COLECISTOPATÍAS: Son las patologías de la vesícula biliar y, además, de los conductos intrahepáticos y extrahepáticos.

Abarca
inflamación, infección, formación de cálculos u obstrucción de la vesícula biliar.

COLESTASIS: es un trastorno causado por la obstrucción extrahepática o intrahepática de los conductos biliares o por defectos en la
secreción de bilis por el hepatocito.

ETIOLOGÍA:
La colestasis extrahepática ocurre por fuera del hígado y puede ser provocada por:
 Tumores de las vías biliares
 Quistes
 Estrechamiento de la vía biliar (estenosis)
 Cálculos en el conducto colédoco
 Pancreatitis
La colestasis intrahepática ocurre dentro del hígado y puede ser causada por:
 Hepatopatía alcohólica
 Amiloidosis
 Absceso bacteriano en el hígado
 Alimentación exclusivamente por vía intravenosa
 Linfoma
MORFOLOGÍA:
Macroscópicamente
 Acumulación del pigmento biliar dentro del parénquima hepático.
 Distensión de las vías biliares
 La rotura de los canalículos conduce a la extravasación de la bilis.
 La estasis biliar y la presión retrógrada inducen la proliferación de las células epiteliales de los conductos.
Microscópicamente
 Edema del espacio porta e infiltrados de neutrófilos periductales.
 La colestasis obstructiva prolongada da lugar a lagos biliares llenos de restos celulares y pigmento

MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Los síntomas característicos son ictericia, orina oscura, deposiciones de color claro y picor
generalizado
 La ictericia
 Los picores cutáneos.
 Las heces

1.- ENFERMEDADES DE LA VESÍCULA BILIA

1.1.- COLELITIASIS: Hace referencia a depósitos endurecidos dentro del líquido de la vesícula biliar.
ETIOLOGÍA:
Estos desequilibrios se producen cuando: Se encuentran altos niveles de colesterol en la vesícula biliar. Hay dos tipos principales de
cálculos biliares:
 Cálculos de colesterol, que contienen colesterol monohidratado cristalino (80% de los cálculos en los países occidentales).
 Cálculos de pigmento, hechos de sales cálcicas de bilirrubina
MORFOLOGÍA: Los cálculos surgen exclusivamente en la vesícula biliar y consiste un 50-100% de colesterol. Los cálculos puros
de colesterol son amarillo claro; el aumento de las proporciones de carbonato de calcio, fosfatos y bilirrubina impone un color de
blanco-grisáceo a negro. Son ovoides y duros; pueden aparecer aislados, pero suelen ser varios, con superficies cortadas debido a su
aposición.
PATOGENIA
 La formación de la bilis es la única vía significativa de eliminación del exceso de colesterol del cuerpo, bien como colesterol
libre o como sales biliares.
 Ese colesterol se hace hidrosoluble mediante su agregación con sales biliares y lecitinas. Cuando las concentraciones de
colesterol superan la capacidad solubilizadora de la bilis (supersaturación), el colesterol ya no puede permanecer dispersado y
cristaliza fuera de la solución.
 En ese sentido, la formación de cálculos de colesterol se ve potenciada por la hipomovilidad de la vesícula biliar (estasis)
MANIFESTACIONES CLÍNICAS: Suele haber dolor en el hipocondrio derecho o en el epigastrio, a menudo insoportable, que
puede ser constante o, con menor frecuencia, espasmódico.

1.2.- COLECISTITIS
Es la inflamación de la vesícula biliar y su distribución epidemiológica va estrechamente paralela a la de los cálculos biliares.
A. Colecistitis litiásica aguda: Se encuentra en el 90 % de los casos una obstrucción del cuello de la vesícula biliar o del conducto
cístico.
B. Colecistitis alitiásica aguda
 La mayoría de los casos se producen en pacientes con enfermedades graves.
 Operación quirúrgica importante.
 Traumatismo grave
 Quemaduras graves
 Septicemia.
C. Colecistitis crónica: La colecistitis crónica puede ser una secuela de brotes repetidos de colecistitis aguda, pero en la mayoría de
los casos aparece sin ningún antecedente de crisis agudas.

MORFOLOGÍA
 En la colecistitis aguda, la vesícula biliar suele estar aumentada de tamaño y tensa, y tiene un color violáceo rojo brillante o
manchado, este último debido a las hemorragias subserosas.
 La luz de la vesícula biliar está llena de una bilis nebulosa o turbia que puede contener fibrina, sangre y pus.
 Cuando el exudado contenido es sobre todo pus, el trastorno se denomina empiema de la vesícula biliar.
 En los casos leves, la pared de la vesícula biliar está engrosada, edematosa e hiperémica.
 En los casos más graves, la pared de la vesícula biliar es verdosa negruzca y está necrosada, un trastorno llamado colecistitis
gangrenosa. En la colecistitis crónica son sumamente variables y en ocasiones sutiles. La vesícula biliar puede estar
contraída, ser de tamaño normal o mayor

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 El ataque de colecistitis aguda comienza con un dolor progresivo en el hipocondrio derecho o en el epigastrio, al que suelen
asociarse fiebre poco alta, anorexia, taquicardia, diaforesis y náuseas y vómitos.
 La colecistitis crónica no produce las llamativas manifestaciones de las formas agudas y suele caracterizarse por episodios
recidivantes de dolor constante o cólico en el epigastrio o en el hipocondrio derecho.
 Como síntomas acompañantes frecuentes se encuentran las náuseas, los vómitos y la intolerancia a los alimentos grasos.
Complicaciones:
 Sobreinfección bacteriana con colangitis o sepsis.
 Perforación vesicular y formación de un absceso local.
 Rotura de la vesícula con peritonitis difusa.
 Fístulas bilio-entéricas (colecistentéricas)
 Agravamiento de una enfermedad previa, con descompensación cardíaca, pulmonar, renal o hepática.

2.- ALTERACIONES DE LOS CONDUCTOS INTRAHEPÁTICO

2.1.- CIRROSIS BILIAR PRIMARIA:
 La CBP es una enfermedad inflamatoria autoinmunitaria que afecta principalmente a las vías biliares intrahepáticas.
 La principal característica de esta enfermedad es la destrucción inflamatoria no supurada de las vías biliares intrahepáticas de
mediano tamaño.
ETIOLOGIA
 Causa desconocida.
 Presencia de importantes alteraciones tanto de la inmunidad celular como humoral
 Predisposición genética.
PATOGENIA
 La CBP se concibe como un trastorno autoinmunitario, aunque aún se desconoce su patogenia.
 La expresión de las moléculas de clase II del CMH en las células epiteliales de los conductos biliares
 Acumulación de linfocitos T autorreactivos alrededor de las vías biliares.
 Los anticuerpos antimitocondriales, los autoanticuerpos característicos de la CBP, se dirigen al componente E2 del complejo
piruvato deshidrogenasa (PDC-E2)
MORFOLOGIA
 Enfermedad focal y variable que muestra distintos grados de intensidad en las diferentes porciones del hígado.
  Inflamación granulomatosa no caseificante.
 Inflamación y necrosis del parénquima periportal hepático.
 En el parénquima se desarrolla una colestasis generalizada.
 Macroscópicamente, el hígado tiene aspecto normal, conforme avanza la enfermedad la estasis biliar tiñe el hígado de verde.
Cirrosis micronodular uniforme.
MANIFESTACIONES CLINICAS
 Asintomático al principio de la enfermedad.
 Prurito.
 Cansancio.
 Molestias abdominales.
 Pigmentación cutánea.
 Hipertensión portal y la hemorragia varicosa, marcan la entrada en las etapas terminales de la enfermedad.
 Síndrome de Sjögren.
 Fenómeno de Raynaud.
COMPLICACIONES
 Cicatrización del hígado (cirrosis).
 Agrandamiento de las venas (várices).
 Mayor presión en la vena porta (hipertensión portal).
 Agrandamiento del bazo (esplenomegalia).
 Cálculos biliares y cálculos del conducto biliar.
 Deficiencias de vitaminas.
 Niveles altos de colesterol (hiperlipidemia).

2.2.- CIRROSIS BILIAR SECUNDARIA

La causa más frecuente de obstrucción en adultos es la colelitiasis extrahepática (litiasis biliar), seguido por procesos malignos del
árbol biliar o la cabeza del páncreas y estenosis resultante de los procedimientos quirúrgicos previos.
ETIOLOGIA: Obstrucción extrahepática de vías biliares: atresia de vías biliares, litiasis biliar, estenosis, carcinoma de la cabeza del
páncreas.
MORFOLOGIA
 Hígado de color verde-amarillento intenso.
 Consistencia dura y aspecto finamente granular.
 Presencia de anchos tabiques fibrosos.
 Proliferación exagerada de los conductillos biliares de menor calibre y edema.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Prurito -Ictericia -Orina oscura -Heces claras -Hepatoesplenomegalia

3.- ENFERMEDADES DE LOS CONDUCTOS EXTRAHEPÁTICO

3.1.- COLEDOCOLITIASIS: es la presencia de cálculos dentro del árbol biliar
EPIDEMIOLOGIA
 Alrededor de 10 a 15% de los pacientes con colelitiasis experimentan el paso de cálculos al conducto colédoco.
 La incidencia de cálculos en éste aumenta con la edad
 Tras la colecistectomía quedan cálculos no detectados en las vías biliares
Los síntomas pueden desarrollarse por:
 obtrucción biliar
 pancreatitis
 colangitis
 absceso hepático
 hepatopatía crónica con cirrosis biliar secundaria
 colecistitis liriásica aguda.
FISIOPATOLOGÍA:Cálculos formados en la vesícula Emigran a las vías biliares extrahepáticos y se observan en individuos con:
 parasitismo hepatobiliar o colangitis recurrente crónica
 anormalidades congénitas de los conductos biliares (en particular enfermedad de Caroli)
 dilatación, esclerosis o estenosis de los conducto
 un defecto del gen MDR3 que disminuye la secreción de fosfolípidos por la bilis.
SÍNTOMAS:
  Dolor en la parte superior derecha o central del abdomen
 Fiebre
 Ictericia
 Inapetencia
 Náuseas y vómitos
 Heces de color arcilla.
PRUEBAS
1. Tomografía computarizada abdominal
2. Ecografía abdominal
3. Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
4. Ecografía endoscópica.
EXÁMENES DE SANGRE:
1. Bilirrubina
2. Conteo sanguíneo completo (CSC)
3. Pruebas de la función hepática
4. Enzimas pancreáticas.
TRATAMIENTO:
1. Cirugía para extirpar la vesícula y los cálculos
2. CPRE y un procedimiento llamado esfinterotomía.
COMPLICACIONES:
 Cirrosis biliar
 Colangitis
 Pancreatitis.

3.3.- COLANGITIS ASCENDENTE

Inflamación aguda de la pared de los conductos biliares
ETIOLOGÍA:
 Bacterias
 Parásitos
 Las causas infrecuentes incluyen tumores, catéteres o endoprótesis, pancreatitis aguda y fibrosis benignas.
SÍNTOMAS
Fiebre, Escalofríos, Dolor abdominal, Ictericia
DIAGNÓSTICO:
 La respuesta a los antibióticos como tratamiento exclusivo en estas circunstancias es relativamente escasa
 Con frecuencia aparecen abscesos hepáticos múltiples y la mortalidad se aproxima a 100% El tratamiento endoscópico de la
colangitis bacteriana es tan eficaz como la intervención quirúrgica
FISIOPATOLOGÍA: Triada de Charco
 Cólico biliar
 Ictericia
 Fiebre séptica con escalofríos

3.4.- ATRESIA BILIAR:

 Es una obstrucción de los conductos que transportan un líquido llamado bilis desde el hígado hasta la vesícula biliar.
 Causa más frecuente de muerte por enfermedad hepática en bebes y la responsable de más de la mitad de los niños remitidos
para trasplante hepático.
De etiología desconocida, y se clasifica en tres tipos:
 Atresia tipo I: obliteración del colédoco
 Atresia tipo II: obstrucción del conducto hepático
 Atresia tipo III (corresponde al 90% y también la de peor pronóstico): no se identifican conductos hepáticos o hilio dilatado.
PATOGENIA: Está relacionada con:
 Infección del virus de la rubéola.
 Exposición a toxinas ambientales.
 Alteraciones morfogenéticas de los conductos biliares.
 Alteraciones inmunitarias, con formación de autoanticuerpos frente a complejos antigénicos HLA.
 Defectos en el flujo sanguíneo del hilio hepático en el feto o en el recién nacido.
MORFOLOGÍA
  Inflamación y la estenosis por fibrosis de los conductos hepáticos o del colédoco.
 Inflamación periductal de los conductos biliares intrahepáticos y destrucción progresiva de la vía biliar intrahepática.
 Cuando la obstrucción biliar extrahepática es importante, hay una proliferación de los conductos biliares.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los lactantes con atresia biliar desarrollan el cuadro de colestasis neonatal. Su peso al nacer es normal pero luego lo pierde.
 Otros síntomas relacionados son.
 Orina turbia
 Esplenomegalia
 Heces flotantes
 Heces con olor fétido
 Heces pálidas o de color arcilla
 Crecimiento lento
 Poco o ningún aumento de peso.
DIAGNÓSTICO
La atresia biliar se detecta por el aumento de la bilirrubina total y directa. La ecografía abdominal no es invasiva y puede evaluar el
tamaño del hígado y ciertas anomalías de la vesícula biliar y el colédoco.

3.5.- QUISTES DEL COLÉDOCO

Dilatación única o múltiple de los conductos biliares intrahepáticos o extrahepáticos, lo que origina un quiste, o bien su segmento
intraduodenal, que induce la formación de un divertículo.
PATOGENIA
 La alteración a nivel de la unión, entre el conducto colédoco y el pancreático, de manera distante al duodeno, lo que origina
un canal común
 El cual permitiría el reflujo de enzimas pancreáticas hacia el conducto biliar Donde se activan y causan: Descomposición de
la mucosa,  Fibrosis  Debilidad de la pared  Formación de quistes
 Otra teoría propone, una obstrucción del flujo de salida biliar, congénita o adquirida intrauterinamente por colangitis víric
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
 Dolor
 abdominal
 Ictericia
 Masa palpable
COMPLICACIONES
 Cálculos
 Estenosis biliares
 Colangitis
 Colangiocarcinoma
 PancreatitisCirrosis biliar secundaria
 Ruptura espontánea del quiste.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de quistes de colédoco se hace principalmente en la infancia. En adultos, es incidental debido a la variabilidad en la
presentación clínica
El diagnóstico incidental de quiste colédoco es frecuente. Su estudio requiere imagen multimodal
 Ultrasonido
 TAC e IRM
 Colangiopancreatografía