PEDIATRIA

2.1 – Atención del RN sano en las primeras 24 horas (GPC Atención del RN sano / SSA-
226-09).

La atención al RN incluye acciones, cuidados, intervenciones y procedimientos desde el nacimiento hasta las 24 horas.

 Cuidados inmediatos
 Historia clínica perinatal: Ayuda a identificar riesgos durante el parto o cesárea *
 Sala de recepción-reanimación, con equipo adecuado y suficiente para la atención del RN *
- Temperatura ambiental de 28° C.
- Cuna térmica o fuente de calor que proyecte temperatura de 37°C.
- Sistemas de aspiración
- Conexión de sondas
- Conexión de O²
- Laringoscopio funcional
- Campo estéril precalentado
 Personal capacitado en la recepción-reanimación del RN.
 Medidas higiénicas: Lavado de manos, Pijama estéril, Gorro, Cubre bocas, Botas Guantes.
 Pinzamiento y corte del cordón umbilical a 15 cm de largo, cuando deje de latir.
 Realizar maniobras de recepción-reanimación: Fuente de calor, secado, estimulación, etc.
 APGAR al 1º y 5º minuto (valoración de riesgo de parálisis cerebral y mortalidad) *
 Silverman-Anderson (valoración del estado respiratorio) *
 Aplicar Vitamina K (Fitomenadiona) 1mg IM dosis únic (Sirve de profilaxis para enfermedad hemorrágica
temprana y tardía en el RN) *
 Profilaxis de conjuntivitis del RN: Por Chlamydia con Cloranfenicol (mejor opciòn) o Iodopovidona al
2.5%, y en la No Gonocóscica con Nitrato de plata (mejor opciòn) o Eritromicina.
 Identificar al RN y madre con brazaletes.

 Cuidados mediatos
 Prevención primaria: Promoción a la salud y lactancia materna en las primeras 24 horas.
 Prevención específica
a) Lactancia materna en primeras 24h: Ayuda a contacto temprano y colonización bacteriana.
b) Valorar contraindicaciones de vacunación.
c) Vacunar contra TB al nacimiento *
d) Vacunar contra VHB, en primeras 12 horas de nacido *
e) 0² suplementario en el RN con Depresión respiratoria, Disnea, TTRN, etc.
f) Baño con agua y jabón a las 6 horas de nacido, en el RN estable.
g) Aseo con agua y jabón del muñón umbilical, y dejarlo descubierto.
- Evitar tocar, poner alcohol, o cubrir con venda el cordón umbilical.
- Solo se podrá usar Clorhexidina, Tintura de yodo, Sulfadiazina de plata en el cordón
umbilical.
h) Valorar uso de sonda orogástrica en sospecha de atresia de esófago.
i) Valorar uso de sonda rectal si hay ausencia de evacuaciones en > 24 horas.
j) Valorar uso de SNG en sospecha de atresia de coanas.
k) Valorar lavado gástrico en RN con complicaciones.
 Prevención secundaria
a. Evitar contacto de RN con personas que tengan lesiones herpéticas.
b. Madres HIV positivas: Evitar lactar, alimentarlo con fórmula láctea *
c. Realizar examen físico exhaustivo en primeras 72 horas de nacido:
 Evaluar: Apariencia, Cabeza, Ojos, Cuello, Clavículas, Extremidades, Corazón,
Pulmones, Abdomen, Genitales, Ano, Columna, Piel, SNC, Cadera, Llanto, Medir y
Graficar peso y talla.
d. Adiestrar a parteras y personal no médico en identificación de anormalidades en el RN.
e. Evitar cambios de temperatura: Favorecer un ambiente neutro o proteger de frío o calor
(Debido a que el RN no puede regular su temperatura).

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 Test APGAR
Valores 2 1 0
(Activity) Tono muscular Movimientos activos Flexión de estremidades Flácido
(Pulse) FC > 100 < 100 Ausente
(Grimace) Gestos Llanto Mueca Sin respuesta
(Aparieance) Color Rosado Acrocianosis Cianosis o palidez
(Respiration) FR Llanto vigoroso Lento e irregular Ausente
Resultados Normal 7 a 10 Depresión moderada 4 a 6 Depresión severa 0 a 3

Escala de Silverman - Anderson

Mnemotecnia: Aleteo nasal Quejido respiratorio Tiraje intercostal Retracciones Disociación
AL-QUE-TI-RE-DITO subxifoideas toracoabdominal
Grado 0 Ausente Ausente Ausente Ausente Sincronizado
Grado 1 Mínimo Audible con Apenas visible Apenas visible Poca elevación (en
estetoscopio inspiración)
Grado 2 Marcada Audible al oído Marcado Marcado Expansión con
disociación
toracoabdominal
Resultados
0 puntos: Sin dificultad respiratoria 4 a 6 puntos: Dificultad respiratoria moderada
1 a 3 puntos: Dificultad respiratoria leve 7 a 10 puntos: Dificultad respiratoria severa

2.2 – Atención, control y prevención del RN (GPC Diagnóstico, tratamiento, prevención

y detección del RN a término sano en el 1er nivel de atención / ISSSTE-699-13 y Curso UANL).

 Definiciones
 RN a término: RN de 37 a 41.6 SDG
 Pre-termino: <37 SDG
 Post-termino: >42 SDG
 RN: Del nacimiento a los 28 días
 Lactante menor: De 29 días a 11 meses con 29 días
 Lactante mayor: De 12 meses a 23 meses 29 días
 Pre-escolar: De 2 a 6 años
 Escolar: De 7 a 11 años
 Adolescencia: De los 12 a 19 años

 Epidemiología
 El periodo del RN es crítico, pues aquí ocurre más del 50% de la mortalidad infantil *
 Un RN tiene mínimo 4 micciones en 24 horas (4 pañales mojados).

 Peso: Los RN pueden perder hasta 10% de peso en los primeros 7 días de vida (periodo Hebdomadario), al 10º
día regresan al peso con el que nació; Ganan 20-30 gr al día los primeros tres meses; Duplican su peso a los 4-5
meses, lo triplican al año de vida y lo cuadriplica a los dos años *

 Citas de control: A los 7 y 28 días

 Realizar HC completa con atención principal a: 1) Resolución del embarazo. 2) APGAR, Silverman-
Anderson, PC, Talla, Peso, Vitamina K, Cloranfenicol. 3) Inmunizaciones. 4) Tamiz metabólico y auditivo.
5) Estancia en UCIN o alojamiento conjunto. 6)Alimentación.
 Posteriormente las citas serán a los 2, 4, 6 y 12 meses; en 1er nivel, en consulta externa.

 PC: Nunca deberá ser > 53cm O < 35 cm en el RN (PC normal RN es de 35 cm).

 Principales causas de consumo de energía del RN: 1.-Consumo metabólico en reposo (pico más alto en primer
año de vida), 2.-Necesidades para el crecimiento (representa 1/3 de consumo calórico total y el pico más alto es
los primeros 4 meses), 3.-Pérdida de energía a través de las excreciones (corresponden al 10% del consumo
energético total), 4.-Acción dinámica específica o efecto térmico de los alimentos (corresponde a 5-10%).

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  Tamiz metabólico
 Se debe realizar entre 3º a 5º día de nacido *
 Tamiz metabólico básico: Fenilcetonuria, Galactosemia e Hipotiroidismo.
 Tamiz metabólico ampliado: Hipotiroidismo (TSH), Hiperplasia suprarrenal congénita (21 Hidroxilasa),
Fenilcetonuria (Fenilananina hidroxilasa), Galactosemia (Galactosa-1-fosfato uridil transferasa), Fibrosis
quística (Tripsinógeno inmunorreactivo), Drepanocitosis o Anemia de células falciformes (Hb S).

 Evaluar: APGAR, Capurro, Ballard, Silverman, Usher.

 Buscar intencionadamente displasia de cadera en el RN

 Maniobra Ortolani: Reduce una cadera previamente luxada. Se realiza con el RN en
decúbito supino, se flexiona la cadera y la rodilla a 90° con el pulgar en la cara interna y el
2º y 3er dedo apretando el trocánter (abducción) es cuando se percibe el clack.
 Maniobra Barlow: Luxa una cadera. Se realiza abduciendo la cadera y empujando
posteriormente para luxar (Cadera reducida, pero luxable).

 Ictericia
 Fisiológica: Aparece a las 24 horas de nacido y desaparece a los 4 días.
 Síndrome de Arias: Es aquella ictericia causada por lactancia materna, no necesita tratamiento, ni
suspender la lactancia.

Suturas craneales y sus cierres prematuros

El cráneo se conforma por 6 huesos: Frontal, Occipital, 2 Parietales y 2 Temporales; Los 6 huesos del cráneo se mantienen
unidos por tejidos elásticos, fibrosos y fuertes, denominados suturas.

Craneosinostosis (cierre prematuro de una o varias suturas)

Tipo de Descripción Ejemplos
craneosinostosis
Braquicefalia * Es el cierre bilateral de las suturas coronarias (cráneo acortado AP, abombamiento de
huesos temporales, frente ancha y plana, cresta coronal transversal palpable de oreja a
oreja).
Tx NeuroQx en ≥ 6 meses.
Escafocefalia * Es la 1ª craneosinostosis más común de todas.
Cierre de la sutura sagital (Aplanamiento bilateral, alargado y con una cresta palpable, que
adopta forma de barco).
Tx NeuroQx entre 6 – 12 meses de vida.

Trigonocefalia * Es la 2ª craneosintostosis más común.

Cierre de sutura metópica y frontal (cráneo en cuña, triangular, frente estrecha y
prominente en forma de proa de barco).
Tx NeuroQx en ≥ 6 meses.
Plagiocefalia Cierre de sutura coronal (cráneo con aplanamiento del frente del lado afecto y
anterior abombamiento de frente del lado opuesto).
Tx NeuroQx en ≥ 6 meses.

Plagiocefalia Fusión de sutura lambdoidea (aplanamiento occipital del lado afecto).

posterior Tx NeuroQx en ≥ 6 meses.

Oxicefalia Cierre coronal y sagital (cabeza alargada y de forma cónica en pico, frente despejada hacia
atrás).
Tx NeuroQx en ≥ 6 meses.

3
Turricefalia Cierre de suturas fronto-etmoidal coronal y esfeno-frontal (cráneo crece en forma de
torre); común en Sx de Crouzon, Apert y Pfeifer.

Plagiocefalia Es un Dx diferencial de plagiocefalias, la cual no se debe a cierre prematuro de suturas, si

posicional no a la deformidad del cráneo por compresión de las estructuras craneales óseas; Puede
ser intrauterina o extrauterina durante primeros meses de vida.
Mecanismo: RN con apoyo del cráneo de un solo lado
Clasificación:
a) Sinostósica (asociado a cierre prematura de sutura).
b) No sinostósica (deformidad pura por compresión no asociado a cierre de sutura).
Tx: En la no sinostósica se debe cambiar posición de dormir y/o usar cascos de protección
y en la sinostósica es corrección NeuroQx, a partir de los 6 meses.
Diagnóstico (1ª opción) Rx en vistas Towne y lateral.
(2ª opción) TAC 3D simple, confirma el Dx de radiografías (Gold standard) *

Fontanelas (mollera)
 Las suturas y fontanelas son necesarias para el desarrollo y crecimiento del bebé; Durante el parto la flexibilidad
permite que los huesos se superpongan, de tal manera que la cabeza pueda pasar a través de la vía del parto sin
presionar ni dañar su cerebro.
 Tipos de fontanelas:
A. Anterior (Bregma): Mide 1-4 cm de diámetro mayor y cierra entre 9-18 meses (En un Px que no ha cerrado
si está hundida prevee deshidratación, si esta abombada prevee PIC elevada).
B. Posterior (Lambda): Cierra entre 1-2 meses y puede ya estar cerrada al nacer.

 Características de lesiones
o En lesiones de NMS los reflejos tendinosos se conservan a diferencia de NMI.
o El cefalohematoma aparece al 2º día por parto prolongado o instrumentado, y se reabsorbe a las 2 a 3
semanas, causando ictericia.
o Los apéndices auriculares se asocian a malformaciones urogenitales y renal (al igual que la implantación
baja de las orejas).
o Hipospadia: Es la implantación anormal del orificio del pene y es la anomalía del área genital más común
en RN masculino; Es en el siguiente orden, 1. Peneana 2. Escrotal 3. Peritoneal.

Caput sucedáneo
Edema de cuero cabelludo por contusión, que ocasiona una acumulación serosa o sanguínea extracorpórea de bordes mal
definidos con un RN integro neurológicamente (no ocasiona ictericia).
Se reabsorbe en 3-5 días.

Cefalohematoma
Colección de sangre subperióstica que aparece al 2º día consecuencia de parto prolongado o instrumentado.
Se reabsorbe en 2-3 semanas o hasta 3 meses, provoca ictericia durante su instancia.

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 Fractura de clavícula en RN
Es el hueso que se fractura con más frecuencia durante el nacimiento; Se asocia a Px macrosómicos.
Manifiesta con dolor a la palpación, crepitación, hipomovilidad de extremidad, reflejo del Moro del lado afectado negativo.
Se trata inmovilizando al bebe con su propia ropa por 10-15 días o con vendaje en 8.
Su complicación es la lesión del plexo braquial (Pediatría, Tema 2.79).

Mancha mongólica o Azul de Baltz

Mancha que ocurre por la proliferación de melanocitos dérmicos, presente al nacer, pudiendo estar en muslo, región
lumbosacra, glúteos o toda la espalda y brazos.
No crece ni maligniza y no se asocia a retraso mental.
Tiende a desaparecer a los 2 años o hasta los 4 años.

Ano imperfordo
Todo RN debe ser explorado en búsqueda de un ano aparentemente perforado, también habrá de vigilarse que evacue en
las primeras 24h, lo cual si no sucede se debe evaluar con un termómetro por vía anal.
Se asocia a las siguientes malformaciones congénitas: Urogenital (67%), Cardiaca (40.7%), Craneofacial (23%), Atresia
esofágica (20.3%) y trisomía 21 (95%).
El tratamiento es con anoplastía (la presencia de la membrana anal es suficiente para realizar el procedimiento).

Tortícolis
La fibrosis del esternocleidomastoideo es la causa más frecuente de tortícolis en el RN, de éstos 60% tienen tumoración y
40% tienen un esternocleidomastoideo duro y fibroso.
Patologías asociadas (de mayor a menor orden de frecuencia): a) Caderas (20-30%, y se asocia a parto de nalgas), b) Pie
zambo (Pie equino varo aducto congénito), c) Deformidad en clavículas y hombros, d) Alteración en la musculatura ocular.
Tratamiento es con 1) Movilización muscular progresiva precoz con movimientos de flexo-extensión + lateralización +
rotación del cuello con el RN en decúbito supino en superficie dura ô 2) Cirugía de elongación del esternocleidomastoideo
(Indicada cuando después de 6 meses de rehabilitación bien practicada no consigue una mejora importante y continua en
mala posición).
La complicación es la Plagiocefalia posicional.

Pentalogía de Cantrell
Sx poliformativo congénito letal, caracterizado por presencia de 5 malformaciones: 1.-Defectos de la línea media de la pared
abdominal supraumbilical, 2.-Defecto esternal inferior, 3.-Defecto diafragmático anterior, 4.-Defecto pericárdico
diafragmático, 5.-Defecto intracardiaco (hasta ectopia cordis).

Neumonitis por Chlamydia Trachomatis

Enfermedad pulmonar subaguda causada por Chlamydia trachomatis, normalmente entre 4-11 semanas de vida en hijos
de madres infectadas; Suele ser una complicación grave de una conjuntivitis de inclusión.
Manifiesta con pródromo de rinitis y conjuntivitis, seguido de instauración insidiosa con tos, normotermia, hiperinflación e
infiltrados difusos en Rx de Tórax, Eosinofilia en BH y Serología IgM e IgG elevada.
El diagnóstico definitivo se realiza con Inmunofluorescencia directa Ô NAAT para Chlamydia trachomatis.
El tratamiento es con Eritromicina.

Síndrome de la muerte súbita del lactante (SMSL)

Fallecimiento inesperado en lactante < 1 año en el cual no se logra determinar la causa de muerte.
 2/3 de los casos presentan datos de asfixia crónica, así como una alteración en el núcleo arciforme (implicado en
el control cardiorrespiratorio).

 Fisiopatología: (Hipótesis más aceptada) Un lactante por una inmadurez/disfunción del tronco encefálico
presentaría una incapacidad para despertar y recuperarse de un episodio de hipoxemia.

Factores de riesgo
Ambientales Asociados al niño Asociados a la madre y factores ambientales
-Posición en la cuna boca abajo (decúbito prono) * -Masculino -Madres jóvenes, sin pareja y con problemática
-Tabaquismo durante y después del embarazo * -Bajo peso al nacimiento (BPAN) social u económica
-Excesivo arropamiento y calor ambiental -Multiparidad, Intervalos cortos entre embarazos

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-Colchones blandos -Prematuro con displasia broncopulmonar y/o -Anemia, IVU y/o malnutrición durante el
-Compartir cama con un adulto apneas sintomáticas embarazo
-Mayor predominio en áreas urbanas, en meses -Malformación facial, RGE o dificultad en la ingesta -Uso de drogas y alcohol
fríos y durante el sueño nocturno (24 a 9 horas) de alimentos
-Apnea o bradicardia refleja (^ tono vagal)
-IVA o GI leve, días antes
-Hermano de víctimas de SMSL
-Lactante con episodio letal (Apnea central u
obstructiva, cianosis, palidez, hipo o hipertonía)

 Prevención *
 Cuidado prenatal: Adecuada nutrición, evitar tabaco y drogas por la madre.
 Evitar exposición al humo en el lactante.
 Posición en decúbito supino para dormir (nunca lateral o decúbito prono).
 Usar colchón plano y firme, evitando uso de juguetes en la cuna, el excesivo abrigo, uso de almohadas.
 Evitar sobrecalentamiento del entorno o del lactante (ideal 20°C en el entorno).
 Lactancia materna exclusiva.
 Actualmente se está considerando que la succión del chupón es un factor protector de SMSL.
 No deberá compartir la cama con otra persona, pero si deberá compartir la habitación con los padres.

2.3 – Desarrollo psicomotor en niños de 0 a 3 años (GPC Detección del trastorno

específico del trastorno psicomotor en niños de 0 a 3 años / IMSS-734-14) *

La detección oportuna ofrece oportunidad de intervenir de forma temprana, corrigiendo alteraciones o atenuando otras,
siendo los beneficiarios el niño, la familia y la sociedad (costo-efectiva). La prevalencia es de 12-16% en países
industrializados, en México se desconoce.
Los retrasos a edad temprana se asocian a retraso mental, parálisis cerebral, autismo, alteraciones del lenguaje y otros
problemas de aprendizaje.

 Desarrollo motriz: Progresión de etapas cada vez más complejas que permiten uso de músculos, equilibrio,
movilidad, manipulación de objetos y la interacción con el entorno.
a) Motriz grueso: (Grandes músculos) Controlar cabeza, sentarse, pararse, desplazarse.
b) Motriz fino: (Músculos pequeños) Agarrar, soltar, y manipular objetos.
c) Habilidad oral-motora: Comer, tragar, producir sonidos y hablar.

Trastorno específico del desarrollo psicomotor

Es el retraso en el desarrollo de la coordinación de los movimientos, que no puede explicarse por desarrollo intelectual
general o trastorno neurológico, especifico, congénito o adquirido; Se conoce también como: Trastorno neuromotor leve,
Trastorno del desarrollo de la coordinación, Síndrome del niño torpe o Parálisis cerebral mínima.
Se debe sospechar en el niño torpe, lento en correr, saltar, y subir escaleras, en aquel que se le dificulta
abrocharse los botones o amarrar zapatos, le es difícil tirar y coger pelotas, tiene tendencia a dejar caer las cosas,
que tropieza, choca con obstáculos; En el escolar que tiene mala letra, poca habilidad para armar rompecabezas,
poca habilidad para jugar con juguetes de construcción o con la pelota.

Niño con temperamento difícil

Son niños distraídos, malhumorados, obstinados; Lo presentan hasta 15% de los niños; Mejora con los años.

Rabietas o berrinches
Lo hacen hasta 75% de niños de 18-48 meses; se presenta con enfado/enojo y angustia, con duración de 3 minutos; lo
hacen para llamar la atención y conseguir cosas.

Trastornos auditivos
1-2 de cada 100 nacidos vivos lo presentan; No desarrollan lenguaje a los 2 años, pero el desarrollo psicomotor es adecuado.

Desorden del espectro autista

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 Hay disminución de habilidades de comunicación verbal y no verbal, tienen cierta debilidad académica, tiene patrones de
comportamiento repetitivo; Handicap es de 40-55%.

Síndrome de déficit de atención

Niño con desorden, oposicionista, desafiante, con trastorno de depresión, abuso de sustancias, desorden de conducta
(agresivo con gente), debilidad académica.

Signos de Alerta por edad en el desarrollo psicomotor *

1 mes de edad 2 meses de edad
-Irritabilidad persistente -Persiste irritabilidad
-Trastornos de succión * -Aducción del pulgar*
-No fija mirada momentáneamente * -Sobresalto exagerado ante ruido *
-No reacciona a ruidos * -Ausencia de sonrisa social *
3 meses de edad 4 meses de edad
-Asimetría de actividad con las manos -Pasividad excesiva
-No sigue con la mirada * -Manos cerradas*
-No respuesta a sonidos -No emite risas sonoras *
-No sostén cefálico * -No se orienta hacia la voz *
-Hipertonía de aductores *
6 meses de edad 9 meses de edad
-Hipertonía en miembros e hipotonía en cuello y tronco * -No desplazamiento autónomo *
-No rota sobre sí mismo * -Hipotonía del tronco
-Persiste signo de Moro * -No se mantiene sentado *
-No sedestación con apoyo * -Ausencia de pinza manipulativa *
-No balbucea ni hace gorgoritos * -No emite bisílabos
-Ausencia de presión voluntaria (agarrar cosas) *
12 meses de edad 15 meses de edad
-Ausencia de bipedestación * -No camina solo *
-Presencia de reflejos anormales -No arroja objetos *
-No entiende ordenes sencillas -Ausencia de pinza superior *
-No tiene vocabulario de 2 palabras (bisílabo)* -No tiene vocabulario de 3 o 4 palabras *
-Pasa de manera continua de una actividad a otra
18 meses de edad 24 meses de edad
-No sube escaleras * -No corre *
-No bebe de un vaso -No asocia dos palabras
-No tiene vocabulario de 7-10 palabras * -No construye torre de 3-6 cubos *
-No conoce partes del cuerpo -No utiliza la palabra “NO” *
-No garabatea espontáneamente -Presencia de estereotipias verbales
-No hace una torre de 2 cubos * -Incapacidad para el juego simbólico
Signos de alarma a cualquier edad
-Movilidad, tono o postura anormal
-Movimientos oculares anormales
-Movimientos involuntarios (distonia de manos, hiper-extensión cefálica)
-Retraso en la adquisición de los Ítems madurativos
-Macrocefalia, Microcefalia, estancamiento del perímetro del cráneo

Edad Motor grueso Motor fino Cognición- Desarrollo persona, social

comunicación y emocional
1 Mes -Levanta la cabeza cuando -Manos en puño -Ruidos con la garganta -Contacto visual con los padres
esta boca abajo * -Alerta a sonidos
3 Meses -Levanta el torso cuando esta -Manos extendidas y pasa la -Gorjea “Coo” -Sonrisa social *
boca abajo * línea media -Fija la mirada * -Reconoce a los padres *
-Cabeza firme
4 Meses -Sostiene la cabeza * -Desaparece presión palmar -Sigue las voces y el -Se ríe
-Se voltea de prono a supino (liberación voluntaria) * sonido (autodescubre) * -Mira a su alrededor
-Fija mirada en su mano

7
6 Meses -Se sienta solo sin soporte * -Pasa objetos de una mano a -balbucea (dada) * -Reconoce extraños
otra *
9 Meses -Gatea * -Hace pinza con pulgar e -Utiliza mamá y papá de -Dice adiós con la mano *
índice * manera indistinta * -Ansiedad con extraños
12 Meses -Se pone de pie * -Junta cubos -Utiliza mamá y papá -Imita
-Camina solo * -Raya en un papel específicamente y 1-2 -Sigue ordenes de un comando
-Pasa páginas del libro * palabras más *
15 Meses -Camina hacia atrás * -Hace garabatos (13-15 m.) -Dice 4-6 palabras * -Usa la cuchara y el vaso *
18 Meses -Corre * -Hace torres de 2-4 cubos * -Dice 10-15 palabras * -Se desviste
-Sube escaleras * -Señala partes del
cuerpo
2 Años -Salta en dos pies * -Hace torres de 6 cubos -Dice > 50 palabras * -Sigue órdenes de dos
-Tira y patea la pelota * -Dibuja una línea comandos
-Se lava las manos
3 Años -Pedalea el triciclo * -Dibuja un círculo -Dice 250 palabras, -Sabe su nombre, edad, género
-Camina en un pie * oraciones de 3 palabras -Controla esfínter anal *
y discurso comprensible -Se lava los dientes con ayuda
-Juega en grupo
-Nombra a sus amigos
4 Años -Salta en un pie * -Dibuja una cruz y un -Memoriza canciones -Cuenta historias
cuadrado -Se sabe los colores
5 Años -Baja escaleras * -Dibuja un triángulo -Cuenta hasta 10 -Controla esfínter vesical *
-Se amarran las agujetas -Lee 25 palabras
-Escribe su nombre y
apellido
6 Años -Marcha en tándem -Escribe pequeñas oraciones -Suma y resta * -Tiene un mejor amigo del
-Sabe los días de la mismo género *
semana *
7 Años -Anda en bicicleta * -Escribe sobre un renglón, -Lee para aprender -Ayuda a niños más pequeños
con tamaño de letra -Deletrea -Evita lastimar mientras juega
uniforme y separa de forma -Distingue derecha de -Aprende de sus errores
adecuada las palabras izquierda

 Diagnóstico: Es por exclusión de todas las posibles causas orgánicas y sociales + realización de Test específicos.
 Test diagnósticos o pruebas específicas: 1.- DDST7 (Denver developmental screening test) * 2.- Test
Knobloch 3.- Stycar Sheridan 4.- Haizea-Llevant.

 Dx diferenciales: PCI, Retraso mental, Trastornos metabólicos o genéticos, Espina bífida, Displasia congénita de
cadera, Abuso infantil, Lesión cerebral traumática, Patología ocular, ERGE, Convulsiones.

 Referencia: Ante 2 o > signos de alarma a Neuropsicología o Pediatra con adiestramiento en pruebas específicas.

 Perlas
o A los 3 – 4 años deben hablar perfectamente; El tartamudeo es normal hasta los 4 años, si persiste debe
acudir a terapia de lenguaje.
o El gateo favorece la relación entre ambos hemisferios cerebrales, preparando la vista y mano para leer
y escribir.

2.4 – Antropometría del RN, Escolar, Adolescente y Talla baja (GPC Abordaje
diagnóstico y seguimiento del paciente pediátrico con talla baja / IMSS-510-11, Artículo de
revisión INP, Curso UANL y CTO).

 Antropometría
Factores que intervienen en el crecimiento y
desarrollo

8
  Peso (se asocia a mortalidad neonatal y posnatal). Hormona Periodo que modula el crecimiento
 Peso para la edad gestacional: Clasificación de Battaglia Insulina Neonatal
y Lubchenco. Tiroideas Del nacimiento hasta el final de edad
 Longitud al nacer preescolar
 Perímetro cefálico (útil para evaluar grado de nutrición GH Después de la edad preescolar
intrauterina y SDG). Somatostatina Inhibe a la GH
 Perímetro del brazo y panículo adiposo: En preescolar,
escolar y adolescente.

 Peso (Percentiles en niños y niñas < 5 años)

Se puede evaluar por 3 formas: 1.- Peso para la edad 2.- Peso para la talla 3.- IMC
a) Peso/edad: Compara el peso del niño con un grupo de referencia de la misma edad.
- Desnutrición grave: ≤ -3 - Normal: +/-1: Normal
- Desn. moderada: -2 a -2.99 - Sobrepeso: +1 a +1.99
- Desn. leve: -1 a -1.99 - Obesidad: +2 a +3
b) Peso/Talla: Cuantifica el peso en relación a su talla; Evalúa con más precisión la constitución corporal
y distingue la consunción (desnutrición aguda) de la atrofia (desnutrición crónica) *
c) IMC en niños de 0-2 años: Muestra la masa en función de la talla (Percentil en niños y niñas)
- Desnutrición severa: < 3 - Sobrepeso: 25-26.9
- Desnutrición leve: < 2 - Obesidad: ≥27
- Normal: 20-24.9

 Talla (Percentil en niños y niñas < 5 años)

a. Representa la longitud de los segmentos corporales;
b. Velocidad de crecimiento por edad: 1º:24 cm, 2º: 10-12cm, 3º: 7-8 cm, 4º a 9º: 5-6 cm/año,
Adolescencia: 9-10 cm/año *
c. Talla/edad: Evalúa la estatura en relación a la esperada en otros niños de la misma edad.
- Alta: +2 a +3 - Ligeramente baja: -1 a -1.99
- Ligeramente alta: +1 a +1.99 - Baja: ≤ -2
- Normal: -1 a +1

 Perímetro cefálico
Se logra midiendo del occipucio a la glabela; Nunca deberá ser ≥53 o < 35cm en el RN (GPC-029-08).

Edad posnatal real [40 (SDG) – edad gestacional real al nacer (SDG)]: semanas – edad posnatal actual (Meses)
Ejemplo: Niño que nace a las 30 SDG y es valorado a los 9 meses: [40 -30]: 10 semanas; 9 meses – 10 semanas: 6.5 meses
de edad corregida.

Talla blanco familiar (GPC)

Hombre [(talla paterna + talla materna) ÷ 2] + 6.5 cm Ejemplo: 170 + 157: 327 ÷ 2: 163.5 + 6.5: 170
Mujer [(talla paterna + talla materna) ÷ 2] – 6.5 cm Ejemplo: 170 + 157: 327 ÷ 2: 163.5 – 6.5: 157
El resultado puede variar +/- 5cm para establecer los percentiles 3 a 97

Fórmulas para cálculo rápido de peso

RN 2500 a 3750 kg
3-12 meses (Edad en meses + 9) ÷ 2
1-6 años (Edad en años x 2) + 8
7-15 años (Edad en años x 3) +3
> 12 años (Edad en años x 7) – 5 ÷ 2
Velocidad de crecimiento cm por año
[(talla actual – talla previa) ÷ número de meses] x 12 Ejemplo: 100 – 87: 13 ÷ 18: 0.722 x 12: 8.6 cm/año
Fórmula rápida para talla en niños 2-7 años (Edad x 5) + 80

 Perlas
o El mejor indicador para obesidad es el IMC, y se puede usar desde el RN.
o El mejor indicador de desnutrición es el peso para la talla *
o La masa total del organismo difiere por sexo, en mujeres ganan masa grasa y hombres masa magra.

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 o El pliegue del tríceps estima la obesidad generalizada o periférica y el pliegue subescapular estima la
obesidad troncular; La relación de ambos pliegues es un buen indicador de distribución de grasa y que
se relaciona con el perfil lipídico en sangre, asociado a un mayor riesgo cardiovascular.

Talla baja familiar o genética

Peso y talla normal en curvas del crecimiento durante los 2 – 3 primeros años de vida; Tienen curvas normales, pero por
debajo del percentil 5, el resultado final es una altura final adulta; El seguimiento con pediatra es cada 4-6 meses.

Retraso constitucional del crecimiento y de la pubertad (RCCP) *

Es una variante del crecimiento normal, la talla y el peso son normales al nacer y el crecimiento es normal en los primeros
4-12 meses, la talla se mantiene en un percentil más bajo durante la infancia, la aceleración del crecimiento en la pubertad
está retrasada (el crecimiento desacelera y sus compañeros crecen más), identificando edad ósea retrasada con una media
de 2.5 años en la fase de crecimiento estable; Papas o hermanos con frecuencia presentaron RCCP (talla baja), con retraso
en la pubertad, pero con talla final normal. *
Tratamiento: Hormonas con testosterona, después de los 14 años en niños con retraso puberal de > 2 años.

Paciente pediátrico con talla baja

Se habla de talla baja cuando se encuentra por debajo de 2 desviaciones estándar de la media, o bien debajo del percentil
3 en las tablas correspondientes para edad y sexo *

 Interrogatorio
 Talla y edad del desarrollo puberal en ambos padres y en hermanos.
 Buscar antecedentes familiares de desórdenes esqueléticos, alteraciones de crecimiento o
enfermedades crónicas.
 Documentar peso, longitud, perímetro cefálico al nacimiento, registrar parámetros antropométricos.
 Historia clínica alimentaria, para estimar la ingestión de nutrientes y tolerancia digestiva (relacionar si
el retraso de crecimiento tiene relación con alimento tipo gluten, con periodos de anorexia o trastornos
gastrointestinales).
 Interrogar acerca de actividades física que realiza, comportamiento, aprovechamiento escolar, horarios
de sueño, trabajo que realiza y relación afectiva con los padres.
 Realizar interrogatorio por aparatos y sistemas buscando enfermedades que afecten el crecimiento.
 En el prepube y puber, realizar estimación puberal con orquiodómetro de Prader o evaluando la
longitud del eje mayor testicular, y Tanner en mujer.

 Parámetros antropométricos y auxológicos

 RN: En prematuros corregir edad gestacional para obtener la real; Se hará hasta los 18 meses para el
perímetro cefálico, 24 meses para peso y 3.5 años para la talla.
 < 2 años: Medir en decúbito supino con un infantómetro desde el vértex del talón.
 > 2 años: Talla en bipedestación con estadímetro.
 Registrar la curva de crecimiento en las gráficas de la OMS, que describen el crecimiento normal desde
el nacimiento hasta los 5 años según su género.
 Se debe medir la talla de ambos padres y obtener talla blanco familiar *
 Medir velocidad de crecimiento, a través de mediciones cada 4 meses por un periodo de 2 años.
 Medir brazada, la diferencia entre talla y brazada (talla menos brazada) establece indicador de
proporcionalidad.
 Niños > 2 años medir IMC y cotejarlo en tabla percentil de acuerdo al sexo.

 Laboratorio y Gabinete (solo solicitado por el pediatra)

 BHC con diferencial, VSG, Urea, Creatinina, GASA, Cl, Na, K, Ca, P y Mg.
 FA, Transaminasas.
 EGO y Coproparacitoscópico seriado.
 Hormonas tiroideas y Hormona del crecimiento
 < 2 años: Rx de pie y tobillo izquierdo.
 > 2 años: Rx de la mano no dominante.
(Interpretar edad ósea por método Greulich y Pyle para mano y muñeca o método Tanner o Witehouse)
 Considerar edad ósea retrasada o adelantada respecto a la edad cronológica, cuando difiera
6 meses en pre-escolares y 2 años en escolares o adolecentes *

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  Diagnósticos a considerar: Talla baja familiar, Talla baja constitucional, Insulto intrauterino, Anomalía genética,
Falla en crecimiento de origen endocrino, Insuficiencia calórica.

 Referencias: A Pediatría, Endocrinología, Genética y/o Nutrición.

2.5 – Nutrición, crecimiento y desarrollo en menores de 5 años y Vacunación en la

infancia (GPC Control y seguimiento de la salud en la niña y el niño menor de 5 años en
1er nivel de atención / IMSS-029-08, GPC Vacunación en la población de 0-12 años de edad
en los tres niveles / SS-321-16, NOM-SSA-036-2012 Prevención y control de enfermedades,
aplicación de vacunas, flaboterápicos e Ig en el humano) *

 Atención integrada en niño menor de 5 años:

1.- Atención del motivo de la consulta 2.- Vigilancia de la nutrición (talla, peso, vitamina, hierro) 3.- Vigilancia de
vacunación 4.- desarrollo infantil temprano (EDI, derivar a estimulación temprana) 5.- Prevención y diagnóstico
de defectos al nacimiento (Del tubo neural, paladar hendido, tamiz metabólico y auditivo, Sx de Turner, etc.) 6.-
Detección oportuna de cáncer (Cédula) 7.- Prevención de accidentes (Muerte súbita) 8.- Capacitación al cuidador
y/o la madre 9.- Atención a la madre.

 Buscar intencionadamente displasia de cadera desde el nacimiento y prohibir uso de andadera *

 Tamiz metabólico
 Realizar al 5º día de nacimiento.
 Tamiz ampliado: Hipotiroidismo (TSH), Hiperplasia suprarrenal congénita (21 Hidroxilasa),
Fenilcetonuria (Fenilananina hidroxilasa), Galactosemia (Galactosa-1-fosfato uridil transferasa), Fibrosis
quística (Tripsinógeno inmunorreactivo), Drepanocitosis o Anemia de células falciformes (Hb S) *

 Valoración visual
 A los 28 días y 6 meses valorar comportamiento visual y descartar anomalías oculares *
 De 6 meses a 2 años realizar pruebas de oclusión para valorar estrabismo o ambliopía *
 En mayores de 2 años medir agudeza visual con optotipos infantiles.

 Valoración auditiva
 Valorar con pruebas subjetivas como aplaudir, chasquido o emitir cualquier ruido.
 Identificar hipoacusia antes de 3 meses de vida e iniciar tratamiento antes de los 6 meses *

 Salud bucal
 Valoración de salud bucal y hábitos saludables a 1, 2, 4, y 5 años.

 Actividad física bajo supervisión (previene sobrepeso y obesidad)

11
  Correr, nadar, brincar o juegos con pelota.
 Reducir el transporte sedentario en carreola o vehículo.
 Limitar tiempo en TV o videojuegos a 2 horas al día.

 Nutrición
 Iniciar seno materno antes de la hora del nacimiento y contacto piel con piel favoreciendo colonización
bacteriana.
 Las madres producen 30-100ml de calostro el primer día.
 El RN come cada 2-3 horas (8-12 veces por día) y en promedio 15-20 minutos en cada seno.
 La succión efectiva mejora la temperatura, la glucosa, las evacuaciones y disminuye riesgo de ictericia.
 Lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses y destete hasta los 2 años *
 Iniciar ablactación a los 6 meses, iniciando con papillas de verduras o frutas y cereales sin gluten;
Integrarlo a la dieta familiar al año de vida; Iniciar leche de vaca (no > 720ml/día), huevo y productos
del mar al año de vida *
 Dar suplementos con hierro en niños de 6-12 meses *
 La posición del balón de caballito o vertical ayuda al Px con hipotonía, disminuyendo la ERGE, mejora
coordinación boca-lengua; La Lactancia materna en ellos protege de OMA y NAC.
(Niños con hipotonía con mal apego, extraer leche materna y ofrecer 1º antes que fórmulas).
 Px con paladar hendido: Se evalúan individualmente, pero en general todos se pueden amamantar, la
lactancia materna en ellos ayuda a prevenir las OMA, que en ellos son muy frecuentes *
 Madres que toman AB pueden amamantar siempre que estén afebriles *
 El uso del biberón causa Sx de confusión y mala técnica que causan grietas en el pezón.

 Contraindicaciones de lactancia materna

 HIV
 TB activa
 Galactosemia
 TB activa con madre bacilífera
 Hepatitis B o C con lesiones en pezón o grietas con sangrado.

INMUNIZACIONES
VACUNA ENFERMEDAD DOSIS FRECUENCIA CONTRAINDICACIONES SITIO DE APLICACION
QUE PREVIENE (MES)
BCG TB miliar y 1ª Nacimiento <2000g con: Ig o transfusión < 3 Brazo derecho
meníngea meses, T° >38, SIDA, Leucemia,
Dermatitis progresiva
VHB Hepatitis B 1ª Nacimiento T° >38.5, Timerosal ≤ 18 meses: muslo izquierdo
2ª 2 meses (hipersensibilidad) ≥ 18 meses: brazo derecho
3ª 6 meses
PENTAVALENTE H. Influenzae, 1ª 2 meses Inmunodeficiencia, T° >38.5, Cuadros ≤ 18 meses: muslo derecho
ACELULAR Tétanos, Difteria, 2ª 4 meses convulsivos, llanto de causa incierta, ≥ 18 meses: brazo izquierdo
(DPaT+VPI+Hib) Tosferina, 3ª 6 meses Transfusión o Ig en < 3 meses,
Poliomielitis. 4ª 18 meses Alergia a neomicina, estreptomicina
o polimixina B
DPT Difteria, Tétanos, 1ª 4 años > de 5 años, Crisis convulsivas, Brazo izquierdo
Tosferina (Refuerzo) Deterioro neurológico progresivo
ROTAVIRUS Rotavirus 1ª 2 meses Enfermedad G.I. crónica, Oral
2ª 4 meses Malformación G.I. no corregida
3ª 6 meses (Diverticulo de Meckel), Antecedente
de invaginación intestinal, T° >38.5,
Diarrea y/o Vómito (posponer)
NEUMOCOCO Streptococo 1ª 2 meses T° >38.5 ≤ 18 meses: Muslo derecho
CONJUGADO (13 pneumoniae 2ª 4 meses
VALENTE) 3ª 12 meses
INFLUENZA Influenza a y b 1ª 6 meses Anafilaxia al huevo o a vacuna de ≤ 18 meses: Muslo izquierdo
2ª 7 meses influenza previa, Sx Guillian Barre, < ≥ 18 Meses: Brazo izquierdo
= c/año hasta 10 6 meses, T° ≥ 38.5
años

12
 SRP Sarampión, 1ª 1 año Embarazo, Anafilaxia a neomicina o Brazo izquierdo
Rubéola y 2ª 6 años huevo, inmunodeficiencia, Ig o
Parotiditis transfusión en < 3 meses, Tx con
inmunosupresor o esteroides, TB sin
Tx, Hidrocefalia, Tumor SNC
SABIN Poliomielitis 1ª 1 SNDV < 2 dosis de Pentavalente, T° >38.5, Oral
(OVP) 2ª 2 SNDV SIDA, Inmunodeficiencia, Tx con
(a partir de 6 esteroides, citotóxicos o
meses hasta 5 inmunodepresores
años, y después
de 2 dosis de
Pentavalente)
VPH VPH 1ª 9 a 11 años ô 5º Embarazo, Infección con fiebre. Brazo derecho
Cervarix de primaria
(serotipos 16 y 18) 2ª 1 mes de la 1ª
3ª 6 meses de la1ª
SR Sarampión y 1ª Día X Brazo izquierdo
rubéola 2ª Al mes del día X
VARICELA Varicela Zoster 1ª 12 a 18 meses Alergia a neomicina, Ovoproteína, Brazo izquierdo
2ª 4 a 6 años gelatina, Inmunocomprometidos, Subcutánea
Embarazo, Tx largo con salicilatos y/o
esteroides

2.6 – Lactancia materna y uso de medicamentos durante la lactancia (GPC

Lactancia materna: Madre con enfermedad, tratada con medicamentos / IMSS-637-13).

Fármacos seguros
 Antihelmínticos: Albendazol, mebendazol, levamisol, niclosamida, praziquantel, pirantel, Ivermectina (Usar
cautelosamente y no aplicar en mamas).
 Antipalúdicos: Cloroquina e hidroxicloroquina; Son seguros en niños sano a término, vigilar efectos adversos
como hemolisis o ictericia.
 Anti toxoplasmosis y anti tripasonomiasis: No hay evidencia, pero se recomienda dar vago estrecha vigilancia
(No dar Pentamidina, benznidazol, nifurtimox, y perimetamina con folatos).
 Antimicrobianos: (seguros, solo hay que vigilar que no haya moniliasis o diarrea si no cambiar por alternativo)
Amikacina, Amoxicilina s/c ácido clavulánico, ampicilina, azitromicina, Bencilpenicilina benzatínica y procaínica,
claritromicin, cefaclor, cefalotina, ceftazidima, ceftriaxona, cefuroxima, dicloxacilina, eritromicina, gentamicina,
tobramicina, meropenem (muy seguro); nitrofurantoína, trimetroprima sulfametoxazol, ácido nalidixico
sulfadiazina, (fármacos de IVU son seguros en niños a temino sanos).
 Antifímicos y antileprosos: Rifampicina, Isoniacida, pirazinamida, estreptomicina y etambutol, son seguros para
lactar en la mujer que lo toma y tiene 2 o más baciloscopias negativas; La mujer bacilífera debe extraer la leche y
otra persona sana deberá darle la leche al RN; Los hijos de madres con TB recibirán profilaxis con isoniacida y
vacuna de BCG *
 Antivirales: Oseltamivir, Zanamivir (AH1N1).
 Antiglucemicos (DM): Metformina, glibenclamida, glipizida, insulina.
 Anti hipertensivos: Labelalol, nifedipino, enalapril, α-metildopa, metoprolol, atenolol, hidralazina.
 Anticomiciales: Valproato, fenitoína, carbamacepina.
 AINES.
 Antitiroideos: Metimazol (No es peligroso hasta una dosis máxima de 20mg/día).

Uso bajo vigilancia

 Antimicrobianos: Ciprofloxacino, levofloxacino, moxifloxacino, perfloxacino, linezolid, ertapenem, vancomicina
 Antifúngicos: Anfotericina b, caspofungina, griseofulvina, flucitosina, terbinafina.
 Antivirales: Amantadina, ganciclovir, interferón α 2b, valganciclovir.
 Anticomiciales: Lamotrigina, lacosamida, pregabalina, gabapentina, topiramato, vigabatrin, ratigabina, tigabine.

Fármacos contraindicados
 Antiprotozoarios: Metronidazol (suspender lactancia por 24 a 48 horas al administrar una D.U. de 2 gr) *

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  Antimicrobianos: Cloranfenicol (Causa mielosupresión y/o anemia aplásica); Clindamicina (Causa colitis
pseudomembranosa); Tetraciclinas (Causa depósito en el esmalte y decoloración de los dientes); Quinolonas
(Causan cierre primario del cartílago de crecimiento) *
 Antileproso: Protionamida.
 Anticomiciales: Fenobarbital, etosuximida, primidona, felbamato (aumentan riesgo de anemia aplásica) *
 Antipsicótico: Litio, clozapina, sulpiride.
 Inmunosupresores: Ciclosporina, ciclofosfamida, doxorrubicina, metrotexate.
 Antimigrañoso: ergotamina.
 Suspender lactancia temporalmente tras la administración de agentes radioactivos: Galio 69 = 2 semanas;
Yodo 131 = 14 días; Yodo 125 = 12 días; Sodio radioactivo = 96 días; Tecnecio 99 = 3 días *

Contraindicación de lactancia materna

 Hepatitis B o C con lesiones en pezón, o grietas o sangrado: Los niños de madres con hepatitis deben recibir
vacunas de hepatitis más la inmunoglobulina anti hepatitis b (1ª vacuna < 24 horas y dos dosis adicionales hasta
los 6 meses para disminuir trasmisión perinatal, y la Ig en primeras 12 horas de vida) *
 HIV
 Galactosemia
 TB activa con madre bacilífera.

Conservación de leche humana

 Toda extracción se hará previo lavado de manos y sin guantes, se pondrá hasta el fondo del congelador para evitar
cambio de temperatura, se etiquetará y siempre se usará la más antigua, jamás se mezclará con nueva leche, la
leche descongelada a baño maría se usará o se desechará lo sobrante, durará 1 a 2 horas en una mamila tras su
descongelamiento.

Temperatura y tiempo de conservación de leche humana

TIPO DE ALMACENAMIENTO TEMPERATURA DURACIÓN MÁXIMA DE CONSERVACIÓN
Temperatura ambiente 16-29°C 3-4 horas
Refrigeración 4°C 72 horas en hogar y 48 horas en hospital
Congelación < 4°C 6 meses
Tipos de recipientes
-Utilizar recipientes de vidrio o polipropileno. No usar de polietileno o acero.
-No desechar las primeras gotas de leche cuando de inicia la extracción de leche.
-Los pechos o pezones no necesitan lavarse antes de cada extracción, es suficiente el baño diario.
-No usar recipientes de acero, debido a que tienen mayor afinidad a la IgA.

2.7 – Infección de vías urinarias, Pielonefritis y Malformaciones de vías urinarias: RVU,

Estenosis ureteropiélica y Obstrucción de la unión vesico-ureteral (GPC Prevención,
diagnóstico y tratamiento de IVU no complicada en < 18 años en 1º y 2º nivel de atención
/ SS-027-08, GPC Abordaje diagnóstico de las malformaciones de vías urinarias en el niño /
IMSS-625-13, GPC Diagnóstico y tratamiento del RVU en pediatría / SEDENA-309-10, GPC
Diagnóstico y tratamiento de la Estenosis Ureteropiélica en pediatría / SEDENA-300-10).

Infección de Vías Urinarias *

 Clasificación
 IVU recurrente: IVU + ≥ 2 episodios de Pielonefritis aguda ô IVU + ≥ 3 episodios de cistitis.
 IVU atípica: Enfermedad febril, bajo flujo urinario, masa abdominal, aumento de creatinina, septicemia,
falla al Tx AB en 48 horas, Infección por organismo diferente a E. Coli.

 Etiología: Escherichia Coli (90%), Klebsiella spp, Proteus mirabilis, Enterococos.

 Factores de riesgo
a. Masculino < 6 meses
b. Masculino < 3 meses no circuncidado.
c. Femenina por su anatomía

14
 d. Malformaciones: RVU, EUP, OUV
e. Mala higiene
f. Uso de sonda urinaria
g. Inmunosupresión

 Clínica
1) < 2 años: Fiebre sin foco aparente, Irritabilidad, Anorexia, Malestar general, Vómito, Diarrea, Falla del
medro; Ocasionalmente Disuria, Orina fétida y/o Hematuria.
2) > 2 años: Fiebre, Urgencia miccional, Disuria, Hematuria, Retención urinaria, Polaquiuria, Dolor
abdominal, Enuresis, Dolor suprapúbico y/o Dolor de espalda.

 Laboratorio y Gabinete
 Urocultivo (Gold standard) *
 Aspiración suprapúbica (Para neonatos de hasta 28 días) es (+) con ≥ 1000 UFC/ml.
 Cateterismo vesical (Para lactantes e incontinentes): Es (+) con ≥ 10,000 UFC/ml.
 Chorro medio: Es (+) con ≥ 100,000 UFC/ml (Gram -) y ≥10,000 UFC/ml (Gram + y Hongos).
 EGO: En < 6 meses con muestra por catéter, sera (+) si hay ≥ 10 leucocitos/campo.
 USG: Realizar en ≤ 3 años ante primera IVU *
 Cistouretrografía: Realizar ante USG anormal ô recurrencia.
 Gammagrama renal con DMSA: Aporta información sobre lesión, cicatrización y función renal.

 Criterios de hospitalización: 1.-Ataque al estado general, 2.-Deshidratación, 3.-Intolerancia a la vía oral, 4.-
Tratamiento IV, 5.-Familiar incompetente para manejo, 6.-Menor de 3 meses, 7.-Oliguria, 8.-Fiebre recurrente,
9.-Dx de malformación de vía urinaria, 10.-Masa abdominal, 11.-Hipertensión arterial.

 Diagnóstico definitivo: Urocultivo *

 Tratamiento
a. IVU no complicada: Amoxicilina/Ácido clavulánico (1ª elección), Nitrofurantoína (2ª elección) o
Trimetroprima sulfametoxazol (3ª elección), cualquiera x 7 días *
b. IVU en neonato: Hospitalización + Cefalosporina de 2ª o 3ª generación y Gentamicina IV/ x 10-14 días
(El aminoglucósido se agrega en caso de Pielonefritis).

 Referencia a 2º nivel: a) Algún criterio de hospitalización, b) RN > 3 meses con sospecha de pielonefritis o IVU de
repetición, c) < 3 meses, d) MVU *

 Perlas
o El parámetro del EGO más específico para IVU, son los nitritos positivos.

Pielonefritis
Inflamación del parénquima y sistema colector, secundario a proceso infeccioso, que se corrobora con el crecimiento
bacteriano mediante urocultivo.

 Epidemiología
 La pielonefritis aguda se presenta en 40-70% de Px < 2 años con IVU febril, dando como resultado
cicatrices renales y posible daño renal permanente.

 Etiología: E. Coli (1ª más común), K. Pneumoniae (2ª más común), Proteus mirabilis y Enterobacterias.

 Factores de riesgo: Son los mismo que en IVU.

 Clínica
 Clínica de IVU + Triada clásica: Fiebre, Dolor lumbar, Bacteriuria *
 EF: Palidez, Puño percusión positiva (Giordiano), Chorro miccional entrecortado, TA elevada.

 Laboratorio y Gabinete
 BHC, PcR y VSG

15
 - Resultados compatibles: Leucocitosis neutrofílica y marcadores de inflamación elevados.
 EGO *
- Resultados compatibles: Leucocitosis 5/campo, Esterasa leucocitaria (+), Nitritos (+), Bacterias
presentes.
 Urocultivo *
 USG renal bilateral
- Indicaciones: Valorar anatomía, uréteres, vejigas y presencia de hidronefrosis.
 Gammagrama con DMSA
- Indicaciones: En Px con ≥ 2 casos de pielonefritis (Valora lesiones y cicatrices).
 Cistograma miccional
- Indicaciones: Pielonefritis ecurrente ô USG anormal.

 Diagnóstico: Clínica + Urocultivo positivo *

 Criterios de hospitalización: Son los mismos que en IVU.

 Tratamiento
 (1ª línea) Aminoglucósidos IV.
 (2ª línea) Cefalosporinas de 2ª generación (cefuroxima) ô de 3ª generación (ceftriaxona, cefotaxima).
 Después de 48-72 horas de mejoría clínica tomar urocultivo y cambiar a Tx VO con
Amoxicilina/cavulanato ô Cefalosporinas.

 Complicaciones
 Absceso renal
 Cicatrices renales
 Hipertensión arterial
 Enfermedad renal crónica

Malformaciones de Vías Urinarias (MVU)

Son alteraciones adquiridas desde el desarrollo embrionario y comprende desde riñones, ureteros, vejiga y uretra; Las
malformaciones causan estasis de orina, IVU de repetición y secundariamente lesión renal progresiva.

Tipos de malformaciones de vías urinarias y su frecuencia

RVU primario 47.47% * Displasia renal multiquística 2.42%
Estenosis de la unión ureteropiélica 10.84% Valvas de uretra posterior 2.24%
Doble sistema excretor 10.09% Ectopia renal 2.05%
Agenesia renal 2.99% Hipoplasia renal 1.68%
Estenosis distal de la uretra 2.80% Misceláneas 8.03%

 Etiología: Malformación embrionaria que sucede desde la 8ª SDG, donde surge la yema ureteral derivada del
conducto mesonefrico de Wolf, penetrando el blastema metanefrico para el desarrollo renal. Puede afectar
unilateral o bilateralmente.

 Factores de riesgo
a. Enfermedad crónica en la madre
b. Historia familiar de malformaciones congénitas
c. Padres con RVU
d. Oligohidramnios
e. Sx de Down

 Clínica
 Prenatal: Hidronefrosis.
 Lactante: Diarrea, Irritabilidad, Letargia, Orina fétida, Fiebre, Ictericia.
 < 2 años: Fiebre, Vómito, Anorexia, Falla del medro.
 2-5 años: Dolor abdominal, fiebre.
 > 5 años: Disuria, Polaquiuria, Tenesmo vesical, Urgencia urinaria, Dolor suprapúbico, Giordiano (+).
 Frecuencia de síntomas: fiebre 67%, Irritabilidad 55%, Falta de apetito 38% Vómito 36%, Diarrea 36%.

16
  Laboratorio y Gabinete
 USG Prenatal *
- Indicaciones: Fetos con factores de riesgo
- Frecuencia: 2 USG a 17-20 SDG y 30-32 SDG, repetir USG entre 4-6 semanas de vida y si es
normal repetirlo al año, si es anormal referir a urología pediátrica *
 Cistoureterografía o Cistograma miccional *
- Indicaciones: Hidronefrosis, Oliguria, IVU que no sea por E. Coli, Antecedente familiar de RVU,
IVU recurrente.
- Hallazgos: RVU, Valvas uretrales posteriores, Ureteroceles, Divertículos y Vejiga neurogénica.
 Gammagrama con MAG3 (S91.7% E94.1%)
- Indicaciones: Px con Hidronefrosis.
- Hallazgos: Valora la función de renal y su excreción, identificando alguna obstrucción.
 Uro RM
- Indicaciones: Sospecha de malformación compleja, Alergia a contraste, LRA.

 Tratamiento: IVU (ver apartado), RVU (ver apartado), Estenosis ureteropiélica (ver apartado), Ureterocele
(Cirugía), resto de enfermedades el Tx será otorgado por el médico especialista.

 Complicaciones
 IVU´s/Pielonefritis de repetición.
 Hipertensión secundaria a nefropatía pielonefritogenica asociada a IVU (20-30%).

 Referencia
 IVU`s/Pielonefritis de repetición.
 Estudio de gabinete anormal.

 Perlas
o Realizar USG en todo niño(a) con IVU ≤ 3 años.

Reflujo Vesico-Ureteral (RVU) *

 Epidemiología
 El RVU es la malformación más frecuente que causa IVU´s en pediátricos *
 70% de hijos de padres con RVU también la desarrollarán *

 Clasificación/Etiología
 RVU Primario: Ocurre por anomalía en la unión ureterovesical con base genética (estenosis o mal
implantación del uréter).
- Base genética (70% de riesgo a desarrollar los hijos de padres con RVU; 30% de prevalencia
en hijos de padres con RVU).
- Riñón ectópico, en herradura, duplicación renal, agenesia renal, riñón displásico
multiquístico, RVU contralateral.
- VATER: anomalía Vertebrales, Ano imperforado, fístula Traqueoesofágica con atresia
Esofágica, displasia Renal y radial.
 RVU Secundario: Ocurre por obstrucción anatómica o funcional.
 Válvas uretrales posteriores.
 Espina bífida, mielodisplasia, mielomeningocele
 Duplicación ureteral con obstrucción
 Malformación anorrectal
 Vejiga neurogénica
 Hipospadia
 Iatrogénicas
 Tumores
 IVU

 Clínica

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 Siempre realizar HC con antecedente familiar (papá con RVU: pedir USG prenatal a 28 SDG) *
 Prenatal: Hidronefrosis (17-37%).
 IVU: Tenesmo, Poliaquiuria, Disuria, Fiebre, Dolor abdominal o en flanco, Urgencia miccional,
Hematuria, Fetidez, Vómito o Nauseas, Masa en flanco (hidronefrosis).
 Defectos en la columna: Espina bífida, meningocele, mielomeningocele, lipomielomeningocele.
 Oliguria, anuria, alteración en chorro de la micción (valvas uretrales posteriores).
 Nefropatía por reflujo: Hipertensión y falla renal (etapa tardía en los no Dx a tiempo).

 Laboratorios y Gabinete
 BHC, Urea, Cr, EGO y Urocultivo.
 USG prenatal a las 28 SDG (1ª línea) *
- Indicaciones: Papá con RVU.
- Hallazgos: Hidronefrosis uni o bilateral.
 Cistoureterografía o Cistograma miccional (Gold Standard para RVU) *
- Hallazgos: RVU, Válvas uretrales posteriores, Ureteroceles, Divertículos y Vejiga neurogénica.
 Gammagrama con DMSA *
- Indicaciones: En Px confirmado con RVU ayuda a valorar lesiones y cicatrices renales.
 Urodinamia *
- Indicaciones: RVU secundaria; Espina bífida, Vejiga neurogénica, Disfunción vesical con
incontinencia urinaria ô Altos niveles residuales en vejiga.
- Hallazgos: Obstrucción anatómica o funcional.
 Citoscopía
- Indicaciones: RVU secundaria.
- Hallazgos: Valvas posteriores, Estenosis uretral, Duplicación uretral, Ureterocele.

 Tratamiento
 RVU grado I, II y/o III: AB profiláctico (mantiene orina estéril) + Vigilancia con
USG/Cistografía/Gammagrama.
 RVU grado III, IV y V: Quirúrgico (Inyección subureteral endoscópica; Reimplante vesicoureteral
abierta o endoscópica).
- Indicaciones: Falla de Tx médico; Cicatrización progresiva o nueva asociada a uropatía; Px
sintomáticos; Reflujo persistente (moderado-severo) o grado V.

 Pronóstico
 Bueno para la vida y función en los casos unilaterales (81%).
 2-8 % tendrán lesiones a 10 años si padecieron RVU severo.

Estenosis Ureteropiélica (EUP) y Obstrucción de la Unión Uretero-Vesical (OUV)

 Definiciones
 EUP: Se define como el impedimento al flujo de orina de la pelvis renal al uréter proximal con dilatación
subsecuente del sistema colector y potencial daño al riñón.
 OUV o Megaureter obstructivo primario: Condición obstructiva del uréter distal a su entrada a la
vejiga.

 Epidemiología
 EUP: Es la 1ª causa más frecuente de hidronefrosis neonatal; Incidencia 1:1000 (EUA), M 2:1 F.
 OUV: Es la 2ª causa de hidronefrosis neonatal; Más frecuente en varón y de lado izquierdo.

 Etiología: Ambos son padecimientos congénitos *

 EUP
a. Intrínseca (90%): Ocasionada en la unión de la pelvis renal y el uretero.
b. Extrínseca (10%): Consecuencia de un vaso aberrante hacia el polo inferior del riñón.
 OUV: Ocasionado por mala implantación del uréter en la entrada a la vejiga Ô estenosis uretral a este
mismo nivel.

 Factores de riesgo

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 a. Anomalías congénitas del riñón contralateral: Riñón ectópico, En herradura, Duplicación renal,
Agenesia renal, Riñón displásico multiquístico, RVU.
b. Anomalías congénitas de otros órganos o sistemas: VATER (Anomalías vertebral, ano imperforado,
fístula traqueoesofágica con atresia esofágica, displasia renal y radial).

 Clínica
Antecedentes familiares ô USG prenatal anormal y/o más:
 Dolor abdominal o en flanco, episódico (50%)
 Masa en flanco abdominal (50%)
 IVU recurrente (30%)
 Náusea o vómito
 Falla de medro
 Hematuria
 Fiebre

 Laboratorio y Gabinete
 BHC, TP. TTP, Urea, Creatinina, ES (Na, K, Cl, P, Mg, Ca).
 USG prenatal: a partir de 28 SDG y posnatal > 48 horas del nacimiento *
 Cistouretrografía *
 Gammagrama renal con Tc-99 o MAG3: Evalúa severidad y problemas de transporte de orina.
 Urograma excretor: Ante Gammagrama dudoso ô Ante sospecha de otra patología urológica.

 Tratamiento
 Medico conservador: Profilaxis con AB para mantener orina estéril + Vigilancia con USG y
Gammagrama.
 Quirúrgico: Pieloplastía desmembrada de Hynes y Anderson Ô por laparoscopía *
- Indicaciones: 1.-Asintomáticos con función renal < 40% 2.-Hidronefrosis grado III o IV 3.-
Sintomáticos (Manifestaciones clínicas) 4.-Obstrucción bilateral severa 5.-Cicatrización renal
progresiva o nueva 6.-Uropatía asociada 7.-Falla a Tx médico.

 Complicaciones
 Falla del medro
 Urosepsis
 Pérdida de función renal
 Re-estenosis post-Qx
 Muerte

 Pronóstico
 Para la vida: Bueno, más si es unilateral, 85% tienen remisión espontánea, 1 de 4 requiere cirugía.
 Para la función: Depende del grado de hidronefrosis y detección oportuna.

2.8 – Hipospadias (GPC Diagnóstico y tratamiento de Hipospadias / IMSS-467-11 y GPC

Detección temprana, abordaje y referencia oportuna del paciente con Hipospadias
/SEDENA-311-10).

Es el desarrollo anormal de la uretra esponjosa y del prepucio ventral con un defecto embriológico en la curvatura peneana
y ubicación anómala del meato uretral a lo largo de su cara ventral.

 Factores de riesgo
a. RCIU
b. Madres añosas
c. Raza blanca *
d. Embarazo gemelar
e. Peso bajo al nacimiento
f. Madre con BPAN < 2500g
g. RN pequeños para su edad gestacional
h. Mala cantidad y concentración del semen

19
 i. Historia familiar de Hipospadias *
j. Exposición en 1er trimestre de Embarazo a: Loratadina, Anticonceptivos orales, Estrógenos
(Dietiletilbestrol), Pesticidas en frutas y verduras, Leche de vaca expuesta a estrógenos *

 Clínica
 Meato uretral ectópico en cara ventral del pene *
- Clasificación: 1. Anterior/Distal 2. Medio/Peneana 3. Posterior/Proximal.
 Prepucio excesivo en cara dorsal del pene y ausente en la ventral *
 Cuerda peneana (pene curvado) *
Exploración física
 Palpar testículos descendidos.
 Medir tamaño del Pene (en el RN de término debe ser > 2cm).

 Laboratorios y Gabinete
 Globulina transportadora de hormonas sexuales, 17-hidroxiprogesterona, Testosterona, LH,
Electrolitos séricos.
 USG pélvico
 Cariotipo

 Diagnóstico: Clínico (Gold standard) *

 Dx diferencial
1. Epispadias (pene con meato uretral dorsal).
2. Trastornos de la diferenciación sexual (ante uno o dos testículos no palpables, pene < 2 cm y fusión
labioescrotal).

 Tratamiento
 Enantato de testosterona: 2mg/kg/dosis c/semana x 3 semanas IM *
- Indicaciones: Px con micropene (< 2 cm), preoperatorio con objetivo de aumentar > 2cm de
longitud del pene.
 Quirúrgico: Se recomienda entre los 6-18 meses, cuando el pene mida > 2cm *
a. Hipospadia distal c/s curvatura: Avance meatal con glanduloplastia (MAGPI) Ô Plato incidido
tubularizado (Snodgrass).
b. Hipospadia medio con cuerda: Colgajo en isla Onlay Ô Cirugía correctiva en 2 tiempos.
c. Hipospadia medio sin curvatura: Plato incidido tubularizado (Snodgrass).
d. Hipospadia proximal con cuerda: Cirugía correctiva en 2 tiempos.
e. Hipospadia proximal sin cuerda: Plato incidido tubularizado (Snodgrass).

 Referencia a 3er nivel

 Urología pediátrica: Px desde el Dx de Hipospadia, de preferencia entre 6-18 meses de vida.
 Endocrinología pediátrica a Px con Hipospadia más uno de los siguientes: Uno o ambos testículos no
palpables, Pene < 2cm, Fusión escrotal, Hiperplasia suprarrenal congénita.

 Pronóstico
 La hipospadia proximal es más complicada (aumenta la severidad mientras más alejado se encuentre el
meato).

2.9 – Criptorquidia (GPC Diagnóstico y tratamiento del testículo no descendido / SS-157-

09).

Anomalía en donde uno o ambos testículos se encuentran espontáneamente o permanentemente fuera del escroto.

 Epidemiología
 Es la anomalía genital más frecuente identificada al nacimiento *
 Incidencia de 1-3% en niños a término y 15-30% en prematuros.
 De los que nacen con criptorquidia 70% tendrán descenso espontáneo en 1er año de vida; En
prematuros el descenso es más tardío *

20
  Etiología: No se encuentra completamente comprendidas las causas.

Factores de riesgo para Criptorquidia

Maternos * Paternos *
-Tabaquismo -Hipospadia -Criptorquidia
-Cafeína -Varicocele -Hernia inguinal
-Fibromas, Miomas o Quistes ováricos -Hidrocele -Baja cuenta espermática
-BPAN en la madre < 2500g -Quiste epididímico -Granuloma escrotal
-Alcoholismo, sobre todo entre 5ª – 7ª SDG (Cualquier de las mencionadas, da un riesgo de 71% de
-Exposición a acetaminofén en 1º y 2º trimestre desarrollar Criptorquidia) *
-Dietilestilbestrol, Difenil éteres polibromados,
insecticidas y Estrógenos exógenos: En el embarazo

 Exploración, Gabinete y Laboratorios

Primer nivel
 HC: Factores de riesgo paternos y maternos.
 EF: Explorar en posición supina o sentado con las piernas cruzadas en caso de duda *
 USG (S52% E88%): Realizar solo en obesos ô no cooperadores (no cambia el pronóstico ni manejo).
Segundo nivel
 Laparoscopía (S100% E100%): Es el método Dx de elección y que permite Tx al mismo tiempo *
- Indicaciones: Px al que no se palpa testículos y/o con evidencia de desorden en desarrollo sexual.
Tercer nivel
 Cariotipo, 17-Hidroxiprogesterona, HL, FSH, Testosterona y Androstenediona.

 Diagnóstico: Clínico + Confirmación por laparoscopia *

 Dx Diferencial: a) Aún con falo es potencialmente mujer (46 XX) con hiperplasia suprarrenal congénita “hasta
demostrar lo contrario”. b) Evaluar Anorquia.

 Tratamiento
Prevención
 Valorar al RN a los 6, 12 y 15 meses de nacido.
 Buscar en todos los Px de 0-24 meses los testículos descendidos o hipospadia.
Tx médico
 Hormonal (ayuda a la fertilización): En Criptorquidia unilateral < 2 años Ô Bilateral + Orquidopexia *
Tx Quirúrgico
 Orquidopexia *
 Testículo retráctil o ascensor: No requiere Tx pero si supervisión anual hasta la pubertad *

 Referencia
 Criptorquidia unilateral: Referir entre 6-12 meses (máximo 18 meses) al Urólogo pediatra/Cirujano
pediatra *
 Criptorquidia bilateral Ô Unilateral con Hipospadia: Referencia inmediata al Endocrinólogo pediatra y
Cirujano pediatra.

 Pronóstico *
 La Criptorquidia bilateral no corregida antes de la pubertad tiene muy baja fertilidad, en la unilateral la
fertilidad es cercana a la población general.
 La criptorquidia de localización abdominal tiene mayor riesgo a malignización.
 La retención testicular disminuye las células germinales y pasada la pubertad aumenta 2-8 veces el
riesgo de Ca. Testicular, incluso en el testículo contralateral.
 La Orquidopexia no disminuye riesgo de Cáncer.

2.10 – RGE y ERGE (GPC Diagnóstico y tratamiento del RGE y ERGE en pediatría en 1º y 2º
nivel / SS-013-08 y Curso UANL) *

21
  Definiciones
 RGE: Paso del contenido gástrico hacia el esófago a través del EEI, sin esfuerzo o arcada (no hay
contracción del diafragma).
 Regurgitación funcional o Fisiológico o Vomitadores felices: Es causada por falla en los mecanismos
anatómicos antirreflejo, dura en promedio hasta los 12 meses y se presenta en lactantes sanos.
 ERGE: Es el reflujo que desarrolla signos/síntomas digestivos y/o extradigestivos que requiere
tratamiento.

 Epidemiología
 El RGE se asocia a SMSL y más si hay posición en decúbito prono.

 Mecanismos antirreflujo
1.- Peristalsis esofágica: Primaria, Secundaria y Terciaria o Antirreflujo
2.- Tono del EEI: 25-40 mmHg
3.- Tiempo de vaciamiento gástrico
4.- Unión esofagogástrica (ángulo de His)

Factores de riesgo
- Atresia esofágica o su reparación * - Parálisis cerebral espástica - Hernia hiatal *
- Retraso mental - Laringomalacia - Obesidad *
- Prematurez * - hernia hiatal - Displasia broncopulmonar
- Asma - Fibrosis quística - Escoliosis

 Clínica
 Síntomas digestivos (típicos): Regurgitación, Vómito, Disfagia, Dispepsia, Hematemesis, Rumiación.
Pirosis (este último es un síntoma confiable para el Dx en escolares/adolescentes).
 Síntomas extradigestivos: Apnea, Irritabilidad, Cianosis, Broncoaspiración, Estridor, Sibilancias, Tos
crónica, Falla del medro, Dificultad para alimentación o deglución, Hiperactividad bronquial o Neumonía
recurrente.
Cuadros específicos
 Vomitador feliz (RGE no complicada o funcional o fisiológico): Es el RGE sin esfuerzo, de 2 a 3
episodios al día por al menos 3 semanas; Puede haber vómito e irritabilidad pero tiene crecimiento
normal y son niños sanos; Es común entre los 3 – 12 meses.
 ERGE: Reflujo acompañado de signos/síntomas digestivos y extradigestivos.
 APLV (Dx Diferencial): Manifiesta con Regurgitación, Náusea, Vómito, Diarrea, Estreñimiento, Dolor
abdominal, Sangre en eses (hematoquezia), Falla del medro, Disminución de peso, Anemia, Tos,
Sibilancias, Colitis, Rectorragia, Dermatitis, Urticaria, Anafilaxia.

 Gabinete y Laboratorio
 Ph metría de 24 horas (Gold standard) *
- Resultados: IR: >7 anormal, 3 a 7 indeterminado y <3 normal.
- Nota: Mide la frecuencia y duración del reflujo ácido.
 Impedancia intraluminal múltiple combinada con ph
- Indicaciones: En caso de no contar con pH metría o como segunda opción.
- Nota: Valora el fluido y clasifica si es o no ácido.
 SEGD
- Indicaciones: Valora la anatomía (Ej: Atresia esofágica, Estenosis pilórica, etc).
- Nota: S86% E60% para ERGE.
 Endoscopía alta
- Indicaciones: Toma de biopsias y clasificación de heridas de acuerdo a Hetzel Dent.
 Gammagrama GEF
- Indicación: Sólo en casos de vaciamiento gástrico retardado.

Clasificación de Hetzel – Dent

Grado Características
0 Mucosa de apariencia normal
I Mucosa edematosa, hiperemica o friable
II Erosiones que involucran < 10% de los últimos 5 cm del esófago

22
 III Erosiones que involucran 10 – 50% del esófago distal
IV Ulceración profunda o erosiones que invlucran > 50% del esófago distal

 Diagnóstico
 Lactante y pre-escolar: Clínica con prueba oral doble ciego *
 Escolar y adolescentes: Clínica con sintomatología referida *

 Dx diferencial: Estenosis del píloro, Malrotación intestinal, Hirchprung, Alergia a alimentos, APLV, Acalasia,
Gastroenteritis, Gastroparesia, Esofagitis eosinofílica, Desórdenes neurológicos, Enfermedades metabólicas.

 Tratamiento
No farmacológico en lactantes
 Posición supina exclusiva en < 12 meses *
 Espesamiento de fórmula con cereal de arroz (1ª línea alimentaria) *
- Beneficios: Ayuda a ganancia de peso y disminuye el RGE.
 Fórmula de proteína extensamente hidrolizada 2-4 semanas (2ª línea alimentaria) *
- Indicación: Ayuda a descartar APLV.
Farmacológico en lactantes
 Ranitidina 2mg/kg/día ÷3 tomas
 (IBP) Omeprazol 0.3 - 3.5mg/kg/día x 2 – 4 semanas ô hasta 8 – 12 semanas en esofagitis erosiva.
 (Procinéticos) Metoclopramida, cisaprida: Ayuda a ganar peso y acelerar el vaciamiento gástrico *
o Nunca combinar anti H2, IBP o procinetico con macrólidos.
o La metoclopramida puede ocasioanr extrapiramidalismo.
o El uso prolongado de Hidroxido de aluminio provoca osteopenia, raquitismo, anemia
microcitíca y neurotoxicidad.
Tx no farmacológico y farmacológico para escolares y adolescentes
 1.- Cambio en el estilo de vida (bajar de peso, evitar tabaco y alcohol) 2.- Evitar factores precipitantes
3.- IBP x 2 – 4 semanas, si funciona continuar hasta por 3 meses *
Quirúrgico: Indicado ante falla de Tx médico, Infecciones pulmonares o esofagitis persistente.
 Funduplicatura de Nissen (1ª opción) o de Toupet (2ª opción) y/o + gastrostomía *

 Complicaciones
 ERGE se asocia a esófago de Barret.
 RN con apnea y pausas respiratorias se asocia a ALTE (Apparent Life Threatening Event): La cual se
asocian a infección, obstrucción de vía aérea, enfermedad cardiaca, respiratoria, metabólica o
neurológica.

 Pronóstico
 5% de lactantes a los 12 meses persistirán con reflujo.
 La regurgitación fisiológica se auto limita y se resuelve a los 12 a 18 meses de edad *

2.11 – Estreñimiento (GPC Tratamiento médico del estreñimiento funcional en el escolar y

adolescente / IMSS-643-18 y Curso UANL).

El estreñimiento es el retraso o dificultad en la defecación ≥ 2 semanas; Cuando los criterios de roma duran > 8 semanas se
considera estreñimiento crónico.

 Clasificación *
 Primaria o Funcional: Cuando no existe una enfermedad subyacente que lo genere (90 a 95%).
 Secundaria: Estreñimiento asociado a una etiología orgánica (5 a 10%).

 Etiologías: Fisuras, Retirada del pañal, Inicio en el colegio, Cambio de alimentación (fórmula), Destete/Ablactación,
Ingesta pobre de líquidos, Infecciones, Inmovilización prolongada, Posponer ir al baño, Maltrato.

Clínica
- Encopesis/manchado (75-90%) - Dificultad y Dolor a la defecación (50-80%)
- < 3 evacuaciones/semana (75%) - Evacuaciones gruesas (75%)

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- Impactación fecal (40-100%) - Dolor abdominal (10-70%)
- Masa abdominal (30-50%) - Postura de retención (35-45%)
- Distención abdominal (20-40%) - Enuresis (30%)
- Anorexia/Hiporexia (10-25%) - Fisuras/Hemorroides (5-25%)
- Problemas psicológicos (20%) - Vómito (10%)
- Prolapso rectal (3%) - EF: No realizar tacto rectal en caso de alguna bandera roja

 Gabinete
 Radiografía: Sirve en casos de impactación o signos de alarma (S60-89% E43-90%) *
 Colon por enema: Busca malformaciones, estenosis o Hirschprung.
 Biopsia rectal : Gold standard Dx de Hirschprung (S92.3% E100%) *
 Manometría rectal : Coadyuvante junto con la biopsia para hirschprung.
 Videodefecografía: Busca alteración anatómica y funcional.

 Diagnóstico: Clínico de acuerdo a criterios de Roma (Gold standard) *

Criterios de ROMA para estreñimiento funcional

Menores de 4 años
a) ≤ 2 evacuaciones por semana
b) Al menos un episodio de incontinencia fecal por semana después del control de esfínteres
c) Historia de retención fecal excesiva
d) Historia de evacuaciones duras o dolorosas
e) Masa fecal abundante o voluminosa en el recto
f) Antecedente de heces de gran diámetro que pueden obstruir el inodoro
Requiere al menos un mes de evolución
Los síntomas acompañantes pueden incluir: irritabilidad, disminución del apetito o saciedad temprana, que pueden
desaparecer después de una evacuación abundante.
Mayores de 4 años
a) ≤ 2 evacuaciones en el inodoro por semana
b) Al menos un episodio por semana de incontinencia fecal
c) Antecedente de postura retencionista o retención voluntaria de heces
d) Historia de evacuaciones duras o dolorosas
e) Masa fecal abundante o voluminosa en recto
f) Antecedente de heces de gran diámetro que pueden obstruir el inodoro
Los criterios deben presentarse por lo menos una vez a la semana, dos meses previos al diagnóstico

 Tratamiento
No farmacológico
 Nutricional: Dieta alta en fibra, avena, cebada, frutas, > 4g de legumbres, trigo, centeno, arroz *
Farmacológico (ante impactación fecal el Tx será por 3-7 días)

24
  (1ª opción) Polietilenglicol 3350 1g/kg/día c/12h + Electrolitos *
 (2ª opción) Lactulosa *
 Leche de magnesio (irritativo)
 Picosulfato de sodio
 Senosidos AB (irritativo)
 Fosfoenema ô de citrato de sodio (Solo en falla a Tx oral y bajo supervisión médica).

Referencia a 3er nivel (Gastroenterologia pediátrica)

Banderas rojas
1) Inicio desde el nacimiento o primeras semanas de vida 10) Poca ganancia de peso
2) Falla en el paso o eliminación de meconio (≥ 48 horas) 11) Neumonías de repetición
3) Anemia refractaria a tratamiento 12) Ictericia
4) Debilidad de extremidades inferiores 13) Lipoma
5) Retraso psicomotor 14) Escoliosis
6) Evacuaciones acintadas 15) Reflejos anormales
7) Distención abdominal 16) Asiemetría del glúteo
8) Ano en posición anormal 17) Agenesia sacra
9)Vómito/Diarrea/Fiebre

 Perlas
o Patrón de defecación normal
- 0-3 meses en amamantados: 5 a 40 evacuaciones/semana o 2.9 evacuaciones/día.
- 0-3 meses alimentados con fórmula: 5 a 28 evacuaciones/semana o 2.0 evacuaciones/día.
- 6-12 meses: 5 a 18 evacuaciones/semana o 1.8 evacuaciones/día.
- 1-3 años: 4 a 12 evacuaciones/semana o 1.4 evacuaciones/día.
- > 3 años: 3 a 14 evacuaciones/semana o 1.0 evacuaciones/día.

2.12 – Intolerancia a la lactosa y APLV (GPC Diagnóstico y tratamiento de la intolerancia

a la lactosa en niños / IMSS 733-14 y GPC Manejo de APLV / IMSS-502-11 y Curso UANL) *

Intolerancia a Lactosa
Sucede por déficit de enzima Lactasa con incapacidad de digerir y transformar la lactosa en glucosa y galactosa.

 Epidemiología
 En México 83% de la población es intolerante a lactosa.

 Clasificación/Etiología
A. Deficiencia 1ª o Hipolactasia tipo adulto: Deficiencia hereditaria relativa o absoluta; Es la causa más
común de intolerancia en niños y adolescente en edades de 2-7 años y 11-14 años, se presenta de
manera aguda y su desarrollo es progresivo.
B. Deficiencia 2ª: Ocasionado por una lesión difusa de la mucosa intestinal que ocasiona reducción de
actividad de la lactasa (Ej: Resección intestinal, Gastroenteritis, Enfermedad celiaca, etc), en lactantes
se asocia a rotavirus y en preescolares/escolares a Giardia Lamblia (se diagnóstica con
coproparacitológico con cultivo y se trata con Metronidazol, Sechnidazol o Tinidazol), es reversible
cuando se cura la enfermedad base.
C. Deficiencia congénita: Es autosómica recesiva, se presenta desde el nacimiento y persiste toda la vida
con reducción total o muy significativa de la enzima lactasa que pone en peligro la vida del paciente.

 Fisiopatología: La lactosa que llega al colon y no fue hidrolizada por la lactasa intestinal, es metabolizada por las
bacterias colónicas, generando hidrogeniones y ácido butírico, propiónico y metano, lo que ocasiona distención,
dolor, flatulencias y diarrea osmótica *

 Clínica
 Dolor abdominal tipo cólico intermitente, inicia 1-3 horas post-ingesta que sede al expulsar flatulencias
y heces liquidas *
 Diarrea osmótica *

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  Flatulencias *
 Meteorismo *
 Distención abdominal *
 Nauseas o Vómito
 Excoriación perianal
 Estreñimiento (por metano)
 Timpanismo a la percusión *

 Gabinete
 Hidrogeno espirado (Gold standard) *
- Resultados compatibles: > 20 ppm (S89-100% E69-100%).
 Tolerancia a la lactosa (S76-94% E77-96%)
 Prueba contraprueba (retirar lactosa 2 semanas y reintroducirla paulatinamente).
 pH fecal
- Resultados compatibles: Positivo si es < 5.5

 Diagnóstico: Clínico (Gold standard) y/o confirmación con Prueba de hidrógeno espirado *

 Tratamiento
 Intolerancia a lactosa primaria
- Restringir lácteos + ingerir Calcio 500-1000mg y Vitamina D *
- Reposición enzimática de lactasa: Cápsulas, Tabletas masticables o Líquida *
- Lactobacilus casei y thermophilus (yogurt) su uso x 6 meses aumenta la tolerancia.
 Intolerancia a lactosa secundaria (Rotavirus o Gardia Lamblia): Excluir lactosa x 4 semanas (usar
fórmula o leche deslactosada), para promover regeneración del borde en cepillo + Metronidazol en
caso de Giardia Lamblia + Reintroducción de lactosa lentamente para generar adaptación *

 Complicaciones: Osteopenia/Osteoporosis *

 Pronóstico: Bueno para la vida y la función con el adecuado manejo.

Alergia a la Proteína de la Leche de Vaca (APLV)

Reacción de hipersensibilidad mediada inmunitariamente a la proteína de la leche de vaca (IgE o mixtas); Común en
pacientes < 3 meses de edad.

 Etiología: Reacción alérgica tipo 1 mediada por IgE *

 Factores de riesgo
a. Antecedente familiar de Atopia (Rinitis, Asma, Dermatitis).

 Fisiopatología: Niños con APLV sensibilizados a las proteínas tienen disrítmia gástrica con retardo en vaciamiento,
lo que lleva a vómito y exacerba un cuadro de ERGE.

Clínica
- Regurgitación - Náuseas/Vómito - Estreñimiento
- Dolor abdominal - Falla del medro - Hematoquezia
- Anemia - Tos - Sibilancias
- Colitis - Colitis - Rectorragia
- Dermatitis - Urticaria - Anafilaxia

 Diagnóstico: Clínica (Dieta de eliminación materna empírica + Fórmula hidrolizada extensa en el lactante Ô Reto
oral doble ciego en el escolar) *

 Tratamiento
Medidas generales
 Ante un Px con sospecha se deberá suspender la ingesta de suero de leche, caseína y lactoalbúmina.

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  Dieta de eliminación materna en quienes amamantan (debido a que la lactoglobulina se transfiere por
leche materna) + Suplemento de calcio 1gr ÷ 2 o 3 dosis.
Sustitutos de la leche de vaca
 (1ª línea) Fórmula extensamente hidrolizada de aa (hipoalergénica) *
 (2ª línea) Fórmula con base de aa
- Indicaciones: Si no tolera la 1ª línea (tiene alto costo, sabor desagradable y Osm muy alta).
 (3ª opción) Fórmula de soya
- Nota: 10 a 50% tienen reacción cruzada.
 (4ª opción) Inmunoterapia: en > 2 años para indicación de tolerancia.
 Contraindicaciones: El uso de leche de otro mamífero (cabra, burro, búfalo o yegua) ocasiona reacción
cruzada hasta en 90%.
 Anafilaxia: ABCD + Adrenalina + Broncodilatadores + Glucocorticoides y Antihistamínicos.

 Complicaciones: Proctocolitis, Esofagitis eosinofílica, Hemosiderosis pulmonar (Sx de Heiner).

 Pronóstico: El manejo es temporal y es de buen pronóstico para la vida con adecuado manejo.

 Referencia
 Ausencia de mejora después de 4 semanas
 Px con lactancia materna exclusiva que no responde después de 2 semanas con dieta estricta de
eliminación de la madre.
 Px con reacción sistémica o respiratoria.

Intolerancia a la lactosa APLV

Edad de inicio Escolares y adolecentes (G. Lamblia), Lactantes < 3 meses
lactantes posterior a diarreas
(Rotavirus)
Etiología Déficit de enzima lactasa IgE o Mixta
Signos y síntomas No hay sangrado Si hay sangrado
Síntomas extra-digestivos No Sí, cutáneos y respiratorios.
Tratamiento Fórmula deslactosada y enzima VO Fórmula extensamente hidrolizada
de aa

2.13 – Estenosis hipertrófica del píloro (GPC Diagnóstico y tratamiento de la Estenosis

hipertrófica congénita del píloro / IMSS-330-10 y Curso UANL) *

La estenosis hipertrófica congénita del píloro es la disminución de la luz intestinal a nivel del píloro, debido a hipertrofia e
hiperplasia de la capa muscular antro-pilórica, que causa aumento en el retraso de vaciamiento.

 Epidemiología
 Frecuente en quienes tienen antecedentes familiares e hijos primogénitos.
 Se relaciona a uso de azitromicina o eritromicina en < de 2 semanas de vida.
 H 4:1 M; Pico de incidencia en lactantes que tienen 2 a 8 semanas de vida.

 Fisiopatología: Hipertrofia de las capas circulares y longitudinales del píloro *

Clínica
- Vómito postprandial en proyectil de contenido gástrico no biliar (signo más común) *
- Disminución de peso * - Deshidratación *
- Desnutrición - Letargia
- Constipación - Ictericia leve
- Disminución del movimiento intestinal
- Oliva pilórica palpable en CSD o epigastrio de 1.5-2 cm; (Signo patognomónico con VPP 99% para su diagnóstico) *

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  Gabinete y Laboratorios
 USG (1ª opción) *
- Beneficios: S91% E100%
- Hallazgos compatibles: Espesor 3-4mm, diámetro 15-18mm y longitud > 17mm (Mnemotecnia
3.1416), Imagen en doble riel (por estrechamiento de luz intestinal).
 SEGD *
- Beneficios: S84-100% E75-100%.
- Hallazgos compatibles: Se puede observar el signo del hombro ô de la Punta de lápiz.
 Endoscopia
- Indicaciones: Px atípicos o con estudios previos no concluyentes.
 Electrolitos séricos *
- Hallazgos compatibles: Alcalosis hipocloremica e hipokalemica (60% tendrán electrolitos normales).

 Diagnóstico: Clínica + USG *

 Dx diferencial: Mala técnica de alimentación; RGE; Atonía gástrica; Atresia duodenal; Malrotación intestinal;
APLV; Obstrucción intestinal; Gastroenteritis eosinofilica; Hiperplasia o insuficiencia suprarrenal; Sx de Sandifer.

 Tratamiento
 Inicial: Ayuno + Semifowler + Sueroterapia con SS 0.9% a 150ml/kg/día para hidratación o Bolo de
20ml/kg en paciente deshidratado *
- Nota: Corregir DHE antes de la cirugía, lo que puede llevar 24-72h.
 Definitivo: Piloromiotomía de Fredet Ramstedt (Gold Standard) + Alimentación VO a las 8h post-cirugía
+ AB profiláctico *
- Otras opciones quirúrgicas: Traumamioplastia o Dilatación endoscópica.

 Referencia a Cirugía pediátrica en 3er nivel: Ante Px confirmado o sospecha Dx sin equipo para su confirmación.

 Perlas
o Mnemotecnia 3.1416 para USG (Espesor 3-4mm, diámetro 15-18mm y longitud > 17mm).
o Sospechar la patología en el lactante ansioso, hambriento y que succiona su mano continuamente.

2.14 – Diarrea aguda y reposición de líquidos (GPC Prevención, diagnóstico y

tratamiento de diarrea aguda en niños de 2 meses a 5 años en 1º y 2º nivel / SS-156-18, Curso
UANL y Plataforma ENARM) *

La diarrea es la diminución en la consistencia (deposiciones que toman la forma del molde) o quien tiene > 3 evacuaciones
en 24 horas *

 Clasificación
 Diarrea acuosa (cólera), dura horas o días.
 Diarrea con sangre, disentérica o disentería (E. coli enterotoxigénica).
 Diarrea persistente de ≥ 14 días (normalmente por salmonella, shigella, o campylobacter).

 Epidemiología
 El Rotavirus es la primera causa de diarrea en < 5 años, con más afección en < 1 año *

 Etiología: Rotavirus (la más grave en <5 años), Norovirus, Astrovirus, E.Coli, Giardia, Cryptosporidium, Entamoeba
histolytica.

 Factores de riesgo
a. Hacinamiento
b. Bajo nivel socioeconómico
c. Niños en guarderías
d. Clima caluroso

 Clínica (Dhaka) *

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 Sin deshidratación Deshidratado En shock hipovolémico
Alerta, ojos normales, boca y lengua Inquiero o irritable, ojos hundidos, Hipotónico, no reacciona, no
húmedas, sed normal, respira sin lágrimas, boca y lengua secas, responde, no puede beber, pulso
normal, elasticidad de piel normal, saliva espesa, respiración rápida, débil o ausente, llenado capilar > 2
pulso adecuado, llenado capilar < 2 bebe con avidez, piel elástica ≥ 2 segundos, extremidades frías, piel
segundos, fontanela normal. segundos, pulso normal, llenado mamonea.
capilar < 2 segundos, fontanela
hundida.
Manejo: Plan A Manejo: Plan B Manejo: Plan C

 Exploración física
 El parámetro ideal para Dx de deshidratación es la pérdida del porcentaje de peso corporal *
- Deshidratación moderada: Déficit de peso del 5-9% (87% E82%).
- Deshidratación grave: Déficit de peso ≥10% (S82%, E90%).
 Banderas rojas (datos de alarma): Deterioro, Irritable, Letárgico, Taquicardia, Taquipnea, Ojos
hundidos, Disminución de la turgencia de la piel *

 Laboratorios
 Coproparacitoscópico
- Indicaciones: Sospecha de infección bacteriana acompañado de= Diarrea de ≥ 7 días,
Sangrado, Dolor al evacuar, Px que viajaron al extranjero, Px con enfermedad crónica,
Protocolo de estudio epidemiológico.
 Electrolitos séricos: Indicado en diarrea moderada-grave.

 Tratamiento *
Prevención
 Lactancia materna exclusiva en < 6 meses
 Vida suero oral (VSO) o fomentar ingesta de líquidos
 Acetato o Sulfato de Zinc: 5mg en < 6 meses y 10mg > 6 meses
 Vacuna anti rotavirus a los 2, 4 y 6 meses
 Lavado de manos
Tx médico
 Reposición de líquidos: Lactancia materna exclusiva en < 6 meses ô VSO en > 6 meses.
 Complementarios: Agua de arroz, maíz o cebada (contribuyen a disminuir deshidratación); Probióticos
o Simbióticos.
 Fármacos
A. Racecadotrilo (Hidrasec) sobres de polvo de 10 o 30mg ô cápsulas de 100mg.
B. Diosmectita (Iprikene) polvo de 3g: < 12 meses 2 sobres/día x 3 días, 1-4 año 4 sobres/día x 3
días, 5-19 años 2 sobres c/8h x 4 días, Adultos 4 sobres/día x 4 días.
C. Ondansetrón: Manejo del vómito, 2mg en 15kg/peso, 4mg en 15-30kg y 8mg en >30kg (No
usar en deshidratación grave, sepsis, proceso abdominal o Px que convulsiona).
D. Contraindicado: Loperamida en < 3 años por riesgos adversos; Caolín y Pectina.
 Contraindicaciones: Refrescos, Gatorade, o VSO de < 40mEq de Na, Bebidas caseras.
Reposición de líquidos
 Plan A: Alimentación habitual + 75ml (1/2 taza) en < 1 año Ô 150ml (1 taza) en > 1 año posterior a la
evacuación ô Lactancia materna exclusiva en < 6 meses.
 Plan B (THOR): 50-100 ml/kg/ para 2-4 horas, ante déficit (dividir en 8 tomas a 30 minutos c/u).
En caso de no conocer peso = < 4 meses: 200-400ml, 4-11 meses: 400-600ml, 12-23 meses: 600-
1200ml, 2-5 años: 800-1400ml, cualquiera durante 4 horas.
- Fracaso en la rehidratación oral: Gasto fecal > 10g(kg/hora + Ingesta de VSO insuficiente
(considerar usar SNG).
- Indicaciones de Tx IV: Fracaso a la terapia oral en 4 horas; Vómitos persistentes; Distención
abdominal grave o íleo paralítico; Acidosis grave o consciencia alterada; Shock hipovolémico
o SNG contraindicada.
 Plan C: Estabilizar vía aérea (ABCD) + Hartman o NaCl 0.9% a 25ml/kg/hora durante 4 horas (o
100ml/kg/4 horas); Lactantes <12 meses 30ml/kg/en 30 minutos y 70ml/kg/en 5.30 horas; Niños > 12
meses 30ml/kg/en 30 minutos y 70ml/kg/en 2.30 horas.
 Niños con Shock secundario a diarrea

29
 o 1ª hora: 20ml/kg/bolo de Hartman o NaCl 0.9% (hasta 3 bolos c/20 minutos) y valorar el pulso
radial a los 10-15 minutos del último bolo.
o 2ª hora: 25ml/kg/hora
o 3ª hora: 25ml/kg/hora
Antibióticos en caso de infección
 Indicaciones: Diarrea con sangre y moco con duración ≥ 7 días; Px inmunocomprometido; Sospecha de
cólera; Px asplenico.
 Fármacos de acuerdo a etiología:
1) Shigella: 1ª opción Azitromicina 10mg/kg/día x 3 días; 2ª opción Ceftriaxona.
2) Campylobacter: 1ª opción Azitromicina, 2ª Doxiciclina.
3) Vibrio cholearae: 1ª opción Azitromicina, 2ª Doxiciclina.
4) Salmonella no thypi: 1ª opción Ceftriaxona, 2ª Azitromicina
5) E. Coli enterotoxigénica: 1ª opción Azitromicina., 2ª Cefixima.
6) Clostridium difficile: Metronidazol 30mg/kg/día x 10 días *
7) Entamoeba hystolítica: Metronidazol
8) Giardia Lamblia: Metronidazol.
9) Amibiasis intestinal: Metronidazol.

 Composición de VSO en mEq (OMS 2002): Na 75, K 20, Cl 65, HCO3 30, Glucosa 75 mmol/L, y Osm 245 *

 Referencia a 2º nivel
 Reingreso por deshidratación
 Sospecha de DHE
 Gasto fecal elevado
 Alteraciones neurológicas (convulsión, letargo)
 Deshidratación grave (perdida >9% de peso corporal).
 Shock
 Vómitos incoercibles
 Sepsis.

2.15 – Divertículo de Meckel (Manual MSD y CTO).

Se trata de un resto del conducto onfalomesentérico o conducto vitelino, que se encuentra localizado a 50-70cm de la
válvula ileocecal, en el borde anti-mesentérico.

 Epidemiología (regla de los 2) *

 Es la anomalía congénita más frecuente del tubo digestivo
 Ocurre en 2% de la población
 Predomina en Hombres 2:1
 Se localiza dentro de los primeros 2 pies (60cm) de la válvula ileocecal
 Mide comúnmente 2cm de diámetro y 2 pulgadas (5cm) de longitud
 Puede contener 2 tipos de tejido ectópico: pancreático y gástrico
 Es más común en < 2 años (45-60%)

 Fisiopatología: En ocasiones existe tejido pancreático o gástrico ectópico que producen ácidos o pepsina y pueden
llegar a ulcerar la mucosa ileal adyacente.

 Clínica
 Rectorragia indolora e intermitente, rojo brillante *
 Hemorragia oculta en heces
 Anemia Ferropénica secundaria a hemorragia *
 Clínica atípica: Dolor abdominal con o sin signos de obstrucción intestinal ô Peritonitis.
 Adulto: Suele ser asintomático la mayoría o presentar melena.

 Gabinete
 Gammagrama con Tc-99m: El tejido ectópico gástrico capta el radioisótopo *

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  Angiografía de arteria mesentérica superior: En caso de sangrado activo.
 TC con contraste oral: En Px con dolor abdominal.

 Tratamiento
 Diverticulectomía y anastomosis intestinal *
- Indicaciones: Px sintomático, Obstrucción intestinal, Divertículo indurado y engrosado
(mucosa ectópica) hallado incidentalmente durante laparotomía.

 Complicaciones: Diverticulitis, Perforación, Peritonitis, Invaginación, Vólvulo o Tumores (se asocian a

manifestaciones atípicas).

 Perlas
o Si el divertículo se aloja en una hernia inguinal directa, se le denomina Hernia de Littré *

2.16 – Invaginación intestinal o Intususcepción (Curso UANL, CTO, Articulo de revisión y

Manual MSD).

Es la introducción de una porción del intestino en sí mismo y en sentido distal.

 Epidemiología
 Es la 1ª causa de obstrucción intestinal en < 1 año *
 Las variantes más frecuentes en el lactante son la íleo-cólica y la íleo-ceco-cólica *
 Se asocia a infecciones gastrointestinales, de vías respiratorias y vacuna anti rotavirus cuando se aplica
en > 8 meses *

Etiología
- Idiopática (causa más frecuente) * - Pólipos
- Vacuna anti rotavirus * - Quiste enterógeno
- Divertículo de Meckel - Adenoma-Angioma
- Adenovirus - Ganglio linfático aumentado de tamaño
- E. Coli - Púrpura de Schönlein-Henoch (IgA)

 Clínica
 Triada clásica: Enterorragía o en jalea de grosella (100%) + Vómito (98%) +
Dolor abdominal (98%) *
 Masa en forma de morcilla (salchicha): Es la invaginación palpable, móvil, en
cualquier parte del abdomen (71%) *
 Tacto rectal positivo: Se halla sangre (75%)
 Crisis de llanto *
 Somnolienta o letárgico
 Cese de evacuación de gases y heces
 Shock
 Localizaciones: Íleo-ceco-cólica Ô ileo-cólica (más frecuentes), ileo-ileal,
yeyuno-yeyunal, cólico-cólica.

 Gabinete
 USG (Gold Standard) *
- Hallazgos compatibles: Imagen en Pseudoriñón/de la Dona/Diana/Tiro al blanco.
 Radiografía de abdomen
- Hallazgos compatibles: Niveles hidroaereos, recto sin aire, asas distendidas, asa gigante,
edema en pared intestinal y líquido libre en evolución de > 24h.
 Colon por enema con bario o aire *
- Hallazgos compatibles: Signo de muelle enrollado/Cabeza de cobra/Copa de champaña.
- Contraindicaciones: Ante signos clínicos de perforación intestinal, Peritonitis o Shock.
- Beneficios: Es diagnóstico-terapéutico y logra la reducción en 80-90% de casos con riesgo de
perforación muy bajo (0.5%).

31
  Diagnóstico: Clínica + USG o Colon por enema *

 Tratamiento
 Conservador: Enema Neumático o Hidrostático (bario o solución salina) *
- Indicaciones: Evolución < 24-48 horas y sin signos de perforación, Peritonitis, Alteración
neurológica o Shock.
 Cirugía: Desinvaginación y resección en caso de necrosis
- Indicaciones: Perforación intestinal, Shock, Neumatosis intestinal, Distención
abdominal, Evolución de > 24-48 horas, 3 intentos fallidos con enema
hidrostático/neumático.
 AB en caso de peritonitis: Ampicilina + Clindamicina + Gentamicina Ô Cefotaxima +
metronidazol Ô Piperacilina Tazobactam.

 Complicaciones/Pronóstico
 La invaginación puede recurrir en 5-10% de casos después de una reducción exitosa por enema y
generalmente ocurre en las primeras 72hrs *
 Necrosis intestinal
 95% de casos se solucionan mediante tratamiento conservador *

 Perlas
o El riesgo de invaginación intestinal se reduce al iniciar la vacuna antes de los 4 meses de edad *

2.17 – Enfermedad Celíaca o Celiaquía (Manual MSD y CTO).

Etiología/Definición: Enfermedad sistémica de base inmunológica, causada por intolerancia permanente a la gliadina del
gluten, en una persona predispuesta genéticamente (HLA-DQ2 o HLA-DQ8) *

 Epidemiología
 Se presenta a cualquier edad; Es más frecuente en el norte de Europa; 10-20% de familiar directo la
presenta.

 Fisiopatología: Predisposición genética (HL-DQ2 o HLA-DQ8) que ocasiona reacción inmunológica previa ingesta
de alimentos con gluten, con consiguiente inflamación y atrofia severa vellositaria del intestino delgado.

 Patologías asociadas: DM1, Hepatitis autoinmune, Enfermedad tiroidea autoinmune (Hashimoto), Deficiencia de
IgA, Enfermedad de Berger, Sx de Down, Sx Turner y Sx Williams.

Clínica (Hay un periodo de latencia entre la introducción de gluten hasta la aparición de síntomas)
Manifestaciones clásicas Manifestaciones extraintestinales
- Mala absorción intestinal - Distención abdominal - Dermatitis herpetiforme - Ulceras aftosas recidivantes
- Diarrea crónica o recurrente - Desnutrición - Anemia ferropénica - Osteopenia
- Dolor abdominal crónico - Atrofia muscular - Fx patológicas - Déficit de vitamina K
- Retraso ponderoestatural - Anorexia - Hipoplasia del esmalte - Fatiga crónica
- Heces voluminosas malolientes color arcilla - Pubertad retrasada - Amenorrea
- Impotencia sexual - Ataxia
- Neuropatía periférica - Esteatorrea
- Hipertransaminasemia criptogenética
Son más frecuente en la edad pediátrica Son más frecuente en adolescentes y adultos

 Laboratorio y Gabinete
 Anticuerpos *
- Indicaciones: Todo Px con sospecha.
1) IgA anti-transglutaminasa (tTG) S100%, son los de elección *
2) Ac-antiendomisio (EMA) S y E > 90%, Son los más específicos, pero menos sensibles *
3) Ac-antigliadina, Son poco específicos, se pueden elevar por otro proceso intestinal.
4) Ac-antipéptidos desanimados de la gliadina (útil en niños < 2 años con otros Ac negativos)

32
  Antígenos Leucocitarios Humanos (HLA) *
- Indicación: A Px con Ac negativos.
- Resultados compatibles: HLA-DQ2 (90%) ô HLA-DQ8 (20%).
- Nota: HLA positivo solo indica predisposición a la enfermedad, pero no es diagnóstica.
 Biopsia de Intestino delgado
- Biopsia: Ante duda diagnóstica en Px con Ac y/o HLA negativos.
- Hallazgos compatibles: Mucosa de duodeno y yeyuno con infiltrado inflamatorio en la lámina
propia a expensas de Linfocitos T, con hiperplasia de las criptas y atrofia vellositaria *

 Diagnóstico: Clínica + Ac (+) y/o HLA (+) y/o Biopsia compatible.

 Dx diferencial
 Retraso ponderoestatural + Tos crónica + Diarrea crónica: Posible fibrosis quística.
 Retraso ponderoestatural + Diarrea crónica, sin tos: Posible Celiaquía.
 Retraso ponderoestatural + Estreñimiento crónico: Posible enfermedad de Hirschprung.
 Retraso ponderoestatural + Episodios de regurgitación: Posible ERGE.

 Tratamiento
 Exclusión de gluten de por vida *
- Beneficios: Hay mejoría de los síntomas después de 2 semanas tras la exclusión y en 6-12
meses hay normalización serológica y recuperación de vellosidades.
- Alimentos con gluten: Trigo, Cebada, Centeno, Avena, Triticale (trigo con centeno).
- Alimentos sin gluten: Tapioca, Sésamo, Arroz, Maíz, Mijo.
 Suplementos de vitaminas, minerales y hematínicos.
 Corticoides: En Px con enfermedad resistente a la suspensión de gluten.

 Complicaciones
 Osteoporosis *
 Linfoma intestinal no Hodgkin, Ca. de Esófago u Orofaringe o Adenocarcinoma de intestino delgado (el
riesgo oncológico sucede ante el incumplimiento de la dieta).

 Seguimiento: Densitometría ósea cada año a partir de los 10 años *

2.18 – Enfermedad de Hirschprung o Megacolon agangliónico congénito (CTO y

Manual MSD).

 Definición/Etiología: Inervación anómala causada por ausencia congénita de células ganglionares en el plexo
mientérico de Auerbach y en el submucoso de Meissner, que conlleva a una hiperplasia compensadora de fibras
nerviosas colinérgicas; Las mutaciones se deben a genes RET (receptor transmembrana de la tirocinasa) y EDNRB
(Receptor de la endotelina B).

 Epidemiología
 Es la causa de obstrucción intestinal baja más frecuente en el RN (80 a 90%) con incidencia de 1.5-2.8
por cada 10,000 RN y es más común en varones que mujeres 4:1
 Es más frecuente la afección es segmentaria y en el 75% de Px es recto-sigmoidal *

 Patologías asociadas: Sx de Down, Waardenburg, Laurence-Moon-Bield, Haddad, SmithLemil-opitz, NEM IIA y

carcinoma medular de tiroides.

 Clínica
 RN: Íleo meconial (retraso en eliminación del meconio), rechazo de tomas, distención abdominal y
vómitos biliosos.
 Infante: Estreñimiento, distención abdominal, vómito fecaloideo, síntomas de compresión ureteral o
enfermedad pierde proteínas.
 Exploración física: Hipertonía del esfínter anal, y que al retirar el dedo o sonda hay defecación
explosiva *

33
  Gabinete
 Rx simple de abdomen
- Hallazgos compatibles: Niveles hidroaéreos en colon.
 Colon por Enema *
- Hallazgos compatibles: Recto de calibre normal con segmento distal estrecho (en embudo)
y dilatación del colón proximal “Imagen en signo de interrogación”.
 Manometría anorectal
 Biopsia (Gold standard) *

 Diagnóstico: Histopatología por Biopsia (Gold standard) *

 Tratamiento: Quirúrgico con resección de todo el segmento agangliónico y descenso colo rectal *

 Complicación: Enterocolitis de Hirschprung (Megacolon tóxico) *

 Pronóstico: Es bueno para la mayoría, pocos lactantes tienen dismotilidad crónica con estreñimiento o problemas
obstructivos.

Enterocolitis de Hirschprung o Megacolon Tóxico

Complicación fatal de la Enfermedad de Hirschprung, que causa una gran dilatación del colon seguida de sepsis y shock.

 Epidemiología
 La tasa de mortalidad es del 1%
 Es más frecuente en primeros meses de vida antes de la cirugía correctiva.

 Etiopatología: Dilatación proximal secundaria a obstrucción, con adelgazamiento de pared del colon, proliferación
bacteriana y translocación de bacterias intestinales, que ocasiona Sepsis y Shock.

 Clínica: Fiebre, Distención abdominal, Diarrea con sangre, seguido de estreñimiento.

 Tratamiento: Ayuno + Reposición de líquidos IV + SNG y Sonda rectal para descompresión + AB amplio espectro
(Ampicilina, Gentamicina y Clindamicina) + Colostomía de segmento agangliónico (Tx de enfermedad de
Hirschprung).

2.19 – Enterocolitis necrotizante (CTO y Manual MSD).

Enfermedad inflamatoria aguda del intestino neonatal con necrosis coagulativa de la pared y riesgo de perforación.

 Epidemiología
 Es la urgencia digestiva más frecuente en el RN, y de estos el 80% son prematuros *
 Las regiones más afectadas don el íleon distal y colon proximal.

 Etiología: Hipoxia/Isquemia y/o + Klebsiella, E. Coli, Estafilococo coagulasa negativo *

 Fisiopatología: Una lesión isquémica daña la pared intestinal aumentando la permeabilidad, que ocasiona
invasión bacteriana, al iniciar alimentación enteral aumenta proliferación de bacterias luminales, estas penetran
a la pared dañada y producen gas hidrogeno (neumatosis intestinal).

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  Factores de riesgo
a. RN pre-termino *
b. RN termino con hipoxia *
c. RPM + Corioamnioitis
d. RN con bajo peso
e. Cardiopatía congénita
f. Exanguinotransfusión

 Clínica
 Vómito al inicio de alimentación *
 Distención abdominal *
 Rectorragia *
 Distermia
 Dolor abdominal
 Celulitis abdominal
 Complicaciones: Sepsis, Apnea, Acidosis, CID, Perforación intestinal, Sx de
intestino corto con mala absorción, Muerte en 10-15% de casos.

 Gabinete y Laboratorio
 Rx simple de abdomen (1ª opción de imagen) *
- Hallazgos compatibles: Patrón en miga de pan, Edema de asas, Neumoperitoneo y gas en
sistema porta.
 USG abdominal (2ª opción de imagen)
 Guayaco
 BHC, ES, PcR
- Hallazgos compatibles: Leucocitosis con leucopenia, neutropenia y trombocitopenia, PcR
aumentada y si hay hiponatremia es un indicador de mal pronóstico.

 Tratamiento
 Conservador: Ayuno + Nutrición parenteral + SNG (12Fr) + AB de amplio espectro (Meropenem;
Imipenem-Cilastatina; Piperacilina-Tazobactam; Ceftazidima o Cefepime + Metronidazol) *
 Cirugía: En caso de mala evolución a Tx conservador o perforación intestinal Ô Drenaje abdominal
Penrose en prematuros *

2.20 – Patologías Umbilicales (Manual MSD y CTO).

Cordón umbilical (CU): Está formado por 3 vasos (2 Arterias y 1 Vena), restos de la vía urinaria (uraco), digestiva primitivas
(alantoides y conducto onfalomesentérico) y gelatina de Wharton (rica en células madre) *

 Perlas
o Las 2 arterias llevan sangre desoxigenada del feto a la madre y la vena lleva los nutrientes maternos al
feto.
o Los vasos umbilicales cierran funcionalmente tras el parto, pero permanecen permeables hasta por 2
semanas.
o CU corto se asocia a limitación de movimientos, oligohamnios o enfermedades neuromusculares.
o CU largo favorece el prolapso o los nudos verdaderos.
o El CU se cae natural a los 7-14 días de nacido (sospechar infección o inmunodeficiencia si tarda > 1 mes).

Estructuras vasculares del feto que se obliteran *

a. Vena umbilical: Ligamento redondo.
b. Arterias umbilicales: Ligamentos umbilicales laterales.
c. Conducto venoso o de Arancio: Ligamento venoso.
d. Uraco: Ligamento umbilical interno.
e. Ductus: Ligamento arterioso.
f. Conducto onfalomesentérico: Divertículo de Meckel.

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Arteria umbilical única
Se presenta en 0.5-1 % de RN; En 30% de afectados se asocia a malformaciones nefrourológicas o cardiovasculares,
también se asocia a cromosomopatías (Sx Edwards: Trisomía 18).

Anomalías del Uraco

El uraco comunica el CU con la vejiga en la vida intrauterina para después fibrosar y formal el ligamento umbilical
interno, el cual une la parte superior de la vejiga con la pared abdominal.

 Patologías asociadas
a) Sinus: Emite orina (acida) y se asocia a IVU.
b) Quiste: Suele infectarse por estafilococos.
c) Divertículo
d) Persistencia del Uraco: Emite orina (acida), Presentan IVU.
(Todos pueden manifestarse como masa umbilical, eritema, dolor y ombligo
húmedo).

 Gabinete/Diagnóstico: USG + Fistulografía (para definir su extensión real) *

 Tratamiento: Resección quirúrgica.

Persistencia de conducto Onfalomesentérico

Es la comunicación entre la pared abdominal y la luz intestinal en la vida fetal.

 Patologías asociadas
a. Divertículo de Meckel (obliteración distal fallida) *
b. Bandas fibrosas remanentes que causan: Vólvulos, invaginación intestinal o quistes
(infección).
c. Persistencia del conducto onfalomesentérico: Toda la luz del conducto es permeable *

 Clínica: Ombligo húmedo con tránsito de meconio y heces (tiene pH alcaloide) *

 Gabinete/Diagnóstico: Fistulografía *

 Tratamiento: resección quirúrgica *

Granuloma umbilical
El granuloma surge secundario a una mala cicatrización que surge después de la caída del CU.

 Clínica: Masa rosada, húmeda, blanda y puede ser sésil o pediculada.

 Tratamiento: Cauterización con nitrato de plata hasta su eliminación.

Pólipo umbilical
Resto del conducto onfalomesentérico o del uraco; Histológicamente hay tejido digestivo y urinario ectópico.

 Clínica: Masa dura roja-brillante, con secreción mucosa.

 Tratamiento: Resección quirúrgica.

Hernia umbilical *
Herniación a través del anillo umbilical que puede contener epiplón, intestino delgado y/o grueso.

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  Epidemiología: Afecta a 1 de cada 6 niños.

 Etiología: Anillo umbilical débil.

 Factores de riesgo
a. RN pre-termino
b. Raza afroaméricana
c. Sx de Down
d. Sx Ehlers-Danlos
e. Sx Beckwith-Wiedemann
f. Hipotiroidismo congénito

 Clínica
 Masa abultada umbilical recubierta de piel
 Exploración física: Hernia reducible digitalmente

 Diagnóstico: Clínico (Gold standard) *

 Tratamiento
 Hernias < 1.5cm: Vigilancia *
 < 2 años con hernia > 1.5 cm ô ≥ 2 años con hernia ≤ 1.5 cm: Herniorrafía *

Onfalitis (Pediatría, Tema).

2.21 – Patologías estructurales congénitas (Curso UANL, Manual MSD, CTO, GPC
Prevención, diagnóstico y tratamiento de la Espina Bífida en niños / IMSS-269-13 y GPC
Tratamiento ortopédico y quirúrgico del labio y paladar hendido en niños menores de dos
años / SS-807-17).

Onfalocele *
Defecto congénito con eventración de vísceras abdominales (intestino, hígado, bazo, gónadas) a través del anillo umbilical,
recubiertas por amnios, peritoneo y gelatina de Wharton; Se caracteriza por asociarse a otras malformaciones *

 Epidemiología
 Incidencia 1/4,000 RN vivos y es más común en Mujeres que hombres (1.5:1).

 Factores de riesgo
a. Trisomías 13, 18 y 21
b. Malformación cardiaca o renal
c. Sx de Beckwith-Wiedemann (Onfalocele, Macroglosia, Hemihipertrofia, Visceromegalía e hipoglucemia
por hiperplasia de islotes pancreáticos).

 Clínica
 Protrusión de Vísceras recubiertas por amnios, peritoneo y gelatina de Wharton, a través de defecto de
4-15 cm *
 Disnea: En onfaloceles grandes (por compresión e hipoplasia pulmonar).
 Hipotermia y deshidratación (por evaporación intestinal).

 Gabinete y Laboratorios
 USG prenatal
 α-fetoproteína sérica: Elevada durante la gestación

 Diagnóstico: Prenatal con USG + α-fetoproteína Ô postnatal con clínica (Gold standard) *

37
  Tratamiento
 Prenatal: Cesárea ante defecto > 5cm ô si contiene hígado (para evitar la ruptura durante el parto).
 Posnatal: Catéter venoso central yugular para líquidos y AB + Cubrir vísceras con apósitos estériles
húmedos y vendaje + Cirugía con reducción de vísceras y cierre del defecto c/s malla (Realizar cirugía
urgente en el caso de ruptura del onfalocele con exposición de vísceras) *

 Pronóstico: No es malo el pronóstico, es malo asociado a las patologías.

Gastrosquisis *
Defecto congénito de la pared abdominal anterior, donde se eventran las asas intestinales no recubiertas por peritoneo y
con cordón umbilical intacto *
 A diferencia del Onfalocele, en la Gastrosquisis es rara la presencia de otra víscera o que se asocie a otra
malformación/síndrome *

 Etiología: La teoría más aceptada es la disrupción vascular en la etapa de embriogénesis, produciendo una
oclusión de la arteria onfalomesentérica derecha *

 Epidemiología
 Incidencia de 1/2,000 RN vivos (es más frecuente que el Onfalocele).
 10% se acompaña de atresia intestinal y en todos los casos con malrotación intestinal.

 Clínica
 Defecto generalmente < 4cm, con contenido herniado que suele tener Intestino, Estómago o menos
frecuentemente de Hígado, Vejiga y/o Gónadas *
- Es más frecuente del lado derecho del ombligo.
 Peritonitis química (por contacto con líquido amniótico).
 Mala absorción
 Dismotilidad

 Diagnóstico: Prenatal por USG obstétrico Ô Posnatal por Clínica (Gold standard) *

 Tratamiento
 Quirúrgico: Cierre primario Ô Reducción intestinal en 1 o 2 tiempos (cierre en etapas con silo) +
Mantener presión abdominal < 20cm de H2O + Nutrición parenteral total hasta disminuir la inflamación
del intestino *

 Pronóstico
 Sobrevida de 90% con el Tx adecuado.
 El Sx de intestino corto es de mal pronóstico (por mala absorción).

Hernia diafragmática congénita *

Defecto en el diafragma con comunicación que permite el paso de vísceras desde el abdomen hacia el tórax.

 Clasificación
1. Hernia de Hiato o Esofágica: Se aborda en Cirugía tema 10.2 Hernias.

38
 2. Hernia anterior de Morgagni: Defecto anterior y a la derecha o retroesternal; 50% se asocia a anomalías
congénitas.
3. Hernia posterior o de Bochdalek: Defecto de la zona Posterolateral izquierda del diafragma, Se asocia
a mal rotación intestinal e hipoplasia pulmonar.

 Epidemiología
 Incidencia 1/2,000-5,000 RN vivos.
 30% se asocian a malformaciones cardiacas o de tubo neural.
 Es más frecuente la hernia diafragmática posterior de Bochdalek (80%) *

 Clínica
 Disnea y Cianosis en el RN (por hipoplasia pulmonar y secundaria hipertensión pulmonar).
 Herniación de Intestino delgado/grueso, Estómago, Bazo o Hígado.
 Malrotación intestinal
 Exploración física: Abdomen escafoideo, Tórax distendido, Auscultación de FC desplazado a la derecha,
Ruidos hidroaéreos a nivel torácico y ausencia/disminución de murmullo vesicular fisiológico.

 Gabinete/Diagnóstico
 Prenatal: Ultrasonido
 Posnatal: Rx simple de tórax: Habrá desplazamiento de silueta cardiaca a la derecha, tracto digestivo
herniado y posición anómala de SNG estando en estómago.

 Tratamiento
 Inmediato: Intubación endotraqueal (evitar usar bolsa-mascarilla) + SNG + NO² inhalado (para mejorar
la Hipertensión pulmonar persistente “HPP”).
 Definitivo: Reparación quirúrgica

 Complicaciones
 HPP es la principal causa de muerte en lactantes con hernia
diafragmática congénita debido al desarrollo del corto circuito
derecha-izquierda *

 Pronóstico: Supervivencia de 60-70% *

Hernias diafragmáticas
BOCHDALEK MORGAGNI
FRECUENCIA Más frecuente (80%) Menos frecuente
LOCALIZACIÓN Back-Left Anterior y Derecha
CLÍNICA Disnea severa al nacer Disnea leve o asintomática al nacer

Atresia de coanas
Es la atresia de las coanas que puede ser unilateral (más frecuente) o bilateral, de componente óseo (90%) o membranoso
(10%).

 Epidemiología
 Incidencia 1/7,000 RN.
 El RN es un respirador nasal obligado.

 Patología asociada
a. CHARGE: Coloboma de iris/coroideo, Cardiopatía (Heart), Atresia de coanas, Restraso de crecimiento y
desarrollo, Anomalías Genitourinarias y Sordera con malformación de oído (Ear).

 Clínica
 Atresia bilateral: Disnea y Cianosis que mejora con el llanto *
 Atresia unilateral: Rinitis infecciosa + Rinorrea + Congestión nasal persistente (síntomas tardíos).

 Gabinete/Diagnóstico

39
  SNG: Al colocarla no es permeable y orienta al Dx *
 Fibroscopia: Confirma el Dx *

 Tratamiento
 Bilateral: Intubación de urgencia hasta reparación quirúrgica.

 Complicaciones: La reestenosis post-Qx es un evento frecuente.

Malformación adenomatoidea quística

Malformación pulmonar con ausencia de alveolos normales, proliferación y dilatación de los bronquiolos terminales; afecta
ambos pulmones con predilección de lóbulos inferiores.

 Epidemiología
 Incidencia 1/10,000-35,000 (poco frecuente) RN, y afecta igual a ambos sexos.

Clasificación de Stocker de Malformación adenomatoidea quistica

Tipo 1 Quistes únicos o multiples de > 2cm 50% La más frecuente; Buen pronóstico
Tipo 2 Quistes únicos o múltiples de < 2cm 40% Asociada a malformaciones renales
Tipo 3 Predominio de componente sólido, 10% Frecuente asociación a Hydrops fetal; Mal
Quistes < 0.5cm pronóstico

 Clínica: Asintomático o con Disnea.

 Gabinete/Diagnóstico
 Prenatal: USG en 2º trimestre (Si hay hydrops fetal se asocia a mal pronóstico).
 Posnatal: Rx simple de tórax (inicial), y TAC (Gold standard).

 Tratamiento: resección quirúrgica.

 Complicaciones
 Neumotórax por rotura de un quiste aéreo.
 Riesgo de infección o Malignización.

Atresia y fístula traqueosofágica

Formación incompleta del esófago que suele asociarse a fístula traqueoesofágica.

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  Epidemiología
 La atresia esofágica es la atresia digestiva más
frecuente*
 Incidencia 1/3,500 RN.
 50% de asocia a otras patologías.

 Patologías asociadas
a. VACTERL: Anomalías Vertebrales, Atresia Anal,
Malformaciones Cardiacas, Fístula TraquEoesofágica,
Anomalías Renales y aplasia radial y Anomalías de los
miembros (Limb).
b. CHARGE: Coloboma de iris/coroideo, Cardiopatía
(Heart), Atresia de coanas, Restraso de crecimiento y
desarrollo, Anomalías Genitourinarias y Sordera con
malformación de oído (Ear).

 Clínica
 Prenatal
- Polihidramnios (el feto no deglute el líquido
amniótico) *
 Posnatal
- SNG no permeable *
- Salivación excesiva *
- Tos *
- Cianosis con las tomas *
- Distención abdominal, si hay fístula distal (traga aire)
- Abdomen ecafoideo, si no hay fístula asociada.
- Aspiración alimentaria, en fístula próximal.
- Neumonías recurrentes en fístula tipo H (Vogt V) *

 Gabinete/Diagnóstico
 Prenatal
- USG: Habrá polihidramnios.
 Posnatal
- SNG no permeable
- Rx simple de abdomen: Demuestra SNG enrollada en la atresia y en caso de fístula asociada,
el estómago tendrá distención evidente.
- Rx con contraste hidrosoluble.
- Broncoscopía: En fístulas no H.

 Tratamiento
 Conservador: Decúbito prono con cabeza elevada a 30-40° + SNG hasta la bolsa superior de atresia
(previene broncoaspiración) + NPT + Gastrostomía en caso de neumonía o prolongamiento de cirugía
de Foker.
 Cirugía de Foker: Esofagoplastía termino-terminal y corrección de fístula.

 Complicaciones post-Qx: RGE, Fístula de la anastomosis, Estenosis esofágica, Traqueomalacia.

Espina bífida *
Pertenece a los defectos del tubo neural o Encefalomielodisrafias, que se producen por defecto en el cierre del tubo neural
durante la embriogénesis, como consecuencia de la interacción de factores genéticos, ambientales y/o nutricionales, en el
cual la espina bífida en su arco posterior de la columna vertebral se encuentra incompleto o ausente.

 Definiciones
 Disrafías abiertas

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 1) Mielosquisis: Grado máximo de disrafia medular abierta, donde no hay cierre del ectodermo
ni mesodermo, con tubo neural abierto y pérdida de LCR.
2) Meningocele: Disrafía abierta que contiene solo meninges.
3) Mielocele: Disrafía abierta que contiene solo médula espinal.
4) Mielomeningocele: Defecto del desarrollo del tubo neural en la etapa de neurulación primaria
que resulta en elementos neurales en la superficie (disrafía abierta), también conocida como
placoda, y contiene meninges y médula espinal.
5) Lipomielomeningocele: Se caracterizan por un lipoma subcutáneo (grasa) adherido a la
superficie dorsal de la placoda neural, que protruyen a través de la espina bífida y se continua
con la grasa subcutánea.
 Disrafías cerradas: Se encuentran en área lumbo-sacra, incluye senos dérmicos no visibles, la piel que
recubre el defecto puede tener áreas hiperpigmentadas y acúmulos de pelos o mechones.

 Clasificación
 Disrafìa abierta
a) Mielosquisis
b) Mielomeningocele
c) Meningocele
d) Lipomielomeningocele
 Disrafía cerrada u oculta
a) Seno dérmico congénito
b) Lipomielomeningocele
c) Médula anclada
d) Diastematomielia
e) Médula espinal hendida
f) Lipoma lumbosacro
g) Quiste neuroentérico

 Epidemiología
 85% de los mielomeningoceles se localizan en zona lumbosacra.
 Prevalencia en México 4.9/10,000 RN;
 Se presentan con más frecuencia la Anencefalia y Espina bífida.

Factores de riesgo
- Déficit de ácido fólico * - Antecedente de hijo con espina bífida
- DM 1 o gestacional * - Obesidad durante el embarazo
- Uso de anticonceptivos * - Déficit de Zinc
- Hipertermia materna - Alcoholismo y tabaquismo durante la gestación *
- Rubeola materna - Exposición a solventes y plaguicidas
- Edad materna < 18 ô > 40 años - Radiación
- Nivel socioeconómico bajo - Multiparidad
- Dislipidemia - Hipertensión crónica
- Uso de anticonvulsivos: Valproato, Carbamazepina, Gabapentina, Fenitoína.
- Otros fármacos: Ácido retinoico, Warfarina, Haloperidol, Dextrometorfano, Acetaminofen, AAS.

 Clínica
 Espina bífida abierta
1) Abultamiento sobre columna a nivel lumbar, dorsal, cervical o en combinación *
2) Salida de LCR
3) Meningitis en caso de comunicación al exterior.
 Espina bífida oculta
1) Puede ser asintomática o acompañarse de cifoescoliosis, lumbociática, pie equino-varo, M`s
I`s asimétricos, signo de Babinski, pérdida parcial de sensibilidad, ulceras tróficas, trastornos
de esfínteres.
2) Enuresis polisintomática.
3) Piel aumentada en volumen en región lumbar, acompañada de hemangiomas, manchas vino-
oporto, hoyuelo, pedículo, mechón de pelos *
4) Hidrocefalia desde el nacimiento.

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 Diagnóstico (Gabinete/Laboratorio)
 Prenatal
a. α-fetoproteina en líquido amniótico o sangre materna
- Indicaciones: Solicitar en 2º trimestre ante sospecha.
- Resultados: Estará aumentado en espina bífida abierta, pero no en la cerrada.
(α-fetoproteina: Igual se eleva en gastrosquisis, onfalocele, nefrosis congénita y muerte fetal).
b. USG 2D y 3D desde 13-24 SDG
- Resultados: Tasa de detección en 1º trimestre Anencefalia 90%, Encefalocele 80%; 2º
trimestre Espina bífida 92-95% (Signos craneales hallados “El limón y El plátano”) *
 Posnatal (los solicitara el pediatra y/o neurocirujano).
a. Rx simple
b. Potenciales somatosensoriales
c. USG abdominal
d. TAC
e. RMN dorso-lumbar
f. Pruebas urodinámicas

 Tratamiento
Prevención *
 Ácido fólico (reduce hasta 70% riesgo de espina bífida): Iniciar 3 meses antes de la gestación y
suspender 3 meses después de la misma, a 0.400μg ô 5mg en antecedente de defectos de tubo neural,
DM1 o 2, DM gestacional o Gestante que toma anticonvulsivantes.
 Comida rica en ácido fólico.
Cirugía prenatal: Por médico materno-fetal
Manejo posnatal
 Espina bífida oculta
a) Envío a neurocirugía, No requiere cuidado especial, generalmente son dados de alta con la
madre.
b) Cierre Qx inmediato: Médula anclada, Lipoma medular y/o Diastematomiela (La Qx temprana
evita trastorno motor, sensitivo y de esfínteres).
 Espina bífida abierta
a) Colocarlo en cuna radiante, en posición decúbito lateral.
b) Curar la lesión: Cambio de gasas y apósitos estériles bañada en SS 0.9% c/12 horas.
c) Si el saco está roto, tomar muestra para cultivo con técnica estéril.
d) Ingresar a sala de cuidados especiales neonatales, valorar inicio de AB.
e) Medir PC diario, vigilar signos, manejo estricto de líquidos y electrólitos.
f) Colocar catéter IV y sonda vesical.
g) Prevenir: Hipotermia, hipoglucemia, hipocalcemia e infección en SNC.
h) Cierre Qx 48-72 horas posterior al nacimiento en placoda expuesta (Siempre que no haya fuga
de LCR o la placoda este expuesta) *
i) Derivación ventrículo-peritoneal: En Px con fuga de LCR como 1ª opción (Siempre que no haya
infección asociada), en Px con mielomeningocele (para disminuir tamaño) o en Px que
desarrolla hidrocefalia posterior a una primera cirugía *
j) Derivación exterior en caso de infección e iniciar AB.
k) Plastia del mielomeningocele: 3 semanas después de colocar la derivación.
 Rehabilitación con uso de ortesis: Corrige secuelas a nivel de la lesión, corrige deformidad secundaria
a parálisis/paresia de miembros, lograr la mayor independencia para entrenamiento de silla de ruedas.

 Referencia a 3er nivel

 Neurocirugía: Enviar desde el momento del Dx de espina bífida.

 Pronóstico: RN a quienes se realizó Qx temprana la mortalidad fue de 1%, la supervivencia 80-95% a los dos años
y el 75% de supervivientes presentaron secuelas neurológicas graves.

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 Mielomeningocele
Mielosquisis

Labio leporino y paladar hendido

Se denominan fisuras naso labio alvéolo palatinas y son malformaciones congénitas producidas por defectos embriológicos
en la formación craneofacial.

 Epidemiología
 Son los defectos craneofaciales más comunes al nacimiento *
 La incidencia en México es de 1.1-1.39 por cada 1,000 nacidos vivos.
 Se asocia a estados con más marginación: Campeche, Chiapas, Guerrero, Hidalgo, Oaxaca, Puebla, San
Luis Potosí y Veracruz.
 El labio y paladar hendido es más frecuente en hombres y la fisura de paladar aislada es más frecuente
en mujeres.
 30% son sindrómicas (se asocian a otra anomalía congénita) y 70% son no sindrómicas o aisladas
(asociadas a mutación de algún gen) *

 Etiología
a. Genético: Antecedentes familiares.
b. Ambientales
- Físicos: Edad materna, Estrés, Radiación ionizante.
- Químicos: Fármacos (anticonvulsivantes), Alcoholismo, Tabaquismo, Contacto con
pesticidas.
- Biológicos (Infección por influenza), Diabetes gestacional, Abortos anteriores.
c. Combinación de ambos

 Fisiopatología
A) Labio leporino: Sucede por hipoplasia de la capa mesenquimal que causa fallo en la fusión del
proceso nasal y maxilar medial.
B) Paladar hendido: Sucede por un fallo en de la aproximación o fusión de las láminas palatinas.

 Clínica
 Labio leporino aislado: Labio hendido que puede ser uni o bilateral.
 Paladar hendido blando: Siempre se presenta en la línea media.
 Paladar hendido duro: El paladar duro y los alveolos pueden afectarse uni o bilaterales.
 El paladar hendido interfiere con la alimentación, desarrollo del lenguaje y aumenta riesgo de OMA *

 Gabinete
 USG prenatal
 Radiografías y TAC postnatal

 Diagnóstico: Prenatal por USG y Posnatal por Clínica *

 Tratamiento

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 Prevención
 Ácido fólico (vitamina B9) iniciado 3 meses antes de la concepción *
Tx quirurgico
 Ortopedia prequirúrgica desde el nacimiento: Indicada en labio y paladar hendido uni o bilateral,
completo o incompleto.
 Labio leporino aislado: Queilopastia + Reparación nasal *
 Labio y paladar hendido: 1ᵉʳ tiempo Queiloplastia + Septumplastia + Reparación nasal. 2º tiempo
Palatoplastia *
- Nota: Realizar septumplastia solo en labio y paladar hendido unilateral y antes del 1ᵉʳ año de
vida.
 Paladar hendido aislado: Palatoplastía Ô Periostoplastía ante hendidura alveolar.
Post-quirúrgico
 Rehabilitación del lenguaje y estimulación del crecimiento facial.

 Referencia a 2º o 3ᵉʳ nivel: A todo RN con malformación craneofacial.

2.22 – Alergia alimentaria en niños (GPC Diagnóstico y tratamiento de alergia

alimentaria en niños / IMSS-495–11 y Curso UANL).

Respuesta inmunológica específica que ocurre de manera reproducible a la exposición de un alimento específico.

 Etiología: Reacción provocada por alimentos y mediada por Ac IgE (a veces linfocitos T u otra Ig) *
- Alimentos asociados en 1er año de vida: Leche de vaca (2.5%), Huevo (1.5%), Maíz, Trigo.
- Alimentos asociados en escolares: Frutos secos, Cacahuates (1%) o pescado (0.1%).
- Los alérgicos al melón tienen 92% riesgo de tener alergia a sandía, plátano y aguacate.

 Epidemiología
 La prevalencia de alergia alimentaria en lactantes es de 2-3%, < 3 años es de 8% y en adultos 3-5%.
 APLV es la alergia más común en < 6 meses (hijos de padres atópicos tienen 60-80% más probabilidad
a desarrollar APLV que los que no tienen antecedentes que va de 15-20%) *
 Hijos de padres asmáticos tienen 4 veces más riesgo de alergia alimentaria.
 18-30% de niños con dermatitis presentan alguna alergia alimentaria.

 Factores de riesgo
a. Atopia familiar (rinitis, asma, dermatitis, APLV).
b. Raza afroamericana o asiática
c. Masculino

 Clínica
 Cutáneos: Eritema, Prurito, Urticaria, Erupción morbiliforme, Angioedema.
 Oculares: Prurito, Eritema conjuntival, Lagrimeo, Edema periorbitario.
 Vías respiratorias superiores: Congestión nasal, Prurito, Rinorrea, Estornudos, Edema laríngeo,
Ronquera, Tos.
 Vías respiratorias inferiores: Rigidez torácica, Disnea, Sibilancias, Retracciones intercostales, Uso de
músculos accesorios.
 GI oral: Angioedema de labios, lengua o paladar, Prurito oral, Edema de lengua.
 GI inferior: Cólico abdominal, Reflujo, Vómito, Diarrea.
 Cardiovascular: Taquicardia, Bradicardia e hipotensión, Mareo, Desmayo.
 Anafilaxia

 Pruebas, Gabinete y Laboratorio

 Reto oral doble ciego con alimentos (Gold Standard) *
 Pruebas cutáneas IgE (prick test) o in vitro IgE alérgeno-especifica + dieta de eliminación.
 BH (valorar eosinofilia)

 Diagnóstico: Clínico (Gold standard) *

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  Tratamiento
Prevención primaria
 Introducir huevo y leche a los 12 meses, Introducir cacahuates, nueces y mariscos a los 2 años.
Tx ante alergia alimentaria establecida
 Eliminar el alimento especifico.
 < 6 meses con probable APLV cambiar a fórmula hidrolizada extensa de aa.

Complicaciones
- Proctocolitis * - Esofagitis eosinofílica - Sx de enterocolitis
- Intolerancia al gluten - Dermatitis atópica - Rinoconjuntivitis alérgica
- Exacerbación del asma - Hemosiderosis pulmonar (Sx de Heiner) *

 Referencia a 2º nivel
 Pediatría: a) Niños con síntomas respiratorios, dermatológicos o G.I. relacionado a un alimento y
recurrencia a la reexposición. b) Px con antecedente de atopia y alergia alimentaria.
 Dermatología o Alergología: Niños con dermatitis atópica.
 Urgencias: En caso de Px con alguna complicación.

2.23 – Angioedema (Manual MSD, CTO y Curso UANL).

Edema de la dermis profunda y tejidos subcutáneos, ocasionada por acción aguda mediada por mastocitos.

 Clasificación: Agudo < 6 semanas, Crónico ≥ 6 semanas.

 Etiología: Ocurre por activación de los mastocitos y basófilos en la dermis más profunda y en tejido subcutáneo.
Puede ser adquirido o hereditario.

 Epidemiología
 La urticaria y el angioedema son más comunes en adultos.

 Clínica
 Urticaria con prurito (a veces este es el síntoma inicial)
 Edema en cara, labios, lengua, manos, extremidades y genitales.
 Puede ocurrir edema intestinal y manifestarse con dolor tipo cólico, náuseas, vómito o diarrea.
 Estridor y/o sibilancias

 Diagnóstico: Clínico (Gold standard) ô Detección del complemento C1 en angioedema hereditario.

 Dx diferencial: Protopórfiria eritropoyética.

 Tratamiento
 Caso agudo: Hospitalización + Adrenalina 0.3ml diluida en 1:1000 SC en muslo lateral.
 Crónicos o mantenimiento de proceso agudo
- (1ª línea) Antihistaminicos H1 de 2ª generación (Loratadina, Desloratadina, Cetirizina,
Levocetirizina, Ebastina, Fenoxifenadina) una vez al día (subir dosis 2-4 veces x hasta 2
semanas).
- (2ª línea) Corticoesteroides
 Angioedema relacionado a IECA: Plasma fresco congelado y/o concentrado de inhibidor C1.
 Angioedema hereditario: Danazol

2.24 – Anafilaxia (Curso UANL, Manual MSD y CTO).

Reacción alérgica o de hipersensibilidad grave generalizada que pone en riesgo la vida.

 Clasificación etiológica
1. Anafilaxia Inmunológica

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 a. Mediada por IgE
b. Mediada por IgG
c. Mediada por inmunocomplejos/complemento
2. Anafilaxia no inmunológica: Causada por agentes o eventos que causan desgranulación de mastocitos
o basófilos en ausencia de Ig.

 Factores desencadenantes
a. Alimentos (causa más frecuente en pediátricos) *
b. Medicamentos (más frecuente en adultos) *
c. Picadura de insectos (más frecuente en adultos) *
d. Otros (poco comunes): Ejercicio (Crioglobulinemia), Anestésicos, Látex, Transfusiones sanguíneas,
Contrastes radio opacos.
e. Idiopática: Hasta 20% de casos no se identifica el desencadenante.

 Epidemiología
 25% de Px que sufren anafilaxia sufren de eventos tardíos.
 La alergia al látex se asocia a reacción cruzada con aguacate y plátano.

 Clínica
Normalmente hay involucro de 2 o más sistemas:
 Cutáneo/Mucoso: Urticaria y Angioedema (85-90%), Eritema (45-55%), Prurito sin rash (2-5%).
 Respiratorio: Disnea-sibilancias (45-50%), Estridor, Tos, Hipoxemia.
 Gastrointestinal: Náusea/vómitos, Cólico abdominal, Diarrea (25-30%).
 Cardiovascular: Mareo, Síncope, Hipotensión (30-35%).

 Clasificación clínica
- Leve: Manifestaciones G.I. cutáneas o en mucosa.
- Moderada: Datos clínicos de broncoespasmo.
- Grave: Compromiso respiratorio por broncoespasmo grave o edema laríngeo y/o cardiovascular por
hipotensión.

 Diagnóstico: Clínica + Exposición a desencadenante conocido (Gold standard) *

 Tratamiento
 Proceso agudo: Eliminar desencadenante + Evaluación ABCD (O², Cristaloides en bolo 20ml/kg, Posición
supina con elevación de extremidades) + Epinefrina 0.3-0.5 mg IM en cara anterolateral del muslo
(Glucagón en anafilaxia que no responde a la epinefrina) *
 Complementario: Broncodilatadores + Antihistamínicos + Glucocorticoides (Previene síntomas
tardíos).
 Prevención secundaria: Desensibilización o evitar desencadenantes + Pluma de epinefrina
autoinyectable (0.3mg para adultos y 0.15mg para niños) + Brazalete de alerta *

2.25 – Intoxicación agudas en pediatría (GPC Prevención, diagnóstico y tratamiento de

intoxicaciones agudas en pediatría en 1º, 2º y 3º nivel / SS-110-08 y Curso UANL) *

 Epidemiología
 La mayoría de las intoxicaciones accidentales sucede en <5 años y adolecentes entre 14 a 18 años *
 La mayoría de intoxicaciones es por vía oral, seguido de respiratoria, mucocutánea, parenteral y rectal*
 El síndrome de Münchausen se asocia a niños con intoxicaciones.

Síndrome Etiologías Signos y síntomas Tratamiento

Sx Anticolinérgico Atropina, Antihistamínicos de 1ª Taquicardia, Midriasis, ^ T°, Rubicundez, - Fisostigmina (0.02 mg/kg IV
generación, Antidepresivos tricíclicos, Piel seca, Retención urinaria, Distención cada 5 a10 minutos, hasta
Perlas Antipsicóticos, Escopolamina, abdominal, Alucinaciones, ^ HAS, Visión revertir síntomas).
“Anticolinérgico: atropínico” Glicopirrolato, Belladona, Neurolépticos, borrosa, Convulsiones, Coma, Agitación
“Seco: midriasis” Datura stramonium (Toloache).

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 Sx Colinérgico Organosfosforados, Pilocarpina, - Muscarínico: Bradicardia, Miosis, - Atropina (1-2 mg/kg IV c/5-
Neostigmina, Fisostigmina, Sialorrea, Rinorrea, Epifora, Broncorrea, 10 minutos).
Piridostigmina, Carbamatos, Disnea, Vómito, Diarrea, Fasciculaciones - Obidoxima (en intoxicación
Colinomiméticos (carbacol, metacolina, Musculares, Alteración neurológica. por organosfosforados).
colina). - Nicotínico: Miosis, Taquicardia, Temblor,
Perlas Fasciculaciones musculares, Somnolencia,
“Húmedo: miosis” Convulsiones.
Sx Hipnótico sedante Benzodiacepinas, Alcohol, Somnolencia, Bradilalia, Bradipsiquia, - Flumazenil (Iniciar con 0.01
Anticonvulsivantes, Antiarrítmicos Ataxia, Bradicardia, Bradipnea, Miosis, ml/kg/min hasta obtener
Perlas Barbitúricos, Bloqueadores de canales de Hipotermia, Hipotensión, Depresión respuesta).
“Clínica con enlentecimiento calcio, Carisoprodol, respiratoria, Coma
y signos vitales disminuidos” Gamahidroxibutirato, Etomidato.
Sx Opiáceo Morfina y sus derivados (Fentanilo, Depresión respiratoria, miosis, depresión - Naloxona
Metadona, Codeína, Oxicodona, neurológica - Nalmefeno
Perlas Tramadol, Heroína).
“depresión respiratoria”
Sx Simpaticomimético o Cocaína, Anfetaminas, Cafeína, Taquicardia, ^HAS, ^T°, Agitación, - Convulsiones: Diazepam
Adrenérgico Salbutamol, Teofilina (Metilxantinas), Diaforesis, Midriasis, Convulsiones - Taquiarritmia: Propranolol
IMAO. - Psicosis: Haloperidol
Perlas
“Simpático: ^ todo”
“Común en adolecentes”
Sx Serotoninérgico ISRS (paroxetina, sertralina, fluoxetina, Signos extrapiramidales (Crisis oculogiras - Casos leves: se autolimitan y
citalopram), Metoclopramida, Cisaprida, y bucolinguales, Torsión de cuello y desaparecen las
Perlas Hierba de San Juan, Ácido valproico, tronco), Hiperreflexia, Corea, Mioclonías, manifestaciones a las 24h de
“Habrá rigidez muscular” Dextrometorfano, Litio, Fentanilo, Rigídez muscular, Parkinsonismo, suspender la etiología.
“Se puede acompañar de Tramadol, Ondansetrón, Linezolid. Convulsiones, Fiebre, Taquicardia, - Casos moderados-graves:
Metahemoglobinemia” Hipertensión, Midriasis, Diaforesis, Difenhidramina por 2-3 días.
Agitación, Confusión, Coma.

 Tratamiento
Tx inicial
 1º: A (Vía aérea), B (Respiración), C (Circulación), D (Déficit neurológico), E (eliminación facilitada), F
(Terapia específica: antídotos, antagonistas o faboterápicos).
A) Asegurar vía aérea.
B) Mantener adecuada oxigenación.
C) Reanimación hídrica y adecuado balance de electrolitos y ácido base.
D) Evaluar escala de coma de Glasgow.
E) Eliminación facilitada con lavado de piel, ocular, anexos, lavado gástrico, carbón activado o
irrigación intestinal.

Lavado gástrico - Indicaciones: Realiza en primeros 60 minutos, en decúbito lateral izquierdo con cabeza a
20°, en posición trendelemburg.
- Dosis: 10ml/kg a temperatura de 38°C.
- Contraindicaciones: Depresión respiratoria, Vómito incoercible, Ingesta de
Hidrocarburos/Fósforo de zinc/Ácidos/Álcalis o Si hay riesgo de perforación o hemorragia
gastrointestinal.
Carbón activado - Indicaciones: Realizar en los primeros 120 minutos (mayor efectividad en primeros 60
minutos), por vía oral, nasogástrica u orogastrica.
- Beneficios: Tiene una capacidad de adsorción de 950-2,000 m²/kg.
- Dosis: Niños < 1 año 0.5-1g/kg; Niños de 1-12 años es misma dosis con un máximo de
50g y Adultos también es misma dosis con un máximo de 100g (se puede diluir con manitol
al 20% con 5 a 7 ml/g de carbón activado).
- Contraindicaciones: Hemorragia GI, Obstrucción intestinal, Íleo paralítico, Depresión
respiratoria, Vómito incoercible.
Irrigación intestinal - Beneficio/Indicación: Sirve para barrer el tóxico evitando la obstrucción hasta el recto.
con polietilenglicol - Dosis: Niños de 9 meses a 6 años: 500ml/h; Niños de 6 a 12 años 1L/h; Adolescentes y
adultos 1.5L/h.
- Contraindicaciones: Perforación intestinal, Obstrucción intestinal, Hemorragia GI, Íleo
paralítico, Depresión respiratoria, Inestabilidad hemodinámica, Vómito incoercible.

48
F) Terapia específica (antídotos, antagonistas o faboterápicos).

Tóxico Vs Antídoto
Tóxico Antídoto
Paracetamol N-acetilcisteína *
Metanol, Etilenglicol Etanol *
Metahemoglobinemias, Déficit de G6PD, Cromo, Ácido ascórbico (Vitamina C) *
Déficit de vitamina C, Acidificación urinaria.
ISRS, Metoclopramida, Cisaprida, Hierba de San Juan Difenhidramina *
Anticoagulantes orales (1ª y 2ª generación), plantas Vitamina K (Fitomenadiona) *
cumarínicas, dicumarínicos, rodendicida.
Benzodiacepinas Flumazenil *
Insulina, Hipoglicemiantes orales Glucosa hipertónica, Glucagón *
Hipoglucemiantes orales Ocrótide *
Yodo y derivados Almidón
Organosfosforados, inhibidores de la colinesterasa, Atropina, Obidoxina (la última para
carbamatos organosfosforados) *
Metahemoglobinemia inducida por fármacos (Ej: Azul de metileno *
Metoclopramida)
Inhalación de cloro, Antidepresivos tricíclicos, HCO3 *
antiarritmicos, acidosis metabólica por metanol
(combustibles, disolventes), etilenglicol
(anticongelante), isopropanol, salicilatos e isoniacida.
Opioides Naloxona, Nalmefeno *
Arsénico, mercurio, sales de oro, plomo, Talio, Sales Dimercaprol, D-penicilamina *
de oro
Talio Azul de Prusia *
Hierro Desferoxamina *
Atropina, Antihistamínicos 1ª generación, Fisostigmina *
Antidepresivos tricíclicos, Escopolamina,
Glicopirrolato, Belladona, Toloache.
Antipsicóticos, neurolépticos, antieméticos, Biperideno
antihistamínicos.
Bloqueadores de canales de calcio, Etilenglicol, Sales Gluconato de calcio *
o sulfato de Mg, Ácido oxálicofluoruros, ácido
fluorhídrico
Cianuros, Inhalación de humos Hidroxicobalamina (Vitamina B12) *
Metrotexato, TMP, metanol, pirimetamina y Folinato de calcio
sobredosis de ácido fólico.
Ingesta de tóxico Ipecacuana (induce el vómito)
Cianuro, nitrito de amilo, tiosulfato sódico, amanita Nitrito sódico
phaloides.
Amanita phalloides y otras setas hepatotóxicas Penicilina G sódica *
Isoniacida, hidrazida. Piridoxina (vitamina B6) *
HBPM Sulfato de Protamina *
Setas hepatotóxicas Silibilina
Mordedura de víboras Suero antiofídico
Botulismo Suero antitoxina botulínica
Mordedura de animal rabioso Ig antirrábica y vacuna antirrábica
Sales de bario Sulfato de magnesio *
Cianuro, Nitropusiato Tiosulfato sódico
Monóxido de carbono/Dióxido de carbono Oxigeno *
Cadmio, cobalto, cobre, zinc, plomo EDTA Calcio disódico
Detergentes iónicos Aceite de parafina
Fluoruros, oxalatos Calcio glubionato
Extravasación de medicamentos citostáticos. Dimetilsulfoxido, hialuronidasa, Tiosulfato sódico

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 Flaboterápico antiarácnido Latrodectus mactans (Viuda negra o Capulina)
Flaboterápico antialacrán Alacrán Centruroides Spp
Faboterápico polivalente anticoral Coral, Coralillo, Coral anillado, Punteado o de
Cánulos
Faboterápico antiviperino Cascabel (Crotalus), Nauyaca 4 narices (Bothrops),
Cantíl mocasín de agua o Rabo de hueso
(Agkistrodon)
Tóxico desconocido - Coctel del coma: Glucosa + O² + Naloxona +
Flumazenil + Tiamina (vitamina B1).
- Técnicas extracorpóreas: Diálisis peritoneal,
Hemodiálisis, Plasmaféresis y Hemotransfusión.

 Complicaciones
 Sx de abstinencia neonatal por opioides: Secundario a consumo de opioides durante la gestación, crea
una dependencia física en el RN, ocasionando síntomas neurológicos, gastrointestinales, respiratorios,
tono aumentado, llanto incontrolable, rechazo a vía oral, alteraciones del sueño, poca ganancia
ponderal, temblor distal y crisis convulsivas.

 Referencia a 2º o 3º nivel: A todo Px con sospecha de intoxicación, previo manejo inicil.

2.26 – DM tipo 1 y 2 en pediatría (GPC Diagnóstico y tratamiento de la DM 1 en el niño y

adolecente en los tres niveles / SS-302-10, GPC Prevención y diagnóstico de DM 2 en el
paciente pediátrico en el 1er nivel / ISSSTE-130-10 y Curso UANL) *

Diabetes mellitus es la presencia de hiperglucemia, por ausencia de insulina o resistencia periférica a la acción de la misma.

CLASIFICACIÓN
1.- DM tipo 1: Por destrucción de células Beta: Deficiencia absoluta de a)DMT1A autoinmune (mediata por linfocitos T activados)
insulina. b)DMT1B idiopática (ausencia de autoanticuerpos)
2.- DM tipo 2: Por resistencia a la acción de la insulina. A.- Alteraciones genéticas de la función de células Beta
I. HNF IA (MODY 3)
II. GCK (MODY 2)
III. HNF 4A (MODY I)
IV. IPF I (MODY 4)
V. HNF IB (MODY 5)
VI. NEURO B1 (MODY 6)
VII. Diabetes Mitocondrial
B.- Alteraciones genéticas de la acción de la insulina C.- Enfermedades pancreáticas exocrinas
I. Resistencia a la Insulina tipo A I. Pancreatitis
II. Leprechaunismo II. Traumatismo-pancreatectomía
III. Síndrome de Rabson-Mendenhall III. Neoplasia
IV. Diabetes lipoatrófica IV. Fibrosis quística
V. Hemocromatosis
VI. Pancreatopatía fibrocalculosa
D.- Endocrinopatías E.- Inducidas por fármacos o sustancias químicas
I. Acromegalía I. Vacor
II. Síndrome de Cushing II. Pentamidina
III. Glaucagonoma III. Ácido nicotínico
IV. Feocromocitoma IV. Glucocorticoides
V. Hipertiroidismo V. Hormona tiroidea
VI. Somatostatinoma VI. Diazoxido
VII. Aldosteronoma VII. Agonistas beta adrenérgicos
VIII. Tiazidas
IX. Dilantina
X. Interferón-a

50
F.- Infecciones G.- Formas infrecuentes de DM mediadas por alteraciones inmunológicas
I. Rubéola congénita I. Síndrome del hombre rígido (Stiff-man)
II. CMV II. Ac-anti receptor de insulina
H.- Otros síndromes genéticos 3.- Diabetes mellitus gestacional (DMG): Diagnósticada en 2º o 3º
I. Síndrome de Down trimestre.
II. Síndrome de Klinefelter
III. Síndrome de Turner
IV. Síndrome de Wolfram
V. Ataxia de Friedrich
VI. Corea de Huntington
VII. Síndrome de Laurence-Moon-Biedl
VIII. Distrofia miotónica
IX. Porfiria
X. Síndrome de Prader Willi

DM tipo 1

 Epidemiología
 90% de DM tipo 1 debutan con cetoácidosis *
 1-3 % de Px con DM1 pueden desarrollar celiaquía y 10% pueden desarrollar hipotiroidismo.

 Clínica *
 Polidipsia
 Poliuria
 Polifagia
 Pérdida de peso
 Cetoácidosis diabética (complicación con la que pueden debutar).

 Laboratorios
 Glucosa, Glucosa casual, CTGO, HbA1c, Péptido C *
- Indicaciones: Realizar CTGO en niños con glucosa en ayuno anormal (100-125).
- Nota: El péptido C se secreta en la misma cantidad a la insulina.
 Anticuerpos
a) IAA: Ac anti insulina
b) GAD: Ac anti glutamato descarboxilasa
c) IA-2: Ac anti tirosina fosfatasa
d) ICA: Ac anti islotes pancreáticos
e) ZnT-8: Ac anti transportador de zinc 8
 Complejo mayor de histocompatibilidad (HLA): HLA-DRB1, HLA-DR2, HLA-DR3, HLA-DR4.

 Diagnóstico: Criterios AHA (Gold standard) *

Intolerancia a la glucosa
 Glucosa en ayuno: ≥ 100 pero <126 mg/dl
 CTGO: ≥ 140 pero < 200mg/dl
 HbA1c: 5.7 – 6.4%
Diabetes mellitus tipo 1
 Glucosa en ayuno ≥ 8 horas: ≥ 126mg/dl
 CTGO (con 1.75g/kg o 75g máximo): ≥ 200mg/dl a las 2 horas
 Glucosa aleatoria: ≥ 200mg/dl +Poliuria, Polidipsia y Polifagia
 HbA1c: ≥ 6.5%
 Péptido C: < 0.5 ng/ml (Lo normal es de 0.5-2ng/ml y en DM1 disminuye por deficiencia de insulina)

 Tratamiento
Debut de DM
 Líquidos 10-20ml/kg ô 300/m2 p/1 hora + GASA, BHC y EGO.
Multidisciplinario en DM1 confirmado
 Ejercicio vigoroso 30 minutos diario y fortalecimiento muscular-óseo 3 veces por semana.
 Psicología en grupos con misma enfermedad
 Nutrición: 50% de CHO, 30-35% de grasas (< 10% de grasas saturadas), 10-15% de proteínas.

51
  Automonitoreo de glucosa 4-6 veces al día
 Esquema intensivo de insulina: Insulina basal (NPH) + Bolo preprandial (Insulina rápida o ultra rápida) +
Automonitoreo.
- La insulina se absorbe rápidamente en abdomen, de manera intermedia en brazo y más lento
en muslo (alternar sitios de inyección).

Insulinas ultra rápidas Glulisina (Apidra ™) - Inicio de acción: 5-15 minutos

Aspart (Novo rápid ™) - Duración de acción: 3-5 horas
Lispro (Humalog ™)
Insulina de acción Regular (Humulin R ™, Novolin R ™, Insuman R ™) - Inicio de acción: 30-60 minutos
rápida - Duración de acción: 5-8 horas
Insulina de acción NPH (Humulin N ™, Novolin N ™) - Inicio de acción: 2-4 horas
intermedia - Duración de acción: 12-24 horas
Insulina de larga Glargina (Lantus ™) - Inicio de acción: 1-2 horas
duración Detemir (Levemir ™) - Duración de acción: ≤ 24 horas

 Metas en DM1 en niños y jóvenes *

 Antes de los alimentos 76-126 mg/dl
 Después de alimentos 90-180 mg/dl
 A la hora de dormir 108-180 mg/dl
 A las 3:00am 90-144 mg/dl
 HbA1c < 7.5%

 Complicaciones agudas
 Hipoglucemia
 Cetoacidosis
 Estado hiperglucémico hiperosmolar

 Seguimiento y Vigilancia
 Cada año seguimiento de enfermedades tiroideas
 Cada 5 años revisión oftalmológica y microalbuminuria
 Cada 3 años tamizaje para enfermedad celiaca
 Cada consulta revisar HbA1c, sitios de aplicación de insulina (lipodistrofia) y pies

DM tipo 2

 Factores de riesgo *
a. Etnia: Pima Arizona de EUA, Nuru de Oceanía, hispanos y afroamericanos.
b. Familiar de primer o segundo grado con DM.
c. Femenino (1.7 más riesgo).
d. Peso al nacimiento < 2.5 kg o > 4kg
e. Sobrepeso/Obesidad
f. Acantosis nigricans
g. Síndrome de ovario poliquístico
h. Disminución de actividad física
i. Uso de fórmulas sustitutas
j. Ablactación hipercalórica y/o temprana
k. Uso prolongado de computador, TV y juegos
l. Diabetes gestacional o concepción de producto macrosómico

 Clínica
 3 P: Polifagia, Poliuria, Polidipsia
 Sobrepeso/Obesidad
 Pérdida de peso
 Acantosis nigricans
 Síndrome de ovario poliquísticos: Oligomenorrea/Amenorrea, Hiperandrogenismo, ≥ 12 quistes de
ovario de 2-9mm.

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  Laboratorios
 Glucosa, HbA1c, CTGO, Péptido C *
- Nota: El péptido C se secreta en la misma cantidad a la insulina.

 Diagnóstico: Clínica + 1 criterio positivo en sintomáticos ô 2 criterios positivos en asintomáticos *

Diabetes mellitus tipo 1
 Glucosa en ayuno ≥ 8 horas: ≥ 126mg/dl
 CTGO (con 75g): ≥ 200mg/dl a las 2 horas
 Glucosa aleatoria: ≥ 200mg/dl
 HbA1c: ≥ 6.5%
 Péptido C: > 0.5 ng/ml (Lo normal va de 0.5-2 ng/ml y en DM2 se conserva)
Intolerancia a la glucosa
 Glucosa en ayuno: ≥ 100 pero <126 mg/dl
 CTGO: ≥ 140 pero < 200mg/dl
 HbA1c: 5.7 – 6.4%

 Tratamiento
Prevención
 Lactancia materna hasta los dos años (cada mes disminuye 4% el riesgo).
 Tamizaje en niños con factores de riesgo.
Multidisciplinario en DM2 confirmada
 Ejercicio físico 60 minutos al día y locomotor 3 veces por semana
 Psicología (terapia cognitivo-condutual)
 Nutrición adecuada con disminución de peso
 Automonitoreo
 Metformina

 Metas de HbA1c: Pediátrico < 7.5%

 Complicaciones
 Agudas: Hipoglucemia, Cetoacidosis diabética, Estado hiperglucémico hiperosmolar.
 Macrovascular: IAM, EVC.
 Microvasculares: Retinopatía, Neuropatía, Nefropatía, Gastroparesia.

Hipoglucemia
Glucosa en sangre < 70mg/dL.

 Definiciones
A. Hipoglucemia severa: Suceso que requiere ayuda de otra persona para administrar carbohidratos,
glucagón o resucitación; Si no se dispone de glucómetro y hay recuperación de funciones neurológicas
tras Tx hiperglucémico se considera prueba suficiente.
B. Hipoglucemia sintomática documentada: Síntomas típicos + Glucemia ≤ 70 mg/dl (3.8mmol/L).
C. Hipoglucemia asintomática: Sin síntomas + Glucemia ≤ 70 mg/dl (3.8mmol/L).
D. Hipoglucemia relativa: El Px refiere haber tenido síntomas típicos + Glucemia > 70mg/dL (3.8mmol/L)
o valor un poco más alto pero cercano a la cifra de corte.

 Clasificación
 Leve: < 70mg/dL (< 3.8mmol/L)
 Moderada: < 65mg/dL (< 3.6mmol/L)
 Severa: < 50.4mg/dL (< 2.8mmolL)

 Clínica
 Síntomas neuroglucopénicos: Cefalea, Fatiga, Cambios de conducta, Falta de concentración, Dificultad
de pensar, Letargia, Convulsiones, Coma y/o Muerte.
 Síntomas neurógenos: Palpitación, Temblor, Ansiedad, Diaforesis, Hambre, Parestesias.

53
  Triada de Whipple: 1.-Síntomas de hipoglucemia 2.-Demostración de hipoglucemia 3.-Alivio de
síntomas con corrección de glucemia.

 Diagnóstico: Glucometria < 70 mg/dl (Gold standard).

 Tratamiento
 Leve: 15g de carbohidratos de acción rápida
- CHO de fácil absorción: 125-200ml de refresco, 4 gomitas grandes ô 7 pequeñas, 2-3
cucharadas de azúcar, Tabletas de glucosa de 10-20g.
- CHO complejos: 114gr de jugo de naranja, Caramelos, Galletas Graham o Gel de glucosa, 1
rebanada de pan, 1 plátano, 1 manzana, 200gr de yogurt natural o 100gr de yogurt endulzado,
300ml de leche.
 Grave: Glucagón 1mg IM

Cetoácidosis
Es el aumento de cetonas en orina y sangre producto de degradación de ácidos grasos por insuficiencia de insulina.

 Clasificación en niños
 Leve: pH < 7.3, HCO3 < 15, Glucosa > 200mg/dl
 Moderado: pH < 7.2, HCO3 < 10, Glucosa > 200mg/dl
 Severo: pH < 7.1, HCO3 < 5, Glucosa > 200mg/dl

 Epidemiología
 90% de niños con DM1 debutan con esta complicación *

 Factores de riesgo
a. Infecciones (el más frecuente) *
b. Tx inadecuado o suspensión de insulina *
c. Ingesta abundante de bebidas alcohólicas
d. Enfermedad de Cushing
e. Deshidratación
f. Estrés psicológico
g. Pancreatitis
h. Embarazo
i. Trauma
j. IAM
k. EVC
l. Fármacos: CE, Agonistas β-adrenérgicos, Diuréticos.

 Clínica: Hiperglucemia > 240mg/dL (puede o no haber) + Dolor abdominal + Vómitos + Somnolencia + Taquipnea.

 Tratamiento
 Infusión de insulina a 0.1UI/kg/día
 Deshidratación: 10-20ml/kg/hora con SS 0.9% ô en caso de shock bolo de 20ml/kg.
 Al llegar a la meta de glucosa sérica de 250mg/dl se cambiará la SS por solución glucosada al 5%.

 Pronóstico
 La tasa de mortalidad es < 1%

Estado Hiperglucémico Hiperosmolar

Se caracteriza por hiperglucemia grave, deshidratación extrema, hiperosmolaridad del plasma y alteración a nivel de la
conciencia.

 Epidemiología
 Esta complicación es más frecuente en DM2 *

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  Factores de riesgo
a. Infecciones agudas
b. Falta de adherencia a Tx de DM
c. Fármacos que alteran la tolerancia a glucosa (Corticoides) o ^ la pérdida de líquido (Diuréticos).

 Clínica
 Hiperglucemia sintomática que genera diuresis osmótica y es mal compensada con pobre ingesta de
líquido y no puede evitar la deshidratación extrema *
 Confusión, Desorientación o Coma.

 Laboratorios *
 Glucosa: > 600 mg/dl
 Osmolaridad: > 320 mOsm/kg
 Cetonas: No se identifican en sangre ni orina.

 Tratamiento *
 Hartman o SS 0.9% 15-20ml/kg/hora en primeras 1-2 horas, una vez alcanzada la glucosa entre 250-300
mg/dl cambiar a glucosada al 5%.
 Insulina a 0.1 U/kg en bolo IV seguida de infusión a 0.1 U/kg/hora, una vez finalizada el 1er litro de
SS/Hartman y si la glucosa se encuentra entre 250-300 mg/dl disminuir a 1-2 U/SC/hora de insulina.
- Si el K ≥ 3.3 mEq/L se puede instaurar la insulina, si es menor habrá que corregirlo primero;
Debido a que la insulina mueve el potasio a intracelular disminuyendo el extracelular.
 Corrección de Na si es < 135: Usar SS0.9% 250-500ml/h, Si Na > 145: Usar SS al 0.45%.

 Complicaciones/Pronóstico
 Tasa de mortalidad del 20%
 La muerte sucede por deshidratación extrema, CID, Neumonía aspirativa, IRA.

2.27 – Sobrepeso, obesidad y Síndrome metabólico en niños y adolescentes (GPC

Prevención y diagnóstico de sobrepeso y obesidad en niños y adolescentes / SS-025-08 y
Curso UANL).

La obesidad es una enfermedad sistémica, crónica, inflamatoria y recurrente, caracterizada por acumulación anormal o
excesiva de grasa corporal con riesgo de complicaciones sistémicas.

 Clasificación
 Percentil < 5: peso bajo
 Percentil 5-84: peso normal
 Percentil 85-94: sobrepeso
 Percentil ≥ 95: obesidad

 Epidemiología
 33.2% de niños y adolescentes en México tienen sobrepeso u obesidad (1 de cada 3) *
 < 10% de niños y adolescentes con obesidad tiene obesidad endógena.

 Factores de riesgo
Factores de riesgo para programación fetal (Teoría de Becker)
a. Obesidad materna
b. Preeclamsia
c. Macrosomía
d. Prematurez
e. DM2 o gestacional en la gestante
f. Peso bajo para la edad gestacional/Desnutrición in útero
Factores de riesgo de obesidad exógena
g. Tiempo frente a la pantalla
h. Comer fuera de casa

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 i. Vivir en zona rural
j. Alimentos altos de CHO, grasas y proteínas
Etiología de obesidad endógena
k. Genética: Sx de Prader Willi (Cr 15); Ghrelina/Leptina (receptor melanocortina 4); Sx de Bardet-Biedl.
l. Hormonal: Hipotiroidismo; Sx de Cushing.

 Exploración física
 IMC *
- Indicación: Niños a partir de 2 años de edad.
- Resultados: Percentil < 5 Peso bajo, 5-84 Normal, 85-94 Sobrepeso, > 95 Obesidad.
 Circunferencia abdominal
 Bioimpedancia: Indicada en Px con IMC normal.

 Laboratorios
 Glucosa en ayuno, Insulina basal, Perfil de lípidos y Transaminasas
- Indicaciones: Px con acantosis nigricans e historia familiar de Diabetes; Ante niño con
síntomas de Poliuria-Polidipsia-Polifagia agregar CTGO *
 Índice de resistencia a la Insulina (HOMA)
HOMA= Glucosa x Insulina basal ÷ 405 (si es > 2.5 hay resistencia a la insulina).
Ejemplo: Glucosa 92 x 15.2 de Insulina basal ÷ 405: 3.45 *

 Diagnóstico: Clínico con IMC y gráficas de OMS/CDC (Gold standard) *

 Tratamiento y Referencia
Prevención primaria y secundaria
 Lactancia materna
 Comer en casa (comida balanceada y completa)
 Disminuir sedentarismo
 Disminuir tiempo en pantallas
 Disminuir bebidas con carbohidratos a < 240ml
 Disminuir comidas con CHO, grasa y proteínas
 Actividad física 2 a 3 h/semana
 Dormir mínimo 8 horas
 Caminar o usar bicicleta
Manejo médico
 Percentil 85-94 (sobrepeso): Dieta (3 comidas 2 colaciones) + Actividad física + Modificación de la
conducta + Seguimiento en 1º nivel.
- Metformina (500-1500 mg): Considerar en Px > 6 años con resistencia a la insulina (HOMA > 2.5) y con
antecedente familiar de Diabetes.
 Percentil ≥ 95 (Obesidad): Referir a 2º o 3º nivel para Tx multidisciplinario, farmacológico o Qx bariátrica.
- Metformina: Considerar su uso en Px sin mejora después de 4 meses con dieta y ejercicio.
- Qx Bariátrica restrictiva (balón gástrico): Indicada en adolescentes con Tanner 4-5 + Comorbilidades
o complicaciones de la obesidad.
 Referir a 3º nivel: Px con Obesidad (percentil ≥ 95) + Talla baja + Deficiencia intelectual (probable Sx de
Prader Willy) *
 Referir a pediatría: Todo niño < 5 años con obesidad exógena.
 Tx de HAS: IECA o ARA II (se dará a partir de los 7 años).
 Estatinas: Indicadas sólo en < 8 años con Hipercolesterolemia familiar o > 8 años en cual el Tx dietético
no funciono.

 Seguimiento
 Niño con Sobrepeso/Obesidad debe ser evaluada cada mes.
 Perlas de obesidad y sobrepeso
o La menarca se presenta al final de Tanner 3.
o Leptina: Hormona producida en el tejido adiposo que influye en la ingesta dietética, así como en el
gasto energético; Sus niveles son proporcionales a las reservas adiposas del organismo.
o Los niños con obesidad exógena (Ej por comer chatarra) suelen tener talla alta, en cambio los niños con
obesisdad endógena se caracterizan por talla baja (Ej Sx de Prader Willi o Sx de Cushing o
Hipotiroidismo) *

56
 o Las sulfonilureas están contraindicadas en pediatría.

Sx metabólico en pediátricos

 Criterios diagnósticos (≥ 3 criterios hacen el diagnóstico) *

A) Circunferencia abdominal percentil > 95
B) Glucosa >100mg/dl
C) HAS en percentil de acuerdo a edad > 95
D) HDL < 45
E) Triglicéridos > 150

2.28 – Asma en menores de 18 años (GPC Diagnóstico y tratamiento del Asma en < 18
años en 1º y 2º nivel / S-009-08 y Curso UANL) *

Enfermedad obstructiva inflamatoria crónica que se acompaña de hiperreactividad traqueobronquial y es reversible *

 Epidemiología
 En niños es más frecuente el asma atópica *
 La 1ª causa de exacerbación del asma en niños es por infección *

 Factores de riesgo *
a. Tabaquismo pasivo
b. Antecedente de atopia
c. No dar lactancia materna
d. Uso de antibióticos en la infancia
e. Contaminación aérea y automotriz
f. Antecedente de bronquiolitis por VSR, Influenza o Parainfluenza (^ el riesgo a padecer asma)
g. Moho, polen, acáros, levaduras, malezas, insectos (cucarachas), animales con pelaje.
(Los ácaros del polvo son la principal causa de asma en casa; el polen y hongo los externos)

 Índice predictivo de asma

o Criterios mayores: Padre o madre con asma, Dermatitis atópica en el niño (Dx por médico)
o Criterios menores: Eosinofilia en sangre periférica, Rinitis alérgica, Sibilancias.

 Clínica
 Tos
 Disnea
 Sibilancias o hipoventilación
 Sensación de opresión torácica
 Px graves: Somnolencia, Cianosis, Taquicardia, Dificultad para hablar, Tórax distendido, Uso de
músculos accesorios, Tiraje intercostal.
 Una prueba terapéutica con broncodilatador o corticoesteroide sugiere Dx de asma

 Gabinete y laboratorios
 Espirometría *
- Indicación/Resultado: En niño > 6 años/Sera Dx si hay mejoría ≥ 12% con un SABA.
 Prick test con alérgenos
- Beneficios: Diagnostica el agente etiológico y permite Tx específico.
 Radiografía de tórax: Realizar en Px grave
 BHC: Demuestra eosinofilia.

Clasificación por su gravedad en niños *

Asma intermitente Asma persistente Leve
 Síntomas < de una vez por semana  Sx > de una vez por semana, pero < 1 vez al día
 Exacerbación de corta duración  Exacerbaciones que afectan ejercicio y sueño
 Sx nocturnos no + de 2 veces por mes  Sx nocturnos + de 2 veces por mes

57
  FEV1 o PEF >80%  FEV1 o PEV >80%
 Variabilidad en PEF o PEV1 < 20%  Variabilidad < 20 a 30%

Asma persistente moderada Asma persistente grave

 Síntomas diarios  Síntomas diarios
 Exacerbaciones que afectan actividad y sueño  Exacerbaciones que afectan ejercicio y sueño
 Sx nocturnos + de 1 vez por semana  Sx nocturnos diarios
 Uso diario de B2 de acción corta inhalado  Limitación para actividad física
 FEV1 o PEF 60 a 80%  FEV1 o PEF < 60%
 Variabilidad PEF o FEV1 >30%  Variabilidad PEF o FEV1 >30%

 Diagnóstico
A) Niños < 6 años Clínico.
B) Niño ≥ 6 años: Espirometría con SABA (un resultado > 12% es diagnóstico, pero la normalidad de la espirometría
no excluye el diagnóstico).

 Dx diferencial: Cuerpo extraño, Bronquiolitis, Tuberculosis pulmonar, ERGE.

 Tratamiento
 Fármacos
o SABA: a) Para rescate. b) 15 minutos antes de actividad física; En < 2 años se usará junto con
un aerochamber.
o Controladores (Montelukast, Antihistamínicos, Teofilina, Anticolinergicos): Cuando los
síntomas se agravan periódicamente.
 Tratamiento en crisis asmáticas
 Crisis Leve: Salbutamol aerosol una dosis de 2-4 disparos ô nebulizado a 0.15mg/kg y
revalorar en 15 minutos.
 Crisis Moderada: Salbutamol hasta 3 dosis de 6-8 disparos cada 20 minutos ô nebulizado a
0.15mg/kg y revalorar en 15 minutos.
- Complemento: Al alta se agrega 20mg de prednisona al día por 3-5 días.
 Crisis Grave: O² hasta > 94% de SpO² + Salbutamol nebulizado a 0.15mg/kg con B. ipratropio
250-500 mcg, hasta 3 dosis ô 10 disparos de salbutamol más tres dosis de 3-4 disparos de B.
de ipratropio cada 20 minutos + 2mg/kg de prednisona o esteroide IV.

Plan de tratamiento para el control del asma

Paso 1 Paso 2 Paso 3 Paso 4 Paso 5
B2 de acción corta B2 adrenérgico de acción corta
Selecciona uno Selecciona uno Agrega uno o más Agrega uno o ambos
GCI dosis bajas GCI dosis bajas + B2 GCI dosis alta o Esteroides orales a
Opciones de de larga duración media + B2 de larga dosis baja
controladores duración
Antileucotrienos GCI dosis alta o Antileucotrienos Ac anti IgE
media
GCI dosis baja + Teofilina
Antileucotrieno
GCI dosis baja +
Teofilina

 Perlas
o Los CE son la piedra angular en tratamiento del asma.
o Tx en asma y rinitis que modifica la historia natural de la enfermedad: Inmunoterapia.

2.29 – Onfalitis (GPC Diagnóstico y Tratamiento de la onfalitis en niños menores de 28 días

en 1º y 2º nivel / SSA-483-11 y Curso UANL).

58
Infección que causa enrojecimiento y endurecimiento de la piel alrededor del ombligo, la cual puede acompañarse de
secreción sanguinolenta o supuración de mal olor.

 Epidemiología
 La incidencia en países en vías de desarrollo es del 3%.
 La causa más común de infección es por Staphylococcus (Aureus y Epidermidis), pero 1/3 de casos se
deben a Gram negativos (B. Fragilis, C. Perfringens y Peptostreptococo).

 Factores de riesgo *
a. Aplicar en el cordón umbilical aceites, talco, ceniza de tabaco, agua, leche materna, semillas, saliva,
especies, aceite de mostaza.
b. Parto fortuito
c. Infección materna
d. Prematuros y/o BPAN
e. Cateterización umbilical
f. Evitar cubrir cordón con pañal
g. Ruptura de membranas prolongada
h. Mala manipulación del cordón umbilical

Etiología
- Staphylococcus aureus (1º más común) * - Peptostreptococo (anaerobio)
- Staphylococcus epidermidis (2º más común) * - Clostridium tetani (anaerobio)
- Streptococcus pyogenes (3º más común) * - Escherichia coli
- B. flagilis (anaerobio más frecuente) * - Proteus
- Clostridium perfringens (anaerobio)

 Clínica
 Edema periumbilical e hipersensibilidad con/sin secreción
 Fiebre ≥ 38°C ô hipotermia < 36°C
 Taquicardia > 180/minuto
 Taquipnea > 60/minuto
 Mala succión
 Llenado capilar lento
 Distención abdominal
 Disnea o apnea
 Irritabilidad
 Ictericia
 Letargo

 Diagnóstico: Clínico (Gold standard) *

 Tratamiento *
Prevención
 Contacto piel con piel madre-RN (favorece la colonización normal).
 Lavado de manos y limpieza del cordón umbilical con agua y jabón ô Clorhexidina tópica al 4%.
Tx específico
 Área periumbilical afectada < 5mm: Tx local (Mupirocina, Neomicina o Clorhexidina) y medidas
higiénico dietéticas.
 Área afectada < 5mm con datos sistémicos (SIRS): Referir a 2º nivel + Tx AB IV.
 Área afectada > 5mm con/sin SIRS: Referencia urgente a 2º nivel (UCIN en caso de SIRS) + Tx AB IV.
- AB IV: Aminoglucosidos, Clindamicina, Cefotaxima, Metronidazol, Imipenem.

 Complicaciones: Absceso, Peritonitis, Sepsis y Fascitis necrosante.

 Pronóstico
 La mortalidad por onfalitis que desarrolla complicaciones es de 7-15%, pero en aquellos que desarrollan
Fascitis necrosante es de 38-87% *

59
Fascitis necrosante
Infección aguda que se extiende a tejido celular subcutáneo y fascia, produciendo rápidamente una necrosis tisular y grave
afección dele estado general.

 Clínica
 Apariencia de piel naranja (por vasos linfáticos ocluidos).
 Eritema periumbilical
 Necrosis tisular

 Diagnóstico: Clínico (Gold standard) *

 Tratamiento: Hospitalización + AB IV + Quirúrgico.

2.30 – Taquipnea transitoria del recién nacido “TTRN” o Sx del Pulmón húmedo (GPC
Diagnóstico y tratamiento de la taquipnea transitoria del recién nacido / IMSS-044-08, CTO
y Curso UANL) *

Es la frecuencia respiratoria > 60 latidos por minuto en las primeras 6 horas de vida y que puede persistir por más de 12
horas, con campos pulmonares sin estertores y SpO² < 88%.

 Epidemiología
 Incidencia de 18/1,000 RN a término.

 Etiología: Se debe a retraso en la absorción del líquido pulmonar fetal *

 Factores de riesgo
a. Maternos: Ausencia de trabajo de parto, Asma, DM, Tabaquismo, Administración de abundantes
líquidos, Sedación prolongada, Ruptura de membranas > 24 horas.
b. Del recién nacido: Macrosomia, Masculino, Embarazo gemelar, Apgar < 7, RN cercano al término.

 Clínica *
 Taquipnea > 60 lpm, que persiste por 6-12 horas
 Campos pulmonares sin estertores
 Saturación < 88%
 Quejido
 Retracción intercostal leve
 Dificultad respiratoria

 Gabinete y Laboratorios
 Rx de tórax *
- Hallazgos compatibles: Cisuritis + Rectificación de arcos costales +
Congestión parahiliar (corazón peludo) + Liquido intersticial difuso
bilateral + Aumento de diámetro A-P + Cardiomegalia aparente *
 GASA

 Diagnóstico: Clínico (Gold standard) *

 Dx diferencial (sospechar después de 72h sin mejoría)

 Síndrome de adaptación pulmonar
 Sx de aspiración por meconio
 Enfermedad de las membranas hialinas
 Cardiopatía congénita
 Hipertensión pulmonar

 Tratamiento

60
 Prevención
 Permitir el trabajo de parto, Evitar cesáreas electivas, Programar la cesárea a las 39 SDG, No usar
anestesia en gestantes.
Tx medico
 Revalorar cada 48 a 72 horas ya que en ese tiempo autolimita
 Sonda orogastrica: Indicada en a) RN con FR 60-80. b) Cianosis al succionar. c) Silverman < 2.
 Ayuno: En RN que alimentado por sonda orogastrica tenga FR > 80, cianosis, disnea y O² bajo
 Líquidos IV
 Ambiente térmico neutro
 O² suplementario mediante casco cefálico o CPAP nasal (mantener SpO² entre 88-95%)
 Ventilación mecánica: Indicada en a) Px sin remisión después de 72 horas. b) GASA con acidosis,
hipoxemia o hipercabia. c) Disnea moderada-grave.

2.31 – Dificultad respiratoria del RN o Enfermedad de las membranas hialinas (GPC

Diagnóstico y Tratamiento del Síndrome de Dificultad respiratoria del RN / IMSS-137-08, CTO
y Curso UNAL).

 Etiología: Inmadurez del desarrollo anatómico y fisiológico pulmonar en el RN prematuro que causa deficiencia
de surfactante *

 Factores de riesgo
a. Hipotermia
b. Masculino
c. Asfixia perinatal
d. Fetopatía diabética
e. RN obtenido por cesárea
f. No recibir maduración pulmonar
g. Hijo de madre con DM1 o 2 o gestacional
h. Prematuros (< 28SDG: 60% y 32-36SDG: 20%) *

Escala de Silverman - Anderson

Mnemotecnia: Aleteo nasal Quejido respiratorio Tiraje intercostal Retracciones Disociación
AL-QUE-TI-RE-DITO subxifoideas toracoabdominal
Grado 0 Ausente Ausente Ausente Ausente Sincronizado
Grado 1 Mínimo Audible con Apenas visible Apenas visible Poca elevación (en
estetoscopio inspiración)
Grado 2 Marcada Audible al oído Marcado Marcado Expansión con
disociación
toracoabdominal
Resultados
0 puntos: Sin dificultad respiratoria 4 a 6 puntos: Dificultad respiratoria moderada
1 a 3 puntos: Dificultad respiratoria leve 7 a 10 puntos: Dificultad respiratoria severa

 Clínica
 Dificultad respiratoria aguda (Distrés respiratorio)
 Hipoxemia e hipercabia

 Laboratorios y gabinete
 GASA: Demuestra hipoxemia, hipercapnia y acidosis.
 Aspiración de contenido gástrico: Una prueba de agitación de aspirado gástrico sin formación de
burbujas (Test negativo) aumenta la posibilidad de SDR.
 Radiografía de tórax *

Clasificación radiográfica
Leve (a) Imagen reticulogranular fina, transparencia pulmonar conservada (vidrio espulido).

61
Moderada (b) Imagen reticulogranular se extiende a todo el campo pulmonar, el broncograma aéreo es muy visible y sobrepasa
límites de la silueta cardiaca, y hay disminución del volumen pulmonar con una transparencia pulmonar disminuida
(imagen en vidrio despulido).
Grave (c) Infiltrado retículo granular difuso, transparencia pulmonar disminuida y disminución del volumen pulmonar.
Muy grave (d) Opacidad de tórax total (Imagen en vidrio esmerilado), no se distingue la silueta cardiaca y hay total ausencia de aire
pulmonar.

 Tratamiento:
 Prevención: Esquema de maduración pulmonar.
 Manejo médico: O² (Mantener SpO² > 92%) + INSURE (Intubar, agregar surfactante exógeno, y extubar)
+ Ambiente térmico neutro *

 Perlas
o El efecto de CE prenatales para maduración pulmonar inicia 24 horas posterior a la primera aplicación
y dura 7 días.

2.32 – Síndrome de aspiración de meconio o SAM (CTO, Curso UANL y Manual MSD).
Síndrome con datos de dificultad respiratoria en un RN con presencia de líquido amniótico meconial.

 Etiología/Fisiopatología: Estrés durante el trabajo de parto hace que el feto elimine meconio antes del parto; El
meconio inactiva el surfactante y crea un efecto válvula impidiendo la espiración, pudiendo ocasionar atelectasia
(obstrucción total) o hiperinsuflación pulmonar (obstrucción parcial) *

 Factores de riesgo
a. Sufrimiento fetal agudo (causa más frecuente) *
b. RN pre-termino *
c. RN Post-termino *
d. Hipertensión
e. Tabaquismo
f. Enfermedad cardiaca o pulmonar
g. Malnutrición
h. DM gestacional.

Clínica
- Taquipnea - Cianosis - Disnea
- Estertores o roncus - Hipoxia - Aspiración intraútero
- RN flácido - Uñas verdes - Cordón umbilical pigmentado verde

 Gabinete y Laboratorios
 Rx de tórax
- Hallazgos compatibles: Infiltrado algodonoso difusos y/o parcheados, zonas de consolidación
(atelectasias) e hiperinsuflación (> 7 espacios anteriores) y aplanamiento del diafragma *

 Diagnóstico: Meconio + Clínica + Hallazgos radiológicos característicos *

62
  Tratamiento
 Soporte ventilatorio: RCP
 CPAP, Ventilador mecánico ô Oxigenación por membrana extracorpórea (OMEC).
 Óxido nítrico: Ante hipertensión pulmonar.
 Surfactante exógeno *

 Complicaciones: Neumonitis química, Neumotórax, Enfisema pulmonar intersticial,

Neumomediastino Atelectasia.

 Pronóstico: Por lo general es bueno, los niños que padecieron SAM tienen mayor riesgo de asma
en etapas ulteriores de la vida.

2.33 – Apnea del prematuro (GPC Diagnóstico y tratamiento de Apnea del prematuro /
IMSS-724-14 y Curso UANL).

Apnea primaria o central: Apnea que no se asocia a ninguna patología, aparece entre el 2º a 3er día de vida, pero es rara
después de la segunda semana de vida.

 Etiología/Factores de riesgo
 Apnea central: Es causada por Inmadurez del centro respiratorio, que se debe a disminución de las
conexiones sinápticas, disminución de la arborización dendrítica y pobre mielinización *
- Se asocia a prematuros < 34 SDG; Se presenta en el 25% de RN pre-término < 2500g y en 84-100% con
peso < 1000g.
 Apnea obstructiva: Es la disminución de tono de músculos hipofaríngeos; Se asocia a prematuros con
hiperbilirrubinemia y ERGE.
 Apnea mixta: Es la combinación de las dos pasadas; Se asocia a procesos infecciosos e
hiperbilirrubinemia.

 Epidemiología
 La apnea central es la más común en México con 72% *
 La pérdida del ambiente térmico neutro, es un factor externo que produce apnea en el prematuro.

 Gabinete
 Polisomnografía del sueño: EEG + Electrooculografía + EMG (Gold standard) *
- Beneficios: Evalúa el estado funcional del SNC, ya que 65% de episodios de Apnea suceden
durante el sueño REM *
 Impedancia torácica

 Diagnóstico: Clínico (FC, FR, SpO²) y/o Polisomnografía *

 Criterios: “Ausencia de respiración por > 20 segundos Ô Ausencia de respiración por < 20 segundos +
Bradicardia o Cianosis”.

 Tratamiento
 Ambiente térmico neutro.
 Posición prona bajo vigilancia (por riesgo a RGE) ô Posición supina con elevación de la cabecera cuando
no hay supervisión (< riesgo de muerte súbita).
 Estimulación sensorial: Evitar olores desagradables que alteren el medio ambiente del RN.
 Metilxantinas + O² con CPAP Ô IPPV-N (mantener SpO2 >95%) *
- Citrato de Cafeína (1ª línea): Impregnación 20mg/kg IV, mantenimiento 5mg/kg/día *
Es el de menor toxicidad.
- Aminofilina: Impregnación 8mg/kg/IV, mantenimiento 1 a 2 mg/kg/IV u oral.
- Teofilina: Impregnación 4 a 6mg/kg/IV, mantenimiento 1 a 2 mg/kg/IV u oral.
- Doxapram: medicamento en estudio.

 Pronóstico

63
  La persistencia de eventos asociados a hipoxemia podría presentar consecuencias a largo plazo en el
neurodesarrollo y trastornos del sueño.
 Mortalidad de 60% y secuelas neurológicas de 20% en los sobrevivientes al año.

 Perlas
o Las metilxantinas estimulan el reflejo respiratorio y se pueden usar hasta las 43-44 SDG corregidas, ya
que a esa edad desaparece el riesgo de apnea al desarrollarse madurez del centro respiratorio *

2.34 – Asfixia neonatal y RCP neonatal (GPC Diagnóstico y tratamiento de la Asfixia

neonatal / IMSS-632-13 y Curso UANL).

 Definición/Diagnóstico: RN con pH < 7 en sangre del cordón umbilical (acidosis metabólica) + Apgar ≤ 3 a los 5
minutos + Alteraciones neurológicas y/o Falla orgánica múltiple, con un exceso de base ≤ 10 *

 Epidemiología
 85% de eventos de asfixia ocurren durante el parto, 10% en periodo neonatal y 5% antes del inicio del
parto *
 10% de los RN requieren ayuda para respirar y de estos el 1% requiere reanimación avanzada *

Factores de riesgo *
Maternos Obstétricas
- Hemorragia en 3er trimestre - Meconio (SAM)
- Infecciones: Corioamnioitis, IVU, Sepsis. - Uso de oxitocina
- Hipertensión gestacional o crónica - Trabajo de parto prolongado
- Anemia - Ruptura prematura de membranas
- Colagenopatías - Incompatibilidad céfalo-pélvica
- Uso de anestesia - Presentación fetal anormal
- Drogadicción - Parto instrumentado o Cesárea
- Comorbilidades obstétricas - Oligoamnios o Polihidramnios
Útero-placentarios Fetales
- Anormalidades del cordón umbilical: Circular, - FC fetal: Taquicardia, Arritmia, Bradiacardia.
Prolapso, Procubito. - Disminución de movimientos fetales
- Anormalidades placentatarias: Placenta previa, - BPAN
DPPNI. - RCIU
- Alteración de la contractilidad uterina: hipotonía o - Prematuro o Posmaduro
hipertonía. - Macrosomía
- Anatomía: Útero bicorne, Didelfo, etc. - Malformaciones congénitas
- Fetos múltiples
- Eritroblastosis fetal, Anemia fetal

Clínica
- Dificultad para respirar y mantener la misma * - Disminución del tono muscular y reflejos *
- Disminución del estado de alerta * - Convulsiones
- Intolerancia a la vía oral - FC y FR alterada *
- Hipotensión - Sangrado pulmonar o de tubo digestivo
- Retraso en la primera micción - Oliguria/Poliuria/Anuria

 Laboratorios y Test
 APGAR *
 GASA *
 ECO doppler
 Cardiotocografía
 Perfil biofísico: Un resultado 8/10 es normal.

Test APGAR
Valores 2 1 0

64
 (Activity) Tono muscular Movimientos activos Flexión de extremidades Flácido
(Pulse) FC > 100 < 100 Ausente
(Grimace) Gestos Llanto Mueca Sin respuesta
(Aparieance) Color Rosado Acrocianosis Cianosis o palidez
(Respiration) FR Llanto vigoroso Lento e irregular Ausente
Resultado Normal 7 a 10 Depresión moderada 4 a 6 Depresión severa 0 a 3

 Diagnóstico
o Prenatal: HC prenatal y materna + ECO doppler en embarazo de alto riesgo + Cardiotocografía + Perfil
biofísico.
o Postnatal: Clínico + GASA + APGAR (pH < 7 en sangre del cordón umbilical con exceso de base ≤ 10 +
Apgar ≤ 3 a los 5 minutos + Alteraciones neurológicas y/o Falla orgánica múltiple) *

 Tratamiento
 RCP neonatal *
 Neuroprotección con hipotermia (33.5-35°C): Se puede realizar en todo RN a término o prematuro
tardío *
 Iniciar VO lo más pronto posible
 Equilibrio metabólico (Glucosa y ácido base).

 Complicaciones
 Tempranas: Hipoglucemia, Falla hepática aguda, IRA.
 Intermedias: Encefalopatía hipóxico-isquémica, Enterocolitis necrosante.
 Tardías: Parálisis cerebral (2/1000 nacidos), Retinopatía, Leucomalacia periventriular.

 Pronóstico
 Los RN asfixiados con acidosis metabólica tienen peor pronóstico si la lesión se asocia a hipoglicemia.

RCP neonatal

 Perlas del RCP neonatal

 Vía aérea: Se prefiere bolsa-mascarilla
 Compresiones 3:1
 Epinefrina IV a 0.01 - 0.03 mg/kg/dosis ô Endotraqueal a 0.01 - 0.05 mg/kg/dosis
 O² mantener entre 35-45 mmHg y evitar hipocapnia
 Mantener TA estable para lograr buena perfusión cerebral

 RCP neonatal *
a) Antes del parto/cesárea preguntar: ¿Edad gestacional a término?, ¿Es único o múltiple?, ¿Viene con
meconio?, ¿Tiene factores de riesgo?
b) (1er paso) Proveer calor, posición de olfateo, aspirar secreciones si es necesario, secado, estimular en
talón o espalda.
c) (2º paso) En caso de FC < 100, Jadeo o Apnea: Proporcionar VPP
- RN a término: VPP a 30-40cmH²O con O² a 21%
- Prematuro: VPP a 20cmH²O con O² a 30-40%
d) (3º paso) En falla a VPP: Asegurar vía aérea y valorar Intubación endotraqueal o Máscara laríngea.
e) (4º paso) En caso de FC < 60 lpm: Iniciar RCP 3:1
 (5º paso) En caso de persistencia de FC < 60 lpm a pesar del RCP: Administrar epinefrina IV a 0.01 - 0.03
mg/kg/dosis ô Endotraqueal a 0.01 - 0.05 mg/kg/dosis.
f) (6º paso) Después de 10 minutos de reanimación efectiva y con persistencia de FC < 60 lpm: Se deberá
tomar la decisión de detenerse.

65
 Recién nacido
(Reanimación
neonatal)

1er paso (30 segundos) -Alojamiento conjunto

-Colocar en fuente de calor No -Eutermia
-Posicionar vía aérea ¿Edad gestacional a termino? -Vía aérea permeable
-Estimular ¿Sin meconio? Si -Vigilancia continua
-Secar ¿Respira o llora? -Mantener seco
¿Buen tono muscular?
No

FC < 100 Dificultad para

Jadeo o Apnea respirar o cianosis
persistente?
Si
Si
2o Paso
-Ventilación con presión
positiva Considerar CPAP y
vigilar O2
-Vigilar O2 continuamente

3o paso
FC < 100
-Asegurar vía aérea y valorar
intubación endotraqueal o
máscara laríngea

4o Paso
FC < 60
-Iniciar RCP 3:1 con presión
positiva

5o Paso
FC < 60
-Epinefrina 1:1000

 Seguimiento: Todos los pacientes con diagnóstico de asfixia neonatal y más aún aquellos que presentaron
alteraciones en estudios de gabinete deberán tener seguimiento hasta los 5-7 años y solicitar potenciales
evocados auditivos, sensoriales y visuales.

2.35 – Encefalopatía hipóxico-isquémica (GPC Diagnóstico, tratamiento y pronóstico

de la Encefalopatía hipóxico-isquémica / IMSS-371-10, Curso UANL y CTO).

Es el daño producido al encéfalo como consecuencia a uno o varios eventos de asfixia perinatal, cuyas repercusiones clínicas
se relacionan a la intensidad del evento asfíctico.
 Evento asfíctico: Px asfixiado con pH ≤ 7 con exceso de base ≤ 10 + Apgar ≤ 3 a los 5 minutos + Alteración
neurológica o multiorgánica *

66
 Factores de riesgo: Son los mismos que en asfixia neonatal.

 Clínica
 Dificultad para iniciar o mantener la respiración
 Alteración en estado de conciencia y alerta
 Alteraciones en reflejos osteotendinosos
 Pérdida de tono muscular
 Convulsiones

 Gabinete
 USG transfontanelar y doppler *
- Indicación: Realizar en < 24horas del evento asfíctico.
 αEEG *
- Indicación: Realizar durante primeras 6 horas posterior al evento asfíctico.
- Beneficios: Establece pronóstico y ayuda a esclarecer si necesita hipotermia protectora.
 cEEG *
- Beneficio: Gold standar para evaluar gravedad del evento asfíctico (se hace en > 24h del evento).
 RM
- Indicaciones: Realizar en Px con lesión cerebral secundaria a evento asfíctico y Px con malformaciones.

 Escalas de gravedad: Sarnat y García-Álix (ver al final del tema).

 Diagnóstico: Episodio de asfixia + Síntomas (Sarnat o García-Álix) + Evidencia de lesión por imagen *

 Tratamiento *
 Neuroprotección: Hipotermia en primeras 6 hrs de vida en el RN ≥ 35 SDG y ≥ 1800kg.
 Balance de líquidos, nutrición (NPT), electrólitos (vigilar acidosis metabólica e hipo/hiperglicemia).
 SpO²: Mantener en 90-94% (usar ventilador mecánico de ser necesario).
 Mantener PAM en límite normal por edad o usar inotrópicos de ser necesarios.
 Convulsiones: Usar fenobarbital, DFH o Midazolam.
 El sulfato de Mg y la eritropoyetina se encuentran en estudio.

 Complicaciones
 Hipoglicemia (complicación temprana más frecuente) *
 Parálisis cerebral infantil (complicación de larga evolución más frecuente) *

 Seguimiento y Vigilancia: Realizar potenciales evocados auditivos, vicuales y somatosensoriales a los 3 meses,
seguimiento hasta edad escolar por pediatría, enviar a estimulación temprana y rehabilitación física, valoración
por oftalmología.

67
2.36 – Displasia broncopulmonar o Enfermedad pulmonar crónica (CTO).
Se define como la necesidad de O² suplementario por ≥ 28 días en un RN prematuro *
 Recientemente se presente la displasia broncopulmonar con una distorsión histológica y detención del desarrollo
pulmonar sin cambios radiológicos severos.

 Factores de riesgo
a. RN pre-término
b. Ventilación mecánica prolongada
c. Concentraciones altas de O²
d. Exceso de aporte hídrico
e. Ductus arterioso permeable
f. Malnutrición
g. Corioamnioitis o infección por Ureaplasma urealitycum

 Fisiopatología: Patrón mixto obstructivo/restrictivo.

 Clínica: Disnea, Insuficiencia pulmonar (hipoxemia e hipecabia).

 Gabinete y Test
 Test de reducción de O²
 Rx de tórax:
- Hallazgos compatibles: Patrón en esponja (Tractos fibrosos, áreas de enfisema intersticial, edema
pulmonar, bullas, atelectasias) *

 Tratamiento
Prevención
 Mínima concentración de O²
 Ventilación mecánica corta
 Tx del Ductus arterioso
Manejo médico
 (1ª opción) O² + Restricción hídrica + Broncodilatadores + Corticoesteroides *
Indicaciones de O²: Hipertensión arterial pulmonar, SpO² < 92%.
 Algunos Px se benefician de agregar Vitamina A y/o cafeína o teofilina.

 Complicaciones
 Hipertensión arterial pulmonar
 Retraso en el crecimiento y neurodesarrollo
 Hiperrreactividad bronquial

 Pronóstico
 Mortalidad 10-20% durante el 1er año de vida.

2.37 – Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (CTO).

Sucede cuando no se produce el cambio de circulación fetal (resistencia vascular pulmonar elevada) a la circulación
sistémica (donde la resistencia pulmonar debería ser menor), produciendo un cortocircuito derecha-izquierda a través del
foramen oval.

 Epidemiología
 Incidencia de 2/1,000 RN vivos.

 Factores de riesgo
a. RN a término y postermino
b. Asfixia perinatal
c. SAM

68
 d. Infección neonatal

 Clínica: Disnea, Hipoxemia, Hipercabia y Cianosis.

 Gabinete/Diagnóstico: Ecocardiografía (La diferencia de oxigenación > 10% en las aurículas es sugestiva de
cortocircuito derecha-izquierda) *

 Tratamiento: O² + Prevenir ácidosis + NO² (algunos necesitan ventilación mecánica o ECMO) *

2.38 – Hemorragia de la Matriz germinal (CTO).

La matriz germinal es una estructura situada por abajo del epéndimo (epitelio que recubre el sistema ventricular) y que
durante la vida fetal sirve para formar neuronas hasta las 20 SDG y células gliales. Es una zona muy vascularizada, con vasos
frágiles (por ausencia de zonula ocludens-tight junctions). La matriz germinal está presente hasta las 32 Semanas post-
nacimiento *

 Epidemiología
 La mayoría de hemorragias de la matriz germinal ocurren en las primeras 72 h de vida.

 Factores de riesgo *
a. Prematurez extrema < 32 SDG
b. Alteración en la presión o flujo de forma aguda: Hipotensión, Hipertensión, Infusión rápida de fluidos,
ventilación mecánica, Hipo/hipercabia.

 Clínica: La mayoría de afectados no tienen signos o síntomas, o son inespecíficos (Anemia, Apnea, Disnea,
Acidosis, Hipotonía, Convulsiones, Inestabilidad hemodinámica).

 Gabinete/Diagnóstico: USG transfontanelar (Hacer en RN con factores de riesgo antes de 7 días de vida) *

Clasificación de Volpe de hemorragia de la matriz germinal/hemorragia intraventricular

Grado I Hemorragia localizada subependimaria (o intraventricular, que ocupa < 10% del
espacio ventricular).
Grado II Hemorragia intraventricular (ocupa 10-50% del espacio ventricular).
Grado III Hemorragia intraventricular (ocupa > 50% del espacio ventricular, con o sin dilatación
aguda).
Infarto hemorrágico Puede ocurrir con cualquiera de los tres grados (antes era la grado IV).
periventricular

 Prevención: Maduradores pulmonares en el pre-termino.

- Esquema: Dexametasona 6mg c/12h IM x 4 dosis ô Betametasona 12mg c/24h IM x 2 dosis.

 Complicaciones
1. Hidrocefalia post-hemorragica: Consecuencia en disminución de reabsorción de LCR por aracnoiditis
química (sangre) Ô por obstrucción del sistema ventricular (coágulos); Tx con Derivación
ventriculoperitoneal temporal o permanente.
2. Infarto hemorrágico periventricular: Secundario a un aumento de presión intraventricular, que
comprime y presiona el territorio periventricular, dificulta el retorno venoso; La mayoría son
unilaterales; Puede generar atrofia parenquimatosa (porencefálica).
3. Otras: PCI, Epilepsia.

 Pronóstico: Pronostico bueno en grado I y II, mal pronóstico para grado III (35-50%) o infarto hemorrágico
periventricular (75%).

2.39 – Leucomalacia periventricular (CTO).

69
Lesión isquémica de la sustancia blanca periventricular.

 Epidemiología
 Patología frecuente en prematuros.
 Principal causa de secuelas neurológicas a largo plazo.

 Fisiopatología: Reducción de flujo cerebral (hipotensión, hipocabia), inflamación, fenómenos de isquemia y

reperfusión con producción de radicales libres de oxígeno.

 Factores de riesgo: Prematurez extrema < 32SDG y Alteraciones en la presión o flujo de forma aguda.

 Clínica: Silente con siguiente alteración cognitiva o Parálisis cerebral infantil.

 Gabinete
 USG o TAC
 Biopsia de atrofia: Necrosis focal y gliosis, en áreas de afronte vascular

 Complicaciones: PCI, Diplejía espástica, Nistagmo, Estrabismo, Ceguera.

2.40 – Hiperbilirrubinemia e Ictericia del recién nacido (GPC Diagnóstico y tratamiento

de la Ictericia neonatal / IMSS-262-19, GPC Diagnóstico y tratamiento de la Enfermedad
Hemolítica por isoinmunización Rh en el RN / IMSS-373-18Curso UANL, Manual MSD y CTO) *

Es la elevación de bilirrubinas y la ictericia que normalmente se empieza a detectar en escleras a partir de > 2-3mg/dl y en
piel a partir de > 4-5mg/dl.

 Epidemiología
 La ictericia es más frecuente a expensas de bilirrubina indirecta/no conjugada/libre *

Etiología *
- Hiperbilirrubinemia fisiológica: Inicia entre 2-3º día y dura < 10-14 días.
- Isoinmunización Rh: Madre Rh negativo + RN Rh positivo.
- Isoinmunización con RN grupo O
- Antecedente de hermano con ictericia y que requirió fototerapia
- Déficit de G6FD (causa hiperbilirrubinemia severa).
- Fármacos: Sulfamidas (Sulfasalazina y Sulfametoxazol), Ceftriaxona, Antipalúdicos.
- Síndrome de Arias: Ictericia leve a causa de lactancia materna, inicia a la semana y dura 10-12 semanas.
- Atresia de vías biliares (causa ictericia grave)
- Deshidratación
- Cefalohematoma y equimosis
- Hipotiroidismo
- Galactosemia
- Sepsis neonatal (TORCH)

 Clínica
 Ictericia en escleróticas y piel con evolución cefalo-caudal *
 Hepato-esplenomegalia
 Encefalopatía o Kernicterus (subtema inferior).

 Laboratorios
 Bilirrubinómetro transcutáneo *
- Indicaciones: RN ≥ 35 semanas y con > 24 horas de vida.
- Resultados: Un resultado > 14.7mg/dl (> 250nmol/L) se deberá verificar con bilirrubina séricas.
 Bilirrubinas *
- Indicación: RN con ictericia ô con Bilirrubinómetro transcutáneo > 14.7mg/dl.
- Resultados: “Severo en 20-24ng/L”, “Crítico en 25-30ng/L.

70
 (Si hay ≥ 20% de Bilirrubina conjugada, buscar isoinmunización, hepatitis y/o colestasis; ejemplo:
>1mg/dL de bilirrubina conjugada y < 5mg/dL de bilirrubina total) *
 Coombs directo en RN y directo en la madre *
- Indicación: A todo RN con ictericia o hiperbilirrubinemia.
 BHC, Grupo y Rh, Reticulocitos, Frotis de sangre *
- Indicación: A todo RN con ictericia o hiperbilirrubinemia.
 Deshidrogenasa en sangre
 Glucosa-6-fosfato: Si se sospecha deficiencia.
 Cultivos de sangre, orina y LCR: Si se sospecha infección

Escala de Kramer

 Diagnóstico: Clínica + Bilirrubinas séricas (Gold standard) *

 Dx diferencial
 Aumento de bilirrubina conjugada/directa: Colestasis (tema 2.43).
 Aumento de bilirrubina no conjugada/indirecta/libre:
 No hemolítica
 Hemolítica: Isoinmunización Rh, Isoinmunización ABO, Defectos eritrocitarios (Esferocitosis,
Elipotocitosis, Deficiencia de G6FD, Hemoglobinopatías), Mecánicas (Microangiopática o
CID).

 Tratamiento
Prevención
 Exposición a luz solar
 Consumir sucedáneos de leche
 Lactancia materna exclusiva (disminuye riesgo de encefalopatía por bilirrubinas).
 Valoración por padres en primeras 72 horas de vida en RN sin factores de riesgo.
 Valoración por médico en primeras 48 horas en RN con factores de riesgo.
- Indicaciones de valoración del RN: a) Ictericia en primeras 24h. b) Ictericia persistente de > 14 días. c)
Incremento gradual de ictericia (> 0.5mg/dl/hora ô > 5mg/dl/día). d) Acolia o Coluria. e) Rechazo al
alimento. f) Deshidratación. g) Irritabilidad o Dificultad respiratoria. h) Letargo.
Fototerapia
 Indicación: Hiperbilirrubinemia a expensas de la no conjugada y de acuerdo a los valores de la tabla
inferior.
 Tipos de fototerapia: a) Luz blanca, b) Luz azul 425-475nm, c) Múltiple.
 Seguimiento: Medir bilirrubinas c/4-6 h. si hay buen descenso medir hasta cada 6-12 h.
 Tx exitoso: Es exitoso si disminuye 6-20% de la bilirrubina en 24 horas.
 Indicación de suspensión de fototerapia: Cuando haya descendido 2.92mg/dl por debajo del umbral
para el inicio de la fototerapia.

71
  Contraindicación: Ante hiperbilirrubinemia conjugada.
 Complicaciones a corto plazo de fototerapia: Alteración de la temperatura, Deshidratación, Síndrome
del bebé bronceado, Interferencia en apego madre-hijo.
Exanguinotransfusión
 Indicaciones: Ante signos de encefalopatía independientemente de las bilirrubinas y Ante valores
elevados de acuerdo a la tabla inferior.
 Dosis: RN Pre-termino 90ml/kg x2, RN a término 80ml/kg x2, para 1-2 horas.
 Selección de hematíes
- En isoinmunización anti-D usar grupo y Rh similar al RN.
- En Incompatibilidad A, B, O, usar Grupo o Rh similar al RN.
- En enfermedades hemolíticas isoinmunes la sangre no tendrá el antígeno sensible.
 Seguimiento: Medir a las 2 h post-exanguinotransfusión para evaluar necesidad de otra.
Otros tratamientos
 Fenobarbital o Ácido ursodexocólico: En colestasis (elevación de bilirrubina directa o conjugada),
Vitaminas liposolubles (A, D, E y K), Calcio y fósforo.

Consenso para tratamiento de hiperbilirrubinemia en RN ≥ 38 semanas de edad gestacional

Horas Iniciar fototerapia (mg/dL) Iniciar exanguinotransfusión (mg/dL)
0 > 5.85 > 5.85
6 > 7.31 > 8.77
12 > 8.77 > 11.69
18 > 10.23 > 14.62
24 > 11.69 > 17.54
36 > 13.15 > 23.39
48 > 14.62 > 26.31
72 > 17.54 > 26.31
84 > 19 > 26.31
> 96 > 20.46 > 26.31

 Complicaciones
 Kernicterus
 Parálisis cerebral post encefalopatía
 Hipoacusia neurosensorial

 Seguimiento: Vigilar desarrollo neurológico y audición.

 Perlas
o La bilirrubina no conjugada/indirecta/libre puede atravesar la barrera hematoencefálica si se encuentra
muy alta, también cruza más fácil si se encuentra unida a ceftriaxona, aspirina, sulfamidas o en RN
sépticos o acidoticos.
o En RN prematuros se debe determinar iniciar Tx con fototerapia/exanguinotransfusión con un menor
nivel de bilirrubina ya que tiene más riesgo de neurotoxicidad.

Síndrome de Arias o Ictericia por lactancia materna

Es la ictericia por lactancia materna que inicia a los 4-7 días de vida y remite en 3-12 semanas, es típica en RN a término.

 Epidemiología: Incidencia del 5%.

 Etiología: Es desconocido, pero se sospecha que alguna sustancia presente en la leche materna interfiere con el
metabolismo de la bilirrubina.

 Clínica: Ictericia leve que aumenta durante la primer semana y se mantiene por 3-12 semanas.

 Diagnóstico: Clínica + Suspensión de lactancia por 48 horas con descenso de cifras de bilirrubina *

 Tratamiento: Aumentar frecuencia de las tomas ô Fototerapia si es necesario.

72
Incompatibilidad A, B, O
Es la incompatibilidad más frecuente, ocasionada por anticuerpos naturales.

 Epidemiología
 La enfermedad por incompatibilidad ABO sintomática sólo ocurre en < 14%.

 Etiología/Fisiopatología: Mamá grupo O y Recién nacido grupo A, B o AB (sólo sucede en estos grupos) y causa
hemolisis por Ac anti A o B.

 Clínica: Ictericia leve *

 Diagnóstico/Laboratorios
 Grupo y Rh *
 Frotis en sangre periférica: Hay microesferocitos y policromía *

 Tratamiento: Observación y Fototerapia

Enfermedad hemolítica por isoinmunización Rh en el recién nacido *

Es la destrucción acelerada de eritrocitos fetales por Ac-maternos, en una madre Rh negativa y un feto Rh positivo.

 Clínica
Recién nacido
 Hemolisis leve (15%): Sólo se descubre por laboratorio.
 Hemolisis grave: Anemia grave, Hepato-esplenomegalia, Descompensación cardiaca, Anasarca, Colapso
circulatorio, Hiperplasia compensatorio de tejido eritropoyético *
 Ictericia *
 Hipoglicemia secundaria a hiperinsulinismo e hipertrofia de islotes pancreáticos.
 Hidrops fetal *
 Encefalopatía: Opistotonos, Rigídez.
Investigar en la madre Rh negativo, alguno de los siguientes antecedentes:
a. Embarazo ectópico
b. Placenta previa
c. DPPNI
d. Trauma abdominal/pélvico
e. Muerte fetal in útero
f. Cualquier procedimiento obstétrico invasivo (ejemplo: amniocentesis)
g. Falta de atención prenatal
h. Aborto espontáneo
i. Si la madre es Rh negativo y tuvo alguno de los mencionados investigar si recibió RhoGAM.

 Laboratorios y Gabinete
La sangre en el RN se deberá tomar de preferencia del cordón umbilical *
 Bilirrubinas séricas *
- Resultados compatibles: Bilirrubinas elevadas a expensas de la indirecta/libre/no conjugada.
 Coombs directo en el RN e indirecto en la Madre *
- Resultados compatibles: Deberán estar positivos ambos.
 BHC, Grupo y Rh, Reticulocitos, Frotis de sangre periférica *
- Resultados compatibles: Hb normal o baja, Htc baja, Reticulocitos altos (valor normal en RN a término
3-7% y RN prematuro 3-10%).
 Doppler de arteria cerebral media
- Resultados: A más velocidad del flujo más anemia.

 Diagnóstico: Madre Rh negativo y Recién nacido Rh positivo c/s clínica + Bilirrubina indirecta elevada + Coombs
directo positivo en RN y Coombs indirecto positivo en madre *

 Tratamiento
Prevención

73
  Solicitar a gestante en 1ª cita de control prenatal: Grupo, Rh y Coombs indirecto *
 RhoGAM (Gammaglobulina anti-D) *
- Indicación: Madre con Rh negativo y Padre Rh positivo, Coombs indirecto positivo, Antecedente de
producto o aborto con Rh positivo.
- Esquema: 2 dosis, 1ª 28-32 SDG y 2ª < 72 horas del nacimiento o aborto.
- Beneficios: La profilaxis pre y postnatal previene el 96% de isoinmunización en mujer Rh negativa.
Tx médico de anemia
 Transfusión intrauterina en feto < 34 SDG con anemia fetal.
 Cesárea/Parto + Transfusión de hematíes en RN ≥ 34 SDG.
Tx médico de Ictericia
 Fototerapia: en decúbito supino, con gafas, ambiente térmico neutro e hidratación adicional.
 Tipos de fototerapia: Luz solar, Simple y Múltiple.
 Indicaciones: Iniciar de acuerdo a horas de vida, según el cuadro inferior.
 Seguimiento: Medir bilirrubina cada 4-6 horas al inicio, y cada 6-12 horas cuando sea el nivel
estable o decreciente.
 Suspender: Cuando haya descendido 2.95 mg/dL abajo del umbral para iniciar fototerapia.
 Exanguinotransfusión: En área de UCIN.
 Indicaciones: Iniciar de acuerdo a horas de vida, según el cuadro inferior y cuando haya signos
de Encefalopatía independientemente del valor de bilirrubina.
 Seguimiento: Medir calcio al finalizar exangunotransfusión y valorar Tx sustitutivo.

Consenso para tratamiento de hiperbilirrubinemia en RN ≥ 38 semanas de edad gestacional

Horas Iniciar fototerapia (mg/dL) Iniciar exanguinotransfusión (mg/dL)
0 > 5.85 > 5.85
6 > 7.31 > 8.77
12 > 8.77 > 11.69
18 > 10.23 > 14.62
24 > 11.69 > 17.54
36 > 13.15 > 23.39
48 > 14.62 > 26.31
72 > 17.54 > 26.31
84 > 19 > 26.31
> 96 > 20.46 > 26.31

 Complicaciones
 Anemia severa con hipoxia
 Infección
 Kernicterus

 Perlas
o IgG es la única inmunoglobulina que atraviesa la barrera placentaria.
o En casos leve de ictericia, la placenta elimina la bilirrubina no conjugada.
o La enfermedad hemolítica por isoinmunisación Rh en el RN no afecta al primer embarazo ya que
requiere una exposición previa con sangre Rh positivo.
o El grupo Rh está conformado por los antígenos C, D y E; Se habla de Rh negativo cuando el sujeto es
portador de un fenotipo d/d (es decir carece de antígeno D) y esta representa el 90% de
incompatibilidad de grupo Rh.

Kernicterus o Encefalopatía ictérica

Lesión encefálica causada por depósito de bilirrubina no conjugada/indirecta/libre, en los ganglios basales y núcleos de
tronco encefálico.

 Epidemiología
 Es más frecuente en RN prematuros.
 El riesgo inicia a partir de bilirrubina sérica ≥ 20mg/dl.

74
  Clínica: Mala actitud alimentaria con pobre succión, Hipotonía, Hipocinesia, Atenuación de reflejos, Letargia,
Irritabilidad, Crisis oculógenas, Convulsiones, Fiebre central, Rigidez, Opistotonos, Estupor, Apnea.

 Diagnóstico: Clínico + Bilirrubinas séricas ô Autopsia post-mortem (depósito en ganglios basales y núcleos del
tronco encefálicos) *

 Tratamiento: Fototerapia y/o Exanguinotransfusión.

2.41 – Síndrome de Crigler-Najjar (Manual MSD y CTO).

 Etiología: Deficiencia de enzima glucoriniltransferasa

Enfermedad autosómica recesiva tipo I (Completa)

Clínica/Laboratorios: Hiperbilirrubinemia grave.
Tratamiento: Fototerapia y Trasplante de hígado.
Pronóstico: Suelen morir por encefalopatía ictérica (Kernicterus) al año de vida, algunos sobreviven hasta la adultez.

Enfermedad autosómica dominante tipo II (Parcial)

Clínica/Laboratorios: Hiperbilirrubinemia < 20mg/dl (menos alta que el tipo 1).
Tratamiento: Fenobarbital a 1.5-2mg/kg c/8h VO (induce la actividad de la glucoriniltransferasa parcialmente deficiente).
Pronóstico: Suelen sobrevivir hasta la adultez sin lesiones neurológicas.

2.42 – Síndrome de Gilbert (Manual MSD y CTO).

Se caracteriza por hiperbilirrubinemia no conjugada leve asintomática.

 Epidemiología: Afecta hasta el 5% de la población mundial.

 Etiología: Hay defecto en la absorción hepática de la bilirrubina y baja actividad de la glucoriniltransferasa.

 Clínica: Ictericia leve en adultos jóvenes (2-5mg/dL y tiende a aumentar con ayuno o con factores estresantes) *

 Laboratorios
 Bilirrubinas séricas: Se eleva la bilirrubina no conjugada/libre/indirecta
 BHC y reticulocitos

 Dx diferencial: Hepatitis (en Gilbert el hígado es normal), Hemólisis (en Gilbert no hay anemia).

 Tratamiento: No es necesario ya que no se trata de ninguna hepatopatía.

2.43 – Colestasis neonatal (Manual MSD, CTO y Artículo de revisión).

La colestasis neonatal es la falta de secreción de bilirrubina conjugada/directa, lo que provoca ictericia (Bilirrubina
conjugada > 1mg/dL y bilirrubina total < 5mg/dl ô la Bilirrubina conjugada > 20% del total) *

 Epidemiología
 Incidencia de 1/2,500 RN a término vivos.

 Etiología
Extrahepáticas
a. Atresia biliar (la más frecuente).
b. Quiste de colédoco.
Intrahepática
a. Infecciones: VHS, CMV, Epstein Barr, Rubéola, Bacteremia gram + o -, IVu por E. Coli,
Toxoplasmosis).

75
 b. Enfermedad hepática aloinmune gestacional: IgG materna que daña el hígado fetal.
c. Congénitas/metabólicas: Galactosemia, Tirosinemia, Déficit de α-1-antritipsina, Defectos de
oxidación de ácidos grasos, Sx de Alagille, Fibrosis quística, Sx de disfunción renal-
artrogriposis-colestasis, Colestasis intrahepática familiar progresiva, Panhipopituitarismo.
d. Tóxicos: Nutrición parenteral prolongada en RN prematuros.
e. Sx de hepatitis neonatal idiopática (hepatitis de células gigantes): Enfermedad inflamatoria
del RN.

 Fisiopatología: Hay aumento de Bilirrubina conjugada en torrente sanguíneo y disminución de sales biliares en
tubo digestivo, con consiguiente disminución de absorción de grasa y vitaminas liposolubres (A, D, E, K).

 Clínica
 Ictericia ≥ 2 semanas *
 Coluria
 Heces hipocólicas/acólicas
 Hepato-esplenomegalia
 Prurito crónico
 Retraso de crecimiento

 Laboratorios y Gabinete
 Bilirrubina total y conjugada *
 PFH, albúmina, TP, TPT
 USG de hígado, TAC o RM
 Gammagrafía hepatobiliar con ácido hidroxiiminodiacético (HIDA) *
 Pruebas genéticas, metabólicas o infecciosas
1. α-1-antitripsina, Prueba del sudor: Fibrosis quística.
2. Análisis de mutaciones: Colestasis familiar intrahepática.
3. Tamiz neonatal: Hipotiroidismo, Galactosemia.
4. Cultivo de orina y sangre: TORCH, Epstein-barr.
5. Otras: Citrulinemia, Glucogenosis, Enfermedad por depósito de cobre y colesterol.
 Biopsia de hígado

 Tratamiento
 Tx de soporte
- Nutrición: Proteínas 4-5g/kg/día, Incrementar calorías con miel o aceite de maíz, Triglicéridos de
cadena mediana (se absorben mejor con la deficiencia de ácido biliar).
- Suplemento de vitaminas liposolubles A, D, E y K.
- Alivio del prurito: Ácido ursodexocólico ô Rifampicina.
- Fenobarbital: Usar 5 días antes de realizar la Gammagrafía con HIDA para intentar mejorar excreción.
 Tx de causas específicas
a. Atresia biliar: Cirugía de Kasai (Hepatoportoenterostomía).
b. Quiste de colédoco: Resección del quiste.
c. Hepatitis neonatal idiopática: Tx de soporte.
d. Enfermedad aloinmune: Ig IV o exanguinotransfusión.
e. Síndrome de Alagille: Tx de soporte + Trasplante hepático.
f. Hemocromatosis neonatal: Gammaglobulina, Exanguinotransfusión, Transplante hepático.

Atresia de vías biliares

Obstrucción del árbol biliar ocasionado por esclerosis progresiva de la vía biliar extrahepática. La mayoría de casos se
manifiesta varias semanas después del nacimiento *

 Clasificación
I. Obstrucción de colédoco.
II. Obliteración del conducto hepático común.
III. Afecta toda la vía extrahepática (la más frecuente con 80%) *

 Etiología: Inflamación, cicatrización y consiguiente esclerosis de la vía biliar; aunque se desconoce a causa
especifica se asocia a: Reovirus 3, Rotavirus y CMV.

76
 A) Adquirida en 80-90%
B) Congénita en 10-20% (se asocia a situs inversus, asplenia/poliesplenia).

 Epidemiología
 Es la mayor causa de colestasis neonatal *

 Clínica
 Ictericia de > 2 semanas *
 Heces hipocólicas/acólicas
 Coluria
 Hepato-esplenomegalias *
 No responde a fenobarbital y ácido ursodexocólico *

 Laboratorios y Gabinete
 Bilirrubinas: Bilirrubina conjugada elevada *
 PFH: GGT y FA elevados *
 USG Hígado y vía biliar: Disminución de tamaño o ausencia de vesícula y el signo de la cuerda
triangular (estructura hiperecongénica por encima de la bifurcación portal).
 Gammagrafía hepatobiliar con HIDA: El hígado capta el trazador, pero no hay flujo hacia intestino
y confirma el Dx *
 Biopsia: Hay dilatación de espacios porta, proliferación de conductos biliares y fibrosis *

Clasificación de la asociación japonesa de cirugía pediátrica

Tipo I Atresia de colédoco, con permeabilidad del cístico, vesícula biliar y hepático común.
Tipo II Atresia del conducto hepático común*. Puede haber con atresia de colédoco, cístico, vesícula biliar y
hepático común, pero el conducto hepático uzquierdo y derecho serán permeables.
Tipo III Atresia del colédoco, vesicula biliar, hepático común, conducto hepático izquierdo y derecho, así como
oclusión a nivel de porta hepatis. (Si hay permeabilidad de conducto hepático izquierdo o derecho no se
puede clasificar aquí y pasaría a ser tipo II).

 Tratamiento
 Exploración Qx con colangiografía intrahoperatoria: Si se confirma la atresia se hará
Hepatoportoenterostomía o “Cirugía de Kasai” (Anastomosis del intestino delgado y el sistema biliar),
se hará en los primeros 2 meses de vida, el cual reestablece el flujo biliar en 40-50% de Px *
 Trasplante hepático: A los 2 años de vida *

 Pronóstico
 Px con transplante temprano tiene supervivencia de > 90%.
 De no tratarse causa Insuficiencia hepática por cirrosis, hipertensión portal y muerte al año de edad.

Quiste de colédoco
Es la dilatación congénita de la vía biliar extrahepática; Puede afectar distintos segmentos, pero el más habitual es la
dilatación del conducto hepático común *

 Epidemiología: Es más común en mujeres.

 Clínica
 Ictericia *
 Masa abdominal *
 Dolor abdominal
 Colangitis febril
 Litiasis
 Cirrosis hepática

 Gabinete

77
  USG de hígado y vías biliares
 TAC o RM

 Diagnóstico: Se realiza con estudios de imagen que demuestra la dilatación de la vía biliar *

 Tratamiento: Es quirúrgico con resección del quiste *

Hepatitis neonatal idiopática o HNI

Se usa para describir la colestasis intrahepática neonatal prolongada en los primeros 6 meses de vida en la cual no hubo
algún diagnóstico especifico *

 Epidemiología: Representa 15% de las colestasis neonatales.

 Clínica: Cuadro de colestasis + Hematopoyesis extramedular *

 Gabinete
 Se realizan antes todos los exámenes de colestasis para descartar otras patologías.
 Biopsia: Desorganización lobulillar con células gigantes multinucleadas (en ausencia de causa infecciosa,
genética u obstructiva) *

 Diagnóstico: El diagnóstico es por descarte de enfermedades conocidas y vinculadas a colestasis neonatal *

 Tratamiento: Es de soporte *

 Pronóstico: Suele resolverse lentamente, pero puede haber daño permanente que lleve a insuficiencia y muerte.

Síndrome de Alagille
Síndrome congénito, que se asocia a colestasis, malformaciones cardiacas, facie típica en cara de pájaro, vértebras en
mariposa, embriotoxón posterior y atresia de vías biliares por hipoplasia de vías biliares *

 Epidemiología: Incidencia en EUA 1/100,000 nacidos vivos; en México no hay reportes.

 Etiología: Asociada al gen Jagged 1 (JAG 1) localizado en el Cr. 20p12, de herencia autosómica recesiva *
(El gen JAG 1 sirve como ligando para receptores críticos en el desarrollo fetal, interviniendo en la migración,
diferenciación y organogénesis del embrión).

 Clínica
Triada típica: 1.-Colestasis 2.-Estenosis pulmonar 3.-Facie típico en cara de pájaro.
 Ictericia y Hepatomegalia: Por colestasis secundaria a hipoplasia de conductos hepáticos-biliares.
 Facie típica en cara de pájaro: Frente abombada, Mentón-nariz prominente, Ojos hundidos y Cara
triangular, Hipertelorismo.
 Anomalías cardiacas (90-97%): Estenosis pulmonar (la más frecuente), Atresia pulmonar.
 Anomalías oftalmológicas (78-89%): Embriotoxón posterior (banda prominente blanca o línea de
Schwalbe en el ángulo de la cámara anterior).
 Anomalías vertebrales (33-87%): Hemivertebras o Vértebras en mariposa.
 Anomalías renales (23-74%): Riñones hipoplasicos hiperecoicos, Quistes renales, Obstrucciones uretero-
pelvicas, Ácidosis tubular renal.

 Gabinete y Laboratorio
 Biopsia: Habrá hipoplasia de canalículos biliares *

 Diagnóstico: De acuerdo a los criterios diagnósticos *

1) Hallazgo histológico de hipoplasia de vía biliar
2) Más 3 de los siguientes:
a) Colestasis
b) Anomalías cardiacas

78
 c) Anomalías esqueléticas
d) Anomlías oftálmicas
e) Rasgos faciales

 Dx diferencial: Tetralogía de Fallot (La estenosis pulmonar está en 7-16% de Px con TF y 67% en Sx de Alagille).

 Tratamiento: De soporte en base a las afecciones encontradas + Trasplante hepático.

 Pronostico: Depende de las malformaciones renales y cardiacas asociadas

Hepatitis aloinmune fetal o antes llamada Hemocromatosis neonatal

 Etiología: Aloinmune (a diferencia de la hemocromatosis clásica, ésta no es genética).

 Clínica: Colestasis severa, Disminución de tamaño del hígado y ligera elevación de enzimas hepáticas.

 Laboratorios y gabinete
 PFH, Bilirrubinas
 Biopsia: Habrá depósitos de hierro.

 Diagnóstico: Clínica + Biopsia *

 Tratamiento
 Gammaglobulina
 Exanguinotranfusión
 Trasplante hepático

 Pronóstico: Tiene mal pronóstico sin intervención temprana.

2.44 – Anemia ferropénica en niños, adultos y en la embarazada (GPC Prevención,

diagnóstico y tratamiento de Anemia por deficiencia de hierro en niños y adultos / IMSS-
415-10 y Curso UANL) *

Es la disminución de la concentración de hemoglobina por deficiencia de hierro.

Clasificación de corte para Anemia Ferropénica por edades Clasificación de la anemia según la OMS
Adultos Niños Grado I 10 a 13 g/dL
Hombres < 13g/L 6 a 59 meses < 11g/L Grado II 8 a 9.9 g/dL
Mujeres < 12g/L 5 a 11 años < 11.5g/L Grado III 6 a 7.9 g/dL
Mujer embarazada < 11g/L 13 a 14 años < 12g/L Grado IV < 6 g/dL

 Epidemiología
 La causa más frecuente de anemia en hombres es la hemorragia crónica y en mujeres la metrorragia.
 25 % de mujeres pre-menopáusicas padecen deficiencia de hierro, debido a la menstruación.

 Factores de riesgo
a. Grupos de riesgo: Lactantes, Adolescentes, Mujeres embarazadas o lactando, Mujeres en edad
reproductiva, Mujer con alteración menstrual, Adultos > 65 años *
b. Nutrición: Vegetarianos, Baja ingesta de productos con hierro.
c. Infecciones: H. pylori.
d. Sangrado: STDA y STDB.
e. Psicosocial: Nivel socioeconómico bajo.
f. BPAN o prematuros.
g. Otros: Maratonistas, Donadores de sangre regulares.
h. Enfermedad crónica: Insuficiencia renal crónica terminal.

79
 Clínica
- Cefalea - Fatiga - Glositis
- Queilitis angular - Estomatitis - Disena
- Parestesias - Coiloniquia - Acufenos
- Angina - Actividad física disminuida - Taquicardia/Palpitaciones
- Palidez de tegumentos y mucosas - Sx de piernas insquietas - Calambres nocturnos
- Déficit de atención - Pica - Disfagia
- Desaceleración del crecimiento - Esplenomegalia leve

Laboratorios y Gabinete
Parámetro de Anemia por Valor normal
En anemia Microcitica-Hipocrómica,
Biometría déficit de Fe además se deberá solicitar lo siguiente:
Hb y Htc Bajos < 13H y < 12M Fe sérico total Bajo
HCM Normal o Bajo 27-36 pg Capacidad total Elevada
VCM Bajo 78-100 fl de fijación al Fe
ADE Elevado 14.5-15 % Porcentaje de Bajo
Pq Normal o 150-400 mil saturación de la
Elevado transferrina
Leucocitos Normal 4-11 mil Ferritina sérica Bajo
Reticulocitos Normal 1-2 % Transferrina Elevado
Frotis en Microcitosis e Esféricos
sangre Hipocromía
periférica
 Ferritina: Es un compuesto de almacenamiento del hierro (se correlaciona cuando bajan las reservas); Es el 1er indicador
en aumentar rápidamente tras iniciar Tx con hierro aun cuando los depósitos no estén repuestos completamente; También
es un reactante de fase aguda que se elevara ante infecciones o inflamación *
 Aspirado de MO: Es el Gold standard para el Dx de deficiencia de hierro *

Etapas de la deficiencia de hierro

Etapa I Ocurre un agotamiento de los depósitos de Fe, se caracteriza por una reducción de la ferritina sérica; Habrá Hb y eritrocitos en
índice normal con ADE alargada.
Etapa II Inicia cuando los depósitos de Fe de MO es uncapaz de mantener la eritropoyesis, se caracteriza por Fe sérico bajo, Ferritina baja,
Depósitos de Fe bajos, Transferrina elevada, CTFH elevada, índice de saturación baja < 16% y aumenta la Protoporfirina eritrocitaria;
La Hb es normal solo se ven eritrocitos microcíticos (VCM < 78 fl).
Etapa III Anemia propiamente dicha, es microcítica (VCM < 78fl) e hipocrómica (HCM < 27 pg), ferritina baja, Fe sérico bajo, CTFH alto y
además de anisocitosis.

 Tratamiento
Prevención primaria y secundaria
 Lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses.
 Ablactación con alimentos ricos en hierro en > 6 meses.
- Alimentos ricos en Fe: Pasas secas, almendras, cacahuates, frijoles, chicharos, brócoli, frijol de soya,
papa cocida con cáscara, espinacas, lentejas, macarrones o espagueti, arroz blanco, corn flakes, carne
roja, pavo, pollo, huevo, atún en lata, salmón, camarón, leche de vaca.
 En > 65 años evitar AINE´s, hacer revisión odontológica semestral y aportar hierro en alimentación.
 En gestantes proporcionar 60 mg de hierro elemental al día, desde el 2º trimestre hasta los 3 meses
post-parto.
 Ofrecer hierro en niños de 6-12 meses con antecedente de: a) Embarazo múltiple, b) RN con patología
digestiva, c) Madre con deficiencia de hierro en embarazo, d) Niños a término alimentados con leche
de vaca, e) Niños alimentados con LME que no recibieron alimentos ricos en hierro después de los 6
meses.
- Dosis: 2mg/kg/día de hierro elemental por 6 meses.
Tx médico
 General: Atender la causa etiológica que ocasiono la anemia (Ej: hemorragia, gestación, infección por
H. pylori, Etc).
 Farmacológico *

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 o Sulfato ferroso vía oral
 Niños: 3-6 mg/kg/día ÷ 1 a 3 dosis.
 Adultos: 180 mg/día ÷ 3 dosis.
- Consideraciones: Ingerirlos 15-30 minutos antes de alimentos y sin lácteos, ácido
fólico o vitamina B12.
- Tx exitoso: Una vez alcanzado el valor normal de Hb y Htc se deberá ingerir la
misma dosis por el mismo tiempo que fue necesario para la normalización.
o Hierro parenteral
- Indicaciones: a) Ante Intolerancia vía oral, b) Patología digestiva, c) Cuando se prevé que el
Tx oral será insuficiente.
 Transfusión
- Indicaciones: a) Descompensación hemodinámica, b) Cirugía de urgencia, c) Comorbilidad asociada a
hipoxia tisular.

 Referencia
a) Pediatría o Medicina interna: Px con apego al Tx y sin perdida sanguínea que no respondieron en un
tiempo previsto.
b) GyO: Mujeres pre-menopáusicas con anemia ferropénica y antecedente de menorragia.

 Vigilancia y seguimiento
 Revalorar en 30 días con BHC, si no sube ≥ 1g la Hb a pesar de apego a Tx, se deberá referir a 2º nivel.
 Si hay ganancia ≥ 1g de Hb, se continuara con citas mensuales con valoración de BHC hasta normalizar
y tomar Tx el mismo tiempo que fue necesario para la normalización.

 Perlas
o El hierro se absorbe en duodeno.

2.45 – Infecciones congénitas “STORCH” (GPC Diagnóstico, tratamiento y seguimiento

de la Sífilis congénita en el 1º y 2º nivel de atención / SSA-490-11, Curso UANL y CTO) *

Citomegalovirus congénita

 Epidemiología
 Es la infección connatal más frecuente en México *
 Es la etiología más frecuente de hipoacusia y sordera neurosensorial infantil *
 De los afectados 90% nacen asintomáticos y 10% con síntomas.
 Desarrollan secuelas 50% de sintomáticos y 10-15% de asintomáticos.

 Etiología: CMV (HHV-5), Virus ADN, Familia herpesviridae *

- Transmisión: Placentaria, durante el parto, leche materna o transfusión sanguínea.
- Contagiosidad: Infecta al feto durante la primo-infección materna, con mayor riesgo de contagiosidad en último
trimestre (3º trimestre 75%, 1º trimestre 25%); La adquisición en 1er trimestre es más grave para el feto.

 Clínica
 Asintomáticos (90%) *
 Sintomáticos (10%):
- Triada: 1.-Coriorretinitis 2.-Sordera 3.-Retraso psicomotriz *
- Mnemotecnia del CMV: Coriorretinitis, Colecistitis acalculosa, Microcefalia, calcificaciones
periVentriculares *
- Bajo peso para la edad gestacional
- Petequias púrpura (Blueberry muffin)
- Trombocitopenia (50%)
- Ictericia (50%)
- Hepato-esplenomegalia (45%)

 Laboratorios y Gabinete

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  PFH: Habrá bilirrubinas y transaminasas elevadas.
 TAC ô RM: Se observará calcificaciones periventriculares a nivel de arterias estriadas.
 Cultivo de orina: Será positivo ante excreción viral.
 PCR: Realizar en menores de 3 semanas de vida.

 Diagnóstico: Clínica + Cultivo positivo Ô PCR positivo en < 3 semanas de vida *

 Tratamiento
 Ganciclovir x 6 semanas (12mg/kg/día IV), después cambiar a Valganciclovir x 6 semanas para
mantenimiento *
- Indicaciones: a) RN con CMV congénito sintomático, b) Afección del SNC (microcefalia, alteraciones
del citoquímico en LCR, coriorretinitis y sordera neurosensorial).
- Beneficios: Mejora el pronóstico auditivo y del neurodesarrollo.
 Gammaglobulina inespecífica: Indicada en embarazadas infectadas *

 Complicaciones y Pronóstico
 Los RN sintomáticos tienen mortalidad de hasta 30%.
 40-90% de los sobrevivientes sintomáticos presentan alguna alteración neurológica (Hipoacusia las más
frecuente) *

 Perlas
o Ante un caso clínico de CMV, normalmente mencionarán un antecedente de infección respiratoria
durante el embarazo.

Toxoplasmosis congénita

 Epidemiología
 Incidencia 2/1,000 RN vivos.

 Etiología: Toxoplasma gondii es un protozoo intracelular obligado, su huésped definitivo es el gato (elimina los
ooquistes a través de sus heces) *
- Transmisión: Placentaria.
- Contagiosidad: Ocurre durante la primo-infección materna, hay más riesgo de contagiosidad cuando más tardía
sea la infección materna (3ᵉʳ trimestre 60-80%, 2º trimestre 25-30% y 1ᵉʳ trimestre 10-20%); La adquisición en 1ᵉʳ
trimestre es más grave para el feto.

 Factores de riesgo *
a. Comer carne mal cocida (Ej: Carne Tártara).
b. Comer huevos crudos
c. Contacto con gatos
d. Ingerir agua, verduras o frutas contaminadas
e. Trabajo o contacto en jardinería
f. Transfusión sanguínea

 Clínica
 Asintomáticos (80-90%) *
 Tétrada de Sabin: 1.-Coriorretinitis 2.-Hidrocefalia 3.-Calcificaciones
intracerebrales parenquimatosas (involucro de ganglios basales) 4.-Convulsiones *
 Otros: Microcefalia, Macrocefalia por Hidrocefalia (+ frecuente), Fiebre,
Hepatoesplenomegalia, Adenopatías, Anemia, Trombocitopenia.
 Fondo de ojo: Habrá retinitis necrozante focal de predominio macular *

 Gabinete y Laboratorios
 TAC cerebral
 Punción lumbar de LCR
 Serología: IgG e IgM *
 PCR *

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  Diagnóstico: Clínica + Serología positiva Ô PCR positivo *

Tratamiento
Embarazo Espiramicina en < 18 SDG y hasta el parto
Pirimetamina + Sulfadiazina + Ácido folínico en > 18 SDG
Recién nacido Pirimetamina + Sulfadiazina + Ácido folínico por 12 meses *
Prednisona en caso de afección aguda de SNC o Coriorretinitis
Válvula de derivación ventriculoperitoneal en caso de hidrocefalia

 Pronóstico/Complicaciones
 Las secuelas se presentan en 80% de Px sintomáticos y 20% de Px asintomáticos: Hidrocefalia
obstructiva, Retraso mental, Sordera, Ceguera.
 Vigilar uso de pirimetamina, debido a que ocasiona neutropenia *

 Perlas
o Ante un caso de Toxoplasmosis congénita mencionarán algún factor de riesgo, como el contacto con
gatos o comer carne mal cocida, acompañada de una clínica más neurológica (en comparación a CMV).

Rubéola congénita

 Epidemiología
 Se calcula que al año nacen 100,000 niños con Sx de rubéola congénita de acuerdo a la OMS.
 La rubéola congénita ocasiona 15% de los abortos espontáneos (1de cada 7) *

 Etiología: Virus ARN, familia Togaviridae del género Rubivirus *

- Transmisión: Placentaria.
- Contagiosidad: Sucede en la primo-infección materna; La contagiosidad en 1ᵉʳ trimestre es de 80% y en > 36
SDG es del 100%. La adquisición en 1ᵉʳ trimestre es más grave para el feto.

 Clínica
 Rubéola congénita en RN
a) Tétrada de Gregg: 1.-Sordera neurosensorial 2.-Cataratas 3.-Microcefalia 4.-Cardiopatía
congénita (PCA “la + frecuente” y/o Estenosis de la arteria pulmonar) *
b) Otros signos: Adenopatías, Hepato-esplenomegalia, Petequias y púrpura (Blueberry Muffin),
Trombocitopenia, Bajo peso, Retinitis, Nistagmo.
c) Clínica tardía: Glaucoma, Sordera neurosensorial, Diarrea crónica, Neumonitis, Tiroiditis,
Diabetes, Retraso en el neurodesarrollo.
 Rubéola materna: Exantema maculopapular de origen cefálico con extensión caudal, febrícula previa
al exantema, Cefalea, Rinorrea, Artralgias, Adenopatía retroauricular y/o suboccipital *

 Laboratorios y Gabinete
 Serología IgM e IgG *
 Cultivo viral de orina, nasofaringe y/o sangre *
 PCR*
 Potenciales evocados auditivos: Valora sordera.
 Tamiz cardiológico: Valora probable cardiopatía.

 Diagnóstico: Clínica + Serología positiva/Cultivo viral positivo Ô PCR positivo *

 Tratamiento
 Prevención
- Vacuna SRP al 1º y 6º año (genera inmunidad cercana al 100%) *
- Las embarazadas deben evitar contacto con infectados de Rubeola *
 No hay medicamentos específicos para infección materna ni fetal, sólo amerita prevención y vigilancia.

 Pronóstico

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  En infectados con > 16 SDG la probabilidad de malformación es nula, pero persiste el riesgo de sordera
neurosensorial hasta las 20 SDG.
 Los niños con Rubéola congénita tardan más tiempo en excretar el virus (> 12 meses) y lo hacen por
orina, heces, secreción naso-oro-faríngeas y secreciones conjuntivales.

Sífilis congénita
Enfermedad infecto contagiosa de transmisión sexual causada por la bacteria espiroqueta Treponema Pallidum *

 Definiciones
 Caso sospechoso: RN prematuro < 37SDG con hidrops fetal no inmunológico o de causa desconocida.
 Caso probable
a) RN con madre con sífilis positiva mal tratada antes de 30 días del parto.
b) RN con Ac-treponémicos reactivos para sífilis, más:
a. Evidencia de sífilis congénita al examen físico.
b. Evidencia de sífilis congénita en radiografías de huesos largos.
c. VDRL reactivo en LCR.
d. Cuenta celular elevada o proteica elevada en LCR, sin otra causa.
e. Títulos serológicos cuantitativos no treponémicos 4 veces mayor que la madre.
f. Pruebas reactivas para Ac-FTA-ABS IgM.
 Óbito por sífilis: Muerte del feto con peso > 500g o > 20 SDG, hijo de madre con sífilis mal tratada antes
del parto ô nunca tratada.
 Caso confirmado: Niños con clínica de sífilis congénita + resultado positivo de FTA-ABS IgM ô se
identificó el Treponema Pallidum por campo oscuro y/o Inmunofluorescencia.

 Clasificación
 Infección Reciente: de 0-2 años.
 Infección Tardía: ≥ 2 años.

 Epidemiología
 La incidencia en México de sífilis adquirida es 2/100,000 habitantes y de sífilis congénita 0.1/100,000.
 2/3 de casos de sífilis congénita serán asintomáticos *
 Es una enfermedad de notificación inmediata a epidemiología *

 Etiología: Treponema Pallidum, bacteria espiroqueta Gram negativa *

- Transmisión: Placentaria, durante el parto.
- Contagiosidad: Hay más riesgo de infección congénita mientras más precoz sea la infección materna durante la
gestación.

Clínica
Sífilis temprana (0-2 años)
Lo síntomas suelen presentarse durante los primeros 3 meses de vida.
- Triada de Sífilis congénita temprana: 1.-Pénfigo sifilítico 2.-Hepato-esplenomegalia 3.-Rinitis hemorrágica *
- Cutáneo y Mucosa: Exantema maculopapular palmo-plantar, Condiloma lata, Lesiones vesículo-bulosas
(Pénfigo sifilítico), Descamación generalizada, Ulceras mucosas, Fisuras periorales, Rinitis hemorrágica.
- Musculo-esquelético: Pseudoparálisis de Parrot.
- Otras: Hepato-esplenomegalia, Linfadenopatía generalizada, Hydrops no inmune, Glomerulonefritis,
Trombocitopenia, Trombocitopenia, Hemólisis, Ictericia, Anemia, Afección ocular o neurológica.
Sífilis tardía (≥ 2 años)
- Triada de Hutchinson: 1.-Queratitis intersticial 2.-Sordera neurosensorial 3.-Malformaciones dentales (dientes
de Hutchinson) *
- Cutáneo y Mucosa: Facie sifilítica (Frontal prominente u olímpica, maxilar corto, protuberancia mandibular,
deformidad nasal en silla de montar), Queratitis intersticial, Dientes de Hutchinson, Molares en forma de mora
(Moon o de Fournier), Ragadías (Fisuras cutáneas radiales en boca, nariz y ano), Afección gomatosa.
- Musculo-esquelético: Articulación de Clutton, Signo de Higoumenakis (tercio medio de la clavícula
ensanchado), Tibia en sable, Osteocondritis con periostitis *
- Oftalmológico: Queratitis, Irididociclitis.
- Neurológicas: Sordera, Tabes dorsal.

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- Otras: Hemoglobina paroxística fría.

 Laboratorios y Gabinete
Pruebas no treponémicas (se basan en Ac-anticardiolipina-lecitina-colesterol del treponema).
 VDRL en sangre o LCR *
 RPR (Reagina plasmática aguda)
Pruebas treponémicas (son resultados cualitativos; En un Px infectado son positivas de por vida).
 FTA-ABS: detecta Ac en sangre *
Otras pruebas
 Microscopía de campo obscuro o Inmunofluorescencía: De cordón umbilical, secreción, lesión, placenta
o necropsia *
 Inmunoblot (IgM de T. pallidum en RN): Un resultado negativo no excluye el Dx, sobre todo en casos
tempranos.
 Punción lumbar + PCR: Cuando no haya inmunoblot.
 Rx de tórax, cara y huesos *
o Huesos: Osteocondritis metafisiaria (aparece a 5 semanas de la infección), Signo de
Wimberger (Desmineralización y destrucción de la metáfisis proximal de la tibia), Osteítis
(semeja un tallo de apio), Dactilitis, Articulación de Clutton, Signo de Higoumenakis (tercio
medio de la clavícula ensanchado), Tibia en sable, Escápula escafoide.
o Cara: Destrucción de cartílago nasal con deformidad en silla de montar, Prominencia frontal
(Frente olímpica).
o Tórax: Neumonía alba (opacidad total de pulmones).

 Diagnóstico
 En madre: Clínica + Prueba no treponémica positiva + Confirmación con FTA-ABS *
 En RN: Clínica + Prueba no treponémica positiva (de sangre del RN y no del cordón) Ô FTA-ABS *

 Tratamiento
Prevención
 Realizar escrutinio a toda gestante, mediante VDRL desde 1ᵉʳ cita prenatal *
Tx médico *
 RN 1-7 días de vida: Penicilina G sódica cristalina 50,000U/kg/dosis IV c/12 h x 14 días.
 RN > 7 días de vida: Penicilina G sódica cristalina 50,000U/kg/dosis IV c/8 h x 14 días.
 RN ≥ 4 semanas de vida: Penicilina G sódica cristalina 50,000/kg/día IV c/6 h x 14 días.
 Alternativo: Penicilina G benzatínica D.U.

 Referencia a 2º nivel: Sospecha de sífilis por antecedente epidemiológico.

 Seguimiento y Vigilancia
 Citas en 1º, 2º, 4º, 6º mes y continuar c/2 meses hasta que los Ac hayan desaparecido.
 Los diagnosticados con neurosífilis se deben vigilar con Punción lumbar c/6 meses hasta que el LCR sea
normal.
 Si los valores de VDRL no bajan menos de 4 títulos en 12 meses se debe dar retratamiento *

85
Herpes simple congénito

 Epidemiología
 El 75-80% de infecciones por herpes neonatal es secundaria al HHV-2 y es más frecuente en Px
portadoras asintomáticas *

 Etiología: Virus del herpes simple 1 y 2 (HHV-1 y HHV-2), son virus ADN *
- Transmisión: Intraparto (la más frecuente).
- Contagiosidad: Aumenta si la madre tiene lesiones visibles y por bolsa rota prolongada > 4 horas.

 Clasificación de la afección
1. Local: Afección cutánea, mucosa y ocular.
2. Diseminada (por extensión local o sanguínea): Clínica sistémica y de SNC.

 Clínica
 Local: Exantema vesículoso (normalmente cefálico) que aparece a los 7 días de vida; si afecta el ojo
puede desarrollar Cataratas y/o Coriorretinitis.
 Encefalitis (SNC): Letargia, Hipotonía y convulsiones (con o sin exantema).
 Diseminada: Afección del estado general, Sepsis y/o Falla orgánica múltiple.

 Gabinete
 Serología: IgM e IgG *
 Cultivo del virus: Raspado de vesículas cutáneas, LCR, Nasofaringe o Conjuntiva.
 Test de Tzanck: Frotis con giemsa que ante HHV habrá células gigantes multinucleadas.

 Diagnóstico: Clínica + Serología Ô Cultivo positivo *

 Tratamiento
 Prevención: Cesárea en caso de lesiones visibles, Uso de guantes en cuidadores con lesiones orales,
Personas con Panadizo herpético no deben manipular al RN.
 Tx médico en el RN positivo: Aciclovir.

 Pronóstico
 La mortalidad por encefalitis herpética es del 15% y su riesgo de secuelas neurológicas es elevado.
 La mortalidad por Herpes diseminado del 60%.

Varicela congénita

 Clasificación: 1.-Varicela congénita, 2.-Varicela neonatal.

 Etiología: Virus varicela-zóster (HHV-3) *

Varicela congénita

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 - Fisiopatología: Cuadro grave secundario a infección transplacentaria; El riesgo de contagio es mayor mientras más
precoz sea la infección materna durante el embarazo; La mayoría ocurre durante la primo-infección y es raro que ocurra
como reactivación del virus acantonado en los ganglios neuronales.

- Clínica: Cicatrices cutáneas de predominio en miembros inferiores, Alteración del crecimiento, Lesiones oculares y del
SNC; Con frecuencia es causa de aborto natural.
Varicela neonatal
- Fisiopatología: Tiene lugar cuando la infección materna sucede al final del embarazo (25% de casos); Será más grave
cuando el exantema materno aparece entre 2 días antes del parto y 5 después (ya que en estos días no hay paso de Ac
protectores junto con el virus).

- Clínica: Exantema variceloso y/o Encefalitis.

 Laboratorio
 Serología: IgM e IgG *

 Diagnóstico: Clínica materna + Serología positiva en RN y/o Madre *

 Tratamiento
Prevención
 Vacuna anti-varicela: 2 dosis (1ª entre 12-18 meses, 2ª entre 4-6 años) *
- “La idea es que ninguna mujer llegue a edad fértil sin inmunidad previa, ya sea por infección natural
previa o por vacunación”
Tx médico
 Varicela congénita: El Tx antiviral no tiene sentido al no ser una infección activa, la atención se dirigirá
al manejo de secuelas.
 Varicela neonatal: Aciclovir y/o + Gammaglobulina específica contra HHV-3 *

Infecciones congénitas
Patología Momento de adquisición Vía de adquisición Estigmas característicos
CMV + Frecuente en 3ᵉʳ trimestre Placentaria, durante el Mnemotecnia CMV: Coriorretinitis, Colecistitis acalculosa,
(La + frecuente) + Grave en 1ᵉʳ trimestre parto, leche materna, Microcefalia, calcificaciones periVentriculares.
transfusión sanguínea. - Triada: 1.-Coriorretinitis 2.-Sordera 3.-Retraso psicomotriz.
- Sordera es la secuela más usual
Toxoplasmosis + Frecuente en 3ᵉʳ trimestre Placentaria -Tétrada de Sabin: 1.-Coriorretinitis 2.-Hidrocefalia 3.-Convulsiones
+ Grave en 1ᵉʳ trimestre 4.-Calcificaciones cerebrales parenquimatosas (involucro de
ganglios basales).
Rubéola + Grave en 1ᵉʳ trimestre Placentaria -Triada de Gregg: 1.-Catarata 2.-Sordera neurosensorial 3.-
Cardiopatía (PCA).
-Otros: Microcefalia, Coriorretinitis, Retinopatía en sal y pimienta,
estenosis pulmonar periférica, Púrpura trombocitopénica.
-Sx de Rubéola extendido: Panencefalitis progresiva + DM tipo 1.
Sífilis + Frecuente en 3ᵉʳ trimestre Placentaria, durante el -Temprana (< 2 años): Triada de Sífilis temprana (1.-Pénfigo sifilítico,
parto. 2.-Hepato-esplenomegalia, 3.-Rinitis hemorrágica).
-Tardía (≥ 2 años): Triada de Hutchinson (1.-Sordera 2.-Queratitis 3.-
Dientes de Hutchinson), Articulación de Clutton, Periostitis.
Herpes simple + Frecuente durante el parto Canal de parto, -Precoz: Vesículas, alteraciones neurológicas y oculares
(75-95% es por HHV-2) Transplacentario y (queratoconjuntivitis).
Post-parto -Tardía: Encefalitis con lesión del lóbulo temporal, Vesículas
cutáneas, Sepsis y Alteración ocular (queratoconjuntivitis).
Varicela + Grave en 1ᵉʳ trimestre Placentaria -Precoz: Cicatrices, Atrofia de miembros, Malformaciones oculares
y cerebrales.
-Tardía: Vesículas, Encefalitis, Dificultad respiratoria.

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2.46 – Enfermedades del Tamiz metabólico (Prevención, detección y diagnóstico de
hipotiroidismo congénito / ISSSTE-135-15, Tamizaje, diagnóstico y tratamiento del Px con
Hiperplasia suprarrenal congénita por deficiencia de 21-hidroxilasa / IMSS-715-14, GPC
Tratamiento dietético-nutricional del Px pediátrico y adolescente con Fenilcetonuria en 1º
2º y 3er nivel / IMSS-554-12, GPC Tratamiento nutricional del Px pediátrico y adolescente con
Galactosemia / IMSS-536-12, GPC Deficiencia de Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa,
tamizaje, diagnóstico y tratamiento en 1º 2º y 3er nivel de atención / IMSS-247-16) *

Hipotiroidismo congénito

 Epidemiología
 Incidencia de 1/2,000-3,000 RN vivos, 10-20% son hereditarios el resto es esporádico.

 Etiología
a. Disgenesia de la glándula (85%) *
b. Dishormogénesis (10-15%)
c. Deficiencia materna de yodo
d. El hipotiroidismo adquirido, aunque no es el tema, se debe conocer que es la causa más común de los
hipotiroidismos y de estos es más común por tiroiditis autoinmunitaria de Hashimoto.

 Clínica
 Hipotiroidismo congénito severo: Succión débil, Retraso en el desarrollo psicomotor, Alteraciones del
lenguaje, Alteraciones posturales y del balance.

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  Hipotiroidismo en niño mayor: Discapacidad intelectual, Rasgos toscos, Llanto ronco, Retraso de
crecimiento, Hipotonía, Hipoacusia neurosensorial, Hiperbilirrubinemia prolongada, Hernia umbilical,
Disnea, Macroglosia, Fontanelas grandes, Mala actitud alimentaria.

 Gabinete y Laboratorios
 Tamiz neonatal *
- Indicación: Realizar a todo RN entre 3-5º día de vida.
- Resultados: TSH < 10mU/L es negativo, TSH 10-20 dudoso (realizar 2ª determinación), TSH > 20 es
positivo.
 Gammagrama tiroideo con Iodo 123
- Resultados: Detecta la presencia o ausencia de tejido funcional y su localización.
 Perfil tiroideo
- Indicación: RN con tamiz positivo y antes de iniciar el Tx con levotiroxina.
- Resultados: T4 disminuida y TSH aumentada es hipotiroidismo primario/central.

 Tratamiento
Prevención
 T4 y TSH en gestante < 16 SDG con antecedente familiar de enfermedad tiroidea.
 Tamiz neonatal en todo RN *
a) Talón del pie: En 3-5º día de vida.
b) Cordón umbilical: Durante los primeros 30 minutos de vida.
c) 2ª determinación: Hacer en 2-4 semanas de vida en RN prematuros, enfermos
críticos, gemelos, con peso al nacimiento < 2,000gr, o en resultados dudosos.
Tx médico
 Levotiroxina *
- Indicación: RN con tamiz > 20 mU/L se debe iniciar el Tx < 15 días de vida.
- Dosis: 10-15mcg/kg/VO/cada 24h
- Metas: En 2 semanas deberá tener T4 entre 10-15µg/dL y normalizar en 4 semanas.
- Beneficios: El iniciar el Tx < 30 días de vida ayuda a prevenir retraso mental.
 Yodo (OMS): 0-5 años 90µg, 6-12 años 120µg, > 12 años 150µg, Embarazo y lactancia 250 µg.
 Alimentos altos en yodo
a. Frutas: Albaricoque, fresa, mango, manzana y piña.
b. Frutos secos: Almendras, anacardos, avellanas, pistachos.
c. Cereales: Maíz.
d. Hortalizas: Espinacas y tomates.
e. Legumbre: Guisantes, lentejas y habas.
f. Otros: leche, huevo, marisco y algas.

 Vigilancia y Seguimiento: c/2 meses en primeros 6 meses, c/4 meses entre los 6 meses a 3 años y cada año hasta
el final del crecimiento.

 Complicaciones: Cretinismo, Retraso mental grave, Talla baja (enanismo), Hipoacusia neurosensorial.

 Perlas
o La desventaja del tamiz que se realiza en México es que la TSH no detecta hipotiroidismo central.

Hiperplasia suprarrenal congénita (HSC)

Son un grupo de enfermedades congénitas, causada por la deficiencia de una de las cinco enzimas requeridas en la síntesis
de cortisol en la corteza suprarrenal.

 Clasificación
 Formas severas clásicas: 1.-Perdedora de sal (67%) 2.-Virilizante simple (33%).
 Forma severa no clásica o críptica (son formas parciales o menos extrema de deficiencia de 21-
hidroxilasa y puede manifestarse con síntomas leves e hiperandrogenismo).

 Epidemiología
 Incidencia en EUA 1/15,000 en México 1/8,743.
 Casos probables y positivos deberán notificarse a epidemiología en primeras 24 h *

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 Etiología: Déficit de la enzima 21-hidroxilasa (citocromo P4500C21), es de herencia autosómica recesiva *

 Fisiopatología: El déficit de 21-hidroxilasa compromete la biosíntesis de cortisol y en menor grado aldosterona,

provocando con ello la elevación de 17-OHP y andrógenos adrenales *

 Clínica *
 Sospechar en femenino con virilización, vómito, fallo del medro y deshidratación con uresis sostenida.
 Crisis adrenal: Hiponatremia, hiperkalemia.
 Mujeres: Hipertrofia de clítoris (Ambigüedad sexual: no se debe asignar sexo hasta hacer estudios),
Trastornos menstruales, Infertilidad.
 Hombres: Macrogenitales, Oligospermia, Infertilidad.

 Laboratorios y Gabinete
 Tamiz neonatal *
- Indicación: A todo RN entre 3-5º día de vida.
- Nota: Un tamiz positivo no es diagnóstico, pero se considera urgencia por hacer estudio confirmatorio.
 Electrolitos (Na, K) y Gasometría venosa *
 Hormonas: Androstenodiona, Testosterona, Aldosterona, ACTH
 Estudio molecular
 17-OHP estimulada con ACTH 250g/m² *
- Indicación: RN < 15 días de vida con tamiz positivo a HSC
- Resultados: Positivo en > 15ng/ml en Px sintomático y > 50ng/ml en Px asintomático.

 Diagnóstico: Tamiz neonatal positivo + Laboratorios compatibles (Na, K, 17-OHP) Ô Molecular positivo *

 Tratamiento
Prevención
 Tamiz neonatal *
- Indicación: A todo RN entre 3-5º día de vida.
- Beneficios: Realizar el tamiz previene de una crisis adrenal en casos positivos.
Tx médico
 Crisis adrenal: Caso probable aun no confirmado que presenta hiponatremia e hiperkalemia
1) Asegure 3 ml de plasma e inicie tratamiento.
2) Solución con glucosa y sodio.
3) Hidrocortisona: Infusión 100 mg/m²/día dividido en 3-4 dosis.
- Incrementar dosis ante Infección (fiebre ≥ 38.5), Qx, o Trauma moderado-severo.
 HSC clásica no perdedora de sal (Aldosterona normal)
1) Hidrocortisona (1ª opción), Prednisona (2ª opción).
2) Monitorizar TA
 HSC clásica perdedora de sal (Aldosterona baja)
1) Fludcortisona 0.05-0.2 mg/día, una o dos veces por día
2) NaCl 2g/día o 17-34 mEq/día
3) Monitorizar TA
 HSC no clásica: Sólo se trata con Hidrocortisona al Px sintomático
Tx quirúrgico
 Reconstrucción genital: Realizar a femenino severamente virilizado (Prader ≥3).
 Adrenalectomía: Indicada en a) Hiperandrogenismo resistente a Tx médico, b) Hipercortisolismo
iatrógeno ô Px con Obesidad, c) SOP o Infertilidad asociado a HSC.
Tx complementario
 Psicológico y Genético (hay 25% de riesgo a recurrencia por cada embarazo) *
 “No está contraindicada la lactancia materna ni inmunizaciones”.

 Complicaciones
 Crisis adrenal
 Deshidratación hidroelectrolítica
 Asociados a glucocorticoides: Sobrepeso/Obesidad, Densidad ósea disminuida, Síndrome de Cushing *
 Asociados a aldosterona externa: Hipertensión, Hipernatremia, Hipokalemia *

90
  Referencia
 2º nivel (Pediatría): Ante tamiz neonatal positivo en unidad de salud.
 3ᵉʳ nivel (Endocrinólogo pediatra): Ante confirmación de HSC perdedora de sal, Crisis suprarrenal o
Alteración genital.

Escala de Prader (grado de virilización en mujeres)

Hiperplasia suprarrenal congénita

Variedades Variedad clásica perdedora de sal Variedad clásica virilizante Variedad no clásica
Genero Masculino Femenino Masculino Femenino Masculino Femenino
Edad al Dx RN a 6 meses RN a 1 mes 2 a 4 años RN a 2 años Niño a Adulto Niño a Adulto
Genitales Normal Ambigüedad Normal Ambigüedad Normal +/- aumento de
clítoris
Aldosterona Baja Normal
Renina Elevada Probablemente elevada Normal
Cortisol Bajo Normal
17-OHP Muy elevada Elevación moderada Elevación leve
Testosterona Elevada en pre-puberales Elevación variable
% de actividad 0 1 20-50%
enzimática

Fenilcetonuria
Trastorno del metabolismo de los amino ácidos que causa deficiencia intelectual, cognitiva y conductual por aumento de
fenilalanina.

 Epidemiología
 Incidencia de 1/10,000.
 Es más frecuente en poblaciones blancas y menos frecuente en ashkenazíes, chinos y negros.

 Etiología: Déficit de fenilalanina hidroxilasa (98-99%) Ô Déficit de BH4 sintetasa o reductasa (1-2%); Son de
herencia autosómica recesiva *

 Fisiopatología: En condiciones normales la fenilalanina se convierte en tirosina por acción de la fenilalanina

hidroxilasa y el cofactor tetrahidrobiopterina (BH4). Ante el déficit de la enzima, hay acumulación de fenilalanina
de la dieta en el encéfalo, otra parte se metaboliza en fenilcetonas y se excretan por la orina. La deficiencia de
BH4 altera la síntesis de neurotransmisores dopamina y serotonina (al ser un cofactor de la tirosina), lo que
provoca síntomas neurológicos independiente de la acumulación de fenilalanina.

 Clínica
Nacen con apariencia normal, con el paso de meses acumulan fenilalanina e inician los síntomas.
 Hiperactividad extrema
 Alteración de la marcha
 Disminución neurocognitiva *
 Dermatitis eccematiforme *
 Olor a ratón corporal y en orina (causado por el ácido fenilacético) *
 Piel, cabello y color de ojos más claros *

 Laboratorios y gabinete
 Fenilalanina en sangre *

91
 - Resultados: > 20mg/dl es positivo, 8-10mg/dl es deficiencia parcial y 2-6mg/dl es normal.
 Biopterina o neopterina, en orina, sangre o LCR
- Beneficio: Determina la deficiencia de BH4 *
 Tirosina en sangre
 Biopsia de vellosidades coriónicas o amniocentesis
- Indicación: Estudio prenatal que se realiza en px con familia con antecedentes de fenilcetonuria.

 Tratamiento
Prevención
 Tamiz neonatal en 3-5º día de nacido *
Tx médico
 Restricción de fenilalanina de por vida *
a. Fenilalanina > 20mg/dl: Iniciar fórmula libre de fenilalanina, hasta que disminuya < 10mg/dl.
b. Fenilalanina 10-20mg/dl: Iniciar fórmula libre de fenilalanina hasta que disminuya < 10mg/dl
y después reiniciar lactancia materna.
c. Fenilalanina 6-19mg/dl: Lactancia materna con disminución de tetadas + anexar fórmula libre
de fenilalanina (si no se llega al objetivo 1-6mg/dl, alimentar sólo con fórmula).
d. Fenilalanina 1-6mg/dl: Lactancia materna + excluir fenilalanina de la dieta.
e. Dieta: 55-60% CHO, Proteína 2-3.5g/kg/día o 10% (8-10% tirosina), Lípidos 35%, Fenilalanina
27-70mg/kg/día y 100-120kcal/kg/día.
 Tetrahidrobiopterina (en déficit de BH4) + Levodopa + Carbidopa + 5OH (triptófano) + ácido folínico (en
déficit de BH4 reductasa) *
 Alimentos con escasa fenilalanina: Frutas, Verduras, Cereales, Tubérculos, Grasas (Aceite vegetal),
Alimentos libres A y Alimentos libres B (Tabla completa en GPC).

 Complicación: Discapacidad intelectual grave *

 Vigilancia y Seguimiento
 Evaluaciones intelectuales-mentales, determinación de por vida de tirosina y fenilalanina *
 Densitometría ósea cada 3-5 años a partir de los 8 años.

Galactosemia
Trastorno del metabolismo de los carbohidratos, que se debe a deficiencia hereditaria de la enzima que convierte la
galactosa a glucosa a través de la vía de Leloir.

 Epidemiología
 El déficit de Galactosa-fosfato-uridiltransferasa (GALT) es la causa más frecuente de galactosemia *

 Etiología: a) Déficit de Galactosa-1-fosfato uridiltransferasa (GALT), b) Déficit de Galactocinasa (GALT/GALK), c)

Déficit de Galactosa-4-fosfato epimerasa; Es de herencia autosómica recesiva *

Clínica
Déficit de Galactosa-1-fosfato uridiltransferasa (GALT): Es la galactosemia clásica, tiene una incidencia de 1/62,000
nacimientos.
- Anorexia (76%) * - Letargo (16%)
- Ictericia (74%) * - Cataratas *
- Náuseas/vómitos (47%) - Hipotonía
- Diarrea (12%) - Encefalopatía (convulsiones) *
- Falla del medro (29%) - Septicemia general por E.coli (10%)
- Hepatomegalia (43%) con bilirrubinas y transaminasas elevadas, hipoalbuminemia y anemia hemolítica *
- Insuficiencia renal (Proteinuria, edema, acidosis metabólica, Sx de Fanconi).
Déficit de Galactocinasa (GALK/GALK): Incidencia de 1/40,000 nacimientos.
- Cataratas (por la producción de galactitol) *
- Hipertensión intracraneal idiopática o Pseudotumor cerebral
Déficit de Galactosa-4-fosfato epimerasa
- Forma benigna: No hay alteraciones clínicas, sólo se limita a eritrocitosis y leucocitosis.
- Forma grave: Clínica de galactosemia clásica + hipoacusia.

92
  Laboratorios/Diagnóstico
 Tamiz metabólico en 3-5º día de vida *
- Resultados: Una galactosa total ≥ 10mg/dl es sospechoso y se debe repetir el tamiz.
 ADN ô Análisis enzimático en eritrocitos de Galactosa-1-fosfato uridiniltransferasa (GALT) *
- Indicación: Dx definitivo, Vigilancia y seguimiento.
- Resultados: En sujetos sanos debe ser > 5% de actividad de la enzima.
 Galactitol urinario
- Indicación: Para seguimiento y vigilancia en apego al tratamiento.

 Diagnóstico: Tamiz metabólico positivo + Confirmación con Análisis enzimático en eritrocitos o ADN *

 Tratamiento
Prevención
 Tamiz neonatal en 3-5º día de vida *
Tx médico
 Restricción de galactosa en alimentos de por vida *
a. Restricción de Lactancia materna: Tx con fórmula de soya *
b. Recomendación de galactosa/día: Lactante 50-200mg, Preescolares 150-200mg, Escolares
200-300mg y adolescentes 250-400mg.
 Poca ingesta en galactosa en Px con deficiencia de 4-epimerasa
 Micronutrimentos: Vitamina D, Calcio, Fósforo, Potasio *

 Vigilancia y Seguimiento
 Oftalmología c/año.
 Densitometría ósea a partir de los 3 años.
 Ginecología y Endocrinología a partir de los 11 años ante insuficiencia ovárica.

 Complicaciones
 Cataratas *
 Daño hepático
 Insuficiencia ovárica
 Osteopenia/Osteoporosis *
 Alteraciones del desarrollo psicomotor

 Pronóstico
 Si la galactosemia clásica no se trata en 6-10 días puede ocasionar insuficiencia hepática aguda, con
hiperamonemia, sepsis y choque.

 Perlas
o CHO monosacáridos: glucosa, galactosa, fructosa, manosa.
o CHO disacáridos: Lactosa (glucosa + galactosa).

Deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD)

Déficit enzimático ligado a cromosoma X *

 Epidemiología
 Es más frecuente en individuos de raza negra *
 Es el trastorno del metabolismo del eritrocito más frecuente *
 Es de notificación inmediata ante tamiz metabólico positivo *

 Etiología: Déficit de la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD), enzima ligada al gen X *

 Fisiopatología: El déficit de G6PD del eritrocito lo vuelve susceptible al estrés oxidativo (Fiebre, Infección, Acidosis
diabética, Fármacos) *

 Clínica

93
  Anemia *
 Ictericia transitoria *
 Coluria
 Hemoglobinuria
 Crisis hemolítica: Cefalea, Cianosis, Disnea, Fatiga, Dolor retroesternal o lumbar, Ictericia escleral o
generalizada, Coluria *

 Laboratorio
 BHC: Habrá anemia subclínica o severa (normocítica, normocrómica) *
 Reticulocitos: Elevados; Cuando son ≥ 20% desarrollan anemia macrocítica.
 Frotis de sangre periférica: Eritrocitos en blíster (mordidos) y con Cuerpos de Heinz *
 Hiperbilirrubinemia a expensas de la indirecta/libre/no conjugada *
 Haptoglobina: Baja
 DHL: Elevada *

 Gabinete/Diagnóstico
 Tamiz neonatal al 3-5º día de vida *
- Resultados: En caso tamiz negativo con sospecha clínica se debe repetir tamiz a los 2 meses de edad
junto con frotis y reticulocitos
 Determinación enzimática por espectrofotometría *
- Indicación: Realizar ante Tamiz metabólico positivo.
 PCR-RFLP: Hacer si la determinación enzimática de espectrofotometría es positiva *
 Análisis de migración de exones y secuenciación: Identifica gen afectado familiar

CLASIFICACIÓN DE G6PD
Clases Actividad enzimática (fenotipo) Clínica
Clase I Deficiencia severa, actividad enzimática 0% Anemia hemolítica crónica no esferocítica
Clase II Actividad residual enzimática 1-10% Hemolisis aguda
Clase III Actividad residual enzimática 10-60% Hemolisis aguda ocasional
Clase IV Actividad residual enzimática 60-150% Sin manifestaciones (poca importancia clínica)
Clase V Actividad residual enzimática > 150% Sin manifestaciones (poca importancia clínica)

 Diagnóstico: Determinación enzimática remanente por espectofotometría *

 Diagnóstico diferencial: Anemia hemolítica *

 Tratamiento
Prevención
 Tamiz neonatal al 3-5º día de vida *
Tx médico
 Evitar alimentos y fármacos potencialmente oxidantes *
- Ejemplos: Dapsona, Aspirina, Nitrofurantoína, AINE, Glibenclamida, Primaquina, Probenecid, Ácido
nalidíxico, Vitamina C, TMP/SMX, Ciprofloxacino, Naftaleno, Habas, Infección, Ejercicio físico vigoroso.
 Ácido fólico: 1mg/día en anemia no severa *
 Fototerapia: En bilirrubina no conjugada > 150µgmol/L
 Transfusión sanguínea: Ante bilirrubina conjugada ≥ 300µmol/L; Hb < 7g/dL Ô Hb < 9mg/dL con
Hemoglobinuria (hemólisis persistente).
 Hemodiálisis: En Px con IRA.

 Referencia
 2º nivel: Px con tamiz metabólico positivo.
 3er nivel: Px con genética y tamiz positivo con actividad enzimática 0-6 UI/gHb Ô con hemólisis aguda.

2.47 – Enfermedades exantemáticas (GPC Diagnóstico diferencial de exantemas

infecciosos en la infancia / IMSS-588-12 y Artículo de revisión Instituto nacional de pediatría,
Manual MSD, CTO y Curso UANL) *

94
 ERITEMATOSAS

Fiebre Escarlatina
Se debe sospechar en niño con antecedente de infección de vías respiratorias superiores.

 Epidemiología
 Es más frecuente entre 3-15 años y en meses fríos.

 Etiología: Exotoxinas eritrógenas del Streptococcus ß hemolítico del grupo A (Streptococcus pyogenes) *
- Incubación: 1-7 días.

Clínica
- Exantema eritematoso generalizado (aparece 2 días después del inicio de síntomas) *
- Fiebre alta * - Odinofagia
- Cefalea - Artralgias
- Textura áspera (piel de lija) * - Adenomegalia cervicales dolorosas
- Amígdalas y faringe inflamada con puntos blancos o cubiertas de capa blanca *
- Signo de Pastia: Petequias lineales antecubitales, en ingle y axilas *
- Manchas de Forcheimer: Máculas puntiformes rojas en úvula, paladar duro y blando *
- Triángulo de Filatov: Enrojecimiento de la cara con palidez y descamación perioral *
- Lengua en fresa blanca o saburral: Lengua que se cubre de una capa blanco-amarillenta en dorso con protrusión de las
papilas, entre el día 1-2º *
- Lengua de frambuesa: La capa blanca de la lengua desaparece dejando lengua gruesa, eritematosa, brillante y con
papilas injurgitadas, entre el día 4-5º *
- Al 6º día de iniciada la enfermedad se inicia una descamación gruesa de colgajos (respeta plantas y palmas).

 Laboratorios
 Exudado faríngeo con cultivo
 Ac de Streptococcus pyogenes.

 Tratamiento
a) (1ª línea) Penicilina
b) (2ª línea) Macrólidos
c) (3ª línea) Clindamicina

Staphylococcemia
Infección generalizada secundaria a infecciones de epidermis.

 Epidemiología
 Frecuente entre los 2-5 años de edad.

 Etiología: Staphylococo aureus.

- Pródromo: 7 días.

Clínica
- Fiebre - Edema facial
- Rash - Irritabilidad por dolor
- Fiebre - Descamación periorificial en cara, axilas e ingles
- Hipotensión - Sx de disfunción orgánica múltiple *

 Tratamiento
 SAMS: β-lactamicos (1ª línea), Macrólidos (2ª línea), Fluoroquinolonas (3ª línea).
 SAMR: Vancomicina (1ª línea), Linezolid, Daptomicina, TMP/SMX o Ceftarolina (2ª línea).

 Pronóstico: Debe iniciarse Tx medico al sospecharse pues tiene alta morbi-mortalidad.

95
Eritema infeccioso/Quinta enfermedad/Megaloeritema *

 Epidemiología
 Es más frecuente entre los 6-19 años y en geriátricos *

 Etiología: Parvovirus humano B19 (PVB-19) *

- Transmisión: Por flush o vertical; Predomina en primavera y verano.
- Contagiosidad: Desde 6-11 días previo al exantema.
- Incubación: 4-21 días.

 Clínica
 Etapa I: Exantema eritematoso en frente y mejillas no doloroso (signo de la bofetada), palidez bucal,
aumento de temperatura local y edema *
 Etapa II: Exantema papular distal, simétrico en tronco y piernas (Apariencia de encaje).
 Etapa III: Cambios en intensidad y aparición de la erupción con presión cutánea, luz solar, calor-frío o
estrés + aumento leve de temperatura.
 Otros síntomas: Rinorrea hialina, Odinofagia y Artralgias.
 Px inmunodeprimidos no desarrollan exantema ni artralgias ya que ambas entidades son secundarias
a depósitos de Ac en piel y articulaciones (8-10%).

 Laboratorios
 Serología (La IgM se eleva hasta 2-3 meses después de la infección aguda, IgG indica infección previa e
inmunidad).
 PCR

 Diagnóstico: Clínico (Gold standard) *

 Tratamiento: No amerita al ser autolimitada y benigna *

 Complicaciones
 Artralgias (sobre todo en mujeres).
 Hydrops fetal (aborto)
 Anemia aplásica (debido a que el PVB-19 tiene afinidad por precursores eritroides).

Enfermedad de Kawasaki (Pediatría, Tema 2.52)

MACULOPAPULARES

Sarampión (Pediatría, Tema 2.50)

Rubéola (Pediatría, Tema 2.48)

Exantema súbito/Sexta enfermedad/Roséola/Fiebre de los 3 días *

 Epidemiología
 95% de casos sucede en < de 3 años.

 Etiología: Herpes virus 6 (HHV-6), subtipos A y B (el B es más frecuente).

- Transmisión: Flush.
- Contagiosidad: Desde < 1 semana que inicie la fiebre.
- Incubación: 5-15 días.

96
  Clínica
 Fiebre alta 38.3-41°C, que disminuye cuando aparecen las lesiones dérmicas *
 Lesiones rosáceas: Máculas eritematosas en forma de almendras de 2-3mm que van de tronco hacia
cuello y extremidades *
 Pápulas en tronco, cuello, cara y extremidades superiores.
 Manchas de Nagamaya: Enantema con pápulas eritematosas en paladar blando y úvula *
 Adenopatía retroauricular

 Gabinete
 BHC: Leucositosis con neutrofilia en primeras 24-36h, a las 48 horas hay
leucopenia con neutropenia absoluta y linfocitosis relativa.

 Diagnóstico: Clínico (Gold standard) *

 Tratamiento: Sintomático, por ser autolimitada *

 Complicaciones: Crisis convulsivas febriles (6-15%) *

Mononucleosis infecciosa *
Infección causada por el virus Epstein Barr, también conocida como enfermedad del beso; Además la mononucleosis se
asocia a Sx de Gianotti-Crosti y Sx hemafagocitico.

 Epidemiología
 Es más frecuente entre los 2-3 años de edad en países en desarrollo y en adolescentes en países
desarrollados.

 Etiología: Virus Epstein Barr (HHV-4), el humano es el único reservorio *

- Transmisión: Flush, saliva, transfusiones y vertical
- Incubación: 4-6 semanas; Después de la infección el virus se aloja en Linfocitos B.
- Nota: El virus se asocia a Linfoma de Burkitt, Carcinoma nasofaríngeo y Tumores de células B en
inmunocomprometidos.

 Clínica
 Triada: 1.-Fiebre 2.-Linfadenopatía 3.-Faringitis *
 Cefalea
 Fatiga *
 Hidros vaciniforme
 Esplenomegalia *
 Exantema eritematoso maculopapular en tronco, brazos, antebrazo y cara; Dura 7 días y se asocia a
tos, artralgia, conjuntivitis e ictericia *
 Enantema petequial de 1-2mm en paladar blando y duro; Aparece entre el día 5 a 17.

 Laboratorios
 Monospot: Prueba rápida de detección de Ac heterófilos *
 Test de Paul Bunell: Es más específica y confirma el Dx.
 BHC: Habrá linfocitosis con linfocitos atípicos en ≥ 10% *

 Diagnóstico: Clínico + Monospot ô Test de Paul Bunell *

 Tratamiento
 Sintomático (autolimita a las 5-10 semanas de iniciado los síntomas) *
 Esteroides en caso de obstrucción inminente de la vía aérea.
 Contraindicado los antibióticos.

 Complicaciones
 Exantema generalizado posterior a la administración de amoxicilina o ampicilina (80-100%) *

97
  Otras: Encefalitis, Guillian-Barre, Neuropatía periférica, Rotura de bazo.

PURPURICOS, PETEQUIALES Y VASCULITIS

Púrpura fulminans
Síndrome de trombosis intravascular e infartos hemorrágicos de la piel, que provoca colapso vascular y coagulación
intravascular diseminada.

 Epidemiología
 Ocurre principalmente en niños y poco en adultos.

 Etiología: Ocasionada por infección bacteriana por Neisseria meningitidis (Meningococo) en 20-30% de casos de
sepsis; Otros son Streptococcus, Haemophilus y Staphylococcus en asplénicos *

 Clínica
La evolución inicia con fiebre inespecífica que en horas evoluciona a falla orgánica múltiple y muerte
 Fiebre *
 Mialgias
 Cefalea
 Dolor abdominal
 Exantema maculopapular eritematoso que inicia en extremidades y se generaliza a exantema vascular
con petequias palpables *
 Necrosis de exantema hasta palmas y plantas *
 Shock hipovolémico *
 Falla orgánica múltiple *

 Laboratorio
 Tinción Gram de sangre, LCR y lesiones en dermis *

 Tratamiento
 Profilaxis en contactos de meningococo
- Rifampicina 600mg VO c/12 horas por 2 días.
- Ciprofloxacino 500mg VO DU
- Ceftriaxona 125-250mg IM DU
 Tratamientos en casos: Hospitalización (UCIN) + AB amplio espectro.

 Pronóstico/Complicaciones
 Sin Tx contra meningococo es mortal en 50% de pacientes *
 Complicaciones comúnes: CID, IR, Edema pulmonar y hemorragia adrenal.

Síndrome de shock tóxico o Toxic shock syndrome (TSS)

Enfermedad mediada por exotoxinas, secundaria a una infección.

 Epidemiología
 Es usual en niños y en mujeres de 15-25 años que usan tampones o diafragma (La colonización vaginal
es responsable del > 50% de casos) *

 Etiología: Toxinas del Sthapylococcus aureus Ô Streptoccocus del grupo A (Pyogenes) *

- Mecanismo: Colonización vaginal, traumas en piel, quemaduras, picaduras de insectos, DM, Varicela, HIV,
Hipogammaglobulinemia y enfermedades dérmicas.

 Factores de riesgo
a. Shock tóxico por staphylococcus: Usual en mujeres con colonización previa por las bacterias y que usan
tampones, esponjas vaginales o diafragmas; También ocasionada por infección post-parto, aborto o
cirugía.

98
 b. Shock tóxico por streptococcus: Las infecciones suelen ocurrir en niños o adultos sanos a consecuencia
de infección en tejidos blandos, traumatismo menor, cirugía previa o uso de AINE´s.

 Clínica
 1º: Eritema generalizado + fiebre 39-40.5°C que permanece elevada.
 2º: Exantema escarlatiforme con predominio en zonas de flexión y periorificial (labios y nariz).
 3º: Ampollas y escoriación (Aspecto de quemadura) y Nikolsky positivo *
 Hipotensión y falla de otros dos sistemas.
 Shock tóxico por staphylococcus: Vómito, Diarrea, Mialgia, Mucositis, Confusión, Descamación de
plantas y palmas a los 3-7 días, Trombocitopenia, ^ Creatin Kinasa y ^ de AST y ALT.
 Shock tóxico por streptococcus: Fiebre, Malestar general, Dolor en sitio de infección de piel, SDRA
(55%), Coagulopatías y daño hepático.

 Laboratorios
 Cultivo *
- Muestra: Frotis nasal para staphylococcus, cultivo faríngeo para streptococcus o vaginal y sangre para
ambos (no hacer de las heridas ya que son ocasionadas por la toxina y no por acción directa de la
bacteria).
- Beneficios: Identifica el patógeno correcto y permite conocer sensibilidad de antibiótico.

 Diagnóstico: Clínica + Cultivo (Gold standard) *

 Dx diferencial: Fiebre escarlatina, Sx de Reye, Meningococcemia, Sx de la piel escaldada/Ritter.

 Tratamiento: Hospitalización (UCI) + ABC (soporte ventilatorio y de líquidos) + AB empíricos (Clindamicina +

Vancomicina + Daptomicina) + Descontaminación/Desbridamiento de heridas *

 Pronóstico
 La tasa de mortalidad en niños es de 3% y en adultos > 50%

Dengue
Enfermedad viral transmitida por mosquitos.

 Etiología: Virus ARN de 4 serotipos (DENV 1 a 4), del género Flavivirus, familia Flaviviridae *
-Transmisión: Por vector Aedes aegypti.
- Incubación: 3-8 días.

 Factores de riesgo
a. Verano
b. Vivir en costa
c. Vivir en áreas tropical y subtropical
d. Antecedente de estar en zona endémica

Clínica
- Fiebre de inicio abrupto, con patrón bifásico > 39°C * - Dolor retro-ocular *
- Mialgias/Artralgias * - Adenopatia retroauricular
- Cefalea intensa * - Hiperemia conjuntival
- Escalofríos - Ataque al estado general
- 1ᵉʳ Exantema “eritematoso purpúrico” (50-82%): Empieza a las 24-48h posterior a la fiebre y desaparece en 2 días;
Inicio en tronco, cara, cuello y extremidades *
- 2º Exantema “maculopapular con aspecto de islas blancas en mar rojo”; Inicia 3-6 días posterior a la fiebre *
- Prurito y descamación en palmas y plantas; Ocurre posterior a la diseminación del exantema *
- Dengue hemorrágico: Petequias, Púrpura y/o Equimosis, que aparece 4-5 días después del inicio de la fiebre.

 Laboratorios
 BHC: Puede haber trombocitopenia, linfopenia y Htc elevado *
 NS1: Realizar en ≤ 5 días de evolución *

99
  IgM: Realizar en > 5 días de evolución *
 Otros: ELISA o PCR

 Diagnóstico: De acuerdo a los siguientes criterios

 Dengue no hemorrágico: Confirmación por serología o aislamiento viral *
 Dengue hemorrágico: a) Confirmación por serología o aislamiento viral, b) Trombocitopenia <
100,000mmᶟ, c) Hemorragia espontánea o inducida, d) Extravasación plasmática (debido a
permeabilidad aumentada) *

 Dx diferencial: Zika, Chinkungunya, Kawasaki, Escarlatina, Sarampión.

 Tratamiento *
 Dengue no grave sin datos de alarma: Ambulatorio + Hidratación oral + Paracetamol.
 Dengue no grave con datos de alarma: Hospitalización + Hidratación IV con SS 0.9% + Paracetamol IV +
Vigilancia.
 Dengue grave: Unidad de cuidados intensivos.

 Complicaciones del dengue hemorrágico

 Alteración neurológica (la más frecuente) *
 Disfunción cardiorrespiratoria
 Derrame pleural o pericárdico
 Hemorragia digestiva
 Plaquetopenia grave
 Falla hepática
 Anasarca
 Ascitis
 Muerte

VESICULARES Y BULOSAS

Varicela (Pediatría, Tema 2.51)

Síndrome de Pie-Mano-Boca

 Epidemiología
 Es común en niños de 6 meses a 13 años, siendo más frecuente en verano a otoño y en área tropical.

 Etiología: Virus Coxsackie A16 (el más frecuente), otras variantes son A2, A5, A6, A9, A10, B2, B3, B5, y Enterovirus
71 *
- Transmisión: Fecal-Oral y Oral-Oral.
- Incubación: 2-14 días.
- Pródromo: 2-4 días, caracterizado por fiebre leve, odinofagia, anorexia y dolor abdominal.

 Clínica
 Fiebre leve *
 Anorexia *
 Odinofagia *
 Dolor abdominal
 Adenopatías cervicales y submandibulares

100
  Exantema de vesículas ovaladas de 2-3 mm en dorso y lateral de dedos, superficie
palmar, plantar y muslos; Rodeado de halo eritematoso, c/s prurito y que
desaparecen en 5-10 días *
 Ulceras dolorosas en paladar, lengua, carrillos *
 Cuadro atípico por Coxsackie A6: Fiebre alta + Lesiones pápulo-vesiculosas que
progresan a pápulo-ampollosas distribuidas ampliamente en todo el cuerpo +
Onicomadesis.
 Cuadro por enterovirus 71: Cuadro complicado con vómito + Leucocitosis + Ausencia
de úlceras orales.

 Laboratorios
 Aislamiento del virus en cultivo
 Serología o PCR: En sangre, LCR o nasofaringe.

 Diagnóstico: Clínico (Gold standard) *

 Dx diferencial: Herpes, Varicela, Enterovirus, Herpangina y Behcet.

 Tratamiento
 Sintomático + Cepillo de dientes suave + Enjuague bucal con agua salada + No alimentos ácidos o
salados *
- La enfermedad limita en 5-10 semanas.

 Complicaciones: Neurológica en infección por Enterovirus 71 (Encefalitis, Meningitis aséptica) *

Síndrome de la piel escaldada/Enfermedad de Ritter/SSSS

El síndrome se debe sospechar en un niño con eritrodermia aguda y afección conjuntival o peribucal.

 Epidemiología
 Es más común en Recién nacidos y < 5 años.

 Etiología: Toxina exfoliatina tipo B (ETB) del Staphyloccocus aureus del grupo II (fagotipo 71,
80, 81, 85; El fagotipo 71 es el más frecuente afectando el 92% de casos).

 Fisiopatología: La toxina afecta desmogleína 1, produciendo acantólisis en la piel *

 Clínica *
 (1ª Fase) Escarlatiforme: Eritema macular difuso en zonas de flexión, Piel dolorosa (no toleran el
rose de la ropa), Fiebre e Irritabilidad.
 (2ª fase) Ampollar: Progresa a Bulas grandes con “Signo de Nikoslky positivo”, Piel arrugada en
papel de lija, Signo de Pastia, Conjuntivitis (blanco-amarillenta) y Rinorrea.
 (3ª fase) Descamativa: Descamación que no afecta palmas, plantas ni mucosas, y sucede a las 36-
72 h.
 Cara de hombre triste: Edema facial, costras y fisuras periorales.

 Gabinete y Laboratorios
 Biopsia
 Cultivo: Realizar en la zona de sospecha de infección primaria (nasofaringe, conjuntiva, sangre,
orina, cordón umbilical; nunca de las ampollas pues son estériles).

 Diagnóstico: Clínica + Cultivo ô Biopsia *

 Dx diferencial: Sx de Stevens-Johnson, Necrólisis epidérmica tóxica, Escarlatina, Quemaduras térmicas,

Pénfigo vulgar o ampolloso.

 Tratamiento
 Hospitalización + AB IV + Apósitos con emolientes como vaselina (evita la pérdida insensible de agua) *

101
 - Antibióticos IV
o SAMS: Dicloxacilina (1ª opción), Clindamicina (2ª opción).
o SAMR: Vancomicina.
 Si las lesiones se extienden el manejo será como en los grandes quemados.
 Contraindicado usar CE.

 Complicaciones: La mortalidad en niños con Tx adecuado es < 4%, en adultos puede llegar a 60% (es casi
proporcional a la edad).

 Perlas
o Todas las lesiones no afectan palmas, plantas ni mucosas y curan en 1-2 semanas sin dejar cicatriz.

Sífilis congénita (Pediatría, Tema 2.45)

EXANTEMA ANULAR MULTIFORME (URTICARIFORME)

Enfermedad de Lyme o Borreliosis

Enfermedad multisistémica que involucra principalmente piel, sistema nervioso, corazón y articulaciones.

 Epidemiología
 Es frecuente en verano y principio de otoño.
 Afecta a niños y adultos jóvenes que viven cerca de zonas boscosas *

 Etiología: Bacteria espiroqueta Borrelia burgdorferi sensus lato *

-Transmisión: Por vector Ixodes (Garrapata).

 Fisiopatología: La bacteria Borrelia burdorgferi penetra en la piel en el sitio de la picadura de la garrapata,

3-32 días después migra vía linfática produciendo linfadenopatías regionales o migra vía hematógena y se
disemina a otros órganos o sitios de la piel; Inicialmente produce reacción inflamatoria “Eritema
migratorio”, antes de que haya una respuesta de Ac frente a la infección *

 Clínica *
 (Estadio I) Temprano localizado: Eritema migratorio “ojo de buey” (60-80%) se desarrolla en 3 días a
16 semanas de la mordedura; Es una lesión única, eritematoso, papular o circular, no dolorosa,
acompañada de Cefalea, Fatiga, Fiebre, Artralgias y Dificultad para concentrarse.
 (Estadio II) Temprano diseminado: Eritema migratorio que aparece días o semanas después de la lesión
primaria y va a extremidades superiores, tronco y pliegues.
 (Estadio III) Crónico: Comienza a meses o años de la infección inicial; Se acompaña de Artritis (más
frecuente en rodillas), Quistes de Baker que se rompen y Fatiga crónica.

 Laboratorios
 ELISA (S90-100%) *
- Indicación: Hacer como 1ª opción en caso sospecho.
 Western Blot (S95%) *
- Indicación: Px con ELISA positivo (confirma el diagnóstico).
 PCR
- Indicación: Ante enfermedad diseminada.

 Diagnóstico: Clínica con ELISA positivo + Confirmación con Western blot *

 Tratamiento
Prevención
 Permanecer en caminos y vías
 Vestir camisa manga larga
 Usar pantalón dentro de botas o medias
 Usar repelente con Dietiltoludamida

102
  Extracción de garrapata después de hallarla y profilaxis AB si paso >36 horas *
Tx médico
 Antibióticos *
a) Amoxicilina
b) Doxiciclina (Excepto < 8 años).
c) Ceftriaxona
 AINE: Para síntomas de dolor
 Aspiración de líquido sinovial: Ante derrame sinovial significativo.
 Sinovectomía artroscópica: Ante dolor crónico por gonartrosis.

Eritema multiforme (Dermatología, Tema 14.11)

Síndrome de Stevens-Johnson (Dermatología, Tema 14.12)

MISCELÁNEOS

Síndrome de Gianotti-Crosti/Acrodermatitis papular de la infancia

Exantema para-infeccioso relacionado a linfadenopatía y hepatitis anicterica; Patología mediada por hipersensibilidad IV *

 Epidemiología
 Común en niños de 3 meses a 15 años (90% de Px son < 4 años).
 En caso de afección en adultos es exclusivo de femeninas.
 Es en niños se asocia a dermatitis atópica.

 Etiología: Virus Epstein Barr (HHV-4); otros causantes menos comunes son HHV-6, PVB-19, Coxackie, VSR,
Parainfluenza, Hepatitis b o por reacción adversa a vacuna *

 Clínica
 Fiebre
 Coriza
 Linfadenopatía inguinal y axilar
 Hepato-esplenomegalia
 Acrodermatitis papular monomórfa, con pápulas rosáceas liquienoide, algunas
purpúricas o vesiculares; Que involucra mejillas, nalgas, superficie extensora de
extremidades y “Respeta tronco” *
 Fenómeno de Köebner en zona de ropa ajustada.

 Laboratorios
 Ac contra VHB
- Indicación: Niños no vacunados.

 Tratamiento
 Sintomático (se auto-limita en 3 a 4 semanas hasta 8 semanas).

 Complicaciones: La morbilidad se asocia al padecimiento desencadenante como Hepatitis B.

EXANTEMA PUSTULAR

Acné (Dermatología, Tema 14.16)

Psoriasis (Dermatología, Tema 14.14)

103
 Varicela zóster,
Herpes virus,
Eritema multiforme,
Sx pie-mano-boca,
EXANTEMA Sx de la piel
VESICULOSO escaldada.
EXANTEMA
BULOSO
Si

Si EL LIQUIDO ES EXANTEMA
VESICULAR Acné, Psoriasis.
CLARO No PUSTULAR

No
EXANTEMA
PAPULAR Urticaria

PAPULAR

EXANTEMA
MACULO- Sarampión, Rubéola,
Eritema súbito.
PAPULAR

No
EXANTEMA
Si ECZEMATOSO Eczema atópico
RUPTURA
Si EPIDERMICA
No EXANTEMA PAPULO- Dermatitis seborreica, Psoriasis,
Si ESCAMOSO Tiña.
ERITEMATOSO ESCAMOSO

EXANTEMA Eritema infeccioso, Rubeóla,

Si
DESAPARECE A LA ERITEMATOSO Fármacos, Exantema súbito,
No Fiebre escarlatina, Enf. De
DIGITOPRESION
Kawasaki.
No EXANTEMA
PURPURICO

Meningococcemia,
Septicemia, Henoch-
No Schonlein, Dengue, Fiebre de
las montañas, Enterovirus,
Mononucleosis, Sx de choque
tóxico.

EXANTEMA AZUL O
Hemangiomas, Malformaciones
NEGRO
vasculares.

DE QUE COLOR LESION

Pitiriasis, Vitiligo.
ES: HIPOPIGMENTADA

LESION Nevos congénitos/adquiridos.

HIPERPIGMENTADA

ERITEMA ANULAR
Eritema Multiforme, SSJ, Enf. De
MULTIFORME
Lyme.
(URTICARIFORME)

MISCELANEOS Síndrome de Gianotti-Crosti

104
2.48 – Rubéola/Sarampión de los 3 días/Sarampión Alemán (GPC Prevención,
diagnóstico y tratamiento de la Rubéola en 1er nivel de atención / IMSS-469-11) *

Enfermedad infectocontagiosa autolimitante con síntomas suaves y exantema generalizado de origen inmunológico *

 Epidemiología
 Es de notificación inmediata a epidemiología *
 Los Ac de la vacuna persisten por 18 años en el 90% de Px y sólo en 5% falla *

 Etiología: Virus ARN icosaedrico con envoltura, de la familia Togaviridae, género Rubivirus, de un solo serotipo
(C1) y el humano es el único reservorio *
- Transmisión: Contacto directo, flush, vertical.
- Contagiosidad: 7 días antes y 5-7 días después del exantema.
- Incubación: 14-21 días (2-3 semanas).
- Pródromo: 2-4 días previos al exantema, manifestado con fiebre leve.

 Factores de riesgo
a. Niños de 1 a 4 años (edad de mayor incidencia) *
b. Primavera y Verano *
c. Inmunocomprometidos
d. Estancia en guardería
e. Padres antivacunas
f. Hijo de madre con rubéola

Clínica
Niños
- Asintomáticos (20-50%) * - Febrícula (37.2 a 37.8°C) *
- Artralgias * - Hiperemia conjuntival
- Adenomegalias retroauricular, cervical posterior y suboccipital *
- Exantema maculopapular rosado, leve, confluente y pruriginoso, que inicia en cara y distribuye cefalo-caudal
(predominando en tronco), dura 4-7 días y desaparece de abajo hacia arriba (invertido) *
- Enantema de Forscheimer: Máculas y petequias en paladar blando *

Adultos
- Cefalea - Conjuntivitis - Poliartritis
- Hiporexia - Fiebre - Coriza
- Mialgias - Malestar general - Ganglio retroauricular

Rubéola congénita (Pediatría, Tema 2.45)

 Laboratorios
 Cultivo viral (aislamiento de virus) *
- Muestra: Nasal, Sangre, Orina, Faringe, Cataratas y LCR.
 Serología IgM e IgG *
- Beneficios: En el niño la IgM habla de enfermedad activa y la IgG de vacuna efectiva.
 Inhibición de la hemaglutinación *
- Beneficio: Es la mejor opción para el Dx definitivo.
 Enzimoinmunoanálisis (EIA)
 PCR en orina y exudado faríngeo.
 Aglutinación de látex.

 Diagnóstico: Clínica + Aislamiento del virus ô Serología positiva ô Inhibición de la hemaglutinación *

 Dx diferencial: Sarampión, Escarlatina, Roséola, Exantema súbito.

 Tratamiento
Prevención primaria
 Vacuna SRP *

105
 - Esquema normal: 1º y 6º años de vida.
- < 10 años sin vacunas: Se aplicará dos dosis, con la primera el día cero y la segunda al mes.
 Vacuna SR
- Indicación: Se aplicará en epidemias en personas en riesgo que no estén vacunados con edad > 11
años (trabajadores de la salud, mujeres en edad fértil y mujer postparto); Serán dos dosis, con la primera
el día cero y la segunda al mes.
Tx específico
 Aislamiento por 7 días (ir a la escuela 7 días posterior al inicio de erupción) + Medidas físicas, baño con
agua tibia sin tallar piel + Sintomático *
 Los niños hospitalizados requieren aislamiento aéreo.

 Referencia: Se debe referir a la embarazada en contacto con paciente con rubéola.

 Complicaciones
 Artritis (complicación más frecuente, afectando en 1º rodilla y 2º tobillo) *
 Púrpura trombocitopénica en niños, con incidencia de 1/3,000 (rara).
 Encefalitis en el adulto, con incidencia 1/6,000, mortalidad 7-20%.
 Rubéola congénita *

2.49 – Parotiditis (Libro Harrison, Curso UANL, CTO y Manual MSD).

Parotiditis viral
Infección ocasionada por un virus que tiene predilección por replicarse en glándulas salivales.

 Epidemiología
 Es más frecuente durante primavera e invierno.
 La parotiditis es la 1ª causa adquirida de sordera nerviosa unilateral *

 Etiología: Virus ARN monocatenario, de la familia Paramixoviridae, género Paramixovirus o Rubulavirus, los
genotipos más frecuentes son G1 y G5; El humano es el único huésped *
- Transmisión: Flush o fómites.
- Contagiosidad: 7 días antes y 9 días después de la inflamación parotídea.
- incubación: 14-18 días.
- Pródromo de 1-2 días.
- Sitios de afección (órganos diana): Glándulas salivales, SNC, Páncreas, Testículos, Sinovia, Corazón, Tiroides,
Ovarios, Glándulas mamarias.

 Clínica *
 Asintomáticos: Sucede en 33% de niños entre 5-9 años y en la mayoría de adultos.
 Pródromo (1-2 días): Febrícula, Anorexia, Malestar general, Cefalea, Mialgias, Vómitos.
 Fiebre asociada al edema de glándulas.
 Dolor al masticar o deglutir líquidos ácidos (Ej: Vinagre y Zumo).
 Perla: Inicia la infección unilateral, progresa a bilateral acompañado de otalgia intensa ipsilateral,
orificio del conducto de Stenon enrojecido y edematoso, borramiento del ángulo mandibular y dolor
mandibular a la masticación *

 Laboratorios
 Serológico IgM e IgG
 PCR-RT: De exudado bucal, saliva o LCR.
 ELISA: No hacer en < 3 días del inicio de síntomas o ≥ 6 semanas.
 Cultivo viral (aislamiento del virus): De garganta.
 Punción lumbar: En caso de meningitis aséptica habrá predominio linfocitario.

 Diagnóstico *
 Sospecha clínica + Px no vacunado = Serológico con IgM.
 Sospecha clínica + Px vacunado = PCR ô Aislamiento de virus por cultivo.
 Meningitis aséptica = LCR por punción lumbar.

106
  Tratamiento
Prevención
 Vacuna SRP: Al 1ᵉʳ y 6º año de vida.
Tx médico
 Aislamiento por 5 días desde el inicio de síntomas + Analgesia + Hidratación + Restricción de sustancias
ácidas y picantes *

 Complicaciones
 Vía reproductiva: Orquitis (complicación más frecuente en adultos y adolescentes, es bilateral en 30%
de casos), Ooforitis (más frecuente en niñas prepúberes), Epididimitis, Atrofia del teste (30-40%) *
 Neurológicas: Encefalitis, Meningitis aséptica (Urliana), Sordera nerviosa unilateral, Neuritis óptica,
Parálisis facial.
 Respiratorio: Neumonía (complicación grave más frecuente) *
 Gastrointestinal: Pancreatitis (2ª complicación grave más frecuente) *
 Musculoesquelética: Artritis (es leve y autolimitada).
 Endocrina: Tiroiditis (se presenta semanas después de la infección, y puede derivar en hipotiroidismo).

Parotiditis supurativa aguda

Infección bacteriana en la glándula salival mayor, asociada al estado inmunológico del paciente y a disminución del flujo
salival.

 Etiología: Staphylococcus aureus (1ª causa), Streptococcus pneumoniae (2ª causa), Streptococcus pyogenes (3ª
causa), Streptococcus viridans (4ª causa), Streptococcus salivarus (5ª causa), Bacilo Gram negativo.

 Factores de riesgo
a. Antecedente de infección viral respiratoria *
b. Deshidratación
c. Neoplasias orales
d. Inmunodepresión
e. Sialolitiasis
f. Malnutrición
g. Succión digital
h. Onicofagia

 Gabinete y Laboratorios
 Ecografía
 Sialografía
 Cultivo de exudado *

 Clínica/Diagnóstico: Clínico, hallando salida de líquido del conducto de Stenon (Gold standard) *
- Perla: Generalmente la afección es unilateral a comparación de la viral que se torna bilateral.

 Tratamiento: AB contra Gram positivo (Cefalosporina de 2ª generación o Aminopenicilinas) + Rifampicina (ante

etiología con Staphylococcus) *

 Complicaciones: Absceso de la glándula salival, Necrosis glandular, Angina de Ludwig, Parálisis facial.

2.50 – Sarampión (GPC Prevención, diagnóstico y tratamiento del paciente pediátrico con
Sarampión / IMSS-109-08 y Curso UANL) *

Enfermedad febril exantemática aguda muy contagiosa.

 Epidemiología
 Es de notificación inmediata a epidemiología con estudio epidemiológico (< 48h) *

107
 Etiología: Virus ARN, familia Paramixoviridae, género Morbilivirus.
- incubación: 8 a 12 días.
- Pródromo: 3-5 días.
- Exantemática: 5-7 días.
- Recuperación: 10 días, con tos productiva.

 Factores de riesgo
a. Menor de 2 años
b. Inmunodeficiencia
c. Desnutrición grave
d. Nivel socio-económico bajo
e. Áreas de baja cobertura de vacunación

 Clínica *
Sospechar en contacto de sarampión, enfermedad febril exantemática o vacunas incompletas con:
 Fase Prodrómica o Pre-eruptiva (5-6 días): Fiebre alta, Malestar general, Tos, Catarro oculonasal
(Conjuntivitis, Lagrimeo, Fotofobia, Edema palpebral), Manchas de Koplik (aparecen 48h antes del
exantema y duran 12-72h).
 Fase eruptiva o exantemática (5 días): Exantema céfalo-caudal, maculopapular confluente, color rojizo
o parduzco (desaparece a digito presión y respeta palmas y plantas), Líneas de Stimson (Hemorragia en
parpado inferior), Manchas de Herman (Puntos blancos-grisáceos de 1mm en amígdalas).

 Laboratorios
 Cultivo (aislamiento del virus) *
- Indicaciones: Realizar entre 1-5º día de iniciado el exantema.
- Muestra: De exudado faríngeo o muestra de orina.
 Serológico IgM: Entre 5-35º día.

 Diagnóstico: Clínica + Cultivo positivo (Gold standard) *

 Dx diferencial: Rubéola, Escarlatina, Roséola (Exantema súbito), Kawasaki.

 Criterios de hospitalización: 1.-Inmunodeficiencia (Leucemia, Desnutrición moderada o grave,

VIH), 2.-Desarrollo de alguna complicación grave.

 Tratamiento
Prevención primaria y secundaria
 Vacuna SRP
- Esquema normal: 1º y 6º año de vida.
- < 10 años sin vacunas: Se aplicará dos dosis, con la primera el día cero y la segunda al mes.
- En caso de brote: Aplicar 3 dosis, 1ª dosis en lactante de 6-11 meses + 2ª dosis 2 meses después de la
primera o a los 12 meses de edad + 3ª dosis a los 6 años de edad.
- Contactos susceptibles expuestos: Aplicar SRP en primeras 72h post-exposición.
- Contraindicaciones de vacuna SRP: Anafilaxia a neomicina o huevo, Fiebre alta, Inmunodeficiencia y
Embarazadas *
- Efectos secundarios de la vacuna: Fiebre leve que inicia 7-10 días post-vacunación y leve exantema
que dura 1-3 días.
 Vacuna SR
- Indicación: Se aplicará en epidemias en personas en riesgo que no estén vacunados con edad > 11
años (trabajadores de la salud, mujeres en edad fértil y mujer postparto); Serán dos dosis, con la primera
el día cero y la segunda al mes.
 Evitar asistencia a guarderías y escuelas en enfermedad febril exantemática.
Tx médico
 Aislamiento hasta 5 días después de la erupción + Hidratación + Paracetamol + Vitamina A *
- Vitamina A: Disminuye complicaciones de diarrea y neumonía; Indicada según la OMS en niños de 6
meses a 2 años con inmunodeficiencia, Déficit de vitamina A, Desnutrición o Problemas de absorción
intestinal *
a. < 6 meses: 50,000U/día x 2 dosis

108
 b. < 1 año: 100,000U/día x 2 dosis
c. > 1 año: 200,000U/día x 2 dosis

 Complicaciones
 Las más frecuentes: OMA (1ª más frecuente), Diarrea (2ª más frecuente) *
 Las más graves: Neumonía (complicación grave más frecuente), Encefalitis *
 Otras: CRUP, Falla hepática, Falla renal aguda.

 Referencia a 2º nivel
 < 1 año aun sin complicaciones.
 > 1 año con complicaciones graves.
 Px con desnutrición grado III ô inmunodeficiencia (HIV/SIDA, oncológico).

2.51 – Varicela (GPC Prevención, diagnóstico y tratamiento de la varicela en pacientes

pediátricos en el 1er nivel de atención / ISSSTE-129-08) *

 Epidemiología
 Es más frecuente durante primavera e invierno *

 Etiología: Virus de la Varicela Zoster (HHV-3), el virus es causante primero de varicela y en un segundo brote
ocasiona herpes zoster *
- Transmisión: Flush, Exposición de material vesicular.
- Contagiosidad: Es más contagioso 24h antes del exantema y hasta que son costras las lesiones.
- Incubación: 14-21 días.

Clínica
- Exantema maculo-papulo-vesicular “en gotas de agua”, pruriginoso, que inicia en tronco y se distribuye cefalo-caudal
a manos y nalgas, evoluciona a pústula (líquido turbio) y finalmente en costra “Imagen en cielo estrellado” *
- Dolor abdominal (desde 2 días previos al exantema) - Tos
- Rinorrea - Fiebre *
- Cefalea - Anorexia
- Malestar general - Artralgias/Mialgias

 Laboratorios y Gabinete
 Cultivo viral (aislamiento del virus)
 ELISA
 PCR
 Citodiagnóstico de Tzanck: Consiste en levantar la piel de la vesícula y hacer raspado de la misma; En
casos positivos habrá células grandes multinucleadas.
 Biopsia: Confirma el Dx en Px con Varicela complicada o que fallezcan por la misma.

 Diagnóstico: Clínico (Gold standard) *

 Tratamiento
Prevención
 Vacuna contra la varicela
- Esquema normal: 1ª dosis 12-18 meses, 2ª dosis 4-6 años (No aplicar en quien ya tuvo varicela) *
- < 1 año en caso de brote: Vacunar desde los 9 meses
- Niños < 12 años nunca vacunados: Aplicar 2 dosis, primera dosis el día cero y la segunda a los 3 meses.
- Niños > 12 años nunca vacunados: Aplicar 2 dosis, primera dosis el día cero y segunda al mes.
- Niños vacunados una sola ocasión: vacunar con 0.5ml SC DU.
- Contraindicaciones relativas: Px trasplantados deben ser vacunados después de 2 años.
- Contraindicaciones de vacunación: Alérgicos a neomicina, ovoproteína o gelatina, Embarazadas, Haber
recibido Ig en el último mes, Inmunocomprometidos, Haber recibido salicilatos, corticoesteroides o
anticoagulantes *
 Mujeres vacunadas deberán esperar 1 mes para intentar embarazarse.

109
  Vacunados que desarrollan exantema leve, deben evitar contacto con inmunocomprometidos
mientras dure la erupción.
Tx médico
 Aislamiento por 7 días ô hasta que todas las lesiones sean costras *
 Medidas generales: Usar ropa de algodón no ajustada; Evitar el huevo, alcohol, condimentos, trigo,
pescado, mariscos, cacahuates, nueces, enlatados, almendras, avellanas, chocolate, cítricos y lácteos.
 Sintomático: Antipirético (Paracetamol) + Antihistamínico *
 Anti pruriginoso tópico
a) Emolientes: Petrolato, Cold cream, aceite de almendras dulces.
b) Baño coloide: Que dure más de 30 minutos.
c) Mupirocina crema 2%: Si hay sobreinfección bacteriana.
 Aciclovir *
- Indicaciones: Px > 13 años con signos de alarma, comorbilidades y con inicio de síntomas < 24h.
- Dosis: Niños 80mg/kg/día ÷ 4 dosis x 5 días (máximo 3.2g/día) y Adultos 800mg 5 veces al día x 5 días.
 Foscarnet IV: Indicado para cepas de varicela zoster resistente a Aciclovir.
 Interferón-2 α: Segunda opción ante resistencia a Aciclovir.
 Inmunoglobulina: En Px inmunosuprimido a < 72 horas de exposición.
 Contraindicaciones: CE tópicos y sistémicos.

 Complicaciones
 La más frecuente: Sobreinfección por Staphylococcus aureus o Streptococcus pyogenes *
 Neurológicas: Meningitis, Cerebelitis, Encefalitis, Encefalomielitis, Mielitis transversa, Ataxia
cerebelosa, Guillain-Barré, Sx de Reye por uso de ácido acetil salicílico.
 Hematológicas: Púrpura trombocitopénica.

 Referencia a 2º o 3ᵉʳ nivel: Varicela complicada o Px inmunocomprometido con varicela.

Varicela complicada *
El paciente inmunocomprometido tiene alto riesgo a desarrollar varicela complicada.

 Clínica
 Neurológico: Estado de alerta disminuido, Ataxia, Convulsiones, Irritación meníngea, Dislalia.
 Cardiorrespiratorio: Disnea, Cianosis, Oliguria/Anuria, Piel fría marmónea, Llenado capilar > 3
segundos, Hipotensión, Estertores, Sibilancias, Hipoventilación pulmonar.
 Oftalmológico: AV disminuida, Fotofobia, Dolor ocular, Hiperemia ciliar, Sx de Hutchinson.
 Hematológico: Hemorragia de cualquier vía.
 Metabólico: Deshidratación, Temperatura > 37.8°C por 4 días Ô > 40.6°C.
 Gastrointestinal: Ictericia, IVU, Abdomen agudo.
 Genital: Escroto agudo.
 Infectológico: Sucede en Px con inmunodepresión y menor de 12 años.

 Tratamiento y referencia en 2º o 3º nivel: Referir a embarazadas en las primeras 24 horas tras exposición a
individuo con varicela.

 Complicaciones: Muerte fetal (es más frecuente al adquirir la infección en 1ᵉʳ trimestre y se acompaña de
hipoplasia de extremidades, cicatrices en el trayecto de dermatomas, daño ocular, encefalitis y retraso mental) *

2.52 – Enfermedad de Kawasaki/Síndrome mucocutáneo linfonodular (GPC

Diagnóstico y tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki en 1º, 2º y 3ᵉʳ nivel de atención /
IMSS-395-10) *

Vasculitis multisistémica aguda, autolimitada, que afecta vasos de mediano calibre y particularmente las coronarias *

 Clasificación: Aguda < 2 semanas, Subaguda 2-4 semanas, Crónica > 4 semanas.

110
  Epidemiología
 Incidencia Hombre/Mujer de 1.5:1
 80% de casos sucede en < 5 años; Es más frecuente en niños de ascendencia japonesa (oriental), en
países desarrollados y más frecuente en invierno-primavera *
 Es la causa más frecuente de cardiopatía adquirida en la edad pediátrica *

 Etiología: Desconocida, pero se cree que es causada por un superantígeno *

Clínica *
- Fiebre > 39°C en picos o agujas de > 5 días, que no responde a AB (100%).
- Irritabilidad intensa (> 90%).
- Lengua en frambuesa, queilitis, grietas y sequedad (90%).
- Hiperemia conjuntival bilateral no exudativa (85%).
- Eritema indurado en palmas y plantas (75%).
- Descamación periungueal (pie) y perineal, que inicia 2-3 semanas posterior a la fiebre (75%).
- Erupción maculopapular, morbiliforme y urticarial (exantema polimorfo), en tronco, extremidades, manos, pies y zona
perineal, que inicia 5 días posterior al inicio de la fiebre.
- Artralgias (33%): Afecta en la 1ᵉʳ semana las interfalangicas y en 2ª semana rodillas y tobillos.
- Líneas de Beau (surco transversal en uñas), aparecen 1-2 meses después del inicio de la fiebre.
- Linfadenopatía cervical > 1.5cm y dolorosa (50%).
- Taquicardia, soplo y galope, durante la fase aguda.
- Vómito, Diarrea, Dolor abdominal y Distención abdominal (30%).
- Meningitis aséptica (40%).
- Forma atípica: Bronquitis, Neumonía, Pancreatitis, Encefalitis, Artritis.

 Factores de riesgo para el desarrollo de aneurismas coronarios: a) Masculino, b) Extremos de edad, c) Fiebre
prolongada, d) Retraso en el Dx, e) Hb baja, f) Albúmina < 3.5, f) Leucocitosis, g) Bandemia en BHC, h) VSG o PcR
muy elevadas, i) Plaquetopenia *

 Laboratorios y Gabinete
 BHC: Habrá Anemia normocítica-normocrómica Pq > 1,000,000 mmᶟ, Leucocitosis a
expensas de neutrofilia *
 VSG y PcR: Estarán elevadas *
 Albúmina: En caso de hallarla < 3.5, existirá riesgo elevado de aneurisma *
 Sedimento urinario: En busca de piuria.
 ECG: Habrá aplanamiento de R y T, así como prolongación del complejo P-R y Q-T.
 Ecocardiograma: Realizar siempre en busca de cardiopatía (S95% E99% en busca de
aneurismas) *
 USG doppler: En paciente con aneurisma coronario *

 Diagnóstico: Clínico de acuerdo a los criterios de Enfermedad de Kawasaki *

 Fiebre ≥ 5 días más cuatro de los siguientes:
1. Hiperemia conjuntival bulbar bilateral no exudativa.
2. Alteraciones en labios, lengua o mucosa bucal (congestión, sequedad, fisura, lengua de
frambuesa).
3. Alteraciones periféricas en los miembros (edema, eritema, descamación).
4. Exantema polimorfo del tronco.
5. Linfadenopatías cervicales (por lo menos un ganglio ≥ 1.5c.m).

 Dx diferencial: 1) Sarampión, 2) Escarlatina, 3) Sx de la piel escaldada, 4) Sx de choque tóxico, 5) Sx de Stevens-

Johnson, 6) Fiebre de las montañas rocosas (Ricketsiosis), 7) Coxsackie A16; Las últimas dos patologías tienen
eritema en manos y pies al igual que Kawasaki.

 Tratamiento
 Inmunoglobulina *
- Indicaciones: ≤ 10 días desde el inicio de los síntomas acompañado de VSG y PcR elevadas.
- Dosis: Infusión a 2g/kg para 12-24h.

111
  Ácido acetil salicílico (AAS) *
- Indicaciones: Px confirmado con Kawasaki.
- Dosis: 80-100 mg/kg/día entre 4 dosis x 14 días, después 3-5 mg/kg/día en una toma x 6-8 semanas.
- Efectos adversos: Sx de Reye.
 Metilprednisolona *
- Indicaciones: Px confirmado con Kawasaki, aún a pesar de resistencia a la Ig.
- Dosis: 30mg/kg/día x 3 días, después continuar con prednisona 2 g/kg/día VO.
 Metrotexato, Ciclosporina y Plasmaféresis
- Indicaciones: Px con enfermedad refractaria.
 Pacientes con aneurismas medianos o gigantes, antecedente de IAM o alto riesgo de trombosis
1. HBPM: < 1 año 3mg/kg/día ÷ 2 dosis para Tx y 1.5mg/kg/día ÷ 2 dosis para profilaxis; Niños y
adolescentes 2mg/kg/día ÷ 2 dosis para Tx y 1mg/kg/día ÷ 2 dosis para profilaxis.
2. HNF: Bolo de 50 U/kg e infusión 20 U/kg/hora y mantener TTPa en 60-85 segundos.
3. Warfarina: 0.1mg/kg/día y mantener INR 2-2.5.
 IAM en progreso o trombo en arteria coronaria
1. Estreptoquinasa: Bolo de 1,000-4,000U/kg/para 30 minutos, después infusión 1,000 a
1,500U/kg/hora.
2. Otros: Uroquinasa, Alteplasa, Factor activador del plasminógeno.

 Complicaciones
 Los aneurismas son la principal complicación; Aquellos que son gigantes > 8mm tienen alto riesgo de
causar tamponade cardiaco, trombosis o infarto *
 Miocarditis (50%) *
 Derrame pericárdico (30%)
 Insuficiencia cardiaca
 Trombosis coronaria por estasis
 Ateroesclerosis generalizada
 IAM

 Pronóstico
 El inicio precoz de Ig + AAS disminuye el riesgo cardiovascular.
 25% de Px no tratados presentan aneurismas coronarios por inflamación *
 Infecciones activas de influenza o varicela + Enfermedad de Kawasaki tratada con AAS pueden llevar al
Sx de Reye *
 Mortalidad del 1% sin tratamiento y 0.17% con tratamiento.

 Referencia
 2º nivel: Sospecha o criterios clínicos de Enfermedad de Kawasaki.
 3ᵉʳ nivel: Px con fiebre refractaria, Resistencia a Ig, Aneurismas múltiples o gigantes, Comorbilidades,
Riesgo miocárdico nivel ≥ III, Antecedente de alergia a Ig.

 Vigilancia y Seguimiento
 Diferir por 6-11 meses vacuna de SRP y Varicela en Px tratados con Inmunoglobulina.
 Valoración cardiológica a embarazada con antecedente de EK, Monitorización continua en parto si hay
FEV1 40-50%, Realizar cesárea en Px con signos y síntomas de isquemia cardiaca.

2.53 – Trombocitopenia inmune primaria “TIP” (GPC Diagnóstico y tratamiento de

Trombocitopenia inmune primaria / IMSS-143-19) *

La TIP o antes llamada púrpura trombocitopénica inmunológica, es un trastorno hemorrágico autoinmune adquirido, donde
Ac-antiplaquetas se unen a antígenos de superficie plaquetaria acelerando su destrucción, acompañado de una producción
medular de plaquetas deficiente *

 Clasificación
I. TIP Primaria: Trombocitopenia (Pq < 100,000) aislada en ausencia de otra enfermedad.
II. TIP secundaria: Todas las formas de trombocitopenia inmune diferentes a TIP.

112
 III. TIP Refractaria: Trombocitopenia que se mantiene + Ausencia de respuesta o recaída y que amerite
tratamiento después de la esplenectomía.
IV. Fases de la enfermedad:
A. Reciente diagnóstico: Trombocitopenia desde el diagnóstico hasta los 3 meses de evolución.
B. Persistente: Trombocitopenia que dura 3-12 meses desde el diagnóstico (Incluye ausencia de
remisión completa de forma espontánea ô Cuando no se mantiene la remisión completa después
de suspender el tratamiento).
C. Crónica: Trombocitopenia que dura ≥ 12 meses.

 Epidemiología
 Incidencia Hombres/Mujeres de 1.71/2.58.
 Incidencia en adultos 1.6-3.9 y en niños 1.9-6.4 por cada 100,000 habitantes.
 En pediátricos es más frecuente la causa primaria, en adultos es la causa secundaria (por HIV, VHC, H.
pylori, LES) *

 Etiología: Ac anti-plaquetas mediada por Linfocitos T, desencadenada por múltiples factores como Infecciones
(principalmente virales: VHB, VHC, VEB, HIV, CMV), Vacunas (SRP, VHB) y Fármacos *

 Fisiopatología
1. Perdida de la tolerancia inmune por la pérdida de función de células T.
2. Células T cooperadoras que están en bazo desencadenan diferenciación de células B autoreactivas, lo
que produce Ac-antiplaquetas.
3. Los Ac-antiplaquetas tienen como blanco glicoproteínas GPIIb/IIIa (Receptor para colágeno y
fibrinógeno) y GPIb/IX (Receptor para factor de von Willebrand), causando destrucción de plaquetas
por macrófagos o células T citotóxicas.
- Aunado a lo anterior la producción de Pq es insuficientes ya que los Ac atacan a los megacariocitos,
mismos que comparte con las Pq algunos antígenos de superficie.

Clínica *
- Petequias - Equimosis
- Púrpura - Hematoma
- Epistaxis - Gingivorragia
- Metrorragia - Hematuria
- Astenia - Adinamia
- Anemia - Hemorragia subconjuntival
- Dolor óseo - “No habrá linfadenomegalia ni hepato/esplenomegalia”

 Factores de riesgo relacionados a cronicidad: a) Femenino, b) > 8 años, c) Ausencia de infección o vacunación
previa al cuadro clínico, d) Inicio insidioso, e) Pq > 10x9 al momento del diagnóstico, f) Cuenta baja de leucocitos,
g) Linfopenia, h) ANA positivos.

 Laboratorios y Gabinete
 BHC: Habrá Pq < 100,000 (en caso de hallar otras citopenias se debe sospechar otro Dx) *
 Frotis en sangre periférica: Habrá Pq con morfología normal pero disminuidas en cantidad.
 AMO: Indicado en > 60 años con duda diagnóstica o PTI refractaria *
 Anticardiolipina, Anticoagulante lúpico, ANA, Anti-DNA, Coombs directo, HIV, Perfil de hepatitis
B y C.
- Indicaciones: Realizar en un caso confirmado con TIP.

 Escala hemorrágica
 De Page: Evalúa la gravedad de la hemorragia en el adulto a través de 9 sitios: Piel, oral, epistaxis,
gastrointestinal, genitourinario, ginecológico, pulmonar, intracraneal y subconjuntival (GPC Cuadro 3).
 Buchanan y Adix: Es la más utilizada en niños por practica y rápida, para evaluar gravedad de la
hemorragia (GPC Cuadro 4).

 Diagnóstico: Clínica + BHC con Pq < 100,000 + Frotis (Gold standard) ô AMO en caso de duda *

 Dx diferencial

113
  Trombocitopenia congénita (considerar cuando hay malformaciones físicas y albinismo) *
 Púrpura de Schonlein-Henoch (Considerar en púrpura con Pq normales) *
 Pseudotrombocitopenia (Es hereditaria, hay macroplaquetas y acúmulos trombocitarios al frotis de
sangre periférica).
 Síndrome de Evans
 Sx hemolítico-urémico
 Síndrome de Ac anti-fosfolípidos
 Síndromes mielodisplásicos

 Tratamiento
Pediátrico de reciente diagnóstico, sin hemorragia o con hemorragia leve y con Pq > 30,000
 Observación, no amerita Tx farmacológico.
Adulto asintomático con Pq > 50,000
 Observación, no amerita Tx farmacológico.
Niño o Adulto con Pq < 30,000
 Primera línea
a) Corticoesteroides *
- Prednisona 1-2 mg/kg/día x 7-14 días, máximo 4 semanas (1ª línea en niños).
- Dexametasona 40mg/día Ô Metilprednisolona 10mg/kg/día x 4 días, ambos con reducción
progresiva y sostenida con prednisona oral (1ª línea en adulto).
b) Inmunoglobulina G “IgG” (1ª línea en niños y lactantes) *
- Indicaciones: 1) Hemorragia que pone en riesgo la vida, 2) Intolerancia a glucocorticoides, 3)
Previo a realizar esplenectomía, 4) Parto o Qx electiva urgente.
- Dosis: 1gr/kg en dosis única o 0.8/kg x 5 días
c) Inmunoglobulina anti-D
- Nota: Sólo se puede usar en Px Rh positivos.
d) Concentrados plaquetarios
- Indicaciones: Px con Pq < 30,000 y hemorragia activa (posterior a uso de IgG).
- Dosis: 1 unidad por cada 15kg.
 Segunda línea (incluye Px crónicos, persistentes, refractarios y post-esplenectomía).
a) Rituximab
- Indicación: Preferir antes que la esplenectomía en Px con alto riesgo quirúrgico.
b) Esplenectomía *
- Contraindicación relativa: Evitar en niños con esquema de vacunación incompleto.
- Vigilancia y seguimiento: Profilaxis contra neumococo e influenza en niño esplenectomizado; Se
debe pensar en otro diagnóstico ante trombocitopenia refractaria *
c) Agonistas de trombopoyetina (TPO-ARs)
I. Romiplostim (Proteína fusión Fc-péptido que actúa a través de receptor de
trombopoyetina)
II. Eltrombopag
d) Inmunosupresores (Ciclofosfamida, Azatriopina, Ciclosporina, Hidroxicloroquina, 6-
mercaptopurina, Micofenolato de mofetilo, Vincristina).
- La hidroxicloroquina se usa en Px con ANA positivos.

 Pronóstico
 Niños: 80% curan, 20% tienen recaídas y 0.2% tendrán hemorragia intracraneal.
 Adultos: 80% tienen recaídas y 1.5-1.8% tendrán hemorragia intracraneal.
 La mortalidad general es de 1-3% por año.

 Referencia a 2º o 3ᵉʳ nivel: Paciente con PTI confirmada.

 Perlas
o La TP valora la vía extrínseca y la TTPa la vía intrínseca *

2.54 – Tétanos (GPC Detección de factores de riesgo y prevención primaria del tétanos
neonatal en el 1er nivel de atención / IMSS-829-18 y Manual MSD).

114
Enfermedad aguda ocasionada por la neurotoxina tetanoespasmina.

 Epidemiología
 Se estiman 200,000 muertes al año por Tétanos, sobre todo en RN y niños pequeños.
 La insuficiencia respiratoria es la principal causa de muerte por rigidez de músculos del cuello y espasmo
laríngeo *

 Etiología: Clostridium tetani, es una bacteria Gram positiva, anaerobia obligada, productor de la neurotoxina
tetanoespasmina *
- Incubación: 2-50 días (2 semanas en promedio).

 Fisiopatología: Las esporas entran a través de las heridas y las manifestaciones clínicas son ocasionadas por la
tetanoespasmina que entra a las terminaciones nerviosas periféricas, se une irreversiblemente (una vez unida no
puede neutralizarse) y viaja retrogrado hacia axones y sinapsis entrando a SNC, bloquea la liberación de
transmisores inhibidores lo que produce estimulación muscular, espasticidad tónica generalizada y convulsiones
tónicas intermitentes.

 Factores de riesgo *
a) No vacunados (Pentavalente, DPT, TD, TDPa).
b) Drogadicción IV
c) Quemaduras
d) Incisiones quirúrgicas
e) Herida común
f) Tétanos materno
g) Tétanos neonatal (manipulación séptica del cordón umbilical).

 Clínica
 Espasmos *
 Risa sardónica (sonrisa fija con elevación de las cejas).
 Opistotonos (rigidez generalizada con arqueo de espalda y nuca).
 Trismus
 Disfagia
 Estreñimiento
 Retención urinaria
 Espasmo laríngeo y rigidez de músculos del cuello que causan cianosis hasta la asfixia.
 Inestabilidad autónoma: Taquicardia, Irritabilidad e Hipertensión arterial.
Localización del tétanos
 Tétanos localizado: Espasticidad de músculos cercanos a la herida.
 Tétanos cefálico: Afección de nervios craneales, en especial el 7º PC relacionado a OMA y lesiones en
cabeza; Puede para a ser generalizado.
 Tétanos neonatal: Suele ser generalizado y a menudo fatal, con frecuencia se inicia en un muñón
umbilical mal higienizado; Los niños que sobreviven suelen presentar sordera bilateral *

 Laboratorios
 Cultivo de la herida: Sólo el 30% es positivo.
 LCR: Será normal.

 Diagnóstico: Clínica + Antecedentes de vacunación + Antecedente de herida *

 Tratamiento
Prevención *
 Pentavalente: A los 2, 4, 6 y 18 meses.
 DPT: Refuerzo a los 4 años.
 TDPa: En embarazadas a partir de las 20 SDG.
 Td
- Niños con esquema completo: Td a los 11 años y después cada 10 años.

115
 - Niños sin esquema completo o jamás vacunados: Td 3 dosis, la 1ª el día cero, la 2ª al mes y la 3ª a los
12 meses y después cada 10 años.
Tx médico
 Limpieza y desbridamiento de la herida *
 Inmunoglobulina antitetánica humana “TIG humana” *
- Dosis: 3,000-6,000 IM alrededor de la herida.
- Beneficio: Neutraliza la toxina libre.
 Antibióticos: Penicilina G 6MU c/6h + Metronidazol 500mg c/6-8h + Doxiciclina 100mg c/12h *
 Espasmos musculares: Benzodiacepinas (1ª opción) o Baclofeno intratecal/Dantroleno en infusión (2ª
opción).
 Disfunción autónoma: Morfina, Sulfato de Mg, Valproato, Adenosina.
 Soporte respiratorio con asistencia mecánica e intubación: Ayuda al control de espasmos que impiden
la respiración.
 Sonda NG para alimentación, sonda rectal para evitar estreñimiento y sonda urinaria.
 Fisioterapia torácica para evitar neumonía.

 Pronóstico
 Sobreviven a nivel mundial 50% de los afectados.

2.55 – Fiebre sin foco en menores de 5 años (GPC Diagnóstico y tratamiento de fiebre
sin signos de focalización en niños de 3 meses a 5 años /IMSS-350-13).

Es la fiebre sin origen aparente después de realizar una historia clínica y exploración física completa y que usualmente dura
< 7-10 días.

 Clasificación de fiebre: Rectal ≥ 38°C, Timpánica ≥ 38.2°C, Axilar ≥ 37.5°C.

 Epidemiología
 Las principales causas de fiebre sin foco son: 1.-IVU, 2.-Neumonía, 3.-Bacteremia, 4.-Meningitis *

 Clínica: Niño previamente sano, con fiebre de < 7 días y sin evidencia de foco infeccioso.

 Signos de alarma: Cambios en el estado de consciencia, inconsolabilidad, llanto o quejido, ausencia de llanto.

Escala de observación Yale (YOS)

Observación Normal = 1 Insuficiencia moderada = 3 Deterioro grave = 5
Calidad del llanto Fuerte o ninguno Gemir o llorar Débil o gemido o casi no
responde
Reacción a estimulación de Los gritos son breves, o no Gritos y fuera de control Llanto persistente con
los padres llora y se contenta poca respuesta
Estado de conciencia Está despierto, se Letárgico No excitación y se queda
mantiene despierto, o si dormido
duerme se despierta
rápidamente
Color Rosa Extremidades pálidas o Pálida o cianótica, o
acrocianosis moteado o ceniciento
Hidratación Piel y ojos normales y Piel normal, los ojos y la La piel y mucosas pastosa y
mucosas húmedas boca ligeramente seca seca y/o los ojos hundidos
Respuesta a las propuestas Sonríe o está alerta Breve sonrisa Ninguna sonrisa, ansiosa,
sociales constantemente torpe, no está atento a las
propuestas sociales
Verde o Riesgo bajo: < 3, Amarillo o Riesgo intermedio: 3 a 5, Rojo o Riesgo alto: > 5

 Manejo de acuerdo a la escala de gravedad Yale (YOS) *

 Verde (Yale < 3): EGO + Egreso domiciliario con recomendaciones generales y revaloración en 48h si
persiste fiebre.

116
  Amarillo (Yale 3-5): BHC, EGO, PCR y considerar en < de 1 año una Rx tórax + Hospitalizar por 6h.
 Rojo (Yale > 5): BHC, EGO, Hemocultivo, Urocultivo, PcR Rx de tórax, ES, GASA, Punción lumbar +
Hospitalizar en UCI.
- Contraindicaciones de punción lumbar: Hipertensión intracraneal, Infección local en sitio de punción.

 Tratamiento
 Infección por Meningococo: Penicilina o Cefalosporina de 3ª generación (Ceftriaxona o Cefotaxima).
 Encefalitis herpética: Aciclovir.
 Fiebre: Paracetamol, Ibuprofeno o simultáneamente.

 Perlas
o La detección de fiebre mediante tacto materno tiene S79.3%, E91.8%, VPP 82.1% VPN 90.3% *

2.56 – Tos crónica en niños (GPC Abordaje Diagnóstico de la Tos crónica en niños / IMSS-
475-11, Artículo AEP, Curso UANL y CTO) *

Tos crónica es aquella que dura > 4 semanas y Tos aguda la que dura < 4 semanas *

 Clasificación etiológica: Especifica (se conoce el origen) ô No especifica.

Patología Abordaje diagnóstico

Asma Espirometría con test de broncodilatador
Rinosinusitis aguda Rx proyección de Waters
Fibrosis quística Test del sudor
Discinesia ciliar primaria Biopsia mucociliar
Malformación bronco-pulmonar TAC de tórax / Broncoscopia
Cuerpo extraño Rx AP en inspiración y expiración
Fístula traqueo-esofágica Rx de tórax y abdomen / Broncosopia
ERGE pH metría
Tuberculosis Radiografía / PPD / BAAR / Lavado Bronqueoalveolar
Parasitosis Inmunología específica
Enfermedad inmunológica Ô viral Marcadores inmunológicos
Infección atípica o cáncer Biopsia pulmonar
Malacia de la vía aérea Broncoscopía / TAC
Tumor mediastinal TAC o RM de tórax
Cardiopatía congénita, IC o HAP Ecocardiograma y EKG

 Tratamiento: Se derá de acuerdo a la enfermedad causante.

 Referencia a 2º nivel: A todo paciente con tos crónica de > 4 semanas *

Fibrosis quística/Mucoviscidosis (Genética, Tema 27.12) *

Asma (Pediatría, Tema 2.28).

ERGE (Pediatría, Tema 2.10).

Tos ferina y Síndrome coqueluchoide *

 Definiciones/Etiología *
A) Tos ferina: Cuadro de infección donde se demuestra la bacteria Bordetella Pertusis (coco bacilo Gram
negativo) Ô Parapertusis.

117
 - Transmisión: Gotitas de flush a corta distancia.
- Incubación: 7-10 días.
B) Síndrome coqueluchoide: Cuadro de Tos ferina en el cual no se demuestra la prescencia de Bordetella
Pertusis, pero puede haber otros involucrados, como H. Influenzae, M. Catarrhalis, M. Pneumoniae,
Adenovirus, Influenza, Parainfluenza 1 a 4, VSR, CMV o Epstein Barr.

 Epidemiología
 El Síndrome coqueluchoide independientemente si se confirma o no Tos ferina, es de notificación
inmediata a epidemiología *

 Clínica
 Fase catarral: (1-2 semanas): Periodo más contagioso de difícil diagnóstico por los signos de catarro
común como rinorrea, tos seca y lagrimeo.
 Fase paroxística: (2-6 semanas): Accesos de tos de predominio nocturno que duran 5-10 segundos
(cianozante, emetizante y hasta disneisante) de > 14 días + Tos de gallo (estridor laríngeo forzado) +
Fiebre + Lagrimeo + Apnea; Puede haber Hemorragia conjuntival Epistaxis, Petequias *
 Fase de convalecencia: (2 semanas): Los síntomas disminuyen gradualmente y puede tardar meses.

 Laboratorios
 Cultivo con dacrón o alginato de calcio en medio Bordet Gengou (Gold standard) *
- Tarda 10 días el resultado por lo cual se está abandonando.
 PCR: Se prefiere por menor tiempo de obtener el resultado *
 BHC: Es inespecífica, pero adyuva cuando hay leucocitos >20,000 o expensas de linfocitos (60-80%) *

 Diagnóstico: Clínica + PCR o Cultivo positivo *

 Tratamiento
Prevención primaria *
 Vacuna Pentavalente a los 2, 4, 6 y 18 meses (protege de H. Influenzae y B. pertusis).
 Vacuna DPT a los 4 años (protege contra B. pertusis).
Prevencións secundaria
 Azitromicina: Profilaxis postexposición.
 Aislar a todo Px con sospecha de Sx coqueluchoide o Dx de Tos ferina *
Tx médico
 (1ª opción) Macrólidos
- Eritromicina 40-50mg/kg/cada 6h
- Claritromicina 15mg/kg/día ÷ 2 dosis x 7 días
- Azitromicina 10mg/kg/24h x 5 días *
- Indicaciones: Se prefiere Azitromicina en los RN.
- Complicaciones: El uso de macrólidos en RN de < 15 días de vida se relaciona a estenosis
hipertrófica del píloro *
 (2ª opción) TMP/SMX 8mg/kg/cada 12 h x 14 días *
 Cafeína en el lactante para las apneas.

Tuberculosis Pulmonar

 Clínica
 Tos crónica ≥ 2 semanas s/c expectoración
 fiebre de predominio nocturno
 sudoración de predominio nocturno
 Disminución de peso o falla del medro
 En el adulto se agrega hemoptisis, adinamia y astenia

 Laboratorios y Gabinete
 Lavado broncoalveolar
 Baciloscopia seriada
 PPD
 Rx de tórax

118
  Diagnóstico: Clínica + BAAR positivo (Gold standard) *

 Abordaje en contactos: BHC + Rx de tórax + Baciloscopia seriada + PPD.

 Tratamiento: IRPE x 2 meses (Dotball) + IR x 4 meses (Dotball-S).

2.57 – Aspiración de cuerpo extraño (Curso UANL).

 Epidemiología
 Incidencia Hombre/Mujer 2:1 *
 Es más frecuente en niños de 2-5 años, debido a que por exploración llevan todo a la boca y hay
inmadurez de dentición con falta de molares *
 El diagnóstico en las primeras 24h ocurre en el 50-75% de los casos.

 Clínica *
 Inicio súbito con accesos de tos
 Cianosis peribucal
 Retracción subcostal
 Nauseoso
 SatO² < 92%
 Hipoaereación de pulmón afectado
 Dificultad para hablar
 Antecedente de jugar con objetos pequeños o estar comiendo algo

 Gabinete
 Rx de tórax en dos posiciones

 Diagnóstico: Clínico (Gold standard) *

 Tratamiento
 Inmediato: O² + Interconsulta a Neumología
 Definitivo: Broncoscopia rígida o flexible *

 Complicaciones
 Hemoptisis
 Neumonía
 Abscesos
 Atelectasia
 Neumotórax
 Hemotórax
 Mediastinitis
 Muerte

2.58 – Epiglotitis (GPC Diagnóstico, tratamiento y prevención de la Epiglotitis aguda en

edad preescolar y escolar / IMSS-334-09) *

La epiglotitis o supraglotitis es un proceso inflamatorio grave causado por Haemophilus Influenzae tipo B (HiB) y se considera
una urgencia médica *

 Epidemiología
 Es más frecuente en hombres; se presenta entre 5 meses a 11 años (pero es más común a los 5 años).

 Etiología: Haemophilus Influenzae B (principal etiología), otras causas son S. pyogenes, Klebsiella, S. pneumoniae,
Pseudomona, Candida, H. parainfluenzae, HHV-1 (simple), HHV-3 (Zoster) *

119
  Clínica
 Inicio abrupto y progresión rápida con Fiebre (57%), Faringodinia intensa, Estridor (80%), Voz apagada
(79%), Tos (30%); 4D: Sialorrea (38%), Disfagia (26%), Disfonía, Disnea (80%) *
 Exploración física: Apariencia tóxica, Irritabilidad, Ansiedad, Dolor al palpar hueso hioides y posición en
trípode (cabeza hacia adelante, boca abierta, mandíbula protruida, lengua hacia afuera, adopción de
sedestación con apoyo de sus manos hacia atrás) *
 Contraindicado revisar con abatelenguas si se sospecha la enfermedad.

 Gabinete
 Laringoscopia directa: Se aprecia la epiglotis edematosa e hiperemica rojo cereza.
 Rx lateral: Se observa “El signo del pulgar” S38%, E78% *

 Diagnóstico: Clínico (Gold standard) *

 Dx diferencial: Laringotraqueitis (Principal), Absceso retrofaríngeo, Cuerpo extraño, Anafilaxia.

 Tratamiento
Prevención *
 Vacuna Pentavalente a los 2, 4, 6 y 18 meses.
 Rifampicina 600mg/día x 4 días en adulto contacto y convivientes (Elimina el 95% del
HiB).
Tx médico
 Antibióticos (piedra angular)
A) (1ª opción) Cefalosporinas de 2ª o 3ª generación (Ceftriaxona, Cefotaxima, Cefuroxima) *
- Dosis de ceftriaxona: Lactantes 50-75mg/kg/día IV o IM c/12-24h, Adolescentes 75-
100mg/kg/día IV o IM c/12-24h x 7-10 días.
B) (2ª opción) Trimetroprima-Sulfametoxazol.
- Dosis: 8-12mg/kg/día/cada 12h.
C) (3ª opción) Ampicilina sulbactam ô Ampicilina/Cloramfenicol.
 O² por puntas nasales o mascarilla: Ante SpO² < 92% o con disnea grave (mantener O² > 94%) *
 Posición libremente escogida *
 Monitorizar signos y no aspirar secreciones
 Manejo en Px graves: Ayuno + Sueroterapia + Intubación Ô Bolsa mascarilla (en caso de no poder
asegurar la vía aérea con la intubación).
- La extubación será 24-48h post buena respuesta a AB.

 Referencia a 2º nivel: Px con sospecha de epiglotitis siempre deberá atenderse en Hospital.

 Perlas
o Los niños < 2 años no poseen membrana cricotiroidea por lo que la cricotirotomía está contraindicada,
en caso necesario se hará traqueostomía.

2.59 – Laringotraqueitis aguda/CRUP (GPC Diagnóstico y manejo de Laringotraqueitis

aguda en pacientes mayores de 3 meses hasta 15 años de edad / IMSS-258-10) *

Enfermedad respiratoria aguda y autolimitante, que se caracteriza por la triada disfonía, estridor laríngeo inspiratorio y tos
traqueal.

 Etiología: Virus Parainfluenzae 1 y 3 (la más frecuente), otras causas son Adenovirus, VSR, Influenza A y B,
Echovirus, Micoplasma, Sarampión, Enterovirus, Parotiditis, Rhinovirus, Difteria *

 Clínica
 Triada: Disfonía + Estridor laríngeo inspiratorio + Tos traqueal *
 Dificultad respiratoria *
 En CRUP el Px no se ve tóxico, la fiebre no es tan alta y no hay sialorrea en comparación a Epiglotitis.

120
  Gabinete
 Rx AP de cuello: Se observará “El signo del lápiz/de la aguja/de la torre” (presente en 50% de
pacientes), y mismo que se debe a la estenosis subglótica *

Gravedad de obstrucción de la vía aérea

Leve Moderado Grave Muy grave
Estado mental Normal Ansioso Agitado, exhausto Letárgico, somnoliento
Estridor Ausente en reposo Audible en reposo Intenso Persistente
Tiros intercostales o Ausente o leve Presente Más intenso Esfuerzo disminuido
supraesternal
FC Normal Alta Muy alta
FR Normal, puede Limitación para Alta y jadeante Pobre esfuerzo
hablar y comer hablar y comer respiratorio
SpO2 > 95% 92-95% < 92%
Otros Palidez e hipotonía Cianosis

 Diagnóstico: Clínico (Gold standard) *

 Dx diferencial: Epiglotitis, Traqueitis bacteriana y cuerpo extraño.

 Criterios de hospitalización
- Crup grave o muy grave.
- Crup moderado con episodios de apnea o cianosis.
- Ansiedad de los padres.
- Dificultad para la alimentación.
- Afectación del estado general, conciencia, somnolencia e irritabilidad.

 Tratamiento
 Dexametasona (Los CE son la piedra angular del tratamiento) *
 Epinefrina nebulizada en Px grave *
 Budesonida nebulizada en Px Grave.
 O² en SpO² < 92% (No se recomienda aire humidificado) *
 No aspirar secreciones.
 El tratamiento hará efecto en 30 minutos y se revalorará a la 1ª, 2ª y 3ª hora por riesgo a recaída.

Tratamiento de acuerdo a gravedad

Leve Moderada Grave
1. Ambulatorio, alta con signos de alarma 1. Urgencias (hospitalizar) 1. UCIN (hospitalizar)
2. Dexametasona 0.6mg/kg VO 2. Observación por 2-4h. 2. O² si SpO² < 92%
3. Manipulación mínima y mantener 3. Dexametasona 0.6mg/kg VO 3. Epinefrina 4ml nebulizada (sin diluir)
confortable 4. Mínima manipulación y mantener 4. Dexametasona 0.6ml/kg VO o Budesonida
confortable nebulizada en caso de vómito
5. Intubación endotraqueal (si es necesario)

 Referencia a 2º o 3ᵉʳ nivel

 Px con gravedad moderada que no responde a los CE.
 Px con gravedad moderada y que no se cuente con sala de observación en 1ᵉʳ nivel.
 Px con comorbilidad asociada o enfermedad grave.

CRUP Espasmódico
También llamado falso CRUP, PseudoCRUP o Laringitis alérgica aguda.

 Epidemiología: Es frecuente en niños de 3 meses a 3 años.

 Etiología: Viral, Alérgica, RGE, Picadura de insectos.

 Clínica

121
  Tos nocturna recurrente con Disfonía y estridor leve, sin fiebre, sin disfagia y no hay apariencia tóxica.

 Tratamiento: Antihistamínicos + CE + Epinefrina racémica.

2.60 – Difteria (Artículo de AEP y Manual MSD).

Infección cutánea y nasofaríngea (más frecuente ésta última).

 Etiología: Corynebacterium diphtheriae, bacilo Gram positivo; El hombre es el único reservorio *

- Transmisión: Flush, secreción nasofaríngea y contacto con lesiones en piel.
- Incubación: 2-5 días.
- Pródromo: 12-24horas.

 Clínica
 Pseudomembrana grisácea en vía aérea superior *
 Faringodinia leve
 Febrícula en adultos y Fiebre en niños *
 Disfagia *
 Taquicardia
 Náuseas/vómito
 Escalofríos
 Cefalea
 Cuello de toro (edema de cuello) *
 En piel se presentan con ulceras que no curan a menudo con membrana grisácea, con exudado, eritema
y dolor al tacto *

 Gabinete
 ECG: Detecta bloqueo de 1ᵉʳ grado en Px con miocarditis.
 Cultivo en medio Loeffler o Tindale *
- Muestra: De la membrana o exudado en vía aérea o piel.
- Nota: El cultivo debe complementarse con tinción gram y la prueba Elek modificada para
diferenciar cepas toxigénicas de las que no lo son.

 Diagnóstico: Clínica + Cultivo (Gold standard) *

 Tratamiento
Prevención *
 Vacuna Pentavalente a los 2, 4, 6 y 18 meses.
 Vacuna DPT a los 4 años.
 Vacuna DPTa refuerzo en embarazadas a partir de las 20 SDG.
 Antibióticos post exposición: Eritromicina 500mg c/6h x 7 días Ô Penicilina G benzatínica 600,000U IM
en peso < 30kg y 1,200,000U IM > 30kg en dosis única.
Tx médico
 Aislamiento en paciente confirmado (hasta que al terminar los antibióticos tenga dos cultivos negativos
a las 24 y 48 h) *
 Antibióticos *
- (1ª línea) Eritromicina 40mg/kg/día/cada 6h x 14 días (máximo 2g/día).
- (2ª línea) Penicilina G procaíncia 300,000U IM/día en peso < 10kg y 600,000U IM/día en peso
> 10kg x 14 días.
- (3ª línea) Vancomicina ô Linezolid.
 Antitoxina diftérica: Aplicar antes de obtener resultado del cultivo, ya que solo inactiva toxina que no
está unida a células *
 Lavado con agua y jabón en difteria cutánea.
 Vacunación después de la recuperación.

 Complicaciones
 Miocarditis *

122
  Neuritis y polineuropatía *
 LRA (Puede ocasionar la muerte en 6 a 10 días).

2.61 – Herpangina (Manual MSD y CTO).

Enfermedad viral que involucra ulceras y llagas dentro de la boca.

 Epidemiología
 Tiende a aparecer de forma epidémica, afectando más frecuente a lactantes y niños.

 Etiología: Coxackie A6 y Enterovirus *

 Clínica
 Inicio súbito con Fiebre, Odinofagia, Cefalea, Anorexia, Dolor cervical, Vómito en lactantes.
 2 días después aparecen hasta 20 pápulas color grisáceo de 1-2 mm, que se convierten en vesícula con
aréola eritematosa de localización en pilar amigdalino y raro en paladar blando, úvula, amígdalas o
lengua; después pasan a ser úlceras superficiales que curan en 1 a 7 días *

 Diagnóstico: Clínico (Gold standard) *

 Dx diferencial
 Úlcera de Bernard/Afta Pterigoide: Úlceras bilaterales en región palatina, en el RN la causa en la presión
del pezón contra el paladar y en adulto sucede por trauma.
 Estomatitis herpética: Causa úlceras más grandes que la herpangina y persistentes.
 Coxackie virus A10: Causa cuadro similar, pero con pápulas que se convierten a nódulos blanquecinos
o amarillentos de 2-3mm, pero no se transforman a vesículas o úlceras.

 Tratamiento: Sintomático, higiene con cepillos suaves, enjuagues de agua salada y dieta sin comida acida o salada.

2.62 - Bronquiolitis (GPC Diagnóstico y tratamiento de Bronquiolitis aguda en niñas y niños

en el 1ᵉʳ nivel de atención IMSS-032-08) *

Infección aguda de vías respiratorias inferiores, caracterizada por disnea, estertores finos crepitantes y sibilancias *

 Epidemiología
 Es el primer episodio de sibilancias en niños < 2 años.
 Es más frecuente entre 4-8 meses de edad *
 Enfermedad estacional con incidencia máxima en invierno o primavera.

 Etiología: Virus sincitial respiratorio “VSR” (causa más frecuente hasta en 90% de casos), otros son Parainfluenza,
Rinovirus, Influenza A y B, Adenovirus y Mycoplasma pneumoniae *

 Fisiopatología: Necrosis del epitelio respiratorio (lesión inicial), edema de bronquiolos con disminución del paso
de aire y producción de secreciones secundario a inflamación de la vía aérea.

 Clínica
 Sospechar en niño < 2 años con Tos, Fiebre 37.5-38°C (nunca >39°C, y si es así buscar otra causa),
Rinorrea, Dificultad respiratoria, Hiperinsuflación, Estertores crepitantes finos O Sibilancias (pueden ser
difusos bilaterales) *

 Factores de riesgo para bronquiolitis grave

a. Niño prematuro con peso < 2,500g
b. Cardiopatía congénita
c. Displasia broncopulmonar
d. Familia de recursos bajos

123
 Gabinete: No es necesario solicitar algún estudio de imagen.

 Clasificación de gravedad: Clasificación de Ramos Fernández y Escala de Woods-Downes-Ferres *

 Diagnóstico: Clínico (Gold standard) *

 Criterios de hospitalización
 Prematuro
 Lactante < 3 meses
 Apneas
 Letargia
 Pulsioximetria < 92%
 Taquipnea para su edad
 Disnea moderada-grave
 Aspecto clínico grave o tóxico
 Intolerancia a vía oral o Deshidratación
 Padres adolecentes o con limitada capacidad de cuidarlo
 Situación económica o de transporte limitada (vivir lejos)
 Comorbilidad asociada: Displasia broncopulmonar, Cardiopatía, Inmunodeficiencia

 Tratamiento
Prevención
 Lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses de edad.
 Evitar hacinamiento en casa.
Tx médico
 Nebulización con solución salina al 3% *
 Salbutamol aerosol 1-2 disparos DU ô Nebulizado (indicados en Px con atopía) *
 Paracetamol 15mg/kg/dosis c/6-8 h *
 O² por puntas nasales o mascarilla reservorio si SpO2 < 90% *
 Revaloración en 24-48h en Px ambulatorio *
 Palivizumab (Anticuerpo monoclonal que actúa por inmunidad pasiva contra el VSR).
- Indicación: Px < 2 años con antecedente de prematurez extrema + Displasia broncopulmonar.
- Dosis: 5 dosis mensuales, aplicadas de noviembre a marzo.
 Contraindicaciones: Antibióticos, Estereoides en cualquiera de sus presentaciones o fármacos rhDNAsa
(Pulmozyme).

 Perlas
o Taquipnea en niños (OMS): Lactantes > 60 rpm, 2-12 meses > 50 rpm, 12 meses a 5 años > 40 rpm, > 5
años > 20 rpm.

Escala de severidad de Ramos Fernández para Bronquiolitis

Leve: 1 a 3 puntos Moderado: 4 a 7 puntos Severo: 8 a 14 puntos

124
 2.63 – Neumonía adquirida en la comunidad e intrahospitalaria (GPC Diagnóstico y
tratamiento de la NAC en pacientes de 3 meses a 18 años en 1º y 2º nivel de atención / S-
120-08 y Artículo de revisión) *

 Definiciones
 Neumonía adquirida en la comunidad (NAC): Infección del parénquima pulmonar, adquirida en la
comunidad de un paciente que no ha sido hospitalizado en los últimos 7 días o que sucede en > 72h de
haber salido del hospital; Se acompaña de síntomas como tos, rinorrea, disnea, polipnea, fiebre,
hiporexia y ataque al estado general de < 15 días.
 Neumonía Nosocomial/Neumonía intrahospitalaria (NN): Infección del parénquima pulmonar que se
presenta ≥ 48h del ingreso al hospital y que al momento del ingreso no presentaba síntomas o que
inicia a las < 72h de alta hospitalaria.

 Epidemiología
 Las NAC en > 5 años son predominantemente bacterianas.
 Legionella y Pneumocystis causan infección pulmonar sin secreción purulenta.

 Etiología
 Neumonía adquirida en la comunidad
a) 0-3 semanas: Streptococcus agalactie, Gram negativos entéricos, Listeria monocytogenes,
Treponema pallidum, Streptococcus pneumoniae.
b) 3 semanas a 3 meses: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus inlfuenzae, Staphylococcus
aureus, Bordetella pertusis.
c) 3 meses a 5 años: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Staphylococcus
aureus, Streptococcus Pyogenes, Mycobacterium Tuberculosis, Mycoplasma Pneumoniae.
d) > 5 años: Streptococcus pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae,
Streptococcus aureus, Haemophilus influenzae.
 Neumonía nosocomial (Depende de la flora de cada Hospital)
a) NN en no ventilados: SAMS, SAMR, Streptococcus pneumoniae, Pseudomona aeruginosa,
Acinetobacter baumanii, Haemophilus influenzae, Legionella pneumophila, Aspergilus ssp.
b) NAV temprana (≤ 4 días): Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, SAMS.
c) NAV tardía (> 4 días): Pseudomona aeruginosa, Acinetobacter baumanii, SAMS.

 Mecanismo de adquisición
 NAC: Flush
 NN: Inhalación a través de vías respiratorias, Aspiración de secreciones colonizadas de ororfarínge,
Inoculación por intubación, Vía Hematógena por medio de translocación por infección distante, Por
contigüidad de infecciones adyacentes a pulmones.

Factores de riesgo
Neumonía adquirida en la comunidad Neumonía nosocomial
- Fumador pasivo (aumenta 3 veces el riesgo) - Enfermedad crónica - Neoplasia
- Falta de lactancia materna - Enfermedad subyacente - Cirugía torácica o abdominal alta - Desnutrición
- Inmunización incompleta - Asma - Hospitalización prolongada - Inmunosupresión
- Bajo peso al nacer - Dificultad en acceso a salud - Intubación o colocación de SNG - Paro cardiorrespiratorio
- Sedación - Nutrición parenteral

Clínica
- Tos - Hiporexia - Polipnea
- Expectoración purulenta - Disnea - Estridor
- Retracción costal - Aleteo nasal - Crepitantes o sibilancias
- Hipoaeración - Estridor - Fiebre (puede o no haber)
- Ataque al estado general - Dolor abdominal o torácico
La NAV se caracteriza por Fiebre, Leucocitosis, Secreción purulenta y la presencia de nuevo infiltrado pulmonar en Rx.

125
 Gabinete y Laboratorios
 BHC: Habrá leucopenia < 4,000 o Leucocitosis > 12,000 *
 PcR, VSG, Procalcitonina: Para seguimiento y respuesta al tratamiento.
 Rx simple de tórax: Habrá Sx de condensación pulmonar *
 Hemocultivo: Se solicita en NAC moderada-grave o falla al tratamiento *
 Usg o TAC: en caso de complicaciones (Empiema y/o Derrame).
 Aspiración de líquido pleura con Gram, citoquímico y cultivo: Se solicita en neumonía con derrame.
 Lavado bronqueoalveolar, Cepillo protegido o Aspirado traqueal: En neumonía nosocomial.
 Cultivo de expectoración con tinción Gram: En neumonía asociada al ventilador *

 Diagnóstico
 NAC: Clínico + Radiografía de tórax *
 NN: Clínico + Rx de tórax + Estancia hospitalaria de ≥ 2 días o primeros 3 días después del alta *

 Criterios de hospitalización: a) Edad de 3-6 meses, b) Deshidratación moderada-grave, c) Rechazo a vía oral, d)
Falla a manejo ambulatorio, e) Disnea moderada-grave, f) Familiar no confiable para el cuidado, g) SpO² ≤ 92%,
h) Apnea.

 Criterios de admisión a UCI: A) SpO² < 92% con FiO2 > 60, B) Shock, C) Disnea grave, D) Respiración lenta o
irregular, E) Apnea frecuente, F) Agotamiento respiratorio que requiere ventilación mecánica, G) Gasometría con
hipercapnia 65-70mmHg, H) Complicaciones de neumonía (Derrame o empiema).

 Tratamiento
Prevención *
 Vacuna Pentavalente (protege contra Haemophilus Influenzae, Corynebacterium diphtheriae,
Clostridium tetani, Bordetella pertusis y Poliovirus).
 Vacuna anti Neumococica (protege contra 13 serotipos de Streptococcus pneumoniae).
- En caso de px sin esquema de neumococo completo, evaluar aplicar la de 23 serotipos.
 Vacuna de Influenza estacional (protege contra el virus de la Influenza A y B).
 Lactancia materna exclusiva
 Lavado de manos
 Evitar humo de tabaco
Tx médico *
 NAC no complicado y/o Px vacunado:
(1ª opción) Amoxicilina 90-100mg/kg ÷ 2-3 dosis.
(2ª opción) Azitromicina en alérgicos a amoxicilina, dosis inicial 10mg/kg/día y mtto 5mg/kg/día.
 NAC complicada y/o niños no vacunados ô lugares con resistencia a penicilina:
(1ª opción) Cefalosporina 3ª generación (Ceftriaxona, Cefotaxima).
(2ª opción) Levofloxacino 20mg/kg/día ÷ 2 dosis
+ Vancomicina si se sospecha meningitis por neumococo.
 NAC atípica por Mycoplasma pneumoniae y/o Chlamydophila pneumoniae: Macrólidos (Azitromicina,
Claritromicina).
 NN sin multirresistencia:
(1ª opción) Amoxicilina/Clavulanato.
(2ª opción) Cefalosporina 3ª generación.
(3ª opción) Quinolonas (Levofloxacino, Moxifloxacino).
 NN con multirresistencia:
(1ª opción) Carbapenem ô Piperacilina-tazobactam.
(2ª opción) Cefepima ô Ceftazidima + Ciprofloxacina ô Aminoglucósido.
(3ª opción) Vancomicina o Linezolid ante SAMR.
 Fiebre y analgesia: Paracetamol 15mg/kg/ c/6-8h (máximo 75mg/kg/día).
 Nota: El tratamiento AB es x 10-14 días; Cambiar a Tx oral si remite la fiebre en 12-24 horas, con
ausencia de disnea, que tolere vía oral, con familiar confiable para cuidarlo y con SpO² > 92%.
 Revalorar a las 48-72h al Px con Tx ambulatorio y empírico; En caso de falla al tratamiento se debe
solicitar Rx de tórax, BHC y hemocultivo *

 Pronóstico y Complicaciones
 La mortalidad por neumonía nosocomial es de 30-50%.
 La sepsis es la principal complicación de la neumonía.

126
  Referencia a 2º nivel
 NAC en menores de 6 meses.
 Deshidratación grave o moderada con rechazo a vía oral.
 Disnea grave.
 Falla a Tx ambulatorio a las 48-72h.
 SpO² < 92% o Apneas.
 Familiar no confiable para el seguimiento.

 Perlas
o Fiebre, tos y crepitantes tiene la asociación con mayor valor predictivo positivo para neumonía.

Neumonía atípica

 Etiología: Mycoplasma Pneumoniae (1ª causa), Chlamydophila Pneumoniae (2ª causa).

 Clínica: Curso insidioso, acceso de tos, estertores crepitantes difusos uni o bilaterales.

 Diagnóstico: Ac IgM para Mycoplasma (solicitar en Px con > 8 días del inicio de la enfermedad).

 Tratamiento: Macrólidos (claritromicina, azitromicina, eritromicina).

2.64 – Sepsis neonatal y Shock séptico (GPC Diagnóstico, tratamiento y pronóstico de

la sepsis neonatal / SS-283-2019).

Infección invasiva derivada de la proliferación de bacterias, hongos o virus en el torrente sanguíneo.

 Clasificación
1) Temprana o Vertical: Se presenta < 7 días de vida.
2) Tardía: Se presenta de los 8 a 28 días de vida.

 Etiología
o Sepsis temprana (de más a menos frecuentes)
- Gram negativos: Klebsiella spp, E. coli, Enterobacter spp. (los más frecuentes) *
- Gram positivos: S. aureus, S. agalactie (del grupo B), S.pneumoniae.
- Virus
o Sepsis tardía (de más a menos frecuentes)
A) Gram positivos: L. monocytogenes, Enterococci, S. coagulasa (-), S. aureus, S. del grupo B y
pneumoniae.
B) Gram negativos: Pseudomonas, Acinetobacter.
C) Cándida.

127
 Factores de riesgo
Sepsis temprana Sepsis tardía
- Falta de cuidado prenatal - IVU o infección en gestación - Cateterismo prolongado - Ventilación mecánica
- RPM - Parto prematuro - Falta de alimentación enteral - Neutropenia
- BPAN - Ruptura de membranas > 18h - IgG baja - Hiperalimentación
- Fiebre intraparto > 38°C - Obesidad materna - Bajo peso - PCA permeable
- Sospecha o confirmación de corioamnioitis - Alimentación parenteral prolongada
- Infección en otro neonato producto de embarazo múltiple - Patología gastrointestinal (enterocolitis necrotizante)
- Infección por streptococcus del grupo b en otro hijo o materno - Colonización materna por streptococcus del grupo b (serotipo III)

 Clínica
 Dificultad para la alimentación
 Temperatura axilar ≥ 37.5° o ≤ 35.5°C
 Convulsiones
 Taquipnea ≥ 60, Disnea o Apnea
 Taquicardia o Bradicardia
 Disociación torácica
 Cambio en la actividad
 Quejido
 Cianosis

 Laboratorios y Gabinete
 BHC: Habrá Leucocitosis o Leucopenia *
- Nota: El conteo leucocitario a las 6 y 12h del nacimiento sirve como predictivo de sepsis
temprana.
 Reactantes de fase aguda: PcR, Procalcitonina, VSG.
 Hemocultivo: Gold standard diagnóstico *
 Punción lumbar: Ante sospecha de meningitis, realizándolo antes de iniciar AB.
 Radiografía de tórax
 Microscopía deirecta de orina con KOH: Confirma la presencia de cándida.

 Diagnóstico: Hemocultivo positivo (Gold standard) *

 Tratamiento
Prevención
 Cribado en embarazo de 35-37SDG en busca de Streptococcus agalactie (del grupo B) con muestra
recto-vaginal: Si es positiva se dará profilaxis con Penicilina o Ampicilina intraparto.
 Profilaxis con Penicilina o Ampicilina intraparto, en caso de corioamnioitis o antecedente de IVU por
Streptococcus del grupo B.
 Profilaxis con Fluconazol a RN de bajo peso que nacio en Hospital con incidencia del 10% de sepsis
fúngica.
Tx médico
 Farmacológico empírico x 7-10 días:
- (1ª opción) Ampicilina + Aminoglucosido *
- (2ª opción) Cefalosporina de 3ª generación sola o acompañada (Ceftriaxona, Cefotaxima) *
- (3ª opción) SAMR: Vancomicina ô Dicloxacilina + Gentamicina *
- En caso de Gram negativos agregar: Cefepima, Cefotaxima o Carbapenémico.
- Sepsis por cándida: Anfotericina B ô Fluconazol + Retirar catéter central.
- Revalorar cada 24 horas.
- Suspender AB a las 36 horas ante PcR estable con cultivo negativo y clínica que mejora.

 Complicaciones
 Hemorragia
 Choque séptico
 Falla orgánica múltiple
 Displasia broncopulmonar
 Alteraciones cognitivas y/o Parálisis cerebral.

128
Choque séptico neonatal

 Clínica
 Hipoperfusión
 Cianosis
 Síndrome de dificultad respiratoria
 Hipotermia o Hipertermia
 Alteración en estado de alerta
 FC < 90 lpm o > 160 lpm
 Vasodilatación periférica (Choque caliente) o Vasoconstricción con llenado capilar ≥ 2 segundos
(Choque frío).

 Diagnóstico: Clínica de shock + Antecedente de sepsis confirmada *

 Tratamiento
Shock séptico
1) Asegurar vía aérea e iniciar aporte de O²
2) Establecer acceso IV o IO: SS 09% o Ringer lactato en bolo de 10ml/kg/cada 15-20 minutos (pasar hasta
4 cargas de ser necesario).
- Si después de 4 cargas no responde, se considera choque refractario a líquidos.
3) Monitoreo constante de signos vitales
4) Corrección de hipoglucemia e hipocalcemia.
5) Prostaglandina E1 y manejo de líquido especializado en caso de PCA.
Choque refractario a líquidos
1) Intubación endotraqueal
2) Catéter venoso central
3) Usar inotrópicos (dopamina, dobutamina, adrenalina, noradrenalina).

Neumonía intrauterina
Es aquella que se presenta con antecedentes de infección en la madre y dificultad respiratoria en el recién nacido.

RN potencialmente infectado
Es cualquier recién nacido con datos de corioamnioitis (Bolsa rota > 18 horas, Fiebre materna, Líquido amniótico fétido,
Taquicardia fetal, Cavidad caliente, Leucocitosis en la madre).

 Etiología: Escherichia coli (la más frecuente).

 Laboratorios: BHC, PcR, EGO, Cultivos, Punción lumbar.

 Tratamiento: UCIN + AB doble esquema IV (Ampicilina + Aminoglucosido).

2.65 – Apendicitis aguda en Pediatría (Cirugía general, Tema 10.7) *

2.66 – Insuficiencia cardiaca en pediatría (GPC Diagnóstico y tratamiento de la

Insuficiencia cardiaca aguda y crónica en niños / S-186-15) *

Síndrome clínico con deficiencia de proveer el gasto necesario para demandas metabólicas del cuerpo.

 Etiología por edad

 1er día de vida: Disfunción miocárdica secundaria a asfixia, Hipoglucemia, Hipocalcemia, Sepsis.
 1ª semana de vida: CoA, Ventrículo izquierdo hipoplásico, Atresia pulmonar con septum intacto.

129
  2ª semana de vida: Defecto de septum I-V, PCA, Defecto en tabique atrioventricular, Origen anómalo
de la arteria coronaria izquierda de origen pulmonar.
 Infancia: Regurgitación mitral, Insuficiencia mitral, Estenosis o insuficiencia aórtica, Endocarditis
infecciosa, Miopericarditis, Cor-anémico.

Clínica
Grupo por edad Síntomas Signos
- Hiporexia - Pulsos disminuidos o aumentados
- Fatiga durante la alimentación * - Taquicardia
- Reflujo - Galope *
- Vómito - Soplos *
RN y Lactantes - Irritabilidad - Hepatomegalia
- Disnea - Escasa ganancia ponderal *
- Estertores húmedos y sibilancias - Presión arterial diferencial
- Cianosis *
- Palidez
- Taquipnea
- Fatiga durante ejercicio * - Escasa ganancia ponderal *
- Disnea - Taquipnea
- Hiporexia - Cianosis *
- Letargo - Deformidad precordial
- Hepatomegalia
Pre-escolares - Pulsos disminuidos o aumentados
- Hipotensión o Hipertensión
- Taquicardia
- Galope *
- Soplos *
- Estertores
- Intolerancia al ejercicio * - Distención venosa
- Disnea - Edema periférico
- Ortopnea - Ascitis
- Disnea paroxística nocturna * - Caquexia
Escolares y adolecentes - Frote pericárdico *
- Hepatomegalia
- Hipo/Hipertensión
- Galope *
- Soplos *

 Gabinete y Laboratorios
 Rx simple de tórax: A todo Px con IC
 ECG: A todo Px con IC (ayuda a excluir isquemia, arritmias y síndrome de pre-excitación).
 Holter: Ante sospecha de miocardiopatía hipertrófica o miocardiopatía ventricular derecha
arritmogénica.
 Ecocardiograma: Px con síntomas de IC (valora progresión y respuesta a tratamiento) *
 Péptido natriurético cerebral: Distingue la IC de enfermedades respiratorias o no cardiacas.
 RM: Valora anatomía en caso de lesiones previas.
 Biopsia endomiocardica: Ante miocarditis aguda.

 Clasificaciones: Escala de Ross modificada para < 5 años y NYHA en > 5 años y adolescentes (ambas evalúan
principalmente la IC crónica).

Clasificación funcional de la New York Heart Association (NYHA)

Clase I Sin limitación: El ejercicio normal no causa fatiga, disnea o palpitaciones.
Clase II Ligera limitación de la actividad física: Sin síntomas en reposo, la actividad física normal causa fatiga,
palpitaciones o disnea.
Clase III Marcada limitación para la actividad física: Sin síntomas en reposo, pero ante cualquier actividad
física menor provoca excesiva disnea, fatiga o palpitaciones.

130
 Clase IV Incapacidad de realizar actividad física: Los síntomas de la IC están presentes incluso en reposo y
aumentan con cualquier actividad física.

Escala de Ross para determinar gravedad de IC en niños

Puntos 0 1 2
Antecedentes de
alimentación
Vo consumido con el > 100 75 a 100 < 75
biberón (ml)
Tiempo de alimentación < 40 > 40
por toma (min)
Exploración física
FR < 50 50 a 60 > 60
FC < 160 160 a 170 > 170
Patrón respiratorio Normal Retracciones aleteo nasal o
quejido
Pertusión periférica Normal Disminuida
Retumbo diastólico o S3 Ausente
Borde hepático por debajo <2 2a3 >3
del borde costal (cm)
0 a 2: Sin IC 3 a 6: IC Leve
7 a 9: IC Moderada 10 a 12: IC Grave

Clasificación de Ross para determinar la gravedad de la IC

Clase I Asintomático
Clase II Taquipnea o diaforesis leve durante la alimentación, disnea de esfuerzo en los niños mayores,
sin retraso en el crecimiento.
Clase III Taquipnea o diaforesis marcada durante la alimentación, disnea de esfuerzo marcada, Tiempos
prolongados de alimentación con retraso en el crecimiento.
Clase IV Taquipnea, retracciones, quejido, diaforesis en reposo.

 Tratamiento
Insuficiencia cardiaca aguda
 Fármacos
- Inotrópicos: En Px con IC y reducción de gasto cardiaco (Milrinona, Dobutamina, Epinefrina,
Norepinefrina, Dopamina, Levosimendan).
- Vasodilatadores: En Px con función sistólica reducida y asociada a hipertensión por disfunción
renal (Nitropusiato de sodio).
- Diuréticos: En Px con congestión (Furosemida como 1ª opción ô Tiazidas como clortalidona e
hidroclorotiazida como 2ª opción).
 Manejo específico *
A) Seco y caliente (sin congestión y sin bajo gasto): Tratamiento similar a IC crónica.
B) Caliente y húmedo (Adecuada perfusión más congestión; hay presión capilar pulmonar aumentada
e índice cardiaco normal): Vasodilatadores y Diuréticos.
D) Frio y seco (Baja perfusión sin sobrecarga; presión capilar pulmonar normal o bajo índice cardiaco
disminuido): Inotrópicos y Vasodilatadores
C) Frío y húmedo (inadecuada perfusión y sobrecarga de volumen; con presión capilar pulmonar
elevada y bajo índice cardiaco): Inotrópicos + Vasodilatadores + Diuréticos.
 Definitivo: Quirúrgico en Px con malformaciones.
Insuficiencia cardiaca crónica
 Fármacos
- X
- IECA: En Px con IC sistémica con daño de musculo del ventrículo izquierdo, debe ser añadido
después de ser estabilizado con diuréticos e inotrópicos; Captopril (En niños pequeos),
Enalapril (en > 2 años).

131
 - Β-bloqueador ô Antagonistas β-adrenérgicos: Para Tx en la disfunción sistólica moderada a
grave del ventrículo izquierdo con Fracción de eyección < 40%a pesar de Tx con IECAS;
metoprolol, Carvedilol, Bisoprolol.
- Antagonistas de aldosterona: En Px en quienes el Tx con IECAS y BB no han logrado mejorar
la función ventricular y revertir la remodelación ventricular; Espironolactona 1mg/kg/día (Su
efecto 2º es ginecomastia irreversible).
- Digoxina: Antiarrítmico (con su uso vigilar el K y su nivel de toxicidad).
 ECMO (Oxigenación por membrana extracorpórea): Tx en IC grave y que no sea de largo plazo.
 VAD (Dispositivo de asistencia ventricular): Útil en niños mayores que esperan trasplante cardiaco.
Tratamiento de soporte (para IC aguda y crónica)
 Nutrición específica a cada paciente.
 Restricción de líquidos en IC grave, Hiponatremia, Edema e Insuficiencia renal.
 Evitar alimentos salados y aplicación de sal a las comidas.
 Actividad física recreativa tolerante, sin realización de esfuerzo brusco.
 Descanso: Los niños con IC o cianosis requieren periodos más frecuentes de descanso y sueño.

 Vigilancia y Seguimiento
 Cumplir esquema de vacunación nacional.
 Mantener buena salud bucal (previene endocarditis).
 Manejo apropiado de enfermedades interrecurrentes.

2.67 – Cardiopatías congénitas cianógenas (GPC Tratamiento de la Tetralogía de Fallot

en edad pediátrica / IMSS-497-11, Artículo de revisión de Anomalía de Ebstein, Curso UANL
y Manual MSD) *

 Clasificación
 Cardiopatías congénitas cianógenas de flujo pulmonar normal o disminuido
- Tetralogía de Fallot (HVD)
- Anomalía de Ebstein (HVD)
- Atresia tricúspidea (HVI)
- Atresia pulmonar
- Fístula arteriovenosa pulmonar

 Cardiopatía congénita cianógenas de flujo pulmonar aumentado

- Transposición de grandes vasos (HVD)
- Drenaje venoso pulmonar anómalo total (HVD)
- Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico (HVD)
- Troncus arterioso persistente (HVI o mixto)
- Ventrículo único (HVI o mixto)
- Doble salida del VD tipo Taussig-Bing
- Hipoplasia de corazón izquierdo

Tetralogía de Fallot
Es la hipertrofia del ventrículo derecho (HVD) + Cabalgamiento anterior de la Aorta + Estenosis pulmonar (EP) +
Comunicación interventricular (CIV) *
 Se llama trilogía de Fallot si solo hay HVD + EP + CIA; Y se llamará Pentalogía de Fallot cuando a la tétrada se añade
comunicación Interauricular (CIA) *

 Epidemiología
 Es la 2ª cardiomiopatía cianótica más frecuente.
 Las crisis hipoxémicas son frecuentes a partir de los 5 meses de edad *
 Está asociada a alto riesgo de endocarditis bacteriana.

 Asociación etiológica
a. Delección del Cromosoma 22q11 (Sx de Di George) *

132
  Clínica
 Clínica leve: Cianosis que aumenta con el ejercicio, Hipoxia, Acropaquias y Falla del medro *
 Soplo de Fallot: Ocasionado por la estenosis pulmonar (puede ser el único signo).
- La estenosis pulmonar es infundíbular o subvalvular
 Crisis de hipoxia súbita: Taquipnea, Cianosis, Tono muscular disminuido, Convulsiones, Síncope,
Acidosis metabólica (Las crisis son frecuentes por la mañana y duran 15-30 minutos) *
 Factores precipitantes de crisis de hipoxia: Ansiedad-irritabilidad, Ejercicio, Llanto sostenido,
Estreñimiento-defecación, Dolor, Hiperventilación por rabietas, Estimulación directa durante
cateterismo cardiaco, Anemia ferropriva, Hipovolemia, IECAS, inotrópicos, Digitálicos.

 Gabinete y Laboratorios
 Rx de tórax: Habrá silueta en bota o zapato sueco *
 ECG: Puede haber HVD y BRD.
 Ecocardiograma: Confirma el diagnóstico *
 TAC y RM: Valora anatomía.
 BHC: Habrá policitemia.

 Tratamiento
 Crisis de hipoxia: Disminuir consumo de O² (tranquilizar, corregir acidosis metabólica, evitar
desencadenantes, evitar punción con aguja) + Aplicar sedante VO/IM + Posición en cuclillas + O².
 Sedación (fármacos): Morfina, Midazolam, Ketamina, Fentanilo.
 Prostaglandina E1: En RN, para impedir el cierre del conducto arterioso (permite el flujo pulmonar) dosis
0.01mg/kg/minuto
 Cirugía de Blalock Taussing shunt: Tratamiento definitivo (es el cierre del CIV y apertura de estenosis
pulmonar) de preferencia entre los 3 a 6 meses de vida *

Anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide

Cardiopatía anatómica congénita caracterizada por el adosamiento de velos valvulares tricuspídeos posterior y septal al
endocardio ventricular derecho (es decir desplaza la válvula tricúspide hacia el ventrículo derecho) *

 Epidemiología
 Representa el 1% de todas las malformaciones congénitas del corazón.

 Asociación etiológica: Ingesta de Litio o Hidantoína, en 1ᵉʳ trimestre del embarazo.

 Fisiopatología: La válvula tricúspide anómala se encuentra mal colocada desplazada hacia abajo y adosada a la
pared del ventrículo derecho, de tal manera que el ventrículo se divide en dos partes una superior auriculizada
que se continua con la AD y la inferior en forma ventricular normal, pero con dimensiones menores, por tanto, el
gasto cardiaco derecho esta reducido.

 Clínica
 Cianosis y policitemia progresivas
 Insuficiencia cardiaca *
 Ritmo de galope
 Soplo holosistólico
 Taquicardia o Taquiarritmia paroxística
 Hepatomegalia

 Gabinete y Laboratorios
 Ecocardiograma: Confirma el diagnóstico y predice el curso *
 Rx de tórax: Habrá cardiomegalia a expensas de la aurícula derecha.
 ECG: Puede ser normal o mostrar agrandamiento de aurícula derecha con bloqueo de rama derecha.
 Cateterismo cardiaco: Muestra la aurícula derecha grande, el corto circuito derecha-izquierda y
válvula tricúspide anormal *
- Entre más aurícula tenga el corazón derecho peor es el pronóstico.

133
  Tratamiento
 Prostaglandina E1: Mantiene permeable el conducto arterioso, mejorando la presión pulmonar y de
ventrículo derecho en neonatos.
 Derivaciones aorto-pulmonares o Fijación de parche en la tricúspide: Para el neonato que no mejora
con Prostaglandina E1 (esto ocasionara una atresia funcional que después se corrige mediante Cirugía
de Glenn y Fontan).
 Plastia de la válvula tricúspide: Es el manejo definitivo (Con reparación o sustitución de válvula) *

 Pronóstico
 La cianosis en etapa neonatal se asocia a 50% de mortalidad y si hay cardiomegalia mayor de 85%
aumenta la mortalidad a 100%.
 La anomalía de Ebstein no tratada se manifiesta con taquiarritmias en la adolescencia.
 La tolerancia post-quirúrgica al ejercicio aumenta, pero se mantiene por debajo de lo normal para la
edad.

Atresia tricuspídea
Es la ausencia de la válvula tricúspide acompañada de hipoplasia del ventrículo derecho.

 Epidemiología
 Representa el 1 a 3% de las cardiopatías congénitas.
 Se asocia a CIV (más frecuente), CIA, PCA, estenosis de la válvula pulmonar y transposición de las
grandes arterias.

 Clínica
 Cianosis leve-moderada al nacimiento y que progresa.
 Insuficiencia cardiaca: Taquipnea, Disnea durante la alimentación, Escaso aumento de peso, Hidrosis.
 Hipocratismo digital en cianosis de > 6 meses.

 Gabinete
 ECG, Radiografía, Ecocardiograma bidimensional y doppler (Confirma el Dx) *
 Cateterismo cardiaco (Principalmente en niños grandes para valorar anatomía).

 Tratamiento
 Prostaglandina E1: En recién nacido con cianosis grave.
 Septostomía auricular con balón (Procedimiento de Rashkind).
 Reparación Qx en varios tiempos: Derivación Blalock-Taussig modificada entre las 4-8 semanas de vida;
Derivación bidireccional de Glenn a los 3-6 meses de edad y Procedimiento de Fontan modificado entre
1-2 años de vida.

Atresia pulmonar
La atresia pulmonar con frecuencia se asocia a hipoplasia de la válvula tricuspídea y del ventrículo derecho.

Transposición de grandes vasos-arterias (TGA)

 Definiciones
 D-TGA: La aorta se origina en ventrículo derecho (a la derecha y atrás de la pulmonar), y la arteria
pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo (detrás de la aorta).
 L-TGA: En donde la aorta está posicionada a la izquierda y frente a la arteria pulmonar.

 Epidemiología
 Es la cardiopatía cianótica más frecuente al nacimiento, es mayor en hombres, representa 5-7 % de las
cardiopatías congénitas *
 Se asocia a CIA (más frecuente), PCA y CIV.

134
  Fisiopatología: La sangre venosa desaturada al ingresar al corazón es expulsada sistémicamente de nuevo, sin
oxigenarse y la sangre oxigenada que ingresa al corazón izquierdo regresa a los pulmones en lugar de circulación.

 Clínica
 Cianosis intensa al nacimiento y que aumenta al cerrarse foramen oval y el ductus venoso *
 2º ruido cardiaco (S2) único e intenso *
 Acidosis metabólica

 Gabinete
 Rx de tórax: Habrá corazón ovalado o en forma de huevo *
 Ecocardiograma bidimensional y de flujo doppler: Confirma
Diagnóstico *
 TAC y RM: Valora la anatomía.
 Cateterismo cardiaco: Demuestra presión baja en VI en
comparación a la VD.

 Tratamiento
 Infusión de prostaglandinas E1: Mantiene el ductus arterioso permeable *
 Crear CIA por Atrioseptostomía percutánea de Rashkind: Proporciona más sangre con O².
 Cirugía de Jatene: Tratamiento definitivo antes de las 2-3 semanas de vida (evitar atrofia de VI) *
 Switch de Mustard: En Px no candidatos a Cirugía de Jatene por Dx tardío o anomalías coronarias.
 Cirugía de Rastelli: En Px con CIV y estenosis pulmonar.

Drenaje venoso pulmonar anómalo

Las venas pulmonares, todas o de manera parcial desembocan en la aurícula derecha, en lugar de la Aurícula izquierda *
 La CIA es esencial y necesaria para que el drenaje venoso sea compatible con la vida.

 Clasificación
a) Supracardiacos: Drenan a la cava superior.
b) Cardiacos: Drenan a la aurícula derecha o el seno coronario.
c) Infradiafragmáticos: Drenan a la cava inferior.

 Clínica
 Total: Disnea, Cianosis intensa y Edema pulmonar.
 Parcial: Signos de IC, soplo de eyección sistólico grado 2 audible a lo largo del borde esternal izquierdo.

 Gabinete
 Rx de tórax: Se observa el signo de la cimitarra y signo del muñeco de nieve en el drenaje pulmonar
anómalo total *
 Ecocardiograma: Confirma el diagnóstico *

 Tratamiento: Quirúrgico con recanalización del retorno venoso a la AD y cierre del CIA si es significativo *

135
Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico
Ventrículo izquierdo hipoplásico no funcionante, por lo cual la circulación se mantiene a expensas del VD, CIA (foramen
oval) y PCA, los últimos dos si se cierran provocan la muerte *

 Tratamiento
 Qx con la técnica de Norwood (Tiene alta mortalidad a pesar de experiencia).
 Trasplante cardiaco.

Tronco arterioso persistente o Tronco arterial común

Una única gran arteria sale de la base del corazón por una única válvula semilunar y se divide en coronarias, pulmonar y
aorta *
 La única válvula semilunar puede ser tricúspide (69%), tetracúspide (22%) o bicúspide (9%).
 Se asocia a una CIV debajo de la válvula semilunar común.

 Asociaciones etiológicas
 Síndrome de Di George Cr. 22q11 (Atrofia de Timo, Déficit de linfocitos T, Malformaciones faciales,
renales o intestinales).

 Clínica
 Cianosis leve
 Insuficiencia cardiaca: Taquipnea, Diaforesis, Mala actitud alimentaria.
 Hipertensión pulmonar *
 Pulso sistólico grado 2 (4/6) auscultable a lo largo de borde esternal izquierdo
 Segundo ruido cardiaco (S2) intenso y único *

 Gabinete
 Rx de tórax: Hay plétora pulmonar.
 ECG: Hay hipertrofia ventricular mixta.
 Ecocardiograma bidimensional y doppler: Confirma el diagnóstico *

 Tratamiento: Corrección quirúrgica antes de los 2 meses de edad, con cierre del CIV y colocando un tubo
valvulado u homoinjerto desde el VD a la arteria pulmonar *

Ventrículo único
Existe una sola cavidad ventricular que recibe la sangre de las dos aurículas, es de morfología similar a ventrículo izquierdo
(entonces lo que no existe es el VD).

 Tratamiento (En varias etapas) *

1. En el 1er mes de vida si la cianosis es intensa por la cianosis se realiza Qx Blalock-Taussig.
2. Si hay plétora pulmonar se realiza Banding provocando estenosis artificial.
3. A los 6 meses de vida se realiza fístula de Glenn bidireccional (Se deriva la VCS a la arteria pulmonar
derecha y la sangre así no pasa por el corazón).
4. A los 3 o 4 años de vida se realiza Qx de Fontan (Se deriva la VCI a la arteria pulmonar).
(Al finalizar las cirugías el Px tiene una circulación de Fontan en la que la sangre no pasa por el corazón
derecho y pasa directo al lecho pulmonar de manera pasiva y el ventrículo único no se sobrecarga) *

2.68 – Cardiopatías congénitas acianógenas (GPC Detección de cardiopatías

congénitas en niños mayores de 5 años, adolescentes y adultos / IMSS-054-08, GPC
Diagnóstico y tratamiento de la persistencia de conducto arterioso en niños, adolescentes
y adultos / IMSS-380-10, GPC Diagnóstico y tratamiento de la coartación de la Aorta / IMSS-
524-11, Curso UANL y CTO) *

Cardiopatía congénita en mayores de 5 años, adolescentes y adultos

Malformaciones cardiacas o de sus grandes vasos presentes el momento del nacimiento

136
  Clasificación
 Cardiopatías congénitas “acianógenas” de flujo pulmonar normal o disminuido
- Estenosis pulmonar (HVD)
- Coartación de la Aorta (HVI)
- Estenosis congénita de la aorta (HVI)

 Cardiopatías congénitas “acianógenas” de flujo pulmonar aumentado

- CIA (HVD)
- CIV (HVI o mixta)
- Persistencia del conducto arterioso (HVI o mixta)
- Canal auriculoventricular común

 Factores de riesgo para cardiopatía congénita

a. Antecedente de cardiopatía congénita en familiar de 1ᵉʳ grado (riesgo de 2-7%).
b. Ser portador de cromosomopatía o cualquier malformación congénita: Sx de Down, Noonan, Williams.
Turner.
c. Exposiciones maternas: Fenilcetonuria, Diabetes pre-gestacional, Enfermedad febril, Influenza,
Rubéola, Epilepsia, Ingesta de anticonvulsivantes, Tocólisis con indometacina, Ibuprofeno,
Sulfazalasina, Talidomida, Vitamina A y derivados retinoides, TMP-SMX, Marihuana, Solventes
orgánicos.

 Manejo y referencia: En todo paciente que se sospeche cardiopatía congénita y que se encuentre
hemodinamicamente estable, se deberá solicitar Rx de tórax + ECG y se enviará a 2º nivel; Ante un Px con
insuficiencia cardiaca, endocarditis bacteriana o inestable hemodinámicamente se envira a 2º nivel sin estudios.

Estenosis pulmonar
Afección congénita de los velos valvulares que causa fusión en diferentes grados lo que obstruye el flujo proveniente del
ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar durante la sístole *
 Afecta más frecuentemente a varones.

 Asociaciones etiológicas
 Tetralogía de Fallot *
 Rubéola congénita
 Sx de William-Beuren
 Sx de Alagille
 Sx de Noonan
 Fiebre reumática (adquirida)
 Sx carcinoide (patología adquirida)

 Clínica
 Estenosis leve-moderada: Es rara la sintomatología toda la vida.
 Estenosis grave: Angina, Síncope, Hipoxemia, Congestión venosa y Cianosis por Shunt D-I.
Exploración física
 Onda a prominente en pulso venoso yugular.
 Soplo sistólico en foco pulmonar que aumenta de intensidad con la inspiración (Signo de Rivero-
Carvallo) *

 Gabinete
 ECG: Demuestra HVD y puede haber BRDHH.
 Rx de tórax: Puede haber crecimiento de cavidades derechas.
 Ecocardiograma bidimensional y doppler: Confirma el diagnóstico *
- Resultados:
a) Leve: Gradiente pico < 36mmHg
b) Moderado: Gradiente pico 36-64mmHg
c) Severo: Gradiente pico > 64mmHg

137
  Tratamiento: Valvulopatía percutánea con catéter-balón en estenosis aislada.

 Pronóstico: Sin la intervención quirúrgica es favorable, pero tras la cirugía mejora considerablemente.

Coartación de la Aorta (CoA)

Es el estrechamiento a nivel del ligamento arterioso (remanente del conducto arterioso), que se caracteriza por
hipertensión de extremidades superiores *

 Epidemiología
 sucede en 3 de 10,000 nacidos vivos, representa 5-8% de todas las malformaciones congénitas de
corazón *
 Incidencia Hombre/Mujer es 1.5:1
 Es la causa más frecuente de Insuficiencia cardiaca neonatal *
 La CoA suele estar acompañado de PCA *
 La valvulopatía congénita más frecuentemente asociada a CoA es la válvula aorta bicúspide *

 Asociación etiológica
a. Sx de Turner *
b. Sx de Williams Beuren
c. Sx de Noonan
d. Trauma
e. Neurofibromatosis
f. Arteritis de Takayasu (CoA adquirida)
g. Ateroesclerosis severa (CoA adquirida)

Clínica
- Hipertensión de extremidades superiores: La diferencia de presión de extremidades superiores e inferiores es de 20 mmHg *
- Retardo en el pulso femoral (retardo braquial-femoral) *
- Presión baja en extremidades inferiores *
- Extremidades frías * - Cefalea
- HAS - Mareo
- Tinitus - Epistaxis
- Disnea - Claudicación *
- Angina abdominal - Aneurisma en polígono de Willis

 Gabinete
 Rx de tórax: Se observa el signo de Roester o Rösler (es una muesca en el 1/3 de la 3ª a 8ª costilla en
su parte posterior), y también el signo de la E o del 3 tras la ingesta de bario *
 Ecocardiograma transtorácico y doppler: Confirma diagnóstico y sirve de seguimiento *
 Ecocardiograma transesofágico: Sirve de asistencia durante la cirugía.
 ECG: muestra HVI y eje a la izquierda.
 RMN: Valora anatomía y sirve para planear la cirugía.

 Tratamiento
 Vía aérea permeable (intubar si es necesario).
 Prostaglandina E1 *
 Hipertensión: BB (1ª opción), IECAS o ARA *
 Anticoagulantes: Ante disfunción del ventrículo izquierdo
 Stent: Cuando la anatomía es favorable, por medio de intervención percutánea transcateter *
 Coartectomía y anastomosis termino-terminal Crafoord (10-20% de Px tienen re-coartación) *

 Complicaciones
 Complicaciones pos-Qx: Sangrado, Derrame pleura, Parálisis de nervio laríngeo recurrente, Parálisis de
nervio frénico, re-coartación e hipertensión, formación de aneurisma o pseudoaneurisma, Sx de robo
subclavio.
 La formación de aneurisma post-intervención tiene una incidencia de 0-55%.

138
  Pronóstico
 La forma preductal tiene peor pronóstico y la psoductal es de buen pronóstico.
 Viven hasta los 35 años sin tratamiento.
 Mortalidad de 75% a los 46 años.

 Vigilancia y Seguimiento: Seguimiento por cardiología durante toda la vida, este reparada o no.

Estenosis congénita de la Aorta

Estenosis que dificulta el vaciado del ventrículo izquierdo hacia la aorta ascendente durante la sístole *

 Etiología
 Válvulas cupiliformes o unicúspides (causa Dx más frecuente en < 30 años).
 Válvula bicúspide (causa Dx más frecuente entre los 30-70 años).
 Válvula tricúspide displásica.
 Válvula senil degenerativa o calcificada idiopática (más frecuente en > 70 años).

 Clínica
 Con el paso de los años sufren engrosamiento, calcificación y rigidez: Manifiesta entre 10-20 años *
 Tríada SAD: 1.-Síncope durante ejercicio, 2.-Angina y 3.-Disnea *
 Arritmias o Fibrilación ventricular.
 Cuarto ruido (S4) en casos graves con frémito sistólico que se percibe mejor en el extremo superior del
borde esternal izquierdo e irradia a clavícula derecha y ambas carótidas (Es un soplo de eyección
creciente-decreciente).

 Gabinete
 Ecocardiograma bidimensional (Confirma Dx) y doppler (Determina grado de estenosis) *
 ECG: Demuestra HVI.
 Rx de tórax: Hay calcificaciones de cúspides aórticas en proyección lateral o fluoroscopia.
 Ergometría: En asintomáticos con EA grave (Consiste en provocar angina, disnea o hipotensión).

 Tratamiento
 Valvulopatía percutánea con catéter-balón
- Indicaciones:
a. Px sintomáticos con EA grave
b. Px asintomáticos con FEV1 < 50%
c. EA moderada-grave con necesidad de Qx cardiaca por otra anomalía
d. Prueba de ejercicio que muestra hipotensión debajo de línea basal
e. Hipertensión pulmonar grave
f. Calcificación grave

 Vigilancia y Seguimiento
 Px con EA severa y función sistólica normal se da seguimiento cada 6 meses (El riesgo de la cirugía es
mayor que el beneficio en los asintomáticos).
 50 % de las muertes de EA grave ocurre de manera súbita *

Comunicación inter-auricular (CIA)

Defecto en el septo interauricular que comunica las dos aurículas entre sí *

 Clasificación *
a) Tipo ostium primum: De localización baja en el septo interauricular, por encima de las dos válvulas A-
V; Se asocia a Sx de Down y ocasiona Insuficiencia mitral.
b) Tipo ostium secundum: De localización medioseptal; Son las más frecuentes de CIA con 60%.
c) Tipo seno venoso: Se sitúan cerca de la desembocadura de la VCS (más común) o VCI y se asocia a
drenaje anómalo de las venas pulmonares derechas; Son poco frecuentes representando el 10%.

139
  Epidemiología
 Predomina en sexo femenino
 La mayoría de CIA ostium secundum < 7 mm cierran en el 1ᵉʳ año de vida *

 Fisiopatología: La CIA ocasiona un shunt I-D a nivel auricular que sobrecarga el circuito pulmonar y las cavidades
derechas *

 Clínica
 Soplo sistólico y desdoblamiento del 2º ruido y fijo
 Aumento de infecciones respiratorias por el hiperflujo pulmonar *
 A los 30-40 años puede ocasionar Hipertensión pulmonar e Insuficiencia cardiaca pudiendo desarrollar
Sx de Eisenmenger.
 El corto circuito es bien tolerado y da poca sintomatología.

 Gabinete
 ECG: Habrá eje a la derecha y BRDHH.
 Rx de tórax: Plétora pulmonar con hiperflujo y en el adulto dilatación de cavidades derechas y arteria
pulmonar.
 Ecocardiograma: Gold standard diagnóstico, sirve para seguimiento y planeamiento quirúrgico.
- Nota: Es más útil el transesofágico doppler.
 AngioTAC Ô AngioRM: 2ª opción para Dx ante ecocardiograma no concluyente.
 Cateterismo cardiaco: Sólo ante duda Dx; En ella se observa SpO² elevado en auricula derecha.

 Tratamiento
 Cierre trans-cateterismo: En Px de 3-6 años con síntomas Ô si el Shunt I-D es superior a 1.4 -1.5 en una
relación Qp (flujo pulmonar) a Qs (flujo sistémico) y con diámetro < 38mm y bordes de al menos 5mm.
(Contraindicación de cierre quirúrgico: < 5mm, Shunt leve < 1.5 Qp/Qs, o Px con Sx de Eisenmenger).
 Cierre con sutura directa en el defecto: En Px no candidato a cierre percutáneo o Parche autólogo o
sintético en defecto grande.

Comunicación inter-ventricular (CIV) *

Defecto en el septo Interventricular que comunica ambos ventrículos, pudiendo ser único o múltiple; y ocasiona un shunt
I-V.

 Clasificación: A.- Membranosa, B.- De entrada, C.- Trabeculado, D.- De salida o infundibular.

 Epidemiología
 La CIV más frecuente es la perimembranosa (75%) *
 30-50% de CIV musculares pequeñas se resuelven espontáneamente al año de vida.

 Clínica
 No ganancia de peso *
 Fatiga al comer *
 Insuficiencia aórtica progresiva en CIV perimembranosa *
 Soplo Holosistólico y rudo en CIV pequeña (en región paraesternal izquierda).
 IC desde la infancia en CIV grandes
 Es rara una crisis de hipoxia.

 Gabinete
 ECG: Hipertrofia biventricular y de Aurícula izquierda.
 Rx de tórax: Cardiomegalia con plétora pulmonar.
 Ecocardiograma, TC y RM: Muestran amplitud y número de CIV *
 Cateterismo: Muestra SpO² elevada en VD.

 Tratamiento
 Control de IC con IECAS y diuréticos mientras se espera su cierre espontáneo.
 Atriotomía entre los 3-9 meses de edad

140
 - Indicaciones: a) Shun Qp/Qs > 1.5, Síntomas de IC, Dilatación ventricular. B) Retraso en el
crecimiento que no responde a IECAS y diuréticos.

Persistencia del conducto arterioso (PCA)

Es la permeabilidad del conducto arterioso (comunicación entre aorta y arteria pulmonar), posterior a 6ª semana de vida
extra uterina *
 El conducto arterioso conecta arterias pulmonar y aorta en la vida uterina, que sirve para desviar sangre de la
arteria pulmonar a la aorta a la circulación sistémica, la cual al nacimiento se debe cerrar espontáneamente a las
10-15h de vida *

 Factores de riesgo
a. Antecedentes familiares
b. Género femenino
c. Lugares de altitud elevada
d. Rubéola congénita *
e. Diabetes pregestacional
f. Hipotiroidismo neonatal
g. Fenilcetonuria
h. Trisomía 22, 18 y 13
i. Sx de Char, Noonan, Holt Oram, Meckel, Rubel, Gruber.
j. Exposición a Litio, Busulfan, Vitamina A, Talidomida, Calcioantagonistas, Esteroides, Anticonvulsivos,
Antihistaminicos, Drogas, Trimetadiona.

 Fisiopatología: Shunt de aorta a la arteria pulmonar con hiperflujo pulmonar y sobrecarga de cavidades
izquierdas.

 Clínica
 PCA silente: No tienen soplo, son asintomáticos y generalmente son un hallazgo electrocardiográfico.
 PCA pequeño: Soplo continuo y paciente asintomático.
 PCA moderado: Disnea al ejercicio, Falla del medro, Apex a la izquierda, Soplo continuo, Hipertensión
arterial pulmonar leve-moderada, IC leve compensada, (Radiografía y Ecocardiograma demuestra
alteración).
 PCA grave: Síntomas de IC, Dificultad para alimentarse, Falla del medro, Taquipnea, Diaforesis, Fatiga,
Cuadros de infecciones respiratorias, Tos, Soplo continuo, aumento de tamaño del VI, Hipertensión
pulmonar, FA por aumento de aurícula izquierda.
 Soplo sistólico continuo/En maquinaria o de Gibson/En maquinaria de vapor: se ausculta en foco
pulmonar y se irradia a zona infraclavicular izquierda *

 Gabinete
 Rx de tórax: Habrá plétora pulmonar, cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas y botón aórtico
prominente*
 ECG: Sobrecarga de cavidades izquierdas.
 Ecocardiograma con Doppler: Confirma el Diagnóstico *
 RM o TC: Valora anatomía.

 Tratamiento
 Neonato: Indometacina o ibuprofeno (usar en prematuros con corto circuito significativo).
 Prostaglandina E1: Para mantenerlo permeable hasta por 5 días.
 Niños mayores: Cierre trans-cateterismo con dispositivo Amplatzer (PCA moderado y grande con
conducto > 3 mm) *
 Cierre quirúrgico percutáneo: 1ª opción en niños sintomáticos con hipertensión arterial pulmonar
reversible y con datos de IC congestiva.
 Coil: En PCA pequeños con conducto < 3mm.

 Complicaciones
 Insuficiencia cardiaca
 Endoarteritis infecciosa

141
  Hipertensión pulmonar
 Calcificación
 Ruptura de conducto arterioso
 Aneurisma de la arteria pulmonar

Canal auriculoventricular común

Canal con agujero en septo entre ambas aurículas, el agujero se encuentra en el centro en donde las aurículas y ventrículos
se encuentran (cruz del corazón).

 Diagnóstico: Ecocardiografía prenatal.

 Tratamiento: Cirugía reparadora con parches + Plastia de válvulas.

 Pronóstico: La mortalidad es del 50%.

Perlas en cardiopatías
 Perlas
o Tras el nacimiento los principales cambios que se producen a la circulación extrauterina son:
- Cierre del foramen oval antes del 3ᵉʳ mes de vida.
- Cierre del ductus arterioso a las 10-15h de vida.
- Cierre del conducto de Arancio y obliteración de los vasos umbilicales.
o La CIV es la cardiopatía congénita más frecuente a nivel mundial, pero en México es la PCA.
o Dentro de las cardiopatías congénitas cianóticas al nacimiento más frecuentes es la D-transposición de
las grandes arterias, pero a partir del año de vida es la tetralogía de Fallot.
o La valvulopatía percutánea con catéter-balón es la técnica de elección en estenosis pulmonar, estenosis
congénita de la aorta y estenosis mitral con anatomía favorable.
o Tetralogía de Fallot: Rx con silueta en bota o zapato sueco.
o Transposición de grandes vasos: Rx con corazón de huevo.
o CoA: Rx con Signo de muesca Roesler/Signo del E o 3.
o Drenaje venoso pulmonar anómalo total; Rx con imagen de muñeco de nieve.
o Derrame pericárdico: Rx con signo de la tienda de campaña.
o Cirugía de Jatene; Tx definitivo de Transposición de los grandes vasos.
o Cirugía de derivación Blacklock-Taussig: Tx definitivo en Tetralogía de Fallot.
o Cirugía con técnica de Glenn y Fontan: Tx definitivo en Anomalía de Ebsteín.

Malformaciones cardiacas características (CTO)

Rubéola congénita PCA

Síndrome de Turner Elongación de la Ao y CoA Epidemiología de las cardiopatías congénitas (Según las
vías de evidencias de SSA)
Síndrome de kartagener Situs inversus + bronquiectasias Lesiones %
+ sinusitis CIV 25 – 30
Síndrome de Noonan Estenosis pulmonar CIA (Ostium secunddum) 6–8
PCA 6–8
Síndrome de Di George Tronco arterioso
CoA 5–7
Síndrome de Down Canal AV Tetralogía de Fallot 5–7
Estenosis de la válvula pulmonar 5–7
Cardiopatía en adulto CIA
Estenosis de la válvula aórtica 4–7
Litio Anomalía de Ebstein D-transposición de las grandes 3–5
arterias
Hijo de madre diabética Hipertrofia septal asimétrica y
transposición de grandes vasos

142
2.69 – Síndrome de Eisenmenger (GPC Diagnóstico y tratamiento del síndrome de
Eisenmenger / IMSS-431-11).

Es un desorden multisistémico secundario a hipertensión arterial pulmonar secundaria a un shunt I-D o mixto, que provoca
resistencias vasculares pulmonares elevadas, que finalmente condiciona que el shunt sea bidireccional o invertido.

 Etiología
a. Vía de la endotelina
b. Vía del óxido nítrico
c. Vía de la prostaciclina
d. Cardiopatías congénitas que de no ser tratadas causan Sx de Eisenmenger: CIV, CIA, Defecto del tabique
auriculoventricular, PCA, Ventana aorto-pulmonar, Tronco arterioso, Retorno venoso anómalo parcial,
TGA con ventrículo único.

Clínica
- “Sospechar en el Px cianótico con antecedente de cardiopatía congénita e hipertensión pulmonar”
- Cianosis de aumento gradual
- Síntomas de bajo gasto cardiaco: Disnea, Fatiga y Síncope.
- IC derecha: Ingurgitación yugular, hepatomegalia y edema.
- Hemorragia por alteración de factores II, V, VII, IX, X y Von Willebrand
- Arritmia auricular o ventricular - Disturbios visuales
- EVC - Mareos
- Cefalea - Poliglobulia
- Hemoptisis - Hipocratismo digital

 Laboratorios y Gabinete
 BHC: Hto >55%
 Cateterismo cardiaco derecho: Para buscar Shunt y severidad de HAP.
 Ecocardiograma: Confirma el diagnóstico.

 Diagnóstico: Clínica + Ecocardiograma o cateterismo cardiaco en Px con cardiopatía congénita no corregida *

 Tratamiento
Tx médico
 Fármacos: Digitálicos, Antiarritmicos, Diuréticos, Anticoagulantes, Vasodilatadores (Piedra angular).
Tx quirúrgico
 Trasplante cardio-pulmonar.
- Indicaciones: Px con pobre pronóstico, esperanza de vida < 50% al año, síncope, IC refractaria
al Tx, NYHA III o IV, Hipoxemia severa.
 Trasplante pulmonar.
- Indicaciones: Px con buena función de VI, VD con fracción de eyección >10%, sin lesiones
valvulares o coronopatías y con un defecto congénito simple (CIA, CIV, Ductus).

 Pronóstico
 Sobrevida post trasplante pulmonar a 1 año es de 70-80% y a los 4 años es < 50%.
 Sobrevida post trasplante cardiopulmonar al año es de 60-80% a los 10 años < 30%.

 Vigilancia y Seguimiento: Cada 6 a 12 meses en centro especializado.

2.70 – Leucemias Agudas en pediatría (GPC Diagnóstico oportuno de la Leucemia

aguda en pediatría en 1º y 2º nivel de atención / SS-061-08) *

 Definiciones
 Leucemia aguda linfoide (LLA): Transformación maligna con crecimiento incontrolado de células
linfoides inmaduras (Linfocitos B, Linfocitos T y Células natural killer).

143
  Leucemia aguda mieloide (LMA): Transformación maligna den aumento incontrolado de células
mieloides (Eritrocitos, Plaquetas, Neutrófilos, Macrófagos).

 Epidemiología
 Las leucemias son las neoplasias pediátricas más frecuentes, seguido de tumores del SNC y linfomas en
tercer lugar *
 Es la 2ª causa de muerte en < 15 años.
 Solo en 10% de leucemias se podrá confirmar su causa, el 90% restante no se conoce el mecanismo
etiológico.

 Factores de riesgo
a. Sx de Down (tienen 10 a 20 veces más riesgo) *
b. Anemia de Fanconi
c. Ataxia-telangiectasia
d. Sx Shwachman-Diamond
e. Neurofibromatosis
f. Síndrome de Bloom
g. RN > 4000gr
h. Madre y padre > 40 años

 Clínica
 Sx Anémico: Palidez, Fatiga, Irritabilidad, Astenia, Adinamia, Cefalea, Somnolencia.
 Sx neutropénico o Infeccioso: Fiebre e infecciones repetitivas.
 Sx Purpúrico: Petequias, Equimosis, Epistaxis, Gingivorragia, CID en LAM.
 Sx infiltrativo: Artralgias, Adenomegalias, Hepatomegalia, Esplenomegalia, Infiltración en piel, encías y
testículos, Infiltración retroorbitaria, Inflamación parotídea, Masa mediastinal, Cloromas (tumor sólido).
 Sx de Lisis tumoral (ver al final del tema).
 Infiltración a SNC: Asintomática o Cefalea, Náuseas, Vómitos, Letargo, Irritabilidad, Rigidez de nuca,
Papiledema, Parálisis del par craneal III, IV, VI y VII, e incremento de PIC.
Manifestaciones de infiltración más frecuente
A. LLA: Hepatomegalia (68%), Esplenomegalia (63%), Linfadenopatia (50%), Masa mediastinal estirpe
T (25%), Dolor óseo (23%), Infiltración a testículo (3%).
B. LMA: Sarcoma granulocítico o el Cloroma (los más frecuentes con 2-14 %), Infiltración
extramedular a encías, Hígado, Bazo, SNC y Piel.

 Laboratorios y Gabinete
 BHC
a) Leucocitos: < 10,000=53%, 10,000-49,000=30%, > 50,000=17%.
b) Hemoglobina: < 7=43%, 7-11=45%, > 11=12%.
c) Plaquetas: < 20,000=28%, 20,000-99,000=47%, > 100,000=25%.
 Frotis en sangre periférica
 PcR, VSG, Procalcitonina
 ES, PFH, Ac. Úrico, DHL.
 TP, TTP, Fibrinógeno, Dímero D.
 LCR
 USG Testicular
 TAC o RM de cráneo
 Radiografía AP y lateral de tórax y huesos largos
 Aspirado de MO: Confirma el diagnóstico *
- Indicaciones: a) Fiebre de origen desconocido, b) Anemia inexplicable con índices de glóbulos
rojos normales, c) Bicitopenia o pancitopenia, d) Morfología anormal en frotis, e) Lesiones
óseas inexplicables en Rx, f) Hepato-esplenomegalia en estudio, g) Estatificación de neoplasia.
- Resultados compatibles: > 20% de blastos en LMA, > 30% en LLA.
- Muestra: Se hará en espinas iliacas anterosuperior, cresta iliaca anterior en Px inmóviles, Tibia
o Esternón en < 1 año.
- Tinción Wright: Clasificación morfológica de LA (FAB y OMS).
- Inmunofenotipo: Indica la Eetirpe y grado de diferenciación (EGIL).
- Citogenética con cariotipo (FISH, PCR-RT): Indica la alteración numérica y estructural.

144
  Clasificación de LLA: M1 = < 5% de blastos, M2 = 5-25% de blastos, M3 = > 25% de blastos.

 Alteraciones estructurales: Buen pronóstico t(12:21), Intermedio pronóstico t(1:19), Mal pronóstico t(9:22) o Cr
Filadelfia y t(4:11) *

 Alteración numérica: Buen pronóstico = Hiperdiploidia > 46, Mal pronóstico = Hipodiploidia < 46 cromosomas *

Tabla de factores pronósticos LMA LLA

Pronóstico favorable t(15;17), t(q22;q12-21), inv(16)(p13;q22) o Respuesta a esteroides en los primeros 7 días de
t(16;16) (p13;q22), t(8;21) (q22;q22), t(9;11) Tx con blastos en sangre periférica < 1000mm3 o
(p22;q23), LAM en niños con Sx de Down. < 20% de blastos en MO.
MO en M2 o M1 en día 14 de inducción a la
remisión.
Pronóstico intermedio o indefinido Leucemia megacarioblástica aguda, Anomalías
cromosómicas no aleatorias, Cariotipo normal,
Mutaciones de FLT3/Duplicaciones en tándem
internas, Amplificación MLL, Expresión de
transportadores ABC, Sobreexpresión del sitio-1
de integración del virus ecotrópico (EVI-1).
Pronóstico desfavorable Monosomía 7 o 7q, t(6;9) (p23;q34), Cariotipo Médula ósea en M3 al día 28.
complejo, LAM que evoluciona de un Sx
mielodisplásico, LAM que persiste de 2 ciclos de
quimio intensivos, LAM secundarias a Tx previo.

 Tratamiento
Prevención
 Evitar exposición de: Solventes, Rayos X, Hidrocarburos, Pesticidas, Acrílicos, Pinturas, Tabaco,
Marihuana *
 Promover durante la gestación: Carotenos, Provitamina A, Antioxidantes, Lactancia al RN hasta los 12
meses al menos.
 Dieta sana con baja ingesta de grasas procesadas en infancia y durante el embarazo.
Tx médico
 LLA: Quimioterapia con COPP-ABV o HyperCVAD *

 Urgencias hemato-oncológicas (Complicaciones) *

 Sx de Lisis tumoral: Alteración metabólica secundaria a liberación de lisis de células tumorales.
Clínica: hiperuricemia, hiperkalemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia.
Nota: Es más frecuente en LLA, Linfoma de Burkit y Linfoma de Hodkin.
Tx: Alopurinol, Hiperhidratación, Diuréticos, Bicarbonato (mantener pH urinario entre 7-7.5), Valorar
Diálisis/Hemodiálisis.
 Sx compresión medular: Sucede por un tumor sólido, puede causar daño neurológico permanente.
Clínica: Solor lumbar en 95%.
Dx: Mediante RM (Gold standard) o TAC como 2ª opción.
Tx: Esteroides a dosis altas y Radioterapia.
 Sx anémico: En leucemia aguda ocurre por infiltración a MO de células malignas.
Tx: En Hb < 7 = Transfundir concetrados eritrocitarios 10-20ml/kg/para 2-4 horas, En Px con Hb < 5 con
síntomas de IC transfundir a 3ml/kg/dosis.
 Trombocitopenia: Pq < 100,000mm3, en leucemia aguda es resultado de infiltración a MO.
Tx: Concentrados Pq.
 Hiperleucocitosis: Leucocitos > 100.000ml, causada por proliferación de células leucémicas.
Nota: Es más frecuente en LMA y LLA de estirpe T.
Clínica: Ocasiona Disnea, Taquipnea, Hipoxia, Déficit focal, Cefalea, Confusión, Delirium, Ataxia, Ictus,
Isquemia miocárdica, Edema pulmonar, Papiledema, IRA, Priapismo.
Tx: Hiperhidratación o sangría.
 Fiebre y neutropenia: Fiebre de > 38.3°C (80%) + Neutropenia < 500/mm3.
Clínica: Infecciones de repetición.
Tx: AB de amplio espectro en los primeros 30 minutos (Cefalosporinas de 3ª o 4ª generación
carbapenémicos, piperacilina-tazobactam).

145
  Sx de vena cava superior: Resulta de la compresión de la vena cava superior, impidiendo el retorno
proveniente de la cabeza y extremidades superiores.
Nota: La causa más común en niños es Linfomas y Leucemias, en adultos el tumor de Pancoast.
Clínica: Edema facial, Venas superficiales en tórax, Tos, Sibilancia, Disnea, Estridor.
Dx: Se confirma con TAC (vigilar su realización ya que la posición en supino exacerba síntomas).
Tx: Elevación de cabecera, Calma, O² suplementario, Diuréticos.
 Coagulación intravascular diseminada: Ocurre como proceso secundario a la activación de la cascada
de la coagulación y la fibrinólisis de manera simultánea, lo que ocasiona trombos, hipoperfusión y
sangrado.
Clínica: Petequias, Equimosis, Sangrado mucocutáneo o de SNC, Hemorragia pulmonar o
gastrointestinal.
Dx: Trombocitopenia + Prolongación de TP, TTPa + Fibrinógeno disminuido + Incremento de Dímero D.
Tx: Fibrinógeno y Crioprecipitados plaquetarios (mantener Pq > 20,000 en Px sin sangrado y > 50,000
en Px con sangrado activo y fibrinógeno > 100mg/dL).
 Infección meningocócica: Puede ocasionar meningococcemia meningitis o ambos cuadros.
Clínica de menincococcemia: Fiebre, Escalofrío, Malestar general, Postración, Erupción macular,
maculopapular o petequial.
Clínica de meningitis: Rigidez de nuca, Vómito en proyectil, Fiebre, Convulsiones.
 Sx de Waterhouse-Friderichsen: Caso fulminante, manifestado con púrpura, CID, Shock, Coma y
Muerte en horas, y a pesar de Tx adecuado.

2.71 – Linfoma no Hodkin en pediatría (GPC Tratamiento de linfoma no Hodkin en

pediatría / SS-290-18) *

Enfermedad neoplásica del sistema linforeticuloendotelial, de origen clonal de células progenitoras de linfocitos B y T en la
infancia.

 Epidemiología
 Los linfomas son la 2ª neoplasia más frecuente en México y el LNH representa el 60% *
 Tiene mayor prevalencia en masculino, entre 1-4 años y con Inmunodeficiencia o HIV *
 80% de casos hay tumor abdominal inmóvil y no doloroso *
 En pediatría los LNH más frecuentes son: Linfoma de Burkitt (BL), Linfoma difuso de células grandes B
(DLBCL), Linfoma anaplásico de células grandes (ALCL) y Linfoma linfoblástico (LL).
 Los síntomas B solo lo tienen 10% de los Px con linfoma.

 Etiología: Desconocida, otras ocasiones sucede por Inmunodeficiencias congénitas (Ataxia-telangiectasia, Sx de

Wiskott Aldrich) HIV, Post-trasplante de órganos, Epstein Barr en Linfoma de Burkitt (La causa infecciosa más
frecuente) *

 Clasificación de los linfomas

 St. Jude Childrens Research Hospital
 FAB/LMB
 SFOP

Sistema de estatificación de St. Judes Childrens Research Hospital para LNH pediátrico
Estadio I Tumor único extraganglionar o región ganglionar única involucrada, a excepción de tórax o abdomen
Estadio II Tumor único extraganglionar con ganglios regionales involucrados
Dos o más áreas ganglionares del mismo lado del diafragma.
Dos tumores extraganglionares con o sin involucro ganglionar regional del mismo lado del diafragma
Tumor primario del tracto gastrointestinal resecable, usualmente en área ileocecal con o sin involucro
de ganglios mesentéricos
Estadio III Dos tumores extraganglionares en lados diferentes del diafragma.
Dos o más regiones ganglionares involucradas por arriba y por debajo del diafragma
Tumor primario intratorácico (mediastinal, pleural o tímico)
Tumor primario intrabdominal voluminoso
Tumor paravertebral o epidural sin importar otro sitio del tumor

146
Estadio IV Cualquier tumor con involucro de SNC o MO al diagnóstico.
Cualquier célula tumoral identificable en LCR se considera infiltración a SNC
Más de 25% de blastos en MO se considera leucemia.

 Clínica
 Sospecha diagnóstica: Px con linfadenopatía periférica de 6 semanas de evolución y con síntomas que
ocupa espacio.
 Síntomas B: Pérdida de peso > 10%, Fiebre y Sudoración nocturna.
Clínica específica
 Linfoma linfoblástico o LL (representa 15-20%): Se presentan con linfadenopatía mediastinal o en
cuello de rápido crecimiento (50-70%), Fiebre, Tos, Sibilancias, Disnea, Ortopnea, SVCS, Hepato-
esplenomegalia, Infiltración renal, Adenopatías retroperitoneales e Infiltración testicular (< 2%).
 Linfoma de Burkitt o LB (representa 40% de casos): Tiene un patrón endémico y esporádico; Hay
infiltración en mandíbula (de patrón endémico, más común en < 5 años), infiltración en abdomen (de
patrón esporádico, común entre 5-10 años), Dolor abdominal, Distención abdominal, Náuseas, Vómitos,
Sangrado gastrointestinal (Se confunde con abdomen agudo); Infiltración en médula ósea (ocurre en
20% de Px con LB y tiene mayor riesgo de lisis tumoral) *
 Linfoma difuso de células B o DLBCL (representa 15-20% de casos): Es común la infiltración ganglionar
y a hueso (sitio único o múltiple), es inusual la infiltración a MO y SNC, en inmunocomprometidos es
frecuente la afección extraganglionar.
 Linfoma anaplásico de células grandes o ALCL (representa 15-20% de casos): Se presenta en sitios
ganglionares y extraganglionares principalmente en piel, tejidos blandos y hueso, acompañada de
Fiebre y disminución de peso; 2/3 de casos se presenta como enfermedad diseminada.
(En < 1 año es frecuente la adenopatía viral, en estos casos no se da Tx sólo se vigila).

 Gabinete y Laboratorios
 Estudio histopatológico con Biopsia excisional (Gold standard) *
- Beneficios: Confirma el diagnóstico (S98% E90%).
- Criterios de biopsia excisional:
1. Ganglio supraclavicular > 2.5cm
2. Ganglio de cualquier tamaño + síntomas B
3. Linfadenopatía que no mejora con Tx AB por 14 días
 Aspirado de médula ósea (AMO)
 Punción lumbar
 Rx de tórax, TAC contrastada
 PET-CT con 18-fluorodeoxiglucosa: Sirve para estadificación y monitoreo.
 BHC, EGO, Creatinina, Ácido úrico, PFH, DHL, Potasio, Calcio, Fósforo, Tiempos de coagulación

 Tratamiento
Quimioterapia
 LNH de células B (LB, Linfomas de células grandes B difusos):
a. Grupo A: COPAD 2 ciclos (protocolo FAB/LMB96)
b. Grupo B: COP + COPADM1 + CYM 1 y 2.
c. Grupo C: COP + COPADM 1 y 2 + CYVE 1 y 2 + M1 M2 M3 M4.
d. Refractario/Recaída: Esquema ICE + Rituximab + TCPH (si remite)
e. En caso de infiltración a SNC: QT intratecal + ADMTX.
f. Prevención de mucositis en estadios avanzados: ADMTX en infusión para 24 horas.
 Linfoma linfoblástico:
a) Estadio I, II y III: QT intratecal + ADMTX + Dexametasona.
b) Estadio IV (infiltración a SNC): Protocolo indicado + Dosis adicionales de QT intratecal y RT a
cráneo.
c) Refractario/Recaída: Esquema COOPRALL o ALL-REZ-BFM90 + TCPH alogénico
(posteriormente); La mayoría de recaídas ocurre en primeros 2 años del Dx.
 Linfoma anaplásico de células grandes:
A. Estadios I, II y avanzados: protocolo LNH BFM90-95 y considerar Vinblastina.
B. Refactario/Recaída: Brentuximab + TCPH alogénico (si remite)

Descripción de esquemas farmacológicos

147
COPAD, Protocolo FAB/LBM 96 (Grupos A): Ciclofosfamida + Doxorrubicina + Prednisona + Vincristina + FECG
COP (Grupo B): Ciclofosfamida + Vincristina + Prednisona + QT IT con Hidrocortisona y MTX
COPADM1 (Grupo B): Ciclofosfamida + Doxorrubicina + Prednisona + Ácido fonilico + Vincristina + MTX + QT IT con Hidrocortisona y MTX + FECG

CYM 1 y 2 (Grupo B): Citarabina + Ácido fonilico + MTX + QT IT con Hidrocortisona, citarabina y MTX
COP (Grupo C): Ciclofosfamida + Vincristina + Prednisona + QT IT con hidrocortisona, Citarabina y MTX + Ácido fonilico
COPADM1 (Grupo C): Igual que COPADM1, sólo la QT intratecal será con Hidrocortisona, Citarabina y MTX
COPADM2 (Grupo C): Igual que COPADM1
CYVE 1 y 2 (Grupo C): Citarabina + Altas dosis de Citarabina + Etoposido + FECG
M1 (Grupo C): Metrotexate + Vincristina + Prednisona + Ciclofosfamida + Ácido fonilico + Doxorrubicina + QT IT con Hidrocortisona y MTX
M2 (Grupo C, 28 días posterior a M1): Citarabina + Etoposido
M3 (Grupo C, 28 días posterior a M2): Vincristina + Prednisona + Ciclofosfamida + Doxorubicina
M4 (Grupo C, 28 días posterior a M3): Citarabina + Etoposido
Protocolo LNH BFM 95: Prednisona + Vincristina + Daunorrubicina + L asparaginasa + Ciclofosfamida + Citarabina +Mercaptopurina + QT IT + Ácido fonilico +
DXM
ICE: Ifosfamida + Carboplatino + Etoposido + MESNA
COOPRALL: VANDA: DXM + Citarabina + Mitoxantrona + Etoposido + PEG asparginasa + Triple QT IT; R1: DXM + Mercaptopurina + Vincristina + MTX +
Citarabina + PEG asparginasa + Triple QT IT; R2: DXM + Vindesina + MTX + Ifosfamida + Daunorrubicina + PEG asparginasa + Triple QT IT
ALL-RAZ-BFM90: RI: DXM + Mercaptopurina + Vincristina + MTX + Citarabina + L asparginasa + Triple QT IT; R2: DXM + Tioguanina + Vindesina + MTX +
Daunorrubicina + Ifosfamida + L asparginasa + Triple QT IT; R3: DXM + Citarabina + Etoposido + Asparginasa + Triple QT IT

 Pronóstico
 Los linfomas son tumores altamente quimiosensibles.

 Referencia a 2º nivel
 Ante linfadenitis con falla al Tx AB (Amoxicilina/Clavulanato por 14 días), que no disminuye el tamaño,
o que sea > 2.5cm.

2.72 – Enfermedades neurooncológicas más frecuentes en pediatría (GPC

Diagnóstico y manejo de Retinoblastoma / IMSS-270-13, GPC Diagnóstico y tratamiento del
Neuroblastoma en paciente pediátrico / SSA-303-10, GPC Diagnóstico y tratamiento del
Tumor de Wilms en pediatría / SS-304-10) *

Retinoblastoma (Oftalmología, Tema 6.4)

Neuroblastoma
Tumores embrionarios del sistema nervioso simpático que derivan de la cresta neural y surgen en la médula adrenal,
ganglios simpáticos paravertebrales y órgano de Zuckerkandl.

 Epidemiología
 65% son abdominales siendo más común en niños mayores (suprarrenal o peritoneal relacionados a la
cadena simpática); En niños menores es frecuente en tórax y cervicales *
 La mayoría se diagnostica a los 5 años.
 Se disemina vía linfática o hematógena; Tiene predilección por metástasis pulmonar *

 Clínica
 Masa abdominal fija y dura + Metástasis (50% de Px se presentan así) *
 Distención abdominal, malestar y disfunción gastrointestinal *
 Proptosis y equimosis periorbitaria (ojos de mapache) *
 Taquicardia
 Hiperhidrosis
 Enrojecimiento
 Hipertensión
 Síndrome de Peper: Compromiso masivo en lactante o RN, que compromete al hígado por metástasis.
 Síndrome de vena cava superior: Afección por tumor torácico.

148
  Síndrome de Horner: Ptosis + Miosis + Anhidrosis (causado por afección cervical o torácica).
 Síndrome de Hutchinson: Metástasis a MO, que causa dolor óseo.
 Síndrome de Blueberry Muffin: Nódulos subcutáneos azulados en el RN.
 Síndrome de Kerner Morrison: Diarrea secretora asociada a hipokalemia y deshidratación, es causado
por VIP (péptido intestinal vasoactivo) proveniente del tumor.

 Gabinete
 Ácido homoválinico y vanilmandélico *
- Indicación: 1ª opción de abordaje diagnóstico.
 Gammagrafía con MIBG (metayodobencilguanidina)
- Indicación: 2ª opción de abordaje diagnóstico.
 Rx simple de tórax y abdomen
- Indicación: Abordaje inicial.
 USG, TAC, RM, Serie ósea metastásica, PET-TC
- Indicación: Busca extensión de la enfermedad.
 Biopsia
- Hallazgos: El neuroblastoma se rodea por pseudo rosetas de Homer-Wright; El
ganglioneuroma por células ganglionares neurófilos y células de Schwann; El ganglio
neuroblastoma es combinación de los anteriores.

 Tratamiento
 Riesgo bajo (INSS-1 y 2): Resección quirúrgica.
 Riesgo intermedio (INSS 3 y 4): Quimioterapia con CDCE (Ciclofosfamida + Doxorrubicina + Cisplatino +
Etopósido).
 Riesgo alto (INSS 4 y 3 con N-myc amplificado y/o shimada desfavorable): Quimioterapia intensiva a
dosis altas.
 Tx de consolidación: Melfalán a altas dosis.

Sistema internacional de estatificación del neuroblastoma

Estadio Descripción
I Tumor localizado, ganglios ipsilaterales negativos
IIa Tumor localizado con resección gruesa completa, ganglios ipsilaterales negativos
IIb Tumor localizado con o sin resección gruesa completa, ganglios ipsilaterales positivos
III Tumor unilateral infiltrado a la línea media con o sin ganglios positivos
IV Metástasis a hueso, M.O. piel u otro órgano exceptos los IVS
IVS Niños < 1 año con diseminación a piel, hígado, MO, que afecta < 10%

Tumor de Wilms
Neoplasia maligna del riñón que aparecen en niños < 15 años, caracterizada por hipertensión, masa palpable, dolor y
hematuria *

 Epidemiología
 Es más frecuente entre 1-5º año de vida.
 90% son unilaterales, 7% bilateral y 2% multifocal.
 Es el tumor sólido con mayor éxito terapéutico en oncología pediátrica *

 Etiología: Es desconocida, pero el 5% se asocia a mutaciones genéticas, como las siguientes

a. Gen WT1 (11p13): Incluye el Sx WAGR (Wilms, Aniridia, anormalidades Genitales y Retardo mental), Sx
Denys-Drash y Sx Fraiser.
b. Gen WT2 (11p15): Que se asocian a hemihipertrofia, Sx Beckwith Wiedemann, Sx Simson-Golabi-
Behmel y Sx Perlman.
c. Wilms Familiar FWT1 (17q21) y FWT2 (19q13).
d. P53 (65% de Wilms con anaplasia tienen mutación en este gen).

 Clínica
 Triada: 1.-Masa abdominal palpable (76%), 2.-Dolor abdominal (28%), 3.-Hematuria (microscópica en
24% o macroscópica en 18%) *

149
  Hipertensión *
 Fiebre (22%)

 Gabinete
 USG abdominal *
- Indicación: 1ª opción de abordaje diagnóstico.
 TAC o RM *
- Indicación: 2ª opción de abordaje diagnóstico y para búsqueda de tumor extrarrenal.
- Beneficios: TAC tiene 82% de certeza.
 WT1, WT2, WT3, P53
- Indicación: Estudios de extensión ante sospecha genética.
 Histopatología pre o post quirúrgico
- Hallazgos/Pronóstico: Tumor mesodérmico que en la actualidad hay 2 tipos histopatológicos
1) De pronóstico favorable (90%), que son de predominio epitelial y estromal. 2) De
pronóstico desfavorable (6-10%) con predominio blastemal, mixtos, anaplásico y
sarcomatoso.

 Diagnóstico: Clínica + Estudio de imagen + Confirmación por histopatología *

 Tratamiento
 Quimioterapia con VAD (Vincristina, Actinomicina y Doxorubicina) en todos los tumores sugestivos de
Wilms (aún sin biopsia), antes de realizar nefrectomía radical y en los no quirúrgicos.
 (Gold standard) Nefrectomía radical Ô Nefrectomía parcial conservadora de nefronas en tumor bilateral
o en caso de riñón único.
Manejo específico por estadios
 Estadio I: Nefrectomía sin biopsia Pre-Qx + Vincristina y Actinomicina.
 Estadio II: Biopsia con aguja, translumbar (confirmación diagnóstica) + QT Pre-Qx con
Vincristina/Doxorrubicina + Nefrectomía radical.
- Si la histología es favorable: QT con Vincristina/Actinomicina.
- Si la histología no es favorable: RT 10.8Gy en flanco + QT con Vincristina/Actinomicina.
 Estadio III: Biopsia con aguja, translumbar + QT PreQx con Vincristina/actinomicina + Nefrectomía
radical.
- Si la histología es favorable: RT 10.8Gy + QT con Vincristina/Actinomicina.
- Si la histología no es favorable: RT 10.8Gy en flanco, abdomen o pelvis + QT con
Vincristina/Actinomicina/Ciclofosfamida/Etopósido + Si hay respuesta al tx pasado se da
mantenimiento con Vincristina/Doxorrubicina y si no hubo respuesta se hará cirugía de
reintervención.

 Seguimiento: Se hará con USG c/3-4 meses hasta los 5 años de edad; En caso Wilms asociado síndrome se dará
seguimiento hasta los 7 años de edad.

 Pronóstico
 Px con estadio I en quienes no se examinó ganglios tienen riesgo 6 veces de recurrencia que aquellos
que se revisó y fue negativo.
 Px con estadio II donde hubo derramamiento del tumor transquirúrgico, tienen 4 veces más riesgo de
recurrencia.

 Perlas
o Nunca se hará una biopsia transquirúrgica por riesgo a romper tumor.
o QT que causa afección neurológica (neuropatía periférica): Vincristina
o QT que causa Cardiotoxicidad: Doxorrubucina
o QT que causa Cistitis hemorrágica: Ciclofosfamida
o QT que causa Segundas neoplasias: Etopósido

2.73 – Maltrato Infantil (GPC Detección temprana del Abuso físico desde el nacimiento
hasta los 12 años de edad en 1er Nivel de atención / DIF-400-09 y CTO) *

150
Maltrato infantil es toda agresión física, emocional, abuso sexual, descuido, negligencia, omisión, explotación comercial o
de otro tipo, siempre intencional, causado por personas, instituciones o la sociedad.
 También es llamada traumatismo craneal no accidental y traumatismo craneal invasivo.

Factores de riesgo
- Prematuro o BPAN - Familia grande
- Drogo dependencias - Desempleo
- Padre/Madre solo o joven - Disarmonía familiar
- Violencia familiar - Hijos no deseados
- Baja autoestima - Hijos con trastornos congénitos o alguna enfermedad
- Ansiedad o Depresión - Conflictos conyugales
- Falta de control de impulsos - Padre o Madre no biológico
- Bajo nivel social-económico - Alta criminalidad en área que habitan
- Padres maltratados en la infancia - Aislamiento social

 Indicadores de malos tratos

 Signos físicos (muy sugerentes): ETS en niñas prepúberes, Embarazo en adolescente, Lesiones genital-
anal sin trauma justificable, Lesiones en niño que aún no deambula, Mordeduras humanas, Equimosis
por succión (chupetón), Quemadura por escaldadura en guante o calcetín, Escaldadura simétrica
(sugiere inmersión), Fx en diferentes estadios de presentación, Fx de fémur en < 3 años.
 Comportamiento: Agresividad, Ansiedad, Desconfianza, Conducta autolesiva, Fracaso escolar, Actitud
paralítica en consulta (se deja hacer todo sin protestar) o por el contrario protesta por todo al mínimo
contacto.
 Paternos: Retraso en busca de ayuda médica, Historia contradictoria o no coincide con hallazgos
médicos, Cambios frecuentes de médicos.

 Diagnóstico y Manejo
 Equimosis, uno o varios, tienen mismo tamaño o figura, son en áreas sin hueso o en cuello: Fotografiar.
 Mordeduras humanas o de animal, chupetones en pubertos: Fotografiar + Las mordidas no lavadas se
frotará un hisopo o gasa estéril previamente humedecida y se guardará en un sobre de papel, se
rotulará y se entregará al MP.
- Se considera mordedura humana en una distancia de >2cm entre caninos.
 Laceraciones, raspaduras o cicatrices, en Px que no se mueve, que son simétricas, son múltiples o simula
ataduras: Fotografiar.
 Sofocación y estrangulamiento (Moretones, marcas de ligadura en cabeza o cuello): Fotografiar.
 Quemaduras o escaldamiento, en Px que no se mueve por sí mismo, áreas imposibles de quemarse
como planta de pie, nalgas o periné, realizada por cigarro, plancha u hornilla: Quitar la ropa que lleve
el Px ya que puede dar información de la causa de la quemadura + Fotografiar.
 Lesiones por frío (manos y pies hinchados, ojos rojos, hipotermia): Fotografiar la lesión.
 Caída de cabello (localización, tamaño y forma): Fotografiar.
 Fracturas (Fx ocultas como las costales, niños < 36 meses con Fx diáfisis de fémur, Luxación en codo de
niñera: Radiografías y/o TAC de serie ósea.
 Trauma craneal (asociado a hemorragia retiniana, Fx costal o de huesos largos, hematoma subdural con
o sin daño hipoxico): TAC, Radiografías y Examen de fondo de ojo por oftalmólogo.
 Lesión visceral (Lesión intrabdominal o intratorácica sin antecedente de accidente traumático): BHC,
PFH, EGO, Enzimas pancreáticas, Radiografías y TAC.
 Aviso al Ministerio público y llenar formatos de violencia

 Perlas
o Un niño que fallece víctima del maltrato infantil no es candidato a donar órganos.

Niño sacudido
Niños con daño cerebral severo con ausencia de lesiones que justifiquen el daño; Los estudios de imagen TAC y Radiografías
demuestra hematoma subdural.
Presentan lesiones anales o vaginales, ETS (Gonorrea, Sífilis, Condilomas o HIV), Embarazo no previsto, Leucorrea,
Hematuria, Hemorragia transvaginal, Dolor a la defecación, Aislamiento social, pesadillas o fobias.

151
Abuso sexual
Es el abuso de actividad sexual que involucra a un niño y que es incapaz de dar su consentimiento; Incluye penetración
anal/vagina, contacto orogenital, genito-genital, caricias o tocamientos, visión forzada de genitales o mostrar pornografía
al menor.

Maltrato social
Se presenta en niños de pobreza extrema que no reciben educación gratuita o médica, también ante los excesos
disciplinarios de los maestros, así como sacar a los hijos de estudiar para obligarlos a trabajar y ayudar en casa.

Abuso psicológico o social

Se caracteriza por conductas de abandono, no reconocer logros del niño, burlas, críticas y ridiculización constantes ante
errores.
Entre las principales causas de maltrato psicológico esta la amenaza de abandono si el niño no cumple con las expectativas
de los padres (exigen un papel de adulto).

Raquitismo por negligencia (déficit de vitamina D)

En laboratorio se observa la disminución de Calcio, 1,25 hidroxivitamina D y fosfato; Manifiesta con anormalidades en
huesos.

Síndrome de Münchausen
El cuidador o el niño inventa síntomas reales para que parezca que el niño está enfermo, pudiendo crear autolesiones.

2.74 – Síndrome de Münchausen infantil o Síndrome por poderes (Articulo de revisión).

Es una variedad de maltrato infantil en la cual adultos que padecen Münchausen inventan enfermedades a sus hijos con
síntomas falsos o manipulando su cuerpo para provocar alteraciones, para que así fueran sometidos a tratamiento médico.

 Factores de riesgo
Niños
 Afecta predominantemente < 6 años (son demasiado pequeños para descubrir el engaño).
 Najo peso al nacimiento
 Prematuros
 No deseados
 Con sexo distinto al esperado
Padres
 Mujeres de 29 años en promedio (por lo general ella transmite la enfermedad al hijo y expresa que ella
necesita atención y ayuda).
 Madres que sufrieron síndrome de Münchausen por su madre
 Separación
 Desempleo
 Aislamiento social

 Criterios diagnósticos
 Al realizar entrevista se observa trastornos en la relación madre-hijo.
 No es la primera vez que presenta estos síntomas o similar de igual rareza.
 Los signos son de difícil explicación.
 Determinados signos clínicos son más frecuentes: Hemorragias, Diarreas, Vómitos, Deshidratación,
Fiebre, Erupciones cutáneas, Sepsis, Enfermedades neurológicas.
 Análisis de sangre, orina o etc. Pueden orientar hacia un envenenamiento.
 Radiografías, EEG etc. Pueden demostrar ausencia de enfermedad real.
 Enfermedades raras.
 Fallos terapéuticos incomprensibles.
 Otros signos que aparecen en estos niños son: Hematuria, hematemesis, hemoptisis, melena, epistaxis
(añadida por colorante o por autolesión de la madre, así como de su menstruación), diarrea crónica
(laxantes o comida inapropiada).

 Tratamiento: Debe incluir al niño y su familia, a nivel físico, psicológico y social con un equipo multidisciplinario.

152
2.75 – Trastorno del Espectro Autista o TEA (Diagnóstico y manejo de los trastornos del
Espectro autista / IMSS-528-12).

También es llamado trastorno generalizado del desarrollo, son un conjunto de problemas vinculados al neurodesarrollo,
con manifestaciones preferentemente cognitivas, que ocasionan limitación en la autonomía personal, alteración en
interacción social, comunicación, restricción de intereses, y restricción en comunicación, actividades y conductas.

 Epidemiología
 Es 4 veces más frecuentes en hombres.

 Etiología: Se desconoce la causa, pero hay casos asociados a Rubéola congénita, Enfermedad por inclusiones del
CMV, Fenilcetonuria, Complejo de Esclerosis tuberosa o Sx del cromosoma X frágil.

 Factores de riesgo
a. Multifactorial
b. Antecedentes familiares (50-100 veces más riesgo)
c. Edad avanzada de los padres
d. Exposición a tóxicos en embarazo
e. Infecciones perinatales
f. Prematuros
g. Peso bajo
h. Enfermedades metabólicas en niño y/o madres

 Signos de alarma para daño neurológico

 RN: Con cabeza hacia atrás constantemente, Disminución de tono muscular, No reacción a sonidos.
 3 meses: No sostén cefálico, Manos empuñadas, Atrapamiento del pulgar, No sonrisa social, No fija la
mirada.
 5 meses: No rodamiento, Apoyo pies en puntas, Hipoactividad o irritabilidad permanente.
 Cualquier edad: Asimetría en posición o posturas, Alteración en deglución o succión, No deambula a los
18 meses, Estereotipias verbales en > 24 meses, No desarrollo de juego simbólico, Lenguaje
incomprensible en > 36 meses.

 Clínica
 Déficit persistente de la comunicación y la interacción social: Incapacidad para iniciar o responder a las
interacciones sociales o a la conversación, Sin intercambio de emociones, Dificultad para interpretar
lenguaje corporal de los demás (expresiones), Disminución de expresiones faciales, gestos y contacto
visual, Dificultad para hacer amigos.
 Patrones repetitivos de conducta, intereses y/o actividades: Aleteo de manos o chasqueo de los dedos
repetitivos, Expresión continua de fases idiosincrásicas o ecolalia, Alineación de los juguetes, Rituales
estereotipados para los saludos, Preocupación por las aspiradoras, Aversión extrema a los olores,
Indiferencias ante el dolor o temperatura.
(25% de niños afectados, perderán habilidades aprendidas previamente).

 Diagnóstico: Criterios DSM-V + Instrumentos de entrevistas (ADI-R, 3D, Disco) + Instrumentos de observación
(CARS, ADOS-G) *

153
  Tratamiento
 Prevención: Vigilar el neurodesarrollo hasta los seis años.
 Nutrición adecuada
 Psicosocial
I. Educación: Intervención mediada por padres.
II. Comunicación: Habilidades de comunicación temprana y comunicación social e interacción.
III. Psicológico conductual: Focal, Específica y Ocupacional.
 Farmacológico
I. Agresión/Irritabilidad: 1ª opción=Risperidona o Haloperidol, 2ª opción=Valproato de Sodio.
II. Inatención, Hiperactividad, Impulsividad: 1ª opción=Risperidona, 2ª opción=Atomoxetina.
III. Insomnio: Melatonina.
IV. Conductas estereotipadas: Fluoxetina o Risperidona/Haloperidol.

 Complicaciones: Discapacidad intelectual, Trastornos del aprendizaje, Convulsiones en 20-40% niños.

2.76 – Trastorno por déficit de atención e hiperactividad o TDAH (GPC Diagnóstico y

tratamiento en el Trastorno por déficit de atención e hiperactividad en niños y adolescentes,
en atención primaria y especializada / SSA-158-09).

Síndrome conductual heterogéneo caracterizada por síntomas de falta de atención, hiperactividad e impulsividad; La causa
parece estar relacionada a una disfunción del sistema dopaminérgico, con menor desarrollo de la corteza pre-frontal y
ganglios basales *

 Epidemiología
 Es el trastorno neurológico infantil más frecuente, con prevalencia del 5% *
 Normalmente inicia en primeros 5 años de vida.

 Factores de riesgo
a. Genético
b. Parto complicado
c. Consumo materno de tabaco, alcohol o drogas.

154
 Clínica
 Atención: Niño con dificultad de centrar su atención en una sola cosa, No mantiene interés en el juego
aunque le guste, No escucha lo que se le dice y fija su atención en cualquier estímulo externo, Es
desorganizado en sus tareas, Empieza cosas y no las termina, Le cuesta todo lo que implique esfuerzo
mental continuado, Se le olvidan las cosas y pierde objetos con frecuencia.
 Hiperactividad: El niño mueve constantemente manos y pies, Se revuelve en su asiento, Se levanta
constantemente durante la clase, Habla en exceso, Corre y salta en situaciones inapropiadas (no es
capaz de adaptar su comportamiento a lo que requiere la situación).
 Impulsividad: El niño interrumpe, Responde antes que se formule la pregunta, No espera su turno en
la cola.
 Otros: Desobediencia, Rabietas, Poca tolerancia a frustración, Labilidad emocional, Trastornos del
sueño y sociales.

 Diagnóstico
 El Dx de TDAH se realizará por psiquiatra general o especialista en niños, pediatría, neuropediatría *
- Entrevista semi-estructurada (ESA) y/o Escala Conner´s para padres, cuidadores y maestros.
- El Dx requiere el inicio de los síntomas < 12 años y persistir por un periodo mínimo de 6 meses.
 Los médicos de primer nivel no deben Dx ni dar Tx ante la sospecha.
 Enviar a padres y familiares a conducta programa de entrenamiento y educación, sin esperar el Dx.

 Criterios Diagnósticos (DSM-5)

 Tratamiento
No farmacológico
 Programa de educación y entrenamiento para padres y cuidadores (duración mínima 8-12 sesiones).
 Programa individual con los niños y padres.
 Intervención individual en adolescentes.
 En niños y adolescentes en quienes persiste una disfunción significativa a pesar de programas de
entrenamiento y educación a padres, debe ofrecerse tratamiento farmacológico.

155
  El personal de salud, con el consentimiento de los padres, deberán contactar a profesores o cuidadores,
explicar el diagnóstico, severidad de síntomas, el plan de cuidado y cualquier necesidad de educación
especial.
Tx médico
 1ª opción: Metilfenidato (Ritalin ™): 1-1.2mg/kg/día (máximo 90mg/día) *
 2ª opción: Atomoxetina 0.5mg/kg/día.
 3ª opción: Dexamfetamina 0.2-0-4mg/kg/dosis.
- Usar Metilfenidato o Atomoxetina cunado hay Tics como el Sx de la Tourette.
- La atomoxetina causa toxicidad hepática.
 Intervención: Brupopión, en paciente con cardiopatía.
(Antes de iniciar fármacos se debe hacer ECG e investigar historia familiar cardiovascular).

2.77 – Epilepsia en pediatría (Curso UANL y CTO) *

 Definiciones
 Epilepsia: A) Al menos 2 crisis no provocadas (reflejas), con una diferencia de 24 horas entre una y otra.
Ô B) Crisis epilépticas no provocadas y una probabilidad de nuevas crisis durante 10 años siguientes
(similar al riesgo de recurrencia de 60%).
 Crisis epiléptica: es una manifestación neurológica, paroxística, consecuencia de una activación
anómala sincronizada de neuronas corticales hiperexcitables, en un foco o generalizada.
 Estado epiléptico: > de 30 minutos de actividad comicial continua o ≥ 2 convulsiones consecutivas sin
recuperación completa de la conciencia entre las convulsiones.

 Clasificación
1. Focales: Se limitan a una parte del cuerpo.
a. Parciales
b. Simples
c. Complejas (Hay pérdida de consciencia).
2. Generalizadas: Afectan todo el cuerpo.
3. Crisis focal secundariamente generalizada: Cuando una crisis comienza siendo focal y después se
extiende.

 Etiología
a. Metabólica (Central)
b. Estructural (Anatomía)
c. Genética (Mutación)
d. Infección
e. Inmune
f. Traumatismo
g. Causa desconocida

 Cuando un niño sufre una primera crisis el riesgo de recurrencia es de 50% y la probabilidad aumenta sí tiene:
 < 2 años
 Datos patológicos del EEG
 Crisis prolongada
 Crisis parcial
 Crisis precedida por un factor desencadenado (sueño, luz).
 Hallazgos patológicos en la exploración física o patología neurológica (Parálisis cerebral, Retraso mental
o Antecedentes de crisis febriles).

Clínica
o Crisis epiléptica generalizada: Hay perdida de la consciencia, con o sin alteración motora.
o Crisis epiléptica tónico-clónica generalizada: Se compone de fase clónica, fase tónica y relajación de esfínteres.
o Crisis epiléptica tónica: Contracciones musculares sostenidas (tono), en flexión o extensión.
o Crisis epiléptica focal-motora Ô Simple: No hay alteración de consciencia, Se presenta con manifestación
motora, autonómica, psíquicas o somato-sensoriales y hay memoria del evento.

156
 o Crisis de ausencia: Se diagnóstica con un EEG en hiperventilación que demuestra punta onda o polipunta de
3Hz, bilaterales, simétricas y sincrónicas.
o Crisis focal-motora o simple: No hay alteración de consciencia, se presenta con manifestación motora
autonómica, psíquicas o somato-sensoriales y hay memoria del evento; El niño puede despertar por la noche
con hormigueo bucal y faríngeo, contracción tónico-clónica de un lado de la cara, con babeo y dislalia, pero
consciencia y comprensión conservada. En EEG se manifiesta con puntas centrotemporales de base amplia (ya
que solo involucra un hemisferio cerebral). Suele iniciar en infancia y se supera en adolescencia.

 Gabinete/Diagnóstico
 EEG *
 EEG con hiperventilación: Realizar en búsqueda de crisis de ausencia *
 TAC/RM: Busca alteración estructural.
- Indicaciones: Hacer en 1ª crisis convulsiva ante a) Crisis focal, b) Persistencia del estado
mental alterado, c) Trauma craneal reciente, d) Cáncer, e) HIV, f) Parálisis de Todd (Paresia
post-ictal que no se resuelve en 30 minutos).

 Criterios de ingreso hospitalario

1. Focalidad neurológica
2. Crisis febril atípica
3. Crisis epiléptica de 1ª vez
4. Estado epiléptico
5. < 1 año
6. RMN o TAC anormal
7. Crisis focales reiteradas
8. Angustia familiar
9. Signos sugestivos de infección a SNC
10. Crisis de origen metabólico, tóxico, infeccioso, inmune.

 Tratamiento
 No está indicado el inicio de tratamiento ante una primera crisis.
 Epilepsia aguda: Benzodiacepinas Rectal/IV/IM o Midazolam IM.
 Epilepsia crónica: Monoterapia como 1ª opción (50% de eficacia) o Agregar u segundo fármaco como
2ª opción (20% más de eficacia).
 Epilepsia focal: Oxcarbamazepina o Carbamazepina.
 Estado epiléptico: ABCD + Posición semifowler + O² + Solución glucosada con tiamina + Lorazepam (1ª
línea) o Diazepam (2ª línea).
 La supresión del Tx requiere haber pasado entre 2-3 años sin padecer alguna crisis.
 Neurocirugía: Técnicas neurofisiológicas en caso de crisis refractarias focales, una vez que el origen ha
sido localizado y delimitado.

 Pronóstico
 Cuando el estatus epiléptico dura > 2h se asocia a secuelas neurológicas.

EPILEPSIAS ESPECÍFICAS

Convulsiones neonatales

Etiología
- Enfermedad hipoxico-isquémica - Infartos - Infección
- Hemorragias - Estados inflamatorios - Malformaciones del SNC
- Cambios metabólicos en medio interno - Epilepsia benigna familiar - Epilepsia mioclónica precoz
- Encefalopatía epiléptica infantil precoz

 Clínica
 Son crisis epilépticas focales (no existen las convulsiones tónico-clónicas) y pueden ser:

157
 1.-Tónicas 2.-Clónicas 3.-Mioclonicas 4.-Sutiles (Son las más frecuentes y se caracterizan por
movimiento ocular, orolingual, pedaleo, cambios de FR y apneas o cambio de color).

 Gabinete
 USG cerebral
 EEG y EEGα

 Tratamiento
 1ª línea: Fenobarbital *
 2ª línea: Midazolam
 En casos refractarios o idiopáticos: Piridoxina.

Síndrome de West *

 Epidemiología
 Más frecuente a la edad de 5 meses *
 Es ligeramente más frecuente en hombres que mujeres (1.5:1).

 Clínica
 Triada: Niños < 1 año con 1.-Espasmos infantiles en flexión o extensión de extremidades y a veces
cabeza, que duran 1-3 segundos (Son más frecuentes en los cambios de vigilia-sueño, como al
despertar), 2.-Retraso mental y 3.-Hipsiarrítmia intercrítica en el EEG (ondas lentas y amplias, ondas y
puntas mezcladas, desorganizadas) *

 Tratamiento
 1ª opción: Vigabatrina *
- Mecanismo de acción: Aumenta niveles de GABA.
- Efecto secundario: Reducción del campo visual.
 2ª opción: Valprotato + ACTH *

 Pronóstico: Es malo, suelen evolucionar a Sx de Lennox-Gastaut *

Epilepsia mioclónica benigna del lactante

Cuadro de inicio entre 4-8 meses, que con frecuencia tiene antecedentes de crisis febriles.

 Clínica: Crisis mioclónicas (sacudidas musculares rápidas), de tronco y cuello, sin participación de extremidades.

 Gabinete
 EEG: Se observa puntas ondas generalizadas.

 Tratamiento: La mayoría no necesita fármacos; pero en caso de necesitar es Ácido valproico.

 Pronóstico: Es bueno, con normalización a los 2 años y neurodesarrollo normal.

Síndrome de Dravet (Epilepsia mioclónica maligna del lactante)

Suele iniciar con una crisis febril alrededor de los 6 meses, alternando crisis afebriles clónicas focales o generalizadas, a
partir de los 2 años aparecen mioclonías con o sin crisis tónico-clónicas que evolucionan a crisis parciales complejas hacia
los 3 años.
 Son descargas fotoinducibles.
 Tienen un desarrollo normal, pero al inicio hay retraso psicomotor y deterioro neurológico progresivo.

 Gabinete
 EEG: Es normal al inicio después aparecen puntas-ondas y distintos focos epileptogénicos a partir de
los 2 años.

158
  Tratamiento/Pronóstico: Se enfoca al tipo de crisis; Aunque los fármacos disminuyen la incidencia es un tipo de
epilepsia refractaria de muy mal pronóstico.

Síndrome de Lennox-Gastaut *
Puede ser criptogénico o sintomático secundario a otra patología.

 Epidemiología
 Inician entre 1-7 años con pico máximo a 2-4 años *
 20% son seguidas de un Síndrome de West

 Clínica
 Triada: Niños de 1-7 años con 1.-Múltiples tipos de crisis (tónica la + frecuente, ausencia o atónica) y de
difícil Tx. 2.-EEG con punta-onda lentos durante vigilia, o sea durante el sueño (fotoinducibles) y 3.-
Afectación psico-motriz (mental y del comportamiento).

 Tratamiento: Lamotrigina, Topiramato o Valproato, aunque tienen respuesta parcial.

 Pronóstico: Tienen mal pronóstico y es peor en casos sintomáticos.

Crisis de ausencia *

 Clasificación: 1.-Típicas 2.-Atípicas/Complejas (Ambas son generalizadas).

 Epidemiología
 Aparecen entre 3-9 años, existe una forma juvenil en > 10 años.
 Es más frecuentes en femeninas *

 Clínica
 Crisis de ausencia infantil típicas: Hay desconexión del medio sin respuesta a estímulos breves, con
interrupción de la actividad y sin pérdida del tono muscular; Sufren varios episodios durante el día, con
inicio y final bruscos, no hay periodo pos-crítico.
 Crisis de ausencia infantil atípica: Hay afectación de consciencia y es más frecuente la ausencia.

 Gabinete
 EEG: Las crisis son reproducibles con una hiperventilación de ≥ 3 minutos, donde se observa descargas
punta-onda generalizadas de 3Hz (2-3 ciclos/segundo) y 2-2.5Hz *

o Tratamiento: Etosuximida o Valproato *

Epilepsia tónico-clónica generalizada (gran mal) *

Sucede en > 10 años de edad, siendo más prevalente en hombres y con frecuencia van precedidas de un Aura *

 Desencadenantes: Sueño, Alcohol, Ejercicio.

 Clínica
1) Inician tónicas con revulsión ocular, caída al suelo y a veces un grito.
2) Continúan con contracción-relajación mucular generalizada (clónica) más cianosis perioral (apnea),
ruidos guturales, mordedura de lengua, relajación de esfínteres.
Las crisis duran < 1 minuto y el pos-crítico quedan en estado somnoliento *

 Gabinete
 EEG: En la fase intercrítica se observa trazado normal con una fase reclutante (trazado rítmico de
amplitud creciente), con un ritmo lento en estado pos-crítico *

159
  Tratamiento
 Crisis aguda: Colocar en decúbito lateral izquierdo e hiperextender la mandíbula y no introducir objetos
en cavidad oral + Benzodiacepina.
 Tx crónico: Ácido valproico.

Epilepsia mioclónica juvenil o Enfermedad de Janz

Forma parte de las epilepsias idiopáticas generalizada, es de inicio alrededor de los 10 años.

 Etiología: Es una epilepsia genética localizada en el cromosoma 6p21 *

 Clínica: Mioclonías de predominio en miembros superiores, con proyección de los objetos que el Px puede tener
en ese momento; Ocurren al despertar y van mejorando en transcurso del día.

 Gabinete
 EEG: Habrá un patrón punta-onda de 4-6Hz que se puede estimular con la luz.

 Tratamiento: Ácido valproico.

Epilepsia parcial benigna con puntas centrotemporales (EPBC) Ô Epilepsia Rolándica

 Epidemiología
 Su edad de inicio es entre 2-14 años (en promedio a los 10 años).
 Representa el Sx epiléptico más frecuente de la infancia (15%) *
 Es más frecuente en varones.
 Se asocia a epilepsia familiar y crisis febriles.

 Clínica
 Crisis parciales con manifestación motora (clonías faciales o de miembros), Sensitiva (Parestesias,
entumecimiento de lengua y encías) y Vegetativa (Salivación).
 Durante la crisis: Disartria y Disfagia.
 Son crisis nocturnas que ocurren en primeras horas de sueño o al despertar, pero raras en vigilia.

 Gabinete
 EEG: Hay un foco rolándico (lóbulo temporal) de puntas-ondas con actividad de fondo normal.

 Tratamiento: Carbamazepina.

 Pronóstico: Es bueno con desaparición al llegar a la adolescencia.

Crisis febriles *

 Epidemiología
 Son las convulsiones más frecuentes de la edad pediátrica *
 Su mayor incidencia es entre 14-22 meses *
 Es rara en < 6 meses o en > 5 años.
 5% de niños < 5 años presentara crisis convulsivas asociadas a fiebre.
 33% de casos son recurrentes durante los primeros 6 meses de ocurrido el primer evento.

 Etiología asociada: Algunos casos recurrentes y familiares son de herencia autosómica recesiva, aunque las causas
más comunes son infecciosas: IVAS, HHV-6 (Exantema súbito/sexta enfermedad), HHV-7 (Pitiriasis rosada de
Gibert) y OMA *

Edad 6 meses a 5 años < 6 meses o > 5 años

160
 Tipo Generalizada (clónica o tónico-clónica) Focal o compleja
Duración < 15 minutos > 15 minutos
Post-crítico < 1 hora (somnolencia) > 1 hora (somnolencia)
Inicio En < 24 horas desde el inicio del cuadro febril En > 24 horas desde el inicio del cuadro febril
Número de crisis Una sola vez en un cuadro febril Recurrencia en un mismo cuadro febril
Focalidad neurológica No Puede haber
Antecedentes No antecedentes de crisis/antecedentes de crisis Puede haber antecedentes de epilepsia
febril típica

 Diagnóstico: Clínico (Gold standard) *

 Tratamiento
 Crisis convulsiva: Diazepam rectal
 Fiebre: Paracetamol rectal y medidas físicas

 Pronóstico
 En crisis típicas tiene buen pronóstico.
 Solo desarrollan epilepsia el 2.5% sobre todas las crisis febriles y es asociado a antecedentes de epilepsia
familiar o crisis atípicas.

2.78 – Síndrome de Reye (Manual MSD y Artículo AEP).

El Sx de Reye comprende la encefalopatía aguda e infiltración de grasa al hígado, que tiende a aparecer tras algunas
infecciones virales agudas, en especial asociada a la administración salicilatos.

 Epidemiología
 Se observan con exclusividad en < 18 años.
 Es más frecuente a fines de otoño y durante invierno.

 Etiología: Se desconoce la causa, pero se asocia posteriormente a una infección de influenza A o B, varicela o
herpes, Salicilatos (AAS), Ácido valproico.

 Fisiopatología: La enfermedad afecta la función mitocondrial y altera el funcionamiento de los ácidos grasos y la
carnitina (defectos de la oxidación mitocondrial).

Clínica
Los signos y síntomas empiezan a manifestar 5-7 días después de la infección
- Náuseas o hiperémesis - Amnesia leve *
- Debilidad - Desorientación *
- Agitación - Convulsiones *
- Flacidez - Midriasis refleja
- Falta de respuesta progresiva - Paro respiratorio
- Hepatomegalia * - Rigidez, decorticación y descerebración*

 Laboratorios y Gabinete
 Pruebas de funcionamiento hepático
- Resultados compatibles: AST/ALT elevada 3 veces el valor normal (50-70%).
 Química sanguínea
- Resultados compatibles: Hiperamonemia (90%), Hipoglucemia (50-60%), Lactato elevado.
 Tiempos de coagulación
- Resultados compatibles: TP prolongado (50-70%).
 RM o TAC de cráneo
 Punción lumbar
 Biopsia hepática (Gold standard diagnóstico): Muestra degeneración grasa microvesicular.

 Tratamiento
 Eliminar los causantes.

161
  Hipoglucemia: Infusión de dextrosa al 10-15%.
 PIC elevada: Intubación (hiperventilación manteniendo pCO² entre 26-29 mmHg) + Restricción de
líquidos a 1.5L/día + Elevación de cabecera + Manitol + Monitorizar PIC + Descompresión por
craneotomía en caso necesario.
 Coagulopatía: Plasma fresco congelado o Vitamina K.
 Hiperamonemia: Restricción absoluta de proteínas por 48 horas + L-Arginina 400-500mg/kg/día +
Continuar con solución glucosada al 5% + Fenilbutirato 0.5mg/kg/día por SNG + Exanguinotransfusión,
Hemodiálisis o Diálisis peritoneal.

 Pronóstico
 La tasa de mortalidad es del 21%
 Habrá secuelas neurológicas en 30% de Px que durante la enfermedad presentaron convulsiones o
rigidez (Discapacidad intelectual, convulsiones, Parálisis de nervios craneales, disfunción motora).

2.79 – Parálisis braquial (CTO) *

Lesión del plexo braquial, que puede ser uni o más raramente bilateral.

 Clasificación de parálisis
1. Total
2. Superior o Erb-Duchenne (parálisis más frecuente) *
3. Inferior o Déjerine-Klumpke.

 Factores de riesgo
a. Presentación anómala (podálica)
b. Parto instrumentado (causa más frecuente)
c. Distocia de hombros
d. Macrosomía

Superior Inferior Total

Nombre Erb-Duchenne Déjerine-Klumpke
Raíces afectadas C5-C6 C7-C8 C5-C8 (T1 a veces)
Tipo de distocia Hombros Nalgas
Actitud Rotación interna, aducción, codo en Codo flexionado, supinación del antebrazo, Brazo, antebrazo y mano pendúlos;
extensión, pronación del antebrazo, hiperextensión de metacarpofalángicas y Anestesia
muñeca y dedos flexionados. flexión interfalángicas.
Reflejos arcaicos Moro asimétrico, palmar presente Moro normal, palmar ausente Moro asimétrico, palmar ausente
Reflejos Ausencia de reflejo bicipital Pectoral mayor Ausencia de reflejos bicipital,
osteotendinosos triccipital y braquiorradial
Lesiones asociadas Parálisis diafragmática (C3 a C5) Síndrome de Horner (T1) Combinaciones
Frecuencia 90% < 1% 10%

o Parálisis diafragmática: Parálisis frénica asociada a raíces C3, C4 y C5, donde hay hemi-insuflación torácica, su Dx
es con Rx o USG.
o Síndrome de Claude Bernard Horner: Lesión de T1 (Ganglio estrellado), que provoca Ptosis palpebral, Miosis,
Enoftalmos y Anhidrosis.

 Clasificación de Seddon de lesión nerviosa

1) Neuropraxia: Bloqueo temporal sin daño estructural del nervio.
2) Axonotmesis: Daño axonal postgangllionar y de la vaina de mielina con degeneración distal al punto
de lesión. El tejido perineural está intacto y el axón se regenera.
3) Neurotmesis: Daño axonal postganglionar, de la vaina de mielina y tejido perineural.
4) Avulsión: Daño preganglionar por arrancamiento de la raíz.

 Gabinete
 Radiografía

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 - Indicación: Realizar en todos los Px con parálisis braquial.
- Hallazgos: Se asocia a hematoma del esternocleidomastoideo y a Fx óseas de clavícula o
húmero.
 USG: Realizar en caso de parálisis diafragmática (lesión irreversible).
 TAC, RM y EMG: En Px sin recuperación después de 3 meses y para valoración pre-Qx.

 Tratamiento
a) Inmovilización del brazo, con los movimientos pasivos frecuentes para evitar contracturas.
b) La mayoría recupera la movilidad normal en una semana.
c) El tiempo para valoración Qx es variable pero normalmente sucede entre 3-6 meses.

 Perlas
o El plexo braquial se forma por las raíces nerviosas C5 a C8.
o El nervio frénico se compone de C3, C4 y C5.

2.80 – Poliomielitis (Manual MSD).

Infección aguda causada por un poliovirus, que se manifiesta asintomática, como meningitis aséptica sin parálisis o como
parálisis flácida asimétrica *

 Epidemiología
 El serotipo 1 es el más paralitógeno *
 Las infecciones asintomáticas y menores son más frecuentes que las formas paralíticas, con una relación
≥ 60:1 y son la fuente principal de diseminación de la enfermedad *

 Etiología: Poliovirus (enterovirus), existen 3 serotipos; El humano es el único huésped natural.

- Transmisión: Fecal-oral, respiratoria.

 Fisiopatología: El virus ingresa vía fecal-oral o respiratoria para penetrar en los tejidos linfoides del tubo digestivo
produciendo una viremia primaria (menor) con diseminación del virus al sistema reticuloendotelial, en éste sitio
se puede detener la infección, pero si avanza el virus se multiplica causando una viremia secundaria de varios días
de duración, que genera los síntomas y genera anticuerpos.
En la infección paralítica el virus ingresa a SNC, afectando médula espinal y encéfalo, en particular áreas motoras
y autónomas.

 Factores de riesgo
a. No inmunizados
b. Trabajador de la salud
c. Viajes a zonas endémicas: África subsahariana y sur de Asia.

 Clínica
 Asintomática (70-75%) *
 Poliomielitis abortiva: Es la manifestación sintomática más frecuente, acompañada de febrícula de 1-3
días, malestar general, cefalea, odinofagia, vómitos y “No hay síntomas neurológicos”.
 Poliomielitis no paralítica/Meningitis aséptica: Representa el 4% de casos, afecta con rigidez de nuca y
espalda, cefalea; Los síntomas duran 2-10 días.
 Poliomielitis paralítica: Representa < 1%, afecta con Parálisis flácida asimétrica de los miembros,
mialgias profundas, hiperestesias, parestesias, espasmos musculares, retención urinaria, Parálisis
bulbar (Disfagia, Regurgitación nasal, Voz nasal, Afección del diafragma o músculos intercostales) *
 Factores de riesgo para daño neurológico grave: a) Amigdalectomía reciente, b) Inyección IM reciente,
c) Embarazo, d) Deterioro de la función de células B, e) Esfuerzo físico concurrente con el inicio de la
fase del SNC.

 Laboratorios y Gabinete
 Cultivo de fauces, heces o LCR *
- Indicación: Abordaje diagnóstico.
 PCR-TR en sangre o LCR *

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 - Indicación: Abordaje diagnóstico.
 Punción lumbar
- Hallazgos compatibles: Glucosa normal, Proteinorraquia de aumento leve, Recuento celular
10-500 mcL (predominio linfocitario).

 Diagnóstico: Clínica + Cultivo y PCR-RT *

 Dx diferencial: Infección por Coxackievirus A7, enterovirus 71, Virus del Nilo occidental, Sx de Guillain-Barré.

 Tratamiento
Prevención
 Vacuna Pentavalente: Aplicar a los 2, 4, 6 y 18 meses.
 Vacuna Sabin de virus atenuados tipo 1, 2 y 3 (OPV): Aplicar dos dosis en 1ª y 2ª semana nacional de
vacunación, a partir de los 6 meses de vida y hasta los 5 años en niños que ya tiene al menos 2 dosis de
pentavalente.
 Vacuna Salk de virus inactivados (IPV): Aplicar en adultos no inmunizados que viajan a zonas
endémicas, con 3 dosis, la 1ª el día cero, la 2ª a 4-8 semanas y la 3ª a 6-12 meses.
Tx médico
 Sintomático: Reposo + Analgesia + Antipiréticos.

 Complicaciones
 Sx pospoliomielítico (sucede años después de la poliomielitis paralítica y manifiesta con fatiga muscular,
disminución de la resistencia, fasciculaciones y atrofia).

 Pronóstico
 En poliomielitis no paralítica la recuperación es completa.
 En poliomielitis paralítica 2/3 partes presentan debilidad residual permanente.
 La mortalidad general es 4-6%, pero aumenta 10-20% en adultos y quienes tuvieron afección bulbar.

 Perlas
o La vacuna sabin de virus atenuados (OPV) se replica en intestino de los receptores y se excreta
transitoriamente en las heces, propagándose vía fecal-oral a otras personas no inmunizadas.
o La vacuna sabin de virus atenuados (OPV) se asocia a poliomielitis paralítica en 1 caso cada 2,400,000
dosis de OPV; En EUA se retiró del mercaso por la IPV (Vacuna Salk de virus inactivados).
o Después del inicio de síntomas el poliovirus permanece 1-2 semanas en las fauces y 3-6 meses en heces.

PERLAS

Patologías con exantema que involucra palmas y plantas

1.-Sífilis congénita, 2.-Meninitis por meningococo (Neisseria Meningitidis), 3.-Enfermedad Pie-Mano-Boca, 4.-Rickettsiosis.

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