APARATO RESPIRATORIO
El aparato respiratorio se origina a partir del surco laringotraqueal que se introduce en
el mesénquima de la esplacnopleura, aparece a las 3 semanas y media del desarrollo,
como una evaginación media y ventral de la faringe caudal a la copula.
Los bordes de este surco se aproximan eentre si y se funden en la línea media de la
fusión progresa en sentido craneal, dejando de fusionarse en este extremo, con lo que
se aísla de la faringe un corto divertículo laringotraqueal. La fusión de los bordes del
surco originan el tabique traqueoesofágico que separa el esófago y el divertículo
laringotraqueal.
El extremo distal del divertículo laringotraqueal se extiende el sentido caudal y se bifurca
dando dos brotes que son los esbozos de bronquios y pulmones.
DESARROLLO DE LA LARINGE
La laringe corresponde a la parte más cefálica del divertículo laringotraqueal, cuyo
orificio superior (glotis primitiva), limita cranealmente con la cópula; es primero alargado
longitudinalmente y progresivamente va tomando la forma de “T” (glotis definitiva), como
consecuencia del desarrollo de estructuras asociadas en sus bordes. Hacia la cuarta
semana,en cada uno de los bordes del extremo superior del surco laringotraqueal se
aprecian las eminencias aritenoideas, como consecuencia del desarrollo de los
cartílagos del mismo nombre. Al final de la quinta semana, entre el surco laringotraqueal
y la copula, desarrolla otro engrosamiento denominado prominencia epiglotica, el que
dará origen a la epiglotis.
Durante la quinta y sexta semanas, el epitelio laríngeo prolifera con rapidez ocluyendo
temporalmente la luz del órgano en desarrollo, que alrededor de la octava semana suele
recanalizarse. Durante el proceso de recanalización, se forman un par de divertículos
unidos por pliegues de mucosa de orientación ventrodorsal, los que darán origen a las
cuerdas vocales falsas así como a las cuerdas vocales verdaderas (curso del tercer
mes).
Los músculos y cartílagos de la laringe, desarrollan a partir del mesénquima de los
arcosfaríngeos
1. Los cartílagos que inician su desarrollo son el cricoides y el tiroides (arco 4to y
5to). Siguen los aritenoides y corniculados (5to arco), El último en cartilaginizarse
en la epiglotis.
DESARROLLO DE LA TRAQUEA
La tráquea corresponde al segmento medio del divertículo laringotraqueal, opr lo tanto
continua caudal a la laringe, y en principio es más corta y más estrecha que esta
(vigésima semana). Esta relación se mantiene hasta después del nacimiento, época en
que época crece más que la laringe y llega a su tamaño normal.
Como hemos señalado, epitelio endodérmico de este segmento del divertículo
laringotraqueal, origina el epitelio y las glándulas de la traquea.
1. Los cilios aparecen a las 10 semanas.
2. Hacia la duodécima semana se observan glándulas mucosas, que se desarrollan
en dirección craneocaudal.
Durante la octava semana se inicia el desarrollo de los 16 a 20 cartílagos traqueales y
del tejido elástico que los une; este desarrollo se realiza en sentido craneocaudal a partir
del mesénquima esplácnica circundante al divertículo laringotraqueal.
DESARROLLO DE LOS BRONQUIOS Y PULMONES
Al extremo distal del divertículo laringotraqueal desarrolla en dirección caudal y se divide
en dos brotes, los esbozos bronquiales que se diferencian en los bronquios primarios
(principales)
1. Ya desde los primeros estadios del desarrollo se observa que el bronquio
derecho es más ancho y más vertical que el izquierdo; esta relación embrionaria
persiste después del nacimiento. En consecuencia, es más factible que un
cuerpo extraño penetre en el bronquio principal derecho que en el izquierdo.
A las 5 semanas de la pared lateral del bronquio primario derecho, desarrollan dos
brotes secundarios y dos lóbulos en el pulmón izquierdo. Cada bronquio secundario al
crecer en dirección del conducto pericardioperitoneal es rodeado por el mesénquima de
la esplacnopleura que tapiza dicho conducto, formando masas mesenquimatorias que
se convertirán en los lóbulos pulmonares.
Durante la séptima semana, cada esbozo bronquial secundario sufre una ramificación
dicotómica progresiva para formar los bronquios terciarios (segmentarios): 10 en el
pulmón derecho y 8 a 9 en el pulmón izquierdo. Cada bronquio terciario con su
mesénquima circundante formara con el tiempo un segmento broncopulmonar.
A partir de los bronquios terciarios se forman aprox 17 órdenes de vías aéreas (semana
24), en cuyos extremos distales se diferencian los bronquiolos terminales de los que
nacen los bronquiolos respiratorios; a partir de los cuales y hasta el término del
embarazo, se forman los sacos terminales (llamados también alveolos primitivos).
En el momento del nacimiento los pulmones no están totalmente desarrollados y se
forman más vías aéreas hasta la edad de 8 años, tiempo en el que se completan un
total de 24 ordenes aprox. Una vez completas no se reemplazan las que se pierden por
traumatismos o enfermedades.
El cartílago, el musc. Liso y el tejido conectivo se originan a partir del mesénquima
esplácnico circundante al árbol bronquial.
1. El cartílago se observa en los bronquios primarios hacia la décima semana y en
los bronquios secundarios hacia la duodécima semana
2. Las células musculares lisas comienzan a diferenciarse a fines de la séptima
semana; hacia la duodécima semana contribuyen a formar la pared posterior de
los bronquios más grandes, donde el cartílago está ausente. En los bronquios
más pequeños y en los bronquiolos, el musculo forma una red entretejida en
forma de espiral que se extiende hacia los conductos alveolares.
3. Las estructuras fibroelasticas se diferencian en el mesenquima aprox en la
séptima semana como fibrillas. Hacia la duodecima semana las fibrillas forman
haces y aparece tejido, colágeno fibroso y maduro. En la sem 24 las fibras
elásticas comienzan a diferenciarse.
En principio, el revestimiento epitelial de los bronquios está formado por células
cilíndricas no ciliadas. A fines de la duodécima semana las células son cuboides y hacia
la decimotercera semana se ven cilios en los bronquios y bronquiolos, estas se originan
de células epiteliales que emigran hacia la submucosa. Estas glándulas comienzan a
producir mucus una semana más tarde y afines de la semana 28, más del 85% de las
glándulas mucosas adultas están presentes.
ETAPAS DE LA MADURACION PULMONAR
La maduración de la porción respiratoria del pulmón puede dividirse en cuatro etapas,
cuyos límites se superponen en el tiempo, debido a que los segmentos pulmonares
craneales maduran antes que los caudales; estas etapas son: seudoglandular,
canalicular, de saco terminal y alveolar.
1. Etapa seudoglandular (semanas 5 a 17). A fines de esta etapa, queda
establecido el sistema conductor de aire y, desde los bronquios hasta los
bronquiolos terminales, se cubren de epitelio cúbico. La respiración no es posible
debido a que las vías aéreas son túbulos ciegos.
2. Etapa canalicular (semana 13 a 25). Aumenta el calibre de los bronquios y
bronquiolos, y se produce abundante vascularización del tejido pulmonar cada
bronquiolo terminal origina dos o más bronquiolos respiratorios; cuando las
células cúbicas de los bronquiolos respiratorios se aplanan y adelgazan, estos
cambian de nombre y se llaman sacos terminales (alvéolos primitivos). Sin
embargo en esta época los pulmones fetales son incapaces de proporcionar
intercambio suficiente de gases en parte porque el área alveolar superficial sigue
siendo insuficiente y por qué los vasos sanguíneos se encuentran alejados de la
superficie alveolar.
3. Etapa de saco terminal (semana 24 hasta el nacimiento) En esta etapa se
desarrollan muchos sacos terminales más (alveolos primitivos). El epitelio se
aplana en esas zonas y los capilares se ubican en su vecindad, lo que permite
la supervivencia de recién nacidos prematuros.
a. Los sacos terminales o alvéolos primitivos están revestidos por un epitelio
aplanado continuo de origen endodérmico y sus células se denominan
células alveolares tipo I o en neumocitos tipo I.
b. Las redes capilares proliferan con gran rapidez en el mesénquima que rodea
a los alvéolos en desarrollo y hay proliferación activa concurrente de
capilares linfáticos.
c. Durante las semanas 24-26 se diferencian las células alveolares tipo II o
neumocitos tipo II, células a las que se les atribuye la secreción del agente
tensioactivo la substancia surfactante o surfactina, que tiene la propiedad de
reducir la tensión superficial en las paredes alveolares, manteniendolas
distendidas
d. Hacia la vigésima sexta y vigésima octava, cuando el feto pesa unos 1,000
gramos, existen suficientes alveolos primitivos para permitir la supervivencia
sí nace de manera prematura.
e. Antes de esta época, los pulmones fetales son incapaces de proporcionar
intercambio suficiente de gases, en parte porque el área alveolar superficial
sigue siendo insuficiente y principalmente porque la vascularidad está
hipodesarrollada.
f. No es tanto la existencia de un epitelio alveolar delgado, como el desarrollo
de una vascularización pulmonar suficiente, lo crítico para la supervivencia
de los recién nacidos prematuros.
4. Etapa alveolar (desde el sexto mes intrauterino hasta los 8 años de edad). En
este periodo ocurre principalmente:
a. Un aplanamiento del epitelio alveolar y un aumento considerable del número
de alvéolos. En el momento del nacimiento existen solo la sexta u octava
parte de los alvéolos del adulto
b. Los neumocitos tipo I se adelgazan tanto que los capilares vecinos
sobresalen en el espacio del saco terminal o alveolo primitivo.
c. Hacia el final del período fetal (38 semanas), los pulmones son capaces de
respirar porque la membrana alveolocapilar (respiratoria) o barrera
hematogaseosa es suficientemente delgada como para permitir el
intercambio gaseoso y se produce una cantidad de cuada de agente
tensioactivo lo cual impide el colapso alveolar.
d. Más o menos, desde las 3 hasta los 8 años de edad continúa el aumento de
alvéolos primitivos (inmaduros). A diferencia de los alvéolos maduros, los
inmaduros tiene la posibilidad de formar más alveolos primitivos que a
medida que aumenta de tamaño, se toman en alvéolos maduros.
LIQUIDO PULMONAR
El pulmón fetal es un órgano metabólicamente activo que secreta el líquido en la cavidad
amniótica. Se ignora cuáles son las células que dan origen al líquido pulmonar.
El volumen del líquido pulmonar es tan grande como el pulmón aireado después de
nacimiento; este líquido se elimina durante el nacimiento por 3 vías:
1. Expulsión a través de la boca y la nariz por presión sobre el tórax durante el
parto.
2. Reabsorción por los capilares sanguíneos pulmonares.
3. Reabsorción por linfáticos pulmonares.
Una vez eliminado el líquido pulmonar por las vías citadas inmediatamente se inicia la
aireación de los espacios alveolares con la primera inspiración. Si el feto nace muerto
no se produce la primera inspiración y por lo tanto no se produce la mencionada
aireación alveolar. Este hecho es utilizado por los médicos forenses como prueba de la
muerte fetal intra o extrauterina esta prueba se denomina docimasia hidrostática y
consiste en sumergir en el agua los pulmones del recién nacido; si los pulmones van al
fondo quiere decir que el recién nacido no ha respirado, a diferencia del que pertenece
a un recién nacido que ha respirado, que con la misma experiencia, los pulmones
permanecen flotando.
Luego de la sustitución de líquido pulmonar por aire en los alvéolos, nos permite
comparar a estos con burbujas de aire, los que están sometidos a leyes físicas (Ley de
La Place, según la cual la presión de cada burbuja o alvéolo se relaciona directamente
con la tensión superficial de la pared e inversamente con el radio), que determinan que
conforme el alveolo va haciéndose cada vez más pequeño con la espiración, la tensión
superficial de la para aumenta. Existirá entonces una tendencia al colapso a no ser por
la presencia de una substancia que reduzca la tensión superficial de la pared alveolar
AGENTE TENSIOACTIVO PULMONAR
A. El agente tensioactivo pulmonar obstante surfactante disminuye la tensión
superficial de la pared alveolar, al revestir la superficie interior de los alvéolos,
de manera que mantiene a estos distendidos y evita su colapso o atelectasia.
B. La síntesis del surfactante se realiza en las células alveolares tipo II por dos vías
metabólicas: la vía metabólica II por medio del sistema enzimático de transferaza
de metilo y la vía metabólica I cuyo sistema enzimático es el de transferaza de
fosfocolina.
C. El control de la producción del surfactante está determinado por la concentración
de las enzimas mencionadas, las que catalizan las reacciones de síntesis. A su
vez, estás enzimas son influidas por la concentración de ciertas hormonas como
la cortical suprarrenal (el cortisol) y la hormona tiroidea (la tiroxina).
D. Los primeros indicios de la formación de surfactante corresponden a la vigésima
segunda y vigésima cuarta semanas, con la aparición del sistema enzimático de
transferaza de metilo (vía metabólica II). Este sistema produce surfactante que
permite la supervivencia extrauterina del recién nacido prematuro; sin embargo,
este sistema es inestable frente a la acidosis, hipotermia e hipoxia procesos
fisiopatológicos a los que son propensos los recién nacidos prematuros.
E. La producción de surfactante estable y suficiente está a cargo de la vía
metabólica I, la qué es inducida por el aumento de los niveles de cortisol fetal el
que es sintetizado en grandes cantidades a partir de la semana 32 y 34 de la
gestación; lo que explica que entre las semanas trigésimo cuarta y trigésimo
sexta aumenten los niveles de la sustancia tensoactiva, producida por este
sistema enzimático.
F. El surfactante está compuesto por varios principios inmediatos, pero
principalmente por una variedad de lecitina, la dipalmitil fosfatidilcolina. Estos
principios inmediatos hacen su aparición en el líquido amniótico cuándo se inicia
la síntesis del surfactante, hecho qué es utilizado para conocer el grado de
madurez pulmonar.
G. Cómo es difícil cuantificar leticina, se utiliza la proporción entre está (que
aumenta a medida que lo hace la madurez) y la esfingomielína (que permanece
constante durante toda la gestación) (proporción L/E) Una proporción de 2:1
suele indicar que el pulmón ha alcanzado un grado suficiente de madurez.
También puede hacerse una “prueba de agitación” (test de Clements) del líquido
amniótico para estudiar la estabilidad de las burbujas mantenidas por las
substancias con acción superficial y que se forman al agitar el líquido amniótico
al que se ha añadido etanol en un tubo de ensayo.
H. El surfactante además de disminuir la tensión superficial de la superficie alveolar,
estabiliza los bronquiolos terminales, inhibe la formación de edema pulmonar,
mejora las características del moco, mejora la actividad ciliar, tiene actividad
antibacteriana, modula la respuesta inflamatoria y relaja el músculo liso. La falta
o deficiencia del agente tensioactivo representa una causa importante de la
enfermedad de la membrana hialina y una de las primeras causas del síndrome
de insuficiencia respiratoria en el recién nacido.
MALFORMACIONES CONGENITAS MÁS IMPORTANTES
A. Malformaciones de la laringe
1. Estenosis. Pueden asentar en las cuerdas vocales o en la zona Supra e
infraglótica; su patogenia se explica por una alteración en el
desmoronamiento del macizo epitelial laríngeo (que normalmente se inicia la
octava semana), combinada con funciones secundarias de las cuerdas
vocales o de las zonas próximas.
a. El grado de estenosis determina la magnitud de las manifestaciones
clínicas.
b. La estenosis severas producirán un cuadro de disnea y asfixia neonatal,
que obliga a un tratamiento quirúrgico urgente para salvar la vida del
recién nacido.
c. Las estenosis leves pueden pasar desapercibidas, hasta que un proceso
inflamatorio catarral de la región exagere el estrechamiento dando lugar
a un cuadro de asfixia que obliga una traqueotomía de urgencia.
2. Atresia. Se trata de una obstrucción completa de la laringe que puede asentar
en la región glótica, supraglótica o infraglótica, o en dos o tres partes a la
vez. Se comprende, que el proceso es grave, y requiere una traqueotomía
inmediata al nacimiento.
B. Malformaciones de la tráquea
1. Atresia traqueal. La atresia traqueal ofrece caracteres comparables a los
expuestos para la atresia laríngea. Es una malformación que se da en
ocasiones raras.
2. Estenosis traqueal. La estenosis de la tráquea, que también es un defecto
raro, puede asentar en cualquier nivel del órgano e incluso afectar
simultáneamente a uno o a los dos bronquios. Del grado de estrechamiento
depende la severidad del síndrome de insuficiencia respiratoria qué
provoque.
3. Fístulas traqueoesofágicas. Son comunicaciones que se establecen entre los
órganos indicados y su patogénica se explica por una falta parcial de la
soldadura de los bordes del surco laringotraqueal, durante la formación del
tabique traqueoesofágico.
a. Se suelen acompañar de otras anomalías bien sea del aparato
respiratorio, o lo que es más frecuente, del esófago, tales como atresias
esofágicas; por lo que la fístula traqueoesofágica puede ser simple o la
asociada a atresia esofágica.
b. La Academia americana de pediatría clasificado estás anomalías en 5
tipos: Tipo A, atresia esofágica sin fístula, Tipo B, atresia esofágica con
fístula traqueoesofágica al segmento proximal. Tipo C, atresia esofágica
con fístula al segmento distal (en todas las series publicadas es la más
común). Tipo D, atresia esofágica con fístula a ambos segmentos y Tipo
E, fístula traqueoesofágica sin atresia.
c. Si hay fístula traqueoesofágica distal a la atresia (tipo C), el niño presenta
distensión abdominal y timpanismo por dilatación del estómago, sí por el
contrario no hay fístula, el abdomen estará excavado (tipos a y b). La
dilatación del estómago provoca elevación del diafragma con trastorno
subsecuente de la respiración. Cuando el recién nacido vomita o
regurgita, el contenido gástrico ácido puede ser forzado hacia la tráquea
a través de la fístula hasta llegar al árbol bronquial, originando un cuadro
de neumonitis química grave.
4. Divertículos traqueales. Los divertículos traqueales congénitos se deben a la
persistencia de esbozos bronquiales que no evolucionan como los normales.
a. Se manifiestan como dilataciones sacciformes que asientan
habitualmente en la parte distal del lado derecho de la tráquea sin que
exista explicación convincente de esta preferencia.
b. Clínicamente pueden permanecer asintomáticos, hasta que un proceso
inflamatorio con secreciones purulentas los ponga en manifiesto. A veces
se complican con hemoptisis, bronconeumonía, etc.
C. Malformaciones del pulmón
1. Agenesia. Es resultado de la hipoplasia o aplasia de los dos o de uno de los
brotes primitivos del divertículo laringotraqueal. Puede ser bilateral
(incompatible con la vida), o unilateral. El pulmón único suele ser más grande
de lo normal, y en el lugar del ausente puede haber un esbozo afuncional o
no existir ni un rastro de formación bronquial.
a. Habitualmente no aparece deformación torácica, el corazón se halla
desplazado hacia el hemitórax afectado, y en este mismo lado la
hemicúpula diafragmática se encuentra más alta que de ordinario.
2. Las agenesias globulares son raras. Pueden afectar a uno o más lóbulos,
con rudimiento de los bronquios afectados o sin el, en cuyo esbozo asienta
la aplasia o hipoplasia.
a. Desde el punto de vista clínico, se entiende que, sí con la agenesia total
de un pulmón la vida es posible, lo es más cuándo hay solo un déficit
parcial, ya que los riesgos patológicos adquiridos seran tanto menores
cuánto menor sea la afectación congénita.
3. Lóbulos suplementarios verdaderos. Son consecuencias de la
hiperramificación de los esbozos bronquiales primitivos, tal cómo ocurre con
los lóbulos de Rokitansky que con mayor o menor independencia del resto
del parénquima pulmonar, quedan unidos a este por su rama bronquial
supernumeraria.
4. Lóbulos suplementarios falsos. Se deben a que la segmentación
mesenquimatosa de los periesbozos bronquiales se hace anormal, surgiendo
lóbulos independientes, tal es el caso del lóbulo ácigos, el posterior o el
infracardíaco.
a. En el caso que se presenta el lóbulo ácigos, este se sitúa en el vértice
del pulmón, separado del resto por un profundo surco en cuyo fondo se
halla el cayado de la vena ácigos, de ahí el nombre que aquel recibe.
b. El lóbulo posterior se aloja en la parte dorsal del lóbulo inferior normal,
inmediatamente por debajo de la cisura posterior, queda limitado entre
está y un surco complementario más o menos incompleto.
c. El lóbulo intracardiaco ocupa las caras internas e inferior del pulmón y
aparece limitado por dos cisuras supernumerarias que desde el hilio se
extienden hasta la base pulmonar.
5. Secuestro pulmonar. Se trata de una porción de parénquima pulmonar, no
funcionante, que permanecen en el tórax junto al pulmón correspondiente,
más frecuentemente el izquierdo, y a menudo, al lado de su segmento
posterobasal.
a. El mecanismo embriogénetico, puede interpretarse admitiendo que
segmentos del tubo intestinal, diferentes al que dio origen al divertículo
laringotraqueal, tengan capacidad prospectiva para inducir su desarrollo.
6. Quistosis pulmonar. Se trata de la presencia de uno o más quistes asentados
en pleno parénquima del pulmón y qué algunos confunden con las
bronquiectasias. Se supone que son dilataciones de los pequeños bronquios,
que pierden la comunicación con la luz de estos. La mayor parte de estos
quistes suelen ser procesos adquiridos y solamente algunos pocos son
congénitos. Su asociación con bronquiectasias, hemorragias y dilatación de
la arteria pulmonar constituye el síndrome de Morelli.
