación, particularmente cuando hay fiebre, debe ser considerado como infección hasta que se
demuestre lo contrario por cultivo apropiado. Incluso la presencia de cristales de ácido úrico no descarta
la infección concomitante. Los líquidos entre 50,000 y 100,000/mm³ son problemáticos deben estar bajo
seguimiento cuidadoso, incluso recibir tratamiento empírico antes de que estén los cultivos, una
aspiración 24 horas después puede ayudar a despejar el diagnóstico. En cuanto a la cuenta diferencial
los líquidos infectados generalmente tienen mas de 95% de neutrófilos, la artritis reumatoide
usualmente está por debajo de 90%.

Lecturas Recomendadas:

Canoso JJ: Rheumatology in Primary Care, WB Saunders, 1st Edition, 1997.

Doherty M: Rheumatology Examination and Injection Techniques, WB Saunders, 1st Edition, 5th Printing
1995.

Klippel JH: Primer on the Rheumatic Diseases, Arthritis Foundation 11 th Edition, 1997.

Wallach J: Interpretation of Diagnostic Tests, Little, Brown 6 th Edition, 1996.

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ABORDAJE POR IMÁGENES RADIOLOGICAS

La evaluación radiográfica a través de radiografías simples o convencionales, representa una parte

esencial del proceso de diagnóstico, seguimiento y evaluación terapéutica de los pacientes con enfermedades
reumáticas u otro padecimiento del sistema músculo-esquelético. El estudio radiológico debe ser el método de
imagen empleado inicialmente en la valoración de los pacientes con artritis; los métodos de imagen avanzada,
son para aclarar preguntas muy específicas y particulares de una articulación individual.

Muy pocas anormalidades radiográficas pueden ser consideradas como patognomónicas y el patrón
radiográfico esta conformado por una serie de anormalidades individuales que se sobreponen entre los
diferentes padecimientos reumáticos.

La mayor parte de los padecimientos reumáticos afectan a las pequeñas articulaciones de las manos,
por lo que, una evaluación cuidadosa de las alteraciones presentes en las radiografías de las manos, podrá
brindar las bases para realizar un diagnóstico adecuado.

En general el procedimiento para interpretar radiografías debe ser sistemático y con una secuencia, Hay una
nemotecnia donde se aplican el ABC´s de la artritis, con lo que se obtiene un análisis de una radiografía
sistemática antes de enfocar una anormalidad localizada específica. Esto se cumple observando en primer
término los tejidos blandos, advirtiendo después la alineación de los huesos y evaluando por último la textura
ósea o su estado de mineralización. Solo después de ésta evaluación general metódicamente conducida debe
analizarse visualmente cada articulación o espacio cartilaginoso.
A- Alineación
Anquilosis
B- Desmineralización ósea
Formación de hueso (osteofitos)
C- Calcificaciones
Espacio cartilaginoso
D- Distribución de articulaciones afectadas
Deformidades
E- Erosiones
Tejidos blandos

PRINCIPALES SIGNOS RADIOGRAFICOS DE ENFERMEDAD ARTICULAR

Las estructuras articulares reaccionan en un número limitado de formas antes los diferentes insultos
patológicos, ya sean éstos de tipo inflamatorio, degenerativo, infeccioso o neoplásico.

INFLAMACION DE LOS TEJIDOS BLANDOS

La tumefacción de las partes blandas que rodean a una articulación sinovial se reconoce fácilmente en
los estudios radiográficos simples o convencionales como un abultamiento o hinchazón periarticular y/o como
un incremento de la densidad radiográfica normal de los tejidos blandos; en otros casos se identifica por un
desplazamiento u obliteración de diferentes estructuras anatómicas normales y esta tumefacción puede ser
debida a varios factores: Colección de líquido sinovial a nivel intraarticular con distensión de la cápsula
articular, edema y proliferación de los tejidos blandos peri o intraarticulares. La forma que adopta esta
tumefacción de los tejidos blandos es también de importancia, un aumento fusiforme del volumen de los tejidos
blandos, en la que el abultamiento se distribuye por igual en todas las zonas de la articulación, sugiere un
padecimiento inflamatorio como la artritis reumatoide, las espondiloartropatías seronegativas, las infecciones
articulares o las hemorragias intraarticulares. Si el abultamiento de los tejidos blandos adopta una
configuración lobulada o nodular, y produce una sombra radio-opaca o de mayor densidad que la de los tejidos
blandos normales, sugiere que su origen sea sinovitis villonodular pigmentada, gota, xantomatosis o
amiloidosis. En el caso de la artritis gotosa, las masas nodulares pueden contener calcio en su interior, son
reflejo de la presencia de tofos, presenta una conformación y localización excéntrica.
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OSTEOPENIA

La disminución de la densidad ósea observada en las radiográficas convencionales es conocida como

osteopenia y es una manifestación bien conocida de diversos padecimientos.
Una osteopenia localizada en las regiones yuxtaarticulares se observa frecuentemente en las
artropatías inflamatorias. Las regiones óseas en proximidad a la interlinea articular mostraran con una menor
densidad con relación a la diáfisis.
La osteopenia en parches que se distingue por su aspecto de imágenes apolilladas que involucran la
corteza y el endosteo y que es indicativa de una rápida o acelerada pérdida de más ósea, este tipo de
osteopenia ocurre en tres diferente situaciones: 1) Resultado de inmovilización, más comúnmente debida a un
accidente vascular cerebral o al empleo de dispositivos de inmovilización (yesos, férulas). 2) La osteopenia en
parches de los huesos de las manos o pies acompaña a la distrofia simpática refleja, y es a menudo la única
clave diagnóstica. 3) Una osteopenia de tipo generalizado se observa en padecimientos articulares que
afectan a personas de mayor edad como la osteoartrosis o como manifestación del desuso prolongado, como
una complicación del tratamiento esteroide o de otras drogas antirreumáticas, o bien, puede estar presente en
padecimientos inflamatorios articulares de largo tiempo de evolución. El principal hallazgo radiográfico en
osteoporosis es el adelgazamiento de la corteza. Esta alteración se demuestra adecuadamente en el segundo
hueso metacarpiano al nivel de la parte central de su diáfisis donde el grosor cortical normal debe ser
aproximadamente de una tercera a una cuarta parte del grosor del metarcarpiano. En la osteoporosis el grosor
cortical se encuentra disminuido. Desde luego la radiología convencional no es el método diagnóstico de
elección para conocer si existen alteraciones en la masa ósea, ya que la densidad radiológica del tejido óseo
puede estar influenciada por diferentes factores de la técnica con la que se tomo la placa de los rayos X.
Estudios sobreexpuestos pueden hacer aparecer a los huesos osteopénicos y por el contrario una técnica con
la blanda les hace parecer a los huesos densos. El diagnóstico por imágenes de la osteoporosis se puede

ARTRITIS REUMATOIDE

efectuar por métodos como densitometría ósea que es el estudio de elección.

DISMINUCIÓN DEL ESPACIO ARTICULAR

OSTEOPENIA
YUXTARTICULAR
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El espacio normalmente presente entre dos huesos está fundamentalmente ocupado por el cartílago
articular; éste no es visible a los rayos X, por lo que los estudios convencionales nos brindan tan sólo una idea
indirecta de su integridad. Una disminución del espacio interóseo es entonces indicativa de anormalidades en
la integridad y grosor del cartílago. La reducción del espacio articular puede ser de tipo concéntrico en la que
existe una pérdida uniforme y difusa del espacio articular o bien, de tipo excéntrico o asimétrico, en donde tan
sólo un segmento de la articulación presenta disminución del espacio interóseo. En términos generales, los
padecimientos de origen inflamatorio dan lugar a una reducción del espacio articular de tipo concéntrico y los de
tipo degenerativo a una disminución asimétrica del espacio articular. En la artritis reumatoide es característica
la destrucción amplia y temprana del cartílago articular, lo que conduce a una perdida difusa del espacio
articular. En las espondiloartropatías seronegativas, es también común la presencia de disminución difusa y
concéntrica del espacio articular. La pérdida del espacio articular es también patente en la osteoartrosis
aunque aquí tiene una distribución segmentaria y afecta tan solo una zona de la articulación; aquella que mayor
carga biomecánica soporta. En las radiografías se traduce como una disminución asimétrica, pues el espacio
articular se estrecha tan solo en la zona cartilaginosa dañada.

Disminución del espacio

articular y una erosión
ARTRITIS REUMATOIDE

ANQUILOSIS
 Anquilosis en cadera

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En algunas enfermedades reumáticas se desarrolla fusión intraarticular de los huesos que conforman la
articulación, también conocida como anquilosis. Se identifica radiográficamente por una marcada pérdida de
los espacios entre los huesos. Existen dos variedades de anquilosis, la ósea y la fibrosa. En la primera,
además de la disminución del espacio articular, podremos observar bandas o puentes constituidos por
trabéculas óseas que cruzan de un extremo a otro las superficies articuladas, en el caso de anquilosis fibrosa,
las radiografías tan solo mostraran una marcada disminución del espacio articular o bien mostrarán sólo un
remanente o vestigio del espacio articular. En la artritis reumatoide, la anquilosis suele limitarse a las
articulaciones del carpo y el tarso y suele ser de tipo fibroso. La anquilosis se presenta también en la variedad
erosiva o inflamatoria de la osteoartrosis y afecta predominantemente a las articulaciones interfalángicas

distales. Es infrecuente en el paciente con gota, neuropatías, tuberculosis, sinovitis villonodular pigmentada y
condromalacia sinovial.

CALCIFICACIONES

Además de la distribución y características de la inflamación de los tejidos blandos y de la disminución

del espacio articular, la presencia, localización y características de los depósitos cálcicos ofrece importante
información para el diagnóstico de condiciones reumatológicas específicas.
Los depósitos cálcicos localizados de manera difusa en los tejidos blandos pueden sugerir la presencia
de algunos padecimientos sistémicos como la esclerosis sistémica progresiva, el síndrome de CREST, lupus
eritematoso generalizado, dermatomiositis, hiperparatiroidismo, hipoparatiroidismo, hipervitaminosis D, y otros
estados patológicos.
Las calcificaciones intraarticulares pueden estar localizadas en la cápsula articular, membrana sinovial,
y cartílago articular. Cuando se localizan en el cartílago articular se les denomina condrocalcinosis. Los
depósitos cálcicos masivos son en general extracartilaginosos y pueden ser secundarios al depósito de tres
sustancias principales, hidroxiapatita de calcio, urato monosódico y pirofosfato de calcio. Las calcificaciones de
cartílago hialino o el fibrocartílago representan un signo radiográfico fundamental de la enfermedad por depósito
de cristales de pirofosfato de cálcico dihidratado. Se encuentra con mayor frecuencia en los meniscos de la
rodilla, en el cartílago triangular del carpo y en la sínfisis del pubis.
Las calcificaciones localizadas en los tendones con frecuencia son debidas al depósito de cristales de
hidroxiapatita de calcio. La tendinitis cálcica suele afectar al hombro, muñeca, cadera y codo.
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EROSIONES OSEAS

Un análisis de la localización y la morfología de las erosiones articulares es particularmente importante

para la correcta identificación del padecimiento. En algunas artropatías las erosiones óseas suelen localizarse
en las zonas periféricas y se denominan erosiones marginales; en otros padecimientos las erosiones afectan la
zona central de las articulaciones, o bien las zonas periféricas y las centrales pueden afectarse
simultáneamente.
Las erosiones situadas en los márgenes de las articulaciones son típicas de padecimientos
inflamatorios, como artritis reumatoide, artritis psoriásica, síndrome de Reiter etc. Las que acompañan las
espondiloartropatías seronegativas como la espondilitis anquilosante, el síndrome de Reiter, la artritis psoriásica
y las enfermedades inflamatorias intestinales suelen tener bordes mal definidos y en su interior se observan
algunas trabéculas óseas que constituyen cambios reparativos de tipo proliferativo y que da a la erosión un
aspecto deshilachado; esta característica constituye una clave diagnóstico de importancia.
Las de la artritis reumatoide se localizan en las superficies ósea desprovistas de cartílago articular o en
las zonas marginales pueden aparecer tanto en el borde derecho como izquierdo de las articulaciones
comprometidas.
La variedad inflamatoria o erosiva de la osteoartrosis presenta erosiones en la región central de las
articulaciones interfalángicas de las manos.
Las erosiones óseas en la gota pueden tener una localización tanto intraarticular como extraarticular y esta
localizadas en las zonas marginales o en las zonas centrales de las articulaciones afectadas. Se caracterizan
por tener sus bordes muy bien definidos, es de tamaño variable, suelen tener sus márgenes esclerosis y
pueden presentar una espícula ósea que se proyecta hacia fuera de la lesión erosiva conocido como “borde
sobrecolgante”, dando la apariencia de haber sido realizadas por un sacabocados.

ARTRITIS REUMATOIDE

QUISTES SUBCONDRALES

Las lesiones radiolúcidas únicas o múltiples localizadas en las porciones subcondrales de las
articulaciones, de bordes bien definidos o esclerosos y que se encuentran rodeadas por hueso de apariencia
normal se les conoce como quistes óseos, o seudoquistes subarticulares. La denominación de quiste no es del
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todo adecuada, ya que por definición el término quiste implica una lesión cavitaria con un recubrimiento y no en
todos los casos son uniformemente cavitarios.
Pueden ser debidos a una invaginación del sinovio dentro del hueso o bien a una contusión ósea.
Suelen acompañar a diversos padecimientos articulares y no representa un hallazgo patognomónico en ningún
caso. En al osteoartrosis es frecuente la formación de quistes que aparecen por debajo de la zona de mayor
desgaste del cartílago articular. Por lo general se acompaña de las anormalidades que caracterizan el patrón
radiográfico fundamental de la osteoartrosis esclerosis ósea, osteofitos y disminución asimétrica del espacio
articular.

ESCLEROSIS OSEA

La esclerosis o eburnificación del hueso subcondral constituye un hallazgo fundamental de la

Osteoartrosis. Aparece en la zona de mayor desgaste de la articulación, se asocia con una disminución del
espacio articular, quistes subcondrales y la formación de osteofitos. Es especialmente evidente en la artrosis de
las articulaciones coxofemorales y de las rodillas, en donde la zona de incremento de la densidad ósea
radiológica se extiende a una distancia considerable de la interlínea articular. Una esclerosis ósea intensa es
características de la enfermedad articular neuropática o neuroartropatía, especialmente la sífilis y en la
siringomielia. La esclerosis ósea que afecta a la totalidad de una falange se le denomina”falange de marfil” y es
característica de la artritis psoriásica.

OSTEOFITOS

La formación de osteofitos es el hallazgo más característico de la osteoartrosis; de hecho, su presencia

motivó la antigua denominación empleada para describir ésta entidad, artritis hipertrófica. Generalmente
comienza como un pequeño borde o ribete de hueso que sobresale del margen articular; estas excrecencias
óseas en general nacen a unos milímetros del borde articular, tienen un tamaño variable, desde unos cuantos
milímetros hasta algunos centímetros, son de forma triangular. De acuerdo a su localización se dividen en
marginales y centrales. Los marginales representan la variedad más común, y se observan en las porciones
periféricas de las articulaciones. Los osteofitos centrales son una manifestación menos reconocida de la
osteoartrosis. Es el resultado de un fenómeno reparador de osificación endocondral, por lo que se presentan
en zonas donde exista cartílago articular.
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OSTEOARTROSIS LUMBAR
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ZONAS CLAVES DE LOCALIZACIÓN DE LOS PADECIMIENTOS ARTICULARES

Además del patrón radiográfico característico de cada uno de los padecimientos articulares, la
distribución de las anormalidades en el esqueleto apendicular y axial es importante lograr un diagnóstico
preciso. Los diferentes padecimientos articulares tienen la predilección por afectar o respetar ciertas zonas, por
lo que el médico además de la morfología de las lesiones articulares ha de conocer las zonas claves de
localización características de las distintas enfermedades articulares.

MANO

Las articulaciones de los dedos de la mano, son las metacarpofalángicas, las interfalángicas proximales
y distales y la interfalángica del primer dedo.
La artritis reumatoide afecta predominantemente a las articulaciones metacarpofalángica,
interfalángicas proximales y la interfalángica del pulgar y respeta las distales. La osteoartrosis afecta en orden
decreciente de frecuencia e intensidad las articulaciones interfalángicas distales, interfalángicas proximales y
pocas veces las metacarpofalángicas. La osteoartrosis erosiva afecta con mayor frecuencia las articulaciones
interfalángicas distales y proximales. La enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de calcio
dihidratado produce alteraciones estructurales que predominan en las metacarpofalángicas, aunque pueden
observar alteraciones semejantes, pero menos evidentes en las interfalángicas. La artropatía gotosa puede
afectar todas las articulaciones de los dedos, pero una de las claves para su diagnóstico es encontrar
articulaciones muy afectadas que alternan con articulaciones prácticamente normales.

CARPO
No es una articulación única, sino que consta de múltiples huesos que se articulan entre sí conformando
diversas articulaciones pequeñas y varios compartimientos que se encuentran anatómicamente separados o
sellados por medio de pequeños ligamentos interóseos. La artritis reumatoide afecta todos los compartimientos
del carpo. Son particularmente características las erosiones a nivel del proceso estiloideo cubital. La
enfermedad articular degenerativa, producen alteraciones exclusivamente en la zona trapecio-escafoidea y en
la primera articulación carpometacarpiana. La gota produce alteraciones en todos los compartimientos, aunque
el más afectado suele ser el carpo-metarcarpiano común. La enfermedad por depósito de cristales de
pirofosfato dihidratado suele predominar en la primera fila de huesos del carpo y los compartimientos más
afectados son el radiocarpiano y mediocarpiano; Además puede haber calcificaciones cartilaginosas a estos

OSTEARTROSIS DE LA 1a. CMC

niveles. (condrocalcinosis).

RODILLA
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Para fines didácticos dividiremos la rodilla en tres espacios o compartimientos: el femorotibial interno, el
femorotibial externo y el patelofemoral. Aunque todos forman parte de la articulación de la rodilla, algunas
enfermedades predominan en uno u otro compartimiento. En la artritis reumatoide y otras enfermedades
sinoviales inflamatorias, se produce una pérdida simétrica del espacio articular de los espacios femorotibiales
interno y externos, esta alteración suele combinarse con facción del espacio patelofemoral, por lo que es
frecuente la participación de los tres compartimientos de la rodilla. La osteoartrosis produce un pinzamiento o
disminución del espacio articular asimétrico. El espacio femorotibial interno o medial es el que se afecta con
mayor frecuencia, mientras que el femorotibial externo o lateral suele estar intacto, el compartimiento
patelofemoral está frecuentemente, afectado.

OA DE LOS COMPARTIMIENTOS
FEMOROTIBIALES INTERNOS

COXOFEMORAL

La articulación de la cadera es una articulación única, En ciertos padecimientos articulares muestran la

tendencia a disminuir su espacio articular en zonas específicas por lo que la dividiremos arbitrariamente en dos
áreas en donde se puede evidenciar una disminución del espacio articular:
Superior, que corresponde a la zona supero-externa de la articulación. En este caso la disminución del
espacio articular es precisamente en la zona superior y externa, por lo que la cabeza femoral migra hacia arriba
y hacia fuera con respecto al acetábulo.
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Axial, cuando existe una disminución del espacio articular concéntrico o simétrico, por lo que el espacio
articular se ve disminuido por igual en todos los sectores. En la artritis reumatoide es característico el
pinzamiento o disminución del espacio articular hacia la zona axial, por lo que la cabeza femoral se ve
impactada sobre la parte central de la cavidad acetabular, que puede conducir a protrusión acetabular. En la
osteoartrosis, la pérdida del espacio articular se produce predominantemente hacia la zona superior de la
articulación, por lo que la cabeza femoral se desplaza en dirección supero-externa con respecto al acetábulo, es
precisamente esta zona la que mayor carga soporta y el cartílago articular de esta área se encuentra
desgastado.

ARTICULACIONES SACROILIACAS

ARTRITIS REUMATOIDE CON PROTRUSIO

ACETABULAR

Estas se encuentran situadas profundamente, tienen una trayectoria oblicua, sus dos tercios inferiores
poseen un recubrimiento sinovial, mientras que su tercio superior carece del mismo; poseen una serie de
irregularidades normales, mismas que son predominantes en los niños. Estos hechos dificultan su exploración
radiográfica y la adecuada interpretación, por lo que cuando se desea obtener una evaluación específica es
necesario tomar otras proyecciones. Diferentes enfermedades reumáticas, sobre todo las espondiloartropatías
seronegativas, producen erosiones y esclerosis de las superficies articulares del hueso iliaco y del sacro, o bien
disminución o ensanchamiento de su espacio articular. Pueden acompañarse o no de anquilosis ósea
intraarticular, por lo que la clave del diagnóstico diferencial está constituida por la distribución de las
alteraciones. Los cambios pueden ser bilaterales y simétricos, como en al espondilitis anquilosante o bien
bilaterales y asimétricos como en la artritis psoriásica y en el síndrome de Reiter. La afección unilateral siempre
es sugestiva de un proceso infeccioso, aunque puede ser un signo inicial de cualquiera de las
espondiloartropatías seronegativas.
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SACROILEITIS BILATERAL EN UN PACIENTE

CON ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

COLUMNA VERTEBRAL
En la columna puede encontrarse una disminución del espacio intervertebral típico de enfermedad
degenerativa, donde se puede afectar alguno de los segmentos del disco intervertebral, esto es al anillo fibroso
o al núcleo pulposo.
En la artritis reumatoide el segmento cervical es él mas comúnmente afectado. Las anormalidades se
caracterizan por una disminución en la altura del disco intervertebral. Esta enfermedad no se acompaña
primariamente de osteofitos. La subluxación subaxiales son frecuentemente observadas siendo mejor
demostradas en radiografías laterales de columna cervical o con proyecciones especiales.
Él diagnóstico diferencial de la disminución del espacio intervertebral e irregularidades de los cuerpos
vertebrales adyacentes incluye traumatismos, hernias discales y la enfermedad por deposito de pirofosfato
cálcico.
Los cambios degenerativos del anillo fibroso conducen a la formación de una amplia osteofitosis
vertebral. Se caracterizan por poseer una configuración triangular, bien definidos, nacer a unos milímetros de la
unión disco/vertebral, inicialmente tienen una dirección o trayectoria horizontal y posteriormente tienden a la
verticalización.

La espondilitis anquilosante cursa con un tipo

de excrecencias ósea denominadas sindesmofitos,
esto se distinguen radiográficamente por la presencia
de una espícula ósea delgada, de trayectoria vertical,
que tiene su origen en el vértice o arista de un cuerpo
vertebral y se extiende de un cuerpo vertebral a otro,
produciendo fusión o anquilosis de los cuerpos
vertebrales. Otros hallazgos radiográficos
característicos de la espondilitis anquilosante incluyen,
las esquinas brillantes, que representan una esclerosis
reactiva que se localiza en los ángulos anteriores de
los cuerpos vertebrales. La cuadratura de los cuerpos
vertebrales, debida a la perdida de la concavidad
normalmente presente (signo de romano). Calcificación
u osificación de los ligamentos interespinosos y
supraespinosos. La extensa formación de hueso que
caracteriza a este padecimiento da a la columna la
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apariencia de ”caña de bambú” con segmentos fusionados y un contorno ondulante.

SIGNOS RADIOGRAFICOS CARACTERISTICOS DE LAS DIFERENTES ARTRITIS

ARTRITIS REUMATOIDE
Inflamación con erosiones marginales, simétrica con angostamiento uniforme del espacio articular.
Aumento de tejidos blandos y osteoporosis yuxtaarticular. Los sitios que se ven afectados con mayor
frecuencia son las articulaciones pequeñas de las manos y pies (MCF, IFP, muñecas y MTF) y columna
vertebral cervical. Los nódulos blandos no se calcifican. Deformidades en cuello de cisne y desviación cubital.
En ocasiones anquilosis.

ARTROPATIA DEGENERATIVA (OSTEOARTROSIS)

Angostamiento irregular del espacio articular, esclerosis subcondral, osteofitos marginales y quistes.
Los sitios más comunes son las articulaciones DIP, PIP, primera CMC, rodillas, cadera y columna vertebral.

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
Sacroíleitis bilateral simétrica con anquilosis. Los sindesmofitos marginales delgados y bilaterales de la
columna vertebral pueden causar fusión raquídea (espina de bambú).

GOTA
Erosiones con bordes colgantes o sacabocados escleróticos. Preservación del espacio articular. Tofos
de tejidos blandos con aumento del mismo en ocasiones calcificaciones.
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ARTRITIS REUMATOIDE

Definición
La artritis reumatoide es un trastorno inflamatorio crónico, sistémico, de etiología desconocida que se caracteriza

por afectar predominante las articulaciones diartrodiales. El sitio primario de afección es en la membrana sinovial, la cual se

inflama, prolifera, y forma el “Pannus” el cual invade el cartílago, el hueso, ligamentos y tendones.

Comúnmente, el factor reumatoide es positivo y se acompaña de manifestaciones extraarticulares, aunque la

artritis es la principal manifestación. Se denomina artritis reumatoide del adulto cuando la artritis ocurre después
de los 16 años de edad.

Epidemiología:
Es una enfermedad de distribución mundial, que afecta a todas las razas; tiene una prevalencia de 1%
de la población general adulta, pero varía de 0.1% en areas rurales de Africa hasta 5% en Indios Pima y
Chippewa (1). Su pico de máxima incidencia es entre los 35-45 años de edad y afecta a las mujeres mas
frecuentemente 3:1. En mujeres de mas de 65 años de edad la prevalencia puede llegar a 5%.

Etiopatogenia:
La etiología es desconocida; sin embargo, probablemente se deba a una mezcla de factores genéticos,
hormonales y ambientales. Se ha visto una asociación con el HLA DR4 y HLA DR1.
Entre los factores ambientales se incluyen agentes infecciosos como micoplasma, retrovirus, parvovirus, virus
de Epstein-Barr entre otros.
El resultado es que a través de la intervención de factores humorales y celulares, particularmente linfocitos T
CD4, se inicia un proceso en el cual las moléculas mediadoras de la inflamación como prostaglandinas,
tromboxanos, citocinas, factores de crecimiento, moléculas de adhesión y metaloproteasas, atraen y activan
células de la sangre periférica, produciendo proliferación y activación de los sinoviocitos, invadiendo y
destruyendo el cartílago articular, el hueso subcondral, tendones y ligamentos.

CUADRO CLINICO:
El comienzo de la enfermedad usualmente es insidioso en el transcurso de días o semanas, con fatiga,
malestar general, artralgias y mialgias difusas e incluso puede haber fiebre de bajo grado antes de la aparición
de la artritis franca. La rigidez matutina en manos es un dato frecuente y típico y usualmente sin tratamiento es
mayor de 1 hora. Cuando aparece la artritis con todos los signos de inflamación articular, es decir dolor,
derrame articular, aumento de temperatura local y limitación funcional, las áreas mas afectadas son las manos,
siendo las articulaciones metacarpofalángicas y las muñecas las mas frecuentemente afectadas en forma
bilateral y típicamente simétrica. Todas las articulaciones que tengan membrana sinovial pueden ser afectadas,
pero las grandes articulaciones habitualmente se afectan después de las pequeñas articulaciones. La artritis
tiende a ser aditiva, esto es que al inicio puede haber solo unas pocas articulaciones afectadas y
posteriormente progresar a forma poliarticular en el transcurso de pocas semanas o meses (2-4).
A la exploración física, apreciaremos el aumento de volumen en las articulaciones IFP, MCF y muñecas,
además notaremos que la fuerza de prensión de sus manos esta muy disminuida, y en los casos más crónicos
observaremos atrofia de los músculos interóseos del dorso de la mano, con deformidades tales como
desviación cubital de las manos por subluxación de las articulaciones MCF´s , también puede haber
deformidad en “cuello de cisne” causada por la contracción de los flexores de las metacarpofalángicas(MCF), lo
cual produce contractura en flexión de la región MCF, hiperextensión de las IFP y flexión de las interfalángicas
dístales(IFD). Entre 1-5% puede encontrarse signos y síntomas del Síndrome del túnel carpiano.
La deformidad en Butonniere o “en botón de camisa” se caracteriza por flexión de las IFP e hiperextensión de
las IFD y es causada por una debilidad del retináculo central del tendón extensor extrínseco y un
desplazamiento palmar de las bandas laterales (5).
También puede haber complicaciones en los casos más severos y crónicos como neuropatías por atrapamiento,
tenosinovitis, ruptura de tendones, subluxación atloidoaxoidea (10).
Un dato muy típico en los casos crónicos de AR es la limitación o anquilosis de las muñecas en forma
bilateral, dato que es extremadamente raro en otros tipos de artritis. Otro dato típico es la afección de las
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articulaciones temporomandibulares en forma bilateral pero ésta es poco frecuente y ocurre solo en un 20-30%
de los casos. Las articulaciones acromioclaviculares también pueden verse afectadas (6)

La artritis reumatoide puede cursar con manifestaciones extraarticulares, de las cuales lo más frecuente
son los nódulos reumatoides en un 20-35% de los pacientes, quienes son típicamente positivos para el factor
reumatoide y tienen una enfermedad muy agresiva. No son dolorosos y tienden a presentarse en las superficies
extensoras de los antebrazos, en la bursa del olécranon, sobre las articulaciones y sitios de presión.
Otras manifestaciones extraarticulares son: epiescleritis, escleritis, Síndrome de Sjögren secundario,
escleromalacia a nivel ocular; también menos frecuentemente puede haber fibrosis pulmonar, Síndrome de
Caplan, serositis, neuropatía periférica, mononeuritis múltiple, vasculitis reumatoide.
La enfermedad raramente entra en remisión. En un estudio con 191 pacientes que recibieron inductores de
remisión desde el primer año de la enfermedad 25% lograron la remisión después de 3 años de tratamiento(7);
esto es mas probable si se hace un diagnóstico temprano ahora con la ayuda de los anticuerpos antipéptidos
citrulinados (7)

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.
Existen diversos padecimientos que deben tomarse en cuenta entre ellos: Lupus eritematoso sistémico,
otras colagenopatías, las espondiloartropatías seronegativas, la gota poliarticular y la osteoartrosis.
Los clínicos debemos considerar otro diagnóstico antes que AR cuando el paciente presenta una artritis
asimétrica, una artritis que predomine en las grandes articulaciones o que inicie en miembros inferiores, dolor
lumbar, si existe enfermedad renal, fotosensibilidad, serositis, factor reumatoide negativo, leucopenia,
hipocomplementemia o ausencia de erosiones en las radiografías después de muchos meses de enfermedad
articular.

LABORATORIO:
Puede haber anemia propia de las enfermedades crónicas que mejorará a medida que la artritis
entre en remisión, puede haber trombocitosis secundaria a la actividad inflamatoria, los leucocitos son
normales, pero puede haber leucopenia en los casos de Síndrome de Felty (Leucopenia con neutropenia,
esplenomegalia y artritis), la velocidad de sedimentación globular esta elevada y la proteína C reactiva alta
como consecuencia del proceso inflamatorio. El factor reumatoide es positivo en el 70% de los casos al inicio y
en un 85% después de 2 años de inicio de la enfermedad. Un título significativo es un valor igual o mayor a
1:64. Hay dos formas de medir el factor reumatoide la más común es por el método de la Fijación de látex y la
segunda es con el uso de eritrocitos de carnero(método de Waaler Rose). Debemos recordar que el factor
reumatoide puede estar presente en el 5% de la población general, y en 20% de los ancianos, así como en
varios padecimientos asociados con inflamación crónica o neoplasias, sin que necesariamente indique AR.

RADIOLOGIA:
Las manifestaciones radiológicas de AR se dividen en 4 etapas:
I. Aumento de tejidos blandos
II. Osteoporosis yuxta-articular y disminución de los espacios articulares
III. Erosiones óseas marginales y quistes óseos.
IV. Anquilosis ósea y/o deformidades.

Los cambios son mas aparentes en las radiografías AP de manos o de pies. En manos los cambios son mas
aparentes en los carpos, MCF, IFP. Las articulaciones interfalángicas dístales son usualmente respetadas o
poco frecuentemente afectadas (9)
DIAGNOSTICO:
Se basa en los criterios de clasificación del American College of Rheumatology (1987) y para
diagnóstico se requieren 4 de los 7 criterios (8).

1. Rigidez matutina mayor de 1 hora.

2. Artritis de 3 o más áreas articulares
3. Artritis de manos(muñecas, MCF e IFP)
4. Artritis simétrica
5. Nódulos reumatoides.
6. Factor reumatoide positivo
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7. Cambios radiográficos

Los criterios clínicos 1-4 deberán estar presentes por al menos 6 semanas.

PRONOSTICO.
Aproximadamente un 70% de pacientes tienen una enfermedad progresiva y la mayor parte de las
erosiones se instalan en los primeros 2 años de la enfermedad
La artritis reumatoide es una enfermedad grave que acorta las expectativas de vida de los pacientes y
les ocasiona grandes limitaciones. Un 50% de pacientes estarán en una clase funcional III o IV(severamente
incapacitados), dentro de diez años y un 90% a 30 años del inicio de la enfermedad. Además la tasa de
mortalidad a 5-10 años es de 2-2.5 veces mayor que una población similar en edad y sexo sin AR, y
comparable a la enfermedad de Hodgkin y la enfermedad coronaria en muchos casos. Los marcadores de mal
pronóstico son manifestaciones extraarticulares especialmente nódulos reumatoides y vasculitis, factor
reumatoide positivo, erosiones radiológicas, HLA DR4 positivo, VSG o Proteína C reactiva persistentemente
elevados entre otros.

TRATAMIENTO:
Es multidisciplinario, incluye medicamentos, fisioterapia, rehabilitación, apoyo psicológico, educación y
en ocasiones, procedimientos quirúrgicos.
Las metas del tratamiento son: controlar la actividad inflamatoria, aliviar el dolor, mantener la funcionalidad,
maximizar la calidad de vida y disminuir la progresión del daño articular (11).
Los medicamentos disponibles hasta el momento para este fin son:
A. Antiinflamatorios no esteroideos
B. Glucocorticoides
C. Inductores de remisión

ANTIINFLAMATORIOS NO ESTEROIDEOS(AINES).
Estos medicamentos suprimen los síntomas de inflamación, el dolor, pero no retardan la progresión de
la enfermedad. Hay varias formas de agruparlos una de ellas es clasificarlos como derivados ácidos y no
ácidos(Estos últimos como el nabumetone y el nimesulide). Los derivados ácidos son:
I. Salicilatos
A. Acetilados: ácido acetil-salicílico
B. No acetilados: Diflunisal

II. No salicilatos.
A. Derivados del ácido propiónico: naproxén, ibuprofén, ácido tiaprofénico.
B. Derivados del ácido indolacético: indometacina, sulindac, tolmetin.
C. Derivados del ácido arylacético: Diclofenac, aceclofenac.
D. Oxicams: piroxicam, tenoxicam, meloxicam
E. Pirazolonas: Fenilbutazona.
F. Acido antranílico: ácido mefenámico.

Otra clasificación consiste en dividirlos según su mecanismo de acción en:

I. Inhibidores selectivos de la ciclooxigenasa 2 “COX-2”: Meloxicam, y los llamados “COXIBS” que son:
Celocoxib, Rofecoxib, Etoricoxib, Valdecoxib, y los cuales tienen mayor selectividad inhibitoria de la
COX-2
II. No selectivos(Inhiben tanto COX-2 como COX-I): La mayor parte de los AINES existentes, aunque
ciertos medicamentos como el nabumetone, nimesulide y el sulindaco tiene una cierta tendencia a
inhibir preferentemente la COX-2 que se pierde cuando se aumenta la dosis antiinflamatoria.

Hace pocos años se describió la presencia de 2 isoenzimas de la ciclooxigenasa, la COX-1 la cual se encuentra
desempeñando funciones fisiológicas y de protección en estomago, intestino, cerebro, riñón y plaquetas. Y la
COX-2 la cual es una enzima inducible que es estimulada durante los procesos inflamatorios.
El objetivo de los nuevos antiinflamatorios es inhibir la COX-2 y dejar intacta la COX-1 y de esta manera evitar
los efectos secundarios indeseables como los problemas gástricos, retención de líquidos, efectos
antiplaquetarios etc.
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Desde luego lo ideal sería utilizar los medicamentos selectivos que inhiben la COX-2, identificar factores
de riesgo para efectos adversos en nuestros pacientes y usar las dosis correctas antiinflamatorios y no utilizar
dosis subóptimas que solo pudieran ser analgésicas mas no antiinflamatorias. También hay que tener en cuenta
los medicamentos concomitantes que usa nuestro paciente como anticoagulantes orales, digoxina,
hipoglucemiantes orales, diuréticos, betabloqueadores, difenilhidantoína y litio, y ser muy cuidadosos en este
aspecto.
Una recomendación de la FDA en vista del reporte de eventos adversos cardiovasculares mayor a lo esperado
con los COXIBS es que se debe dar aspirina a dosis bajas(82 mg/día) a aquellos pacientes que tengas factores
de riesgo cardiovascular, aunque es probable que al hacer esto también aumentes los eventos adversos
gastrointestinales sobre todo de sangrado gastrointestinal.
Los AINES tienen un efecto analgésico inmediato que va desde 24 minutos a 4 horas, pero el efecto
antiinflamatorio óptimo puede necesitar hasta 2 semanas, no es conveniente combinar dos o más AINES, ni
tampoco combinar AINES con esteroides ya que las complicaciones gástricas se multiplican, durante la
lactancia o el embarazo pueden utilizarse diclofenac o ibuprofén. Si un paciente tiene factores de riesgo para
problemas gástricos deberemos usar misoprostol o inhibidores de bomba de protones; aunque los
bloqueadores H2 pudieran ser una alternativa tienen mas efecto protector a nivel duodenal y muy poca
protección gástrica.

GLUCOCORTICOIDES.
Son los antiinflamatorios más potentes. Tienen diversos efectos según su dosis, a dosis bajas como 10-
15 mg/día de prednisona o su equivalente su efecto es principalmente antiinflamatorio, arriba de 30mg/día son
inmunosupresores.
En la mayor parte de los casos de AR, pretendemos un efecto antiinflamatorio y se puede conseguir con dosis
bajas de 7.5 a 10 mg/día de prednisona. Siempre que usemos glucocorticoides deberemos incluir un inductor
de remisión a fin de que los esteroides se puedan “destetar” posteriormente.

Recuerde siempre que las indicaciones para usar esteroides son:

1. Uso previo de esteroides por tiempo prolongado: A fin de evitar una crisis de insuficiencia suprarrenal aguda
y exacerbación de los síntomas de AR.
2. Indicación “Puente”: Mientras esperamos el efecto de determinado inductor de remisión
3. Social: Hay ocasiones en las cuales el paciente con AR es el jefe de una familia y el único sostén de la
casa, de tal manera que es crítico que con la mayor brevedad esté en condiciones de volver a ser
productivo.
4. Manifestaciones extraarticulares graves como mononeuritis múltiple, vasculitis necrotizante, escleromalacia
perforante etc.
5. Ultimo recurso.

Es conveniente asegurar un aporte adecuado de Calcio de cuando menos 1 gramo diario y 400 U. De vitamina
D, a fin de reducir la posibilidad de desarrollo de Osteoporosis por esteroides. Si la paciente va a recibir
corticoesteroides es conveniente tener una lista de que otros factores de riesgo para Osteoporosis tiene y
solicitarle una Densitometría ósea, y si esta muestra Osteopenia marcada u osteoporosis debemos dar un
agente antiresortivo del tipo de los bifosfonatos(ve Capítulo de Osteoporosis) y puede ser Alendronato
(Fosamax) o Risendronato(Actonel), también revisar, si es el caso de una mujer menopáusica o
posmenopáusica, el uso de reemplazo hormonal estrogénico.
Otra buena opción en lugar de prednisona es el Deflazacort el cual tiene menos efectos secundarios. Su
equivalente es 6-7.5 mg de deflazacort = 5mg de prednisona.
Los esteroides intraarticulares los usaremos juiciosamente por actividad monoarticular persistente, permitiendo
un mínimo de 3 meses entre una infiltración y otra y no más de 3 ocasiones una misma articulación.

INDUCTORES DE REMISION:
El objetivo más importante del tratamiento de la AR es evitar la destrucción articular. Si bien hay
algunos autores que dudan de la capacidad de éstos fármacos, es indudable que su empleo está asociado con
una significativa disminución de la incapacidad a largo plazo, y sin ninguna duda la inmensa mayoría de los
pacientes deben recibir el beneficio de estos medicamentos en etapas tempranas del padecimiento, ya que los
mayores daños de la enfermedad son en los primeros dos años.
Estos medicamentos tienen ciertas características:
1. Tienen el potencial de detener la progresión clínica y radiológica de la enfermedad.
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2. No son analgésicos
3. Tienen un período de latencia de varias semanas antes de observarse beneficio.
4. Mecanismo de acción desconocido.

Las indicaciones para usarlos son:

1. Falta de respuesta a los AINES en 4-6 semanas (Persisten Criterios de actividad de la ACR).
2. Enfermedad erosiva.
3. Manifestaciones extraarticulares.
4. Marcadores de mal pronóstico como FR positivo, nódulos reumatoides.

Los principales inductores de remisión son:

1. Antipalúdicos:
a. Cloroquina(Aralén) a 3-5 mg/kg./día.
b. Hidroxicloroquina(Plaquenil) 5-7 mg/kg./día.
Tienen un período de latencia de 2 a 4 meses. Los efectos colaterales más comunes son gastrointestinales
y cutáneos. El efecto mas temido es la retinopatía la cual se puede prevenir enviando los pacientes al
oftalmólogo cada 6 meses. El apego al fármaco es alto con una tasa de deserciones muy baja y el porcentaje
de eficacia es de alrededor de 60-70%.
2. Metotrexate.
Es un medicamento inhibidor de la síntesis del ácido fólico, utilizado como antineoplásico, pero a dosis
bajas es uno de los inductores de remisión mas usados por su rapidez de acción y eficacia. Se usa en dosis
de 7.5 a 25 mg por semana por vía oral o intramuscular. Los efectos secundarios incluyen: nauseas,
diarrea, dolor abdominal, estomatitis, alopecia etc. pero los mas temidos son la Hepatitis, la fibrosis hepática
y en raras ocasiones la Cirrosis hepática, además toxicidad medular y Neumonitis grave. Debe tomarse Rx.
Tórax, biometría hemática, creatinina y pruebas de Función hepática al inicio del tratamiento y
posteriormente cada 4 semanas una BH y cada 8-12 semanas Creatinina y Pruebas de función hepática.
3. Penicilamina.
Es un derivado de la penicilina, también es un agente quelante. Para AR se administra por vía oral, en
ayunas, con agua y se debe dejar pasar 30-60 minutos antes de consumir alimentos. Hay que iniciar con
dosis muy bajas de 150 mg/día y se aumenta la dosis ½ tableta(150mg) cada mes hasta lograr al 4º o 5º
mes la dosis completa terapéutica de 600-900 mg/día.
Los efectos secundarios más comunes son: erupción cutánea, estomatitis, disgeusia, y los mas graves
proteinuria, mielosupresión, anemia aplásica y fenómenos autoinmunes como miastenia gravis, lupus por
drogas, pénfigo y polimiositis. Deberán monitorearse una biometría hemática y un parcial de orina al menos
cada 4 semanas. Hay un índice de deserción por ineficacia o efectos secundarios del 20-50%.
4. Sulfasalazina.
Se administra por vía oral en dosis de 2-3 gr./día, pero debe iniciarse con una dosis de 500mg/día e ir
incrementándola gradualmente. Tiene un período de latencia de 2-3 meses.
Sus efectos secundarios son nauseas, vómitos, dolor abdominal, menos frecuentemente mielosupresión y
alteraciones de la función hepática. Tasa de deserción 20-30%.
5. Compuestos de Oro:
a. Tiomalato sódico de oro. Dosis 50mg IM semanal (Discontinuado)
b. Aurotioglucosa. Dosis 50mg IM semanal
c. Auranofin. Dosis 6mg/día vía oral(Discontinuado)

Tienen un período de latencia de 4-6 meses. Sus efectos secundarios mas comunes son erupción cutánea,
estomatitis, mielosupresión, proteinuria, toxicidad pulmonar y en el caso del Auranofin la diarrea.
Antes de cada aplicación IM deberá monitorizarse la orina por la presencia de proteinuria y una BH cada 2-
4 semanas.
6. Ciclosporina
Este inhibidor de la síntesis y liberación de interleucina-2, es utilizado ampliamente en medicina de
transplantes y en algunas enfermedades autoinmunes, es un eficaz inductor de remisión en AR. La dosis
para AR es de 2.5-5 mg/kg./día. Su período de latencia es de 1-2 meses. Sus efectos secundarios mas
comunes son: hiperplasia gingival, hipertricosis, síntomas gastrointestinales, hipertensión arterial y
nefrotoxicidad. Debe vigilarse estrechamente la tensión arterial y la función renal.
7. Leflunomida(ARAVA)
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Es una nueva clase de inductores de remisión recientemente aprobado por la FDA y el cual tiene una
eficacia similar a Metotrexate y a Sulfasalazina en controlar los signos y síntomas de la Artritis reumatoide y
retarda la progresión y aparición de nuevas erosiones óseas. La respuesta clínica se observa a partir de las
4 semanas y alcanza su pico de máxima acción entre 3 y 6 meses.
Los eventos adversos mas comunes son diarrea, elevación de enzimas hepáticas, rash y alopecia. Un 15%
de los pacientes tratados con ARAVA discontinuaron el tratamiento debido a efectos adversos.
El mecanismo de acción de este medicamento es inhibiendo la síntesis de pirimidinas por bloquear la
acción de la dehidroorotato-deshidrogenasa(sus siglas en ingles son DHODH), esta es una enzima
mitocondrial involucrada en las síntesis de novo de la pirimidina Uridina. La dosis es de 100 mg/día por 3
días y posteriormente 20 mg/día por vía oral. Tiene una vida media larga de eliminación de 16 días. Está
contraindicado su uso durante el embarazo y en caso de que la paciente quiera embarazarse o resulte
embarazada requiere el uso de colestiramina a fin de capturar y eliminar el medicamento durante su
recirculación enterohepática.
8. AGENTES BIOLOGICOS: Hasta el momento los medicamentos más potentes que están disponibles y que
han logrado mejorías superiores a Metotrexate y altos índices de mejoría de los índices de actividad de la
ACR70.
Uno de estos medicamentos es el Etanercept(ENBREL). No es un anticuerpo monoclonal, sino que se trata
de una nueva generación de compuestos llamados proteínas de fusión, fabricadas con dos moléculas
proteicas de receptor P75 del factor de necrosis tumoral unidas por una fracción Fc de una IgG1 humana.
Es una nueva clase de inductores de remisión recientemente aprobados por la FDA para tratamiento de la
artritis reumatoide y el 16 de enero del 2002 fue el primer medicamento de los de su tipo que se aprobó
para tratamiento de la Artritis Psoriásica y en marzo 4 del 2002 los “ aprobó para múltiples usos” incluyendo
a la Artritis reumatoide Juvenil. Su mecanismo de acción es bloquear la acción del factor de necrosis
tumoral, tiene una gran potencia para controlar los signos de inflamación articular de la AR, se aplican 25
mg. por vía subcutánea 2 veces por semana y en ARJ se da a 12.5 mg dos veces por semana SC.
Aparentemente no altera la inmunocompetencia y tiene un período de latencia corto de 1-10 semanas. Su
limitante es su costo, aproximadamente 14,000 dlls. americanos por año.
Otra opción de los agentes biológicos son anticuerpos monoclonales contra el factor de necrosis tumoral
Ac Mo anti-TNF llamado Infliximab (Remicade) este último ya disponible se administra por vía IV, tiene
una vida mucho mas larga y puede ser suficiente administrarlo cada dos meses. La dosis es de 3 mg/kg IV
inicialmente, después se repite la dosis a las 2, 4 y 8 semanas de la dosis inicial y entonces si hay
respuesta puede darse cada dos meses IV. El costo es similar al anterior. Se usa combinado con
Metotrexate pero en ocasiones se puede usar solo.
También ha sido aprobado otro anticuerpo monoclonal llamado Adalimumab (Humira) el cual se aplica
subcutánamente a dosis de 40 mg cada dos semanas.
Se ha reportado que producen un aumento en la incidencia de anticuerpos antinucleares e incluso de
anticuerpos Anti-DNA.
Estos medicamentos anti-TNF también se están empleando actualmente en otras patologías como CUCI ,
enfermedad de Crohn y en Espondiloartropatías seronegativas sobre todo psoriasis y espondilitis
anquilosante
También se encuentra disponible en Estados Unidos y pronto en México el antagonista recombinante
humano no glicosilado del receptor de la Interleucina-1 ( anti-IL-1 r ) también llamado ANAKINRA y
comercialmente KINERET, aprobado el 14 de noviembre del 2001 por la FDA para Artritis reumatoide
moderada a grave en pacientes de mas de 18 años de edad. Difiere del antagonista natural del IL-1r en
que tiene añadido un residuo de metionina en su porción aminoterminal. Fue producido por tecnología
recombinante del DNA en la bacteria [Link]. Viene en ampolletas precargadas de 1ml ( 100 mg). Actúa por
inhibición competitiva del receptor de la IL.1. Dosis 100 mg/día por vía subcutánea. Vigilancia: Monitoreo
de infecciones, BH mensual. Este medicamento ha mostrado ser útil en la prevención de la erosiones del
cartílago y del hueso. Es posible que los tratamientos dirigidos a los dos blancos más importantes hasta
ahora en el tratamiento de la AR y que son el bloqueo del TNF y de la IL-1 puedan emplearse en el futuro
en combinación, sin embargo, esto no ha sido aprobado, y de hecho se ha visto el doble de incidencia de
infecciones cuando se combinan ambas terapias, por lo que la combinación sería solo en casos
excepcionales con estrecho monitoreo. Es importante señalarles que recientemente se ha reportado un
aumento en la incidencia de infecciones fímicas o sepsis, en ocasiones fatales después del uso de los
agentes que actúan sobre el TNF. Es importante el escrutinio con Tele de tórax previa a su inicio, preguntar
en antecedentes familiares y personales por TBP. También recuerde que no debe iniciar Enbrel, Remicade
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o Humira ante la presencia de sepsis( crónica o localizada) o alergia a estos componentes. Ha que
descontinuar estos medicamentos ante una infección grave o sepsis.
Otros agentes biológicos con resultados prometedores en estudios fase III para artritis reumatoide son
Rituximab, abatacept.

9. Terapia combinada: En casos seleccionados en ocasiones es necesario usar combinaciones de dos o tres
inductores de remisión, principalmente para casos refractarios. Actualmente en el Consenso Mexicano para
el Tratamiento de la Artritis Reumatoide organizado por la Sociedad Mexicana de Reumatología y celebrado
en el 2001, se señaló que la terapia con un solo inductor de remisión solo es usada por menos del 25% de
los reumatólogos y ya que la AR es una enfermedad muy agresiva que acorta la vida y es progresiva, y
raramente se obtiene remisión completa con monoterapia, por lo que deberá usarse terapia combinada en
los casos de AR agresiva(con datos de mal pronóstico). Las combinaciones mas usadas en México son:
Cloroquina o Hidroxicloroquina + Metotrexate + Sulfasalazina
Metotrexate + Sulfasalazina.
Metotrexate + Azatioprina
Cloroquina+ Azatioprina+ Metotrexate
La cloroquina se usaba en diversas combinaciones, todavía hay pocos reumatólogos en México que usan
agentes biológicos, y esto es debido a su costo.
Las sales de oro se mencionó que son muy eficaces pero ya que no se venden en México, son raros los
pacientes con este inductor.

10. Agentes citotóxicos: Para algunos casos, muy seleccionados se ha usado ciclofosfamida o azatioprina,
requieren un control muy estricto.
11. Terapia Investigacional: Conforme se ha avanzado en el entendimiento de la inmunopatogénesis de la
artritis reumatoide se han desarrollado varios modificadores biológicos dirigidos contra componentes
específicos del sistema inmune, que afectan la producción o acción de citocinas, función de receptores de
adhesión o subgrupos de linfocitos T., citocinas o anti-linfocitos, la inducción de tolerancia a antígenos
artritogénicos, vacunación, administración oral de antígenos y otros biológicos.
Existe el interés en el uso de la Minociclina para el tratamiento de la AR, no solo por su efecto antibiótico
sino por sus efectos inmunomoduladores, existiendo algunos informes que han reportado beneficio clínico.
Para evaluar la eficacia de un tratamiento para artritis reumatoide se publicaron los llamados índices de mejoría
del Colegio Americano de Reumatología(ACR), llamado ACR 20, ACR50, ACR75. Esto significa el porcentaje
de mejoría obtenida antes y después de recibir el tratamiento a probar. Se obtiene de un promedio de 6
parámetros de actividad como número de articulaciones dolorosas, número de articulaciones inflamadas,
evaluación global del dolor por el paciente en una escala analógica del 0-100, evaluación global de la
enfermedad por el paciente, evaluación global de la enfermedad por el médico. Así como también en
parámetros de laboratorio como la VSG o la proteína C reactiva. Se dice que un medicamento es eficaz cuando
supera el ACR 20. El Metotrexate en monoterapia no alcanza el ACR 75 (12,13).
Para evaluar la remisión clínica de un paciente con AR existen CRITERIOS DE REMISION ya bien definidos, se
requieren un mínimo de 5 de los siguientes 6 criterios que deben ser llenados por al menos dos meses
consecutivos. Estos son:
1. Rigidez matutina no mayor de 15 minutos
2. No fatiga
3. No dolor articular
4. No dolor a la palpación o al movimiento
5. No inflamación de tejidos blandos a nivel articular o tendinoso
6. VSG menos de 30 mm/h en mujeres o menor de 20 mm/h en hombres.
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ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL

Se caracteriza por una inflamación crónica de la sinovial de causa desconocida que inicia en la infancia
antes de los 16 años de edad. Dentro de las artritis crónicas de la infancia la artritis reumatoide juvenil (ARJ) es
la más común y la que puede llegar a producir una gran discapacidad funcional en el niño.

Este padecimiento a su vez abarca al menos 3 subtipos principales cada uno con subsets dependiendo
de su presentación y el número de articulaciones afectadas durante los primeros 6 meses de inicio de la
enfermedad, estos subtipos son:
1. La pauciarticular u oligoarticular.
2. La poliarticular.
3. Sistémica o Enfermedad de Still.

Si estos subtipos son en realidad diferentes enfermedades o simplemente el resultado de una respuesta
diferente a diferentes causas o a un factor común hasta el momento se desconoce.

No existe ningún examen de laboratorio específico para el diagnóstico de este padecimiento y los
factores reumatoides (FR), los anticuerpos antinucleares (ANA) y ciertos HLA nos ayudan solo en la
clasificación de estos pacientes.

No hay predisposición genética ni familiar.

SUBTIPOS DE ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL:

Variedad Pauciarticular u Oligoarticular:

Ocurre en el 40% de los casos de ARJ.
Hay afectación por artritis en 4 o menos articulaciones. Se divide en varios subgrupos que son:
 Un subgrupo que se caracteriza por su inicio a edad temprana entre 1-3 años (usualmente antes de los
6 años de edad), preponderancia por las mujeres. Tienen anticuerpos antinucleares positivos y factor
reumatoide negativo. Se afectan principalmente muñecas, rodillas, tobillos, codos. Se respetan las
coxofemorales y las sacroiliacas y no hay síntomas sistémicos. Es la que se asocia con uveitis anterior
crónica (iridociclitis) la cual ocurre en el 10-50% de niños con esta variedad de ARJ. Generalmente
esta uveitis crónica es asintomática, e insidiosa, con gran potencial para daño ocular que incluye
queratopatía en banda, sinequías posteriores, formación de cataratas, glaucoma secundario e incluso
puede dar lugar a ceguera y esta uveitis aparece concomitantemente con la artritis pero puede aparecer
hasta 5-10 años después del inicio de la artritis. Ya que los niños no se quejan de síntomas oculares es
importante enviarlos con el oftalmólogo en forma periódica cada 6 meses para un examen minucioso
con lámpara de hendidura.
El diagnóstico diferencial principal en el grupo de niños con artritis oligoarticular es con las
espondiloartropatías seronegativas juveniles, sin embargo, en este grupo tanto el factor reumatoide
como los anticuerpos antinucleares son negativos, se asocian al HLA B27, hay historia familiar de
espondiloartropatías seronegativas o uveitis aguda anterior y la afección oligoarticular ocurre a una
edad un poco mayor, principalmente en el sexo masculino, la afección es principalmente de miembros
inferiores y es asimétrica puede haber afección de coxofemorales, puede haber dolor en sacroileacas y
aunque la sacroíleitis puede estar al inicio del padecimiento, esta es rara (<20%) y muchas veces en los
niños puede ser silenciosa u ocurrir tardíamente.
Algunos autores han encontrado que en las espondiloartropatías seronegativas de inicio infantil hay una
cierta predisposición por afectar el tarso de manera asimétrica con inflamación y anquilosis (tarsitis
anquilosante infantil).
Otro dato de ayuda muy importante y que nos puede hacer pensar en una espondiloartropatía, es la
presencia de entesopatías inflamatorias principalmente en las inserciones de la fascia plantar, los
tendones de Aquiles o los ligamentos infrapatelares.
Las espondiloartropatías seronegativas infantiles al igual que en los adultos también pueden estar
asociadas con uveitis aguda anterior.
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Variedad Poliarticular
Hay artritis de más de 4 articulaciones, sin síntomas sistémicos dramáticos. Ocurre en el 40% de
pacientes con ARJ.
 Los niños pueden tener malestar general, retardo en el crecimiento, pérdida de peso, febrícula y
anemia, el involucro de la columna cervical ocurre en las articulaciones apofisiarias de C2-C3 en esta
variedad y en la sistémica. Aunque es la variedad que más se parece a la artritis reumatoide del adulto
el factor reumatoide solo se detecta en el 15% de pacientes, la mayoría de los cuales tienen 8 años o
más de edad al inicio de esta variedad de ARJ. Los anticuerpos antinucleares son positivos en el 25-
40% de estos pacientes independientemente de si tienen el factor reumatoide positivo o negativo. Al
igual que los adultos los niños con factor reumatoide positivo tienen una artritis más agresiva, de peor
pronóstico y desarrollan nódulos reumatoides y vasculitis en comparación con aquellos en los cuales
tienen el FR negativo.
En los niños con ARJ puede haber sobrecrecimiento o retraso del crecimiento en los huesos largos y en
las epífisis como resultado de la inflamación articular. Puede haber además retardo en el crecimiento
generalizado y deformidades como micrognatia a consecuencia de la artritis temporomandibular.

Variedad de comienzo sistémico o Enfermedad de Still.

Forma el 20% de las ARJ, afecta por igual niños y niñas y puede empezar a cualquier edad durante la
infancia.
 Las manifestaciones principales son fiebre alta en picos y un rash evanescente color rosa salmón
centrípeto, linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia, pericarditis o derrames pleurales, fatiga,
atrofia muscular y pérdida de peso. Leucocitosis, trombocitosis y anemia puede ocurrir y los
anticuerpos antinucleares y el factor reumatoide son negativos.
Las manifestaciones sistémicas son usualmente autolimitadas y raramente ponen en peligro la vida del
paciente, aunque ocasionalmente las pericarditis, miocarditis o anemia importantes requieren de una
rápida intervención .
Los hallazgos musculoesqueléticos tempranos incluyen artralgias, mialgias y artritis transitoria los
cuales son más intensos durante la fiebre. La presentación es en “ataques de fiebre, rash y artritis” que
duran de días a meses de duración. El diagnóstico es difícil en las etapas iniciales cuando la artritis no
es muy obvia o no esta presente aún. En la mayoría de los casos de enfermedad de Still se
desarrollará una poliartritis crónica semanas a meses después del inicio de la enfermedad, aunque
algunas veces hasta años más tarde. Un 25% de pacientes continuarán con una poliartritis crónica y
severa que continuará una vez que los síntomas sistémicos desaparecieron. Alternativamente, algunos
niños podrán seguir experimentando los síntomas sistémicos en forma periódica junto a la artritis a
pesar de haber alcanzado la vida adulta.

DIAGNOSTICO
Deberá estar basado en la presencia de artritis en niños menores de 16 años de acuerdo a los criterios
revisados del Colegio Americano de Reumatología para el diagnóstico de ARJ y siempre deberán existir los
siguientes 2 datos:
A. Artritis persistente de al menos 6 semanas de duración en una o más articulaciones.
B. Exclusión de otras causas de artritis.

El subtipo será determinado por las manifestaciones durante los primeros 6 meses del padecimiento y
se deberá seguir llamando así en lo futuro, aunque después de este tiempo las manifestaciones semejen a otro
subtipo.
1. Comienzo Sistémico.
2. Comienzo pauciarticular (afección de 4 o menos articulaciones).
3. Comienzo poliarticular (afección de 5 o más articulaciones, pacientes con inicio sistémico se
excluyen de esta categoría.
Los subtipos de inicio pueden incluir los siguientes subsets.
1. Comienzo Sistémico
a. Poliartritis.
b. Oligoartritis.
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2. Comienzo pauciarticular.
a. Uveitis asociada a anticuerpos antinucleares positivos.
b. Factor reumatoide positivo.
c. Seronegativa.
d. No clasificada.
3. Comienzo poliarticular (afección de 5 o más articulaciones, pacientes con inicio sistémico se
excluyen de esta categoría.
a. Factor reumatoide positivo.
b. No clasificado.

Es muy importante descartar otras causas de artritis o de dolor articular sobre todo artritis reactivas,
espondiloartropatías seronegativas, neoplasias óseas, leucemias, etc.

TRATAMIENTO

Al igual que el tratamiento en la AR del adulto el objetivo es mejorar los síntomas, la función articular, la
fuerza muscular y la posición y evitar la destrucción articular y las deformidades.
Medicamentos: Aspirina en dosis de 80-90 mg/kg. peso con monitoreo de los niveles de Salicilatos ya
que en los niños es fácil que se alcancen niveles tóxicos sin que ellos nos puedan comentar por síntomas como
vértigo o sordera, el nivel ideal es de 18-25 mg%, niveles arriba de 30 mg% no mejoran el perfil terapéutico y
solo se incrementa la toxicidad.
La presencia del Síndrome de Raye el cual conlleva una alta morbilidad y mortalidad se ha asociado al
uso de aspirina durante ciertas infecciones virales como influenza o varicela, e inicia con vómitos y alteración
del estado de conciencia asociado a pruebas de función hepática alteradas.
Para niños que no responden después de 6-12 semanas o bien no toleran la aspirina se pueden usar
otros antiinflamatorios no esteroideos como Tolmetin, naproxén o fenoprofén. Para niños mayores de 14 años
se pueden usar los mismos antiinflamatorios que en el adulto.
Si no se obtiene una respuesta adecuada en 6-12 semanas con aspirina o antiinflamatorios no
esteroideos podemos usar medicamentos inductores de remisión al igual que en la artritis reumatoide del
adulto, principalmente metrotrexate, hidroxicloroquinas (Plaquenil), cloroquina (Aralen), sales de oro
intramuscular, sulfasalazina (Azulfidina) y D-penicilamina (Sufortan).
En casos muy agresivos y refractarios al tratamiento convencional deberán considerarse por el
especialista los tratamientos combinados con diversos inductores de remisión, así como inmunosupresores
solos o en combinación.
Aún no hay suficiente experiencia en ARJ con otros tipos de tratamientos experimentales usados en
artritis reumatoide.
Los corticoesteroides sistémicos están contraindicados de inicio en la ARJ excepto para poliartritis
severa como una indicación “puente” mientras funcionan los inductores de remisión o para aquellos casos con
enfermedad sistémica grave que no ha respondido a tratamiento más conservador. No hay indicación para usar
esteroides orales o intramusculares en niños con ARJ pauciarticular o en una variedad poliarticular leve. En
casos muy seleccionados, los esteroides intra-articulares son útiles sobre todo cuando es una sola la
articulación “problema” y usados de manera adjunta a la terapia estándar.
La iridociclitis debe ser vigilada y manejada en conjunto con el oftalmólogo, usualmente se maneja con
esteroides tópicos y midriáticos.
Deberá enviarse cada 6 meses al oftalmólogo a todos los pacientes con ARJ con factores de riesgo
para desarrollar uveitis.

Es muy importante cuestionarnos cuando la terapia estándar falla acerca de los siguientes:
¿Es el diagnóstico correcto? En ocasiones, el niño cursa con procesos infecciosos, mecánicos o malignos.
¿Es el medicamento y la dosis correcta?
¿Está el paciente en un programa de tratamiento multidisciplinario?
¿Hay apego al tratamiento en el paciente? ¿Realmente lo toma en la forma prescrita?
Por el contrario, otra consideración que creo importante, es acerca de si ¿Realmente esta respondiendo mi
paciente? Ya que algunas veces mejoran los síntomas pero otros parámetros de inflamación clínicos y de
laboratorio así como el deterioro de la función con el paso del tiempo y el deterioro radiográfico nos deben
obligar a ser más agresivos en el tratamiento.
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En resumen, debemos evaluar bien a nuestro paciente y apoyarnos con las diversas especialidades a fin de
ofrecerle el mejor tratamiento para que estos niños no lleguen a la invalidez por su artritis.
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FIEBRE REUMATICA

La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria inducida por una faringitis causada por el
estreptococo beta hemolítico del Grupo A.
En este padecimiento, el binomio de carditis y poliartritis aguda es la presentación más común.

EPIDEMIOLOGIA

Es una enfermedad bastante rara actualmente, probablemente sea causa de menos del 1% de los
padecimientos infamatorios reumáticos de los niños. Su incidencia aproximada en los E.U.A. es de 0.2 a 1.88/
100,000 niños anualmente y probablemente menos de 0.1% de las faringitis post-estreptocócicas sean
seguidas por el desarrollo de fiebre reumática.
Afecta principalmente niños entre 5-15 años de edad, y al igual niñas que niños.
La disminución en su prevalencia probablemente la podemos atribuir a varios factores, entre ellos, el uso de
antibióticos, el temprano reconocimiento de las infecciones estreptocócicas, cambios en el Streptococcus per
se, o quizá la desaparición de algún cofactor, tal como un virus. Este último punto es apoyado por la
observación de una disminución dramática en la incidencia de fiebre reumática de 1970-1975 desde que se
inició la vacunación contra la rubéola en los E.U.A en 1969.
Ciertos grupos de población en los U.S.A. incluyendo a negros, hispánicos, puertorriqueños e Indios
americanos tienen una incidencia mayor y una enfermedad más agresiva y en los países pobres de la India,
Africa, sudeste asiático y Sudamérica y Centroamérica se observan aún las complicaciones cardiovasculares de
la fiebre reumática con incidencias de 100 –150/100, 000 habitantes

PATOGÉNESIS

Los estreptococos del Grupo A causan el 20% de las infecciones faríngeas en niños, sin embargo,
probablemente menos de 0.1% de las faringitis post-estreptocócicas sean seguidas por el desarrollo de fiebre
reumática.
La fiebre reumática es el resultado de una infección faríngea por el estreptococo  hemolítico del Grupo A.
Otros sitios de infección y otras bacterias no ocasionan fiebre reumática.
Siempre hay evidencia de una infección reciente por esta bacteria.
El período de latencia entre la infección y la enfermedad es de 3-4 semanas.
No se ha encontrado asociación con antígenos del HLA clase I, aunque algunos estudios señalan leve
asociación con el HLA B5.
El HLA DR2, 3 y 4 se encuentran mas frecuentemente en pacientes negros, blancos e indios.
También se ha encontrado que anticuerpos monoclonales reaccionan contra el alotipo 883de los linfocitos B en
el 92% de pacientes con fiebre reumática y solo en 15% de los controles.
El mimetismo molecular es importante en la patogénesis de la Fiebre reumática y así respuestas humorales y
celulares dirigidas contra los antígenos del estreptococo del grupo A reaccionan en forma cruzada con una
variedad de antígenos humanos. Se han detectado en pacientes con fiebre reumática anticuerpos contra el
sarcolema de las fibras miocárdicas, anticuerpos contra N-acetil-glucosamina(un carbohidrato específico al
estreptococo del grupo A y que también se encuentra en las válvulas cardíacas), anticuerpos contra antígenos
neuronales de las neuronas subtalámicas o del núcleo caudado y estos anticuerpos también reaccionan con las
paredes del estreptococo.
Los complejos inmunes contribuyen al daño tisular en este padecimiento y se encuentran en el 90% de
pacientes.
La inmunidad celular también esta involucrada y se han observado que en las válvulas mitrales hay infiltración con

linfocitos T cooperadores CD4 sensibilizados a antígenos postestreptocócicos y si se transfieren estos linfocitos a animales

de experimentación les ocasionan también daño a sus válvulas cardiacas.

CUADRO CLINICO
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Los datos clínicos dependen de la edad del paciente. En niños las poliartritis y carditis son las
manifestaciones más comunes pero en adultos la poliartritis es la manifestación principal.
La fiebre esta presente en la gran mayoría de los pacientes.

ARTRITIS

Es el síntoma más común. Se caracteriza porque el dolor es muy intenso en comparación a los
hallazgos físicos y la fiebre esta usualmente presente. También porque en los niños, la artritis y la Carditis
coexisten en el 80% de los casos.

Las rodillas y los tobillos son los grupos articulares más afectados. Con menos frecuencia se afectan los
hombros, caderas, codos, muñecas, pequeñas articulaciones de las manos y pies.
La artritis puede ser migratoria o aditiva, frecuentemente es simétrica y se afectan de 2-16
articulaciones(promedio 7).
Pude haber mialgias y artralgias o inflamaciones periarticulares asociadas con eritema.
Es muy importante recordar que la artritis y los síntomas articulares responden rápidamente a los
antiinflamatorios y que no son crónicos, no causan erosiones o destrucción articular y que aún sin tratamiento
ceden en 2-6 semanas al igual que las artritis reactivas. No deja secuelas. La artropatía de Jaccoud es una
artropatía deformante principalmente de manos causada por fibrosis capsular y periarticular que muy raramente
se ve en algunos pacientes con fiebre reumática.
También es importante recalcar que de los padecimientos articulares de la infancia la fiebre reumática solo
ocupa el 1% y que la artritis reumatoide juvenil y el lupus en los niños y en los adultos son decenas de veces
mas frecuentes que la fiebre reumática.
CARDITIS

Ocurre en el 75-90% de los niños y solo en 15% de los adultos. Las manifestaciones más importantes
incluyen la aparición o cambio de un soplo cardiaco, cardiomegalia, taquicardia, insuficiencia cardiaca o
pericarditis. Con relación a la afección valvular, prácticamente todos los pacientes presentarán soplos.
El soplo de insuficiencia mitral es el murmullo más común seguido por el de insuficiencia Aortica. Puede notarse
un soplo mesodiastólico de Carey-Coombs. Es característica la afección de 2-3 válvulas que con el proceso de
cicatrización llevaran a estenosis valvular.
La pericarditis e insuficiencia cardiaca son raras en ausencia de manifestaciones valvulares.
Puede ocurrir bloqueo A-V de primer grado pero es inespecífico y poco importante.
Existen pacientes con secuelas valvulares de este padecimiento que no recuerdan el episodio agudo que pudo
ocurrir varios años antes.

ERITEMA MARGINADO

Es la manifestación más rara de la fiebre reumática. El rash raramente ocurre en adultos y está
presente en 10-20% de los niños. Consiste en máculas pequeñas, color rosa sobre el tronco y la parte proximal
de las extremidades, estas máculas se extienden en forma centrífuga, tienen un borde bien delimitado y su
centro se aclara a medida que progresan, no son pruriginosas ni dolorosas, el rash es evanescente(aparece y
desaparece en cuestión de horas) y no se afecta por los antiinflamatorios no esteroideos.

NODULOS SUBCUTÁNEOS

Son del tamaño de un guisante, no dolorosos, no pruriginosos, móviles y localizados sobre las
superficies extensoras.
Su incidencia es de 2-22% en niños y ocurren principalmente en niños con carditis. No han sido visto estos
nódulos en adultos.

COREA

Ocurre en menos del 5% fiebre reumática de inicio en la infancia y nunca del adulto. Ocurre 2 o más
meses después del inicio de la infección estreptocócica y una vez que los síntomas de fiebre reumática han
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cedido. Empieza con movimientos abruptos y sin sentido que interfieren con la actividad voluntaria pero
desaparecen con el sueño

LABORATORIO

Los estudios de laboratorio nos sirven para documentar evidencia de una infección estreptocócica
reciente y para monitoreo de la respuesta inflamatoria. NO SON PARA DIAGNOSTICO DE FIEBRE
REUMATICA, y no hay ninguna prueba de laboratorio que nos sirva como marcador o que sea específica para
este fin.
Los cultivos faríngeos para el estreptococo del grupo A son pueden ser negativos al inicio de la fiebre
reumática, por otra parte un cultivo positivo también puede indicar un estado de portador del estreptococo, lo
cual es más común en los niños que en los adultos.
Una elevación de los títulos de anticuerpos a productos extracelulares del estreptococo es la mejor evidencia de
una infección estreptocócica reciente(NO DE FIEBRE REUMATICA). Un título aislado de antiestreptolisinas no
es útil. Es importante recordar que un porcentaje alto de los niños en edad de preescolar o primaria pueden
tener títulos de antiestreptolisinas elevados por arriba del valor normal y de ahí la importancia de tener un
segundo examen para ver si ocurre elevación de los títulos y si esto ocurre indica una infección reciente por
estreptococo.
En la actualidad se solicitan un número exagerado de determinaciones de antiestreptolisinas en nuestro país,
probablemente, sin tener en la mayoría de los casos un fundamento clínico para ello.
Se observa una elevación de los títulos de antiestreptolisina O en el 80% de pacientes con fiebre
reumática. También pueden elevarse también los anticuerpos contra estreptoquinasa, hialuronidasa,
desoxiribonucleasa o nicotinamideadenina-nucleotidasa en el resto de los pacientes. La severidad de la
enfermedad no correlaciona con los títulos de estos anticuerpos.
Se detecta una elevación de la velocidad de sedimentación globular (entre 46-155 mm/h) y de la
Proteína C reactiva que regresa a lo normal en un período de 10-12 semanas durante el tratamiento con
antiinflamatorios.

DIAGNOSTICO

El diagnóstico se basará en la presencia de criterios desarrollados por Jones en 1944 y modificados en

1955 y 1965.
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Estos criterios han soportado el paso del tiempo para su aplicación en niños.
En el caso de los adultos, los cuales principalmente desarrollan poliartritis aguda se ha sugerido que el término
artritis post-estreptocócica es mas apropiado.

Muchos trastornos, muchos de ellos más comunes que la fiebre reumática están en el diagnóstico diferencial,
entre ellos: Las artritis reactivas, artritis gonocócicas, artritis reumatoide juvenil, lupus eritematoso sistémico,
vasculitis leucocitoclásticas, enfermedad de Still, anemia de células falciformes, endocarditis bacteriana, arteritis
de Takayasu, e incluso enfermedades virales como Coxsackie B y parvovirus y enfermedad de Lyme.
El diagnóstico de fiebre reumática no es fácil, sabemos que hay múltiples padecimientos del niño que se
pueden manifestar por dolor articular, pero hay que desterrar la idea que aún prevalece en amplios sectores de
la atención a la salud de que todo dolor articular es Fiebre reumática. ¡Nada más alejado de la realidad!

En los niños es común ver títulos altos de antiestreptolisinas o ver niños portadores del estreptococo y
hay que tener en cuenta otra opción muy importante y frecuente y es acerca de la posibilidad de que un niño
tenga realmente otra enfermedad diferente de fiebre reumática y la infección estreptocócica coincida o que los
títulos de anticuerpos solo sean un distractor.
Habrá entonces que recordar lo poco frecuente que es este padecimiento en comparación a los demás,
recordar además que la artritis es temporal, autolimitada, aguda, no erosiva y que en general el episodio
agudo de fiebre reumática con todas sus manifestaciones dura entre uno y tres meses y muy excepcionalmente
hasta seis meses. Durante este período de resolución la VSG , la proteína C reactiva y los títulos de
antiestreptolisinas regresan a lo normal.
Las recurrencias de fiebre reumática son raras y son más probables que se desarrollen en aquellos con
enfermedad cardiaca reumática preexistente especialmente durante los primeros dos años del evento agudo.

TRATAMIENTO
Los objetivos son suprimir la inflamación a base de antiinflamatorios no esteroideos los cuales se pueden
empezar a destetar a medida que la inflamación ceda (aproximadamente a partir de las 6 semanas), eliminar al
estreptococo con penicilina por 10 días o inyección de penicilina benzatínica 600,000 U IM en niños y 1,200,000
en adultos y en aquellos paciente alérgicos eritromicina o sulfonamidas y posteriormente prevenir la faringitis
estreptocócica con administraciones mensuales de penicilina benzatínica.
La duración del tratamiento profiláctico es incierta, se ha sugerido que se administre:
1. Por 5 años después del último ataque.
2. A individuos menores de 18 años.
3. Indefinidamente a todos los pacientes que han tenido enfermedad cardiaca reumática.
4. Pacientes frecuentemente expuestos a enfermedad estreptocócica.

La enfermedad cede en 6 semanas en el 80% de pacientes y en 90% antes de las 12 semanas.

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LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

El lupus eritematoso sistémico(LES) es una enfermedad autoinmune inflamatoria sistémica crónica que resulta de una
alteración de los mecanismos de inmunorregulación ocasionada por una interacción de múltiples factores genéticos,
ambientales y hormonales.

GENERALIDADES:
Fue Ferdinand Von Hebra quién en 1845 describió una enfermedad que tenía una erupción sobre la

cara, principalmente las mejillas y la nariz con distribución en “alas de mariposa”.

Fue Pierre LA Cazaneve en 1851 el primero que usó el término de lupus eritematoso para describir las
manifestaciones cutáneas de la enfermedad.
El término de lupus significa “lobo” en latín.
Fue en 1948 cuando Malcom M Hargraves et al describió el fenómeno de las células LE
Moritz Kaposi en 1872 usó el término Lupus discoide para diferenciar las manifestaciones cutáneas de las
manifestaciones viscerales.
En 1958 se describió por George Friou et al, el método para detectar anticuerpos antinucleares por medio de
anti-inmunoglobulina humana fluorescente.
El término “Enfermedad difusa de la colágena” fue introducido por Paul Klemperer en 1942. Posteriormente
William E Ehrich en 1952 sugirió que se reemplazara este término por el de “enfermedades de la colágena” el
cual se ha estado usando desde entonces.

La prevalencia de la enfermedad actualmente se estima desde 2.9/100,000 a 400/100,000, se calcula que mas
de dos millones de personas en los EUA han oído decir al menos de un médico un diagnóstico de LES o
variante asociada, sin embargo el número mas real de personas que padecen LES o alguna variante es entre
200,000 o 500,000 en los EUA.

Es mucho más frecuente en mujeres con un rango femenino: masculino de 9 a 1, pero en la infancia o después
de la menopausia el rango es mas estrecho de 2:1.
El lupus parece ser más común en ciertos grupos raciales principalmente en negros americanos, hispanos,
posiblemente chinos, algunas poblaciones asiáticas.
Puede presentarse a cualquier edad pero es mas frecuente entre los 20-40 años de edad. El lupus en la
infancia es infrecuente pero puede ocurrir. El desarrollo de LES en personas de mas de 60 años es infrecuente
y puede simulara una artritis reumatoide o un Síndrome de Sjögren primario, usualmente es mas leve y con
menos probabilidad de asociarse a manifestaciones que ponen en peligro la vida tales como nefritis lúpica.

PATOLOGIA:

Los cuerpos de hematoxilina, las lesiones en forma de “tela de cebolla” en los vasos esplénicos y la endocarditis verrugosa
de Libman-Sachs son las tres lesiones histológicas más características del lupus eritematoso sistémico.
Los cuerpos de hematoxilina son estructuras densas que se tiñen basofilicamente en tinciones de hematoxilina-
eosina, pueden ser encontrados en casi cualquier órgano, son análogos a los cuerpos de inclusión de las
células LE y representan interacciones de anticuerpos contra las nucleoproteínas dentro de los núcleos
celulares. Las lesiones en ”tela de cebolla” son lesiones concéntricas de fibrosis alrededor de los vasos
esplénicos. La endocarditis de Libman Sacks es típica y usualmente afecta las hojuelas de la válvula mitral.
En la piel las lesiones eritematosas cutáneas de la cara, la “V” del escote y las áreas periungueales muestran
en la unión epidérmica edema, vacuolización e infiltrados inflamatorios perivasculares, además de esto en el
lupus discoide se observan tapones foliculares y atrofia dérmica. Por inmunoflourescencia con anti-IgG se
aprecia en la unión dermoepidérmica depósitos granulares conocidos como “banda lúpica” muy típica de lupus
sobre todo cuando se observa en piel no afectada y no expuesta al sol.
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En riñones se ha observado por microscopía electrónica y estudios de inmunoflourescencia que la mayoría de

los pacientes, si no es que todos los pacientes con LES tienen cambios demostrables. Se han demostrado
depósitos de inmunoglobulinas y C3 en el mesangio en formas leves de nefritis lúpica. Las variantes que
usualmente dan mas manifestaciones clínicas son las glomerulonefritis proliferativas y membranosas.
En la glomerulonefritis proliferativa difusa casi todos los glomérulos son afectados y la mayor parte de cada
glomérulo es anormal, encontrándose proliferación celular intra o extracapilar. La proliferación extracapilar
puede llenar el espacio de Bowman cursar con formación de semilunas celulares.
En la glomerulonefritis membranosa la membrana basal se engruesa uniformemente y ocurre poca proliferación
celular.
Muchas veces existirán formas membranoproliferativas.
Además del glomérulo, en la nefritis lúpica también puede haber infiltrados inflamatorios intersticiales, vasculitis
y lesiones tubulares, cuando se detecta infiltración intersticial el pronóstico es más malo.

PATOGENIA
El lupus resulta de un trastorno de la regulación inmune, una falla en la tolerancia inmunológica que
conduce o resulta de una activación policlonal de células B, que causan una producción exagerada de
autoanticuerpos dirigidos contra DNA, factores de transcripción, antígenos del citoplasma, fosfolípidos de
membranas, ribonucleoproteínas etc. Estos autoanticuerpos pueden producir daño directo al unirse a las
células(ejemplo: glóbulos rojos, leucocitos o plaquetas) y activar el complemento o facilitar su destrucción por el
sistema fagocítico, también pueden formar complejos inmunes que se depositan en los vasos sanguíneos de
los tejidos donde activan el sistema del complemento y producen daño por vasculitis en riñón, pulmones, piel
etc.
No se sabe con certeza porque falla la tolerancia inmunológica pero existen varias hipótesis; podrían ser
secundario a una anormalidad intrínseca de las células progenitoras por una alteración de los genes que
regulan la respuesta inmunológica o una alteración de los genes que determinan la función de las células
progenitoras o de la respuesta específica de los autoanticuerpos. Pudiera ser una deficiencia de la función
supresora de los linfocitos T. Recientemente se han descrito linfocitos T que carecen de moléculas CD4 y CD8
capaces de proporcionar ayuda excesiva a las células B que sintetizan autoanticuerpos. Otra opción pudiera ser
un defecto en la selección negativa inicial para eliminar los linfocitos que reconocen a los antígenos
propios(defecto en la apoptosis también llamada “muerte programada”). La otra hipótesis es la del “mimetismo
molecular” o de reacción cruzada en donde un antígeno extraño semejante a un antígeno propio penetra al
cuerpo y por su similitud con “lo propio” genera una respuesta inmune cruzada autoinmune.
Se han detectado anticuerpos anti-linfocitos T que pudieran causar linfopenia y además interferir con los
mecanismos supresores. Se ha observado un número aumentado de linfocitos T CD8 que suprimen la
producción de IL-2 y amplifican la respuesta policlonal de inmunoglobulinas.

Con respecto a los factores genéticos, se ha demostrado ocurrencia de casos familiares de LES y esto se ha
corroborado en estudios con gemelos idénticos, por ejemplo, la probabilidad de que un gemelo idéntico
desarrolle Lupus si su hermano gemelo ya tiene la enfermedad es de 1: 3 (24-60% en diferentes estudios), pero
el riesgo es mucho menor para otro hermano gemelo no idéntico(2-5%), lo cual aún es un riego alto comparado
con el de la población femenina general(1:1,000).
Acerca de los hijos de las mujeres con LES, hay una probabilidad de tener LES del 10% si es hija y 2% si es
hijo.
De los pacientes con LES, 20% tienen una segunda enfermedad autoinmune (ejemplo: tiroiditis autoinmune).

Las diferencias raciales en la prevalencia de la enfermedad es otro punto que apoya el papel de los factores
genéticos.
Algunos haplotipos del HLA se han relacionado con LES principalmente HLA B8, HLA DR2 y HLA DR3. Incluso
hay asociación de ciertos haplotipos del HLA con la formación de ciertos anticuerpos o determinada afección
por ejemplo:
Anticuerpos anti-DNA nativo con el DR3, DQB1*0201, DQB*0602.
Nefritis Lúpica con HLA DQB1*0502.
Anticuerpos anti-Ro(SS-A) y Anti-La(SS-B) con HLA DR3, DQA1*0501
Anticuerpos anti-Sm con HLA DR2 y HLA DQw6.
Anticuerpos anti-nRNP con HLA-DQw5.
Anticuerpos antifosfolípidos con HLA-DQB*0301
Aumento de frecuencia de LES con C4A*Q0(deleción del gen del complemento C4A).
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También a factor de factores genéticos es la frecuencia aumentada de LES en pacientes con deficiencias
hereditarias de ciertos factores del complemento como C4 y C2.

Factores ambientales como luz ultravioleta, quemaduras térmicas y otros factores físicos y químicos aún no
identificados podrían contribuir al desarrollo o exacerbación del LES. Algunas drogas como la hidralazina, la
procainamida, anticonvulsivantes y cloropromazina entre otras se han asociado a una enfermedad conocida
como “lupus por drogas” con formación de anticuerpos antinucleares contra histonas.

El otro factor importante es el hormonal, a favor de este punto se han descrito anormalidades tales como: 1)un
aumento en la C-16 hidroxilación de la estrona que resulta en un incremento en los niveles de 16-
hidroxiestrona y estriol tanto en hombres como en mujeres; 2)Una disminución de la C-2 hidroxilación de la
estrona que causa bajos niveles de 2-hidroxiestrona y de 2-metoxiestrona en mujeres con LES; 3)Un
incremento en la C-17 oxidación de la testosterona con incremento de la C-17-0-testosterona en mujeres con
LES.
Esto resultaría en un imbalance hormonal con predominio de la función estrogénica y una mas débil función
androgénica que podría influir sobre las funciones de las células T supresoras. Y en general se ha demostrado
que los estrógenos incrementan la producción de autoanticuerpos y deprimen la inmunidad celular y los
andrógenos disminuyen la síntesis de autoanticuerpos.
Otro punto a mencionar con respecto al papel de las hormonas en Lupus, sobre todo la influencia estrogénica
es la prevalencia mas alta de LES en pacientes con síndrome de Klinfelter (trisomía XXY) con respecto a los
hombres(XY), la reactivación del LES con el uso de anticonceptivos orales que contengan estrógenos, la
reactivación del LES durante el embarazo y finalmente el papel de los estrógenos se ha podido evaluar en
modelos animales en donde se manipulan las hormonas y se aprecia desarrollo y agravamiento del LES.

En resumen es un gran número de factores genéticos, ambientales y hormonales los que en forma combinada y
en diferente proporción actúan sobre los circuitos inmunoregulatorios produciendo o exacerbando la
enfermedad.

CUADRO CLÍNICO

Al LES se le ha llamado el "Gran Mimo" por la gran variedad de formas de presentación y aunque los
Anticuerpos antinucleares han sido de gran ayuda en el diagnóstico, ya que 98% de los pacientes los tienen
positivos, estos no son específicos y debemos apoyarnos en otros criterios clínicos para Lupus, ya que los ANA
pueden ocurrir aún en personas normales. Se calcula que en población abierta solo 5% de las personas con
ANA positivos realmente tienen LES, por consiguiente en los EUA habría casi 10 millones de personas con
ANA positivos sin tener LES. Además algunos pacientes con artritis inflamatoria y/o fenómeno de Raynaud
pueden tener ANA+ pero no llenan los criterios de la ACR para lupus y podrían considerarse como Enfermedad
Indiferenciada del tejido conectivo (UCTD). Con el tiempo una tercera parte de la gente con UCTD desarrollara
LES u otra enfermedad autoinmune, un tercio continuará como UCTD y el resto remitirán espontáneamente

Con respecto al cuadro clínico del Lupus, como ya se mencionó el LES es mas frecuente en la mujer
entre los 20-40 años de edad, aunque puede presentarse en niños o ancianos. En niños por lo general tiende a
ser más agresivo con una alta incidencia de nefritis, pericarditis, hepatoesplenomegalia y corea y en ancianos
el LES es mas leve.
Típicamente la enfermedad afecta varios órganos aunque no todos los sistemas. El curso es con
exacerbaciones y remisiones durante muchos años.

Las manifestaciones más frecuentes incluyen a la fatiga, pérdida de peso, y febrícula o fiebre pero por
regla general si un paciente con LES tiene fiebre debemos pensar infección hasta no demostrar lo contrario.

Las manifestaciones musculoesqueléticas son de las más frecuentes formas de presentación

principalmente artralgias en casi todos los pacientes y la artritis la cual usualmente es poliarticular, no erosiva,
afecta frecuentemente a las pequeñas articulaciones de las manos, los carpos y las rodillas y el dolor está fuera
de proporción con el escaso derrame articular que se encuentra a la exploración y puede confundirse en con
artritis reumatoide principalmente en estadios tempranos para el clínico inexperto, también puede haber
mialgias y rigidez matutina. Usualmente es una artropatía no deformante, rara vez ocurre una artropatía
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deformante de Jaccoud con desviación cubital de los dedos y dedos en “cuello de cisne”, sin embargo, las
radiografías no muestran erosiones a diferencia de la artritis reumatoide.
También se ha detectado tenosinovitis en 10% de pacientes incluso en ausencia de artropatía.
Otras dos causas de dolor articular en pacientes con LES son la artritis séptica y la necrosis avascular de la
cadera que casi siempre está asociada al uso de esteroides.

Existe una gran variedad de manifestaciones cutáneas asociadas al LES, las más típicas y frecuentes son: el exantema en

“alas de mariposa” y las lesiones por fotosensibilidad a la luz solar.

Las lesiones agudas como el exantema eritematoso en “alas de mariposa” aparece en las mejillas y el dorso de
la nariz y respeta los surcos nasogenianos, ocurre después de exposición al sol.
También puede haber fotosensibilidad con lesiones eritematosas maculares o maculopapulares en otras áreas
expuestas al sol como brazos, piernas y la “V” del escote.
Las lesiones del “Lupus eritematoso cutáneo subagudo”(LECS) se asocian a la presencia del anticuerpo anti-
Ro(anti-SS-A) y son lesiones eritematosas, simétricas superficiales que aparecen en los hombros, brazos,
dorso, tórax y cuello, de forma anular o papuloescamosa y que no dejan cicatriz cutánea al desaparecer con el
tratamiento.
El Lupus Discoide se refiere a un problema cutáneo caracterizado por placas eritematosas cubiertas por una
escama adherente, piel edematosa y con alopecia y tapones córneos foliculares sé localizada en cara, piel
cabelluda, pabellón auricular, cuello, ocasionalmente en tórax o brazos. Cuando cicatrizan dejan áreas
alopécicas, con piel despigmentada y atrófica y con telangiectasias. La gran mayoría de los pacientes con
Lupus discoide tiene enfermedad limitada a la piel y no necesariamente sistémica. Un 12% de pacientes con
LES tienen lesiones discoides al inicio de la enfermedad y 25% en todo el curso del LES.
Otras lesiones frecuentes son la alopecia difusa(70%) que ocurre en períodos de exacerbación de la
enfermedad, las úlceras orales asintomáticas(40%) que aparecen en cualquier área de la mucosa oral pero son
muy típicas cuando se encuentran en el paladar.
El fenómeno de Raynaud ocurre en el 50% de los casos.
Las lesiones vasculíticas cutáneas también ocurren en períodos de actividad del LES y varían desde lesiones
eritematosas en las palmas de manos y dedos, eritema periungueal, livedo reticularis, púrpura palpable casi
siempre en miembros inferiores o bien lesiones vasculíticas que causen necrosis o úlceras cutáneas en
extremidades, que pueden asociarse también a lesiones semejantes en órganos viscerales con las
consiguientes complicaciones como trombosis, hemorragia o perforación de alguna víscera.
Las úlceras en extremidades inferiores son más frecuentes alrededor de los maléolos
Podemos ver otras lesiones menos frecuentes como urticaria, lesiones bulosas, eritema multiforme etc.

Entre las manifestaciones cardiacas la pericarditis ocurre en 30% de pacientes, puede pasar
asintomática, a menudo se acompaña de derrame pleural.
El taponamiento cardiaco y la pericarditis constrictiva son extremadamente raros.
La miocarditis a menudo en asociación con pericarditis puede presentarse en 25% de pacientes y deberá
sospecharse en presencia de taquicardia de reposo inexplicada.
La endocarditis de Libman Sacks es típicamente asintomática y sin soplos o disfunción hemodinámica.
La enfermedad coronaria puede ser secundaria a ateroesclerosis, a la presencia de anticuerpos antifosfolípidos
o rara vez vasculitis coronaria.
Se ha descrito ateroesclerosis acelerada en pacientes que reciben esteroides.
Bloqueos cardiacos congénitos pueden ocurrir en recién nacidos de madres con anticuerpos anti-Ro(anti-SS-
A)en su suero.

Las manifestaciones pleuropulmonares se presentan en 40%-50% de los pacientes con LES, lo más
frecuente es la pleuritis a menudo bilateral y el derrame pleural el cual usualmente es pequeño a moderado,
son muy raros los derrames pleurales masivos. También puede haber Neumonitis lúpica con o sin derrame
pleural. Sin embargo, ante un paciente con LES e infiltrados pulmonares la infección deberá ser nuestra primera
consideración ya que ésta es la causa mas frecuente.
Se ha descrito también enfermedad intersticial crónica con fibrosis pulmonar pero esta es rara. La hipertensión
pulmonar también es poco frecuente pero su presencia se asocia a mal pronóstico y se asocia a la presencia de
anticuerpos antifosfolípidos, anti-RNP, fenómeno de Raynaud y factor reumatoide o embolismo pulmonar.
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La hemorragia pulmonar es una manifestación muy grave con una mortalidad aproximada de 80% que se
manifiesta por disnea, hemoptisis, infiltrados pulmonares y disminución de la hemoglobina que debe ser
reconocida oportunamente.
Se ha descrito el “síndrome del pulmón encogido” el cual puede ser secundario a miopatía del diafragma y
puede ser responsable de la disnea que ocurre en posición supina.

Entre las manifestaciones vasculares de LES se encuentra el fenómeno de Raynaud, la hipertensión

pulmonar, la tromboflebitis y las vasculitis. El síndrome antifosfolípido(SAF) puede existir en forma primaria o
asociarse al LES(SAF secundario), este síndrome es importante porque se asocia clínicamente a trombosis
arteriales y venosas en diversos territorios, abortos recurrentes, livedo reticularis, trombocitopenia, anemia
hemolítica y por laboratorio se detectan la presencia de anticuerpos anticardiolipina positivos, VDRL falsamente
positivos, Tiempos de tromboplastina parcial elevados sin diátesis hemorrágicas, anticoagulante lúpico y anti 2
Glicoproteína I.

La afección gastrointestinal en LES incluye peritonitis, vasculitis con necrosis isquémica del intestino,
peritonitis, pancreatitis y enteropatía perdedora de proteínas, ésta última manifestada por signos de
desnutrición.
Un 30% de pacientes tiene una leve anormalidad de las pruebas de función hepática, si el daño es importante
hay que considerar la posibilidad de hepatitis autoinmune o cirrosis biliar primaria. La hepatitis lupoide en
realidad corresponde a una hepatitis crónica activa.

La linfadenopatía ocurre en el 50% de todos los pacientes con LES en algún momento de la
enfermedad. Ocasionalmente se ha descrito linfadenopatía masiva. Aunque se ha descrito leucemias o linfomas
asociados a LES su frecuencia es sorprendentemente baja. También se ha descrito asociado a LES la
Linfadenopatía angioinmunoblástica la cual es un trastorno proliferativo no neoplásico caracterizado por fiebre,
linfadenopatía generalizada, hepatoesplenomegalia, exantema cutáneo, hipergammaglobulinemia y
frecuentemente anemia hemolítica Coombs positiva.

La afección renal clínica ocurre en el 50% de los pacientes(aunque como ya se mencionó, sí

hipotéticamente se hicieran biopsias renales a todos los pacientes, aún y cuando no tuvieran manifestaciones
clínicas de afección renal, se observarían anormalidades en casi todos ellos por microscopía electrónica y
técnicas de inmunoflourescencia, desde complejos inmunes y cambios mínimos hasta las lesiones mas
avanzadas que si dan signos clínicos).
Es muy importante solicitar periódicamente un examen general de orina en búsqueda de sedimento activo y/o
proteinuria en ausencia de otra causa explicable de esto, como una infección urinaria; también debe solicitarse
una determinación de creatinina sérica y una depuración de creatinina como parte de los exámenes rutinarios
para pacientes con LES.

La afección renal se clasifica en 6 tipos de acuerdo a los criterios de la Organización Mundial de la Salud(OMS)
I. Normal
II. Mesangial
III. Glomerulonefritis focal
IV. Glomerulonefritis proliferativa difusa
V. Glomerulonefritis membranosa
VI. Esclerosis glomerular

La mayoría de los pacientes con glomerulonefritis mesangial tienen proteinuria o hematuria mínimas y tienen
buena respuesta al tratamiento.
La glomerulonefritis proliferativas difusas por el contrario, son agresivas, se manifiestan por proteinuria
moderada, hematuria, cilindruria, hipertensión arterial sistémica, elevación de los títulos de anti-DNA de doble
cadena, elevación de los azoados y pueden conducir al paciente a la insuficiencia renal.
La glomerulonefritis membranosas puras se parecen histológicamente a las formas idiopáticas, tienen una
proteinuria más importante con síndrome nefrótico, sin hematuria o hipertensión arterial. Sin embargo, existen
algunas glomerulonefritis membranoproliferativas que son formas mixtas con componentes membranosos y
proliferativos.
La glomerulonefritis esclerosante(tipo VI de la OMS) es la fase final terminal de los riñones.
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El papel que juega la biopsia renal en el diagnóstico de la nefropatía lúpica es controversial.

En sentido estricto no la necesitamos para hacer diagnóstico de nefritis lúpica ni tampoco para el tratamiento,
pero para situaciones especiales la biopsia puede darnos información confiable sobre el tipo y severidad del
daño y por lo tanto sobre el pronóstico. La utilización de índices de actividad y cronicidad puede tener
implicaciones pronósticas y terapéuticas(tabla 2). Un índice elevado de cronicidad se asocia a mal pronóstico.

Las manifestaciones neuropsiquiátricas en LES son diversas y pueden ser neurológicas en:
 Sistema nervioso central(cefalea, migraña, ACV, Corea, mielitis transversa, síndrome orgánico cerebral,
meningitis aséptica, etc.)
 Nervios periféricos(neuropatía motora, sensorial o mixta)
 Nervios craneales

O bien pueden ser psiquiátricas:

 Psicosis (Se ha asociado contra la proteína P ribosomal)
 Depresión.

Hay tres tipos de anticuerpos que se han asociado a manifestaciones del SNC en Lupus:
1. Anticuerpos antifosfolípido séricos: asociados con manifestaciones neurológicas focales.
2. Anticuerpos antineuronales en el líquido cefalo-raquídeo: asociados con manifestaciones difusas del SNC.
3. Anticuerpos séricos contra las proteínas P ribosomales(anticuerpos anti-P ribosomal): asociados con
manifestaciones psiquiátricas(severa depresión y psicosis).

El diagnóstico de compromiso neuropsiquiátrico en LES es fundamentalmente clínico, hay que descartar sepsis,
uremia, trastornos metabólicos e hipertensión arterial grave y la psicosis por esteroides.
Las anormalidades EEG son inespecíficas, los potenciales evocados pueden ser útiles para detectar afección
del SNC, también pueden ser útiles los estudios de imagen como TAC, resonancia magnética nuclear,
tomografía de emisión de positrones(SPECT), sobre todo cuando las manifestaciones son focales. Sin
embargo, en algunas ocasiones puede existir compromiso neuropsiquiátrico al SNC con estudios de imagen
normales.

LABORATORIO

La anemia en el LES puede ser por múltiples causas, la más común es una anemia normocítica
normocrómica la cual puede ocurrir en un 40% de pacientes en algún momento de la enfermedad. La anemia
hemolítica autoinmune Coombs positiva es típica del LES y ocurre en un 15% de pacientes. Es común la
presencia de leucopenia(menos de 4,000/mm3) con linfopenia asociada a actividad del padecimiento. La
trombocitopenia ocurre hasta en 25% de pacientes y puede anteceder a los datos de LES, algunas veces con
varios años.
La púrpura trombocitopénica asociada a anemia hemolítica se conoce como síndrome de Fisher-Evans y
también se ha asociado al LES, en ocasiones antecediéndolo por varios años.
La velocidad de sedimentación globular(VSG) es una pobre guía para el seguimiento de la evolución de estos pacientes,
pudiéndose encontrar pacientes con LES inactivo y VSG elevada.
La proteína C reactiva usualmente es negativa en pacientes con LES aún con enfermedad activa y se eleva en
presencia de infecciones.

Mas de un 95% de pacientes con LES tienen anticuerpos antinucleares detectables, hay varios métodos de
detección, el más usado como escrutinio es por el método de inmunoflourescencia y pueden ser detectados
usando sustrato de hígado o riñón de ratón o sustrato del cultivo de células diploides humanas(método
deseable) llamadas células Hep-2. Títulos mayores a 1:80 se consideran positivos y 1:160 o mayor se
consideran significativos.
Por el método de inmunofluorescencia se distinguen 4 patrones básicos que son el homogéneo, moteado,
periférico o anular y nucleolar. El patrón periférico es el más especifico para LES pero no el más frecuente. El
patrón más frecuente es el moteado pero este patrón también ocurre en otros padecimientos, entre ellos la
enfermedad Mixta del tejido conectivo(EMTC).
También existen otros métodos de laboratorio para detectar anticuerpos contra diversas fracciones antigénicas
del núcleo.
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Los anticuerpos contra DNA nativo o de doble cadena y los anti-Sm son más específicos del LES. Los
anticuerpos anti-DNA nativo se encuentran solo en un 60% de pacientes y se asocian a nefritis, y los títulos de
este anticuerpo varían con la actividad del padecimiento.
El anticuerpo anti-Sm se encuentra solo en el 10-30% de pacientes, la mayoría de los sueros con Sm también
tienen anti-RNP.
La frecuencia de anti-Ro(SS-A) y Anti-La(SS-B) depende del método utilizado para su detección, se asocian a
lesiones cutáneas de lupus subagudo, lupus neonatal y bloqueo cardiaco congénito.
Con referencia a lo anterior, sabemos ahora que las pacientes embarazadas que tienen anticuerpos anti-Ro
(SS-A) (especialmente los anticuerpos dirigidos contra el componente de 52-kD) tienen un riesgo de 4-5% de
tener un bebe con lupus neonatal. De estos bebes con Lupus neonatal, un 40% tienen solo rash, 40% tienen
bloqueo cardíaco congénito, y 10% tienen ambas manifestaciones. Y una vez que una madre con LES y anti-Ro
tuvo un niño con bloqueo cardíaco congénito tiene un 33% de probabilidades de que en su próximo embarazo
tenga un bebe con bloqueo cardíaco congénito.

Aproximadamente 1-2% de pacientes tienen anticuerpos antinucleares negativos por inmunofluoresencia

porque tienen anticuerpos anti-Ro(SS-A) y tienen AAN negativos porque el sustrato usado en la
inmunoflourescencia(por ejemplo hígado o riñón de ratón) no contiene suficiente antígeno SS-A para permitir la
detección de estos anticuerpos; estos pacientes característicamente tienen mas eritema, fotosensibilidad, artritis
y serositis y una más baja prevalencia de afección renal. Otra causa de pacientes con Lupus y AAN
negativos(10-15%) ocurre después de tratamiento o cuando el lupus esta inactivo. También los pacientes con
LES e insuficiencia renal terminal en diálisis frecuentemente llegan a tener AAN negativos(40-50%).

Aproximadamente un 30% de pacientes con LES tienen anticuerpos anticardiolipina los que se asocian al
anticoagulante lúpico, VDRL falsamente positivo o TTP prolongados. Los anticuerpos anticardiolipina son los
más sensibles para escrutinio del síndrome antifosfolípido.
El complemento hemolítico total(CH50) y fracciones de complemento como C3 y C4 se encuentran disminuidos
durante períodos de actividad del padecimiento especialmente si hay enfermedad renal ya que se consumen en
los complejos inmunes.

DIAGNOSTICO.
El diagnóstico se basa en los criterios de clasificación propuestos por el Colegio americano de
reumatología de 1982 y revisados de nuevo con modificaciones menores sobre todo al criterio # 10 de
alteraciones inmunológicas fueron de nuevo publicados en septiembre de 1987. Para diagnóstico se necesita
reunir al menos 4 de los 11 criterios propuestos(ver Tabla 1)

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Es muy amplia la lista de padecimientos que pueden confundirse con el LES idiopático.

Lupus inducido por drogas:

Se han reportado síndromes parecidos al lupus después del uso de ciertos medicamentos entre ellos
hay 5 medicamentos definitivamente asociados: hidralazina, procainamida, isoniacida, metil-dopa y
cloropromazina , además ha habido reportes anecdóticos de este síndrome asociados a múltiples drogas entre
ellas tenemos a los anticonvulsivantes principalmente hidantoínas, drogas antitiroideas como el propil-tiouracilo
y metimazol, también a la quinidina, la D-penicilamina, ciertos -bloqueadores, las sulfas y otros
medicamentos.
Se caracteriza por artralgias y mialgias, puede haber hipertermia, dolor pleurítico y migrañas. Por lo general no
afecta el SNC o el riñón, no cursa con anticuerpos anti-DNA nativo ni con hipocomplementemia. Los
anticuerpos antinucleares detectados son habitualmente contra histonas, puede haber células LE positivas en
estos pacientes.
Pueden detectarse anticoagulantes circulantes que dan un VDRL falsamente positivo particularmente con el uso
de cloropromazina.
La procainamida es la causa mas frecuente de lupus inducido por drogas. Los anticuerpos antinucleares se
presentan hasta en 50% de pacientes que toman este medicamento y una mitad de ellos desarrolla síntomas
clínicos tales como pleuritis, pericarditis, poliartritis y poliartralgias. El síndrome se resuelve con el retiro de la
droga pero los anticuerpos antinucleares pueden persistir por meses o años.
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Se ha encontrado asociación entre este síndrome, el uso de altas dosis de estas drogas y una lenta acetilación
de estos medicamentos.

Otros padecimientos:
Artritis reumatoide, dermatomiositis, enfermedad de Still y otras colagenopatías.
Enfermedades infecciosas que en algún momento pueden cursar con artralgias, artritis e incluso vasculitis como
sífilis, endocarditis bacteriana, síndrome de inmunodeficiencia adquirida etc.
Intoxicaciones principalmente por talio ya que puede cursar con manifestaciones multisistémicas, alopecia e
incluso anticuerpos antinucleares.
Mixoma auricular el cual se ha asociado con fenómeno d Raynaud, livedo reticularis, artralgias y mialgias y
lesiones semejantes a vasculitis.

PRONOSTICO

El pronóstico depende del tipo de afección que presente un paciente con LES, con tratamiento
adecuado se calcula una sobrevida global mayor al 90% a 10 años.
Obviamente los pacientes con hemorragia pulmonar, glomerulonefritis proliferativas difusas, afección orgánica
del SNC, vasculitis necrotizante son pacientes mas graves y expuestos a complicaciones mayores.
La causa más frecuente de muerte de pacientes con LES es la infección. Las infecciones más frecuentes son
aquellas infecciones comunes. Sin embargo, la mayoría de las infecciones que causan usualmente la muerte de
los pacientes son por gérmenes oportunistas que no se diagnostican en vida. Y es por esta razón que debemos
ser agresivos en el diagnóstico de un paciente con LES y fiebre y descartar como primera posibilidad las
infecciones.
Otra causa de muerte en pacientes con LES de menos de 5 años de enfermedad es la actividad lúpica.
En contraste, causas tardías de muerte(después de 5 años de enfermedad) son por complicaciones de la
ateroesclerosis(infarto de miocardio, enfermedad vascular cerebral).

TRATAMIENTO

El lupus eritematoso generalizado(LEG) es una enfermedad autoinmune crónica con una amplía
expresión clínica, que se acompaña de remisiones y exacerbaciones. Por tal motivo, no existe un tratamiento
específico y único para todos los pacientes.
En la década de los sesenta se tenía el concepto de que el LEG era una enfermedad sumamente agresiva en la
mayoría de los pacientes. Por lo que se justificaba el manejo con esteroides e inmunosupresores a dosis altas
y, frecuentemente, se ocasionaban efectos adversos superiores a las lesiones ocasionadas por la misma
enfermedad.
Actualmente, aceptamos que los pacientes con LEG presentan sólo algunas de las manifestaciones
clínicas de la enfermedad, y éstas predominan durante la evolución del padecimiento. Sobre la base de esta
observación, se ha propuesto una clasificación en subgrupos de lupus de acuerdo a la principal manifestación
clínica; por ejemplo: lupus dermatológico, lupus con manifestaciones músculo-esqueléticas, lupus hematológico,
lupus neuropsiquiátrico, lupus renal o combinaciones de los anteriores.
Así también, existe una clasificación de acuerdo al pronóstico y agresividad: lupus benigno de baja
agresividad, con manifestaciones dérmicas y/o musculoesqueléticas; lupus con actividad y agresividad
intermedia, con serositis(pleuritis, pericarditis, peritonitis) y manifestaciones hematológicas y el lupus agresivo
como el lupus renal y el neuropsiquiátrico. Estas clasificaciones nos permiten ajustar el tratamiento de acuerdo
a la agresividad y el pronóstico de las manifestaciones clínicas, es decir, ofrecer un tratamiento particular y
personalizado a cada enfermo.
En relación a los diferentes esquemas terapéuticos utilizados en pacientes con LEG, será necesario
proponer un tratamiento dinámico y un manejo integral de los siguientes aspectos:

I. Educación del paciente.

II. Medidas generales.
III. Medicamentos.
IV. Medidas alternas
V. Terapia específica.
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I. EDUCACION DEL PACIENTE

Sin lugar a dudas, la relación médico-paciente es la piedra angular en el manejo del paciente con LEG
para lograr una excelente comunicación y confianza con el enfermo. Una vez efectuado el diagnóstico de LEG
debemos disminuir la ansiedad del paciente y aclararle la información errónea, así como los temores que tenga
sobre la agresividad y el pronóstico de la enfermedad. Es sumamente importante que los familiares acompañen
al paciente en las primeras consultas, para discutir los diferentes aspectos clínicos de la enfermedad y el
tratamiento a seguir.

II. MEDIDAS GENERALES

Reposo.
Los pacientes con lupus presentan durante su evolución fatiga, artritis, serositis o fiebre, que limitan su
actividad física y mejoran al estar en reposo. Se recomienda un reposo de 12 horas al día como mínimo en los
períodos de actividad lúpica, con ocho horas de cama durante la noche y descansos de una hora durante el día;
cuando la actividad del lupus sea menor será de nueve a diez horas.

Exposición a la Luz Solar.

Los rayos ultravioleta de la luz solar, aunque pueden inducir nuevas lesiones cutáneas, no siempre
desencadenan exacerbaciones generalizadas. Sin embargo, se recomienda evitar la exposición a la luz solar
por un tiempo prolongado cuando existe relación causa-efecto. Además, se le puede sugerir al paciente el uso
de ropa adecuada con protección en áreas expuestas y el uso de cremas con filtro solar.

Dieta.

Frecuentemente los pacientes necesitan tomar dosis bajas de prednisona indefinidamente, y a estos pacientes
debemos colocarlos en una dieta con bajo contenido de colesterol, revisar sus glicemias, monitorizar su tensión
arterial y además, debemos darle suplementos de calcio y vitamina D para minimizar el riesgo de osteoporosis.
En pacientes con insuficiencia renal crónica se recomienda restricción de proteínas y fósforo; además, pudiera
sería útil una dieta baja en grasas animales y rica en aceite de pescado, pues se ha demostrado
experimentalmente que las primeras participan como sustrato de la inflamación.

Control de Infección
Los pacientes con lupus tienen una gran susceptibilidad a las infecciones. Por los tanto, debemos estar alerta
en caso de fiebre inexplicable; si bien, las infecciones más frecuentes son por gérmenes comunes, la
inmunosupresión predispone a infecciones por oportunistas, que en ocasiones causan la muerte del enfermo.
En paciente con lupus, se recomiendan las inmunizaciones con vacuna contra la influenza(anual) y vacuna
contra el neumococo, así como el uso de antibióticos profilácticos en procedimientos invasivos de diagnóstico o
tratamiento como dentales, los genitourinarios y los quirúrgicos.

Control de embarazo.
En décadas pasadas existían evidencias de la asociación de actividad lúpica grave en la madre con lesiones
fetales durante el embarazo, por tal motivo se sugerían métodos anticonceptivos y, frecuentemente
histerectomía. Actualmente, no se recomiendan la histerectomía, ni los métodos anticonceptivos hormonales; es
muy probable que la futura madre con lupus lleve a feliz término su concepción, para ello, se requiere de baja o
nula actividad del lupus, lo cual se logra con un seguimiento y manejo adecuados de la enfermedad. Asimismo,
es importante la vigilancia de los anticuerpos anticardiolipina, que se asocian aun alto índice de abortos; en el
caso de las madres con anticuerpos anti-Ro(SS-A), es importante el monitoreo del producto por la posibilidad
del desarrollo de bloqueo cardíaco congénito o lupus neonatal.

Seguimiento adecuado.

En pacientes con lupus activo, se recomienda vigilancia estrecha de la enfermedad y del tratamiento, con
exámenes de laboratorio y consulta clínica por lo menos cada mes; posteriormente, al disminuir la actividad del
lupus, las visitas al médico pueden ser cada seis a ocho semanas.
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III. MEDICAMENTOS.

Antiinflamatorios no esteroideos.(AINES). Los AINES se utilizan en pacientes con LEG con manifestaciones
clínicas menores como artralgias, artritis, fiebre y serositis mínima. No existe un AINE “ideal”, el mejor es el
que ayuda al paciente y no le ocasiona trastornos gastrointestinales. Sin embargo, debemos recordar que la
aspirina ocasiona hepatotoxicidad y disminución de la filtración glomerular; también se ha observado meningitis
aséptica con el ibuprofeno y el sulindaco. La dosis empleada dependerá de la respuesta clínica y de las
reacciones adversas, pero generalmente se utilizan dosis altas.

Antipalúdicos. La cloroquina y sus derivados como la hidroxicloroquina, poseen propiedades antiinflamatorias,

inmunosupresoras y fotoprotectoras, se indican a pacientes con LEG leve, con lesiones cutáneas y/o artritis. El
efecto farmacológico se observa a las 2-6 semanas de la administración, y entre las reacciones adversas mas
frecuentes, tenemos las manifestaciones gastrointestinales(nausea y vómito), la fotosensibilidad y la
opacificación corneal(reversible); menos frecuente, pero irreversible es la retinopatía, por lo que se recomienda
un estudio oftalmológico completo cada 4-6 meses. La dosis es de 250/día de cloroquina(Aralen) o 400mg/dia
de hidroxicloroquina (Plaquenil) se recomienda administrarlo por la noche para disminuir la posibilidad de
manifestaciones gastrointestinales.

Esteroides. Si bien el sustrato de las manifestaciones clínicas en el LEG es la inflamación(sinovia, glómerulo,

serosas, vénula postcapilar, plexos coroideos, membrana basal en tejidos, etc.), la utilización de los esteroides
debe ser motivo de una planeación adecuada, pues con frecuencia se usan en pacientes que no los requieren.
Además, es importante recordar que, mientras esté activa la enfermedad, las dosis de esteroides deberán ser
fraccionadas en tres tomas(cada 8 horas) para tener un mejor control de la enfermedad; una vez controlados
los síntomas, es posible cambiar las tomas a cada 12 h., en dosis única o en días alternos; pero si al reducir las
dosis o efectuar el cambio en la toma del esteroide, el lupus se reactiva, hay que replantear el manejo
terapéutico general.

Por otro lado, no es fácil proponer un esquema de tratamiento con esteroides en una enfermedad de
expresión clínica tan amplia. Sin embargo, se pueden hacer algunas recomendaciones; para pacientes
con LEG no agresivo, con manifestaciones articulares, fiebre o lesiones dérmicas, se pueden intentar
dosis bajas de esteroides de 5-15 mg/día de prednisona al día, en tres tomas; en pacientes con LEG de
actividad intermedia, con serositis, anemia, leucopenia o trombocitopenia leves, la dosis a emplear de
prednisona será de 20-40 mg/día en tres tomas; si el lupus es agresivo, con manifestaciones
pulmonares o cardiacas graves, renales, de sistema nervioso central o citopenias importantes, las
dosis de esteroides serán altas de 45-60 mg/día en tres tomas.
Al disminuir la dosis de esteroides, se corre el riesgo de sufrir recaídas de la enfermedad; por tal motivo, se
recomienda una disminución lenta y el uso concomitante de inmunosupresores. Al disminuir el esteroide de 60 a
30 mg, se recomienda disminuir de 5 a 10 mg de prednisona por semana; si intentamos reducir de 30 a 15 mg
de prednisona se disminuye 5 mg de prednisona cada 2 semanas; de 15 a 5 mg, disminuir 2.5 mg cada mes,
hasta la suspensión total o hasta alcanzar una dosis de mantenimiento de 5 mg/día por tiempo indefinido.
Generalmente se utilizan los inmunosupresores para ahorrar dosis de esteroides, ya que el uso por tiempo
prolongado de esteroides produce efectos colaterales como alteraciones de la conducta, debilidad muscular,
infecciones, osteoporosis, hipertensión arterial, diabetes mellitus, osteonecrosis incremento de peso,
hipertricosis, facie cushingoide etc; por lo tanto, el objetivo fundamental es usarlos durante el menor tiempo y a
la menor cantidad posible. Para lesiones dérmicas leves, se utiliza la presentación tópica o ungüento, la cual no
deberá aplicarse por un tiempo mayor de 2-3 semanas, para evitar atrofia dérmica.
En ocasiones utilizamos las megadosis de esteroides, por ejemplo; los bolos de metil-prednisolona, que se
utilizan para pacientes con daño renal grave y/o manifestaciones que ponen en peligro la vida del enfermo y no
responden a las dosis altas de prednisona(60mg/día); el esquema consiste en la administración diaria de 1 gr.
de metil-prednisolona por vía IV durante 30-45 minutos, por 3 días consecutivos. Los efectos colaterales
transitorios que se han observado son: Hiperglicemia, sabor metálico, artralgias aguda, irritabilidad y elevación
de la presión arterial; también otras manifestaciones graves como: arritmias, muerte súbita, convulsiones,
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infecciones etc. Algunos autores utilizan dosis de 100mg de metil-prednisolona con resultados benéficos
aparentemente similares.
Es importante vigilar la respuesta del paciente al disminuir o suspender el tratamiento con esteroides, ya que
esto puede ocasionar insuficiencia adrenal, fiebre o una reactivación de la enfermedad.

Inmunosupresores
Existe una amplía experiencia en el uso de drogas citotóxicas en el lupus, las cuales, por actuar sobre el
sistema inmune reciben el nombre de inmunosupresores. Se han empleado agentes alquilantes(ciclofosfamida),
antimetabólitos (como los análogos de las purinas como la azatioprina) y análogos del ácido fólico(metotrexate).
Por ser medicamentos potencialmente tóxicos para la médula ósea, además, de que predisponen a las
infecciones, son teratogénicos y pueden ocasionar neoplasias, se sugiere su uso exclusivo por médicos
especialistas familiarizados con ellos; generalmente, su administración esta restringida a pacientes que
requieren dosis altas de esteroides para su manejo y/o tienen daño renal importante.
La azatioprina, a pesar de ser bien tolerada, no es muy efectiva. Sin embrago, la ciclofosfamida asociada a
esteroides es el medicamento de elección para pacientes con daños por glomerulonefritis(GN) grados III y IV
(grados III, GN proliferativa focal y segmentaria; grado IV, GN proliferativa difusa); actualmente se utilizan
“bolos” IV en dosis de 0.75 a 1 gr. de ciclofosfamida por metro cuadrado de superficie corporal cada mes, por 6
meses y, de acuerdo a la respuesta, se pueden repetir cada 3 meses durante varios años. Los efectos
colaterales como la amenorrea y la susceptibilidad a infecciones, son menores en comparación con las que
pueden aparecer cuando el medicamento se emplea por vía oral. Con relación al metotrexate, hay poca
experiencia en el lupus pero observaciones preliminares muestran que es efectivo, solo o en combinación con
ciclofosfamida, para lupus con actividad intermedia o grave.

Otro medicamento que se empieza a utilizar en algunos casos es el Mofetil – Micofenolato.

IV. MEDIDAS ALTERNAS

Los tratamientos que a continuación se describen, es recomendable utilizarlos con consentimiento escrito del
paciente, bajo estrecha vigilancia médica y en protocolos de investigación clínica avalados por instituciones de
salud y comités éticos.

Plasmaféresis
Su utilización es controvertida, a pesar de efectuarse desde 1976 en pacientes con LEG. este procedimiento
consiste en retirar alrededor de 3 litros de plasma del torrente sanguíneo y, por lo tanto, remover
autoanticuerpos y complejos inmunes. En la actualidad, su uso está limitado a pacientes con GN rápidamente
progresiva, daño neurológico agudo, daño cardiopulmonar o daño hematológico importante, o bien lupus
refractario a tratamiento habitual. La plasmaféresis se asocia a la administración de ciclofosfamida IV a dosis
única de 0.75 gr/m2 de superficie corporal y 48 horas después, plasmaféresis de 3 litros diarios por 5 días.

Radiación nodal total.

Consiste en la radiación de órganos primarios y secundarios del sistema inmune, es decir, timo, bazo, y
regiones ganglionares.
Se emplea básicamente en el tratamiento de las neoplasias linforeticulares. En los modelos experimentales, los
ratones con artritis y lupus responden en forma satisfactoria, pero, en humanos, en los que se utiliza una dosis
de 2,000 rads en 4-6 semanas, la respuesta es controvertida. En un estudio de 15 pacientes con lupus
efectuado en Stanford, se observó mejoría, sin embargo, se necesita un mayor número de estudios para
establecer conclusiones, por ahora, se debe realizar solo en protocolos de investigación.

Ciclosporina A.
Es un importante inmunosupresor de linfocitos T, efectivo en el manejo de nefritis en modelos animales de
lupus, sin disminuir los niveles de autoanticuerpos. En humanos se utilizan dosis de 5mg/kg de peso, para
minimizar su efecto nefrotóxico.
Algunos autores han observado mejoría en las funciones renales de pacientes con Lupus. Es útil en pacientes
con lupus grave refractario al tratamiento con dosis altas de esteroides, pacientes con supresión de médula
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ósea, en quienes no deben usarse drogas mielotóxicas. Además de efecto nefrotóxico, se han observado
hirsutismo, hipertensión, temblor, etc.

Danazol
Es una hormona androgénica, útil en pacientes con lupus y trombocitopenia, a dosis de 600-800 mg/ día; no se
ha observado mejoría en pacientes con lupus grave, pero, en algunos pacientes, se pueden disminuir las dosis
de esteroides al administrarlo. Los efectos colaterales más frecuentes son incremento en el peso corporal,
letargia, mialgias, virilización, rash, prurito, hepatitis y pancreatitis.

Inmunoglobulina intravenosa.
Se ha observado que dosis elevadas de inmunoglobulina intravenosa, incrementan la cuenta de plaquetas; el
efecto es óptimo si se combina con esteroides.

Esplenectomía.
Se recomienda en pacientes con lupus hematológico (trombocitopenia, anemia hemolítica o granulocitopenia
grave) refractario al tratamiento con esteroides e inmunosupresores, inmunoglobulina intravenosa o danazol.

V. TERAPIA ESPECIFICA

A continuación se proporciona una guía práctica para el uso de fármacos en los pacientes de los diversos
subgrupos de lupus. En estos esquemas de tratamiento, pueden utilizarse los medicamentos como única droga,
o bien, en diversas combinaciones, en forma simultánea o secuencial, de acuerdo con la gravedad del caso o la
respuesta terapéutica.

Lupus mucocutáneo. Esteroides tópicos y sistémicos: prednisona 5-15 mg/ día; antipalúdicos: cloroquina,
250mg/ día; sulfonas(Dapsone), 50-100 mg/ día; etretinato, (Tegyson) 25 – 75 mg/ día; filtros solares.

Lupus músculo-esquelético. AINES; Antipalúdicos: cloroquina, 250mg/ día; Metotrexate, 7.52 – 25mg.
/semana; Prednisona, 5-15mg. / día.

Lupus gastrointestinal. Prednisona, 15 –45 mg/ día.

Lupus con serositis. AINES: indometacina 100-150mg/ día; Prednisona, 15-30mg/día; ciclofosfamida oral, 50-
100mg. / día; ciclofosfamida IV dosis única de 0.5-1.0g. por metro de superficie corporal cada mes, por seis
meses, y ajustada de acuerdo a respuesta cada tres meses.

Lupus pulmonar y cardíaco. Esteroides, metotrexate o ciclofosfamida en esquema similar al anterior.

Metil-prednisolona 1gr. /día por tres días, en caso de hemorragia pulmonar, Plasmaféresis.

Lupus hematológico. Prednisona, 45-100mg/ día; metilprednisolona1 gr./ día por tres días; inmunosupresores:
ciclofosfamida oral, 50-100mg/día; metotrexate, 7.5-25mg /semana; danazol, 400-800mg/ día inmunoglobulina;
IV, 400-1000mg/ día, por cuatro a siete días; En casos seleccionados esplenectomía.

Lupus renal. Prednisona, 45-60mg/ día; VO, ciclofosfamida IV. dosis única de [Link] metro cuadrado de
superficie corporal, cada mes, por seis meses, y ajustar a cada tres meses.

Lupus neuropsiquiátrico. Prednisona, 15-100 mg/ día; metilprednisolona 1gr. I.V. diario por tres días;
inmunosupresores: ciclofosfamida IV, 0.5-1 gr. Por metro cuadrado de superficie corporal cada mes, por seis
meses, y ajustar cada tres meses.

Lupus y embarazo. Prednisona, 5- 60 mg/ día, de acuerdo a la actividad del lupus.

Lupus y síndrome antifosfolípidos. Trombosis: aspirina 80-300 mg/ día; heparina, 8000-20,000 U/ día o
anticoagulación con warfarina, si es un evento trombótico de repetición la anticoagulación será de por vida
además, se dará tratamiento para la actividad lúpica presente. Pérdidas fetales: aspirina 80 mg/ 24 h.; heparina
20,000 U c/12 h, o uso de heparinas de bajo peso molecular.
La warfarina esta contraindicada en el embarazo por sus efectos teratogénicos.
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Lupus juvenil. Esteroides, azatioprina, ciclofosfamida. Se utilizan en dosis e indicaciones similares a los
adultos.

Fiebre. acetaminofén, 500mg / cada 6-8 h.

Hipertensión. Bloqueadores del calcio, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina I. (E.C.A.).

Fenómeno de Raynaud. Bloqueadores de calcio (ejemplo: nifedipina), ketanserina, Losartán.

Convulsiones. Valproato de magnesio (Atemperador), 15-60 mg/kg./día; fenobarbital, 300 mg / día.

Con el tratamiento actual, los pacientes con LEG tienen una mayor calidad y cantidad de vida en comparación
con otras décadas; en un estudio de 1954, Harvey observó una tasa de supervivencia a un año del 78 % y, a 4
años del 52 %; mientras que Ginzler, en 1983, describió en su serie una supervivencia a un año del 95 %; a 4
años del 88 % y, a 10 años, del 76 %.

TRANSPLANTE RENAL.
Aproximadamente 30% de pacientes con nefritis lúpica severa progresarán a insuficiencia renal en un período

de 10 años. Por razones aún no muy claras la actividad lúpica disminuye al llegar los pacientes a esta etapa.

Los pacientes con Lupus parecen ser excelentes candidatos para trasplante renal, y la recurrencia de nefritis

lúpica activa en el riñón trasplantado es muy rara. La sobrevida del riñón y del paciente después del trasplante

parece ser similar a la de la mayoría de los otros grupos transplantados.

Tabla No 1

CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LUPUS ERITEMATOSO GENERALIZADO

Modificados de la ACR (Septiembre de 1997)
1. Exantema Malar Eritema fijo, plano o elevado, sobre las regiones malares, que
tiende a respetar los pliegues nasogenianos

2. Exantema Discoide Parches eritematosos y elevados con descamación y tapones

foliculares, puede haber cicatrices atróficas.
3. Fotosensibilidad Exantema cutáneo después de exposición solar, por antecedente
u observado por el médico
4. Ulceras orales Ulceraciones orales o nasofaríngeas generalmente indoloras,
observadas por el médico
5. Artritis Artritis no erosiva que afecta dos o mas articulaciones

6. Serositis a) Pleuritis. Historia convincente de dolor pleural o frote

escuchado por un médico o evidencia de derrame pleural o
b) Pericarditis. Documentada por ECG, frote o evidencia de
derrame pericardico
7. Alteraciones renales a) Proteinuria mayor de 0.5 gr/día o mayor de 3
b) Cilindros celulares
8. Alteraciones a) Convulsiones en ausencia de medicamentos o trastornos
neurológicas metabólicos conocidos.
b) Psicosis en ausencia de medicamentos o trastornos
metabólicos conocidos.
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9. Alteraciones a) Anemia hemolítica; b)Leucopenia menor de 4,000 o

hematológicas c)Trombocitopenia menor de 100,000 en ausencia de
medicamentos.
10. Alteraciones a) [Link] contra DNA nativo; b) anti-Sm c)
inmunológicas Hallazgo de anticuerpos antifosfolípidos basados en: 1)nivel
sérico anormal de anticuerpos anticardiolipina IgG o IgM
2)Prueba positiva para anticoagulante lúpico usando un método
estándar 3)Prueba serológica falsamente positiva para sífilis por
un mínimo de 6 meses y confirmada por una prueba de
inmovilización o de absorción de anticuerpos fluorescentes para
Treponema pallidum
11. Anticuerpos Un título elevado, en cualquier momento de la evolución en
Antinucleares ausencia de medicamentos conocidos responsables del síndrome
de “Lupus inducido por drogas”
Con cuatro o más de los siguientes criterios de Lupus en forma simultánea o seriada se
hace diagnóstico de Lupus.

Tabla No. 2

INDICES PATOLOGICOS DE ACTIVIDAD Y CRONICIDAD

INDICE DE CRONICIDAD INDICE DE ACTIVIDAD

1. ESCLEROSIS GLOMERULAR 1. PROLIFERACION CELULAR

2. SEMILUNAS FIBROSAS 2. NECROSIS FIBRINOIDE
3. ATROFIA TUBULAR 3. SEMILUNAS CELULARES
4. FIBROSIS INTERSTICIAL 4. TROMBOS HIALINOS
5. INFILTRACION DE LEUCOCITOS EN
LOS GLOMERULOS
6. INFILTRACION DE CELULAS
MONONUCLEARES EN EL
INTERSTICIO

Para obtener el índice de cronicidad cada parámetro se cataloga del 0-3 dependiendo de
la gravedad. La esclerosis glomerular y las semilunas fibrosas se clasifican como sigue:
0,ausentes; 1+,<25% de afección del glómerulo; 2+,25-50% de afección glomerular; 3+,
>75% de afección glomerular. La atrofia tubular y la fibrosis intersticial se gradúan así: 0,
ausente; 1+ leve; 2+,moderada; 3+, severa. El máximo índice de cronicidad es de 12.

El índice de actividad se cataloga de 0-3 dependiendo de la gravedad, para la necrosis

fibrinoide y las semilunas celulares el número dado se multiplica por 2. El máximo
índice de actividad es de 24.
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OSTEOARTROSIS

También llamada osteoartritis o enfermedad articular degenerativa, es una entidad caracterizada por
degeneración del cartílago articular, disminución del espacio articular y por cambios reactivos del hueso como la
esclerosis subcondral y la proliferación y remodelación del hueso subcondral en los márgenes articulares
(osteofitos).
La osteoartrosis (OA) es la enfermedad reumática articular más común, la etiología exacta es
desconocida, la prevalencia de la enfermedad se incrementa con la edad, aunque pueden encontrarse por
estudios radiológicos cambios de osteoartrosis no necesariamente sintomáticos después de los 20 años de
edad (4% en menores de 24 años) y en 85% después de los 75 años. La enfermedad afecta tanto hombres
como mujeres, con una prevalencia mayor para hombres que las mujeres si se tiene menos de 45 años, pero
después de los 55 años la OA es más frecuente en mujeres. Cuando se consideran todos los grupos de edad
ambos sexos se afectan por igual.
Hay variaciones en la frecuencia de presentaciones clínicas de OA; por ejemplo, la OA de cadera en la
población negra de Sudáfrica, Nigeria y Jamaica es de 1-4% mientras que en poblaciones del norte de
Inglaterra, Checoslovaquia, Suecia y Alemania es de 7.25%.
La obesidad es uno de los factores más importantes asociados a OA de rodillas, lo cual muestra que los
factores biomecánicos juegan un papel importante en el inicio o exacerbación de esta entidad.
El papel del esfuerzo repetitivo como en el caso de factores ocupacionales(ejemplo: mineros de carbón,
conductores de camiones, personas que trabajan con martillos neumáticos, etc.) o microtraumatismos por
actividad física deportiva (Ejemplo: corredores de largas distancias, futbolistas como sugiere un estudio
australiano, etc.) está en estudio. Con relación a la asociación de OA con corredores de largas distancias
parece existir solo cuando estos corredores tienen una anatomía anormal (por ejemplo en la alineación de sus
estructuras articulares etc.), o bien cuando hayan existido daños previos intraarticulares que aumenten el riesgo
a desarrollar OA. También se ha encontrado mayor osteoartrosis en la mano dominante.
Hay estudios en gemelos que sugieren una influencia genética en el desarrollo de la OA, sin embargo, esto
hasta el momento esta en investigación y pudieran estar involucrados defectos estructurales(ejemplo de
colágena, etc.) alteraciones del cartílago, del metabolismo óseo o influir en el desarrollo de otros factores como
la obesidad que a la vez influiría en el desarrollo de OA .Ciertamente hay casos extremadamente raros en
donde se ha encontrado mutaciones en la colágena Tipo II que se asocian a formas familiares de OA, otras
formas poco frecuentes son enfermedades hereditarias como ocronosis alcaptonúrica, displasias epifisiarias, y
los síndromes hereditarios de hipermovilidad articular.
CLASIFICACION:
La OA suele clasificarse en primaria(idiopática) cuando ocurre en ausencia de cualquier factor
predisponente conocido y secundaria cuando hay una causa etiológica clara(CUADRO1). Las formas primarias
y secundarias pueden diferir no solo en la etiología sino también en sus hallazgos clínicos, radiológicos y
patológicos.
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PATOGENESIS:

Cartílago normal.
El cartílago articular normal es una estructura formada por condrocitos y una matriz extracelular hialina
compuesta por un 65-80% de agua, que forma con los proteinglicanos una especie de gel en donde esta
inmersa la colágena la cual en su mayoría es de tipo II. El agua se intercambia libremente con el líquido
sinovial, existe además un pequeño porcentaje de sales de calcio(menos de 5%).
Un 80-90% de los proteinglicanos del cartílago forman grandes agregados llamados agrecanos. Estos
consisten en una proteína central o proteína core a las cuales se unen asimétricamente a sus lados cerca de
100 cadenas lineares de glicosaminoglicanos (GAGs) tales como el condroitin-4-sulfato, condroitin-6-sulfato y el
keratán sulfato. Estos GAGs tienen sitios de unión para el ácido hialurónico(también llamado hialuronan) al cual
se unen covalentemente. El ácido hialurónico es sintetizado por los condrocitos y es una estructura lineal la cual
puede unir a mas de 200 complejos de agrecanos formando una gigantesca estructura que tiene forma de
helecho. Las uniones de los agrecanos al ácido hialurónico son estabilizadas por una proteína de unión(una
glicoproteína de 40 kD la cual existe en tres formas LP1, LP2, LP3). La fragmentación de las proteínas de unión
ocurre con la edad y puede ser un factor en la patogénesis de la OA.
Además del agrecano mencionado existen otros dos proteínglicanos del Dermatán-sulfato(dspg 1 llamado
biglicano y el DSPG II llamado decorin) que están presentes en el cartílago normal.
Los proteínglicanos del dermatán sulfato se unen a otras moléculas del tejido conectivo como la fibronectina y
tienen diversas funciones como inhibir la migración celular y la adhesión. También se unen al cofactor II de la
heparina e inhiben la fibrilogénesis o se unen al factor  de crecimiento y transformación(TGF-) e inhiben su
efecto mitogénico. Esto sugiere que los DSPG sirven como inhibidores de la reparación del cartílago y se ha
sugerido que una alta concentración de DSPGs influyen en la generación de OA temprana.
El segundo componente mayor del cartílago después de los proteinglicanos es la colágena tipo II, otras
colágenas del tipo V, VI, IX y XI existen en pequeñas concentraciones y no está claro la función de estas
colágenas. Algunos datos sugieren que la colágena tipo IX funciona como un “pegamento” en las intersecciones
de fibras de colágena tipo II y para anclar el hialuronan a las fibras de colágena.
Las fibras de colágena en las capas superficiales del cartílago descansan en sentido paralelo a la superficie y
ayudan a soportan las cargas de compresión, en las capas profundas del cartílago la colágena se dispone en
forma perpendicular y sirve para anclar el cartílago no calcificado a la capa calcificada del cartílago y al hueso
subcondral, y soporta fuerzas de tensión.

Cambios en el cartílago con osteoartrosis.

El tejido blanco de afección es el cartílago, donde influyen múltiples factores: mecánicos, enzimáticos
(colagenasas, metaloproteasas, proteasas de serina y proteasas de tiol), citocinas, factor de necrosis
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tumoral(TNF), alteraciones primarias de la matriz del cartílago, obesidad, factores genéticos etc. que en
diversas combinaciones pueden alterar la vida media de los diversos componentes o influir en reparación del
cartílago y así alterar el balance entre reparación y destrucción.
En esta enfermedad se aprecia un aumento del contenido de agua del cartílago, aumento de la síntesis
de proteoglicanos, posteriormente se encuentra una disminución de los proteinglicanos disminución del
contenido del ácido hialurónico, disminución del tamaño de los monómeros y agregados de proteinglicanos y
también cambios en la colágena tipo II, lo que guarda una relación directa con el avance de la enfermedad,
microscópicamente veremos un adelgazamiento del cartílago, posteriormente fibrilación de la superficie del
cartílago, después fisuras con exposición del hueso subyacente, aparición de fibrocartílago de reparación que
tiene menos capacidad para soportar las fuerzas de compresión y cizallamiento, los condrocitos del cartílago en
etapas iniciales muestras una proliferación importante y en etapas tardías el cartílago se torna hipocelular. Los
márgenes articulares experimentan crecimiento óseo formando unas proyecciones gruesas llamadas osteofitos,
también podrían aparecer quistes óseos llenos de un material mucoide, éstos son secundarios a osteonecrosis
localizada. En los tejidos blandos adyacentes podría encontrarse una sinovitis crónica y engrosamiento de la
cápsula articular. También es común la hipotrofia muscular asociada en áreas vecinas al área afectada.

DATOS CLINICOS:
Es una enfermedad con involucro asimétrico de las articulaciones, a menudo con afección de pocas
articulaciones, en algunos se afecta más solo una parte de la articulación como es el caso de la rodilla,
progresa lentamente resultando en dolor y disfunción articular, no hay síntomas sistémicos.
El síntoma principal es dolor localizado o referido, de intensidad variable de leve a moderado, posterior
al uso de la articulación que mejora con el reposo aunque en etapas tardías podría ocurrir dolor intenso y ocurrir
aún en reposo. El dolor nocturno usualmente es originado en estructuras extraarticulares, por ejemplo de la
Bursa anserina en el caso de la rodilla.
Cuando existe rigidez articular usualmente es de corta duración y localizada a la articulación afectada que
ocurre cuando el paciente reanuda su actividad después de un período de reposo.
La crepitación ósea también es otro síntoma y signo frecuente. En ocasiones existe algo de derrame articular
leve, y puede haber datos francos de flogosis articular sobre todo cuando la osteoartrosis esta asociada a
cristales de pirofosfato de calcio (CPPD) o apatitas.
En la mano se puede encontrar la presencia de nódulos de Heberden secundarios a la presencia de
osteofitos en la porción dorsolateral de las articulaciones interfalángicas distales, los nódulos de Bouchard se
localizan en las articulaciones interfalángicas proximales y también son por osteofitos. La 1ª. Articulación
carpometacarpiana (trapecio-metacarpiana) también puede ser afectada por la OA.
Las articulaciones metacarpofalángicas, el resto de las articulaciones del carpo, los codos y las articulaciones
glenohumerales para fines prácticos son respetadas en la osteoartrosis primaria, si llegara a observarse
cambios de OA en estas áreas hay que pensar en causas secundarias.
La rodilla es otra de las articulaciones frecuentemente afectadas en la OA, hay dolor y crepitación gruesa y
ocasionalmente derrame articular escaso, o flogosis si está asociada a cristales de calcio, puede haber
hipotrofia del cuadriceps, y puede haber genu varo(mas frecuentemente que el genu valgo) y en etapas
avanzadas también puede haber inestabilidad articular de la rodilla. El dolor proveniente de la rótula usualmente
se caracteriza porque aumenta al subir escaleras o al levantarse de una silla mas que al caminar en terreno
plano, hay crepitación fina y dolor a la maniobra de “cepillado” de la rótula(dolor provocado cuando la rótula es
fijada entre los dedos de nuestras manos y entonces desplazada hacia arriba y abajo estando el paciente en
decúbito), o bien colocando nuestro dedo índice y pulgar en la unión del cuádriceps con el borde superior de la
rótula se ejerce una firme presión y se le pide posteriormente al paciente que contraiga su cuádriceps. La
afección aislada de la rótula se llama condromalacia patelar y es mas frecuentemente vista en jóvenes,
pudiendo tener origen en sobrepeso, aumento del ángulo Q, “rótula alta” o “lateralizadas” o en personas con
subluxaciónes recurrentes de la patela.
En la cadera la osteoartrosis se desarrolla asociada a anormalidades anatómicas o en forma idiopática.
Estos pacientes pueden tener dolor referido a la región glútea, muslo o rodilla, el dolor aumenta al deambular y
la exploración física de la coxofemoral muestra una dolor y limitación a los movimientos, signo de Patrick
positivo (dolor en la región inguinal al realizar la maniobra de FABERE: Flexión, Abducción y Rotación Externa).
Otros sitios afectados frecuentemente por la OA primaria es la 1ª metatarsofalángica del pié y pude estar
asociada a hallux valgus. El tobillo es otra región que usualmente es respetada en OA primaria.

La columna dorsal es menos afectada que la cervical y la lumbar en la osteoartrosis primaria.

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La columna cervical y lumbar, si pueden ser afectadas por la OA primaria principalmente cuerpos vertebrales y
articulaciones apofisiarias y en estas áreas puede no haber dolor y o asociarse a dolor y rigidez, puede haber
además, complicaciones secundarias al crecimiento de osteofitos los cuales pueden causar radiculopatías, o
cuando crecen hacia el canal medular causan estenosis espinal adquirida lo cual da claudicación neurogénica
a miembros inferiores con síntomas que empeoran al estar de pié largo tiempo y mejoran al flexionar el tronco o
sentarse.
Los exámenes de laboratorio usualmente son normales, el factor reumatoide es negativo y cuando es
positivo tiene la misma incidencia que la población normal, el líquido sinovial es viscoso, con buen coágulo de
mucina, con celularidad de menos de 2,000 leucocitos, no contiene cristales, a menos que este asociada una
patología por cristales por ejemplo de pirofosfato de calcio. Las radiografías pueden ser casi normales si los
cambios patológicos son leves los datos características en los sitios afectados son: esclerosis subcondral(lo
contrario de la osteoporosis), disminución de espacios articulares y lo más típico son los osteofitos(proyecciones
óseas gruesas horizontales que crecen en los márgenes articulares), pueden también existir pseudoquistes
subcondrales (ya que no tienen revestimiento de epitelio como los quistes verdaderos) con paredes
escleróticas. En las rodillas usualmente se afecta el espacio femorotibial interno.
Aunque se han descritos criterios clínicos para clasificación de la OA no se mencionarán en este
capítulo.
El diagnóstico es principalmente clínico, teniendo como datos relevantes la edad de inicio y los sitios de
afección que son como ya mencionamos las manos sobre todo en interfalángicas dístales(IFD) o interfalángicas
proximales(IFP) de las manos o la 1ª. CMC a diferencia de la artritis reumatoide(AR) que usualmente afecta las
muñecas y las metacarpofalángicas, además de que la AR causa flogosis en estas áreas, también es frecuente
ver anquilosis o limitación de los carpos en la AR, algo que no es visto en OA. La afección de la columna
vertebral no es vista en la artritis reumatoide con excepción de la afección de C1-C2 donde causa subluxación.
La afección de tobillos no es un sitio de afección de OA primaria, en cambio la AR y otras patologías
inflamatorias si cursan con afección en estas áreas. Los datos radiológicos y de laboratorio también ayudan al
diagnóstico diferencial con la AR.
Otras patologías como la artritis psoriásica clásica que afecta articulaciones interfalángicas dístales podría ser
parte del diagnóstico diferencial, sin embargo, los hallazgos en uñas y piel son de gran ayuda. La osteonecrosis
podría ser origen de dolor en rodilla o cadera y la enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de calcio
también son parte del diagnóstico diferencial. La sinovitis villonodular y la condromatosis sinovial también
pudieran ser causa de confusión con la OA.
Los síndromes dolorosos asociados a padecimientos extraarticulares como bursitis, tendinitis o tenosinovitis son
muy frecuentes y un reto en el diagnóstico diferencial.
Un dato importante a recordar es que la OA es tan frecuente que existirán algunas ocasiones en que
dos enfermedades puedan coexistir simultáneamente por ejemplo AR y OA y reconocerlas implicará cambios
en el pronóstico y el tratamiento.

TRATAMIENTO:
El objetivo del tratamiento es reducir el dolor, mantener y mejorar la movilidad articular y limitar la incapacidad
funcional. Implica varias medidas farmacológicas y no farmacológicas, entre ellas:
 Aliviar articulaciones que soportan carga con disminución de peso, el uso de un bastón o andaderas, evitar
estar largo tiempo de pie sin períodos breves de reposo etc.
 Educación: Por ejemplo, para evitar ciertas actividades domésticas que pudieran aumentar las molestias de
manos.
Educación acerca del uso más eficiente de articulaciones por ejemplo: al abrir la tapa de un frasco usar mas
la palma que los dedos, al llevar una bolsa pesada portarla al hombro o sujetarla entre el tórax y los brazos
en vez de llevarla colgada de los dedos de las manos, usar llaves y chapas de palanca en lugar de perilla
para disminuir el microtraumatismo a los dedos de las manos, etc.
 Terapia física para fortalecer la musculatura adyacente a las articulaciones, por ejemplo cuadríceps.
Ejercicios para aumentar los rangos de movimiento, y programas de ejercicio aeróbico supervisado.
 Medidas físicas como aplicación de calor local(parafina en manos, compresas calientes o con un cojín
eléctrico etc.) o baño de tina, en algunas ocasiones el hielo o cambios térmicos de hielo- calor puede ser útil
para disminuir el dolor y la rigidez asociada.
 Otras medidas locales como aplicación de ungüentos que contienen Capsaícina puede ser de utilidad en el
control de dolor.
 Medicamentos: Analgésicos simples como el acetaminofén suelen ser bastante útiles si se usan a dosis
adecuadas, pudiéndose utilizar hasta 3-4 gramos/día para control de dolor, a veces tan eficazmente como
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un antiinflamatorio no esteroideo(AINES). Los antiinflamatorios no esteroideos son útiles ya que aunque por
definición la OA es un problema degenerativo, puede existir inflamación de estructuras ligamentarias o
periarticulares. Es aconsejable usar la menor dosis posible de AINES, buscar factores adicionales de riesgo
para desarrollar complicaciones gástricas o úlceras en nuestros pacientes, ya que la mayoría de los
pacientes con OA tienen la edad como factor de riesgo, y usar citoprotección gástrica en pacientes con
factores de riesgo. Los nuevos AINES inhibidores de la enzima COX-2 tienen menos efectos secundarios
que los previos AINES no selectivos. En situaciones muy particulares cuando por alguna razón los AINES
están contraindicados también es posible usar medicamentos analgésicos como tramadol o
dextropropoxifeno.
 El uso de esteroides intraarticulares es controversial, el beneficio es temporal, no debe abusarse de ellos.
No se recomiendan mas de 2-3 infiltraciones por año. Los esteroides periarticulares en áreas de bursitis o
de tendinitis se usan cuando estos padecimientos se asocian a la OA.
 Los corticoesteroides sistémicos no deben usarse en el tratamiento de la OA.
 Hay varios estudios prometedores en viscosuplementación sobre todo para OA de rodillas, esta opción es
reciente y está disponible en México, se basa en la aplicación de inyecciones articulares de polímeros
derivados del hialuronato sódico (ARTZ) o como el Hylan G-F20(Synvisc) intraarticular(éste último se aplica
semanalmente, intraarticular por 3 dosis y el efecto benéfico dura aproximadamente 6 meses). Estos
medicamentos viscoelásticos aparentemente han sido más efectivos que placebo en estudios a corto plazo.
 También podemos prescribir ahora el sulfato de glucosamina oral (Vartalon) que a dosis de 1.5 gr./día
vía oral es aparentemente mejor que placebo y reduce el consumo de AINES, este medicamento ya se ha
usado desde hace varios años en Europa y ahora ya está disponible en México pero aún no ha sido
aprobado en EUA por la FDA como medicamento para OA.
 El tratamiento quirúrgico: puede ser osteotomías, artrodesis o artroscopía con lavado articular, artroplastías
dependiendo de cada caso en particular, estos procedimientos tienen su lugar cuando existen deformidades
como genu varum, cuerpos óseos libres, para diagnóstico o tratamiento de lesiones internas de meniscos o
de ligamentos etc. o cuando no hay buen respuesta al tratamiento médico. La destrucción muy extensa
requerirá un reemplazo articular o la artrodesis.
 Tratamiento experimental: Medicamentos en investigación como la S adenosil-metionina(SAM) por vía IV u
oral parecen ser mejor que placebo. Otros medicamentos que están en
investigación en estudios multicéntricos son inhibidores de enzimas proteolíticas( inhibidores de
metaloproteasas, como las tetraciclinas y sus derivados la doxiciclina y la minociclina, así como también
compuestos basados en hidroxamatos; otros como el CGS27023 un inhibidor de la estromelisina; el RO-
3555 un inhibidor de colagenasas; y otros inhibidores de metaloproteasas como el BB1101, el BB-1433 y el
ISC también están en investigación). Otros medicamentos aún experimentales son los inhibidores de
colagenasas, los péptidos de crecimiento, el tamoxifén, y los medicamentos como la diacerreína; además,
los recientes hallazgos que se han enfocado en el rol del óxido nítrico en la patofisiología de la OA, han
conducido al desarrollo de nuevos medicamentos como la N-iminoetil-L-lisina(L-NIL), un potente inhibidor
de la actividad enzimática de la iNOS.
También se están llevando a cabo estudios con alta ingesta de antioxidantes como vitamina C y se está
estudiando el posible rol terapéutico de la vitamina D, etc.
El valor potencial de los suplementos nutricionales es uno de los tópicos mas interesantes en el
tratamiento de la OA y muchas de las presentaciones en los congresos de reumatología son acerca de
ellos, sin embargo, aún faltan mas estudios que convincentemente corroboren su valor benéfico.
Varios agentes han mostrado que tienen un efecto modificador de los síntomas de la OA de lento
inicio en estudios controlados, uno de ellos es el Piascledine(extracto de insaponificables de aguacate y
soya) el cual ya está disponible desde hace varios años en Europa; otra opción en este grupo son los
productos derivados de la colágena y los azúcares como la glucosamina o el condroitín sulfato los cuales
también muestran un aparente efecto de lento inicio modificando los síntomas. A la fecha ninguno de estos
medicamentos se ha aprobado por la FDA como medicamento para uso en OA.
El trasplante de cartílago ha recibido una gran publicidad, pero hay pocas razones para creer que este
procedimiento pueda ser de algún beneficio para la gente con OA típica. Probablemente la gente joven con
lesiones aisladas del cartílago, usualmente traumáticas pudieran beneficiarse de esta técnica.
 Soporte psicológico.
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ESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVAS

Las Espondiloartropatías seronegativas comprenden un grupo grande de padecimientos que constituyen una
familia y guardan en común ciertas características como son:
 Ausencia de factor reumatoide
 Afección de articulaciones sacroilíacas
 Patrón típico de afección con artritis periférica predominantemente de miembros inferiores
 Asociación con el HLA B27
 Dolor lumbar crónico que aumenta con el reposo y mejora con el ejercicio
 Entesopatías(Inflamación de los sitios de inserciones tendinosas o ligamentarias al hueso).
 Asociación con Uveitis aguda anterior
 Ausencia de nódulos subcutáneos y de otras manifestaciones extra-articulares de la artritis reumatoide
 Significativa predisposición o agregación familiar.

Todos estos padecimientos no deben ser considerados como variantes de artritis reumatoide.

CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LAS ESPONDILOARTOPATIAS SERONEGATIVAS(TABLA 1)

Entre estos padecimientos se encuentran principalmente las siguientes enfermedades:

 Espondilitis Anquilosante
 Síndrome de Reiter
 Artritis Reactivas
 Artritis psoriásica
 Artritis asociadas a Colitis Ulcerativa crónica inespecífica y a enfermedad de Crohn
 Artropatía crónica juvenil asociada al HLA B27: Espondilitis anquilosante juvenil
 Espondiloartropatías seronegativas indiferenciadas

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

La Espondilitis Anquilosante(EA) es una enfermedad inflamatoria crónica de etiología desconocida y es

considerada el prototipo de estos padecimientos denominados como espondiloartropatías seronegativas.
En 1850 Brodie describió los datos clínicos de un hombre de 31 años de edad que había desarrollado anquilosis de la
columna y que “ocasionalmente sufría inflamación de su ojo”. En 1884 Strümpel de Alemania también describió 2
pacientes con anquilosis de columna y de caderas. Fue hasta 1930 que la sacroíleitis era la característica radiográfica típica
de la Espondilitis Anquilosante.
Esta enfermedad ha tenido en el pasado varios nombres entre ellos:
 Enfermedad de Marie-Strümpel
 Enfermedad de Bechterew
 Espondilitis Rizomélica
Y otros nombres, sin embargo en la actualidad el término aceptado es el de Espondilitis Anquilosante del griego
“Ankylos”(encorvado), aunque ahora usualmente implica fusión o adhesiones y “espondilos”(discos vertebrales).

CRITERIOS PARA ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

Así como con otros padecimientos de etiología no claramente definida el diagnóstico de Espondilitis
Anquilosante(EA) se basa en los datos clínicos. Se han propuesto diversos criterios de clasificación como los
de Roma de 1961, posteriormente de New York en 1966 y finalmente se hizo una modificación a los criterios de
New York en 1984(Tabla 2)

EPIDEMIOLOGIA:
Entre la población blanca la prevalencia de Espondilitis anquilosante definida por los criterios
modificados de New York varía entre 67.7/100,000 y 197/100,000 habitantes.
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Actualmente los datos epidemiológicos sugieren una prevalencia de 0.2 % para la población general, 2% para
personas con HLA B27 positivo y de 20% para personas con HLA B27 positivo que tienen familiares en primer
grado con Espondilitis Anquilosante HLA B27 positivo.
La incidencia aproximada es de 7.3/100,000 personas-año.
Estas cifras varían de acuerdo al área geográfica o población estudiada.
La relación de afección hombre: mujer es aproximadamente 3: 1 sin embargo esta relación podría ser menor ya
que la afección axial en la mujer tiende a ser menos frecuente y más leve y podría estar subestimada su
verdadera prevalencia.
Aproximadamente 90% de los pacientes blancos con Espondilitis anquilosante poseen HLA B27 positivo pero
solo 50% de los pacientes negros con Espondilitis anquilosante tiene HLA B27 positivo y en mestizos
mexicanos con la enfermedad es positivo en 68.6-80.7%

ETIOLOGIA:
La etiología precisa aún no está bien clara, probablemente multifactorial en donde interviene una
respuesta inmune determinada genéticamente (hay gran asociación con el HLA B27) además de factores
ambientales dentro de los cuales se han incluido a las bacterias gram negativas como la Kleibsella, la cual
posee antígenos semejantes a la región hipervariable de la molécula del HLA B2701 con la cual comparten una
secuencia de 6 aminoácidos(QTDRED), y que dan origen a anticuerpos que dan una reacción cruzada con
células positivas al HLA B27 resultando en enfermedad.
Otra teoría importante es la del “receptor” según la cual las bacterias son fuente de péptidos nonoméricos(de 9
aminoácidos de largo) que son presentados a la “hendidura” de la molécula dimérica del HLA B27 que sirve
para unir los antígenos, y a través de la activación de células T produce inflamación y EA.
Es posible que los individuos con diferentes subtipos de HLA B27 difieran en su capacidad para presentar
péptidos a las células T citotóxicas autoreactivas.
El papel del HLA B27 en la patogénesis de la EA ha sido sugerido por el desarrollo de una rata transgénica
portadora del HLA B2705 que desarrolló espontáneamente un amplio espectro de manifestaciones semejantes
a las de las espondiloartropatías seronegativas.
HLA B27
El HLA B 27 no es el único factor genético involucrado en Espondilitis Anquilosante pero si es el más
importante
El HLA se ha subdividido en al menos 9 subtipos que son denominados HLA B2701 al HLA B2709.
El B2705 es el subtipo mayor de B27 y está presente en 85-90% de blancos B27 positivos y en el 45% de
orientales B27
El B2701 y el B2702 están restringidos a población caucásica, el B2702 es el segundo subtipo más común visto
en población caucásica.
El B2701 es raro y el B2702 está presente en 10% de blancos B27
El B2703 solo se ha encontrado en africanos y negros americanos.
El B2704 es el subtipo predominante en Orientales, en 55% de Orientales B27
El B2706 solo se ha encontrado en Orientales

Al menos 5 subtipos se han asociado a Espondilitis anquilosante: B2701, B2702, B2704, B2705 y B2707

PATOGENIA:
El sitio predilecto de afección de la Espondilitis anquilosante es la entesis es decir, la inserción de
tendones o ligamentos al hueso.

CUADRO CLINICO:
El dolor bajo de espalda es un síntoma muy común en la espondilitis anquilosante y que guarda ciertas
características, se localiza profundo en la región glútea, mal definido, difícil de localizar y de comienzo insidioso.
Puede ser intenso en fases tempranas y localizado en las articulaciones sacroiliacas, ocasionalmente es
referido a las crestas ilíacas, a la región trocánterica o irradiarse a la cara posterior del muslo, simula en
ocasiones una ciática, y aunque puede ser unilateral e intermitente con el paso del tiempo el dolor se hace
continuo, persistente y se asocia a rigidez matutina de la columna lumbar que puede durar hasta 3 horas. El
dolor mejora con el ejercicio y no mejora con el reposo.
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Algunos pacientes pueden tener dolor torácico en articulaciones esternocostales y del manubrio esternal,
además por la afección de estas articulaciones y de las costovertebrales ocurre disminución de la expansión
torácica. Otros pacientes pueden tener dolor espontáneo y a la palpación en las entesis de uniones
costoesternales, apófisis espinosas de vértebras, crestas ilíacas, trocánteres mayores, tuberosidades
isquiáticas, tubérculos tíbiales o talones(tendinitis de Aquiles o fascitis plantar).
Aproximadamente en 20% de pacientes blancos con Espondilitis anquilosante desarrollan artritis
periférica, las articulaciones mas frecuentemente involucradas son las coxofemorales y los hombros, la afección
de las articulaciones coxofemorales es una de las principales manifestaciones iniciales de la enfermedad, sobre
todo cuando inicia en la infancia (Espondilitis Anquilosante juvenil).

Manifestaciones Extra-articulares:
Algunos pacientes pueden quejarse de fatiga, pérdida de peso, febrícula.
Otras manifestaciones son:
 Uveitis aguda anterior o iridociclitis ocurre en 25-30% de pacientes con EA, y es su manifestación
extraarticular más común y se manifiesta por eritema ocular, fotofobia, dolor, alteración visual, usualmente
unilateral, pero los ataques pueden ser alternantes e intermitentes, si el tratamiento se inicia oportunamente
estos ataques ceden en 4 a 8 semanas sin secuelas pero sin tratamiento adecuado pueden ocurrir
sinequias posteriores y glaucoma.
 Involucro cardiaco: Puede ser silencioso o ser un problema importante incluye a la aortitis ascendente,
insuficiencia de válvulas aórticas (3.5% después de 15 años de enfermedad), trastornos de conducción
cardiacos(2.7% de pacientes con mas de 15 años de enfermedad), cardiomegalia o pericarditis.
 Involucro pulmonar: Es raro, lo típico es la fibrosis pulmonar apical que aparece en promedio dos décadas
después del inicio de la enfermedad, eventualmente puede la fibrosis puede asociarse a cavidades
quísticas las cuales pueden ser colonizadas por Aspergillus .
 Involucro neurológico: Puede ser secundario a complicaciones de la Espondilitis causadas por fracturas,
inestabilidad, compresión o inflamación. Accidentes de tráfico o traumas menores pueden causar fracturas
espinales. C5-C6 o C6-C7 son los sitios más afectados. También puede ocurrir subluxación atloidoaxoidea
o atloido-occipital. El Síndrome de cauda equina es una afección rara pero seria y afecta las raíces
lumbosacras ocasionando trastornos de sensibilidad y de esfínteres.
 Involucro renal: Se ha reportado una nefropatía por IgA, otra rara complicación es la Amiloidosis secundaria

Examen Físico:
En esta enfermedad es muy importante un buen examen físico para buscar si existe limitación de
alguna región de la columna vertebral lo cual es característico de esta enfermedad.
La prueba de Schober es muy útil para detectar limitación de la columna lumbar se considera positiva cuando
es menor de 15 cm. La prueba Dedos-suelo es otra forma de evaluar la movilidad de nuestro paciente,
pidiéndole a éste que sin doblar las rodillas intente flexionar su tronco hasta que sus dedos de las manos
toquen al suelo, es una medida que es muy variable de paciente a paciente, nos sirve en forma individual para
ver la mejoría de la movilidad en nuestro mismo paciente. Tiene el inconveniente que aquí se evalúa mas la
movilidad de las coxofemorales que de la región lumbar.
Otra prueba para ver la movilidad cervical es la prueba de Occipucio-pared también llamada prueba de
Fletcher. En esta prueba el paciente erecto se coloca de espaldas a la pared y con la mirada al frente trata de
tocar con su occipucio (no con el vertex craneal) la pared. Si el paciente muestra incapacidad para hacerlo se
considera a la prueba positiva y hay que especificar en cm la distancia entre el occipucio y la pared.
La medición de la expansión torácica es otra prueba útil en el diagnóstico de Espondilitis anquilosante,
usualmente una diferencia entre inspiración y espiración máximas menor de 2.5 cm se toma como criterio para
diagnóstico de Espondilitis anquilosante.
También es importante buscar dolor a la palpación en áreas de enteseitis y sobre todo la búsqueda de
dolor a nivel de las articulaciones sacroiliacas, sin embargo el dolor en estas articulaciones en ciertos casos
tempranos o en etapas tardías en donde la inflamación ha sido reemplazada por fibrosis o anquilosis el dolor
puede estar ausente.
Con el paso del tiempo el paciente pierde la postura normal y se aprecia encorvado con la cabeza flexionada,
incapaz de poder girar su cabeza sin hacerlo simultáneamente con su tronco, tienen cifosis torácica, el
abdomen se hace protuberante y la respiración se hace principalmente con el diafragma. Estos pacientes tienen
una propensión a las caídas y fracturas.
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MARZO 2021

ESTUDIOS PARACLINICOS:
Rayos X.
Entre los estudios más importantes está la radiografía AP de Pelvis, en ella observaremos la presencia
de sacroíleitis bilateral, lo cual es característico para esta enfermedad, existen 4 estadios radiológicos que son:
Grado 1 . Esclerosis de los márgenes de las articulaciones sacroiliacas
Grado II. Erosiones y bordes irregulares con pseudoensanchamiento del espacio articular de sacroiliacas y
posteriormente disminución del espacio articular.
Grado III. calcificaciones que forman “puentes óseos” entre los bordes articulares de las sacroiliacas
Grado IV. Anquilosis de las sacroiliacas.

También es conveniente observar las articulaciones coxofemorales y las sínfisis púbica en donde se pueden
apreciar disminución de espacios articulares y erosiones.

En las radiografías de Columna vertebral principalmente en el área dorsolumbar podemos apreciar los
siguientes cambios radiológicos como esclerosis de las esquinas de los cuerpos vertebrales(“signo de las
esquinas brillantes”, posteriormente erosiones de las esquinas de los cuerpos vertebrales y periostitis dándole
a las vértebras la apariencia de “vértebras cuadradas” o también conocido como “signo de Romano”(cuadro 1),
a medida que la enfermedad tiene mas años de evolución se aprecian delgadas calcificaciones verticales que
unen los bordes de las vértebras, estas calcificaciones se conocen como “sindesmofitos” y cuando fusionan
totalmente la columna le da el aspecto de “columna de bambú”, además se aprecia osteoporosis espinal
importante en las etapas finales de la Espondilitis Anquilosante.
Por la gran variedad de presentaciones clínicas en los casos de Espondilitis anquilosante temprana y en las
cuales los hallazgos inequívocos de sacroíleitis bilateral(característico de la enfermedad) están ausentes o las
radiografías de Pelvis son normales o la velocidad de sedimentación es normal, en ocasiones, podemos
apoyarnos en otros estudios paraclínicos como la gamagrafía cuantitativa de articulaciones sacroiliacas, la
cual ha demostrado ser muy sensible aunque también inespecífica.
La tomografía axial computarizada y la Resonancia magnética pudieran ser de alguna utilidad en pacientes
seleccionados para ver articulaciones sacroiliacas.

LABORATORIO:
Los exámenes de laboratorio de rutina usualmente son normales a excepción de la Velocidad de
sedimentación Globular que pudiera estar elevada en un 75% de pacientes o de una Proteína C reactiva
positiva. Un 15% de pacientes tienen una anemia leve normocítica normocrómica, el factor reumatoide es
negativo.
La determinación del HLA B27 también pudiera ser de alguna ayuda para minimizar el grado de incertidumbre
ante un posible diagnóstico de Espondilitis Anquilosante, sin embargo no se recomienda esta medición de
rutina para el diagnóstico ya que la determinación de éste es costosa, poco especifica ya que puede existir en el
5% de personas normales y el HLA B27 se encuentra relacionado a otros padecimientos y no necesariamente a
la Espondilitis Anquilosante, quizá donde sea esta determinación de mas ayuda es para diferenciar una artritis
crónica juvenil HLA B27 de la artritis reumatoide juvenil( la cual esta relacionada a otros anticuerpos) y poder
detectar casos tempranos de Espondilitis anquilosante juvenil.

Subgrupos especiales:
Consideraciones especiales han sido observadas en el estudio de pacientes mestizos mexicanos con
Espondilitis anquilosante con respecto a los caucásicos:

 Las manifestaciones iniciales de EA ocurren mas frecuentemente en articulaciones periféricas y entesis

periféricas(30-50%).
 28.54% de los casos son menores de 16 años
 A diferencia de los caucásicos blancos, apenas 50% tiene datos de afección axial y/o sacroiliacas en el
primer año de evolución.
 60% de los pacientes tienen artritis y/o enteseitis periférica en el mismo período.
 Menos de 20% de los caucásicos blancos y alrededor de 50% de los mestizos mexicanos con EA tienen la
forma de inicio antes de los 16 años(EA juvenil).
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MARZO 2021

Otras consideraciones especiales se han observado en pacientes con EA juvenil(con inicio antes de los 16 años
de edad):
 Tienen artritis y enteseitis periférica con mayor frecuencia(89.4% y 63.8%) que el dolor o la rigidez
lumbar(12.8%) durante los primeros años de la enfermedad.
 Hay una gran afectación de rodillas y tarsos con notable tendencia a la anquilosis de tarsos.
 Existe una forma asociada al HLA B27 llamada síndrome SEA(síndrome de entesopatía y artropatía
seronegativa) que en mestizos mexicanos evoluciona en el 75% de las veces a Espondilitis anquilosante en
un período de 5 años.

TRATAMIENTO:
 Incluye educación del paciente y a sus familiares acerca de la naturaleza de su enfermedad.
 Se le debe motivar para que realice ejercicio físico aeróbico regular(la natación es el ejercicio de elección).
 Fisioterapia, generalmente iniciada por un terapista.
 Ejercicios para mejorar la postura, el paciente debe caminar erecto, hacer ejercicios de extensión de
espalda, dormir en colchón firme, sin almohada o con una pequeña si es posible, dormir de preferencia en
decúbito supino o prono con la espalda plana y no de lado con la espalda encorvada, pueden ser útiles
ejercicios en la piscina de agua caliente.
 Los antiinflamatorios no esteroideos son los medicamentos de elección: La Indometacina es uno de los mas
usados, usualmente por tiempo indefinido, otra opción es la butazolidina aunque tiene mayores efectos
colaterales(agranulocitosis y anemia aplásica).
 La sulfasalazina (Azulfidina) es una droga efectiva en el manejo de la EA a dosis de 2-3 g/día por vía oral,
esta droga usualmente está compuesta de dos moléculas, la sulfapiridina y el ácido 5-aminosalícilico, la
sulfapiridina es la molécula activa para EA y el ácido 5 aminosalícilico no tiene acción para EA pero sí para
el tratamiento de las enfermedades inflamatorias intestinales como CUCI y Crohn. Entre otras opciones de
tratamiento en la EA esta el metotrexate aunque de esta droga no hay suficientes estudios controlados que
apoyen totalmente su uso, además los estudios reportados incluyen un número pequeño de pacientes.
 Los corticoesteroides orales no tienen ninguna utilidad.
 Las infiltraciones articulares se podrían usar si a pesar de un período adecuado de tratamiento persiste una
articulación con sinovitis.
 La Uveitis anterior se maneja con corticoesteroides tópicos y dilatadores de la pupila.
 La cirugía se deja para casos que requieran reemplazo articular, o fijación de fracturas, y solo en casos
mucho muy seleccionados para corregir las deformidades de flexión de la columna, procedimiento muy
riesgoso que debe ser realizado solo por personal médico experimentado.

EVOLUCION Y PRONOSTICO:
El curso es muy variable con remisiones y exacerbaciones. Con tratamiento adecuado len la mayoría de
los pacientes se mantiene una buena capacidad funcional.
Se ha encontrado que hay una mortalidad mayor asociada a subluxaciones cervicales, insuficiencia aórtica,
insuficiencia respiratoria y amilodosis en pacientes con las formas mas graves de la enfermedad. Pero, en
términos generales, los pacientes con formas leves a moderadas de la enfermedad tienen una expectativa de
vida normal.

ARTRITIS REACTIVAS

DEFINICION:
El término de artritis reactiva se refiere a una inflamación aguda o crónica, recurrente o persistente de la membrana
sinovial y/o entesis y con menor frecuencia de las mucosas, piel o anexos asociada a una infección previa extraarticular,
generalmente de vías genitourinarias o del tracto gastrointestinal.

INTRODUCCION:
Aunque por definición una artritis reactiva es secundaria a una infección previa extraarticular y la fiebre
reumática por lo tanto, en un sentido estricto caería en esta categoría, la mayor parte de los autores la clasifican
por separado por sus características especiales.
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MARZO 2021

El Síndrome de Reiter y las artritis reactivas tienen muchas características en común como: un cuadro
clínico similar, una base genética similar. Sin embargo el espectro clínico de las artritis reactivas es más amplio
y el Síndrome de Reiter es simplemente parte de este espectro.
El término de Artritis reactiva fue usado por primera vez por los médicos Ahvonen y Aho en 1969.
La epidemiología, etiopatogenia, cuadro clínico, manifestaciones clínicas, tratamiento son semejantes a la de
las espondiloartropatías seronegativas sobre todo Síndrome de Reiter.
El pronóstico con tratamiento adecuado, en general es bueno para la vida y la función.

SINDROME DE REITER

El Síndrome de Reiter(SR) es una variante de artritis reactiva que fue descrito originalmente por Hans
Reiter, médico alemán en 1916, consiste en una tríada típica de artritis, uretritis y conjuntivitis. Los pacientes
con esta tríada se dice que tienen el síndrome completo. Actualmente se considera al Síndrome de Reiter como
una artritis seronegativa que ocurre después de uretritis, cervicitis o disentería, y que tiene datos asociados
como lesiones oculares inflamatorias como conjuntivitis, uveitis anterior aguda, balanitis, úlceras orales y
queratodermia.
El primer caso descrito fue el de un oficial de la caballería prusiana que presentó artritis, uretritis y
conjuntivitis después de un episodio de diarrea sanguinolenta.
Por definición, el agente infeccioso que precipita el SR involucra el tracto genitourinario(forma endémica
del síndrome) o el tracto gastrointestinal(formas epidémicas). Como agentes causales en el primer caso están la
Chlamydia trachomatis y el Ureoplasma urolyticum, el gonococo no es causa del síndrome de Reiter. En el
segundo caso están involucradas diversas cepas de Shiguella, Salmonella, Yersinia y Campylobacter.
Probablemente la etiopatogenesis del SR es multifactorial involucrando también a factores genéticos
como el HLA B27 y factores infecciosos. Este síndrome también se ha descrito en pacientes con síndrome de
inmunodeficiencia adquirida(SIDA) y la aparición de este síndrome, puede ser de hecho, una de las formas de
presentación inicial en pacientes con el virus del SIDA.
La incidencia del SR en la población blanca no está bien establecida. Cuando han ocurrido epidemias con
especies que causan artritis reactivas solo de 2-3% de los pacientes infectados desarrollan artritis reactivas.
La prevalencia estimada es de aproximadamente 33/100,000 hombres y la incidencia de 3.5/100,000 en
hombres menores de 50 años.
El SR es usualmente una enfermedad de gente joven entre los 18-45 años de edad con un pico
De inicio en la 3ª década de la vida.
La relación de la enfermedad hombre: mujer es de 5:1

CUADRO CLINICO:
La artritis típicamente aparece 2 a 6 semanas después del episodio infeccioso. La artritis tiene
un comienzo agudo, es una poliartritis o más frecuentemente oligoartritis que afecta predominantemente rodillas
y tobillos, ocasionalmente otras articulaciones son afectadas. Tres manifestaciones son muy típicas: inflamación
difusa de un dedo de la mano o del pié “dedos en salchicha”, dolor en la inserción del tendón de Aquiles o en la
fascia plantar, el tercero es el dolor lumbar que mejora con el ejercicio y no mejora con el reposo característico
de la sacroileítis.
Aproximadamente un 3% de las uretritis no gonocócicas desarrollan SR. LA intensidad de los síntomas de la
uretritis varía de ninguno a intensos. Puede haber disuria. El edema y eritema del meato ocurren en 10% de
pacientes. Chlamydia trachomatis se cultiva en aproximadamente 30% de los pacientes. Cistitis sin uretritis
puede ser el único dato en mujeres.
El involucro ocular más común es la conjuntivitis no infecciosa y puede ser unilateral o bilateral. Esta
ocurre en 40% de los pacientes, es leve y transitoria. También puede ocurrir iritis, uveitis, epiescleritis y
ulceraciones cornéales.
La balanitis circinada, describe pequeñas úlceras indoloras sobre el glande del pene y el meato uretral,
ocurren en del 25-50% de los pacientes. La queratodermia blenorrágica es una lesión cutánea hiperqueratósica.
Empieza como vesículas claras sobre una base eritematosa, progresa a máculas, pápulas y nódulos. Ocurre en
10% de pacientes con SR predominantemente en las plantas de los pies y algunas veces en palmas, escroto o
en otras áreas, el aspecto macroscópico y microscópico es indistinguible de la psoriasis pustular. También
puede haber úlceras orales a menudo no dolorosas.
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MARZO 2021

El involucro cardiaco ocurre en menos de 10% de pacientes, usualmente como trastornos de la

conducción en etapas tempranas y como insuficiencia aórtica en fases tardías.
Involucro neurológico es raro. Ocasionalmente algunos pacientes pueden cursar con pérdida de peso o
fiebre.

DATOS RADIOLOGICOS:
Puede haber varios cambios radiológicos como erosiones y cambios periósticos en sitios de enteseitis.
En 25% de pacientes existe sacroíleitis unilateral o si es bilateral es asimétrica. Los sindesmofitos son
asimétricos, escasos y a diferentes niveles.

LABORATORIO
El HLA B27 también se encuentra presente en el 70-90% de pacientes con SR, mientras que en la
población blanca normal está presente solo en el 6%.
El líquido sinovial es estéril, con cuentas de leucocitos de 5,000 a 25,000 con un predominio de células
polimorfonucleares. Los niveles de complemento en el líquido sinovial están aumentados.

CURSO Y PRONOSTICO:
Puede seguir tres patrones:
 La mayoría experimentan ataques recurrentes de artritis
 Una minoría tiene solo un episodio autolimitado de la enfermedad.
 Una más pequeña cantidad de pacientes sufre enfermedad continua sin períodos de remisión. Y un 3% de
pacientes con SR sufren cambios en columna idénticos a los de la Espondilitis anquilosante.
En general la mayor parte de los episodios duran menos de 6 meses

TRATAMIENTO:
Los antiinflamatorios no esteroideos principalmente la indometacina es la droga de elección, casos graves o
refractarios requerirán otras drogas como sulfasalazina, metotrexate o azatioprina.
Las sales de oro, antimaláricos y D-penicilamina no han sido efectivas para tratamiento del SR, hay casos
anecdotarios en donde el Levamisol se ha reportado que fue útil en 3 pacientes. Y otro estudio mexicano donde
la Bromocriptina(Parlodel) fue aparentemente útil en 4 pacientes con el SR.
Esteroides intralesionales para casos de sinovitis refractaria a tratamiento.
El uso de antibióticos es uno de los puntos más controvertidos, un estudio doble ciego, controlado con placebo,
realizado en Finlandia, mostró que los casos de SR secundario a infecciones por Chlamydia trachomatis
mostraron una mejoría más rápida cuando fueron tratados por 15 semanas con limeciclina, un derivado sintético
de las tetraciclinas, y no ocurrió cambió con SR asociado a otros gérmenes causantes de disentería. Por lo
tanto se recomienda el uso de doxiciclina 100mg cada 12 horas por 3 meses para casos de SR asociados a
infección por Chlamydia trachomatis documentada por exámenes tales como: Sonda de DNA, cultivo o
serologías(prueba de determinación de anticuerpos por inmunoflourescencia directa o inmunoensayo
enzimático)

ARTRITIS PSORIASICA

Esta artritis también es parte de la familia de las espondiloartropatías seronegativas.

La primera descripción de artritis en un paciente con psoriasis fue publicado en 1818, actualmente se conoce
que la prevalencia de artritis en la población general es de 2-3% pero en los pacientes con psoriasis ésta varía
del 7-42%, a diferencia de la osteoartritis la artritis psoriásica es de naturaleza inflamatoria, difiere de la artritis
reumatoide en la ausencia de predilección por algún sexo, afecta articulaciones interfalángicas distales, tiene
tendencia a la asimetría, ausencia de factor reumatoide, presencia de espondiloartropatía, asociación con HLA
B27, y la presencia de datos extraarticulares comunes a las espondiloartropatías.
En la etiología exacta de la enfermedad se desconoce. Intervienen diversos factores de tipo
inmunológico, genéticos, y ambientales. Se ha encontrado una predisposición familiar en gemelos
homocigóticos y familiares de primer grado de pacientes con psoriasis o artritis psoriásica. Diversos estudios
han encontrado que ciertos antígenos como HLA B13, B16, B39, B17, B27, B37, B38, Cw6, DR4 y DR7 están
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MARZO 2021

asociados a psoriasis. Los antígenos HLA B7 y B27 identifican pacientes con psoriasis destinados a desarrollar
artritis.
El HLA DR7a también fue asociado con una alta frecuencia de pacientes con psoriasis y artritis psoriásica.
Estudios con sondas de DNA sugieren que un gen que codifica para la cadena pesada de las inmunoglobulinas
dentro del cromosoma 14q32 puede conferir susceptibilidad para desarrollar artritis en pacientes con psoriasis.
Probablemente ciertos agentes ambientales entre ellos infecciones vírales o bacterianas también podrían
desempeñar algún papel en el desarrollo o exacerbación de la enfermedad.
Tanto la psoriasis como artritis psoriásica se han descritos en pacientes infectados con el virus HIV.
Algunos estudios han encontrado alguna relación entre artritis psoriásica y acro-osteolisis después de trauma
físico y se ha sugerido que esto podría representar un fenómeno profundo de Köebner quizá relacionado a la
liberación de sustancia P de nervios periféricos.

DATOS CLINICOS
El comienzo de la artritis es usualmente insidioso pero puede ocurrir agudamente. La
distribución entre sexos es igual, la edad de inicio es en promedio entre los 30-40 años de edad y es rara antes
de los 13 años. Hay 5 patrones de afección de la artritis psoriásica(cuadro):
1. Artritis de la interfalángicas distales.
2. Artritis destructiva mutilans.
3. Poliartritis simétrica semejante a la de la Artritis reumatoide
4. Oligoartritis asimétrica
5. Espondiloartropatía.

Hay gran sobreposición de estos patrones de afección. Aproximadamente 95% de pacientes con artritis
psoriásica tienen involucro articular periférico. La mayoría de los pacientes con psoriasis se presentan con
artritis pauciarticular asimétrica y 25% tiene poliartritis, 5-10% de pacientes tiene la artritis psoriásica clásica de
articulaciones interfalángicas distales de manos, aunque también puede afectar las de los pies. La artritis
mutilante que ocasiona gran destrucción del soporte óseo que ocasiona una retracción de las estructuras
blandas de los dedos con el “signo del telescopio positivo” afortunadamente es rara(5%). La espondiloartropatía
se desarrolla en 20-40% de los pacientes y usualmente empieza tardíamente y es más frecuente en hombres y
pacientes viejos, usualmente es una sacroíleitis asimétrica aunque puede existir afección espinal parecida a la
de la Espondilitis anquilosante en algunos pacientes. Los patrones de artritis no son permanentes y más de
60% cambian su patrón inicial.
Otros datos clínicos incluyen dactilitis(30%) con inflamación difusa del dedo entero(“dedo en salchicha”) por
tenosinovitis con artritis de las articulaciones interfalángicas distales, proximales y metacarpofalángicas o
metatarsofalángica; también se presentan tenosinovitis y enteseitis de otras áreas por ejemplo: de talones en
Tendón de Aquiles y fascia plantar.

Manifestaciones Extra-articulares
La mayoría de los pacientes con artritis psoriásica tienen la clásica psoriasis vulgaris, aunque también
se ha reportado en asociación con la psoriasis pustular y eritroderma. No hay relación directa entre la severidad
de las lesiones cutáneas y el grado de inflamación articular. Aproximadamente en 15-20% de paciente la artritis
precede a las lesiones cutáneas.
Existen lesiones en uñas como depresiones puntiformes múltiples, arrugas transversas o longitudinales,
hiperqueratosis subungueal y onicólisis y onicodistrofia, estos son los únicos datos cutáneos que se han
asociado a la artritis psoriásica.
Puede haber conjuntivitis o uveitis en 7.33% de pacientes.
Insuficiencia aórtica se ha reportado en menos del 4% de pacientes con artropatía psoriásica y usualmente se
desarrolla tardíamente en el curso de la enfermedad.

Laboratorio:
No hay pruebas especificas para el diagnóstico. La velocidad de sedimentación globular esta elevada
en 40-60% de los pacientes particularmente con la forma poliarticular.
El factor reumatoide es negativo, puede haber hipergammaglobulinemia, niveles elevados de IgA e incremento
de la actividad del complemento. Puede haber hiperuricemia y esto puede dar lugar a diagnósticos erróneos de
gota.

Hallazgos radiográficos:
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El cambio típico en las articulaciones periféricas es la presencia de enfermedad erosiva, ausencia de

osteoporosis yuxtaarticular y erosiones marginales marcadas que le dan el aspecto de “ lápiz en la copa”
caracterizado por marcada lisis de las terminaciones distales de la falange con remodelamiento del extremo
proximal de la falange más distal. Puede haber involucro de articulaciones temporomandibulares,
esternoclaviculares y del manubrio esternal.
La presencia de espolones y reacciones periósticas son características de las entesopatías. En la columna se
aprecian sindesmofitos marginales y paramarginales.

Diagnóstico
No hay criterios de clasificación para artritis psoriásica. El diagnóstico se hace cuando un paciente con
psoriasis desarrolla artritis inflamatoria con factor reumatoide negativo. Cuando se afectan las articulaciones
interfalángicas distales el diagnóstico diferencial es con la osteoartritis, la presencia de datos inflamatorios y
datos radiológicos ayudan al diagnóstico.

Curso clínico
El curso clínico se caracteriza por exacerbaciones y remisiones, en un grupo de pacientes se encontró
que 57% de pacientes tenían enfermedad erosiva y 19% estaban en clase funcional III o IV de la American
College of Rheumathology.
Inicio a una edad joven, sexo femenino y un modo de inicio agudo son más comunes en pacientes con artritis
grave. En otro estudio el HLA B27 y el DQw3 fueron predictores de progresión de la enfermedad.
Aunque la artritis psoriásica no se ha asociado a un aumento de la mortalidad muchos pacientes llegan a tener
restricción en su capacidad funcional.

Tratamiento
El tratamiento de elección de la artritis psoriásica es con antiinflamatorios no esteroideos(AINES), en
casos refractarios se han utilizado “drogas de segunda línea” o inmunosupresores. Se han utilizado sales de oro
IM, antimaláricos, D-penicilamina, azatioprina y metotrexate y sulfasalazina. Para la afección cutánea se ha
usado metotrexate, derivados del ácido retinoico o psoralenos más luz ultravioleta. La ciclosporina puede ser
útil para manifestaciones articulares y cutáneas pero tiene significativa toxicidad renal y costo elevado.
Otras modalidades en estudio para tratamiento de la artritis incluye a la vitamina D3, bromocriptina, péptido T,
aceites de pescado y su eficacia aún no es plenamente comprobada.
Los esteroides orales no se recomiendan

ARTRITIS ENTEROPATICAS

Este término se refiere en particular a las manifestaciones articulares de 2 enfermedades inflamatorias

intestinales que son la Colitis Ulcerosa crónica inespecífica (CUCI) y la enfermedad de Crohn.
Aunque es frecuente encontrar síntomas articulares en otras condiciones ya mencionadas como es el caso de
artritis reactivas asociadas a infecciones por Shiguella, Salmonella, Yersinia y Campylobacter. La mayoría de
los pacientes con enfermedad de Whipple también tienen síntomas intestinales y articulares.
Con respecto a la afección asociada a CUCI y enfermedad de Crohn hay dos tipos de afección:
 Artritis periférica. A menudo transitoria, oligoarticular, migratoria, no erosiva y que aparece en brotes
asociados a exacerbación de los síntomas intestinales.
 Espondilits. Con una sacroileitis muy semejante a la de la Espondilitis anquilosante que no guarda
correlación con los períodos de exacerbación de la enfermedad inflamatoria intestinal.
Se han asociado a estas entidades otras manifestaciones como osteoartropatía hipertrófica, granulomas óseos,
hepáticos, musculares en el caso de la enfermedad de Crohn.
También se ha reportado pioderma gangrenoso, livedo reticularis, inflamación ocular, úlceras orales,
tromboflebitis y eritema nodoso y amiloidosis.
El tratamiento va dirigido al control de la enfermedad de base y control de la artritis principalmente con AINES y
ocasionalmente esteroides para el control de los síntomas sistémicos e intestinales.

ESPONDILOARTROPATIAS SERONEGATIVAS INDIFERENCIADAS

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Como su nombre lo indica estos padecimientos comparten características clínicas, radiográficas,

genéticas etc. con las espondiloartropatías seronegativas pero no se pueden incluir en algunas de las
categorías ya definidas.

Tabla 1.
CRITERIOS EUROPEOS DE CLASIFICACION DEL GRUPO DE ESTUDIO PARA LAS
ESPONDILOARTROPATIAS(ESSG)

Dolor inflamatorio de la columna espinal

O
Sinovitis (predominantemente asimétrica de miembros inferiores)
y
cualquiera de los siguientes datos:

 Historia positiva familiar

 Psoriasis
 Enfermedad Inflamatoria Intestinal
 Dolor en glúteos alternante
 Entesopatía

Sensibilidad 77%; especificidad 89%

Si además de lo anterior se añade:

 Sacroíleitis

Sensibilidad 86%; Especificidad 87%

Dougados M, van der Linden S, et al. The European Spondyloarthropathy Study Group preliminary criteria
for the classification of spondyloarthropathy. Arthritis Rheum 34: 1218-1227, 1991.
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Tabla 2
CRITERIOS PARA ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

Roma, 1961*
Criterios Clínicos:
1. Dolor bajo de espalda y rigidez matutina por mas de 3meses, que no mejora con el reposo.
2. Dolor y rigidez en región torácica.
3. Movilidad Limitada en columna Lumbar.
4. Limitación de la expansión torácica.
5. Historia o evidencia de iritis o sus secuelas

Criterio radiológico
6. Radiografías que muestren sacroíleitis bilateral(deberá excluirse osteoartrosis bilateral de las articulaciones
sacroiliacas)

Se considera una Espondilitis Anquilosante Definida sí:

 Existe sacroileitis grado 3-4 bilateral con al menos uno de los criterios clínicos.
 Un mínimo de 4 criterios clínicos.

New York, 1966.

Diagnóstico
1. Limitación de la movilidad lumbar en los 3 planos: flexión anterior, flexión lateral, extensión
2. Dolor en la unión dorsolumbar o en la columna lumbar.
3. Limitación de la expansión torácica de 2.5 cm o menor medida a nivel del 4º espacio intercostal.

Radiografías:
O Normal , 1 sospechosas, 2 sacroíleitis mínima, 3 sacroíleitis moderada, 4 anquilosis de sacroiliacas

Tabla 2 (continuación)

Se diagnostica Espondilitis Anquilosante Definida sí:

1. Existe sacroíleitis grado 3-4 bilateral con al menos 1 criterio clínico
2. Si hay sacroíleitis grado 3-4 unilateral o grado 2 bilateral junto con el criterio clínico # 1 o con ambos
criterios clínicos 2 y 3.

Y se diagnosticará Espondilitis Anquilosante Probable:

 Si existe sacroíleitis grado 3-4 bilateral sin criterios clínicos

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Modificados de New York, 1984++

Criterios

1. Dolor bajo de espalda de al menos 3 meses de duración que mejora con el ejercicio y no mejora con el
reposo.
2. Limitación de la columna lumbar en los planos frontal y sagital.
3. Disminución de la expansión torácica con respecto a los valores normales para la edad y sexo.
4. Sacroíleitis bilateral grado 2-4
5. Sacroíleitis unilateral grado 3-4

Se considera una Espondilitis Anquilosante Definida si existe sacroíleitis unilateral grado 3-4 o bilateral 2-4 con

cualquier criterio clínico

Sensibilidad 83.4%, Especificidad 97.8%

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VASCULITIS
Diagnóstico y manejo actual

OBJETIVO:

La intención de esta revisión es exponer a los médicos no reumatólogos que ocasionalmente se

enfrentan a estos padecimientos algunos de los conceptos vertidos en la literatura con respecto al concepto de
las vasculitis, y poder ayudar a su rápido reconocimiento y referencia al reumatólogo.

DEFINICION:

Vasculitis se refiere a una inflamación de la pared de los vasos sanguíneos que causa lesión del vaso
sanguíneo pudiéndose manifestar clínicamente por las consecuencias de esta reacción inflamatoria o las
complicaciones de ésta (isquemia o sangrado) en los diversos órganos(piel, riñón, pulmón, corazón etc.).

GENERALIDADES.

En realidad, las vasculitis no son una enfermedad única, sino que como se mencionó es un evento
patológico que puede ocurrir en forma primaria (en la cual no existe una causa subyacente responsable del
proceso) o bien asociado a diversos padecimientos infecciosos, neoplásicos o autoinmunes como lupus o
artritis reumatoide.
La inflamación de los vasos sanguíneos(vasculitis) no se limita a un determinado calibre de vaso, puede haber
vasculitis de pequeños vasos sanguíneos como capilares o vénulas postcapilares, puede afectar arterias de
mediano calibre como coronarias, arterias mesentéricas, renales o de los vasa nervorum de los troncos
nerviosos, en el otro extremo también existen vasculitis de grandes vasos sanguíneos como son la aorta, su
cayado o sus grandes ramas.
De lo anterior, concluimos que el espectro clínico es muy amplio dependiendo del número de vasos afectados,
de su calibre, de la localización del daño vascular. Habrá algunos pacientes en los que estén prácticamente
asintomáticos solo con algunas pequeñas lesiones cutáneas como exantemas, urticaria, pequeñas vesículas o
pápulas; otros con lesiones necróticas o gangrenosas en piel o extremidades; otros sin afección cutánea o
lesiones visibles pero con datos de fiebre, mononeuropatías, dolor muscular, hematuria, hemoptisis o con
infartos cerebrales o intestinales; y otros con claudicación de extremidades y ausencia de pulsos.

En las diversas clasificaciones de esta enfermedad estas consideraciones han sido muy importantes y es muy
difícil tener una clasificación perfecta ya que existen muchas combinaciones, por ejemplo: clasificaciones por el
tamaño de los vasos, aunque muy útil, en la realidad, hay gran sobreposición en la afección vascular.
Los hallazgos histológicos aunque muy útiles, y de hecho, algunas clasificaciones se han basado en estos
hallazgos, tampoco son perfectas porque no dan indicios de su etiología y hay mucha sobreposición entre las
diversas vasculitis.
La ausencia de una única etiología y el desconocimiento del origen de la mayoría de las vasculitis, así como la
ausencia de marcadores serológicos(con excepción de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos para la
Granulomatosis de Wegener, y de algunos otros marcadores indirectos, como los anticuerpos antinucleares
cuando existe una colagenopatía asociada por ejemplo: Lupus) hacen que el diagnóstico de estos
padecimientos requiera gran habilidad en el interrogatorio y la exploración física, así como un juicio crítico que
le dé valor adecuado a los exámenes de laboratorio y hallazgos histológicos.

CLASIFICACION:
Las clasificaciones aunque no son perfectas, tienen el mérito de facilitar el aprendizaje de estos
padecimientos y establecer un orden dentro de su complejidad que facilite el abordaje diagnóstico y tratamiento.
Existen diversas clasificaciones algunas de las más importantes han sido las de Zeek en1952, la de DeShazo
en 1975, del Dr. Donato Alarcón Segovia y AL Brown en 1964, Gulliam and Smiley en 1976, el Dr. Antonhy S.
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Fauci et-al en 1978, Alarcón-Segovia D en 1980, la de McCluskey y Fienberg en 1983, clasificaciones por Lie
JT en 1987,1989 y 1991, otra es la propuesta por The Chapel Hill Consensus Conference en 1993.
Hasta después de 86 años después de la descripción de la periarteritis nodosa por Kussmaul y Maier en 1866,
Zeek fue quién hizo el primer intento por clasificar los distintos tipos de vasculitis en 1952, y él propuso el
término genérico de angiitis necrotizante para designar a 5 tipos distintos de vasculitis.
1. Angiitis de hipersensibilidad
2. Angiitis granulomatosa alérgica
3. Arteritis reumática
4. Periarteritis nodosa
5. Arteritis temporal
Fue Zeek quién incluyó el Síndrome de Churg-Strauss(angiitis granulomatosa alérgica) y que ya había sido
descrito unos años antes. No incluyó la Granulomatosis de Wegener ni la arteritis de Takayasu ya que se
incluyeron en la literatura de habla inglesa hasta después de 1953. Zeek también fue el primero que usó el
término “angiitis por hipersensibilidad” para separar las vasculitis necrotizantes de pequeños vasos atribuidas
a una reacción de hipersensibilidad de la Poliarteritis nodosa clásica que afectaba los vasos de mediano calibre.
Después el Dr. Donato Alarcón-Segovia ilustre médico mexicano y el Dr. Brown modificaron en 1964 la
clasificación de Zeek sustituyendo el término “angiitis por hipersensibilidad” por el de “angiitis alérgica” e
incluyó el término de “arteritis de las enfermedades de la colágena” en lugar del de “arteritis reumática” de Zeek,
y añadió variantes de vasculitis en cada grupo.
La clasificación de DeShazo fue muy similar a las anteriores pero incluyó el término “Vasculitis
Leucocitoclástica” y con ese apartado sustituía a los términos “angiitis por hipersensibilidad” de Zeek y al de
“vasculitis de las enfermedades de la colágena” del Dr. Alarcón-Segovia. También añadió en su clasificación a
la Granulomatosis de Wegener.
La clasificación de Gulliam y Smiley en 1975 fue casi idéntica a las de Zeek y DeShazo, solo hizo cambios en el
orden y agregó mas subgrupos, señalaron que aunque las vasculitis pueden afectar vasos de pequeño,
mediano o gran calibre puede haber cierto traslape.
La clasificación de Fauci, también se parece mucho a las anteriores, pero incluye mas entidades clínicas como:
la enfermedad de Buerger, la enfermedad de Kawasaki; además la granulomatosis alérgica(Churg-Strauss) se
incluye al grupo de las vasculitis sistémicas necrotizantes del tipo poliarteritis nodosa.
Incluyó también las “vasculitis necrotizantes sistémicas con sobreposición(overlap).
También agregó en su clasificación a la Granulomatosis linfomatoide, la cual actualmente sabemos que aunque
ciertamente es una entidad vascular, no es en realidad una vasculitis sino un linfoma de células T angiocéntrico
y angiodestructivo.
La clasificación propuesta en 1978 por el Dr. Antonhy S. Fauci es la siguiente.

I. Vasculitis sistémica necrotizante del grupo de la Poliarteritis nodosa

 Poliarteritis nodosa clásica
 Granulomatosis alérgica(Vasculitis de Churg-Strauss)
 Poliangiitis Overlap(Sobreposición de poliangiitis)

II. Vasculitis por Hipersensibilidad

Subgrupos de Vasculitis por hipersensibilidad:
 Enfermedad del suero y reacciones similares
 Púrpura de Henoch-Schönlein
 Crioglobulinemia mixta esencial con vasculitis
 Vasculitis asociada a neoplasias
 Vasculitis asociada con otros trastornos primarios
III. Granulomatosis de Wegener
IV. Granulomatosis Linfomatoide

V. Arteritis de Células Gigantes

 Arteritis Temporal
 Arteritis de Takayasu
VI. Tromboangiitis obliterans(Enfermedad de Buerger)
VII. Síndrome Linfo-Nodo-Mucocutáneo(Enfermedad de Kawasaki)
VII. Vasculitis misceláneas.
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Otra vez el Dr. Alarcón-Segovia en 1980 hace otro intento por establecer un orden y clasificar las vasculitis, en
resumen, las agrupa en 3 categorías principales basándose en las características patológicas, así como en el
tamaño de los vasos sanguíneos afectados. Este abordaje se sintetiza de la siguiente manera(aunque no en el
mismo orden usado por el autor):
1. Arteritis de células gigantes. La cual involucra las grandes arterias e incluye principalmente a la arteritis
temporal y a la arteritis de Takayasu.
2. Grupo de la Poliarteritis Nodosa. El cual afecta a las arterias de mediano calibre e incluye a la Poliarteritis
Nodosa clásica, a la enfermedad de Kawasaki, y a la poliarteritis nodosa localizada.
3. Las vasculitis de pequeños vasos sanguíneos. La cual forman el más grande grupo y comprenden
virtualmente al resto de las entidades vasculíticas conocidas, incluyendo a las vasculitis asociadas a
enfermedades reumáticas y mediadas por complejos inmune, a la granulomatosis de Wegener, al Síndrome
de Churg-Strauss y a pesar de todo a la granulomatosis linfomatoide.
La clasificación de McCluskey and Frienberg es confusa por su forma de agrupar las diferentes entidades,
Con respecto a la clasificación de Lie JT, básicamente hace el intento por separar las causas infecciosas de las
no infecciosas y las causas no infecciosas las agrupa según el calibre del vaso involucrado separando estas
entidades según afecte: A) Principalmente vasos de gran calibre, mediano y pequeño; B)Predominantemente
vasos de mediano y pequeño calibre; C) Predominantemente vasos de pequeño calibre.
Aunque, como ya se mencionó hay cierta sobreposición y en el caso de las vasculitis secundarias no hay
predilección por algún calibre de vaso en especial, aunque principalmente se afectan vasos de pequeño y/o de
mediano calibre.
Lie JT en un trabajo posterior hace una revisión de las diferentes clasificaciones y propone la siguiente
clasificación práctica:

VASCULTIS PRIMARIAS
I. VASCULITIS DE GRAN CALIBRE
 Arteritis de Takayasu(“Enfermedad sin pulsos”)
 Arteritis Temporal
 Angiitis aislada del sistema nervioso central.

II. VASCULITIS DE MEDIANO CALIBRE

Se caracterizan porque sus principales manifestaciones clínicas dependen de la afección de arterias de
mediano calibre(Ejemplo: musculares, coronarias, mesentéricas etc.), aunque también pueden afectarse vasos
de pequeño calibre
 Poliarteritis nodosa clásica
 Granulomatosis de Wegener
 Granulomatosis alérgica de Churg-Strauss
III. VASCULITIS DE PEQUEÑO CALIBRE
Se afectan principalmente vénulas, capilares y pequeñas arteriolas postcapilares.
 Angiitis microscópica
 Púrpura de Henoch-Schönlein
 Angiitis Leucocitoclástica cutánea
IV. CONDICIONES MISCELANEAS
 Síndrome de Behcet
 Síndrome de Cogan
 Síndrome de Kawasaki

VASCULITIS SECUNDARIAS
 Vasculitis relacionadas a infección
 Vasculitis relacionadas a enfermedades del tejido conectivo(ejemplo: Lupus, AR, etc.)
 Vasculitis relacionadas a hipersensibilidad a drogas o medicamentos.
 Vasculitis secundaria a Crioglobulinemia mixta esencial.
 Vasculitis relacionada a malignidad
 Vasculitis urticaria-hipocomplementémica
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 Vasculitis post-transplante de órganos

 Síndromes pseudovasculíticos(ejemplos: Síndrome antifosfolípido, mixoma auricular, endocarditis
bacteriana, síndrome de Sneddon, etc.)

Además de los intentos para clasificar al grupo total de vasculitis, algunas de las vasculitis ya tienen
criterios de clasificación (no precisamente de diagnóstico, pero que pueden ayudar a éste) y que fueron
desarrollados en 1990 por El Subcomité para la Clasificación de las vasculitis del Colegio Americano de
Reumatología(ACR). Actualmente siete de tipos de vasculitis elegidos para estudio ya disponen de estos
criterios con el fin de facilitarle al médico su comparación y sobre todo para cuestiones de investigación y
publicación. Estos criterios son para los siguientes síndromes: Poliarteritis nodosa, Síndrome Churg-Strauss,
Granulomatosis de Wegener, Vasculitis de hipersensibilidad, Púrpura de Henoch-Schonlein, Arteritis de células
gigantes(temporal), y Arteritis de Takayasu. Estos criterios fueron formulados después de revisar 278 biopsias
de 1,000 pacientes que entraron en The American College of Rheumatology Vasculitis Study Registry, y de la
experiencia previa en el diagnóstico patológico de vasculitis de 1,079 pacientes no registrados. Estos criterios
no implican que otros síndromes vasculíticos no existan.
Estos criterios de clasificación para 7 de las principales vasculitis se exponen en las Tablas 1-7.
Finalmente una de las últimas clasificaciones y nomenclaturas para las vasculitis que es interesante y útil es la
propuesta por The Chapel Hill Consensus Conference (Ver tabla 8).

DIAGNOSTICO:

¿Cuándo debemos pensar en una vasculitis?

Hay varios puntos que a continuación describiré y que serán útiles para sospechar una vasculitis.
Un punto que quisiera recalcar, para fines de aprendizaje y comprensión es que no todas las vasculitis dan
afección de piel, entonces también tenemos desde el punto de vista clínico:
I. Vasculitis con afección cutánea y II. Vasculitis sin afección cutánea.

I. Vasculitis con afección cutánea.

Ya que la piel es el órgano más grande del cuerpo no es de extrañar que esta es un área frecuentemente
afectada por la mayoría de las vasculitis.
Ante la presencia de lesiones cutáneas, la sospecha clínica se nos simplifica ya que por un lado nos ayuda el
aspecto visual característico de ciertos tipos de vasculitis y porque tenemos material que biopsiar. Obviamente,
el hecho de que vean lesiones cutáneas no significa que sean las únicas lesiones o que no exista compromiso
visceral, el cual a final de cuentas es él más importante para el pronóstico y tratamiento del paciente.

Como regla general, las vasculitis de pequeños vasos casi siempre afectan la piel; las vasculitis de
mediano calibre la afectan en menor proporción y las vasculitis de gran calibre casi no afectan la piel.
Las lesiones vasculíticas pueden afectar cualquier área de la piel, pero muchas de ellas tienen predilección por
los miembros inferiores.
El aspecto de la lesión cutánea depende del tipo de vasculitis. La irrigación sanguínea de la piel se da por vasos
más gruesos en los tejidos profundos los cuales se van ramificando a semejanza de un árbol hasta que los
capilares más pequeños irrigan la dermis superficial, así lesiones del “tronco” sanguíneo en el tejido celular
subcutáneo puede dar livedo reticularis y livedo racemoso, “nudosidades” generalmente dolorosas y cubiertas
de eritema como es el caso de las lesiones por eritema nodoso o de la poliarteritis nodosa, otras lesiones de
arterias de mediano calibre en las capas profundas del tejido celular subcutáneo y de los vasos que perforan la
fascia muscular dejan áreas isquémicas a manera de “abanico” que pueden dar origen a grandes lesiones
necróticas o úlceras cutáneas. En el otro extremo tendríamos que otras vasculitis de vasos pequeños causan
múltiples lesiones en los más pequeños capilares y vénulas de la dermis dan lugar a petequias palpables,
púrpura vascular(palpable), lesiones semejantes a urticaria, lesiones eritematosas o papuloeritematosas. En la
dermis profunda las vasculitis dan lugar a pequeñas vesículas o a la formación de pequeñas áreas necróticas
como las que aparecen en el territorio periungueal o subungueales(tipo hemorragias en “astilla”) como las que
se ven en algunas colagenopatías o en casos de endocarditis bacteriana subaguda.
II. Vasculitis sin afección cutánea.
Cuando el enfermo no presenta lesión cutánea, la sospecha clínica de vasculitis debe surgir cuando un paciente
tiene afección multiorgánica, con algunos de lo siguientes datos:
 Fiebre
 Enfermedad multiorgánica
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 Afección constitucional
 Oligoartritis no destructiva
 Cuadro clínico de polimialgia reumática
 Neuropatía periférica
 Manifestaciones isquémicas
 Alteraciones del sedimento urinario en ausencia de infección urinaria
 Hipertensión arterial de inicio brusco o reciente
 Cefalea y/o pérdida brusca de la visión
 Una sinusitis crónica o infiltrados pulmonares nodulares en un paciente seriamente enfermo
 Episodios de isquemia o infarto vascular cerebral o medular en un paciente joven
 Parálisis súbita de una mano o un pié por mononeuritis múltiple
 Vasculopatía retiniana en ausencia de diabetes o hipertensión.

El laboratorio en el diagnóstico de las vasculitis.

Los datos de laboratorio por lo general son poco específicos para diagnóstico, y ante todo el diagnóstico
de vasculitis depende de la clínica, los hallazgos histológicos o angiográficos.
La velocidad de sedimentación globular puede estar elevada, la biometría hemática puede mostrar alteraciones
variadas como eosinofilia en el caso del Síndrome de Churg-Strauss, las plaquetas o pueden estar elevadas por
el proceso inflamatorio por ejemplo artritis reumatoide y poliarteritis nodosa. Puede haber leucopenia con
neutropenia en vasculitis asociada al Síndrome de Felty. Puede encontrarse anemia y usualmente es
normocítica normocrómica asociada al proceso inflamatorio.
Los niveles de complemento disminuidos orientan hacia una vasculitis por depósito de complejos inmunes
antígeno-anticuerpo.
Un parcial de orina con sedimento activo nos orientaría a una glomerulonefritis.
Otros exámenes útiles por su asociación a algunas vasculitis son: determinación del antígeno para hepatitis B el
cual se ha asociado con crioglobulinemias y poliarteritis nodosa.
Determinación de virus de Hepatitis C el cual se ha asociado a vasculitis por crioglobulinemia mixta
Determinación del virus HIV asociado a algunas vasculitis.
Determinación de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos(ANCA) los cuales se dividen de acuerdo a su patrón
de inmunofluorescencia en: cANCA los que tienen un patrón citoplasmático y son altamente específicos para la
Granulomatosis de Wegener, estos anticuerpos cANCA están dirigidos contra la proteinasa 3 de los neutrófilos
los pANCA o patrón perinuclear se debe a anticuerpos contra la mieloperoxidasa o elastasa y no son
específicos para la Granulomatosis de Wegener ya que pueden ser positivos en diversas vasculitis tales como
poliangiitis microscópica, glomerulonefritis, poliarteritis nodosa, lupus, etc.

La biopsia en el diagnóstico de las vasculitis:

La biopsia es útil para diagnóstico tomando en cuenta que la “vasculitis” en un sentido estricto es un
diagnóstico anatomopatológico, no siempre será necesario realizarla si el diagnóstico y el tratamiento no se
modificarán con la toma de la biopsia. Obviamente, primeramente eligiremos los sitios que estén más
accesibles y sintomáticos que nos den más información para diagnóstico y tratamiento.
Cuando haya lesiones cutáneas susceptibles de tomar biopsia es conveniente que las muestras se
tomen de las lesiones “nuevas”, la biopsia debe incluir parte del tejido “sano” que rodea a la lesión “activa”. Si
hay nódulos la biopsia debe ser profunda, no se recomienda tomar biopsia de lesiones necróticas por razones
obvias. Hay que recordar que una biopsia de piel aislada, carece de especificidad para confirmar el diagnóstico
de una vasculitis sistémica, habrá que apoyarse además de ésta en la presentación clínica, exámenes de
laboratorio y radiológicos, así como en la evidencia de involucro de otros órganos.
En caso de poliarteritis nodosa o arteritis de mediano calibre la biopsia de músculo o de testículo puede ser muy
útil en ausencia de lesiones cutáneas.
La toma de una biopsia de arteria temporal es relativamente fácil y bien tolerada y nos da mucha información en
el diagnóstico de Arteritis temporal.
Las biopsias de hígado o riñón se tomaran si los exámenes de laboratorio permiten sospechar su compromiso,
aunque en el caso de sospecha de una poliarteritis nodosa es conveniente antes de biopsiar estos órganos,
efectuar una angiografía para descartar la presencia de aneurismas o microaneurismas ya que pude haber
complicaciones como hemorragias al momento de tomar biopsias sin esta precaución.
Las biopsias rectales no detectan confiablemente la presencia de vasculitis aún y cuando ésta se sospeche
clínicamente. La biopsia del nervio Sural es útil in pacientes con evidencia de neuropatía por examen clínico o
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electromiografía y estudios de velocidad de conducción nerviosa, aunque frecuentemente deja en el paciente

una región de anestesia o disestesia de la pierna.
Cuando exista involucro pulmonar se preferirá la biopsia a “cielo abierto” o por toracoscopía sobre la biopsia
transbronquial, ya que ésta última usualmente no provee información suficiente para confirmar la presencia de
vasculitis pulmonar.
En ciertos casos seleccionados, por ejemplo en vasculitis aislada del sistema nervioso central será necesario
tomar una biopsia de cerebro o leptomeninges para aquel subgrupo de pacientes que tienen angiogramas
normales
En algunos casos, la arteriografía por sí sola es concluyente para el diagnóstico de una vasculitis, por
ejemplo: la Arteritis de Takayasu(“enfermedad sin pulsos”) la cual afecta la aorta y sus ramas; otro caso son las
vasculitis cerebrales; y en la Poliarteritis nodosa.
A continuación se mencionarán las vasculitis de mas interés clínico:

POLIARTERITIS NODOSA:

La vasculitis necrotizante fue descrita por Adolf Kussmaul y Rudolf Maier en 1866, en un caso de
autopsia de un paciente de 27 años, de oficio aprendiz de sastre, que tenía afección multisistémica con
presencia de dolor abdominal, nefritis y mononeuritis múltiple, llamando a la enfermedad periarteritis nodosa por
la presencia de dilataciones aneurismáticas en la mayoría de las arterias de pequeño y de mediano calibre.
Posteriormente Enrico Ferrari en 1903 prefirió el término de poliarteritis nodosa.
La poliarteritis nodosa(PAN) es una vasculitis necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre de
etiología desconocida.
Se ha demostrado cierta asociación con otitis media serosa, hiposensibilización alérgica, abuso de anfetaminas,
medicamentos como alopurinol y sulfas, neoplasias como la leucemia de células peludas, infecciones vírales
como hepatitis B, citomegalovirus, HTLV-1, HIV, parvovirus, crioglobulinemias y ciertos padecimientos
autoinmunes como artritis reumatoide, dermatomiositis, etc.
La poliarteritis puede afectar cualquier órgano, la piel, las articulaciones, los nervios periféricos, el tracto
gastrointestinal y los riñones son los órganos mas frecuentemente afectados.
El espectro de la enfermedad puede variar desde una forma limitada a una enfermedad fulminante.
Es muy poco frecuente, su incidencia es de 0.9 pacientes/100,000 habitantes.
Prevalencia 6.3/100,000 habitantes.
La relación de afección Masculino: Femenino es 2-3:1
Pico de máxima incidencia: 30-40 años de edad pero puede presentarse en personas de mayor edad e incluso
en niños.

Cuadro clínico:
Se manifiesta como una enfermedad con múltiples signos y síntomas que varían desde fiebre
prolongada(algunas veces, como fiebre de origen oscuro), pérdida de peso, mialgias, artralgias, astenia y
adinamia asociadas a una afección multisistémica con o sin lesiones cutáneas(púrpura palpable, livedo
reticularis, lesiones necróticas, infartos en las puntas de los dedos) y/o neuropatía periférica y/o afección renal,
así como afección de otros órganos por afección de sus arterias de mediano calibre.
El riñón se afecta en el 70% de los pacientes y se manifiesta con proteinuria y alteraciones del sedimento
urinario. La anormalidad histológica más común es la glomerulonefritis segmentaria necrotizante la cual puede
dar origen al desarrollo de una insuficiencia renal. La hipertensión arterial ocurre en el 25 % de los pacientes.
La polineuropatía periférica puede ser una manifestación inicial y se presenta en el 50-70% de pacientes. Ésta
se manifiesta con dolor o parestesias asociadas a déficit motores asimétricos que evolucionan en el transcurso
de horas o días, como “pié péndulo”, “mano péndula”, afección de pares craneales o del nervio facial, etc.
También puede haber otras complicaciones neurológicas menos frecuentes como neuropatía distal sensitiva,
plexopatía braquial, etc. La vasculitis cerebral es rara.
El parénquima pulmonar característicamente no es afectado por la poliarteritis nodosa(a diferencia de otras
vasculitis de mediano calibre como la Granulomatosis de Wegener y el síndrome de Churg-Strauss), pero
puede haber involucro de las arterias bronquiales.
La participación cardiaca puede presentarse del 35- 80% de los casos, las arterias coronarias y el miocardio
son las áreas mas afectadas, seguidas del pericardio y del endocardio. Se manifiesta su afección por
taquicardia (sin relación con la fiebre), las taquiarritmias, arritmias, cardiomegalia, insuficiencia cardíaca,
pericarditis, angina de pecho e infarto al miocardio.
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El involucro de piel es común(10-43%) y puede manifestarse como púrpura palpable, ulceraciones, livedo
reticularis, lesiones necróticas o infartos digitales. La presencia de nódulos subcutáneos es típica pero poco
frecuente. Cuando existan lesiones cutáneas es conveniente tomar una biopsia.
Las artralgias y mialgias son frecuentes y pueden ocurrir en 50% de pacientes usualmente al inicio de la
enfermedad. Una poliartritis asimétrica, episódica y no deformante se presenta en el 20% de pacientes.
La afección gastrointestinal puede ser grave e incluso representar el evento inicial de PAN. Con frecuencia se
presenta en forma aguda y puede ser recurrente. Los síntomas incluyen dolor abdominal, náusea, vómito,
distensión abdominal y melena, puede presentarse como un abdomen agudo por afección de los vasos
mesentéricos los cuales pueden sufrir infarto o ruptura con sangrado. Se han reportado algunos casos de
pancreatitis. El involucro clínico hepático es poco evidente, a menos que la PAN este asociada a la hepatitis B,
puede ligera hepatomegalia, elevación de la fosfatasa alcalina, rara vez hay ictericia. Es importante recordar la
asociación del virus de la hepatitis B con PAN.
Puede haber dolor o inflamación testicular.

Laboratorio:
La mayoría de los datos de laboratorios son inespecíficos y es el reflejo de una enfermedad multisistémica:
Velocidad de sedimentación globular y proteína C elevada, hipoalbuminemia, trombocitosis, leucocitosis,
hipocomplementemia en 25%; el antígeno de superficie de la hepatitis B es positivo del 10-50% de los casos de
PAN; la proteinuria, hematuria y cilindruria indican afección renal.

Estudio histológico:
El tomar biopsia de los tejidos más accesibles como piel y nervio Sural ayuda a confirmar el diagnóstico. Se
puede tomar biopsia muscular o testicular cuando no hay otro tejido más accesibles. Cuando hay datos de
afección clínica renal una biopsia mostrará evidencia de una glomerulonefritis segmentaria necrotizante focal, la
cual no es específica de PAN y puede verse en otros padecimientos.
La lesión patológica clásica de la PAN es una vasculitis necrotizante focal de arterias de mediano y de pequeño
calibre, menos común de arteriolas y raramente vénulas. No hay afección de grandes vasos como la aorta. La
inflamación se caracteriza por necrosis fibrinoide con infiltrado celular pleomórfico de la pared de los vasos,
predominando los polimorfonucleares(PMNs) y un número variable de linfocitos, la arquitectura de la pared del
vaso incluyendo a la lámina elástica interna es destruida. Puede ocurrir trombosis o dilatación aneurismática en
los sitios de lesión.

Angiografía:
La angiografía se utiliza cuando no hay tejido disponible para diagnóstico, los hallazgos mostrarán
microaneurismas, oclusiones y estenosis segmentaria de arterias de mediano calibre. La evaluación requiere
estudiar a las vísceras abdominales, principalmente riñón, hígado, bazo, estómago, intestino. En raros casos
será necesaria arteriografía de las extremidades.

Criterios de diagnóstico y clasificación: Ver tabla I.

Pronóstico:
Sobrevida global: 50-60% a cinco años con un tratamiento agresivo. La mayoría de las muertes ocurren en el
primer año de la enfermedad, usualmente debidas a vasculitis no controlada, retardo en el diagnóstico o
complicaciones del tratamiento. Las muertes después del primer año usualmente se deben a complicaciones
del tratamiento, infecciones, o a eventos vasculares como ACV o infartos al miocardio, la insuficiencia renal es
una de las principales causas de muerte de estos pacientes. Los pacientes con formas mas generalizadas y
progresivas tienen el peor pronóstico, así como los pacientes con el virus de la Hepatitis B.

Tratamiento:
Prednisona sola o en combinación 1mg/kg/día.
Pulsos de Metil-prednisolona 15mg/kg por 1-3 días en casos graves
Ciclofosfamida oral 2 mg/kg./día.
En casos seleccionados Plasmaféresis(pacientes con hipergammaglobulinemia importante con
hipocomplementemia asociada con esteroides y citotóxicos).
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En el caso de la Poliarteritis nodosa asociada a la Hepatitis B o Hepatitis C. Prednisona para control de los
síntomas sistémicos, plasmaféresis para remover los complejos inmunes circulantes y antivirales(vidarabina o
interferón -2b para eliminar el virus).

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

El primer caso se describió en Japón en 1961 y fue publicado por el [Link] Kawasaki en 1967.

Es una enfermedad febril, eruptiva aguda que ocurre en niños menores de 5 años de edad y se asocia a
vasculitis de arterias coronarias.

Edad: 85% en menores de 5 años

Relación m/f: 1.5-1

Mortalidad: 1 a 2.6 %

Incidencia: 70-80 casos/100,000 niños menores de 5 años.

En casos de epidemia se eleva esta frecuencia hasta mas de 6 veces

CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE ENF. DE KAWASAKI.

 FIEBRE PERSISTENTE >5 DIAS
 CONGESTION CONJUNTIVAL BILATERAL.
 CAMBIOS EN LABIOS Y CAVIDAD ORAL: Enrojecimiento de labios, lengua de frambuesa, enantema
difuso de la mucosa oral y faríngea.
 CAMBIOS EN EXTREMIDADES:

Enrojecimiento de palmas y plantas, edema indurado en fase aguda y

finalmente descamación cutánea.

 LINFADENOPATIA CERVICAL AGUDA NO PURULENTA (ganglios mayores de 1.5 cm De diámetro).
 EXANTEMA POLIMORFO(Principalmente en el tronco)

DX.5/6 SINTOMAS PRESENTES O 4/6 SX. CON ANEURISMA

CORONARIO VISUALIZADO POR ECO O ANGIOGRAFIA.

80% tienen carditis leve a grave (soplos, galopes, prolongación del PR-QT, ondas Q anormales,
trastornos del ST, arritmias o cardiomegalia).

LAB:VSG elevada, PCR+, Leucocitosis con bandemia, ASO(-); Cultivos(-), Pleocitosis en el LCR., leve
aumento de transaminasas.

TRATAMIENTO:

Desde 1983 se introdujo el tratamiento con Gamma globulina IV. Se ha usado en esquemas a
400mg/día/por 4 días y también se han descrito esquemas de una dosis, usualmente se requieren altas
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dosis de hasta 2000/kg. La terapia con la gammaglobulina es eficaz si se inicia antes de los 10 días de
evolución de la enfermedad.

AAS-80-100 mg/kg./día y control con ECO cada semana durante la fase aguda de la enfermedad. Si se
detectan aneurismas: AAS 3-5 mg/kg./día hasta que ocurra su regresión(usualmente meses o años). En
caso de aneurismas grandes se añade tratamiento anticoagulante.

Dipiridamol, Flurbiprofen o Ticlopidina

Los glucocorticoides están contraindicados ya que se ha demostrado una mayor incidencia de aneurismas
coronarios en pacientes que lo reciben versus aquellos sin tratamiento o tratados con aspirina sola.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

La Granulomatosis de Wegener(GW) es un síndrome clínico-patológico de etiología desconocida caracterizado

por:
 Inflamación granulomatosa extravascular, vasculitis granulomatosa y necrosis de arterias de pequeño
calibre en los tractos respiratorios superior e inferior
 Glomerulonefritis, usualmente segmentaria y necrotizante focal.
 Involucro variable de otros órganos y sistemas con vasculitis granulomatosa de vasos de pequeño y de
mediano calibre.
 Fuerte asociación con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos patrón citoplásmico
( cANCA).
El Colegio Americano de Reumatología(ACR) ha propuesto los siguientes criterios de clasificación. Los
pacientes que reúnan 2 o más de estos 4 criterios pueden ser clasificados como Granulomatosis de Wegener
con una sensibilidad del 88.2% y una especificidad del 92%(Tabla II)
1. Inflamación nasal u oral caracterizada por ulceras orales o descarga nasal sanguinolenta o purulenta.
2. Radiografía de tórax anormal que muestra nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
3. Sedimento urinario anormal que muestra microhematuria o cilindros eritrocitarios.
4. Inflamación granulomatosa característica en la pared de la arteria o en áreas perivasculares o
extravasculares.

La inflamación crónica de las mucosas del tracto respiratorio superior secundaria a la vasculitis
granulomatosa necrotizante clínicamente se manifiesta por:

 Senos Paranasales: La sinusitis crónica es el síntoma de presentación en el 50% de los casos y en un 80%
durante la evolución del padecimiento.
 Mucosa Nasal: Se detecta inflamación crónica en el 70% de los pacientes, manifestándose por descarga
nasal purulenta o sanguinolenta, epistaxis, ulceraciones mucosas, y menos comúnmente, perforación del
septum nasal o destrucción del cartílago de la nariz dando lugar a una deformidad llamada “nariz en silla de
montar”.
 Mucosa Oral. Ocurren úlceras orales que pueden ser dolorosas o indoloras.
 Mucosa Faríngea. La inflamación crónica origina obstrucción del canal auditivo resultando en otitis media
serosa crónica o en otitis media supurativa aguda.
 Mucosa traqueal o laríngea. Puede haber estenosis subglótica, la cual en casos graves, ocasiona estridor e
insuficiencia respiratoria.
En el tracto respiratorio inferior la inflamación vasculítica se manifiesta por grados variables de inflamación
crónica(granulomas) y aguda(polimorfonucleares), así como necrosis de los septos alveolares y de los
pequeños vasos sanguíneos. Las grandes vías aéreas y los grandes vasos sanguíneos son afectados
raramente.
La evidencia de afección pulmonar se aprecia en el 50% como modo de presentación y durante la evolución del
padecimiento en mas del 85% de los casos. Un tercio de los pacientes, a pesar de tener infiltrados pulmonares
en las radiografías, pueden no referir síntomas del tracto respiratorio inferior.
Pueden encontrarse infiltrados focales, fijos y/o nódulos pulmonares(comunes), puede haber infiltrados por
hemorragia pulmonar(poco frecuentes), infiltrados intersticiales focales o difusos transitorios(poco frecuente),
infiltrados intersticiales difusos(raro), la pleuritis y los derrames pleurales (más raros).
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MARZO 2021

También es importante recordar que además de la afección del tracto respiratorio superior e inferior por la
granulomatosis de Wegener puede haber complicaciones infecciosas como sinusitis bacteriana agregada
usualmente por Staphylococcus aureus. También puede haber neumonías bacterianas supurativas
postobstructivas o infecciones por la inmunosupresión a la que se someten estos pacientes y así están
predispuestos a neumonías por gérmenes comunes y por gérmenes oportunistas.

El riñón se afecta inicialmente en un 15% pero en un 50% durante el padecimiento, la lesión típica es el de una
glomerulonefritis segmentaria, focal necrotizante. En casos menos frecuentes, hay una glomerulonefritis
proliferativa difusa con semilunas. Los estudios de inmunoflourescencia revelan poco o ningún depósito de
inmunoglobulinas, complejos inmunes o complemento. La mayoría de los pacientes con glomerulonefritis tienen
un sedimento “activo” con hematuria, piuria y cilindros celulares con grados variables de afección de la función
renal caracterizada por elevación de la creatinina sérica. Los pacientes más graves desarrollan insuficiencia
renal progresiva aguda o crónica.
Aparte de la afección del tracto respiratorio superior e inferior y del riñón, y de los síntomas constitucionales
como anorexia, pérdida de peso, fatiga, malestar general y fiebre los cuales son comunes y probablemente
sean secundarios a las citocinas circulantes, particularmente interleucina(IL) 1, 6 y factor de necrosis tumoral
elaboradas en el proceso inflamatorio, otros órganos pueden ser afectados en grado variable
El ojo es comúnmente afectado en el 50% de los pacientes. La proptosis es debida a la inflamación e
infiltración del espacio retro-orbital (pseudotumor retro-orbital) y eventualmente afecta al 15% de pacientes con
GW, esto puede originar disminución de la agudeza visual debida a compresión del nervio óptico y a pérdida de
la mirada conjugada debida a pinzamiento e infiltración de los músculos extraoculares. Otras anormalidades
oculares menos especificas incluyen a la epiescleritis, la escleritis, uveitis, conjuntivitis, neuritis óptica y
trombosis arterial retiniana.
La piel se afecta en el 50% de los pacientes, puede haber púrpura palpable, úlceras, nódulos subcutáneos, o
vesículas.
La afección músculo-esquelética se manifiesta por artralgias y mialgias que ocurren en 67% de los
pacientes. La artritis es infrecuente y cuando ocurre es no deformante y no erosiva.
La afección del sistema nervioso central(15%) y periférico(8%) se manifiesta por cuadros de neuropatía
craneal, infartos, convulsiones y cerebritis. Pero la manifestación neurológica más común es la mononeuritis
múltiple.
La pericarditis ocurre en el 5% de los pacientes. El involucro del miocardio, endocardio o de las coronarias es
muy inusual, así como la afección de otros órganos.

EPIDEMIOLOGIA
La verdadera prevalencia e incidencia de la GW es desconocida, pero es un padecimiento muy raro, mucho
menos común que la artritis reumatoide, lupus, polimialgia reumática o la arteritis temporal. El promedio de edad
al diagnóstico es de 44 años, solo 16% de los pacientes tienen menos de 18 años de edad. La relación M:F es
1:1. Aproximadamente 97% de los pacientes son blancos y solo 2% son afroamericanos.

LABORATORIO.
Con el descubrimiento de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos patrón citoplasmático (cANCA) fue un
gran avance para el apoyo diagnóstico de esta vasculitis, estos anticuerpos son muy sensibles(30-90%) y
altamente específicos(98%). Los anticuerpos cANCA están dirigidos contra la proteinasa-3(una proteasa de
serina presente en los gránulos primarios de los neutrófilos). Los cANCA son mas frecuentemente vistos en las
formas generalizadas y correlacionan con la actividad del padecimiento y hay algunos estudios que sugieren
que pueden predecir las reactivaciones de esta vasculitis.
Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos patrón perinuclear pANCA son inespécificos y están dirigidos
contra mieloperoxidasa y menos comúnmente contra elastasa y otras proteínas dentro de los gránulos. Pueden
ser positivos en otras formas de vasculitis como la poliangiitis microscópica, glomerulonefritis proliferativa con
semilunas idiopática, síndrome de Churg-Strauss y la Poliarteritis nodosa.

Tratamiento:
Prednisona(1 mg /Kg/ día)
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Ciclofosfamida 4 mg/kg. /día por 3 días y posteriormente 2 mg/kg./día(medicamento de elección). La

ciclofosfamida sigue siendo el medicamento más efectivo y de elección en el tratamiento de los pacientes con
GW y se usa combinada con los esteroides.
En ciertos casos especiales: Metotrexate(10-20mg/semana), Azatioprina(1-2 mg/kg./día), terapia secuencial o
combinaciones de tratamientos.
Casos refractarios: Existen algunos reportes con Ciclosporina A y del uso de plasmaferesis en casos graves.
No hay que olvidar el tratamiento adjunto con antibióticos, AAS, prevención de osteoporosis, drogas
antihipertensivas, etc.).
Hay algunos reportes acerca del beneficio del uso de antibióticos como el Trimetoprim-sulfametoxasol sobre
todo para formas limitadas al tracto respiratorio superior, o como terapia adjunta al tratamiento con
ciclofosfamida y prednisona, quizá actúe previniendo la aparición o recurrencia de infecciones agregadas o
como inmunomodulador.
Experimentalmente se están estudiando el papel de la inmunoglobulina IV, etoposide, anticuerpos
monoclonales, etc.
PRONOSTICO:
Antes de 1960 la GW era invariablemente mortal y la insuficiencia renal era la causa principal de muerte.
Aún hoy, los pacientes con GW sin tratamiento, particularmente cuando se afecta el tracto respiratorio inferior y
los riñones invariablemente mueren, con una sobrevida promedio menor de 1 año.
El tratamiento debe ser agresivo en estos pacientes para reducir la elevada mortalidad por actividad de la
enfermedad. Un tratamiento adecuado puede lograr una remisión completa de la GW en 75% de pacientes y
mejoría de otro 16%, sin embargo la experiencia de la NIH ha demostrado una frecuencia de recaídas de hasta
50%41. Los pacientes deben ser seguidos por tiempo indefinido ya que se han detectado recaídas hasta 16
años después.
La muerte resulta de insuficiencia respiratoria, insuficiencia renal, o infección o complicaciones del tratamiento.

SINDROME DE CHURG-STRAUSS
Se conoce también como Angiitis granulomatosa alérgica o vasculitis alérgica granulomatosa.
El diagnóstico se sospecha por la presencia de una historia de asma y/o rinitis alérgica, eosinofilia periférica y el
desarrollo de una vasculitis sistémica.
Los hombres son afectados mas a menudo que las mujeres.
Ocasionalmente, simultáneamente o antes de la aparición de la vasculitis sistémica se detectan a nivel
pulmonar infiltrados alveolares fluctuantes(síndrome de Loeffler).
Los pacientes con este síndrome al igual que los pacientes con PAN pueden tener afección cutánea como:
nódulos cutáneos, púrpura palpable, artralgias y artritis no deformante, también pueden tener mononeuritis
múltiple e hipertensión.
El involucro renal es menos agresivo que en PAN o la granulomatosis de Wegener pero también se encuentra
glomerulonefritis focal segmentaria.
Generalmente se describen 3 fases de la enfermedad en estos pacientes, estas fases pueden aparecer en
forma simultánea o secuencial.
Fase Prodrómica. Esta fase persiste por años y consiste en manifestaciones alérgicas de poliposis, rinitis y
asma.
Fase de eosinofilia periférica y tisular. Frecuentemente con cuadros de neumonitis fluctuante(tipo Löfler),
neumonitis crónica eosinofílica o gastroenteritis eosinofílica. La segunda fase puede remitir o recurrir años
después antes de la fase final.
Fase de Vasculitis sistémica. Aparece la vasculitis con afección multisistémica.

El laboratorio nos muestra VSG elevada, leucocitosis y anemia normocítica, pero lo más característico es la
gran eosinofilia, IgE elevada y ocasionalmente factor reumatoide positivo. También se han reportado
anticuerpos pANCA en un 67% de casos, los cuales están dirigidos contra la mieloperoxidasa.
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La biopsia de piel o pulmón revela una vasculitis de pequeños vasos con granulomas pequeños necrotizantes e
infiltración eosinofílica. Al igual que en la poliarteritis nodosa en este síndrome también se pueden afectar
arterias de mediano calibre y la arteriografía visceral muestra hallazgos semejantes a los de PAN.

Criterios de diagnóstico y clasificación: (Tabla 3)

Tratamiento:
Prednisona 1 mg/kg./día
En casos graves o con dificultad para destetar esteroides se usa también la ciclofosfamida a una dosis de 2
mg/kg./día o azatioprina.
Pronóstico: Similar al de la PAN con una sobrevida de 90% a 1 año y 62% a 5 años. La causa más frecuente
de muerte es secundaria a insuficiencia cardiaca secundaria a una cardiomiopatía restrictiva.
Un 60% de pacientes experimentan remisiones prolongadas. Los citotóxicos son necesarios en un 20% de
pacientes para el control de la enfermedad1.

VASCULITIS DE GRAN CALIBRE:

ARTERITIS TEMPORAL
Una Arteritis de células gigantes fue descrita inicialmente por Jonathan Hutchinson en 1890 y
redescubierta por Bayard T Horton et al y llamada Arteritis temporal en 1934.
La arteritis temporal(AT) es una vasculitis de células gigantes que afecta los vasos de gran calibre y observada
principalmente en ancianos sus características principales son:

Edad: 60-75 años

Relación F :M= 3 a 1

Incidencia:6.7/100,000/año

Incidencia en personas mayores de 50 años: 18.3/100,000

Principalmente caucásicos

Asociación con HLA-DR4(60-70%) y Cw3

Etiología: desconocida

También se conoce como arteritis de células gigantes o arteritis craneal.

Los síntomas dependen de la(s) arteria(s) involucradas.

Fatiga, cefalea, claudicación de mandíbula, dolor en cuero cabelludo, alteración del sabor, alteraciones
visuales e incluso ceguera.

La ceguera súbita e indolora puede ocurrir en el 15% de pacientes con AT y puede ser un síntoma
temprano, y comúnmente se debe a neuritis óptica secundaria a arteritis de las ramas ciliares
posteriores de las arterias oftálmicas. El involucro de la arteria retiniana es una causa menos común de
ceguera. Otras manifestaciones oculares incluyen: visión borrosa, amaurosis fugaz, iritis, conjuntivitis,
escotomas centelleantes, fotofobia, glaucoma o una oftalmoplejía debido a isquemia de los músculos
extraoculares.
Deberán explorarse las arterias de la cabeza, cuello, dorso y extremidades en búsqueda de hipersensibilidad a
la palpación, dilatación arterial, soplos o pulsos disminuidos.
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La afección de arterias extra-craneales ocurre en el 10-15% de pacientes y usualmente involucra a la aorta y

sus ramas principales.
El involucro neurológico es raro, pero puede ser secundario a la afección de arterias carotídeas o vertebrales
conduciendo a ACV, vértigo, etcétera. Las arterias intra-craneales no se afectan ya que éstas carecen de
lámina elástica interna.

Pueden presentarse con síntomas que se parecen a los de la Polimialgia reumática y hasta un 40% de
pacientes con Polimialgia reumática tienen arteritis temporal y 50% de pacientes con arteritis temporal
tienen PMR.
Las artralgias son muy comunes pero una inflamación articular franca ocurre en <10% de pacientes. La
velocidad de sedimentación globular(VSG) elevada es la anormalidad más consistente de los exámenes de
laboratorio y usualmente esta mas elevada que el resto de las vasculitis(promedio de 80-100 mm/h), pero
puede ser normal en el 2% de pacientes. Otros exámenes de laboratorio muestran usualmente anemia
normocítica, trombocitosis, pruebas de función hepática anormales(especialmente la fosfatasa alcalina) y
niveles de proteína C-reactiva elevados >10mg/dl

Usualmente no afecta piel, riñones o pulmones.

No hay marcadores serológicos y el diagnóstico se confirma mediante una biopsia de la arteria

temporal. Y ya que la AT afecta las arterias en forma de “saltos” o “parches” la biopsia debe tomar al
menos un segmento de 3-6 cm de arteria, y al examinarla deben hacerse múltiples cortes a intervalos
de 1-2 mm para el estudio histológico.
Mas de 90% de las biopsias positivas para AT muestran reacción inflamatoria granulomatosa concentrada
alrededor de la mitad interna de la capa media y sobre una lámina elástica interna rota. Quizá la reacción
inflamatoria alrededor de la lámina elástica interna sea secundaria a una reacción autoinmune a la elastina y
otras macromoléculas. El infiltrado inflamatorio es principalmente de linfocitos CD4+ Th1.

Criterios de diagnóstico y clasificación: Ver tabla 4.

Tratamiento

El tratamiento temprano puede prevenir la ceguera y otras complicaciones por oclusión o ruptura
arterial.
En ausencia de un tratamiento adecuado la ceguera ocurre en 35-55% de los pacientes en algún momento de
la enfermedad.
El tratamiento de la AT es principalmente basado en corticoesteroides a dosis altas en un intento de prevenir la
ceguera irreversible. En esta enfermedad no deben utilizarse las pautas de administración a días alternos.
 Prednisona 40-60mg/día en forma inicial, y posteriormente se va destetando cuando los síntomas
clínicos han desaparecido y la VSG se ha normalizado(a un ritmo no superior a un 10% por semana),
puede ser necesaria la administración de una dosis de mantenimiento de 10-20 mg/día durante años.
 Ácido acetil-salicilico(AAS) 81-325 mg/día
 Prevención y tratamiento de la Osteoporosis(mínimo calcio y suplementos de vitamina D)
 Metotrexate
 En ocasiones: Azatioprina, ciclofosfamida.

Usualmente los síntomas revierten al mes de tratamiento y la VSG retorna a lo normal.

Curso: autolimitado de meses a años. La mortalidad se incrementa en los 4 primeros meses de la

enfermedad y usualmente los pacientes mueren de ACV, infarto al miocardio, rupturas de aneurismas o
aneurismas disecantes. Después de 4 meses de iniciado el tratamiento la mortalidad es semejante a las
personas de su misma edad.
Seguimiento: Con la sintomatología y la VSG.
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POLIMIALGIA REUMÁTICA:

El término Polimialgia reumática fue introducido por Barber en 1957 en un reporte de 12 pacientes.

Los pacientes con polimialgia reumática PMR son de edad avanzada(la mayoría de los pacientes tienen
mas de 60 años de edad y el promedio de edad de inicio es de 70 años), presentan dolor en cintura
escapular y/o pélvica(sin debilidad muscular ni enzimas musculares aumentadas) y rigidez matutina,
fatiga, pérdida de peso, anemia y una VSG elevada(>40mm/h y típicamente >100mm/h).
La nemotecnia en la literatura inglesa para recordar los datos clínicos de la Polimialgia reumática es: “SECRET”
S=Stiffness and pain(dolor y rigidez)
E=Elderly individuals(ancianos)
C=Constitutional symptoms, caucasians(síntomas contitucionales y caucásicos)
R=Rheumatism and arthritis(Dolor muscular y artritis)
E=Elevated erythrocyte sedimentation rate(velocidad de sedimentación globular aumentada)
T=Temporal arteritis.

En un estudio de seguimiento durante 16 años de pacientes con PMR se reportó sinovitis en el 31% de
pacientes. Los derrames articulares de rodillas, la sinovitis de muñecas, túnel carpiano y sinovitis
esternoclavicular fueron los hallazgos mas frecuentes. La sinovitis es usualmente leve y transitoria. Por lo
general la sinovitis no afecta las pequeñas articulaciones de manos y pies a diferencia de la AR, tampoco hay
daño articular y no hay erosiones en las radiografías.
Los pacientes pueden parecer crónicamente enfermos debido a la presencia de fiebre, fatiga, depresión y
febrícula. Las fiebres altas o en picos son raras a menos que la Arteritis temporal esté asociada.

La respuesta clínica a pequeñas dosis de prednisona es dramática(cuando no hay arteritis temporal

asociada).

Las mujeres son afectadas 2 veces mas que los hombres. Al igual que la Arteritis temporal la PMR
afecta principalmente caucásicos y es infrecuente en negros, hispanos, asiáticos o indios nativos
americanos.
La Polimialgia reumática afecta a la misma población que la arteritis temporal.
La incidencia reportada de la PMR en los Estados Unidos se calcula en 53.7 casos/100,000 mayores de 50
años con una prevalencia de 500/100,000 personas mayores de 50 años.

Ocurre en el 50% de pacientes con arteritis temporal y 40% de pacientes con Polimialgia reumática
tienen arteritis temporal.

Sin embargo, solo 15% de pacientes con PMR sin evidencia de arteritis a la historia clínica inicial
desarrollaran arteritis temporal.

Diagnóstico diferencial de la Arteritis temporal/ Polimialgia reumática:

 Fibromialgia: Aquí encontramos la VSG normal y los “tender points”
 Hipotiroidismo: TSH elevada y VSG normal.
 Depresión: VSG normal.
 Polimiositis: Predomina la debilidad muscular, CPK elevada, electromiografía anormal.
 Neoplasias: Evidencia clínica de neoplasia (no hay asociación de cáncer con PMR).
 Infección: Sospecha clínica de infección, cultivos.
 Artritis reumatoide: Factor reumatoide positivo, involucro de pequeñas articulaciones.

Tratamiento de la PMR:

En pacientes con PMR sola: prednisona en dosis de 10-20mg/día para el control del dolor y rigidez pero
estas dosis no controlan la vasculitis de la arteritis temporal; si existe arteritis temporal asociada a la
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PMR hay que tratarla con dosis altas de esteroides. Algunos autores consideran que estas dos
entidades (PMR y AT) se presentan conjuntamente con tanta frecuencia, que sugieren que el tratamiento
de lo que parece ser una polimialgia reumática sola debe comenzar con la administración de prednisona
a dosis altas

Duración de tx. : mínimo 2 años, la mayoría pueden necesitar esteroides aún después de 4-5 años. Un
20% aún tienen recaídas después que se suspendió un tratamiento prolongado, y éstas pueden ocurrir
meses o años después.

ARTERITIS DE TAKAYASU
GENERALIDADES.

Los primeros casos fueron reportados por Morganini en1761.

En 1908 Takayasu, un oftalmólogo describió la presencia de anastomosis arteriovenosas en una mujer

joven.

Se conoce también como:

“Enfermedad sin Pulsos”

“Síndrome del arco aórtico”.
“Tromboaortopatía oclusiva”.

Es una vasculitis de vasos de gran calibre, principalmente de la aorta y sus grandes ramas.

Relación F:M= 8-9 :1

Edad promedio de afección: 10-30 años de edad.

Incidencia:1.2 a 2.6 casos/millón /año

Causa desconocida.

Asociación con HLA-Bw52 en japoneses y con MB3 en pacientes norteamericanos.

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MANIFESTACIONES CLINICAS DE TAKAYASU

FATIGA --------------------------44%

FIEBRE --------------------------30%

PERDIDA DE PESO----------33%

MIALGIAS ---------------------- 41%

HIPERTENSION---------------30%

SOPLOS-------------------------80%

CLAUDICACION---------------70%

PULSOS DISMINUIDOS-----60%

SINOVITIS ----------------------29%

PIEL (ERITEMA NODOSO O PANICULITIS) ----------------- 10%

Tiene varias fases en su evolución clínica, entre las cuales se han descrito las siguientes:

FASE I. (SISTEMICA): Antes de la pérdida de pulsos, hay un período inflamatorio caracterizado por
molestias sistémicas como: Malestar, fiebre, sudores nocturnos, fatiga, pérdida de peso. A menudo sé
mal diagnostican como “enfermedad viral”. En pacientes menores de 20 años de edad es muy frecuente
que tengan esta fase.
FASE II.(INFLAMATORIA). La inflamación de los vasos domina el cuadro y puede haber dolor e
hipersensibilidad en los vasos.

FASE III(OCLUSIVA o FIBROTICA): Dominan el cuadro los soplos y los síntomas isquémicos. Hay
claudicación de miembros superiores, cefaleas, vértigo postural, trastornos visuales, pulsos de
miembros superiores disminuidos o ausentes y soplos arteriales en carótidas, abdomen, subclavias,
etc.

Los pacientes pueden presentarse en cualquier fase y puede haber una combinación de fases.
La Arteritis de Takayasu es una vasculitis crónica y recurrente. Un 10% pudieran no presentar síntomas y solo
detectarse los hallazgos de ausencia de pulsos, soplos o hipertensión arterial a la exploración física.

ANGIOGRAFIA
La angiografía es el método definitivo para el diagnóstico, debe hacerse un aortograma completo. Las lesiones de la

Arteritis de Takayasu se ven como grandes áreas de estenosis o de oclusiones de la aorta y sus ramas viscerales. Los

aneurismas pueden ocurrir, aunque son poco frecuentes. Aunque la Resonancia Magnética Nuclear ha ganado popularidad

por ser un método no invasivo para ver este tipo de lesiones, la angiografía es superior para ver ciertos tipos de lesiones

vasculares.
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La clasificación arteriográfica de la Arteritis de Takayasu es la siguiente:

Tipo 1:Arco Aórtico y sus ramas(10%)
Tipo II: Coartación aórtica atípica, aorta torácica descendente y aorta abdominal(10%)
Tipo III: Mezcla de tipo I y II(65%).
Involucro Pulmonar Tardío(45%).

HISTOLOGIA: La apariencia histológica de las lesiones de la Arteritis temporal y de la de Takayasu son

similares en algunos aspectos, ambas son en “parches” y en “saltos” pero en el caso de la Arteritis de Takayasu
el infiltrado inflamatorio se localiza en la adventicia y en las capas externas de la media y afecta los vasa
vasorum, mientras que como ya se mencionó en la arteritis temporal, el infiltrado se concentra en la mitad
interna de la capa media y sobre la lámina elástica interna la cual se aprecia rota.
No es necesaria la biopsia en la arteritis de Takayasu ya que la angiografía nos da el diagnóstico, así como el
grado y sitio de afección.

Criterios de diagnóstico y clasificación: Ver tabla 5.

[Link]:
LES, Aortitís sifilítica, aneurismas micóticos, aortitis secundaria a fiebre reumática, Enfermedad de Behcet,
Enfermedad de Crohn, Ergotismo y Enfermedad de Buerger.

TRATAMIENTO

Prednisona 1 mg/kg. de peso sola o en combinación.

50% de pacientes fallan al tratamiento con esteroides solos y requerirán:

Ciclofosfamida 1-2 mg/kg./día.

Metotrexate(10-20 mg/semana). Éste es una buena elección debido a su eficacia y baja toxicidad 48.

Azatioprina.

AAS o anticoagulación????
Tratamiento antihipertensivo (los vasodilatadores deberán ser evitados a menos que el paciente tenga
insuficiencia cardiaca.)
Prevención de osteoporosis

Tx. Quirúrgico: Angioplastía transluminal percutánea, By-pass.

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CAUSAS DE MUERTE:

Insuficiencia cardiaca congestiva

Infarto agudo del miocardio

Accidente cerebrovascular

Insuficiencia Renal(poco frecuente)

PRONOSTICO

Sobrevida global a 5 años: 83%

Sobrevida global a 10 años: 58%

Recaídas ocurren hasta en el 40% de pacientes y requerirán tratamiento con citotóxicos.
20% nunca alcanzan una remisión.

DATOS DE MAL PRONOSTICO:

Retinopatía.

Hipertensión pulmonar sistémica severa.

Insuficiencia aórtica severa.

Aneurismas
En ausencia de alguna de complicaciones o datos de mal pronóstico la sobrevida puede ser hasta de 95% a 15
años.

VASCULITIS DE PEQUEÑO CALIBRE

Las vasculitis de pequeños vasos incluye una gran variedad de condiciones que son agrupadas juntas
ya que tienen en común la afección de los pequeños vasos sanguíneos(como las vénulas y arteriolas)
principalmente de la piel.
La Vasculitis Leucocitoclástica (VLC)es un término usado para describir la histopatología de cómo los
pequeños vasos sanguíneos están infiltrados por los polimorfonucleares. En estos casos se observa necrosis
fibrinoide de la pared de los leucocitos con fragmentos de leucocitos(Leucocitoclasia).
Se han usado otros nombres como vasculitis necrotizante de pequeños vasos o vasculitis por
hipersensibilidad. El término “ de hipersensibilidad” se originó por la observación de que en la mayor parte de
enfermos, la reacción inflamatoria se relacionaba con algún antígeno precipitante.
Estos términos pueden no ser apropiados porque ellos implicarían que la vasculitis se debe a una reacción
alérgica, pero hoy en día sabemos que esto no se aplica a todas estas vasculitis, y la mayoría de las veces no
conocemos la verdadera etiología, sin embargo, aún se siguen usando muchos de estos términos en la
literatura médica. Las clasificaciones no son perfectas pero pueden ayudarnos a comprender y a agrupar estos
padecimientos con fines académicos, de investigación o terapéuticos.
¿Cómo podrían clasificarse las vasculitis de pequeños vasos?
 De acuerdo al tipo de infiltrado predominante(neutrofílica, linfocítica, o granulomatosa)
 Dependiendo del patrón clínico de afección cutánea(VLC con púrpura palpable, VLC sin púrpura palpable,
o vasculitis urticaria.)
 Dependiendo del tipo de agente etiológico propuesto ( secundarias a un antígenos exógenos o secundarias
a un antígeno endógeno)
 DISCUSION DE REUMATOLOGIA 101
MARZO 2021

Si se clasifican de acuerdo al mecanismo etiológico, habría dos categorías mayores:

 Aquellas donde el antígeno es externo como:
1. Drogas(ejemplo: penicilinas, sulfas, quinidina, alopurinol, propiltiouracilo).
2. Infecciones(ejemplo: hepatitis B, influenza, mononucleosis infecciosa, HIV, Neisseria, endocarditis
bacteriana, etcétera).
3. Púrpura de Henoch-Schönlein (etiología viral????)
 Aquellas secundarias a un antígeno endógeno o antígeno desconocido Ejemplo:
a) Trastornos autoinmunes como LES, Artritis reumatoide, Sjögren, otras vasculitis.
b) Neoplasias(leucemias, linfomas, mielomas, tumores sólidos)
c) Crioglobulinemia mixta esencial.
d) Vasculitis Urticaria

El daño vascular en las vasculitis de pequeño calibre podría ser mediado por el depósito de complejos inmunes
en la pared de los vasos con depósito de complemento, con migración de polimorfonucleares, liberación de
enzimas lisosomales y daño a la pared del vaso sanguíneo.

¿Cuál es la manifestación clínica principal de las vasculitis de pequeño calibre?

La púrpura palpable es la lesión cutánea principal. Usualmente aparece como pequeñas manchas palpables,
purpúricas que aparecen súbitamente en extremidades inferiores, aunque otros sitios del cuerpo también
pueden ser afectados.
Ocasionalmente algunas pueden llegar a ser nodulares, bulosas o ulceradas.
Las lesiones urticáricas son la segunda presentación más común de las VLC .
Otras manifestaciones pueden ser livedo reticularis y lesiones parecidas a las del eritema multiforme.
Ocasionalmente puede haber síntomas sistémicos acompañando a las lesiones, como fiebre, artralgias,
raramente artritis, proteinuria y hematuria. Es muy poco frecuente la afección de otros órganos.
Las anormalidades de laboratorio son inespecíficas(anemia, VSG elevada, eosinofilia, en aquellos con afección
renal hematuria o proteinuria, AAN(10%), FR(20%), la hipocomplementemia es rara, antígenos para virus B y C
en infecciones por estas hepatitis, crioglobulinas en algunos pacientes).
El diagnóstico es clínico y apoyado en la biopsia de piel.
Criterios de diagnóstico y clasificación de las vasculitis de hipersensibilidad: Ver tabla VI
El tratamiento es según cada caso clínico, si se identifica un antígeno precipitante hay que eliminarlo o tratarlo.
Los casos leves sin involucro visceral, usualmente son autolimitados y solo requieren tratamiento sintomático. Si
los síntomas sistémicos están presentes y hay múltiples lesiones cutáneas y difusas o involucro visceral, se
indican esteroides.
A continuación se mencionaran algunas características adicionales de una de estas vasculitis de pequeño
calibre llamada Púrpura de Henoch-Schönlein y que por su datos característicos merece ser mencionada dentro
de un apartado diferente.

PURPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
La Púrpura de Henoch-Schönlein(PHS) o Púrpura anafilactoide es una vasculitis leucocitoclástica o de vasos
de pequeño calibre, tiene algunas características distintivas como, presencia de púrpura no
trombocitopénica(vascular), lesiones cutáneas las que muestran en la inmunofluorescencia depósito de IgA en
los vasos sanguíneos a diferencia de las otras VLC las cuales tienen IgG, además hay artralgias y/o artritis,
afección intestinal y afección renal. Puede haber depósito de IgA en el mesangio de los glómerulos renales.
Usualmente afecta niños, pero puede presentarse a cualquier edad y con cierta frecuencia va precedida de una
afección viral de vías aéreas superiores.
La tríada clásica es: púrpura palpable, artritis y dolor abdominal, esta tríada ocurre en el 80% de los pacientes.
El exantema empieza como eritema macular, lesiones urticáricas y progresa rápidamente a púrpura palpable
involucrando los miembros inferiores y los glúteos.
Hay artralgias en 60-80% de pacientes, son simétricas, afectan principalmente tobillos y rodillas y usualmente
se acompañan de flogosis.
La afección intestinal se manifiesta como cólicos abdominales, dolor abdominal, intususcepción, hemorragia y
raramente perforación intestinal.
El riñón se afecta en el 50% de los pacientes y se manifiesta con proteinuria asintomática y hematuria.
Criterios de diagnóstico y clasificación: (Tabla 7).
La PHS usualmente es aguda y autolimitada, dura en promedio 6-16 semanas. Un pequeño porcentaje puede
tener recurrencias y en ellos es más probable un mayor grado de deterioro renal.
 DISCUSION DE REUMATOLOGIA 102
MARZO 2021

En los casos leves se manejan con tratamiento sintomático y de soporte, así como vigilancia de complicaciones.
Los casos con afección gastrointestinal o sangrado se manejan con esteroides.
El tratamiento de la afección renal es controversial, se han usado esteroides y en ocasiones citotóxicos,
plasmaferesis o ciclosporina con resultados variables. La afección renal progresiva es difícil de tratarse, y es la
que determina el pronóstico.

SINDROMES QUE SIMULAN VASCULITIS

Las vasculitis a menudo se presentan como una enfermedad sistémica, por lo que el diagnóstico
definitivo se retarda y se hace más difícil. Por otra parte, hay padecimientos que pueden presentarse también
de una manera similar y simular una vasculitis. Los síndromes que más comúnmente simulan vasculitis son la
endocarditis bacteriana y el mixoma auricular ya ampliamente descritos en los libros de texto, a continuación se
mencionan otras condiciones menos reconocidas pero importantes en el diagnóstico diferencial con las
verdaderas vasculitis

EMBOLOS ATEROMATOSOS(EMBOLOS POR COLESTEROL).

El síndrome de embolización ateromatosa ha recibido poca atención en la mayoría de los textos
médicos, es un trastorno poco reconocido y mal diagnosticado pero que puede tener una alta morbilidad y
mortalidad, que inicialmente se pensaba que era una rareza pero que cada vez se ha ido encontrando más
frecuentemente.
El término ateromatoso deberá ser reservado para embolización no cardiaca de una o más placas de ateromas
que contienen eritrocitos, fibrina, agregados de plaquetas y cristales de colesterol. Este padecimiento también
se conoce como síndrome de embolización por colesterol. Ocurre más comúnmente en individuos con
ateroesclerosis avanzada. La embolización ateromatosa puede ocurrir espontáneamente, o más comúnmente,
después de cirugía abdominal, arteriografía o anticoagulación. Con mucho, la arteriografía es el evento
precipitante más común, como después de una aortografía abdominal o una cateterización cardiaca cuando se
utiliza el abordaje a través de la arteria femoral. La embolización que ocurre después de cateterismos a través
del brazo son menos comunes.
Los signos y síntomas pueden ser inespecíficos y varían dependiendo del número, tamaño y sitio de
origen del material ateromatoso, así como del(os) órgano(s) afectado(s). Pacientes con macroémbolos pueden
manifestar eventos catastróficos como isquemia aguda de una extremidad y aquellos con microémbolos
pueden tener síntomas o signos leves o localizados o dar un cuadro clínico de enfermedad multisistémica con
fiebre, pérdida de peso, anorexia, fatiga, mialgias, cefalea, nausea o vómitos o diarrea. Los signos pueden
simular una vasculitis necrotizante, una endocarditis infecciosa o una neoplasia. Las manifestaciones más
comunes ocurren en la piel y puede encontrarse livedo reticularis o el síndrome del ortejo azul.
La embolización ateromatosa puede afectar el tracto gastrointestinal y producir dolor abdominal
generalizado o sangrado gastrointestinal. En el sistema nervioso central puede haber trastornos visuales como:
amaurosis fugaz o ceguera por oclusión de la arteria retiniana. Al examen oftálmico del fondo de ojo se pueden
encontrar en las bifurcaciones de las arterias placas amarillas, altamente refringentes de material ateromatoso
conocidas como “placas de Hollenhorst”. También puede manifestarse como ataques isquémicos transitorios,
ACV, cefalea, confusión, síndrome cerebral orgánico o infarto de la médula espinal.
A nivel cardiaco puede dar angina de pecho o infarto al miocardio.
En riñones, puede ocasionar hipertensión arterial e incluso insuficiencia renal. Los émbolos ateromatosos se
originan de ateromas de la aorta suprarrenal. Las arteriolas interlobares y aferentes son las más afectadas. La
embolización puede producir una reacción de cuerpo extraño en el riñón que conduce a una insuficiencia renal
y/o hipertensión acelerada en cuestión de semanas a meses; la cual a medida que la filtración glomerular
disminuye, se activa el sistema renina-angiotensina conduciendo a una hipertensión acelerada.
No hay pruebas de laboratorio diagnósticas, la proteína C- reactiva y la VSG pueden estar elevadas. La
eosinofilia ocurre en el 80% de los casos de afección ateroembólica renal, sin embargo, ésta es transitoria y
solo dura algunos días. También puede haber hipocomplementemia en algunos pacientes.
El diagnóstico requiere pensar en este diagnóstico ya que solo 31% de los pacientes recuerdan un evento
precipitante. La biopsia es la manera más efectiva para hacer diagnóstico.
El tratamiento será dirigido a: (1)Prevenir la progresión de la ateroesclerosis; (2)remover fuente de embolos;
(3)Tratamiento sintomático del órgano afectado, en ocasiones cuando los dedos de los pies o pies se ven
afectados podrían requerir tratar la complicación con simpatectomía o amputación.
 DISCUSION DE REUMATOLOGIA 103
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TROMBOANGEITIS OBLITERANS(Enfermedad de Buerguer)

Es una enfermedad inflamatoria no-ateroesclerótica la cual afecta principalmente las arterias y venas de
pequeño y mediano calibre.
Aunque en el pasado se consideraba que era una enfermedad de grandes fumadores cada vez se reportan mas
casos en mujeres.
La etiología exacta no se conoce. Hay una fuerte asociación con el tabaquismo, y se ha sugerido que algunos
pacientes pudieran de hecho, ser alérgicos o sensibles al tabaco y que esta hipersensibilidad cause
enfermedad oclusiva de pequeños vasos. Se han descrito casos en fumadores de solo 3-6 cigarros/día por
algunos años y también en fumadores de pipa e incluso en personas que mastican tabaco.
Algunos pacientes pudieran tener alguna predisposición genética a la Tromboangiitis obliterans(TAO) o una
anormalidad en las respuestas mediadas por células contra la colágena, el tabaquismo de alguna manera aún
desconocida juega el papel mayor en la iniciación y la continuación de la actividad de la enfermedad en estos
pacientes.
Patológicamente, las arterias y venas de pequeño y mediano calibre y a veces los nervios son
afectados. La fase aguda de la enfermedad es muy característica y se aprecia una pan-vasculitis de la íntima,
de la media y de la adventicia. Hay un trombo con un gran infiltrado celular de linfocitos, neutrófilos, células
gigantes y microabscesos en el trombo. La presencia de microabscesos es muy característica de la TAO y no
hay ruptura de la lámina elástica interna ni de necrosis fibrinoide como se ve en las vasculitis necrotizantes.
La isquemia de la TAO empieza distalmente y usualmente involucra a las arterias y venas de pequeño y
mediano calibre. La afección de vasos de gran calibre, aunque reportada es muy infrecuente.
El promedio de edad al diagnóstico es de 42 años con un rango de 20-75 años de edad; 77% son
masculinos(en el pasado se consideraba un rango M : F de 9:1).
Los signos y síntomas más frecuentes son:
 Claudicación Intermitente 63%
 Dolor de reposo 81%
 Ulceras isquémicas 76%
En extremidades superiores 28%
En extremidades inferiores 46%

En ambas 26%
 Tromboflebitis 38%
 Fenómeno de Raynaud 44%
 Trastornos sensitivos 69%
 Prueba anormal de Allen 63%

Los datos de laboratorio son inespecíficos y las pruebas inmunológicas son normales, los hallazgos
arteriográficos en la TAO demuestran arterias proximales normales sin evidencia de ateroesclerosis y sin
fuentes proximales de émbolos. La enfermedad de Buerger es más severa distalmente, con evidencia de
oclusión de los vasos distales al hueco popliteo o distales al codo. Hay múltiples sitios de oclusión vascular y de
formación de colaterales alrededor de la obstrucción(“colaterales en sacacorcho”).
El único tratamiento efectivo para detener la progresión de la enfermedad es dejar de fumar, ya que aún uno o
dos cigarros/día son suficientes para mantener activa a la enfermedad, mientras que los pacientes que han
dejado de fumar rara vez llegan a requerir amputación.
Un estudio reciente mostró que el iloprost(un análogo de prostaglandinas)puede ser útil en la curación de las
ulceras isquémicas de algunos pacientes con TAO, en este estudio 58 de 68 pacientes(85%) mostraron
curación de sus úlceras contra solo 11 de 65(17%) de pacientes tratados solo con aspirina. Si el tratamiento
médico falla se recurre a la simpatectomía. Desgraciadamente la revascularización no es una opción
terapéutica útil para los pacientes con TAO porque su enfermedad es distal y no hay buena respuesta con los
by-pass.

PERNIO CRONICO(SABAÑONES)
Pernio es el término usado para describir lesiones cutáneas que resultan de una respuesta anormal al
frío.
El pernio se desarrolla en sujetos susceptibles quienes se exponen a temperaturas no-congelantes. Al
vasoespasmo desencadenado por el frío se añaden cambios estructurales en la piel que dan una apariencia
histológica característica, aunque no patognomónica. Los datos más prominentes se localizan en la dermis y la
grasa subcutánea e incluyen: (1)edema de la papilodermis, (2)vasculitis con infiltración perivascular de las
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MARZO 2021

arteriolas y vénulas de la dermis y la grasa subcutánea con linfocitos y células mononucleares, (3)
engrosamiento y edema de la pared de los vasos sanguíneos, (4) necrosis grasa, (5)reacción inflamatoria
crónica con formación de células gigantes.
La razón del porque algunos pacientes desarrollan fenómeno de Raynaud y otros Pernio no se conoce.
El pernio agudo aparece 12-24 hs después de la exposición al frío con lesiones únicas o múltiples eriematosas
o purpúricas, acompañadas de prurito o [Link] lesiones duran de 1 a 3 semanas.
El pernio crónico ocurre con exposición repetida al frío y puede dejar lesiones cicatrizales y atróficas y puede
haber variación estacional.
Las lesiones purpúricas se pueden confundir con vasculitis o con embolizmo por colesterol.
El tratamiento es con protección del frío y nifedipina.

DISPLASIA FIBROMUSCULAR
Es un padecimiento poco frecuente, no inflamatorio que más comúnmente(60-75%)involucra las arterias
renales, pero ha sido descrita en otras regiones como vasos cervicocraneales(25-30%), viscerales(9%), y en
arterias de extremidades(9%).
Es más común en mujeres. Se sospecha en una mujer que desarrolla hipertensión; en ocasiones se manifiesta
por isquemia cerebral, ACV, ataques isquémicos transitorios o angina gastrointestinal o claudicación de
extremidades y pudiera ser que por estas manifestaciones fuera parte del diagnóstico diferencial de las
vasculitis.

ERGOTISMO
Conocido como "Fuego de San Antonio". Se ha asociado al uso de derivados de la ergotamina, los cuales se
usan para el tratamiento de las migrañas, también ha sido reportado con el uso de Metisergida, otro
medicamento usado para las migrañas. Ocurre vasocontricción en las porciones distales de las extremidades,
con palidez, adormecimiento, claudicación o dolor en reposo. Los pulsos arteriales están disminuidos. Si se
hace arteriografía se observa una intensa vasocontricción generalizada o bien oclusión total de los vasos
afectados.
El tratamiento consiste en discontinuar los derivados de ergotamina y la reversión de los signos ocurre 2-5 días
después en la mayoría de los casos. Algunos pacientes llegarán a necesitar amputación. También pueden ser
de alguna utilidad: la heparina, el dextrán, el propanolol, el nitroprusiato de sodio, los bloqueadores de los
canales de calcio, la papaverina, la nitroglicerina o el oxígeno hiperbárico.

SINDROME ANTIFOSFOLIPIDO

Este síndrome se asocia a eventos trombóticos arteriales o venosos, trombocitopenia, anemia

hemolítica, livedo reticularis y abortos recurrentes.
El síndrome antifosfolípido(SAF) puede existir en forma primaria o asociarse al LES(SAF secundario), este
síndrome es importante porque se asocia clínicamente a trombosis arteriales y venosas en diversos territorios,
abortos recurrentes, livedo reticularis, trombocitopenia, anemia hemolítica y por laboratorio se detectan la
presencia de anticuerpos anticardiolipina positivos, VDRL falsamente positivos, Tiempos de tromboplastina
parcial elevados sin diátesis hemorrágicas, anticoagulante lúpico y anti 2 Glicoproteína I.
Aproximadamente un 30% de pacientes con LES tienen anticuerpos anticardiolipina. Los anticuerpos
anticardiolipina son los más sensibles para escrutinio del síndrome antifosfolípido.
Los anticuerpos anticardiolipina deben de solicitarse en todo paciente que presente trombosis arterial o venosa
inexplicable por otras causas.
Los estudios de las piezas histológicas muestran trombosis de los vasos pero no hay infiltración de células
inflamatorias en las paredes de los vasos sanguíneos, como es el caso de las verdaderas vasculitis.
Tratamiento del síndrome antifosfolípido por sus implicaciones requiere tratarse con mas amplitud en un
apartado diferente.
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MARZO 2021

TABLA 1

CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA ACR DE 1990 PARA

LA POLIARTERITIS NODOSA
1. Pérdida de peso de 4 o más kilos Pérdida de 4 o más Kg de peso corporal desde el inicio de la
enfermedad, no debido a factores dietéticos u otros factores.
2. Livedo reticularis Patrón moteado o reticular sobre algunas áreas de la piel de las
extremidades o del dorso.
3. Dolor o hipersensibilidad Dolor o hipersensibilidad a la palpación en los testículos, no debido a
testicular. infección, trauma u otras causas.
4. Mialgias, debilidad, o dolor a la Mialgias difusas(excluyendo cintura escapular y pélvica) o debilidad
palpación en las piernas de músculos o dolor a la palpación en los músculos de las piernas.
5. Mononeuropatía o polineuropatía Desarrollo de mononeuropatía, mononeuropatías múltiples o
polineuropatía.
6. Presión diastólica  de 90 mm Desarrollo de hipertensión con presión diastólica mayor de 90 mm
Hg. de Hg
7. Elevación del N. de urea o de la Elevación del N. de Urea  40 mg/dl o de la creatinina 1.5 mg/dl, no
creatinina sérica debido a deshidratación u obstrucción urinaria.
8. Virus de Hepatitis B Presencia del antígeno de superficie de la hepatitis B o anticuerpos
para hepatitis en el suero.
9. Anormalidad arteriográfica Aneurismas u oclusiones de las arterias viscerales, no debida a
ateroesclerosis, displasia fibromuscular, u otras causas no
inflamatorias
10. Biopsia de arterias de pequeño y Cambios histológicos que muestran la presencia de granulocitos, o
mediano calibre que contenga granulocitos y leucocitos mononucleares en las paredes arteriales
polimorfonucleares.
Para propósito de clasificación se catalogará como Poliarteritis nodosa si al menos 3 de estos 10 criterios
están presentes.
La presencia de 3 o más criterios tienen sensibilidad de 82.2 %y especificidad de 86.6%

Tabla 2
CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LA ACR(1990) PARA
LA GRANULOMATOSIS DE WEGENER
CRITERIO DEFINICION
 DISCUSION DE REUMATOLOGIA 106
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1. Inflamación nasal u oral Desarrollo de úlceras orales dolorosas o indoloras o descarga nasal purulenta.

2. Radiografía de tórax Radiografía que muestra la presencia de nódulos, infiltrados fijos o cavidades.
anormal
3. Sedimento urinario Microhematuria (5 eritrocitos por campo) o cilindros rojos en el sedimento
urinario.
4. Inflamación Cambios histológicos que muestran inflamación granulomatosa dentro de la
granulomatosa en la biopsia pared de una arteria o en las áreas perivasculares o extravasculares(arteria o
arteriola)

Para propósitos de clasificación, se requieren que estén presentes al menos 2 de los 4 criterios.
La presencia de 2 o más criterios tiene una sensibilidad de 88.2% y una especificidad del 92%.

TABLA 3.

CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL ACR (1990) PARA

EL SINDROME DE CHURG-STRAUSS

CRITERIO DEFINICION
1. Asma Historia de sibilancias o estertores difusos en la espiración

2. Eosinofilia mayor de 10% Eosinofilia mayor del 10% en la diferencial de la cuenta

blanca de la biometría hemática

3. Mononeuropatía o polineuropatía Desarrollo de mononeuropatía, mononeuropatías o

polineuropatías, atribuibles a vasculitis sistémica.

4. Infiltrados pulmonares no-fijos(cambiantes) Infiltrados pulmonares migratorios y transitorios en las

radiografías(no se incluyen los infiltrados fijos) que sean
atribuibles a vasculitis sistémica.
5. Anormalidad de los senos paranasales Historia de dolor agudo o crónico de senos paranasales o
dolor a la palpación de éstos, u opacificación de los senos
paranasales en las radiografías.
6. Eosinófilos extravasculares Biopsias que incluya arterias, arteriolas o vénulas y que
muestra acumulaciones de eosinófilos en sitios
extravasculares
Se clasificará como Síndrome de Churg-Strauss si se reúnen al menos 4 de los 6 criterios.
La presencia de 4 o más criterios tienen una sensibilidad de 85% y una especificidad del 99.7%

Tabla 4.
CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL ACR (1990) PARA LA CLASIFICACION DE LA ARTERITIS
TEMPORAL
CRITERIO DEFINICION
1. Inicio de la enfermedad a  50 años de Inicio de la enfermedad a los 50 años de edad o después de
edad esta edad
2. Cefalea de inicio reciente Inicio de una nueva cefalea con inicio reciente.
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MARZO 2021

3. Anormalidad de la arteria temporal Dolor a la palpación de la arteria temporal o disminución del

pulso de ésta, no relacionado a ateroesclerosis de las arterias
cervicales
4. Velocidad de sedimentación globular Velocidad de sedimentación globular elevada  50 mm/hora por
elevada el método de Westergreen
5. Anormalidad en la biopsia de la arteria En el material de biopsia se observa vasculitis de la arteria,
temporal caracterizada por infiltración granulomatosa con predominio de
células mononucleares, usualmente con células gigantes
multinucleadas
Para propósitos de clasificación se deberán reunir al menos 3 de estos 5 criterios.
Sensibilidad de 93% y especificidad de 91.2%

Tabla 5.
CRITERIOS DE CLASIFICACION DEL ACR (1990) PARA LA CLASIFICACION DE LA ARTERITIS DE
TAKAYASU.
CRITERIO DEFINICION
1. Edad de inicio  de 40 años Aparición de los síntomas o hallazgos clínicos relacionados con la
Arteritis de Takayasu  40 años de edad.
2. Claudicación de las extremidades Desarrollo de fatiga o malestar muscular en 1 o más
extremidades, con la actividad física, especialmente de las
extremidades superiores.
3. Disminución del pulso de la arteria Disminución del pulso de 1 o ambas arterias braquiales
braquial o humeral
4. Diferencia  10 mm Hg entre las Diferencia  10 mm Hg entre las presiones arteriales sistólicas de
presiones arteriales ambos brazos.
5. Soplo sobre las arterias subclavias Soplo audible a la auscultación sobre 1 o más de las arterias
o de la aorta subclavias o de la aorta abdominal

6. Anormalidad del arteriograma Anormalidad arteriográfica con estenosis u oclusión de la aorta o

de sus ramas primarias o de las grandes arterias de las
extremidades superiores o inferiores, no debida a ateroesclerosis,
displasia fibromuscular, o causas similares; los cambios
usualmente son focales o segmentarios
Para propósitos de clasificación para Arteritis de Takayasu un paciente deberá tener al menos 3 de los 6
criterios presentes.
Sensibilidad 90.5% y especificidad 97.8%

Tabla 6.
Criterios de Clasificación de la American College of Rheumatology
(ACR) de 1990 para las Vasculitis por hipersensibilidad
CRITERIO DEFINICION

1. Edad de inicio después de los 16 años Desarrollo de síntomas antes de los 16 años de edad
2. Uso de medicamentos al inicio del Uso de medicamentos al inicio del padecimiento que
padecimiento podría ser el factor precipitante

3. Púrpura palpable Erupción ligeramente elevada, palpable sobre una o

mas áreas de la piel, que no palidecen a la presión y
no está relacionada a trombocitopenia
4. Erupción maculopapular Lesiones planas y elevadas de varios tamaños sobre
una o mas áreas de la piel
 DISCUSION DE REUMATOLOGIA 108
MARZO 2021

5. Biopsia que incluya vénulas y arteriolas Cambios histológicos mostrando granulocitos en una
localización perivascular o extravascular
Para propósitos de clasificación, se catalogará como vasculitis por hipersensibilidad si al menos 3 de
estos 5 criterios están presentes. La presencia de 3 o más criterios brindan una sensibilidad de 71% y
una especificidad de 83.9%.

Tabla 7.

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN DE LA ACR(1990) PARA LA

PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN
1. Púrpura palpable Lesiones cutáneas hemorrágicas, ligeramente elevadas y
“palpables”.
2. Edad igual o menor de 20 años al inicio de la Paciente de 20 años o más joven al comienzo de los síntomas
enfermedad
3. Angina intestinal Dolor abdominal difuso, que empeora después de las comidas,
o el diagnóstico de isquemia intestinal, usualmente con diarrea
sanguinolenta.
4. Granulocitos en la pared del vaso en la Cambios histológicos que muestran granulocitos en las paredes
biopsia de arteriolas y vénulas.
Para propósitos de clasificación, deberán reunirse al menos 2 de estos 4 criterios.
La presencia de 2 o más criterios brindan una sensibilidad de 87.1% y especificidad de 87.7%

Tabla 8.
CLASIFICACION NOMENCLATURAS Y DEFINICIONES PARA VASCULITIS ADOPTADA POR THE CHAPEL
HILL CONSENSUS CONFERENCE

VASCULITIS DE GRANDES VASOS

ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES Arteritis granulomatosa de la aorta y de sus ramas mayores con
(TEMPORAL) predilección por las arterias extracraneales de la arteria carótida. A
menudo involucra a la arteria temporal. Usualmente ocurre en
pacientes de mas de 50 años y se asocia con polimialgia reumática.
ARTERITIS DE TAKAYASU
Arteritis granulomatosa de la aorta y de sus ramas principales.
Usualmente ocurre en pacientes de menos de 50 años.

VASCULITIS DE VASOS DE MEDIANO CALIBRE

POLIARTERITIS NODOSA Inflamación necrotizante de las arterias de mediano y pequeño
calibre sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas capilares o
vénulas.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Arteritis de arterias de grandes, medianas y pequeñas y esta
asociada con el síndrome linfonodomucocutáneo. Las arterias
coronarias están a menudo involucradas. La aorta y sus ramas
pueden estar afectadas. Usualmente ocurre en niños.
VASCULITIS DE VASOS DE PEQUEÑO CALIBRE
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GRANULOMATOSIS DE WEGENER   Inflamación granulomatosa que involucra el tracto respiratorio

con vasculitos necrotizante de vasos de pequeño y mediano
calibre (capilares,vénulas, arteriolas y arterias). La
glomerulonefritis necrotizante es común.

SINDROME DE CHURG-STRUASS   Inflamación granulomatosa con abundantes eosinófilos que

afecta el tracto respiratorio con vasculitis necrotizante de vasos
de pequeño y mediano calibre y que se asocia a asma y
eosinofilia.

Tabla 8 (continuación)

POLIANGEITIS MICROSCOPICA  Vasculitis necrotizante con pocos o sin complejos inmunes afectando
 los vasos pequeños(capilares, vénulas o arteriolas). La arteritis
necrotizante involucrando arterias pequeñas y medianas puede
estar presente. La gomerulonefritis necrotizante es muy común.
La capilaritis pulmonar a menudo ocurre también.

 Vasculitis de vasos pequeños(capilares, vénulas o arteriolas) con

complejos inmunes de IgA. Típicamente involucra la piel, el
PURPURA DE HENOCH- intestino y los glomérulos y esta asociada con artralgias o
SCHÖNLEIN artritis.

 Vasculitis con depósitos inmunes de crioglobulinas que afecta los

vasos pequeños(capilares, vénulas o arteriolas). Se asocia con la
presencia de crioglobulinas en el suero. La piel y los glomérulos
son a menudo afectados.
VASCULITIS
CRIOGLOBULINEMICA ESENCIAL  Angiitis cutánea aislada leucocitoclástica sin vasculitis sistémica o
glomerulonefritis.

ANGIITIS CUTANEA
LEUCOCITOCLASTICA
Estas vasculitis están asociadas con anticuerpos anticitoplasma de nutrófilos(ANCA).
Referencia: NEJM 337: 21;1512-1523
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ARTRITIS INFECCIOSA

Se define la artritis infecciosa como la colonización de un germen en una articulación, que produce una
supuración y destrucción articular. Se trata de una urgencia médica y requiere hospitalización. Puede tratarse
de virus, bacterias y hongos. La forma bacteriana aguda es la variedad más común. Es un problema médico
actual porque aunque se cuenten con agentes antimicrobianos eficaces y se conozca más sobre la patogenia la
incidencia y la morbimortalidad no ha disminuido.

El prerrequisito para el desarrollo de artritis séptica es que la bacteria llegue a la membrana sinovial.
Esto puede tomar 5 diferentes vías. Primero puede llegar a la articulación de un foco remoto de infección por
vía hematógena. Dicho foco usualmente es absceso o tejidos cutáneos infectados, dientes infectados,
infecciones de vías respiratorias, urinarias o intestinales. En muchos casos no es muy obvio el foco primario.
La segunda ruta particularmente muy común en niños es la diseminación de la bacteria de un foco de
osteomielitis aguda en la metáfisis o epífisis. Una tercer vía pudiera ser por una infección en la cercanía de la
articulación que se puede extender por vía linfática. Esto es observado muy frecuentemente en traumatismo no
penetrantes e infecciones en tejidos post-operados y en piel alrededor de la articulación. Una cuarta posibilidad
es por infección iatrogénica producida por punción ya sea diagnostica o terapéutica. Y por ultimo la presencia
de heridas penetrantes o mordeduras de animales que provoca un alto inoculo de bacterias en el sitio

Comúnmente los factores predisponentes incluyen uso de drogas intravenosas, catéteres y estados de
inmunodeficiencia. Recién nacidos y ancianos son los de mayor riesgo. En algunos casos la artritis bacteriana
es un signo de endocarditis infecciosa. Endocarditis se debe sospechar siempre que haya artritis séptica
secundaria a estafilococos, entrecojo o estreptococo.

En pacientes con HIV positivo, la mayoría presentan infección con organismos oportunistas como
hongos o micobacterias. Sin embargo por staphylococo también puede ocurrir. Se ha encontrado en un estudio
de 154 pacientes que el 40 % de los pacientes tenían enfermedad preexistente, generalmente osteoartrosis o
artritis reumatoide.

Los pacientes con artritis reumatoide tienen factores predisponentes adicionales como inyección
esteroidea previa y el uso constante de medicamentos inmunosupresores. Los pacientes con prótesis también
son de alto riesgo. La artritis esternoclavicular es una rara complicación de cauterización de la vena subclavia.
Artritis séptica de la cadera raramente es posterior a venopunción femoral o ruptura de divertículo colónico en
la cual la infección diseca el retroperitoneo en la articulación.

PATOGENESIS

La bacteria que entra a la articulación se deposita en la membrana sinovial y produce respuesta

inflamatoria aguda. Esta respuesta rápidamente se extiende al liquido sinovial, creando la articulación
característicamente inflamada, y purulenta. En los primeros 5 a 7 días, hay una marcada hiperplasia de las
células marginales sinoviales y las células inflamatorias liberan citoquinas y proteasas que causan degradación
 DISCUSION DE REUMATOLOGIA 111
MARZO 2021

del cartílago e inhibición de la síntesis del cartílago. Necrosis por la presión del gran derrame sinovial produce
una pérdida del cartílago y hueso adyacente, especialmente en niños jóvenes.

MICROBIOLOGIA: Cualquier agente patógeno es capaz de producir artritis infecciosa. Pero hay algunos
indicios clínicos para pensar en un agente. La mayoría tiene infección monomicrobiana. Las polimicrobianas
son raras y ocurren primariamente en pacientes con trauma penetrante.
Tabla 2

La infección articular por bacilos gram negativos

generalmente se asocia a padecimiento crónico
subyacente, drogas IV, inmunosupresores,
incluyendo enfermedad reumática generalizada.
Los adictos a drogas intravenosas los gérmenes
aislados con mayor frecuencia son
Pseudomonas aeruginosa y Serratia sp. Que se
establecen en articulaciones
esternoclaviculares, costocondrales y
sacroiliacas. La infección por Streptococcus sp
no es rara y puede presentarse con frecuencia
considerable en cualquier grupo de edad,
fluctuando del 13 al 17%.

Los principales microorganismos

causales por orden de frecuencia varían según
la edad. En neonatos e infantes menores 2 meses, S. Aureus, Streptococo grupo B y bacilos gram negativos
son patógenos usuales. Desde la introducción de vacuna contra Haemophilus Influenza la frecuencia de
infección por este agente ha disminuido dramáticamente y actualmente Staphylococcus aureus supera como
causa más frecuente en niños de 3 meses a 5 años y también en el grupo total de adultos. Causa el 80% de
infección articular en pacientes con Artritis reumatoide. Sin embargo al considerar solo adultos menores de 30
años, Neisseria gonorrhoeae es un agente importante potencial.

Microorganismos mas comúnmente responsables de artritis bacteriana aguda

Aunque cualquier articulación se puede infectar, la que más comúnmente se afecta es la rodilla en un 50% de
los casos en adultos y la cadera es mucho más frecuente en niños.

CUADRO CLINICO
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Las características clínicas y el abordaje diagnostico de la artritis gonocócica y la no gonocócicas son

distintas, se discutirán sus características por separado.

La presentación clásica de la artritis no gonocócica es de inicio abrupto con dolor e inflamación aguda
de la articulación. A la exploración física hay aumento de volumen de tejidos blandos, derrame articular y
marcada hipersensibilidad en la línea articular. El rango de movimiento revela limitación de los movimientos
pasivos y activos a diferencia de la bursitis o celulitis que muestran típicamente mayor limitación en el rango de
movimiento activo. 80-90% de los casos se afecta una sola articulación, y si hay mas de una involucrada el
paciente seguramente tiene alguna enfermedad crónica como artritis reumatoide. La mayoría de los pacientes
presentan fiebre(85%), de bajo grado, él diagnostico diferencial incluye la gota, enfermedad por cristales de
pirofosfato, artritis viral, y traumática.

En cambio la artritis gonocócica es 4 veces más frecuente en mujeres que hombres. Se han identificado
dos síndromes clínicos que probablemente representan los polos de un continuo; uno es una monoartritis
purulenta sin dermatosis o tenosinovitis y el otro la triada clásica tenosinovitis, dermatitis y poliartritis. El
síntoma inicial es poliartralgia aditiva o migratoria acompañado de fiebre, tenosinovitis y lesiones cutáneas
maculopapular, que ocurre semanas o meses después del contacto sexual. La tenosinovitis se presenta mas
frecuentemente en el dorso de la mano, carpo, tobillo y rodilla. Las lesiones dermatológicas van desde
vesículas, pústulas, bulas hemorrágicas hasta eritema multiforme en general en la palma y en las plantas.

DIAGNOSTICO

Aunque la artritis séptica se diagnostica sobre la base del cuadro clínico, el procedimiento inicial más
importante es la artrocentesis y el examen del líquido sinovial. Los exámenes de laboratorio como la velocidad
de sedimentación globular y la proteína C reactiva se encuentran elevada, pero son no específicos, así como
leucocitosis con neutrofilia importante en el 50% de los pacientes. Hemocultivos son positivos en
aproximadamente la mitad de los pacientes y en ocasiones son la única forma de identificar el organismo
causal.

Si él líquido sinovial no puede ser obtenido por aspiración cerrada, la punción debe de hacerse guiada
por TAC o fluoroscopía. Algunas articulaciones como las sacroiliacas o de cadera, pueden requerir cirugía
(artrotomía) para diagnóstico.

El análisis del liquido sinovial es intensamente inflamatorio ( mas de 50,000 leucos /mm3 en 50-70% de
pacientes y moderadamente inflamatorio (2000 a 50,000) en el resto. El porcentaje de leucocitos PMN es
usualmente mayor de 85%. La glucosa es menos del 50% en relación con la glucosa sérica, pero también es
igual en pacientes con artritis reumatoide y artritis reactiva. La determinación de proteínas, viscosidad y
contenido hialurónico del líquido sinovial con él coagulo de mucina no han mostrado ser especialmente útiles en
él diagnostico.

La tinción de gram revela los microorganismos en un 50-70% de articulaciones infectadas y distingue

los gram-positivos de los gram-negativos. Si se sospecha infección gonocócica se deberá de cultivar
rápidamente en medio de agar-chocolate o Thayer-Martin. En infección gonocócica hay ausencia frecuente de
positividad del cultivo del líquido sinovial(-25%).

En el inicio la única anormalidad radiológica evidente es el aumento de tejidos blandos. Se deberá de

obtener de todas formas para buscar un foco contiguo de osteomielitis. Después de 10 a 14 días se aprecian
cambios destructivos como disminución del espacio articular, osteoporosis y finalmente erosiones. En las
primeras semanas es particularmente útil una gamagrafía ósea con Tc99 para él diagnostico diferencial con los
casos de monoartritis debida a una enfermedad inflamatoria, en estas generalmente captan articulaciones no
afectadas clínicamente.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
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MARZO 2021

Cualquier paciente que sufra MONOARTRITIS debe ser estudiado en busca de infección articular,
principalmente bacteriana. Sin embargo debe recordarse que existen muchas enfermedades no infecciosas
que pueden provocar aumento de volumen monoarticular por derrame como son: gota, enfermedad por cristales
de pirofosfato de calcio, artritis reumatoide y traumatismo reciente; estas condiciones pueden asociarse a
cuenta leucocitaria elevada en el líquido sinovial. El estudio de líquido sinovial es importante en el diagnóstico
diferencial y debe incluir siempre el examen directo con microscopio de luz polarizada para búsqueda de
cristales de ácido úrico (birrefringencia negativa) y de pirofosfato de calcio (birrefrigencia positiva).

Debe recordarse que la artritis bacteriana puede coexistir con artritis por depósito de cristales o con
artritis reumatoide. Cuando el cuadro clínico es de monoartritis crónica, debe considerarse también en primer
término infección articular, aunque en este grupo los microorganismos más importantes son micobacterias y
hongos.
En algunas regiones brucella sp. Puede ser causa de monoartritis crónica. El diagnóstico diferencial debe
incluir tumores articulares y la biopsia sinovial es importante en el diagnóstico definitivo.

TRATAMIENTO

Por la rápida progresión de artritis séptica, el tratamiento antibacteriano se debe establecer lo antes
posible, preferiblemente 1 semana del inicio de síntomas. El tratamiento antibacteriano inicial esta basado en
la presentación clínica, tinción de gram inicial y el análisis del líquido sinovial. El antibiótico se puede ajustar de
acuerdo a el resultado del cultivo

Tratamiento según el gram

Cocos gram+ Cloxacilina Cefazolina
Cocos gram- PenicilinaG Vancomicina
Bacilos gram- <6m Gentamicina Ceftazidima
6m-2a Ampicilina Ceftriaxona
>2a Gentamicina Cefotaxima
No organismos <6m Cloxacilina + gentamicina
6m-2a ampicilina
2a-14a Cloxacilina
15a-39a Penicilina G
>40a

Si la tinción de Gram inicial muestra cocos gram positivos, la droga de elección es la cefazolina 1-
2gIVc/8hrs para infecciones adquiridas en la comunidad y vancomicina (30mg/kg día IV, divididas en 2 dosis)
para infección adquirida en hospital.

Si la infección inicial de gram muestra bacilo gram negativo el tratamiento deberá ser iniciado con
cefalosporina de 3er generación como la ceftazidima (1-2g IV c/8hrs), ceftriaxone 2 g Ivc/24hrs, o cefotaxima
(2g IV/(Hrs). Ceftazidima debe utilizarse en conjunto con aminoglucósido como gentamicina si se piensa en
Pseudomona como agente.

Modificaciones de régimen inicial se pueden hacer cuando el cultivo y antibiograma son reportados. La
duración del tratamiento antibiótico no se puede generalizar a todos los pacientes. Generalmente se administra
antibióticos parenterales por lo menos 14 días seguido por tratamiento oral (sí es posible) por otros 14 días

Generalmente la artritis bacteriana es tratada con tratamiento intravenoso por 2 semanas seguido con
tratamiento oral por 2 a 5 semanas más. Un periodo prolongado deberá utilizarse en pacientes con enfermedad
preexistente como la artritis reumatoide.

En caso de infección gonocócica diseminada con la aparición de cepas resistentes, el fármaco inicial
mas recomendable, ceftriaxona IM o IV hasta que los síntomas desaparezcan seguido de clavulanato de
amoxacilina o cefuroxina.
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MARZO 2021

La mejoría puede vigilarse clínicamente por la fiebre, que debe desaparecer en pocos días y el derrame
articular que puede tomar varias semanas para normalizarse. Factores que puedan retardar curación:

 Larga duración de artritis antes del tratamiento

 Virulencia de bacterias
 Infección en tejidos profundos
 Edad de Paciente (niños y ancianos son de alto riesgo)
 Insuficiente dosis de antibiótico
 Insuficiente duración de terapia

DRENAJE ARTICULAR

La mayoría de articulaciones pueden ser drenados con artrocentesis y puede requerirse aspiración
diaria. Si no se puede adquirir drenaje adecuado por aspiración entonces se planea artroscopía o drenaje a
cielo abierto.
ARTROSCOPIA es frecuentemente utilizado en infecciones de hombros para mejor irrigación y
visualización articular. DRENAJE a cielo abierto quirúrgico es necesario usualmente en infecciones de cadera,
especialmente en niños. Indicaciones absolutas:
 Infección de las articulaciones de la cadera y probablemente de los hombros
 Osteomielitis vertebral con compresión vertebral
 Dificultad anatómica para drenar (esternoclaviculares)
 Imposibilidad de retirar el líquido purulento mediante aguja de drenaje, porque el líquido es muy denso o
loculado.
 Prótesis articulares
 Osteomielitis coexistente
 Retraso del inicio del tratamiento (>7 días)

REHABILITACION
En últimos estudios se ha demostrado que inmovilización prolongada es perjudicial. No se recomienda
en ausencia de dolor incapacitante. El paciente se debe inmovilizar en posición funcional y debe tener
movilización pasiva tan pronto como sea posible para prevenir contracturas, preservar función y promover la
optima nutrición del cartílago articular.

PRONOSTICO

Este no ha mejorado en las pasadas décadas a pesar del tratamiento antibiótico y drenaje articular. La
mejoría esta directamente relacionado con factores del huésped (edad, comorbilidad enfermedad renal o
cardiaca), articulación afectada (cadera, sacroiliacas, prótesis), El organismo y su virulencia e interacciones
huesped-bacteria.

Un paciente con pronóstico pobre se define como necesidad de amputación, artrodesis, cirugía
prostética y severo deterioro funcional, que ocurre en 1/3 de los pacientes. La mortalidad en mayoría de las
series esta en rango de 10-15%.

En general lo más rápido que se establezca diagnostico y tratamiento antibiótico adecuado iniciado,
mejor va ser sobrevida y preservación de función en todos los pacientes.

ENFERMEDAD DE LYME
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Desde que se identificó la enfermedad de Lyme por primera vez en 1975 como una epidemia de artritis
que ocurrió cerca del Old Lyme, Connecticut, el espectro clínico ha ampliado. Después de la identificación de la
Borrelia burgdorferi como la espiroqueta que causa esta enfermedad, se han descrito varias manifestaciones
clínicas nuevas atribuidas a la enfermedad de Lyme.
Se ha descrito en Europa, Asia y Norteamérica. Es una enfermedad infecciosa la cual su prevalencia
ha sido más elevada en Nueva Inglaterra, Wisconsin, Minnesota y en California.

MICROBIOLOGIA
Borrelia Burgdorferi, el agente etiológico de la enfermedad de Lyme se aisló de garrapatas infectadas
(Ixodes dammini) que infectan con su mordedura. Tienen un ciclo de vida de cuatro fases- huevecillo, larva,
ninfa y adulta- que se completa típicamente en dos años. Las larvas adquieren la espiroqueta al alimentarse de
sangre. Los ratones de patas blancas son el huésped preferido donde mantienen una espiroquetemia
persistente que multiplica el número de garrapatas infectadas. La garrapata adulta tiene preferencia por el
venado de cola blanca.

CARACTERISTICAS CLINICAS
Igual que en la sífilis, también causada por espiroquetas, la enfermedad de Lyme puede dividirse en tres
etapas. En la primera, la enfermedad temprana localizada se presenta con las características del eritema
migratorio en 60-80% de los pacientes. Puede asociarse a una enfermedad parecida al “flu”. Es frecuente la
espiroquetemia y puede producir manifestaciones de enfermedad diseminada temprana( segunda etapa),
desarrollándose semanas o meses después de la mordedura de la garrapata infectada. Se presenta disfunción
neurológica en 10-15% de las personas infectadas y carditis en 4-8%. La tercera etapa (enfermedad tardía)
puede incluir hallazgos neurológicos crónicos, artritis crónica o cambios cutáneos crónicos, que pueden
desarrollarse años después de la mordedura inicial de la garrapata. La enfermedad diseminada temprana o
tardía puede ocurrir en ausencia de una historia previa de eritema migratorio o de enfermedad semejante al
“flu”.

LAS TRES ETAPAS DE LA ENFERMEDAD DE LYME

TEMPRANA LOCALIZADA
La lesión cutánea patognomónica de la enfermedad es el eritema migratorio, aparece aproximadamente
un mes después de la mordedura de la garrapata infectada ( la mordedura se recuerda únicamente en 30% de
los pacientes), mas a menudo a finales del verano o principios de otoño, correlacionado con la máxima
actividad de la garrapata. El conducto intestinal de ésta es el reservorio para la borrelia. Cuando la garrapata
se adhiere tiene un ciclo de alimentación lento y prolongado. Horas después come y regurgita, la borrelia es
transmitida al huésped. El eritema se caracteriza por una pápula o mácula roja en el sitio de la mordedura,
típicamente en la región inguinal, axila, diafragma o detrás de la rodilla. La lesión puede persistir cuatro
semanas; desaparece en unas tres semanas. Respeta palmas, plantas y membranas mucosas. Pueden
presentarse también artritis leve, linfadenopatía y síntomas como malestar general, cefalea, fiebre y calofrío,
artralgias, mialgias y molestias gastrointestinales.

DISEMINADA TEMPRANA
Las manifestaciones cardiacas incluyen grados fluctuantes de bloqueo nodal atrioventricular, pericarditis
leve y disfunción ventricular izquierda leve. Las características neurológicas tempranas son la meningitis
linfocítica, la radiculoneuritis y la neuritis craneal.

TARDIA
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Puede ocurrir sin evidencia previa de enfermedad. La artritis es típicamente una artritis monoarticular u
oligoarticular asimétrica que afecta las articulaciones grandes. La rodilla es la articulación mas frecuentemente
afectada; a menudo es mínimamente sintomática. La artritis de manos o pies es atípica y sugiere otra causa.
Los episodios de inflamación articular pueden durar varios días o varios meses, remitiendo después de meses o
años, sin embargo, pueden volverse crónicos. La artrocentesis muestra un líquido sinovial inflamatorio que
contiene generalmente 10,000 a 25,000 leucocitos, con predomino de neutrófilos. La histología sinovial es
similar a la que se observa en la AR.
Las manifestaciones neurológicas tardías pues aparecer años después de la mordedura de la garrapata
incluyen encefalopatía subaguda, polineuropatía axonal y leucoencefalitis.
Puede presentar molestias de fibromialgia meses o años después de la aparición del eritema migratorio.
No representa infección actual con B. Burgdorferi.

DIAGNOSTICO

Ensayo inmunosorbente ligado a enzimas(ELISA): Aun cuando él diagnóstico se hace clínicamente, es utiliza
a menudo la confirmación de laboratorio. En la mayoría de los casos, la exposición a B. burgdorferi puede
confirmarse con anticuerpos IgM o IgG contra este microorganismo. Pueden no estar elevados hasta 6 a ocho
semanas después de infección aguda. Pueden ser negativas en estadios tempranos.
Western Blot: Todos los resultados positivos o dudosos con el ensayo de ELISA deben corroborarse con
Western Blot. El ensayo ELISA determina anticuerpos contra todo el microorganismo, mientras que Western
Blot identifica anticuerpos contra componentes específicos del microorganismo. No se han estandarizado las
pruebas por lo que la comparación entre diferentes laboratorios es problemática. En pacientes con
manifestaciones tardías, la seropositividad es virtualmente universal aunque existe la enfermedad seronegativa.
Reacción en cadena de la polimerasa(PCR) se ha utilizado para amplificar y detectar el DNA de B. burgdorferi
en la sangre, líquido cefalorraquideo, orina, piel y líquido sinovial. En protocolos de investigación, la PCR es
más sensible que el cultivo, es más específica que el ensayo de ELISA y puede detectar la presencia de
espiroquetemia inclusive antes de que aparezca una respuesta de anticuerpos. La PCR del líquido
cefalorraquídeo o sinovial se puede utilizar para demostrar que los síntomas neurológicos o la artritis que
continúan después del tratamiento con antibióticos se debe a la persistencia de la infección con B. burgdorferi.
No se recomienda todavía la PCR par uso clínico de rutina porque no se ha estandarizado la técnica.

TRATAMIENTO
El tratamiento antibiótico
generalmente es curativo, lo cual evita
la progresión a síntomas tardíos de la
enfermedad de Lyme. En los primeros
días de tratamiento, 5% y 10% de los
pacientes con enfermedad de Lyme
temprana presentan una reacción de
Jarisch-Herxheimer que generalmente
es leve y dura menos de un día. Esta
reacción es autolimitada y ocurre
únicamente con antibióticos. Se ha
mostrado eficacia de regímenes orales
en la enfermedad temprana, parálisis
facial aislada, carditis leve, artritis y
acrodermatitis crónica atrófica. Se
recomienda el tratamiento intravenoso
 DISCUSION DE REUMATOLOGIA 117
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con antibióticos con problemas neurológicos, carditis grave y artritis refractaria. Algunos pacientes se
benefician con la inyección intraarticular de corticoesteroides, hidroxicloroquina o sinovectomía. Los síntomas
de fibromialgia asociados a infección previa con B. Burgdorferi no responden al tratamiento con antibióticos y
deben tratarse con los fármacos utilizados para el síndrome primario de fibromialgia.
El tratamiento no debe iniciarse sin tener una buena evidencia de enfermedad activa. Todas las
cefalosporinas de tercera generación pueden causar supresión de la médula ósea.

PREVENCION

La estrategia de prevención más importante es buscar las garrapatas al final del día. Debido a que las
garrapatas buscan un sitio adecuado hasta durante 24hrs para ingerir alimento con sangre, es importante retirar
pronto la garrapata. Es conveniente utilizar lienzo o esponja y restregarse en la ducha; la garrapata no
adherida puede ser desprendida. Puede utilizar repelente de piretro en la ropa exterior y DEET (N,N dietil –m-
toluamida) en el aire expuesto. Todas las medidas para eliminar las garrapatas son beneficiosas.
Se ha encontrado que una vacuna recombinante de Osp A es bien tolerada por voluntarios humanos.
Se indujeron niveles adecuados de anticuerpos IgG contra OspA para inhibir la replicación de B. Burgdorferi in
vitro en las personas vacunadas. Se están realizando actualmente estudios clínicos con esta vacuna en
personas que viven en áreas endémicas de Lyme.
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OSTEOPOROSIS

Las enfermedades óseas constituyen una gran causa de dolor e incapacidad, especialmente en

individuos arriba de 50 años. La osteoporosis y sus secuelas, fracturas en ancianos, es problema mayor de

salud en países occidentales, el cual empeorará en el futuro a medida que avance la edad media de la

población. Una tercera parte de las mujeres mayores de 65 años sufren fractura de columna vertebral y el

riesgo durante la vida de sufrir fracturas de cadera es del 15%. Las cifras de mortalidad que acompaña a las

fracturas de cadera llegan a ser tan altas hasta el 20%.

Se ha estimado que aproximadamente 20 millones de personas en Estados Unidos están actualmente

afectados por osteoporosis y que 1.3 millones de fracturas son atribuidas a ello. En México se estima que

existen aproximadamente entre 4 y 5 millones de personas portadoras de osteoporosis. Además de producir

aumento en la morbilidad, también produce una disminución en la calidad de vida. El 25% de los sobrevivientes

sufren secuelas y requieren cuidado muy especial por parte de familiares o el personal de enfermería que los

atiende en los centros médicos. El costo anual al sistema de salud equivale a por lo menos 10 billones de

dólares por año.

Osteoporosis ha sido uno de los desordenes que, últimamente ha atraído la atención del público. El
hecho de ser una patología clínicamente silenciosa, sin síntomas hasta la ocurrencia de fracturas. La solución
de está en implementar las medidas profilácticas ideales para evitar la fractura.

DEFINICION
Osteoporosis es una enfermedad caracterizada por anormalidades en la cantidad y arreglo arquitectónico del
tejido óseo que termina en alteración en la fuerza esquelética y un aumento en la susceptibilidad a fracturas.
(Consenso Development Conference, 1991) Esta condición está caracterizada por pérdida de mineral y matriz
ósea con el restante normal. El término osteopenia puede referirse a individuos con pérdida ósea radiológica y
osteoporosis a aquellos que han presentado fractura. Fig. 1
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MARZO 2021

DEFINICION DE OSTEOPOROSIS POR CRITERIOS DENSITOMETRICOS (OMS)

ESTADO DE LA MASA OSEA DENSIDAD OSEA (SCORE T)

NORMAL Arriba de –1.0

OSTEOPENIA -1 A –2.5
OSTEOPOROSIS PRECLINICA
SIN FRACTURAS Por debajo de –2.5

OSTEOPOROSIS CLINICA Por debajo de –2.5 + fractura vertebral

DETERMINANTES EN EL DESARROLLO

El desarrollo eventual de osteoporosis depende de 2 grandes factores como lo son: el pico de máxima densidad
ósea y el grado de la pérdida de masa ósea.
El PICO MAXIMO DE DENSIDAD OSEA es el factor que es mas potencialmente modificable en la
susceptibilidad de fracturas osteoporóticas. La edad en donde se forma la mayor cantidad no está bien definida
pero algunos autores sugieren que esto ocurre al final de la segunda década para la mujer. Una serie de
factores son determinantes en adolescencia como lo son genéticos, nutricionales, mecánicos y ambientales. Fig
2

La PERDIDA DE MASA OSEA está altamente correlacionada con la fuerza ósea correspondiendo esto a un 75-
85%. Hay 2 grupos característicos: 35% pierde cantidades significativas de mineral óseo (perdedores rápidos)
y aproximadamente 65% pierde solo pequeña cantidad de mineral óseo (perdedores normales). Una
combinación de poca masa ósea y tasa rápida de perdida incrementa la relación de tener fracturas.
Los hombres tienen mayor masa ósea que las mujeres. En ambos sexos después de 40-50 años la
masa ósea se pierde del hueso apendicular a una tasa de 0.5% por año. Sin embargo, durante la menopausia
esta tasa se incrementa a aproximadamente 1%-2% por año. La perdida en el hombre es de 0.2 a 0.5%.
Paralelo con esta pérdida acelerada apendicular hay incremento en balance negativo de calcio. Fig 3
 DISCUSION DE REUMATOLOGIA 120
MARZO 2021

FACTORES QUE CAUSAN PERDIDA OSEA Y CONTRIBUYEN A OSTEOPOROSIS

* EDAD AVANZADA Reduce la absorción intestinal de calcio, cambios en

balance hormonal, disminución de unidades de remodelación.

* GENETICOS Raza blanca y asiática

* SEXO Mujeres tienen menor masa ósea con pérdida más

acelerada.

* MENOPAUSIA Antes de 45 años.

PREMATURA

* MENOPAUSIA Disminución en niveles estrógenos, andrógenos y

progestágenos.

* DROGAS Esteroides, anticoagulantes, metotrexate, hormonas tiroideas,

anticonvulsivantes.

* INMOVILIZACION Sedentarismo

* HABITOS HIGIENICOS Poca actividad física

Baja ingesta de calcio
Baja ingesta de vitamina D
Tabaquismo
Alcoholismo

CAUSAS MÁS COMUNES

A) MENOPAUSIA: Marca el final del período menstrual. La mujer pasa más de 30 años (3er parte de su vida)
en este estado. El estado de deficiencia de la función ovárica ocurriendo a su vez un incremento en la tasa de
pérdida ósea. La sensibilidad de diferentes partes del cuerpo suele variar. La pérdida se inicia temprano en la
columna y más tarde en el hueso cortical periférico. Los mecanismos que controlan el grado de pérdida y
duración de la perdida no están muy clara aun. El principal cambio es un incremento en la activación de nuevos
sitios de remodelación. Se sugiere que los cambios ocurran por un incremento en la actividad del osteoclasto,
creado cavidades profundas de resorción las cuales se rellenan incompletamente de osteoblastos. Esta
actividad exagerada de la acción de los osteoclastos eventualmente resultan en perforación de trabéculas y su
total eliminación.

B) SECUNDARIO AL USO DE ESTEROIDES

Constituye una de las causas frecuentes en hombres y mujeres jóvenes. Estrógeno exógeno es utilizado en
enfermedades reumáticas y en algunas condiciones se requiere de dosis altas por períodos prolongados.
También el estrógeno endógeno excesivo del Síndrome de Cushing puede causar osteoporosis. Los esteroides
inhiben la formación ósea directamente, disminuyendo la absorción del calcio intestinal e incrementando la
excreción urinaria de la misma. Esto produce un hiperparatiroidismo secundario que a su vez aumentará la
reabsorción ósea y por efectos directos del
esteroide. En hombres recibiendo tratamiento
puede haber una disminución en los niveles
de testosterona que a su vez contribuye a la
pérdida ósea. En mujeres se produce
reducción de andrógenos adrenales que
puede contribuir a pérdida osteoblástica.
La incidencia de fracturas ocurre en el 1/3 de
los pacientes. En cuanto mujeres recibiendo
mas de 5 mg de prednisona/día se
experimentaron fracturas durante un periodo
de 5 años. Reportes en mujeres
 DISCUSION DE REUMATOLOGIA 121
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postmenopausicas con artritis reumatoide que se han tratado con dosis media de 7 mg/día por un período de 8
años tienen un promedio de 0.4 fracturas vertebrales c/una, más del doble del número encontrado en pacientes
similares que no reciben prednisona. Fig 4

OSTEOBLASTOS ABSORCION GI CA

EXCRESION ORINA CA

TESTOSTERONA
ANDROGENOS
ESTROGENOS
CALCIO

OSTEOCLASTO  PTH

Mecanismos por los cuales los glucocorticoides producen osteopenia.

CARACTERISTICAS CLINICAS
CLASIFICACION
La osteoporosis se puede clasificar como general, regional o localizada.
Generalizada podría ocurrir raramente en una forma juvenil en niños prepúberes con un curso autolimitado y
buen pronóstico. Ocasionalmente ocurre en adultos jóvenes, sin embargo es más frecuente en personas arriba
de la sexta década.

GENERALIZADA
OSTEOPOROSIS NO ASOCIADA A OTRAS PATOLOGIAS
JUVENIL IDIOPATICA
POSTMENOPAUSICA
SENIL
OSTEOPOROSIS ASOCIADA A OTRAS CONDICIONES
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MARZO 2021

ENDOCRINO
CUSHING/ESTEROIDES
HIPERPARATIROIDISMO
TIROTOXICOSIS
FUNCIONAL
INMOVILIZACION
OBSTRUCCION CRONICA DE VIAS AEREAS
AMBIENTAL
DEFICIENCIA DE CALCIO
ALCOHOLISMO
DROGAS(HEPARINA)
ENFERMEDADES REUMATOLOGICAS
ARTRITIS REUMATOIDE
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS
MIELOMA MULTIPLE
MASTOCISTOSIS SISTEMICAS
LINFOMA
LEUCEMIA
ENFERMEDADES GASTROINTESTINALES
SINDROMES DE MALABSORCION (ENF. CELIACA,
CROHN)
ENFERMEDAD CRONICA HEPATICA

GENETICA
PARIENTES DE 1ª GRADO CON FRACTURAS POR TRAUMA LEVE
OSTEOGENESIS IMPERFECTA
SINDROME DE EHLERS-DANLOS

REGIONAL
NEURODISTROFIA
OSTEOPOROSIS REGIONAL TRANSITORIA

El cuadro principal de las fracturas la osteoporosis generalizada es la fractura. Estas ocurren típicamente
posterior a trauma mínimo y forma parte de la vida diaria. Las más frecuentes son las de cadera, vertebrales y
de Colles.
Las fracturas VERTEBRALES han sido sinónimas del diagnóstico de osteoporosis. Se presenta típicamente
posterior a agacharse, toser o levantar objetos con dolor agudo lumbar. La mayoría de ellas son asintomáticas
y están presentes solo con Xifosis, su hallazgo suele ser incidental. La mayoría de las fracturas vertebrales
ocurren en tórax medio, bajo y columna lumbar alta entre la 12a y 1a lumbar. Fig 5
 DISCUSION DE REUMATOLOGIA 123
MARZO 2021

La fractura de CADERA; FEMUR PROXIMAL Y ANTEBRAZO DISTAL usualmente en el 80% de los casos son
posteriores a caída de estar de pie. Otros factores que incrementan las caídas incluyen visión pobre, marcha
claudicante asociado a patología neurológica o reumatológica. Aproximadamente el 30% de los individuos
arriba de los 65 años se caerán 2 o más veces por años pero solo el 3% tendrá fractura. La fractura de cadera
es la más severa. Requiere hospitalización y tratamiento quirúrgico ocurriendo una mortalidad del 20% en el
primer año. Las fracturas de costilla se han considerado mas frecuentes en paciente con síndrome de Cushing
o con ingesta crónica de esteroides.
Se ha postulado (Riggs y Melton) 2 síndromes clínicos. Tipo I (postmenopáusico) y tipo II (senil).

TIPO 1(postmenopausia) TIPO 2 (senil)

____________________________________________________________
EDAD 50-70 >70
SEXO(F:M) 6:2 2:1
TIPO DE PERDIDA TRABECULAR TRABECULAR
OSEA Y CORTICAL
SITIO DE FX VERTEBRAL FEMUR
RADIO DISTAL
CAUSA MENOPAUSIA EDAD

II. DIAGNOSTICO

I. IDENTIFICAR FACTORES DE RIESGO

Siendo las fracturas la peor consecuencia clínica de la osteoporosis, una de las metas primarias de la
medición de la masa ósea es la identificación de factores de riesgo a fracturas subsecuentes. La densidad de
masa ósea es el determinante mayor de fractura y su medición es el mejor predictor. Cada disminución en la
masa ósea de una desviación estándar incrementa el riesgo de fractura de 50-100% (riesgo relativo RR=1.5-2)
dependiendo del sitio de medición y de fractura. Se ha demostrado que mediciones en el ámbito de cadera
constituyen un excelente predictor de fracturas subsecuentes, siendo la medida preferente al sopesar la
morbimortalidad y los costos de este tipo de fractura.

OTROS PREDICTORES
Hay otras características además de la masa ósea que contribuyen al riesgo de fracturas. Alteración de
la arquitectura ocurre en el hueso esponjoso por la pérdida de trabécula y estas anormalidades aumentan la
fragilidad ósea. Microfracturas(daño por fatiga) también están presentes en el hueso e incrementarán así la
fragilidad ósea. Ninguna de estas se puede medir en vivo así la dificultad de determinar que tanto contribuyen a
la fragilidad ósea.

LONGITUD DEL CUELLO FEMORAL

Incremento en la longitud del cuello femoral incrementa el riesgo de fracturas de cadera (RR=1.7 por cambio de
SD en la longitud) independientemente de la masa ósea de la cadera. La única manera de medir la longitud
femoral podría ser a través de medición directa a mano en copias de las tomografías.

FRACTURAS PREVIAS
Otros datos han mostrado que fractura-compresión de la columna incremente el riesgo de fracturas
subsecuentes, independientemente de la masa ósea.

PREDICCION DEL RIESGO

Es obvio que la combinación de estos predictores (masa esquelética, longitud de cabeza femoral y fracturas
previas) podrían significar mejor estratificación para el riesgo de fracturas en mujeres postmenopáusicas. Los
tratamientos obviamente no van a alterar la longitud del cuello femoral o la historia de fracturas. Sin embargo el
conocimiento de factores adicionales puede ser de ayuda para el médico.

II. MARCADORES BIOQUIMICOS

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MARZO 2021

El desarrollo de técnicas no invasivas para la medición de la masa ósea y de la destrucción ósea ha

representado y uno de los mayores avances en él diagnostico y manejo de la osteoporosis.
El grado de formación o degradación de la matriz ósea puede ser identificado por la medición de la
prominente actividad enzimática en las células de formación o reabsorción, como la fosfatasa alcalina y ácida o
por medición de los componentes de matriz ósea liberados en la circulación durante la formación o resorción.
Se han separado en marcadores de formación y resorción pero debe de tener en cuenta que en estados de
enfermedad en los cuales ambos eventos están en balance.
La combinación de mediciones de osteocalcina, hidroxiprolina urinaria y DPYR pueden predecir la tasa
de perdida ósea sobre 2 años con un r de 0.77. El mejor indicador es la osteocalcina.

MARCADORES BIOQUIMICOS
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------
FORMACION OSEA REABSORCION OSEA
Más eficientes Mas eficientes
Fosfatasa alcalina Pyr y d Pyr
Osteocalcina (BGP)
otros otros
F. alcalina total Hidroxiprolina urinaria
péptido procolágena Y Hidrolisina urinaria

FOSFATASA ALCALINA
Es una enzima localizada en la membrana de los osteoblastos que se libera en circulación por un
mecanismo no muy claro aun. La aseveración de que su actividad refleja básicamente formación ósea mas que
resorción, basado en el hecho que la enzima está expresada como una proteína de osteoblastos, células pivote
en la formación ósea. Es él mas usado comúnmente pero carece de especificidad y sensibilidad. Su actividad
está incrementada en niños en crecimiento activo. Entre la segunda y cuarta década es mayor en hombres que
mujeres y al llegar la quinta y sexta década de la vida se incrementa mas en mujeres que en hombre, cambio
relacionado a la menopausia. Su actividad se incrementa lentamente con la edad en ancianos. El incremento
de la fosfatasa alcalina durante el proceso de cicatrización en las fracturas es importante para el manejo de
pacientes osteoporóticas. Se detecta de 7 a 10 días después del episodio agudo. Regresa a valores normales
de 4 a 6 semanas después, dependiendo de la edad del paciente y otras condiciones patológicas como el
hiperparatiroidismo y la enfermedad de paget donde se correlaciona la actividad enzimática con la extensión del
involucro óseo. Es un buen indicador para estas patologías pero pobre herramienta en los pacientes
osteoporóticos.

OSTEOCALCINA SÉRICA
También llamada proteína La ósea(BGP) es una pequeña proteína no colágena que es especifica para el tejido
óseo y la dentina pero su función precisa continua siendo desconocida. Es la mas estudiada y más importante
del hueso humano. Representa el 1% de la proteína total. Es sintetizada predominantemente por los
osteoblastos y son incorporados en la matriz extracelular ósea pero la fracción de osteocalcina nueva
sintetizada es liberada a la circulación donde puede ser medida por radioinmunoensayo al igual que
inmunoensayoenzimático. Los valores promedios normales se han mostrado entre 3 a 27ng/dl. Los niveles son
influenciados por la edad, sexo y ritmo circadiano. Se correlaciona con el crecimiento esquelético al momento
de la pubertad y está incrementada en una gran variedad de procesos patológicos como el hiperparatiroidismo,
hipertiroidismo, acromegalia y enfermedad de Paget.

PEPTIDOS PROCOLAGENO
Durante la formación de la colágena Y hay unión de la porción aminoterminal (p coll I-N) y carboxiterminal (p
coll-I-C) de péptidos antes de la formación fibrilar. Estos péptidos conocidos como propéptidos procolágeno
carboxiterminal (PICP) y propéptido aminoterminal (PINP) circulan en sangre donde pueden representar
 DISCUSION DE REUMATOLOGIA 125
MARZO 2021

marcadores usuales de formación ósea, siendo la colágena componente de 90% de la matriz ósea. Los niveles
del PICP están bajo en estados de deficiencia de crecimiento en niños e incrementados durante tratamiento de
hormona de crecimiento. Está aumentada en la enfermedad de Paget. Tratamiento con estrógeno-
progestágeno disminuye significativamente niveles séricos de PICP después de 6 meses. Sin embargo
colágeno tipo Y es también producido por otros tejidos donde se limita la especificidad del parámetro.

PARAMETROS DE RESORPCION OSEA

HIDROXIPROLINA URINARIA
Está presente en la colágena donde corresponde al 13% de contenido de AA totales y se deriva de la
hidroxilación de la prolina. Solo el 10% de hidroxiprolina liberada durante el catabolismo colágeno se excreta
en orina, de este el 90% se excreta como péptido pequeños dializables y el 10% como péptidos grandes no
dializables. La fracción no dializable de la hidroxiprolina representa un marcador de formación de hueso.
Puede ser medido en orina por método colorimétrico. Como depende de la tasa de filtración glomerular el
resultado deberán ser corregidos según depuración y creatinina urinaria. La excreción de hidroxiprolina en
orina de 24 hrs es altamente dependiente de la colágena dietética, por lo que deberá permanecer 2 días con
dieta libre de colágena(carne, pescado, nieve, caramelos, sopas, gelatina)

PIRIDINOLINA Y DESOXIPIRIDINOLINA
La piridinolina (PYR) y desoxipiridinolina (DPYR) son péptidos que actúan como enlaces cruzados no
reductibles que estabilizan las cadenas de colágeno maduro con matriz extracelular. La desoxipiridinolina se
encuentra restringida a tejidos como hueso y dentina mientras que la piridinolinas se encuentra ampliamente
difundida en los tejidos conectivos duros al igual que en cartílagos. En especial la DPYR ha sido utilizada como
un indicador específico y sensible de la reabsorción ósea. Los niveles elevados de desoxipiridinolina han sido
reportados en osteoporosis de recambio alto. Sirve para evaluar respuesta al tratamiento con esteroides
sexuales en osteoporosis. Los métodos utilizados par la determinación de las piridinolinas, la cromatografía de
líquidos de alta presión con detección fluorométrica al igual que la cromatografía de gases y los métodos de
inmunoensayo enzimático. Sus ventajas sobre la hidroxiprolina 1) son relativamente específicos de
remoledación ósea por ausencia de absorción intestinal se pueden colectar orina sin restricción dietética. Fig 6

[Link] PARA MEDICION DE MASA OSEA

Las técnicas no invasivas de medición de masa ósea son de valor en la osteoporosis prediciendo el
riesgo de fracturas, viendo la severidad de la patología y en seguimiento de la respuesta. Las técnicas de
densitometría han incrementado importantemente. Hay cinco procedimientos que han sido desarrollados en los
últimos 25 años, para cuantificar la masa ósea con mayor sensibilidad. Estos procedimientos incluyen
absorciometría de fotón simple y doble (SPA Y DPA), absorpsiometría por rayos X por doble energía (DEXA),
tomografía computarizada cuantitativa y el ultrasonido.
El principio detrás de la mayoría de las técnicas de medición de masa ósea no invasiva es la atenuación
o absorción de radiación ionizante del hueso. La mayor cantidad de hueso presente mayor será la atenuación
de radiación ionizante, menor radiación cuantificada en el detector. En el SPA y el DPA la fuente de la
radiación son radionúclidos (iodo 125 y gadolíneo 153), en el DEXA y TAC los rayos X son la fuente. El principio
 DISCUSION DE REUMATOLOGIA 126
MARZO 2021

básico del ultrasonido es la velocidad a la cual el US se propaga en la masa ósea y el moldeamiento elástico.
Mientras mayor sea la densidad y el moldeamiento elástico, mas alta es la velocidad del ultrasonido.
Las evidencias actuales sugieren que la medición de la masa ósea en cualquier sitio del esqueleto e igualmente
útil para predecir fracturas. No obstante, la medición de DMO en cadera es más predictiva para el riesgo de
fractura de cadera.

ABSORCIOMETRIA DE FOTONES SIMPLE (SPA)

Utilizada desde finales del 70´s su función es detectar el contenido mineral del radio en la unión del tercio medio
y distal (95% hueso cortical) o en la metáfisis distal (30% cortical 70% trabecular) de la mano. Es medido en
unidades gramo por cm y gramo por centímetro cúbico. No puede utilizarse para predecir cambios en el
esqueleto axial.

ABSORCIOMETRIA POR FOTON DOBLE Y ABSORCIOMETRIA POR ENERGIA DOBLE POR RAYOS X
(DPA Y DEXA)
La DPA mide primariamente hueso trabecular en la cadera y columna con una precisión y seguridad aceptable.
Se utiliza para predecir el riesgo de futuras fracturas y para evaluar el tratamiento. Sin embargo ha sido
reemplazado por otra técnica DEXA. Esta ofrece varia ventaja sobre el DPA. Reemplaza los radionúclidos ( 153
Gd) como fuente de energía. Esto resulta en mejor precisión (1-1.5% en la columna y cadera) resolución y
tiempo de exposición. La medición del DEXA se obtiene como BMC en gramos y densidad mineral ósea (BMD)
en gramos/cm2 en columna y cadera y de esqueleto total en gramos solamente. Otro descubrimiento en los
últimos 2 años fue el DEXA lateral que es teóricamente mas preciso por eliminar interferencia como los
procesos espinosos posteriores, calcificación aórtica y osteofitos. Fig 7

DPA DEXA

PRECISION ±3-5% ±1-1.5%

RESOLUCION 4-6mm 1 mm
SITIOS Columna y Columna, cadera
Cadera muñeca y total.
TIEMPO 20-30´ 10´

TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA CUANTITATIVA (TQC)

Es la única técnica en la que la medición no invasiva del mineral ósea se logra con densidad en 3a
dimensión. Es cuantificado en mg/cm3. Se puede utilizar en cualquier TAC convencional realizando
modificaciones en calibración. Puede realizar medición de hueso trabecular, cortical o integral en cualquier sitio
central o periférico. La mayoría de las TCQ están limitadas a columna lumbar. La precisión clínica a nivel de
 DISCUSION DE REUMATOLOGIA 127
MARZO 2021

columna es del 2-4%. La presencia de grasa intervertebral puede dificultar la identificación de fracturas. Su
precisión puede ser afectada por escoliosis, xifosis y esclerosis vertebral. Hay exposición significativa a
radiación comparándolo particularmente con el DEXA. Hay centros que no están familiarizado con el uso diario
lo que disminuye la calidad de TQC. Parece menos útil en comparación con DEXA con términos de precisión,
acuciosidad y exposición a radiación y una operación sencilla diaria en la practica clínica.

ULTRASONIDO
Ha sido recientemente evaluado para medir la densidad ósea y calidad ósea a nivel de rodilla y calcáneo. La
discriminación entre hueso normal y osteoporótico es equivalente al de SPA, DPA, DEXA y TAC. La ventaja
principal es teóricamente una que mide no solo la cantidad ósea sino la calidad. Su medición tarda 3 a 5 min. Y
tiene un costo menor que otras técnicas. Predice el riesgo de fracturas pero no es muy claro que pueda
reemplazar a los métodos de medición de la densidad ósea o aumentar la información obtenida de ellos. Los
datos actuales permiten recomendar el uso de ultrasonido sólo en el escrutinio de pacientes con osteoporosis,
pero no en el monitoreo de la enfermedad o en su tratamiento.

Interpretación de los resultados de densitometría ósea; fig 8

El reporte de un estudio de densitometría ósea por DXA tiene tres aspectos que el clínico debe tomar
en cuenta:
1. Los datos de identificación: nombre, edad, sexo, peso, talla y origen étnico. Estos datos se emplean para
comparar el resultado del paciente con los valores de la base de datos de población normal empleada como
referencia.
2. La imagen de la región: en el caso de la columna lumbar muestra los niveles vertebrales L1 a L4 separados
por líneas horizontales, se excluye l5 ya que con frecuencia incluye el borde de la cresta iliaca.
3. Es habitual que la interpretación se haga con el valor promedio de l2-l4 y no se considere a l1 por incluir en
la medición a las costillas flotantes.
4. En el caso del fémur mostrará recuadros alrededor del cuello femoral y del triangulo de Ward, así como los
límites de la región trocantérica.
5. La gráfica de masa ósea y edad: presenta una banda azul de valores normales y representa el valor de
DMO de acuerdo a su edad.
6. Los valores “T” comparan la DMO del paciente con la masa ósea máxima esperad para un sujeto de 20 a
40 años de edad y se expresan en DS de la media. Son los valores utilizados para definir osteoporosis en
una paciente individual.

III. PREVENCION
Es la única medida costo efectivo para prevenir la osteoporosis. El riesgo se puede reducir al
incrementar la masa ósea o por disminuir la tasa subsecuente de masa ósea. Ambos procesos pueden
modificarse favorablemente al modificar cierto comportamiento. La prevención puede aplicarse a cualquier
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MARZO 2021

edad y debe iniciarse desde la infancia y adolescencia. Las drogas utilizadas en general se pueden dividir en 2
clases, agentes antiresortivos y en estimulantes en la formación. Un agente antirresortivo actúa reduciendo la
resorción ósea. Al utilizar la tasa de resorción cae a niveles por debajo de la formación, provocando aumento
en la masa ósea. Las drogas de esta clase son los estrógenos, calcitonina, calcio, vitamina D y bisfosfonatos.
1) DIETA: Hay la necesidad primaria de una alimentación rica en vitaminas, calcio y albúmina para la
formación y conservación de la sustancia ósea, la alimentación debe tener también una acción de purificación y
diuresis y en algunos casos, bajar de peso. Una alimentación rica en fibra distribuida en varias comidas con
poca cantidad cada una. Otra medida importante es la REDUCCION DE PESO, el aumento de peso lleva a un
exceso de esfuerzo del aparato locomotor, especialmente de la columna vertebral. La obesidad que se observa
sobre todo en la región abdominal como el llamado vientre caído, aumenta la dislocación ventral del punto
central del cuerpo. Para frenar la posición pesada de testa del abdomen, los extensores de la espalda tienen
que trabajar mas para su función de apoyo. También se acentúa mas la hiperlordosis.
Una ingesta adecuada en CALCIO dietario es importante. La recomendación actual de la RDA es de
1200 mg para adolescentes y de 800 mg para adultos. En ancianos la absorción de calcio es menos eficiente
que en los jóvenes. Una de las causas es menor consumo de VITAMINA D, la absorción de esta vitamina esta
disminuida y se exponen menos al sol. Deberán recibir suplemento con 800U de vitamina D/día. En un estudio
francés, se trataron mujeres con calcio 1200mg y vitamina D (800 UI/día) por 3 años, reduciendo el riesgo de
fractura de cadera en 30% y mejorando el hiperparatiroidismo secundario.

2) EJERCICIO: El verdadero rol del ejercicio como parte integral del tratamiento es aun una
controversia. Lo que es bien aceptado es el hecho de que el desuso y el sedentarismo van a desencadenar
pérdida de masa ósea, que el ejercicio produce un incremento moderado en la masa ósea y que el ejercicio no
compensa la pérdida de estrógenos. Aunque la masa ósea seguramente responde al ejercicio no hay ningún
estudio prospectivo que muestre que protege contra fractura. Hay un incremento de 1-2% de mejoría en masa
ósea que ocurre en los 12 meses de haber incrementado su actividad y un 3-4% de perdida con un mes de
inmovilización. Como no se ha determinado el tipo, duración e intensidad de ejercicio ideal, se recomienda
evitar la inactividad y la participación en un programa razonable(moderado) de ejercicio. El costo-beneficio es
positivo. Además los efectos benéficos en la fuerza, coordinación y flexibilidad particularmente en ancianas
evitan caídas.

3) REEMPLAZO HORMONALESTROGENICO: Continua siendo el estándar de oro para la prevención

de la osteoporosis. Provee el mayor beneficio en relación con su costo. Pueden inhibir la rápida pérdida ósea
postmenopáusica. Muchas mujeres obtienen beneficio contra síntomas climatéricos, y también en otros órganos
y sistemas, ej. prevención de problemas cardiovasculares, así como de disminuir el riesgo de demencia y
patología genitourinaria. El efecto persiste a lo largo que dure el tratamiento(<15 años) y se pierde al
descontinuarse el tratamiento. Se han encontrado datos epidemiológicos en cuanto a la relación en el riesgo de
fracturas de cadera y radio distal. Datos indican que 50% a 80% de disminución en fracturas vertebrales y
disminución en un 25% de las no vertebrales con 5 años de uso. La progesterona puede también reducir
efectivamente la perdida ósea, es necesaria para proteger el endometrio si la paciente tiene útero.
VIA DE ADMINISTRACION: Cualquier vía tiene efectos similares en el hueso. Se puede aplicar transdérmico,
percutáneo, oral, subcutáneo. Mas comúnmente se administra oral y transdérmico. La ruta transvaginal no es
útil para el efecto óseo.
DOSIS: La usualmente indicada es la de 0.625 mg/día suficiente para reducir perdida ósea en mujeres
postmenopáusicas. También dosis micronizada de estradiol 0.5 mg es suficiente y 0.625 mg de sulfato de
estrona protege la columna pero aparentemente la cadera no. El estrógeno transdérmico a dosis de 50 ug/día
parece reducir ambos y 2g/percutáneo o en crema también. El tiempo ideal no es muy claro aun pero se
describe que >5años o de por vida. En pacientes con fractura probablemente requieran tratamiento de por vida.
EFECTOS COLATERALES Y RIESGOS: Algunos de ellos son transitorios y persiste solo por algunos ciclos.
Incluye dolor en manos, retención de liquido, cefalea, distensión abdominal, disnea y cambios de humor.
Pueden cursar con menstruación. Se ha descrito aumento de riesgo de hiperplasia endometrial y cáncer.
Aunque el uso de progestágenos concomitante ha disminuido ese riesgo. También se ha descrito que la
exposición prolongada a estrógenos pueda incrementar el riesgo de cáncer de mama. Hay estudios que niegan
esa premisa pero son a corto plazo. Su uso por 15 a 20 años aumenta el riesgo relativo a 1.3-1.5.

4)CALCITONINA: (MIACALCIC) Es una hormona polipéptida conocida por lo menos por 30 años que inhibe la
actividad del osteoclasto.
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MECANISMO DE ACCION: Los osteoclastos poseen receptores específicos que se unen a la calcitonina. Su
uso produce la desaparición de los bordes en cepillo de los osteoclastos que los moviliza de la superficie de
resorción. También altera la estructura interna de los osteoclastos impidiendo su adecuada función. Reduce la
vida media y él número de los mismo probablemente por bloqueando su formación de sus células progenitoras.
USO: Ha sido evaluado en los Estados Unidos en los últimos 15-20 años en cuanto a la osteoporosis. Su uso
debe de durar 5 a 10 años para reducir significantemente el riesgo de fractura. Se ha descrito una disminución
en un 40% en fracturas vertebrales. En las osteoporosis activas o “perdedores rápidos” se ha demostrado que
responden rápidamente. Previene la perdida ósea que viene posterior a la ooforectomía y que es igual de
efectivo que el estrógeno para prevenir la perdida temprana postmenopáusica. Su inhibición es para la perdida
de hueso trabecular, la habilidad para la prevención de perdida de hueso cortical permanece en controversia.
El alivio del dolor se ha documentado en mas del 75% de pacientes con enfermedad de Paget e hipercalcemia
maligna. Este efecto puede ser mediado por un incremento de B endorfinas circulantes o por inhibición de la
síntesis de prostaglandinas.
TIPOS: Existe el mercado 3 tipos de calcitonina (humana, porcina y de salmón) y uno análogo (del aminoácido
calcitonina análoga ee).
VIAS DE ADMINISTRACION Y DOSIS: La calcitonina inicialmente se administraba parenteralmente pero por la
pobre aceptación del paciente se desarrollaron vías mas optimas como la rectal y la del spray intranasal,
produciendo similares efectos clínicos y biológicas. Se han establecidos varios esquemas el más utilizado es el
de 50-200UI intranasal diaria. La mejor respuesta se observa a los 6-8 meses. El tratamiento se puede
interrumpir a los 12 meses. Si hay disminución en los valores de masa ósea de mas del 2-3% o si hay algún
otro factor de riesgo agregado se recomienda reiniciar calcitonina. La eficacia es menor en comparación con
Hormonas o alendronato.
EFECTOS COLATERALES: Sus efectos son relativamente inocuos comparados con otras drogas. Nausea y
molestias gástricas moderada pueden ocurrir en el 10%. Rash facial y dermatosis ocurren en un 5-10% de
pacientes, rinorrea, rinitis y congestión nasal ocurre sobretodo en paciente que utilizan presentación intranasal
en menos del 5%.
Ya en osteoporosis establecida(fractura previa) una dosis de 200 UI intranasal previene perdida
posterior en todos lo huesos, tiene un efecto analgésico potente, reduce el tiempo de confinamiento a cama y
disminuye él numero de analgésicos concomitante.

5) BIFOSFONATOS: (FOSAMAX) Son drogas comúnmente referidas como difosfonatos son

compuestos sintéticos relacionados estructuralmente al pirofosfato endógeno inorgánico(PPI), el cual es un
inhibidor fisiológico de la mineralización ósea. Se unen a los cristales de hidroxiapatita de la superficie ósea y
afecta selectivamente su superficie resortiva. Ha sido utilizado favorablemente en los pasado 10-15 años en el
tratamiento de la enfermedad de Paget y otros síndromes hipercalcémicos. Esta aprobado por la FDA para el
tratamiento y prevención de osteoporosis. En estudios controlados se ha demostrado que reduce la incidencia
de fracturas en columna, cadera y carpo en un 50% en pacientes con osteoporosis. Es una buena opción en
pacientes que no pueden tomar reemplazo hormonal.

MECANISMO DE ACCION: Son potentes inhibidores de la resorción ósea, se une fuertemente a los cristales
de hidroxiapatita y afecta selectivamente su superficie resortiva. Durante la resorción se liberan localmente por
acidificación, rescatados por osteoclasto y disminuyen la función osteoclástica de resorción ósea. USO: En la
osteoporosis ayuda a restaurar el balance entre la formación y la reabsorción disminuyendo así el riesgo de
fracturas. La dosis que inhibe la resorción también afecta la mineralización de nueva matriz ósea por lo que su
uso prolongado no es recomendable. El uso de regímenes intermitentes hay un incremento de 5% de la
densidad a nivel de columna en los primeros 2 años de tratamiento. La protección contra fracturas de cadera
aun no esta bien documentada.
TIPOS: El primer bifosfonato descrito fue el etidronato (EHDP), el cual es el único disponible en Estados
Unidos y aceptado por la FDA para el tratamiento de Enfermedad de Paget y síndromes hipercalcémicos. Hay
una variedad de compuestos de 2a y 3a generación que son experimentales y que inhiben la resorción a
concentraciones mucho menores que el etidronato, pudiéndose administrar de manera continua y a dosis
mayores. La 2a generación esta constituidos por el clodronato, pamidronato y tiludronato. La 3a esta
compuesta por el alendronato
VIA DE ADMINISTRACION Y DOSIS: Es pobremente absorbido pro el tracto gastrointestinal pero por su
potente acción se puede administrar vía oral. Debe administrarse 1 hr. antes o 2 hrs después de comidas. Su
uso se ha establecido (EHDP) en régimen intermitente cíclico de no más de 400 mg/día (5-6mg/kg) por no más
de 14días, con un mínimo de 10 semanas entre dosis y no por un periodo mayor de 2 años. El alendronato se
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MARZO 2021

sugiere a dosis de 5mg para prevención y de 10 mg para tratamiento. Entre sus efectos adversos se describen
los de origen gastrointestinal
(dolor torácico, pirosis, y disfagia) y en casos aislado –1% ulceraciones esofágicas).
Bifosfonatos tienen el potencial de ser relativamente tratamiento de bajo costo, oral, ) comparado con el
tratamiento alternativo con estrógenos y calcitonina.

6) RALOXIFENO: (EVISTA) Este medicamento se encuentra en la clase de compuestos llamados

SERMs ( selective estrogen receptor modulators), los cuales se han desarrollado para tomar los efectos
benéficos de los estrógenos sin tomar los efectos adversos. Esta aprobado por la FDA para prevenir la
osteoporosis. Se ha demostrado que previene la perdida ósea y en datos preliminares se demuestra que
reduce en 40-50% el riesgo de fractura vertebral. Incrementa el riesgo de trombosis venosa profunda en un
mismo grado que los estrógenos. No debe de ser utilizado para síntomas posmenopáusicos. Presenta efectos
benéficos hacia el colesterol sérico pero sobre enfermedad cardiaca se desconoce efectos.

7) DE EL INDUCIDO POR ESTEROIDES:

A) ADMINISTRACION DIAS ALTERNOS: Hay evidencia que el retardo en el crecimiento en niños es menos
marcado con este tipo de terapia.
B) ADMINISTRACION LOCAL DE GLUCOCORTICOIDES: Dependiendo de las circunstancias, puede haber
absorción significativa de esteroides tópicos, rectales o intra-articulares. Esta claro que glucocorticoides
inhalados puede resultar en supresión de la función adrenal y de los marcadores circulantes de la formación
ósea. Su efecto sobre fracturas no es claro aun.
C) VITAMINA D: Aun con hallazgos inconsistentes, hay evidencia acumulada del valor de la vitamina D y sus
metabolitos. Esto puede atribuirse a reversión de la malabsorción de calcio o de los efectos antagonistas
de glucocorticoides y vitamina D en otros sitios de regulación del metabolismo del calcio.
D) CALCIO: A pesar de que se conoce ampliamente los beneficios del suplemento de calcio, el efecto en
bloquear la perdida inducida por esteroides no esta claro aún.
E) FLUORURO: Es uno de los más potente factores anabólicos óseos conocido. Produce un incremento
en la densidad trabecular ósea. La selectividad trabecular de los fluoruros hace tratamiento más
atractivo para la osteoporosis por esteroides. Se ha observado los mismos efectos benéficos que en
pacientes con osteoporosis postmenopáusica. Sin embargo su eficacia no esta bien comprobada aún.
F) CALCITONINA: Se ha encontrado evidencia de su beneficio. Es efectivo en la profilaxis para este tipo
de osteoporosis en estudio a corto plazo. Sus efectos colaterales y su costo, limitan su uso.
G) BIFOSFONATOS: Etidronato cíclico y pamidronato han mostrado ser útiles.
H) TIAZIDAS: Por la capacidad de este diurético de incrementar la reabsorción tubular renal de calcio, ha
producido una normalización de la fracción urinaria de excreción de calcio y reducción en niveles de
paratohormona. Junto con calcio y vitamina D ha producido mejoría en la masa ósea.
I) DELFAZACORT: El Deflazacort causa pequeños incremento en calcio urinario e hidroxiprolina.
Disminuye en menor intensidad la absorción intestinal de calcio. En cuanto a la densidad ósea se
observa disminución en 1/3 comparado con prednisona. También hay evidencia de retardo del
crecimiento menos marcado en niños con deflazacort.
El Colegio Americano de Reumatología (ACR) recomienda que en pacientes que inicien manejo con
esteroides a largo plazo ( mas de 6 meses) con más de 7.5 mg de prednisona que se realicen medición
de masa ósea.

TRATAMIENTO

Una vez el individuo desarrolla osteoporosis, ninguna terapia puede restaurar la perdida al grado que hubiera
estado si se hubiese preservado con terapia preventiva. Las drogas estimulantes de la formación incrementan
la tasa de formación ósea que son importantes que la resorción provocando aumento sostenido y sustancial de
la masa ósea. Dos agentes estimulantes se han descrito como lo son el fluoruro de sodio y la paratohormona
(PTH). Ninguna ha sido aprobado por la FDA.

A) FLUORURO DE SODIO: Ha sido utilizado como tratamiento para la osteoporosis en los últimos 30
años.
MECANISMO DE ACCION: Es la que ha mostrado incremento de la densidad ósea por mas tiempo. Tiene 3
efectos a nivel óseo. Aumenta la cristalinidad y disminuye la habilidad de osteoclastos a reabsorber hueso. Es
 DISCUSION DE REUMATOLOGIA 131
MARZO 2021

mitogénico para los osteoblastos y la mineralización de hueso nuevo puede ser alterado por el fluoruro
producción do osteomalacia. Este defecto de mineralizaron puede reducirse con la utilización concomitante de
calcio de por lo menos 1000 mg/día
EFECTOS: Después del tratamiento con fluoruro los valores de columna lumbar se incrementan de 5-10% por
año, ocurriendo a lo largo de 4 años 15-25% no responden al fluoruro. . No hay incremento en hueso cortical.
No incrementa la fuerza ósea, por lo que hay pocos estudios que avalen que hay una reducción importante de
las incidencias de fracturas
EFECTOS COLATERALES: 2/3 de los pacientes sufren efectos colaterales como irritación gástrica y síndrome
de dolor en miembros inferiores que ocurre en un 30% de pacientes. También se ha descrito osteomalacia en
un 10-40% de pacientes tratados con este agente.
DOSIS: Hay varias presentaciones de fluoruro. Estos incluyen NAF en tabletas o con cubierta entérica. Mas
recientemente se ha desarrollado el monofluoruro disódico. Por la severidad de los efectos colaterales la dosis
es de 50-75 mg/día acompañado de calcio.
Fluoruro a cualquier dosis parece ser menos efectivo que terapia convencional antiresortiva.

B) HORMONA PARATIROIDEA: Después del fluoruro el tratamiento con el fragmento 1-34 de la

hormona paratiroides ha sido él más investigado.
MECANISMO DE ACCION: En animales se ha mostrado que altas dosis continuas de tratamiento con PTH
estimula la resorción, baja dosis intermitente estimula la formación ósea. Incrementa la producción local de
factor-I de crecimiento insulina-like (IGF-I) y la transformación de factor de crecimiento- (TGF--) ambos son
mitogénicos para osteoblasto y puede actuar como mediador parácrino de los efectos anabólicos de PTH en
hueso. Hay estudios que indican que el incremento sustancial en hueso trabecular puede ocurrir durante el
tratamiento con PTH(1-34) y perdida de hueso cortical. Este efecto se ha visto retardado con la utilización de
hormonas sexuales. Los resultados del uso de PTH(1-34) son prometedores, pero
Su eficacia terapéutica necesita mas estudios controlados.

C) HORMONA DEL CRECIMIENTO: La hormona del crecimiento (GH) es necesaria para el

crecimiento y desarrollo del hueso. Sus efectos óseos están mediados principalmente por incremento de la
producción hepática de IGF-I. Varios estudios han mostrado la secreción de GH y IGF-I disminuye en pacientes
ancianos. Inyección de 30-120 ug/kg/día de hormona recombinante humana GH(rhGH) estimula formación y
resorción ósea. Entre los efectos colaterales incluye intolerancia a la glucosa, hiperinsulinismo, hipertensión y
edema. No esta comprobado aun la dosis ideal para que produzca aumento en la formación, se necesitan
estudios prospectivos.
 DISCUSION DE REUMATOLOGIA 132
MARZO 2021

FIBROMIALGIA

INTRODUCCION

La fibromialgia es un síndrome musculoesquelético caracterizado por dolor difuso crónico asociado a

dolor en ciertos puntos hiperalgésicos(“tender points”).
En este síndrome no hay evidencia de sinovitis o miositis y los exámenes de laboratorio y gabinete son
normales.
Ochenta a noventa por ciento de los pacientes son mujeres con un pico de incidencia entre los 30-50 años de
edad y además del dolor estas pacientes presentan otros trastornos funcionales que pueden ser de utilidad
diagnóstica pero no esenciales para el diagnóstico o clasificación de estos pacientes por ejemplo: fatiga(70%),
trastornos del sueño, cefalea migrañosa (50%), síndrome de colon irritable(50-80%), parestesias, modulación
de la intensidad de los síntomas con los cambios de temperatura, síntomas semejantes al fenómeno de
Raynaud, depresión(25-60%), ansiedad, etc.

HISTORIA

Los primeros reportes acerca de la fibromialgia datan de mediados del siglo pasado. En el año de 1904
por Sir William Gowers acuñó el término “fibrositis. En ese mismo año Stockman reportó cambios inflamatorios
en los tejidos fibrosos pero estudios histopatológicos posteriores no han demostrado que exista tal inflamación.
Hoy en día la mayor parte de los autores prefieren usar el término Fibromialgia introducido por Hench. Ante la
falta de signos o síntomas específicos anteriormente era considerada esta enfermedad como de “origen
tensional” o “psicógeno” pero a partir de 1977 con las observaciones de Smythe y Moldofsky se describieron
ciertas localizaciones llamadas “tender points” o puntos de hiperalgesia en donde la palpación produce dolor
muy intenso en estos pacientes cuando se comparan con controles normales, además se encontró que estos
pacientes tenían trastornos en la fase 4 del sueño y que experimentalmente se reproducían los síntomas
cuando selectivamente se trastornaba la fase 4 del sueño.
Ha habido diversos intentos para formular criterios de clasificación para estos pacientes pero actualmente se
toman en cuenta los formulados por el Colegio Americano de Reumatología(ACR) en 1990.
En estos criterios de la ACR se toma en cuenta la presencia de dolor muscular generalizado crónico
definiéndose este criterio por dolor de mas de 3 meses de duración, y la presencia de dolor distribuido en los 4
cuadrantes del cuerpo, tanto por arriba y debajo de la cintura y a la izquierda y derecha de la línea media.
Además, se agrega la necesidad de que el paciente tenga al menos 11 de 18 “tender points”(cuadro 1). Esto
proporciona una sensibilidad de 88.4% y una especificidad del 81.1%.

EPIDEMIOLOGIA
La fibromialgia es una entidad importante ya que se calcula que 5.7% de pacientes que consultan en
una clínica de medicina familiar, 5-8% de pacientes de hospital y de 14-20% de pacientes de un reumatólogo
son por este padecimiento. Ochenta a noventa por ciento son mujeres. En México no se han hecho estudios de
prevalencia pero es un hecho incuestionable la alta frecuencia de esta enfermedad.

ETIOPATOGENESIS:

La verdadera etiología no se conoce, la mayoría de los pacientes no pueden identificar los factores que
precipitaron sus síntomas. Algunos pacientes hacen referencia a “cuadros vírales” o “gripales, trauma físico o
emocional o cambios en dosis de medicamentos principalmente suspensión de esteroides.
Los hallazgos en microscopía de luz y electrónica son los mismos en pacientes con fibromialgia(FM) y
controles sanos.
Algunos autores como Bengtsson et al han encontrado un nivel mas bajo de fosfatos de alta energía como ATP,
ADP y fosfocreatina y un nivel mas alto de creatinina y AMP en pacientes con FM comparado con controles
normales.
También Lund et encontró anormalidades en la oxigenación tisular local en los puntos musculares
hiperalgésicos.
Desdichadamente no sabemos si estos hallazgos representan el evento primario o una consecuencia de la
enfermedad.
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MARZO 2021

Otros factores propuestos además de los factores locales del músculo son los factores psiquiátricos, ya que se
ha encontrado una gran cantidad de síntomas psicológicos y afectivos como depresión y, ansiedad, pero
estos síntomas podrían ser reactivos o secundarios a su padecimiento doloroso crónico.
También se han reportado trastornos del sueño con intrusión de ritmo alfa en la fase 4 del sueño no-REM.
Moldofsky et al reprodujo en voluntarios sanos los síntomas de fibromialgia al inducir experimentalmente
trastornos en esta fase del sueño.
Quizá la hipótesis mas aceptada actualmente es la neuroquímica que postula que los pacientes con fibromialgia
tienen una deficiencia de ciertos neurotrasmisores principalmente de serotonina la cual es un factor muy
importante en la percepción del dolor tanto central como periférico, además una deficiencia de serotonina
influiría en la depresión y en los trastornos del sueño.
Ciertos autores han observado concentraciones séricas disminuidas de triptófano y otros aminoácidos, además
observaron un aumento tanto sérico como en el líquido cefalorraquídeo de la sustancia P, de endorfinas y de 5-
hidroxi-indol-acético en la fibromialgia. Es probable que todas estas alteraciones bioquímicas primarias o
secundarias también produzcan cambios en la fisiología del sueño y en la percepción del dolor.

CUADRO CLINICO

El paciente típico es una mujer en etapa reproductiva de la vida que acude al médico por presentar
múltiples quejas musculoesqueléticas.
El síntoma cardinal es el dolor, el cual es crónico y difuso, puede empezar en el cuello, hombros y región dorsal
pero posteriormente dice que “tiene dolor en todo el cuerpo”, vago como “cansado y apaleado”, “como adolorido
todo el tiempo” o dicen que se sienten “como si hubieran hecho mucho ejercicio”, refieren fatiga importante,
muchas veces tienen historia de varios meses o varios años, durante los cuales han probado diversos
analgésicos y antiinflamatorios para “su artritis” y nos mencionan que nunca ha habido mejoría, que están peor
y si trabajan mencionan limitaciones para laborar sin embargo, cuando observamos al paciente entrar al
consultorio no le apreciamos alguna incapacidad evidente.
Al interrogarlo acerca de sus hábitos de sueño nos revela que tiene trastornos del sueño como sueño superficial
y no reparador y que en la mañana “ se levanta como si no hubiera dormido bien” aún y cuando hubiera
dormido 8-10 h Además, se queja de cierta rigidez matutina mal definida que desaparece en pocos minutos con
los movimientos o después de una ducha con agua caliente, y pueden sus molestias ser menores con el inicio
del día, pero por las tardes puede haber fatiga marcada o somnolencia.
También es muy común que el paciente insista en que tiene inflamación en sus manos o parestesias, molestias
subjetivas que no son corroboradas a la exploración física por el médico. También puede referir molestias
vagas como parestesias o disestesias sin distribución anatómica en otras áreas como las extremidades,
fenómeno de Raynaud o un exceso de sensibilidad al frío, trastornos de memoria o de concentración,
depresión, ansiedad, mareos, sensación subjetiva de ojos secos o boca seca, molestias urinarias como
urgencia miccional, polaquiuria, trastornos digestivos como diarreas o episodios de “gastritis” o de “colitis” etc. y
otros síntomas difíciles de corroborar por examen físico.
Al examen físico la exploración de la fuerza muscular es normal, aunque estos pacientes refieran que
presentan debilidad muscular, el paciente parece normal sin deformidades o inflamación de articulaciones, los
rangos de movilidad de sus articulaciones son normales, la exploración neurológica tampoco revela algo
anormal. En resumen la exploración física es normal a excepción de la presencia de puntos de dolor a la
palpación en ciertas regiones musculares ya descritas(cuadro 1)“tender points” y muchas veces el paciente no
solo nos refiere dolor sino que además también hace una expresión facial de dolor o nos retira la extremidad
estudiada. La palpación debe ser hecha con el pulpejo del pulgar ejerciendo una presión que haga palidecer el
lecho ungueal del pulgar, esto equivale a una presión de 4 Kg. Para sentir con nuestro pulgar esta fuerza de
presión podríamos practicar con una báscula. También podríamos pesar al paciente(por ejemplo 55kg) y
agregarle a la báscula otros 4 Kg. para que marque 59kgs, después, sin bajar al paciente de la báscula
ejercemos una presión de 4 kg. sobre los músculos trapecios (hasta que alcance los 59 kg.), sin embargo, esta
maniobra no es útil para explorar otros puntos dolorosos y finalmente la práctica repetida es la que nos
enseñará cuanto debe ser la presión correcta sobre un “tender point”. También existen dispositivos mecánicos
llamados “dolorímetros” o “algómetros” útiles para estudios controlados para reducir la variación ínter e
intraobservador pero poco prácticos en la consulta diaria.
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Existen varios puntos “testigo” como por ejemplo sobre la uña del pulgar, la cara anterior del tercio medio de
antebrazo y la frente en donde ejercemos una presión similar y no debe existir dolor. Si existiera dolor o
estamos ejerciendo una presión excesiva o es un problema psicógeno o de simulación.
Otros datos a la exploración física además de encontrar mas de 11 de estos 18 puntos (9 pares de “tender
points” que por cierto no son los únicos descritos pero sí los más representativos y que se toman en cuenta
para los criterios de diagnóstico) son la presencia de contracturas musculares a la palpación que algunas veces
las pacientes las refieren como “bolas o nódulos” en los músculos o bien hipersensibilidad al tomar un pliegue
cutáneo entre nuestros dedos.

LABORATORIO Y EXAMENES DE GABINETE.

Todos los exámenes de laboratorio y de rayos X serán normales y solo son útiles para excluir
otros padecimientos.
En la primera visita debemos hacer una buena historia clínica y un detallado examen físico y limitarnos a los
exámenes mínimos que podría ser una biometría hemática completa, velocidad de sedimentación globular,
factor reumatoide, química sanguínea y pruebas de función tiroidea. Todo esto es normal en fibromialgia.
A menos que haya evidencia razonable de artritis asociada, radiculopatías cervical o lumbar ordenaremos
estudios especiales como radiografías, TAC, resonancia magnética, gammagrama etc.
Debemos recordar que serologías como factor reumatoide, anticuerpos antinucleares o de anticuerpos para
enfermedad de Lyme pueden ser positivas en individuos sanos, incluso los anticuerpos antinucleares pueden
estar falsamente positivos hasta en el 10% de pacientes con fibromialgia sin tener colagenopatía asociada.
Muchas veces estos pacientes llegan a cirugías innecesarias como descompresiones de túnel carpiano o
cirugías de columna por parestesias en extremidades que obviamente no mejoran a estos pacientes.
Las biopsias musculares no están indicadas para el diagnóstico de fibromialgia.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Es claro que ante un paciente con dolor vago generalizado y crónico asociado con
fatiga el diagnóstico diferencial es muy grande. Los siguientes padecimientos son los más importantes en el
diagnóstico diferencial(cuadro 2).

Es muy importante que se recuerde que la fibromialgia es una enfermedad tan común que puede coexistir
también con otras enfermedades frecuentes como artritis reumatoide, osteoartritis, etc.

Otra condición que faltaba mencionar es el Síndrome de Fatiga Crónica(SFC) la cual es una entidad que guarda
sorprendente semejanza con la fibromialgia y de hecho 70% de pacientes con SFC reúnen criterios de
clasificación para fibromialgia.
El SFC es lo que anteriormente en 1869 George Beard denominó “Neurastenia” para describir una fatiga
inexplicable crónica. Actualmente la etiología de este padecimiento no se conoce y el diagnóstico es parte
clínico y parte de exclusión. En 1988 se publicó una definición de trabajo 3 de la CDC (Centers for Disease
Control) que ayuda a la clasificación de estos pacientes(cuadro3).
Otro grupo de padecimientos con los que hay que hacer el diagnostico diferencial son los Síndromes regionales
de dolor miofascial, éstos síndromes se caracterizan por la presencia de “trigger points” o “puntos de disparo”
los cuales están localizados a un área muy bien delimitada del músculo, él cual se palpa como una banda dura
y dolorosa de “contractura” muscular y al palpar el punto de disparo hay irradiación del dolor a una extremidad o
área vecina. La más importante diferencia entre los síndromes regionales de dolor miofascial y la fibromialgia es
que los primeros, como su nombre lo indica no son padecimientos de dolor generalizado.

TRATAMIENTO

El tratamiento de los pacientes con fibromialgia implica manejar medicamentos que modifiquen los
aspectos fisiopatológicos de la enfermedad, entre estos aspectos se intenta producir analgesia central y
periférica, mejorar los trastornos del sueño, disminuir los trastornos del estado de ánimo, incrementar el flujo
sanguíneo a músculos y tejidos superficiales.
A pesar de que no hay evidencia física de inflamación, los antiinflamatorios por su potencial analgésico siguen
usándose, puede también usarse analgésicos simples como acetaminofén. Sin embargo, estos medicamentos
como tratamiento aislado tiene poco efecto en la mejoría de estos pacientes y lo usual es combinar un
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analgésico o un AINE con ciertos medicamentos que tienen efectos a nivel del SNC principalmente los
antidepresivos tricíclicos como la amitriptilina en dosis bajas(mucho menores a las dosis realmente
antidepresivas) de 10-50 mg por las noches. Los antidepresivos tricíclicos son los únicos medicamentos que
realmente han demostrado alguna eficacia en estudios controlados y de la que más se ha escrito es la
amitriptilina. Otros medicamentos que se han utilizado en lugar de la amitriptilina son otros antidepresivos, la
desipramina, la ciclobenzaprina 10-40 mg, alprazolam, temazepan, flouxetina o combinaciones de analgésicos
(como paracetamol y carisoprodol) han reportado algún beneficio en algunos estudios preliminares.
Es probable que el beneficio de los antidepresivos tricíclicos como la amitriptilina se deba a que promueven la
fase 4 del sueño, también se ha encontrado que su efecto analgésico central puede estar en relacionado con la
potenciación de opioides endógenos y de elevar los niveles de serotonina y de otros efectos sobre
neurotrasmisores. También se han encontrado que los tricíclicos tienen efecto en nocioreceptores y
mecanoreceptores periféricos. Otros medicamentos en investigación con efectos a nivel del SNC y nuevos
analgésicos tales como efectores de serotonina, análogos de somatostatina etc.
Los narcóticos deberán ser evitados y los esteroides sistémicos no se usan para tratamiento de pacientes con fibromialgia.
Otras opciones de apoyo al tratamiento médico son: un programa de ejercicio aeróbico, técnicas de
relajamiento, hipnoterapia, calor local, masaje corporal sobre áreas de dolor y la fisioterapia.
Lo más importante es una buena relación medico-paciente, comprensión, apoyo psicológico, educación del
paciente acerca de su enfermedad, manejo de su ansiedad y depresión y el apoyo de la familia.

PRONOSTICO
Solo 25-45% de los pacientes con fibromialgia obtienen mejoría significativa con el uso de
antidepresivos y un factor importante es que solo 50% de los pacientes con fibromialgia los toman en realidad,
en parte por los efectos secundarios
La eficacia del tratamiento con medicamentos usualmente disminuye con el transcurso del tiempo.
La enfermedad es crónica, con períodos de exacerbación de sus síntomas y duración de varios años. En un
estudio de seguimiento de pacientes con fibromialgia de 3 años de seguimiento se encontró que 80% de
pacientes continuaban tomando medicamentos para sus síntomas y un 67% de las pacientes decían sentirse
mal o peor y continuaban con sus mismos síntomas durante ese período de seguimiento.
En otro estudio de 620 pacientes con fibromialgia se encontró que 15.4% habían recibido alguna vez alguna
compensación económica por incapacidad y 11% estaban en ese momento recibiendo pagos por incapacidad
laboral.
En el aspecto médico legal, muchas pacientes reclaman pagos por incapacidad y en la mayoría de los países
los reglamentos o leyes de seguridad social, el dolor sin signos objetivos físicos o anormalidades de laboratorio
o gabinete no es suficiente factor para determinar una incapacidad. Aunque en realidad en estos pacientes el
dolor y la fatiga si les ocasionan limitaciones físicas.

UNA GUIA PARA LA MEDICACION DE FIBROMIALGIA

Actualmente ningún medicamento por si solo alivia todo el dolor ni los síntomas que acompañan al paciente
con fibromialgia (FM).
Esto hace indudablemente importante para el doctor el estar al día con los resultados de la continua
investigación de FM y los cambios actuales recomendados en el tratamiento de la fibromialgia.
Antes de recetar una medicina para un paciente es la responsabilidad del médico que lo atiende obtener una
historia clínica comprensiva. Ya que cada paciente con FM tiene síntomas diferentes el médico necesita saber
que problemas son específicos para cada individuo.
Por ejemplo, el dormir sin descansar es casi siempre la preocupación de los que sufren FM.
Pequeñas dosis, normalmente 10mg. de un antidepresivo parece ayudar a muchas personas con FM. Sin
embargo según la historia clínica detallada y si el médico descubre un patrón mioclono nocturno (espasmos en
las piernas nocturnos), una droga tal como Klonopin o Sinemet de 10-100 mg. puede ser una mejor opción.

Es importante para el médico alentar al paciente a mantener un escrito detallado sobre las dosis, tiempo y
efectos secundarios sobre los medicamentos. Este registro será benéfico tanto al paciente como para el médico
al realizar su receta.
Toma tiempo y comunicación entre el profesional de la salud y el paciente para determinar el medicamento
correcto, la dosis correcta, y la hora apropiada para tomar los medicamentos prescritos.

Medicamentos frecuentemente recetados para la FM

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Antidepresivos Tricíclicos
*(Trazodone) la dosis común es de 25 mg. a 50 mg. por noche. Desyrel es tan efectivo como otros, sin embargo
es químicamente diferente y es menos probable que cause efectos secundarios.
Desyrel es un estimulante suave y puede hacer un problema de sueño peor si se combina con un antidepresivo
tricíclico nocturno.
* Tryptanol (Amitriptilina) la dosis común es de 2.5 a 50 mg. por noche. Elavil es reconocido por sus efectos
para aliviar el dolor y su habilidad de ayudar a dormir.
Este medicamento debe ser tomado a media tarde o tomar en media dosis en la tarde y la otra al acostarse
para evitar ‘’ la resaca ‘’ matutina.
* (Ciclobenzaprina) la dosis usual es de 10 a 30 mg. por noche, es un fármaco tricíclico similar al Tryptanol, con
cualidades de relajante muscular que puede tomarse junto con Tryptanol para obtener relajamiento muscular.
Este medicamento alcanza usualmente su máximo efecto después de una a dos semanas de uso continuo.
* (Nortriptilina) la dosis usual es de 10 a 50 mg. con efectos similares al Tryptanol pero menos sedante.
* (Doxepin) la dosis típica es de 2.5 a 75 mg. es también un agente tricíclico que funciona en el cuerpo como un
antihistamínico. Disponible en tabletas y en forma líquida.
Muchos de los antidepresivos tricíclicos tienen efectos colaterales que pueden no ser tolerados para algunas
personas, y que incluyen constipación, amodorramiento, boca y ojos secos, dolor de cabeza, anormalidades
cardiacas, fotosensibilidad, cruda matutina y aumento de peso.
Estos efectos pueden mejorar después de que el medicamento ha sido usado por el paciente por unas pocas
semanas si no, se deberá consultar al médico para la recomendación de otro medicamento.

Benzodiazepinas
(Propiedades antidepresivas y anti-ansiolíticas)
* Tafil o Xanax (Alprazolam) dosis típica es de 0.25 a 1.5 mg. en la noche. Xanax se ha encontrado que es más
efectivo si se toma con 2,400 mg. de Ibuprofeno por día. Sin embargo Xanax puede causarle depresión en
algunas personas y ha sido conocido por ser adictivo. Xanax puede ser efectivo para algunos pacientes con FM
si es tomado en dosis bajas.
* Rivotril o Klonopin (clonazepam) 0.5 a 1 mg. por noche ayuda en mioclonos en el sueño (espasmos en brazos
y/o piernas).
Klonopin puede ayudar a pacientes que rechinan sus dientes. Se mantiene activo en el cuerpo más tiempo y
tiene la misma posibilidad de ser adictivo como el Xanax y puede causar depresión en algunas personas.
Los antidepresivos y anti-ansiolíticos pueden causar los siguientes efectos secundarios depresión,
amodorramiento, problemas de concentración, falta de coordinación, falta de memoria y debilidad muscular y
todos ellos se saben que pueden ser adictivos.

Potenciadores de Serotonina
* Paxil (Clorhidrato de Paroxetina) es una dosis común es de 5 a 20 mg. en la mañana. Este medicamento es el
más potente de este tipo. Un medicamento sedante puede necesitarse en conjunto con Paxil. Puede causar
nerviosismo, insomnio, nausea, problemas sexuales y sudoración, aunque muchos pacientes reportan haber
tenido pocos efectos colaterales con Paxil comparándolo con Prozac.
* Prozac (Fluoxetina) esta disponible en forma líquida y tabletas. Una dosis típica es 1 a 20 mg. por la mañana.
Prozac puede causar insomnio pero puede combinarse con sedantes tricíclicos como Elavil o Sinequan.
* Altruline (Sertralina) 50 a 200 mg. es la dosis común. Anecdóticamente ha probado ser de ayuda para algunos
pacientes. Los sedantes pueden ser necesarios para combatir el insomnio.
* Effexor (clorhidrato de Venlafexina) la dosis usual es de 37.5 mg. dos veces al día. Esta dosis puede ser
ajustada dependiendo de los efectos. Effexor no esta relacionado a los triciclicos ni a los fármacos como el
Prozac, sin embargo si potencia a las serotonina y tiene propiedades tricíclicas. Los típicos efectos colaterales
son nerviosismo, ansiedad, insomnio y elevación de la presión arterial.
* (Nefazodona) es el más nuevo de estos agentes así como incrementa la Serotonina también incrementa
Norepinefrina. La eficacia de Serzone y sus efectos colaterales son similar a Effexor.

Ansiedad/nerviosismo, dolor de cabeza, insomnio, cambios de humor, problemas sexuales, nausea, son
algunos de los efectos secundarios de los medicamentos que potencian a la serotonina.

Otros Medicamentos
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Ocasionalmente pueden ser usados medicamentos para dormir durante los arrebatos o cuando el paciente
tiene severos problemas para dormir. Sin embargo pueden producir hábito, pero se ha visto que Amaine es bien
tolerado, con menos efectos colaterales y menos habito, y no se conocen interacciones con otras drogas.
Este medicamento no debe ser usado por mas de 2 o 3 veces por semana.
Relajantes musculares
* Flexeril (Ciclobenzaprina) es un relajante muscular y puede ser benéfico para ayudar a disminuir la tensión
muscular en pacientes con FM. Flexeril puede ser tomado en combinación con Elavil para un máximo alivio.
*Norflex (Citrato de orfenadrina) en caso de no haber respuesta con Elavil y Flexeril es uno con el que hay que
tratar. La dosis recomendada es de 50 a 100 mg. dos veces al día. Norflex es un analgésico de acción central
que actúa como relajante muscular que se ha encontrado que reduce el dolor en los pacientes con fibromialgia.
Norflex es mas comúnmente tomado por la noche pero puede ser tolerado por algunos pacientes también por la
mañana.

Se debe prevenir a los pacientes que los relajantes musculares pueden provocar amodorramiento, y que no
deben operar vehículos de motor cuando se toma este tipo de medicamentos. Hay otro relajantes musculares
que se pueden probar si estos no funcionan.

NSAIDS (antiinflamatorios)
Advil Clinoril Motrin
Naproxén Relifex Voltearen

Usados solos estos medicamentos no han probado ser efectivos en el alivio del dolor en Pacientes con FM. Sin
embargo Elavil, y Xanax incrementan su efectividad cuando son usados con Ibuprofeno (2400mg. por día). Si
el paciente tiene artritis, osteoartritis o tendinitis estos otros medicamentos ayudaran a aliviar el dolor.

Advil, Motrin, Naproxén, Relifex. etc. son antiinflamatorios no esteroideos. Estos medicamentos pueden causar
trastornos gástricos y algunos pacientes han tenido ulceras sangrantes.
Toradol es un Antiinflamatorios que esta disponible en dos presentaciones, intramuscular y oral y que puede ser
de ayuda durante los arrebatos.

Analgésicos
Estos medicamentos se prescriben generalmente para aquellos pacientes que requieren efecto analgésico
mayor que el que da acetaminofén, y/o aquellos que son alérgicos o no pueden tomar aspirina. El papel de los
narcóticos que alivian el dolor en fibromialgia es el de aliviar temporalmente las exacerbaciones del dolor.

Los analgésicos generalmente recomendados son: Tylenol, Tylenol con codeína, Vicodin, Darvon, y Ultram
estos medicamentos son prescritos para el dolor a discreción del medico.

Cremas tópicas

* Zostrix (capsaícina 0.25%) es un analgésico tópico que puede comprarse en el mostrador. Zostrix es efectivo
para aliviar el dolor de artritis en áreas especificas y ha probado ser de ayuda en pacientes con FM. Se sugiere
que se use 3 o 4 veces al día para máxima efectividad. Lavarse las manos bien después de aplicarlo porque es
sumamente irritante para los ojos.

* Aurum esta compuesto por metil salicilato, alcanfor y mentol y ayuda a reducir el dolor en pacientes FM.
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CUADRO 1
FIBROMIALGIA
LISTA DE “TENDER POINTS”

El dolor a la palpación digital debe estar presente en al menos 11 de 18 puntos (nueve pares).

1. Occipucio: En la inserción de los músculos al occipucio

2. Cervicales: Porción anterior de los espacios intertransversos de C5-C7
3. Trapecios: En el borde superior de los músculos trapecios en su tercio medio
4. Supraespinosos: En el origen de los músculos supraespinosos en la escápula
5. Segundas uniones esternocostales
6. Epicóndilos laterales: 2 cm distal al epicóndilo
7. Glúteos: Cuadrantes superoexternos de glúteos.
8. Trocánteres mayores: posterior a la eminencia trocánterica
9. Rodillas: En la cara interna de rodillas, a nivel de la bursa anserina

Cuadro 2
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DE FIBROMIALGIA

Diagnóstico diferencial Datos de ayuda en el diagnóstico

Artritis reumatoide Sinovitis, pruebas serológicas, velocidad de sedimentación

globular acelerada.

Lupus eritematoso sistémico Dermatitis, fotosensibilidad, serositis, afección renal o del SNC
etc.

Polimialgia reumática Ancianos, caucásicos, velocidad de sedimentación globular

acelerada, respuesta a corticoesteroides.

Miositis Enzimas musculares elevadas, predomina la debilidad muscular

en lugar del dolor.

Hipotiroidismo Pruebas anormales de función tiroidea

Neuropatías Evidencia clínica y electrofisiológica.

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Cuadro 3.
SINDROME DE FATIGA CRONICA

Definición de trabajo de la CDC ( Centers for DiseaseControl) en 1988.

Fatiga por mas de 6 meses que causa mas de 50% de

Criterio de síntomas mayores afección.

No otras causas de fatiga crónica.

Fiebre leve, dolor de garganta, linfadenopatía dolorosa,

debilidad muscular, mialgias, artralgias, trastornos del
Criterio de síntoma menores sueño, síntomas neuropsiquiátricos, fatiga post-ejercicio
de mas de 24 h. de duración

Fiebre de bajo grado(36.7-38.6º C)

Criterio de Hallazgos físicos Faringitis no exudativa
Ganglios linfáticos palpables

Síntomas mayores y además cualquiera de lo siguiente:

Definición de Síndrome de Fatiga
Crónica(CFS) 6 o más síntomas menores y dos datos del examen físico

o en su defecto 8 o más síntomas menores

NUEVA DEFINICION DE TRABAJO SUGERIDA

Fatiga por mas de 6 meses que causa alteración significativa de las actividades normales que no
se resuelve con el reposo

Síntomas Neuropsiquiátricos o neurocognocitivos.

Nuevos síntomas pueden incluir a la depresión pero excluyen condiciones

característicamente fenotípicas tales como desórdenes bipolares, esquizofrenia y abuso
de sustancias.

Síntomas musculoesqueléticos, frecuentemente completando criterios para Fibromialgia

Referencia 3 del capítulo de fibromialgia

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MARZO 2021

ARTRITIS POR CRISTALES

GOTA.
El término” Gota” define un grupo heterogéneo de manifestaciones encontradas exclusivamente en la
especie humana, las cuales incluyen:
 Una concentración elevada de ácido úrico sérico.
 Ataques recurrentes de artritis aguda, en los cuales se demuestran cristales de urato monosódico adentro
de los leucocitos del líquido sinovial.
 Acumulaciones de urato sódico monohídrico localizadas dentro y alrededor de las articulaciones y en tejidos
blandos llamados Tofos.
 Involucro renal principalmente tubular e intersticial
 Urolitiasis de ácido úrico
Estas manifestaciones pueden ocurrir en diferentes combinaciones.

La “hiperuricemia” es un término empleado para definir un nivel elevado de ácido úrico. En sentido estricto ocurre cuando
el ácido úrico sérico alcanza su límite máximo de saturación a 37 C y esto ocurre con niveles mayores a 7 mg/dl
Un nivel superior a 7mg/dl conlleva un riesgo incrementado de artritis gotosa y de litiasis renal y es por esta
razón que hiperuricemia se define como una valor superior a éste.

EPIDEMIOLOGIA
La hiperuricemia se ha descrito del 2.3 al 17.6 % de la población. En población adulta los niveles de
ácido úrico correlacionan fuertemente con niveles séricos de creatinina y de nitrógeno de urea, peso corporal,
estatura, edad, masa corporal, presión sanguínea e ingesta de alcohol.
Las concentraciones de uratos varían con la edad y el sexo de los pacientes.

Los niños normalmente tienen concentraciones de ácido úrico de 3-4 mg/dl. En la pubertad las concentraciones
de éste se incrementan en 1 a 2 mg/dl en los hombres.
Las mujeres no muestran cambios en sus niveles de uratos hasta después de la menopausia en la cual
alcanzan valores similares a los del hombre.
La incidencia de gota varía dependiendo de las diversas poblaciones de 0.20 al 0.35/1,000 con una
prevalencia global de 1.6 a 13.6/1,000.
Esta prevalencia varía dependiendo de la edad y los niveles de uratos séricos. Por ejemplo en hombres de 35 a
44 años de edad la prevalencia se incrementa a 15/1,000
Para valores de ácido úrico séricos mayores de 9 mg/dl, la incidencia acumulada global de Gota después de 5
años es del 22%
La afección es mucho más frecuente en el hombre que en la mujer con relación mayor de 9:1

FASES CLINICAS.
1. Hiperuricemia Asintomática
2. Artritis Gotosa Aguda
3. Gota de Intervalo o período intercrítico
4. Gota tofácea crónica

Hiperuricemia Asintomática: En esta situación el nivel de ácido úrico sérico esta elevado pero aún no se
han presentado las manifestaciones clínicas de la Gota como, la artritis, los tofos, o los cálculos de
ácido úrico

La mayor parte de las personas con hiperuricemia permanecen asintomáticas durante el resto de sus
vidas. La hiperuricemia es un factor de riesgo y quienes la presentan tienen mayor probabilidad de
presentar gota que los normouricémicos. El riesgo de urolitiasis también depende de la magnitud de la
excreción diaria de ácido úrico.
La fase de hiperuricemia asintomática termina con la aparición del primer ataque agudo de gota o de urolitiasis
 DISCUSION DE REUMATOLOGIA 141
MARZO 2021

Entre 10 a 40% de sujetos con gota tendrán uno mas ataques de cólicos renales antes del primer ataque agudo
de gota.
El diagnóstico de Gota deberá ser reservado para aquellos pacientes con depósito de cristales de ácido úrico y
artritis y no deberá ser usado este término para aquellos pacientes con hiperuricemia o cálculos renales.

Ataque Agudo de Gota: El primer ataque agudo de gota usualmente ocurre usualmente después de la cuarta
década de la vida. Es infrecuente que el primer ataque agudo de gota sea antes de los 30 años de edad y si
ocurriese habrá que pensar en un defecto enzimático especifico que cause sobreproducción o pobre
eliminación del ácido úrico.
Usualmente el primer ataque agudo de gota es monoarticular en el 90% de las veces, la primera articulación
metatarsofalángica es el sitio de predilección del primer ataque agudo en mas de 90 % de las
ocasiones(podagra) y le siguen en frecuencia los tobillos, talones, rodillas(gonagra), muñecas(quiragra), dedos
de manos y codos. El inicio es agudo con inflamación en cuestión de horas, con dolor intenso y signos físicos
que pueden simular una celulitis sobre la articulación del pié, frecuentemente el ataque inicia en la noche. El
curso natural de esta artritis sin tratamiento es variable, los ataques leves ceden usualmente en un o dos días,
pero los ataques graves pueden durar varios días antes de resolverse espontáneamente, después del ataque
agudo el paciente queda asintomático.
Pude haber también Bursitis principalmente olecreaneana o prepatelar con el mismo curso clínico.
Es importante recalcar que no todas las inflamaciones del dedo gordo del pié son por gota y que el ácido úrico
sérico puede en ocasiones estar normal en pacientes con un ataque agudo de gota especialmente en
alcohólicos.
Factores precipitantes:
Ciertas drogas pueden precipitar un ataque agudo entre ellas están los diuréticos, heparina intravenosa
y ciclosporina
Otros factores: traumatismo, alcohol, cirugías, exceso dietético, hemorragia, infecciones, radioterapia etc.

Período intercrítico: También se llama a este período gota de intervalo y se aplica a los períodos libres de dolor
e inflamación entre los ataques agudos de gota.
La mayoría de los pacientes tienen su segundo ataque agudo de gota entre 6 meses a 2 meses después del

evento inicial.

Un 7% de los pacientes no tendrán un segundo ataque agudo de gota. Sin embargo, la mayoría de los
pacientes sin tratamiento tendrá nuevos ataques agudos cada vez más intensos y frecuentes y de mayor
duración

Gota Tofácea Crónica: Eventualmente un paciente puede llegar a esta fase crónica y tener afección poliarticular
sin períodos intercríticos libres de dolor.
En esta fase la gota puede ser confundida con otros tipos de artritis.
La duración entre el ataque agudo inicial y la aparición de tofos usualmente es en promedio 11.6 años. No
todos los pacientes desarrollan tofos y 50% de los pacientes gotosos no tienen tofos 10 años después del
primer ataque de gota y el resto solo tienen tofos muy pequeños. Un 72% tendrán tofos después de 20 años de
enfermedad.
La formación de Tofos depende del tiempo y del nivel de ácido úrico sérico. Las localizaciones más comunes de
los tofos son: La bursa olecraneana, tendón de Aquiles, manos y pies(principalmente en el dorso), rodillas,
tobillos, muñecas, y helix de la oreja. Los tofos también se han visto en hallazgos de autopsia en miocardio,
válvulas cardiacas, sistema de conducción, riñones, etc.
En ocasiones existe destrucción articular extensa y grandes masas de tofos que dan un aspecto grotesco a los
sitios involucrados. Los tofos también se pueden complicar con ulceración, infección o fistulizarse.
Afortunadamente con el advenimiento de los agentes hipouricemiantes estos hallazgos son menos frecuentes.
En la gota tofácea crónica se pueden ver cambios radiográficos como erosiones en “sacabocados”, erosiones
con márgenes escleróticos y bordes colgantes, opacificaciones tofáceas, el espacio articular en etapas finales
se ve disminuido.

Afección Renal:
Después de la artritis gotosa la afección renal es la complicación mas frecuente de la hiperuricemia.
Existen varios tipos de afección entre ellas están:
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 Nefropatía uratos: Se atribuye al depósito de cristales de monourato sódico en el intersticio renal y se

asocia con la hiperuricemia crónica.
 Nefropatía por ácido úrico: Se relaciona a la formación y precipitación de cristales de ácido úrico en los
túbulos colectores, pelvis y ureteros renales, esta complicación mas comúnmente ocurre en pacientes con
leucemias y linfomas después de la quimioterapia y puede conducir a la insuficiencia renal aguda.
 Nefrolitiasis: Los cálculos de ácido úrico son el 10% de todas las causas de litiasis urinaria en los Estados
Unidos. La probabilidad de desarrollar litiasis depende de los niveles de ácido úrico séricos y urinarios. Los
pacientes con gota también tienen una incidencia mayor de cálculos de oxalato de calcio.

Condiciones Asociadas con hiperuricemia o gota:

 Obesidad
 Diabetes Mellitus
 Hipertrigliceridemia
 Hipertensión
 Ateroesclerosis
 Síndrome X
 Etanol
 Hipotiroidismo
 Enfermedades agudas
 Postparto, preeclamsia y eclamsia

CLASIFICACION.

La hiperuricemia es el resultado de la producción excesiva de ácido úrico, la disminución de la

excreción renal de ácido úrico o la combinación de ambas cosas.
La hiperuricemia y la gota se clasifican en primaria, secundario o idiopática. Algunas formas primarias tienen
base genética y sus manifestaciones clínicas mayores son el resultado directo de la hiperuricemia y de la
hiperuricaciduria, las secundarias son aquellos casos en que la hiperuricemia o gota se desarrollan en el curso
de otra enfermedad o sus manifestaciones clínicas mayores no están relacionadas directamente a la
hiperuricemia per se, o están con relación a medicamentos o intoxicaciones son: Plomo. Las formas idiopáticas
son aquellas que no pueden incluirse dentro de las categorías anteriores (Tabla 1)

En esta clasificación la deficiencia completa de HPRT(Síndrome de Lesh-Nyhan) se clasifica como

hiperuricemia secundaria y se caracteriza por niños con coreoatetosis, retardo mental y del crecimiento,
espasticidad, automutilación, y marcada hiperuricemia con excesiva producción de ácido úrico y cristaluria. En
adultos y adolescentes se describió la deficiencia parcial de HPRT y ésta se manifiesta con cálculos de ácido
úrico o artritis gotosa y no tienen los desastrosos datos neurológicos y de conducta del síndrome de Lesch-
Nyhan, a este síndrome también se le llama de Kelley-Seegmiller.

DIAGNOSTICO
Usualmente la hiperuricemia y el cuadro clínico ayudan en el diagnóstico de gota, la artrocentesis es útil
ya que nos da el diagnóstico de certeza al ver cristales en forma de agujas en líquido sinovial con
birrefringencia negativa en el microscopio de flourescencia estos cristales se aprecian tanto extracelulares
como dentro de los leucocitos, el recuento celular usualmente muestra datos de un líquido “inflamatorio” con
cuentas de células entre 5,000 a 25,000 sin embargo en ocasiones las cuentas celulares pueden ser mas de
50,000 y simular una artritis séptica.

Los datos radiológicos son de poca ayuda en los primeros ataques agudos de gota y solo se aprecia aumento
de tejidos blandos, en la gota tofácea crónica observamos las típicas erosiones en sacabocado, bordes
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colgantes, osteoesclerosis, calcificaciones, opacidades tofáceas y en últimas instancias pérdida del espacio
articular.

TRATAMIENTO:
En términos generales la hiperuricemia asintomática, sin historia previa de artritis gotosa o de afección renal no
requiere tratamiento. Se requiere solo excluir causas secundarias de hiperuricemia, si existen causas
secundarias corregirlas o tratarlas, además, hacer una determinación del ácido úrico en orina de 24, si éste es
mayor de 1,100 mg/día se sugiere un seguimiento estrecho de la función renal. En un 70% de pacientes
hiperuricémicos se puede determinar si existe una causa secundaria de hiperuricemia por historia clínica y
examen físico. (Tablas 2 y 3)
El tratamiento del ataque agudo de gota reside en reposo de la articulación afectada, y se pueden usar
cualquiera de las siguientes drogas: antiinflamatorios no esteroideos, colchicina o esteroides o ACTH. El uso de
antiinflamatorios no esteroideos(AINES) se considera como primera elección, usualmente por vía parenteral por
los primeros 3 días y posteriormente vía oral si el problema persiste hasta que ceda el episodio agudo. No se
usa el Alopurinol para tratar un ataque agudo de gota ya que éste no posee propiedades antiinflamatorias,
tampoco es recomendable aumentar la dosis de Alopurinol durante el período agudo ya que esto nos puede
ocasionar nuevas exacerbaciones de artritis gotosa. Si es el primer ataque agudo de gota el tratamiento termina
con el episodio agudo. Un 5% a 10% de pacientes jamás volverán a tener un segundo ataque agudo de Gota,
sin embargo, la gran, mayoría tendrá nuevas exacerbaciones entre 6 y 24 meses del ataque inicial.
La colchicina es el medicamento que por mas tiempo se ha utilizado en el tratamiento de la artritis gotosa,

aproximadamente 66-80% de los pacientes tratados con gota para el episodio agudo tienen una mejoría de por

lo menos el 50% dentro de las primeras 48 horas, sin embargo, esta efectividad es cuando se emplea en las

primeras horas del inicio de la sintomatología. Su toxicidad gastrointestinal es de aproximadamente 80%.

La colchicina terapéutica actualmente no es la primera elección ya que la dosis útil lleva consigo efectos
adversos mayores que los antiinflamatorios y en ocasiones éstos aparecen antes de que el episodio agudo
desaparezca. Por otra parte, los AINES tienen excelente eficacia.
Con respecto a los corticoesteroides, su uso estaría restringido exclusivamente al tratamiento del ataque agudo
de gota solo cuando existieran contraindicaciones para el uso de los medicamentos anteriores, con la ventaja
de que éstos pueden ser usados intra-articulares. Muy ocasionalmente se ha usado ACTH intramuscular a una
dosis única de 40 a 50 U. Se han reportado ataques recurrentes de artritis gotosa(“rebotes”) después de que los
esteroides se han suspendido.
Indicaciones de tratamiento hipouricemiante:

Las drogas hipouricemiantes son:

 Inhibidores del ácido úrico (ejemplo: Alopurinol y tisopurina)
 Uricosúricos: ejemplos: Sulfinpirazona, Probenecid y Benzobromarona (Desuric)
 Lisadores del ácido úrico: Urato-oxidasa

En términos generales, si el paciente ya ha tenido varios ataques recurrentes de artritis gotosa aguda, presenta
tofos, o litiasis urinaria por ácido úrico es aconsejable dar tratamiento adicional para manejar la hiperuricemia,
el medicamento mas ampliamente usado para este fin es el Alopurinol (Zyloprim),éste medicamento es un
inhibidor de la xantin-oxidasa y actúa inhibiendo la conversión de la hipoxantina en xantina y de xantina en
ácido úrico , la dosis diaria de alopurinol oscila entre 100 y 600 mg/día con un promedio de 300 mg/día. Los
efectos secundarios de este medicamento son muy raros tanto hepáticos como hematológicos. El mejor
momento para iniciar el Alopurinol es una semana o más después que el ataque agudo de gota ha cedido, la
dosis de inicio usualmente es de 100 mg/día y se van incrementando las dosis dependiendo de la respuesta
hasta lograr el objetivo de tener determinaciones de ácido úrico por el método de uricasa menores a 6 mg/dl.
Una vez logrado esto se deja el alopurinol por tiempo indefinido.

Es aconsejable añadir 0.6 mg/día de colchicina una o dos veces al día al tratamiento con alopurinol con el fin
profiláctico (no terapéutico) de evitar nuevas crisis agudas de gota, las cuales son comunes durante el inicio de
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hipouricemiantes si no tomamos esta precaución. La colchicina profiláctica se puede suspender después de

que el paciente tiene niveles normales de uratos séricos y que ha estado libre de ataques agudos por un
período mínimo de 6 meses. En la mayor parte de los pacientes al menos 1 tableta diaria de colchicina
profiláctica es muy bien tolerada, pero si no fuera así se puede agregarse indometacina 25mg una o dos veces
al día con el mismo objetivo.

Fármacos Uricosúricos: Los únicos disponibles en México son el Probenecid y la Benzobromarona su uso se
limita a aquellos pacientes que muestran intolerancia al alopurinol, sin embargo, están contraindicados en
insuficiencia renal y litiasis urinaria.
En pacientes con transplantes renales con mas de 25 ml/min. de depuración de creatinina el uso de

benzbromarona para tratar la hiperuricemia parece ser preferible al uso del alopurinol por la interacción ya

conocida con el uso de azatioprina, además de su excelente eficacia y pocos efectos secundarios.

Es importante la educación del paciente tanto acerca de los efectos secundarios del tratamiento, y explicarle
que aún con tratamiento hipouricemiante adecuado durante los primeros meses pudieran ocurrir ataques
agudos de gota, también explicarles que si llegaran a ocurrir estas crisis agudas durante el tratamiento
hipouricemiante no suspenda ni aumente la dosis del alopurinol y que estas crisis las trataremos como
cualquier ataque agudo de gota, con antiinflamatorios.
Es necesario reconocer posibles causas de hiperuricemia o gota, por ejemplo: medicamentos diuréticos,
ciclosporina, intoxicación por plomo etc.
El paciente gotoso debe recibir información acerca del verdadero valor de la dieta y de las bebidas alcohólicas,
tratar factores asociados como obesidad, fomentar el ejercicio y la actividad física.

Manejo de la Nefropatía por ácido úrico:

Como ya se mencionó esta se presenta después de una lisis tumoral por quimioterapia. Puede ser
prevenida en pacientes con alto riesgo alcalinizando la orina para que tenga un pH mayor de 6.5, hay que
mantener un flujo urinario alto y administrar alopurinol profilácticamente. En el síndrome de Lisis Tumoral a
pesar de alopurinol en ocasiones la excreción urinaria de xantina es tan alta que puede producirse nefr opatía
por xantinas.
Se han propuesto otras medidas alternativas para profilaxis de la nefropatía como la administración de una
urato-oxidasa y de una urocinasa modificada con polietilen-glicol que podría ser particularmente útil ya que tiene
una vida media prolongada y parece ser no antigénica.
Si la insuficiencia renal llegara a ocurrir el tratamiento sería la hemodiálisis la cual es 10 a 20 veces más
efectiva que la diálisis peritoneal en depurar el ácido úrico.

Manejo de la Nefrolitiasis por ácido úrico:

Hidratación adecuada, alcalinización de orina, y alopurinol.

Diagnóstico diferencial:
Finalmente es importante recordar que las más importantes artropatías por cristales son:
 Gota
 Enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de calcio(CPPD)
 Enfermedad por cristales de fosfato cálcico básico o síndrome de periartritis-tendinitis calcificada.

Las manifestaciones de inflamación aguda articular o periarticular pueden ser muy semejantes en los casos
anteriores y no ser discernible el diagnóstico por la historia clínica y los hallazgos físicos, en estos casos la
artrocentesis con estudio del líquido sinovial en búsqueda de cristales es de gran ayuda, las radiografías
podrían ser un complemento y mostrar datos de condrocalcinosis intra-articular o periartritis o tendinitis
calcificada en los 2 últimos padecimientos. Aunque inicialmente el tratamiento con antiinflamatorios no
esteroideos es el de elección para los ataques agudos en estos casos, el tratamiento a largo plazo es diferente.
Por otra parte el diagnóstico diferencial con artritis séptica es de gran importancia.
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CUADROS

Tabla [Link]ón de la Gota e Hiperuricemia

Tipo Herencia
Primaria
Defectos Moleculares no definidos
 Hipoexcretores (90%) Poligénica
 Sobreproductores (10%) Poligénica

Asociada con defectos enzimáticos específicos

 Actividad aumentada de la fosforribosilpirofosfato (PRPP) sintetasa Ligada a X
 Deficiencia parcial de Hipoxantina-guanina fosforribosiltransferasa(HPRT)

Ligada a X
Secundaria
Asociada con biosíntesis de novo de purinas aumentada
 Deficiencia o ausencia de glucoa-6-fosfato Recesivo autosómico

 Deficiencia ”virtualmente completa” de Hipoxantin-guanina-fosforribosil Ligada a X

transferasa(HPRT)
autosómico recesivo
 Deficiencia o ausencia de Glucosa 6-fosfatasa

Asociado con un aumento en el recambio de ácidos nucleicos(ejemplo: después de

quimioterapia)

Asociada con excreción renal de ácido úrico disminuida(Ejemplo: insuficiencia renal)

Desconocida
Idiopática
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Tabla 2.
CAUSAS ADQUIRIDAS DE HIPERURICEMIA ASOCIADAS CON EXCRECION
NORMAL DE ACIDO URICO.

Obesidad Insuficiencia renal Restricción de sal

Etanol Riñones poliquísticos Diabetes insípida
Medicamentos Nefropatía por plomo Síndrome de Bartter
 Salicilatos Hipotiroidismo Sarcoidosis
 Diuréticos Hiperparatiroidismo Síndrome de Down
 Pirazinamida Cetoacidosis diabética Toxemia del Embarazo
 Etambutol Acidosis láctica Hipoxemia
 Acido Nicotínico Caquexia Enfermedad crónica por berilio
 Abuso de Deshidratación
laxantes(alcalosis)
 Ciclosporina

TABLA 3
CAUSAS SECUNDARIAS DE HIPERURICEMIA ASOCIADAS CON UNA ELEVADA
PRODUCCION DE ACIDO URICO

Enfermedades mieloproliferativas Etanol

Enfermedades linfoproliferativas Fructosa(grandes dosis)
Anemia hemolítica Necrosis tisular
Policitemia Vera Ejercicio
Tumores Malignos sólidos Rabdomiolisis
Psoriasis Convulsiones
Enfermedades por almacenamiento de Drogas:
Glicógeno  Agentes citotóxicos
Obesidad  B12(pacientes con anemia perniciosa)
 Extractos pancreáticos.
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ESCLERODERMA Y SINDROMES RELACIONADOS

La escleroderma o esclerosis sistémica progresiva, es una enfermedad generalizada del tejido conjuntivo, que
se caracteriza por el desarrollo de fibrosis difusa después de cambios degenerativos e inflamatorios.

Afecta la dermis, tejidos subdérmicos y ciertos órganos internos, principalmente el tubo digestivo, corazón,
pulmón y riñón. El fenómeno de Raynaud es un síntoma regular y frecuentemente temprano, y otras
alteraciones vasculares que afectan principalmente a la microcirculación, constituyen un signo común de la
enfermedad.

Escleroderma, que significa engrosamiento, tirantez y endurecimiento de la piel, es el signo característico de la

esclerosis sistémica progresiva, pero este término se aplica también a un grupo heterogéneo de enfermedades
agrupadas colectivamente como escleroderma localizada, incluyendo la morfea y la escleroderma lineal.

La expresión de la esclerosis sistémica es muy variable y el espectro va desde la participación cutánea

generalizada con participación visceral rápidamente progresiva y fatal hasta una forma indolente con
participación cutánea restringida (dedos y cara). En algunos pacientes la participación cutánea está ausente
(esclerosis sistémica sine escleroderma).

Incidencia

Esta es una enfermedad rara que afecta todas las razas y tiene distribución mundial. Afecta a las mujeres tres o
cuatro veces más frecuentemente que a los hombres y aparece mas comúnmente de los 30 a los 60 años.
Aunque aparece a cualquier edad, es rara en los niños. Se han reportado casos en familiares pero es raro.

Etiología

La etiología de esta enfermedad es desconocida. Existen evidencias convincentes de que los cambios
escleróticos cutáneos y viscerales son el resultado de la sobreproducción de colágena por los fibroblastos. Los
desencadenantes de este proceso se ignoran. Algunas evidencias sugieren que las citoquinas liberadas por
células mononucleares activadas son las responsables de la síntesis exagerada de colágena. El daño celular
endotelial es considerado por algunos como el evento primario en la enfermedad. Los mecanismos patógenos
sugeridos para tal lesión incluyen: 1)mecanismos inmunológicos y 2)un componente sérico, hasta ahora
indefinido, selectivamente citotóxico para las células endoteliales, el cual ha sido detectado en pacientes con
escleroderma.

Mecanismos inmunológicos

Estos pueden jugar un papel en la patogenia. Los anticuerpos antinucleares que frecuentemente producen un
patrón nucleolar o moteado de inmunofluorescencia se encuentran virtualmente en todos los pacientes. Además
los linfocitos de sangre periférica de pacientes con escleroderma responden in vitro a constituyentes
parcialmente caracterizados de extractos de piel.

Patología

El cambio patológico más temprano parece ser vascular, con proliferación de la íntima, fibrosis de la adventicia
y en algunas ocasiones degeneración fibrinoide que afecta a las arterias pequeñas y arteriolas de todo el
cuerpo. Los otros cambios característicos son fibrosis progresiva de la dermis y órganos intensos.

En la piel, por ejemplo, el cambio más temprano es edema, acompañado por infiltración perivascular de los
tejidos subcutáneos intersticiales con células mononucleares. Posteriormente se produce un aumento en la
cantidad de la colágena dérmica y los cambios tardíos incluyen atrofia de la epidermis y los anexos. Los
estudios de microscopía electrónica y bioquímica indican que la colágena es predominantemente inmadura.

Hallazgos clínicos

Presentación
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Un paciente “típico” es una mujer en los cuarenta que comienza con edema en los dedos, frecuentemente
acompañado por fenómeno de Raynaud durante meses o años. Otros modos de presentación menos comunes
son poliartritis, debilidad muscular proximal con datos de polimiositis o hipertensión acelerada. El engrosamiento
evidente de piel sigue generalmente a estas manifestaciones después de varios meses. Raramente, la
enfermedad gastrointestinal involucrando el esófago o intestino delgado, o la enfermedad pulmonar pueden ser
las manifestaciones iniciales.

Fig. 1. Escleroderma de cara, tronco y extremidades.

Fenómeno de Raynaud

La exposición al frío y la tensión emocional pueden inducir vasoespasmo, causando episodios característicos
de palidez, cianosis e hiperemia de los dedos. La participación de los dedos y algunas veces de los ortejos, es
la regla. El infarto tisular en las puntas de los dedos puede dar lugar a cicatrices digitales deprimidas o a
gangrena franca. En la escleroderma limitada, el fenómeno de Raynaud está presente casi universalmente, y
frecuentemente precede a otras manifestaciones de la esclerosis sistémica por años o incluso décadas. El
fenómeno de Raynaud se encuentra al comienzo en el 75% de los pacientes con esclerosis sistémica. Es
atribuible tanto a vasoespasmo como a enfermedad estructural de los vasos sanguíneos. Patológicamente, los
vasos de calibre arteriolar son los mas frecuentemente afectados. Pero las arterias digitales o vasos incluso
mayores pueden ser anormales tambien. La hiperplasia de la íntima, de intensidad variable causa
estrechamiento y ocasionalmente obliteración de la luz. En los capilares del pliegue ungueal pueden
encontrarse anormalidades que incluyen asas capilares dilatadas y distorsionadas mediante capilaroscopía.

Fig. 2. Facies de escleroderma.

Piel

Su participación incluye tres fases: edematosa, indurada y atrófica. Los cambios cutáneos ocurren en el 95%
de los pacientes con esclerosis sistémica.

En la fase edematosa, los dedos edematosos o con piel rígida son frecuentemente el primer signo de
participación cutánea y la incapacidad para la retracción de los párpados inferiores es el primer signo de la
afección facial. Conforme la escleroderma avanza, en la fase indurada la piel se torna progresivamente rígida,
indurada y fija a tejidos subyacentes, en forma centrípeta, afectando así en el curso de varios meses,
antebrazos, brazos, cara y finalmente tronco, particularmente cara anterior del tórax y abdomen. Otros datos
pueden ser pérdida de los pliegues cutáneos normales, aspecto lustroso e hiper- o hipopigmentación. Existe
disminución de la movilidad de las manos, con deformidades en flexión de los dedos y la cara asume un
aspecto afilado, con surcos radiales alrededor de la boca, con una apertura bucal disminuída (microstomía).
Después de varios años la dermis tiende a suavizarse algo y en muchos casos hay regresión a un espesos
igual o menor que el normal (fase atrófica). Dentro de los datos tardíos están: telangiectasias, principalmente en
los dedos, palmas, cara, labios y lengua, pérdida de los pulpejos, ulceraciones cutáneas sobre prominencias
óseas (nudillos, maléolos internos), calcificaciones subcutáneas (calcinosis circunscripta) principalmente en
falanges terminales, y antebrazos.

Fig. 3. Edema de manos en escleroderma

Articulaciones y tendones

Pueden ocurrir poliartralgias o poliartritis, habitualmente al inicio de la enfermedad, afectando principalmente

dedos, muñecas, rodillas y tobillos. La limitaciòn y la rigidez articular en los casos de ESP con participación
cutánea se deben al endurecimiento de la piel y de los tejidos subyacentes. Ocasionalmente se pueden
observar erosiones articulares en las radiografías y los cambios óseos usualmente están limitados a las
falanges distales en forma de osteólisis. La participación tenosinovial se confirma por la presencia de síndrome
de túnel del carpo y frotes palpables, gruesos sobre los tendones extensores y flexores de los dedos,
antebrazos distales, rodillas y tobillos.
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Musculo esquelético

Existen tres tipos de participación a este nivel: 1)Atrofia por desuso debida a la limitación del movimiento
articular por participación de piel, articulaciones ó tendones. 2)Miositis inflamatoria indistinguible de la
polimiositis, clasificándose como ESP con miositis ó ESP con miositis ó ESP en sobreposición con polimiositis y
3)Una miopatía no progresiva, con fibrosis sin inflamación, ésto no ocurre en las otras enfermedades del tejido
conjuntivo.

Tubo digestivo

El adelgazamiento de los labios (microqueilia) y la apertura oral disminuída (microstomía) es común. La

disfunción motora del esófago distal es la manifestación visceral más frecuente (90%), resultando en disfagia,
además la musculatura del esfínter esofágico inferior es afectada, lo cual da lugar a reflujo gastroesofágico. La
cineesofagografía fluoroscópica en decúbito revele movilidad disminuída en el 75%, aunque en muchas
ocasiones sean asintomáticas.

La atonía y dilatación gástrica son raras. La hipomotilidad a nivel más distal es seria pero poco frecuente, el
tránsito intestinal y el colon por enema pueden revelar dilatación y prolongación del tiempo de tránsito. La
fibrosis del intestino delgado, con obstrucción linfática, disminución del riego arterial y sobrecrecimiento de la
flora bacteriana se combinan para dar lugar a malabsorción, flatulencia, distensión y dolor abdominal.
Ocasionalmente se puede ver pneumatosis intestinalis que es la presencia de estrías ó quistes radiolúcidos en
el espesor de la pared intestinal por entrada de aire a través de la mucosa y muscular atróficas. En el colon se
pueden presentar divertículos en el borde antimesentérico, que son únicas para la ESP.

Pulmón

La afección a este nivel ocurre en 70% de los casos. La enfermedad pulmonar intersticial difusa es la
participación pulmonar más común en la ESP. Su aparición es insidiosa, inicialmente asintomática, aunque a
través de las pruebas de función pulmonar pueden detectarse cierto grado de enfermedad pulmonar restrictiva
ó trastorno de la difusión. La fibrosis progresiva que ocurre en una parte de los casos, da lugar a tos y disnea
crónicas, acompañadas por crepitaciones basales y radiografías de tórax anormales. La esclerosis extensa de
las arterias pulmonares con ó sin fibrosis intersticial dan lugar a hipertensión pulmonar y subsecuentemente cor
pulmonale, casi todos los pacientes que desarrollan ésta complicación tienen escleroderma localizada
(síndrome de CREST). Otras manifestaciones son pleuritis con dolor y frote, ocasionalmente con derrame. Una
complicación tardía rara es el carcinoma de células alveolares ó bronquiolar.

Corazón

La participación cardíaca puede ser primaria o secundaria. La primaria consiste en pericarditis con o sin
derrame, insuficiencia cardíaca congestiva ventricular izquierda ó biventricular ó arritmias supraventriculares ó
ventriculares serias. Y las secundarias son las debidas a hipertensión arterial pulmonar ó sistémica. La
pericarditis aguda es rara y ocurre tempranamente en el curso de la enfermedad, pudiendo ser detectada
mediante ecocardiografía. Tanto la insuficiencia cardíaca como las arritmias dependen de fibrosis miocárdica
difusa.

Riñón

La afección a este nivel constituye una causa importante de muerte. La nefropatía evidente está restringida a
personas con escleroderma difusa, especialmente aquellos con participación cutánea rápidamente progresiva
de menos de tres años de evolución. En el 20% de los casos aparece la crisis renal de escleroderma,
caracterizada por aparición súbita de hipertensión arterial maligna hiperreninémica y el desarrollo de
insuficiencia renal rápidamente progresiva. Ocasionalmente la tensión arterial puede permanecer normal y los
signos dominantes son la hiperazoemia y anemia hemolítica microangiopática extensa. El blanco de la crisis
renal es las arterias arcuatas, interlobulares y arteriolas que sufren proliferación subíntima y necrosis fibrinoide,
apareciendo numerosos infartos corticales pequeños.

Otros signos
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El síndrome de Sjögren puede ocurrir en 20% de los casos. La afección tiroidea puede estar dada por tiroiditis
de Hashimoto ó por reemplazo fibroso. La cirrosis biliar primaria en presencia de CREST se conoce como
síndrome de Reynolds, frecuentemente asociado a síndrome de Sjögren.

Laboratorio

La velocidad de sedimentación globular generalmente es normal ó ligeramente elevada. Puede encontrarse

anemia dependiente de participación gastrointestinal ó renal. En 30% de los pacientes se pueden encontrar
hipergammaglobulinemia leve y factor reumatoide positivo, especialmente en los síndromes de sobreposición.

El 90% de los pacientes van a tener anticuerpos antinucleares positivos. Los anticuerpos anticentrómero son
altamente específicos para la escleroderma localizada (CREST). El anticuerpo Anti-Scl 70 dirigido contra la
enzima nuclear topoisomerasa-I, tiende a identificar individuos con enfermedad cutánea difusa. El patrón de
inmunofluorescencia antinucleolar es relativamente específico para esclerosis sistémica y define dos subtipos:
uno con enfermedad difusa (anti-RNA-polimerasa Y) y uno con signos combinados de escleroderma y
polimiositis (anti-PM-Scl). Los anticuerpos a ácido poliuridílico (anti-poli-U) se han encontrado en pacientes con
escleroderma difusa. La hipocomplementemia y los anti-DNA de doble cadena son raros.

Criterios preliminares para la clasificación de la Esclerosis sistémica

Se dice que una persona padece esta enfermedad si reúne el criterio mayor ó dos ó más criterios menores de la
lista siguiente, siendo las exclusiones la forma localizada de escleroderma (CREST), la fasceítis eosinofílica y
las distintas formas de pseudoescleroderma.

A.- Criterio mayor:

1)Escleroderma proximal: Engrosamiento, retracción e induración simétricos de la piel de los dedos y de la

piel proximal a las articulaciones MCF.

B.- Criterios menores:

1)Esclerodactilia: Los cambios arriba anotados pero limitados a los dedos de las manos. 2)Cicatrices
digitales deprimidas: ó perdida de substancia de los pulpejos, como resultado de isquemia.

3)Fibrosis pulmonar basal bilateral: Patrón reticular de densidades lineales ó lineonodulares bilaterales, mas
pronunciado en las porciones basales de ambos pulmones detectado por tele de tórax; puede tener apariencia
de moteado difuso “en panal de abeja”.

Curso y pronóstico

El pronóstico es muy variable y depende de la intensidad de la participación visceral. Tanto la mortalidad como
la incapacidad son mas frecuentes en forma temprana en el curso de la escleroderma difusa. La sobrevida a 5
años es de 70% y las causas más frecuentes de muerte son debidas a afección renal, pulmonar o cardíaca. La
hipertensión pulmonar y la malabsorción intestinal son causas frecuentes de muerte en la escleroderma
cutánea limitada.

Tratamiento

La primera responsabilidad del médico es discutir la naturaleza de la ESP con el paciente y su familia, que
frecuentemente está injustificadamente pesimistas. El curso relativamente benigno de los pacientes con la
forma cutánea limitada debe enfatizarse, si se cree apropiado. La evaluación de la efectividad del tratamiento es
difícil a causa de la naturaleza lentamente progresiva, la tendencia hacia la mejoría espontánea, las limitaciones
en los criterios objetivos para la evaluación de la mejoría o deterioro y la influencia de los factores psicológicos
en muchos de los síntomas.

El cuidado apropiado de la piel esclerodermatosa incluye el uso de lociones especiales (Nutraderm, Lubriderm,
Lactoderm) y jabones especiales (Oilatum) para reemplazar los aceites naturales y disminuir la sequedad
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excesiva, además de reducir la frecuencia del baño y del uso de detergentes. Las úlceras digitales deben
protegerse con férulas especiales para favorecer su curación y en caso de infección local, que habitualmente es
por estafilococo se utilizarán antibióticos. El fenómeno de Raynaud se maneja evitando la exposición al frío
excesivo, al tabaco, el uso de drogas vasodilatadoras tales como Nifedipina (Adalat 10 mg c/8 hs) ó Diltiazem
(Angiotrofin 30 mg c/8 hs) que son bloqueadores de los canales del calcio, además se ha usado Sufrexal
(Ketanserina 20 a 40 mg c/8 hs) que es un inhibidor de los receptores de Serotonina tipo 2. tienen beneficios
definidos pero limitados. La poliartritis y tenosinovitis pueden ser mejorados por el uso de antiinflamatorios no
esteroideos. El reflujo gastroesofágico puede mejorar elevando la cabecera de la cama, uso de antiácidos,
bloqueadores H 2, o inhibidores de la bomba de protones. La movilidad esofágica puede mejorar con
metoclopramida. Es importante hacer el diagnóstico de esófago de escleroderma pues en caso de que el reflujo
sea debido a esta causa, está contraindicada la cirugía antirreflujo porque va a agregar disfagia al paciente. La
malabsorción intestinal puede mejorar con el uso de antibióticos de amplio espectro como tetraciclina,
metronidazol ó trimetoprim-sulfametoxazol. El panorama de los pacientes con participación renal ha mejorado
con el uso de inhibidores de la enzima convertidora de Angiotensina (ECA) como el Captopril y los inhibidores
de los receptores A1 de ECA

Respecto al uso de tratamiento específico de la escleroderma, ningún medicamento aislado o en combinación

ha demostrado ser útil en estudios controlados. Los corticosteroides quedan restringidos a manifestaciones
inflamatorias tales como pericarditis o polimiositis. La D-Penicilamina en dosis de 0.6 a 0.9 g/día ha producido
disminución en el engrosamiento cutáneo, disminución en la participación de nuevos órganos y sobrevida
prolongada en estudios retrospectivos. La Colchicina y agentes inmunosupresores como Azatioprina, 5-
fluorouracilo, clorambucil y ciclosporina-A también han sido estudiados, pero hasta ahora los resultados no han
sido consistentemente satisfactorios. La plasmaféresis ha sido propuesta pero sus efectos no son
uniformemente benéficos.

Un factor importante en los efectos de los medicamentos mencionados es la fase de la escleroderma en que se
inicie su uso, obviamente la eficacia será mucho mayor si el paciente está aún en la fase edematosa.

El uso de inmunosupresores se justifica si el curso es rápidamente progresivo, amenaza la vida ó es

incapacitante, se ha informado acerca de los efectos tóxicos potenciales y hay vigilancia estrecha para detectar
la aparición de los mismos.

Escleroderma localizada

Hay un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por escleroderma circunscrita, en placas ó lineal
sin las manifestaciones serológicas y viscerales típicas de la escleroderma difusa y no deben confundirse con la
escleroderma cutánea limitada que es una forma de enfermedad sistémica mas que localizada.

Morfea

Aquí aparecen placas induradas bien circunscritas de tamaño variable en cualquier sitio y se tornan escleróticas
con centros color marfil y bordes violáceos, ocurre a cualquier edad pero es mas frecuente en niños y adultos
jóvenes.

Escleroderma lineal

También comienza mas frecuentemente en niños con estrías lineales de esclerosis involucrando piel, músculo y
hueso subyacentes, por lo regular afecta una de las extremidades o el área frontoparietal (lesión “en coup de
sabre”).

Durante la fase activa de la escleroderma localizada puede haber eosinofilia periférica, anticuerpos
antinucleares especialmente anti-DNA de tira única y factor reumatoide. Ningún tratamiento ha sido
consistentemente exitoso en la escleroderma localizada, pero cabe recordar que 80% de los pacientes no
tendrán persistencia ó recurrencia de la actividad después de los primeros dos años.

Síndrome de CREST
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(C= Calcinosis, R= Raynaud, E= alteración Esofágica, S= eSclerodactilia y T= Telangiectasias). Se caracteriza

por escleroderma limitada a esclerodactilia y los otros datos del acrónimo, tiene un curso indolente y mejor
pronóstico. Puede aparecer hipertensión pulmonar que lleva a cor pulmonale. Dos terceras partes van a tener
anticuerpos anticentrómero positivos.

Otros síndromes relacionados a escleroderma son la fasceítis difusa con eosinofilia, el síndrome por aceite
tóxico español, afecciones esclerodermatoides por cloruro de vinilo, pentazocina, bleomicina, enfermedad por
adyuvante, enfermedad de injerto contra huésped, queiroartropatía diabética y el síndrome de eosinofilia-
mialgia.
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CIRUGÍA DE LAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS

INTRODUCCIÓN

En el tratamiento de las enfermedades reumáticas participa un grupo de especialistas que trabajando

en equipo con el Reumatólogo pretenden la mejor calidad de vida para los pacientes, dentro de este equipo
participan especialistas en Medicina Física y Rehabilitación, Nutrición, Psicólogos, además de un Ortopedista
con sub-especialidad en Cirugía de las enfermedades reumáticas y Reconstrucción articular.

Los procedimientos más utilizados son:

 Sinovectomías.
 Liberación de tendones y nervios.
 Osteotomías.
 Limpieza articular.
 Artrodesis.
 Artroplastías:
a) De resección.
b) Parciales.
c) Totales.

SINOVECTOMIA

Cuando la membrana sinovial permanece inflamada a pesar de un tratamiento médico adecuado por un
mínimo de 6 meses, puede estar indicado realizar una Sinovectomía. En los sitios que más frecuentemente se
realiza es en la rodilla y en la muñeca, en esta última puede ser acompañada por resección de la cabeza del
cúbito.

El tejido sinovial se regenera, pero es menos permeable a proteínas séricas, además resistente a la
actividad de enzimas lisosomales que pueden con el tiempo ser causa de ruptura de tendones o pérdida del
cartílago articular.

LIBERACIÓN DE TENDONES Y NERVIOS

Al igual que en el caso de Sinovectomía, cuando las medidas conservadoras fallan en el tratamiento de
compresiones nerviosas como síndrome del Túnel carpiano, Túnel tarsiano, Atrapamiento del nervio cubital o
Atrapamiento de tendones, como la Enfermedad de De Quervain o en el caso de “Dedos en gatillo” por
inflamación de los tendones flexores de las manos está indicado realizar liberaciones, en la mayoría de los
casos con buen resultado clínico y funcional.

OSTEOTOMIAS

Se utilizan para corregir deformidades angulares con mala distribución de cargas dentro de una
articulación, generalmente asociada con osteoartrosis en la cadera y la rodilla que son precisamente
articulaciones de carga, las desviaciones pueden ser en varo o valgo.

Es importante antes de decir una osteotomía estar seguro que la parte del cartílago hacia donde se van
a cambiar las fuerzas este bien conservada para que se pueda tener el éxito esperado.

Al realizar este cambio de apoyo, el drenaje venoso se reestablece, hay una disminución de la presión
interósea, la presión del oxígeno aumenta y existe una mejoría tanto del cartílago como de la función del
paciente.

Las metas de las osteotomías son: disminuir el dolor, mejorar la función, en personas con alta
demanda de energía, dando la oportunidad de continuar con sus actividades antes de una Artroplastía total.
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La osteotomía es realizada con menos frecuencia en nuestra Institución por la utilización, de las prótesis
totales, pero en casos bien seleccionados la seguimos recomendando.

El candidato ideal para una osteotomía tibial alta, es un paciente antes de los 60 años, con deformidad
en varo, por osteoartrosis, sin cambios en el comportamiento lateral, sin síntomas de la articulación patelo-
femoral extensión completa, flexión de cuando menos 100°.

Las contraindicaciones relativas para una osteotomía tibial alta puede ser (1) pacientes mayores de 65 años,
quienes es mejor considerar una artroplastía total, (2) pacientes con artritis reumatoide, (3) menisectomía lateral
o medial, (4) obesidad y (5) pacientes con la laxitud articular.

LIMPIEZA ARTICULAR (DEBRIDACION)

Existen muchos reporte que la debridación de una articulación con microcirugía, en donde se eliminan
cuerpos libres, detritus celulares, se regularizan los meniscos y se realiza condroplastía, puede ayudar a la
mejoría de los síntomas en pacientes principalmente con osteoartritis en estados iniciales, incluso existen
publicaciones que el puro lavado mecánico de la articulación logra los mismos resultados, siempre y cuando no
existan deformidades angulares en lo cual se tiene que pensar en complementar el procedimiento con una
osteotomía de cambio de apoyo.

En la mayoría de los casos esta mejoría es temporal y en el futuro se puede necesitar algún otro
padecimiento.

Con la utilización de la Viscosuplementación la indicación de una debridación esta aún más limitada.

ARTROPLASTIAS

a) De Resección:
Como su nombre lo indica, el resecar el extremo de una articulación e interponer algún otro tipo de
tejido como grasa o tejido fibroso, puede servir para aliviar el dolor en algunas articulaciones pequeñas como la
acromio-clavicular, las radio-cubitales tanto proximal o distal, las metatarso-falángicas con resultados buenos a
largo plazo.

En algún tiempo este tipo de procedimientos se utilizó también en articulaciones grandes como la
cadera (Procedimiento de Girdlestone) pero actualmente solo se puede justificar en condiciones que no se
pueda justificar una prótesis total.

b) Artroplastías parciales:
El sustituir el extremo de una articulación con una prótesis como la cabeza femoral de la cadera o la
utilización de prótesis unicondíleas en la rodilla o incluso subsistir con la patela son procedimientos utilizados en
muchos centros, pero las opiniones están divididas ya que muchos cirujanos prefieren colocar prótesis totales
de primera intención ya que muchos pacientes con prótesis parciales terminan en una prótesis total en el futuro.

c) Artroplastías totales:
El sustituir los extremos de una articulación con una prótesis retirando todo el cartílago dañado, es el
adelanto más importante de la Ortopedia de los últimos 30 años.

Este procedimiento fue utilizado con éxito a partir de los primeros años de 1960 por Sir John Charnley, a quien
debe reconocerse todos los conceptos de biomecánica de la cadera, lubricación, materiales, la utilización del
cemento óseo (metilmetacrilato) así como la utilización del polietileno de alta densidad.

Actualmente se realiza con mayor éxito las artroplastías de cadera, rodilla, hombro, articulaciones
metarcarpo-falángicas proximales de los dedos de la mano.

En cadera existen reportes a 20 años de seguimiento donde un porcentaje alto continúan cumpliendo su
función.
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Existen prótesis que se fijan al hueso con cemento (cementadas), otras se fijan a presión con tornillos
(no cementadas), y en ocasiones se puede cementar un componente y el otro dejarlo sin cemento (híbridas).

En término generales, cuando las condiciones del hueso no son adecuadas por Osteoporosis senil o por
enfermedad (Artritis reumatoide) se utilizan en huesos fuertes y personas jóvenes, pero cada vez es más
frecuente la utilización de prótesis híbridas.

Una prótesis total, además de aliviar el dolor de una paciente con grado avanzado de lesión articular,
permite corregir deformidades angulares o contracturas de tejidos blandos, mantiene los arcos de movimiento y
el apoyo es rápido y con resultados buenos a largo plazo.