HENDIDURAS

(ECTRODACTILIA)

CENTRO UNIVERSITARIO DE CIENCIAS DE LA SALUD

Universidad de Guadalajara

Garcia De la paz Juan Martin

Código 210206863
 La agenesia es la
anomalía de todo o
parte de un órgano al HIPOPLASIA desarrollo
desarrollarse durante el incompleto de un órgano
crecimiento embrionario.

¿Qué es?

• La ectrodactilia es una malformación congénita de las extremidades que se

caracteriza por la presencia de una hendidura central en las manos y pies,
acompañada de agenesia e hipoplasia de los metatarsianos, metacarpianos y
falanges.
• Es un desorden genético muy poco
frecuente,no está ligada al sexo y
constituye aproximadamente 1.5% de las
malformaciones del pie.
• Puede ser uni- o bilateral y
acompañarse de otras
deformidades, presentarse en
forma aislada o
simultáneamente con iguales
deformidades en las manos.
•  Frecuentemente se presenta como
parte de un síndrome que se
acompaña de alteraciones oculares,
bucomaxilares, auditivas o renales.
Este síndrome se conoce como
síndrome "ectrodactilia, displasia
ectodérmica y hendidura"
• La etiología principal es
genética, pero se ha
relacionado con algunos
agentes teratogénicos, como
por ejemplo los derivados del
ácido retinoico, el cadmio,
etanol, cafeína, cocaína y
ácido valproico, entre otros. 
• El diagnóstico es clínico al momento del
nacimiento; sin embargo, puede ser
prenatal y se hace con ultrasonografía
desde el primer trimestre de gestación.
Casificacion de Blauth y Borisch

• clasificación basada en la
morfología radiográfica de la
malformación, dividiéndola en
seis grados de acuerdo con el
número de metatarsianos
involucrados.
Caso clínico 1
• Paciente femenina de ocho años,
segunda hija de un matrimonio no
consanguíneo, portadora de
ectrodactilia bilateral de pies y
manos, quien acudió a consulta por
presentar dolor y limitación para el
uso de calzado común. No había
antecedentes familiares de
malformaciones congénitas de
ningún tipo. La niña era estudiante de
primaria, con buen desempeño
escolar.
 En los pies se evidencia hendidura central con sindactilia bilateral del
cuarto y quinto dedo, inversión de los mismos y hallux valgus bilateral
 En la radiografía simple
de pies se observa la
presencia de tres
metatarsianos con
fusión del tercero y
cuarto del lado derecho.
Desarrollo bilateral de
falanges en el primer
dedo y de los dedos
quinto izquierdo y
cuarto derecho
• No se detectaron otras
alteraciones dismórficas y la
valoración antropométrica fue
normal. Tampoco se
encontraron otras alteraciones
físicas o sistémicas al
momento del examen. Se
clasificó como una ectrodactilia
IV de Blauth y Borisch.
• Antes de tratarla quirúrgicamente, se le
ofreció un tratamiento ortopédico
conservador con cinchas metatarsales y
separadores de dedos. La corrección
quirúrgica se hizo mediante la supresión de
la hendidura central en pies y manos con
sindactilias lineales, realineación de las
falanges del cuarto y quinto dedos y
corrección bilateral del hallux valgus,
mediante osteotomías en la base de las
falanges y osteodesis con alambres de
Kirschner
• Esta paciente se mantuvo en
observación por dos años, sin
evidencia de complicaciones o
recidivas. Desde el punto de vista
mecánico y funcional, los pies
permiten el uso de calzado
común sin dolor o limitaciones
para la marcha. El resultado final
se calificó como bueno.
• En la mayoría de los casos, los pies
de los pacientes con ectrodactilia
son funcionales y no presentan
problemas o limitaciones
mecánicas. Sin embargo, la
incapacidad para el uso de calzado
común asociada a dolor es el
principal motivo de consulta.
• El impacto psicológico que tiene
esta malformación es importante,
por lo que el tratamiento es un
verdadero reto para el cirujano de pie
y tobillo.
• El manejo de la ectrodactilia incluye
tanto el tratamiento conservador no
quirúrgico como el quirúrgico. El
tratamiento no quirúrgico incluye la
utilización de distintos tipos de
ortesis, separadores de dedos y
cinchas metatarsales que permiten
una mejor alineación del pie.
• El manejo quirúrgico debe ser
adaptado a cada paciente y
puede ir desde el cierre de partes
blandas y amputación de dedos,
hasta reconstrucciones
anatómicas, funcionales y
estéticas; en ocasiones, se
plantea el uso de prótesis
Talón Hendido
• refieren a una condición
producida por el acontecimiento
de grietas en piel seca
anormalmente dura, sobre los
talones de los pies.

• En esta condición, la piel alrededor

de los talones es inusualmente
gruesa y se seca, y se conoce
como hiperqueratosis.
causas

Algunos pacientes tienen piel

que tienda hacia sequedad
mientras que otras personas
pueden animar el aspecto de
talones hendidos por su tipo de
pisada al caminar.
Eczema o dermatitis atópico
Esta enfermedad de la piel que pica puede aumentar sequedad de la piel y hacer los talones más
susceptibles a las hendiduras.
Psoriasis
Esta enfermedad es caracterizada por la piel escamosa y que forma escamas seca.
Keratoderma Palmoplantar
Esta enfermedad causa el espesamiento de la piel de las palmas y de los pies, lo predispone agrietar la
formación.
Dermatosis plantar juvenil
Niños con los niveles de esta experiencia de la condición de la humedad en la piel sobre sus pies, seguidos
por la sequedad rápida. Los ciclos mojado-secos relanzados llevan a las hendiduras de los pies.
Condiciones sistémicas
Algunas condiciones sistémicas pueden precipitar o agravar los talones hendidos. Los pacientes de la
diabetes tienen que ser atentos del riesgo de úlceras del pie que se convierten de las hendiduras en la piel.
Calzado inadecuado
Zapatos sin dorso, y las sandalias abiertas, así como los tipos similares de calzado, pueden causar o
empeorar los talones hendidos pues hay poco para mantener la almohadilla grasa el talón del pie en el lugar
cuando la presión se ejerce en ella.
Esto lleva a bombear lateral creciente del tejido graso y aumenta la presión sobre la piel espesada seca en
los lados del talón.
 Bibliografía
• [Link] en los talones hendidos: [Link]
• Red NZ de Derm en los talones hendidos: [Link]
• Academia americana de dermatología en el dermatitis atópico (eczema): [Link]
eczema/atopic-dermatitis
• Universidad osteopática americana de la dermatología en dermatosis plantar juvenil: [Link]
?page=JuvenilePlantarDerm
• U.S. Biblioteca nacional del remedio, más de Medline en úlceras diabéticas del pie: [Link]
medlineplus/ency/patientinstructions/[Link]
• Opciones de NHS en psoriasis: [Link]
• Primera piel en keratoderma Palmoplantar: [Link]
Palmoplantar-Keratodermas-PPK-Fact-Sheet/page_id/903
• RIVAS, A et al. Ectrodactilia del pie. Reporte de dos casos. Acta ortop. mex [online]. 2014, vol.28, n.3 [citado
2021-10-28], pp.183-188. Disponible en: <[Link]
php?script=sci_arttext&pid=S2306-41022014000300007&lng=es&nrm=iso>. ISSN 2306-4102.