Estenosis subglótica congénita
Cuando en un recién nacido o lactante no se conocen factores desencadenantes y preserva un
diámetro subglótico, 2 o 3 mm por debajo de las cuerdas vocales, menor al standard, se
denomina estenosis subglótica.
un diámetro superior a los 4 mm en un recién nacido a término y superior a 3 mm en un
prematuro. se consideran normales.
Suelen ser 2-3 veces más frecuentes en los niños que en las niñas.
Se presenta en los primeros años de la infancia.
Clínica:
Varía con la edad y el grado de estenosis
Las que son severas se acompañan de disnea y cianosis progresivas pospartum, y
posteriormente fallecen.
estenosis es grave puede aparecer: estridor inspiratorio y espiratorio, disnea, tiraje intercostal,
deformidad torácica, tos y voz ronca, dificultad de alimentación y talla pequeña en las formas de
larga evolución.
Diagnóstico
Debe de sospecharse en todo niño que en el primer año de vida presenta catarros frecuentes
con estridor, dificultad respiratoria y tos seca.
El diagnóstico fundamental se debe de realizar con el niño sedado realizándole una
fibrolaringoscopia o una laringoscopia directa, sin intubarlo para así no traumatizar la zona
estenosada, ya que puede desencadenar un aumento de la estenosis por el edema por roce y
aumentar la posibilidad de tener que realizarle una traqueotomía.
Tratamiento
la preservación de la vía aérea mediante intubación o traqueotomía.
formas leves controles periódicos, profilaxis de las infecciones respiratorias y durante las
crisis asociar corticoides inhalados y sistémicos, broncodilatadores, humedificación del aire
inhalado y, a veces, antibióticos.
Membranas laríngeas
Se trata de una persistencia de una parte de la lámina epitelial embriológica que cierra la
primitiva faringo-laringe en la 3ª-4ª semana del desarrollo embrionario.
Pueden ser membranosas o no membranosas
Membranas supraglóticas: se trata de una lámina que se extiende a nivel supraglótico.
Pueden ser anteriores desde una banda ventricular a la otra pasando por el pie de la
epiglotis, son muy raras; o posteriores, extendiéndose entre la superficie medial de ambos
aritenoides.
Membranas glóticas: dichas membranas pueden ser finas o gruesas en virtud del tejido
conectivo acompañante.
Se han descrito dentro de las atresias laríngeas 3 grupos:
- Atresias tipo I o atresia completa: con ausencia completa de luz laríngea en toda su
extensión.
- Atresia tipo II: similar a la anterior pero con falta de reabsorción de la lámina epitelial tan
sólo en la porción supraglótica.
- Atresia tipo III (palmípedas y membranas) subtipos, pero autores como Clarós añaden el
subtipo 0.
Subtipo 0: es la llamada microsinequia anterior o micromembrana de la comisura anterior,
el cual es un hallazgo muy frecuente en los pacientes con nódulos o quistes
intracordalesfistulizados (sulcusglottidis).
Subtipo I o palmípeda: une la porción anterior de ambas cuerdas. La luz glótica se reduce a
un 35%. Suelen ser solo membranosas.
Subtipo II o membrana fibrosa: reduce entre un 35 y un 50% la luz glótica, fusionando la
mitad anterior de las cuerdas. Puede ser membranosa o conectivomembranosa. Se
extiende hacia subglotis en mayor o menor medida.
Subtipo III: aquí aparece como una membrana que fusiona la mitad anterior más de las
cuerdas vocales, reduciendo la luz laríngea entre un 50 y un 75% de su luz. Las cuerdas
vocales en los subtipos anteriores se podían reconocer y eran móviles; sin embargo, en el
tipo III tan sólo se reconocen en su mitad posterior, mientras que en la porción anterior se
continúan con un tejido fibroso hacia subglotis.
Subtipo IV: se aprecia fusión de ambas cuerdas en toda su extensión ligamentosa,
reduciendo la luz laríngea en un 75-90%, existiendo permeabilidad de la misma tan sólo en
la glotis interaritenoidea.
Clínica:
1. Depende del grado del cierre de la glotis.
2. La atresia se presenta como disnea grave al nacimiento. Produce la muerte si no se identifica y trata
con prontitud.
3. La presencia de membranas delgadas puede ser asintomática.
4. Llanto disfonico o débil y tos como signo principal.
Diagnóstico
El diagnóstico de las membranas glóticas precisa realizar una microlaringoscopia.
Tratamiento
Es complicado se coloca un stent laríngeo para evitar la adherencia de las membranas.
Parálisis de las cuerdas vocales
- causa frecuente de estridor congénito de laringe por la fijación en posición paramedial de
una o de ambas cuerdas vocales.
- uni o bilateralidad. Las bilaterales, la mayoría de veces, se asocian a una enfermedad
neurológica (Arnold- Chiari, hidrocéfalo, mielomeningocele, agenesias cerebrales,
disgenesias nucleares, hipotonías mayores, sufrimiento por anoxia cerebral); menos veces,
son idiopáticas, y a veces, se asocian a una estenosis subglótica.
- Las unilaterales se suelen originar en traumas obstétricos, sufrimiento fetal por vueltas de
cordón y malformaciones cardiovasculares cuando asientan en el lado izquierdo. Son más
frecuentes en el lado izquierdo por el mayor trayecto del nervio recurrente en este lado.
(importante)
Clínica
La parálisis bilateral de los abductores ocasiona un estridor inspiratorio y disnea que se acentúa con la
deglución (debido a que el músculo cricofaríngeo no suele estar relajado con la consiguiente
regurgitación y aspiración de alimentos), con voz normal. Si la parálisis es unilateral ocasiona voz y llanto
débiles con aspiración y acceso de tos, la disnea es muy leve o está ausente.
Diagnóstico:
- la realización de una fibroendoscopiasin anestesia para ver la movilidad de las cuerdas.
- seguido de una laringoscopia directa con sedación y anestesia tópica, sin relajación, que
nos permita valorar la movilidad pasiva de los aritenoides y descarte la anquilo
- sis congénita cricoaritenoidea.
- Para finalizar realizaremos una traqueobroncoscopia para descartar otras malformaciones
concomitantes.
Tratamiento
-La parálisis unilateral sólo precisa observación, y de persistir, cirugía fonatoria en edad escolar.
- En la parálisis bilateral, efectuamos traqueotomía cuando el compromiso respiratorio es muy grave,
pudiendo intentar más adelante cirugía con láser para ampliar la luz glótica, aunque es conveniente
esperar antes de realizar técnicas irreversibles, ya que la frecuencia de curación espontánea es alta en
los siguientes 6-9 meses.
Atresia laríngea
- Poco frecuente
- falta de desarrollo da la laringe que no se permeabiliza de nuevo tras la fusión normal del
epitelio al final del tercer mes de la gestación, la atresia puede ser a nivel supraglótico,
glótico, o subglótico.
- Los niños mueren al nacer.
Patologías agudas y crónicas de laringe
Laringitis Aguda
Inflamación aguda de la mucosa laríngea.
causa más frecuente de obstrucción de la vía aérea superior en la infancia.
Constituye aproximadamente el 20% de las urgencias respiratorias que se atienden en los
servicios de urgencias pediátricos, precisando hospitalización el 1-5% de los pacientes.
En los adultos suelen producir más disfonía y en niños más disnea con estridor
Etiología:
Viral: haemophiilus influenzae (más frecuente);Parainfluenza, Adenovirus, Enterovirus, Varicela
Zoster.
Bacteriana: estreptococos beta hemolítico, estafilococos, Neisseria, Clamidias, Micoplasmas,
Neumococo,Pseudomonas, C. Diphteriae.
Formas Clínicas más frecuentes en Niños:
1. Laringitis supraglótica o Epiglotitis o Supraglotitis:
Corresponde a una infección localizada del cartílago epiglótico y zona circundante.
Produce una grave inflamación de la epiglotis que actúa como válvula en la
inspiración.
Su consecuencia más importante es la capacidad de provocar una obstrucción
severa e incluso total de la vía aérea superior, pudiendo causar la muerte.
El agente etiológico más clásico es H. Influenzae tipo B;. S. betahemolítico y S.
aureus
Clinica:
Afecta a niños de 2 a 6 años, que presentan bruscamente un cuadro de fiebre,
malestar general, disnea con estridor inspiratorio que empeora en decúbito supino
y que hace que permanezca sentado con el cuello en hiperextensión para que la
epiglotis por gravedad no colapse el vestíbulo laríngeo. Además, intensa odinofagia
que genera dificultad para deglutir la saliva y alteración en la resonancia de la voz
(“voz en patata caliente”).
Ante la sospecha de este cuadro, está indicada la realización de una radiografía
simple lateral cervical para partes blandas y confirmar el engrosamiento epiglótico,
ya que está contraindicada la exploración por laringoscopia indirecta o fibroscopia
laríngea, por lo que se puede provocar un espasmo con empeoramiento de la
disnea.
Tratamiento
Se debe asegurar la vía aérea y, por si fuera preciso, estar preparados para intubación orotraqueal o
traqueotomía. Antibiótico (Ceftriaxona), Corticoides intravenosos.
