ORIGINALES

Síndrome de escaldadura estafilocócica

A.P. Nso Roca, F. Baquero-Artigao, M.J. García-Miguel, M.I. de José Gómez,
F.J. Aracil Santos y F. del Castillo Martín
Unidad de Enfermedades Infecciosas. Hospital Universitario Infantil La Paz. Madrid. España.

Introducción STAPHYLOCOCCAL SCALDED SKIN SYNDROME

El síndrome de escaldadura estafilocócica es una enfer-
medad causada por Staphylococcus aureus productor de
Introduction
Staphylococcal scalded skin syndrome is a rare disease
toxinas exfoliativas. Es poco frecuente y apenas hay datos
caused by Staphylococcus aureus that produces exfolia-
de su epidemiología en nuestro país.
tive toxins. There are few epidemiological data in our en-
Pacientes y métodos vironment.
Se llevó a cabo un estudio observacional de cohortes en Patients and methods
el que se revisaron los casos de escaldadura estafilocócica We present an observational cohort study. We review
controlados en el Hospital Materno-Infantil La Paz en los the cases of staphylococcal scalded skin syndrome moni-
últimos 10 años (enero 1997-diciembre 2006). tored at La Paz Children Hospital during the last ten years
Resultados (January 1997 to December 2006).
Se obtuvo un total de 26 pacientes, 7 en los primeros Results
5 años y 19 en los siguientes, con una media de edad en el We obtained 26 patients, 7 in the first 5 years and
momento del diagnóstico de 29 meses; 4 casos (15 %) fue- 19 more in the following years. The mean age at diagnosis
ron de diagnóstico neonatal. El 67 % de los casos ocurrie- was 19 months. Four cases (15 %) occurred during the
ron en primavera y verano. Las manifestaciones clínicas neonatal period. Sixty-seven percent of the cases were di-
más frecuentes fueron: eritrodermia con aparición de agnosed during spring and summer. Main clinical signs
ampollas y descamación posterior (100 %), fisuración y were: erythroderma with blisters and posterior desqua-
costras periorales (54 %), fiebre (46 %), conjuntivitis mation (100 %), perioral fissures (54 %), fever (46 %), con-
(42 %) y edema palpebral (31 %). En la analítica no se de- junctivitis (42 %) and palpebral edema (31 %). No signifi-
tectó un aumento significativo de leucocitos (media: cant increases in leukocytes (mean: 11,341/␮l) or
11.341/␮l) ni de proteína C reactiva (media: 9 mg/l). El C-reactive proein (mean: 9 mg/l) were found on blood
diagnóstico fue principalmente clínico, con aislamiento de analysis. Diagnosis was made by clinical findings. S. au-
S. aureus en frotis nasal o conjuntival en el 59 % de los ca- reus was isolated in nasal or conjunctival samples on 59 %
sos. Todas las cepas fueron sensibles a cloxacilina, clinda- of cases. All strains were sensitive to cloxacillin, clin-
micina y vancomicina. El tratamiento se realizó con clo- damycin and vancomycin. The patients were treated with
xacilina intravenosa con evolución favorable. cloxacillin with good progress.
Conclusiones Conclusions
El síndrome de escaldadura estafilocócica parece ser Staphylococcal scalded skin syndrome seems to be
más frecuente en los últimos años y debe sospecharse en more common in the last few years. It must be suspected
un niño con eritrodermia aguda y afectación conjuntival in children with acute erythroderma and perioral or con-
o peribucal. El tratamiento con cloxacilina consigue la cu- junctival lesions. Treatment with cloxacillin leads to heal-
ración sin secuelas. ing without sequelae.
Palabras clave: Key words:
Síndrome de escaldadura estafilocócica. Staphylococ- Staphylococcal scalded skin syndrome. Staphylococcus
cus aureus. Epidemiología. aureus. Epidemiology.

Correspondencia: Dra. Ana Pilar Nso Roca.

Unidad de Enfermedades Infecciosas.
Hospital Materno-Infantil La Paz.
P.º de la Castellana, 261. 28046 Madrid. España.
Correo electrónico: [email protected]

Recibido en abril de 2007.

Aceptado para su publicación en noviembre de 2007.

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INTRODUCCIÓN Se examinaron las historias clínicas de los pacientes con

El síndrome de escaldadura estafilocócica, o enferme- diagnóstico final de escaldadura estafilocócica, enfer-
dad de Ritter, fue descrita por primera vez en 18781 y medad de Ritter o síndrome de la piel escaldada.
es una enfermedad cutánea ampollosa causada por Se recogieron datos sobre la epidemiología (edad al
Staphylococcus aureus productor de toxinas exfoliativas. realizar el diagnóstico y mes del año), clínica (manifesta-
Se han descrito dos toxinas principales en seres huma- ciones sistémicas y cutáneas), pruebas complementarias
nos, ETA y ETB, ambas con actividad proteasa y epider- (cultivos obtenidos y analítica sanguínea), tratamiento
molítica. (tipo de antibiótico, duración y vía de administración) y
La presentación clínica es característica. Se produce evolución (aparición de descamación, días de estancia
un cuadro de descamación intraepidérmica por disemi- hospitalaria).
nación hematógena de la toxina desde lesiones cutaneo- Se elaboró una base de datos que, posteriormente, se
mucosas. analizó mediante el sistema informático SPSS 9.0.
Parece que su incidencia está aumentando en los últi-
mos años2; existen, sin embargo, pocos datos clínicos y RESULTADOS
epidemiológicos en nuestro ámbito poblacional. Durante los 10 años estudiados se diagnosticó un to-
tal de 26 pacientes, 7 (27 %) en los primeros 5 años y
PACIENTES Y MÉTODOS 19 en los siguientes (fig. 1). Las edades estaban com-
Se llevó a cabo un estudio observacional de cohortes prendidas entre los 13 días y los 7 años, y la edad media
en el que se revisaron los casos de escaldadura estafi- al realizarse el diagnóstico fue de 2 años y 5 meses. El
locócica controlados en el hospital en los últimos 96 % de los casos eran menores de 5 años y 4 casos
10 años, desde enero de 1997 hasta diciembre de 2006. (15 %) fueron de diagnóstico neonatal (fig. 2). La mayo-

Casos entre los años 1997 y 2006

7

0
Figura 1. Distribución anual 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006
de casos.

Distribución por edades

> 5 años

4-5 años

3-4 años

2-3 años

1-2 años

6 meses-1 año

1 mes-6 meses

< 1 mes

Figura 2. Distribución de los 0 1 2 3 4 5 6

pacientes por edades.

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ría de casos tuvieron lugar en los meses de primavera y

verano (67 %).
Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron: eri-
trodermia con aparición de ampollas y descamación pos-
terior (100 %), fisuración y costras periorales (54 %), fiebre
(46 %), conjuntivitis (42 %) y edema palpebral (31 %)
(figs. 3 a 5). En la analítica no se detectó un aumento sig-
nificativo de leucocitos ni de reactantes de fase aguda.
Las cifras medias de leucocitos fueron de 11.341/␮l (ran-
go: 3.100-22.000/␮l) y las de proteína C reactiva (PCR),
de 9 mg/l (rango: 0,5-46 mg/l).
El diagnóstico fue principalmente clínico, con aisla-
miento de S. aureus en 10 de los 17 frotis nasales realiza-
dos (59 %), en 6 de los 10 frotis conjuntivales (60 %) y en
uno de los 7 frotis faríngeos (14 %). De los 11 hemoculti-
vos realizados, sólo se aisló S. aureus en uno. Todas las
cepas fueron sensibles a cloxacilina, clindamicina y van-
comicina. En un paciente con diagnóstico dudoso se rea-
Figura 3. Eritrodermia con aparición de ampollas. lizó una biopsia cutánea que reveló despegamiento del
estrato córneo de la epidermis con segmentación entre
el estrato granuloso y el espinoso.
El tratamiento inicial se realizó con cloxacilina en
todos los casos. En 3 pacientes, sin aislamiento de S. au-
reus en los cultivos y con evolución lenta, se cambió el
tratamiento a vancomicina, con una evolución favora-
ble. El tiempo medio de antibioticoterapia intravenosa
fue de 4,5 días. La duración media de hospitalización fue
de 6,3 días.

DISCUSIÓN
El síndrome de escaldadura estafilocócica es una en-
fermedad rara, aunque es más frecuente en la edad pe-
diátrica que en el adulto1. Existen pocos datos de la epi-
demiología de esta infección en nuestro país. El estudio
que aquí se presenta ha puesto de manifiesto un aumen-
to en el número de casos en los últimos años, lo cual
también se ha descrito en otros trabajos europeos2,3. La
Figura 4. Descamación en grandes láminas. mayoría de los casos ocurren en niños menores de
5 años, con un número no despreciable de casos en el
período neonatal. Esto probablemente se deba al menor
aclaramiento de las toxinas estafilocócicas en los lactantes
debido a la inmadurez renal4.
La infección aparece principalmente en los meses ca-
lurosos. Está producida por cepas de S. aureus produc-
toras de toxinas exfoliativas (ETA y ETB). La bacteria sue-
le localizarse en mucosas y produce toxinas que pasan al
torrente sanguíneo y dan lugar a un cuadro de descama-
ción intraepidérmica, a distancia del foco inicial. La exo-
toxina induce rotura del complejo desmogleína 1 (una
importante proteína desmosomal) causando una segmen-
tación entre el estrato espinoso y el granuloso5,6, sin ne-
crólisis. El cuadro se manifiesta como una eritrodermia
que evoluciona a lesiones ampollosas que se rompen con
facilidad (signo de Nikolsky positivo), dejando una base
Figura 5. Fisuración perioral con edema palpebral. eritematosa que le da el aspecto de escaldadura. Suele te-

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ner un pródromo de conjuntivitis y edema facial, sobre darias a deshidratación o sobreinfección (celulitis, sepsis,
todo en los niños más pequeños, con descamación pe- fascitis necrosante)9. En estos casos, la mortalidad puede
riorificial7. Puede acompañarse de fiebre y el paciente alcanzar el 1-4 %, y es mucho menor que en los adultos,
suele presentar mal estado general o irritabilidad por do- en quienes la infección suele ser secundaria a una enfer-
lor. Afecta más a la cara, las axilas y las ingles, aunque medad subyacente1,5,13.
puede afectar a toda la superficie corporal.
El diagnóstico es clínico, ya que no existen alteracio- En conclusión, el síndrome de escaldadura estafilo-
nes analíticas específicas. No suele detectarse leucocito- cócica parece ser más frecuente en los últimos años y
sis ni elevación de reactantes de fase aguda. Puede ais- debe sospecharse en un niño pequeño con eritroder-
larse S. aureus en el cultivo del frotis nasal, faríngeo o mia aguda y afectación conjuntival o peribucal, inclu-
conjuntival y detectar la producción de toxinas median- so en el período neonatal. En estos casos es preciso
te análisis inmunoenzimático (ELISA) o reacción en ca- iniciar el tratamiento con cloxacilina a la espera de los
dena de la polimerasa (PCR), aunque estas técnicas no se resultados de los cultivos, ya que el tratamiento pre-
realizan de manera sistemática. No debe realizarse úni- coz reduce las complicaciones y conduce a la cura-
camente frotis de las lesiones cutáneas ya que están oca- ción sin secuelas.
sionadas por la acción de las toxinas y no por la acción
directa del estafilococo. El hemocultivo también suele ser
negativo1, como ocurre en la serie aquí presentada. La
biopsia cutánea permite aclarar el diagnóstico en los ca- BIBLIOGRAFÍA
sos dudosos.
1. Mockenhaupt M, Idzko M, Grosber M, Schopf E, Norgauer J.
Además de la forma clásica generalizada, existen dos Epidemiology of staphylococcal scalded skin syndrome in
formas de presentación atípica: el impétigo bulloso (for- Germany. J Invest Dermatol. 2005;124:700-3.
ma localizada) y la forma escarlatiniforme. Esta última se 2. Faden H. Neonatal staphylococcal skin infections. Pediatr In-
debe, probablemente, a mutaciones en la exotoxina, que fect Dis J. 2003;22:389.
pierde su actividad epidermolítica8,9. El principal diag- 3. El Helali N, Carbonne A, Naas T, Kerneis S, Fresco O, Giovan-
nóstico diferencial es con la necrólisis epidérmica tóxica, grandi Y, et al. Nosocomial outbreak of staphylococcal scalded
skin syndrome in neonates: epidemiological investigation and
o enfermedad de Lyell, que es 10 veces más frecuente, control. J Hosp Infect. 2005;61:130-8.
afecta a las mucosas, está relacionada con la exposición a 4. Haveman LM, Fleer A, De Vries LS, Gerards LJ. Congenital
fármacos y tiene un patrón histológico distinto1. Además, staphylococcal scalded skin syndrome in a premature infant.
debe diferenciarse de otras enfermedades exfoliativas Acta Paediatr. 2004;93:1661-2.
como el pénfigo, la mastocitosis ampollosa, el eritema 5. Patel GK, Finlay AY. Staphylococcal scalded skin syndrome:
multiforme bulloso o la enfermedad injerto contra hués- diagnosis and management. Am J Clin Dermatol. 2003;4:
165-75.
ped1,9.
6. Saiman L, Jakob K, Holmes KW, Whittier S, Garzon MC, Rago
En España se ha constatado en los últimos años un au- JV, et al. Molecular epidemiology of staphylococcal scalded
mento de las resistencias de S. aureus a la meticilina en skin syndrome in premature infants. Pediatr Infect Dis J. 1998;
cepas adquiridas en la comunidad10. En nuestro estudio 17:329-34.
no se han encontrado cepas de S. aureus resistentes a la 7. Baartmans MG, Maas MH, Dokter J. Neonate with staphylo-
meticilina, aunque se han descrito brotes en hospitales coccal scalded skin syndrome. Arch Dis Child Fetal Neonatal
Ed. 2006;91:F25.
pediátricos de nuestra comunidad11. Esto hace imprescin-
8. Satyapal S, Mehta J, Dhurat R, Jerajani H, Vaidya M. Staphylo-
dible la toma de exudado nasal, conjuntival y faríngeo an- coccal scalded skin syndrome. Indian J Pediatr. 2002;69:
tes de iniciar la antibioticoterapia. En caso de no disponer 899-901.
de cultivo, es preciso valorar el cambio de cloxacilina por 9. Makhoul IR, Kassis I, Hashman N, Sujov P. Staphylococcal
vancomicina si la evolución es lenta, especialmente por scalded-skin syndrome in a very low birth weight premature
eritrodermia o fiebre persistentes. Otros elementos funda- infant. Pediatrics. 2001;108:E16.
mentales del tratamiento son las medidas de soporte. Es 10. Asensio A, Canton R, Vaque J, Rossello J, Calbo F, García-Ca-
ballero J, et al. Nosocomial and community-acquired metici-
necesario el aporte adecuado de líquidos para evitar la llin-resistant Staphylococcus aureus infections in hospitalized
deshidratación y el uso de analgesia pautada ya que las patients (Spain, 1993-2003). J Hosp Infect. 2006;63:465-71.
lesiones suelen ser dolorosas. La antibioterapia tópica no 11. Broseta A, Chaves F, Rojo P, Otero JR. Emergence of a single
se recomienda en las lesiones cutáneas12, aunque debe clone of community-associated methicillin-resistant Staphylo-
utilizarse si existe conjuntivitis asociada, rinitis purulenta coccus aureus in southern Madrid children. Enferm Infecc Mi-
crobiol Clin. 2006;24:31-5.
o costras melicéricas.
12. Campbell JM, Banta-Wright SA. Neonatal skin disorders: a re-
La enfermedad tiene buen pronóstico y las lesiones view of selected dermatologic abnormalities. J Perinat Neona-
evolucionan a descamación en grandes láminas sin dejar tal Nurs. 2000;14:63-83.
cicatriz. No se han descrito secuelas debidas a la propia 13. Simpson C. The management of staphylococcal scalded skin
infección7,12 y las principales complicaciones son secun- syndrome in infants. Nurs Times. 2003;99:59-61.

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