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SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN PORTAL.

Dr. César A. Rodríguez-González*, Dr. Roberto Cervantes-Bustamante**,

Dra. Flora Zarate-Mondragón***, Dra. Erica Montijo-Barrios***,
Dr. Jaime A. Ramírez-Mayans1
* Residente de gastronutrición del Instituto Nacional de Pediatría. ** Jefe del servicio de gastronutrición del Instituto Nacional de Pediatría. *** Médico adscrito al
servicio de gastronutrición del Instituto Nacional de Pediatría. 1 Gastroenterólogo pediatra, director médico del Instituto Nacional de Pediatría.

INTRODUCCIÓN
El sistema venoso portal trae sangre desde el estomago, bazo, páncreas, vesícula biliar y
del intestino delgado y grueso al hígado a través de la vena porta. Este es un sistema de
bajo flujo y no tiene válvulas venosas, por esto la dirección del flujo sanguíneo esta
determinada por el gradiente de presión y la permeabilidad. El sistema portosistémico, esta
desarrollado por el sistema venoso portal y sistémico.
En cuanto a la fisiopatología de la hipertensión portal, esta resulta del aumento en las
resistencias al flujo venoso antes (prehepática), través (intrahepatica) o después
(posthepática) del hígado. El aumento de la presión en el territorio de la vena porta
generalmente se acompaña de várices esofágicas y hematemesis, red venosa colateral,
ascitis, hepáto y/o esplenomegalia, con o sin colestasis. Estas manifestaciones se producen
cuando la presión aumenta por arriba de 12 mmHg. La presión varia en los diferentes sitios
del lecho venoso portal, el cuadro 1 muestra las presiones normales a estos niveles.

Cuadro 1. Presiones del sistema porta

Sistema Presión
Sinusoide Hepático 0 a 2 mmHg
Vena Porta 1-5 mmHg
Venas Suprahepáticas 4 a 6 mmHg
Vena Esplénica 5 a 12 mmHg
Pulpa Esplénica 10-17 mmHg

DEFINICIÓN.
Se denomina hipertensión portal al aumento de la presión venosa portal por encima de 5
mmHg ocasionada por el aumento de las resistencias vasculares y aumento del flujo
esplacnico.

ETIOLOGÍA.
La etiología del síndrome de hipertensión portal es variada. En base a su clasificación
anatómica, (prehepática, intrahepática (presinusoidal, sinusoidal y postsinusoidal) y
posthepática), se pueden mencionar las causas de este síndrome tan complejo. Cuadro 2.

Cuadro 2. Causas de hipertensión portal.

Prehepáticas:
1. Trombosis de la vena porta.
• Cateterización umbilical, onfalitis, déficit de proteína C, S, ATT 3, post-
transplante, idiopática, síndrome antifosfolipido.

2. Transformación cavernomatosa de la vena porta.

3. Trombosis de la vena esplénica.
4. Anomalías congénitas de la vena porta.
5. Enfermedad de Klatskin.
6. Aumentos del flujo sanguíneo por shunts
Intrahepáticas:
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1. Presinusoidal.
• Fibrosis hepática congénita.
• Esclerosis hepatoportal (Hipertensión portal idiopática).
• Esquistosomiasis Schistosoma japanicum.
• Sarcoidosis.
• Enfermedades mieloproliferativas y mielofibrosis.
• Hepatotoxicidad crónica por arsénico.
• Hepatotoxicidad por azatioprina.
• Hepatotoxicidad por cloruro de vinilo.
• Granulomas.
• Hemangiomas.
2. Sinusoidal.
• Cirrosis secundaria a hepatitis crónica.
• Cirrosis alcohólica.
• Cirrosis criptogenica.
• Cirrosis biliar primaria.
• Cirrosis secundarias a colestasis.
• Colangitis esclerosante primaria.
• Transformación nodular parcial.
• Enfermedades por deposito (Errores Innatos del Metabolismo).
• Metotrexate y otros agentes antineoplasicos.
• Hepatitis alcohólica.
• Hepatitis autoinmune.
• Hipervitaminosis A.
• Fibrosis septal incompleta.
• Hiperplasia nodular regenerativa.
• Hígado graso.
3. Postsinusoidal.
• Enfermedad venoclusiva (Pirrozolidinas, Schistosoma manzoni).
• Trombosis de la vena hepática (Enfermedad de Budd-Chiari).
Posthepática:
1. Pericarditis constrictiva.
2. Regurgitación tricuspídea.
3. Insuficiencia cardiaca derecha severa.
4. Síndrome de Budd-Chiari (Trombosis, membrana o malformaciones de la vena
cava inferior).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
La hemorragia gastrointestinal alta y baja en forma de hematemesis y melena son unas de
las manifestaciones cardinales de la hipertensión portal, se presenta en 50-90% de los
pacientes y es secundaria a varices esofágicas, gástricas o duodenales.
La hepatoesplenomegalia es la segunda forma de presentación de la hipertensión portal.
La esplenomegalia puede ser la única manifestación en 25% de los casos. No hay
correlación directa entre el grado de esplenomegalia y la presión portal. La esplenomegalia
se puede acompañar de hiperesplenismo.
La ascitis es una manifestación frecuente en pacientes con hipertensión portal sinusoidal y
postsinusoidal. La ascitis masiva puede asociarse a distensión abdominal, hernia umbilical,
edema escrotal o vulvar y dificultad respiratoria.
Red venosa colateral se presenta cuando hay desviación del flujo venoso portal. Cuando
estos vasos tienen forma radiada desde la cicatriz umbilical se conoce como caput medusa
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o cabeza de medusa. El cuadro 3 muestra los hallazgos clínicos, según la región anatómica
afectada, en pacientes con hipertensión portal.

Cuadro 3. Hallazgos clínicos en la hipertensión portal.

Tipo PFH Hepatomegalia Esplenomegalia Ascitis
Prehepático Normal Ausente Masiva Ausente
Intrahepático Normal o Leve a masiva Leve a Presente
aumentado moderada
Presinusoidal Normales Ausente o leve Presente Ausente
Sinusoidal Alteradas Presente Presente o no Presente
o
ausente
Postsinusoidal Alteradas Presente Ausente Presente
o
ausente
Posthepático Aumentadas Masiva Ausente o leve Presente

Criterios de ingreso: para diagnóstico y manejo de complicaciones.

Datos de alarma: hematemesis, ascitis a tensión, peritonitis, fiebre, disminución de

albúmina, con prolongación de tiempo de protrombina, aumento de la bilirrubina directa.

DIAGNÓSTICO.
Sospecha clínica: hemorragia gastrointestinal, esplenomegalia,
hepatoesplenomegalia, ascitis, red venosa colateral, evidencia bioquímica de
enfermedad hepática crónica, hiperesplenismo, varices esofágicas, otros datos de
hepátopatia crónica
Técnicas no invasivas:
SEGD.
Ultrasonografía doppler.
Resonancia magnética.
Angioresonancia.
Ttomografía axial computada.
Técnicas invasivas:
Endoscopia.
Venocavoportografía.
Esplenoportografía.
Biopsia hepática.
Otros estudios:
Medición directa de la presión portal.
Medición del gradiente de presión venosa hepática.

Estudios de laboratorio:
Los estudios iniciales para el abordaje general de los pacientes con síndrome de
hipertensión portal son la biometría hemática, pruebas de función hepática, colesterol y
triglicéridos, a continuación se desglosan cada una de ellas.

Biometría hemática: en busca de datos de hiperesplenismo (anemia, leucopenia,

trombocitopenia, pancitopenia).
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Pruebas de función hepática: (Síntesis: albúmina y tiempo de protrombina. Excreción:

Bilirrubinas, GGT y Fosfatasa alcalina. Inflamación: AST, ALT, DHL). Colesterol y
triglicéridos. Con la finalidad de ver el grado de afección hepática.

Cuando sospechamos la presencia de una patología trombotica es recomendable la toma

de: TP, TTPa, Proteína C, S y Antitrombina III. Anticoagulante lúpico, anticardiolipina, para
descartar un síndrome antifosfolipidos.

Cuando la clínica orienta hacia un error innato del metabolismo hay que tomar: Alfa-1-
antitripsina, tamiz metabólico ampliado (ácidos orgánicos en sangre y orina, Beuttler,
metabolitos de tirosina como succinilacetona y succinilacetoacetato, aminoácidos en orina).
Ante la sospecha de enfermedad de Wilson: ceruloplasmina y cobre sérico.

Las pruebas inmunológicas como ANA/SMA, anti-LKM1, antigeno soluble hepático o

hepático-páncreas, pANCA e inmunoglobulinas deben ser solicitadas si se sospecha una
patología de tipo autoinmune como hepatitis autoinmune o vasculitis sistémicas.

Panel viral, (HBVsAg, Anti-HBVs, HBVcAg, Anti-HBVc IgM, IgG, HBVeAg, Anti-HCV, Anti-
CMV, Anti-VEB, Anti-ParvoB19, enterovirus), cultivos de fluidos corporales, perfil TORCH,
para descartar una etiología infecciosa.

Estudios de gabinete:
SEGD (mucosografia): en pacientes con hipertensión portal de larga evolución pueden
encontrarse defectos de llenado o formas vermiformes en el esófago, es un estudio indirecto
y no especifico para el diagnóstico de varices esofágicas.

USG hepático y vías biliares doppler: para valorar el flujo sanguíneo en la vena porta, que
normalmente es de 10 a 30ml/segundo y en dirección hepatopeta, es de utilidad ante
patologías prehepáticas de hipertensión portal, como la trombosis de la vena porta o
esplenica.

USG hepático y vías biliares: estudio de amplia utilidad para el diagnostico de quiste de
colédoco.

USG renal: para la valoración de la morfología renal que se asocia con patología de la placa
ductal (fibrosis hepática congénita).

Endoscopia: es el estudio de elección para el diagnóstico de varices esofágicas. Determina

el tamaño, color, forma y localización anatómica de las varices, que es útil para predecir el
riesgo de hemorragia por varices. También determina la presencia de gastropatía portal,
varices gástricas y duodenales. Otra de las ventajas de la endoscopia es para el tratamiento
de varices esofágicas (escleroterapia o ligadura de varices).

Venocavoportografía: sirve para descartar trombosis, como en el Síndrome de Budd-Chiari

y trombosis de la vena cava superior. También muestra la anatomía vascular del hígado, si
contempla cirugía.

Esplenoportografía: se realiza por punción directa del bazo, y mide la presión de la pulpa
esplenica. Tambien muestra el sistema venoso portal. Indicado ante la sospecha de
hipertensión portal prehepática.
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RM, angioresonancia, TAC y angioTAC: estudios de imagen de utilidad cuando otras
modalidades no orientan al diagnóstico. Indicados ante la sospechas de cuadros de
vasculitis sistémica, procesos obstructivos vasculares, procesos neoplásicos.

Biopsia hepática: muestra la histología de la hipertensión portal en casos de patología

intrahepática.

Otros estudios de menor utilidad:

1. Medición directa de la presión portal: es un estudio invasívo de difícil realización en
pediatría. No se realiza de forma rutinaria para el diagnostico de hipertensión portal.
Se coloca un acceso venoso en una rama intrahepática de la vena porta de forma
percutánea o durante cirugía abdominal insertando una línea venosa.

2. Medición del gradiente de presión venoso hepático: se realiza colocando un catéter

en la vena hepática, bajo fluoroscopía; de esta forma se obtiene la presión hepática
venosa libre. Se hace avanzar el catéter hasta que ocluya una vena hepática de
menor calibre obteniéndose la presión venosa hepática en cuña. El gradiente de
presión venosa hepática es la diferencia entre la presión en cuña de la vena hepática
y la presión venosa hepática libre. Este gradiente normalmente es menor de 5
mmHg, cuando es mayor de 10 mmHg es indicativo de hipertensión portal.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
Ulceras gástricas o duodenales, esofagitis, enfermedades renales y hematoncológicas.

TRATAMIENTO.
La base del tratamiento es en base a la etiología de la hipertensión portal.

Medidas generales:
• Dieta blanda, suave y alta en residuos para evitar la agresión física y química de los
alimentos en un esófago con varices.
• Libre en calorías y líquidos.
• Baja en sodio, en casos con ascitis.
• Suplementar con triglicéridos de cadena media, con formulas hidrolizadas extensas.

Medidas especificas:
Médico:
• Propranolol 1-2mg.kg.día, dividido en dos o 3 dosis.
• Antagonistas H2 o inhibidores de la bomba de protones.
• Diureticos como la espironolactona 3-5mg.kg.día, en caso de ascitis.
• Laxantes: lactulosa, senosidos A y B.
• Inmunosupresores e inmunomoduladores en el caso de hepatitis autoinmune y
síndromes de sobreposición.

Quirúrgico:
• Endoscópico (escleroterapia, ligadura con bandas).
• Derivaciones portosistemicas: portocava, esplenorrenal y esplenorrenal distal.
• TIPS, que no se realizan en nuestro país en la población pediátrica.
• Desvascularización.
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• Transplante hepático.

COMPLICACIONES.
Hemorragia gastrointestinal (varices esofágicas).
Ascitis y peritonitis bacteriana espontánea.
Encefalopatía hepática (portosistemica).
Síndrome hepátorrenal.
Síndrome hepátopulmonar.
Esplenomegalia e hiperesplenismo.
Hepatopatía crónica

PRONOSTICO.
Reservado a la etiología de la hipertensión portal.

CRITERIOS DE EGRESO.
Resolución de la causa del ingreso.

SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN PORTAL

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Prehepática Intrahepática Posthepática

Presinusoidal

Sinusoidal

Postsinusoidal

Ultrasonido Doppler hepático y

biliar. Endoscopia.
Endoscopia. Ecocardiograma.
Esplenoportografia. Ultrasonido doppler.
Biopsia hepática. Venocavoportografía.

Ultrasonido Doppler
TP, TTPa. hepático y biliar.
Proteína C, S. ATT3. Venocavoportografia.
Anticardiolipina y Endoscopia.
anticoagulante lúpico. Biopsia hepática.
Endoscopia.
Ultrasonido doppler.
Esplenoportografía Perfil viral y cultivos para
TAC simple y bacterias y hongos.
contrastada abdominal. TORCH.
AngioTAC. Tamiz metabólico.
RM. Beutler.
α-1-antitripsina y genotipo.
Electrolitos en sudor y genotipo.
Ceruloplasmina y cobre sérico.
ANA, SMA, Anti-LKM1.
Derivación portosistémica.
pANCA, Inmunoglobulinas.
Antiagregantes plaquetarios.
Fondo de ojo con lámpara de
Anticoagulación.
hendidura.
Ultrasonido hepático y biliar.
Endoscopia.
Biopsia hepática.
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Varices esofágicas.

Endoscopia. Mucosograma.

Pruebas de función hepática.

Normal.

Intrahepático Prehepático.
presinusoidal.

Esplenoportografía y Ultrasonido
biopsia hepática. Doppler.

Esplenoportografía.

Lóbulo hepático
izquierdo
Trombosis de la Transformación
vena porta o cavernomatosa de
esplenica. la vena porta.
Fibrosis hepática Esclerosis
congénita hepátoportal

Ligadura con bandas o Derivación

escleroterapia. portosistemica.
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Varices esofágicas.

Endoscopia. Mucosograma.

Pruebas de función hepática

Alteradas.

Posthepática Postsinsoidal.

Ecocardiograma Venocavografía. Biopsia hepática.

Doppler. Ultrasonido
Doppler.

Enfermedad Enfermedad de
veno oclusiva. Budd-Chiari.
Pericarditis TAC o RM.
constrictiva.
Regurgitación
mitral. Derivación
Síndrome de quirúrgica.
Budd-Chiari.

Derivación Tratamiento para

quirúrgica. hepatopatía crónica.

Transplante hepático
ortotopico.
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Varices esofágicas.

Endoscopia. Mucosograma.

Pruebas de función hepática

Alteradas.

Intrahepático
sinusoidal.

Biopsia hepática.

Errores Hepatitis Hepatitis Hepatitis Cirrosis

Innatos del Autoinmune. B o C. Crónica. Hepática.
Metabolismo.

Tratar Esteroides e Interferon

Enfermedad inmunosupresores Alfa 2b.
de base. Lamivudina.
Ribavirina.

Tratamiento para
hepatopatía crónica.