GLOMERULOPATÍAS
CLÍNICA DE NEFROLOGÍA
Dra. Laura Cortés Sanabria
Martínez Medina Carlos Mateo
Z04 214128336
Glomerulonefritis Aguda Postinfecciosa
Es el depósito de complejos inmunes
Se caracteriza por proliferación endocapilar
relacionados con antígenos específicos
difusa acompañada de infiltración leucocitaria
del agente infeccioso responsable. De
(polimorfonucleares y monocitos/macrófagos).
origen estreptocócico proceden de una
infección faringoamigdalar o cutánea
previa.
Inflamación glomerular aguda precedida por un
proceso infeccioso, cursa con un síndrome
nefrítico en la mayoría de los casos. La GNA
postestreptocócica es la forma más frecuente.
Clinica: síndrome nefrítico. hematuria
macroscópica (30%). edema (90%), HTA (75%). TX: sintomático, se resuelven espontáneamente en
descenso transitorio del componente C3 del pocos días/semanas. Dieta sin sal, control de líquidos
complemento sérico en las fases iniciales, con y tx. de hipertensión junto con el tratamiento
C1q y C4 normales (90%). específico de la infección responsable.
Glomerulonefritis rápidamente progresiva
Se caracteriza por una insuficiencia
renal intensa asociada a lesiones de
proliferación del epitelio glomerular
con formación de semilunas en un
elevado porcentaje de glomérulos.
CLÍNICA
Insuficiencia renal rápidamente progresiva
en semanas o pocos meses, hematuria
(frecuentemente macroscópica) y
proteinuria (en general no nefrótica).
Existen 3 tipos fundamentales
GNRP tipo 1 GNRP tipo 2
Causadas por anticuerpos anti-MBG. Se Provocadas por el depósito de complejos
observan de modo característico en el inmunes. Pueden ser idiopáticas,
síndrome de Goodpasture, pero también secundarias a otros procesos o
existe una forma exclusivamente renal sin sobreañadidas a una nefropatía previa.
hemorragia pulmonar
GNRP tipo 3
Constituyen el grupo más frecuente, se consideran una forma
exclusivamente renal de vasculitis necrosante sistémica de
vaso pequeño. Porcentaje considerable presenta positividad
para los ANCA.
Nefropatía por IgA
Es el tipo de GN primaria más frecuente. Es más frecuente en
adolescentes y adultos jóvenes y es la principal causa de
hematuria macroscópica idiopática de curso recurrente. Esta se
caracteriza por Depósitos aislados o predominantes de IgA en el
mesangio glomerular, junto con proliferación de las células
mesangiales y aumento de la matriz mesangial.
Etiologia: depósito en el mesangio glomerular de agregados o
complejos inmunes circulantes que contienen IgA 1,
deficientemente glucosilada, favorece su agregación en forma
de polímeros y formación de anticuerpos específicos contra ella.
Complejos inmunes IgG-IgA 1 , depositados en el mesangio,
producen incremento en la síntesis de matriz mesangial y
proliferación celular.
Clinica: 2 veces más frecuente en el varón, se descubre
de modo preferente en adultos jóvenes (16 - 35 años).
Hematuria macroscópica recurrente en casi la mitad de
los casos. Sobreviene durante las primeras 24 o 48 h de
una infección de vías respiratorias altas. Proteinuria
progresiva, HTA, fracaso renal aguda.
TX: supervivencia renal a los 10 años aprox. 85% y, a los
20 años, del 75%. IECA o ARA-II en función de la PA y
reducir la proteinuria por debajo de 0,5-1 g/día junto
con cambios del estilo de vida. Con niveles de
creatinina sérica superiores a 3 mg/dL, es el punto de
no retorno, evoluciona hacia la insuficiencia renal
terminal.
Glomerulopatías Secundarias
Se le denomina secundaria, para diferenciarla de la enfermedad glomerular primaria en la
que la afección se limita a los riñones. El abordaje ideal de las nefropatías glomerulares se
basa primero en identificar el síndrome de inicio clínico y, finalmente, establecer la etiología
de la lesión glomerular en el contexto clínico de cada paciente.
• Glomerulopatías asociadas a hipocomplementemia
• Cambios asociados a HTA
• Nefritis lúpica
• Glomerulonefritis asociada a infecciones
• Vasculitis con afectación renal
• Crioglobulinemia mixta esencial
• Nefropatía diabética
• Nefropatía amiloidea
SÍNDROME DE ALPORT
Enfermedad congénita con alteración del gen que codifica el colágeno tipo IV,
componente de las membranas basales del glomérulo, túbulo, aparato coclear y
cristalino. Más frecuente en varones, debuta en la adolescencia. Tiene dos tipos de
herencia: autosómica dominante o ligada al X.
Clínica: hematuria con proteinuria progresiva, con
necesidad de diálisis a los 20-30 años de edad, sordera
neurosensorial, esferofaquia o lenticono.
Para su diagnostico se requeiere biopsia renal; membrana
basal desestructurada en “capa de hojaldre”. Células
espumosas en intersticio.
TX: No tiene tratamiento específico.
Cambios producidos por HTA
Etiología Clínica
Arteriolas aferentes incrementan su diámetro, área Proteinuria en rango nefrótico.Progresion a ERC.
de glomérulos hipertróficos, pérdida de Lesiones glomerulares (normales, pequeños,
autorregulación, aumento del tamaño capilar isquemicos y fibroticos e hipertrofiados con FSGS
glomerular, hipertrofia glomerular. de variante hiliar) Arteriolosclerosis y
arteriolohialinosis además de dilatación.
Inflamación y fibrosis tubulointersticial severa.
Pérdida de autorregulación renal.
Tratamiento
IECA’s, ARA II, diuréticos tiazídicos,
B- bloqueadores y calcio
antagonistas
SÍNDROME DE GOODPASTURE
Se debe a la combinación de hemorragia pulmonar y glomerulonefritis.Dos picos, varones de unos 20
años, y ambos sexos a los 60-70 años. Anticuerpos contra un epítopo del colágeno IV, expuesto al
sistema inmune tras infección o exposición a oxidantes, tabaco o disolventes.
Clínica
Puede debutar con síndrome renopulmonar florido o
con síndrome nefrítico. Se requiere biopsia renal
para identificar una lesión similar a la
glomerulonefritis extracapilar de tipo I, con
depósitos lineales de IgG en la membrana basal
glomerular, y semilunas extracapilares.
TRATAMIENTO: Inmunosupresión: corticoides y ciclofosfamida, asociada a plasmaféresis (hemoptisis). El
trasplante renal es posible, pero se suele posponer hasta que el paciente tiene anticuerpos circulantes
indetectables.
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revista-revista-medica-clinica-las-condes-202-resumen-tratamiento-las-glomerulopatias-mas-frecuentes-
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