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REUMATOLOGIA - Miopatias Inflamatorias

Este documento resume las características clínicas, genéticas y de tratamiento de tres miopatías inflamatorias: dermatomiositis, polimiositis y miopatía por cuerpos de inclusión. La dermatomiositis afecta principalmente a mujeres jóvenes y adultas y se caracteriza por afectación cutánea y muscular proximal simétrica. La polimiositis afecta a mujeres mayores de 18 años y causa debilidad muscular proximal y distal asimétrica. La miopatía por cuerpos de inclusión afecta a

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Veronica uscanga aiza
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Este documento resume las características clínicas, genéticas y de tratamiento de tres miopatías inflamatorias: dermatomiositis, polimiositis y miopatía por cuerpos de inclusión. La dermatomiositis afecta principalmente a mujeres jóvenes y adultas y se caracteriza por afectación cutánea y muscular proximal simétrica. La polimiositis afecta a mujeres mayores de 18 años y causa debilidad muscular proximal y distal asimétrica. La miopatía por cuerpos de inclusión afecta a

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Grupo CTO

Medicina R E U MATOLOGÍA RM
MIOPATÍAS INFLAMATORIAS DERMATOMIOSITIS POLIMIOSITIS
ASOCIACIÓN: HTLV-1, VIH, COXACKIE; CMV, VEB e Influenza

MIOSITIS POR CUERPOS DE INCLUSIÓN


EPIDEMIOLOGÍA Mujer, infancia o adultos Mujer, >18 años HOMBRES, > 50 años
GENÉTICA HLA DR3, B8 y DRW52 HLA DR1, DR6, DQ1
Eritema en heliotropo, pápulas Gottron, eritema en
AFECTACIÓN
V y en chal, eritema extensor lineal, manos de mecánico, NO NO
CUTÁNEA calcinosis cutis, signo Kveim → eritema periungueal doloroso.
• Inicio insidioso (meses-años)
• Inicio insidioso (3-6 meses) en MUSCULATURA PROXIMAL (cinturas) y SIMÉTRICA
AFECTACIÓN • Fases avanzadas puede afectar musculatura distal • Musculatura PROXIMAL Y DISTAL ASIMÉTRICA
MUSCULAR • NO AFECTA MUSCULATURA OCULAR, FACIAL o bulbar • Musculatura FACIAL; Disfagia
• Afectación musculatura estriada 1/3 superior esófago (DISFAGIA) y faringe (DISFONÍA) • Característico: ATROFIA CUÁDRICEPS Y FLEXORES
Debilidad muscular • Afectación MUSCULATURA FLEXORA CUELLO (no pueden levantar ni sujetar la cabeza) PROFUNDOS DEDOS

• CAPILAROSCOPIA ALTERADA
• Pulmonar: SAOS, miopatía restrictiva. Neumonitis intersticial:
- Aguda: neumomediastino. Ac anti prot 140 Kda. DAD. Mal pronóstico → trasplante.
OTRA CLÍNICA - Crónica: Ac anti Jo-1. BO, NINE. Mejor pronóstico, se trata con corticoides e IS —
• Digestiva: disfagia para sólidos y líquidos, aspiración, neumatosis cistoide, vasculitis
• Cardíaca: Miocardiopatía dilatada (IC), bloqueos AV, arritmias supraventriculares
• SDE ANTISINTETASA: miositis + neumonitis intersticial + Raynaud + artritis no erosiva + manos de mecánico. Ac anti Jo-1 (=antisintetasa)

↑↑↑↑% (15%)
SÍNDROME • Pulmón, mama, GI, ovario, melanoma, LNH
↓↓↓% —
PARANEOPLÁSICO • PREVIO, DURANTE o POST → ↑↑% 1 año →
SIEMPRE HACER ESTUDIO DE EXTENSIÓN
CPK ELEVADA (↑↑↑ ALDOLASA) NORMAL (<200) o ligeramente elevada
ANTICUERPOS anti Mi 2 (DM clásica) ☺☺ anti SRP: GRAVE Afect MUSC 🙁 y cardíaca NEGATIVOS
EMG: MIOPÁTICO: potenciales polifásicos de escasa amplitud y duración, fibrilaciones espontáneas, descargas repetitivas
MIXTO (miopático/neuropático)
DIAGNÓSTICO ELECCIÓN a altas frecuencias. 10-15% casos normal.
BIOPSIA MUSCULAR: Microangiopatía + Necrosis Infiltrado de LT CD8+ y macrófagos Infiltrado LT CD8+ ENDOMISIAL, VACUOLAS RIBETEADAS,
Realizar en zona con
Infiltrado LB y LT CD4+ PERIVASCULAR Y PERIMISIAL ENDOMISIAL INCLUSIONES DE UBIQUITINA Y DE AMILOIDE basófilo
clínica aparente y/o RM
con zonas edema óseo RESPUESTA HUMORAL RESPUESTA CELULAR RESPUESTA CELULAR
• Glucocorticoides dosis ↑ +/- MTZ/AZA/CSP/rituximab (para ↓ dosis GC, o si intolerancia/ ineficacia) NO TIENE
TRATAMIENTO • Lesiones cutáneas en dermatomiositis: HCQ Se aconseja corticoides dosis + MTX/AZA 6 meses.
• Inmunoglobulina IV: casos de gravedad inmediata y corticorrefractarios. ¡¡El tto de la NEO mejora!! Si no respuesta, suspender

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